El síndrome pseudobulbar es una disfunción de los músculos faciales como resultado del daño a las vías nerviosas centrales que van desde los centros de la corteza cerebral hasta los núcleos motores de los nervios del bulbo raquídeo. Existen síndromes bulbares y pseudobulbares. Con el síndrome bulbar se observa atrofia completa de los músculos faciales y con el síndrome pseudobulbar, aumentan los reflejos del automatismo oral.
Síndromes bulbares y pseudobulbares. Síntomas
Uno de los principales síntomas de la enfermedad es que la persona no puede masticar los alimentos por sí sola. La articulación está afectada. Hay dificultad para hablar. El síndrome pseudobulbar se caracteriza por una lengua y faringe más pequeñas que el síndrome bulbar. Con este síndrome, el paciente experimenta risa o llanto violento que no está asociado a estímulos externos. El rostro es como una máscara, desprovisto de emociones. También se observa salivación incontrolada. Disminuye, lo que posteriormente conduce a una disminución de la inteligencia.
Síndrome pseudobulbar. Reflejos de automaticidad oral.
Con esta enfermedad, se expresan claramente los siguientes reflejos:
- agarre: con este reflejo se produce un fuerte agarre de un objeto colocado en las manos;
- probóscide: protuberancia del labio superior, curvada en un tubo, cuando se toca;
- succión: este reflejo se desencadena al tocar las comisuras de la boca;
- corneomandibular: cuando la luz incide en las pupilas, se produce una desviación contralateral de la mandíbula inferior;
- palmomental: al presionar la palma se observa una contracción del músculo mentoniano.
Síndrome pseudobulbar. Causas de la enfermedad
Hay muchas razones para esta enfermedad. Este síndrome puede ser congénito o adquirido debido a un daño cerebral severo. Un niño puede nacer con él por varias razones. Esto puede ser el cerebro, la transferencia intrauterina de encefalitis. Pero la mayoría de las veces este síndrome ocurre después de accidentes cerebrovasculares, hemorragias en el cerebelo o lesiones cerebrales. El síndrome pseudobulbar puede ocurrir como resultado de la esclerosis múltiple, con daño en los vasos sanguíneos del cerebro después de sufrir sífilis, tuberculosis, reumatismo y lupus eritematoso. El síndrome pseudobulbar también puede ocurrir con daño cerebral difuso.
Síndrome pseudobulbar. Tratamiento
El tratamiento depende directamente de la etapa de la enfermedad. Cuanto antes se inicie, mayores serán las posibilidades de recuperación. Si han pasado meses o años desde la enfermedad, prácticamente no hay posibilidades de éxito. Los agentes normalizadores pueden mejorar la condición del paciente. También se prescriben medicamentos que mejoran la masticación. En el curso agudo de la enfermedad, se requiere tratamiento hospitalario, en el que el paciente es alimentado a través de una sonda. Las células madre introducidas en el cuerpo dan buenos resultados.
La parálisis pseudobulbar (sinónimo de falsa parálisis bulbar) es un síndrome clínico caracterizado por trastornos de la masticación, la deglución, el habla y las expresiones faciales. Ocurre cuando se interrumpen las vías centrales, que van desde los centros motores de la corteza cerebral hasta los núcleos motores del bulbo raquídeo, a diferencia de la parálisis de bulevar (ver), en la que se ven afectados los propios núcleos o sus raíces. La parálisis pseudobulbar se desarrolla solo con daño bilateral a los hemisferios cerebrales, ya que la interrupción de las vías hacia los núcleos de un hemisferio no causa trastornos bulbares notables. La causa de la parálisis pseudobulbar suele ser la aterosclerosis de los vasos cerebrales con áreas de ablandamiento en ambos hemisferios del cerebro. Sin embargo, la parálisis pseudobulbar también se puede observar en la forma vascular de sífilis cerebral, neuroinfecciones, tumores y procesos degenerativos que afectan a ambos hemisferios del cerebro.
Uno de los principales síntomas de la parálisis pseudobulbar es la dificultad para masticar y tragar. La comida se queda atrapada detrás de los dientes y en las encías, el paciente se ahoga al comer y la comida líquida sale por la nariz. La voz adquiere un tono nasal, se vuelve ronca, pierde entonación, las consonantes difíciles desaparecen por completo y algunos pacientes ni siquiera pueden hablar en un susurro. Debido a la paresia bilateral de los músculos faciales, la cara se vuelve amigable, parecida a una máscara y, a menudo, tiene una expresión de llanto. Se caracteriza por ataques de llanto y risa convulsivos violentos, que ocurren sin síntomas apropiados. Es posible que algunos pacientes no presenten este síntoma. El reflejo tendinoso de la mandíbula inferior aumenta bruscamente. Aparecen síntomas del llamado automatismo oral (ver). A menudo, el síndrome pseudobulbar ocurre simultáneamente con hemiparesia. Los pacientes suelen tener hemiparesia o paresia de todas las extremidades más o menos pronunciadas con signos piramidales. En otros pacientes, en ausencia de paresia, aparece un síndrome extrapiramidal pronunciado (ver) en forma de lentitud de movimientos, rigidez, aumento de la masa muscular (rigidez muscular). Las deficiencias intelectuales observadas en el síndrome pseudobulbar se explican por múltiples focos de ablandamiento en el cerebro.
El inicio de la enfermedad en la mayoría de los casos es agudo, pero a veces puede desarrollarse gradualmente. En la mayoría de los pacientes, la parálisis pseudobulbar ocurre como resultado de dos o más ataques de accidente cerebrovascular. La muerte se produce por bronconeumonía provocada por la entrada de alimentos en el tracto respiratorio, infección asociada, accidente cerebrovascular, etc.
El tratamiento debe dirigirse contra la enfermedad subyacente. Para mejorar el acto de masticar, es necesario prescribir 0,015 g 3 veces al día con las comidas.
La parálisis pseudobulbar (sinónimo: falsa parálisis bulbar, parálisis bulbar supranuclear, parálisis cerebrobulbar) es un síndrome clínico caracterizado por trastornos de la deglución, la masticación, la fonación y la articulación del habla, así como amimia.
La parálisis pseudobulbar, a diferencia de la parálisis de Boulevard (ver), que depende del daño a los núcleos motores del bulbo raquídeo, surge como resultado de una interrupción en el camino que va desde la zona motora de la corteza cerebral a estos núcleos. Cuando se dañan las vías supranucleares en ambos hemisferios del cerebro, se pierde la inervación voluntaria de los núcleos bulbares y se produce una “falsa” parálisis bulbar, falsa porque anatómicamente el bulbo raquídeo en sí no sufre. El daño a los tractos supranucleares en un hemisferio del cerebro no produce trastornos bulbares notables, ya que los núcleos de los nervios glosofaríngeo y vago (así como las ramas trigémino y superior del nervio facial) tienen inervación cortical bilateral.
Anatomía patológica y patogénesis. Con la parálisis pseudobulbar, en la mayoría de los casos hay ateromatosis grave de las arterias de la base del cerebro, que afecta a ambos hemisferios y respeta el bulbo raquídeo y la protuberancia. Más a menudo, la parálisis pseudobulbar se produce debido a la trombosis de las arterias cerebrales y se observa principalmente en la vejez. En la mediana edad, la parálisis pseudobulbar puede ser causada por endarteritis sifilítica. En la infancia, la parálisis pseudobulbar es uno de los síntomas de la parálisis cerebral con daño bilateral de los conductores corticobulbares.
El curso clínico y la sintomatología de la parálisis pseudobulbar se caracterizan por parálisis central bilateral o paresia de los nervios craneales trigémino, facial, glosofaríngeo, vago e hipogloso en ausencia de atrofia degenerativa en los músculos paralizados, preservación de los reflejos y trastornos del piramidal. , sistemas extrapiramidal o cerebeloso. Los trastornos de la deglución en la parálisis pseudobulbar no alcanzan el nivel de la parálisis bulbar; debido a la debilidad de los músculos masticatorios, los pacientes comen muy lentamente y la comida se cae de la boca; los pacientes se ahogan. Si los alimentos ingresan al tracto respiratorio, se puede desarrollar neumonía por aspiración. La lengua está inmóvil o se extiende sólo hasta los dientes. El habla no está suficientemente articulada, con un tinte nasal; la voz es tranquila, las palabras se pronuncian con dificultad.
Uno de los principales síntomas de la parálisis pseudobulbar son los ataques de risa y llanto convulsivos, que son de naturaleza violenta; los músculos faciales, que en estos pacientes no pueden contraerse voluntariamente, se contraen excesivamente. Los pacientes pueden empezar a llorar involuntariamente al mostrar los dientes o al acariciarse el labio superior con un trozo de papel. La aparición de este síntoma se explica por una interrupción de las vías inhibidoras que se dirigen a los centros bulbares, una violación de la integridad de las formaciones subcorticales (tálamo óptico, cuerpo estriado, etc.).
La cara adquiere un carácter de máscara debido a la paresia bilateral de los músculos faciales. Durante los ataques de risa o llanto violentos, los párpados se cierran bien. Si le pide al paciente que abra o cierre los ojos, abre la boca. Este peculiar trastorno de los movimientos voluntarios también debe considerarse uno de los signos característicos de la parálisis pseudobulbar.
También hay un aumento de los reflejos profundos y superficiales en la zona de los músculos masticatorios y faciales, así como la aparición de reflejos del automatismo oral. Esto debe incluir el síntoma de Oppenheim (movimientos de succión y deglución al tocar los labios); reflejo labial (contracción del músculo orbicular de la boca al golpear el área de este músculo); Reflejo oral de Bekhterev (movimientos de los labios al golpear con un martillo alrededor de la boca); fenómeno bucal de Toulouse-Wurpe (el movimiento de las mejillas y los labios es causado por la percusión en el lado del labio); Reflejo nasolabial de Astvatsaturov (cierre de los labios en forma de probóscide al golpear la raíz de la nariz). Al acariciar los labios del paciente, se produce un movimiento rítmico de los labios y la mandíbula inferior: movimientos de succión que a veces se convierten en un llanto violento.
Existen formas piramidales, extrapiramidales, mixtas, cerebelosas e infantiles de parálisis pseudobulbar, así como espástica.
La forma piramidal (paralítica) de parálisis pseudobulbar se caracteriza por hemi o tetraplejía o paresia más o menos claramente expresada con aumento de los reflejos tendinosos y la aparición de signos piramidales.
Forma extrapiramidal: pasan a primer plano lentitud de todos los movimientos, amimia, rigidez, aumento del tono muscular de tipo extrapiramidal con una marcha característica (pequeños pasos).
Forma mixta: una combinación de las formas anteriores de parálisis pseudobulbar.
Forma cerebelosa: pasan a primer plano la marcha atáxica, trastornos de coordinación, etc.
La forma infantil de parálisis pseudobulbar se observa con diplejía espástica. El recién nacido succiona mal, se ahoga y se ahoga. Posteriormente, el niño desarrolla llanto y risa violentos y se detecta disartria (ver Parálisis infantil).
Weil (A. Weil) describió una forma espástica familiar de parálisis pseudobulbar. Con él, junto con los trastornos focales pronunciados inherentes a la parálisis pseudobulbar, se observa un notable retraso intelectual. M. Klippel también describió una forma similar.
Dado que el complejo sintomático de la parálisis pseudobulbar es causado principalmente por lesiones escleróticas del cerebro, los pacientes con parálisis pseudobulbar a menudo presentan los síntomas mentales correspondientes: disminución de la memoria, dificultad para pensar, aumento de la eficiencia, etc.
El curso de la enfermedad corresponde a la variedad de causas que causan la parálisis pseudobulbar y a la prevalencia del proceso patológico. La progresión de la enfermedad suele ser similar a la de un accidente cerebrovascular, con períodos variables entre accidentes cerebrovasculares. Si después de un accidente cerebrovascular (ver) los fenómenos paréticos en las extremidades disminuyen, los fenómenos bulbares siguen siendo en su mayoría persistentes. Más a menudo, la condición del paciente empeora debido a nuevos accidentes cerebrovasculares, especialmente en la aterosclerosis cerebral. La duración de la enfermedad varía. La muerte se produce por neumonía, uremia, enfermedades infecciosas, nuevas hemorragias, nefritis, debilidad cardíaca, etc.
El diagnóstico de parálisis pseudobulbar no es difícil. Debe diferenciarse de diversas formas de parálisis bulbar, neuritis de los nervios bulbares y parkinsonismo. La ausencia de atrofia y el aumento de los reflejos bulbares hablan en contra de la parálisis bulbar apopléjica. Es más difícil distinguir la parálisis pseudobulbar de la enfermedad similar al Parkinson. Tiene un curso lento, en las últimas etapas se producen accidentes cerebrovasculares apopléjicos. En estos casos también se observan ataques de llanto violento, alteración del habla y los pacientes no pueden comer solos. El diagnóstico puede resultar difícil sólo si se distingue la aterosclerosis cerebral del componente pseudobulbar; este último se caracteriza por síntomas focales graves, accidentes cerebrovasculares, etc. El síndrome pseudobulbar en estos casos puede aparecer como parte integral del sufrimiento principal.
El síndrome pseudobulbar es una enfermedad del sistema motor que se presenta en niños y adultos. Este trastorno se caracteriza por alteraciones en los actos de masticación y deglución, y también se ven afectados la marcha y el habla. El diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad se realiza con la ayuda de un neurólogo y logopeda. El pronóstico de la enfermedad es desfavorable. Con el tratamiento adecuado, se puede reducir la gravedad de los síntomas.
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Descripción de la enfermedad.
El síndrome pseudobulbar (falsa parálisis bulbar) es un trastorno del sistema motor, caracterizado por la presencia de patologías de la masticación, la deglución, el habla y las expresiones faciales.
Esta enfermedad ocurre en niños y adultos. El síndrome pseudobulbar aparece cuando se alteran las vías centrales que se extienden desde los centros motores de la corteza cerebral hasta los núcleos motores (motores) de los nervios craneales. Esta patología se desarrolla con daño bilateral a los hemisferios cerebrales (izquierdo y derecho, respectivamente). Cuando se daña un hemisferio, los trastornos bulbares prácticamente no ocurren.
- Los factores en el desarrollo de esta enfermedad incluyen:
- aterosclerosis cerebral;
- sífilis cerebral;
- neuroinfecciones;
- tumores;
enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, enfermedad de Pick).
Principales manifestaciones clínicas. Uno de los principales síntomas de esta patología es la dificultad para masticar y tragar. Los pacientes se quejan de que la comida se atasca constantemente detrás de los dientes y en las encías y que el líquido sale por la nariz.
El paciente puede ahogarse.
Debido al hecho de que se produce paresia bilateral de los músculos faciales, se vuelve inexpresivo y parecido a una máscara. A veces hay ataques de risa o llanto violentos, durante los cuales los párpados del paciente se cierran. Si les pides que abran o cierren los ojos, abren la boca. Los pacientes pueden empezar a llorar al mostrar los dientes o al acariciarse el labio superior con cualquier objeto. Hay un aumento del reflejo tendinoso de la mandíbula inferior, aparecen signos de automatismo oral, en los que se produce una contracción involuntaria de los músculos circulares de la boca.
- Estos incluyen los siguientes tipos de reflejos:
- El síntoma de Oppenheim, en el que se producen movimientos de succión y deglución al tocar los labios;
- reflejo labial: contracción del músculo orbicular de la boca cuando se golpea;
- Síntoma de Toulouse-Wurpe: movimiento de las mejillas y los labios cuando se golpea el costado del labio;
- el reflejo de la espondilitis anquilosante oral, que se caracteriza por movimientos de los labios al golpear alrededor de la boca;
El síndrome pseudobulbar se combina con hemiparesia, una falta parcial de actividad motora en una determinada parte del cuerpo. Algunos pacientes experimentan síndrome extrapiramidal, caracterizado por movimientos lentos, sensación de rigidez muscular y aumento del tono muscular. También se observan deficiencias intelectuales resultantes de lesiones en el sistema nervioso y el cerebro.
El inicio de la enfermedad es agudo, pero a veces aparece de forma gradual, lenta. Básicamente, el síndrome pseudobulbar ocurre en el contexto de dos o más accidentes cerebrovasculares. A veces ocurre la muerte. Ocurre por la entrada de alimentos al tracto respiratorio, la aparición de una enfermedad infecciosa, nefritis (enfermedad renal), neumonía y otras patologías somáticas.
Los pacientes experimentan deterioro cognitivo. Se notan quejas de la memoria (deterioro), trastornos de la actividad mental. Los pacientes no pueden concentrar su atención en ningún trabajo.
tipos de enfermedad
Los científicos distinguen las formas piramidal, extrapiramidal, mixta, cerebelosa, infantil y espástica de parálisis pseudobulbar:
Tipo Característica Pirámide (paralítica) Parálisis de un lado del cuerpo (hemiplejía) o de las cuatro extremidades (tetraplejía). Hay un aumento de los reflejos tendinosos. extrapiramidal Movimientos lentos, falta de expresiones faciales y aumento del tono muscular. Caminar se hace en pequeños pasos. Mezclado Combinación de manifestaciones de síndromes piramidales y extrapiramidales. cerebeloso Ocurre cuando el cerebelo está dañado. Se observa inestabilidad en la marcha y falta de coordinación. Para niños La presencia de paresia de cuatro extremidades, que es más pronunciada en las inferiores. Un recién nacido (niño menor de un año) succiona mal y se ahoga. A medida que avanza la enfermedad, la pronunciación de los sonidos se deteriora. Espástico Trastornos del movimiento y discapacidad intelectual. 
Diferencias entre síndrome bulbar y síndrome pseudobulbar
Con el síndrome bulbar, se produce daño unilateral y bilateral a los nervios craneales. Esto último conduce a la muerte. Este trastorno se desarrolla con trastornos circulatorios en el bulbo raquídeo, tumores, fracturas de la base del cráneo y polineuritis. A medida que avanza la enfermedad, se produce parálisis del paladar blando, laringe y epiglotis.
La voz del paciente se vuelve apagada y nasal, y el habla se vuelve confuso o imposible. Hay una violación del acto de tragar, en el que los reflejos palatino y faríngeo están ausentes. Un examen detallado de una persona revela inmovilidad de las cuerdas vocales, contracciones de los músculos de la lengua o su atrofia. A veces hay alteraciones en el funcionamiento de los sistemas respiratorio y cardiovascular.
Características en niños
Los niños enfermos son educados en escuelas especiales porque tienen deficiencias intelectuales y del habla. Además de la paresia de los músculos del aparato del habla, se observan cambios en el tono muscular y contracciones involuntarias en grupos de músculos individuales (hipercinesia). El síndrome pseudobulbar es una de las manifestaciones de la parálisis cerebral (parálisis cerebral), que se presenta en niños menores de 2 años. El niño tiene dificultad para masticar y tragar los alimentos. No puede retener la saliva.
Se notan alteraciones de la motricidad fina. La parte superior de la cara se ve afectada, lo que la deja inmóvil. Los niños se vuelven torpes y torpes. Los padres de los pacientes se quejan de que el niño no se mueve activamente y no puede dominar habilidades simples de cuidado personal.
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad lo realiza un neurólogo. Es importante realizar una anamnesis, que consiste en estudiar las quejas del paciente (o de los padres) y la documentación médica, que contiene o no datos sobre determinadas enfermedades pasadas. Después de esto, es necesario someterse a pruebas instrumentales y de laboratorio: análisis de orina, tomografía computarizada (tomografía computarizada) y resonancia magnética (resonancia magnética) del cerebro, electromiografía de la lengua, extremidades y cuello, examen por un oftalmólogo, examen del líquido cefalorraquídeo. (LCR) y ECG (electrocardiografía).
El especialista debe distinguir el síndrome pseudobulbar de la parálisis bulbar, la neuritis y la enfermedad de Parkinson. Para ello es necesario conocer el cuadro clínico de cada patología. El diagnóstico se complica por la ateroxlerosis cerebral.
Tratamiento
El síndrome pseudobulbar actualmente no es tratable, pero es posible corregir sus manifestaciones con la ayuda de un neurólogo y un logopeda (siempre que se detecten trastornos del habla). La terapia debe dirigirse contra la enfermedad subyacente. Para mejorar el acto de masticar, es necesario prescribir Prozerin 0,015 g 3 veces al día con las comidas.
Es necesario apoyar y restaurar las funciones corporales deterioradas: respiración y salivación. Para corregir las patologías del habla, un logopeda debe realizar gimnasia de articulación. Su duración depende de la edad del paciente y de la gravedad de la enfermedad.
Gimnasia para el síndrome pseudobulbar en niños.
Para reducir la gravedad de las manifestaciones, se recomienda realizar procedimientos fisioterapéuticos para restaurar las funciones motoras de los músculos. Los pacientes que padecen esta enfermedad requieren atención y seguimiento constante. Los pacientes son alimentados a través de un tubo. Si se observan estados de ansiedad o depresión, se utilizan antidepresivos (amitriptilina, Novo-Passit).
Prevención y pronóstico
El pronóstico de la enfermedad es desfavorable; es imposible deshacerse por completo de esta enfermedad. La prevención consiste en la identificación oportuna de enfermedades que pueden provocar el desarrollo del síndrome pseudobulbar. Es necesario llevar un estilo de vida activo y saludable. Esto es necesario para prevenir la aparición de un derrame cerebral.
Se recomienda mantener una rutina diaria y tratar de evitar el estrés. En tu dieta es necesario limitar la ingesta calórica y reducir el consumo de alimentos que contengan colesterol. Para mantener un tono muscular normal, se recomienda realizar caminatas diarias al aire libre.
Disfunción que se desarrolla gradualmente del grupo bulbar de los nervios craneales caudales, causada por daño a sus núcleos y/o raíces. Es característica una tríada de síntomas: disfagia, disartria, disfonía. El diagnóstico se realiza basándose en el examen del paciente. Se realizan exámenes adicionales (análisis del líquido cefalorraquídeo, tomografía computarizada, resonancia magnética) para determinar la patología subyacente que causó la parálisis bulbar. El tratamiento se prescribe de acuerdo con la enfermedad causante y los síntomas existentes. Es posible que se requieran medidas urgentes: reanimación, ventilación mecánica, lucha contra la insuficiencia cardíaca y los trastornos vasculares.
información general
La parálisis bulbar ocurre cuando los núcleos y/o raíces del grupo bulbar de nervios craneales ubicados en el bulbo raquídeo están dañados. Los nervios bulbares incluyen los nervios glosofaríngeo (par IX), vago (par X) e hipogloso (par XII). El nervio glosofaríngeo inerva los músculos de la faringe y proporciona su sensibilidad, es responsable de las sensaciones gustativas del tercio posterior de la lengua y proporciona inervación parasimpática a la glándula parótida. El nervio vago inerva los músculos de la faringe, el paladar blando, la laringe, el tracto digestivo superior y el tracto respiratorio; Proporciona inervación parasimpática de los órganos internos (bronquios, corazón, tracto gastrointestinal). El nervio hipogloso proporciona inervación a los músculos de la lengua.
La causa de la parálisis bulbar puede ser la isquemia cerebral crónica, que se desarrolla como resultado de la aterosclerosis o el espasmo vascular crónico en la hipertensión. Los factores raros que causan daño al grupo bulbar de nervios craneales incluyen anomalías craneovertebrales (principalmente malformación de Chiari) y polineuropatías graves (síndrome de Guillain-Barré).
Síntomas de parálisis bulbar progresiva
Las manifestaciones clínicas de la parálisis bulbar se basan en la paresia periférica de los músculos de la faringe, la laringe y la lengua, lo que provoca alteraciones en la deglución y el habla. El complejo de síntomas clínicos básicos es una tríada de signos: trastorno de la deglución (disfagia), trastorno de la articulación (disartria) y sonoridad del habla (disfonía). La dificultad para tragar alimentos comienza con dificultad para tomar líquidos. Debido a la paresia del paladar blando, el líquido de la cavidad bucal ingresa a la nariz. Luego, con una disminución del reflejo faríngeo, se desarrollan trastornos de la deglución de alimentos sólidos. La limitación de la movilidad de la lengua provoca dificultad para masticar los alimentos y mover el bolo alimenticio en la boca. La disartria bulbar se caracteriza por dificultad para hablar y falta de claridad en la pronunciación de los sonidos, lo que hace que el habla del paciente sea incomprensible para los demás. La disfonía se manifiesta como ronquera de la voz. Se nota nasolalia (nasalidad).
El aspecto del paciente es característico: rostro hipomímico, boca abierta, babeo, dificultad para masticar y tragar alimentos y caída de alimentos de la boca. Debido al daño al nervio vago y la alteración de la inervación parasimpática de los órganos somáticos, se producen trastornos de la función respiratoria, la frecuencia cardíaca y el tono vascular. Estas son las manifestaciones más peligrosas de la parálisis bulbar, ya que a menudo la insuficiencia respiratoria o cardíaca progresiva provoca la muerte de los pacientes.
Al examinar la cavidad bucal, se notan cambios atróficos en la lengua, sus pliegues y desigualdades, se pueden observar contracciones fasciculares de los músculos de la lengua. Los reflejos faríngeo y palatino están muy reducidos o no se evocan. La parálisis bulbar progresiva unilateral se acompaña de caída de la mitad del paladar blando y desviación de su úvula hacia el lado sano, cambios atróficos en la mitad de la lengua, desviación de la lengua hacia el lado afectado cuando sobresale. Con la parálisis bulbar bilateral, se observa glosoplejía: inmovilidad completa de la lengua.
Diagnóstico
Un neurólogo puede diagnosticar la parálisis bulbar estudiando cuidadosamente el estado neurológico del paciente. El estudio de la función de los nervios bulbares incluye la evaluación de la velocidad y la inteligibilidad del habla, el timbre de la voz, el volumen de la salivación; examen de la lengua en busca de atrofias y fasciculaciones, evaluación de su movilidad; examen del paladar blando y comprobación del reflejo faríngeo. Es importante determinar la frecuencia de la respiración y las contracciones del corazón, y estudiar el pulso para detectar arritmias. La laringoscopia le permite determinar la falta de cierre completo de las cuerdas vocales.
Durante el diagnóstico, la parálisis bulbar progresiva debe distinguirse de la parálisis pseudobulbar. Este último ocurre con daño supranuclear a los tractos corticobulbares que conectan los núcleos del bulbo raquídeo con la corteza cerebral. La parálisis pseudobulbar se manifiesta por paresia central de los músculos de la laringe, faringe y lengua con hiperreflexia (aumento de los reflejos faríngeos y palatinos) y aumento del tono muscular característico de toda paresia central. Clínicamente se diferencia de la parálisis bulbar por la ausencia de cambios atróficos en la lengua y la presencia de reflejos de automatismo oral. A menudo se acompaña de risa violenta resultante de la contracción espástica de los músculos faciales.
Además de la parálisis pseudobulbar, la parálisis bulbar progresiva requiere diferenciación de la disfagia psicógena y la disfonía, diversas enfermedades con daño muscular primario que causan paresia miopática de la laringe y la faringe (miastenia gravis, miotonía de Rossolimo-Steinert-Kurshman, mioplejía paroxística, miopatía oculofaríngea). También es necesario diagnosticar la enfermedad subyacente que condujo al desarrollo del síndrome bulbar. Para ello se realiza un estudio del líquido cefalorraquídeo, tomografía computarizada y resonancia magnética del cerebro. Los estudios tomográficos permiten visualizar tumores cerebrales, zonas de desmielinización, quistes cerebrales, hematomas intracerebral, edema cerebral, desplazamiento de estructuras cerebrales durante el síndrome de dislocación. La tomografía computarizada o la radiografía de la unión craneovertebral pueden revelar anomalías o cambios postraumáticos en esta área.
Tratamiento de la parálisis bulbar progresiva
Las tácticas de tratamiento para la parálisis bulbar se basan en la enfermedad subyacente y los síntomas principales. En caso de patología infecciosa, se lleva a cabo una terapia etiotrópica; en caso de edema cerebral, se prescriben diuréticos descongestionantes; en caso de procesos tumorales, la cuestión de extirpar el tumor o realizar una cirugía de derivación para prevenir el síndrome de dislocación se decide junto con un neurocirujano.
Lamentablemente, muchas enfermedades en las que se produce el síndrome bulbar son un proceso degenerativo progresivo que se produce en los tejidos cerebrales y no cuentan con un tratamiento específico eficaz. En tales casos, se lleva a cabo una terapia sintomática para apoyar las funciones vitales del cuerpo. Así, en caso de trastornos respiratorios graves, se realiza una intubación traqueal y se conecta al paciente a un ventilador; en caso de disfagia grave, se proporciona alimentación por sonda con la ayuda de fármacos vasoactivos y terapia de infusión; Para reducir la disfagia se prescriben neostigmina, ATP y vitaminas. B, ácido glutámico; para la hipersalivación: atropina.
Pronóstico
La parálisis bulbar progresiva tiene un pronóstico muy variable. Por un lado, los pacientes pueden morir por insuficiencia cardíaca o respiratoria. Por otro lado, con un tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente (por ejemplo, encefalitis), en la mayoría de los casos los pacientes se recuperan con una restauración completa de la función de deglución y habla. Debido a la falta de una terapia patogénica eficaz, la parálisis bulbar asociada con daño degenerativo progresivo del sistema nervioso central (con esclerosis múltiple, ELA, etc.) tiene un pronóstico desfavorable.
síndrome bulbar Se caracteriza por una parálisis periférica de los llamados músculos bulbares, inervados por los pares craneales IX, X, XI y XII, que provoca disfonía, afonía, disartria, ahogo al comer y entrada de alimentos líquidos por la nariz a través de la nasofaringe. Hay caída del paladar blando y ausencia de sus movimientos al pronunciar sonidos, habla con tinte nasal, a veces desviación de la lengua hacia un lado, parálisis de las cuerdas vocales, músculos de la lengua con su atrofia y espasmos fibrilares. No hay reflejos faríngeos, palatinos y de estornudo, tos al comer, vómitos, hipo, problemas respiratorios y cardiovasculares.
Síndrome pseudobulbar Se caracteriza por trastornos de la deglución, la fonación, la articulación del habla y, a menudo, alteraciones de las expresiones faciales. Los reflejos asociados con el tronco del encéfalo no solo se conservan, sino que también aumentan patológicamente. El síndrome pseudobulbar se caracteriza por la presencia de reflejos pseudobulbares (movimientos automáticos involuntarios realizados por el músculo orbicular de los labios, los labios o los músculos masticatorios en respuesta a una irritación mecánica o de otro tipo de áreas de la piel). Destacan la risa y el llanto violentos, así como una disminución progresiva de la actividad mental. Así, el síndrome pseudobulbar es una parálisis central (paresia) de los músculos implicados en los procesos de deglución, fonación y articulación del habla, causada por una interrupción de las vías centrales que van desde los centros motores de la corteza hasta los núcleos nerviosos. La mayoría de las veces es causada por lesiones vasculares con focos de ablandamiento en ambos hemisferios del cerebro. La causa del síndrome puede ser procesos inflamatorios o tumorales en el cerebro.
30 Síndrome meníngeo.
síndrome meníngeo observado con enfermedad o irritación de las meninges. Consiste en síntomas cerebrales generales, cambios en los nervios craneales, raíces de la médula espinal, supresión de reflejos y cambios en el líquido cefalorraquídeo. El síndrome meníngeo incluye y síntomas meníngeos verdaderos(daño al aparato nervioso ubicado en las meninges del cerebro, la mayoría de las cuales pertenecen a las fibras nerviosas de los nervios trigémino, glosofaríngeo y vago).
A Los verdaderos síntomas meníngeos incluyen dolor de cabeza, síntomas bucales ( levantando los hombros y flexionando los antebrazos mientras presionas la mejilla ), Signo de espondilitis anquilosante cigomática(golpear el pómulo se acompaña de un aumento de dolor de cabeza y contracción tónica de los músculos faciales (mueca dolorosa) principalmente del mismo lado) , dolor por percusión del cráneo, náuseas, vómitos y cambios en el pulso.. El dolor de cabeza es el síntoma principal del síndrome meníngeo. Es de naturaleza difusa y se intensifica con los movimientos de la cabeza, sonidos agudos y luz brillante, puede ser muy intenso y suele ir acompañado de vómitos. Por lo general, los vómitos de origen cerebral son repentinos, profusos, ocurren sin náuseas preliminares y no están asociados con la ingesta de alimentos.
Se nota hiperestesia de la piel y los órganos sensoriales (cutáneos, ópticos, acústicos). Los pacientes son dolorosamente sensibles al tacto de la ropa o la ropa de cama. Los signos característicos incluyen síntomas que revelan tensión tónica de los músculos de las extremidades y el tronco (N.I. Grashchenkov): rigidez de los músculos de la parte posterior de la cabeza, síntomas de Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, síntoma de ponerse de pie, bulbo- tónico facial Síntoma de Mondonesi, desencadenante del síndrome del "disparo" (postura característica: la cabeza echada hacia atrás, el torso en una posición de hiperextensión, las extremidades inferiores llevadas hacia el estómago). A menudo se observan contracturas meníngeas.31. Tumores del sistema nervioso. Los tumores del sistema nervioso son neoplasias que crecen de la sustancia, membranas y vasos del cerebro,nervios periféricos, así como los metastásicos. Las manifestaciones clínicas de los tumores cerebrales se dividen en 3 grupos: cerebrales generales, síntomas focales y síntomas de desplazamiento. La dinámica de la enfermedad se caracteriza primero por un aumento de los síntomas hipertensivos y focales, y en etapas posteriores aparecen síntomas de desplazamiento. Los síntomas cerebrales generales son causados por un aumento de la presión intracraneal, alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo e intoxicación del cuerpo. Estos incluyen los siguientes signos: dolor de cabeza, vómitos, mareos, ataques convulsivos, alteraciones de la conciencia, trastornos mentales, cambios en el pulso y el ritmo respiratorio, síntomas de membrana. Un examen adicional revela discos ópticos estancados y cambios característicos en las craneogramas (“impresiones dactilares”, adelgazamiento del dorso de la silla turca, dehiscencia de la sutura). Los síntomas focales dependen de la ubicación inmediata del tumor. Tumor El lóbulo frontal se manifiesta por "psique frontal" (debilidad, necedad, descuido), paresia, alteraciones del habla, del olfato, reflejos de prensión, convulsiones epileptiformes. Tumores del lóbulo parietal se caracterizan por alteraciones de la sensibilidad, especialmente de tipos complejos, alteraciones en la lectura, el conteo y la escritura. Tumores del lóbulo temporal acompañado de alucinaciones gustativas, olfativas, auditivas, trastornos de la memoria y paroxismos psicomotores. Tumores del lóbulo occipital manifestado por discapacidad visual, hemianopsia, agnosia visual, fotopsia, alucinaciones visuales. Tumores hipofisarios caracterizado por disfunción endocrina: obesidad, irregularidades menstruales, acromegalia. cerebelo acompañado de alteraciones en la marcha, la coordinación y el tono muscular. Tumores del ángulo pontocerebeloso Comienzan con tinnitus, pérdida de audición, luego se agregan paresia de los músculos faciales, nistagmo, mareos, sensibilidad y trastornos de la visión. En tumores del tronco encefálico Los síntomas cerebrales generales son causados por un aumento de la presión intracraneal, alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo e intoxicación del cuerpo. Estos incluyen los siguientes signos: dolor de cabeza, vómitos, mareos, ataques convulsivos, alteraciones de la conciencia, trastornos mentales, cambios en el pulso y el ritmo respiratorio, síntomas de membrana. Un examen adicional revela discos ópticos estancados y cambios característicos en las craneogramas (“impresiones dactilares”, adelgazamiento del dorso de la silla turca, dehiscencia de la sutura). Los síntomas focales dependen de la ubicación inmediata del tumor. Los nervios craneales están afectados. IV caracterizado por dolores de cabeza paroxísticos en la nuca, mareos, vómitos, convulsiones tónicas, disfunción respiratoria y cardíaca. Si se sospecha un tumor cerebral, se debe derivar urgentemente al paciente a un neurólogo. Para aclarar el diagnóstico, se llevan a cabo una serie de estudios adicionales.
El EEG revela ondas patológicas lentas; en EchoEG - desplazamiento M-Echo de hasta 10 mm; El signo angiográfico más importante de un tumor es el desplazamiento de vasos sanguíneos o la aparición de vasos recién formados. Pero el método de diagnóstico más informativo en la actualidad es la tomografía magnética nuclear y computarizada. . 32.Meningitis. Etiología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento, prevención. La meningitis es una inflamación de las membranas del cerebro y la médula espinal, siendo las membranas blandas y aracnoideas las más afectadas. Etiología. El complejo de síntomas de cualquier forma de meningitis incluye síntomas infecciosos generales (fiebre, escalofríos, aumento de la temperatura corporal), aumento de la respiración y alteración del ritmo, cambios en la frecuencia cardíaca (taquicardia al comienzo de la enfermedad, bradicardia a medida que avanza la enfermedad). El síndrome meníngeo incluye síntomas cerebrales generales, que se manifiestan por tensión tónica de los músculos del tronco y las extremidades. A menudo aparecen síntomas prodormales (secreción nasal, dolor abdominal, etc.). El vómito con meningitis no está asociado con la ingesta de alimentos. Los dolores de cabeza pueden localizarse en la región occipital e irradiarse a la columna cervical. Los pacientes reaccionan dolorosamente al más mínimo ruido, tacto o luz. En la infancia, pueden ocurrir convulsiones. La meningitis se caracteriza por hiperestesia de la piel y dolor del cráneo a la percusión. Al comienzo de la enfermedad, hay un aumento de los reflejos tendinosos, pero a medida que avanza la enfermedad, disminuyen y, a menudo, desaparecen. Si la materia cerebral está involucrada en el proceso inflamatorio, se desarrollan parálisis, reflejos patológicos y paresia. La meningitis grave suele ir acompañada de pupilas dilatadas, diplopía, estrabismo y alteración del control de los órganos pélvicos (en el caso del desarrollo de trastornos mentales). Síntomas de meningitis en la vejez: ausencia leve o total de dolores de cabeza, temblores de cabeza y extremidades, somnolencia, trastornos mentales (apatía o, por el contrario, agitación psicomotora). Diagnóstico. El principal método para diagnosticar la meningitis es la punción lumbar seguida del examen del líquido cefalorraquídeo. Todas las formas de meningitis se caracterizan por la fuga de líquido a alta presión (a veces en forma de chorro). Con la meningitis serosa, el líquido cefalorraquídeo es claro, con la meningitis purulenta es turbio y de color amarillo verdoso. Las pruebas de laboratorio del líquido cefalorraquídeo determinan pleocitosis, cambios en la proporción del número de células y aumento del contenido de proteínas. Para aclarar los factores etiológicos de la enfermedad, se recomienda determinar el nivel de glucosa en el líquido cefalorraquídeo. En el caso de la meningitis tuberculosa, así como de la meningitis provocada por hongos, los niveles de glucosa disminuyen. En la meningitis purulenta hay una disminución significativa (a cero) de los niveles de glucosa. Las principales pautas para un neurólogo a la hora de diferenciar la meningitis son el estudio del líquido cefalorraquídeo, es decir, la determinación de la proporción de células, los niveles de azúcar y proteínas. Si se sospecha meningitis, es obligatoria la hospitalización del paciente. En caso de etapa prehospitalaria grave (depresión de la conciencia, fiebre), al paciente se le administran 50 mg de prednisolona y 3 millones de unidades de bencilpenicilina. ¡La punción lumbar en la etapa prehospitalaria está contraindicada! La base para el tratamiento de la meningitis purulenta es la administración temprana de sulfonamidas (etazol, norsulfazol) en una dosis diaria promedio de 5 a 6 g o antibióticos (penicilina) en una dosis diaria promedio de 12 a 24 millones de unidades. Si dicho tratamiento de la meningitis resulta ineficaz durante los primeros 3 días, se debe continuar el tratamiento con antibióticos semisintéticos (ampiox, carbenicilina) en combinación con monomicina, gentamicina y nitrofuranos. La base del tratamiento complejo de la meningitis tuberculosa es la administración continua de dosis bacteriostáticas de 2 a 3 antibióticos. El tratamiento de la meningitis viral puede limitarse al uso de medicamentos (glucosa, analgin, vitaminas, metiluracilo).
En casos graves (síntomas cerebrales graves), se prescriben corticosteroides y diuréticos y, con menor frecuencia, una nueva punción espinal. En caso de infección bacteriana, se pueden recetar antibióticos. . Prevención. Endurecimiento regular (tratamientos de agua, deportes), tratamiento oportuno de enfermedades infecciosas crónicas y agudas.33. Encefalitis. Encefalitis epidémica. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Etiología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento, prevención. La encefalitis es una inflamación del cerebro. El daño predominante a la materia gris se llama polioencefalitis, sustancia blanca - leucoencefalitis. La encefalitis puede ser limitada (troncal, subcortical) o difusa; El período de incubación suele durar de 1 a 14" días, sin embargo, puede durar varios meses e incluso años. La enfermedad comienza de forma aguda, la temperatura corporal aumenta a 39-40 ° C, se produce dolor de cabeza, a menudo vómitos y malestar general. Síntomas catarrales. puede ocurrir en la faringe. Es importante que con la encefalitis epidémica, ya en las primeras horas de la enfermedad, el niño se vuelva letárgico y tenga menos probabilidades de experimentar agitación psicomotora. A diferencia de los adultos, la encefalitis epidémica ya ocurre con predominio de síntomas cerebrales. unas horas después del inicio de la enfermedad, puede ocurrir pérdida del conocimiento, a menudo se observan convulsiones generalizadas. El daño a los núcleos de la región hipotalámica contribuye a la alteración de la hemodinámica cerebral. Se desarrollan fenómenos de edema: hinchazón del cerebro, que a menudo conduce. hasta la muerte entre el primer y segundo día, incluso antes de que el niño desarrolle síntomas focales característicos de la encefalitis epidémica. Diagnóstico Es importante evaluar correctamente el estado de conciencia, identificar rápidamente los primeros síntomas de daño cerebral focal, en particular trastornos del sueño, trastornos oculomotores, vestibulares, autonómicos y endocrinos; es necesario recopilar datos anamnésicos precisos sobre enfermedades infecciosas agudas sufridas anteriormente; síntomas cerebrales generales, alteraciones de la conciencia, del sueño y diplopía. El principal método para diagnosticar la meningitis es la punción lumbar seguida del examen del líquido cefalorraquídeo. Todas las formas de meningitis se caracterizan por la fuga de líquido a alta presión (a veces en forma de chorro). Con la meningitis serosa, el líquido cefalorraquídeo es claro, con la meningitis purulenta es turbio y de color amarillo verdoso. Las pruebas de laboratorio del líquido cefalorraquídeo determinan pleocitosis, cambios en la proporción del número de células y aumento del contenido de proteínas. Para aclarar los factores etiológicos de la enfermedad, se recomienda determinar el nivel de glucosa en el líquido cefalorraquídeo. En el caso de la meningitis tuberculosa, así como de la meningitis provocada por hongos, los niveles de glucosa disminuyen. En la meningitis purulenta hay una disminución significativa (a cero) de los niveles de glucosa. Las principales pautas para un neurólogo a la hora de diferenciar la meningitis son el estudio del líquido cefalorraquídeo, es decir, la determinación de la proporción de células, los niveles de azúcar y proteínas. Actualmente no existen métodos de tratamiento específicos para la encefalitis epidémica. Es aconsejable realizar una terapia vitamínica recomendada para infecciones virales (ácido ascórbico, vitamina B), prescribir medicamentos desensibilizantes (antihistamínicos: difenhidramina, suprastina, diazolina, tavegil; soluciones al 5-10% de cloruro de calcio, gluconato de calcio por vía oral o intravenosa; prednisolona , etc.) Para combatir los fenómenos del edema cerebral está indicada la terapia intensiva de deshidratación: diuréticos, soluciones hipertónicas de fructosa, cloruro de sodio, cloruro de calcio. Para las convulsiones, se prescriben enemas.