Enfermedad de Werlhof (púrpura trombocitopénica). Púrpura trombocitopénica idiopática Glucocorticosteroides

Diagnóstico

Para hacer un diagnóstico de trombocitopenia inmune. es necesario someterse a una serie de estudios, que identificará el proceso patológico en el cuerpo y excluirá otras enfermedades.

1. Análisis de sangre. El principal indicador de trombocitopenia inmunitaria en el análisis clínico es una disminución de la concentración de plaquetas a 140x10 9 /l y por debajo. En casos graves, se puede observar anemia de diversa gravedad (una disminución de los niveles de hemoglobina a 100-80 unidades), pero otros indicadores permanecen normales. Con daño renal, aumenta la concentración de urea en la sangre. Además de los análisis de sangre generales y bioquímicos, se realiza la llamada prueba de Duke para determinar la duración del sangrado: en los pacientes, el tiempo aumenta a 4 minutos en comparación con la norma de 1,5 a 2 minutos.
2. Estudios de coagulación. En un coagulograma con trombocitopenia inmune, se observa una disminución en la retracción (el proceso de contracción y compactación) de un coágulo de sangre hasta en un 60-75%, así como una violación de la formación de tromboplastina.
3. Pruebas hepáticas. En el análisis bioquímico, el marcador es un aumento de la bilirrubina (por encima de 20,5 µmol/l), que se asocia con la degradación de la hemoglobina que se produce durante la hemorragia, así como con un aumento de la concentración de ALT y AST.
4. Pruebas de hepatitis y VIH. La trombocitopenia puede ser el resultado de la hepatitis C y el virus de la inmunodeficiencia; se realizan estudios adecuados para excluir estas enfermedades.
5. Otros estudios. Además de las pruebas anteriores, a los pacientes se les prescriben métodos de diagnóstico específicos (pruebas de pellizco, pruebas de torniquete, etc.); la aparición de pequeñas hemorragias indica la presencia de trombocitopenia. En algunos casos, se requiere un examen de médula ósea para determinar un aumento de megacariocitos (más de 54-114 / μl), así como una ecografía de los órganos internos para evaluar su estado y determinar posibles daños.
6. Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial se realiza con anemia aplásica, así como con trombocitopenia secundaria, que se observa con infecciones virales, anemia ferropénica, etc. Para excluir estas enfermedades, se realizan repetidos análisis de sangre con un estudio cuidadoso de los indicadores, identificando anticuerpos contra determinadas infecciones (sarampión, rubéola, varicela, etc.).

Características del experto clínico. Es necesario distinguir entre la enfermedad de Werlhof de etiología desconocida y la trombopenia sintomática (complejo sintomático de Werlhof), que se observa en diversas enfermedades infecciosas, enfermedades de la sangre después de la radiación y la exposición química. La trombocitopenia conduce a diátesis hemorrágica; Se observan con mayor frecuencia hemorragias en la piel y las membranas mucosas, el sangrado es especialmente frecuente: nasal, uterino, gastrointestinal, pulmonar, renal, etc. La gravedad de la diátesis hemorrágica corresponde a la gravedad de la enfermedad (leve, moderada, grave). Al evaluar la gravedad, se debe tener en cuenta la frecuencia de las recaídas, ya que la enfermedad tiene un curso cíclico.

Métodos para identificar cambios morfológicos y trastornos funcionales. Además de evaluar el cuadro clínico, es de particular importancia un análisis de sangre. La gravedad de los cambios sanguíneos suele corresponder a la gravedad de la enfermedad. Es necesario tener en cuenta el grado de trombocitopenia, error refractivo de un coágulo de sangre, aumento del tiempo de hemorragia y anemia.

Pronóstico clínico y laboral, condiciones indicadas y contraindicadas y tipos de trabajo. El pronóstico con un tratamiento oportuno conservador (corticosteroides) o quirúrgico (esplenectomía) es relativamente favorable. Teniendo esto en cuenta, con una forma leve de la enfermedad de Werlhof, la mayoría de los pacientes con trabajo mental siguen siendo capaces de trabajar. Con la enfermedad de Werlhof de gravedad moderada, cuando los pacientes, por regla general, tienen tendencia a sangrar, necesitan mayores restricciones en el trabajo. Los pacientes están contraindicados para trabajar con estrés físico significativo, exposición a sustancias tóxicas o en condiciones sanitarias e higiénicas desfavorables. En particular, por regla general sólo tienen acceso al trabajo con un estrés físico y neuropsíquico mínimo. La enfermedad de Werlhof grave es rara; Estos pacientes tienen contraindicaciones para trabajar en condiciones normales de producción.

Criterios para determinar el grupo de discapacidad. En una forma leve de la enfermedad de Werlhof, la mayoría de los pacientes siguen siendo capaces de trabajar. Con gravedad moderada de la enfermedad, debido a la tendencia al sangrado y la necesidad de mayores restricciones en el trabajo, los pacientes están discapacitados del grupo III. Con una forma grave de la enfermedad y sangrado frecuente, los pacientes quedan discapacitados del grupo II.

Modos de rehabilitación. Depende de la efectividad del tratamiento. A menudo se debe recomendar encarecidamente la esplenectomía, que, por regla general, proporciona un efecto hemostático inmediato y es una buena prevención de las recaídas. En la enfermedad de Werlhof, los pacientes deben ser empleados de manera racional o recapacitados de manera oportuna, teniendo en cuenta la posibilidad de trabajar después del tratamiento.

HEMOFILIA. Características del experto clínico. La forma hereditaria de hemorragia, que se observa sólo en los hombres, es causada por un trastorno de la coagulación sanguínea debido a una deficiencia de globulina antihemófila específica o tromboplastinógeno en el plasma del paciente. El sangrado se observa ya en el primer año de vida y adopta formas de diversos grados y localización. A menudo, las lesiones menores, tanto industriales como domésticas, la extracción de dientes y otras intervenciones pueden provocar un sangrado profuso y grave. Las lesiones articulares pueden provocar hemartrosis con deterioro a largo plazo de su función.

Métodos para identificar cambios morfológicos y trastornos funcionales. Basado en un cuadro clínico típico, antecedentes familiares y una disminución significativa de la coagulación sanguínea.

Pronóstico clínico y laboral, condiciones indicadas y contraindicadas y tipos de trabajo. El pronóstico es cuestionable, ya que cualquier lesión puede provocar un sangrado profuso y severo. En este sentido, los pacientes deben recibir formación y emplearse en profesiones que excluyan la posibilidad de sufrir lesiones profesionales (por ejemplo, contabilidad y trabajos de oficina, trabajos de diseño en condiciones de oficina, vigilantes, etc.).

Criterios para determinar el grupo de discapacidad. Los pacientes deben recibir un empleo adecuado desde el comienzo de su vida laboral y luego, en casos no complicados, no es necesario derivarlos a VTEK. En caso de hemorragia, los pacientes quedan temporalmente discapacitados y sólo el desarrollo de anemia poshemorrágica grave, que es difícil de tratar, u otras complicaciones (hemartrosis, etc.) pueden provocar discapacidad.

Modos de rehabilitación. Formación y empleo racionales, tratamiento sistemático.

LEUCEMIA. Características del experto clínico. Se acostumbra distinguir entre leucemia aguda y crónica. Sólo la leucemia crónica es relevante para el examen de la capacidad laboral. Hay leucemia mieloide crónica y leucemia linfocítica crónica. Las leucemias crónicas se clasifican en leucémicas, subleucémicas y aleucémicas. Las formas leucémicas de leucemia tienen un impacto mucho mayor en la capacidad de trabajo de los pacientes. Las formas subleucémicas y aleucémicas progresan más lentamente y, a menudo, los pacientes siguen siendo capaces de trabajar durante mucho tiempo, a veces sin siquiera saber acerca de su enfermedad. Los cambios en la sangre en las formas leucémicas de leucemia reflejan la gravedad de la enfermedad (leve, moderada, grave). En la leucemia linfocítica crónica, la forma grave de la enfermedad se caracteriza por un agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos y del bazo.

Métodos para identificar cambios morfológicos y trastornos funcionales. Para evaluar la gravedad de la leucemia, además de tener en cuenta las manifestaciones clínicas, el estudio de la punción de sangre y médula ósea juega un papel importante. El síntoma hematológico principal en la leucemia mieloide es la leucemia con la aparición de una gran cantidad de glóbulos rojos granulares: neutrófilos, basófilos y eosinófilos en diversas etapas de desarrollo. En las formas moderadas y graves de la enfermedad, la anemia progresa. En la leucemia linfocítica crónica grave, la leucocitosis se caracteriza por un predominio de linfocitos hasta en un 80-95%. Establecer el diagnóstico y la gravedad de la enfermedad, especialmente en las formas de leucemia subleucémica y aleucémica, se ve facilitado por estudios de punción de la médula ósea, que revelan cambios típicos. La gravedad de los cambios caracteriza la gravedad de la enfermedad.

Pronóstico clínico y laboral, condiciones indicadas y contraindicadas y tipos de trabajo. A pesar de los grandes avances en el tratamiento de pacientes con leucemia, el pronóstico, especialmente para las formas leucémicas, sigue siendo desfavorable. Los pacientes, independientemente de la forma de la enfermedad, requieren mayores restricciones en el trabajo. En las formas leves de leucemia, los pacientes pueden trabajar con poco estrés físico y neuropsíquico en condiciones sanitarias e higiénicas favorables sin contacto con sustancias tóxicas. En la leucemia grave (formas moderadas y graves), la enfermedad suele progresar rápidamente y, para los pacientes, por regla general, el trabajo en condiciones normales de producción se vuelve contraindicado y, a menudo, inaccesible.

Criterios para determinar el grupo de discapacidad. Los pacientes con leucemia suelen estar discapacitados. En las formas leves, durante algún tiempo, con una lenta progresión de la enfermedad, se les puede reconocer como discapacitados del grupo III. Con una progresión notable, así como en las formas moderadas y graves, se clasifican como personas discapacitadas del grupo II y, a menudo, del grupo I.

Modos de rehabilitación. Dependen principalmente únicamente de la eficacia del tratamiento.

Examen médico y social y discapacidad en la púrpura trombocitopénica.

Púrpura trombocitopénica idiopática caracterizado por la formación de anticuerpos antiplaquetarios, aumento de la destrucción de plaquetas en el sistema reticuloendotelial y progresión de la diátesis hemorrágica.

Epidemiología. Frecuencia 6-12: 100.000 habitantes; El 90% de los pacientes tienen menos de 40 años. Las mujeres se enferman entre 1,5 y 2 veces más a menudo que los hombres. El curso recurrente de la enfermedad provoca limitaciones en la capacidad de movimiento, el autocuidado, la educación, el trabajo, la insuficiencia social y la definición de discapacidad. Con una rehabilitación eficaz, el 20% de los pacientes vuelven a trabajar por completo en tipos y condiciones laborales no contraindicados, con una disminución en el volumen de actividades productivas o para trabajar en otra profesión disponible: el 30% de los pacientes.

Etiología y patogénesis. Se desconoce la causa de la enfermedad. Los anticuerpos antiplaquetarios relacionados con la Jg G están implicados en la patogénesis: autoinmunes, que surgen contra las plaquetas inalteradas; heteroinmune: contra plaquetas con una estructura antigénica previamente modificada debido a efectos virales, bacterianos y de otro tipo; transinmune: de una madre que sufre de trombocitopenia idiopática a plaquetas fetales durante el desarrollo fetal. En todos los casos, se altera la tolerancia inmunológica al autoantígeno y la vida útil de las plaquetas se reduce a varias horas; el secuestro ocurre predominantemente en el bazo. El síndrome coagulpénico se forma debido a una disminución de la actividad tromboplásica, la utilización de protrombina y la retracción del coágulo sanguíneo; aumenta el tiempo de sangrado.

Clasificación. Hay formas recurrentes agudas y crónicas. Según la naturaleza del curso de la forma crónica, se distingue entre leve, moderada y grave. Según la variante predominante de manifestaciones clínicas: cutánea, gastrointestinal, renal, cerebral, etc.

Clínica.
Criterios de diagnóstico: disminución del número de plaquetas en la sangre a 2-50x10*9/l, aparición de formas atípicas y degenerativas; un aumento de megacariocitos en la médula ósea, incluidos los funcionalmente defectuosos, sin granulación azurófila con alteración de la liberación de plaquetas; presencia de megacarioblastos; detección de autoanticuerpos antiplaquetarios; aumentar a 10-15 min. duración del sangrado pero hasta Duke; reducción de la retracción de los coágulos sanguíneos y de la función de agregación adhesiva de las plaquetas; tiempo de coagulación sanguínea normal (Lee-White); diátesis hemorrágica pronunciada en forma de petequias y equimosis en el tronco, las extremidades, los lugares de inyección y la mucosa oral; Síntomas positivos de torniquete y pellizco asociados con aumento de la permeabilidad capilar.

La naturaleza de la corriente. Se observan debilidad, mareos, dificultad para respirar, palpitaciones, dolor de huesos; hemorragias de naturaleza petequial o equimótica en el tronco y extremidades de varios colores según la edad, en el cerebro, retina, esclerótica; sangrado de las membranas mucosas, sangrado nasal, después de la extracción de un diente; uterino durante la menstruación; después de la amigdalectomía.

Forma aguda: más frecuente en niños; las manifestaciones hemorrágicas suelen ser leves a pesar de la trombocitopenia grave; dura de 4 a 6 semanas. y finaliza con remisión espontánea y recuperación completa en un plazo de hasta 6 meses. desde el inicio de la enfermedad.

forma crónica caracterizado por un curso ondulado, períodos de exacerbación que duran varias semanas, bajo la influencia de la terapia son reemplazados por una remisión clínica y hematológica.

Forma leve de flujo: raro 1-2 veces al año, exacerbaciones a corto plazo con disminución de las plaquetas en la sangre a 60-80x10*9/l y desarrollo de anemia leve. La duración del sangrado aumenta a 7-8 minutos. (normal 3-4 minutos), la retracción del coágulo de sangre se reduce al 30-40% (normal 48-64%) Durante la fase de remisión, los recuentos de sangre periférica se normalizan. Gravedad promedio Se caracteriza por 3-4 recaídas por año con una disminución de las plaquetas a 30-40x 10*9/l, el desarrollo de anemia moderada. La duración del sangrado alcanza los 10 minutos, la retracción del coágulo de sangre se reduce al 20%. Durante la fase de remisión, no se produce una normalización completa de los recuentos sanguíneos, incluidas las plaquetas. La forma grave se caracteriza por la presencia de 5 o más recaídas por año o recurrencia continua de la enfermedad, una disminución de las plaquetas a 5-10x10*9/l, el desarrollo de anemia grave y complicaciones potencialmente mortales. La duración del sangrado es de más de 12 minutos y la retracción del coágulo de sangre es inferior al 20%. Las remisiones son incompletas, la anemia persiste, la trombocitopenia llega hasta 30x10*9/l.

Complicaciones: hemorragias en el cerebro, esclerótica, retina; sangrado gastrointestinal. El sangrado después de una amigdalectomía es peligroso. Como resultado del sangrado repetido, se desarrolla anemia por deficiencia de hierro de diversa gravedad.

El pronóstico depende de la gravedad del curso, la naturaleza del sangrado y la hemorragia. Con un tratamiento farmacológico adecuado y una esplenectomía oportuna, el pronóstico es favorable. La anemia crónica por deficiencia de hierro provoca el desarrollo de distrofia miocárdica e insuficiencia cardíaca. La muerte puede ocurrir en casos graves de la enfermedad debido a una hemorragia en el cerebro.

Diagnóstico diferencial realizado con anemia aplásica, leucemia aguda, anemia por deficiencia de B12, hemoglobinuria paroxística nocturna, enfermedad de Henoch-Schönlein, púrpura trombocitopénica sintomática en colagenosis, enfermedades infecciosas (malaria, tifoidea, sarampión, mononucleosis infecciosa, sepsis, etc.), el uso de ciertos medicamentos (quinidina, salicilatos, sulfonamidas, etc.); trombocitopatías, coagulopatías, neoplasias malignas con metástasis a la médula ósea.

Un ejemplo de formulación de diagnóstico.: púrpura trombocitopénica autoinmune idiopática, curso crónico, gravedad moderada en la fase aguda; anemia hipocrómica de gravedad moderada, distrofia miocárdica. CH 1er.

Principios de tratamiento: alivio de manifestaciones hemorrágicas; eliminación de la anemia; prevención de recaídas. Prescribir glucocorticoides 1-3 mg/kg de peso corporal, dependiendo de la gravedad de las manifestaciones hemorrágicas, agentes hemostáticos, suplementos de hierro; inmunomoduladores, plasmaféresis, interferón a2. Si los glucocorticoides no son efectivos, se realiza una esplenectomía. En caso de recaída después de la esplenectomía, se utilizan inmunosupresores en combinación con hormonas glucocorticoides.

Reconocido como apto pacientes que han sufrido una forma aguda, en ausencia de manifestaciones hemorrágicas y normalización completa de los recuentos sanguíneos; con una forma leve del curso clínico, trabajando en tipos y condiciones de trabajo no contraindicados.

La pérdida temporal de la capacidad para trabajar ocurre en la fase aguda: con un curso leve de la enfermedad - hasta 10-15 días, con un curso moderado - 20-30 días, con un curso severo - hasta 2 meses.

Tipos y condiciones de trabajo contraindicados: trabajo asociado con estrés físico severo y neuropsíquico significativo, exposición a agentes tóxicos (arsénico, plomo), vibraciones; Dependiendo de la gravedad de la anemia: permanecer en alturas, dar servicio a los mecanismos de movimiento, conducir vehículos, despachar profesiones, etc.

Indicaciones de remisión a la Oficina de la UIT:
curso severo; un curso de gravedad moderada en ausencia de remisión clínica y hematológica completa con tendencia a la progresión de la enfermedad; gravedad leve a moderada en presencia de contraindicaciones en la naturaleza y condiciones de trabajo y la necesidad de un empleo racional en otra profesión de menor calificación o una reducción significativa en el volumen de actividad productiva.

El examen mínimo requerido al derivar pacientes a la oficina de la UIT:
análisis de sangre general con determinación de plaquetas y reticulocitos; punción esternal con examen de mielograma; determinación de la retracción del coágulo sanguíneo, tiempo de coagulación sanguínea, duración del sangrado.

Criterios de discapacidad: Para evaluar la dificultad respiratoria aguda es necesario establecer la forma y naturaleza del curso de la enfermedad, la frecuencia y duración de las exacerbaciones, la integridad de las remisiones, las complicaciones, la efectividad del tratamiento y los factores sociales.

III grupo de discapacidad está determinado por un paciente de gravedad moderada, debido a una limitación en la capacidad de autocuidado, movimiento, actividad laboral de 1er grado, trabajo en tipos y condiciones de trabajo contraindicados y, en relación con esto, que requiere un traslado para trabajar en otro profesión de menor cualificación o una reducción significativa del volumen de actividad productiva de la profesión anterior.

II grupo de discapacidad está determinado por pacientes con un curso grave de la enfermedad que no es tratable, con el desarrollo de complicaciones pronunciadas y disfunción persistente de diversos órganos y sistemas, lo que lleva a una limitación de la capacidad de autocuidado, movimiento y trabajo, art. II. Durante el período de relativa remisión, se les puede recomendar que trabajen en condiciones especialmente creadas o en casa.

Yo grupo de discapacidad está determinado por pacientes con complicaciones graves (ictus hemorrágico), que conducen a una limitación de la capacidad de autocuidado, movimiento, actividad laboral de grado III, que requieren cuidados y asistencia externos constantes.

Causa de discapacidad:“enfermedad generalizada”; con datos anamnésicos apropiados, documentados: "discapacidad desde la infancia".

Prevención y rehabilitación: examen clínico de personas enfermas y discapacitadas, rehabilitación de focos de infección crónica, fitoterapia; tratamiento adecuado para la exacerbación de la enfermedad; orientación profesional, reciclaje profesional y empleo racional en tipos y condiciones de trabajo accesibles; Proporcionar trabajo a personas discapacitadas del grupo II en condiciones especialmente creadas.

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por el desarrollo de trombocitopenia y síndrome hemorrágico. Muy a menudo, la destrucción de las plaquetas es causada por un proceso autoinmune provocado por un agente infeccioso o por la ingesta de medicamentos. La edad predominante es hasta los 14 años. Género predominante- femenino.

Patogenesia. Los agentes exógenos (por ejemplo, un virus, medicamentos, incluidas las vacunas) se depositan en las plaquetas del paciente e inducen la fagocitosis por parte de sus fagocitos mononucleares. Además, como resultado del proceso inmunológico, se suprime el linaje de megacariocitos de la médula ósea.

Clasificación

Observación por un hematólogo en el lugar de residencia.

El tratamiento fisioterapéutico y la insolación están contraindicados.

El uso de ácido acetilsalicílico, carbenicilina está contraindicado.