Лечение проказы и первые признаки болезни. Лепра или проказа

Как вы представляете себе человека, страдающего от такого недуга, как проказа? Что за болезнь такая? Ее еще называют лепрой. О ней сейчас знают немногие. Скорее всего, это потому, что заболевание в наше время не особо распространено. Однако иметь о нем представление, помнить, что нам поможет от него уберечься, должен каждый.

Немного из истории

С давних времен человечеству была известна проказа. «Что за болезнь такая?» - гадали древние врачеватели. Об этом недуге писал еще Гиппократ. Однако он путал его с псориазом. В средневековые времена проказа стала «чумой века». Повсеместно стали возникать лепрозории, где пораженных людей пытались лечить. Как правило, эти древние медицинские учреждения находились вблизи монастырей. Пациентов этой ужасной болезнью поощряли к проживанию в них. Это давало хороший профилактический эффект, позволяло сдерживать быстрое распространение лепры. В средневековой Франции даже существовал такой обычай, когда больного проказой отводили в церковь, где клали в гроб и закрывали крышкой. После этого его родственники шли на кладбище, опускали гроб в могилу и бросали сверху несколько комочков земли, как бы прощаясь с «усопшим». Затем больного доставали и отводили в лепрозорий, где он должен был прожить всю оставшуюся жизнь. Люди не знали, как лечить эту болезнь. И лишь в 1873 году в Норвегии Г. Хансеном был открыт возбудитель проказы - Mycobacterium leprae. Ситуация с лечением сразу изменилась.

Как можно заразиться

Сегодня вспышки заболевания лепрой наблюдаются в основном в тропических жарких странах. Радует то, что число больных с каждым годом продолжает падать. Однако и в наше время есть люди, не знающие, что такое проказа. Болезнь, фото страдающих которой можно увидеть здесь, является очень она, как правило, во время тесного контакта людей между собой, а также через выделения изо рта и носа.

Проявления заболевания

Несмотря на то что в нашей стране количество людей, страдающих от рассматриваемого нами недуга, невелико, все же есть риск его подхватить. Очень коварной является проказа. Что за болезнь? Как ее распознать? Эти вопросы интересует многих из нас. Зараженный человек вначале может испытывать слабость, вялость, сонливость. Затем он отмечает, что у него рук и ног, появляются бугорки на коже. Это начальная стадия проказы. Затем происходят глубокое поражение кожи и мягких тканей, образуются язвы.

Как защититься

Говоря о таком недуге, как проказа, фото заболевших которой представлено здесь, стоит упомянуть о том, что у нее достаточно долгий инкубационный период - 15-20 лет. Это значит, что возбудитель ее способен находиться в вашем организме в течение долгих лет, а вы можете даже не подозревать об этом. Для того чтобы его активировать, необходимо соблюдение определенных условий, например, таких как сильное переохлаждение, плохое питание, несоблюдение личной гигиены, вторичное поражение инфекцией. Поэтому важно с детства укреплять свой иммунитет и заботиться о чистоте вокруг себя. Лечение заболевания длительное и требует рекомендаций многих специалистов. Как правило, для этого используются антимикробные препараты. Хаульмугровое масло - это средство, которое несколько столетий использовали древние врачеватели.

В этой статье мы доступно рассказали вам о таком недуге, как проказа. Что за болезнь - лепра? Как от нее уберечься? На все эти вопросы теперь вы знаете ответ.

Лепра (болезнь Хансена , хансеноз , проказа, лепроз ) — это болезнь, вызванная главным образом бактериями Mycobacterium leprae (Палочка Хансена ), которая вызывает повреждение кожи и периферической нервной системы. Болезнь развивается медленно (от 6 месяцев до 40 лет) и приводит к поражению и деформациям кожи, чаще всего затрагивающим более прохладные места на теле (например, глаза, нос, мочки ушей, руки, ноги и яички). Кожные поражения и деформации могут быть очень уродливыми и являются причиной того, что инфицированные люди исторически считались изгоями во многих обществах. Хотя передача инфекции от человека к человеку является основным источником инфекции, три других вида могут переносить и (редко) передавать M. leprae людям: шимпанзе, обезьян-мангабей и девятиполосные броненосцы. Болезнь называется хроническим гранулематозным заболеванием, аналогичным туберкулезу, поскольку с течением времени он продуцирует воспалительные конкреции (гранулемы) в коже и нервах.

Ctrl+Enter .

К сожалению, история проказы и её взаимодействие с человеком — это страдание и непонимание. Новые исследования в области здравоохранения показывают, что, по крайней мере, ещё в 4000 году до нашей эры люди были заражены палочкой Хансена, в то время как первая известная письменная ссылка на болезнь была обнаружена в египетском папирусе примерно в 1550 году до н.э. Болезнь была хорошо известна в Древнем Китае, Египте и Индии, и есть несколько ссылок на болезнь в Библии. Поскольку болезнь была плохо понята, очень обезображиваема, медленно проявляла симптомы и не имела никакого известного лечения, многие народы считали, что болезнь является проклятием или наказанием от богов. Следовательно, «лечение» лепры оставляли священникам или святым людям, а не врачам.

Поскольку болезнь часто возникала у членов одной семьи, некоторые люди считали её наследственной. Другие люди отметили, что если контакт с инфицированными людьми был незначительным или вообще отсутствовал, болезнь не развивался у других. Следовательно, некоторые народы считали инфицированных людей (а иногда и их близких родственников) «нечистыми» или «прокаженными» и постановляли, что они не могут общаться с неинфицированными людьми. Часто больным людям приходилось носить специальную одежду и колокольчики, поэтому не зараженные люди могли их избегать.

Обнаружение палочки Хансена

Римляне и крестоносцы принесли лепру в Европу, а европейцы вывели её в Америку. В 1873 году доктор Хансен обнаружил бактерии в поражениях лепры, предполагая, что лепра — инфекционное заболевание, а не наследственное заболевание или наказание от богов. Тем не менее, пациенты с этим заболеванием все ещё подвергались остракизму со стороны многих обществ и заботились только о миссиях религиозных работников. Пациентов с лепрой поощряли или принуждали жить в уединении вплоть до 1940-х годов, даже в Соединенных Штатах (например, колония прокаженных на Молокаи, Гавайи, которая была создана священником, отцом Дамиеном и другой колонией, основанной в Карвилле), часто потому, что в то время не было доступных и эффективных методов лечения.

Из-за открытия доктора Хансена бактерий Mycobacterium leprae , были предприняты меры для поиска лечения, которое остановило или устранило бы лепру. В начале 1900-1940 годов масло из орехов Chaulmoogra (Чаульмугра, гиднокарпус Курца ) использовалось с сомнительной эффективностью, масло вводилось в кожу пациента. В Карвилле в 1941 году, сульфоновый препарат показал эффективность при лечении, но потребовал много болезненных инъекций. Таблетки Дапсона считались эффективными в 1950-х годах, но вскоре (1960-1970-е годы) бактерии M. leprae развили устойчивость к Дапсону (антимикробная резистентность). К счастью, испытания лекарств на острове Мальта в 1970-х годах показали, что комбинация трех препаратов: Дапсон , Рифампицин (Рифадин) и Клофазимин (Лампрен) очень эффективна против M. leprae. Эта терапия с множественной лекарственной терапией (МЛТ) была рекомендована Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1981 году и до сих пор остается методом терапии лепры с незначительными изменениями. Однако МЛТ не восстанавливает ущерб, нанесенный больным лепрой до начала лечения.

В настоящее время существует несколько областей (Индия, Восточный Тимор) мира, где ВОЗ и другие учреждения (например, Миссия по лепре [англ. Leprosy Mission ]) работают над уменьшением числа клинических случаев лепры и других заболеваний, таких как бешенство и шистосомоз. Хотя исследователи в области здравоохранения надеются полностью устранить лепру, как например оспу, маловероятно полностью искоренить эндемическую лепру (то есть распространенная или всегда присутствующая в определенном регионе).

Лепра часто называется «болезнью Хансена» многими врачами, пытаясь заставить пациентов отказаться от стигм, связанных с лепрой.

Что вызывает Лепру (проказу)?

Лепра вызвана главным образом бактериями Mycobacterium leprae палочковидной формы, которая является облигатной внутриклеточной бактерией (только растет внутри определенных клеток человека и животных). M. leprae называют «кислой быстрой» бактерией из-за её химических характеристик. Когда для микроскопического анализа используются специальные красители, он окрашивается в красный цвет на синем фоне из-за содержания миколиновой кислоты в его клеточных стенках. Метод окраски по Цилю - Нильсену является примером специальных методов окрашивания, используемых для просмотра кислотоустойчивых организмов под микроскопом.

2006
Dr. Ray Butler; Janice Carr
This bacterium ranges in length between 2 — 4µm, and a width between 0.2 — 0.5µm.

В настоящее время организмы не могут культивироваться (выращиваться) на искусственных средах. Бактерии занимают очень много времени, чтобы размножаться внутри клеток (около 12-14 дней по сравнению с часами в часах для большинства бактерий). Бактерии растут лучше всего при температуре 27-30 °C, поэтому более холодные участки тела имеют тенденцию к развитию инфекции. Бактерии очень хорошо растут в макрофагах организма (типа клеток иммунной системы) и клеток Шванна (клетки, которые покрывают и защищают аксоны нерва). M. leprae генетически связан с M. tuberculosis (тип бактерий, вызывающих туберкулез) и другими микобактериями, которые заражают людей. Как и при малярии, пациенты с лепрой продуцируют антиэндотелиальные антитела (антитела против тканей подкладки кровеносных сосудов), но роль этих антител в этих заболеваниях все ещё находится на стадии исследования.

В 2009 году исследователи обнаружили новый вид микобактерий, M. lepromatosis, который вызывает диффузное заболевание (лепроматозная проказа ). Этот новый вид (определяемый генетическим анализом) был обнаружен у пациентов, живущих в Мексике и на островах Карибского моря.

Каковы факторы риска проказы?

Люди с наибольшим риском — те, кто живет в районах, где лепра является эндемическим (часть Индии, Китая, Японии, Непала, Египта и других районов), и особенно те люди, которые постоянно находятся в контакте с инфицированными людьми. Кроме того, есть некоторые доказательства того, что генетические дефекты в иммунной системе (область q25 на хромосоме 6) могут привести к тому, что некоторые люди будут более подвержены заражению. Кроме того, люди, которые взаимодействуют с определенными животными, которые, как известно, несут бактерии (например, броненосцы, африканский шимпанзе, сажистый мангабей и макака циномолгуса), рискуют заразиться лепрой от животных, особенно если они не носят перчатки при обращении с животными.

Каковы ранние признаки и симптомы лепры?

К сожалению, ранние признаки и симптомы лепры (проказы) очень слабо выражены и развиваются медленно (обычно в течение многих лет). Симптомы сходны с симптомами, которые могут возникать при сифилисе , столбняке и лептоспирозе . Ниже приведены основные признаки и симптомы лепры:

Онемение (среди начальных симптомов);
Потеря температурного ощущения (среди начальных симптомов);
Снижение сенсорного ощущения (среди ранних симптомов);
Чувство колотья на конечностях (среди первых симптомов);
Боль в суставах;
Уменьшение или потеря глубоких ощущений давления;
Повреждение нервов;
Потеря веса;
Появление блистер и / или сыпи;
Язвы, относительно безболезненные;
Поражения кожи, появление гипопигментированных пятен (плоские, бледные участки кожи, потерявшие цвет);
Повреждение глаз (сухость, уменьшение мигания);
Большие изъязвления (позднее симптомы и признаки);
Выпадение волос (например, потеря бровей);
Потеря пальцев (позднее симптомы и признаки)
Ухудшение состояния лица (например, потеря носа) (позднее признаки и симптомы).

Эта долговременная развивающаяся последовательность событий начинается и продолжается на более прохладных участках тела (например, руки, ноги, лицо и колени).

Изображение человека с лепрой (болезнь Хансена)

Существуют ли разные формы (классификации) лепры?

Существует несколько форм лепры (проказы), описанных в литературе. Формы проказы основаны на иммунном ответе человека на M. leprae.

Хороший иммунный ответ может привести к так называемой туберкулезной форме заболевания, с ограниченными поражениями кожи и некоторым асимметричным вовлечением нервов. Плохой иммунный ответ может привести к лепроматозной форме, характеризующейся обширными поражениями кожи и симметричным вовлечением нерва. Некоторые пациенты могут иметь аспекты обеих форм.

В настоящее время в медицинской литературе существуют две системы классификации: система ВОЗ и система Ридли-Джоплинга.

Система Ридли-Джоплинга

Система Ридли-Джоплинга состоит из шести форм или классификаций, перечисленных ниже в соответствии с возрастающей серьезностью симптомов:

Неопределенная лепра : несколько гипопигментированных пятен; может самоисцеляться, эта форма сохраняется или продвигается к другим формам.

Туберкулезная лепра : несколько гипопигментированных пятен, некоторые крупные, а некоторые теряют ощущение боли. Небольшая нервная вовлеченность, в которой нервы становятся увеличенными; спонтанное исцеление через несколько лет, сохраняется или переходит к другим формам.

Пограничная туберкулезная лепра : поражения, такие же, как в туберкулезной лепре, но по размерам меньше и более многочисленны, с меньшим увеличением нервов. Эта форма может сохраняться, возвращаться к туберкулезной проказе или переходить к другим формам.

Центрально-пограничная лепра : много красноватых бляшек, которые асимметрично распределены, умеренно теряют ощущение боли, с местной аденопатией (опухшие лимфатические узлы). Форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать в другую форму.

Пограничная лепроматозная проказа : многие поражения кожи с пятнами (плоские повреждения) папулы (поднятые шишки), бляшки и узлы, иногда с анестезией или без нее; форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать до лепроматозной проказы.

Лепроматозная проказа : ранние поражения — бледные макулы (плоские области), которые являются диффузными и симметричными. Позже в них можно найти множество организмов M. leprae. Вызывается алопеция (выпадение волос). Часто у пациентов нет бровей или ресниц. По мере прогрессирования заболевания вовлечение нерва приводит к анестезии и слабости осязания конечностей. Прогрессирование приводит к асептическому некрозу (гибель ткани от недостатка крови к области), лепрома (узлы кожи) и обезображивание многих областей, включая лицо. Лепроматная форма не регрессирует к другим менее тяжелым формам. Гипроидная проказа — это клинический вариант лепроматозной проказы, в которой представлены кластеры гистиоцитов (тип клеток, участвующих в воспалительном ответе), и зона гренца (область коллагена, разделяющая поражение из нормальной ткани), наблюдаемую в микроскопических срезах ткани.

Классификация Ridley-Jopling (Ридли-Джоплинга) используется во всем мире для оценки пациентов в клинических исследованиях.

Классификация лепры по ВОЗ

Система классификации ВОЗ более широко используется. Он имеет только две формы или классификации лепры. Классификации ВОЗ 2009 года основаны только на количестве поражений кожи следующим образом:

Малобациллярная лепра : поражения кожи без бацилл (M. leprae), наблюдаемые при мазке кожи
Многобациллярная лепра : поражение кожи с бациллами (M. leprae), наблюдаемое на мазке кожи

Тем не менее, ВОЗ дополнительно модифицирует эти две классификации с помощью клинических критериев, поскольку «Из-за отсутствия или ненадежности анализов кожного мазка. Клиническая система классификации с целью лечения включает использование количества поражений кожи и нервов, участвуя в качестве основы для группировки пациентов с лепрой в многобациллярную (МнБ) и малобациллярную (МаБ) лепру». Исследователи утверждают, что до четырех-пяти поражений кожи классифицируется как малобациллярная форма, пять или более число поражений представляет собой многобациллилярную лепру.

Мультилекарственная терапия (MЛT) с тремя антибиотиками (дапсоном, рифампицином и клофазимином) используется для леченмя многобациллилярной лепры, а модифицированный МЛТ с двумя антибиотиками (дапсон и рифампицин) рекомендуется для лечения малобациллярной лепры и составляет большинство современных методов лечения (см. Раздел лечения ниже). Малобациллярная лепра обычно включает неопределенную, туберкулезную и пограничную туберкулезную лепру из классификации Ридли-Джоплинга, в то время как многобациллярная лепра обычно включает центрально-пограничная лепру, пограничную лепроматозную проказу и лепроматозную проказу .

Как передается лепра? Является ли лепра заразной?

Исследователи предполагают, что M. leprae распространяется на человека с помощью носовых секретов или капель. Однако болезнь не является очень заразной, как грипп . Они предполагают, что инфицированные капли достигают носовых проходов других людей и там начинают заражение. Некоторые исследователи предполагают, что инфицированные капли могут заразить других при попадании в разрывы кожи. M. leprae, по-видимому, не может проникнуть и заразить неповрежденную кожу. Редко, люди получают лепру от нескольких видов животных, упомянутых выше. Наличие болезни у животных затрудняет искоренение лепры из эндемичных районов. Пути передачи лепры все ещё исследуются. Недавние генетические исследования показали, что несколько генов (около семи) связаны с повышенной восприимчивостью к лепре. Некоторые исследователи теперь делают вывод, что восприимчивость к лепре может быть частично наследуемой.

Как медицинские специалисты диагностируют лепру?

Большинство случаев проказы диагностируются по клиническим показаниям, тем более, что большинство текущих случаев диагностируются в областях, которые ограничены или отсутствуют лабораторное оборудование.

Гипопигментированные пятна кожи или красноватые участки кожи с потерей ощущения, утолщенные периферические нервы или оба являются клчом к диагнозу лепры. Мазки кожи или биопсийные (биопсия) материалы, которые показывают кислотоустойчивые бациллы с пятном Зиля-Нильсена или красивым пятном, могут диагностировать многобациллилярную лепру, или если бактерии отсутствуют, диагностировать малобациллярную лепру. Также могут быть выполнены другие анализы, но большинство из них выполняются специализированными лабораториями и могут помочь врачу диагностировать болезнь у пациента в более подробной классификации Ридли-Джоплинга, но обычно не выполняются (тест на лепромин, фенольный гликолипид-1 тест, ПЦР, исследования степени ингибирования миграции лейкоцитов). Могут быть проведены другие тесты, такие как общий анализ крови , тесты функции печени, тест креатинина или биопсия нерва, чтобы помочь определить, были ли затронуты другие системы органов.

Какие виды врачей лечат лепру?

Хотя педиатры и врачи первичной медико-санитарной помощи ухаживают за пациентами с лепрой, первоначальный диагноз и лечение часто проводятся в консультации с специалистами по инфекционным заболеваниям, дерматологами, неврологами и / или иммунологами. Некоторые пациенты могут потребовать консультации с хирургом для восстановления некоторых функций движения и / или для косметического восстановления.

Каково лечение лепры?

Большинство случаев лепры (в основном клинически диагностированных) лечится антибиотиками. Рекомендуемые антибиотики, их дозировки и длительность терапии основаны на форме или классификации заболевания. В общем, малобациллярная лепра лечится двумя антибиотиками, дапсоном и рифампицином, тогда как многобациллярную лепру лечат теми же двумя + третий антибиотик, клофазимин. Как правило, антибиотики даются в течение, по крайней мере, от 6 до 12 месяцев или более, чтобы полностью вылечить болезнь.

Антибиотики могут лечить малобациллярную лепру с небольшим или вообще без побочных эффектов. Можно остановить развитие многобациллярной лепры, и живые бактерии M. leprae могут быть практически искоренены из человека антибиотиками, но ущерб, нанесенный до введения антибиотиков, обычно не является обратимым. Недавно ВОЗ предположила, что однократное лечение пациентов с одним поражением кожи с рифампицином, миноциклином (миноцином) или офлоксацином (Флоксин) является эффективным. Исследования других антибиотиков продолжаются. Каждый пациент, в зависимости от вышеуказанных критериев, имеет график индивидуального лечения, поэтому режимы лечения должны планироваться врачом, хорошо осведомленным о начальной диагностической классификации этого пациента.

Стероидные препараты используются для минимизации боли и острого воспаления при проказе; однако контролируемые исследования не показали значительных долгосрочных эффектов на повреждение нервов.

Роль хирургии при лечении проказы происходит после того, как лечение (антибиотиками) было завершено с отрицательными мазками кожи (без обнаруживаемых кислотоустойчивых бацилл) и часто требуется только в современных случаях. Хирургия индивидуализирована для каждого пациента с целью попытки косметических улучшений и, по возможности, восстановить функцию конечности и некоторые нейронные функции, которые были потеряны при болезни.

Как и в случае со многими заболеваниями, домашние лекарственные средства можно найти в литературе. Например, была предложена паста из растения ним а, Hydrocotyle, также известная как Центелла азиатская , и даже ароматерапия с ладаном. Пациентам настоятельно рекомендуется обсудить любые домашние методы лечения лепры с их врачом перед использованием.

Каковы осложнения лепры?

Осложнения лепры зависят от того, насколько быстро болезнь диагностируется и эффективно лечится. Возникают очень мало осложнений, если болезнь лечится достаточно рано, но ниже приведен список осложнений, которые могут возникнуть, когда диагноз и лечение либо задерживаются, либо начинаются в конце процесса заболевания:

Сенсорная потеря (обычно начинается в конечностях);
Постоянные повреждения нерва (обычно в конечностях);
Мышечная слабость;
Прогрессивное обезображивание (например, потеря бровей, искажение пальцев ног, пальцев и носа).

Кроме того, сенсорная потеря заставляет людей ранить части тела, если человек не чувствует, что есть травма. Это может привести к дополнительным проблемам, таким как влажная гангрена .

Можно ли предотвратить лепру?

Предотвращение контакта с капельками из носовых и других секретов от пациентов с необработанной инфекцией M. leprae в настоящее время является наиболее эффективным способом избежать этой болезни. Лечение пациентов с соответствующими антибиотиками останавливает человека от распространения болезни. Люди, которые живут с людьми, которые не лечились, примерно в 8 раз больше склонны к развитию заболевания, потому что следователи предполагают, что члены семьи имеют близкий контакт с инфекционными капельками. Лепра не наследственная болезнь, но последние данные показывают, что восприимчивость к этой болезни может иметь генетическую основу.

Многие люди подвергаются лепре по всему миру, но болезнь не очень заразна. Исследователи предполагают, что большинство воздействий не приводят к какой-либо болезни. Большинство случаев лепры встречается в тропиках или субтропиках (например, в Бразилии, Индии и Индонезии). ВОЗ ежегодно сообщает о 500 000 — 700 000 новых случаев заболевания во всем мире, при этом с 1985 года излечился около 14 миллионов случаев.

Для профилактики лепры нет доступных в продаже вакцин. Тем не менее, есть сообщения, что использование вакцины БЦЖ и вакцины БЦЖ наряду с убитыми высокой температурой организмами M. leprae и другими препаратами может защищать от болезни, помогать очищать инфекцию или, возможно, сократить длительность лечения.

Животные (шимпанзе, мангабейские обезьяны и девятиполосные броненосцы) редко переносят M. leprae на людей. Тем не менее, обращение с такими животными в дикой природе не рекомендуется. Эти животные являются источником эндемических инфекций.

Каков прогноз лепры?

Прогноз лепры варьируется в зависимости от стадии заболевания при первом диагнозе и лечении. Например, ранняя диагностика и лечение ограничивают или предотвращают повреждение тканей, поэтому у человека есть хороший прогноз. Однако, если инфекция пациента прогрессирует до более поздней болезни, перечисленные выше осложнения могут заметно влиять на образ жизни пациента.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Проказа (лепра) это одно и то же заболевание, имеющее также множество других названий: болезнь Хансена, хансениоз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, крымская болезнь, крымка, финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Святого Лазаря, ленивая смерть и др. Лепра является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Возбудителем лепры являются Mycobacterium leprae.

В 2008 году установлен второй возбудитель лепра — Mycobacterium lepromatosis. Заболевание протекает с поражением кожи, периферических нервов, передних отделов глаз и слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Микобактерии передаются от больного человека к здоровому через поврежденные кожные покровы, слизистые оболочки дыхательной системы. Болезнь развивается при частых контактах с больными, не получающими лечение.

В РФ проказа встречается редко. Случаи заболевания регистрируются в странах Южной Америки, Африки и Азии. По данным ВОЗ в 2016 году зарегистрировано более 170 тыс. больных, проживающих в 145 странах мира. Всего в мире зарегистрировано более 10 млн. больных лепрой.

Своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.

Рис. 1. Прокаженные — так называли в древности больных лепрой людей.

История болезни проказа

О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса. Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье. В начале XIII века эпидемии начались в Европе. Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными». Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения. В середине XIII века в Европе насчитывалось около 19 тысяч лепрозориев. Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. французским журналистом Раулем Фоллеро был основан Орден милосердия, а в 1966 г. — Федерация Европейских противолепрозойных ассоциаций. 30 января отмечается День прав больных проказой.

Проказой болели Генрих XIV, Людовик XI, император Византии Константин, художник импрессионист Поль Гоген.

Рис. 2. Больные лепрой («прокаженные») в древние времена изгонялись из поселений.

Распространенность заболевания

Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. Максимальное число больных регистрируется в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма, Индонезия, Филлипины, Непал, Танзания и Республика Конго.

Проказа в России

На территории бывшего СССР проказа регистрировалась в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, В Каракалпакии, Северном Кавказе, Казахстане и Прибалтике. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.

Рис. 3. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

Эпидемиология

Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.

Группа риска

В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.

Источник инфекции

Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.

Как передается проказа

Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.

Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.

Рис. 6. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом.

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

Классификация заболевания

Различают три типа (формы) лепры:

лепроматозный тип,
туберкулоидный тип,
недифференцированный или пограничный тип.

Каждый тип лепры в своем развитии проходит 4 стадии:

прогрессирующая стадия,
стационарная стадия,
регрессивная стадия,
стадия остаточных изменений.

Инкубационный период

В среднем инкубационный период лепры составляет 3 — 6 лет. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 лет. Продромальный период не имеет специфических симптомов и часто не регистрируется. Начало заболевания незаметное. Вначале появляется слабость и недомогание. Больной становится вялым и разбитым. У некоторых из них появляется онемение в пальцах рук и ног.

Лепроматозный тип. Признаки и симптомы

Лепроматозный тип лепры характеризуется развитием разнообразных элементов поражения кожи — нечетких пятен, бляшек, инфильтратов и узлов. При заболевании довольно рано вовлекаются в патологический процесс слизистые оболочки, внутренние органы, довольно поздно — нервная система. Данный тип лепры с трудом поддается лечению. В элементах кожных поражений локализуется огромное количество возбудителей. Лепроминовая реакция из -за развившейся анергии отрицательная.

Поражение кожи при лепре

При заболевании чаще всего поражается кожа лица, ушных раковин, запястий, локтей, коленей и ягодиц. На волосистой части головы, внутренних частях век, подмышечных ямок, локтевых сгибах и подколенных ямках лепромы появляются крайне редко.

Пятна и бляшки

Вначале заболевания на кожных покровах появляются малозаметные нерезко очерченные пятна красноватого цвета, трансформирующиеся в бляшки. Бляшки не имеют четких границ. Со временем в результате развития пареза сосудов и гемосидероза пятна и бляшки приобретают бурый или медный (ржавый) оттенок. Из-за усиленного салоотделения их поверхность становится гладкой, блестящей, лоснящейся (жирной). Расширенные выводные протоки потовых желез и фолликулов пушковых волос в области инфильтратов придают коже вид «апельсиновой корки». Со временем потоотделение снижается и прекращается вовсе. Чувствительность в пораженных участках не нарушается. Через 3 — 5 лет пятна и бляшки трансформируются в лепромы.

Лепромы

Вначале лепромы напоминают мелкие одиночные или множественные плотные узелки размером от 1 — 2 мм до 2 — 3 см, безболезненные, с сальной поверхностью, резко отграничены от окружающих тканей, содержат множество возбудителей лепры. Со временем бугорки трансформируются в мощные инфильтраты — узлы. Лепромы бывают дермальными и гиподермальными.

Гиподермальные лепромы располагаются под дермой (собственно кожей) и вначале заболевания выявляются только пальпаторно. При достижении дермы они становятся видимыми для глаза.

Дермальные лепромы вначале имеют вид папул овальной формы, постепенно превращаются в бугорки, имеющие красновато-ржавый цвет, с лоснящейся поверхностью, возвышаются над поверхностью кожи.

Иногда лепромы рассасываются. На их месте остается пигментированное пятно. Иногда лепромы изъязвляются. Образование язв происходит с центра. Они имеют крутые обрывистые приподнятые края. Дно язв покрыто желтовато-серым налетом. Язвы могут сливаться с образованием обширных язвенных поверхностей. В сукровичном отделяемом находится огромное количество микобактерий (до 1 биллиона в 1 см 3). Постепенно язвы рубцуются. На их месте остается запавший (иногда келоидный) рубец. При изъязвлении глубоко расположенных лепром в патологический процесс вовлекаются суставы и мелкие кости, которые разрушаются и отпадают (mutilatio), приводя к деформациям и обезображиванию.

Признаки и симптомы проказы при поражение лица

Диффузная инфильтрация кожи лица приводит к углублению естественных морщин и складок. Надбровные дуги начинают резко выступать вперед. Разрастаются мочки ушей. Утолщается нос, губы, щеки и подбородок. Они приобретают дольчатый вид и свирепое выражение, напоминают «львинное лицо» (fades leonina).

Рис. 10. Фото людей, страдающих проказой. На коже лице видны множественные лепромы.

Признаки и симптомы проказы при поражение носа

Слизистая оболочка носа при лепре поражается всегда и задолго до поражения кожи. Явления ринита и носовые кровотечения — первые признаки проказы. Слизистая оболочка носа краснеет и отекает, далее появляются небольшие эрозии, образуются массивные корки, что приводит к затрудненному дыханию. Развивается картина лепронозного ринита.

Изъязвления лепром приводит к разрушению носовой перегородки. Вначале кончик носа приподнимается кверху, далее нос западает («седловидный нос»).

В скобах слизистой выявляются микобактерии лепры. Особенно много возбудителей локализуется в слизистой оболочке хрящевой части перегородки.

Рис. 11. Прокаженными называли людей, страдающих лепроматозной лепрой. На фото больные, лица которых изуродованы лепрой.

Признаки и симптомы проказы при поражении полости рта

При тяжелом течении лепры отмечается поражение слизистой оболочки полости рта и гортани. Поражается мягкое и твердое небо, спинка языка и красная кайма губ.

Рис. 12. При проказе разрастаются мочки ушей.

Признаки и симптомы проказы при поражении глаз

При лепроматозной проказе нередко поражаются органы зрения: воспаляется эписклера (эписклерит), роговица глаза (очаговый кератит), радужная оболочка (иридоциклит), наружная оболочка глаза (конъюнктивит), отмечается помутнение хрусталика, воспаляются края век.

Появление лепром на поверхности радужки приводит к нарушению аккомодации и деформации зрачка. Лепронозный кератит и иридоциклит без лечения приводит к полной потере зрения. При воспалении краев век выпадают ресницы. Лепронозный кератит характеризуется отсутствием отделяемого и слабовыраженными симптомами воспаления.

Рис. 13. Поражение органов зрения при лепре.

Поражение волос и ногтей при проказе

Через 3 — 5 лет от начала заболевания отмечается выпадение волос на участках инфильтрации. Выпадают волосы области бровей, ресницы, бороды и усов. На бровях волосы начинают выпадать с наружного края. На участках инфильтрации отмечается выпадение пушковых волос.

Ногти при проказе теряют блеск, становятся тусклыми, утолщенными, хрупкими, приобретают сероватый оттенок.

Рис. 14. В результате трофических расстройств при лепре развиваются мутиляции (отторжение) кистей и стоп.

Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов

При лепроматозной лепре отмечается поражение внутренних органов.

Печень и селезенка увеличиваются в размерах и уплотняются. В тканях этих органов появляется множество просовидной формы лепром. Развивается хронический гепатит.
Увеличиваются все группы лимфатических узлов (кроме грудных и брыжеечных). Они приобретают плотную консистенцию, подвижны и безболезненны.
При лепре поражаются железы внутренней секреции. Человек быстро стареет. У женщин отмечается нарушения менструального цикла и ранний климакс. У мужчин поражается яички (орхит) и придатки (эпипидимит). Функция яичек снижается. Склеротический процесс приводит к азоспермии. Развивается гинекомастия и инфантилизм. Снижается потенция вплоть до импотенции.

Рис. 15. При атрофии круговых мышц глаза полностью не смыкаются.

Признаки и симптомы лепры при поражении нервной системы

При лепре периферическая нервная система поражается поздно. Это связано с высокой устойчивостью осевых цилиндров к лепроматозной инфекции. В основном, у больных развиваются симметричные полиневриты. Нервные стволы, пораженные инфекцией, утолщаются, становятся плотными и гладкими, легко прощупываются при пальпации.

В зонах развития лепрозных инфильтратов чувствительность сохраняется долгое время, но со временем теряется вплоть до полной анестезии, что приводит к частым ожогам и повреждениям, которых больные не замечают. Ее причинами является сдавление нервов клеточными инфильтратами.

Глубокий вид чувствительности, надкостничные и сухожильные рефлексы сохраняются.

При поражении центральной нервной системы развиваются неврозы и психозы.

При поражении периферической нервной системы у больных проказой развиваются двигательные и трофические расстройства, нарушается чувствительность.

Трофические расстройства:

Нарушается пигментация кожи.
На стопах появляются трофические язвы.
Отмечаются мутиляции (отторжение) кистей и стоп. Вначале кисти и стопы становятся мягкими, как лапки лягушек или тюленей, а далее самопроизвольно отторгаются. Кисти и стопы укорачиваются.
Нарушается функция потовых и сальных желез. Со временем гипофункция сменяется полным отсутствием пото- и салоотделения. Кожа становится шероховатой и далее растрескивается.

Двигательные расстройства:

В результате преобладания тонуса сгибателей развиваются контрактуры. Пальцы кистей рук и ног сгибаются (когтеобразная кисть, конская стопа).
В результате атрофии мышц межкостные промежутки западают. Кисть уплощается и напоминает обезьянью лапу.
При атрофии круговых мышц глаза не могут полностью сомкнуться (лагофтальм).
Поражение лицевого нерва приводит к атрофии мимических мышц. Лицо становится маскообразным, принимает грустное выражение.
При заболевании развивается парез жевательной мускулатуры.

Рис. 16. Последствия лепры. При поражении нервной системы развиваются контрактуры, атрофия мышц и трофические расстройства.

Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип

Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.

Поражение кожи

При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.

Рис. 17. Туберкулоидная лепра.

Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.

Рис. 18. Туберкулоидный тип лепры.

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.

Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.

Иммунитет при лепре

Естественный иммунитет при лепре носит клеточный характер. Макрофаги способны захватывать микобактерии, но переварить их не могут (незавершенный иммунитет). Снижается количество и активность Т-лимфоцитов (клетки, отвечающие за клеточный иммунитет), развивается вторичный иммунодефицит. Антитела в крови больных вырабатываются, но они не защищают организм от инфекции. Приобретенный иммунитет выражен слабо. Лица с естественной невосприимчивостью не заболевают лепрой даже при тесном контакте с больными.

Рис. 20. Болезнь проказа. Тяжелые последствия — контрактуры и отторжение пальцев рук.

Проказа

Статьи раздела "Лепра (проказа)" Самое популярное

Проказа – одно из древнейших заболеваний, известных человечеству, последствия которого весьма плачевны и выглядят ужасающе. Ранее эта болезнь считалась неизлечимой, но в настоящее время проказа досконально изучена медиками, выявлены ее причины, и разработана лечебная методика по ее устранению.

Описание заболевания и причины развития

Проказа – это инфекционное хроническое заболевание, при котором поражается нервная периферическая система человека, кожные покровы, опорно-двигательный аппарат, внутренние и наружные органы.

Возбудителями проказы (иначе – лепры) являются микобактерия Mycobacterium leprae, морфология и свойства которой схожи с туберкулезными бактериями. Подобные микроорганизмы не способны размножаться в питательных средах и могут не проявлять себя в течение многих лет. Инкубационный период заболевания может составлять 10-20 лет, пока деятельность микроорганизмов не активируется под воздействием внешних факторов – потреблением загрязненной воды, неправильным питанием, бактериальной инфекцией, и т.д.

Источником заражения бактерией является зараженный человек, у которого лепрозная инфекция может содержаться в семенной жидкости, носовой слизи, моче, кале, грудном молоке, в пораженных участках кожных покровов.

Важно! Чаще всего процесс заражения происходит воздушно-капельным путем.

За сутки больной инфекцией лепры выделяет с мокротой около миллиона бактерий – при кашле или чихании капли слизи проникают в дыхательные пути здорового человека, и происходит заражение.

Также известны случаи заражения инфекцией через микротравмы на слизистых и коже, при набивании татуировок, при укусах кровососущих насекомых.

Вопреки сложившемуся на протяжении столетий мнению, проказа является малозаразным заболеванием и не передается при обычном прикосновении к больному человеку. Высокий риск заразиться проказой имеют люди со сниженным , с наличием длительных хронических заболеваний, лица, живущие в антисанитарных условиях, хронические алкоголики и наркоманы.

Обратите внимание! Доказано, что всего 5-7%, живущих на Земле, могут заразиться проказой, остальные люди имеют стойкую иммунологическую защиту от микобактерии.

Как развивается проказа? Микобактерии через кровеносное русло распространяются по организму и оседают в различных органах. При размножении микроорганизмов формируются специфические бугорки (гранулемы), состоящие из иммунных клеток. Гранулемы появляются на кожных покровах, из-за чего происходят характерные внешние и внутренние изменения на лице, на конечностях, во внутренних органах. Гранулемы, образовавшиеся на костях, провоцируют разрушение костного вещества, что приводит к частым переломам, а гранулемы в нервных окончаниях – ведут к гибели нейронов и параличам.

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.

Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Обратите внимание! Главным симптомом, отличающих проказу от других болезней, является возникновение на коже пятен светлого либо темного оттенка. При этом на месте поражений чувствительность кожи снижается либо полностью утрачивается, возникают складки и уплотнения.

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Туберкулоидный тип

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.

На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Лепроматозный тип

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

Начало заболевания характеризуется появлением блестящих пятен без четких границ на коже (см. лепраматозная проказа фото). У лиц со светлой кожей пятна имеют красноватый оттенок, у лиц с темной кожей – пятна светлые. В зоне поражения чувствительность кожи сохраняется.

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».

Самая тяжелая форма проказы – лепроматозный тип – приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Обратите внимание! При запущенных случаях проказы возникают мутиляции – (по Википедии) самопроизвольный отрыв одного или нескольких отмерших участков тела.

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Лечение проказы

В наше время проказа встречается довольно редко, но вероятность заражения всё же существует. Диагностированием и лечением заболевания занимаются инфекционисты, неврологи, дерматологи.

Существует масса кожных заболеваний, схожих по проявлениям с проказой, поэтому очень важно установить правильный диагноз на ранних этапах болезни. Если на коже возникают характерные проявления одновременно с утратой чувствительности, и длительное время не исчезают, врачи назначают необходимые исследования.

Определение инфекции происходит при обследовании соскоба из гранулем. Тип проказы определяется по реакции на лепромин: туберкулоидная форма дает положительный результат, лепроматозная – отрицательный, пограничная – отрицательный либо слабоположительный.

Важно! Ранее считалось, что проказа неизлечима, но в настоящее время полное исцеление от лепры вполне возможно при своевременном обращении к врачу.

Лечение проказы занимает длительное время, терапевтические меры направлены на уничтожение возбудителей заболевания, профилактику и лечение возникших осложнений.

Больные проказой направляются в специальные учреждения – лепрозории в изолированных местах. Одновременно, контактирующие с больным человеком, родственники и близкие проходят регулярное обследование на наличие возбудителей инфекцией.

При проказе обязательно применение антибиотиков, вид которых и схема лечения подбирается в зависимости от типа лепры и степени поражения внутренних органов.

Возможные препараты и их комбинации:

Дапсон;
Рифампицин;
Клофазимин;
Этионамид;
Миноциклин+Офлоксацин+Кларитромицин;
При тяжелых формах: Преднизон, Хлорокин, Талидамид.

Дополнительно при лечении проказы используются витамины, анальгетики, средства, предотвращающие атрофию мышц.

Обратите внимание! Лечение лепроматозного типа обычно занимает 12 месяцев, туберкулоидного типа – около 6 месяцев.

Если болезнь прогрессирует, то лечение проводится амбулаторно или стационарно специальными курсами с месячными перерывами.

Помимо основного лечения больным проказой предписывается психотерапевтическое лечение. Для предотвращения осложнений и поддержания иммунитета рекомендуется специализированное питание, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная физкультура.

Последствия проказы

Лепра – не смертельное заболевание, летальный исход чаще всего возникает по причине возникновения инфекционных осложнений и патологии внутренних органов. Легкие формы заболевания возможно излечить в течение 2-3 лет, тяжелые – 7-8 лет. При позднем обращении за врачебной помощью у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности.

Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности

Основные осложнения проказы:

Заложенность носа, хронические кровотечения из носоглотки, вызванные ее повреждением.

Поврежденные периферические нервы конечностей приводят к потере чувствительности, из-за чего больные проказой не чувствуют боли при порезах, травмах, ожогах, что ведет к дополнительным деформациям и поражениям.

Профилактика заболевания

Вакцины против проказы не существует. Есть мнение, что прививка БЦЖ защищает и от заражения лепрой, но данных, подтверждающих это предположение – нет.

Поэтому профилактика заболевания направлена на улучшение условий быта, повышение качества жизни, укрепление иммунитета.

Зараженные проказой должны пользоваться отдельной посудой, собственными предметами личной гигиены, проводить своевременную обработку ран. Особое внимание личной гигиене следует уделять лицам, контактирующим с зараженными.

Родственники заболевшего проказой обязательно должны сдавать лепроминовую пробу, постоянно находиться под наблюдением врача, своевременно выполнять его рекомендации.

1. Почему лепру (проказу) называют также болезнью Гансена?
Лепра названа болезнью Гансена в честь Г. А. Гансена - норвежского врача, который открыл бактерию лепры в 1873 г. Микобактерия лепры - первая из палочковидных бактерий, наличие которой связывали с развитием заболевания у человека. Следует добавить, что, как и в случае со СПИДом, заболевание лепрой считалось в обществе позорным. Поэтому лепру (проказу) лучше именовать болезнью Гансена, соответственно перенеся это и на больных.

2. Была ли лепра описана в Библии?
Состояние, отождествляемое с лепрой в Библии (Левит 13 и 14), в действительности не имеет клинических признаков лепры и скорее всего являлось другим заболеванием (или заболеваниями).

3. Как передается лепра?
Многие годы считалось, что лепра передается при длительном контакте кожи с кожей - к примеру, между родителями и детьми. Хотя путь передачи до сих пор остается неясным, полагают, что скорее всего М. leprae передается назореспираторным путем.

4. Одинаково ли подвержены заболеванию лепрой взрослые и дети?
Дети и молодые люди наиболее чувствительны к заражению. Только у 5 % взрослых, входящих в группу риска (например, супруги заболевших), развивается лепра. До 60 % детей заболевают, если у их родителя проказа. Микобактерии могут находиться и в грудном молоке; кроме того, некоторые данные позволяют предположить, что инфекция передается через плаценту.

5. Является ли человек единственным хозяином М. leprae?
Одно время считалось, что люди представляют собой единственный естественный резервуар для М. leprae. Позднее было доказано, что носителями инфекции являются также три вида животных: девятипоясный броненосец, шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). До 10 % диких броненосцев в Луизиане и Восточном Техасе заражены лепрой.

6. Является ли лепра системным заболеванием?
Да. Хотя периферические нервы и кожа поражаются наиболее заметно, в процесс вовлекаются все органы, кроме ЦНС и легких.

7. Насколько широко распространена лепра?
В мире насчитывается около 10-12 млн больных лепрой. Примерно половина из них получают антибиотики. Лепра является эндемическим заболеванием в 53 странах, включая Индию, где число больных оценивается в 4 млн человек. В США насчитывается около 6000 больных, многие из которых прибыли из других стран.

8. Есть ли в США районы, где лепра считается эндемическим заболеванием?
Такими районами считаются Южный Техас и Луизиана. На юге Калифорнии и во Флориде также отмечается немало случаев заболевания, а в таких больших городах, как Сан-Франциско и Нью-Йорк, зарегистрировано большое количество завозных случаев лепры.

9. Означает ли термин "недифференцированная", что тип лепры вам неизвестен?
Нет. Полагают, что недифференцированная лепра - первый признак инфекции. Она обычно проявляется в виде отдельного пятна - не резко очерченного и либо эритематоз-ного, либо гипопигментированного. Поражения при данной форме разрешаются самопроизвольно или же болезнь развивается дальше, переходя в одну из трех других форм.
Недифференцированная лепра. Единичное эритематозное пятно на лице у пациента, являющегося членом семьи больного с лепроматозной формой лепры

10. Как клинически распознается лепра?
Два наиболее важных признака - сыпь на коже и потеря кожной чувствительности. Другими признаками являются: утолщение нервов, заложенность носа, воспалительные изменения со стороны глаз, выпадение волос бровей. Когда течение лепроматозной проказы прерывается лепроматозной реакцией, появляются множественные болезненные красные узлы, напоминающие узловатую эритему (Erythema nodosum leprosum).

11. Существуют ли другие формы лепры?
Весь спектр поражений охватывают четыре основные формы лепры: недифференцированная лепра, туберкулоидная лепра, лепроматозная лепра и диморфная (или пограничная) лепра.

12. Одинаково ли распространены все формы лепры?
Хотя цифры и варьируют от страны к стране, в США у 90 % заболевших лепрой отмечается лепроматозный тип заболевания.

13. Что Вы знаете о двух "полярных" формах лепры? Чем они отличаются?
Туберкулоидная лепра и лепроматозная лепра считаются двумя полярными формами, характеризующимися постоянством клинических признаков. У больных с туберкулоидной лепрой иммунитет против М. leprae высок, число поражений кожи невелико - так же, как и количество микроорганизмов в ней. У больных с лепроматозной формой иммунитет против М. leprae низок, имеется много кожных поражений и множество микроорганизмов в коже. Клинические проявления кожных поражений при лепре

КОЖНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ	ТУБЕРКУЛОИДНАЯ ФОРМА	ДИМОРФНАЯ ФОРМА	ЛЕПРОМАТОЗНАЯ ФОРМА
Число	Несколько	Множество	Много
Величина	Большая	Большая и малая	Малая
Симметричность	Ассимметричны	Симметричны	Симметричны
Чувствительность	Анестезия	Различная	Различная
Поверхность	Грубая, шелушение	Грубая, шелушение	Гладкая
Края	Острые	Острые	Смазаны

Туберкулоидная лепра. Единичное хорошо очерченное округлое поражение на конечности с потерей чувствительности

14. Чем необычен клеточный иммунитет при лепроматозной лепре?
У пациентов с лепроматозной лепрой наблюдается специфическая анергия к М. leprae. Этим она отличается от таких заболеваний, как саркоидоз и лимфома Ходжкина, при которых иммунитет утрачен к широкому ряду антигенов. Клинические варианты проявления лепры зависят главным образом от способности организма вырабатывать эффективный клеточный иммунитет против М. leprae. В эндемических районах большинство людей имеет, по-видимому, абсолютную устойчивость к инфекции, вызываемой бациллами лепры.

15. Опишите диморфную форму лепры.
Диморфная (или пограничная) лепра характеризуется признаками как туберкулоидной, так и лепроматозной форм лепры (см. рисунок). Это менее постоянная форма лепры, и ее клинические проявления, как и состояние иммунитета при ней, могут изменяться со временем. Если при диморфной форме преобладают признаки лепроматозной лепры, она рассматривается как диморфно-лепроматозная, если же доминируют признаки туберкулоидной лепры, ее называют диморфно-туберкулоидной лепрой.
Диморфная лепра. Единичное округлое поражение кожи на туловище с потерей чувствительности и шелушением по краям

16. На основании каких признаков ставится диагноз лепры?
Диагноз лепры обычно ставится при обнаружении анестезии кожи, утолщенных поверхностных нервов и бацилл лепры в коже.
1. Кожную анестезию лучше всего диагностировать, взяв кусочек ваты, с помощью которого можно выявить отсутствие ощущения легкого прикосновения. При туберкулоидной и диморфной лепре чувствительность утрачена в центре поражения, имеющего обычно кольцевидную форму. При лепроматозной лепре чувство легкого прикосновения теряется вначале на пальцах ног и рук, в то время как анестезия в области отдельных поражений может быть неодинаковой.
2. Утолщение нервов при туберкулоидной и диморфной лепре наблюдается непосредственно в месте кожного поражения или вблизи него. При лепроматозной лепре могут пальпироваться большие периферические нервы. Легче всего пальпируются задний ушной нерв, расположенный за ушной раковиной, и локтевой нерв - в области локтя.
3. Обнаружить бациллы М. leprae можно с помощью "мазка с рассеченной кожи", производимого, как правило, опытным персоналом. Для тех, кто не знаком с данным методом, более надежным и простым способом является получение биоптата и специальная окраска его на бациллы лепры.

17. В каких местах следует производить биопсию для выявления М. leprae?
В области приподнятого активного края кожного поражения - при туберкулоидной и диморфной лепре и в области кожной папулы или узелка - при лепроматозной лепре.

18. Может ли для выявления бацилл лепры применяться окрашивание на жирные кислоты, как и для обнаружения М. tuberculosis?
М. leprae окрашивается таким способом хуже, чем М. tuberculosis. Для выявления возбудителя в ткани этот метод модифицирован и известен как окраска по Файту.

19. Поможет ли внутрикожная лепроминовая проба в постановке диагноза лепры?
Нет, но она может помочь определить форму заболевания. Лепромин представляет собой грубый препарат из убитых бактерий, взятых из лепромы или инфицированной печени броненосца. Через 48 ч после введения внутримышечно 0,1 мл лепромина место введения осматривают на предмет наличия эритемы (реакция Фернандеза) или через 3-4 недели - на наличие папулы или узелка (реакция Мицуды). Пациенты с туберку-лоидной лепрой имеют выраженную положительную реакцию, в то время как при диморфной и лепроматозной лепре реакция обычно отрицательная. Реакция при недифференцированной лепре вариабельна.

20. Одинаково ли протекает невропатия при лепроматозной лепре и при диабете?
Нет. Хотя невропатия и имеет сходство при этих двух заболеваниях, истинная, "чулочная", анестезия наблюдается при сахарном диабете. При лепре повреждаются более холодные участки кожи и нервов, что придает поражению периферических нервов пестрый, изменчивый характер. Например, задние поверхности рук могут потерять чувствительность, а ладони - частично ее сохранить. Вот почему некоторые невропатологи ошибочно принимали больных лепрой за симулянтов или невротиков.

21. Опишите больного с поздней стадией лепроматозной лепры.
На коже имеются распространенные гиперпигментированные папулы и узелки с преимущественным распространением на более холодных участках тела, таких как мочки ушей, нос, пальцы рук и ног (см. рисунок).

Лепроматозная лепра. А. Коричневые блестящие узелки на более холодных участках ушной раковины у ребенка. В. Множественные слившиеся узлы на руках у взрослого больного

Могут отмечаться утрата волос периферических частей бровей (мадароз), покраснение конъюнктивы, заложенность носа, подвижность носовой перегородки и пальпируемый задний ушной нерв. Имеется выраженная потеря чувствительности на конечностях и умеренная атрофия мышц в области тенара и гипотенара. Наблюдаются контрактуры в области четвертого и пятого пальцев, затрудняющие их полное разгибание. Язвы и раны на руках и ногах могут появляться вторично после мелких травм и ожогов. На подошвах в месте давления возникает язва, окруженная участком гиперкератоза (прободающая язва). Врач должен выяснить, не прибыл ли больной из эндемического по лепре района.
Проявления поздней стадии лепроматозной лепры. А. Мадароз, вызванный инфильтрацией кожи бациллами лепры. В. Утолщение заднего ушного нерва. С. Прободающая язва подошвы. Нейро-трофическая язва в месте давления с гиперкератозом по краям. D. Пузырь от давления, возникший в результате ношения слишком тесной обуви у пациента с нарушенной чувствительностью. Е. Изменения в области кистей с выраженными контрактурами пальцев и мышечной атрофией в области тенара и гипотенара, а также с ожогом, вызванным контактом с чашкой горячего кофе

22. Каковы наиболее частые осложнения у больных лепрой?
1. Язвы в местах травм на потерявших чувствительность конечностях.
2. Лепроматозная реакция, наблюдаемая после успешной лекарственной терапии.

23. Что такое лепроматозные реакции?
Существуют два типа реакций, которые могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются спустя месяцы или годы после начала антибактериальной терапии. Эти острые воспалительные реакции наблюдаются почти у половины больных лепрой на одном из этапов развития заболевания.
Реакции I типа, называемые еще "обратными" реакциями, осложняют течение диморфной лепры и отражают изменение клеточного иммунитета у больного. Иммунитет при этом может как усиливаться, так и ослабляться. Обычно при реакциях I типа на пораженных участках наблюдаются острое воспаление и отек, сопровождающиеся острым невритом. Реакция может привести к необратимому выраженному повреждению нерва.
Реакция II типа, называемая также Erythema nodosum leprosum, встречается при леп-роматозной форме заболевания. Считается, что эта реакция связана с преципитацией иммунного комплекса в сосудах в связи с высвобождением антигенов М. leprae после гибели возбудителя в ходе антибиотикотерапии. У пациентов образуются болезненные красные узелки, в основном на конечностях. Процесс сопровождается общими симптомами, включая лихорадку, лимфаденит, артралгию и неврит (см. рисунок).
Erythema nodosum leprosum (II тип лепроматозной реакции). Появление болезненного узла у пациента с лепроматозной лепрой, получающего комбинированную лекарственную терапию, сопровождалось лихорадкой, невритом, лимфаденопатией и артралгиями

24. Что такое хаулмугровое масло?
Хаулмугровое масло - это растительный препарат, разработанный в Бирме в начале 1900-х гг. Было обнаружено, что масло обладает слабым противолепрозным действием, поэтому оно стало первым препаратом, дающим эффект при лечении лепры.

25. Является ли дапсон (диафенилсульфон) препаратом выбора при лечении лепры?
Дапсон, впервые использованный в практике в начале 1940-х гг. в лепрозории в Карвилле (штат Луизиана, США), стал первым высокоэффективным противолепрозным препаратом, который до сих пор играет важную роль при лечении проказы во всем мире. Однако в 1960-1970 гг. появились резистентные к препарату штаммы М. leprae. Около половины вновь заболевших поражены этими устойчивыми штаммами. Считается, что в США резистентность к препарату наблюдается реже.

26. Какие препараты используются в комбинированной лекарственной терапии лепры?
В связи с возникновением устойчивости к дапсону в настоящее время для лечения лепры применяют комбинированную лекарственную терапию, что привело к коренному улучшению прогноза и уменьшению числа новых случаев заболевания во всем мире. Сегодня в США применяются только четыре препарата для лечения лепры: дапсон, рифампин (рифампицин), клофазимин и этионамид. Из этих препаратов только рифампин обладает бактерицидным действием.
В США рекомендуется следующее лечение при лепроматозной лепре: дапсон - 100 мг в день всю жизнь и рифампин - 600 мг в день в течение 3 лет; при туберкулоидной лепре: дапсон - 100 мг в день в течение 5 лет.

27. Отличаются ли эти рекомендации от рекомендаций ВОЗ?
Конечно. ВОЗ, учитывая существующую резистентность к дапсону, рекомендует использовать для лечения лепроматозной лепры три препарата, ограничив срок лечения пятью годами: дапсон - 100 мг в день, рифампин - 600 мг в месяц (учитывая высокую стоимость лекарства) и клофазимин - 300 мг в день. Туберкулоидная лепра лечится с помощью дапсона - 100 мг в день и рифампина - 600 мг в месяц в течение 6 месяцев.

28. Имеет ли дапсон какие-либо побочные эффекты?
В целом, дапсон безопасен даже в период беременности. У всех пациентов, получающих дапсон, отмечается гемолиз более старых эритроцитов с небольшим снижением гематокрита. У пациентов с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может развиться тяжелый гемолиз. Метгемоглобинемия также отмечается достаточно часто, однако она не представляет серьезной проблемы, поскольку затрагивает не более 12 % общего количества гемоглобина. Могут развиться и реакции идиосинкразии, такие как панцитопения, поражения периферических нервов, острый психоз и синдром, напоминающий мононуклеоз.

29. Какие побочные эффекты может вызвать применение клофазимина?
Наиболее неприятный побочный эффект применения клофазимина - окрашивание кожи в тона от красного до коричневого и пурпурного.

30. Как лечатся лепроматозные реакции?
Развитие тяжелой реакции I типа требует назначения преднизона по 40-80 мг в день. Легкие реакции II типа лечатся аспирином, нестероидными противовоспалительными препаратами и покоем. Более тяжелые реакции II типа можно купировать назначением 400 мг талидомида на ночь. Талидомид нельзя назначать женщинам детородного возраста в связи с выраженным тератогенным эффектом. При отсутствии талидомида реакции II типа лечатся преднизоном, 40-80 мг в день.