Различия между полами у людей во все времена определяли структуру общества, влияли, буквально, на все стороны жизни, включая культуру и искусство. Даже сегодня, когда мужчины и женщины почти добились полного равноправия – пол все еще является одним из определяющих признаков человека.
Тем более удивительной представляется возможность совмещения полов. Это явление – гермафродитизм – всегда было овеяно флером мистицизма. Даже само название этой девиации (отклонения) родом из древнегреческой мифологии – оно является совмещением имен Гермес и Афродита. В разных обществах появление ребенка-гермафродита считали результатом благословения свыше, проклятия, деградации, перерождения человеческой расы… На самом же деле, все намного прозаичнее.
Из чего складывается пол
Сначала разберемся, на чем зиждется понятие «пол». В процессе размножения участвуют половые клетки (гаметы). Они отличаются от всех других клеток тем, что в них содержится лишь половина хромосомного набора. Для того, чтобы начал развиваться новый организм, нужно объединение двух таких клеток – так получается новое сочетание наследственных признаков.
Среди половых клеток различают женские и мужские. Первые – более крупные, неподвижные, содержат запас питательных веществ для старта развития нового организма. Вторые – более мелкие, подвижные, способны проникнуть в женскую гамету, чтобы объединить свой наследственный материал с ее.
От генов зависит и то, по какой схеме будет происходить построение нового организма. У особей женского или мужского пола преимущественное развитие получают различные половые органы. У мальчиков формируются яички, пенис, у девочек - яичники, матка, вагина и так далее. Так что, даже новорожденные дети разных полов уже отличаются друг от друга.
Со временем эти различия усиливаются. В подростковом возрасте проявляются вторичные половые признаки – разница строения тела, волосяного покрова, типа кожи, развития мышечного корсета у мужчин и женщин. Эти изменения происходят под влиянием гормонов, которые выделяют половые железы.
И все эти сложнейшие превращения служат единственной цели – вырастить разнополых особей, которые смогут дать потомство. Оторвавшись от циничных биологических определений, можно сказать, что не только различия в физиологии, но и разница психологии мужчин и женщин позволяет им, соединившись, зачать, родить и воспитывать детей.
Гермафродитизм в природе
Но если для высших позвоночных, к коим относится и человек, характерно явное разделение на два пола, то для других живых существ этот закон может быть не столь строг. Существует множество организмов, которые одновременно вырабатывают и мужские и женские половые клетки. Эти гаметы встречаются тут же, в организме родителя, происходит зачатие и развитие новых существ.
Есть даже такие виды (некоторые рыбы, например), у которых одна особь проходит стадии «женского» и «мужского» организма.
Более того, даже у некоторых млекопитающих можно наблюдать явные сдвиги пола. Например, самки гиен имеют большой ложный пенис, через который и спариваются и даже (!) рожают.
В старости у людей нарушается гормональный фон, и можно заметить, что женщины приобретают некоторые «мужские» черты, а мужчины – «женские».
Так что гермафродитизм в истинном виде или некие «сдвиги пола» не являются такой уж редкостью.
Гермафродитизм - причины патологии
Гермафродитизм может возникнуть на генетическом уровне, когда при зачатии закладывается «неправильный» набор хромосом. Различные воздействия – токсины, инфекции, облучение и так далее – могут привести к патологическому формированию органов.
Кроме того, различные заболевания, изменяющие работу гормональной системы, могут привести к патологическому формированию вторичных половых признаков у человека.
Когда речь идет о гермафродитизме у людей, различают два его вида:
- Истинный – присутствуют внутренние признаки обоих полов, внешне – возможны различные варианты;
- Ложный – внешние признаки пола не соответствуют внутренним (гипертрофированный клитор у женщины, молочные железы у мужчины и так далее);
В любом случае, это заболевание, которое причиняет человеку страдания – физические и психологические.
Истинный гермафродитизм
Крайне редкое заболевание. У таких людей есть набор мужских и женских половых желез (гонад). Другими словами, у них может быть две половых системы. Иногда яичники и тестикулы объединены в одну систему.
На клеточном уровне, при истинном гермафродитизме чаще всего обнаруживается «женский» набор хромосом. Редчайшим явлением становится мозаицизм – некоторые клетки оказываются «женскими», а другие – «мужскими».
Однако внешние признаки могут и «не выдавать» истинного гермафродита. То есть, возможны такие варианты:
- Наличие полного набора половых органов и признаков одного пола (доминирующего);
- Наличие полного набора половых органов и признаков одного пола, но и некоторые органы, относящиеся к противоположному полу;
- Наличие смешанного набора половых органов и вторичных признаков обоих полов;
То есть, главным признаком истинного гермафродитизма является присутствие в организме половой железы, относящейся к противоположному полу. И это может оставаться не диагностированным на протяжении многих лет. Но эта «тайная» железа производит гормоны, излишние для организма данного пола. Нередко в этом органе развивается опухоль, что приводит к тому, что гормонов вырабатывается огромное количество.
Именно это воздействует на психику человека и приводит к ненормальному половому поведению. Например, такой человек становится бисексуалом – испытывая влечение и к мужчинам, и к женщинам. Возможна смена вектора полового влечения – от гетеросексуального, к гомосексуальному и обратно. Более всего страдают транссексуалы, которые психологически чувствуют себя «не в своем теле», чувственно принадлежат противоположному полу.
Нельзя думать, что любой би-, транс- или гомосексуал – является истинным гермафродитом. Но если эта девиация становится проблемой – стоит исследовать организм пациента на наличие «тайных» половых желез.
Если же у человека присутствуют внешние половые признаки обоих полов – то диагностировать гермафродитизм просто. Однако лечить данное состояние – очень трудно.
Ложный гермафродитизм
Как мы уже отметили, при этой форме порока, имеют место половые железы только одного пола, а вот в развитии внешних половых органов и признаков проявляются черты обоих полов.
При ложном мужском гермафродитизме половые органы мужчины похожи на женские. Это вызвано их неправильным развитием во внутриутробном периоде. Так, различные патологии развития яичек, мочеиспускательного канала, пениса, могут приводить к тому, что гениталии мужчины больше напоминают гениталии женщины.
В некоторых случаях такого ребенка принимают за девочку, выписывают соответствующие документы. Родители пытаются воспитать дочь, но, рано или поздно, эта роковая ошибка дает о себе знать, причиняя пациенту еще и массу психологических страданий.
При ложном женском гермафродитизме все происходит с точностью наоборот. При чрезмерном развитии клитора – он напоминает пенис. При этом могут быть недоразвиты другие отделы женских гениталий. Как и в случае с мужским псевдогермафродитизмом, таких девочек могут посчитать мальчиками.
Диагностика и лечение гермафродитизма у человека
Очевидно, что при наличии деформированных или «лишних» половых органов у человека – диагностировать у него гермафродитизм в той или иной форме не трудно. Однако в этом случае требуется ряд исследований, чтобы определить, к какому полу относится пациент.
Для этого нужно определить, каков хромосомный пол, какие половые железы присутствуют в организме, каков гормональный фон человека, кем он считает сам себя. Эти вопросы затрагивают не только здоровье, медицинский аспект жизни, но и социальные, семейные, психологические аспекты. И это делает поиск ответов крайне сложным. В любом случае такой пациент будет испытывать громадное психологическое давление.
Ели же патологий наружных половых органов нет, то выявить гермафродитизм – сложная задача. Врач должен вообще предположить, что у пациента имеется это отклонение, и назначить соответствующие исследования. Часто ставится другой диагноз, который описывает проблему, следствием которой является гермафродитизм. Например, «овотестис» - наличие в половой железе тканей, продуцирующих гормоны «разных полов». Это связано еще и с тем, что у слова «гермафродит» имеется неприятная социальная нагрузка.
При выявлении формы гермафродитизма лечение может включать гормональную терапию, хирургические вмешательства, психологическую и юридическую помощь.
Лекарства в виде половых гормонов используются при самых разных состояниях. Например, для контрацепции . При медикаментозной коррекции гермафродитизма могут применяться гормоны, характерные для того пола, который является доминирующим (и желанным) для пациента.
Хирургические вмешательства помогут сформировать половые органы, которые не будут находиться в диссонансе с самоидентификацией пациента. Также, могут быть удалены добавочные, не характерные для данного пола железы.
Важнейшим аспектом лечения гермафродитизма у человека является психологическая помощь. Зачастую проблема «путаницы» полов, возникающая у такого пациента в раннем детстве, усугубляется с годами. Важно не только помочь человеку понять, кто он на самом деле, но и избавить его от чувства вины, ущербности. Также, обязательна работа с родственниками и близкими пациента, которым, также, бывает очень трудно понять и принять истинное положение дел.
На этом пути нередко встает вопрос о смене юридического пола. Это имеет огромное психологическое значение, как символ признания со стороны общества и государства. И хотя жизнь пациента может стать сложнее или не улучшиться кардинально, но многие, буквально, насмерть бьются за право зарегистрировать новый пол.
Отсутствие понимания и лечения нередко приводят людей с гермафродитизмом к тяжелым психологическим и даже психическим патологиям. В их среде нередки случаи суицида. Причем, это именно самоубийства, а не попытки, которые лишь имитируют сведение счетов с жизнью, но нацелены на привлечение внимания окружающих.
Физиологические особенности гермафродитов.
Не так часто мы слышим о гермафродитах. Причем большинство из нас представляют себе таких особей достаточно странными с половыми органами как у женщин и мужчин. На самом деле все иначе и сложнее. В статье мы попытаемся разобраться с тем, кто такие гермафродиты.
Внешне это самые обычные люди, которые отлично уживаются в обществе. Самое интересное, что гермафродитизм бывает невозможно определить до полового созревания. Многие думают, что у гермафродитов есть половые органы мужчины и женщины, но это не совсем так. У многих гермафродитов изначально имеются половые органы женщины или мужчины, и только в период полового созревания обнаруживаются нарушения. У мальчика может вырасти грудь, а у девочки будут отсутствовать молочные железы и не пойдут месячные.
Гермафродитизм – генетический недуг, который развивается, когда плод находится в утробе, имеются сбои в ДНК. При этом отец и мать полностью здоровы, и не имеют генетических аномалий. До конца не изучено, почему рождаются гермафродиты.
Основная причина – генетическое нарушения, которое не могут объяснить медики и ученые. При этом внешне это может быть женщина или мужчина, но внутри все иначе.
Виды гермафродитизма:
- Истинный. При этом типе у человека имеются оба половых органа. То есть внутри яичники и яички, а снаружи влагалище и пенис.
- Ложный. Он в свою очередь делится на женский и мужской тип. При мужском типе у человека развивается пенис, который небольшого размера. При женском, грудь не растет, голос грубый.
Гениталии выглядят по-разному, в зависимости от типа гермафродитизма.
Основные особенности:
- У мужчин член недоразвит, искривленный, маленького размера. Мошонка плотная и напоминает женские половые губы. Яички часто не опущены в мешочки.
- У женщин крупный клитор, может выглядеть как маленький половой член. Половые губы напоминают мошонку, они крупные, неправильной формы.
Гермафродиты ходят в туалет обычным образом. Все зависит от типа гермафродитизма. Мочеиспускание происходит как у всех, через уретру. Она может располагаться в пенисе или в промежности.
Существует очень красивая легенда, согласно которой сын Гермеса и Афродиты влюбился в нимфу. Эта женщина жила в воде и тоже полюбила юношу. Тогда сын богов пришел к отцу и матери и попросил их соединить вместе. С тех пор и появились гермафродиты. Хотя с медицинской точки зрения легенда не причем.
Есть ли у человека гермафродита месячные?
Все зависит от типа гермафродитизма. Если это ложный тип, то выделяются одни половые гормоны, женские или мужские. Но из-за особенностей внутреннего строения, у девочек может не быть месячных. Они могут начинаться гораздо позже, чем принято среди здоровых девушек. Из-за наличия половых признаков двух полов, яичники у девочек недоразвиты и могут выделять недостаточное количество гормонов. Из-за этого месячных может не быть. Хотя есть случаи, когда у гермафродитов идут месячные и сохранена репродуктивная функция.
В большинстве случаев гермафродиты бесплодны. Это возможно из-за недоразвитости яичек или яичников. Но имеются случаи успешного зачатия и рождения ребенка у гермафродитов.
Может ли забеременеть гермафродит сам от себя?
Нет, это исключено. На самом деле секс с самим собой среди гермафродитов не возможен. При этом из-за недоразвитости половой системы вырабатывается бесполезная сперма или яичники не производят яйцеклетку.
Нет, это не возможно. Так как женщина будет выглядеть как женщина при ложном гермафродитизме. У нее нет полового члена. Половые органы странной формы и выглядят тоже странно. При этом половая функция может быть не нарушена. Такая женщина сможет забеременеть от мужчины при нормальном гормональном фоне. Другая женщина не сможет вступить с таким гермафродитом в половой контакт из-за отсутствия полового члена.
Как размножаются люди гермафродиты?
Размножаются гермафродиты как все обычные люди. Это возможно только при ложном гермафродитизме. При истинном типе забеременеть, зачать или родить ребенка не получится. При наличии половых признаков обеих полов у мужчины может быть не нарушена мужская функция. Половые гормоны могут вырабатываться в нормальном количестве. Поэтому практически забеременеть от ложного гермафродита реально.
Это не одно и то же. Трансвеститы – обычные люди без генетических нарушений. Они просто выглядят иначе, чем чувствуют себя. Поэтому прибегают к смене пола. Гермафродиты – своего рода мутанты, которые имеют признаки, как мужчин, так и женщин.
Гермафродиты — известные люди: фото
В истории достаточное количество известных людей гермафродитов. Самое печальное, что во времена инквизиции таких особей сжигали и подвергали пыткам. Именно поэтому многие вынуждены были скрывать свою принадлежность к гермафродитами.
Известные гермафродиты в истории:
- Маргарет Малор. Женщина до 21 года считала, что является самой обычной. Только в 1686 году доктор, который ее обследовал из-за болезни, выявил аномалии. В справке было указано, что Маграрет скорее мужчина, чем женщина. Именно поэтому ей запретили звать себя женским именем и заниматься женской работой. Внешне Маргарет была как женщина, хрупкого телосложения и округлыми формами. Она в силу физических особенностей не могла заниматься тяжелой мужской работой, поэтому вынуждена была попрошайничать. Только благодаря другому доктору, который выдал справку о том, что Маргарет является скорее женщиной, дало ей право снова считаться таковой.
- Женевьева де Бомонт. Был скорее мужчиной, чем женщиной. С успехом играл роль, как мужчины, так и женщины. Был придворным, часто шпионил за королями.
- Джозеф Мазо. До 12 лет воспитывался как девочка, но потом врачи констатировали, что это скорее мальчик. Половые признаки были больше похожими на женские, родители приняли небольшой пенис, за разросшийся клитор. После вскрытия выяснилось, что Джозеф имеет матку и яичники и скорее является женщиной, нежели мужчиной.
Некоторые из гермафродитов имели огромный успех в аттракционах уродств: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.
Женевьева де Бомонт
Гермафродиты спортсмены: фото
Среди спортсменов тоже известно достаточное количество гермафродитов. Об этом говорит история. В 1966 году был введен на Олимпийских играх секс-контроль, который обязал проверять всех участников на принадлежность к определенному полу. Ведь в женском спорте известны случаи гермафродитизма. При этом физически гермафродит сильнее любой женщины.
Известные спортсмены-гермафродиты:
- Дора Ратьен – прыгунья в высоту
- Зденка Коубова – атлетка
- Элен Стефенс – атлетка
- Станислава Валасевич – атлетка
- Рене Ричардс – теннисист
- Мария Патино — атлетка
Дора Ратьен
Зденка Коубова
Рене Ричардс
Самое печально, что многие спортсменки из-за постоянного приема стероидов и гормонов превращаются в мужчин. У них огрубевает голос, и растут волосы.
Как видите, среди спортсменов большое количество гермафродитов, по некоторым данным, один на 500 спортсменов. Наличие мужских гормонов помогает выигрывать олимпиады.
ВИДЕО: Кто такие гермафродиты?
Истинный гермафродитизм - это состояние, которое объединяет в организме человека как мужское яичко, так и женскую яйцеклетку или же гонады, которые имеют гистологические особенности обеих полов (овотестис). Зачастую гермафродитизм касается только неправильного формирования внешних половых органов, но есть инциденты, когда синдром касается и внутренних органов (очень редко).
На начальных стадиях развития эмбриона еще трудно определить разграничение гениталий. Это связано с тем, что изначально по своему строению половая железа есть двуполой. Только в более поздней стадии начинают образовываться различия зачатка половой железы. Но есть и варианты, когда двуполое развитие происходит на более запоздалых стадиях, то есть малыш приходит на свет с разнородными признаками одного и другого пола.
Классификация истинного гермафродитизма
Варьироваться может и степень выраженности отклонения. Поэтому принято разделять истинный гермафродитизм на два вида:
- есть в наличии аномалии наружных органов на теле (кроме мужских половых органов есть и женские, недостаточный набор органов одного из пола, полный набор половых органов женских и мужских);
- нету в наличии аномалии наружных органов на теле (вторичные мужские (женские) половые признаки, или же обеих полов).
Классификация истинного гермафродитизма:
- дифференцировка половых органов в женскую сторону, что ведет за собой формирование отдельного устья для мочеиспускательных промежностных путей, гипертрофия клитора, отлично сформированный отдельный вход во влагалище;
- участок рудеминтарного мочеполового синуса имеет отдельный вход во влагалище и отдельное отверстье для уретры, клитор идентичен форме половому члену, то есть гипертрофирован;
- впадина уретры мочеиспускательного канала во влагалище находится высоко, может образоваться малый половой член , в редких случаях примечательна предстательная железа;
- набор половых органов и мужской, и женский. Мужчина, обладающий полным набором половых органов имеет также и молочные железы, матку и влагалище, а женщина - простату, мошонку и половой член.
Люди, страдающие истинным гермафродитизмом, которые не имеют каких-либо наружных отклонений половых органов, а также вторичных половых органов, совмещают в себе мужские и женские половые органы, а также есть ткань гонады. Диагностировать при таком исходе гермафродитизм сложно.
Существуют такие отклонения гонад при истинном гермафродитизме:
- тестикула гонады одна или две, такое же количество имеется и яичников;
- количество гонад (одна или две) устроено за типом овотестиса;
- мозаичное строение гонад, то есть ткани тестикула в гонаде переплетаются мозаично.
Причины истинного гермафродитизма
Работа над причиной появления у пациентов данного заболевания показала, что возможно наличие нераспознанного мозаицизма, которое проявляется при обследовании того или иного участка тканей организма. Есть случаи, когда истинный гермафродитизм становился наследственным (семейным) заболеванием. Могут оказывать воздействие на него и негенетические экзогенные факторы, влияющие на тестикулярную ткань. Мужчина с хромосомным полем 46ХY подвергается гермафродитизму, который сопутствует мошоночно-промежностной гиспоспадии, без наличия или же с наличием мочеполового синуса. У женщин с 46 ХХ хромосомным полем присутствует гермафродитизм с урогенитальным синусом или же без его наличия.
Довольно редко истинный гермафродитизм бывает при мозаичном хромосомном расположении (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Иногда бывают инциденты, когда происходит двойное оплодотворение яйцеклетки (явление химеризма), что может стать причиной формирования двуполых гонад. Мутация хромосом также может вызывать гермафродитизм.
Так, можно сделать выводы, что причины, вызывающие заболевание, раскрыты не полностью и сейчас ведутся дополнительные обследования по данному вопросу.
Симптомы истинного гермафродитизма
В некоторых случаях истинного гермафродитизма больные страдали сексуальными, умственными и психологическими отклонениями. Клиника истинного гермафродитизма проявляется на внешних половых органах и напрямую обусловливается одного и другого пола гонадой, ее развитием и функциями. Могут развиваться несколько признаков комбинации яичниковой и тестикулярной ткани. Половые органы могут представлять собой объединение овариальной и тестикулярной ткани, что называется овотестис. Величина формирования овотестиса может модифицировать, тогда в яичниках могут появляться зрелые фолликулы, соответственно в яичках - начальные стадии сперматогенеза.
Внешние признаки истинного гермафродитизма
Что касается внешних признаков, то это может быть:
- наличие маленького размера полового члена;
- при отсутствии гонад формируются складки, которые могут напоминать половые губы или же мошонку;
- влагалище у больных часто довольно хорошо развито и открывается в заднюю часть уретры;
- обнаруживается гипертрофия клитора, поэтому половые органы более похожи на женские.
Часто пациенты могут испытывать болезненные ощущения при кровотечении из уретры или влагалища. Анализ андрогенов и эстрогенов может быть в приделах нормы.
Отклонения в процессе полового созревания
При половом созревании может возникать феминизация и вирилизация, менструация и гинекомастия. В виде циклической гематурии происходит менструация у лиц мужского фенотипа.
Многократно именно пороки развития половой системы у человека совмещаются с неправильным развитием гениталий и их отклонениями от нормы.
Диагностика истинного гермафродитизма
Диагностировать истинный гермафродитизм у человека можно в том случае, если будут явно выраженные неопределенные или же двойственного характера гениталии. Обращаться в таких случаях стоит только к высококвалифицированным специалистам, поскольку от этого напрямую зависит ваше выздоровление, дальнейшая способность давать потомство.
Проводимые анализы для определения истинного гермафродитизма
- Для определения генетического пола специалисты делают кариотипирование, которое поможет изучить состав и количество хромосом;
- Перед УЗИ диагностикой малого таза и брюшной полости, которое может распознать различные отклонения и пороки со стороны половых органов врач обычно проводит визуальное обследование, пальпирует область гениталий;
- Анализ крови и мочи поможет определить количество гормонов гипофиза, половых, надпочечников и другие;
- Конечный результат и диагноз может определить только лапаротомия или гистолигическое обследование половых внутренних органов.
Обязательно нужно разграничивать истинный гермафродитизм с ложным мужским гермафродитизмом (при таком исходе яичники отсутствуют, присутствует лишь тестикулярная ткань), а также с ложным женским гермафродитизмом (вызван вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников, при этом резко умножаются экскрецией 17-кетостироидов). При консультировании доктор может спрашивать вас о немаловажных факторах, которые влияют на развитие болезни: благополучное (или же не благополучное) вынашивание ребенка во время беременности, подвергался ли организм матери влиянию каких-либо медикаментозных препаратов, инфекциям, любым осложнениям; были ли обнаружены какие-то аномалии гениталий у малыша, например неправильное положение яичек в мошонке и т.д.; отвечало ли возрастным нормам половое созревание; нету ли нарушения нормальной половой жизни, активности. Для убеждения в точности диагноза стоит проконсультироваться с гинекологом, эндокринологом, урологом и генетиком.
Профилактика истинного гермафродитизма - это регулярное посещение врача уролога (раз в год).
Лечение истинного гермафродитизма
Лечение истинного гермафродитизма заключается в гормональной терапии. Для этого стоит знать причину возникновения данного расстройства. Употребляемые гормоны: глюкокортикоиды щитовидной железы и др.
При потребности врачи делают оперативное корректирование дисфункции половых органов. Пациент вправе сам выбрать себе пол.
Чтобы не подвергаться риску злокачественного перерождения недоразвитых яичек их так же удаляют.
Для женщин назначают дополнительно эстрогенную терапию, которая придает данному индивиду женственности. После этого нужно обязательно посещать психолога для правильного формирования представления о нынешнем сексуальном поведении и своем поле.
Прогноз истинного гермафродитизма
Пациенты, страдающие истинным гермафродитизмом, которые воспитывались как женщины, обладающие кариотипом 46,ХХ, могут забеременеть и, более того, абсолютно нормально выносить и родить ребенка. Для мужчин не столь утешительные результаты, ведь только небольшое их количество становятся родителями.
В истории описаны случаи, когда мужчина имел двоих детей, а у лица женского фенотипа удаляли овотестис. Иногда истинный гермафродитизм может оставаться незаметным до самой старости, если не брать во внимание проблему бесплодия или же какие-то жалобы на низ брюшной полости.
Для обычной жизнедеятельности человека угроз никаких не возникает со стороны заболевания, люди с таким диагнозом могут жить вполне полноценно. Неутешительным остается только тот факт, что мало кто может дать потомство, вернее очень мало, ведь последствие болезни - бесплодие.
При таком недуге наблюдаются всевозможные сексуальные извращения, такие как гомосексуализм, транссексуализм и т.д.
В зависимости от психологических и физиологических направленностей, а также анатомических характерностей обусловливается место больного в социуме, но чаще всего это особи дезадаптированые.
Этим термином обозначают такую патологию развития половых желез, когда у индивидуума обнаруживают анатомически и функционально развитые железы обоего пола. Различают два вида гермафродитизма: истинный и ложный. Истинный гермафродитизм, или двуполость – наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис). Ложный гермафродитизм, или псевдогермафродитизм – это несоответствие строения наружных половых органов характеру половых желез. Различают ложный женский и мужской псевдогермафродитизм.
Ложный женский гермафродитизм встречается значительно реже. Причинами данной формы гермафродитизма являются: прием беременной матерью будущего ребенка доз андрогенов или прогестерона; наличие у матери андрогенсекретирующей опухоли; генетически обусловленная гиперпродукция андрогенов у ребенка, начавшаяся внутриутробно – врожденная форма адреногенитального синдрома. При осмотре внутренние половые органы (влагалище, матка, маточные трубы и яичники) развиты по женскому типу, но при этом сохраняются нередуцированными зачатки мужских половых элементов. Наружные половые органы развиты по типу, приближающемуся к мужскому: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие половые губы напоминают мошонку, уретра и влагалище в нижней трети не разделены и образуют урогенитальный синус, открывающийся под увеличенным клитором.
Мужской псевдогермафродитизм характеризуется обратными соотношениями: при наличии мужских половых желез (яичек) наружные половые органы более или менее напоминают строение женских. При осмотре выявляется небольшой penis, напоминающий увеличенный клитор, гипоспадия. Нередко мошонка расщеплена на две сросшиеся по средней линии складки, напоминающие большие половые органы.
Диагностика этих пороков нередко трудна, особенно в детском возрасте. Поэтому иногда наблюдаются ошибки в воспитании подобных детей: ребенок женского пола воспитывается как мальчик, и наоборот.
Лечение. Неполноценные яички удаляют хирургически ввиду опасности их озлокачествления. При наличии андрогенсекретирующей опухоли показано ее удаление. Вопрос об оперативном лечении решается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от формы гермафродитизма. Применяются также пластические операции для коррекции наружных половых органов, гормонотерапия.
Нарушение полового развития у девочек
Процесс полового развития (созревания) характеризуется возникновением множественных количественных и качественных изменений в организме девочки, подготавливающих ее к осуществлению репродуктивной функции. Выделяют две фазы периода полового созревания: первая – предпубертатная, характеризующаяся "скачком" роста, появлением вторичных половых признаков, дальнейшим развитием половых органов и заканчивающаяся появлением первых менструаций. Вторая фаза начинается с периода менархе и заканчивается с завершением полового и соматического развития. Физиологический процесс полового развития протекает в определенной генетически закодированной последовательности, которому главным образом способствует нейроэндокринная система, особенно половые стероидные гормоны.
Нарушения полового развития неодинаковы по сущности патологического процесса, клинической картине, времени возникновения и проявления симптомов. Различают следующие нарушения полового развития у девочек:
преждевременное половое развитие;
задержка полового развития;
нарушения полового развития в пубертатном возрасте;
отсутствие полового развития (дисгенезия гонад, аплазия яичников).
Этиология. Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внеутробном периоде, во время родов и в период новорожденности (гестозы, угроза прерывания беременности, аномалии родовых сил, асфиксия плода, травмы центральной нервной системы, недоношенность, гипотрофия плода, инфекционные заболевания и алкоголизм матери и др.). На особом месте стоят инфекционные заболевания, перенесенные в детском и пубертатном возрасте. Редкими причинами аномалий развития являются новообразования и кисты гипоталамо-гипофизарной системы, яичников, надпочечников. Характер нарушений может быть органическим или функциональным.
Ложный гермафродитизм - заболевание, сопровождающееся нарушением в развитии половой железы у особи любого пола. В результате у человека удаётся визуализировать одновременно развитие и функционирование железы, характерной для обоих полов.
В медицине выделяют два типа подобных изменений. Это может быть истинное смешанное строение половых органов с присутствием яичек и яичников. Чаще выявляют ложное состояние, выражающееся несоответствием в строении наружных половых органов к внутренним.
В качестве причин, формирующих ложный гермафродитизм, выделяют действие неблагоприятных факторов на женщину во время беременности. Гинекология выделяет наиболее критичные периоды, когда происходит закладка и формирование основных органов и систем, в том числе и половой. Именно патогенное воздействие в данные периоды провоцирует развитие необратимых изменений.
К ним относят:
- Употребление матерью во время беременности лекарственных средств, которые обладают андрогенным эффектом или содержат высокие дозы прогестерона.
- Наличие в организме девушек андроген секретирующих опухолей, изменяющих гормональный фон, выделяясь в кровь.
- Развитие генетически обусловленной гиперпродукции гормонов андрогенного типа в организме ребёнка.
- Адреногенитальный синдром в виде врожденной формы, проявляющийся во внутриутробном периоде.
Ложный женский гермафродитизм
Андрогенитальный синдром у лиц женского пола встречается гораздо реже. Для его развития характерен усиленный синтез мужских половых гормонов, вызывающих нарушение функционирования различных систем.
Во внутренних органах наблюдается типичное строение, характерное для женщин. Гермафродитизм у женщин проявляется тем, что яичники являются полноценно развитыми, а все изменения касаются наружных половых органов. Размер больших половых губ уменьшается, при этом клитор может значительно превышать нормативные значения. В некоторых случаях, особенно в первое время после рождения, могут возникать трудности с определением пола. При тяжелом самочувствии возможно срастание вульвы. Уретра ярко выделяется на фоне изменённого клитора.
Внешние признаки гермафродитизма у женщин
Проявления сопровождаются:
- Усиление развития мускулатуры, с появлением широких плеч и сглаживанием линии талии. При занятиях спортом мышечная масса развивается в течение короткого времени.
- Увеличение объема волосяного покрова. Тонкие пушковые волосы постепенно становятся более плотными, цвет чёрный, а скорость роста является интенсивным. Для пациенток характерно появление волос в области белой линии живота, над губой и подбородке. При этом теряется ровный контур на лобке.
- Постепенно происходит снижение тембра голоса. По мере прогрессирования патологии данные аномалии становятся более выраженными.
- Пациентки изменяют своё поведение, больше напоминая мужское. При этом нарушается сексуальное поведение с влечением к женскому полу, отмечается стеснение при общении с окружающими. Меняется вкусовое предпочтение при выборе одежды и ухода за внешним видом. Часто можно увидеть данных женщин в брюках и объемных кофтах, скрывающих фигуру. Стрижки более короткие, макияж может полностью отсутствовать.
Мужской псевдогермафродитизм
Ложный мужской псевдогермафродитизм - это тяжелое состояние, характеризующееся нарушением формирования мошонки и полового члена. Мошонка имеет небольшие размеры, что можно спутать с развитием крипторхизма.
Лишь во время пальпации и ультразвукового сканирования выявляется нормальный размер яичек с полноценно развитыми придатками. Внешние половые органы напоминают внешне женские. Размер пениса незначительный и в некоторых случаях он не выходит за пределы уретры. Форма мошонки напоминает складчатость в виде больших половых губ.
Из вторичных половых признаков выделяют:
- Слабое развитие волосяного покрова. Волосы на теле имеют пушковый характер со светлым оттенком и небольшой толщиной. На лице их может быть незначительно, при этом после пубертата у мужчины не формируется борода и бакенбарды. На теле, как и на половых органах, нет волосяного покрова.
- Соски недоразвиты, околососковые поля недостаточно выраженные. Формируется небольшая грудь.
- Мышцы слабо выражены. Даже на фоне занятий спортом происходит формирование мышц, сходных для женского типа.
- У мужчин появляется очерченность талии с расширением таза. Жировые отложения локализуются преимущественно на бёдрах, плечевой пояс является узким.
- Поведение становится более женским, голос более тонкий, а черты лица становятся более утонченными.
Диагностика
На начальных этапах не всегда удаётся сразу поставить диагноз. Изменение наружных половых органов у новорожденных детей можно с трудом отличить от нормы. Именно поэтому важно проводить тщательный осмотр младенца, особенно если в семье были подобные случаи или имеются факторы риска. Заподозрить патологию необходимо при выявлении таких симптомов, как гипертрофированный клитор, развитие половых губ, напоминающих мошонку с кожной складкой, закрывающей вход во влагалище.
Основным методом диагностики в настоящее время считают выполнение ультразвукового сканирования. Во время исследования ложного женского гермафродитизма удаётся выявить наличие яичек или яичников с развитой маткой.
Обязательным этапом становится проверка состояния надпочечников, так как они могут результатом формирования патологии. В тяжелых диагностических случаях выполняется лапароскопия с последующей биопсией подозрительных элементов. Важную роль может играть кариотипирование с исследованием хромосом у пациента и выявление трисомий. На основании полученных данный решается вопрос о дальнейшей тактике ведения гинекологами, эндокринологами, урологами или генетиками.
Лечение
Психотерапия является важной частью в лечении ложного мужского гермафродитизма у женщин или женского гермафродитизма у мужчин. Ее показано проводить всем пациентам при выявленных признаках нарушений в половом восприятии.
Выбор способа терапии во многом зависит от причины, которая повлекла за собой развитие данного состояния, а также степени тяжести патологического процесса. Лишь на основании данных об уровне гормонов и состоянии половых органов решается вопрос о дальнейшем лечении. В основе лечения ложного мужского и женского гермафродитизма лежит гормональная терапия.
Принцип гормонотерапии
Гормонотерапия направлена на возможную коррекцию изменений, при раннем начале удаётся в течение короткого времени исправить внешние дефекты развития органов половой системы без использования хирургического вмешательства.
Кроме того, ранее проведение лечения позволяет исключить развитие проблем, связанных с психической сферой. Терапия длительная и в некоторых случаях она продолжается у женщин до предполагаемого наступления менопаузы или пожизненно, при этом следует регулярно оценивать динамику процесса.
Основными задачами гормональной терапии являются:
- Регулирование соотношения половых гормонов.
- Нормализация работы щитовидной железы и синдромов ее дисбаланса.
- Обеспечение достаточного функционального уровня работы надпочечников.
- Корректировка работы гипофизарных клеток.
Хирургическое вмешательство
Этот способ лечения показан при наличии выраженных косметических дефектов. Среди основных целей, которое несет оперативное лечение ложного гермафродитизма у мужчин выделяют увеличение размеров полового члена с последующим выпрямлением его формы. Лечение женского гермафродитизма у женщин предусматривает пластику половых губ.
В некоторых случаях мужчинам требуется проведение операции по лечению крипторхизма и исправлению аномалий в канальчике или мошонке.
При наличии опухолевого процесса, имеющего гормональную активность производится удаление данных тканей с возможным радикальным иссечением окружающих структур, например, яичка или яичника.
Осложнения
Среди наиболее часто встречающихся последствий выделяют:
- Нарушение репродуктивной функции с формированием бесплодия.
- Отсутствие нормального полового акта.
- Патологии в сексуальном поведении.
- Трудности с мочеиспусканием.
- Низкая адаптация человека в обществе.
Раннее выявление патологии помогает снизить риск развития тяжелых осложнений или их выраженность.
Видео: Гермафродитизм психосоматика