El cerebelo se encuentra en la fosa craneal posterior, cubierto desde arriba por una apófisis de la duramadre, la tienda del cerebelo, que lo separa de los lóbulos occipitales que sobresalen de arriba (Fig. 3).

En el cerebelo, hay dos hemisferios conectados por un lóbulo-vermis no pareado y tres pares de patas: medio superior, inferior ().

La fisura horizontal, que corre a lo largo del borde posterior del cerebelo, sirve como límite entre las superficies superior e inferior de los hemisferios. En la superficie inferior hay una depresión, un valle, al que el cerebelo se encuentra adyacente al tronco. Toda la superficie del cerebelo está cortada por surcos profundos: fisuras, entre las cuales hay circunvoluciones-folíolos. Grupos de circunvoluciones, separados por surcos más profundos, forman los lóbulos cerebelosos.

Los surcos atraviesan el cerebelo, sin interrupción, a través de los hemisferios y el vermis, por lo que cada lóbulo del vermis corresponde a dos lóbulos (izquierdo y derecho) de los hemisferios. Los lóbulos se unen en 3 lóbulos del cerebelo: anterior, posterior y flocnonodular. CORTEZA CEREBELAR (). Gracias a los surcos profundos, el área de la corteza cerebelosa es de unos 850 metros cuadrados. cm y tiene tres capas: granular interna, ganglionar media, molecular externa.

La capa granular consta de una gran cantidad de células granulares (alrededor de 100 mil millones), sus axones se elevan hacia la capa externa de la corteza cerebelosa, se ramifican en forma de T en dos fibras que corren paralelas a la superficie y establecen numerosos contactos sinápticos. Entre las células granulares hay interneuronas: células de Golgi.

En la capa ganglionar (a excepción de los fragmentos) se encuentran las células nerviosas en forma de pera más grandes: las células de Purkinje, cuyo poderoso árbol dendrítico ramificado se eleva hacia la capa externa de la corteza cerebelosa, y los axones de las células de Purkinje descienden profundamente hasta los núcleos cerebelosos. Así, la capa molecular de la corteza está representada por un grupo de ramas en forma de T, dendritas de células de Purkinje en contacto con ellas e interneuronas dispersas entre las fibras: células estrelladas y en cesta.

Arroz. 12. Cerebelo: A - vista superior, B - vista inferior

1. hemisferios
2. gusano
3. fisura horizontal del pedúnculo cerebeloso
4. brecha primaria
5. ranura secundaria
6. fisura lateral posterior
7. valle
8. pedúnculos cerebelosos superiores
9. pedúnculos cerebelosos medios
10. pedúnculos cerebelosos inferiores

LOBLES DEL GUSANO Y HEMISFERIOS

Lóbulos cerebelosos	Rebanadas de gusano	Lóbulos del hemisferio
Frente	11. úvula cerebelo	12. circunvolución ligamentosa
	13. central	14. alas del lóbulo central
	15. parte superior de la diapositiva	16. cuadrangular frontal
Trasero	17. rampa	18. espalda cuadrangular
	19. hoja	20. semilunar superior
	21. tubérculo	22. semilunar inferior
	23. pirámide	24. delgado, digástrico (D)
		26. amígdala
triturado-nodular	25. manga	28. desmenuzar, pierna, casi desmenuzar
	27. nudo

Arroz. 13. Esquema de la estructura de la corteza cerebelosa.

1. capa molecular
2. capa ganglionar
3. capa granular
4. materia blanca
5. Células de Purkinje
6. Dendritas de células de Purkinje
7. axones de las células de Purkinje
8. Células de Golgi
9. células estrelladas
10. fibras cubiertas de musgo
11. fibras de liana

Figura 14. Núcleos cerebelosos
(en la sección frontal)

A. Diencéfalo
B. Mesencéfalo
C. Cerebelo

12. gusano
13. hemisferios
14. surcos
15. ladrar
16. materia blanca
17. parte superior de las piernas
18. núcleos de tienda
19. granos esféricos
20. granos de corcho
21. núcleos dentados

Las aferencias ingresan a la corteza cerebelosa a través de fibras musgosas y trepadoras. Las fibras musgosas entrelazan células granulares y transportan información desde el sistema vestibular, la corteza cerebral, la médula espinal y la formación reticular.

Las proyecciones de RF son difusas, es decir ingresan a todas las capas de la corteza, incluidas las fibras NA-érgicas del locus coeruleus y las fibras serotoninérgicas de los núcleos del rafe. Las fibras trepadoras se extienden desde la oliva inferior hasta la capa exterior de la corteza hasta el árbol dendrítico de las células de Purkinje.

Facultad de Biología y Química, Universidad Estatal de Udmurtia, 2004, Bolycheva E.V.

dura madre, es una concha blanquecina y brillante formada por tejido fibroso denso con una gran cantidad de fibras elásticas. Su superficie rugosa exterior mira hacia la superficie interior del canal espinal y los huesos del cráneo; con su superficie interna lisa y brillante, cubierta de células epitelioides planas, se dirige hacia la membrana aracnoidea.

Duramadre de la médula espinal

Arroz. 956. Vainas de la médula espinal, meninges medullae spinalis; vista desde arriba. (Sección transversal a través del cartílago intervertebral).

Duramadre espinal(Fig. 955, 956), forma una bolsa cilíndrica ancha alargada de arriba a abajo. El borde superior de este caparazón se encuentra al nivel del agujero magno, a lo largo de cuya superficie interna, así como la primera vértebra cervical subyacente, se fusiona con su periostio. Además, está estrechamente conectado con la membrana tegumentaria y con la membrana atlantooccipital posterior, donde es atravesado por la arteria vertebral. La membrana está unida al ligamento longitudinal posterior de la columna vertebral mediante cordones cortos de tejido conectivo. En dirección descendente, el saco dural se expande un poco y, habiendo alcanzado la vértebra lumbar II-III, es decir, por debajo del nivel de la médula espinal, pasa al hilo (dura) de la médula espinal, el filum terminale externum, que está unido a el periostio del cóccix.

Las raíces, ganglios y nervios que se extienden desde la médula espinal están envueltos por una cubierta dura en forma de vainas, que se expanden hacia los agujeros intervertebrales y participan en la fijación de la cubierta.

La duramadre de la médula espinal está inervada por las ramas de los nervios espinales meníngeos; suministra sangre a las ramas de las arterias vertebrales y a las ramas de las arterias parietales de las partes torácica y abdominal de la aorta; La sangre venosa se acumula en los plexos venosos vertebrales.

Duramadre del cerebro

Arroz. 958. Nervios de la duramadre del cerebro (foto. Preparaciones de B. Perlin). (Áreas de duramadre totalmente teñidas).

Duramadre encéfala(Fig. 957, 958), es una fuerte formación de tejido conectivo, en la que se distinguen las placas exterior e interior. La placa exterior, lámina externa, tiene una superficie rugosa, rica en vasos, y está adyacente directamente a los huesos del cráneo, siendo su periostio interno. Penetrando en las aberturas del cráneo por donde salen los nervios, los envuelve en forma de vagina.

La capa dura del cerebro está débilmente conectada a los huesos de la bóveda craneal, con excepción de los lugares por donde pasan las suturas craneales, y en la base del cráneo está firmemente fusionada con los huesos.

En los niños, antes de la fusión de las fontanelas, según su ubicación, la duramadre del cerebro se fusiona estrechamente con el cráneo membranoso y está estrechamente conectada con los huesos de la bóveda craneal.

La placa interna, lámina interna, de la duramadre es lisa, brillante y está cubierta de endotelio.

La duramadre del cerebro forma procesos que se ubican entre las partes del cerebro, separándolas.

A lo largo de las líneas de unión de los procesos de la duramadre del cerebro, se forman en él espacios que tienen una forma prismática o triangular en sección transversal: los senos de la duramadre, que son colectores a través de los cuales fluye la sangre venosa de las venas. del cerebro, los ojos, la duramadre y los huesos del cráneo se recoge en el sistema de las venas yugulares internas. Estos espacios, los senos nasales, tienen paredes muy estiradas, no colapsan cuando se cortan y no tienen válvulas. Las venas emisarias desembocan en la cavidad de varios senos paranasales, a través de los cuales los senos paranasales se comunican a través de canales en los huesos del cráneo con las venas del cuero cabelludo.

La duramadre del cerebro está inervada por las ramas meníngeas de los nervios trigémino y vago, nervios simpáticos de los plexos periarteriales (arteria meníngea media, arteria vertebral y plexo cavernoso), ramas del nervio petroso mayor y ganglio auricular; A veces, en el espesor de algunos nervios se encuentran células nerviosas intramaterianas. La mayoría de las ramas nerviosas de las meninges siguen el curso de los vasos de esta membrana, a excepción de la tienda del cerebelo, donde hay pocos vasos, a diferencia de otras partes de la duramadre del cerebro, y donde se encuentran la mayoría de los Las ramas nerviosas siguen independientemente de los vasos.

La primera rama del nervio trigémino, el nervio oftálmico, envía troncos a la duramadre del cerebro en la región de la fosa craneal anterior, las partes anterior y posterior de la bóveda craneal, así como a la hoz del cerebro, alcanzando la seno sagital inferior y a la tienda del cerebelo (rama de la tienda del cerebelo). La segunda y tercera ramas del nervio trigémino, el nervio maxilar y el nervio mandibular, envían la rama media de las meninges a la membrana de la fosa craneal media, la tienda del cerebelo y la hoz del cerebro. Estas ramas también se distribuyen en las paredes de los senos venosos cercanos.

El nervio vago envía una delgada rama de las meninges a la duramadre del cerebro en la región de la fosa craneal posterior, hasta la tienda del cerebelo y hasta las paredes de los senos transverso y occipital. Además, los nervios troclear, glosofaríngeo, accesorio e hipogloso pueden participar en diversos grados en la inervación de la duramadre del cerebro.

La duramadre del cerebro recibe sangre de ramas provenientes de la arteria maxilar (arteria meníngea media); de la arteria vertebral (rama a las meninges); de la arteria occipital (rama meníngea y rama mastoidea); de la arteria oftálmica (arteria etmoidal anterior - arteria meníngea anterior). La sangre venosa se acumula en los senos nasales cercanos a la duramadre del cerebro.

Se distinguen los siguientes procesos de la duramadre del cerebro (ver Fig. 954, 957).

1. La hoz del cerebro, hoz del cerebro, se encuentra en el plano sagital entre ambos hemisferios del cerebro y está especialmente incrustada en su parte anterior. Comenzando por delante de la cresta del hueso etmoides, la hoz del cerebro con su borde convexo se une a las costillas laterales del surco del seno sagital superior de la bóveda craneal y alcanza la protuberancia occipital interna, donde pasa a la superficie superior. de la tienda del cerebelo.
2. La hoz del cerebelo, hoz del cerebelo, surge de la protuberancia occipital interna, corre a lo largo de la cresta occipital interna y alcanza el borde posterior del agujero magno, donde pasa a dos pliegues que limitan el agujero posteriormente. La hoz del cerebelo se encuentra entre los hemisferios cerebelosos en la región de su muesca posterior.
3. La tienda del cerebelo, tienda del cerebelo, se extiende sobre la fosa craneal posterior, entre los bordes superiores de las pirámides de los huesos temporales y los surcos de los senos transversos del hueso occipital, y separa los lóbulos occipitales del cerebro del cerebelo. Parece una placa horizontal, cuya parte media está tirada hacia arriba. Su borde libre anterior es cóncavo y forma una muesca de la tienda, incisura tentorii, que delimita la abertura de la tienda. Por aquí es por donde pasa el tronco del encéfalo.
4. La silla diafragma, diaphragma sellae, se extiende sobre la silla turca, formando, por así decirlo, su techo. Debajo se encuentra la glándula pituitaria. En el medio del diafragma de la silla turca hay un orificio por donde pasa un embudo del que cuelga la glándula pituitaria.

En la zona de la depresión del trigémino, en el vértice de la pirámide del hueso temporal, la duramadre del cerebro se divide en dos láminas. Estas hojas forman la cavidad del trigémino, cavum trigeminale, en la que se encuentra el ganglio del trigémino.

Senos paranasales de la duramadre del cerebro.

Arroz. 959. Venas del cerebro, vv. cerebro. (Se ha extirpado la mayor parte de la duramadre del hemisferio derecho del cerebro; se ha extirpado una porción de la médula en la región de la fosa lateral del cerebro; se han extirpado los senos sagital superior y transverso, así como el drenaje del senos nasales, se han abierto; se ha cortado parte del lóbulo temporal y se han mostrado las venas y arterias de la ínsula.)

Se distinguen los siguientes senos de la duramadre del cerebro (Fig. 959; ver Fig. 957).

1. El seno sagital superior, seno sagital superior, se encuentra en el lado convexo del borde superior de la hoz del cerebro. Comienza desde la cresta del gallo, va hacia atrás a lo largo de la línea media, aumenta gradualmente de volumen y, en la protuberancia occipital interna en la región de la eminencia cruzada, desemboca en el seno transverso.

En los lados del seno sagital superior, entre las láminas de la duramadre del cerebro, hay numerosas hendiduras de diferentes tamaños: lagunas laterales, lagunas laterales, en las que se invaginan las granulaciones.

2. El seno sagital inferior, seno sagital inferior, se encuentra a lo largo del borde inferior de la hoz del cerebro y desemboca en el seno recto.

3. El seno transverso, seno transverso, se encuentra en el surco del mismo nombre en el hueso occipital. Es el más grande de todos los senos. Doblándose alrededor del ángulo mastoideo del hueso parietal, continúa hacia el seno sigmoideo, seno sigmoideo. Este último desciende por el surco del mismo nombre hasta el agujero yugular y pasa al bulbo superior de la vena yugular interna.

En el seno desembocan dos venas emisarias, que están conectadas a las venas extracraneales. Uno de ellos está ubicado en el agujero mastoideo, el otro en la parte inferior de la fosa condilar del hueso occipital, en el canal condilar inestable, a menudo asimétrico.

4. El seno directo, seno recto, se encuentra a lo largo de la línea de conexión de la hoz del cerebelo con la tienda del cerebelo. Junto con el seno sagital superior, desembocan en el seno transverso.

5. El seno cavernoso, seno cavernoso, debe su nombre a las numerosas particiones que le dan al seno la apariencia de una estructura cavernosa. El seno se encuentra a los lados de la silla turca. En sección transversal tiene forma de triángulo, hay tres paredes: superior, exterior e interior. La pared superior está atravesada por el nervio oculomotor. Un poco más abajo, en el grosor de la pared exterior del seno, pasan el nervio troclear y la primera rama del nervio trigémino, el nervio oftálmico. El nervio abducens se encuentra entre los nervios troclear y oftálmico.

Por dentro del seno pasa la arteria carótida interna con su plexo nervioso simpático. La vena oftálmica superior desemboca en la cavidad sinusal. Los senos cavernosos derecho e izquierdo se comunican entre sí en las partes anterior y posterior del diafragma selar a través de los senos intercavernosos, sinus intercavernosi. El gran seno formado de esta manera rodea por todos lados la glándula pituitaria que se encuentra en la silla turca.

6. El seno esfenoparietal, seno esfenoparietal, pareado, sigue en dirección medial a lo largo del borde posterior del ala menor del hueso esfenoides y desemboca en el seno cavernoso.

7. El seno petroso superior, seno petroso superior, también es afluente del seno cavernoso. Se encuentra a lo largo del borde superior de la pirámide del hueso temporal y conecta el seno cavernoso con el seno transverso.

8. El seno petroso inferior, seno petroso inferior, emerge del seno cavernoso y se encuentra entre el clivus del hueso occipital y la pirámide del hueso temporal en el surco del seno petroso inferior. Drena en el bulbo superior de la vena yugular interna. Las venas del laberinto se acercan a él.

9. El plexo basilar, plexus basilaris, se encuentra en la parte basilar del cuerpo del hueso occipital. Está formado por la fusión de varias ramas venosas que conectan ambos senos petrosos inferiores.

10. El seno occipital, seno occipital, se encuentra a lo largo de la cresta occipital interna. Emerge del seno transverso, se divide en dos ramas, que cubren los bordes laterales del agujero magno y se unen al seno sigmoideo. El seno occipital se anastomosa con los plexos venosos vertebrales internos. En el lugar donde se conectan los senos transverso, sagital superior, recto y occipital, se forma una expansión venosa, llamada drenaje sinusal, confluens sinuum. Esta expansión corresponde a la eminencia cruciforme del hueso occipital.

La duramadre del cerebro está separada de la membrana aracnoidea subyacente por el espacio subdural, spatium subdurale, que es una hendidura capilar que contiene una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo.

La duramadre espinal y encéfala (Fig. 510) recubre la superficie interna del cráneo y el canal espinal.

La cáscara dura consta de dos capas: exterior e interior. En el cráneo funciona como periostio y en su mayor parte se desprende fácilmente de los huesos.

Está firmemente adherido al hueso a lo largo de los bordes de las aberturas de la base del cráneo, en la cresta galli, en el borde posterior de las alas menores del hueso esfenoides, en los bordes de la silla turca, en el cuerpo de los huesos esfenoides y occipital (clivus) y en la superficie de las pirámides del hueso temporal. En la capa exterior de la duramadre, así como en los surcos del hueso, nervios, arterias y dos venas acompañan cada uno al tronco arterial.

La capa interna de la duramadre es lisa, brillante y está ligeramente conectada a la aracnoides, formando el espacio subdural.

La duramadre que rodea la médula espinal es una extensión de la duramadre del cerebro. Comienza desde el borde del agujero magno y llega al nivel de la tercera vértebra lumbar, donde termina a ciegas.

La capa dura de la médula espinal está formada por densas placas externas e internas que consisten en colágeno y fibras elásticas. La placa exterior forma el periostio y el pericondrio del canal espinal (endoraquis). Entre las placas exterior e interior hay una capa de tejido conectivo laxo: el espacio epidural (cavum epidurale), en el que se encuentran los plexos venosos.

La placa interna de la duramadre se fija a las raíces espinales en los agujeros intervertebrales. En la cavidad craneal, la duramadre forma procesos en forma de media luna en las fisuras del cerebro.
1. La hoz del cerebro (hoz del cerebro) es una placa muy elástica ubicada verticalmente en el plano sagital y que penetra en el espacio entre los hemisferios del cerebro. Delante, la hoz está unida al agujero ciego del hueso frontal y a la cresta del gallo del hueso etmoides, su borde convexo se fusiona en toda su longitud con el surco sagital del cráneo y termina en la eminencia occipital interna (eminentia occipitalis interna) (ver.

arroz. 510). El borde interno de la hoz del cerebro es cóncavo y engrosado, ya que contiene el seno sagital inferior y sobresale del cuerpo calloso. La parte posterior de la hoz del cerebro está fusionada con un proceso ubicado transversalmente: la tienda del cerebelo.

510. Base interna del cráneo con nervios craneales que la atraviesan.
1-n. óptico; 2-a.

Procesos de la duramadre del cerebro.

carotis interna; 3-n. oculomotor; 4-n. troclear; 5-n. abducente; b-n. trigémino; 7-n. facial; 8-n. vestibuloclear; 9-n. glosofaríngeo; 10-n. vago; 11-n. hipogloso; 12 - sinuum de confluencia; 13 - seno transverso; 14 - seno sigmoideo; 15 - seno petroso superior; 16 - seno petroso inferior; 17 - seno intercavernoso; 18 - tr. olfatorio; 19 - bulbo olfatorio

2. La tienda (tentorium cerebelli) está ubicada horizontalmente en el plano frontal entre la superficie inferior de los lóbulos occipitales y la superficie superior del cerebelo.

El borde posterior de la tienda del cerebelo se fusiona con la hoz del cerebro, la eminencia interna, el surco transversal del hueso occipital, el borde superior de la pirámide del hueso temporal y la apófisis esfenoidal posterior del hueso esfenoides.

El borde libre anterior limita la muesca de la tienda cerebelosa, a través de la cual pasan los pedúnculos cerebrales hacia la fosa craneal posterior.
3. La hoz del cerebelo (hoz del cerebelo) se encuentra en la fosa craneal posterior verticalmente a lo largo del plano sagital.

Comienza desde la eminencia interna del hueso occipital y llega al borde posterior del agujero magno. Penetra entre los hemisferios cerebelosos.
4. El diafragma de la silla turca limita la fosa de la glándula pituitaria.
5. La cavidad del trigémino (cavum trigeminale) es una sala de vapor ubicada en el vértice de la pirámide del hueso temporal, donde se encuentra el ganglio del nervio trigémino.

La cáscara dura forma los senos venosos (sinus durae matris).

Son una capa dura estratificada sobre las ranuras de los huesos del cráneo (ver Fig. 509). La pared elástica de los senos nasales está formada por colágeno y fibras elásticas. La superficie interna de los senos paranasales está revestida de endotelio.

Los senos venosos son colectores que recogen la sangre venosa de los huesos del cráneo, la duramadre y las meninges blandas y el cerebro.

Hay 12 senos venosos dentro del cráneo (ver).

Características de las meninges relacionadas con la edad. La duramadre en recién nacidos y niños tiene la misma estructura que en un adulto, pero en los niños el grosor de la duramadre y su área son menores que en los adultos. Los senos venosos son relativamente más anchos que los de un adulto. En los niños, se observan peculiaridades de la fusión de la duramadre con el cráneo. Hasta los 2 años es fuerte, especialmente en la zona de fontanelas y surcos, y luego se produce la fusión con el hueso, como en un adulto.

La membrana aracnoidea del cerebro de niños menores de 3 años tiene dos capas separadas por un espacio.

Las granulaciones aracnoideas sólo se desarrollan durante unos 10 años. En los niños, el espacio subaracnoideo y la cisterna cerebelomedular son especialmente anchos.

En la capa blanda, después de 4-5 años, se detectan células pigmentarias.

La cantidad de líquido cefalorraquídeo también aumenta con la edad: en los recién nacidos es de 30 a 35 ml, a los 6 años - 60 ml, a los 50 años - 150-200 ml, a los 70 años - 120 ml.

Los senos de la duramadre (sinus durae matris) realizan las funciones de las venas y también participan en el intercambio de líquido cefalorraquídeo. Su estructura difiere significativamente de la de las venas.

La superficie interna de los senos paranasales está revestida por endotelio, que se encuentra en la base del tejido conectivo de la duramadre. En el área de los surcos en la superficie interna del cráneo, la duramadre se bifurca y se adhiere a los huesos a lo largo de los bordes de los surcos.

En sección transversal, los senos paranasales tienen forma triangular (Fig. 509). Cuando se cortan, no colapsan, no hay válvulas en su luz.

La sangre venosa del cerebro, la órbita y el globo ocular, el oído interno, los huesos del cráneo y las meninges ingresa a los senos venosos. La sangre venosa de todos los senos nasales fluye predominantemente hacia la vena yugular interna, que se origina en la región del agujero yugular del cráneo.

Se distinguen los siguientes senos venosos (Fig. 416).
1.

El seno sagital superior (seno sagital superior) no está pareado y se forma en el borde exterior de la excrecencia en forma de media luna de la duramadre y el surco sagital. El seno comienza desde para. ciego y a lo largo del surco sagital de la bóveda craneal llega a la eminencia interna del hueso occipital. Las venas de los hemisferios cerebrales y los huesos del cráneo fluyen hacia el seno sagital superior.

2. El seno sagital inferior (seno sagital inferior) es único y está ubicado en el borde inferior de la hoz de la duramadre.

Comienza delante del cuerpo calloso y termina en la unión de la gran vena cerebral y el seno rectal. Este lugar está ubicado en el surco transversal del cerebro cerca del cuadrigeminal, donde se encuentran la hoz del cerebro y la tienda de la duramadre del cerebelo.
3. El seno recto (seno recto) no está apareado y está ubicado en la unión de la apófisis falciforme y la tienda del cerebelo. Recibe la gran vena cerebral y el seno sagital inferior. Termina en la confluencia de los senos sagitales transverso y superior, llamado drenaje sinusal (confluens sinuum).
4.

El seno transverso (seno transverso) es un par, ubicado en el plano frontal en el surco del mismo nombre en el hueso occipital. Se extiende desde la eminencia interna del hueso occipital hasta el surco sigmoideo del hueso temporal.
5. El seno sigmoideo (sinus sigmoideus) comienza en la esquina inferior posterior del hueso parietal y termina en la región del agujero yugular en la base del cráneo.
6.

El seno occipital (sinus occipitalis), a menudo emparejado, se encuentra en el proceso falciforme del cerebelo, conecta el drenaje de los senos (confluens sinuum), corre paralelo a la cresta occipital interna, alcanza el agujero magno, donde se conecta con el seno sigmoideo, vena yugular interna y plexo venoso interno de la columna vertebral.
7.

El seno cavernoso (sinus cavernosus) está emparejado, ubicado a los lados de la silla turca.

Calcificaciones de la duramadre.

Por este seno pasa la arteria carótida interna, y en su pared exterior se encuentran los nervios oculomotor, troclear, abductor y oftálmico. La pulsación de la arteria carótida interna en el seno cavernoso favorece la expulsión de sangre del mismo, ya que las paredes del seno son poco flexibles.
8. El seno intercavernoso (sinus intercavernosus) está emparejado, ubicado delante y detrás de la silla turca. Conecta los senos cavernosos y recibe las venas de la órbita y la sangre del plexo basilar (plexus basilaris), que se encuentra en la pendiente del cráneo y conecta el seno intercavernoso posterior, el seno petroso inferior y el plexo venoso vertebral interno.
9.

El seno petroso superior (seno petroso superior) conecta los senos cavernoso y sigmoideo. Ubicado en el surco pétreo superior de la pirámide del hueso temporal.
10. El seno pétreo inferior (seno petroso inferior) está emparejado, establece una anastomosis entre el seno cavernoso y el bulbo de la vena yugular interna. Este seno corresponde al surco petroso inferior y tiene un diámetro mayor que el seno petroso superior.
11.

El seno esfenoidal (sinus clinoideus) se encuentra en el borde posterior de las alas menores del hueso esfenoides y se conecta con el seno cavernoso.
12. Drenaje de los senos nasales (confluens sinuum): expansión de los senos paranasales en la unión de los senos transverso, longitudinal superior, occipital y directo.

Esta extensión se ubica en la eminencia occipital interna.

Senos de la duramadre

Arroz. 813. Senos de la duramadre, seno durae matris; visión correcta.

Funciones importantes de la duramadre.

(Se extirparon las partes derecha y parcialmente izquierda de la bóveda craneal; se extirparon la mitad derecha del cerebro y partes de la duramadre mediante una incisión sagital).

Senos de la duramadre, seno durae matris (Fig.

813; ver figura 810, 815), son vasos venosos peculiares, cuyas paredes están formadas por láminas de la duramadre del cerebro. Lo que tienen en común los senos paranasales y los vasos venosos es que tanto la superficie interna de las venas como la superficie interna de los senos paranasales están revestidas de endotelio. La diferencia radica principalmente en la estructura de las paredes. La pared de las venas es elástica, consta de tres capas, su luz se colapsa cuando se corta, mientras que las paredes de los senos nasales están muy estiradas, formadas por tejido conectivo fibroso denso con una mezcla de fibras elásticas, la luz de los senos nasales se abre cuando se corta. .

Además, los vasos venosos tienen válvulas, y en la cavidad de los senos nasales hay una serie de barras transversales fibrosas cubiertas de endotelio y tabiques incompletos que se extienden de una pared a otra y alcanzan un desarrollo significativo en algunos senos. Las paredes de los senos nasales, a diferencia de las paredes de las venas, no contienen elementos musculares.

1. El seno sagital superior, seno sagital superior, tiene una luz triangular y corre a lo largo del borde superior de la hoz del cerebro (un proceso de la duramadre del cerebro) desde la cresta del gallo hasta la protuberancia occipital interna.

   Con mayor frecuencia desemboca en el seno transverso derecho, seno transverso dexter. A lo largo del curso del seno sagital superior, emergen pequeños divertículos: lagunas laterales, lagunas laterales.

2. El seno sagital inferior, seno sagital inferior, se extiende a lo largo de todo el borde inferior de la hoz del cerebro. En el borde inferior de la hoz desemboca en el seno recto, seno recto.
3. El seno recto, seno recto, se encuentra a lo largo de la unión de la hoz del cerebelo con la tienda del cerebelo.

   Tiene forma de cuadrilátero. Formado por las láminas de duramadre de la tienda del cerebelo. El seno recto va desde el borde posterior del seno sagital inferior hasta la protuberancia occipital interna, donde desemboca en el seno transverso, seno transverso.

4. El seno transverso, seno transverso, pareado, se encuentra en el surco transversal de los huesos del cráneo a lo largo del borde posterior de la tienda del cerebelo.

   Desde la zona de la protuberancia occipital interna, donde ambos senos se comunican ampliamente entre sí, se dirigen hacia afuera, hasta la zona del ángulo mastoideo del hueso parietal. Aquí cada uno de ellos pasa al seno sigmoideo, el seno sigmoideo, que se encuentra en el surco del seno sigmoideo del hueso temporal y a través del agujero yugular pasa al bulbo superior de la vena yugular interna.

5. El seno occipital, seno occipitalis, corre profundamente en el margen de la hoz del cerebelo a lo largo de la cresta occipital interna, desde la protuberancia occipital interna hasta el agujero magno.

   Aquí se divide en senos marginales, que pasan por alto el agujero magno a izquierda y derecha y desembocan en el seno sigmoideo, con menos frecuencia, directamente en el bulbo superior de la vena yugular interna.

   El drenaje sinusal, confluens sinuum, se encuentra en la zona de la protuberancia occipital interna. Sólo en un tercio de los casos se conectan aquí los siguientes senos: ambos seno transverso, seno sagital superior y seno recto.

6. El seno cavernoso, seno cavernoso, está emparejado y se encuentra en las superficies laterales del cuerpo del hueso esfenoides.

   Su luz tiene la forma de un triángulo irregular.

   El nombre del seno “cavernoso” se debe a la gran cantidad de tabiques de tejido conectivo que penetran en su cavidad. En la cavidad del seno cavernoso se encuentra la arteria carótida interna, a.

   carotis interna, con el plexo simpático circundante y el nervio abducens, n. abducens. En la pared superior exterior del seno pasa el nervio oculomotor, n. oculomotorius y trochlear, n. troclear; en la pared lateral exterior – nervio óptico, n.

   oftálmico (primera rama del nervio trigémino).

Los senos intercavernosos, sinus intercavernosi, se encuentran alrededor de la silla turca y la glándula pituitaria. Estos senos conectan ambos senos cavernosos y forman con ellos un anillo venoso cerrado.

El seno esfenoparietal, seno esfenoparietal, pareado, se encuentra a lo largo de las pequeñas alas del hueso esfenoides; Drena en el seno cavernoso.

7. El seno petroso superior, seno petroso superior, está emparejado, se encuentra en el surco petroso superior del hueso temporal y se extiende desde el seno cavernoso, alcanzando con su borde posterior el seno sigmoideo.
8. El seno pedregoso inferior, seno petroso inferior, emparejado, se encuentra en el surco pedregoso inferior de los huesos occipital y temporal.

   El seno va desde el borde posterior del seno cavernoso hasta el bulbo superior de la vena yugular interna.

9. El plexo basilar, plexo basilaris, se encuentra en la zona de la pendiente de los huesos esfenoides y occipital. Parece una red que conecta ambos senos cavernosos y ambos senos petrosos inferiores, y debajo se conecta con el plexo venoso vertebral interno, plexus venosus vertebralis internus.

Los senos durales reciben las siguientes venas: venas de la órbita y del globo ocular, venas del oído interno, venas diploicas y venas de la duramadre, venas del cerebro y del cerebelo.

Esta capa es particularmente densa y contiene una gran cantidad de fibras colágenas y elásticas. La duramadre del cerebro recubre el interior de la cavidad craneal y, al mismo tiempo, es el periostio de la superficie interna de los huesos de la parte cerebral del cráneo. La capa dura del cerebro está débilmente conectada a los huesos de la bóveda (techo) del cráneo y se separa fácilmente de ellos. En el área de la base del cráneo, el caparazón está firmemente fusionado con los huesos. Una capa dura rodea los nervios craneales que emergen del cerebro, forma sus vainas y se fusiona con los bordes de las aberturas a través de las cuales estos nervios salen de la cavidad craneal.

La duramadre del cerebro en algunos lugares se divide en dos láminas, su lámina interna sobresale hacia las grietas profundas entre las partes del cerebro. El proceso más grande de la duramadre penetra en la fisura longitudinal entre los hemisferios izquierdo y derecho del cerebro. Este proceso se llama hoz del cerebro o hoz del cerebro (falx cereri).

La tienda (tentorium cerebelli) separa los lóbulos occipitales de los hemisferios cerebrales del cerebelo. Este proceso de la duramadre sobresale de la fosa craneal posterior, en la que se encuentra el cerebelo. La hoz del cerebelo (hoz del cerebelo) se encuentra entre los hemisferios cerebelosos. La silla diafragma (diafragma sellae) se encuentra por encima de la silla turca del hueso esfenoides (fosa suprapituitaria). Esta extensión de la duramadre es una placa horizontal con un orificio en el centro para la glándula pituitaria.

73. Duramadre del cerebro: senos nasales, topografía.

sinus durae matris: canales de forma triangular en los lugares donde se originan los procesos de la membrana, revestidos con endotelio.

Seno sagital superior (lat. sinus sagittalis superior) - ubicado a lo largo del borde superior de la apófisis falciforme de la duramadre y termina posteriormente al nivel de la protuberancia occipital interna, donde con mayor frecuencia se abre hacia el seno transverso derecho.

Seno sagital inferior (lat. sinus sagittalis inferior) - se extiende a lo largo del borde inferior de la hoz y desemboca en el seno recto.

Seno recto (lat. sinus rectus) Ubicado a lo largo de la unión del proceso falciforme con la tienda del cerebelo. Tiene forma tetraédrica, va desde el borde posterior del seno sagital inferior hasta el saliente occipital interno, abriéndose hacia el seno transverso.

Seno transverso (lat. sinus transversus) - pareado, ubicado en el surco transversal de los huesos del cráneo, ubicado a lo largo del borde posterior de la tienda del cerebelo. Al nivel de la protuberancia occipital interna, los senos transversos se comunican entre sí. En el área de los ángulos mastoides de los huesos parietales, los senos transversos pasan a los senos sigmoideos, cada uno de los cuales se abre a través del agujero yugular hacia el bulbo de la vena yugular.

Debido a esto, el seno transverso con el seno sigmoideo sirve como colector principal de toda la sangre venosa de la cavidad craneal.

Seno occipital (lat. sinus occipitalis) se encuentra en el espesor del borde de la hoz del cerebelo, se extiende hasta el agujero magno, luego se divide y en forma de senos marginales se abre hacia el seno sigmoideo o directamente hacia el bulbo superior de la vena yugular.

Seno cavernoso (cavernoso) (lat. sinus cavernosus) - emparejado, ubicado a los lados de la silla turca. La cavidad del seno cavernoso contiene la arteria carótida interna con el plexo simpático circundante y el nervio abductor. Los nervios oculomotor, troclear y oftálmico atraviesan las paredes del seno. Los senos cavernosos están conectados entre sí por senos intercavernosos. A través de los senos petrosos superior e inferior se conectan, respectivamente, con los senos transverso y sigmoideo.

Senos intercavernosos (lat. sinus intercavernosi) - se encuentran alrededor de la silla turca, formando un anillo venoso cerrado con los senos cavernosos.

Seno esfenoparietal (lat. sinus sphenoparietal) - emparejado, dirigido a lo largo de las pequeñas alas del hueso esfenoides, que se abre hacia el seno cavernoso.

Seno petroso superior (lat. sinus petrosus superior) - emparejado, proviene del seno cavernoso a lo largo del surco petroso superior del hueso temporal y se abre hacia el seno transverso.

Seno pedregoso inferior (lat. sinus petrosus inferior) - emparejado, se encuentra en el surco pedregoso inferior de los huesos occipital y temporal, conecta el seno cavernoso con el seno sigmoideo.

74. Fuentes de suministro de sangre venosa a los senos de la duramadre.

La sangre venosa del cerebro, la órbita y el globo ocular, el oído interno, los huesos del cráneo y las meninges ingresa a los senos venosos. La sangre venosa de todos los senos nasales fluye predominantemente hacia la vena yugular interna, que se origina en la región del agujero yugular del cráneo.

75. Vías para la salida de sangre venosa de los senos de la duramadre.

Senos de la duramadre Carecen de válvulas y tienen paredes rígidas, lo que asegura la libre salida de sangre venosa del cerebro y mantiene una presión intracraneal constante.

La principal vía de salida de sangre de los senos nasales son las venas yugulares internas. De las venas superficiales de los hemisferios cerebrales, la sangre venosa se recolecta principalmente por los senos sagitales, desde las partes internas, por la gran vena cerebral, que desemboca en el recto. seno. Además, a través de graduados, las venas emisarias (agujeros en los huesos del cráneo), los senos nasales se conectan a las venas en la parte exterior del cráneo. Los senos venosos también están conectados a las venas superficiales de la cabeza a través de venas diploicas.

76. Meninges del cerebro: espacios intermeníngeos.

Entre las conchas hay cavidades en forma de hendiduras. espacios intratecales:

Espacio subdural (espacio subdurale) - un espacio en forma de hendidura entre la duramadre y la membrana aracnoidea de la médula espinal.

Espacio subaracnoideo (subaracnoideo) (cavum subaracnoideo) - cavidad entre suave y las meninges aracnoideas del cerebro y la médula espinal, llenas de líquido cefalorraquídeo (LCR).

77. Formación y salida de líquido cefalorraquídeo.

Fluido cerebroespinal, fluido cerebroespinal (licor cerebroespinal), espíritu- líquido que circula constantemente en ventrículos del cerebro, tractos conductores de licor, espacio subaracnoideo (subaracnoideo) del cerebro y médula espinal.

El volumen principal de líquido cefalorraquídeo se forma mediante la secreción activa de las células glandulares de los plexos coroideos en los ventrículos del cerebro. Otro mecanismo para la formación de líquido cefalorraquídeo es la transpiración del plasma sanguíneo a través de las paredes de los vasos sanguíneos y del epéndimo ventricular.

La salida principal de líquido cefalorraquídeo (ictus inverso) se dirige caudalmente, desde los ventrículos laterales y el tercer ventrículo hasta las aberturas del cuarto ventrículo.

Espinal líquido actúa como un amortiguador líquido que protege al cerebro de lesiones mecánicas, realiza funciones de barrera, garantiza la constancia del ambiente interno, participa activamente en el metabolismo del tejido nervioso, es un componente del sistema inmunológico del cerebro y tiene propiedades bactericidas.

El cerebro está protegido por una vaina ósea de la parte cerebral del cráneo. El cerebro tiene forma ovoide debido a los polos frontal y occipital prominentes. La estructura del cerebro está representada por varias secciones: el tronco del encéfalo, el bulbo raquídeo, el cerebelo, la protuberancia, el mesencéfalo y la corteza cerebral. Una fisura longitudinal que corre a lo largo de la línea media del cerebro separa los hemisferios derecho e izquierdo: el hemisferio. Debajo del polo occipital del cerebro hay una fisura transversal que separa el cerebelo, el centro de coordinación de los movimientos.

Estructura y funciones del cerebelo.

La ubicación del cerebelo es la fosa craneal posterior. Delante de él están la protuberancia y el bulbo raquídeo. El cerebelo se divide en 2 hemisferios, cada uno de los cuales tiene una superficie superior e inferior. La parte media del cerebelo, el vermis, separa los hemisferios entre sí. La corteza cerebelosa está formada por la materia gris de los cuerpos de las células nerviosas ( neuronas). La corteza está dividida en lóbulos mediante surcos profundos y surcos más pequeños separan las capas del cerebelo. La corteza se ramifica y penetra en el cuerpo del cerebelo, que consta de sustancia blanca. Los procesos de las neuronas están representados en las circunvoluciones por la materia blanca de las placas. Los lóbulos más bajos, ubicados sobre el agujero magno del cráneo, se llaman amígdalas cerebelosas.

En lo profundo del cerebelo hay núcleos emparejados que consisten en materia gris. Esta estructura, núcleo de la tienda, pertenece al aparato vestibular. A los lados de la tienda se encuentran los núcleos esféricos y en forma de corcho, que coordinan el trabajo de los músculos del tronco, así como el núcleo dentado, que controla el trabajo de las extremidades. El cerebelo está conectado con la periferia a través de otras partes del cerebro mediante 3 pares de pedúnculos. Los pedúnculos cerebelosos superiores van al mesencéfalo, los pedúnculos medios a la protuberancia y los pedúnculos inferiores al bulbo raquídeo.

Las funciones del cerebelo en el cuerpo humano son la coordinación de movimientos, la participación en la regulación del trabajo de los órganos internos y los músculos esqueléticos.

Desarrollo embriónico

El centro de coordinación se desarrolla a partir del neuroectodermo de la médula posterior. Al final de la octava semana de embarazo, las placas pterigoideas del tubo cerebral embrionario en la región del rombencéfalo están conectadas entre sí. En el tercer mes, el vermis cerebeloso ya formado tiene 3-4 circunvoluciones separadas por surcos. A mediados del cuarto mes se destacan las circunvoluciones de los hemisferios cerebelosos. Al quinto mes, el cerebelo fetal ya está completamente formado. Durante el tiempo restante del desarrollo intrauterino aumenta su tamaño, número y profundidad de surcos y surcos que dividen los lóbulos principales en lóbulos más pequeños. En el momento del nacimiento, el cerebelo del niño adquiere un plegamiento y una complejidad estructural característicos.

Síntomas de daño cerebeloso.

Cuando se daña el cerebelo, se altera el trabajo coordinado de los músculos esqueléticos, la coordinación de los movimientos voluntarios y el mantenimiento del equilibrio del cuerpo.

Los trastornos del movimiento cerebeloso tienen signos característicos:
pérdida de movimientos suaves de brazos y piernas;
temblor al final de un movimiento decidido: temblor de intención;
cambio de escritura;
habla escaneada, que se distingue por la colocación del acento en las palabras de forma rítmica más que semántica;
ralentización de los movimientos voluntarios y del habla.

Los desequilibrios cerebelosos se expresan en mareos y trastornos de la marcha: ataxia. La ataxia cerebelosa es similar a la marcha de una persona borracha: el paciente se tambalea hacia la lesión. Los trastornos de los movimientos de los músculos oculomotores se manifiestan por nistagmo: contracciones rítmicas de los globos oculares cuando se mira hacia posiciones extremas. Un desajuste en el trabajo de los músculos de las extremidades y el torso también se manifiesta cuando el paciente intenta levantarse de una posición acostada y sentarse sin usar las manos.
La ataxia cerebelosa se observa en muchas enfermedades y lesiones del sistema nervioso humano: tumores de la fosa craneal posterior, inflamación del cerebro y sus membranas, intoxicaciones, defectos genéticos hereditarios, hemorragias de diversos orígenes.

Enfermedades congénitas

La ataxia cerebelosa hereditaria de Marie es una enfermedad genética congénita de tipo dominante. La enfermedad se manifiesta como una pérdida de coordinación de movimientos que aumenta gradualmente. Hay hipoplasia ( en desarrollo) cerebelo y sus conexiones con la periferia. El inicio de la enfermedad es típico entre los 20 y los 45 años con alteraciones de la marcha. Temblores en las manos, contracciones musculares aumentan gradualmente, el habla se vuelve canturreada y lenta. Luego se suman otros síntomas: ptosis ( párpados caídos), disminución de la agudeza visual, nistagmo, atrofia del nervio óptico. La enfermedad suele ir acompañada de una disminución gradual de la inteligencia y deterioro de la memoria. La inflamación infecciosa, el envenenamiento, el estrés físico y mental contribuyen a la exacerbación del proceso.

Hay varias opciones más para la atrofia crónica del sistema cerebeloso: ataxia familiar de Friedreich, distopía de torsión y otras enfermedades. Para las formas hereditarias de ataxia cerebelosa, se utiliza un tratamiento conservador, que reduce la gravedad de los síntomas, mejora el suministro de sangre y la nutrición de las células nerviosas.

Enfermedades adquiridas

Los tumores cerebelosos pueden estar representados por los siguientes tipos: astrocitoma, angioreticuloma, meduloblastoma, sarcoma. El término "cáncer" no se aplica a las neoplasias del cerebro, ya que el tejido nervioso carece de glándulas, fuente de crecimiento de las células cancerosas. Entre los tumores malignos, los más comunes son los meduloblastomas y los sarcomas. El cerebelo puede resultar dañado por metástasis de tumores de otros órganos: melanoma, enfermedades sanguíneas malignas.

La lesión cerebral traumática puede provocar daño al cerebelo, compresión del mismo por hemorragia: hematoma traumático. Cuando se diagnostica hemorragia, se realiza una operación quirúrgica: extirpación del hematoma.

La causa de la hemorragia también puede ser un derrame cerebral: un infarto cerebeloso, como resultado de la aterosclerosis de los vasos sanguíneos o una crisis hipertensiva. Como resultado de la reabsorción de pequeñas hemorragias, se forman quistes en el cerebelo, defectos en el tejido nervioso llenos de líquido. Las funciones de las células nerviosas muertas son parcialmente reemplazadas por las neuronas restantes.

Un diagnóstico preciso de lesiones focales en cualquier parte del cerebro se establece mediante imágenes por resonancia magnética ( resonancia magnética). El tratamiento quirúrgico de las enfermedades del cerebelo se lleva a cabo para tumores, supuraciones focales ( abscesos), hemorragias, lesiones traumáticas.

Sobre el trasplante

Actualmente, el trasplante de cerebro y sus partes es imposible por razones éticas. La muerte de una persona está determinada por la muerte de su cerebro. Mientras haya signos de función cerebral, su dueño se considera vivo y no puede ser donante de órganos. CAPITULO 24 DEFECTOS CONGENOS Y ANOMALIAS DEL DESARROLLO DEL CRÁNEO Y DEL CEREBRO, DE LA COLUMNA Y DE LA MÉDULA ESPINAL

CAPITULO 24 DEFECTOS CONGENOS Y ANOMALIAS DEL DESARROLLO DEL CRÁNEO Y DEL CEREBRO, DE LA COLUMNA Y DE LA MÉDULA ESPINAL

24.1. PROVISIONES GENERALES

Anomalías(del griego anomalía - desviación, que significa desviación de la norma, del patrón general, irregularidad) - desviaciones estructurales de la norma causadas por trastornos del desarrollo prenatal; son defectos congénitos que aparecen al nacer o en la primera infancia. Las anomalías graves se denominan defectos del desarrollo. Las malformaciones en las que se desfigura cualquier parte del cuerpo o todo el cuerpo a veces se denominan deformidades o denotado por la palabra francesa "monstruo" sin embargo, estos términos naturalmente plantean objeciones desde el punto de vista de la ética y la deontología.

Las anomalías congénitas significan desviaciones de la norma en la estructura de partes individuales del cuerpo, órganos y tejidos. Posibles anomalías congénitas de los procesos metabólicos; su consecuencia pueden ser, en particular, diversas variantes de oligofrenia.

Según la etiología, existen 3 grupos de anomalías congénitas: a) hereditario, resultante de mutaciones heredadas o espontáneas; las anomalías hereditarias se pueden dividir en genómicas, cromosómicas y genéticas; b) exógeno, causado por daño teratogénico infeccioso o tóxico al embrión o feto y c) multifactorial. Las anomalías congénitas incluyen diversas formas de deterioro del desarrollo de órganos y tejidos. 1. Agenesia- ausencia congénita completa de un órgano. 2. aplasia- ausencia congénita de un órgano en presencia de su pedículo vascular.

3. Ausencia o subdesarrollo de partes individuales del cuerpo y órganos, mientras que la insuficiencia de su desarrollo a menudo se denota mediante un término compuesto que incluye la palabra griega. oligos(pequeño) y el nombre del órgano defectuoso: por ejemplo, oligogeria - insuficiencia de las circunvoluciones cerebrales, oligodactilia - número insuficiente de dedos. 3. hipoplasia congénita- subdesarrollo de un órgano, manifestado por masa o tamaño insuficientes. Existen formas simples y displásicas de hipoplasia. Con una forma simple, no hay cambios cualitativos en la estructura y funciones del órgano; la hipoplasia displásica afecta el estado funcional del órgano (por ejemplo, la hipoplasia displásica del ojo o microftalmos se acompaña de alteraciones visuales).

4. Desnutrición congénita- reducción del peso corporal del feto o del recién nacido. 5. hiperplasia congénita, o hipertrofia,- aumento relativo de la masa de una parte u órgano del cuerpo. 6. Macrosomía (gigantismo)- agrandamiento del cuerpo o parte del mismo; cuando los órganos individuales o partes de los mismos están agrandados, a veces

Cambios de términos griegos pachis (grueso): Por ejemplo, paquiacría - engrosamiento de la falange del dedo, paquigiria - engrosamiento de la circunvolución cerebral. 7. heterotopía- la presencia de células, tejidos o una sección completa de un órgano en otro órgano o en aquellas partes del mismo órgano en las que no deberían estar, por ejemplo la presencia de células piriformes de Purkinje en la capa granular de la corteza cerebelosa. La heterotopía tisular es característica de algunos tumores, como el teratoma, el quiste dermoide y el colesteatoma. 8. heteroplasia- La diferenciación tisular alterada también puede ser la base del crecimiento tumoral. 9. Ectopia- desplazamiento de un órgano, su ubicación no es en su lugar habitual. 10. Duplicación- aumento del doble en el número de órganos o sus partes; el prefijo "poli" (del griego polis - muchos) significa un aumento en su número un número indefinido de veces, por ejemplo polidactilia, poligeria. 11. atresia- ausencia total de vaso, canal o abertura, por ejemplo, atresia del acueducto cerebral, atresia del conducto auditivo externo. 12. Estenosis- estrechamiento de un vaso, canal o abertura. 13. No separaciónórganos, partes del cuerpo. Los nombres de anomalías en las que hay no separación de miembros o de sus partes llevan el prefijo “sym” o “syn” (juntos), por ejemplo simpodio - no separación de piernas, sindactilia - no separación de los dedos. También es posible la no separación de dos gemelos idénticos desarrollados simétrica o asimétricamente. gemelos no separados("Gemelos siameses") se llaman pagas, agregando a esta palabra el nombre latino de las partes del cuerpo por las cuales están conectadas, por ejemplo cuando se fusionan con cabezas - craneópago (ver Fig. 24.3), pecho - toracópago etcétera. 14. Persistencia- preservación de estructuras que normalmente desaparecen en un cierto período de desarrollo embrionario. La persistencia del tejido embrionario puede provocar el desarrollo de tumores que surgen como resultado de la desembriogénesis (según la teoría de Conheim), por ejemplo, el craneofaringioma. 15. disrafismo- falta de cierre de la fisura mediana embrionaria - falta de cierre del labio superior, paladar, arcos vertebrales, etc. dieciséis. inversión- disposición inversa (espejo) de los órganos.

El desarrollo prenatal, en particular embrionario, del sistema nervioso es un proceso complejo que puede verse alterado bajo la influencia de diversas razones, incluidas las características heredadas del acervo genético y las influencias endógenas o exógenas, principalmente traumatismos intrauterinos, infecciones e intoxicaciones. La naturaleza de las anomalías que surgen depende en gran medida de la fase de desarrollo del sistema nervioso: etapas de formación del tubo neural (las primeras 3,5 a 4 semanas), formación de vesículas cerebrales (4 a 5 semanas), corteza cerebral (6 a 8 semanas), etc. Por estas razones, pueden ocurrir diversos defectos en el desarrollo del cerebro y la médula espinal, el cráneo y la columna. Estos defectos pueden ocurrir de forma aislada o en varias combinaciones.

Trastornos secundarios del desarrollo y deformaciones del cráneo y del cerebro. en el período prenatal, durante el parto o en la primera infancia, así como en la vejez, puede ser el resultado de lesiones traumáticas, enfermedades infecciosas y, a veces, circunstancias no especificadas. Las deformaciones secundarias de los tejidos de la cabeza y el cerebro pueden ser causadas por fusión prematura de los huesos del cráneo, hidrocefalia, raquitismo, enfermedad de Paget, enfermedad de mármol, etc.

Los trastornos del desarrollo del sistema nervioso central representan más del 30% de todas las anomalías encontradas en los niños (Huidi C., Dixian J., 1980). La incidencia de anomalías congénitas del sistema nervioso central varía, con una tasa media de 2,16 por 1.000 nacimientos.

24.2. CRANIOSINOSIS, CRANIOSTENOSIS

Una de las causas de las anomalías craneales es osificación prematura y a veces desigual de las suturas craneales - craneosinostosis(del griego kranion - cráneo y sinostosis - fusión). Normalmente, en los niños recién nacidos, todos los huesos de la bóveda craneal no están fusionados, la fontanela anterior y posterior están abiertas. La fontanela posterior se cierra al final del segundo mes, la anterior, durante el segundo año de vida. Al final del sexto mes de vida, los huesos de la bóveda craneal están conectados entre sí por una densa membrana fibrosa. Al final del primer año de vida, el tamaño de la cabeza del niño es del 90% y a los 6 años alcanza el 95% del tamaño de la cabeza del adulto. El cierre de las suturas conectando los bordes dentados de los huesos comienza al final del primer año de vida y se completa por completo a la edad de 12 a 14 años.

El crecimiento excesivo prematuro y desigual de fontanelas y suturas craneales en los niños conduce al desarrollo craneoestenosis(del griego kranion - cráneo y estenosis - estrechamiento) y, en consecuencia, al volumen insuficiente de la cavidad craneal, lo que interfiere con el desarrollo normal del cerebro y conduce a la creación de condiciones para trastornos licorodinámicos. La incidencia de craneoestenosis es de 1 de cada 1.000 recién nacidos. Con la craneoestenosis, la presión intracraneal suele aumentar, por lo que la cefalea hipertensiva es característica, es posible el desarrollo de discos ópticos congestivos con atrofia secundaria y discapacidad visual posteriores y retraso mental (para obtener más información sobre la hipertensión intracraneal, consulte el Capítulo 20).

Hay craneosinostosis primaria (idiopática) y secundaria. El desarrollo de craneosinostosis secundaria puede deberse a varias razones. Estos pueden incluir raquitismo por deficiencia de vitamina D, hipofosfatemia y sobredosis de hormona tiroidea en casos de tratamiento de oligofrenia hipotiroidea congénita (cretinismo).

El crecimiento excesivo de las suturas del cráneo no sólo es prematuro, sino también desigual, y suele provocar deformaciones del cráneo. En el proceso de seguimiento del desarrollo de la forma del cráneo cerebral, el llamado índice craneal (IC) - la relación entre el tamaño transversal del cráneo y su tamaño longitudinal, multiplicada por 100. Con una relación normal (promedio) entre las dimensiones transversal y longitudinal de la cabeza (con mesocefalia), el índice craneal en los hombres es

76-80,9, para mujeres - 77-81,9.

Con crecimiento excesivo prematuro de la sutura sagital (sinostosis sagital), dolicocefalia, en el que el cráneo aumenta en dirección anteroposterior y se reduce en tamaño transversal. En tales casos, la cabeza resulta estrecha y alargada. CHI es inferior a 75.

Puede ser una variante de la dolicocefalia causada por la fusión prematura de la sutura sagital (fig. 24.1), en la que hay una restricción en el crecimiento del cráneo en dirección transversal y aparece un crecimiento excesivo en longitud. escafocefalia(del griego skaphe - barco), cimbocefalia(cabeza de escafoides, cabeza de quilla), en la que se forma una cabeza larga y estrecha con una frente y una parte posterior que sobresalen, que recuerda a un barco al revés con la quilla. En forma de silla de montar llamado cráneo alargado en dirección longitudinal con una depresión en la región parietal.

Una variante de la deformación del cráneo, en la que el cráneo tiene un tamaño transversal aumentado debido a la fusión prematura de las suturas coronales (coronales) (sinostosis coronal o coronal), es braquicefalia(del griego brachis - corto y kephale - cabeza), la cabeza es ancha y

Arroz. 24.1.Escafocrania en un niño de 5 años.

acortado, índice craneal superior a 81. Con braquicefalia debido a sinostosis coronaria bilateral, la cara se aplana y a menudo se manifiesta exoftalmos.

Con fusión prematura de la sutura coronal en un lado, plagiocefalia, o cruz (del griego plagios - oblicuo y kephale - cabeza). En tales casos, el cráneo es asimétrico, el hueso frontal del lado de la sinostosis está aplanado y en el mismo lado es posible exoftalmos y agrandamiento de las fosas craneales media y posterior.

Si se produce una fusión prematura combinada de las suturas craneales coronal y sagital, el crecimiento del cráneo se produce principalmente hacia la fontanela anterior y la base, lo que conduce a un aumento en la altura de la cabeza al tiempo que limita su crecimiento en las direcciones longitudinal y transversal. Como resultado, se forma un cráneo alto, cónico, algo aplanado en dirección anteroposterior. (acrocráneo), a menudo se llama cráneo de la torre(Figura 24.2). Variante del cráneo de la torre - oxicefalia, o una cabeza puntiaguda (del griego oxys - afilada, kephale - cabeza), en la que la fusión temprana de las suturas craneales conduce a la formación de un cráneo alto y ahusado hacia arriba con la frente inclinada hacia atrás.

Una variante de la deformación del cráneo, caracterizada por un hueso frontal estrecho y un occipital ancho, se forma debido a un crecimiento excesivo prematuro.

sutura frontal. En este caso, los huesos frontales crecen juntos en ángulo (normalmente, la sutura frontal sana solo al final del segundo año de vida) y se forma una "cresta" en el sitio de la sutura frontal. Si en tales casos las partes posteriores del cráneo aumentan compensatoriamente y su base se profundiza, un trigonocrania, o cráneo triangular(del griego trigonon - triángulo, kephale - cabeza).

La sinostosis aislada de la sutura lambdoidea es extremadamente rara y se acompaña de aplanamiento del occipucio y expansión compensatoria de la parte anterior del cráneo con agrandamiento de la fontanela anterior. A menudo se combina con el cierre prematuro de la sutura sagital.

Arroz. 24.2.Cráneo de torre en un niño de 3 años.

Un ejemplo de una combinación de craneoestenosis determinada genéticamente con otras manifestaciones patológicas puede ser Complejo de síntomas de Tersil(descrito en 1942 por el médico francés Thersil M.): cráneo en torre, exoftalmos, nistagmo, retraso mental, epilepsia, atrofia del nervio óptico. Los craneogramas suelen mostrar signos de hipertensión intracraneal, en particular impresiones digitales pronunciadas.

En caso de craneoestenosis secundaria en una etapa temprana de su desarrollo, el tratamiento conservador de la enfermedad subyacente puede ser eficaz. En caso de craneoestenosis primaria, así como en caso de craneoestenosis secundaria en el caso de hipertensión intracraneal significativa ya desarrollada, está indicada la cirugía descompresiva: la formación de pasajes de craniectomía de hasta 1 cm de ancho a lo largo de la línea de osificación de las suturas. El tratamiento quirúrgico oportuno de la craneoestenosis puede garantizar un mayor desarrollo normal del cerebro.

24.3. HIPERTELORISMO E HIPOTELORISMO

Una de las variantes de la anomalía del cráneo es hipertelorismo(del griego tele - lejos, horismos - demarcación, división), que es consecuencia del desarrollo excesivo de las pequeñas alas del hueso principal. La distancia entre los bordes internos de las órbitas aumenta significativamente, el puente de la nariz es ancho, el puente de la nariz es plano y los ojos están muy espaciados. Se puede combinar con microoftalmía, epicanto, estrabismo convergente bilateral, otras anomalías y retraso mental.

Las formas familiares de hipertelorismo se heredan de forma autosómica dominante. El hipertelorismo puede ser uno de los signos de enfermedades hereditarias que tienen diferentes tipos de transmisión (síndromes de Crouzon, Greg, “llanto del gato”, etc.).

Con hipertelorismo, el índice circunferencial interorbital (IMC) es superior a 6,8. La TMI es igual al resultado de dividir la distancia (en centímetros) entre las esquinas internas de las fisuras palpebrales por la circunferencia de la cabeza, multiplicada por 100.

hipotelorismocomúnmente se le llama disminución de la distancia entre los bordes internos de las cuencas de los ojos; en este caso, es posible un subdesarrollo de la nariz, la cara parece el hocico de un mono, En mi opinión, menos de 3,8. El hipertelorismo puede ser uno de los signos de algunas enfermedades hereditarias, por ejemplo el síndrome de Patau.

24.4. MACROCRANIA, MICROCRANIA, CRANIOTABES, CRANIOSCLEROSIS

Aumento del tamaño del cráneo (macrocráneo) Puede ser no solo congénito, sino también adquirido, por ejemplo, con raquitismo, osteogénesis imperfecta y disostosis craneoclavicular.

En recién nacidos, asimétrico. macrocráneo y en relación con hematoma subdural, higroma, quiste aracnoideo en la bóveda craneal. La asimetría del cráneo con hemiatrofia del cerebro debido a una lesión traumática o inflamatoria sufrida en la primera infancia, acompañada de aplanamiento, a veces engrosamiento de los huesos de la bóveda craneal, se conoce como

El síntoma de Kopylov (descrito por el neurorradiólogo ruso M.B. Kopylov, nacido en 1887). Hay que tener en cuenta que la asimetría del cráneo al nacer también puede ser consecuencia de un hematoma subcutáneo o subgaleal.

En el raquitismo, generalmente en su curso agudo, a veces hay craneotabes- ablandamiento, adelgazamiento de los huesos planos del cráneo en la zona de las fontanelas anterior y posterior, por encima de las apófisis mastoides y a lo largo de las suturas craneales. También es posible desarrollar hiperostosis craneal. (cranioesclerosis)- engrosamiento lentamente progresivo y aumento desigual del tamaño de los huesos del cráneo, con mayor frecuencia el facial; observado, por ejemplo, en la osteodistrofia paratiroidea, la neurofibromatosis, el adenoma pituitario eosinofílico (somatotropinoma) y los tumores de los huesos del cráneo.

24.5. CRÁNEOPAGIA

La craneopagia es una de las deformidades congénitas más raras y peligrosas; representa la fusión de dos gemelos idénticos con sus cabezas (fig. 24.3).

La separación del craneópago se refiere a las intervenciones neuroquirúrgicas más complejas, incluida la separación de los cerebros de ambos bebés, los vasos sanguíneos que irrigan sus cerebros, la duramadre, la piel y la implementación de complejas operaciones reconstructivas para reemplazar los defectos del cráneo. huesos y tejidos blandos de la cabeza que son inevitables al separar gemelos. En la literatura se describen alrededor de 30 operaciones para dividir el craneópago; estas operaciones, desafortunadamente, a menudo terminan con la muerte de uno o ambos gemelos. La experiencia de una operación exitosa para separar el craneópago pertenece al Instituto de Neurocirugía que lleva su nombre. N.N. RAMS Burdenko.

Arroz. 24.3.Los gemelos siameses unidos por la cabeza son craneópagos.

24.6. PLATIBASIA

Una anomalía en el desarrollo del cráneo, que se manifiesta por el aplanamiento de su base, es la platybasia (del griego platys - plano y base - base). También puede ser consecuencia de una hipertensión intracraneal prolongada que se manifestó en la infancia. Con platibasia, la fosa craneal posterior está especialmente aplanada, normalmente la distancia entre la parte posterior de la silla turca y el agujero magno aumenta considerablemente; el ángulo formado por la pendiente del cráneo (pendiente de Blumenbach) y la parte anterior de la base del cráneo (base frontal, plano de la fosa craneal anterior) es mayor a 105°; el borde anterior del agujero magno y el arco anterior del atlas están ligeramente elevados (fig. 24.4b). La platibasia a veces es asintomática, pero puede ir acompañada de un aumento de la presión intracraneal. La platibasia congénita se observa en la enfermedad de Down, mucopolisacaridosis y puede combinarse con malformación de Arnold-Chiari y acondropatía. La platibasia adquirida es posible en la enfermedad de Paget, la osteomalacia, la displasia fibrosa y el hipotiroidismo y puede ir acompañada de una impresión basilar.

24.7. IMPRESIÓN BASILAR

Impresión basilar (invaginación basilar, depresión basilar) generalmente ocurre en el contexto de platibasia congénita y es una profundización de la parte anterior de la base del hueso occipital (bordes del agujero magno, cóndilos occipitales) hacia el espacio subtentorial. En los craneogramas se puede observar un aumento en el ángulo entre la pendiente y la placa superior del hueso principal (más de 130°, Fig. 24.4c), así como un desplazamiento de las vértebras cervicales superiores, especialmente el diente de la II vértebra cervical (axial) arriba Líneas de chambelán (una línea convencional que conecta el borde posterior del paladar duro con el borde posterior del agujero magno, determinada en un craneograma de perfil) y Línea de la pequeña (línea convencional entre las puntas de las apófisis mastoides, determinada en el craneograma frontal). Por lo general, estos pacientes tienen cuello corto, movilidad limitada y bajo crecimiento de vello en el cuello. En la primera o segunda década de la vida, son posibles manifestaciones clínicas de disfunción de las estructuras ubicadas en la fosa craneal posterior y los segmentos cervicales superiores de la médula espinal (tetraparesia espástica, elementos del síndrome bulbar, nistagmo al girar la mirada hacia abajo - nistagmo , "golpes", etc.), así como alteraciones en la licorodinámica, que se manifiestan por hidrocefalia (ver síndrome de Arnold-Chiari-Solovtsev, Capítulo 11).

24.8. SUBLUXACIÓN EN LA ARTICULACIÓN ATLANTOAXIAL

Un factor de riesgo es la inestabilidad de la articulación atlantoaxial. En tales casos, incluso una lesión leve puede provocar una subluxación y un defecto neurológico profundo causado por la compresión de las raíces espinales C I - C II y los nervios correspondientes, así como de las arterias vertebrales y la parte oral de la médula espinal. En caso de posible acuñamiento

Arroz. 24.4.Definición de platibasia e impresión basilar.

a - normal: el paladar duro, el vértice del diente de la vértebra axial (II cervical) y el borde del agujero magno están ubicados en la misma línea o el vértice del diente de la vértebra axial está debajo de esta línea, y el ángulo formado por la base de la fosa craneal anterior y el clivus es de aproximadamente 105 grados; b - platibasia: el ángulo de inclinación del clivus con respecto a la base de la fosa craneal anterior es de más de 105 grados; c - impresión basilar: el vértice del diente de la vértebra axial por encima de la línea que pasa por el paladar duro y el borde del agujero occipital; El ángulo de pendiente es de más de 105 grados.

la apófisis odontoides de la segunda vértebra cervical (axial) hacia el agujero magno suele provocar la muerte por paro respiratorio. Existe una predisposición a la subluxación de la articulación atlantoaxial en el síndrome de Down, la artritis reumatoide y la mucopolisacaridosis.

24.9. ACROCEFALOSINDACTILIA

Un grupo multivariado de anomalías congénitas consta de diversas formas de combinaciones de un cráneo en torre (acrocráneo, acrocefalia) con diversas variantes de anomalías de los dedos (acrocefalosindactilia, acrocefalopolisindactilia).

24.10. SÍNDROME DE GRUBER

Entre otras enfermedades hereditarias acompañadas de una patología ósea pronunciada, en particular cambios en el cráneo, se puede observar el síndrome de Gruber, que se manifiesta por microcefalia, aplanamiento de las órbitas, exoftalmos, malformaciones del esqueleto facial, a menudo arcos vertebrales hendidos, meníngeas y hernias meníngeas en el nivel espinal. Este síndrome se hereda de forma autosómica recesiva. Fue descrito por H. Gruber en 1933.

24.11. DEFECTOS DEL CRÁNEO TERMINADOS

En las craneogramas a veces es posible detectar pequeños defectos congénitos fenestrados del cráneo, localizados en el plano sagital o parasagital, principalmente en la región parietal. Los defectos fenestrados del cráneo a veces se combinan con manifestaciones de disrafismo, en particular, disrafismo de los arcos vertebrales.

24.12. DISOSTOSIS DEL CRÁNEO

Las deformaciones del cráneo pueden ser una manifestación de varios tipos de disostosis.

Disostosis craneofacial de Crouzon, o enfermedad del "loro", - craneoestenosis, causada por una combinación de subdesarrollo de los huesos del cráneo y fusión prematura de las suturas craneales. Se manifiesta por un cambio en la forma del cerebro y del cráneo facial, con características hipertelorismo, exoftalmos, estrabismo, una peculiar forma ganchuda de la nariz, que recuerda a un pico águila o loro. Posible subdesarrollo de la mandíbula inferior, maloclusión: los dientes inferiores están por delante de los superiores (prognatia), pérdida de audición, insuficiencia piramidal y cerebelosa y, con menos frecuencia, otros síntomas neurológicos focales. Puede haber diversas anomalías de los huesos del tronco y las extremidades. El fondo de ojo suele mostrar signos de estancamiento, lo que puede dar lugar a una atrofia secundaria de los discos ópticos, acompañada de discapacidad visual.

Se hereda de forma autosómica dominante. Descrito en 1912 por el médico francés O. Crouzon (1874-1938).

Disostosis craneofacial de Franceschetti-Zwahlen caracterizado por graves alteraciones en la estructura del cerebro y las partes faciales del cráneo ("Cara de pez") La cara es alargada, la forma de los ojos es antimongoloide, las mandíbulas superior e inferior de ambos lados están poco desarrolladas, hay hipoplasia de las estructuras de las pirámides de los huesos temporales, deformaciones de las aurículas, pérdida auditiva grave, a veces incluso hasta El punto de la sordera. A menudo se combina con otros defectos del desarrollo. Se hereda de forma autosómica dominante.

Disostosis craneocleidopélvica de Chente-Marie-Senton - una enfermedad familiar caracterizada por un crecimiento excesivo retardado de las suturas y fontanelas craneales, braquicefalia, hipertelorismo severo, hiperostosis del fondo de la fosa craneal media, falta de neumatización de las pirámides de los huesos temporales, subdesarrollo de la mandíbula superior y los senos maxilares, retraso desarrollo y degeneración de los dientes permanentes, subdesarrollo parcial o total de las clavículas (como resultado de lo cual las articulaciones de los hombros pueden juntarse en el pecho hasta tocarse), escoliosis, lordosis lumbar profunda, a veces espina bífida, espina bífida. Puede haber manifestaciones de compresión de los plexos braquiales. El tórax tiene forma cónica, la pelvis es estrecha, osificación tardía de los huesos púbicos, braquidactilia, braquimesofalangia y, en ocasiones, pérdida auditiva progresiva. Las radiografías revelan esclerosis del tejido óseo, deformaciones óseas y múltiples engrosamientos óseos en forma de espolón. Se hereda de forma autosómica dominante. También son posibles casos esporádicos. Descrito en 1898 por J. Shentaner, R. Marie y R. Sainton.

24.13. PATOLOGÍA DEL CRÁNEO EN SISTÉMICO

ENFERMEDADES DE LOS HUESOS

Algunos trastornos neurológicos están asociados con enfermedades óseas sistémicas, con las que un neurólogo debe estar familiarizado, por lo que a continuación se ofrece breve información sobre este tipo de patología ósea.

Para osteodisplasia fibrosa, o enfermedad de Braitsev-Lichtenstein, caracterizado por una violación de la función formadora de hueso del mesénquima, que se manifiesta en uno o más huesos, lo que conduce a su deformación y a la formación en ellos de focos de rarefacción, generalmente delimitados del tejido óseo sano por un borde esclerótico. Se puede aumentar el volumen del hueso afectado. Los huesos tubulares son los más afectados, pero también se pueden observar cambios característicos en los huesos del cráneo. En tales casos, es posible la obliteración de las cavidades nasales accesorias, la deformación de las órbitas y el estrechamiento de las aberturas en la base del cráneo cerebral y en el cráneo facial, lo que conduce a una alteración de la función de los nervios y vasos que las atraviesan. La enfermedad, posiblemente hereditaria, se manifiesta desde la infancia. Descrito en 1927 por el cirujano doméstico V.R. Braitsev (1878-1964), algo más tarde, el patólogo estadounidense L. Liechtenstein (1906-1977).

Osteodistrofia deformante (enfermedad de Paget) se manifiesta con mayor frecuencia en hombres de 40 a 60 años, caracterizado por una progresión gradual

engrosamiento de la capa cortical de los huesos con desarrollo de hiperostosis, deformación, curvatura de los huesos, trastorno de su estructura, formación de quistes en ellos; Se ven afectados los huesos del cráneo, la columna y los huesos tubulares largos. El tamaño del cráneo encefálico aumenta, la placa exterior de los huesos de la bóveda craneal se engrosa en algunos lugares, las hiperostosis se alternan con áreas de pérdida ósea aleatoria. Debido a la deformación de los agujeros óseos y los canales de la base del cráneo y los agujeros intervertebrales, la función de los nervios craneales y espinales se ve afectada y son posibles trastornos circulatorios. La deformación de las órbitas provoca exoftalmos. A menudo se observan signos de hipertensión intracraneal. Las vértebras están aplanadas; en los huesos tubulares, los canales medulares se estrechan, son posibles fracturas óseas patológicas, mientras que la línea de fractura es clara y uniforme, como en la fractura de un plátano pelado ("fractura de plátano"); Se realzan las curvas fisiológicas de la columna. El proceso puede ser relativamente limitado o generalizado. Los niveles de calcio y fósforo en sangre son normales o ligeramente aumentados y la actividad de la fosfatasa alcalina aumenta. Se supone un tipo de herencia dominante con expresividad variable. La enfermedad fue descrita en 1877 por el cirujano inglés J. Paget (1814-1899).

Enfermedad de mármol (enfermedad de Albers-Schoenberg) - osteosclerosis generalizada familiar, que se presenta con una reacción sanguínea leucémica en niños, con anemia y leucopenia en adultos, a menudo con atrofia de los nervios ópticos y sordera. Se caracteriza por la deformación del cráneo cerebral y facial, fusión de las cavidades paranasales con tejido óseo denso y sin estructura. Debido al estrechamiento gradual de las aberturas del cráneo y los agujeros intervertebrales, pueden ocurrir manifestaciones polimórficas de daño al sistema nervioso periférico tanto a nivel craneal como espinal. En las vértebras, los haces óseos de la sustancia esponjosa se espesan y compactan. En los huesos tubulares hay un estrechamiento y luego desaparición de las cavidades medulares, las epífisis están engrosadas en forma de maza y estriadas transversalmente y hay tendencia a fracturas patológicas. Se hereda según un tipo autosómico recesivo y luego, manifestándose en el fenotipo en los primeros años de vida, conduce rápidamente a la muerte, o según un tipo autosómico dominante, manifestándose entre los 20 y los 40 años. Describió la enfermedad en 1907 por S.E. Abers-Schonberg.

síndrome de albright es la displasia fibrosa múltiple de los huesos, acompañada de dolor y fracturas espontáneas; En este caso, es posible dañar la pared superior de la órbita. En tales casos, se observa exoftalmos unilateral, en el mismo lado: atrofia del nervio óptico, oftalmoparesia. Son comunes el dolor de cabeza, la pérdida de audición, las convulsiones, el retraso mental, el hipertiroidismo y las áreas de hiperpigmentación de la piel. Aparece en la infancia. En las niñas, la pubertad prematura es posible (la menstruación comienza entre los 5 y los 8 años). Etiología desconocida. El síndrome fue descrito en 1937 por el endocrinólogo estadounidense F. Albright (nacido en 1900) et al.

Displasia familiar encéfalo-oftálmica Krause-Riese - displasia ectomesodérmica, que se manifiesta inmediatamente después del nacimiento principalmente por síntomas neurológicos y oftalmológicos. Son características la dolicocefalia, a veces hidrocefalia, hernia occipital o lumbosacra, ataxia cerebelosa, crisis de ausencia, retraso mental, irritabilidad, así como ptosis de los párpados superiores, estrabismo, miopía, desprendimiento de retina y cataratas. Posible hendidura del labio superior, paladar duro, defectos cardíacos congénitos y otros defectos del desarrollo. Se hereda de forma autosómica dominante. Descrito

Esta forma de patología en 1946, el médico austriaco A.S. Krause y en 1958 el oftalmólogo estadounidense A.B. Reese.

Displasia craneometafisaria - proliferación difusa del tejido óseo del cráneo y metáfisis de los huesos tubulares. Se caracteriza por una cabeza grande, hipertelorismo, nariz en silla de montar y dientes muy espaciados. El estrechamiento de las aberturas de la base del cráneo puede provocar daños a los nervios craneales y trastornos vasculares. Las piernas suelen ser desproporcionadamente largas y sus zonas articulares están engrosadas. El curso de la enfermedad es lentamente progresivo. Se hereda de forma autosómica recesiva. Este proceso patológico fue descrito en 1957 por O. Lehman.

síndrome de dzerzhinsky - distrofia perióstica hiperplásica familiar, que se manifiesta por una combinación de defectos del desarrollo, caracterizados por varios tipos de craneosinostosis e impresión basilar. Los huesos del cerebro, el cráneo y la cara están engrosados, compactados, la nariz sobresale bruscamente, las clavículas y el esternón están engrosados, a veces se observa un cofre en forma de embudo, los dedos son cortos y sus falanges están engrosadas. El síndrome probablemente sea hereditario. La enfermedad fue descrita en 1913 por el médico polaco V.E. Dzerzhinsky.

En xantomatosis crónica, o Enfermedad de Hand-Schuller-Christian, característica Tríada cristiana: defectos en los huesos del cráneo, exoftalmos y diabetes insípida. En el cráneo, así como en las vértebras y los huesos tubulares, se desarrolla una proliferación reticulohistiocítica con la formación de granulomas y la posterior reabsorción de tejido óseo. Primero, aparecen densas y dolorosas hinchazones sobre los focos de destrucción ósea, luego se forman depresiones en forma de cráter en la misma área. La destrucción de la base del cráneo y las cuencas de los ojos puede ir acompañada de la caída de los globos oculares. La compresión del cerebro y los nervios craneales por masas granulomatosas conduce al desarrollo de diversos síntomas neurológicos. En el craneograma, los huesos del cráneo se modifican como en un "mapa geográfico" (debido a focos de osteoporosis con contornos desiguales). Se basa en un trastorno del metabolismo de los lípidos determinado genéticamente con la formación de acumulaciones similares a tumores de masas lipoides grasas en diversos órganos y tejidos. En este caso, se revelan signos de anemia hipocrómica en la sangre, aumenta el contenido de colesterol y lipoproteínas. La enfermedad se manifiesta en la infancia (hasta los 10 años), más a menudo en los niños. Se hereda de forma autosómica recesiva. La enfermedad fue descrita en 1933 por el pediatra estadounidense A. Hand (nacido en 1868), luego por el médico estadounidense H.A. Christian (1876-1951) y el radiólogo austriaco A. Schuller (nacido en 1874).

Síndrome de Van Buchem - hiperostosis generalizada hereditaria, que se manifiesta después de la pubertad con signos moderados de acromegalia. A partir de la 3ª década de la vida aparecen exoftalmos, discapacidad auditiva y paresia periférica de los nervios faciales. Las radiografías muestran manifestaciones de hiperostosis generalizada, en la sangre: niveles elevados de fosfatasas alcalinas, niveles normales de calcio y fósforo. El síndrome fue descrito en 1952 por el médico holandés F. van Buchem.

Condrodistrofia hipoplásica Es una enfermedad congénita caracterizada por una alteración de la osteogénesis encondral. Se caracteriza por un cráneo grande con un occipucio saliente, nariz en silla de montar, prognatismo, baja estatura (en adultos hasta 130 cm) debido principalmente al acortamiento de las extremidades. (enanismo micromiélico), manos cortas, lordosis lumbar pronunciada. Posible dolor radicular, paraparesia inferior, apnea obstructiva del sueño. Al nacer, la longitud del cuerpo es de 46 a 48 cm, hay un retraso significativo en el desarrollo motor y es posible un retraso mental moderado.

º desarrollo. Las radiografías revelan desproporción del cerebro y del cráneo facial, aplanamiento de la base del cráneo, acortamiento de los huesos tubulares, engrosamiento de los huesos ilíacos, cuyas alas están desplegadas y estrechamiento del canal espinal. El tipo de herencia es autosómica dominante, en el 80% de los casos la enfermedad es causada por nuevas mutaciones.

síndrome disráfico, o síndrome de bremer, es un complejo de defectos de embriogénesis ubicados predominantemente a lo largo de la línea media: paladar alto, paladar hendido y labio superior (“paladar hendido” y “labio leporino”), crecimiento desigual y posición incorrecta de los dientes, deformaciones del cráneo, tórax, cráneo-vertebral. anomalías, manifestaciones de siringomielia, deformidades de la columna, espina bífida, meníngeas y hernias meníngeas espinales y craneales, glándulas mamarias accesorias y asimétricas, enuresis.

24.14. HERNIA CRANEAL

Una malformación congénita es la hernia craneal, que ocurre con una frecuencia de 1:4000-5000 recién nacidos. Esta forma de malformación se forma en el cuarto mes de desarrollo intrauterino. Es una protuberancia herniaria en la zona de un defecto óseo, que puede variar en tamaño y forma. Las hernias suelen localizarse en la unión de los huesos del cráneo: entre los huesos frontales, en la raíz de la nariz, cerca de la esquina interna del ojo. (hernia anterior), en la región de la unión de los huesos parietales y el hueso occipital (hernia posterior). Las hernias craneales anteriores son las más frecuentes (fig. 24.5). Según la ubicación de la abertura externa del canal herniario, se diferencian en nasofrontal, nasoetmoidal y nasoorbitario

Arroz. 24.5.Un niño con hernia nasoorbitaria e hipertelorismo antes (a) y después (b) de la cirugía.

Arroz. 24.6.Un niño con una hernia en la región occipital.

nuevo Las hernias craneales posteriores (fig. 24.6) se dividen en arriba y abajo dependiendo de dónde se encuentre el defecto en la región occipital: por encima o por debajo de la protuberancia occipital. Además de las variantes de hernia craneal mencionadas anteriormente, las llamadas hernias basales, en el que hay un defecto en los huesos de la base del cráneo en la parte inferior de la fosa craneal anterior o media, y el saco herniario sobresale hacia la cavidad nasal o nasofaringe. En raras ocasiones, las hernias craneales ocurren en el área de la sutura sagital.

Las principales formas de hernias craneales son: 1) meningocele, en el que el saco herniario está representado por piel y membranas blandas y aracnoides alteradas, la duramadre generalmente no participa en la formación de la protuberancia herniaria, sino que se fija a los bordes del defecto óseo; el contenido del saco herniario es LCR; 2) meningoencefalocele- el saco herniario está formado por los mismos tejidos y su contenido, además del LCR, también incluye tejido cerebral; 3) meningoencefalocistocele- protuberancia herniaria, que, además de los mismos tejidos, también afecta a parte del ventrículo agrandado del cerebro. De las tres formas de hernia craneal enumeradas anteriormente, el meningoencefalocele, a menudo denominado encefalocele, es la más común. Un estudio histológico del saco herniario y su contenido revela engrosamiento y compactación (fibrosis) de las membranas blandas y aracnoideas, atrofia aguda y degeneración del tejido cerebral que se encuentra en el saco herniario.

La superficie de la protuberancia herniaria puede estar cubierta con piel sin cambios o con piel adelgazada y cicatrizada de un color azulado. A veces, ya en el momento del nacimiento de un niño, aparece una fístula de líquido cefalorraquídeo en el centro de la hernia. A menudo, en los primeros años de vida de un niño, el tamaño de la protuberancia herniaria aumenta significativamente, mientras que su piel se vuelve más delgada y ulcerada. También es posible una rotura del saco herniario con licorrea masiva, que pone en peligro la vida. Además, las ulceraciones en la superficie del saco herniario y las fístulas del líquido cefalorraquídeo a menudo se infectan, lo que puede conducir al desarrollo de meningoencefalitis purulenta. Una protuberancia herniaria puede ser pediculada (estrechada en la base) o tener una base ancha. En el último caso, a menudo pulsa y cuando el niño se esfuerza, se tensa. A la palpación, la protuberancia herniaria puede ser de densidad variable, elástica y fluctuante.

Las hernias craneales anteriores causan desfiguración facial, deformación de las cuencas de los ojos y la nariz, mientras que a menudo se observan un puente nasal ancho y aplanado, una colocación incorrecta de los globos oculares y una visión binocular deteriorada. En las hernias nasoorbitarias, por regla general, se detectan deformaciones y obstrucciones.

Disminución del canal nasolagrimal, a menudo se desarrollan conjuntivitis y dacriocistitis. Las hernias craneales basales, ubicadas en la cavidad nasal o nasofaringe, en apariencia se parecen a los pólipos. Si el saco herniario se encuentra en la mitad de la nariz, se produce una curvatura del tabique nasal; Al mismo tiempo, la respiración es difícil, el habla se arrastra con un tinte nasal.

Los meningoencefaloceles muy grandes (se describe una hernia craneal anterior con un diámetro de 40 cm) suelen ir acompañados de una patología cerebral grave y, en tales casos, los recién nacidos no son viables. El destino del resto de los pacientes, por regla general, depende del tamaño y el contenido de la protuberancia herniaria, así como de la posibilidad de tratamiento quirúrgico de esta malformación. Los niños suelen experimentar dolores de cabeza y mareos. Los síntomas cerebrales focales pueden estar ausentes o ser moderados, pero también son posibles síntomas neurológicos focales, en particular paresia central, hipercinesia, trastornos de la coordinación motora, etc., signos de insuficiencia de las funciones de los nervios craneales (I, II, VI, VII, VIII, XII ). Son posibles paroxismos epilépticos y retraso mental.

Las hernias craneales se pueden combinar con otras anomalías congénitas: microcefalia, craneoestenosis, hidrocefalia, microftalmia, epicanto, ptosis congénita del párpado superior, desarrollo anormal de la retina y los nervios ópticos, coloboma (defectos tisulares del globo ocular), hidroftalmos congénito, anomalías craneoespinales. , hendidura de los arcos vertebrales.

Tratamiento de hernias cerebrales. Las indicaciones para una cirugía inmediata en un recién nacido son licorrea del saco herniario o un rápido aumento del tamaño de la hernia con adelgazamiento de su tegumento y riesgo de rotura. En ausencia de indicaciones urgentes para la cirugía, el niño debe estar bajo la supervisión de pediatras, neurólogos y neurocirujanos, quienes generalmente deciden conjuntamente sobre la posibilidad de brindar atención neuroquirúrgica al paciente y determinan el momento más favorable de la operación. Hay que tener en cuenta que el tratamiento quirúrgico de una hernia craneal puede ser eficaz y, a menudo, conduce a un resultado favorable (fig. 24.5).

Las contraindicaciones para la cirugía son procesos inflamatorios en las membranas y en el cerebro, trastornos neurológicos y mentales graves (imbecilidad, idiotez), manifestaciones de hidrocefalia y deformidades concomitantes graves.

El tratamiento quirúrgico consiste en aislar y extirpar el saco herniario preservando su contenido. Las etapas importantes de la operación son la sutura hermética de la duramadre y la cirugía plástica cuidadosa del defecto óseo.

Cuando se combinan una hernia nasoorbitaria y un hipertelorismo, se realiza una operación reconstructiva compleja, que incluye cirugía plástica del defecto óseo y acercamiento de las órbitas. Las hernias cerebrales occipitales pueden contener senos venosos de la duramadre, lo que debe tenerse en cuenta durante la cirugía.

24.15. TRASTORNOS DEL DESARROLLO CEREBRAL

Los defectos del desarrollo pueden aparecer en varias combinaciones. Así, por ejemplo, cuando Síndrome de Durand-Zunin Los signos de disrafismo se combinan con hidrocefalia, acompañados de agrandamiento del cráneo cerebral, agenesia.

tabique transparente, división de los arcos vertebrales, curvatura de los pies e hipoplasia renal bilateral, lo que conduce a un metabolismo alterado del agua. El síndrome es familiar, aparentemente hereditario. Fue descrita en 1955 por los pediatras italianos S. Durand y F. Zunin.

Un grupo especial de anomalías del desarrollo puede incluir pronunciadas

Malformaciones congénitas secundarias del cráneo y el cerebro que surgieron durante diferentes períodos de ontogénesis. Las causas de tales anomalías son diversas: enfermedades maternas durante el embarazo, radiación, lesiones traumáticas del feto, exposición al feto a diversos factores tóxicos, en particular alcohol y numerosas drogas que tienen un efecto teratogénico. Las malformaciones del sistema nervioso central son el resultado de uno o más procesos patológicos principales que interrumpen el desarrollo del cerebro: la formación del tubo neural, la división de su sección craneal en formaciones pareadas, la migración y diferenciación de los elementos celulares del sistema nervioso. tejido. Pueden manifestarse en tres niveles: celular, tisular y orgánico.

A continuación se describe algunos defectos en el desarrollo del cerebro y del cráneo que ocurren durante el proceso de ontogénesis (debido a la desembriogénesis).

anencefalia- ausencia del cerebro, de los huesos de la bóveda craneal y de los tejidos blandos que la recubren. En lugar de la médula suele haber tejido conectivo rico en vasos sanguíneos, con cavidades quísticas revestidas por epitelio medular, tejido glial, células nerviosas únicas y restos de plexos coroideos.

exencefalia- ausencia de huesos de la bóveda craneal (acráneo) y cubiertas blandas de la cabeza, como resultado de lo cual los hemisferios cerebrales están ubicados abiertamente en la base del cráneo en forma de ganglios separados cubiertos por la piamadre.

hidroanencefalia - ausencia total o casi total de hemisferios grandes con preservación de los huesos de la bóveda craneal y sus tejidos tegumentarios. La cabeza es de tamaño normal o ligeramente agrandada. La cavidad craneal está llena principalmente de LCR. El bulbo raquídeo y el cerebelo están bastante desarrollados. El mesencéfalo y otras partes del cerebro pueden estar ausentes o ser rudimentarios. Esta forma del defecto fue descrita por primera vez por J. Cruvelier en 1835 con el nombre de “anencefalia hidrocefálica”.

Porencefalia verdadera - la presencia en el tejido del telencéfalo de cavidades de diferentes tamaños, revestidas de epéndimo y comunicadas con el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo.

Porencefalia falsa - cavidades cerradas en el cerebro que no tienen revestimiento ependimario y son quistes después de encefalomalacia de diversos orígenes.

Displasia quística del cerebro o poliporencefalia, - displasia congénita de los hemisferios cerebrales, caracterizada por la formación de múltiples cavidades en el mismo, que generalmente se comunican con el sistema ventricular del cerebro.

prosencefalia- un defecto del desarrollo en el que los hemisferios cerebrales están separados entre sí sólo por un surco longitudinal poco profundo, por lo que el límite entre las mitades derecha e izquierda del telencéfalo no está claro (ocurre con una frecuencia de 1:16.000).

holoprosencefalia - una malformación del cerebro en la que sus hemisferios grandes no están separados y parecen un solo hemisferio, y los ventrículos laterales están representados por una sola cavidad. A menudo se combina con otros trastornos congénitos.

rocas. La muerte suele ocurrir poco después del nacimiento. Puede ser una manifestación de trisomía de los cromosomas 13-15. Los defectos del telencéfalo se acompañan de diversos trastornos, a veces graves, de la estructura de la cara y sus huesos, en particular cebocefalia, etmocefalia y ciclopía. Los niños con ciclopía suelen nacer muertos.

Agiria (lisencefalia) - subdesarrollo de las circunvoluciones de los hemisferios cerebrales, mientras que su superficie se alisa (cerebro liso). La microscopía revela un cambio importante en la arquitectura de la corteza cerebral y la ausencia de capas de células normales en ella. Se manifiesta como un deterioro pronunciado del desarrollo psicomotor, convulsiones polimórficas, paresia o parálisis. Los niños suelen morir durante el primer año de vida.

Micro y poligiria - un defecto en el que en la superficie de los hemisferios grandes hay muchas pequeñas circunvoluciones ubicadas al azar. La microgiria generalmente se manifiesta simétricamente y se acompaña de una violación de la estructura capa por capa de la corteza, que no tiene más de 4 capas.

Paquigiria (macrogiria) - agrandamiento de las circunvoluciones principales, mientras que las circunvoluciones secundarias y terciarias están ausentes, los surcos están enderezados, son cortos y poco profundos. En tales casos, la citoarquitectura de la corteza se altera. Las heterotopías de las células nerviosas se encuentran en la materia blanca del cerebro.

Hipoplasia o aplasia (agenesia) del cuerpo calloso - ausencia parcial o total del cuerpo calloso. En caso de aplasia, el tercer ventrículo del cerebro permanece abierto. Si solo falta la comisura posterior y el cuerpo calloso solo está acortado, esto se llama hipoplasia.

Síndrome de Aicardi- hipoplasia del cuerpo calloso en combinación con otros defectos, en particular con anomalías coriorretinianas, esto se caracteriza por espasmos de los músculos flexores o convulsiones mioclónicas, múltiples focos lacunares en la coroides y la retina de los ojos, detectados por oftalmoscopia en la zona peripapilar. Los tamaños de las lesiones coriorretinianas atróficas varían desde pequeñas, menores que el diámetro de la cabeza del nervio óptico, hasta un diámetro de varios de sus diámetros. A menudo hay cambios disráficos en la columna. Posible retraso mental, nistagmo pendular, anomalías del desarrollo ocular (microftalmos, colobomas del nervio óptico y de la membrana coroidea, ectasia escleral, etc.). El síndrome se ha descrito sólo en niñas, lo que sugiere que la enfermedad puede ser consecuencia de una mutación en el cromosoma X, que es letal en el desarrollo del cuerpo masculino. Descrito en 1956 por el pediatra francés J. Aicardi.

Microcefalia (síndrome de Giacomini) - subdesarrollo del cerebro, que se manifiesta al nacer por una disminución de su peso y tamaño (fig. 24.7). La microcefalia suele combinarse con una circunferencia cefálica reducida (al menos 5 cm del promedio) y un retraso adicional en el crecimiento del cráneo (microcráneo), mientras que sus suturas pueden permanecer abiertas durante mucho tiempo. Los huesos del cráneo a menudo están engrosados, en ellos se forman canales diploides temprano y la presión intracraneal no aumenta. Con la microcrania, suele haber una disminución correspondiente en el tamaño y el peso del cerebro: microcefalia. Su signo morfológico es el subdesarrollo y estructura irregular de los hemisferios cerebrales con una arquitectura relativamente normal del cerebelo y el tronco del encéfalo. Un niño con microcefalia suele retrasarse en su desarrollo mental y, a menudo, físico.

La microcefalia puede ser primaria (verdadero, determinado genéticamente) y secundario. La microcefalia primaria es una consecuencia de la genética.

Arroz. 24.7.Microcefalia en un niño de 3 años.

un defecto heredado de forma autosómica recesiva o que surge en relación con anomalías cromosómicas. La microcefalia secundaria puede ser causada por una infección en el útero (rubéola, encefalitis por citomegalovirus, toxoplasmosis), intoxicación o asfixia, o lesión cerebral. Con microcefalia secundaria En el cerebro son posibles cavidades quísticas, áreas de hemorragia y calcificación. La apariencia de los niños con microcefalia es peculiar y se caracteriza por una desproporción entre los tamaños del cerebro, el cráneo y la cara. La incidencia de microcefalia entre los recién nacidos es de 1:5000. Entre todos los casos de oligofrenia, el 11% se observa en pacientes con microcefalia.

Macrocefalia- un aumento de la masa y el volumen del cerebro, y con él del cráneo al nacer, es mucho menos común que la microcefalia. En la mayoría de los casos, se acompaña de una alteración en la ubicación de las circunvoluciones cerebrales, cambios en la citoarquitectónica de la corteza y focos de heterotopía en la sustancia blanca, con manifestaciones de oligofrenia, síndrome convulsivo es posible. La causa de la macrocefalia puede ser un daño al parénquima cerebral (lipoidosis). En las craneografías, las suturas óseas no están ensanchadas, los ventrículos del cerebro tienen tamaños normales o casi normales. La macrocefalia debe diferenciarse de la hidrocefalia.

Posible macrocefalia parcial (agrandamiento de uno de los hemisferios cerebrales), que generalmente se combina con una asimetría del cráneo cerebral. La hemihipertrofia del cráneo debido al abultamiento en un lado de las escamas del hueso temporal y las partes adyacentes de los huesos frontal y parietal puede asociarse con una profundización y expansión en el mismo lado de la fosa craneal media, así como con porosidad de la alas del hueso principal, reveladas por craneografía. En esos casos La hemihipertrofia del cráneo indica la probabilidad de un proceso no tumoral que ocupa espacio en la fosa craneal media. (hematoma, higroma, xantoma, aracnoiditis quística, etc.) y se conoce como Síndrome de Dyke.

24.16. MALFORMACIONES DEL DESARROLLO DE LOS VENTRÍCULOS CEREBALES

Las malformaciones del sistema ventricular suelen aparecer en la zona de sus estrechamientos anatómicos. Posible estrechamiento (estenosis y atresia) agujeros interventriculares, acueducto cerebral (acueducto de Silvio), aberturas mediana y lateral del cuarto ventrículo del cerebro. En tales casos, es típico el desarrollo de hidrocefalia interna, mientras que en el caso de atresia interventricular

agujeros en un lado, se produce hidrocefalia asimétrica. La estenosis o atresia del acueducto cerebral, así como su desdoblamiento, pueden heredarse, transmitirse de forma autosómica recesiva o estar ligadas al cromosoma X. La apertura incompleta de las aberturas del cuarto ventrículo del cerebro a menudo se combina con manifestaciones del síndrome de Dandy-Walker. (ver 24.18).

La insuficiencia de la salida de LCR del sistema ventricular en caso de obstrucción (estenosis) del acueducto cerebral y las aberturas del cuarto ventrículo del cerebro generalmente se manifiesta por el desarrollo hidrocefalia uniforme interna, acompañado de estiramiento, adelgazamiento y atrofia del tejido cerebral. El desarrollo de la hidrocefalia suele ir acompañado de algunas anomalías de la base del cráneo y de la columna cervical superior: platibasia, síntoma de Klippel-Feil, etc. También es posible que la hidrocefalia tenga un carácter hipersecretor o de resorción, generalmente causado por una inflamación de la meninges. La incidencia de hidrocefalia congénita es de 0,5 por 1.000 nacimientos. Para obtener más información sobre la hidrocefalia, consulte el Capítulo 20.

24.17. FACOMATOSES

Fakomatosis (del griego phakos - mancha, oma - sufijo que significa "neoplasia", "tumor", osis - sufijo que significa "proceso", "enfermedad") - un grupo de enfermedades hereditarias en las que hay una combinación de daños al sistema nervioso, la piel y los órganos internos. Característica manifestaciones de facomatosis Son áreas de pigmentación alterada de los tejidos tegumentarios. (manchas hiperpigmentadas o despigmentadas), placas de piel de shagreen, fibromas, papilomas, angiomas, combinados con una variedad de trastornos neurológicos, mentales, endocrinos y somáticos. La mayoría de las formas de facomatosis se caracterizan por retrasos en el desarrollo de diversas funciones, principalmente movimientos e inteligencia, así como una disminución de la adaptación a factores exógenos y endógenos, factores del entorno social. En casos graves, se observa retraso mental, ataxia y ataques epilépticos. Las descripciones de variantes individuales de facomatosis aparecieron a finales del siglo XIX.

La base morfológica de las facomatosis son (Arkhipov B.A., Karpukhina L.O., 1996) los hamartromas, determinados por alteraciones en el crecimiento y diferenciación de las células de una o más capas germinales en las primeras etapas de la embriogénesis. A partir de células que parecen estar retrasadas en su diferenciación y que se encuentran en estado de “embrionización permanente”, Se forman hamartromas, que tienen tendencia a la proliferación y transformación neoplásica. En este sentido, el hamartroma se considera una malformación congénita similar a un tumor o un tumor embrionario con tendencias blastomatosas (Kousseff B.G. et al., 1990). Los hamartromas suelen ser de origen ectodérmico y están formados por elementos de tejido nervioso y piel. De ahí otro nombre para las facomatosis: "displasia neuroectodérmica". Se pueden combinar con displasias mesodérmicas y endodérmicas.

Los signos más comunes de displasia neuroectodérmica son manchas hiper e hipopigmentadas, manchas café con leche, fibromas, papilomas, nevos, neurofibromas, nódulos corticales y subependimarios en el sistema nervioso central, facomas y lesiones tipo morera en el fondo de ojo. Entre las displasias mesodérmicas, angiomas, angiolipomas, aneurismas, ectasias y estenosis vasculares, rabdo y leiomiomas, displasias

plasia del tejido óseo, etc. Un ejemplo de displasia endodérmica puede ser la poliposis de varias partes del tracto digestivo.

En el catálogo de enfermedades hereditarias de V. McKusik (1967) están registradas 54 formas de facomatosis. La mayoría de ellos se heredan de forma autosómica dominante.

Neurofibromatosis o enfermedad de Recklinghausen, Ocurre con más frecuencia que otras facomamatosis (1:4000). En la infancia (después de los 3 años) aparecen. múltiple pálido, marrón amarillento manchas (color café), con un diámetro desde granos de mijo hasta 15 cm y más, principalmente en el tronco y las partes proximales de las extremidades; A menudo se observa pigmentación punteada generalizada o pecas en las zonas axilares. Un poco más tarde, aparecen signos de neurofibromatosis: múltiples tumores densos de varios tamaños (generalmente de 1 a 2 cm de diámetro), ubicados a lo largo de los troncos nerviosos. (neurinomas, neurofibromas), no fusionado con otros tejidos.

Los tumores también pueden surgir a lo largo de los nervios craneales (neurinomas de los nervios auditivo, trigémino y glosofaríngeo). A menudo, los tumores crecen a partir del tejido de las raíces espinales y se ubican en el canal espinal, lo que provoca la compresión de la médula espinal. Los tumores también pueden localizarse en la región orbitaria, en los espacios retroesternal, retroperitoneal y en los órganos internos, provocando una variedad de síntomas correspondientes. A menudo se desarrolla escoliosis, es posible hipertrofia de áreas de la piel e hipertrofia de órganos internos. La enfermedad se basa en anomalías en el desarrollo del ecto y mesodermo. Posible hamartroma astrocítico. Se hereda de forma autosómica dominante. Destacar 2 formas neurofibromatosis: clásica, periférico forma (neurofibromatosis-1), en el que el gen patológico se localiza en el cromosoma 17, y central forma (neurofibromatosis-2), el gen patológico se encuentra en el cromosoma 22. La enfermedad fue descrita en 1882 por el patólogo alemán F.D. Recklinghausen (1833-1910).

Basado en materiales del Instituto de Neurocirugía que lleva su nombre. N.N. RAMS Burdenko con neurofibromatosis-1, junto con neurinomas periféricos y neurofibromas, posibles microcefalia, hamartromas pigmentados del iris (nódulos de Lisch), gliomas del nervio óptico (ocurre en 5-10% de los pacientes), anomalías óseas, en particular displasia de las alas del hueso principal, que conduce a un defecto en el techo orbitario y exoftalmos pulsátil, neuromas unilaterales del nervio auditivo (vestibulococlear), tumores intracraneales: meningiomas, astrocitomas, neurofibromas intravertebrales, meningiomas, tumores malignos - ganglioblastoma, sarcoma, leucemia, manifestaciones clínicas siringomielia.

En casos neurofibromatosis-2 A menudo se desarrolla un neuroma del nervio craneal vestibulococlear, que en esta enfermedad suele ser bilateral; son posibles meningiomas, tumores gliales y neuromas espinales. También son posibles la opacidad del cristalino y la catarata lenticular subcapsular.

(Kozlov A.V., 2004).

Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville-Pringle, síndrome de Bourneville-Bressau) - gliosis de la sustancia blanca del cerebro, que se manifiesta en la primera infancia por ataques epilépticos (en un 85%), oligofrenia en combinación con un aumento de los síntomas piramidales y extrapiramidales y patología de la piel. A la edad de 4 a 6 años, suelen aparecer múltiples nódulos de color amarillo-rosado o marrón-rojo con un diámetro de poco más de 1 mm en la cara con forma de mariposa en el área de la nariz. Los adenomas de Pringle, que generalmente se reconocen como adenomas

glándulas sebáceas, sin embargo, existe la opinión de que representan un hamartroma que se origina en los elementos nerviosos de la piel.

En nariz son posibles cambios de tipo. telangiectasias. A menudo se encuentra parcelas así llamado piel de piel de zapa, manchas de color café, áreas de despigmentación, pólipos, áreas de hiperplasia fibrosa, posibles hamartromas de la lengua, placas fibrosas en la piel de la frente, cuero cabelludo y fibromas redondeados (tumores de Cohen) en los dedos de los pies, con menor frecuencia en los manos. A menudo observado características displásicas, malformaciones congénitas, Tumores de la retina y órganos internos. (en el corazón, riñones, tiroides y timo, etc.).

Posible en el fondo de ojo formaciones gelatinosas de color amarillento sucio, que recuerdan en forma a una morera - Glioneuromas como hamartroma astrocítico, facomatosis retiniana. A veces se revelan signos de congestión o atrofia de los discos ópticos.

En la superficie del cerebro se observan ganglios gliomatosos únicos o múltiples, de color algo más claro que el cerebro circundante y más densos al tacto; es posible su calcificación. Los ganglios también pueden estar en la sustancia blanca, los ganglios subcorticales, así como en el tronco del encéfalo y el cerebelo.

También hay anomalías en el desarrollo de las circunvoluciones cerebrales en forma de micro y paquigiria. La enfermedad suele ser esporádica. Las placas alcanzan un diámetro de 5 a 20 mm. En la corteza cerebral y el cerebelo, a veces se pueden encontrar cuerpos laminares que se asemejan al amiloide. Sucediendo degeneración de las células corticales. Un examen por tomografía computarizada de la cabeza a menudo puede revelar calcificaciones y nódulos gliales en la región paraventricular, subependimario a lo largo de las paredes externas de los ventrículos laterales, en el área del agujero interventricular de Monroe y, con menos frecuencia, en el parénquima cerebral. En la resonancia magnética del cerebro, en el 60% de los casos se detectan focos de hipotensión en uno o ambos lóbulos occipitales, que se consideran áreas de mielinización inadecuada (Kozlov A.V., 2002).

Se reconoce que la enfermedad se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta del gen mutante. Fue descrita en 1862 por el médico francés D.M. Bourneville (1840-1909) y en 1880 el médico inglés J.J. pringle

(1855-1922).

Angiomatosis encefalotrigeminal de Sturge-Weber (angiomatosis cutáneo-cerebral; síndrome de Sturge (Sturge)-Weber; síndrome de Weber-Krabbe-Osle

real academia de bellas artes- malformaciones congénitas de elementos mesodérmicos (angiomas) y ectodérmicos que surgieron durante la embriogénesis bajo la influencia de causas exógenas y genéticamente determinadas. Característica tríada: nevo “llameante”, epilepsia, glaucoma. Una gran mancha vascular congénita (nevo) generalmente se localiza en un lado de la cara a lo largo de las ramas del nervio trigémino. Los grandes angiomas planos de color rojo o cereza en la cara, que se vuelven pálidos cuando se presionan, pueden extenderse al cuero cabelludo y al cuello, generalmente acompañados de angiomatosis de las meninges, más a menudo en la zona convexital de la región parietooccipital, atrofia cerebral y focos. de calcificación en la corteza cerebral. Posible oligofrenia, hemiparesia, retraso del crecimiento de las extremidades paréticas, hemianopsia, hidroftalmos. Las craneogramas y las tomografías computarizadas muestran focos de calcificación, atrofia cerebral y expansión de los espacios subaracnoideos.

La enfermedad suele ser esporádica. Hay posibles casos de herencia tanto de tipo dominante como autosómico recesivo. La TC y la RM suelen mostrar manifestaciones de atrofia de la sustancia cerebral, expansión

Formación de los ventrículos cerebrales y espacios intratecales. La enfermedad fue descrita en 1879 por los médicos ingleses W.H. Sturge (1850-1919) y H.D. Weber (1823-1918).

Ataxia-telangiectasia (enfermedad de Louis-Bar) Se caracteriza por telangiectasias simétricas que aparecen entre los 3 y 6 años de edad, especialmente en la conjuntiva, la piel de la cara y el cuello, y que generalmente se extienden a las meninges y la materia cerebral. Además, se señala mayor susceptibilidad a enfermedades inflamatorias crónicas (sinusitis, neumonía, bronquiectasias, etc.) debido a una violación genéticamente determinada de la inmunidad celular y humoral. Cuando un niño intenta por primera vez caminar de forma independiente, signos de ataxia cerebelosa, que posteriormente tiene un carácter creciente, posteriormente aparecen hipercinesia según el tipo de mioclono o atetosis, hiporreflexia tendinosa, disartria. Posible daño a los nervios craneales, dificultad en los movimientos oculares voluntarios. (apraxia oculomotora). A la edad de 12 a 15 años, se producen alteraciones de la sensibilidad profunda y vibratoria y un aumento de la ataxia. En las últimas etapas de la enfermedad, debido al daño a las células de los cuernos anteriores de la médula espinal, se producen debilidad y atrofia muscular y espasmos fasciculares. En la piel aparecen manchas de pigmento de color café, áreas de hipopigmentación y dermatitis seborreica. Gradualmente Se desarrolla atrofia de la piel y las canas aparecen ya en la edad escolar. Caracterizado por un retraso en el desarrollo físico y mental, Son comunes la hipoplasia del cerebelo, más expresada en su vermis, hipoplasia del timo, disgammaglobulinemia, daño al sistema reticuloendotelial (reticulosis, linfosarcoma, etc.). El pronóstico es malo. La causa de la muerte suele ser enfermedades crónicas de los bronquios y los pulmones, linfomas y carcinomas.

Se hereda de forma autosómica recesiva con alta penetrancia del gen mutante. La enfermedad fue descrita en 1941 por el médico francés D. Louis-Bar.

Angiomatosis cerebroretinovisceral (hemangioblastomatosis, enfermedad de Hippel-Lindau) - angiomatosis familiar hereditaria del sistema nervioso central y la retina. Se caracteriza por el subdesarrollo congénito de los capilares, la expansión compensatoria de los vasos más grandes y la formación de glomérulos vasculares, angiomas, angiogliomas. Los síntomas neurológicos pueden variar debido al posible daño a los hemisferios cerebrales, el tronco del encéfalo, el cerebelo y, con menos frecuencia, la médula espinal.

Es típica una tríada: angioma de retina, angiomas cerebrales, órganos internos poliquísticos o angioreticuloma renal. Marcado en el fondo de ojo expansión aguda y tortuosidad de los vasos sanguíneos, glomérulos vasculares amarillentos en la retina, más tarde, exudado y hemorragias en la retina, su desprendimiento. A menudo observado opacificación del vítreo, glaucoma, iridociclitis. El resultado es la ceguera con el tiempo. La enfermedad de Hippel-Lindau suele presentarse en pacientes de entre 18 y 50 años.

Los primeros síntomas son signos de angioreticuloma del cerebelo o de la retina. Cuando predominan las manifestaciones clínicas de angiomatosis cerebelosa, la enfermedad se conoce como “tumor de Lindau”. Angiomatosis retiniana generalmente visto como "Tumor de Hippel". Posible daño a los órganos internos, que se caracterizan por anomalías del desarrollo y la formación de tumores: poliquistosis renal, feocromocitoma, hipernefroma, tumores quísticos del páncreas, hígado. Se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta. La enfermedad fue descrita en 1904 por el oftalmólogo alemán E. Hippel y en 1925 por el patólogo sueco A. Lindau (nacido en 1898).

24.18. ANOMALÍAS Y DESTRUCCIÓN A NIVEL CRANIOVERTEBRAL

Las anomalías craneovertebrales se encuentran a menudo en la zona de transición entre el cráneo y la columna. Pueden provocar trastornos circulatorios en las arterias vertebrales, un trastorno de la circulación del licor. Como resultado de la manifestación de diversos trastornos neurológicos, incluidos síntomas vestibulares y cerebelosos, signos de hipertensión intracraneal, elementos del síndrome bulbar, en particular disfunción de los nervios craneales del grupo bulbar, síntomas radiculares en el nivel cervical superior, signos de piramidal. insuficiencia, trastornos de sensibilidad de tipo conducción, así como síntomas radiculares a nivel cervical superior. Se pueden detectar diversas anomalías óseas y manifestaciones del estado disráfico: depresión basilar, protrusión del vértice de la apófisis odontoides por encima de las líneas de Chamberlain y de la Petit, asimilación del atlas (síndrome de Olenek), fenómeno del proatlas, etc. Se caracterizan las anomalías craneovertebrales. por cuello corto, límite bajo de crecimiento del vello en el cuello, hiperlordosis cervical; Posible asimetría de la cara, hipoplasia de la mandíbula inferior, paladar gótico, expansión del canal espinal al nivel de las vértebras cervicales superiores, cifoescoliosis de la columna, vértebras bífidas, deformidad del pie del tipo “pie de Friedreich”.

Las malformaciones congénitas a nivel craneovertebral se caracterizan por defectos en el desarrollo del hueso occipital y de las estructuras ubicadas en la fosa craneal posterior y en la parte superior de la columna y la médula espinal. Estos incluyen el síndrome de Dandy-Walker y el síndrome de Chiari.

Síndrome de Dandy-Walker Es una malformación congénita de la parte caudal del tronco y del vermis cerebeloso, que conduce a una apertura incompleta de las aberturas mediana (Magendie) y lateral (Lushka) del cuarto ventrículo del cerebro. Se manifiesta como signos de hidrocefalia y, a menudo, de hidromielia. Esta última circunstancia, de acuerdo con la teoría hidrodinámica de Gardner, puede provocar el desarrollo de siringomielia y siringobulbia. El síndrome de Dandy-Walker se caracteriza por manifestaciones de insuficiencia funcional del bulbo raquídeo y el cerebelo, síntomas de hidrocefalia e hipertensión intracraneal. El diagnóstico se aclara mediante métodos que visualizan el tejido cerebral: estudios de tomografía computarizada y resonancia magnética. Los signos de hidrocefalia se revelan, en particular, una expansión pronunciada del cuarto ventrículo del cerebro; un estudio de resonancia magnética puede revelar deformaciones de estas estructuras cerebrales. El síndrome fue descrito en 1921 por los neurocirujanos estadounidenses W. Dandy (1886-1946) y A. Walker (nacido en 1907).

síndrome de chiari(Síndrome de Arnold-Chiari-Solovtsev, o síndrome de malformación cerebelomedular) - una malformación de las estructuras subtentoriales del rombencéfalo, que se manifiesta por el descenso del tronco del encéfalo y las amígdalas cerebelosas hacia el agujero magno. A menudo se combina con anomalías de los huesos de la base del cráneo y de las vértebras cervicales superiores (platibasia, impresión basilar, asimilación del atlas, síndrome de Klippel-Feil), con manifestaciones de estado disráfico, en particular con siringomielia, siringobulbia. En el síndrome de Chiari, puede producirse atrapamiento del bulbo raquídeo, estructuras cerebelosas, segmentos cervicales superiores de la médula espinal, oclusión de los conductos del líquido cefalorraquídeo, lo que provoca síntomas bulbares, cerebelosos y de conducción, e hidrocefalia oclusiva. El síndrome fue descrito en

1894 por el patólogo alemán J. Arnold (1835-1915) y en 1895 por el patólogo austriaco H. Chiari (1851-1916).

Actualmente, basándose en los resultados de la resonancia magnética, algunos autores distinguen dos variantes del síndrome de Chiari.

Malformación tipo I (Chiari I) Se caracteriza por el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas hasta el nivel del agujero magno. Posible prolapso del bulbo raquídeo, su alargamiento y compresión anterior del bulbo raquídeo por la apófisis odontoides, estrechamiento del cuarto ventrículo del cerebro y de la gran cisterna occipital, trastornos licorodinámicos, signos de subdesarrollo y estructura atípica de las arterias del vertebrobasilar. región. En el estado neurológico, son posibles trastornos oculomotores, cocleares y vestibulocerebelosos, bulbares, así como motores de conducción y motores y sensoriales segmentarios. No hay síntomas neurológicos, pero pueden aparecer más tarde (a veces en la 3ª-4ª década de la vida, lo que indica la transición del proceso a una malformación tipo II).

En malformaciones tipo II (Chiari II) hay una protuberancia en el agujero magno de las amígdalas y el vermis cerebeloso, estructuras del bulbo raquídeo, que adopta forma de S. Los signos característicos incluyen tetraparesia espástica, dolor en la región occipital y el cuello, ataxia cerebelosa, nistagmo vertical hacia abajo, elementos del síndrome bulbar, signos de siringomielia, manifestaciones de hidrocefalia y trastornos de la conducción.

Los síntomas neurológicos del síndrome de Arnold-Chiari pueden aparecer entre los 5 y 7 años de edad, a veces más tarde, quizás entre los 30 y 40 años, y tener un curso progresivo. Las manifestaciones de la anomalía de Arnold-Chiari a menudo se combinan con una anomalía del hueso craneovertebral (impresión basal, asimilación del atlas, craneoestenosis de tipo escafocráneo, etc.). Para diagnosticar el síndrome de Chiari y determinar su tipo, la información obtenida de la resonancia magnética del cerebro y la región craneovertebral, así como de la ecografía Doppler transcraneal suele ser especialmente valiosa (Krupina N.E., 2003).

El síntoma de Babchin- atrofia del semianillo posterior del agujero magno y de la cresta interna del hueso occipital. Detectado mediante craneografía realizada en la proyección semiaxial posterior. El síntoma fue descrito por el neurocirujano nacional I.S. Babchin para tumores de localización craneovertebral.

24.19. ALGUNAS FORMAS DE DAÑO DE LA ESFERA MOTORA CONGÉNITAS O DE MANIFESTACIÓN TEMPRANA

24.19.1. Parálisis cerebral

La parálisis cerebral (PC) es un grupo heterogéneo de síndromes que son consecuencia del daño cerebral que ocurre en los períodos prenatal, intraparto (durante el parto) y posnatal temprano. Un rasgo característico de la parálisis cerebral es una violación del desarrollo motor del niño, causada principalmente por una distribución anormal del tono muscular y una coordinación alterada de los movimientos (paresia, parálisis, ataxia, hipercinesia). Etiquetado

Los trastornos del movimiento se pueden combinar con ataques de epilepsia, retraso en el desarrollo del habla, desarrollo emocional e intelectual. A veces, los trastornos del movimiento van acompañados de cambios en la sensibilidad.

Una característica importante de la parálisis cerebral es la falta de progresión y una posible tendencia, aunque débilmente expresada, a restaurar los signos existentes de patología del sistema nervioso.

La incidencia de parálisis cerebral, según diversas fuentes, es de 2,5 a 5,9 por 1.000 recién nacidos. Según la Clínica Neurológica Consultiva Infantil de Moscú, en 1977-1978. era de 3,3 por 1.000 niños. La frecuencia de parálisis cerebral en el grupo de niños nacidos con un peso inferior a 1500 g es del 5 al 15% (Aziz K. et al., 1994). Según K.A. Semenova (1994), la parálisis cerebral es la causa del 24% de los casos de discapacidad neurológica infantil.

Etiología. Los factores etiológicos son variados: enfermedades (rubéola, citomegalia, gripe, toxoplasmosis, etc.) y toxicosis de la madre durante el embarazo, anomalías laborales, operaciones obstétricas y lesiones traumáticas, hemorragias cerebrales, asfixia durante el parto, incompatibilidad sanguínea materna y fetal, traumatismos y Enfermedad (meningitis, encefalitis) en un niño en el período posparto temprano. Es posible una combinación de varios factores dañinos.

Las causas de la parálisis cerebral congénita pueden ser anomalías genéticamente determinadas de la formación del cerebro (disgenesia cerebral) que ocurren en diferentes etapas de su desarrollo. Son la causa del 10-11% de todos los casos de formas espásticas de parálisis cerebral. Además, la causa de la parálisis cerebral pueden ser trastornos cerebrovasculares en el feto o en el recién nacido, en particular la encefalopatía hipóxico-isquémica, los accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos y los hematomas intracraneales.

Patogénesis. Los factores patógenos que actúan durante la embriogénesis provocan anomalías en el desarrollo del cerebro. En etapas posteriores del desarrollo intrauterino, es posible ralentizar los procesos de mielinización del sistema nervioso, alterar la diferenciación de las células nerviosas y patología de la formación de conexiones entre neuronas y el sistema vascular del cerebro. Si la sangre de la madre y del feto es incompatible con el factor Rh, el sistema ABO y otros antígenos de los glóbulos rojos, el cuerpo de la madre produce anticuerpos que provocan la hemólisis de los glóbulos rojos del feto. La bilirrubina indirecta formada durante la hemólisis tiene un efecto tóxico sobre el sistema nervioso, en particular sobre las estructuras del sistema estriopálido.

En los fetos que han sufrido hipoxia intrauterina, en el momento del nacimiento los mecanismos protectores y adaptativos no están suficientemente formados; la asfixia y el traumatismo craneoencefálico durante el parto pueden ser importantes. En la patogénesis de las lesiones del sistema nervioso que se desarrollan durante el parto y posnatalmente, el papel principal lo desempeñan la hipoxia fetal, la acidosis, la hipoglucemia y otros trastornos metabólicos que conducen a edema cerebral y trastornos secundarios de la hemodinámica y licorodinamia cerebral. Se concede una importancia significativa en la patogénesis de la parálisis cerebral a los procesos inmunopatológicos: los antígenos cerebrales formados durante la destrucción del sistema nervioso bajo la influencia de infecciones, intoxicaciones y daños mecánicos al tejido cerebral pueden provocar la aparición de los anticuerpos correspondientes en la sangre de la madre. lo que afecta negativamente el desarrollo del cerebro fetal.

Cuadro patomorfológico. Los cambios patomorfológicos en el sistema nervioso en la parálisis cerebral son diversos. El 30% de los niños tienen anomalías del desarrollo.

cerebro: microgiria, paquigiria, heterotopía, subdesarrollo de los hemisferios, etc. Posibles cambios distróficos en el cerebro, gliomatosis, cicatrices, porencefalia o cavidades quísticas en el cerebro, áreas de desmielinización de las vías o atrofia de la corteza cerebral debido a una lesión traumática. , hemorragia cerebral, hematoma intracraneal , hipoxia que se produjo durante el parto o daño cerebral traumático, tóxico, infeccioso-alérgico en el período prenatal o posnatal temprano.

Clasificación. Se proponen varias clasificaciones clínicas de la parálisis cerebral. Presentamos una de las clasificaciones que han recibido un amplio reconocimiento.

Tabla 24.1.Síndromes (formas) de parálisis cerebral (Miller G., 1998)

Las formas espásticas son predominantes, el resto son mucho menos comunes.

Manifestaciones clínicas. El defecto cerebral resultante no sólo afecta negativamente la condición del recién nacido, sino que también interfiere con su desarrollo normal, especialmente el desarrollo del sistema motor, el habla y las funciones cognitivas. El cuadro clínico en tales casos puede variar ampliamente. Es importante recordar que la actividad postural patológica y las manifestaciones de aumento del tono muscular a menudo se aclaran solo entre los 3 y 4 meses de vida del niño y, a veces, más tarde. Para un diagnóstico relativamente temprano de parálisis cerebral, es importante realizar un seguimiento dinámico de los niños, especialmente aquellos con antecedentes obstétricos desfavorables, teniendo en cuenta la dinámica de los reflejos innatos incondicionados, la secuencia de cambios en el tono muscular y el desarrollo de reacciones de enderezamiento y equilibrio. .

Según el predominio de determinadas funciones neurológicas y mentales, L.O. Badalyan (1984) identificó las siguientes variantes de parálisis cerebral.

1. Diplejía espástica (síndrome de Little) - la forma más común de parálisis cerebral. Se caracteriza por una tetraparesia que afecta a los músculos de la cara, la lengua y la faringe, con trastornos del movimiento especialmente pronunciados en las extremidades inferiores (manifestaciones de paraparesia espástica inferior con predominio de la tensión en los músculos aductores de los muslos y los músculos extensores de los muslos). parte inferior de la pierna y flexores de los pies.Si el niño está acostado, sus piernas están extendidas, al intentar ponerlo en el suelo), sus piernas cruzadas, no se apoya en todo el pie, sino solo en su parte delantera. Las piernas se estiran y giran hacia adentro. Al intentar caminar con ayuda externa, el niño hace movimientos de baile, las piernas se “cruzan”, el cuerpo gira hacia la pierna delantera. A menudo, la gravedad de la paresia es asimétrica y la diferencia en la posibilidad de movimientos activos se manifiesta especialmente en las manos.

En el contexto de la diplejía, puede haber hipercinesia coreoatetoide, que afecta principalmente a los músculos faciales y de los brazos distales. A los niños les cuesta experimentar la presencia de trastornos motores y son reacios a

entre en contacto con niños sanos, se sienta mejor en un equipo formado por niños con enfermedades similares.

2. Hemiplejía doble - hemiplejía bilateral o, más a menudo, hemiparesia, en la que los brazos se ven afectados en mayor medida que las piernas, o se ven afectados aproximadamente por igual. Es posible una asimetría en la gravedad de la paresia, mientras que el tono muscular es alto, hay una combinación de espasticidad y rigidez, generalmente con predominio de esta última. Las reacciones de equilibrio no están suficientemente desarrolladas. Los elementos de la parálisis pseudobulbar casi siempre son pronunciados, lo que dificulta la masticación, la deglución y el habla. A menudo se observan paroxismos convulsivos y microcefalia. Esta forma de parálisis cerebral suele ir acompañada de manifestaciones más importantes de retraso mental.

3. hemiplejía espástica caracterizado por alteraciones motoras correspondientes predominantemente en un lado. A menudo, los trastornos del movimiento son más pronunciados en la mano: está doblada en todas las articulaciones, en los niños pequeños la mano está apretada en un puño y, en la edad adulta, tiene la forma de una "mano de obstetra". A menudo se producen crisis epilépticas focales del tipo Jackson. Mediante estudios de imagen (CT, MRI) se suele detectar un quiste, una cicatriz o manifestaciones de porencefalia en uno de los hemisferios del cerebro. El desarrollo de la inteligencia puede estar cerca de lo normal.

4. Forma hipercinética caracterizado por daño predominante a las estructuras del sistema estriopálido. El tono muscular es variable y a menudo fluctúa entre hipotensión y normotensión. En este contexto, se producen espasmos musculares intermitentes y ataques de aumento del tono muscular de tipo plástico. Los movimientos activos en tales casos son incómodos y están acompañados de reacciones motoras excesivas de naturaleza predominantemente atetoide, mientras que la hipercinesia puede ocurrir predominantemente en las partes distales o proximales de las extremidades, los músculos del cuello y los músculos faciales. La hipercinesia es posible por el tipo de atetosis, coreoatetosis, corea, distonía de torsión. A menudo se observan trastornos del habla (disartria subcortical). El desarrollo mental sufre menos que con otras formas de parálisis cerebral. Esta forma de parálisis cerebral suele ser causada por una incompatibilidad inmune entre la sangre del feto y la de la madre.

5. forma cerebelosa Se caracteriza por ataxia, causada principalmente por daños al cerebelo y sus conexiones. Se puede combinar con nistagmo, síndrome atónico-astático, signos de paresia espástica moderada debido a la participación de estructuras cerebrales cortical-subcorticales en el proceso.

Tratamiento. El tratamiento, o más precisamente, la habilitación de un paciente con parálisis cerebral, debe comenzar lo antes posible y debe ser integral. A una edad temprana, el cerebro del niño es plástico y tiene importantes capacidades compensatorias. La habilitación, iniciada durante el período de formación de las funciones estáticas y locomotoras, da los resultados más significativos. El aprendizaje temprano de las habilidades sensoriomotoras con su consolidación refleja condicionada contribuye al desarrollo oportuno de las habilidades motoras. Además, a una edad temprana, los fenómenos espásticos todavía se expresan levemente, no existen posturas, deformaciones o contracturas patológicas estereotipadas, por lo que las habilidades motoras son más fáciles de desarrollar.

1 La habilitación es la creación de oportunidades para el desarrollo de tipos de actividades previamente ausentes.

Una parte importante del complejo tratamiento de la parálisis cerebral son las medidas ortopédicas y la prevención de contracturas. Para dar una posición fisiológica a partes individuales del cuerpo, se utilizan ampliamente férulas, férulas, férulas, refuerzos, collares, etc. El peinado ortopédico se alterna con ejercicios terapéuticos, masajes, fisioterapia, mientras que las medidas terapéuticas deben ayudar a inhibir la actividad refleja tónica patológica. y sobre esta base normalizar el tono muscular, la facilitación de los movimientos voluntarios y el desarrollo de las habilidades motoras del niño correspondientes a la edad.

Entre los medicamentos utilizados en el tratamiento de la parálisis cerebral, se utilizan agentes farmacológicos que mejoran los procesos metabólicos en el cerebro: ácido glutámico, lipocerebrina, cerebrolisina, fármacos del grupo de los nootrópicos, vitamina B, acefen, etc. Según indicaciones, relajantes musculares. se utilizan, mientras que el Botox puede ser el fármaco de elección (toxina botulínica). Existe experiencia positiva (Belousova E.D., Temin P.A. et al., 1999) de su introducción en el músculo bíceps braquial, así como en los flexores y extensores de la mano para reducir el tono muscular y la posición pronadora del antebrazo; El uso de Botox por los mismos autores para eliminar la contractura dinámica en la articulación del tobillo tuvo un efecto positivo. También se utilizan fármacos cuya acción está dirigida a suprimir la hipercinesia, anticonvulsivos, angioprotectores, antiagregantes plaquetarios y sedantes.

En los últimos años se han desarrollado métodos de estimulación somatosensorial. Para ello se propone, en particular, llevar el traje de carga espacial Penguin o su modificación Adele. El uso de un traje de carga ayuda a corregir la posición del centro de gravedad del cuerpo del paciente y a normalizar la postura de pie. Se supone (Yavorsky A.B. et al., 1998) que con dicho tratamiento puede producirse una reestructuración de las conexiones neuronales en los hemisferios cerebrales y, al mismo tiempo, un cambio en las relaciones interhemisféricas.

24.19.2. Paraplejía familiar espástica de Strumpell

La enfermedad familiar crónica progresiva fue descrita en detalle en 1886 por el médico alemán A. Stumpell (A. Stumpell, 1853-1925). Actualmente se considera un grupo de enfermedades caracterizadas por heterogeneidad genética y polimorfismo clínico. La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva y dominante.

Patogénesis no estudiado.

Cuadro patomorfológico. Hay una degeneración simétrica en los tractos cerebroespinales, que progresa gradualmente y se extiende de abajo hacia arriba. A veces se acompaña de cambios degenerativos en el delicado fascículo de Gaulle y en los tractos espinales. Posible desmielinización de las fibras nerviosas en los pedúnculos cerebrales, gliosis y disminución del número de células en las estructuras extrapiramidales del tronco del encéfalo.

Manifestaciones clínicas . Normalmente, en la segunda década de la vida aparece fatiga en las piernas y aumento del tono muscular y de los reflejos tendinosos. Posteriormente aparecen clonus del pie y signos patológicos del pie. Con el tiempo, los signos de paraparesia espástica inferior aumentan, mientras que el estado espástico de los músculos prevalece sobre la gravedad del músculo.

debilidades. Durante muchos años, los pacientes conservan la capacidad de moverse de forma independiente. Su marcha es espástica y paraparética. Debido a la gravedad de la tensión en los músculos aductores de los muslos, los pacientes a veces cruzan las piernas al caminar. En una etapa avanzada de la enfermedad, son posibles reflejos protectores, signos de automatismo espinal y contracturas de las articulaciones del tobillo. A medida que avanza la enfermedad, pueden aparecer elementos de espasticidad en los brazos y los músculos de la cintura escapular. Puede haber una disminución de la sensibilidad a las vibraciones en las piernas. Otros tipos de sensibilidad, trofismo tisular y funciones de los órganos pélvicos no suelen verse afectados. Posibles deformidades del pie (pie de Friedreich), insuficiencia cerebelosa leve, miocardiopatía y disminución de la función cognitiva.

Tratamiento. No se ha desarrollado una terapia patogenética. Los relajantes musculares (mydocalm, scutamil, baclofeno, etc.) se utilizan ampliamente como fármacos sintomáticos.

24.20. ANOMALÍAS Y DEFORMACIONES SECUNDARIAS DE LA COLUMNA

Las anomalías del hueso craneovertebral incluyen El síntoma de Oljenik- occipitalización de la primera vértebra cervical (atlas) - su fusión (asimilación, concrescencia) con el hueso occipital. Este síntoma puede ir acompañado de signos de patología craneovertebral, insuficiencia vascular vertebrobasilar y alteraciones en la dinámica del líquido cefalorraquídeo. Los espondilogramas a veces muestran fenómeno pro-Atlas - la presencia de elementos de una vértebra adicional ("occipital") en forma de rudimentos del arco anterior, cuerpo, sección lateral o arco posterior. Más a menudo se encuentran en estado de fusión con el hueso occipital, el atlas y el vértice de la apófisis odontoides de la segunda vértebra cervical (axial), pero también pueden permanecer en forma de huesos libres ubicados en el aparato ligamentoso entre el hueso occipital y el atlas.

Una manifestación de un defecto óseo congénito es Anomalía de Kimerli. El surco de la arteria vertebral en el dorso de la masa lateral del atlas se transforma en un canal parcial o completamente cerrado debido a la formación de un puente óseo sobre él. Esto puede provocar la compresión de la arteria vertebral que pasa por este canal y el desarrollo de insuficiencia vascular vertebrobasilar, que en ocasiones se manifiesta desde una edad temprana. Describió la patología en 1930 por M. Kimerly.

Subluxación y acuñamiento de la articulación atlantoaxial, o porro más cruel, Son causados ​​por defectos en su formación y la frecuente introducción en él de fragmentos libres del proatlas, lo que conduce al desarrollo de signos de artrosis deformante en esta articulación. Posibles manifestaciones de enfermedad de Down, enfermedad de Morquio, poliartritis reumatoide, lesión de cuello. El desarrollo de subluxación de la articulación atlantoaxial está predispuesto por la debilidad del aparato ligamentoso del cuello, la hipoplasia de la apófisis odontoides, así como la presencia de la llamada brecha articular entre la apófisis odontoides y el cuerpo de la segunda. vertebra cervical. Los pacientes suelen notar dolor en el cuello y movilidad limitada de la cabeza, dolor y crujidos al girarla. Los trastornos neurológicos son el resultado de la inestabilidad de la articulación atlantoaxial y, a menudo, son provocados por un traumatismo leve en el cuello, que puede provocar un desplazamiento hacia adelante del atlas y compresión de la médula espinal cervical superior.

En casos de daño de las dos vértebras cervicales superiores debido a una infección tuberculosa. (Enfermedad de la roya), sífilis, reumatismo, metástasis de un tumor canceroso, los espondilogramas muestran cambios en las vértebras cervicales superiores y, a veces, en el hueso occipital, correspondientes al factor etiológico (ver Capítulo 29).

Enfermedad de Grisel (tortícolis de Grisel) - espondiloartritis de la región cervical superior. Ocurre con mayor frecuencia en niños en el contexto de enfermedades infecciosas y, a veces, es una complicación de la sinusitis. Daño característico de la articulación entre el atlas y el diente de la vértebra axial. Se manifiesta como dolor agudo y sensibilidad en la región cervical superior, así como dolor de contractura de los músculos adheridos al atlas. Se caracteriza por tortícolis espástica persistente, en la que la cabeza está inclinada hacia la lesión y ligeramente rotada en la dirección opuesta (v. Capítulo 29).

Síndrome de vértebra axial es una consecuencia anomalías en el desarrollo de la apófisis odontoides de la vértebra axial, sirve como base para la formación del síndrome de la apófisis odontoides, que no está fusionada con su cuerpo y está representada por un hueso odontoides independiente (os odontoideum) . Este hueso se mueve libremente cuando se inclina la cabeza, estrechando así el canal espinal, lo que puede provocar el desarrollo de mielopatía por compresión en el nivel cervical superior; en este caso pueden aparecer síntomas de conducción y trastornos respiratorios, así como la aparición de signos de artrosis deformante principalmente en las articulaciones atlantoaxiales laterales con un aumento de sus superficies articulares debido a crecimientos óseos con migración gradual de las articulaciones hacia adelante y hacia abajo. , es decir. con la formación de espondilolistesis craneovertebral. También pueden ocurrir manifestaciones de insuficiencia vascular vertebrobasilar.

Síndrome de Klippel-Feil (síndrome de cuello corto) Es una anomalía congénita y fusión de las vértebras cervicales, a menudo combinada con el síndrome de Oljenik. Posible diferenciación incompleta de las vértebras cervicales y disminución de su número, a veces su número no supera los cuatro. El cuadro clínico se caracteriza por tríada: cuello corto (“hombre sin cuello”, “cuello de rana”), límite bajo de crecimiento del vello en el cuello, limitación significativa de la movilidad de la cabeza. En casos severos, el mentón descansa sobre el esternón, los lóbulos de las orejas tocan la cintura escapular y, a veces, los pliegues de la piel van desde las orejas hasta los hombros. Se puede combinar con hidrocefalia, elementos del síndrome bulbar, insuficiencia vascular vertebrobasilar, trastornos de la conducción, escápulas altas y manifestaciones de estado disráfico. Según estudios de rayos X, existen Dos formas extremas del síndrome de Klippel-Feil: 1) el atlas está fusionado con otras vértebras cervicales, por lo que el número total de ellas se reduce, normalmente no más de 4; 2) signos del síndrome de Oljenik y sinostosis de las vértebras cervicales, la altura de sus cuerpos disminuye. A menudo se combina con platibasia; son posibles otras malformaciones. El síndrome fue descrito en 1912 por los neurólogos franceses M. Klippel (1858-1942) y A. Feil (nacido en 1884).

Tortícolis congénita muscular - acortamiento del músculo esternocleidomastoideo debido a su fibrosis focal, como resultado de lo cual la cabeza se inclina hacia el lado afectado. Se desconoce la causa del síndrome resultante de sustitución de un área muscular por tejido conectivo.

concrescencia vertebral - fusión de vértebras adyacentes debido a una anomalía de su desarrollo o como resultado de espondilitis tuberculosa, espondilosis anquilosante, espondilosis postraumática y otros procesos patológicos.

platispondilidad- expansión y reducción de la altura de los cuerpos vertebrales debido al desarrollo de procesos degenerativos o necróticos en los mismos.

Platispondilia generalizada (síndrome de Dreyfus) - disostosis encondral, que suele manifestarse en el segundo año de vida del niño (cuando comienza a caminar) con dolor de espalda y debilidad del aparato ligamentoso que fija la columna, con el posterior desarrollo de cifosis o cifoescoliosis. Se caracteriza por un cuello y torso cortos con extremidades relativamente largas, atrofia y extensibilidad excesiva de los músculos y articulaciones laxas. El espondilograma muestra múltiples platispondilia, mientras que la altura de los cuerpos vertebrales puede reducirse de 2 a 3 veces, expansión de los espacios entre los cuerpos vertebrales, posible reducción del tamaño de los huesos pélvicos y sacros, dislocación congénita de la cadera o los muslos. El síndrome fue descrito en 1938 por el médico francés J.R. Dreyfus.

Osteopatía del cuerpo vertebral, Suele aparecer en niños de entre 4 y 9 años de edad, conocido como Síndrome de vértebra plana (enfermedad de Calvé). Los espondilogramas muestran osteoporosis de la parte central del cuerpo vertebral, compactación de las placas terminales seguida de su aplanamiento progresivo (platispondilia) hasta el 25-30% de su altura original. La vértebra aplanada está separada de sus vecinas por discos intervertebrales ensanchados (v. capítulo 29).

Lordosis patológica y cifosis de la columna. La columna vertebral normalmente tiene curvas fisiológicas. La flexión hacia adelante (lordosis) generalmente ocurre a nivel cervical y lumbar, y la flexión hacia atrás (cifosis) generalmente ocurre a nivel torácico. La lordosis excesiva conduce a un aumento de la carga en las partes posteriores de los discos intervertebrales, así como en las articulaciones intervertebrales, en las que en tales casos pueden desarrollarse fenómenos degenerativos. Con cervicalgia o lumbodinia, en el nivel adecuado, se produce un aplanamiento de la lordosis y, en ocasiones, su transformación en cifosis. En las miopatías, la gravedad de la lordosis lumbar suele aumentar.

La cifosis patológica es característica de la espondilitis tuberculosa; puede ocurrir con cervicalgia o lumbodinia en pacientes con osteocondrosis espinal; se pronuncia en la cifosis juvenil, síndrome de Lindemann, síndrome de Scheuermann. (ver capítulo 29).

Si la lordosis y la cifosis pueden ser fisiológicas, entonces escoliosis- una curvatura persistente de la columna hacia un lado es siempre un signo de desviación de la norma. Destacar 3 grados de escoliosis: I - detectado sólo durante pruebas funcionales, en particular al doblar el cuerpo en los planos sagital y frontal; II - determinado al examinar al paciente de pie, desaparece al levantarlo con los brazos estirados, sobre barras paralelas o sobre el respaldo de dos sillas, así como en decúbito prono; III - escoliosis persistente que no desaparece al hacer dominadas en una pared de gimnasia, etc. y en decúbito prono. El ensanchamiento de los espacios entre los cuerpos vertebrales en el lado convexo de la curvatura espinal en la escoliosis, detectado radiográficamente, a menudo se denomina signo de kona - lleva el nombre del ortopedista doméstico I.I. Kohn (nacido en 1914), quien describió este signo como una manifestación de escoliosis progresiva. La combinación de cifosis y escoliosis se llama cifoescoliosis.

Síndrome de columna rígida - Síndrome miopático, combinado con fibrosis y acortamiento de los músculos axiales, especialmente los extensores espinales. en este caso, la flexión de la cabeza y el torso se ve afectada, la escoliosis es común

columna torácica con contracturas de las articulaciones proximales de las extremidades. La EMG muestra signos de daño en las células de los cuernos anteriores de la médula espinal y los músculos. Se caracteriza por debilidad muscular, miohipotrofia, signos de miocardiopatía y cambios en la actividad de la creatinfosfoquinasa. Se hereda de forma autosómica recesiva o recesiva ligada al cromosoma X. Descrito en 1865 por el médico inglés V. Dubowitz, y bajo el nombre "artrogriposis congénita de la columna" en 1972, el neuropatólogo nacional F.E. Gorbachov.

Las deformidades de la columna pueden ocurrir durante el proceso de involución. Estos cambios en la forma de la columna se observan, en particular, con síndrome de forestier, manifestado en personas de 60 a 80 años, con características espalda redonda del viejo.

Con lordosis lumbar excesiva debido a la presión de las apófisis espinosas entre sí, es posible su deformación. (Síndrome de Bostrup, apófisis espinosa “besando”). Se manifiesta como dolor en la región lumbar cuando se extiende la columna. Los espondilogramas revelan articulaciones falsas entre las apófisis espinosas aplanadas.

El aplanamiento del cuerpo vertebral y el afilado de su parte anterior son una de las manifestaciones de la osteocondrodistrofia, conocida como Deformidad de Morquio-Brailsford.

Para los últimos tres fenómenos clínicos, véase también el Capítulo 29.

24.21. DISRAFIS DE LA COLUMNA Y MÉDULA ESPINAL, HERNIA ESPINAL

Disrafismo espinal es un defecto del desarrollo asociado con el cierre incompleto de los tejidos de origen mesodérmico y ectodérmico a lo largo de la sutura mediana (del griego rhaphe - sutura), la línea media de la columna. Las manifestaciones del disrafismo espinal son la división de los arcos vertebrales (espina bífida) y los tejidos blandos ubicados sagitalmente, así como diversas variantes de la espina bífida que surgen en este caso, a veces quistes dermoides, lipomas y el síndrome del filum terminal "duro".

Disrafismo de la columna y la médula espinal. Dependiendo del grado de su subdesarrollo, tiene las siguientes opciones: 1) espina bífida oculta; 2) espina bífida complicada; 3) espina bífida anterior; 4) espina bífida: meningocele, meningoradiculocele, mielomeningocele, mielocistocele; 5) raquisquisis, parcial y completa.

Espina bífida oculta - espina bífida oculta (del lat. espina- arista, bífidus - dividido en dos). La forma más común de anomalía de la columna es la espina bífida. (espina bífida oculta). Puede haber 1 o 2 vértebras no fusionadas, pero a veces más. Los extremos de los arcos no fusionados a menudo presionan la luz del canal espinal y causan compresión de la duramadre, el espacio subdural y las raíces de la cola de caballo, mientras que el defecto óseo queda cubierto por tejidos blandos sin cambios. Esta forma de anomalía se detecta mediante espondilografía, con mayor frecuencia en los niveles lumbar inferior y sacro superior. En el área de división de un arco o varios arcos de las vértebras, a veces hay retracción y atrofia de la piel o del tejido, hinchazón, cicatrices, pigmentación, es posible hipertricosis.

El síntoma del fauno. Disponibilidad espina bífida oculta puede predisponer al desarrollo del síndrome de dolor, a veces - Síndrome de Lhermitte, acompañado de una sensación similar al paso de una corriente eléctrica a lo largo de la columna cuando se golpea la apófisis espinosa de una vértebra anormal o dañada.

Raquisquisis completa - disrafismo severo, que se manifiesta por la división no solo de los arcos y cuerpos vertebrales, sino también del tejido blando adyacente a ellos. La médula espinal puede ser visible a través de una hendidura de tejido blando inmediatamente después del nacimiento del bebé. No hay protrusión herniaria de tejido. Los cuerpos vertebrales de la parte ventral de la hendidura pueden fusionarse. También son posibles defectos del desarrollo de otras vértebras y costillas. Hay formas parciales, subtotales y totales de disrafismo.

Espina bífida anterior- No fusión de cuerpos vertebrales. Es raro y es principalmente un hallazgo incidental en los espondilogramas, pero puede combinarse con otros defectos del desarrollo.

Espina bífida complicada- falta de fusión de los arcos vertebrales en combinación con crecimientos similares a tumores, que son simplemente tejido graso o fibroso ubicado debajo de la piel y que llena los defectos óseos de los arcos vertebrales, fusionados con las meninges, las raíces y la médula espinal. Se localiza con mayor frecuencia en el nivel lumbosacro de la columna vertebral.

espina bífida, Las protuberancias herniarias congénitas del contenido del canal espinal, que surgen en relación con la falta de fusión de los arcos vertebrales y la división de los tejidos blandos (fig. 24.8): meningocele - protuberancia herniaria de las meninges llenas de LCR; meningoradiculocele - hernia formada por meninges, raíces espinales y LCR; mielorradiculomeningocele - hernia, incluidas las estructuras de la médula espinal, las raíces espinales, las meninges y el LCR; mielocistocele - un saco herniario que contiene una sección de la médula espinal con signos de hidromielia.

Diagnóstico. Con la espina bífida, el diagnóstico no es difícil. La naturaleza del contenido del saco herniario puede juzgarse por

Arroz. 24.8.Un niño con espina bífida (mielomeningocele) e hidrocefalia concomitante.

Nuevo estudio del estado neurológico. La aclaración del diagnóstico se puede lograr con la ayuda de la espondilografía y la resonancia magnética, pero hay que tener en cuenta que la osificación del sacro ocurre solo alrededor de los 12 años de vida.

Tratamiento de la espina bífida. Sólo es posible el tratamiento quirúrgico. En caso de rápido agrandamiento, adelgazamiento y ulceración de los tejidos tegumentarios de la protuberancia herniaria, que amenaza su ruptura, así como la presencia de una fístula de líquido cefalorraquídeo, está indicada una cirugía urgente. De lo contrario, es posible el desarrollo de meningitis, meningomielitis y meningomieloencefalitis. Las contraindicaciones para la cirugía pueden ser inflamación de los tejidos del canal espinal o trastornos neurológicos graves. La cuestión de la cirugía debe ser decidida conjuntamente por un pediatra, un neurólogo y un neurocirujano.

La protuberancia herniaria se libera de los tejidos blandos y se abre su pared. Si las raíces y el tejido de la médula espinal sobresalen hacia la cavidad de la hernia, entonces, si es posible, con sumo cuidado, se aíslan de las adherencias y se trasladan a la luz del canal espinal. Después de esto, se extirpa la protuberancia herniaria y se sutura sucesivamente el tejido blando en capas. Para defectos grandes, a veces los músculos y la aponeurosis se mueven de áreas adyacentes para cerrar completamente el defecto y evitar protuberancias repetidas. Si la médula espinal entra en el saco herniario, por regla general, sólo es posible una cirugía paliativa.

En el tratamiento de la espina bífida se debe tener en cuenta el hecho de que a menudo se combina con hidrocefalia. En estos casos, además de eliminar la protuberancia herniaria, está indicada la cirugía de derivación: lumboperitoneostomía.

24.22. ANOMALÍAS DE LA MÉDULA ESPINAL

diastematomielia - división de la médula espinal a lo largo en dos partes mediante un puente óseo, cartilaginoso o fibroso. No existen signos evidentes para esta forma de anomalía, ya que los síntomas existentes también son posibles en otras malformaciones de la columna y la médula espinal. Sin embargo, la diastematomielia puede ir acompañada de manifestaciones cutáneas, afecciones musculoesqueléticas anormales y trastornos neurológicos.

Durante un examen externo de un paciente con diastematomielia, pueden ser visibles áreas de hipertricosis, manchas de pigmento de color café o marrón oscuro, angiomas, así como áreas retraídas de piel con cicatrices a lo largo del eje de la columna en el área de la columna. división del cordón.

Los cambios en el sistema musculoesquelético ya son posibles en la primera infancia. En particular, son posibles deformidades en los pies. Debilidad de una o ambas piernas, asimetría de los músculos de las extremidades inferiores, atrofia de músculos individuales o grupos de músculos, debilidad de los músculos de las piernas y de la cintura pélvica. La escoliosis y otras formas de deformidad de la columna suelen detectarse en niños desde una edad temprana.

Los síntomas neurológicos pueden incluir asimetría o ausencia de reflejos tendinosos, con mayor frecuencia en el talón (Aquiles) o la rodilla, disminución de la sensibilidad y signos de alteración de la inervación autonómica.

A veces, los signos importantes de paraparesia inferior se combinan con disfunción de los órganos pélvicos y puede haber una necesidad imperiosa de orinar y enuresis.

amelia- ausencia total de la médula espinal, mientras que se conservan la duramadre y los ganglios espinales. Puede haber un cordón fibroso delgado en el sitio de la médula espinal.

diplomielia- duplicación de la médula espinal al nivel del agrandamiento cervical o lumbar, con menos frecuencia - duplicación de toda la médula espinal.