Симптомы гиперпаратиреоза, диагностика и лечение. Как проявляется гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз - это болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани. Гиперпаратиреоз наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Клиническая картина данного заболевания будет зависеть от первопричины, которая вызвала данный синдром. Лечебная тактика в разных случаях будет отличаться.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Выделяют четыре вида гиперпаратиреоза:

• псевдогиперпаратиреоз;
• третичный;
• вторичный;
• первичный.

Клинические проявления во всех видах сходны - вымывается из косной системы кальций, развивается гиперкальциемия.

При гиперпаратиреозе первичном у заболевания могут быть различные формы. Первичный гиперпаратиреоз провоцирует первичная патология паращитовидной железы. Как правило причиной развития первичного гиперпаратиреоза становится опухоль органа. Реже встречаются множественные аденомы, а еще реже - злокачественная опухоль. Типичны данные процессы преимущественно для пожилых людей, женщин перед менопаузой. Редко они будут характерны для молодого возраста, обычно тогда сочетаются с другими заболеваниями.

Первичный гиперпаратиреоз делится на 3 вида:

1. Первичный субклинический гиперпаратиреоз.
Два типа у данного заболевания:

• бессимптомный;
• биохимический.

Первичный гиперпаратиреоз клинический.

Можно выделить следующие виды, которые зависят от симптомов:

• костный. Деформируются конечности, при заболевании человек может остаться инвалидом. Появление переломов происходит без наличия травм, восстанавливаются они медленно, плотность тканей костей уменьшается, развивается остеопороз.
• висцеропатическая форма;
• почечная: наблюдается мочекаменная тяжело протекающая болезнь, продолжительные колики и недостаточность в почках;
• перемешанная;
• желудочно-кишечная, могут возникнуть заболевания такие как панкреатит, язва 12-ти перстной кишки и язвы желудка, холецистит.

Гиперпаратиреоз (первичный), степень острая.

Развивается данная болезнь в паращитовидных железах при наличии:

• опухоли (аденомы);
• увеличенной железы (гиперплазии);
• рака (опухоли), имеет гормональный характер, происходит в одном проценте болезней.

В десяти процентов ситуаций у больных гиперпаратиреоз проходит в сочетании с опухолями, которые носят гормональный характер. К таким заболеваниям относятся: рак щитовидной железы, феохромоцитома.

Гиперпаратиреоз (первичный) носит часто наследственный характер.

Вторичный гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (вторичный) может быть вызван уменьшенным составом Са в крови, когда причиной этого будут другие заболевания, а сами паращитовидные железы остаются здоровыми при этом.

В таком случае выделяют:

• интестинальную;
• почечную формы.

Увеличение синтеза паратгормона происходит:

• при почечной недостаточности;
• при недостатке D витамина;
• во время заболевания мальабсорбции.

В 50-70% случаев больные, которые находятся на гемодиалезе, страдают от вторичного гиперпаратиреоза. Вероятность развития синдрома повышается для пациентов, перенесших резекцию желудка. Кроме этого гипокальцемия возникает и у больных с тяжелыми заболеваниями печени, нарушениями обмена витамина D, при рахитоподобных заболеваниях и рахите.

Третичный гиперпаратиреоз

Образование гиперпаратиреоза (третичного) наблюдается в том случае, если вторичный гиперпаратиреоз много времени не лечили, связан он может быть также с возникновением паратиреоаденомы.

Впервые данное явление было замечено у пациентов, которые перенесли трансплантацию почки. Как оказалось, восстановление всех показателей не решило проблему повышенного уровня паратгормона в крови.

Эктопированный гиперпаратиреоз

Эктопированный гиперпаратиреоз или псевдогиперпаратиреоз происходит при опухолях, имеющих злокачественный тип (раке молочной железы и бронхогенном), которые имеют способность создавать паратгормоны, при наличии аденоматозах второго и первого вида.

Появление заболевания гиперпаратиреоза происходит в связи с избыточном количеством паратгормона, в результате чего он выводит из костной ткани кальций и фосфор. При этом кости теряют свою структуру, они становятся мягкими, наблюдается искривление, переломы могут происходить чаще, чем это может быть в обычных условиях.

Гиперкальциемия (состав кальция завышен в крови) провоцирует слабость мышц, выделяется с мочой избыточный Ca. Постоянное мочеиспускание сопровождается сильной жаждой, появляется нефролитиаз (болезнь почек), соли кальция образуются в почках.

Во время заболевания гиперпаратиреоз может возникнуть артериальная гипертензия, в результате воздействия на сосуды избыточного кальция.

Симптомы гиперпаратиреоза

Определить гиперпаратиреоз можно только при диагностике, так как он симптомов может не иметь. Клинические проявления будут зависеть от того, что поражено в большей мере - почки, кости, желудочно-кишечный тракт, неврологическая, психическая сферы.

Во время гиперпаратиреоза у больного может сразу развиваться несколько симптомов, которые связаны с поражением различных органов. Могут появиться заболевания, такие как язва желудка, мочекаменное заболевание, остеопороз и остальные.

К начальным симптомам болезни относятся:

• усталость;
• мышцы становятся более слабыми;
• головные боли;
• при движениях могут возникнуть трудности (во время длительных расстояний и при подъеме);
• походка становится переваливающейся;
• у больных наблюдается плохая память;
• часто наблюдается депрессивное состояние;
• неуравновешенность;
• общая вялость;
• возникает постоянная тревога;
• у больных в возрасте наблюдаются сильные расстройства, носящие психологический характер;
• кожный покров во время продолжительного гиперпаратиреоза приобретает серый цвет;
• боли в стопах;
• расшатывание и выпадение здоровых зубов;
• жажда;
• обильное мочеиспускание;
• значительное похудание.

Во время заболевания, на поздних сроках, часто болят руки и ноги, а также позвоночник. При остеопорозе могут расшатываться челюсти и можно потерять зубы, совершенно здоровые. Происходит деформация скелета человека, он становится меньшего роста. Переломы при заболевании заживают не быстро, даже с возникновением ложных суставов. Периартикулярные кальцинаты возникают во время болезни. Образовываются они в верхних и нижних конечностях. Аденома образовывается в шейной зоне там, где располагаются паращитовидные железы.

Характерных симптомов, во время гиперпаратиреоза висцеропатического не наблюдается, но могут быть:

• рвота;
• болевые ощущения в желудке;
• метеоризм;
• тошнота;
• плохой аппетит и уменьшение веса.

Больные часто страдают пептическими язвами. Они сопровождаются кровяными выделениями, появляются серьезные обострения заболеваний. Возникают симптомы болезни желчного пузыря, поджелудочной железы. Заболевание полиурии сопровождается симптомами сильной жажды, меньше становится плотность мочи. На поздних сроках болезни наблюдаются: почечная недостаточность, а также нефрокальциноз, впоследствии развивается уремия.

Во время гиперкальциемии и гиперкальциурии наблюдается склероз кальциноза сосудов, впоследствие чего происходит нарушение питания органов. В крови Са будет в увеличенном составе, ухудшается состояние сердечно-сосудистой системы, давление повышается и появляется стенокардия. Синдром, который носит название «красного глаза», может возникнуть при кальцификации.

Больные страдают нарушением психической деятельности, наблюдается сонливость, утомляемость, снижение умственных способностей, могут появиться слуховые или зрительные галюцинации, полностью утратится воспроизводство произвольных движений.

Диагностика гиперпаратиреоза

На этапе первичного гиперпаратиреоза специфические симптомы могут не проявиться и установить диагноз будет сложно, но комплексная диагностика способна справиться с этой задачей.

Результаты складываются на основе следующих обследований:

• анализ мощи (общий).
Определяется сколько кальция выводится из мочи и состав в ней Р.
• обследование на биохимию (пататгормон, Р, Са).
Состав Са в крови увеличивается, состав P меньше нужного, повышенная активность фосфатазы. Наиболее весомым показателем при заболевании будет состав паратгормона (от 5 до 8 нг/мл и больше если состав от 0,15 до 1 нг/мл), в крови.
• обследование ультрозвуковое.
С применением УЗИ обследуют паращитовидную железу на расположение в ней паратиреоаденом.
• МРТ и КТ, обследование с помощью рентгена.
Исследование помогает определить произошедшие в костях изменения, а также переломы, остеопороз. Денситометрия необходима, чтобы выявить плотность костей. Рентгенологическое обследование позволяет диагностировать появление в желудке и кишечнике пептических язв. Компьютерная томография почек и мочевого пузыря помогает выявить камни. Также можно выявить в области загрудинного пространства расположение паратиреоаденомы. МРТ намного лучше ультразвукового обследования и компьютерной томографии, так как она может определить разные изменения, которые происходят в щитовидных железах.
• сцинтиграфия.
Выявляет изменения в паращитовидных железах. Обследование проводят при вторичном гиперпаратиреозе.

Осложнения гиперпаратиреоза

Гиперкальциемический криз - одно из самых тяжелых осложнений, которое может угрожать больному. К факторам риска относятся: прием витаминов D и кальция, а также тиазидных диуретиков (понижают в моче кальций) в избыточном количестве, продолжительный постельный режим. При гиперкальциемии может возникнуть криз мгновенно (Ca в крови от 3,5 до 5 ммоль/л, при составе от 2,15 до 2,50 ммоль/л), возникают симптомы острого характера.

В таком состоянии может наблюдаться повышенная температура тела 39-40 °С, рвота, боли в эпигатрии, сонливость, кома. Быстро увеличиваются ощущение слабости в теле и появляется обезвоживание. Могут возникнуть серьезные осложнения: развиваются мышечная атрофия, диафрагмы межреберных мышц. Появляются пептические язвы (кровяные), тромбозы, перфорации, отек легких.

Когда данное осложнение возникает, смертность составляет 60% и выше.

Спровоцировать его могут: беременность, инфекции, дегидратация, интоксикация, массивный выход кальция в кровь, запущенное состояние первичного гиперпаратиреоза.

Лечение гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным в лечении будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.

Операционное вмешательство - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.

Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:

• при обнаружении прогрессивного остеопороза;
• если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
• если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии;
• если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным.

При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.

При гиперплазии паращитовидных желез нужна подсадка желез. Их удаляют и добавляют в предплечье клетчатки.

Прогноз гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза

Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.

Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.

Почечный гиперпаратиреоз - заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.

Профилактика гиперпаратиреоза

После операции назначают обезболивающие лекарства, для того чтобы избежать пневмонии. Также может возникнуть тетания, серьезное осложнение. Образоваться оно может на протяжение 24 часов после хирургического вмешательства или на протяжение нескольких дней и месяцев.

Во время гипокальциемии назначают витамин D. Лечение после операции непосредственно зависит от того, какой характер носит заболевание.

Больным после перенесения операции, необходимо пройти наблюдение в диспансере. Проводить периодические обследование и непосредственно делать рентгенологическое исследование. После операции, когда больные приходят в себя, нормализуются биохимические показатели, но остается деформация, где были переломы.

Если гиперпаратиреоз был вторичным или третичным, то лечение предстоит не легкое. Пересадка почек способна продлить жизнь у заболевших на десять лет и более.

Эффективным методом в лечении является применение витамина D.

Если заболевание имело острую форму, то трудоспособность у больных может резко снизиться или вовсе быть потеряна. А при удалении паратиромы, период восстановления может проходить от шести до двенадцати месяцев. Реабилитационный период из-за изменения, которые произошли в почках или костной ткани, может быть увеличен до трех лет.

Одним из самых хороших способов профилактики заболевания может быть санаторное лечение. В санатории можно пройти лечение с применением грязей, минеральных вод. Также при санаторном лечении всегда имеются квалифицированные специалисты и новейшее оборудование.

Если правильно соблюдать все предписания врача, то лечение будет эффективным. В течение нескольких дней или месяцев можно почувствовать себя значительно лучше после перенесенного заболевание или после хирургического вмешательства. Необходимо также соблюдать назначенную врачом диету, регулярно проходить обследование и сдавать необходимы анализы, для того чтобы определить картину выздоровления. Не стоит подвергать организм сильным нагрузкам, только если они необходимы в ходе лечения. Все изменения, которые происходят в результате лечения, необходимо контролировать и консультироваться с лечащим врачом.

Если назначена диета, необходимо ее соблюдать, так как это в значительной части способствует выздоровлению. Результаты должны быть положительными если все предписания будут соблюдаться вовремя. От правильного лечения зависит скорейшее выздоровление и возвращение к нормальной жизни.

паратгормона . Повышенная выработка гормона является следствием гиперплазии желез , что в свою очередь ведет к нарушению фосфорно-кальциевого обмена. Так происходит усиленное выведение фосфора и кальция из скелета, повышение остео кластических процессов и избыточное поступление их в больших количествах в кровь.

Одновременное увеличенное выделение фосфора, а также снижения канальцевой реабсорбции приводит к возникновению гипофосфатемии и гиперфосфатурии , при этом, в костной ткани появляются признаки и остеомаляции . Чаще все, в 2-3 раза больше, чем мужчин, болезнь поражает женщин в возрасте от 25 и до 50 лет.

Причиной возникновения гиперпаратиреоза являются опухоль паращитовидных желез.

В зависимости от причины возникновения гиперпаратиреоз разделяют на следующие виды:

• Первичный появляется как следствие образования аденомы паращитовидных желез в подавляющем большинстве случаев заболевания. И только в одном из десяти случаев заболеваний причиной является возникновение карциномы или гиперплазии, разрастание и увеличение нормальных клеток железы.
• Вторичный гиперпаратиреоз — происходит усиление функции, патологическое разрастание и увеличение желез, длительное пониженное содержание кальция при одновременном повышенном содержании фосфатов в крови. Наблюдается увеличение выработки паратгормона при хронической почечной недостаточности.
• Третичный — наблюдается развитие доброкачественных опухолей паращитовидных желез, а также повышенная выработка паратгормона из-за длительного вторичного гиперпаратиреоза.
• Псевдогиперпаратиреоз – наблюдается выработка паратгормона опухолями, которые возникли не из клеток паращитовидных желез.

По степени выраженности болезнь делится на

• манифестную форму.
• малосимптомную (мягкую) форму.
• бессимптомную форму.

Кроме того, по степени заболевания болезнь делится на костную , почечную , висцеральную и смешанную формы.

Симптомы гиперпаратиреоза

Опасность заболевания в том, что оно может протекать без симптомов и обнаружение или диагностика гиперпаратиреоза происходит случайно, при обследовании. На ранних стадиях заболевания у больного появляется быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, трудности при ходьбе, а особенно, при подъеме вверх по лестнице, характерная переваливающаяся «утиная» походка.

Больные испытывают эмоциональную неуравновешенность, обидчивость и тревожность, ухудшается память, появляется депрессия. Кожа приобретает землисто-серый цвет. В пожилом возрасте могут появляться различные .

В дальнейшем развиваются признаки поражения различных внутренних органов – , желчнокаменная болезнь, остеопороз и др.

Поздняя стадия костного гиперпаратиреоза характеризуется размягчением и искривлением костей, появлением рассеянных болей в костях рук или ног, в позвоночнике. Обычные движения могут привести к костным переломам, которые малоболезненные, но медленно срастаются, при этом, иногда образовывается ложные суставы.

Из-за деформирующегося скелета , пациент может даже стать ниже ростом. При остеопорозе челюстей у больного расшатываются или выпадают здоровые зубы. На шее при прощупывается большая в области паращитовидных желез. На конечностях появляются видимые периартикулярные кальцинаты .

При висцеропатическом гиперпаратиреозе наблюдается тошнота, рвота, резкое снижение веса. Больные жалуются на потерю , желудочные боли, метеоризм. При обследовании обнаруживается появление пептических язв с , а также различные признаки поражения поджелудочной железы и желчного пузыря, развивается полиурия и симптомы почечной недостаточности. Нарушается питание органов и тканей, высокая концентрация кальция в крови вызывает поражение сосудов сердца, повышение артериального давления, . При кальцификации глазной конъюнктивы наблюдается, так называемый, синдром «красного глаза».

При почечной форме основные симптомы гиперпаратиреоза: полиурия и щелочная реакция мочи. Возможно развитие двустороннего нефрокапьциноза , что, в свою очередь, может привести к и уремии . Больного беспокоит повышенное давление, приступы почечной колики, диспепсические расстройства. Появляется язва двенадцатиперстной кишки или желудка, возможна перфорация стенки желудка и кишечника. Часто возможен хронический , образование камней в желчном пузыре.

Диагностика гиперпаратиреоза

Диагностика заболевания проводится на основании анализов крови, определяющих кальция и фосфора в организме и анализа мочи.

При обнаружении высокого уровня кальция проводится другие анализы и исследования: ультразвуковое исследование, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ, которые позволяют выявить остеопороз, патологические язвы желудочно-кишечного тракта, кистозные изменения костей и другие изменения. Сцинтиграфия паращитовидных желез выявляет локализацию расположения желез и их аномалию.

При вторичном гиперпаратиреозе проводится диагностирование определяющего заболевания.

Доктора

Лечение гиперпаратиреоза

Лечение болезни проводится комплексно в сочетании консервативной терапии медикаментозными препаратами и операционной хирургии. Перед операцией проводится консервативное лечение, целью которого ставится снижение уровня Са в крови .

Оперативным путем удаляются злокачественные опухоли паращитовидных желез, затем проводится лучевая терапия.

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен при своевременно проведённой диагностике гиперпаратиреоза и адекватном хирургическом лечении. Полное восстановление трудоспособности зависит от степени пораженности костной ткани. Если лечение гиперпаратиреоза начато на ранней стадии, больной восстанавливается в течении, максимум, полугода. В средне-тяжелых случаях восстановление длится в течение 2 лет. В запущенных случаях вероятна инвалидность.

Менее благоприятный прогноз при почечных формах гиперпаратиреоза и полностью зависит от степени почек до оперативного вмешательства. Без операции — инвалидность и летальный исход по причине прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности.

При гиперкальциемическом кризе прогноз зависит от своевременности лечения, летальность составляет 32 %.

Список источников

• Эндокринология. Под ред. Н. Лавин. - Москва: Практика, 1999;
• Патофизиология эндокринной системы / под ред. Н.А. Смирнова. - М.: Бином, 2009;
• Эндокринология / Дедов И.И. и др. М.: Медицина, 2007.

Гиперпаратиреоз относится к группе эндокринных расстройств и развивается вследствие нарушения деятельности паращитовидных желез. Согласно статистическим данным, вторичный гиперпаратиреоз чаще всего поражает женщин – среди них заболевание встречается в 3 раза чаще, чем среди мужчин. Чем старше становится человек, тем выше риск появления расстройства. Среди людей, старше 50 лет уже 1% страдает теми или иными нарушениями работы паращитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоз: причины, симптомы и способы лечения

Гиперпаратиреоз представляет собой избыточную выработку паратгормона, продуцируемого паращитовидными железами. Данный гормон отвечает за баланс кальция и фосфора в организме. Выделяют первичную, вторичную, третичную и алиментарную формы. Если первичная форма является следствием опухолевых процессов желез, то вторичная может развиваться, как следствие заболеваний других органов и систем или погрешностей питания. Надо отметить, что вторичный алиментарный гиперпаратиреоз и является следствием неправильного питания и дефицита витамина D и чаще встречается в ветеринарной практике. Среди эндокринных нарушений гиперапаратиреоз стоит на третьем месте по частоте.

Особенности заболевания

Повышенная выработка паратгормона приводит к нарушению обмена кальция в организме. В результате нарушается работа многих систем, однако наиболее сильно страдает опорно-двигательный аппарат и в частности кости, а также почки. В отличие от него гипопаратиреоз проявляет себя недостатком кальция и судорогами.

Из-за высокого содержания паратгормона происходит вымывание кальция из костей в плазму крови. Соответственно, содержание этого минерала в крови повышается. Кальций начинает оседать в тех органах и системах, где в норме его не должно быть. В результате формируются кальцинаты – скопления солей кальция – во внутренних органах; происходит кальцинация сосудов. Особенно сильно страдают сосуды и ткани почек. С течением времени у больного развивается мочекаменная болезнь, хпн (хроническая почечная недостаточность), остеопороз. В тяжелых случаях все может закончиться смертью от нарушения работы сердца, кровообращения, почечной недостаточности.

Увеличенный уровень паратгормона провоцирует также активизацию выработки витамина D3, что влечет за собой дополнительное всасывание кальция в кишечнике и рост его концентрации в организме. При этом ускоряется выведение фосфора с мочой. Все это усугубляет нарушение кальцие-фосфорного обмена. В ответ на это дополнительно усиливается выработка желудочного сока и ферментов поджелудочной железой.

Причины развития

Вторичный гиперпаратиреоз развивается постепенно и выражается гиперкальциемией (повышенное содержание кальция в крови) и гипофосфоремией (снижение уровня фосфора), которые свою очередь развиваются вследствие нарушения работы паращитовидных желез и выработки в большом количестве паратгормона. Следует сказать, что увеличение выработки гормона железами является нормой в ответ на появление дефицита кальция. Однако при наличии ряда заболеваний внутренних органов стимуляция работы паращитовидных желез приобретает патологическую форму и развивается вторичный гиперпаратиреоз.

Выделяют еще третичный гиперпаратиреоз, который представляет собой появление аденомы паращитовидной железы вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза.

В свою очередь вторичный гиперпапатиреоз делят на:

• Развившийся на фоне дефицита витамина D;
• Развившийся при хпн;
• Алиментарный.

Вторичный гиперпаратиреоз, развившийся из-за дефицита витамина D, часто возникает в северных регионах в условиях недостатка солнечных лучей, а также из-за нарушения его всасывания. Ряд болезней, приводящих к развитию хронической почечной недостаточности, могут спровоцировать начало вторичного гиперпаратиреоза. Усугубление почечной недостаточности вызывает почечный гиперпаратиреоз, когда резко увеличивается вывод кальция из организма с мочой. При этом усиливается тенденция накопления в организме фосфора, что вызывает нарушение баланса этих элементов. При хпн и почечном гиперпаратиреозе отмечается, напротив, снижение в крови кальция и увеличение фосфора.

Алиментарный вторичный гиперпаратиреоз развивается в результате дефицита в питании кальция. Пищевой гиперпаратиреоз или гипопаратиреоз встречаются редко. Нарушение всасывания кальция и витамина D в кишечнике (синдром мальабсорбции) также является фактором риска развития болезни.

Гемодиализ, резекция желудка, тяжелые заболевания печени, рахит могут вызвать дефицит кальция и последующее развитие вторичного гиперпапатиреоза. В настоящий момент в связи с тем, что при хпн гемодиализ превратился в частую процедуру, отмечается большее распространение признаков вторичной формы заболевания.

Заболевания печени, особенно биллиарный цирроз, также приводят к развитию подобной паталогии.

Таким образом, вторичный гиперпаратиреоз – своеобразная компенсаторная реакция организма в ответ на долгое время сохраняющийся дефицит кальция в крови. Это вызывает стимуляцию работа паращитовивидных желез и усиленное синтезирование паратгормона.

Различают еще псевдогиперпаратиреоз. Он проявляется при наличии в организме опухолей, способных генерировать вещества, подобные партгормону (эндокринные, молочных желез, бронхогенные).

Симптомы

Симптоматика обусловлена дефицитом кальция в костной ткани и его переизбытком в крови и иных органах. На начальной стадии болезнь протекает бессимптомно и может быть диагностирована только при детальном обследовании. На нее может указывать артериальная гипертензия, появляющаяся вследствие того, что кальций оказывает негативное влияние на тонус кровеносных сосудов.

Также первыми признаками могут служить:

• Жажда;
• Усиленное мочеиспускание;
• Головные боли;
• Мышечная слабость;
• Изжога;
• Эмоциональная лабильность;
• Склонность к депрессиям;
• Тревожность;
• Проблемы с памятью.

Далее может появиться ощущение трудностей при ходьбе и утиная походка. Вымывание кальция из костей приводит к их постепенному изменению – они размягчаются и начинают деформироваться. У больного появляется склонность к немотивированным переломам.

В начале заболевания человек может отмечать появление неловкости – он спотыкается на ровном месте, падает, испытывает затруднения со вставанием. О развивающемся вторичном гиперпаратиреозе могут свидетельствовать артралгии, появление периатрикулярных кальцинатов на конечностях

При отягощении болезни появляются следующие признаки:

• Боли в костях и мышцах;
• Боли в позвоночнике рассеянного характера;
• Остеопороз челюсти и расшатывание зубов;
• Деформация костей, вызывающая уменьшение роста (человек может стать ниже ростом на 10 см);
• Переломы костей при обычных движениях;
• Появление камней в почках;
• Землисто-серый цвет кожи.

Для переломов характерно отсутствие сильной болезненности. При этом они плохо заживают. После них остаются деформации.

Если гиперпаратиреоз имеет висцерапатическое течение, то симптоматика его достаточно специфична и напоминает желудочно-кишечную патологию. Наблюдается;

• Тошнота и рвота;
• Боли в желудке;
• Вздутие живота;
• Резко падает вес.

На проблемы с кальцием могут указывать нефрокальцитоз и хроническая почечная недостаточность, пептические язвы, поражение поджелудочной железы и желчного пузыря, язва желудка.

У больных могут наблюдаться кальцификация роговицы и конъюктивы. В результате развивается конъюктивит, краснеют глаза.

Осложнения

Если болезнь не лечится, то возможно развитие гиперкальциемического криза. Его могут спровоцировать прием препаратов кальция, витамина D, диуретиков. В этом случае отмечаются:

• Подъем температуры;
• Боли в желудке;
• Сонливость;
• Нарушение сознания и кома.

Вторичный гиперпаратиреоз может вызвать развитие перебоев в работе сердечно-сосудистой системы – аритмии, стенокардию, гипертонию. Другие расстройства работы желез, в том числе гипопаратиреоз также негативно отражается на работе сосудов.

Диагностика

В силу того, что болезнь имеет многообразные симптомы и часто проявляет себя признаками, характерными для самостоятельных заболеваний, его диагностика может быть затруднена.

Для постановки диагноза следует провести биохимический анализ крови и мочи на определение содержания в них кальция и фосфора. Его делают, если подозревается и гипопаратиреоз. Щелочная реакция мочи, гиперфосфатурия, сниженная плотность, наличие белка и зернистых и гиалиновых цилиндров могут указывать на наличие паталогии равно как повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и низкое содержание фосфора в сочетании с высокой концентрацией кальция или нормокальциемией. Если наличествуют такие изменения, требуется провести анализ крови на паратгормон. Его повышенное содержание от 5-8нг/мл будет свидетельствовать о гиперпапатиреозе.

О степени изменений костной ткани свидетельствуют данные КТ и МРТ. МРТ по информативности предпочтительнее, так как позволяет визуализировать любые видоизменения.

Также проводятся различные диагностические мероприятия, призванные выявить заболевание, вызвавшее вторичный гиперпаратиреоз.

Лечение

Лечение заболевание зависит от причин, его вызвавших. Параллельно должно производиться лечение основного заболевания и собственно гиперпаратиреоза. В зависимости от тяжести и течения оно может включать:

• Медикаментозную терапию;
• Гемодиализ;
• Хирургическое лечение.

Из препаратов назначают средства, влияющие на кальциевые рецепторы, что позволяет снизить выработку паратгормонов; биофосаты, замедляющие вымывание кальция; метаболиты витамина D; препараты фтора.

Гиперпаратиоризм излечивается сложно. Важно проводить терапию основного заболевания. Прогноз зависит от ранней постановки диагноза, степени поражения органов, правильности лечения.

Профилактика

Важно вовремя диагностировать и проводить лечение заболеваний почек и желудочно-кишечного тракта, так как именно они в первую очередь могут вызвать развитие симптоматики вторичного гиперпаратиреоза.

Здоровый образ жизни, активные занятия спортом, прогулки на свежем воздухе также можно считать одним из способов профилактики заболеваемости.

Гиперпаратиреоз – патологическое состояние околощитовидных желез, связанное с нарушением их работы и выработкой чрезмерного количества паратгормона. Это приводит к выходу кальция из ткани костей, увеличению концентрации его в крови и накоплению в других органах, обычно в почках. Гиперпаратиреоз чаще встречается у взрослых, у детей патология наблюдается значительно реже. Согласно медицинской статистике, в семьях, где есть больные гиперпаратиреозом, в 30 % случаях заболевание проявляется и у детей.

Паращитовидные железы расположены по задней поверхности щитовидной железы. Повышенное их функционирование приводит к избытку в крови паратгормона и накоплению его во внутренних органах.

Повышение функции паращитовидных желез, наблюдающееся в детском возрасте, может иметь разнообразные причины:

• идиопатическая гиперплазия (увеличение размера и функции желез по неустановленной причине);
• рахит;
• аденома щитовидной железы;
• хроническое расстройство процессов переваривания и всасывания питательных веществ в тонком кишечнике;
• саркоидоз;
• повышение концентрации фосфатов крови при хронических заболеваниях почек (гиперфосфатемия);
• туберкулез;
• гипервитаминоз D;
• синдром Вильямса;
• некроз подкожной жировой клетчатки у новорожденных;
• онкологические заболевания (лейкоз, нейробластома, дисгерминома и др.);
• генетическая предрасположенность (семейный доброкачественный гиперпаратиреоз) и др.

Спровоцировать развитие гиперпаратиреоза у детей могут:

• бесконтрольный прием гормональных препаратов и антибиотиков;
• неблагоприятная экология;
• употребление в пищу канцерогенных продуктов и др.

Симптомы

Клиническая картина гиперпаратиреоза у детей аналогична симптоматике взрослых. Признаки заболевания:

• раздражительность;
• сонливость;
• слабость;
• недомогание;
• проблемы с набором веса;
• мышечная слабость;
• тошнота и рвота;
• запоры;
• лихорадка;
• психические расстройства;
• задержка физического развития и др.

По причине того, что кальций выводится в кровь в избыточном количестве, он откладывается в паренхиме почек; это приводит к развитию гематурии и почечных колик. Вымывание кальция сопровождается патологическим изменением структуры костной ткани.

Отмечается расшатывание зубов или их позднее прорезывание. Дети жалуются на появление болей в спине, животе и конечностях. У больных гиперпаратиреозом может наблюдаться вальгусная деформация коленных суставов, компрессионные переломы позвонков, нарушения походки и др. Длительная гиперкальциемия приводит к появлению судорог, умственной отсталости и слепоте.

Диагностика

Вторичный гиперпаратиреоз чаще всего обнаруживают случайно. Первичную патологию диагностируют при помощи следующих исследований:

• анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• биопсия и гистологическое исследование костной ткани;
• денситометрия (определение плотности костей);
• МРТ и КТ головы и шеи;
• УЗИ щитовидной железы вместе с паращитовидными и др.

Как лечить

Чтобы скорректировать химические показатели крови, ребенку проводят форсированный диурез.

Лечение гиперпаратиреоза у детей комплексное. В зависимости от состояния ребенка и стадии развития заболевания применяют один или несколько методов терапии:

1. В первую очередь больному проводят форсированный диурез для корректировки химических показателей крови. В течение нескольких часов внутривенно вводят до 3,5 литров изотонического раствора хлорида натрия.
2. Прием препаратов витамина Д в лечебной дозе.
3. Химиотерапия – лечение химиопрепаратами.
4. Хирургическое вмешательство (чаще всего сводится к субтотальной паратиреоидэктомии). Больным частично или полностью удаляют аденому, если таковая имеется, поврежденные паращитовидные железы и прилегающие ткани. В настоящее время подобные операции проводятся малоинвазивным, эндоскопическим методом.
5. Прием гормональных препаратов – кортикостероиды, бифосфонаты, кальцитонин. Гормонотерапия способствует торможению выделения кальция из костной системы.
6. Лечение радиоактивным йодом и др.

Во время лечения гиперпаратиреоза у детей отменяют прием витаминов, содержащих кальций, и лекарственных средств, способствующих повышению его уровня в организме. Кроме того, назначают дополнительное лечение препаратами, которые останавливают дистрофию мышц и костей.

При ранней диагностике и своевременном хирургическом лечении прогноз благоприятный. Однако выраженные и обширные деформации костей могут сохраниться на всю жизнь.

Питание при гиперпаратиреозе

Правильное питание при гиперпаратиреозе – залог стабилизации состояния больного и скорейшего выздоровления. Детям с этой эндокринной патологией необходимо строго соблюдать диету. Родители должны:

• исключить из рациона ребенка или ограничить до минимума продукты с высоким содержанием кальция (молочные, и молоко); малыши с врожденной формой патологии переводятся с на питание соевыми смесями;
• увеличить в меню больного количество продуктов, богатых фосфором , ) и витамином Д (сливочное масло, сыр);
• следить за тем, чтобы ребенок пил (1-2 литра в день в зависимости от возраста);
• в приготовлении блюд использовать йодированную соль или соль с пониженным содержанием натрия;
• полностью исключить «вредную» еду, богатую канцерогенами, консервантами, солью, жирами, красителями.

Резюме для родителей

Ребенку, страдающему гиперпаратиреозом, следует пить достаточное количество воды.

Для профилактики развития гиперпаратиреоза у детей необходимо следить за тем, чтобы в рационе ребенка присутствовали продукты, содержащие

Что это такое?

Гиперпаратиреоз – это эндокринное заболевание, при котором увеличивается продукция паратгормона (основного гормона паращитовидных желез).

Последний (ПТГ) регулирует величину кальция в крови, обеспечивая его нормальные значения. При снижении кальция происходит усиление выработки паратгормона в паращитовидных железах, при избытке кальция, соответственно, образование этого гормона тормозится.

В норме паратгормон является важным регулятором обновления костной ткани. Под его влиянием кальций из кости переходит в кровь, что приводит к стимуляции нормального костеобразования. Также он задерживает выделение кальция через почки, а выведение фосфора, наоборот, увеличивается.

Косвенно паратгормон влияет на увеличение поступления кальция, путем образования особой формы витамина Д, облегчающей всасывание микроэлемента в кишечнике.

При коротком импульсном воздействии на кость паратгормон будет стимулировать костеобразование, а при длительном и непрерывном – разрушение кости. В основном нарушение работы паращитовидных желез наблюдается у взрослых.

• Гиперпаратиреоз у детей формируется довольно редко, он может возникнуть у ребенка, если в семье были случаи этого заболевания. У новорожденных возможно выявление временного гиперпаратиреоза, если во время беременности у матери было снижение выработки паратгормона. Проявления и причины гиперпаратиреоза идентичны таковым у взрослых.

Первичный гиперпаратиреоз

При первичном гиперпаратиреозе паращитовидных желез образование паратгормона не зависит от величины кальция в крови. Зачастую от момента возникновения этого заболевания до постановки диагноза проходит достаточно много времени, хотя гиперпаратиреоз – третья по распространенности эндокринная болезнь (на первом месте - диабет, на втором – увеличение функции щитовидной железы).

Причиной поздней диагностики может быть недостаточное внимание к изменению количества кальция в крови, диапазон которого очень узкий и составляет 2-2,8 ммоль/л.

Часто увеличение нормальных цифр оставляют без внимания, хотя двукратная регистрация гиперкальциемии является основанием для диагностического поиска гиперпаратиреоза. Пик развития заболевания приходится на 40-50 лет, чаще страдают женщины в период после наступления .

Причинами первичного гиперпаратиреоза являются состояния, которые приводят к усиленному производству паратгормона измененными клетками паращитовидных желез:

• Аденома околощитовидной железы, или паратирома – опухоль, которая состоит из активных клеток, производящих гормон. В 80% случаев эта опухоль является одиночной, то есть солитарной. Множественные аденомы выявляются у 5% больных;
• Гиперплазия, т.е. увеличение размера желез за счет разрастания нормальной ткани железы (15%);
• Синдромы множественных эндокринных неоплазий: МЭН-1 и МЭН-2А. При выявлении признаков гиперпаратиреоза необходимо проверить пациента на наличие других компонентов этих синдромов: медуллярного рака щитовидной железы, опухоли островков , феохромоцитомы.

Вторичный гиперпаратиреоз

Эта форма развивается как реакция организма на сниженное количество кальция в крови. В ответ на низкий кальций происходит увеличение выработки паратгормона. Причинами вторичного гиперпаратиреоза являются следующие состояния, способствующие уменьшению уровня кальция в крови:

• Почечная недостаточность, при которой ввиду ряда биохимических нарушений происходит снижение кальция в крови, а также нарушается образование нужной формы витамина Д;
• Болезни пищеварения: синдром мальабсорбции, который приводит к нарушению всасывания кальция и витамина Д; цирроз печени, при котором возникает нарушение преобразования витамина Д, следствием чего будет уменьшение поступления кальция из кишечника в кровь;
• Состояния после операции на пищеварительном тракте, такие как тотальная гастрэктомия и операция по Бильрот- 2;
• Постоянный и длительный недостаток солнца, приводящий к снижению синтеза витамина Д в организме.

Почечная форма вторичного гиперпаратиреоза наблюдается в связи с частым применением гемодиализа и улучшением жизненного прогноза у лиц с почечной недостаточностью хронического течения. Причинами третичного гиперпаратиреоза являются гиперплазии или аденомы паращитовидных желез, вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Симптоматика болезни зависит от формы заболевания, начнем с симптомов первичного гиперпаратиреоза.

В начальном периоде проявления первичной формы симптомы неспецифичны, что затрудняет диагностику. Больные жалуются на мышечную и общую слабость, быстрое утомление, вялость. Дальнейшее развитие заболевания имеет разнообразные проявления.

Различают несколько форм, при которых ведущим является один признак, либо их сочетание:

1. Костная форма;
2. Висцеропатическая форма;
3. Нервно-психическая форма;
4. Смешанная форма.

Костные изменения. При постоянно повышенном уровне ПТГ разрушение кости преобладает над ее восстановлением. Разрушение костной ткани наблюдается у половины пациентов с гиперпаратиреозом. Проявления остеодистрофии – это:

• Боли в костях, особенно по ходу позвоночника;
• Деформации костей, развитие в них полостей, кист, выявляемых на рентген-снимках;
• «Утиная» походка, как следствие деформации и болей;
• Патологические переломы, т.е. переломы, возникающие при меньшем воздействии на кости, нежели при обычной травме;
• Выпадение зубов, как следствие остеопороза челюстей;
• Хондрокальциноз суставов – отложение кальция в хрящевой ткани сустава, что приводит к ограничению его подвижности, появлению шипов, болей при движении. Развивается часто.

Почечные симптомы гиперпаратиреоза выражены у 50% больных, это:

• Наиболее ранними симптомами являются жажда и большое количество выделяемой мочи, которая при лабораторном исследовании имеет низкую плотность. Это может быть ошибочно расценено, как проявление ;
• Камни в почках обнаруживаются у 25% больных, часто это состояние сопровождается пиелонефритом. Наличие камней в почках может никак не ощущаться, а может проявляться почечной коликой. выражается признаками воспаления в виде появления лейкоцитов в моче, болями в пояснице и подъемом температуры тела. У 2% всех больных мочекаменной патологией выявляется первичный гиперпаратиреоз;
• Нефрокальциноз – отложение солей кальция в ткани почек, наблюдается редко, протекает тяжело, приводя к .

Изменения психики длительное время бывают единственными симптомами гиперпаратиреоза:

• Депрессия, угнетение;
• Сонливость;
• Снижение интеллектуальных способностей;
• Ухудшение памяти.

Нейромышечные признаки гиперпаратиреоза обусловлены раздражением нервных окончаний при разрушении костных структур позвоночника, а так же нарушением нормальных мышечных сокращений. Проявления этой формы:

• Мышечная слабость, наиболее выраженная в конечностях;
• Боли в позвоночнике;
• Атрофия мышц;
• Симптомы натяжения;
• Параличи мышц таза, нижних конечностей;
• Появление – неприятных ощущений на коже в виде покалывания, жжения, ползанья мурашек.

Органы желудочно-кишечного тракта - проявление нарушений могут наблюдаться у половины пациентов:

• Отсутствие аппетита, снижение веса, тошнота, вздутие живота, запоры. Эти проявления наблюдаются даже в начале заболевания;
• Острая боль в области желудка, может быть расценена, как проявления «острого живота» - неотложной хирургической патологии;
• Пептические язвы желудка, 12-ти перстной кишки развиваются у 10% больных с повышением паратгормона. Такие язвы склонны к частому рецидивированию;
• Изменения поджелудочной железы: хроническое воспаление (панкреатит), редко наблюдается отложение кальция в ткани железы – панкреокальциноз и образование камней в протоках - панкреокалькулез.

Другие органы и системы организма

Изменения в сердечно-сосудистой системе выражаются в повышении артериального давления и нарушении нормального сердечного ритма. При ЭКГ возможно выявление увеличения размеров левого желудочка, что является фактором риска смерти при этой патологии.

Тяжелое, хотя и редкое осложнение первичного гиперпаратиреоза - гиперкальциемический криз. Развивается, если уровень кальция в крови повышается до 4 ммоль/л. Может быть спровоцирован приемом мочегонных препаратов тиазидного ряда, длительным постельным режимом, а также ошибочным назначением препаратов кальция и витамина Д с целью лечения остеопороза без выяснения его истинных причин.

Резкому повышению уровня кальция в крови соответствуют следующие симптомы, которые присоединяются к симптомам гиперпаратиреоза:

• Возбуждение, психоз, которое быстро переходит в ступор и кому. Коматозное состояние трудно отличить от комы, вызванной другой причиной;
• Нарастают симптомы нарушения ЖКТ;
• Быстро развивается обезвоживание и слабость;
• Прекращается мочеиспускание - развивается анурия;
• В верхней половине туловища развиваются мышечные нарушения, вплоть до прекращения работы диафрагмы и межреберных мышц, что требует начала искусственной вентиляции легких;
• Характерно повышение .

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Проявления вторичного гиперпаратиреоза обусловлены симптомами заболевания, которое привело к его развитию. Чаще всего – это проявления хронической почечной недостаточности.

Специфические проявления вторичной формы: боль в костях и суставах, слабость мышц, переломы и деформации костей. Отложение солей кальция в суставах рук и ног приводит к появлению твердых узелков вокруг суставов.

Синдром «красного глаза» обозначает сочетание воспаления и кальцификации конъюнктивы и роговицы.

Лечение гиперпаратиреоза - препараты и методики

При лабораторном подтверждении гиперкальциемии и повышении уровня ПТГ, выявлении характерных для первичного гиперпаратиреоза симптомов, лечение заключается в хирургическом удалении аденомы. После ликвидации гиперпаратиреоза проводят медикаментозную терапию разрушения костной ткани.

Абсолютные показания к удалению аденомы:

1. Спасение жизни;
2. Молодые пациенты без других проблем со здоровьем;
3. У пациентов старше 50 лет при бессимптомном течении, если гиперпаратиреоз выявлен случайно. Операцию проводят при прогрессировании , уровне кальция более 3 ммоль/л, наличии кальцинированных почек, снижении клиренса креатинина ниже 30%.

Если в силу некоторых причин, оперативное лечение гиперпаратиреоза не проводится, то пациентам необходимо пить много жидкости, активнее двигаться, препятствовать развитию обезвоживания, контролировать давление, женщинам в постклимактерический период рекомендован прием эстрогенов.

Запрещен прием тиазидных диуретиков (например, гипотиазида), а также сердечных гликозидов.

Каждые 6 месяцев нужно проверять уровень кальция и креатинина в крови, уровень выделения (экскреции) кальция с мочой. Ежегодными исследованиями являются УЗИ органов брюшной полости и измерение плотности костной ткани (денситометрия).

• Если выявлена гиперплазия какой-либо паращитовидной железы, то удаляют все 4 железы, которые затем пересаживают пациенту в клетчатку на руке.

Лечение гиперкальциемического криза:

• Внутривенное капельное введение физиологического раствора для ликвидации обезвоживания;
• В/в введение бисфосфонатов (для борьбы с остеопорозом): памидронат, этилдронат от 4 до 24 часов;
• В/м введение кальцитонина –гормона, чье действие противоположно паратгормону;
• Фуросемид вводится только после устранения обезвоживания, через 30 минут после начала инфузии физиологического раствора;
• При снижении уровня фосфора в крови применяют препараты солей фосфора;
• Если криз спровоцирован применением витамина Д – применяют глюкокортикоиды;
• Криз на фоне почечной недостаточности требует диализа с применением некальциевого буфера.

О лечении вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз требует лечения основного заболевания. Для предотвращения усиления выработки паратгормона при почечной недостаточности необходимо назначение препаратов, связывающих фосфор: кальция глюконат, цитрат, лактат, чтобы поддерживать уровень фосфора в крови не больше 1,5 ммоль/л.

Назначают препараты активной формы витамина Д: рокальтрол и контролируют выделение кальция с мочой (не более 300 мг в сутки).

Третичный гиперпаратиреоз с формированием аденомы требует только оперативного лечения.

Прогноз

Если раннее выявление нарушенной продукции паратгормона приводит к адекватному лечению гиперпаратиреоза - прогноз благоприятный.

Без лечения происходит усугубление всех проявлений болезни, особенно разрушение костей, учащение переломов, формирование тяжелых осложнений, обусловленных отложением кальция в тканях органов, таких как нефрокальциноз, панкреакальциноз и др., развитие мочекаменной болезни, аритмий, часто рецидивирующих язв желудка и 12-ти перстной кишки.