PEZÓN ESTANCADO(sin. disco estancado) - hinchazón no inflamatoria del pezón (disco, PNA) del nervio óptico.
En 1910, F. Schieck propuso el llamado. Teoría del transporte de la patogénesis 3. p. Schick asoció el desarrollo de 3. p. con un retraso en la salida del líquido tisular del globo ocular a través de los espacios perineurales del haz axial de fibras del nervio óptico, causado por el contraflujo de líquido que sale de los espacios intertecales bajo la influencia del aumento de la presión intracraneal. Sin embargo, los estudios experimentales no han confirmado la existencia de una comunicación entre los espacios perineurales del fascículo axial del nervio óptico y los espacios intertecales que rodean el nervio. La teoría de la retención de Behr (S. Behr, 1912) se basa en la idea de la retención del líquido que fluye desde el globo ocular en el canal óseo cuando el nervio sale de la órbita hacia la cavidad craneal. Sin embargo, un estudio de todo el recorrido del nervio en el canal óseo mediante la técnica traquiscópica de M. A. Baron (1949) mostró que no había compresión del nervio óptico en el canal óseo a los 3 s. Si esto no ocurre, los espacios intercapas del nervio óptico permanecen completamente abiertos a lo largo de todo el trayecto del canal óseo. El nervio óptico está rodeado en toda su longitud por cavidades llenas de líquido bajo la influencia de la presión intracraneal. Cuando aumenta la presión, se interrumpen los procesos del metabolismo tisular en el nervio óptico y su suministro de sangre, lo que puede provocar cambios que se expresan oftalmoscópicamente en la imagen 3. p.
Etiología
Anatomía patológica
Durante un examen patológico de los ojos, se llama la atención sobre un aumento significativo en el tamaño de la cabeza del nervio óptico, que a veces sobresale por encima del nivel de la retina en 2 mm o más. Debido al aumento del diámetro del disco, el tejido retiniano circundante se desplaza. El examen microscópico revela un pronunciado edema no inflamatorio del disco óptico y del tronco. Las fibras nerviosas son separadas por el líquido acumulado entre ellas, que también penetra entre las fibras gliales y las capas de tejido conectivo del disco. Los vasos sanguíneos del disco y la retina están notablemente dilatados. En algunos lugares hay hemorragias. La placa cribiforme de tejido conectivo a menudo sobresale de forma arqueada bajo la presión de los tejidos inflamados (figuras en color 1-4). Poco a poco, la inflamación del disco regresa y las fibras nerviosas son reemplazadas por tejido glial recién formado. A veces se produce atrofia progresiva de las fibras nerviosas.
Manifestaciones clínicas
3. pág. Suele ser bilateral, en las etapas iniciales no provoca alteraciones visuales evidentes, por lo que muchas veces se detecta por casualidad durante el examen de personas que han consultado a un oftalmólogo por otro motivo. Muy a menudo, se trata de pacientes remitidos por un terapeuta o neurólogo para un examen del fondo de ojo debido a quejas vagas de dolores de cabeza frecuentes o visión borrosa repentina con un cambio repentino en la posición del cuerpo (por ejemplo, al levantarse rápidamente de la cama).
Con existencia a largo plazo 3. s. el paciente a menudo experimenta ciertas alteraciones visuales, ya sea alteraciones del campo visual o la formación de escotomas, lo que indica algún efecto local en el tronco del nervio óptico (ya sea presión sobre un área determinada del tronco nervioso por el tumor basal o los elementos cerebrales desplazados por ello, o en algunos casos un proceso inflamatorio basal limitado). Si las alteraciones visuales se asocian con la aparición de atrofia de las fibras nerviosas, pueden ser irreversibles.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza en base a la oftalmoscopia y estudios funcionales del ojo.
imagen oftalmoscópica en casos severos 3. p. puede ser bastante característico (color fig. 6-10). Se observa difuminación de la cabeza del nervio óptico, difuminación de sus límites, tortuosidad pronunciada de los vasos sanguíneos y expansión de su calibre. En proceso de desarrollo 3. p. a menudo aparecen hemorragias en el área de la cabeza del nervio óptico; Los vasos de la retina, especialmente las vénulas, están muy dilatados y forman asas anchas. El tejido de la retina que rodea la cabeza del nervio óptico está muy inflamado, como lo indica un cambio en su color y un patrón borroso. En la etapa grave, hay una protrusión en el cuerpo vítreo, una hinchazón aguda de la cabeza del nervio óptico con hemorragias severas y una dilatación y tortuosidad significativa de las venas retinianas. En etapas posteriores, el edema peripapilar es menos pronunciado, el disco óptico aparece pálido, con bordes desiguales, como corroídos.
- Cambios en el fondo del ojo en algunas enfermedades del nervio óptico.
La etapa final 3. p. es la atrofia del nervio óptico (ver Fondo de ojo, Nervio óptico).
Examen oftalmocromoscópico le permite detectar las manifestaciones de edema muy temprano. Los métodos refractométricos y campimétricos permiten medir el grado de exposición 3.s. hacia adelante, hacia el cuerpo vítreo, y expansión de su diámetro (ver Campimetría, Refractometría). De gran importancia tanto para aclarar el diagnóstico de 3. p. como para estudiar su patogénesis y clínica es el método de angiografía con fluoresceína de la retina (ver Oftalmoscopia), que permite rastrear el curso y el estado de todos los vasos sanguíneos de la retina. retina hasta la red capilar. Si sospecha 3. p. Se requieren neurol, examen del paciente y rentgenol, examen del cráneo.
Diagnóstico diferencial
Al diagnosticar 3. p., especialmente en las primeras etapas, existe la necesidad de un diagnóstico diferencial con la neuritis óptica. Los exámenes oculares funcionales facilitan el diagnóstico. Entonces, con la neuritis, ya en una etapa temprana hay alteraciones visuales (disminución de la agudeza visual, aparición de escotomas, limitación del campo visual), mientras que con 3. p. Las funciones visuales permanecen normales durante mucho tiempo.
Basado en la imagen oftalmoscópica 3. p. a veces se puede confundir con un pezón pseudocongestivo, que se observa con una anomalía en el desarrollo de la cabeza del nervio óptico y los vasos que recorren la superficie del disco, o con drusas del disco (ver Ojo, patología). La presencia de vasos atípicos en la zona del disco óptico en caso de anomalías, el aspecto tuberoso del disco con bordes festoneados y vasos sin cambios en caso de drusas del disco también indican a favor de un pezón pseudocongestivo. Las drusas son especialmente visibles con la oftalmocromoscopia con luz roja. En personas mayores y seniles 3. p. Puede confundirse con papiledema isquémico, que se produce debido a la obliteración de los vasos que irrigan el nervio óptico. Sin embargo, la ausencia de un arco reflejo cerca del disco durante el edema isquémico permite realizar un diagnóstico correcto.
A veces 3. s. debe diferenciarse de la obstrucción de la arteria y vena centrales de la retina. Ayuda a realizar el diagnóstico la presencia en la zona macular de la retina de una mancha roja brillante de forma redonda u ovalada con obstrucción de la arteria central de la retina y una gran cantidad de hemorragias que se extienden radialmente a lo largo de las ramas de las vénulas retinianas. Además, con la obstrucción de la arteria y vena centrales de la retina, se observa una pérdida repentina de la visión, que no se observa con 3.s.
A veces, en los hipermétropes, los bordes del disco óptico pueden tener un contorno poco claro, lo que también puede dar motivos para sospechar el comienzo de 3.s. Estos hipermétropes a menudo se quejan de dolores de cabeza persistentes (ver Astenopía), que pueden atribuirse al aumento de la presión intracraneal. Sin embargo, la estabilidad de la imagen oftalmoscópica de la cabeza del nervio óptico en este caso permite excluir 3. p.
Tratamiento
La regresión de los fenómenos de congestión en el nervio óptico se puede lograr mediante el tratamiento de la enfermedad subyacente.
Pronóstico
Después de la normalización de la presión intracraneal (como resultado de una cirugía descompresiva o extirpación de un tumor, etc.), la protrusión del disco generalmente disminuye rápidamente, pero su diámetro permanece aumentado durante mucho tiempo. Los cambios en el fondo de ojo pueden desaparecer por completo en las primeras etapas. Cuando se elimina la causa que provocó 3.s, los límites del disco óptico permanecen desiguales en el futuro, sus vasos sanguíneos se estrechan, por lo que el disco se vuelve pálido y anémico. En este caso, hay una disminución de la agudeza visual. De larga duración 3. p. puede provocar atrofia del nervio óptico y una fuerte disminución de la función visual.
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A. Ya.
El disco óptico es una estructura especial que es visible en el fondo del ojo cuando se examina con un oftalmoscopio. Visualmente, esta área aparece como un área de forma ovalada de color rosa o naranja. No se encuentra en el centro del globo ocular, sino más cerca de la parte nasal. La posición es vertical, es decir, el disco es un poco más grande en alto que en ancho. En el medio de esta área en cada uno de los ojos hay huecos notables llamados copas de los ojos. A través del centro de las copas, los vasos sanguíneos, la arteria y la vena oftálmicas centrales, ingresan al globo ocular.
El pezón o disco es el sitio donde se forma el nervio óptico por los procesos de las células de la retina.
El aspecto característico del disco óptico y su marcada diferencia con la retina circundante se deben al hecho de que en este lugar no hay células fotosensibles (bastones y conos). Esta característica hace que esta zona sea "ciega" en términos de la capacidad de percibir imágenes. Esta zona ciega no interfiere con la visión general porque el disco óptico mide sólo 1,76 mm por 1,92 mm. Aunque el ojo no puede "ver" en este lugar en particular, realiza otras funciones de la cabeza del nervio óptico, a saber, la recogida y transmisión de impulsos nerviosos desde la retina al nervio óptico y luego a los núcleos visuales del cerebro.
Características del daño del nervio óptico.
El disco óptico congestivo (PCSD) es una afección caracterizada por una funcionalidad deteriorada debido a la aparición de edema no inflamatorio.
Las causas del estancamiento del disco radican en la interrupción del flujo venoso y linfático de la retina del ojo con un aumento de la presión intracraneal.
Este indicador puede aumentar por muchas razones: tumor intracraneal, lesión cerebral traumática, hematoma intracraneal, inflamación infecciosa e hinchazón de las membranas o médula, hidrocefalia, artritis vascular, enfermedades de la médula espinal, tuberculomas, equinococosis, enfermedades orbitarias.
Cuanto más corta es la distancia desde la lesión que ocupa espacio hasta los senos cerebrales, más pronunciada es la presión intracraneal y más rápido se desarrolla la congestión del disco óptico.
Síntomas de edema discal: hay aumento de tamaño, límites borrosos, protrusión (prominencia del disco) hacia el cuerpo vítreo. La afección se acompaña de hiperemia: las arterias centrales se estrechan y las venas, por el contrario, están dilatadas y más tortuosas de lo normal. Si el estancamiento es severo, es posible que se produzca una hemorragia en su tejido.
El glaucoma causa daño al nervio óptico en forma de excavación y estancamiento.
Con glaucoma o hipertensión intraocular, se produce una excavación de la cabeza del nervio óptico, es decir, un aumento en la profundización de la “copa ocular” central. Además, la presión constante del líquido intraocular altera mecánicamente la microcirculación sanguínea en la papila nerviosa, lo que resulta en el desarrollo de estancamiento y atrofia parcial. La imagen del fondo de ojo muestra palidez del pezón. Con atrofia completa, es gris, ya que los vasos se estrechan al máximo.
Causas de este tipo de atrofia:
- sífilis;
- tumores en el cerebro;
- neuritis, encefalitis, esclerosis múltiple;
- lesión cerebral traumática;
- intoxicación (incluido alcohol metílico);
- algunas enfermedades (hipertensión, aterosclerosis, diabetes mellitus);
- oftalmológico – trombosis de la arteria central en uveítis, enfermedades infecciosas de la retina.
Si la hinchazón del pezón nervioso persiste durante mucho tiempo, también se desarrollan en él procesos que conducen a una atrofia secundaria, lo que conduce a la pérdida de la visión.
Visualmente, la atrofia se caracteriza por decoloración (pérdida de la intensidad normal del color). El proceso de decoloración depende de la localización de la atrofia, por ejemplo, con daño al fascículo papilomacular, la región temporal palidece y con daño difuso, toda el área del disco palidece.
Disco óptico con aumento de la presión intracraneal en diversas etapas de la enfermedad. Hay un aumento gradual del diámetro, difuminación de los límites, desaparición del color y expresión de la red vascular.
La lesión puede ser unilateral o desarrollarse en ambos ojos. Además, el daño a un nervio óptico por un tumor en la base del cerebro (atrofia primaria) puede ir acompañado del desarrollo de atrofia secundaria en otro disco debido a un aumento general de la presión intracraneal (en el síndrome de Foster-Kennedy).
Los trastornos asociados con el pezón del nervio óptico afectan la calidad de la visión. La nitidez disminuye y aparecen zonas de pérdida parcial de campos. A medida que la condición empeora y aumenta el tamaño del disco, el punto ciego también aumenta proporcionalmente. En algunos pacientes, estos fenómenos pueden no ocurrir durante bastante tiempo. A veces, con la pérdida crónica de la visión, es posible una pérdida repentina de la visión debido a un espasmo agudo de los vasos sanguíneos.
Enfermedades similares
La tasa de disminución de la agudeza visual (visus) se utiliza para diferenciar el diagnóstico de enfermedad del nervio óptico de la neuritis. Con la inflamación del nervio óptico, la visión cae inmediatamente bruscamente al inicio de la enfermedad y el desarrollo de edema se expresa en su disminución gradual.
Un disco óptico pseudocongestivo también requiere diagnóstico diferencial. Esta patología es de naturaleza genética y bilateral. Los discos nerviosos están agrandados, tienen un color gris rosado y sobresalen significativamente por encima de la superficie de la retina. Los límites son borrosos, tienen una apariencia festoneada, los vasos sanguíneos divergen radialmente de ellos y aumenta la tortuosidad de las venas. La formación de un cuadro de pseudoestancamiento se debe a la proliferación congénita del tejido glial embrionario y a la formación de drusas a partir del mismo, incluidas partículas de calcio. Estas inclusiones están ubicadas más cerca del borde interior (lado de la nariz) del disco. Con pseudoestancamiento, también se observa la aparición de pequeñas hemorragias, ya que los vasos se lesionan con drusas. En ausencia de drusas, la agudeza visual puede ser normal, pero su presencia casi siempre provoca una disminución de la agudeza visual y la aparición de escotomas centrales.
La tomografía de coherencia óptica o tomografía de retina ayuda a diagnosticar patologías de forma fiable. Estos estudios son capaces de evaluar la estructura de la papila nerviosa capa por capa y determinar cambios patológicos en ella, su grado, visualizar coriocapilares, edema oculto, cicatrices, focos inflamatorios e infiltrados, formaciones que no se pueden ver a simple vista.
El resultado de escanear la cabeza del nervio óptico con tomografía de coherencia óptica.
La OCT le permite determinar el diagnóstico final y controlar la respuesta a la terapia.
Anomalías congénitas
Las enfermedades congénitas heredadas de forma autosómica dominante también incluyen el coloboma del disco óptico, en el que se forman muchas pequeñas depresiones llenas de células retinianas en toda su área. La causa de tales formaciones es la fusión celular inadecuada al final del desarrollo embrionario. El disco óptico se vuelve más grande de lo normal y a lo largo de su borde se forma una muesca esférica con límites claros de color blanco plateado. La lesión puede ser unilateral o bilateral. Clínicamente se manifiesta por un alto grado de miopía (miopía) y astigmatismo miópico, así como estrabismo.
Coloboma de la cabeza del nervio óptico.
La presencia de coloboma congénito aumenta la probabilidad de rotura macular, su disección con mayor desprendimiento de retina.
Dado que la patología está determinada genéticamente, se presenta en combinación con otros trastornos que aparecen en los niños desde el nacimiento:
- síndrome de nevo epidérmico;
- hipoplasia cutánea focal de Goltz;
- Síndrome de Down.
Otra enfermedad congénita es la hipoplasia del disco óptico. Se caracteriza por el subdesarrollo de los procesos largos de las células nerviosas de la retina en el contexto de la formación normal de células de soporte. Los axones insuficientemente desarrollados tienen dificultad para formar la papila del nervio óptico (es de color rosa pálido o gris, rodeada por una zona radial de despigmentación).
La patología del tejido nervioso se refleja en la apariencia y funcionalidad de los órganos visuales, se descartan los siguientes:
- defectos del campo visual;
- violación de la percepción del color;
- defecto pupilar aferente;
- hipoplasia macular;
- microftalmos (reducción del tamaño del globo ocular);
- estrabismo;
- nistagmo.
En la foto, la aniridia (un ojo sin iris) es una patología congénita que a menudo se combina con hipoplasia del pezón del nervio óptico.
Las causas de la hipoplasia congénita son el desarrollo deficiente del tejido nervioso en el período prenatal bajo la influencia de los siguientes factores:
- trastorno genético de la división celular,
- pequeña cantidad de líquido amniótico;
- radiación ionizante;
- intoxicación del cuerpo materno con productos químicos, drogas, nicotina, alcohol, drogas;
- enfermedades sistémicas en la madre, por ejemplo, diabetes;
- Infecciones y enfermedades bacterianas.
Desafortunadamente, la hipoplasia (pequeña cantidad de fibras nerviosas) es casi imposible de curar. Para las lesiones unilaterales, el tratamiento tiene como objetivo entrenar las funciones del nervio más débil mediante la aplicación de vendajes oclusivos en el ojo más fuerte.
Tratamiento
El tratamiento para un disco congestivo depende de la causa.
En primer lugar, es necesario eliminar las formaciones que ocupan espacio en el cráneo: tumores, edemas, hematomas.
Por lo general, para eliminar el edema se utilizan corticosteroides (prednisolona) y la introducción de agentes hiperosmóticos (solución de glucosa, cloruro de calcio, sulfato de magnesio), diuréticos (diacarb, hipotiazida, triampur, furosemida). Reducen la presión extravasal y restablecen la perfusión normal. Para mejorar la microcirculación, Cavinton y ácido nicotínico se administran por vía intravenosa, Mexidol (por vía intravenosa y en el espacio retrobulbar, una inyección en el ojo) y se prescribe un fármaco nootrópico, Fezam, por vía oral. Si el estancamiento se produce en el contexto de la hipertensión, entonces el tratamiento tiene como objetivo tratar la enfermedad subyacente (terapia hipertensiva).
A veces, la presión intracraneal sólo puede reducirse mediante punción cerebroespinal.
Las consecuencias del estancamiento requieren una mejora del trofismo tisular: vitaminas y suplementos energéticos:
- ácido nicotínico;
- vitaminas del grupo B (B 2, B 6, B 12);
- extracto de aloe o vítreo en forma inyectable;
- riboxina;
Es posible que un disco óptico congestionado no se manifieste durante mucho tiempo, pero puede tener consecuencias catastróficas, por lo que, con fines de prevención, debe someterse a un examen anual por parte de un oftalmólogo para la detección oportuna de la enfermedad.
Un pezón congestivo es una inflamación no inflamatoria del nervio óptico, asociada con mayor frecuencia con un aumento de la presión intracraneal. Actualmente, el término “pezón congestivo” está siendo reemplazado por el término más general y relevante “papiledema”.
La inflamación no se limita a un disco, sino que también se extiende al tronco del nervio óptico. Como regla general, un pezón congestivo es una lesión bilateral, a menudo igualmente expresada en ambos ojos. En casos raros puede ser unilateral.
todos asociados con deformaciones del cráneo de diversos orígenes (cráneo en “torre”), hidrocefalia, neuroinfecciones, traumatismos del nacimiento y tumores cerebrales.
Un disco edematoso en niños puede ocurrir bastante temprano (dentro de 2 a 8 semanas desde el inicio de la enfermedad subyacente). Esto contradice el punto de vista de algunos investigadores, según el cual, debido a la falta de fusión de las suturas craneales a una edad temprana, el proceso intracraneal puede ocurrir sin discos edematosos.
La patogénesis del papiledema no se ha establecido definitivamente. La más reconocida en la actualidad es la teoría de la retención propuesta en 4912 por K. Behr, según la cual un pezón congestivo es consecuencia de la retención de líquido tisular que normalmente fluye hacia la cavidad craneal. Según los conceptos modernos, el edema con aumento de la presión intracraneal es el resultado de una alteración de la microcirculación en el nervio óptico y cambios en la circulación del líquido tisular en las grietas perineurales. Cuando la presión intraocular disminuye (por ejemplo, con lesiones oculares, etc.), la hinchazón es causada por un cambio en el flujo de líquido en el nervio óptico (en lugar de centropetal a centrífugo), es decir, lejos del cerebro.
Con la existencia prolongada de edema, se produce la proliferación de elementos gliales y se desarrollan fenómenos inflamatorios debido a la irritación de los elementos tisulares por el líquido edematoso. Posteriormente, a medida que avanza el proceso, se observa la muerte paulatina de las fibras nerviosas y su sustitución por tejido glial, y se desarrolla una atrofia del nervio óptico, que es tanto ascendente como descendente.
El cuadro clínico de un pezón congestivo es variado y dinámico, depende de la naturaleza y localización del proceso. Convencionalmente, se distinguen cinco etapas: inicial, pronunciada, pronunciada (muy avanzada), preterminal (edema con transición a atrofia) y terminal.
H a h a l n a s t a d i y. Los primeros signos de un pezón congestivo son bordes borrosos e hinchazón marginal, expresada en una ligera prominencia. Inicialmente, el edema afecta a los bordes superior e inferior, luego a la cara nasal y, mucho más tarde, al borde temporal del disco, que permanece libre de edema durante mucho tiempo. Poco a poco, la hinchazón se extiende a todo el disco y, por último, afecta a la zona del embudo vascular. La retina alrededor del disco tiene una estría radial tenue debido a la impregnación edematosa de la capa de fibras nerviosas. Hay cierta dilatación de las venas sin tortuosidad.
La etapa B y se caracteriza por un mayor aumento en el tamaño del disco, su prominencia y límites borrosos. Las venas están dilatadas y tortuosas, las arterias algo estrechadas. En algunos lugares, los vasos parecen ahogarse en el tejido edematoso. Pueden aparecer hemorragias en la zona marginal del disco y alrededor de él debido al estancamiento venoso, compresión de las venas y rotura de pequeños vasos. No es raro que se formen focos blancos de extravasación en el tejido edematoso* del disco.
En una etapa pronunciada (muy avanzada), el estancamiento aumenta. La distancia del disco por encima del nivel de la retina puede alcanzar 6,0-7,0 dioptrías, es decir 2-2,5 mm. El diámetro del disco aumenta considerablemente. La hiperemia del disco es tan pronunciada que su color es casi indistinguible del fondo del fondo de ojo circundante. Los vasos del disco son poco visibles y parecen estar cubiertos de tejido edematoso. En su superficie se ven diversas hemorragias y manchas blancas, que son el resultado de la degeneración de las fibras nerviosas. En ocasiones (en un 3-5% de los pacientes) pueden aparecer lesiones blanquecinas peripapilares e incluso en la zona macular, formando una figura de estrella o media estrella, como en la retinopatía renal (neurorretinitis pseudoalbuminúrica).
En la etapa intermedia y con presencia prolongada de edema, comienzan a aparecer signos de atrofia del nervio óptico. Primero, aparece un tinte grisáceo claro pero distintivo del disco. La hinchazón comienza a disminuir, el ancho de las venas vuelve a la normalidad y las arterias se estrechan un poco.
Las hemorragias se resuelven, las manchas blancas desaparecen. El disco se vuelve blanquecino, aumenta ligeramente de tamaño y sus límites no están claros. En algunos casos, permanece una ligera hinchazón a lo largo de la periferia del disco atrófico durante mucho tiempo. Poco a poco se desarrolla una atrofia secundaria del nervio óptico (etapa de atrofia terminal). El disco se vuelve blanco, pero sus límites no quedan del todo claros. Los fenómenos de atrofia secundaria pueden persistir durante mucho tiempo, a veces varios años, pero al final los límites del disco se vuelven bastante distintos y aparece un cuadro de atrofia primaria.
La dinámica del desarrollo de un pezón del nervio óptico congestivo puede variar según la etapa y depende en gran medida de la naturaleza de la enfermedad subyacente. A veces, el período de transición del edema inicial al pronunciado dura solo de 1 a 2 semanas, en otros casos la etapa inicial puede durar varios meses. Si la causa de un pezón congestivo se elimina incluso antes del desarrollo de la atrofia secundaria, todos los signos de edema regresan y el fondo del ojo puede normalizarse. El papiledema puede tener un curso intermitente, desapareciendo (hasta la completa normalización del fondo de ojo) y reapareciendo.
Un pezón congestivo se caracteriza por la preservación de las funciones visuales normales, tanto de la agudeza visual como del campo visual, durante un período prolongado (varios meses, a veces más de un año). Durante el período de conservación de las funciones visuales, se pueden observar ataques de disminución breve de la visión, a veces aguda, de la percepción de la luz. Al final del ataque, se recupera la agudeza visual. Estos ataques están asociados con fluctuaciones en la presión intracraneal, cuando, con un aumento repentino de la presión, aumenta la fuerza de presión sobre el segmento intracraneal del nervio óptico y se detiene la conducción de las fibras nerviosas.
En el futuro, la visión central disminuye gradualmente; la velocidad de su disminución depende del grado de progresión del proceso principal. Suele existir un cierto paralelismo entre el cuadro oftalmoscópico y el estado de agudeza visual. A medida que el disco edematoso entra en la etapa de atrofia, la visión disminuye más rápidamente. A veces, en esta etapa el paciente queda ciego en 1-2 semanas. Un disco edematoso se caracteriza por una expansión temprana de los límites del punto ciego, que puede aumentar de 4 a 5 veces. El campo de visión permanece normal durante mucho tiempo; su estrechamiento en desarrollo se asocia con la muerte de las fibras nerviosas.
El diagnóstico de papila congestiva del nervio óptico se establece sobre la base de la anamnesis (dolor de cabeza, náuseas, visión borrosa periódica), un cuadro oftalmoscópico característico de lesiones bilaterales, los resultados de un estudio de las funciones visuales, estudios de laboratorio e instrumentales (radiografía de cráneo y órbitas, calimetría de los vasos retinianos, medición de la presión sistólica y diastólica en las arterias retinianas, angiografía fluoresceínica, etc.) y un examen general del paciente.
En las etapas iniciales, se debe diferenciar un pezón congestivo de una neuritis óptica. En este caso, se debe tener en cuenta el edema marginal característico de un pezón estancado y su naturaleza vítrea, la preservación de las funciones visuales durante un período prolongado y el daño bilateral. Los indicadores electrofisiológicos (electrorretinograma, sensibilidad eléctrica y labilidad del nervio óptico, potenciales evocados) son normales para los pezones congestivos. El estrechamiento de las arterias y la dilatación de las venas, así como el aumento de la presión diastólica y sistólica en las arterias de la retina, revelados por la calimetría, se encuentran entre los primeros síntomas del aumento de la presión intracraneal y del edema de papila. Ciego
Un pezón estancado suele ser bilateral; en los tumores del lóbulo frontal del cerebro se puede detectar en un lado. El disco óptico es hiperémico, tiene un diámetro aumentado, se encuentra por encima del nivel de la retina y tiene límites borrosos (ver. arroz. al artículo fondo de ojo ). Hay una fuerte expansión y tortuosidad de las venas en el área del disco, estrechamiento de las arterias retinianas y, a menudo, se ven hemorragias tanto en el disco como en la retina adyacente. A pesar de la congestión pronunciada, la visión (central y periférica), por regla general, no se ve afectada. Disminución de la agudeza visual,
así como un estrechamiento del campo de visión se observan sólo con discapacidad visual a largo plazo. a medida que se desarrolla la atrofia secundaria del nervio óptico, que es un resultado común (en ausencia de una intervención oportuna) de un pezón congestivo.Un pezón congestivo se detecta mediante examen oftalmoscópico. Refractometría (ver Refracción del ojo ) y campimetría (ver. Campo de visión ) le permiten determinar el grado de abultamiento del disco y la expansión de sus límites. De gran importancia para aclarar el diagnóstico y el mecanismo de desarrollo de Z. s. tiene un método de angiografía con fluoresceína de la retina. Al detectar Z. s. el paciente debe ser remitido a un neurólogo.
Pezón congestivo, especialmente en las primeras etapas,
Debe diferenciarse de los cambios en el nervio óptico, que están respaldados por alteraciones visuales que aparecen ya al inicio de la enfermedad, así como por el tamaño normal del punto ciego. Z.s. A veces se puede confundir con un pezón pseudocongestivo, que se observa con anomalías en el desarrollo de la cabeza del nervio óptico y de los vasos que pasan a lo largo de su superficie. Las anomalías del desarrollo están indicadas por la forma atípica de los vasos sanguíneos, la apariencia grumosa y los bordes festoneados del disco y la ausencia de cambios en los vasos retinianos. En personas mayores y seniles Z. s. diferenciado del edema isquémico del disco óptico, cuya evidencia es la ausencia de un arco reflejo cerca del disco. Los cambios en la cabeza del nervio óptico, similares a los de los nervios ópticos, también se pueden observar en tumores de la órbita, heridas penetrantes del globo ocular, acompañados de una fuerte disminución de presión intraocular.Las medidas terapéuticas deben tener como objetivo eliminar las causas de la enfermedad. Después de la normalización de la presión intracraneal, la protrusión del disco disminuye rápidamente, pero su diámetro permanece aumentado durante mucho tiempo. Con la existencia a largo plazo de Z. s. Las alteraciones visuales causadas por la atrofia secundaria de las fibras nerviosas del nervio óptico pueden volverse irreversibles.
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Pezón congestivo Es una inflamación no inflamatoria del nervio óptico, más a menudo asociada con un aumento de la presión intracraneal. Actualmente, el término “pezón congestivo” está siendo reemplazado por el término más general y relevante “papiledema”. La inflamación no se limita a un disco, sino que también se extiende al tronco del nervio óptico. Como regla general, un pezón congestivo es una lesión bilateral, a menudo igualmente expresada en ambos ojos. En casos raros puede ser unilateral.
Se observa en enfermedades generales del cuerpo.- enfermedades de los riñones, de la sangre (linfogranulomatosis, leucemia, glóbulos rojos, etc.), hipertensión, infestaciones helmínticas, edema de Quincke. Las enfermedades de los ojos y la órbita son la causa del desarrollo de un pezón congestivo en el 1,2-4,6% de los pacientes. En los niños, la aparición de un pezón congestivo del nervio óptico se asocia con mayor frecuencia con deformaciones del cráneo de diversos orígenes (cráneo en "torre"), hidrocefalia, neuroinfecciones, traumatismos del parto y tumores cerebrales.
Un disco edematoso en niños puede ocurrir bastante temprano (dentro de 2 a 8 semanas desde el inicio de la enfermedad subyacente). Esto contradice el punto de vista de algunos investigadores, según el cual, debido a la falta de fusión de las suturas craneales a una edad temprana, el proceso intracraneal puede ocurrir sin discos edematosos.
La patogénesis del papiledema no se ha establecido definitivamente. La más reconocida en la actualidad es la teoría de la retención propuesta en 1912 por K. Behr, según la cual un pezón congestivo es consecuencia de la retención de líquido tisular que normalmente fluye hacia la cavidad craneal. Según los conceptos modernos, el edema con aumento de la presión intracraneal es el resultado de una alteración de la microcirculación en el nervio óptico y cambios en la circulación del líquido tisular en las grietas perineurales. Cuando la presión intraocular disminuye (por ejemplo, debido a lesiones oculares, etc.), la hinchazón es causada por un cambio en el flujo de líquido en el nervio óptico (en lugar de centrípeto a centrífugo), es decir, en la dirección desde el cerebro.
Con la existencia prolongada de edema, se produce la proliferación de elementos gliales y se desarrollan fenómenos inflamatorios debido a la irritación de los elementos tisulares por el líquido edematoso. Posteriormente, a medida que avanza el proceso, se observa la muerte paulatina de las fibras nerviosas y su sustitución por tejido glial, y se desarrolla una atrofia del nervio óptico, que es tanto ascendente como descendente.
El cuadro clínico de un pezón congestivo es variado y dinámico, depende de la naturaleza y localización del proceso. Convencionalmente, se distinguen cinco etapas: inicial, pronunciada, pronunciada (muy avanzada), preterminal (edema con transición a atrofia) y terminal.
Etapa inicial
Los primeros signos de un pezón congestivo. Hay desdibujamiento de sus bordes y edema marginal, expresado en protuberancias leves. Inicialmente, el edema cubre los bordes superior e inferior, luego el lado nasal y, mucho más tarde, el borde temporal del disco, que permanece libre de edema durante mucho tiempo. Poco a poco, la hinchazón se extiende a todo el disco y, por último, afecta a la zona del embudo vascular. La retina alrededor del disco tiene leves estrías radiales debido a la impregnación edematosa de la capa de fibras nerviosas. Hay cierta dilatación de las venas sin tortuosidad.La etapa pronunciada se caracteriza por un mayor aumento del tamaño del disco, su prominencia y límites borrosos. Las venas están dilatadas y tortuosas, las arterias algo estrechadas. En algunos lugares, los vasos parecen ahogarse en el tejido edematoso. Pueden aparecer hemorragias en la zona marginal del disco y alrededor de él debido al estancamiento venoso, compresión de las venas y rotura de pequeños vasos. A menudo se forman focos blancos de extravasación en el tejido del disco edematoso.
En una etapa pronunciada (muy avanzada), el estancamiento aumenta. La distancia del disco por encima del nivel de la retina puede alcanzar 6,0-7,0 dioptrías, es decir, 2-2,5 mm. El diámetro del disco aumenta considerablemente. La hiperemia del disco es tan pronunciada que su color es casi indistinguible del fondo del fondo de ojo circundante. Los vasos del disco son poco visibles porque están cubiertos de tejido edematoso. En su superficie se ven diversas hemorragias y manchas blancas, que son el resultado de la degeneración de las fibras nerviosas. En ocasiones (en un 3-5% de los pacientes) pueden aparecer lesiones blanquecinas peripapilares e incluso en la zona macular, formando una figura de estrella o media estrella, como en la retinopatía renal (neurorretinitis pseudoalbuminúrica).
En la etapa preterminal, con edema prolongado, comienzan a aparecer signos de atrofia del nervio óptico. Primero, aparece un tinte grisáceo claro pero distintivo del disco. La hinchazón comienza a disminuir, el ancho de las venas vuelve a la normalidad y las arterias se estrechan un poco. Las hemorragias se resuelven, las manchas blancas desaparecen. El disco se vuelve blanquecino, aumenta ligeramente de tamaño y sus límites no están claros.
En algunos casos, permanece una ligera hinchazón a lo largo de la periferia del disco atrófico durante mucho tiempo. Se desarrolla gradualmente una atrofia secundaria del nervio óptico (etapa terminal de la atrofia). El disco se vuelve blanco, sus límites no quedan del todo claros. Los fenómenos de atrofia secundaria pueden durar mucho tiempo, a veces varios años, pero al final los límites del disco se vuelven bastante distintos y aparece un cuadro de atrofia primaria.
Dinámica del desarrollo del pezón del nervio óptico congestivo. Las etapas pueden variar y dependen en gran medida de la naturaleza de la enfermedad subyacente. A veces, el período de transición del edema inicial al pronunciado dura solo de 1 a 2 semanas; en otros casos, la etapa inicial puede durar varios meses. Si la causa de un pezón congestivo se elimina incluso antes del desarrollo de la atrofia secundaria, todos los signos de edema regresan y el fondo del ojo puede normalizarse. El papiledema puede tener un curso intermitente, desapareciendo (hasta la completa normalización del fondo de ojo) y reapareciendo.
Un pezón congestivo se caracteriza por la preservación de las funciones visuales normales, tanto de la agudeza visual como del campo visual, durante un período prolongado (varios meses, a veces más de un año). Durante el período de conservación de las funciones visuales, se pueden observar ataques de disminución breve de la visión, a veces aguda, de la percepción de la luz. Al final del ataque, se recupera la agudeza visual. Estos ataques están asociados con fluctuaciones en la presión intracraneal, cuando, con un aumento repentino de la presión, aumenta la fuerza de presión sobre el segmento intracraneal del nervio óptico y se detiene la conducción de las fibras nerviosas.
En el futuro, la visión central disminuye gradualmente; la velocidad de su disminución depende del grado de progresión del proceso principal. Suele existir un cierto paralelismo entre el cuadro oftalmoscópico y el estado de agudeza visual. A medida que el disco edematoso entra en la etapa de atrofia, la visión disminuye más rápidamente. A veces, en esta etapa el paciente queda ciego en 1-2 semanas. Un disco edematoso se caracteriza por una expansión temprana de los límites del punto ciego, que puede aumentar de 4 a 5 veces. El campo de visión permanece normal durante mucho tiempo; su estrechamiento en desarrollo se asocia con la muerte de las fibras nerviosas.
El pezón estancado complicado se caracteriza por:
1) cambios atípicos en el campo visual;
2) alta agudeza visual con un campo de visión muy cambiado;
3) una diferencia significativa en la agudeza visual de ambos ojos;
4) una posible disminución brusca de la agudeza visual sin cambios atróficos en el nervio óptico o en el contexto de una atrofia leve inicial;
5) desarrollo de atrofia del nervio óptico en un ojo con edema bilateral, etc.
En los niños, a menudo se desarrolla un pezón congestivo complicado con deformaciones del cráneo de diversos orígenes.
El diagnóstico de papila congestiva del nervio óptico se establece sobre la base de la anamnesis (dolor de cabeza, náuseas, visión borrosa periódica), un cuadro oftalmoscópico característico de lesiones bilaterales, los resultados de un estudio de las funciones visuales, estudios de laboratorio e instrumentales (radiografía de cráneo y órbitas, calimetría de los vasos retinianos, medición de la presión sistólica y diastólica en las arterias retinianas, angiografía fluoresceínica, etc.) y examen general del paciente.
En las etapas iniciales, se debe diferenciar un pezón congestivo de una neuritis óptica. En este caso, se debe tener en cuenta el edema marginal característico de un pezón estancado y su naturaleza vítrea, la preservación de las funciones visuales durante un período prolongado y el daño bilateral.
Indicadores electrofisiológicos(electrorretinograma, sensibilidad eléctrica y labilidad del nervio óptico, potenciales evocados) con un pezón congestivo es normal. El estrechamiento de las arterias y la dilatación de las venas, así como el aumento de la presión diastólica y sistólica en las arterias de la retina, revelados por la calimetría, se encuentran entre los primeros síntomas del aumento de la presión intracraneal y del edema de papila. El punto ciego, que aumenta con un disco congestivo, permanece normal con neuritis.
En ocasiones el cuadro oftalmoscópico de la neuritis retrobulbar, debido a la presencia de edema colateral, puede ser similar al de un pezón congestivo. Sin embargo, una rápida disminución de la visión, un escotoma central y, con mayor frecuencia, lesiones unilaterales observadas indican la presencia de un proceso inflamatorio.
La estabilidad de la imagen oftalmoscópica y las funciones visuales en pseudoneuritis y drusas permite distinguirlos de un pezón congestivo.
El tratamiento del pezón congestivo consiste en tratar la enfermedad subyacente. El pronóstico depende de la naturaleza de la enfermedad subyacente y de la eficacia de su tratamiento.
Atrofia óptica
Atrofia óptica- no es una enfermedad independiente, sino una condición resultante de diversos procesos patológicos. Patomorfológicamente, la atrofia se caracteriza por la desintegración de las fibras nerviosas y su sustitución por tejido glial.Los procesos atróficos pueden ocurrir como resultado de inflamación o congestión en el nervio óptico, así como como resultado de diversos efectos tóxicos.
Las causas más comunes de atrofia del nervio óptico en los niños son las enfermedades inflamatorias infecciosas del sistema nervioso central y del nervio óptico (hasta el 40-50% de los casos), la hidrocefalia congénita y adquirida de diversos orígenes y los tumores cerebrales. La atrofia del nervio óptico es causada por diversas deformaciones del cráneo (acrocefalia, displasia fibrosa, disostosis craneofacial, etc.), enfermedades y anomalías cerebrales (micro y macrocefalia, aplasia cerebral, diversas leucodistrofias, ataxia cerebral, etc.).
La enfermedad puede desarrollarse en el contexto de ciertas infecciones infantiles, trastornos metabólicos (lipoidosis, alteración del metabolismo del triptófano), deficiencias de vitaminas, etc. Más raramente, la atrofia debido a la intoxicación (intoxicación por plomo, drogas) ocurre en la infancia.
De particular importancia en los niños son las atrofias congénitas y hereditarias del nervio óptico. La atrofia congénita se desarrolla con diversas enfermedades cerebrales intrauterinas, incluidas las hereditarias familiares.
La enfermedad se caracteriza por un cierto cuadro clínico y discapacidad visual. Durante la oftalmoscopia, se observa blanqueamiento del disco óptico de diversos grados de gravedad y extensión, estrechamiento de las arterias y una disminución en el número de pequeños vasos que pasan a través del borde del disco. Con la atrofia aislada del haz papilomacular, solo la parte temporal del disco se vuelve pálida, mientras que el proceso atrófico difuso se extiende a todo el disco. Con atrofia completa, el disco es blanco.
Hay atrofia óptica primaria y secundaria.
Con la atrofia primaria, los límites del disco son claros, nítidamente delineados, su tamaño es normal o ligeramente reducido. A menudo se pronuncia una excavación en forma de platillo, en cuyo fondo se puede ver la placa cribiforme. La atrofia secundaria se caracteriza por límites borrosos y poco claros del disco, que a menudo aumenta de tamaño. El disco es de color grisáceo, no existe excavación fisiológica.
Con la existencia prolongada de atrofia secundaria del nervio óptico, en sus últimas etapas, los límites del disco pueden aclararse, lo que dificulta el diagnóstico diferencial con la atrofia primaria. Un signo adicional que facilita el diagnóstico diferencial en tal situación puede ser la presencia de un reflejo luminoso parapapilar, característico de la atrofia secundaria.
El grado de deterioro funcional en la atrofia del nervio óptico depende de la ubicación y la intensidad del proceso atrófico. Con la atrofia del haz papilomacular, se produce una disminución significativa de la agudeza visual, y con la atrofia de las fibras nerviosas periféricas, la agudeza visual puede conservarse por completo o disminuir ligeramente. Con atrofia completa, se produce ceguera y la pupila se dilata.
Los cambios en el campo visual son variados; se pueden observar escotomas centrales y paracentrales (con daño del haz papilomacular) y diversas formas de estrechamiento del campo visual periférico (concéntrico, sectorial, etc.). Un síntoma temprano y común en el 70% de los pacientes es la alteración adquirida de la visión de los colores. Los trastornos de la visión del color ocurren con mayor frecuencia y se expresan claramente con la atrofia del nervio óptico que ocurre después de la neuritis y rara vez ocurren con la atrofia que se desarrolla después del edema.
Diagnóstico de atrofia del nervio óptico. simple en presencia de un cuadro oftalmoscópico característico y trastornos funcionales. Surgen dificultades importantes cuando la imagen oftalmoscópica no se corresponde con el estado de las funciones visuales. Los estudios electrofisiológicos proporcionan una ayuda significativa en el diagnóstico. Cambios característicos en el umbral de sensibilidad eléctrica y labilidad del nervio óptico, cuyo grado de reducción depende de la ubicación y la gravedad del proceso.
Cuando se dañan los haces de nervios papilomaculares y axiales, la sensibilidad eléctrica es normal; cuando se dañan las fibras periféricas, el umbral eléctrico de fosfeno aumenta considerablemente. La labilidad disminuye especialmente bruscamente con las lesiones axiales. Durante la progresión del proceso atrófico en el nervio óptico, el tiempo retinocortical y cortical aumenta significativamente.
Tratamiento de la atrofia óptica. debe ser, si es posible, patogénico y tener como objetivo eliminar la causa de la atrofia (disección de adherencias durante procesos plásticos en las membranas del cerebro, extirpación de un tumor cerebral, eliminación de la hipertensión intracraneal, saneamiento de focos de infección, etc.).
El tratamiento inespecífico tiene como objetivo mejorar la circulación sanguínea y estimular la actividad vital de las fibras nerviosas supervivientes pero deprimidas. Para ello se utilizan vasodilatadores, fármacos que mejoran el trofismo y terapia estimulante. Se prescriben inhalaciones de nitrito de amilo, nitrito de sodio, angiotrofina, no-shpu, dibazol. Se administra por vía intravenosa una solución de glucosa al 20-40%. Se utilizan autohemoterapia, transfusiones de sangre y pirógenos.
El complejo de tratamiento incluye bioestimulantes de varios tipos.- aloe, extracto vítreo, preparados vitamínicos, principalmente C, B1, B12. Se utilizan oxigenoterapia hiperbárica, diversos procedimientos fisioterapéuticos, terapia de ultrasonido y electroforesis de fármacos. En el tratamiento de la atrofia del nervio óptico de diversos orígenes, se ha observado un efecto significativo del uso de medicinas a base de hierbas.
Atrofia óptica hereditaria
Existen varias formas de atrofia hereditaria del nervio óptico, que se diferencian entre sí en las manifestaciones clínicas, la naturaleza de los trastornos funcionales, el momento de aparición de la enfermedad y el tipo de herencia. El tratamiento de las atrofias hereditarias del nervio óptico debe tener como objetivo mejorar el trofismo; por regla general, es ineficaz.Atrofia óptica juvenil hereditaria- una enfermedad bilateral con un tipo de herencia autosómica dominante. Ocurre con más frecuencia que otras atrofias hereditarias y es la forma más benigna. Los primeros signos oftalmoscópicos aparecen a los 2-3 años de edad, los trastornos funcionales ocurren mucho más tarde (a los 7-20 años). La agudeza visual disminuye gradualmente, pero permanece bastante conservada durante mucho tiempo, oscilando entre 0,1 y 0,9. Aparecen escotomas centrales y paracentrales y aumenta el punto ciego. Rara vez se observa un estrechamiento concéntrico del campo visual.
La discapacidad de la visión de los colores suele preceder a una disminución de la agudeza visual. Primero, disminuye la sensibilidad al azul, luego al rojo y al verde; Se puede desarrollar daltonismo total. La adaptación a la oscuridad no cambia. El electrorretinograma suele ser normal. La enfermedad puede ir acompañada de nistagmo y trastornos neurológicos.
Atrofia óptica hereditaria autosómica recesiva congénita o infantil Es menos común que la forma dominante y suele aparecer al nacer o a una edad temprana (hasta los 3 años). La atrofia es bilateral, completa, estacionaria. La agudeza visual se reduce drásticamente, el campo de visión se estrecha concéntricamente. Hay discromatopsia. El electrorretinograma es normal. Suele observarse nistagmo. Los trastornos generales y neurológicos son raros. La enfermedad debe diferenciarse de la hipoplasia discal, una forma infantil de degeneración taperetiniana.
La atrofia óptica ligada al sexo es rara, aparece temprano en la vida y progresa lentamente. La agudeza visual disminuye a 0,4-0,1. Se conservan las partes periféricas del campo visual, el punto ciego aumenta ligeramente. En las primeras etapas de la enfermedad (a una edad temprana), el electrorretinograma es normal, posteriormente la onda b disminuye y desaparece. La atrofia del nervio óptico se puede combinar con un deterioro neurológico moderado.
La atrofia hereditaria infantil complicada del nervio óptico de Beer se transmite con mayor frecuencia por un tipo recesivo, con menos frecuencia por un tipo dominante. Comienza temprano, entre los 3 y 10 años de vida, cuando la visión disminuye repentinamente y luego el proceso avanza lentamente.
En las primeras etapas de la enfermedad, se observa una leve hiperemia del disco. Posteriormente, se desarrolla una atrofia parcial (con daño a la mitad temporal del disco) o completa del nervio óptico. La agudeza visual puede disminuir a 0,05-0,2; Por regla general, no se produce ceguera total. Hay un escotoma central con límites normales del campo visual periférico. A menudo se combina con nistagmo (50%) y estrabismo (75%). Caracterizado por la presencia de síntomas neurológicos; El sistema piramidal se ve afectado predominantemente, lo que hace que esta forma sea similar a las ataxias hereditarias.
Atrofia (neuritis) del nervio óptico de Leber
Comienza repentinamente y procede como una neuritis retrobulbar bilateral aguda. El intervalo entre el daño a un ojo y el otro a veces puede alcanzar de 1 a 6 meses. Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia (hasta el 80-90% de los casos). La enfermedad puede aparecer entre los 5 y los 65 años, más a menudo entre los 13 y los 28 años. En unos pocos días, con menos frecuencia de 2 a 4 semanas, la visión disminuye a 0,1, contando los dedos de la cara.A veces, una disminución de la visión va precedida de períodos de visión borrosa; sólo en casos aislados se observa fotopsia. A menudo se observa nictalopía; los pacientes ven mejor al anochecer que durante el día. En las etapas iniciales de la enfermedad, puede aparecer dolor de cabeza. Los escotomas centrales se revelan en el campo de visión, la periferia a menudo se conserva y el electrorretinograma no se modifica. Es característica la dicromatopsia en colores rojo y verde.
El fondo de ojo puede ser normal, a veces hay hiperemia leve y una ligera borrosidad de los límites del disco óptico.
Los cambios atróficos aparecen 3-4 meses después del inicio de la enfermedad, primero en la parte temporal del disco. En la última etapa, se desarrolla atrofia del nervio óptico.
Algunos pacientes experimentan recaídas o experimentan una progresión lenta del proceso; algunos pacientes experimentan cierta mejora en la función visual. Los trastornos neurológicos ocurren raramente. A veces hay desviaciones en el EEG, signos leves de daño a las conchas y la región diencefálica.
En los miembros de una misma familia, la enfermedad en su mayor parte se desarrolla de la misma manera en cuanto al momento de aparición, la naturaleza y el grado de deterioro funcional. El tipo de herencia no se ha establecido con precisión; es más probable la transmisión por un tipo recesivo ligado al sexo.
Síndrome optodiabético- atrofia bilateral del nervio óptico primario, acompañada de una fuerte disminución de la visión en combinación con sordera de origen neurogénico, hidronefrosis, malformaciones del sistema urinario, diabetes mellitus o diabetes insípida. Se desarrolla entre los 2 y los 24 años, con mayor frecuencia antes de los 15 años.
Avetisov E.S., Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.