¿Cuáles son los síntomas de la dermatomiositis? La dermatomiositis afecta más que solo la piel

dermatomiositis (Enfermedad de Wagner) es una enfermedad sistémica que afecta a los músculos lisos y estriados, así como a la piel con formación de edemas y. Si la enfermedad se presenta sin lesiones cutáneas, se llama polimiositis.

La dermatomiositis puede desarrollarse en ambos sexos, independientemente de la edad. Se han descrito casos de enfermedad de Wagner en niños menores de un año.

Sin embargo, la dermatomiositis afecta con mayor frecuencia a adolescentes de entre 10 y 14 años, en este caso estamos hablando de la forma juvenil de la enfermedad. El segundo pico de edad de la enfermedad de Wagner ocurre entre los 45 y 60 años; en estos pacientes se diagnostica una forma secundaria de la enfermedad.

Clasificación de variedades y formas.

En medicina, los tipos de dermatomiositis se clasifican según varios criterios. Como ya se señaló, según su origen, la enfermedad de Wagner se puede dividir en dermatomiositis primaria (juvenil) y secundaria (poraneoplásica).

Dependiendo del curso de la enfermedad, se distinguen las formas aguda, subaguda y crónica de la enfermedad de Wagner.

Durante la dermatomiositis, se acostumbra distinguir tres periodos:

Prodrómico, que tiene una duración máxima de un mes.
Manifiesto. En este momento aparece el síndrome muscular, cutáneo y de dermatomiositis general.
El período distrófico de la dermatomiositis se caracteriza por la aparición de complicaciones.

Además, con la dermatomiositis se distinguen tres grados de actividad: primero, segundo y tercero.

Razones para el desarrollo de la enfermedad.

Las enfermedades virales pueden desencadenar el desarrollo de dermatomiositis.

Hasta la fecha, no ha sido posible identificar las causas exactas de la enfermedad de Wagner, por lo que la enfermedad se clasifica como multifactorial.

El factor que provoca el desarrollo de dermatomiositis son a menudo enfermedades virales, en particular influenza, hepatitis, infección por parvovirus, etc. No se niega la conexión entre el desarrollo de dermatomiositis y la infección por infecciones bacterianas, por ejemplo, borreliosis.

Ha habido casos de desarrollo de dermatomiositis como reacción a la vacunación o después de la administración de ciertos fármacos por vía parenteral.

Los factores que provocan la aparición de la enfermedad de Wagner incluyen:

Hipotermia y especialmente congelación;
Insolación excesiva;
Lesiones;
Cambios hormonales, incluso durante el embarazo.
Un tercio de todos los pacientes con dermatomiositis tienen tumores de naturaleza maligna.

Cuadro clínico

En la clínica de la dermatomiositis, el papel principal lo desempeñan las manifestaciones del síndrome muscular y cutáneo. Con menos frecuencia, la enfermedad de Wagner afecta los órganos internos.

El síndrome muscular es el síntoma más característico de la dermatomiositis. En una etapa temprana, se notan dolor y debilidad en los músculos. Muy a menudo, el síndrome de dermatomiositis se manifiesta en los músculos del cuello y las partes proximales de brazos y piernas.

La debilidad muscular con dermatomiositis puede ser tan grave que el paciente no puede mantener la cabeza erguida, levantarse de la cama o moverse, es decir, el paciente necesita ayuda para realizar cualquier acción básica.

La dermatomiositis se acompaña de debilidad muscular.

En los casos graves de la enfermedad de Wagner, se observa una limitación significativa de la movilidad y se vuelve imposible caminar.

En la enfermedad de Wagner, se puede notar un aumento en el volumen de los grupos de músculos afectados (debido a la hinchazón) y su compactación. A la palpación, los pacientes notan dolor.

Los pacientes con dermatomiositis a menudo experimentan daños en los músculos de la faringe, lo que complica enormemente el proceso de alimentación. Cuando la dermatomiositis afecta los músculos del diafragma y los músculos intercostales, se observa una ventilación pulmonar insuficiente, lo que provoca el desarrollo de procesos congestivos y neumonía.

El síndrome de la piel con dermatomiositis se caracteriza por su aparición en áreas abiertas del cuerpo: en la cara, el cuello y las articulaciones. La piel de los pacientes con dermatomiositis está hinchada y de color lila violeta.

Un síndrome característico de la dermatomiositis es la aparición de vasos dermatomiosíticos. Este es el nombre que recibe la aparición de eritema de los párpados en combinación con hinchazón del párpado inferior y pigmentación.

El síndrome articular en la enfermedad de Wagner no ocurre con mucha frecuencia y, en la mayoría de los casos, se manifiesta con artralgia, como ocurre con.

Las lesiones de órganos viscerales en la dermatomiositis son raras. El músculo cardíaco se ve afectado con mayor frecuencia que otros órganos. Esto se manifiesta por taquicardia, tonos apagados y aparición de un soplo sistólico en el ápice. En casos raros, en el contexto de la dermatomiositis, se desarrolla daño difuso al músculo cardíaco con un cuadro grave de insuficiencia cardíaca.

Un poco más a menudo, con la enfermedad de Wagner, se desarrollan patologías del sistema respiratorio, que surgen debido al daño de los músculos intercostales y diafragmáticos por la dermatomiositis. Como resultado de la hipoventilación de los pulmones, se desarrolla neumonía. Hay que decir que son las complicaciones neumónicas (desarrollo de pleuresía, abscesos) de la dermatomiositis las que son una causa común de muerte por la enfermedad.

Cuando el tracto gastrointestinal se ve afectado, se observa disfagia, que progresa a medida que avanza la enfermedad. La alteración del proceso de deglución en la dermatomiositis se asocia con daño a los músculos de la faringe.

Por parte del sistema nervioso, los pacientes con dermatomiositis experimentan parestesia, disminución de los reflejos tendinosos e hiperalgesia. En cuanto a la parestesia, esta condición también es típica de y.

Los síntomas comunes de la dermatomiositis son pérdida de peso; algunos pacientes experimentan anorexia severa y temperatura corporal constantemente elevada.

Curso de la enfermedad

El curso de la enfermedad de Wagner es ondulado y progresivo. En la forma aguda de dermatomiositis, se observan fiebre, síntomas de daño a los músculos estriados que aumentan rápidamente, erupciones cutáneas generalizadas y daño progresivo a los órganos internos.

Si no se trata, la muerte en pacientes con dermatomiositis aguda ocurre dentro de los 2 a 12 meses posteriores al inicio de la enfermedad. La causa de la muerte suele ser neumonía por aspiración, insuficiencia renal o cardíaca. El tratamiento oportuno puede detener el proceso patológico en la dermatomiositis aguda e incluso lograr la remisión clínica.

En el curso subagudo de la enfermedad de Wagner, los síntomas aumentan lentamente; el cuadro clínico completo de la dermatomiositis comienza a aparecer 1-2 años después del inicio de la enfermedad.

El proceso subagudo de la enfermedad de Wagner comienza con una debilidad muscular gradualmente progresiva; con menos frecuencia, la aparición de la enfermedad se caracteriza por la aparición de un síndrome cutáneo. Sin tratamiento, el pronóstico de esta forma de dermatomiositis es desfavorable. La terapia moderna permite hacer frente a las manifestaciones de la enfermedad y lograr una remisión estable.

La dermatomiositis crónica ocurre cíclicamente, la enfermedad dura años. En este caso, los órganos internos prácticamente no se ven afectados; el pronóstico de esta forma de la enfermedad siempre es favorable.

Métodos de diagnóstico

Cabe señalar que el diagnóstico de dermatomiositis presenta dificultades bastante importantes, a pesar de que el cuadro clínico es bastante pronunciado.

Los diagnósticos correctos suelen ir precedidos de otros incorrectos. Además, con un síndrome muscular pronunciado, a menudo se hacen diagnósticos neurológicos y con síntomas cutáneos, dermatológicos.

Para realizar el diagnóstico correcto de la enfermedad de Wagner se utilizan 7 criterios diagnósticos:

Debilidad muscular progresiva.
Aumento de la concentración de una o más enzimas musculares séricas.
Detección de cambios miopáticos durante la electromiografía.
Identificación de un patrón típico durante el examen histológico de la biopsia muscular.
Aumento de la concentración de creatina en la orina.
Reducción de la debilidad muscular con el uso de corticosteroides.

Si están presentes el primero y tres de los siguientes criterios, definitivamente se puede hacer un diagnóstico de dermatomiositis. Si el paciente cumple el primero y cualquiera de los dos criterios siguientes, entonces estamos hablando de probable dermatomiositis, y si además del primero, sólo está presente uno de los siguientes criterios, se considera posible el diagnóstico de dermatomiositis.

Opciones de tratamiento

El tratamiento de la dermatomiositis tiene como objetivo contener el proceso en formas agudas y subagudas y lograr la remisión en el curso crónico de la enfermedad.

La prednisolona se usa para tratar la dermatomiositis.

El principal fármaco utilizado para tratar la dermatomiositis es la prednisolona. En la etapa inicial del tratamiento, que dura hasta tres meses, se administra prednisolona en dosis altas. Luego la dosis se reduce constantemente hasta el nivel de mantenimiento. Es necesaria una terapia de mantenimiento, que debería durar varios años; la interrupción del tratamiento sólo es posible en ausencia persistente de signos clínicos y de laboratorio de la enfermedad. Este medicamento también se usa en el tratamiento de, etc.

Si no hay ningún efecto en el tratamiento de la dermatomiositis con corticosteroides o si existen contraindicaciones para su uso, se prescriben inmunosupresores: metotrexato o azatioprina. Estos medicamentos se pueden recetar en combinación con prednisolona, si es necesario, para reducir la dosis de corticosteroides que se toman.

En la forma crónica de dermatomiositis, se prescriben dosis moderadas de prednisolona en la primera etapa. A medida que se reduce la dosis de prednisolona, también se prescriben salicilatos.

Para prevenir el desarrollo de contracturas musculares en las primeras etapas de la enfermedad, están indicados masajes y ejercicios terapéuticos. No se recomienda el tratamiento de spa.

Tratamiento con métodos tradicionales.

La dermatomiositis también se puede tratar con hierbas medicinales. Deben utilizarse como tratamiento adicional al tratamiento de la enfermedad de Wagner prescrito por un médico.

Compresas de yemas de sauce para la dermatomiositis. Se coloca una cucharada de yemas de sauce en un vaso, luego se deben verter 100 ml de agua hirviendo en este vaso. El tiempo de infusión es de 40 minutos, luego se utiliza para preparar compresas para las áreas de la piel afectadas por dermatomiositis. En lugar de capullos de sauce, puedes tomar la misma cantidad de malvavisco.

También se puede preparar una pomada a base de hierbas como remedio externo para el tratamiento de la dermatomiositis. La base grasa debe ser grasa de cerdo. Se debe derretir la base grasa y añadir las materias primas vegetales. Para tratar la dermatomiositis, puede utilizar cogollos de sauce triturados, semillas de estragón y celidonia mayor. La mezcla terminada se transfiere a un recipiente resistente al calor y se coloca en el horno durante 5 horas, donde se calienta a una temperatura de 90 a 100 grados. Después de esto, se debe colar la pomada y dejar que se endurezca. Guarde el producto preparado en el frigorífico y utilícelo para lubricar la piel afectada por la enfermedad de Wagner.

Para la administración oral en dermatomiositis, se recomienda una decocción de avena en leche. Para preparar el producto es necesario tomar dos vasos de avena (no de cereal). El cereal se debe verter con cinco vasos de leche hirviendo y calentar la mezcla durante treinta minutos colocando el recipiente al baño maría. Colar la leche y tomarla tres veces al día, medio vaso. El curso de tratamiento de la dermatomiositis con decocción de avena en leche es de un mes. Entonces necesitas tomar un descanso durante este período y repetir el curso.

Es útil para la enfermedad de Wagner tomar decocciones preparadas con hojas de arándano rojo o conos de lúpulo.

Prevención y pronóstico

Antes de su uso para el tratamiento de la dermatomiositis, el pronóstico de esta enfermedad era extremadamente desfavorable. La muerte en 1 a 5 años ocurrió en el 65% de los pacientes con enfermedad de Wagner. El uso de prednisolona mejoró significativamente el pronóstico. Los métodos de tratamiento modernos en la mayoría de los casos permiten detener los procesos atróficos y lograr la remisión.

No existe una prevención específica para la dermatomiositis, ya que esta enfermedad es multifactorial. Las personas con la enfermedad de Wagner deben estar bajo supervisión médica durante mucho tiempo. La prevención secundaria de la dermatomiositis consiste en un tratamiento activo y una terapia de mantenimiento.

Enrojecimiento de la piel
Debilidad
Fiebre
dolor abdominal
Pérdida de apetito
disnea
Debilidad muscular
dolor en las articulaciones
boca seca
erupciones cutáneas
Piel seca
Tos
Peladura de piel
Dolor al tragar
dolor muscular
Ronquera de voz
Pérdida de fuerza
uñas quebradizas
Enrojecimiento de la mucosa oral.
Hinchazón de la mucosa oral.

Una enfermedad caracterizada por daño muscular con manifestaciones de anomalías en las funciones motoras y formación de edema y eritema en la piel se llama enfermedad de Wagner o dermatomiositis. Si no hay síndromes cutáneos, la enfermedad se llama polimiositis.

Razones

enfermedad juvenil

Síntomas

en niños

Diagnóstico
Tratamiento
Prevención

La enfermedad se presenta predominantemente en adultos mayores de 40 años, pero también es posible que se produzcan daños inflamatorios en el sistema muscular en niños de 5 a 15 años. La enfermedad en la infancia se llama dermatomiositis juvenil. A menudo, se presentan signos de malestar en mujeres y niñas, debido a la estructura fisiológica del cuerpo. La enfermedad se diagnostica especialmente durante la pubertad, por lo que la enfermedad en sí es provocada por el desarrollo hormonal.

La dermatomiositis es una enfermedad rara, pero con síntomas graves y una alta tasa de muerte. Por lo tanto, vale la pena tener una idea sobre la dermatomiositis, sus causas, síntomas y métodos de tratamiento, que se tratarán en este artículo.

Dependiendo de los signos del proceso patológico, esta enfermedad es de dos tipos:

Dermatomiositis primaria o idiopática, que se caracteriza por signos de aparición independiente no asociados con patologías tempranas.

Secundario o paraneoplásico surge sobre la base de anomalías patológicas prevalecientes que surgieron como resultado de enfermedades anteriores. A menudo es el tipo secundario el más común.

Dependiendo del empeoramiento de la enfermedad, existen tres grados de complicaciones, que se caracterizan por los síntomas correspondientes.

Dependiendo de los signos de dermatomiositis, se distinguen los siguientes tipos:

Picante, caracterizado por una aparición repentina;
subagudo, que se caracteriza por un empeoramiento de la forma aguda, provocado por la falta de un tratamiento adecuado;
Crónico, como consecuencia, surge como resultado de no tomar las medidas adecuadas para deshacerse de la enfermedad.

Razones

La dermatomiositis pertenece a una serie de enfermedades cuyas causas permanecen en un nivel insuficientemente estudiado. Pero esto no significa que no haya suposiciones. Los trastornos inflamatorios del sistema muscular son enfermedades multifactoriales, es decir, tienen diferentes causas. La mayor probabilidad de provocar dermatomiositis está determinada por el predominio de factores infecciosos. Se realizaron estudios pertinentes al respecto, que comprobaron la veracidad de la afirmación.

Un papel importante en el desarrollo de la enfermedad lo desempeñan las enfermedades virales, provocadas por la entrada en el cuerpo de picornavirus, parvovirus y virus de la influenza. Los patógenos bacterianos ocupan un lugar honorable entre las causas de la formación de procesos inflamatorios en los músculos lisos y esqueléticos. Estos patógenos incluyen:

Estreptococo hemolítico del grupo A

estreptococos del grupo A;
medicamentos hormonales;
Vacunas contra la fiebre tifoidea y el sarampión.

El factor patogénico que causa la enfermedad es una reacción autoinmune con formación de autoanticuerpos. Estos anticuerpos se dirigen principalmente contra las proteínas citoplasmáticas y el ARN (ácidos ribonucleicos) que forman la base del tejido muscular. Estas reacciones provocan un desequilibrio entre los linfocitos T y B y también conducen al rechazo de la función supresora de T.

Además de las razones anteriores, existen una serie de factores desencadenantes (menores) que también tienden a formar dermatomiositis en humanos. Estos factores incluyen:

hipotermia corporal;
calentamiento excesivo;
predisposición hereditaria;
trauma físico y mental;
reacciones alérgicas a medicamentos;
exacerbación de focos de infecciones.

Por lo tanto, todas las razones anteriores provocan la aparición de dermatomiositis, que se caracteriza por los siguientes períodos de aparición:

pronormal- caracterizado por una gravedad predominante durante un período de varios días a un mes.

manifiesto- una etapa avanzada, que incluye la aparición de síndromes musculares, cutáneos y otros.

distrófico- la etapa más difícil de la enfermedad, causada por la aparición de un malestar general del cuerpo.

Causas de la enfermedad juvenil.

Las causas de la dermatomiositis infantil tampoco están claras, pero difieren en algunos aspectos de las de los adultos. En primer lugar, los signos de dermatomiositis ocurren en niños de 4 a 10 a 15 años, pero la localización máxima de la enfermedad ocurre a los 7 años.

La dermatomiositis juvenil se produce como consecuencia de la exposición de los niños al sol, es decir, por la acción de los rayos de radiación. Los médicos tampoco excluyen las enfermedades infecciosas que el niño podría haber padecido desde el principio del nacimiento. Especialmente si las enfermedades infecciosas se han vuelto crónicas.

La especie juvenil es especial, ya que el cuerpo del niño aún no está preparado para pruebas tan serias, que pueden provocar la muerte si no se toman las medidas adecuadas.

Síntomas de la enfermedad.

La presencia de la enfermedad en una persona puede determinarse mediante los siguientes signos característicos que se describen a continuación.

La enfermedad se caracteriza por una progresión gradual. En primer lugar, los síntomas generales son las quejas de la persona sobre debilidad general. Esta debilidad se produce debido a daños en los músculos de las extremidades. Los síntomas de debilidad pasan desapercibidos y pueden tardar años, por lo que es casi imposible determinar la presencia de dermatomiositis basándose en tales signos.

Otra cosa es si la enfermedad tiene un curso agudo, en cuyo caso la persona experimenta, además de debilidad general, dolor en los músculos. El dolor es pronunciado y aparece en 2 semanas. Esto se caracteriza por un aumento de temperatura, lo que conduce a una pérdida total de resistencia. En casos raros, la forma aguda es causada por la aparición de erupción cutánea y poliartralgia.

Consideremos con más detalle qué órganos y sistemas se ven afectados por la dermatomiositis con síntomas característicos.

sistema muscular. Dado que la dermatomiositis es una enfermedad del sistema muscular, ellos son los primeros en sufrirla. Se produce una debilidad total del cuerpo, a una persona le resulta difícil levantarse de la cama y realizar diversas actividades físicas. La enfermedad es tan profunda que los músculos del cuello no pueden funcionar. La mayoría de las veces, el paciente se encuentra en posición horizontal en lugar de vertical. Con la localización de la enfermedad, se produce un trastorno de los tejidos musculares del esófago, la faringe y la laringe, que se refleja en forma de alteraciones del habla, aparición de tos y dificultad para comer. Al tragar alimentos, se produce un dolor cortante agudo en la garganta. Si examina la cavidad bucal, puede observar la aparición de hinchazón, enrojecimiento y sequedad. Rara vez se produce un efecto negativo sobre los músculos oculares.

Dolencias de la piel. La aparición del síndrome cutáneo da una imagen clara del predominio de la dermatomiositis. Entre las anomalías en la piel, cabe destacar los siguientes signos:

la aparición de una erupción en la cara en el área de los párpados superiores, la nariz y el pliegue nasolabial. La erupción se extiende por todo el cuerpo: en el esternón, la espalda, las rodillas y los codos. La erupción aparece especialmente claramente en las extremidades superiores;
rugosidad de las palmas debido a su enrojecimiento y mayor descamación de la piel;
las uñas se vuelven quebradizas y se produce eritema. A menudo hay separación de las uñas de los dedos de los pies y menos frecuentemente de las manos;
la piel de todo el cuerpo se vuelve seca y enrojecida a medida que avanza la enfermedad;
la imagen adicional contribuye a la aparición de atrofia.

Síntomas de dermatomiositis.

La aparición de las primeras anomalías patológicas en la piel debe causar confusión en el paciente y llevarlo a un dermatólogo para determinar la enfermedad.

Articulaciones. El dolor en las articulaciones rara vez ocurre al doblar o extender los brazos y las piernas. También se ven afectadas las articulaciones de la muñeca, el codo, la muñeca, el hombro y la rodilla. Se produce hinchazón en las articulaciones, lo que limita su movilidad. Junto con el dolor en los músculos y el dolor en las articulaciones, se produce debilidad general del cuerpo. Es posible desarrollar deformaciones de las articulaciones, que se previenen con éxito tomando glucocorticosteroides.

membranas mucosas. Se producen hiperemia, hinchazón del paladar, estomatitis y conjuntivitis. Se produce irritación de la pared posterior de la faringe, lo que provoca dificultad para tragar los alimentos.

Insuficiencia cardiaca. La enfermedad es tan grave que suele afectar al músculo cardíaco. En este caso, surgen las siguientes enfermedades:

miocarditis y miocardiofibrosis;
taquicardia;
Bloqueo auriculoventricular de diversos grados de complejidad.

En casos raros, puede ocurrir pericarditis, lo que depende más bien de la causa de la dolencia del tejido muscular.

Pulmones. La enfermedad conduce al desarrollo de neumonía pulmonar en una persona, que casi siempre termina en fracaso. También se produce alveolitis, daño a los músculos intercostales, se altera la integridad del diafragma y se produce aspiración en el momento de la deglución. El resultado es dificultad para respirar, tos, ronquera y sequedad de boca.

tracto gastrointestinal. El paciente pierde el apetito, lo que se refleja en pérdida de peso y se produce dolor abdominal. El dolor abdominal tiene una forma sorda de manifestación que puede durar mucho tiempo. Las causas de estos dolores radican en dolencias musculares: faringe, esófago y tracto gastrointestinal. Un examen de rayos X revela un aumento en el tamaño del hígado.

SNC y riñones. Se observa sólo en casos raros. La glomerulonefritis se puede diagnosticar en los riñones y la polineuritis en el sistema nervioso central. Estas enfermedades se diagnostican exclusivamente en un hospital. La dermatomiositis contribuye a la alteración del sistema endocrino y de los órganos genitales. Hay una violación de la micción y el desarrollo de infertilidad en las niñas.

Síntomas en niños

Síntomas de dermatomiositis juvenil.

La dermatomiositis juvenil en niños comienza con daño a los órganos internos. Los síntomas de la enfermedad difieren de los de los adultos, en primer lugar, en la duración de la formación de la enfermedad. Los primeros signos característicos de la presencia de la enfermedad en los niños son daños en la piel. Todos los síndromes cutáneos comienzan en la cara y las extremidades, donde se produce eritema y enrojecimiento. Principalmente en la cara de los niños, se produce eritema alrededor de los ojos, lo que puede provocar hinchazón y dolor al parpadear. Si el niño, incluso con tales síntomas, no recibe tratamiento, el eritema se propaga por todo el cuerpo.

La distrofia muscular y la lipodistrofia parcial, en casos frecuentes, ocurren en la infancia. Cuando los músculos están dañados, el niño experimenta debilidad, fatiga, falta de deseo de juegos activos, etc. Según los primeros signos, los padres no excluyen la posibilidad de que el niño se infecte y están tratando de encontrar la causa.

¡Importante! Ante los primeros síntomas notables de la enfermedad, debe mostrarle inmediatamente al niño al médico para identificar la enfermedad.

Los padres notan una pérdida total del apetito en el niño, causada por el desarrollo de la aspiración. Al tragar alimentos, se produce una sensación dolorosa y los alimentos pueden ingresar al tracto respiratorio, lo que puede provocar el desarrollo de neumonía.

La calcificación también ocurre con bastante frecuencia en los niños, que se desarrolla en el 40% de los pacientes con dermatomiositis. La calcinosis es el depósito de sales de calcio en tejidos y órganos blandos. Las sales se pueden depositar por vía subcutánea o en el tejido conectivo en la zona de las fibras musculares. No se puede descartar su depósito en lugares más traumáticos:

en la zona de las articulaciones;
a lo largo del tendón de Aquiles;
en las caderas;
en las nalgas y los hombros.

En este caso, la calcificación adquiere un carácter difuso, es decir, está determinada por la duración de su aparición.

Cuando los músculos del diafragma están dañados, existe la posibilidad de insuficiencia respiratoria, que afecta principalmente al músculo cardíaco. Los primeros síntomas no indican la enfermedad exacta de la dermatomiositis, por lo que será necesario realizar estudios de diagnóstico para aclararlo.

Diagnóstico

El diagnóstico de dermatomiositis incluye la recopilación de datos sobre los síntomas, así como la realización de exámenes, estudios de laboratorio e instrumentales. Dichos estudios incluyen:

radiografía. Las radiografías determinan la presencia de calcificaciones, aumento del tamaño del músculo cardíaco y signos de osteoporosis.
Análisis de sangre. El análisis revela la composición de creatina fosfoquinasa, aldolasa y VSG. Según la mayor cantidad de estos componentes, el médico determina la presencia de la enfermedad.
Electrocardiografía. Este estudio le permite determinar la presencia de trastornos de la conducción y arritmias.
Espirografía. Le permite detectar la presencia de insuficiencia respiratoria.
Estudio inmunológico. Se detecta un título alto de factor reumatoide.
Biopsia muscular. Si todos los estudios anteriores no nos permiten hacernos una idea de la enfermedad, entonces el método decisivo es la biopsia. Se realiza bajo anestesia local; se toma una muestra de tejido muscular del paciente mediante un dispositivo especial para su examen. Después de tomar la muestra, se realiza un examen microscópico para determinar la presencia de inflamación.

Espirografía informática

Una vez realizado el diagnóstico, el médico tomará la decisión adecuada sobre la elección del método de tratamiento de la enfermedad.

Tratamiento de la enfermedad

Después de excluir tumores y enfermedades infecciosas, es necesario comenzar el tratamiento directo de la dermatomiositis. Los principales fármacos eficaces en el tratamiento de esta enfermedad son los glucocorticosteroides. Además, debe tomarse en dosis elevadas, pero siempre según prescripción médica. Uno de estos medicamentos es la prednisolona, que se prescribe según la naturaleza de la manifestación de la enfermedad.

Dependiendo de la naturaleza de la enfermedad, la dosis se selecciona en las siguientes cantidades:

Para síntomas agudos: 80 a 100 mg/día;
Para la forma subaguda - 60 mg/día;
En la forma crónica - 30–40 mg/día.

La droga prednisolona.

Si la dosis se prescribió correctamente, después de siete días se puede observar la inhibición de los síntomas de la enfermedad (intoxicación). Después de dos semanas, la hinchazón desaparece, el eritema palidece y la creatinuria disminuye.

Los signos juveniles de la enfermedad en niños también se tratan con prednisolona, pero en diferentes dosis. Para los niños, la dosis del fármaco es de 10 a 20 mg/día y se observa un efecto positivo después de tres días.

Si la forma de la enfermedad se determinó incorrectamente y el medicamento no tiene ningún efecto, se decide aumentar gradualmente la dosis. La dosis prescrita se usa durante 1,5 a 2 meses, después de lo cual la cantidad del medicamento se reduce gradualmente durante 2 años.

Además de los glucocorticosteroides, no se puede descartar la posibilidad de que un médico le recete fármacos citostáticos: metotrexato y azatioprina.

La droga metotrexato.

Observe más de cerca los efectos de estos medicamentos.

El metotrexato se inicia con una dosis no superior a 7,5 mg/semana. Después de lo cual la dosis se aumenta gradualmente, a criterio del médico, en 0,25 mg por semana. El medicamento funciona de manera efectiva, pero los primeros cambios no se pueden notar antes de seis meses después. Posteriormente se revisa la dinámica positiva de los efectos del fármaco y, si está presente, se reduce la dosis. El tratamiento puede durar hasta dos o tres años.

Las siguientes personas no deben usar metotrexato:

mujeres embarazadas;
personas con enfermedades renales y hepáticas;
personas con enfermedades de la médula ósea.

La azatioprina se prescribe debido a la presencia de contraindicaciones para el metotrexato. Tiene un efecto más suave, pero menos eficaz. La dosis comienza con 2 mg/día y continúa hasta que aparecen cambios positivos. Estos cambios aparecen después de aproximadamente 7 a 8 meses, después de lo cual vale la pena reducir la dosis del medicamento.

Además de los medicamentos anteriores, también se utilizan productos enriquecidos que tienen un efecto positivo en el tratamiento: vitamina B, cocarboxilasa, ATP y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.

Prevención

Además del tratamiento, se debe prevenir una enfermedad llamada dermatomiositis evitando la hipotermia y tratando rápidamente las infecciones. Tampoco está permitido tomar medicamentos de forma espontánea y sin receta, especialmente los desconocidos. También es necesario mantener la higiene y limpieza en la casa, especialmente donde hay niños pequeños.

¿Qué hacer?
Si crees que tienes dermatomiositis y los síntomas característicos de esta enfermedad, entonces los médicos pueden ayudarle: reumatólogo, dermatólogo.

Especies

Dependiendo de los signos del proceso patológico, esta enfermedad es de dos tipos:

Dermatomiositis primaria o idiopática, que se caracteriza por signos de aparición independiente no asociados con patologías tempranas.
Secundario o paraneoplásico surge sobre la base de anomalías patológicas prevalecientes que surgieron como resultado de enfermedades anteriores. A menudo es el tipo secundario el más común.

Dependiendo del empeoramiento de la enfermedad, existen tres grados de complicaciones, que se caracterizan por los síntomas correspondientes.

Dependiendo de los signos de dermatomiositis, se distinguen los siguientes tipos:

Picante, caracterizado por una aparición repentina;
subagudo, que se caracteriza por un empeoramiento de la forma aguda, provocado por la falta de un tratamiento adecuado;
Crónico, como consecuencia, surge como resultado de no tomar las medidas adecuadas para deshacerse de la enfermedad.

Razones

estreptococos del grupo A;
medicamentos hormonales;
vacunas contra y.

Además de las razones anteriores, existen una serie de factores desencadenantes (menores) que también tienden a formar dermatomiositis en humanos. Estos factores incluyen:

hipotermia corporal;
calentamiento excesivo;
predisposición hereditaria;
trauma físico y mental;
reacciones alérgicas a medicamentos;
exacerbación de focos de infecciones.

Por lo tanto, todas las razones anteriores provocan la aparición de dermatomiositis, que se caracteriza por los siguientes períodos de aparición:

pronormal- caracterizado por una gravedad predominante durante un período de varios días a un mes.
manifiesto- una etapa avanzada, que incluye la aparición de síndromes musculares, cutáneos y otros.
distrófico- la etapa más difícil de la enfermedad, causada por la aparición de un malestar general del cuerpo.

Causas de la enfermedad juvenil.

La dermatomiositis juvenil se produce como consecuencia de la exposición de los niños al sol, es decir, por la acción de los rayos de radiación. Los médicos tampoco descartan enfermedades infecciosas que el niño podría haber padecido desde el principio del nacimiento. Especialmente si las enfermedades infecciosas se han vuelto crónicas.

La especie juvenil es especial, ya que el cuerpo del niño aún no está preparado para pruebas tan serias, que pueden provocar la muerte si no se toman las medidas adecuadas.

Síntomas

La presencia de la enfermedad en una persona puede determinarse mediante los siguientes signos característicos que se describen a continuación.

Consideremos con más detalle qué órganos y sistemas se ven afectados por la dermatomiositis con síntomas característicos.

sistema muscular. Dado que la dermatomiositis es una enfermedad del sistema muscular, ellos son los primeros en sufrirla. Se produce una debilidad total del cuerpo, a una persona le resulta difícil levantarse de la cama y realizar diversas actividades físicas. La enfermedad es tan profunda que los músculos del cuello no pueden funcionar. La mayoría de las veces, el paciente se encuentra en posición horizontal en lugar de vertical. Con la localización de la enfermedad, se produce un trastorno del tejido muscular del esófago, la faringe y la laringe, que se refleja en forma de alteraciones del habla, tos y dificultad para comer. Al tragar alimentos, se produce un dolor cortante agudo en la garganta. Si examina la cavidad bucal, puede observar la aparición de hinchazón, enrojecimiento y sequedad. Rara vez se produce un efecto negativo sobre los músculos oculares.

Dolencias de la piel. La aparición del síndrome cutáneo da una imagen clara del predominio de la dermatomiositis. Entre las anomalías en la piel, cabe destacar los siguientes signos:

la aparición de una erupción en la cara en el área de los párpados superiores, la nariz y el pliegue nasolabial. La erupción se extiende por todo el cuerpo: en el esternón, la espalda, las rodillas y los codos. La erupción aparece especialmente claramente en las extremidades superiores;
rugosidad de las palmas debido a su enrojecimiento y mayor descamación de la piel;
las uñas se vuelven quebradizas y se produce eritema. A menudo hay separación de las uñas de los dedos de los pies y menos frecuentemente de las manos;
la piel de todo el cuerpo se vuelve seca y enrojecida a medida que avanza la enfermedad;
la imagen adicional contribuye a la aparición de atrofia.

La aparición de las primeras anomalías patológicas en la piel debe causar confusión en el paciente y llevarlo a un dermatólogo para determinar la enfermedad.

membranas mucosas. Hay hiperemia, hinchazón del paladar, etc. Se produce irritación de la pared posterior de la faringe, lo que provoca dificultad para tragar los alimentos.

Insuficiencia cardiaca. La enfermedad es tan grave que suele afectar al músculo cardíaco. En este caso, surgen las siguientes enfermedades:

miocarditis y miocardiofibrosis;
Bloqueo auriculoventricular de diversos grados de complejidad.

En casos raros, se puede observar, lo que depende más bien de la causa que provocó la dolencia del tejido muscular.

Pulmones. La enfermedad conduce al desarrollo de los pulmones en una persona, lo que casi siempre termina en falla. También se produce alveolitis, daño a los músculos intercostales, se altera la integridad del diafragma y se produce aspiración en el momento de la deglución. El resultado es dificultad para respirar, tos, ronquera y sequedad de boca.

SNC y riñones. Se observa sólo en casos raros. La polineuritis se puede diagnosticar en los riñones y la polineuritis en el sistema nervioso central. Estas enfermedades se diagnostican exclusivamente en un hospital. La dermatomiositis contribuye a la alteración del sistema endocrino y de los órganos genitales. Hay una violación de la micción y el desarrollo en las niñas.

Síntomas en niños

¡Importante! Ante los primeros síntomas notables de la enfermedad, debe mostrarle inmediatamente al niño al médico para identificar la enfermedad.

en la zona de las articulaciones;
a lo largo del tendón de Aquiles;
en las caderas;
en las nalgas y los hombros.

En este caso, la calcificación adquiere un carácter difuso, es decir, está determinada por la duración de su aparición.

Diagnóstico

El diagnóstico de dermatomiositis incluye la recopilación de datos sobre los síntomas, así como la realización de exámenes, estudios de laboratorio e instrumentales. Dichos estudios incluyen:

radiografía. Las radiografías determinan la presencia de calcificaciones, aumento del tamaño del músculo cardíaco y signos de osteoporosis.
Análisis de sangre. El análisis revela la composición de creatina fosfoquinasa, aldolasa y. Según la mayor cantidad de estos componentes, el médico determina la presencia de la enfermedad.
Electrocardiografía. Este estudio le permite determinar la presencia de trastornos de la conducción y arritmias.
Espirografía. Le permite detectar la presencia de insuficiencia respiratoria.
Estudio inmunológico. Se detecta un título alto de factor reumatoide.
Biopsia muscular. Si todos los estudios anteriores no nos permiten hacernos una idea de la enfermedad, entonces el método decisivo es la biopsia. Se realiza bajo anestesia local; se toma una muestra de tejido muscular del paciente mediante un dispositivo especial para su examen. Después de tomar la muestra, se realiza un examen microscópico para determinar la presencia de inflamación.

Una vez realizado el diagnóstico, el médico tomará la decisión adecuada sobre la elección del método de tratamiento de la enfermedad.

Tratamiento

Dependiendo de la naturaleza de la enfermedad, la dosis se selecciona en las siguientes cantidades:

Para síntomas agudos: 80 a 100 mg/día;
Para la forma subaguda - 60 mg/día;
En la forma crónica - 30–40 mg/día.

Además de los glucocorticosteroides, no se puede descartar la posibilidad de que un médico le recete fármacos citostáticos: metotrexato y azatioprina.

Observe más de cerca los efectos de estos medicamentos.

Las siguientes personas no deben usar metotrexato:

mujeres embarazadas;
personas con enfermedades renales y hepáticas;
personas con enfermedades de la médula ósea.

Prevención

La dermatomiositis es una enfermedad recurrente, grave y progresiva de todo el cuerpo con cambios inflamatorios y degenerativos característicos en la piel, el tejido conectivo, los músculos lisos y esqueléticos, los vasos sanguíneos y los órganos internos. Hablaremos de ello en detalle hoy.

Patogenia y características de la enfermedad.

La automedicación conduce a una rápida progresión de la patología y a complicaciones potencialmente mortales.

El siguiente vídeo está dedicado a la dermatomiositis en niños:

Tratamiento

Medicamento

Hay 7 tipos de medicamentos de uso tradicional.

Glucocorticosteroides

La opción más óptima se prescribe a razón de 1 mg por día por 1 kilogramo de peso corporal de un paciente adulto en la etapa aguda. En casos graves, la dosis diaria se aumenta a 2 mg/kg durante un mes. Cuando se logra un efecto terapéutico, se cambia muy lentamente a dosis reducidas (¼ de la dosis utilizada). Es inaceptable reducir rápidamente la dosis para evitar exacerbaciones graves.

Es muy indeseable prescribir medicamentos antiinflamatorios no esteroides en lugar de prednisolona. Esto empeora drásticamente el pronóstico y aumenta la probabilidad de consecuencias graves.

Citostáticos inmunosupresores

Prescrito cuando la eficacia terapéutica de los esteroides es baja. Básico: , (para la fibrosis pulmonar).

La dosis oral inicial de metotrexato es de 7,5 mg por semana, aumentando en 0,25 mg por semana hasta lograr el efecto (la dosis semanal máxima es de 25 mg).
La infusión intravenosa (el metotrexato no se administra por vía intramuscular) comienza con 0,2 mg por 1 kg de peso del paciente por semana, aumentando la dosis en 0,2 mg/kg por semana.
El resultado terapéutico esperado se observa después de 1 a 1,5 meses, el efecto terapéutico máximo, después de 5 meses. Reducir la dosis muy lentamente (un cuarto de la dosis utilizada por semana).
El régimen de tratamiento implica el uso combinado de metotrexato con prednisolona.
La azatioprina se inicia con una dosis de 2 a 3 mg/kg por día. El medicamento causa menos complicaciones en el sistema sanguíneo y el tratamiento con él puede ser a largo plazo. Debido a que la azatioprina se considera menos potente que el metotrexato, a menudo se combina con corticosteroides.
La introducción de vitamina B 9 (ácido fólico) reduce el riesgo de efectos secundarios, especialmente los asociados con la disfunción hepática.

Otros medios

Medicamentos aminoquinolina en dosis bajas.. Recetado para aliviar las manifestaciones cutáneas como terapia de mantenimiento, generalmente en condiciones crónicas y en combinación con otros medicamentos. Básico: Hidroxicloroquina 200 mg/día.
Infusión intravenosa de inmunoglobulina a una dosis de 0,4 - 0,5 gramos por kilogramo por día para aumentar la respuesta positiva del paciente a la terapia hormonal estándar. En muchos pacientes, la inmunoglobulina reduce la inflamación influyendo en el sistema inmunológico.
Prozerin(durante la remisión), cocarboxilasa, neostigmina, ATP, vitamina B en inyecciones, para normalizar las funciones musculares.
Esteroide anabólico como Nerobol, Retabolil, se utilizan con mayor frecuencia como agentes fortalecedores del tejido muscular durante un tratamiento prolongado con prednisolona.
Si se forman pequeñas calcificaciones, se logra un cierto resultado terapéutico con el uso interno de colchicina, probenecid, administración intravenosa de Na 2 EDTU y aplicación local de Trilon B.

Terapéutico

y la linfocitaféresis se utilizan principalmente en pacientes con enfermedad grave, de difícil respuesta al tratamiento tradicional, con signos de vasculitis y patología muscular grave.
El ejercicio terapéutico, destinado a prevenir las contracturas musculares, es obligatorio, especialmente en la infancia, pero sólo durante el período de remisión.

Quirúrgico

A veces, las calcificaciones subcutáneas únicas se eliminan quirúrgicamente. Pero esto no es muy eficaz, y la tarea principal es la detección temprana y la prevención de los depósitos de sal, especialmente en la dermatomiositis infantil, mediante una terapia hormonal en dosis altas, a veces incluso "agresiva".
El mismo esquema se utiliza para suprimir el crecimiento de formaciones tumorales en la dermatomiatosis paraneoplásica. El tratamiento quirúrgico, combinado con medicamentos, muy a menudo ayuda a eliminar o reducir significativamente la gravedad de las manifestaciones anormales.

Características de la terapia

Recientemente se ha iniciado el uso de nuevos productos biológicos modificados genéticamente, pero de forma estrictamente individual y según un esquema desarrollado por un médico especialista.
Teniendo en cuenta que la prednisolona y el metipred tienen efectos secundarios graves, se recetan medicamentos que protegen la mucosa gástrica (gastroprotectores), entre ellos omeprazol, ranitidina, suplementos de calcio y vitamina D y bifosfonatos para prevenir la osteoporosis.

Durante el tratamiento con Metipred, no se permite consumir azúcar ni alimentos dulces para evitar la tolerancia del cuerpo a la glucosa.
Durante las exacerbaciones, está estrictamente indicado el reposo. Cuando el proceso cede, se puede practicar gradualmente una actividad física ligera, realizar fisioterapia, pero con mucho cuidado para no provocar una exacerbación de la enfermedad.

Prevención de enfermedades

Aún no se han desarrollado medidas que puedan prevenir el desarrollo de dermatomiositis. Las medidas de prevención secundaria, tras el diagnóstico de la enfermedad, incluyen:

tratamiento de mantenimiento con corticosteroides,
exámenes de control por parte de un dermatólogo, reumatólogo,
pruebas de probabilidad de cáncer,
tratamiento oportuno de cualquier enfermedad inflamatoria,
Eliminación de focos de infección en el cuerpo.

Complicaciones

Con dermatomiositis prolongada sin tratamiento, se desarrolla lo siguiente:

y úlceras tróficas;
contracturas, deformaciones óseas;
pérdida de masa muscular;
calcinosis.

Las complicaciones más graves que amenazan al paciente con dermatomiositis avanzada, por la cual hasta el 40% de los pacientes mueren en los primeros 2 años sin el tratamiento adecuado:

neumonía por aspiración, fibrosis alveolar;
destrucción de los músculos de los órganos respiratorios, esófago y faringe;
hemorragia gastrointestinal;
patologías del corazón;
distrofia general, agotamiento

Pronóstico

Anteriormente, la patología provocaba la muerte de casi 2/3 de los pacientes. Hoy en día, el uso de corticosteroides da un resultado terapéutico pronunciado, suprime la agresividad de la enfermedad y, cuando se usa correctamente, mejora significativamente el pronóstico a largo plazo.

Puede ocurrir dermatomiositis un episodio, pasando a la etapa de curso inactivo (remisión) dentro de 2 años después de los primeros signos, y luego - no dan recaídas.
Con flujo policíclico largos períodos de remisión se alternan con recaídas. Esto ocurre a menudo si se reduce bruscamente o se suspende la dosis de prednisolona.
dermatomiositis crónica, a pesar del tratamiento, tiene una mayor probabilidad de desarrollar complicaciones.

Cuanto antes se haga un diagnóstico preciso y se inicie el tratamiento, mejor será el pronóstico a largo plazo. En los niños, la dermatomiositis puede provocar una curación casi completa o una remisión estable.

El siguiente vídeo le brindará aún más información sobre la dermatomiositis y las dolencias relacionadas:

¿Cuál es la diferencia entre dermatomiositis y polimiositis? Se desconoce la etiología de los cambios, pero los síntomas tienen algunas diferencias.

La dermatomiositis se caracteriza por signos de la piel: erupción eritematosa e hinchazón de las áreas expuestas del cuerpo.

La polimiositis se refleja exclusivamente en la función muscular: el proceso inflamatorio no presenta signos externos.

La enfermedad es rara: aproximadamente 1 caso por cada 200.000 habitantes, y las mujeres tienen el doble de probabilidades de verse afectadas. Los periodos de vida más probables para que se manifieste la enfermedad son de 5 a 15 y de 40 a 60 años. La miositis se puede combinar con varias otras patologías:

un tercio de todos los casos se desarrollan junto con lesiones del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia;
Una décima parte de las miositis registradas se acompaña del desarrollo de cáncer.

Se rastrea la predisposición hereditaria y la aparición en el contexto de enfermedades infecciosas.

Razones

Se desconoce la etiología de la enfermedad. A partir de la investigación, se han propuesto dos teorías según las cuales la dermato y la polimiositis pueden desencadenarse por procesos autoinmunes o daños virales en el tejido muscular.

La fisiopatología de la inflamación consta de los siguientes cambios:

daño celular;
atrofia muscular (los músculos de la cara o las extremidades son los que menos frecuentemente se dañan);
la interrupción del funcionamiento de los órganos internos es posible debido al proceso inflamatorio en su estructura muscular (la faringe, la parte superior del esófago, los intestinos, el estómago y el corazón son más susceptibles a esto);
aumenta la concentración de mioglobina (afecta negativamente la función renal);
daño articular;
Procesos inflamatorios en los pulmones.

Clasificación de la enfermedad.

La siguiente clasificación es relevante:

Polimiositis idiopática primaria. Esta variedad representa un tercio de todos los casos de patología, se caracteriza por una progresión imperceptible durante un largo tiempo, la ausencia de síntomas repentinos o graves. La debilidad muscular comienza con los músculos proximales de las extremidades (generalmente en la región femoral y pélvica, cintura escapular). El problema puede concentrarse en un grupo de músculos. Rara vez se observa dolor o sensibilidad muscular a la palpación. Se registraron cambios cardíacos en el 30% de los pacientes; además, la terapia hormonal prolongada agrava los problemas cardíacos y aumenta la probabilidad de infarto de miocardio.
La dermatomiositis idiopática primaria es un tipo de patología que representa el 25% de todos los casos de la enfermedad. Los cambios dermatológicos pueden incluir erupciones maculopapulares, eritema (difuso y localizado), dermatitis eccematosa exfoliativa o escamosa. Las lesiones cutáneas se localizan con mayor frecuencia en la cara (párpados, puente de la nariz, mejillas, frente), pecho, rodillas y codos, alrededor del lecho ungueal y en las articulaciones de los dedos. La erupción puede ir acompañada de hinchazón del tejido, ulceración y calcificación subcutánea.
Dermato o polimiositis + formaciones oncológicas: representa aproximadamente el 8% de los casos. Las células malignas pueden provocar la enfermedad o aparecer algún tiempo después de su aparición (hasta 2 años). Este tipo de miositis ocurre en el grupo de mayor edad de la población y con mayor frecuencia se acompaña de focos de células cancerosas en los pulmones, el tórax, el tracto gastrointestinal y los ovarios.
Dermatitis o polimiositis infantil + vasculitis: 7% de la miositis. El cuadro clínico se manifiesta en forma de cambios y desaparición de los capilares durante su distribución, necrosis de áreas de la piel, infartos isquémicos en el tracto gastrointestinal, riñones y cerebro. La tasa de mortalidad por este tipo de patología es de hasta el 30%.
Dermato o polimiositis + enfermedades del colágeno. Las lesiones sistémicas del tejido conectivo en combinación con miositis representan 5 de todos los casos de patología (a menudo combinaciones con esclerodermia, reumatismo agudo, artritis reumatoide).

Además de esta clasificación, también se distingue la miositis con las siguientes patologías concomitantes:

Infecciones (virus Coxsackie, toxoplasmosis): la infección se acompaña de síntomas como febrícula, fiebre, hinchazón y fatiga crónica. En el lado muscular, los síntomas son sutiles o están completamente ausentes. El grave grado de desarrollo de la enfermedad se refleja en forma de problemas con el sistema nervioso central (manifestaciones focales, coma, delirio) y con el corazón (taquicardia).
Las lesiones focales virales (presumiblemente paperas) se caracterizan por cambios necróticos que afectan a los músculos distales en el proceso.
Sarcoidosis: una cuarta parte de los pacientes con sarcoidosis tienen mioblastos multinucleados en regeneración en sus músculos esqueléticos, lo que dificulta el diagnóstico y, a menudo, provoca diagnósticos erróneos. Los síntomas característicos de la polimiositis no aparecen en este caso.
La miositis modular focal se acompaña de la formación de nódulos inflamados y dolorosos en el tejido muscular.

¡Nota! La clasificación es importante a la hora de realizar un diagnóstico: la elección de un conjunto de medidas terapéuticas depende de las patologías concomitantes.

Síntomas

Los síntomas de la patología aparecen en etapas y ocurren con mayor frecuencia después de una infección viral:

erupción cutánea de color oscuro y tipo eritematoso (con dermatomiositis);
formación de calcificaciones subcutáneas (típicas de los niños);
debilidad de los músculos proximales;
poliartalgia;
disfagia;
síndrome de Raynaud;
hipertermia;
tos y disnea (con daño pulmonar);
pérdida de peso;
debilidad general, fatiga;
arritmia (con daño al músculo cardíaco);
vómitos con sangre, violación de la integridad del intestino (con daño al tracto gastrointestinal).

Los signos de miositis dependen del área y del grado de daño muscular.

Fotos de dermatomiositis y polimiositis.

Fig 1 Dermatomiositis en la espalda Fig 2 Dermatomiositis en los brazos Fig 3 Dermatomiositis en la cara
Fig. 4 Polimiositis Fig. 5 Polimiositis de las manos Fig. 6 Manifestaciones de polimiositis en las manos

Diagnóstico

Es casi imposible identificar la polimiositis en una etapa temprana de su aparición debido a la imagen borrosa de los síntomas, que también son característicos de muchas otras enfermedades. El diagnóstico requerirá un examen completo por parte de un neurólogo, inmunólogo, alergólogo, dermatólogo, cardiólogo y pruebas de laboratorio.

Criterios para identificar dermato y polimiositis:

Electromiografía: se detectaron unidades motoras polifásicas pequeñas y cortas, fibrilación.
Altos niveles de enzimas musculares.
Histología: se detectaron necrosis fibrilar (tipos 1-2), exudado inflamatorio, atrofia perifascial, fagocitosis, núcleos grandes en el sarcolema.
Hay simetría en el debilitamiento de los músculos (flexores anteriores del cuello, pelvis y cintura escapular). El síntoma progresa durante un largo período de tiempo y se acompaña de disfagia y cambios en el sistema respiratorio.
Síntomas dermatológicos: erupción facial eritematosa (en forma de mariposa), hinchazón de los tejidos, dermatitis escamosa eritematosa que afecta a brazos, codos, rótulas, cuello y parte superior del pecho.

El diagnóstico diferenciado se realiza en base a los resultados de las pruebas de laboratorio.

Tratamiento

La base del tratamiento de la dermatomiositis y la polimiositis es el uso complejo de glucocorticoides en ciclos prolongados.

La automedicación es inaceptable, ya que los medicamentos hormonales tienen muchos efectos secundarios y es importante calcular individualmente la dosis y la duración del tratamiento.

Medicamentos utilizados para la terapia:

Glucocorticoides (prednisolona, metilprednisolona). La dosis es individual. Es importante que el curso finalice gradualmente, con una reducción lenta de la cantidad de medicamento que se toma, y no de repente. Si no se produce ningún efecto, se aumenta la dosis o se complementa el tratamiento con otros medios.
Vitamina D, calcio: prescrito como terapia adyuvante para reducir los efectos secundarios de los medicamentos que contienen hormonas.
Inmunosupresores: azatioprina, metotrexato (menos eficaz: ciclosporina, ciclofosfamida). Se prescribe cuando los glucocorticoides son ineficaces y permiten reducir la cantidad de estos últimos que se toman. El curso del tratamiento es largo, el efecto se nota después de 4-5 meses de terapia continua. Es importante recordar que estos medicamentos inhiben la función de la hematopoyesis, reducen la inmunidad y provocan alteraciones en el tracto gastrointestinal.
La terapia con inmunoglobulinas y la plasmaféresis se utilizan en formas graves de patología para aumentar la eficacia de los fármacos.
Procedimientos fisioterapéuticos (fisioterapia) para restaurar la condición del tejido muscular.

Además, cada cuerpo reacciona a la terapia a su manera; esto requiere observación y corrección oportuna del curso.

Previsiones

El éxito del tratamiento depende en gran medida del grado de daño al cuerpo en el momento del diagnóstico y el inicio de la terapia. Se observa una remisión prolongada durante un período de cinco años en más del 50% de los pacientes (en la infancia, hasta el 80%). Pero aún así, la tasa de supervivencia general de la polimiositis y la dermatomiositis es 4 veces menor que la de la población general.

La tasa de mortalidad más alta se observa entre las mujeres (especialmente las personas mayores) con casos agudos y graves.

La polimiositis y la dermatomiositis son difíciles de diagnosticar, pero si se detectan en una etapa temprana, pueden tratarse con éxito (siempre que no existan patologías concomitantes graves, por ejemplo, tumores malignos).

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