पहली बार, लेटरर द्वारा 1924 में रोग के क्लिनिक का वर्णन किया गया था, और 1933 में, सिवे ने सुझाव दिया कि यह रोग चयापचय संबंधी विकारों के साथ रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस से संबंधित है। बच्चे अधिक बार बीमार पड़ते हैं प्रारंभिक अवस्था.

रोग का एटियलजि स्पष्ट नहीं है। कई वैज्ञानिक इसकी ट्यूमर प्रकृति के समर्थक हैं, अन्य संलग्न करते हैं बडा महत्वरोग के विकास में विषाणुजनित संक्रमण. मामलों का वर्णन किया गया है कि मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में समाप्त होता है, तथाकथित ज़ैंथोलुकेमिया (1976 में डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार - घातक हिस्टियोसाइटोसिस-रेटिकुलोसिस)।

रोगजनन। लेटरर-सीवे रोग का रोगजनन हिस्टियोसाइट्स (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) के प्रसार पर आधारित है, जिसे आकृति विज्ञान और सेलुलर चयापचय की कई विशेषताओं के कारण "एटिपिकल" कहा जाता है, विशेष रूप से बड़ी मात्रा में जटिल का संचय उनमें कोलेस्ट्रॉल जैसे लिपिड। एटिपिकल हिस्टियोसाइट्स में, अल्ट्रास्ट्रक्चरल मार्कर पाए गए - पैराक्रिस्टलाइन एक्स बॉडीज। 1965 में एफ। बैसेट और नेजेलोफ द्वारा वर्णित इन निकायों को बीड जैसी संरचनाएं भी कहा जाता है, उनकी अल्ट्राथिन संरचना तंत्रिका ऊतक के माइलिन से मिलती जुलती है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. रोग की विशेषता एटिपिकल हिस्टियोसाइट्स की वृद्धि है, जो त्वचा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा, तमाशा ग्रंथि, यकृत, फेफड़ों में स्थानीयकृत हैं।

लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में मध्यम वृद्धि हुई है। ज्यादातर मामलों में प्लीहा और लीवर का आकार और वजन 2-3 गुना बढ़ जाता है डिस्ट्रोफिक परिवर्तनपैरेन्काइमल अंग। कभी-कभी फ्लैट हड्डियों (खोपड़ी, श्रोणि, पसलियों, आदि की हड्डियों) में गांठदार ट्यूमर वृद्धि होती है। थाइमस, सीरस और श्लेष्मा झिल्ली। हिस्टियोसाइट्स के विकास के क्षेत्रों में, रक्तस्राव और परिगलन के क्षेत्र अक्सर पाए जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कट पर ऊतक में भिन्न रूप हो सकता है। एटिपिकल हिस्टियोसाइट्स - मध्यम आकार की कोशिकाएं, एक अंडाकार या होती हैं अनियमित आकारबेसोफिलिक इंडिस्टिक्ट न्यूक्लियोलस के साथ न्यूक्लियस, कमजोर बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म, जिसमें अक्सर फागोसाइटोज्ड इनक्लूजन होते हैं। एटिपिकल हिस्टियोसाइट्स (चित्र 1) के संचय के स्थानों में, बहुसंस्कृति विशाल कोशिकाएं (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), लिम्फोसाइट्स (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), जीवद्रव्य कोशिकाएँ(ज्ञान का पूरा शरीर देखें), ईोसिनोफिल्स। कभी-कभी xanthoma कोशिकाओं के समूहों का पता लगाया जाता है, जो एटिपिकल हिस्टियोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में तटस्थ वसा और कोलेस्ट्रॉल के जमाव के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं। परिगलन के foci की परिधि में खंडित ल्यूकोसाइट्स के समूह होते हैं। शायद रेशेदार ऊतक के किस्में का विकास।

पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणत्वचा में, डर्मिस के सतही भाग में व्यापक हिस्टियोसाइटिक प्रोलिफेरेट्स पाए जाते हैं, कभी-कभी एपिडर्मिस में कोशिकाओं के प्रवेश के साथ, आंशिक शोषऔर एपिडर्मिस की टुकड़ी। विभिन्न आकारों के एटिपिकल हिस्टियोसाइट्स के नेस्टेड संचय, एक नियम के रूप में, तिल्ली, थाइमस ग्रंथि में लिम्फ नोड्स के साइनस के ऊतक और लुमेन में पाए जाते हैं। जिगर में, घुसपैठ पोर्टल ट्रैक्ट्स के साथ स्थित होती है, फाइब्रोसिस का विकास, पित्त ठहराव अक्सर नोट किया जाता है। एटिपिकल हिस्टियोसाइट्स का संचय गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के साथ गुर्दे में भी देखा जा सकता है, सीरस झिल्ली, फुस्फुस का आवरण, interalveolar सेप्टा और ब्रोंची के आसपास। हराना अस्थि मज्जामें अभिव्यक्त किया जा सकता है बदलती डिग्री. ज्यादातर मामलों में, हेमेटोपोएटिक फॉसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एटिपिकल हिस्टियोसाइट्स के बड़े क्षेत्रों का पता लगाया जाता है, जो स्पष्ट पुनरुत्थान के साथ संयुक्त होता है हड्डी का ऊतक; कभी-कभी एटिपिकल हिस्टियोसाइट्स छोटे समूहों या अकेले बिखरी हुई कोशिकाओं के रूप में थोड़ी मात्रा में निहित होते हैं; इन मामलों में, इंट्रावाइटल अस्थि मज्जा परीक्षा के नमूने का निदान स्थापित करना मुश्किल हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर। रोग तेजी से विकसित होता है। शुरुआती अभिव्यक्तियाँ सिर पर सेबोरहिया हैं, त्वचा की परतों में रोते हुए, पपुलर-स्क्वैमस दाने, जो शरीर के ऊपरी आधे हिस्से की त्वचा पर अधिक बार स्थानीयकृत होते हैं। रोग के बीच में, पेटीसिया प्रकट हो सकता है।

एबट-लेटरर-सीवे रोग- तीव्र प्रणालीगत प्रगतिशील वंशानुगत हिस्टियोसाइटोसिस। आमतौर पर प्रारंभिक बचपन में होता है, कम अक्सर किशोरावस्था में, ज्यादातर पुरुषों में।

एबट-लेटरर-सिवा रोग के कारण

वायरल या की संभावना जीवाणु संक्रमण(बच्चों के आमनेसिस में, संक्रमण अक्सर नोट किए जाते हैं - टॉन्सिलिटिस, ओटिटिस मीडिया, सेप्सिस, आदि)। रोग का लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्रक्रिया की नियोप्लास्टिक प्रकृति का संकेत दे सकता है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन कारक रोग के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

एबट-लेटरर-सिवा रोग के लक्षण

रोग आमतौर पर में शुरू होता है बचपन, कभी-कभी नवजात काल में भी, तापमान में अचानक 40 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि के साथ। तब तापमान वक्र एक व्यस्त चरित्र प्राप्त करता है, लेकिन कभी-कभी यह सबफ़ब्राइल हो सकता है। खोपड़ी पर, कंधे के ब्लेड, पेट और छाती के क्षेत्र में, बहुत अधिक रक्तस्रावी पपड़ीदार लिचेनॉइड पपल्स और पेटीचियल तत्व दिखाई देते हैं। पपल्स के केंद्र में, परिगलन होता है, जिसके बाद बिंदीदार निशान बनते हैं; कभी-कभी घुसपैठ-ट्यूमर संरचनाएं देखी जाती हैं, जो बड़े निशान छोड़ती हैं। एबट-लेटरर-सिवे रोग वाले कुछ रोगियों में ओनिकिया और पारनीशिया हो सकता है। कटाव और रक्तस्राव अक्सर मुंह और योनी के श्लेष्म झिल्ली पर ध्यान दिया जाता है।

विशेषता विशेषताओं को पॉलीएडेनोपैथी और हेपेटोसप्लेनोमेगाली कहा जाता है। ओटिटिस और मास्टॉयडाइटिस अक्सर नोट किया जाता है, जो एंटीबायोटिक थेरेपी और सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए प्रतिरोधी हैं। अधिकांश रोगियों में, खोपड़ी, पसलियों, कॉलरबोन, कंधे के ब्लेड, हाथ-पैर और श्रोणि की हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, जिसके साथ कोमल ऊतकों में दर्द और सूजन होती है। रेडियोग्राफ़ पर, विनाश, ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टियोलाइसिस, एक सिस्टिक प्रकृति के डिक्लेसीफिकेशन ज़ोन, पेरीओस्टाइटिस का निर्धारण किया जाता है। एक घुसपैठ, छोटे-फोकल और वातस्फीति प्रकृति के फेफड़ों में परिवर्तन हो सकते हैं, जो कम बार शारीरिक रूप से पाए जाते हैं, लेकिन मुख्य रूप से रेडियोलॉजिकल रूप से (बेसल पैटर्न में वृद्धि, गठन सिस्टिक गुहाब्रोंची की दीवारों का मोटा होना, वातस्फीति के बुलबुले की उपस्थिति)।

बच्चे की सामान्य स्थिति जल्दी बिगड़ती है, भूख गायब हो जाती है, त्वचा का आवरणपीला, चिह्नित हो जाता है बुरा उठानाशरीर का वजन, कमजोरी। परिधीय रक्त में: हाइपोक्रोमिक एनीमियाअनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस के साथ, ल्यूकोपेनिया या न्यूट्रोफिलिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस और बाईं ओर एक बदलाव ल्यूकोसाइट सूत्रमायलोसाइट्स के लिए; कुछ रोगियों में मोनोसाइटोसिस होता है। मायलोग्राम अस्थि मज्जा कोशिकाओं के बहुरूपता की विशेषता है, कभी-कभी रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक तत्वों की सामग्री बढ़ जाती है।

एबट-लेटरर-सिवा रोग का उपचार

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति रोगजनक रूप से उचित है, क्योंकि वे रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम के कार्य को रोकते हैं, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करते हैं, चयापचय को सामान्य करते हैं, आदि। वे लंबे समय तक निर्धारित होते हैं - गायब होने तक चिकत्सीय संकेतबीमारी। दवा की खुराक (प्रेडनिसोलोन के संदर्भ में) प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 1 से 2 मिलीग्राम तक होनी चाहिए। उत्तरोत्तर पतनदवा की खुराक कई महीनों तक, और कभी-कभी वर्षों तक, कम या ज्यादा होने तक जारी रहती है लंबी अवधि की छूट. अंतःस्रावी रोगों (OVRI, खसरा, आदि) के परिग्रहण के मामलों में, एक नियम के रूप में, रोग का गहरा होना होता है, जो इस अवधि के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड की खुराक बढ़ाने और 3-4 सप्ताह के लिए एंटीबायोटिक दवाओं को निर्धारित करने की आवश्यकता को निर्धारित करता है। एंटीबायोटिक दवाओं के पाठ्यक्रम समय-समय पर दोहराए जाते हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के संयोजन में, स्वास्थ्य कारणों से कई रोगियों को साइटोस्टैटिक एजेंट (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, ल्यूकेरन, डेग्रानोल, आदि) निर्धारित किए जाते हैं।

अतिरंजना से बचने के लिए एनाबॉलिक दवाओं (डायनोबोल, मिथाइलेंड्रोस्टेनिओल) का उपयोग कुछ सावधानी के साथ किया जाना चाहिए पैथोलॉजिकल प्रक्रिया(लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा, हड्डियों का ट्यूमर जैसा निर्माण), जिसे के. ए. मोस्काचेवा ने ठीक ही चेतावनी दी है। गामा ग्लोब्युलिन के इंजेक्शन, रक्त आधान, साथ ही प्रभावित हड्डी के ऊतकों के foci पर एक्स-रे थेरेपी दिखाई जाती है। नियुक्त करना एस्कॉर्बिक अम्ल, बी विटामिन, विशेष रूप से कैल्शियम पेंटोथेनेट।

लेटरर-ज़िव रोग (ई। लेटरर, एस। सिवे; पर्यायवाची: एल्यूकेमिक रेटिकुलोसिस, नॉन-लिपोइड रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोसिस, रेटिकुलोएंडोथेलियोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस) - दैहिक बीमारीआंतरिक अंगों, हड्डियों, त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली में जालीदार कोशिकाओं के प्रसार के foci के गठन के साथ।

एटियलजिरोग स्पष्ट नहीं है; एक राय है कि लेटरर-ज़िव रोग को नियोप्लाज्म माना जाना चाहिए; दूसरों का मानना ​​है कि लेटरर-ज़ीव रोग का एक संक्रामक, संभवतः वायरल मूल है। गौचर रोग (देखें) और नीमन-पीक रोग (देखें) के विपरीत, कई लेखकों ने लिपिड चयापचय को बाधित किए बिना रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस के लिए लेटरर-ज़िव रोग का श्रेय दिया है। सामान्य सुविधाएंलेटरर-ज़िव रोग, हैंड-शूलर-क्रिश्चियन रोग (हैंड-शुलर-क्रिश्चियन रोग देखें) और ईोसिनोफिलिक बोन ग्रैनुलोमा (ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोमा देखें) के बीच। ये रोग एक से दूसरे में जा सकते हैं; अधिक बार स्थानीय प्रक्रियाएं घावों के साथ फैल जाती हैं आंतरिक अंग. इसके आधार पर, लिकटेंस्टीन [लिचेंस्टीन (एल। लिचटेन-स्टीन)] इन तीन बीमारियों को एक नोसोलॉजिकल रूप में जोड़ता है - हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (हिस्टियोसाइटोसिस देखें)। लेटरर-ज़ीव रोग छोटे बच्चों के लिए विशिष्ट माना जाता था, लेकिन में पिछले साल कावयस्कों में वर्णित।

2.5 महीने की बच्ची में लेटरर-ज़िव रोग में लिम्फ नोड में डिफ्यूज़ जालीदार प्रसार।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. लेटरर-ज़िव रोग का सार विसरित या गांठदार जालीदार कोशिकाओं (अंजीर) का पैथोलॉजिकल प्रसार है, रेटिकुलोलुकमिया के विपरीत, उन्हें परिधीय रक्त में धोए बिना। इसलिए नाम - एल्यूकेमिक रेटिकुलोसिस। मैक्रोस्कोपिक रूप से, दाने के तत्वों के परिगलन के साथ त्वचा पर एक पैपुलर-रक्तस्रावी दाने बहुत विशेषता है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं; कट पर वे धब्बेदार दिखते हैं। थाइमस में, विशेष रूप से शिशुओं में, अंग के वजन में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ ट्यूमर जैसी नीली-लाल वृद्धि देखी जाती है। तिल्ली बढ़ी हुई, मांसल, रक्तस्राव के काले क्षेत्रों के साथ। जिगर मिट्टी का प्रकार(फैटी घुसपैठ), मामूली वृद्धि हुई। फेफड़ों में, या तो फैलाना संघननप्रकार अंतरालीय निमोनियाया कणिकागुल्म पिंड; कटने पर उनमें वायुगुहा (एक प्रकार का मधुकोश) पाया जाता है, जो जालीदार कोशिकाओं के प्रसार द्वारा फेफड़े के कंकाल के विनाश के परिणामस्वरूप होता है। लंबी ट्यूबलर और चपटी हड्डियों में (अक्सर खोपड़ी की हड्डियों में), परिधि के साथ गुलाबी-सफ़ेद ट्यूमर जैसी वृद्धि के साथ अल्सर के रूप में घाव दिखाई देते हैं। प्रभावित भी हो सकता है एंडोक्रिन ग्लैंड्स, लसीका तंत्र जठरांत्र पथ, मुलायम ऊतकजिम हिस्टोलॉजिक रूप से - जालीदार बड़ी प्रकाश कोशिकाओं और हिस्टियोसाइटिक प्रकार की कोशिकाओं का प्रसार, लैंगहंस प्रकार की विशाल कोशिकाएं होती हैं, कभी-कभी ईोसिनोफिल्स के क्षेत्र। हैंड-शुलर-क्रिश्चियन रोग के संक्रमण के मामलों में, जालीदार कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म एक झागदार रूप प्राप्त करता है। रजत संसेचन ने रेटिकुलर कोशिकाओं के बीच अरगीरोफिलिक फाइबर के एक नेटवर्क का खुलासा किया। अंगों में जालीदार कोशिकाओं का तेजी से प्रसार रक्तस्राव और परिगलन के गठन के साथ संचलन संबंधी विकारों के साथ होता है। लिम्फ नोड्स में एरिथ्रोफैगिया की उपस्थिति काफी विशिष्ट है।

नैदानिक ​​तस्वीर (लक्षण और संकेत)। शुरुआती संकेतरोग प्रकट होते हैं सामान्य कमज़ोरी, पीलापन, भूख न लगना, सिरदर्द और बुखार, जो लंबे समय तक, कई हफ्तों तक, सबफीब्राइल हो सकता है, लेकिन कभी-कभी 38-39 ° तक बढ़ जाता है। अक्सर, लेटरर-ज़ीव रोग के साथ होते हैं त्वचा क्षतिएक पैपुलर-चित्तीदार दाने और रक्तस्राव के रूप में। अभिलक्षणिक विशेषता- प्लीहा, यकृत और लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि। धीरे-धीरे प्रगतिशील एनीमिया विकसित होता है, ल्यूकोसाइटोसिस प्रकट होता है, जैसा कि सेप्टिक रोगों में होता है। इसके अलावा, लेटरर-ज़ीव रोग की विशेषता हड्डी की क्षति है, साथ में फोकस के स्थान पर मध्यम दर्द और नरम ऊतकों की सूजन; दोनों ट्यूबलर और फ्लैट हड्डियां प्रभावित होती हैं। पर एक्स-रे परीक्षाअच्छी तरह से परिभाषित अस्थि दोषों को अंडाकार या आकार और विभिन्न आकारों में अनियमित देखा जा सकता है। रोग का निदान प्रतिकूल है, विशेष रूप से छोटे बच्चों में, जिनमें रोग कुछ हफ्तों या महीनों के बाद तीव्र और घातक होता है।

इलाज. रिस्टोरेटिव एजेंट - रक्त, प्लाज्मा, ग्लूकोज, विटामिन थेरेपी का आधान। भी अप्लाई करें हार्मोनल तैयारी(कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) एंटीबायोटिक दवाओं के साथ संयोजन में ( एक विस्तृत श्रृंखलाकार्रवाई), पुनर्स्थापनात्मक साधनऔर विकिरण चिकित्सा. ऐसा संयुक्त उपचारछूट का कारण बनता है अलग अवधि(6 वर्ष तक)।

वंशानुगत रोग। छोटे बच्चों में अधिक आम है।

पैथोहिस्टोलॉजी।हिस्टियोसाइट्स की प्रबलता के साथ ग्रैनुलोमेटस ऊतक, सेलुलर बहुरूपता का विकास।

क्लिनिक।रोग एक तीव्र संक्रामक प्रक्रिया के रूप में विकसित होता है। रोग के विकास में, एक प्रारंभिक अवधि प्रतिष्ठित होती है, एक अवधि गंभीर लक्षणऔर छूट अवधि। शुरुआती दौर में सुस्ती, कमजोरी, भूख कम लगना और नींद आना। त्वचा पीली है। खोपड़ी पर पीले रंग की पपड़ी के साथ एक छोटा सा पपुलर दाने दिखाई देता है, विलय, रक्तस्राव, रोना, सेबोर्रहिया के लिए प्रवृत्त होता है। रोग के लक्षण स्थिर नहीं होते हैं, उनकी उपस्थिति लहरदार होती है।

जैसे-जैसे प्रक्रिया विकसित होती है, इन घटनाओं में वृद्धि होती है - तापमान, प्यास, बहुमूत्रता, दस्त, एक्सोफ्थाल्मोस, सामान्यीकृत लिम्फैडेनाइटिस, ओटिटिस मीडिया, मास्टोइडाइटिस और हेपेटोसप्लेनोमेगाली की उच्च, सेप्टिक प्रकृति होती है। रक्त में, प्रगतिशील एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, ईओइनोफिलिया, त्वरित ईएसआर।

मौखिक गुहा में परिवर्तन सामान्यीकृत पीरियंडोंटाइटिस जैसा दिखता है - मसूड़ों से खून बह रहा है, दानेदार ऊतक से भरे गहरे गम जेब। मुंह से एक अप्रिय सड़ा हुआ गंध। मसूड़े के किनारे पर छाले पड़ जाते हैं। दांत मोबाइल हैं, दांतों की गर्दन खुली हुई है। प्रक्रिया वायुकोशीय प्रक्रिया, शरीर और शाखाओं को प्रभावित करती है जबड़ा, कंकाल की अन्य हड्डियाँ। रेडियोग्राफ़ पर, इंटरडेंटल सेप्टा का फैलाना पुनर्जीवन, गोल या के विनाश का foci अंडाकार आकारवायुकोशीय प्रक्रिया, शरीर और निचले जबड़े की शाखाओं के क्षेत्र में।

हाथ-शुलर-ईसाई रोग।

बिगड़ा हुआ लिपिड चयापचय से जुड़ी एक दुर्लभ बीमारी। यह ज्यादातर सभी उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है, लेकिन यह वयस्कों को भी प्रभावित कर सकता है।

पैथोहिस्टोलॉजी।हड्डियों और पैरेन्काइमल अंगों में, ग्रेन्युलोमा बनते हैं, जिसमें जालीदार ज़ैंथोमा कोशिकाएं होती हैं।

क्लिनिक।में नैदानिक ​​पाठ्यक्रमप्रारंभिक अवधि, स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों की अवधि, छूट की अवधि को अलग करें। रोग की प्रारंभिक अवधि में, शारीरिक विकास पिछड़ जाता है, कमजोरी, कमजोरी, भूख न लगना और वजन कम होना, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, मसूड़े की सूजन।

गंभीर लक्षणों की अवधि की विशेषता है ईसाई त्रय- खोपड़ी की हड्डियों ("भौगोलिक खोपड़ी"), एक्सोफथाल्मोस और में कई दोष मूत्रमेह. अन्य संकेतों के संयोजन भी देखे जा सकते हैं, जो कुछ अंगों के प्रमुख घाव से जुड़े हैं - फेफड़े, गुर्दे, लिम्फैडेनाइटिस में परिवर्तन। रक्त मेंल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, जालीदार और प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, त्वरित ईएसआर, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपरग्लोबुलिनमिया।

मौखिक गुहा में, सामान्यीकृत प्रतिश्यायी मसूड़े की सूजन की घटना मसूड़े के मार्जिन के अल्सरेशन के बाद और दमन के बिना गहरे मसूड़े की जेब के गठन के साथ होती है। मसूड़े सूज जाते हैं और खून निकलता है। गिंगिवल हाइपरप्लासिया संभव है। मुंह से दुर्गंध आना। दांत मोबाइल हैं। जिंजिवल मार्जिन और उजागर गर्दन और दांतों की जड़ें ज़ेंथोमा कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप गठित एक नारंगी पट्टिका से ढकी हुई हैं। एक माध्यमिक संक्रमण अक्सर साथ होता है।

रेडियोग्राफ़ परराउंड फॉसी और लैकुनर प्रकार का विनाश वायुकोशीय प्रक्रियाऔर जबड़ा शरीर। खोपड़ी की अन्य हड्डियों में दोष देखे गए हैं। प्रक्रिया का क्रम अविरल है, इसका उल्टा विकास या प्रसार रूप में संक्रमण के साथ तेज वृद्धि संभव है। रोग का उल्टा विकास उपचार के बिना या चिकित्सा के प्रभाव में शुरू हो सकता है। छूट 3-4 साल तक रहती है, पूर्ण वसूली हो सकती है। प्रारंभ में, त्वचा में परिवर्तन गायब हो जाते हैं, यकृत और प्लीहा सिकुड़ जाते हैं, एक्सोफथाल्मोस कम हो जाता है, हड्डी के विनाश का पुन: निर्माण होता है, और पॉल्यूरिया गायब हो जाता है।

हिस्टियोसाइटोसिस एक्स का निदाननैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, माइलोग्राम, त्वचा की बायोप्सी और लिम्फ नोड्स, जो जालीदार ऊतक, ईोसिनोफिल्स, ज़ैंथोमा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया को प्रकट करते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदानऑस्टियोमाइलाइटिस, ल्यूकेमिया, ग्लाइकोलिपिडोसिस, सामान्यीकृत पीरियंडोंटाइटिस और अल्सरेटिव जिंजिवोस्टोमैटिस के साथ किया जाता है।

इलाज- आमतौर पर एक अस्पताल में किया जाता है। पर तीव्र अभिव्यक्तियाँसाइटोस्टैटिक्स (विन्क्रिस्टिन, ल्यूकेरन, क्लोरब्यूटिन, आदि) के संयोजन में ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित करें। लेवमिसोल और थाइमोसिन की प्रभावशीलता पर डेटा हैं। सभी मामलों में, मुख्य चिकित्सा रोगसूचक के साथ संयुक्त है।

पूर्वानुमानहैंड-शूलर-क्रिश्चियन और तारातिनोव रोगों में, यह लेटर-सीवे रोग की तुलना में अधिक अनुकूल है और समय पर उपचार द्वारा निर्धारित होता है।

रेटिकुलोसिस (रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोसिस, गैर-लिपिड रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस, एबट-लेटरर-सीवे रोग)

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त्वचा के लिम्फोसाइटोमा (केसरी रोग)

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तिल्ली का लिम्फोसाइटोमा

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मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया

मास्टोसाइटोसिस (मास्ट सेल ल्यूकेमिया)

मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया

हेमोबलास्टोस में सामान्य हेमटोपोइजिस के निषेध का तंत्र

यांत्रिक पीलिया

माइलॉयड सरकोमा (क्लोरोमा, ग्रैनुलोसाइटिक सारकोमा)

एकाधिक मायलोमा

मायलोफिब्रोसिस

जमावट हेमोस्टेसिस का उल्लंघन

वंशानुगत ए-फाई-लिपोप्रोटीनेमिया

वंशानुगत कोप्रोपोर्फिरिया

लेश-न्यान सिंड्रोम में वंशानुगत मेगालोब्लास्टिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट एंजाइम की बिगड़ा गतिविधि के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल एसाइलट्रांसफेरेज़ गतिविधि की वंशानुगत कमी

वंशानुगत कारक एक्स की कमी

वंशानुगत माइक्रोसेरोसाइटोसिस

वंशानुगत पायरोपोकाइलोसाइटोसिस

वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस

वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड रोग)

वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस

वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस

तीव्र आंतरायिक पोर्फिरीया

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया

अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया