Este tipo de leucemia es un fenómeno raro pero extremadamente peligroso, caracterizado por un alto nivel de células blásticas en el plasma sanguíneo periférico y la médula ósea. La enfermedad es maligna, por lo que es extremadamente importante diagnosticar el problema en la etapa inicial. Sin embargo, la edad no afecta el riesgo de desarrollar la enfermedad.
Qué ha pasado
La leucemia eosinofílica es un cáncer de la sangre caracterizado por una cantidad excesiva de un tipo particular de leucocito en el plasma, las estructuras tisulares y la médula ósea. Los eosinófilos se producen durante procesos inflamatorios, diversas enfermedades y reacciones alérgicas graves, pero niveles demasiado altos de estas células indican una patología grave en el cuerpo.
A veces se diagnostica una forma aguda, pero la mayoría de las veces este tipo de leucemia es crónica. A medida que el tumor progresa, afecta una parte importante de la médula ósea, crece hacia los órganos vecinos y afecta el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos regionales.
El mecanismo de desarrollo de patología maligna es la mutación de las estructuras de las células blásticas bajo la influencia de factores agresivos. La degeneración celular detiene el desarrollo de eosinófilos en una etapa temprana. Como resultado, las células sanguíneas no pueden eliminarse por sí mismas y comienzan a dividirse rápidamente.
Casi siempre la enfermedad se combina con el síndrome hipereosinofílico. La leucemia a menudo se convierte en una consecuencia del HES.
Muy a menudo, el proceso patológico lo padecen personas jóvenes o maduras. El síndrome se acompaña de dificultad para respirar, temperatura corporal elevada, anorexia y fatiga. Cuando el corazón y los vasos sanguíneos están dañados, es extremadamente difícil lograr un resultado eficaz con una terapia adecuada.
La leucemia ocurre en cuatro etapas. En la etapa inicial comienza la transformación maligna. En este caso, el paciente no siente ningún síntoma. En la segunda etapa, una mayor división de las células blásticas provoca síntomas leves inespecíficos.
En la etapa de progresión, se desarrollan células cancerosas. En este caso, el paciente sufre manifestaciones agudas, síntomas histológicos pronunciados. En la última etapa, las metástasis ocurren debido a la diseminación activa de una neoplasia similar a un tumor por todos los órganos y sistemas del cuerpo.
Razones
La eosinofilia surge debido a la influencia de los siguientes factores provocadores:
Aumenta significativamente la probabilidad de desarrollar el proceso por predisposición genética, presencia de malos hábitos y tendencia a desarrollar cáncer. La forma crónica de leucemia eosinofílica aparece como consecuencia de asma bronquial, urticaria, granuloma óseo y GES.
El VIH, las reacciones alérgicas graves, el daño químico, la vasculitis, la disfunción del corazón y del sistema vascular también tienen un efecto beneficioso sobre la aparición del proceso patológico.
Además, los factores provocadores incluyen el contacto humano frecuente con productos derivados del petróleo tóxicos, fertilizantes y el uso prolongado de agentes antibacterianos sin receta médica. A este respecto, la influencia de la radiación no es menos peligrosa.
Síntomas
El síntoma principal de este tipo de leucemia es un aumento del nivel de eosinófilos. La patología provoca que el paciente presente fiebre, aumento de la sudoración, escalofríos, fatiga y pérdida repentina de peso corporal.
Debido a la participación de la mayoría de órganos y estructuras tisulares en el proceso, la enfermedad empeora el estado de todo el organismo. En el contexto de la enfermedad, el paciente desarrolla disfunciones concomitantes del tracto gastrointestinal, respiratorio, hematopoyético, vascular, del sistema nervioso central y del corazón.
Con la leucemia eosinofílica, el paciente comienza a sufrir deterioro de la memoria, diarrea, dolor abdominal, urticaria, hinchazón, enrojecimiento de la piel y lesiones ulcerosas. A la mitad de los pacientes se les diagnostica insuficiencia cardíaca, dificultad para respirar, tos seca, agrandamiento del bazo, dolores musculares y articulares y deterioro de la agudeza visual.
La forma crónica se manifiesta por aumento de la temperatura corporal, debilidad general, agrandamiento de los órganos internos y palidez del epitelio. Si hay enfermedades concomitantes, los síntomas se vuelven más pronunciados.
Muchos pacientes con leucemia eosinofílica sufren problemas de la piel como picazón, erupciones extrañas y nódulos duros. Cuando se daña el sistema nervioso, además del deterioro de la memoria, el comportamiento del paciente cambia.
Diagnóstico
Debido a la falta de síntomas específicos, es importante realizar un diagnóstico diferencial. Los métodos de investigación instrumental y de laboratorio nos permitirán excluir del cuadro clínico otras enfermedades similares a esta leucemia.
Para ello, es necesario realizar un análisis de sangre general, estudiar pruebas de hígado y riñón, evaluar el estado del sistema inmunológico, someterse a una ecografía Doppler, una punción de la médula ósea y una radiografía. Para establecer un diagnóstico preciso se realiza leucograma, tomografía computarizada o resonancia magnética, ecocardiografía y linfangiografía.
Tratamiento
A pesar del grave peligro, la leucemia eosinofílica crónica se puede curar. Además, la forma aguda, que antes era incurable, ahora también se elimina eficazmente mediante terapia. Lo principal es contactar a un especialista de manera oportuna, sin esperar complicaciones.
Los ciclos prolongados de quimioterapia son el principal método para tratar el proceso patológico. Además, los glucocorticosteroides se utilizan para eliminar los síntomas graves y normalizar la cantidad de células sanguíneas. Sin embargo, dicha terapia está contraindicada si la enfermedad maligna ocurre junto con una infección por hongos.
En presencia de metástasis, se utiliza irradiación con iones radiactivos, lo que ralentiza la propagación del tumor a los órganos cercanos. Para curar completamente la enfermedad es necesario un trasplante de médula ósea.
Al mismo tiempo, el trasplante de células madre se considera un proceso complejo y largo, ya que no siempre es posible encontrar rápidamente un donante y el paciente pierde un tiempo precioso.
Complicaciones
En ausencia de un diagnóstico y tratamiento oportunos, la leucemia eosinofílica aguda a menudo conduce a una muerte prematura. La mayoría de las veces, la muerte ocurre debido a complicaciones del proceso patológico: insuficiencia cardíaca o renal, síndrome hemorrágico, cuando se produce una hemorragia interna y externa intensa, que es difícil de detener debido a la baja cantidad de plaquetas en la sangre.
Otro desenlace fatal es causado por la neuroleucemia. Esta complicación se caracteriza por la penetración de células cancerosas en las estructuras del tejido nervioso. La neuroleucemia a menudo ocurre con la leucemia.
Las lesiones sanguíneas malignas son peligrosas debido a su largo curso asintomático, lo que dificulta el diagnóstico temprano de la patología. En este caso, un análisis de sangre anual permitirá la detección oportuna de la enfermedad.
Pronóstico
El pronóstico de la leucemia eosinofílica es favorable. La supervivencia a diez años se logra en el 50% de los casos. En este caso, la esperanza de vida depende directamente del grado de negligencia del proceso patológico, la presencia de metástasis en órganos vecinos y la eficacia de la terapia prescrita.
Muchos pacientes, debido a un largo período asintomático en las etapas iniciales, buscan ayuda de un especialista cuando la funcionalidad del cerebro, el corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos se ve afectada. Debido a esto, la tasa de mortalidad por esta leucemia es extremadamente alta. Sin embargo, el trasplante oportuno de células madre permite una cura completa.
Prevención
Aún no existen medidas preventivas específicas. Para reducir el impacto de los factores provocadores, es necesario eliminar rápidamente los procesos inflamatorios, las enfermedades infecciosas, el asma bronquial, las infestaciones helmínticas, las patologías de la piel y del tracto respiratorio.
También es importante mantener un estilo de vida saludable con una nutrición adecuada, actividad física regular, eliminar la influencia de sustancias químicas nocivas en el cuerpo, la exposición a la radiación o utilizar equipo de protección. Los análisis de sangre periódicos ayudarán a detectar el proceso patológico en una etapa temprana.
La leucemia eosinofílica es una enfermedad maligna mortal. Al mismo tiempo, en una etapa temprana, se puede lograr una curación completa del paciente si se realiza un trasplante de médula ósea y se lleva a cabo una terapia adicional adecuada.
Sin embargo, el trasplante de órganos es un proceso largo, por lo que el paciente a menudo pierde un tiempo precioso. Además, la patología no se manifiesta durante mucho tiempo, por lo que esta leucemia a menudo se detecta en las últimas etapas, cuando el tratamiento es ineficaz. Por ello, es necesario someterse anualmente a un análisis de sangre general, que detectará el problema en una fase temprana.
La leucemia eosinofílica es un tipo bastante raro de leucemia mieloide (LMA) caracterizada por un contenido elevado, que alcanza el 80%, de células blásticas, futuros leucocitos eosinófilos, en la médula ósea y el plasma sanguíneo periférico. Este tipo de enfermedad peligrosa, de naturaleza oncológica, puede surgir como una enfermedad nueva e independiente o afectar a personas de cualquier edad con antecedentes de síndrome hipereosinofílico, es decir, convertirse en su consecuencia.
El tipo de patología eosinofílica es una enfermedad mieloproliferativa, es decir, la mutación puede comenzar no solo en las células madre embrionarias del tejido hematopoyético, sino también en las células sanguíneas maduras. Por lo general, es imposible distinguir la división clonal de estructuras celulares anormales de la médula ósea asociadas con cambios patológicos en el conjunto de cromosomas de las reactivas (se produce un aumento en el número de células mutadas debido a su producción excesiva), por lo que el diagnóstico de eosinófilos El síndrome se elabora si una persona tiene antecedentes de anomalías cromosómicas, por ejemplo, síndrome de Down o síndrome de Klinefelter. En otros casos, se diagnostica leucemia eosinofílica.
Las características del desarrollo de la oncopatología son las siguientes:
- Las células explosivas con un programa incorporado para una mayor transformación en eosinófilos (leucocitos-micrófagos, cuya función protectora es solo absorber elementos extraños que han penetrado en el cuerpo humano) comienzan a mutar bajo la influencia de factores negativos.
- El proceso de mutación detiene su maduración en el nivel inicial de desarrollo. En lugar de transformarse en eosinófilos maduros, capaces de realizar funciones naturales después de ingresar al torrente sanguíneo, pierden la capacidad de autodestruirse naturalmente y comienzan a dividirse rápidamente.
Como resultado de la combinación de estos procesos patológicos, aparece en la sangre periférica una gran cantidad de leucocitos incapaces de funcionar normalmente. Las células anormales, que continúan dividiéndose sin parar, ocupan casi todo el volumen de líquido biológico que fluye a través de los vasos y desplazan de él los leucocitos, plaquetas y leucocitos sanos. Casi de inmediato, aparecen focos adicionales de cáncer en los órganos que forman el sistema hematopoyético, el hígado y el bazo.
Clasificación de la forma eosinofílica de patología.
Para transferir la leucemia eosinofílica, que es uno de los subtipos de cáncer de sangre, a la etapa de remisión a largo plazo, se necesita una terapia adecuada, pero para prescribirla es necesario conocer la naturaleza de la enfermedad y clasificarla correctamente. La clasificación según la cual se suele subdividir el subtipo eosinofílico de cáncer del entorno fluido corporal implica principalmente la identificación de la fase de desarrollo.
Según esta clasificación, se distinguen varias etapas, cada una de las cuales se caracteriza por la aparición de procesos específicos de ella en células sanguíneas anormales:
- Inicio o inicio de la transformación tumoral. El proceso de transformación negativa comienza bajo la influencia de algún factor patológico y se caracteriza por un curso asintomático.
- Promoción. Las células blásticas, los precursores de los eosinófilos que forman el tejido hematopoyético de la médula ósea, comienzan a dividirse rápidamente. En esta etapa del desarrollo pueden aparecer síntomas inespecíficos y leves.
- Progresión. El comienzo de la malignidad celular, como resultado de lo cual se desarrolla la leucemia eosinofílica. En esta etapa aparecen signos histológicos pronunciados y síntomas clínicos agudos.
- Metástasis. El cáncer de sangre se propaga activamente por todo el cuerpo y crece hacia otros órganos.
La enfermedad también se divide en tipos. Pero tal distinción puede considerarse verbal, ya que no está relacionada con el tipo de desarrollo del proceso oncológico, como en los tumores cancerosos epiteliales, sino que depende directamente de la diferenciación de las células en las que comenzó la mutación. Por lo tanto, la leucemia aguda se origina en blastos completamente inmaduros, por lo que procede de manera más agresiva y, en la mayoría de los casos, termina en la muerte. El tipo crónico de proceso patológico se asocia con la malignidad de las células de la médula ósea, o células sanguíneas maduras que forman parte de la sangre periférica, que se encuentran en las últimas etapas de maduración, por lo que la oncopatología se desarrolla muy lentamente y no tiene Tendencia a la agresión.
Causas de enfermedades de los órganos hematopoyéticos.
Aunque los científicos que trabajan en el campo de la oncología no están completamente seguros de los requisitos previos que provocan la aparición de cambios mutacionales en las células del tejido conectivo líquido de nuestro cuerpo, se inclinan a argumentar que las principales causas del fenómeno patológico radican en la genética. predisposición. La oncología sanguínea aparece con mayor frecuencia en familias donde se observaron casos de desarrollo de esta enfermedad, incluso hace varias generaciones. Además, la leucemia eosinofílica puede ser provocada por una serie de enfermedades de etiología viral infecciosa. Esta afirmación se basa en la capacidad de algunos microorganismos patógenos para provocar la degeneración de las células sanguíneas y la aparición de mutaciones irreversibles en las mismas.
La patología puede ser causada por otras enfermedades:
- oncológico;
- inmunodeficiencia;
- daño pulmonar;
- reacciones alérgicas graves;
- envenenamiento químico;
- enfermedades gastrointestinales;
- vasculitis;
- enfermedades sistémicas del tejido conectivo;
- patologías cardiovasculares.
Estas causas pueden ocurrir en muchas personas, y no todas son susceptibles al desarrollo de cáncer de sangre. En este sentido, los oncólogos clínicos hablan de la presencia de determinados factores de riesgo que pueden acelerar el desarrollo de la enfermedad y agravar su curso.
Muy a menudo, esta función se asigna a los siguientes factores:
- Exposición a drogas tóxicas. Los carcinógenos evidentes incluyen los fármacos antibacterianos, principalmente las penicilinas y la mayoría de los citostáticos.
- Toxinas industriales. Algunos fertilizantes y productos derivados del petróleo pueden provocar cáncer de sangre.
- Exposición a la radiación. Muy a menudo, los pacientes de los hematooncólogos incluyen personas que viven en áreas con mayor radiación de fondo o que se han sometido a varios ciclos de radioterapia.
¡Importante! Los expertos también señalan la dependencia de la tasa de progresión del fenómeno patológico de la presencia de malos hábitos, tabaquismo o tendencia al abuso de alcohol. Aunque este factor no tiene actualmente una base científica, los datos estadísticos muestran que las personas con adicciones constituyen la mayor parte de los pacientes en las clínicas de oncología.
Leucemia eosinofílica crónica (LEC)
La leucemia eosinofílica crónica es un proceso generalizado que presenta un nivel elevado de eosinófilos en la sangre periférica, los tejidos y la médula ósea. En cada paciente, la enfermedad progresa individualmente y se altera un determinado algoritmo de maduración celular.
La forma crónica se acompaña de las siguientes manifestaciones:
- aumento de la temperatura corporal;
- debilidad;
- piel pálida;
- agrandamiento del bazo, hígado, ganglios linfáticos.
Los síntomas de la leucemia eosinofílica crónica aumentan debido a enfermedades concomitantes.
La forma crónica de leucemia eosinofílica se produce como resultado de:
- asma bronquial;
- síndrome hipereosinofílico;
- granulomas óseos;
- dermatosis;
- urticaria.
Gran parte de la enfermedad es de naturaleza reactiva. Dado que se observa un nivel elevado de eosinófilos con: o, es imperativo realizar un diagnóstico diferencial.
Síndrome hipereosinofílico
El síndrome hipereosinofílico y la leucemia eosinofílica son patologías interrelacionadas y se consideran inseparables en medicina. La leucemia eosinofílica con bastante frecuencia se refiere a un síndrome que se incluye en GES. La enfermedad se desarrolla principalmente en personas de entre 20 y 50 años y los síntomas dependen de los órganos afectados.
El diagnóstico se realiza cuando el recuento de eosinófilos aumenta un 10% de lo normal en los últimos 6 meses. La enfermedad se manifiesta como anorexia, debilidad, dificultad para respirar y fiebre. Si el sistema cardiovascular está dañado, el paciente tiene pocas posibilidades de tener un resultado exitoso.
Síntomas que acompañan al proceso oncológico.
Por lo general, la leucemia eosinofílica es un descubrimiento accidental, ya que durante mucho tiempo es completamente asintomática. Los primeros signos de esta patología ocurren con mayor frecuencia después de que se generaliza y comienza a metastatizar activamente. En este momento es demasiado tarde para tratarlo y el paciente se clasifica como incurable.
Para evitar que esto suceda, los hematooncólogos recomiendan estudiar posibles síntomas inespecíficos que puedan aparecer durante el inicio del proceso patológico:
- Pérdida de apetito, pérdida de peso, fatiga constante, fiebre y sudoración excesiva. La aparición de estos signos debe alertar a cualquier persona, ya que son manifestaciones habituales de cualquier oncología.
- Signos hematológicos (frecuentes hematomas irrazonables y hematomas que aparecen repentinamente en cualquier parte de la piel, hemorragias nasales constantes, heridas y abrasiones que no cicatrizan durante mucho tiempo).
- Disfunción respiratoria obvia o vaga (tos seca persistente, dificultad para respirar). Su aparición está asociada con la fibrosis pulmonar que se desarrolla en el contexto de daño sanguíneo eosinofílico.
- Cambios en la piel (picazón y erupción de origen desconocido, aparición de nódulos subcutáneos duros). Estos síntomas se observan en casi el 60% de los pacientes con oncología sanguínea.
- Signos neurológicos. Las manifestaciones negativas del sistema nervioso (trastornos de la memoria, cambios de comportamiento) ocurren con mucha frecuencia.
Además, con la progresión activa de la enfermedad, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo se agrandan, aparecen dolores articulares y musculares y se altera la visión. Estos cambios se producen por la aparición en el torrente sanguíneo de una gran cantidad de citoquinas antiinflamatorias liberadas por las células eosinófilas, así como por la aparición de trombosis de pequeños vasos sanguíneos.
Diagnóstico de la enfermedad.
La sospecha accidental o clínica de leucemia eosinofílica se convierte en motivo para realizar estudios más profundos. , que permite refutar o confirmar la enfermedad, comienza con un examen general. La confirmación es la presencia en 1 μl (microlitro) de líquido corporal de un mayor contenido de leucocitos, concretamente eosinófilos, mientras que se reduce el número de plaquetas y glóbulos rojos. Tales cambios indican el desarrollo de eosinofilia, que acompaña al tipo de leucemia eosinofílica.
Otros diagnósticos de laboratorio necesarios para aclarar el diagnóstico incluyen los siguientes estudios:
- Análisis citogenético. Se lleva a cabo para identificar cambios atípicos en el conjunto de cromosomas, que permiten aclarar el tipo de leucemia que se está desarrollando y determinar la forma de leucemia mieloide.
- Inmunofenotipado. Detección de células anormales que han sufrido malignidad utilizando una determinada sustancia. Este diagnóstico brinda a los especialistas la oportunidad de determinar qué tipo de leucemia, aguda o crónica, se desarrolla en los órganos hematopoyéticos y en la sangre periférica.
- Biopsia de médula ósea. Una punción con aguja fina, a través de la cual se toma material de biopsia de los huesos pélvicos o torácicos, nos permite confirmar la exactitud del supuesto diagnóstico.
Además de los diagnósticos de laboratorio, se realizan diagnósticos instrumentales para distinguir entre leucemia crónica y aguda. Los métodos más informativos de los estudios de diagnóstico por hardware son la radiografía pulmonar, la ecografía abdominal, la tomografía computarizada y la resonancia magnética.
Métodos básicos de tratamiento.
La leucemia eosinofílica es actualmente una enfermedad tratable, que se asocia con grandes avances en el campo de la terapia oncológica sanguínea. Además, no sólo aquellos pacientes a los que se les diagnostica leucemia crónica pueden recuperarse. También se observa una tendencia positiva en el caso de que se desarrolle un tipo agudo de enfermedad eosinofílica, anteriormente considerada incurable. El tratamiento principal consiste en cursos largos.
¡Importante! A pesar de la complejidad y duración de la terapia, no debe desesperarse cuando escuche el terrible diagnóstico de leucemia. Actualmente se están realizando estudios clínicos sobre métodos innovadores para tratar esta enfermedad, por lo que para la mayoría de los pacientes la amenaza de muerte prematura pronto desaparecerá y habrá una posibilidad real de una cura completa.
Posibles complicaciones y consecuencias.
La consecuencia más terrible que puede provocar la leucemia eosinofílica es la muerte prematura. Las causas de muerte, que a menudo acompañan a las enfermedades eosinofílicas, radican en las posibles complicaciones que provoca la leucemia aguda.
Los más peligrosos, con alto riesgo de mortalidad, son:
- síndrome hemorrágico, que provoca una hemorragia interna o externa extensa, que es muy difícil de detener debido a una disminución significativa en la cantidad de plaquetas en la sangre;
- neuroleucemia (brote de células mutadas del tejido nervioso). Esta complicación, a la que a menudo conduce la leucemia, está asociada con daño a las células eosinófilas del cerebro;
- insuficiencia renal o cardíaca.
Lo insidioso de la oncología sanguínea radica no solo en el hecho de que es difícil de detectar debido a su largo curso asintomático, sino también en la falta de medidas para prevenir el desarrollo de la enfermedad. La única prevención que puede ayudar a detectar un proceso patológico de manera oportuna son los análisis de sangre periódicos.
Esperanza de vida
El pronóstico de vida de los pacientes diagnosticados con leucemia eosinofílica puede considerarse reconfortante. Casi la mitad de los pacientes viven más de 10 años. La esperanza de vida está directamente relacionada con la gravedad de la leucemia, la presencia de daños en los órganos internos y la idoneidad del tratamiento. Pero, debido al hecho de que la mayoría de los casos de esta enfermedad se detectan muy tarde, cuando una persona ha desarrollado daños en el cerebro, los pulmones o el corazón, un pronóstico favorable sólo puede considerarse condicional.
expresado eosinofilia en sangre, a menudo con infiltrados pulmonares, ocurre en estrongiloidiasis, ascariasis, triquinosis, opistorquiasis y esquistosomiasis. Paralelamente, se debe examinar al paciente para excluir enfermedades clonales del sistema sanguíneo. Es necesario realizar biopsia de médula ósea por aspiración y trepanación y análisis citogenético. A menudo, el clon maligno no puede detectarse con los métodos disponibles.
En este caso, la presencia de signos displásicos en mielograma, fibrosis pronunciada en el examen histológico de la médula ósea, niveles bajos de fosfatasa alcalina en los neutrófilos y niveles normales de citocinas pueden ser signos indirectos de daño clonal.
Debido al hecho de que síndrome hipereosinofílico es un diagnóstico de exclusión y su formulación depende de la disponibilidad de métodos de investigación sofisticados; la mayor dificultad es la exclusión de la leucemia eosinofílica crónica (LEC); Se puede observar eosinofilia grave y daño a los órganos internos, principalmente el corazón, en el síndrome hipereosinofílico y en el CEL. Tales cambios morfológicos en los eosinófilos, como zonas de vacuolización y degranulación, hipo e hipersegmentación del núcleo, tampoco son patognomónicos exclusivamente del síndrome hipereosinofílico.
Si el paciente tiene lo indicado criterios Se debe diagnosticar síndrome eosinofílico crónico. En algunos pacientes, los signos de clonalidad pueden estar ausentes en el momento del diagnóstico, pero se detectan más adelante a medida que avanza la enfermedad. No existen aberraciones cromosómicas específicas para la leucemia eosinofílica crónica. Los más comunes son la trisomía del cromosoma 8, el isocromosoma 17q, la monosomía 7, las roturas de los cromosomas 4, 6, 10, 15 y t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t (5; 10).
Daño cromosómico que involucra cromosomas 5 se asocian con mayor frecuencia con enfermedades mieloproliferativas que cursan con eosinofilia, ya que es en el cromosoma 5 donde se encuentran los genes que codifican las citocinas responsables de la eosinofilopoyesis (IL-3, IL-5, GM-CSF). Se demostró que los eosinófilos en estos pacientes eran parte del clon maligno. La leucemia eosinofílica crónica se caracteriza por un curso crónico, pero por analogía con la leucemia mieloide crónica o los síndromes mielodisplásicos, en algunos pacientes puede ocurrir una transformación blástica.
Debido a la complejidad diagnóstico diferencial, y también debido al hecho de que algunos pacientes con síndrome hipereosinofílico son en realidad pacientes con síndrome eosinofílico crónico o el síndrome hipereosinofílico puede transformarse con el tiempo en síndrome eosinofílico crónico (CHEL_, en la última clasificación de la OMS ambos diagnósticos pertenecen a la misma categoría.
También es necesario recordar acerca de las raras condiciones reactivas, que se caracterizan por niveles elevados. eosinófilos:
1) enfermedad de Kimura;
2) síndrome de Wells;
3) síndrome tóxico español;
4) mialgia eosinofílica causada por triptófano;
5) tratamiento con IL-2;
6) SIDA;
7) rechazo del trasplante de riñón;
8) enfermedad de injerto contra huésped (EICH) aguda y crónica después del trasplante de células madre hematopoyéticas;
9) hemodiálisis crónica.
El mecanismo de desarrollo y las características de las eosinofilias raras individuales se detallan a continuación.
Al realizar diagnóstico diferencial Hay que recordar que aproximadamente la mitad de los pacientes en hemodiálisis crónica y el 70-80% de los pacientes en diálisis peritoneal presentan eosinofilia en la sangre y el líquido peritoneal. Hasta la fecha, el motivo de este fenómeno no está claro.
Se están lanzando versiones sobre alergias a los diversos anticoagulantes que recibe esta categoría de pacientes, al material incluido en las membranas de diálisis, como reacción a una infección concomitante del catéter. Curiosamente, se han descrito casos de desarrollo de la enfermedad de Kimura en pacientes en hemodiálisis crónica.
Cabe señalar que para muchos sintomático durante mucho tiempo Se observa eosinofilia existente, daño a los órganos internos. Para los pacientes con síndrome hipereosinofílico, es un signo obligatorio de la enfermedad. En este sentido, se presta especial atención a un examen exhaustivo del paciente.
Recomendado examen de ultrasonido del corazón, órganos abdominales, si hay síntomas: tomografía computarizada, resonancia magnética nuclear y otros métodos de obtención de imágenes, como la endoscópica. En algunos casos, está indicada una biopsia de órganos y tejidos. En ausencia de daño a los órganos internos, se debe repetir un examen completo cada seis meses, ya que no siempre es posible detectar cambios patológicos en las primeras etapas de la enfermedad con los medios disponibles.
También deberías repetir la búsqueda. clon maligno, determinar el perfil de citoquinas. Si se excluyen las causas conocidas, se puede hacer un diagnóstico de síndrome hipereosinofílico. Debe recordarse que lo más probable es que la base del síndrome hipereosinofílico sea una enfermedad linfoproliferativa con un clon de células T que produce IL-5 o una enfermedad mieloproliferativa causada por una rotura del cromosoma 4: una deleción en la región del brazo largo ( q12) y la formación de un nuevo oncogén FIP1L1/PDGFRa, pero en muchos casos no se puede determinar la causa.
Según los últimos datos, la derrota órganos internos con síndrome hipereosinofílico se asocia en gran medida con el desarrollo de fibrosis (principalmente en órganos vitales como el corazón y los pulmones), en cuya patogénesis desempeña un papel la enzima triptasa. En este sentido, es necesario determinarlo en el suero sanguíneo. Esto también es importante a efectos de pronóstico: un nivel elevado de triptasa puede indicar un mal pronóstico de la enfermedad.
Leucemia eosinofílica crónica (LEC) es una neoplasia mieloproliferativa en la que, debido a la proliferación clonal descontrolada de precursores de eosinófilos, se produce eosinofilia en la médula ósea, sangre periférica y tejidos. Según la clasificación de la OMS (2008), los casos con mutaciones en el gen PDGFRA quedan excluidos de esta entidad (en adelante denominada CEL no especificado [CEL NIO]).
hipereosinofilia(GE) es la presencia de eosinofilia particularmente alta en sangre periférica (>1500/μl) y/o infiltración eosinofílica en los tejidos; en casos de daño orgánico, se utiliza el término síndrome hipereosinofílico (SHE). GE/HES puede ser benigno (reactivo, congénito o idiopático) o neoplásico (clonal).
CUADRO CLÍNICO Y CURSO NATURAL
En el momento del diagnóstico, los pacientes no suelen presentar ninguna queja.
1. Síntomas generales: surgen debido a la liberación de grandes cantidades de citoquinas por parte de los eosinófilos: fatiga, fiebre y sudoración, falta de apetito, pérdida de peso.
2. Síntomas del sistema circulatorio.(en ≈20%): asociado con necrosis y fibrosis del músculo cardíaco y endocardio, así como con la aparición de trombos murales en las cavidades del corazón - síntomas de insuficiencia valvular, generalmente mitral y tricúspide, síntomas de miocardiopatía restrictiva, ritmo y alteraciones de la conducción, complicaciones tromboembólicas, insuficiencia cardíaca.
3. Síntomas respiratorios(en ≈50%): asociado con infiltrados eosinofílicos en los pulmones, fibrosis pulmonar, insuficiencia cardíaca o embolia pulmonar - tos seca crónica, dificultad para respirar.
4. Síntomas cutáneos (en ≈60%): angioedema, enrojecimiento de la piel, urticaria, pápulas y nódulos subcutáneos, picazón en la piel.
5. Síntomas gastrointestinales(en ≈30%): asociado con úlceras mucosas, sangrado, perforación, colecistitis, inflamación eosinofílica del estómago o intestinos; diarrea, dolor abdominal.
6. Síntomas neurológicos(en ≈55%): cambios de comportamiento, trastornos de la memoria, ataxia, síntomas de polineuropatía periférica.
7. Otro: agrandamiento del hígado o del bazo, dolor muscular y articular (causado por la liberación de citocinas proinflamatorias por los eosinófilos), visión borrosa (asociada con trombosis vascular de la retina).
8. Curso natural: crónica, a veces leve, pero más a menudo progresiva y puede provocar la muerte en poco tiempo debido a daños en los órganos, generalmente insuficiencia cardíaca o como resultado de una transformación en leucemia aguda.
Métodos de investigación adicionales
1. Morfología de la sangre periférica: Eosinofilia (recuento absoluto de eosinófilos: leve 500–1500/μL; moderado 1500–5000/μL; grave >5000/μL), con anemia adicional CEL (≈50%), trombocitopenia (≈30%) o trombocitosis (≈15%) , leucocitosis moderada.
2. Biopsia por aspiración y biopsia con trefina de médula ósea: indicado en pacientes con EH persistente de etiología desconocida, eosinofilia >5000/μl, en casos de sospecha de EH/HES primario (neoplásico) o variante linfocítica de HES; biopsia por aspiración: mayor porcentaje de eosinófilos, a veces cambios displásicos en megacariocitos y granulocitos; trepanobiopsia: hipercelularidad, aumento del número de eosinófilos, hiperplasia del linaje megacariocítico o granulocítico, aumento del número de fibras reticulares.
3. Estudios citogenéticos y moleculares: en CEL, en la mayoría de los casos, está presente el gen de fusión FIP1L1-PDGFRА, que surgió como resultado de la deleción de un fragmento del cromosoma 4 y codifica una proteína con actividad tirosina quinasa.
4. Otras pruebas de laboratorio: aumento de la concentración de IgE en la eosinofilia idiopática, en CEL-NIO, generalmente normal; aumento de las concentraciones de troponinas cardíacas, triptasa y vitamina B12 en el HES neoplásico.
5. Examen histológico de muestras de biopsia de órganos implicados en el proceso patológico: infiltrados eosinofílicos.
6. Otros estudios: dependiendo del cuadro clínico (órganos involucrados), así como para determinar la causa de la eosinofilia.
Criterios de diagnóstico
→Definición y etiopatogenia
El diagnóstico de CEL se realiza de acuerdo con los criterios de la OMS:
1) eosinofilia ≥1500/μl;
2) la presencia de anomalías genéticas citogenéticas o moleculares, o el número de blastos >5% en la médula ósea o >2% en la sangre periférica;
3) ausencia del cromosoma Ph y del gen quimérico BCR-ABL1, así como de otras neoplasias mieloproliferativas (IP, ET, PMF) o mielodisplásicas/mieloproliferativas (CMML, aCML);
4) ausencia de reordenamientos de los genes PDGFRA, PDGFRB o FGFR1, ausencia del gen quimérico PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 y BCR-JAK2;
5) porcentaje de blastos en sangre periférica y médula ósea<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.
Diagnóstico diferencial
1. Centrales hidroeléctricas primarias: Los eosinófilos son parte de un clon neoplásico (tumores mieloproliferativos, AML).
3. EnfermedadesAfectados por central hidroeléctrica→ver más alto.
1. Pacientes con recuento de eosinófilos.<5000/мкл и без изменений в органах no requieren citorreducción de emergencia.
2. CEL con el gen FIP1L1-PDGFRA y reordenamiento del gen PDGFRB: imatinib. En pacientes con insuficiencia cardíaca, use corticosteroides durante los primeros 7 a 10 días de tratamiento con imatinib para evitar el deterioro de la función cardíaca causado por la liberación masiva de proteínas tóxicas de los gránulos de eosinófilos.
3. HES sin reordenamiento de PDGFRA y PDGFRB: GCS, por ejemplo, prednisona 1 mg/kg de peso corporal hasta que el recuento de eosinófilos disminuya a límites normales y los síntomas desaparezcan, luego reduzca lentamente la dosis hasta la dosis de mantenimiento efectiva más baja. En caso de HES reactivo → se debe tratar la enfermedad subyacente subyacente.
4. En caso de ineficacia y con CEL-NOS: citostáticos (hidroxiurea, en caso de ineficacia → INF-α, posteriormente vincristina o etopósido; → en caso de ineficacia → tratamiento experimental (mepolizumab, alemtuzumab) o alo-TCMH.
Hemograma completo (el número de eosinófilos debe ser<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA