ما هي نوبات الصرع المعممة؟ الصرع المعمم مجهول السبب: التشخيص والعلاج

الصرع هو مرض مزمن يصيب الجهاز العصبي المركزي لأسباب مختلفة، ويتجلى في استعداد الجسم للتطور التلقائي للنوبات المتشنجة وغير المتشنجة المتكررة غير المبررة.

هذا المرض مميز ليس فقط للناس، ولكن أيضا للحيوانات.

عنصر مهم في الصورة السريرية للصرع (ليس إلزاميا!) هي التغيرات العقلية:

  • الانتيابي - هذه هي مكونات النوبة البؤرية أو مظهرها الوحيد (الخوف، البهجة، التفكير القسري، الذكريات العنيفة)؛ وهذا يشمل أيضًا الإثارة النفسية أو الارتباك بعد الهجوم؛
  • - تغيرات مزاجية دورية شديدة (خلل النطق) تستمر لمدة تصل إلى عدة أسابيع. في كثير من الأحيان - الذهان الصرع.
  • تعتبر الاضطرابات العقلية المزمنة نموذجية للمرضى غير القابلين للشفاء. تتجلى في تضييق نطاق الاهتمامات والدقة المرضية والتحذلق والأهمية والتغيرات الأخرى حتى الخرف الصرع.

يحدد التصنيف الدولي للصرع، المعتمد عام 1989 ثلاثة أشكال رئيسية لهذا المرض(حسب الأصل).

تصنيف نوبات الصرع

هناك رأي مفاده أن الصرع هو بالضرورة نوبة متشنجة كلاسيكية "موسعة" مصحوبة بفقدان الوعي. في الواقع، يمكن أن يظهر الصرع نفسه أيضًا نوبات غير متشنجة(على سبيل المثال، غياب أعراض الصرع عند الأطفال).

يمكن أن تبدو نوبات الصرع مختلفة؛ يعتمد ذلك على أصل المرض وموقع تفشي المرض والخصائص الفردية.

تعتبر النوبات التي تتكرر طوال اليوم حدثًا واحدًا.

يمكن تصنيف جميع النوبات في الصرع إلى مجموعتين كبيرتين: النوبات المعممة الأولية والنوبات الجزئية (البؤرية).

تحدث نوبة الصرع (شريطة أن يكون الشخص مستعدًا لهذه الظاهرة) نتيجة للإفرازات المفرطة للخلايا العصبية في بؤرة الصرع. عادة ما توجد هذه الخلايا العصبية "الصرعية" على طول محيط بؤرة الصرع الناتجة عن الصدمة أو آفات الفترة المحيطة بالولادة أو عملية الورم أو لأسباب أخرى. تحدث النوبة عندما ينتشر إفراز من بؤرة مرضية إلى الدماغ بأكمله (هكذا تتشكل النوبة المعممة) أو جزء منه (ثم تحدث النوبة الجزئية).

نوبات الصرع المتكررةقد يعتمد كل من التركيز والمعمم على عوامل مختلفة:

النوبات الجزئية (النوبات البؤرية والمحلية)

يتم تحديد الأعراض من خلال توطين التركيز المرضي. الأكثر شيوعًا هي النوبات الجاكسونية الحركية (مع تلف التلفيف أمام المركزي) التي تؤثر على جزء من الجسم المقابل للمنطقة المصابة من التلفيف، أو النوبات الجاكسونية الحسية (مع التركيز على التلفيف ما بعد المركزي) على شكل تنمل، تشوش الرؤية، الهلوسة السمعية أو الشمية.

  • نوبات جزئية بسيطة- تحدث دون تغيير في الوعي. اعتمادًا على المظاهر ، يتم التمييز بين الحركية والحسية الجسدية والخضرية الحشوية.
  • النوبات الجزئية المعقدة. المكونات الرئيسية هي الغربة عن الواقع، وتبدد الشخصية، والهلوسة، والأتمتة. تبدأ الهجمات إما ببساطة وقد تكون مصحوبة بآلية، أو تبدأ على الفور بتغيير في الوعي. هجمات محتملة لاضطراب الإدراك في شكل هلوسة بصرية أو سمعية، وتبدد الشخصية (إدراك غير عادي للأحاسيس القادمة من الجسم والتي لا يستطيع المريض وصفها) أو الغربة عن الواقع (إدراك غير عادي للبيئة "لقد تغيرت الأشياء"، "كل شيء مختلف إلى حد ما" ، "كل شيء خافت"، "كل شيء بلا حراك"، "كل شيء غير عادي"). في كثير من الأحيان، خلال مثل هذا الهجوم، تصبح الأشياء المألوفة غير معروفة.
  • النوبات الجزئية المعممة الثانويةوينتهي بتشنجات عامة

نوبات معممة

يتميز سريريًا بفقدان الوعي ومظاهر نباتية ضخمة شديدة. قد تكون مصحوبة بظواهر حركية تشمل عضلات الجانبين. يظهر مخطط كهربية الدماغ إفرازات صرع ثنائية متماثلة ومتزامنة.

النوبة التوترية الارتجاجية المعممةموسعة», جراند مال) يتجلى في شكل نوبات توترية رمعية. يتميز بالاضطرابات اللاإرادية الواضحة (وأهمها انقطاع النفس). النبض متكرر، وضغط الدم مرتفع، وفرط التعرق، وتوسيع حدقة العين، وانعكاس التلاميذ للضوء. في نهاية النوبة - التبول اللاإرادي بسبب الونى العام الشديد واسترخاء العضلة العاصرة.

كل مرحلة من مراحل النوبة التوترية الرمعية المعممة لها ظواهر تخطيط كهربية الدماغ المقابلة: إيقاع منخفض السعة في المرحلة الأولية، زيادة تدريجية في سعة تفريغ موجة الجزيرة في المرحلة الرمعية، والانضمام إلى كل قمة للموجة البطيئة (تشكيل موجة الذروة) في منشط. تنتهي النوبة بتباطؤ النشاط الكهربائي أو ظهور موجات بطيئة تحل محل الإفرازات الصرعية.

المرحلة الأولية من النوبةيستمر بضع ثوان. يتميز بفقدان الوعي واتساع حدقة العين وارتعاش العضلات الثنائية.

مرحلة منشط. يستمر لمدة تصل إلى 20 ثانية. يتم التعبير عن التوتر المتشنج في جميع أنحاء العضلات الهيكلية، وأكثر من ذلك في العضلات الباسطة. قد تكون العيون مفتوحة، مع ميل مقل العيون إلى الأعلى والأفقي.

المرحلة الرمعية. مدة 30 إلى 40 ثانية. يتم مقاطعة التشنج المعمم بشكل دوري من خلال حلقات استرخاء العضلات، والتي تستمر في البداية لعدة ثوان وتمتد تدريجيا. تتميز هذه المرحلة بعضة اللسان والنطق المتقطع ("الأزيز الرمعي"). تطول فترات الاسترخاء تدريجيًا وتتحول فترات الاسترخاء إلى ونى (غيبوبة صرع) - لا يمكن للمريض أن يستيقظ خلال هذه الفترة.

وتحدث عودة الوعي بعد بضع دقائق بشكل غير متساو، حيث يظهر ويختفي مرة أخرى. حالة شفق محتملة من الوعي، والارتباك.

نوبة تشنجية غير موسعةيتجلى إما التشنجات منشط أو الرمعي فقط. لا تتطور الغيبوبة في نهاية مثل هذا الهجوم؛ إما أن يعود المريض إلى وعيه على الفور أو بعد فترة من الإثارة.

في الأطفال حديثي الولادة، قد تتميز النوبة غير المكتملة بعدم تزامن النوبات على الجانبين الأيمن والأيسر من الجسم؛ بالإضافة إلى ذلك، يصاحب هجوم الطفل أحيانًا القيء.

الغياب (الصرع الصغير، غير المتشنج، نوبة الصرع الصغير).

نوبة غياب بسيطة يستمر ثواني، وبالتالي غالبا ما يمر دون أن يلاحظه أحد؛ تتميز بانقطاع الحركة ("يشبه المريض التمثال بنظرة فارغة")؛ الوعي غائب، هناك توسع معتدل للتلميذ، شحوب أو احتقان في الوجه. لا يكون المريض نفسه على علم بنوبات الغياب، بل قد لا يعلم بوجودها.

نوبة غياب معقدة يتميز بحقيقة أن الصورة السريرية للغياب البسيط تكون مصحوبة بآليات تلقائية أولية (تقليب العينين، والتململ بالأصابع ( "غياب الآليات") ، رمع عضلي في عضلات حزام الكتف أو الجفون ( "غياب الرمع العضلي") أو السقوط بسبب وهن العضلات ( "الغياب الاتوني").

نوبات الصرع غير المصنفة

تشمل هذه المجموعة جميع أنواع نوبات الصرع التي لا يمكن إدراجها في أي من الفئات المذكورة أعلاه بسبب نقص المعلومات اللازمة؛ وهذا يشمل أيضًا بعض حالات النوبات الوليدية (عند الأطفال حديثي الولادة يمكن أن تظهر بشكل خاص من خلال الحركات الإيقاعية لمقل العيون أو حركات "المضغ" أو "البصق").

التشخيص

أصبح تخطيط كهربية الدماغ واسع الانتشار لتشخيص الصرع. مجمعات ذروة الموجة أو موجات بطيئة غير متكافئة، والتي تشير إلى وجود بؤرة الصرع وتوطينها.

لا تشكل التغيرات الصرعية في مخطط الدماغ دائمًا أساسًا لتشخيص الصرع، ولكنها قد تكون في بعض الحالات مبررًا لوصف العلاج المضاد للاختلاج.

علاج

الأحكام الاستراتيجية الأساسية في علاج الصرع:

التكتيكات - أقصى قدر من التخصيص للنهج لكل مريض.

الهدف الرئيسي من العلاج المضاد للصرع هو تحسين نوعية حياة المريض.

قبل وصف الأدوية المضادة للصرع، يجب القضاء على جميع العوامل التي تثير النوبات لدى المريض: بالنسبة للطفل المعرض للنوبات الحموية، قم بإعطاء خافض للحرارة على الفور؛ في حالة الهجمات المنعكسة، تجنب الاستفزازات.

عند اختيار دواء مضاد للصرع، ينبغي الاسترشاد بشكل الصرع ونوع نوبة الصرع.

بالنسبة للصرع المصحوب بالأعراض والصرع المشفر، تعتبر الباربيتورات (على وجه الخصوص، الفينوباربيتال)، فالبروات، اللاموتريجين، والكاربامازيبين فعالة. يجب أن نتذكر أن الفينوباربيتال يمكن أن يسبب حالة من فرط النشاط لدى الطفل).

بالنسبة للنوبات المعممة الثانوية، فمن المستحسن استخدام أدوية حمض الفالبرويك.

لغياب الصرعالأدوية المفضلة هي السكسينيميدات، على وجه الخصوص إيثوسكسيميد، وربما بالاشتراك مع فالبروات.

يعتبر الدياكارب فعالاً كعلاج إضافي لجميع أنواع النوبات (خاصة نوبات الصرع لدى الأطفال)، لأنه بالإضافة إلى تأثير الجفاف، فإن له أيضًا نشاطًا حقيقيًا مضادًا للصرع.

يعتمد نظام الجرعة والجرعة على العوامل التالية:

سؤال حول وقف العلاج المضاد للصرع يتم تحديده بشكل فردي بشكل صارم. الأساس لمراجعة نظام العلاج هو الغياب التام لنوبات الصرع. فقط في هذه الحالة يجوز تقليل جرعة الأدوية المضادة للصرع.

تتطلب حالة الصرع مساعدة طارئة. في هذه المرحلة، للتخفيف من المتلازمة المتشنجة (علاج الأعراض)، يتم إعطاء الديازيبام ببطء عن طريق الوريد (من الأكثر أمانًا للطفل إعطاء الديازيبام عن طريق المستقيم؛ وهذا لن يقلل من الفعالية).

العلاج الناجح لا يمكن تحقيقه إلا من خلال شراكة ملتزمة بين الطبيب والمريض.

الصرع- مرض تقدمي مزمن يحدث غالبًا في مرحلة الطفولة والمراهقة، ويتميز بتلف الدماغ، ووجود اضطرابات النوبات، وتغيرات في الشخصية، ويؤدي إلى الخرف مع مرور الوقت. هناك صرع مجهول السبب (أولي) وصرع أعراض (ثانوي). مجهول السببالصرع هو مرض صرع لا يوجد فيه ضرر عضوي بالجهاز العصبي المركزي وهو وراثي.

المسببات المرضية

الصرع هو مرض له أسباب عديدة. الوراثة لها أهمية كبيرة؛ إذا كان هناك أشخاص في الأسرة مصابون بهذا المرض، فإن احتمالية إصابة الطفل بالصرع مرتفعة. وتتأثر عملية الحمل والولادة لدى الأم، والأمراض المعدية، وإصابات الرأس.

ويعتقد على نطاق واسع أن السبب هو أمراض أغشية الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي.

التسبب في الشكل المعمم مجهول السبب للصرع يكمن في الاستثارة المرضية للقشرة الدماغية، ويرتبط سبب هذه الاستثارة بالعوامل الوراثية. تحدث نبضة غير طبيعية لا يتم قمعها بسبب عدم استقرار أغشية الخلايا العصبية. وينتشر على طول الجهاز العصبي ويؤدي إلى ظهور أعراض المرض.

في الشكل الموضعي للصرع مجهول السبب، تتشكل بؤرة غير طبيعية في الدماغ، والتي تنبعث منها إشارات تسبب نوبات الصرع.

أنواع النوبات

لاختيار طريقة العلاج، يتم تحديد نوع النوبات التي تسود في نوبة الصرع.

أنواع النوبات البؤرية (المحلية):

  • بسيطة دون ضعف الوعي. وهي مقسمة إلى: محرك (محرك)؛ للنوبات ذات الأعراض الحسية (الأوهام والهلوسة) ؛ مع علامات نباتية (آلام في البطن، والتعرق).
  • بسيط مع ضعف الوعي (تلف الكلام والتفكير والإدراك والعواطف).
  • من الصعب مع ضعف الوعي.

معمم:

  • نوبات الغياب، النموذجية وغير النمطية؛
  • تشنجات عضلية.
  • المضبوطات الرمعية.
  • منشط.

نوبات معممة

النوبات المعممة هي أنواع حادة من النوبات، مصحوبة بفقدان الوعي على المدى القصير.

نوبات الغياب- الأنواع الشائعة من نوبات الصرع المعمم مجهول السبب. تتجلى في شكل هجمات مع فقدان الوعي، وكمية صغيرة من النشاط الحركي، والتجميد. تنقسم نوبات الغياب إلى بسيطو معقد.وتشمل تلك البسيطة التجميد دون ممارسة أي نشاط بدني. تتضمن الهجمات المعقدة هجومًا بمعدلات حركة منخفضة.

تبدأ نوبات الغياب مع IGE بالتجميد بحركات منشط: رمي الرأس للخلف ولف العينين. ثم قد تنضم الظواهر الرمع العضلي (ارتعاش الجفون والأنف والكتفين) والظواهر الوخيمة (تدلي الرأس).

هناك أيضًا مكون نباتي لنوبات الغياب: تغير في لون الجلد، والتبول اللاإرادي. تستمر الهجمات من 2 إلى 30 ثانية.

نوع آخر - نوبات مع مظاهر منشط رمعي معمم ووجود هالة. تبدأ الهالة قبل الهجمات. تتجلى التغيرات الخضرية: الحمى، تغير في البشرة، الغثيان، القيء. هناك الهلوسة والمزاج المرتفع ومشاعر الخوف والقلق.

ترتبط النوبات بالاستيقاظ والنوم. يمكن أن يكون سبب التشنجات هو انخفاض مدة النوم، والنوم في وقت متأخر، والاستيقاظ في وقت غير عادي. يستمر الهجوم من 30 ثانية إلى 10 دقائق.

تتكون الظواهر المقوية من نغمة قوية لجميع مجموعات العضلات الهيكلية، الرمعية - في تقلص العضلات الفردية، من جانب واحد أو ثنائي. وبعد استعادة الوعي، تعود العضلات إلى وضعها الطبيعي.

أشكال المرض عند الأطفال

هناك عدة أشكال من الصرع عند الأطفال.

الصرع المحلي الحميد

يُطلق عليه أيضًا اسم الصرع الرولاندي، ويتجلى في النوبات الحركية البلعومية والفموية وأحادية الجانب التي تحدث أثناء النوم والاستيقاظ. هذا هو نوع شائع من النوبة عند الأطفال. يتجلى المرض في مرحلة الطفولة من 2 إلى 14 سنة. يتأثر الأولاد في الغالب.

ويتميز بنوبات جزئية بسيطة تظهر أثناء النوم والاستيقاظ. يبدأ الأمر كله بالتنمل وفقدان الحساسية في البلعوم الفموي واللثة واللسان.

ثم يصدر الأطفال أصواتًا كما هو الحال عند الغرغرة، حيث يتم إطلاق كمية كبيرة من اللعاب. يظهر ارتعاش عضلات الوجه: تشنجات رمعية ومنشطة ومنشطة لعضلات الفم والبلعوم وعضلات الوجه. وفي بعض المرضى، تنتشر التشنجات إلى الذراع أو الساق. يمكن أن تتطور الهجمات إلى نوبات معممة.

الصرع الرمع العضلي الحميد عند الأطفال حديثي الولادة

هذه هي النوبات المعممة في شكل تشنجات عضلية. ويبدأ بين عمر ثلاثة أشهر وعمر أربع سنوات. ويتجلى ذلك من خلال حركات إيماءة الرأس ورفع الجذع والكتفين وحركات المرفقين إلى الجانبين. يتم الحفاظ على الوعي، وتصبح الهجمات أكثر تواترا تدريجيا.
في مثل هؤلاء الأطفال، يتم تقليل قوة العضلات، وتتطور النفس بشكل طبيعي.

متلازمة دوز

متلازمة دوز - النوبات الرمعية العضلية. ويبدأ عند الأطفال من عمر سنة واحدة إلى 5 سنوات. يتجلى في تقلص غير متزامن لعضلات الأطراف. الهجمات قصيرة الأجل. قد تظهر حركات الايماء مع رفع الجسم. يتم الحفاظ على الوعي.

تحدث النوبات بشكل متكرر، وأحيانًا عدة مرات في الدقيقة، وتسمى الحالة الصرعية.

في مثل هؤلاء الأطفال، يتم انتهاك تنسيق الحركات، ويتأثر الجهاز العصبي المركزي، وهم متخلفون في النمو العقلي.

نوبة غياب الطفولة والأحداث

نوبات الغياب عند الأحداث والطفولة هي نوبات معممة تستمر عدة ثوان، مع غياب وتجمد وعدد قليل من الانقباضات الحركية.

أشكال نادرة من المرض

متلازمة بانايوتوبولوس- الصرع الجزئي الحميد مجهول السبب في مرحلة الطفولة مع النوبات القذالية والبداية المبكرة في الفترة من سنة إلى 13 سنة. الهجمات بهذا الشكل شديدة.

تتميز بالاضطرابات اللاإرادية والغياب الطويل للوعي، وتحدث أثناء النوم: القيء أولاً، ثم يتحول الرأس والعينان في اتجاه واحد. تصبح النوبات معممة. تحدث الهجمات نادرا، 1-2 مرات طوال تاريخ المرض.

متلازمة غاستو- متلازمة الصرع الحميدة مع نوبات قذالية وتأخر ظهورها من سن 3 إلى 15 سنة. الهجمات بسيطة، وتستمر من عدة ثوان إلى عدة دقائق، تحدث خلالها الهلوسة البصرية. بعد الهجوم، يعاني المرضى من صداع شديد مع الغثيان والقيء.

التشخيص

لكي يكون العلاج فعالا، من الضروري اكتشاف المرض في المراحل المبكرة من تطوره.

أولاً، يتم تحديد سبب الصرع – هل هو وراثي أو تطور بعد التعرض لإصابات أو أمراض. يقوم الطبيب بمقابلة المريض وأقاربه وإجراء فحص عصبي وعقلي.

هناك عدد من الطرق لتشخيص نوبات الصرع لتوضيح التشخيص واختيار طريقة العلاج:

  • EEG - تخطيط كهربية الدماغ. يسمح لك بتحديد الاستعداد المتشنج ونشاط الصرع وموقع النبضات المرضية.
  • مراقبة تخطيط كهربية الدماغ - تسجيل مخطط كهربية الدماغ لعدة أيام مع تسجيل فيديو لسلوك المريض.
  • الأشعة المقطعية للرأس (التصوير المقطعي المحوسب). يتم إجراؤها لتشخيص التكوينات في الدماغ وإصابات الدماغ المؤلمة السابقة.
  • فحص الرنين المغناطيسي. تم الكشف عن تلف سطحي في الدماغ.
  • تُستخدم دراسة تخطيط الدماغ (REG) لتشخيص حالة أوعية الرأس والرقبة.

علاج

يتم اختيار العلاج وتنفيذه من قبل طبيب أعصاب مع طبيب نفسي. يتم علاج الصرع مجهول السبب في قسم الأعصاب بالمستشفى أو في العيادة الخارجية.

يجب أن يكون العلاج الدوائي طويل الأمد ومستمرًا، أي. وبعد حوالي 5 سنوات من الهجمة الأخيرة، ينبغي إجراؤها باستخدام الأدوية المناسبة.

يبدأ العلاج بجرعات من مضادات الاختلاج المناسبة لنوع الهجوم. إذا لزم الأمر، يتم العلاج باستخدام عدة أنواع من الأدوية. يتناول المرضى الفيتامينات المعقدة والمنشطات الحيوية ويتبعون نظامًا غذائيًا.

إذا كان العلاج المحافظ غير فعال، يبدأ العلاج الجراحي. تسليط الضوء resectiveالعمليات و وظيفية.

مؤشرات ل أنواع العملياتبالنسبة للصرع مجهول السبب، يتم التشخيص المؤكد للصرع المقاوم للأدوية وتصور البؤر المسببة للأمراض في الدماغ.

العمليات الوظيفية- مسكنة. مؤشرات هذه الأنواع من العمليات هي استحالة التدخلات الجراحية التصحيحية للصرع المستعصي وارتفاع خطر حدوث مضاعفات بعد الجراحة.

تنبؤ بالمناخ

يختلف تشخيص مرض الصرع. من الممكن الشفاء التام، أو نتيجة تغيرات في الدماغ، أو الموت. يكون خطر حدوث مضاعفات أعلى عند الأطفال الصغار، لأن نظامهم العصبي ليس مثاليًا.

تكشف الأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي لدى مرضى الصرع عن تغيرات في شكل ضمور القشرة الدماغية.

معدل الوفيات هو 18% للصرع الجسدي و1% للصرع مجهول السبب.

الصرع المعمم، المعروف أيضًا باسم الصرع المعمم الأولي أو الصرع مجهول السبب، هو شكل من أشكال الصرع يتميز بنوبات معممة دون أسباب واضحة.

الصرع المعمم، على عكس نوبات الصرع الجزئية، هو نوع من النوبات التي تقلل من وعي المريض وتشوه النشاط الكهربائي لكل أو معظم دماغه.

يسبب الصرع المعمم نشاطًا صرعيًا في كلا نصفي الدماغ، والذي يمكن تسجيله على تخطيط كهربية الدماغ (EEG).

الصرع المعمم هو حالة أولية، على عكس الصرع الثانوي، الذي يحدث كعرض من أعراض المرض.

أنواع الهجمات

يمكن أن تظهر نوبات الصرع المعمم على شكل نوبات غياب، أو نوبات رمعية عضلية، أو نوبات رمعية، أو نوبات توترية رمعية، أو نوبات توترية في مجموعات مختلفة.

يمكن أن تحدث نوبات الصرع المعممة في مجموعة متنوعة من متلازمات النوبات، بما في ذلك الصرع الرمع العضلي، والنوبات الوليدية العائلية، وصرع الغياب، والتشنجات الطفولية، والصرع الرمع العضلي في مرحلة الطفولة، ومتلازمة لينوكس غاستو.

أشكال المرض

خلال هجمات الصرع المعمم، عادة ما يفقد الشخص وعيه. لكن في بعض الأحيان قد تكون النوبة قصيرة جدًا بحيث لا يلاحظها المريض. أثناء النوبة، قد تتوتر عضلات جسم الشخص و/أو ترتعش، وقد يسقط الشخص بشكل غير متوقع.

تشمل الأنواع المختلفة من النوبات المعممة ما يلي:

  • النوبات التوترية الرمعية.
  • نوبات منشط.
  • النوبات الارتعاشية
  • نوبات الرمع العضلي.
  • نوبات الغياب.

أعراض

النوبات التوترية الرمعية

هناك مرحلتان في النوبات التوترية الرمعية – النوبات التوترية (المنشطة) والنوبات الرمعية.

خلال مرحلة التوتر، يفقد الشخص وعيه، ويصبح جسده خارج نطاق السيطرة ويسقط.

أثناء المرحلة الرمعية، تبدأ أطراف المريض في الارتعاش، وقد يفقد السيطرة على المثانة أو الأمعاء، وقد يتم عض اللسان أو الخد الداخلي، وقد يتم قبض الأسنان.

قد يتوقف الشخص عن التنفس أو يعاني من صعوبة في التنفس، وقد تظهر على الشخص دوائر زرقاء حول الفم.

بعد النوبة التوترية الرمعية، قد يعاني المريض من الصداع والتعب والشعور بالإعياء الشديد.

تظهر أعراض النوبة التوترية على شكل نوبات تشنجية رمعية. لكن في النوبة التوترية لا تصل إلى مرحلة ارتعاش العضلات (المرحلة الرمعية).

خلال النوبات الوهنية، يفقد الشخص نغمة جميع العضلات ويسقط. تكون هذه النوبات قصيرة جدًا وعادةً ما تسمح للشخص بالنهوض على الفور. ومع ذلك، يمكن أن تحدث إصابة جسدية أيضًا أثناء هذه النوبات.

نوبات الرمع العضلي

تتضمن نوبات الرمع العضلي عادة هزات عضلية معزولة أو قصيرة يمكن أن تؤثر على بعض أو كل أجزاء الجسم.

عادة ما تكون النوبات قصيرة جدًا (تستمر لجزء من الثانية) للتأثير على وعي الشخص. يمكن أن تتراوح ارتعاشات العضلات من خفيفة إلى قوية جدًا.

نوبات الغياب

عادة ما تتطور نوبات الغياب في الصرع المعمم عند الأطفال والمراهقين. النوعان الأكثر شيوعًا من نوبات الغياب هما الغياب النموذجي وغير النمطي.

نوبات الغياب النموذجية

في نوبة الغياب النموذجية، عادة ما تستمر حالة اللاوعي لدى الشخص بضع ثوانٍ فقط. يبدو أنه ضائع في أفكاره، أو "منطفئ" للحظة. قد يحدث ارتعاش طفيف في الجسم أو الأطراف. في حالة النوبات المصحوبة بغياب طويل، قد يقوم الشخص بأفعال قصيرة ومتكررة.أثناء الهجوم، لا يعرف الشخص ما يحدث من حوله ولا يمكن إخراجه من هذه الحالة. يعاني بعض الأشخاص من ما يصل إلى مئات من نوبات الغياب يوميًا.

نوبات غياب غير نمطية

يشبه هذا النوع من النوبات الغيابية نوبات الغياب النموذجية، ولكنها تستمر لفترة أطول.

في نوبات الغياب غير النمطية، يكون فقدان الوعي أقل وتغيرًا أقل في قوة العضلات.

يمكن للشخص أن يتحرك، لكنه يصبح أخرق ويحتاج إلى المساعدة.

خلال نوبة الغياب غير النمطية، قد يكون الشخص غير قادر على الاستجابة للمنبهات.

التشخيص

تحدث النوبات التوترية الرمعية المعممة في العديد من أنواع الصرع المختلفة، ومن الصعب إنشاء تشخيص دقيق للصرع المعمم يعتمد فقط على الجزء الوصفي أو حتى الرصدي من النوبة.

الفرق الأول هو تحديد ما إذا كان هناك بالفعل حدث أدى إلى الهجوم.

إذا لم يكن من الممكن تحديد المحفز المحرض، فإن الخطوة الثانية لتحديد ما إذا كان الصرع المعمم مجهول السبب موجودًا هو إجراء التحقيقات المناسبة.

يمكن تحقيق النتيجة من خلال مراقبة التاريخ الطبي للمريض بعناية واستخدام دراسات تخطيط كهربية الدماغ و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي، مع مراقبة دورية لتخطيط كهربية الدماغ بالفيديو لتوصيف متلازمة الصرع بشكل كامل.

إذا حددت الدراسات أن المظاهر تعكس الصرع المعمم مجهول السبب، فستكون هناك حاجة لدراسات إضافية بناءً على تقييم دقيق لأنواع النوبات، وعمر البداية، والتاريخ العائلي، والاستجابة للعلاج، والبيانات الإضافية.

يمكن تحليل المرض لغياب النوبات الرمعية العضلية، والتوترية الرمعية، والتوترية، والتوترية، والرمعية.

قد يعاني المريض من نوع واحد من النوبات أو مزيج من عدة أنواع، اعتمادًا على المتلازمة الأساسية للمرض. ونتيجة لذلك، يمكن أن تكون صورة المرض مختلفة تمامًا، ويلزم إجراء دورة كاملة من الدراسات لإجراء التشخيص الصحيح.

العلاج والعلاج

هناك سبعة أدوية رئيسية مضادة للصرع موصى بها لعلاج الصرع المعمم الأولي:
  • فلبامات.
  • ليفيتيراسيتام.
  • زونيساميد.
  • توبيراميت.
  • فالبروات.
  • لاموتريجين.
  • بيرامبانيل.

فالبروات دواء قديم نسبيًا أظهر فعالية عالية وغالبًا ما يُعتبر علاج الخط الأول. ومع ذلك، فإن ارتباطه بتشوهات الجنين عند تناوله أثناء الحمل يحد من استخدامه عند النساء الشابات.

يمكن استخدام جميع الأدوية المضادة للصرع، بما في ذلك تلك المذكورة أعلاه، في حالات النوبات الجزئية للصرع المعمم.

خاتمة

غالبًا ما يبدأ الصرع المعمم في مرحلة الطفولة. بالنسبة لبعض المرضى، يختفي هذا النوع من الصرع خلال فترة المراهقة ولا يحتاجون إلى أي علاج. ولكن، في بعض الحالات، تبقى هذه الحالة مع المريض مدى الحياة، مما يتطلب علاجًا ومراقبة مدى الحياة من قبل المتخصصين.

فيديو حول الموضوع

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: أرشيف - بروتوكولات التشخيص والعلاج لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان (2006، قديمة)

الصرع مجهول السبب ومتلازمات الصرع (G40.3)

معلومات عامة

وصف موجز


الصرع المعمم(HE) هو مرض دماغي مزمن يتميز بهجمات متكررة مع ضعف الوظائف الحركية أو الحسية أو اللاإرادية أو العقلية أو العقلية، الناتجة عن التفريغ العصبي المفرط في نصفي الدماغ.
GE هو مرض واحد، يمثل أشكالًا منفصلة ذات سمات كهربائية سريرية، وطريقة العلاج والتشخيص.


رمز البروتوكول: 01-009a "الصرع المعمم عند الأطفال، الفترة الحادة"

حساب تعريفي:طب الأطفال

منصة:مستشفى

الغرض من المرحلة:

1. تقليل تكرار الهجمات.

2. تحقيق مغفرة.

فترة حدوثها

مدة العلاج : 14 يوم

تصنيف


وفقا للتصنيف الدولي لعام 1989 (الرابطة الدولية لمكافحة الصرع)، فإن الصرع المعمم يعتمد على تعميم النشاط الصرع.

داخل GE، يتم تمييز الأشكال: مجهول السبب، وأعراض، ومشفرة.

الأنواع العامة من الصرع والمتلازمات:

1. مجهول السبب (مع بداية تعتمد على العمر) - ICD-10: G40.3:
- النوبات الوليدية العائلية الحميدة؛
- نوبات حديثي الولادة حميدة مجهولة السبب.
- الصرع الرمع العضلي الحميد في مرحلة الطفولة المبكرة.
- صرع غياب الطفولة - ICD-10: G40.3؛
- غياب الصرع عند الأحداث.
- الصرع الرمع العضلي الأحداث.
- الصرع مع نوبات الصحوة.
- أنواع أخرى من الصرع المعمم مجهول السبب - ICD-10: G40.4؛
- الصرع مع النوبات الناجمة عن عوامل محددة.

2. التشفير و (أو) الأعراض (مع بداية تعتمد على العمر) - ICD-10: G40.5:
- متلازمة الغرب (تشنجات طفولية)؛
- متلازمة لينوكس غاستو.
- الصرع مع نوبات الرمع العضلي.
- الصرع مع نوبات غياب الرمع العضلي.

3. الأعراض:

3.1 مسببات غير محددة:
- اعتلال دماغي عضلي مبكر.
- اعتلال الدماغ الصرعي المبكر عند الأطفال مع وجود مجمعات "قمع التوهج" على مخطط كهربية الدماغ.
- أنواع أخرى من الصرع المعمم المصحوب بأعراض.

3.2 متلازمات محددة.

عوامل الخطر والمجموعات

أمراض الفترة المحيطة بالولادة (نقص تروية نقص الأكسجة، اعتلال الدماغ المؤلم، الالتهابات داخل الرحم، عوامل خلل التمثيل الغذائي)؛

التصرف الوراثي.

التشوهات الخلقية في الجهاز العصبي المركزي.

التهابات الجهاز العصبي المركزي.

أمراض الأوعية الدماغية.

أورام الدماغ.

إصابات الدماغ.

التشخيص

معايير التشخيص:

وجود النوبات.

طبيعة الهجمات؛

الاستعداد العائلي

سن الظهور لأول مرة؛

بيانات مخطط كهربية الدماغ؛

مدة الهجوم

بالطبع والتشخيص.


قائمة التدابير التشخيصية الرئيسية:

1. تخطيط صدى الدماغ.

2. فحص الدم العام.

3. تحليل البول العام.


قائمة التدابير التشخيصية الإضافية:

1. التصوير المقطعي للدماغ.

2. التصوير بالرنين المغناطيسي النووي للدماغ.

3. استشارة طبيب عيون الأطفال.

4. استشارة أخصائي الأمراض المعدية.

5. التشاور مع جراح الأعصاب.

6. تحليل السائل النخاعي.

7. فحص الدم البيوكيميائي.

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج


يجب على الطبيب الأول الذي يكتشف نوبة الصرع أن يصفها بالتفصيل، بما في ذلك العلامات التي سبقت النوبة وحدثت بعد انتهائها.
يجب إحالة المرضى لإجراء فحص عصبي كامل لتأكيد التشخيص وتحديد المسببات.

يبدأ علاج الصرع فقط بعد إجراء تشخيص دقيق. وفقا لمعظم الخبراء، يجب أن يبدأ علاج الصرع بعد نوبة متكررة.
يجب أن يتم علاج الصرع اعتمادًا على شكل الصرع، ثم على طبيعة النوبات - باستخدام الدواء الأساسي لهذا النوع من الصرع. الجرعة الأولية هي حوالي 1/4 من متوسط ​​الجرعة العلاجية. إذا تم تحمل الدواء جيدًا، يتم زيادة الجرعة إلى حوالي 3/4 من متوسط ​​الجرعة العلاجية على مدى 2-3 أسابيع.
إذا لم يكن هناك تأثير أو كان تأثيره غير كاف، يتم زيادة الجرعة إلى الجرعة العلاجية المتوسطة.
إذا لم يكن هناك تأثير من الجرعة العلاجية خلال شهر واحد، فمن الضروري زيادة الجرعة تدريجياً حتى يتم الحصول على تأثير إيجابي واضح أو ظهور آثار جانبية.
في حالة عدم وجود تأثير علاجي وظهور علامات التسمم، يتم استبدال الدواء تدريجيا بآخر.
إذا تم الحصول على تأثير علاجي واضح وكانت هناك آثار جانبية، فمن الضروري تقييم طبيعة وشدة هذه الأخيرة، ثم اتخاذ قرار بشأن مواصلة العلاج أو استبدال الدواء.
يجب أن يتم استبدال الباربيتورات والبنزوديازيبينات تدريجياً على مدى 2-4 أسابيع أو أكثر بسبب وجود متلازمة الانسحاب الشديدة. يمكن إجراء استبدال الأدوية المضادة للصرع الأخرى بسرعة أكبر - خلال أسبوع إلى أسبوعين. لا يمكن تقييم فعالية الدواء إلا في موعد لا يتجاوز شهر واحد من بداية استخدامه.


الأدوية المضادة للصرع المستخدمة في النوبات المعممةالمضبوطات والجهاز الهضمي

الصرع

المضبوطات

الأدوية المضادة للصرع

الاختيار الأول

الاختيار الثاني

الاختيار الثالث

منشط رمعي

فالبروات

ديفينين

الفينوباربيتال

لاموتريجين

منشط

فالبروات

ديفينين

لاموتريجين

رمعي

فالبروات

الفينوباربيتال

رمع عضلي

فالبروات

لاموتريجين

السكسيميدات

الفينوباربيتال

كلونازيبام

منشط

فالبروات

كلوبازام

نوبات الغياب

عادي

غير نمطي

رمع عضلي

فالبروات

السكسيميدات

فالبروات

لاموتريجين

فالبروات

كلونازيبام

كلوبازام

كلونازيبام

كلوبازام

كلونازيبام

النظام الغذائي الكيتوني

النماذج الفردية

صرع

المتلازمات و

الصرع

حديثي الولادة

رمع عضلي

اعتلال الدماغ

فالبروات

كاربامازيبينات

الفينوباربيتال

الكورتيكوتروبين

طفولي

صرع

اعتلال الدماغ

فالبروات

الفينوباربيتال

الكورتيكوتروبين

معقد

نوبات الحمى

الفينوباربيتال

فالبروات

متلازمة الغرب

فالبروات

الكورتيكوتروبين

نترازيبام

جرعات كبيرة

البيريدوكسين

لاموتريجين

متلازمة لينوكس-

جاستاوت

فالبروات

لاموتريجين

الغلوبولين المناعي

النظام الغذائي الكيتوني

متلازمة لينوكس-

غاستو مع منشط

الهجمات

فالبروات

توبيراميت

لاموتريجين

فلبامات

كاربامازيبينات

السكسينيميدات

البنزوديازيبينات

Hydantoids

الكورتيكوستيرويدات

الهرمونات

الغلوبولين المناعي

الثيروتروبين -

الافراج عن هرمون

رمع عضلي

الصرع الاستاتيكي

فالبروات

كلوبازام

الكورتيكوتروبين

النظام الغذائي الكيتوني

مرض الغياب عند الأطفال

السكسيميدات

فالبروات

كلونازيبام

مرض الغياب عند الأطفال

جنبا إلى جنب مع

معمم

منشط رمعي

الهجمات

فالبروات

ديفينين

لاموتريجين

أسيتازولاميد (دياكارب)

غياب

في سن المراهقة

فالبروات

فالبروات في

جنبا إلى جنب مع

سوكسيميدات

رمع عضلي

حدث

حميدة

فالبروات

لاموتريجين

ديفينين

الصرع

الاستيقاظ مع

معمم

منشط رمعي

الهجمات

فالبروات

الفينوباربيتال

لاموتريجين

متوسط ​​الجرعات اليومية من درهم (ملغ/كغ/يوم):الفينوباربيتال 3-5؛ هيكساميدين 20؛ ديفينين 5-8؛ السكسيميدات (إثوسوكسيميد 15-30) ؛ كلونازيبام 0.1؛ فالبروات 30-80؛ لاموتريجين 2-5؛ كلوبازام 0.05-0.3-1.0؛ كاربامازيبينات 5-15-30؛ أسيتوزولاميد 5-10-20.

قائمة الأدوية الأساسية:
1. * حمض فالبرويك 150 مجم، 300 مجم، 500 مجم أقراص.
2. كلوبازام 500 ملجم، 1000 ملجم أقراص.
3. هيكساميدين 200 قرص.
4. إيثوسوكسيميد 150-300 ملغم أقراص.
5. * كلونازيبام 25 ملجم، 100 ملجم أقراص.
6. كاربامازيبينات 50-150-300 ملغم أقراص.
7. * أسيتوزولاميد 50-100-200 ملغم أقراص.

قائمة الأدوية الإضافية:
1. * ديفينين 80 مجم أقراص.
2. *فينوباربيتال 50 ملجم، 100 ملجم أقراص.
3. * لاموتريجين 25 ملجم، 50 ملجم أقراص.


معايير الانتقال إلى المرحلة التالية من العلاج - العيادات الخارجية:

الحد من الهجمات.

  • تشخيص وعلاج الصرع عند الأطفال / تحرير Temin P.A., Nikanorova M.Yu., 1997
  • موخين ك.يو.، بيتروخين أ.س.، كلاشينكوفا إن.بي. الأفكار الحديثة حول اعتلال الدماغ الصرعي لدى الأطفال مع موجات الذروة البطيئة المنتشرة (متلازمة لينوكس غاستو). دليل، RGMU، M.، 2002
  • التقدم في اضطرابات الصرع "الخلل المعرفي لدى الأطفال المصابين بصرع الفص الصدغي." فرنسا، 2005
  • إيكاردي ج. الصرع عند الأطفال.-ليبينكوت-رافين، 1996.-ص.44-66
  • Marson AG، Williamson PR، Hutton JL، Clough HE، Chadwick DW، نيابة عن المعالجين الأحاديين للصرع. كاربامازيبين مقابل العلاج الأحادي فالبروات للصرع. في: مكتبة كوكرين، العدد 3، 2000
  • تودور سميث C، مارسون AG، ويليامسون للعلاقات العامة. الفينوتوين مقابل العلاج الأحادي بالفالبروات في النوبات الجزئية والنوبات الارتجاجية الارتجاجية المعممة. في: مكتبة كوكرين، العدد 4، 2001
  • الطب المبني على الأدلة. الدليل السنوي. الجزء 2. موسكو، المجال الإعلامي، 2003. الصفحات من 833 إلى 836
  • المجموعة الأولى لمحاكمة النوبات (المجموعة الأولى). تجربة سريرية عشوائية حول فعالية الأدوية المضادة للصرع في الحد من خطر الانتكاس بعد أول نوبة تشنجية غير مبررة. علم الأعصاب 199؛ 43: 478-483
  • مجموعة دراسة انسحاب الأدوية المضادة للصرع التابعة لمجلس البحوث الطبية. دراسة عشوائية لسحب الأدوية المضادة للصرع لدى المرضى في حالة مغفرة. لانسيت 1991؛ 337:1175-1180
  • المبادئ التوجيهية السريرية للممارسين على أساس الطب المبني على الأدلة، الطبعة الثانية جيوتار-ميد، 2002، ص 933-935
  • أبدا السجاد للصرع عند الأطفال. المعهد الوطني للتميز السريري. تقييم التكنولوجيا 79. أبريل 2004. http://www.clinicalevidence.com
  • برودي إم جي. العلاج الأحادي لاموتريجين: نظرة عامة. في: لويسو ف (محرر). لاميكتال – مستقبل أكثر إشراقا. الجمعية الملكية للطب هيرس المحدودة، لندن، 1996، الصفحات 43-50
  • أوبراين جي وآخرون. لاموتريجين في العلاج الإضافي في علاج الصرع المقاوم للعلاج لدى المرضى المعاقين عقليا: تحليل مؤقت. الصرع 1996، في الصحافة
  • Karseski S.، Morrell M.، Carpenter D. سلسلة المبادئ التوجيهية لتوافق الخبراء: علاج الصرع. الصرع الصرع Behav. 2001; 2:A1-A50
  • هوسكينج جي وآخرون. لاموتريجين في الأطفال الذين يعانون من تشوهات نمو حادة في مجموعة الأطفال الذين يعانون من نوبات حرارية. الصرع 1993; 34 (ملحق): 42
  • ماتسون آر إتش. فعالية والآثار الضارة للأدوية المضادة للصرع الراسخة والجديدة. الصرع 1995؛ 36 (ملحق 2): 513-526
  • Kalinin V.V.، Zheleznova E.V.، Rogacheva T.A.، Sokolova L.V.، Polyansky D.A.، Zemlyanaya A.A.، Nazmetdinova D.M. استخدام عقار Magne B6 لعلاج حالات القلق والاكتئاب لدى مرضى الصرع. مجلة علم الأعصاب والطب النفسي 2004؛ 8: 51-55
  • Barry J.، Lembke A.، Huynh N. الاضطرابات العاطفية في الصرع. في: القضايا النفسية في الصرع. دليل عملي للتشخيص والعلاج. A. Ettinger، A. Kanner (محرران). فيلادلفيا 2001؛ 45-71
  • Blumer D.، Montouris G.، Hermann B. المراضة النفسية لدى مرضى النوبات في وحدة مراقبة التشخيص العصبي. J Neuropsychiat كلين نيوروسسي 1995؛ 7: 445-44
  • Edeh J.، Toone B.، Corney R. الصرع والمراضة النفسية والخلل الاجتماعي في الممارسة العامة. مقارنة بين مرضى عيادة المستشفى وغير المترددين على العيادة. الطب النفسي العصبي Neuropsychol Behav Neurol 1990؛ 3: 180-192
  • روبرتسون إم، تريمبل إم، مرض الاكتئاب لدى مرضى الصرع: مراجعة. الصرع 1983
  • شميتز ب.، الاضطرابات الاكتئابية في الصرع. في: النوبات والاضطرابات العاطفية والأدوية المضادة للاختلاج. م. تريمبل، ب. شميتز (محرران). المملكة المتحدة 2002; 19-34
  • انتباه!

    • من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
    • المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب.
    • تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
    • يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
    • موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا.

    لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.

    محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

    الصرع المعمم

    الصرع المعمم هو أحد أنواع الاضطرابات العصبية التي يفقد فيها المريض وعيه مؤقتًا أثناء نوبات الصرع. في معظم الحالات، يكون هذا الشكل من المرض خلقيًا (يحدث عند تلف الدماغ عند الأطفال حديثي الولادة). ومع ذلك، لا يمكن استبعاد متغير أعراض تطور الصرع المعمم.

    يتميز المرض بأعراض متعددة. يتم علاج الصرع المصحوب بأعراض بشكل رئيسي بالأدوية.

    إذا تعرض الأطفال في السنوات القليلة الأولى من الحياة لنوبات صرع ثنائية (تشنجات تؤثر على الأطراف اليمنى واليسرى) ولوحظ فقدان الوعي على المدى القصير، فهذا هو الصرع المعمم مجهول السبب. هذا المرض مزمن، ولكن إذا تم تشخيصه مبكرًا، فيمكن تصحيحه بسهولة.

    يحدث الاضطراب العصبي تحت تأثير عوامل مختلفة. يتطور الصرع مجهول السبب على خلفية الاستعداد الوراثي. علاوة على ذلك، فإن احتمال حدوث مثل هذا المرض عند الأطفال الذين يعاني آباؤهم من الصرع المعمم هو 10٪.

    يرجع تطور المرض بعد ولادة الشخص إلى العوامل التالية:

    • إصابات الدماغ المؤلمة.
    • الأمراض المعدية التي تؤثر على الدماغ (التهاب السحايا والتهاب الدماغ وغيرها)؛
    • أورام المخ بأنواعها المختلفة؛
    • حالة محمومة (في كثير من الأحيان تثير نوبات الصرع) ؛
    • بعض الأمراض الوراثية.

    عند الأطفال، يحدث الصرع العام الثانوي (الأعراضي) على خلفية إصابات الولادة، والعدوى أثناء النمو داخل الرحم، وبنية الدماغ غير الطبيعية، ونقص الأكسجة لدى الجنين.

    ما هي أنواع الصرع المعمم التي تنقسم إلى؟

    يتم تصنيف علم الأمراض إلى ثلاثة أنواع: مجهول السبب، وأعراضي، ومشفر. ما هو الصرع مجهول السبب؟ يحدث هذا النموذج بسبب تشوهات النمو الخلقية. في كثير من الأحيان يتم ملاحظة ظهور علم الأمراض المعمم من النوع مجهول السبب في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 21 عامًا، لذا فإن الصرع مجهول السبب لدى الأطفال ليس من غير المألوف.

    وبهذا الشكل، لا يتم تشخيص الأعراض السريرية المصاحبة، باستثناء النوبات العصبية. في بعض الأحيان تحدث ظواهر متفرقة. في حالات نادرة، تكون الأعراض البؤرية (الموضعية) مزعجة. في حالة الصرع مجهول السبب، يحتفظ المريض بوضوح الفكر والوظائف المعرفية الأخرى. لكن من الممكن أن تكون هناك بعض الاضطرابات الفكرية التي تختفي مع مرور الوقت. في المتوسط، لوحظت مثل هذه الاضطرابات في 3-10٪ من المرضى.

    يحدث الصرع الثانوي (الأعراضي) في أي عمر، وهو ما يفسره سبب المرض. إذا كان سبب المرض هو التشوهات الخلقية، فإن الهجمات الأولى تحدث في مرحلة الطفولة.

    في حالة الصرع المعمم المصحوب بأعراض، تكون النوبات جزءًا من صورة سريرية أكبر.

    يتم تشخيص الشكل المشفر في الحالات التي يكون فيها من المستحيل تحديد أسباب تطور الاضطراب العصبي.

    الصورة السريرية لأعراض الصرع

    هناك نوعان من الأشكال الأكثر شيوعًا للصرع العرضي، والتي يمكن أن تصبح معممة: الفص الجزئي والصدغي.

    يتجلى النوع الأول من المرض في شكل نوبات بسيطة يلاحظ خلالها ارتعاش الأطراف. في حالة الصرع الجزئي المصحوب بأعراض، تتم عادة حركات متشنجة بواسطة الذراعين والساقين. مع تقدم علم الأمراض المعمم، لوحظ ارتعاش العضلات في أجزاء أخرى من الجسم. وفي الحالات القصوى، يسبب المرض فقدان الوعي.

    يتم تشخيص العلامات التالية لأعراض الصرع ذات الطبيعة المعممة بشكل أقل شيوعًا:

    • يرى المريض الأشياء المحيطة في إسقاط منحني؛
    • عرض صور لا تتوافق مع الواقع؛
    • قلة الكلام مع الحفاظ على سلامة العضلات المقابلة؛
    • الأوهام (تصور غير صحيح للواقع) والهلوسة (نادرة).

    يعد التوطين الزمني والجداري للتركيز المرضي أكثر شيوعًا بالنسبة للأطفال. غالبًا ما يسبق ظهور نوبة الصرع هالة يعاني فيها المريض من الصداع وتدهور الحالة العامة. وبعد ذلك تحدث نوبات الصرع المعمم مع أعراض مصاحبة مثل فقدان الوعي والتشنجات وغيرها من الظواهر.

    في شكل أعراض المرض، غالبا ما تكون علامات الأعراض العصبية في الفترة النشبية غائبة. في غياب النوبات، تظهر في المقدمة الظواهر السريرية المميزة للأمراض المصاحبة التي أثارت الصرع.

    الأعراض تعتمد على نوع النوبة

    هناك ثلاثة أنواع من نوبات الصرع:

    • نوبات الغياب النموذجية.
    • منشط رمعي.
    • رمع عضلي.

    غالبًا ما تظهر نوبات الغياب النموذجية في مرحلة الطفولة. يتميز هذا النوع من الهجوم بفقدان مؤقت للوعي. من الخارج تبدو نوبة الغياب وكأن المريض قد تجمد وبقيت بصره بلا حراك. أيضًا، خلال هجوم من هذا النوع، غالبًا ما يتحول لون جلد الوجه إلى اللون الأحمر أو الشاحب.

    تتميز نوبات الغياب المعقدة بارتعاش العضلات، والدحرجة اللاإرادية للعينين، وغيرها من الإجراءات التي لا يتحكم فيها المريض. أثناء الهجمات الطويلة، يفقد المريض التوجه في الفضاء ولا يدرك ما يحدث حوله. من المستحيل إجبار المريض على الخروج من هذه الحالة. يمكن أن يصل عدد الهجمات خلال اليوم إلى 100.

    هناك شيء مثل نوبة الغياب غير النمطية. تستمر هذه النوبة لفترة أطول، ولكن شدة الأعراض العامة (التغيرات في قوة العضلات، ومدة فقدان الوعي) تكون أقل مقارنة بأشكال النوبات الأخرى. مع نوبات الغياب غير النمطية، يحتفظ المريض ببعض النشاط الحركي والقدرة على الاستجابة للمحفزات الخارجية.

    أثناء النوبات التوترية الرمعية، تتوتر جميع المجموعات العضلية في البداية (المرحلة التوترية)، وبعد ذلك تحدث التشنجات (المرحلة الرمعية). تحدث هذه الظواهر على خلفية فقدان الوعي الكامل.

    تستمر المرحلة التوترية حوالي 30-40 ثانية، والمرحلة الرمعية – ما يصل إلى 5 دقائق.

    تتم الإشارة إلى بداية نوبة الصرع بعد هذا السيناريو من خلال العلامات التالية:

    • فقدان كامل للوعي (يسقط المريض) ؛
    • أسنان مشدودة
    • عض الشفاه أو الخدين الداخليين.
    • التنفس صعب أو غائب.
    • الجلد الأزرق حول الفم.

    في نهاية المرحلة الرمعية، غالبا ما يحدث التبول اللاإرادي. بمجرد انتهاء الهجوم، عادة ما ينام المرضى. بعد الاستيقاظ، قد تشعر بالصداع والتعب الشديد.

    تتضمن نوبات الرمع العضلي ارتعاشًا عضليًا لا إراديًا وموضعيًا. لوحظت التشنجات في المناطق الفردية وفي جميع أنحاء الجسم. من السمات المهمة لنوبات الرمع العضلي هو ارتعاش العضلات المتناظرة. أثناء النوبة، يظل المريض واعيًا، ولكن من الممكن حدوث فقدان جزئي للسمع (الصمم المؤقت). عادة لا تستمر النوبات الرمعية العضلية أكثر من ثانية واحدة.

    الصرع المعمم عند الأطفال

    الصرع المعمم عند الأطفال هو في الغالب مجهول السبب بطبيعته. وفي الوقت نفسه، في هذه الفئة من المرضى، هناك عوامل مختلفة يمكن أن تثير نوبات الصرع، بما في ذلك:

    • ردود الفعل التحسسية.
    • الإصابة بالديدان الطفيلية.
    • ارتفاع درجة حرارة الجسم وأمراض الطفولة الأخرى.

    يحدث الصرع مجهول السبب مع نوبات متشنجة معممة في مرحلة الطفولة بشكل رئيسي في شكل نوبات غياب، والتي تتميز بإغلاق مؤقت (ولكن ليس فقدان) للوعي. يمكن الإشارة إلى وجود أعراض الصرع عند الأطفال من خلال:

    • زيارات منتظمة لكل شيء؛
    • هجمات مفاجئة من الخوف.
    • تغيرات مزاجية غير متوقعة.
    • ألم غير مبرر في أجزاء مختلفة من الجسم.

    الصرع العرضي المصحوب بنوبات معممة نادرة عند الأطفال له تاريخ معقد. يصعب تصحيح المرض لأنه يتطور بسبب التشوهات الخلقية.

    في الممارسة الطبية، من المعتاد التمييز بين متلازمتين مميزتين للصرع عند الأطفال:

    • متلازمة الغرب؛
    • متلازمة لينوكس-جاستو.

    يتم اكتشاف المتلازمة الأولى في كثير من الأحيان عند الرضع. ويتميز بتشنجات عضلية تسبب إيماءات لا يمكن السيطرة عليها. تتطور متلازمة الغرب بشكل رئيسي مع تلف عضوي في الدماغ. وفي هذا الصدد، فإن تشخيص تطور المرض غير موات.

    تظهر متلازمة لينوكس غاستو لأول مرة بعد عامين وهي من مضاعفات المتلازمة السابقة. يسبب الانحراف المرضي نوبات غياب غير نمطية، والتي مع مرور الوقت يمكن أن تسبب نوبة صرع عامة. في متلازمة لينوكس-غاستو، يتطور الخرف بسرعة كبيرة ويكون هناك نقص في تنسيق الحركات. المرض بهذا الشكل غير قابل للعلاج بالعقاقير بسبب المضاعفات التي تنشأ والتي تؤدي إلى تغيرات في شخصية المريض.

    تشخيص نوبات الصرع المعممة

    لتحديد ماهية الصرع العرضي، يقوم الطبيب بإجراء مقابلات أولاً مع أقارب المريض من أجل معرفة وجود أعراض معينة وطبيعة النوبات وغيرها من المعلومات. وعلى هذا الأساس يتم اختيار التدابير التشخيصية.

    يتم تشخيص الصرع مجهول السبب والمتلازمات المصاحبة له (إذا كنا نتحدث عن الأطفال) باستخدام مخطط كهربية الدماغ. هذه الطريقة لا تسمح فقط بتحديد وجود المرض، ولكن أيضا لتحديد توطين البؤر المرضية في الدماغ.

    يتميز نشاط الصرع المعمم على مخطط كهربية الدماغ بتغيير في الإيقاع الطبيعي. خصوصية هذا الشكل من المرض هو وجود العديد من البؤر المرضية، والتي تظهر بواسطة مخطط كهربية الدماغ.

    لاستبعاد أنواع أخرى من الصرع، يتم تشخيص التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية للدماغ. باستخدام هذه الأساليب، فمن الممكن تحديد توطين البؤر المرضية. إذا تم تحديد الصرع المعمم مجهول السبب، فستكون هناك حاجة إلى التشاور والفحص مع عالم الوراثة للكشف عن الأمراض الخلقية.

    كيفية علاج؟

    في حالة الاشتباه في الإصابة بالصرع المصحوب بأعراض، يحدد الطبيب ماهيته وكيفية علاج المرض. التشخيص الذاتي في هذه الحالة لن يؤدي إلى النتائج المرجوة، لأن علم الأمراض يتميز بأعراض مميزة لضعف القلب والرئة، ونقص السكر في الدم، والنوبات النفسية، والمشي أثناء النوم.

    أساس علاج الصرع المصحوب بأعراض هو مستحضرات حمض الفالبرويك:

    • "لاموريجين" ؛
    • "فلبامات" ؛
    • "كاربامازيبين"
    • "توبيومات" وغيرها.

    يُمنع تناول معظم أدوية حمض الفالبرويك للنساء الحوامل. يتم التحكم بشكل جيد في الصرع من أي نوع باستخدام كلونزيبام. ومع ذلك، يصبح هذا الدواء مسببًا للإدمان بسرعة نسبية، وبالتالي تقل فعالية العلاج الدوائي بمرور الوقت. عند الأطفال، يثير كلونزيبام ضعف الوظائف الإدراكية، والذي يتجلى في تأخر النمو.

    بمجرد أن يبدأ الصرع العام، من المهم إزالة الأشياء الصلبة والحادة من المريض على الفور ووضع المريض على شيء ناعم. إذا تجاوزت مدة نوبة الصرع 5 دقائق، فمن الضروري استدعاء فريق طبي. وفي حالات أخرى تعود حالة المريض إلى طبيعتها دون تدخل خارجي.

    يتم علاج الصرع المعمم لدى الأطفال من خلال مجموعة من الجراحة، والتي تنطوي على إزالة الآفة في الدماغ، والعلاج الدوائي.

    تنبؤ بالمناخ

    يعتمد تشخيص الصرع المعمم على شكل المرض. النوع مجهول السبب، في غياب العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، يثير تأخيرًا في التطور الفكري. تحدث الهجمات المعممة في هذا النوع من الأمراض بعد تقليل الجرعة أو التوقف عن تناول مضادات الاختلاج.

    بعد التدخل الجراحي العصبي الناجح، يتم تقليل احتمالية الانتكاس وفقًا لتشخيص الصرع مجهول السبب.

    يتم تحديد تشخيص شكل الأعراض من خلال خصائص الأمراض المصاحبة التي تسببت في حدوث اضطرابات في نشاط الدماغ. بالنسبة للتشوهات الخلقية فإن العلاج يعطي نتائج إيجابية في حالات نادرة بسبب مقاومة الجسم العالية للأدوية. إذا كان العلاج للأمراض المصاحبة ناجحا، فلا يمكن استبعاد النتيجة الإيجابية.