Cuando los pulmones se ven afectados por la hemosiderosis, el pigmento que contiene hierro hemosiderina se acumula en los alvéolos y el estroma, que se forma durante las hemorragias pulmonares y la degradación de los glóbulos rojos y la hemoglobina. Los depósitos de hemosiderina no dañan el parénquima del órgano, pero en combinación con cambios escleróticos provocan alteraciones funcionales en el funcionamiento de los pulmones.
Con la hemosiderosis, se pueden acumular hasta 5 g de hierro en los tejidos pulmonares. Debido a estos cambios, el tejido pulmonar adquiere un tono oxidado. Para describir los cambios morfológicos en el parénquima pulmonar en tales casos, se utiliza el término "induración pulmonar marrón". Este proceso patológico puede ser provocado por varios factores, cuyas causas fundamentales aún no están suficientemente aclaradas y siempre pone en peligro la vida del paciente. Se observa que con mayor frecuencia se desarrolla hemosiderosis pulmonar en niños y jóvenes.
Razones
La hemosiderosis secundaria de los pulmones puede desencadenarse por una hemorragia pulmonar en la púrpura trombocitopénica.Hasta el momento, no se han aclarado las causas fundamentales del desarrollo de la hemosiderosis pulmonar. Podría ser:
- primario (o idiopático): los depósitos de hemosiderina son causados por razones que no se comprenden completamente;
- secundario: la acumulación de hemosiderina es provocada por sangrado alveolar frecuente, causado por patologías de la sangre y los vasos sanguíneos (vasculitis, púrpura trombocitopénica).
Las anomalías congénitas de las fibras elásticas de los vasos de la circulación pulmonar juegan un papel determinado en la aparición de esta enfermedad. Debido a sus imperfecciones, las paredes de los capilares se vuelven más delgadas, la sangre se estanca y los glóbulos rojos sudan hacia el tejido pulmonar, provocando las llamadas microhemorragias pulmonares. Como resultado, el parénquima del órgano queda saturado con hemosiderina.
Los resultados de la investigación muestran que las reacciones inmunoalérgicas que conducen a la producción de anticuerpos que dañan las paredes de los capilares pueden contribuir al desarrollo de hemosiderosis pulmonar. Debido a esto, la sangre ingresa al parénquima y se acumula en forma de hemosiderina.
Además, la enfermedad puede ser provocada por la descomposición acelerada de los glóbulos rojos en el bazo, el uso prolongado, una mayor absorción frecuente de hierro en el intestino y alteraciones en el metabolismo de los pigmentos que contienen hierro.
Las siguientes condiciones pueden contribuir al desarrollo de hemosiderosis:
- intoxicación;
- infecciones pasadas:, etc.;
- Patologías cardíacas que conducen al estancamiento de la sangre: cardiosclerosis;
- tomando ciertos medicamentos: , ;
- hipotermia;
- estrés físico o mental excesivo.
Cambios morfológicos
Al estudiar los tejidos pulmonares afectados por hemosiderosis, se encuentran áreas de acumulación de hemosiderina, que se visualizan como pequeños nódulos esparcidos desde el centro hacia los bordes del pulmón. Las paredes de los vasos sanguíneos se vuelven más delgadas y se saturan de sales de hierro. Se detectan rastros de hemorragias en el parénquima y los alvéolos. Los tabiques entre los alvéolos se espesan y el epitelio de los alvéolos se vuelve hiperplásico.
Síntomas
La hemosiderosis pulmonar ocurre de forma crónica y es reemplazada por períodos de exacerbaciones (crisis) y remisiones. La mayoría de las veces, la aparición de la enfermedad ocurre entre los 3 y los 7 años de edad, pero sus primeras manifestaciones pueden ocurrir antes de que el niño cumpla un año. Las principales manifestaciones de la enfermedad son sangrados periódicos y hemorragias en los pulmones, que conducen al desarrollo de trastornos respiratorios y.
En el período agudo de la enfermedad, el paciente desarrolla una tos intensa con liberación de abundante esputo de color oxidado (a veces con sangre). Los cambios que se producen en los pulmones durante las crisis provocan el desarrollo de sibilancias, dolores torácicos y abdominales, fiebre febril, taquicardia y un grave deterioro del bienestar general. Los niños pequeños pueden vomitar sangre. Debido a la pérdida de apetito, el paciente pierde peso. Los cambios en la circulación sanguínea a menudo provocan un aumento del tamaño del bazo y del hígado.
La duración del período de crisis de la hemosiderosis pulmonar puede ser de 1 a 2 semanas. Debido al sangrado prolongado junto con el esputo, el paciente desarrolla anemia y el cuadro clínico se complementa con sus manifestaciones:
- debilidad severa;
- disminución de la tolerancia incluso al estrés habitual;
- palidez de la piel con un toque de cianosis;
- color amarillento de la esclerótica;
- manchas ante los ojos;
- tinnitus;
A veces, la enfermedad se presenta en forma subaguda, que no se acompaña de períodos pronunciados de exacerbación.
Una vez que la crisis desaparece, la tos se vuelve menos frecuente y los síntomas de dificultad para respirar disminuyen. Durante la etapa de remisión, el bienestar general del paciente mejora, los síntomas de la hemosiderosis se eliminan casi por completo y el paciente puede volver a su estilo de vida normal.
Cada crisis durante la hemosiderosis se vuelve más grave y los intervalos entre ellas disminuyen. Debido a la progresión de la enfermedad, la anemia conduce al agotamiento general y el paciente puede desarrollar las siguientes complicaciones:
- fibrosis pulmonar generalizada;
- ataque cardíaco-neumonía;
- hipertensión pulmonar;
- corazón pulmonar.
La hemosiderosis pulmonar grave termina con la muerte del paciente, provocada por una hemorragia pulmonar grave o insuficiencia respiratoria.
Diagnóstico
Con la hemosiderosis de los pulmones, se detectan cambios característicos en la radiografía. La detección de hemosiderosis pulmonar se complica por la baja especificidad de sus síntomas. A veces pueden pasar de varios meses a varios años para hacer un diagnóstico correcto. En la anamnesis de estos pacientes se observan frecuentes infecciones virales respiratorias agudas acompañadas de tos y anemia.
Para identificar la hemosiderosis pulmonar, se prescriben los siguientes estudios:
- – se revelan signos de anemia hipocrómica, disminución de los niveles séricos de hierro, reticulocitosis, aumento de los niveles de γ-globulina y bilirrubina indirecta;
- con el análisis de hisopos de esputo: se detectan glóbulos rojos y hemosiderófagos;
- mielograma: se revelan signos de aumento de la eritropoyesis y disminución de los sideroblastos;
- – se visualiza una disminución de la transparencia de los campos pulmonares, focos bilaterales de oscurecimiento (a veces fusionándose) y fibrosis intersticial (en este caso, los focos antiguos pueden desaparecer y ser reemplazados por otros nuevos);
- CT – le permite obtener imágenes más detalladas de los pulmones;
- (punción o abierta): ayuda a confirmar de manera confiable el diagnóstico, detecta hemosiderófagos y un exceso significativo de niveles de hierro en los tejidos pulmonares;
- – realizado para evaluar la funcionalidad pulmonar, detecta disminución de la difusión de gas y falla de tipo restrictivo;
- gammagrafía de perfusión pulmonar: detecta trastornos circulatorios bilaterales en los pulmones;
- – el cardiograma revela signos de microdistrofia causada por la anemia y las consecuencias que aparecen en el contexto de la hipertensión pulmonar (hipertrofia miocárdica del corazón derecho);
- Ultrasonido: también se detecta el hígado.
Para excluir un diagnóstico erróneo, la hemosiderosis pulmonar se diferencia de las siguientes enfermedades:
- tuberculosis pulmonar miliar;
- carcinomatosis;
- cáncer bronquial;
- siderosis profesional;
- silicosis;
- sarcoidosis;
- enfermedad de Rendu-Osler;
- anemia.
Tratamiento
El tratamiento de las exacerbaciones de la hemosiderosis pulmonar se lleva a cabo en un entorno hospitalario. Durante la remisión, el paciente debe estar registrado en el dispensario.
- seguir una dieta hipoalergénica;
- no utilice cosméticos ni productos químicos domésticos que puedan provocar una reacción alérgica;
- realizar un tratamiento oportuno de los focos crónicos de infección y, si se desarrolla alguna enfermedad, consultar a un especialista de manera oportuna;
- evite la hipotermia y el sobrecalentamiento, el exceso de trabajo y las lesiones;
- abandonar los malos hábitos.
Para eliminar las crisis de hemosiderosis pulmonar, al paciente se le prescribe un tratamiento prolongado con glucocorticosteroides (dexametasona, prednisolona, btametasona), que suprimen las reacciones autoinmunes y reducen la permeabilidad vascular. Una vez que la afección mejora, la dosis del medicamento se reduce gradualmente a una dosis de mantenimiento, que se toma durante varios meses.
La terapia con medicamentos se puede complementar con los siguientes medicamentos:
- medicamentos antiinflamatorios no esteroides: ibuprofeno, indometacina;
- citostáticos: ciclofosfamida, azatioprina;
- angioprotectores: hesperidina, diosmina;
- agentes antiplaquetarios: Cardiomagnyl, aspirina, Trental, Curantil, heparina;
- agentes desensibilizantes: Diazolin, Tavegil, etc.;
- Complejos vitamínicos y minerales con ácido ascórbico, calcio y rutina.
Para eliminar el exceso de hierro en la orina se prescriben infusiones de Disferal. Si es necesario, al paciente se le recetan broncodilatadores, medicamentos para detener el sangrado y suplementos de hierro. Para eliminar la hipoxia, se puede recomendar oxigenoterapia. Con el desarrollo de cor pulmonale, se prescriben nitratos orgánicos.
Si es necesario, la farmacoterapia se complementa con transfusiones de sangre, hemosorción, plasmaféresis y crioterapia.
Si la terapia con medicamentos no es efectiva para reducir la frecuencia de las crisis, se extirpa el bazo: esplenectomía. Esta operación permite alargar el período de remisión, mitigar los períodos de exacerbación y prolongar la vida del paciente entre 5 y 10 años o más.
Pronóstico
La hemosiderosis pulmonar siempre tiene un pronóstico desfavorable y amenaza la vida del paciente. La posibilidad de muerte está presente en cada crisis de esta enfermedad. La progresión de la enfermedad siempre conduce al desarrollo de complicaciones potencialmente mortales. Con el tiempo, las crisis se vuelven más frecuentes y los períodos de remisión se acortan. En promedio, los pacientes con hemosiderosis pulmonar no viven más de 3 a 5 años. La muerte suele ser causada por hemorragia pulmonar o insuficiencia respiratoria.
Definición
La hemosiderosis pulmonar (sin. hemosiderosis pulmonar primaria, esencial o idiopática, anemia hemosiderótica pulmonar, síndrome de Dehlen (Kiehen)-Gellerstedt) es una enfermedad rara que se caracteriza por el depósito de hemosiderina en los pulmones. Clínicamente se manifiesta por hemorragias pulmonares repetidas con anemia por deficiencia de hierro. La hemosiderosis como una induración marrón de los pulmones fue descrita por primera vez por R. Virchow en 1894.
Razones
Se desconoce la etiología de la enfermedad. La posibilidad de depósito de hemosiderina en los pulmones se ha demostrado en anemia hemolítica y aplásica, alveolitis fibrosante, enfermedades acompañadas de estancamiento de la circulación pulmonar (especialmente defectos cardíacos mitrales) y en algunas enfermedades profesionales, como la neumoconiosis en soldadores. Esta es la llamada hemosiderosis pulmonar secundaria. La misma hemosiderosis se ha descrito en pacientes que han recibido múltiples transfusiones de sangre. En la hemosiderosis primaria, que a menudo comienza en la primera infancia, se supone la naturaleza alérgica de la enfermedad.
Macroscópicamente, en la etapa aguda de la enfermedad, los pulmones son de color marrón rojizo y en la superficie se ven hemorragias de diversos grados y tamaños; la consistencia es densa. Durante el período de remisión prolongada hay signos de fibrosis difusa.
Histológicamente se revela degeneración, hiperplasia y descamación del epitelio alveolar. Los capilares alveolares, las arterias y venas pulmonares son tortuosos y en ellos se detecta esclerosis subendotelial moderada. Hay una ligera hipertrofia muscular en las arterias bronquiales. El tejido intersticial está infiltrado con siderófagos. Hay cambios degenerativos en el tejido elástico del pulmón, arterias y venas de pequeño y mediano calibre.
Síntomas
Los síntomas en los adultos a menudo se desarrollan gradualmente: aparece tos seca, periódicamente hemoptisis, luego aparece fatiga, dificultad para respirar y anemia. Debido a una tos improductiva constante, puede haber dolor detrás del esternón en la región epigástrica, sensación de compresión en el pecho y, raramente, vómitos. A veces la enfermedad se acompaña de neumonía repetida. En el 25% de los pacientes se pueden detectar linfadenopatía generalizada, hepato y esplenomegalia y dedos en baqueta.
Los datos de la exploración física son escasos y dependen de la magnitud de las hemorragias y los cambios fibrosos: percusión: algo de embotamiento del sonido pulmonar, más a menudo en las secciones inferiores; La auscultación en la fase aguda puede revelar crepitación o estertores finos y húmedos.
Diagnóstico
Los hallazgos radiológicos dependen de la duración de la enfermedad, la frecuencia de las recaídas y la fase de la enfermedad. Muy a menudo, ambos pulmones se ven afectados. La hemosiderosis se manifiesta por neumoesclerosis reticular con focos de oscurecimiento puntiformes y densamente ubicados. En la fase aguda, las manchas oscuras pueden ser extensas, parecerse a la neumonía y generalmente se encuentran en la zona inferior o media de los pulmones. En 1-2 semanas. los infiltrados se resuelven. A diferencia de la diseminación tuberculosa, las sombras focales en la hemosiderosis no tienen forma redonda, a menudo son angulares y densas. La fibrosis intersticial también tiene contornos claros. El agrandamiento de las raíces de los pulmones en la hemosiderosis se asocia con la expansión de grandes troncos vasculares debido a la hipertensión en la circulación pulmonar. En varios pacientes se encuentran adherencias pleuropericárdicas y compactaciones de tabiques intersegmentarios en forma de líneas de Kerley periféricas. Cuando la tomografía a diferentes profundidades, se pueden ver cambios intersticiales focales espaciados uniformemente con enfisema lobulillar difuso. En la tuberculosis y la neumoconiosis, las sombras focales se distribuyen de manera desigual. Su número y tamaño en las secciones dorsales son pequeños.
La anemia hipocrómica (generalmente microcítica) se encuentra en la sangre y, en algunos pacientes, eosinofilia. Contenido de protrombina, tiempo de coagulación y sangrado sin desviación de la norma. El esputo puede contener una mezcla de sangre, citológicamente: macrófagos que contienen hemosiderina. El diagnóstico de hemosiderosis no es fácil de realizar y en ocasiones requiere una biopsia de pulmón para confirmarlo.
Prevención
El curso de la enfermedad varía. Cuando la enfermedad reaparece, puede durar años. Cor pulmonale se desarrolla relativamente raramente. La causa de muerte de los pacientes suele ser una hemorragia pulmonar masiva.
El tratamiento de la hemosiderosis pulmonar es sintomático. En casos de hemorragia pulmonar grave se utilizan agentes hemostáticos y transfusiones de sangre fresca; en caso de anemia se utilizan suplementos de hierro. La infección secundaria seguida de neumonía es rara, por lo que prácticamente no es necesario prescribir agentes antibacterianos. Durante el período de remisión: medidas generales de fortalecimiento (dieta nutritiva, horario de trabajo y descanso, aire fresco, ejercicios de respiración, profilaxis física).
Principales expertos en el campo de la genética y la alergología-neumología pediátrica.
Sizyakina Lyudmila Petrovna - Directora del Instituto de Investigación de Inmunología Clínica, Doctora en Ciencias Médicas, Profesora, Doctora de Honor de la Federación de Rusia, ganadora del premio del jefe de la Administración (Gobernador) de la región de Rostov "Mejor científico del año" "
Amelina Svetlana Sergeevna - profesora del departamento de genética y genética de laboratorio, Doctora en Ciencias Médicas. Médico genetista de la más alta categoría.
Karpov Vladimir Vladimirovich, Candidato de Ciencias Médicas, Jefe del Departamento de Enfermedades Infantiles No. 3
Andriyashchenko Irina Ivanovna, pediatra de la categoría más alta
Zabrodina Alexandra Andreevna, pediatra, alergóloga-inmunóloga, Hospital Infantil Municipal nº 2, Rostov del Don
Degtereva Elena Valentinovna - asistente del departamento del curso de genética y genética de laboratorio, genetista de primera categoría
Editora de la página: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna
La hemosiderosis pulmonar idiopática fue descrita por primera vez por R. Virchow en 1864 con el nombre de “induración marrón de los pulmones”. La enfermedad se caracteriza por daño a los pulmones con depósito de hierro y anemia.
La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara. En 1968, se describían en la literatura alrededor de 200 pacientes, pero en los últimos años el número de publicaciones sobre este tema ha aumentado notablemente, probablemente como resultado de un mejor diagnóstico. La mayoría de los pacientes descritos son niños.
La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad hereditaria transmitida por un tipo dominante. Su peculiaridad es la baja penetrancia del gen patológico, lo que explica la rareza de la enfermedad. La naturaleza hereditaria de la HPI fue sugerida por primera vez por E. Glanzmann y W. Walthard (1941), quienes describieron 2 casos en una familia. Observamos a una niña con hemosiderosis pulmonar idiopática, cuya madre fue tratada durante mucho tiempo en una clínica de tuberculosis como paciente abacilar con hemoptisis. Después de la enfermedad de la niña, la madre fue examinada específicamente y también le diagnosticaron “hemosiderosis pulmonar idiopática”.
La etiología y patogénesis de la enfermedad es compleja y no está suficientemente estudiada. Algunos autores creen que se basa en el subdesarrollo del tejido elástico de los vasos pulmonares pequeños y medianos con la participación de los tabiques alveolares en el proceso. Según otros autores, el daño al tejido elástico de los pulmones en pacientes con I1L es secundario. A. Propst (1955) descubrió en el tejido pulmonar la acumulación de mucopolisacáridos ácidos patológicos que tienen la capacidad de unirse al hierro. R. Doering y N. Gothe (1957) consideran que este defecto es congénito y fundamental en la etiología de la enfermedad.
K. Joseph (1961) sugirió que la causa de la enfermedad no es un daño al estroma pulmonar, sino una anomalía congénita de las anastomosis que conectan las arterias bronquiales con las arterias y venas pulmonares.
En los últimos años, el concepto inmunológico de patogénesis de la HPI ha encontrado un amplio apoyo. Según este concepto, bajo la influencia de un agente sensibilizante desconocido, se forman anticuerpos antipulmonares. Los complejos inmunes resultantes se fijan en las membranas celulares y dañan el tejido pulmonar. La reacción antígeno-anticuerpo que se desarrolla en los pulmones provoca daño a los capilares, liberación de glóbulos rojos de ellos (diapédesis), destrucción de glóbulos rojos y depósito de hemosiderina en el tejido pulmonar. La presencia de eosinofilia en el 8-15% de los individuos, una prueba de Coombs positiva y la detección de anticuerpos antipulmonares confirman hasta cierto punto la teoría inmunoalérgica.
Mediante microscopía electrónica del tejido pulmonar se revelaron engrosamientos y roturas focales de la membrana basal de los capilares con liberación de eritrocitos en los alvéolos, vacuolización del citoplasma y proliferación de células alveolares. Estos cambios se consideran autoinmunes, sin embargo, en estos estudios no se observó fijación de inmunoglobulinas en los capilares o alvéolos y no se detectaron anticuerpos séricos contra la membrana basal.
Hasta la fecha no existe consenso sobre el origen de la anemia en la hemosiderosis pulmonar idiopática. Algunos investigadores consideran que la anemia es poshemorrágica, mientras que otros señalan la naturaleza hemolítica de la anemia.
Con base en la información disponible en la literatura y nuestras propias observaciones clínicas y de laboratorio, consideramos que la siguiente patogénesis de la hemosiderosis pulmonar idiopática es la más probable. Se puede suponer que el desarrollo anormal de las anastomosis arteriovenulares de los pulmones y la estructura patológica de los mucopolisacáridos del tejido conectivo de los pulmones se heredan.
En los pacientes, las anastomosis arteriovenulares de los pulmones tienen poca elasticidad, están constantemente abiertas y los pulmones se encuentran en un estado de mayor suministro de sangre. Esto conduce a un aumento en la liberación de glóbulos rojos en el tejido pulmonar (por diapedesina) y a una sensibilización gradual del cuerpo a ellos y a sus productos de descomposición. Cuando un cierto nivel de anticuerpos se acumula bajo la influencia de cualquier factor provocador (con mayor frecuencia ARVI, bronquitis, neumonía) en el territorio del órgano de choque, que son los pulmones, se produce una reacción hiperérgica antígeno-anticuerpo, acompañada de alteración de la microcirculación, estasis. , edema, rotura de vasos pequeños, hemólisis de glóbulos rojos
La naturaleza hemolítica de la anemia se confirma por un aumento del contenido de bilirrubina en el suero sanguíneo, reticulocitosis y aparición de ictericia. El hierro de los eritrocitos hemolizados entra en fuerte unión con los mucopolisacáridos patológicos y no ingresa al suero sanguíneo ni se reincorpora a los procesos metabólicos ni a la síntesis de hemoglobina. Por tanto, la anemia, a pesar de su naturaleza hemolítica, es una deficiencia de hierro (los niveles séricos de hierro están reducidos, hipocromía de eritrocitos) y el contenido de hierro en los pulmones en casos graves de la enfermedad y la muerte es entre 100 y 200 veces mayor de lo normal. Es característico que el hierro se fije únicamente en el tejido de los pulmones y los ganglios linfáticos regionales, por lo que no se desarrolla hemocromatosis generalizada (a diferencia de las anemias hemolíticas de otros orígenes). La anemia hemolítica en la hemosiderosis pulmonar idiopática es autoinmune, como lo confirma una prueba de Coombs positiva en muchos pacientes.
Como resultado de hemorragias, depósitos de hierro y brotes de inflamación, la neumoesclerosis aumenta gradualmente, lo que conduce al desarrollo de hipertensión pulmonar y enfermedad cardíaca pulmonar crónica. En el contexto de la neumoesclerosis, las exacerbaciones repetidas de la enfermedad pueden provocar roturas de vasos más grandes y hemorragias pulmonares masivas.
Con un curso prolongado de HPI, la naturaleza inmunoalérgica de la enfermedad se vuelve cada vez más evidente y también se asocian lesiones alérgicas de otros órganos (articulaciones, piel, corazón, riñones).
La enfermedad comienza en niños con más frecuencia que en la edad preescolar, pero hay informes sobre la aparición de los primeros síntomas al año o antes, así como en la escuela secundaria.
El curso de la hemosiderosis pulmonar idiopática es ondulado, los períodos de exacerbaciones son reemplazados por remisiones de diferente duración.
La aparición de la enfermedad puede ser gradual: aparecen debilidad, letargo, fatiga, palidez, mareos, dificultad para respirar moderada con el ejercicio, a veces ictericia de la piel y la esclerótica, algunos niños comienzan a toser y al analizar su sangre, tienen Anemia hipocrómica moderada. En el contexto de dicha enfermedad o en el contexto de una salud completa, se produce una exacerbación de la enfermedad (crisis). En muchos pacientes, la exacerbación de la hemosiderosis idiopática es provocada por alguna enfermedad aguda, con mayor frecuencia ARVI, bronquitis, neumonía, pero se han descrito crisis después del sarampión, otitis purulenta, disentería aguda y otras infecciones.
El cuadro clínico de una crisis típica de la hemosiderosis pulmonar idiopática se caracteriza por un deterioro repentino del estado, debilidad intensa, mareos, desmayos, dolor de cabeza, palidez intensa, cianosis de los labios, acrocianosis, aumento de la temperatura a 38-40°C, sensación de dificultad para respirar. dificultad respiratoria, taquicardia, dolor torácico y de estómago, tos con esputo, hemoptisis. En los pulmones se observan zonas de acortamiento del sonido de percusión y se escuchan muchos tipos diferentes de estertores húmedos. Al final del primer día o entre el segundo y tercer día desde el inicio de la crisis, puede aparecer ictericia leve o ictericia grave de la piel y la esclerótica. Los análisis de sangre revelaron anemia hipocrómica y VSG elevada.
El cuadro clínico de una crisis no siempre es tan pronunciado. Los niños pueden tragar esputo, lo que puede interferir con la detección de hemoptisis, pero pueden vomitar sangre y tener heces negras. Con crisis repetidas, la hemoptisis aparece en todos los niños, pero puede ser diferente en diferentes niños y en el mismo niño durante varias crisis: desde vetas de sangre en el esputo hasta 50-80 ml/día de sangre. Es posible que se libere esputo “oxidado”. Los niños pequeños no se quejan de dolor en el pecho y el abdomen, pero experimentan ansiedad. El color amarillento de la piel y la esclerótica puede estar ausente.
Un examen de rayos X revela múltiples sombras focales pequeñas (1-2 cm) en forma de nubes de intensidad media en los pulmones, que a veces se fusionan en sombras no homogéneas de forma irregular más grandes. Los cambios en los pulmones suelen ser bilaterales. A veces se encuentran sombras que involucran varios segmentos del pulmón o un lóbulo completo. Hay un aumento del patrón pulmonar o cambios fibrosos más severos, compactación de las raíces de los pulmones y áreas de enfisema. La gravedad de la neumoesclerosis y el enfisema depende de la duración, la gravedad de la enfermedad y la frecuencia de las exacerbaciones. Pequeñas sombras focales dispersas, que recuerdan a las de la tuberculosis miliar, aparecen sólo durante la primera o segunda crisis.
A medida que cede la crisis, la imagen radiológica cambia: las hemorragias y la hinchazón desaparecen rápidamente (en 4 a 7 días), los focos neumónicos duran más y los fenómenos de neumosclerosis persisten durante el período de remisión. Con cada crisis posterior, aumentan los cambios intersticiales. Después de las dos primeras crisis, la imagen radiológica durante el período de remisión puede ser normal.
A. N. Protopopova y L. I. Ivanova distinguen 4 fases de cambios radiológicos en la hemosiderosis pulmonar idiopática:
La fase I se desarrolla en el contexto de un pulmón sin cambios. Durante una crisis aparece una disminución continua, similar a un velo, en la transparencia de ambos pulmones, lo que a veces da la impresión de una radiografía técnicamente insatisfactoria.
Fase II: pequeños focos de 1 a 2 mm de tamaño, densamente y uniformemente dispersos por los campos pulmonares. Al principio apenas se distinguen en el contexto de una disminución difusa de
Cuando se vuelven transparentes, se vuelven más brillantes, a medida que ellos mismos se vuelven más densos y el tejido que los rodea se ilumina. Las lesiones se resuelven gradualmente y pueden desaparecer por completo en 2-3 semanas.
La fase III se desarrolla con crisis repetidas. Aparecen sombras extensas y densas que recuerdan a infiltrados neumónicos. Esta imagen de rayos X es un reflejo de una hemorragia importante y una hinchazón a su alrededor. Un rasgo característico de estas sombras es la rápida dinámica inversa (Fig. 42).
La fase IV es intersticial, resultado de crisis repetidas, y persiste durante el período de remisión. Dependiendo de la gravedad del proceso se observan cambios desde una ligera compactación del estroma hasta fibrosis.
Los cambios clínicos y radiológicos en los pulmones están asociados con muchas hemorragias pequeñas y grandes en el tejido pulmonar. A menudo se combinan con neumonía, en cuyo contexto se ha producido una crisis.
En 4 de los pacientes que observamos, se realizó una broncoscopia con fines diagnósticos durante la remisión de la exacerbación, que reveló endobronquitis catarral o catarral-purulenta difusa (1) y localizada (2), lo que indica la presencia de cambios inflamatorios en los bronquios. J. Mutz (1971) describió un caso de hemosiderosis pulmonar idiopática confirmada histológicamente con bronquiectasias.
Durante la crisis, todos los pacientes experimentaron insuficiencia respiratoria aguda. Un estudio de la función de la respiración externa durante la exacerbación y la remisión reveló cambios obstructivos y restrictivos, una disminución en la capacidad de ventilación y difusión de los pulmones. Los cambios obstructivos fueron más pronunciados durante la exacerbación, debido a los fenómenos de endobronquitis, acumulación de esputo y sangre en los bronquios. La alteración de la permeabilidad bronquial se manifestó por una disminución de la FVC, un aumento de la TVC y una ventilación desigual (se extendió el tiempo de mezcla de helio).
Los cambios restrictivos se desarrollaron en los niños después de repetidas crisis y persistieron durante el período de remisión. Son causadas por el desarrollo de neumoesclerosis; durante una crisis, se agravan por la exclusión de la respiración de áreas del pulmón llenas de sangre que se escapa. Los trastornos restrictivos se manifestaron por cambios en los volúmenes pulmonares, principalmente una disminución de la capacidad vital, así como una disminución del volumen de reserva espiratorio y la ventilación máxima de los pulmones, lo que indica una disminución de la capacidad respiratoria de reserva.
La alteración de la difusión de gases es causada por neumoesclerosis de los tabiques alveolares (bloqueo alveolar-capilar) y anemia. El grado de cambio en la función de la respiración externa durante el período de exacerbación depende de la gravedad y prevalencia de la neumonía y las hemorragias, y durante el período de remisión, de la duración de la enfermedad y del número de crisis sufridas.
Con la hemosiderosis pulmonar idiopática, los cambios en los pulmones aumentan con cada crisis, lo que conduce a una mayor disfunción respiratoria y al desarrollo de insuficiencia respiratoria crónica.
La hipertensión aumenta gradualmente en la circulación pulmonar y se desarrollan síntomas de cardiopatía pulmonar crónica, que detectamos mediante policardiografía y reografía pulmonar. En 2 niños se realizó angiografía pulmonar con fines de diagnóstico diferencial. La presión medida durante el examen en la aurícula derecha, el ventrículo derecho y la arteria pulmonar resultó ser elevada. Clínicamente, los cambios en el corazón se manifestaron por taquicardia, arritmia sinusal, ruidos cardíacos amortiguados, en algunos pacientes: soplo sistólico en el vértice y en el punto V, y una ligera expansión de los límites del corazón hacia la izquierda. Durante la crisis, los cambios en la actividad cardíaca aumentaron hasta el desarrollo de insuficiencia cardíaca aguda.
Durante la crisis, el nivel de hemoglobina disminuyó y la cantidad de glóbulos rojos disminuyó. La anemia puede variar de moderada (hemoglobina de 100 a 92 g/l) a grave (hemoglobina de hasta 24 a 30 g/l). El número de glóbulos rojos se redujo a 1,2-3,0-1012 l. Se observaron anisocitosis y poiquilocitosis de eritrocitos, reticulocitosis de hasta un 30-80%0 y, en algunos niños, de hasta un 310-400%0. La resistencia osmótica de los eritrocitos es normal o moderadamente reducida. La anemia, por regla general, es hipocrómica: índice de color 0,58-0,78, la cantidad de hierro sérico está reducida. El grado de anemia en la mayoría de los pacientes no correspondía al grado de pérdida de sangre: en ausencia o con hemoptisis leve, la anemia alcanzaba el grado III. Pero al mismo tiempo, observamos casos de muerte de pacientes por hemorragia pulmonar masiva (V. A. Arkhireeva, A. B. Galitsky). Casos similares han sido descritos en la literatura.
Durante una crisis, el contenido de bilirrubina en el suero sanguíneo aumenta debido a la bilirrubina indirecta y puede aumentar la urobilina en la orina. El hígado aumenta de tamaño de 1 a 4 cm a lo largo de la línea medioclavicular; con crisis repetidas, el bazo puede aumentar de tamaño (de 1 a 2 cm).
Estudiamos la dinámica de la función suprarrenal en niños con HPI. Se reveló activación de la síntesis de corticosteroides y disfunción significativa de la corteza suprarrenal, expresada en el predominio de la síntesis de mineralocorticoides y una disminución en la síntesis de cortisol.
La información en la literatura sobre el estado de reactividad inmune de los pacientes con HPI es escasa y contradictoria. A. G. Khomenko et al. (1978) consideran que la supresión de la transformación blástica de los linfocitos en presencia de PHA y un aumento en el nivel de inmunoglobulinas son característicos del DIH. Hay estudios aislados que indican un aumento en el contenido de γ-globulinas en el suero sanguíneo de los pacientes. Se han publicado una gran cantidad de trabajos sobre cuestiones relacionadas con reacciones inmunopatológicas en la patogénesis de la HPI. Se ha informado de la detección de autoanticuerpos antipulmonares, anticuerpos contra la proteína de la leche de vaca y una reacción de Coombs positiva.
En pacientes con IHF, 1-2 años después de los primeros signos de la enfermedad, se detectan manifestaciones alérgicas en otros órganos y sistemas. Se pueden observar erupciones alérgicas, lengua "geográfica", estomatitis, asma bronquial, poliartritis alérgica, miocarditis alérgica infecciosa y, a menudo, síndrome hemorrágico cutáneo.
Las manifestaciones alérgicas son más pronunciadas durante el período de exacerbación de la enfermedad subyacente y aumentan con cada crisis. En algunos niños, el síndrome hemorrágico cutáneo se intensifica de 3 a 7 días antes del inicio de la crisis, a la que los propios padres prestaron atención. Al parecer, la condición alérgica (acumulación de autoanticuerpos) aumenta en el momento de la crisis.
El diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática es difícil debido a la rareza de la enfermedad y al polimorfismo de los síntomas.
Los principales criterios clínicos para el diagnóstico de HPI son una combinación de daño pulmonar con anemia hipocrómica, hemoptisis, dolor en el pecho, daño pulmonar bilateral incluso en niños mayores, la naturaleza hemolítica de la anemia, el curso ondulado de la enfermedad, con crisis repetidas: agrandamiento de la hígado y bazo, y la adición de manifestaciones alérgicas.
De las pruebas de laboratorio, la más fiable para el diagnóstico es la detección de siderófagos, es decir, macrófagos llenos de hemosideros, en el esputo y en las aguas del lavado gástrico. Se puede determinar un aumento del contenido total de hierro en el esputo y en el lavado gástrico. Algunos autores recomiendan realizar una biopsia pulmonar para determinar el contenido de hierro y la presencia de siderófagos en el tejido pulmonar. Pero consideramos que este método no es seguro, ya que puede desarrollarse una hemorragia pulmonar.
La hemosiderosis pulmonar idiopática debe diferenciarse de la neumonía, la anemia hemolítica de otras etiologías, la tuberculosis diseminada hematógena (durante las primeras crisis), la tuberculosis fibrocavernosa focal (durante las crisis repetidas en adolescentes y adultos).
En el curso subagudo de la enfermedad con presencia de hemoptisis y anemia moderada, es necesario diferenciar la HPI de malformaciones de los vasos bronquiales y de las bronquiectasias (bronquiectasias sangrantes “seca”).
El dolor abdominal y los vómitos con sangre requieren un diagnóstico diferencial con la enfermedad de úlcera péptica. Durante el período en que se desarrollan síntomas alérgicos, a menudo se hace un diagnóstico erróneo de poliartritis alérgica infecciosa, miocarditis, etc.
El curso de la enfermedad puede ser agudo o subagudo. El curso agudo se caracteriza por un inicio agudo, la gravedad de la crisis, la ausencia de remisiones o su muy corta duración, la rápida progresión del proceso y la muerte del paciente a los pocos meses del inicio de la enfermedad.
Se ha descubierto que la enfermedad es gradual (pero también puede ser aguda), las crisis pueden ser graves, pero de corta duración (de 3 a 8 días), y las remisiones, de duración variable. La esperanza de vida de estos pacientes antes de la introducción de la terapia hormonal era de unos 6 años (1,6 años). Si después de la primera crisis puede ocurrir una remisión clínica y radiológica completa, luego de repetidas exacerbaciones, quedan cambios morfológicos persistentes en los pulmones. Cada crisis posterior es más grave que las anteriores: hemoptisis, insuficiencia respiratoria y cardíaca, se intensifica la anemia, aparecen capas alérgicas, a veces múltiples. Con cada crisis aumentan los síntomas de neumoesclerosis, hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
R. Joseph (1961) describe un curso crónico más favorable de la HPI.
El pronóstico de la enfermedad ha mejorado con la introducción de la terapia hormonal, tras la cual las exacerbaciones se detienen rápidamente, se pueden lograr remisiones más prolongadas y el curso subagudo de la enfermedad se puede transformar en crónico. Se incluyen hormonas glucocorticoides en el tratamiento complejo. de todos los pacientes que observamos (M. A. Fadeeva). Hasta la fecha, de 6 pacientes, una niña de 8 años murió por hemorragia pulmonar 4 años después del inicio de la enfermedad. Los niños restantes están vivos, aunque han pasado entre 8 y 11 años desde el inicio de la observación. Se encuentran bajo observación médica. (las personas libres fueron trasladadas bajo la supervisión de clínicas para adultos
Los resultados letales de los pacientes con HPI se producen con mayor frecuencia por insuficiencia cardiopulmonar aguda o crónica, y con menos frecuencia por hemorragia pulmonar.
Los cambios patomorfológicos son descritos detalladamente por IK Esipova (1975). Estudios morfológicos: los pulmones son pesados (se hunden en el agua), de color marrón pardusco, un líquido de color óxido fluye desde la superficie del corte, se ven áreas de hemorragia fresca en el parénquima pulmonar y debajo de la pleura, se pueden detectar focos neumónicos. Microscópicamente se detectan depósitos de hierro en el tejido intersticial, impregnando fibras elásticas, que sufren fragmentación y adelgazamiento; Se expresan neumoesclerosis difusa y engrosamiento de los tabiques interalveolares. Los macrófagos llenos de hemosiderina (siderófagos) se encuentran en los alvéolos, el tejido intersticial y los ganglios linfáticos broncopulmonares. Los grumos de hemosiderina también se pueden localizar extracelularmente.
Los capilares de los tabiques interalveolares son tortuosos y dilatados. En las arterias y venas pequeñas y medianas, se expresa degeneración hialina del colágeno y las fibras musculares y se observa fibrosis de las arterias pulmonares pequeñas y medianas.
Actualmente, la terapia hormonal se considera el principal método de tratamiento patogénico. Sin embargo, no existe consenso sobre la dosis de fármacos y la duración del tratamiento. Según los datos de la literatura y nuestras propias observaciones, durante una crisis se recomienda prescribir prednisolona 2 mg/(kg-día), y en crisis graves la dosis en los primeros 3-4 días se puede aumentar a 3-4 mg/( kg-día). Cuando la condición mejora y cesa la hemólisis de los glóbulos rojos, la dosis de prednisolona se reduce gradualmente a 0,4 mg/(kg-día) y se continúa durante otras 3-4 semanas después de lograr la remisión.
La terapia hormonal debe combinarse con la prescripción de antihistamínicos, vitaminas, suplementos de hierro (con una disminución pronunciada del hierro sérico), medicamentos cardíacos, transfusiones de sangre (según indicaciones vitales) y otras terapias sintomáticas. Si no se produce ningún efecto, la esplenectomía está indicada en el contexto de la terapia hormonal.
B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) informan del uso exitoso de inmunosupresores (azatioprina). Grimfeeld et al. (1979) creen que al elegir la terapia (glucocorticoides o inmunosupresores) es necesario tener en cuenta la gravedad de los trastornos inmunológicos.
Hasta los años 60, la esplenectomía se utilizaba ampliamente para la HPI. V. Steiner sugiere combinar la terapia hormonal con la esplenectomía. Observamos a un niño que se sometió a una esplenectomía en el contexto de una terapia compleja que incluía hormonas, después de lo cual se detuvo la hemólisis, el nivel de hemoglobina aumentó gradualmente a 106-120 g/l, las manifestaciones alérgicas en la piel y las membranas mucosas disminuyeron, las crisis se volvieron raras. y procedió con mayor facilidad (estado general de gravedad moderada, hemoptisis leve, nivel de hemoglobina disminuyó ligeramente). Sin embargo, durante las crisis apareció un síndrome hemorrágico cutáneo moderado.
Las cuestiones de la patogénesis y el tratamiento de la HPI requieren más estudios.
La combinación de hemosiderosis pulmonar y glomerulonefritis se conoce como síndrome de Goodpasture. Se describió por primera vez en 1969. En 1973, se habían descrito en la literatura mundial alrededor de 220 casos de síndrome de Goodpasture. Se han informado casos familiares de esta enfermedad.
Actualmente, el síndrome de Goodpasture se clasifica como una enfermedad de complejos inmunes que cursa con daño simultáneo a los vasos sanguíneos de los pulmones y los riñones. Según M. Hohnbach, F. Steurlich (1973), la reacción inmunológica se produce principalmente en los pulmones bajo la influencia de factores infecciosos o tóxicos-alérgicos. El tejido pulmonar adquiere signos de antigenicidad. Los autoanticuerpos sintetizados (principalmente IgG) se depositan en el tabique alveolar de los pulmones, en la membrana basal de los glomérulos renales. La reacción antígeno-anticuerpo, por un lado, provoca hemorragia pulmonar y, por otro, puede provocar el desarrollo de glomerulonefritis en la sustancia antigénicamente similar de la membrana basal glomerular.
El síndrome de Goodpasture se manifiesta inicialmente con signos de daño pulmonar: tos, hemoptisis y dificultad para respirar. Posteriormente se produce glomerulonefritis, que se caracteriza por hematuria y proteinuria.
Se ha sugerido que el diagnóstico del síndrome de Goodpasture debe confirmarse mediante la identificación de anticuerpos circulantes contra la membrana basal de los riñones y los pulmones y un cuadro histológico característico en los riñones.
El pronóstico de la enfermedad es desfavorable. Los pacientes mueren por hemorragia pulmonar o insuficiencia renal.
Según E. Schnetz (1974), el uso combinado de corticosteroides y fármacos inmunosupresores en el síndrome de Goodpasture es necesario en los casos en que predominan los síntomas pulmonares. Si los síntomas renales son la principal preocupación, el tratamiento de elección es la diálisis o la nefrectomía seguida de un trasplante de riñón.
Una enfermedad caracterizada por hemorragias en los alvéolos y engrosamiento de los tabiques interalveolares, acumulación de hemosiderófagos con el posterior desarrollo de fibrosis con hipertensión pulmonar y desarrollo de corazón pulmonar es la hemosiderosis pulmonar idiopática. En este artículo analizaremos las recomendaciones clínicas sobre la enfermedad, las opciones de tratamiento y el pronóstico.
Se supone una génesis autoinmune, pero la causa de la autoagresión no está clara; en algunos pacientes se detecta un alto nivel de precipitinas en la leche de vaca. La aparición de la hemosiderosis pulmonar es gradual. Cabe destacar el curso de la crisis, que se presenta con síntomas obstructivos o neumónicos y se acompaña del desarrollo de anemia grave. El niño desarrolla tos con vómitos o esputo oxidado, insuficiencia respiratoria, temperatura febril y anemia creciente (hemoglobina 20 - 30).
En los pulmones, se notan áreas de acortamiento del sonido pulmonar, se escuchan estertores finos difusos. Hay taquicardia, tonos apagados, agrandamiento del hígado y el bazo. La crisis aguda dura varios días y luego se produce la remisión de la enfermedad. En la forma subaguda de hemosiderosis pulmonar idiopática, no hay exacerbaciones significativas.
En la sangre: reticulocitosis, normoblastosis, microesferocitosis, aumento de la VSG con resistencia osmótica normal de los eritrocitos y, por lo general, una prueba de Coombs directa negativa. Las radiografías suelen revelar muchas sombras miliares, más abundantes en las zonas medias (“imagen de mariposa”), pero no son infrecuentes focos de hemorragia más grandes. Posteriormente se desarrollan signos de fibrosis pulmonar.
El curso de la hemosiderosis es ondulado, la crisis aguda da paso a la remisión y la imagen de los glóbulos rojos se normaliza. La siguiente crisis ocurre de forma espontánea o en el contexto de una enfermedad, con mayor frecuencia ARVI.
Diagnóstico de la enfermedad.
No causa dificultades con el cuadro típico de crisis y la detección de siderófagos. El criterio diagnóstico es la detección de más del 20% de siderófagos en el líquido broncoalveolar o un índice de hierro superior a 50 (normalmente el índice es inferior a 25). Las crisis, la anemia y el cuadro “mariposa” son criterios diagnósticos fiables. En casos dudosos está indicada una biopsia de pulmón.
¿Es curable la hemosiderosis pulmonar?
Durante las crisis, se prescriben glucocorticosteroides (1,5-3 mg/kg) como tratamiento. Cuando se produce la remisión, se prescribe una terapia de mantenimiento con inmunosupresores: ciclofosfamida o azatioprina. Después de un sangrado masivo, se prescribe desferoxamina para eliminar el exceso de hierro.
Pronóstico de la hemosiderosis pulmonar
El pronóstico es desfavorable, las muertes durante la crisis por hemorragia pulmonar o por insuficiencia respiratoria y cardíaca, la esperanza de vida media es de 5 años.
Ahora ya sabe cómo se trata la hemosiderosis pulmonar en niños, los principales síntomas y métodos para diagnosticar la enfermedad. ¡Salud para tu hijo!
Hemosiderosis idiopática de los pulmones (sinónimos: induración marrón de los pulmones, anemia hemosiderótica pulmonar, síndrome de Zelena-Gellerstedt, caracterizado por hemorragias repetidas en los pulmones, anemia hipocrómica y un curso ondulado y recurrente.
El cuadro patológico de la hemosiderosis pulmonar idiopática fue descrito por I. Virchow (1864) con el nombre de “induración marrón de los pulmones”.
La enfermedad se considera rara y, aún con menos frecuencia, se diagnostica por vía intravital. Sin embargo, en los últimos años, la hemosiderosis pulmonar idiopática se ha vuelto más común, lo que puede deberse tanto a un mejor diagnóstico como a un aumento significativo de los factores sensibilizantes que afectan al ser humano, lo que puede confirmar indirectamente la génesis inmunoalérgica de la enfermedad.
La mayoría de los niños se ven afectados. Entre los adultos, las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia (2:1).
Aparición de la enfermedad Hemosiderosis pulmonar idiopática.
Una de las primeras teorías que explica la causa de la hemosiderosis pulmonar idiopática es la hipótesis sobre la inferioridad congénita de las fibras elásticas de los vasos pequeños y medianos de los pulmones, lo que conduce a su expansión, estasis sanguínea y penetración de los glóbulos rojos a través de ellos. la pared del vaso. El depósito selectivo de hemosiderina sólo en el tejido pulmonar confirma indirectamente la teoría de un defecto congénito de las fibras elásticas de los pulmones. Existen otras hipótesis que explican la etiología de la enfermedad: anomalía congénita de las anastomosis que conectan las arterias bronquiales con las venas pulmonares; función patológica del bazo, que conduce a la hemólisis de los glóbulos rojos, etc.
Curso de la enfermedad Hemosiderosis pulmonar idiopática.
La aparición frecuente de hemosiderosis pulmonar idiopática después de enfermedades respiratorias agudas y otras enfermedades infecciosas (sarampión, tos ferina) indica el posible papel etiológico de infecciones e intoxicaciones.
Actualmente, la mayoría de los autores defienden la hipótesis sobre la naturaleza inmunoalérgica de la hemosiderosis pulmonar idiopática. La formación de autoanticuerpos en respuesta a la exposición a un agente sensibilizante y la reacción antígeno-anticuerpo, cuyo órgano de choque son los pulmones, conduce a la expansión de los capilares, estasis y diapédesis de los eritrocitos en el tejido pulmonar con el depósito de hemosidernum en él. La confirmación indirecta de esta hipótesis es la combinación de hemosiderosis pulmonar idiopática con síndrome obstructivo, erupciones cutáneas alérgicas, eosinofilia en sangre periférica, etc., así como un efecto terapéutico positivo al prescribir corticosteroides.
Anatomía patológica. En los alvéolos y los tabiques interalveolares se detectan hemorragias frescas con hemólisis de glóbulos rojos y depósitos importantes de hemosiderina. El protoplasma de los macrófagos alveolares también contiene grupos de hemosiderina. Las fibras elásticas y colágenas están impregnadas de hierro, lo que provoca adelgazamiento, fragmentación y degeneración hialina del colágeno. La hemosiderina también se encuentra extracelularmente. Caracterizado por neumoesclerosis progresiva.
Síntomas de la enfermedad Hemosiderosis pulmonar idiopática.
Los síntomas más típicos son hemoptisis (también puede haber hemorragia pulmonar), anemia hipocrómica y, por regla general, pequeños cambios focales simétricos bilaterales en los pulmones, detectados mediante un examen radiológico. La enfermedad puede ser aguda o adquirir un carácter ondulado y recurrente. Durante una exacerbación de la enfermedad (crisis), los pacientes se quejan de dificultad para respirar, tos, hemoptisis, debilidad, palpitaciones, la temperatura corporal puede aumentar (especialmente con el desarrollo de neumonía por infarto), dolor en el pecho y en la cavidad abdominal.
Al examinar a los pacientes, se revela palidez y color amarillento de la piel, esclerótica ictérica y cianosis. Durante la percusión, el sonido pulmonar se acorta. Se pueden escuchar estertores secos y/o húmedos variables sobre áreas de embotamiento. La adición de síndrome obstructivo o neumonía por infarto produce los cambios correspondientes en el cuadro clínico de la enfermedad. A menudo se palpan un hígado y un bazo agrandados.
La recaída de la enfermedad (crisis) puede durar desde varias horas hasta 1-2 semanas. La duración de la remisión también puede variar, 1 año o más. Durante este período, los pacientes siguen siendo capaces de trabajar. Un estado de relativo bienestar puede ser reemplazado por una rápida progresión de la enfermedad, hemoptisis, hemorragias pulmonares recurrentes y neumotórax recurrente. La exacerbación de la enfermedad puede ir acompañada de reacciones alérgicas (síndrome broncoespástico, eosinofilia, etc.). A medida que avanza la enfermedad, la gravedad de las crisis aumenta y la adición de neumonía por infarto agrava gravemente la insuficiencia pulmonar y cardíaca existente, provocando la muerte. El curso maligno de la enfermedad es más típico en la infancia.
Diagnóstico de la enfermedad Hemosiderosis pulmonar idiopática.
Un análisis de sangre suele revelar anemia gnpocrómica, anisocitosis, poiquilocitosis y reticulocitosis. Durante una crisis, así como con la adición de pnfarktneumonía, se detecta leucocitosis, un cambio en la fórmula de leucocitos hacia la izquierda y un aumento de la VSG. Aumenta la bilirrubina indirecta en el suero sanguíneo. La cantidad de hierro en el plasma sanguíneo se puede aumentar y en el tejido pulmonar aumenta entre 100 y 200 veces. Los siderófagos se encuentran en el esputo. El mielograma indica aumento de la eritropoyesis.
La imagen de rayos X es variable: desde una disminución similar a un velo en la transparencia de los campos pulmonares, hasta la aparición de múltiples sombras focales pequeñas (1-2 mm) que cubren uniformemente todos los campos pulmonares o se localizan principalmente en las partes media e inferior. de los pulmones hasta la aparición de focos policíclicos más grandes (infiltrados), que se fusionan en algunos lugares entre sí. Su rasgo característico no es sólo su aparición repentina, sino también una dinámica inversa relativamente rápida, un cambio en su localización". Las crisis frecuentes conducen al desarrollo de neumoesclerosis.
Un estudio de la función pulmonar, junto con los trastornos restrictivos, a menudo revela trastornos de obstrucción bronquial.
La hemosiderosis pulmonar idiopática debe diferenciarse de la hemosiderosis que se produce como resultado del estancamiento de la sangre en los pulmones debido a defectos cardíacos, siderosis ocupacional, tuberculosis pulmonar flexible (incluida la diseminada hematógena), hemocromatosis, carcinomatosis diseminada, silicosis, sarcoidosis y síndrome de Goodpasture. La presencia de siderófagos en el esputo no es un signo patognomónico, ya que puede ocurrir en muchas otras enfermedades (tuberculosis pulmonar, cáncer de bronquios, enfermedad de Rendu-Osler, aspergilosis, defectos cardíacos, etc.), acompañada de hemoptisis o hemorragia pulmonar.
Tratamiento de la enfermedad Hemosiderosis pulmonar idiopática.
Los corticosteroides se han utilizado ampliamente en los últimos años para tratar a pacientes con hemosiderosis pulmonar idiopática. La esplenectomía acompañada de tratamiento con corticosteroides, según muchos autores, da resultados alentadores. No hay datos en la literatura sobre la eficacia del uso de inmunosupresores, aunque se han producido intentos de este tipo. También está indicada la terapia sintomática (suplementos de hierro, transfusiones de sangre, etc.). Desferal también se utiliza en una dosis de 50 a 70 mg por 1 kg de peso corporal (se une al hierro y lo elimina a través de los riñones).
El pronóstico suele ser desfavorable. La esperanza de vida media es de 3 a 5 años. Con un tratamiento específico complejo y supervisión clínica adecuada, hasta 10 años o más. Las principales causas de muerte son hemorragia pulmonar profusa, insuficiencia respiratoria aguda por obstrucción de los bronquios por coágulos sanguíneos o insuficiencia ventricular derecha progresiva con desarrollo de cor pulmonale descompensado.