बच्चों में हाइपरकिनेसिस के लक्षण और उपचार के तरीके। हाइपरकिनेसिस - लक्षण और उपचार

अत्यधिक हिंसक मोटर कार्य जो रोगी की इच्छा के विरुद्ध होते हैं। तरह-तरह के शामिल हैं नैदानिक ​​रूप: टिक्स, मायोक्लोनस, कोरिया, बैलिज्म, कंपकंपी, मरोड़ डायस्टोनिया, फेशियल पैरा- और हेमिस्पैज्म, अकथिसिया, एथेथोसिस। उनका नैदानिक ​​​​रूप से निदान किया जाता है, ईईजी, ईएनएमजी, एमआरआई, सीटी, डुप्लेक्स स्कैनिंग, मस्तिष्क वाहिकाओं के अल्ट्रासाउंड, रक्त जैव रसायन अतिरिक्त रूप से निर्धारित होते हैं। रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए निम्नलिखित समूहों से एक दवा की तैयारी के व्यक्तिगत चयन की आवश्यकता होती है: एंटीकोलिनर्जिक्स, एंटीसाइकोटिक्स, वैल्प्रोएट्स, बेंजोडायजेपाइन, डीओपीए की तैयारी। प्रतिरोधी मामलों में, एक्स्ट्रामाइराइडल सबकोर्टिकल केंद्रों का स्टीरियोटैक्सिक विनाश संभव है।

टिकी- झटकेदार कम-आयाम अतालता हाइपरकिनेसिस, व्यक्तिगत मांसपेशियों को पकड़ना, रोगी की इच्छा से आंशिक रूप से दबा हुआ। अधिक बार एक पलक झपकना, मुंह के कोने का हिलना, कंधे का क्षेत्र, सिर मुड़ना होता है। टीक भाषण तंत्रव्यक्तिगत ध्वनियों के उच्चारण से प्रकट होता है।

पेशी अवमोटन- मांसपेशी फाइबर के अलग-अलग बंडलों का यादृच्छिक संकुचन। मांसपेशियों के एक समूह में फैलते समय, वे एक तेज अनैच्छिक गति, शरीर की स्थिति में एक झटकेदार परिवर्तन का कारण बनते हैं। अतालतापूर्ण प्रावरणी मरोड़ जो एक मोटर अधिनियम का नेतृत्व नहीं करते हैं, मायोकिमिया कहलाते हैं, एक व्यक्तिगत मांसपेशी के लयबद्ध मरोड़ को मायोरिथमियास कहा जाता है। मिर्गी के दौरे के साथ मायोक्लोनिक घटना का संयोजन मायोक्लोनिक मिर्गी का क्लिनिक बनाता है।

कोरिया- अतालतापूर्ण झटकेदार हाइपरकिनेसिस, अक्सर बड़े आयाम का। कोरिया माइनर का मूल लक्षण, हंटिंगटन का कोरिया। स्वैच्छिक आंदोलन कठिन हैं। दूरस्थ छोरों में हाइपरकिनेसिस की शुरुआत विशिष्ट है।

बैलिज़्म- कंधे (जांघ) का एक तेज अनैच्छिक घुमाव, ऊपरी (निचले) अंग के फेंकने की गति के लिए अग्रणी। अधिक बार यह प्रकृति में एकतरफा होता है - हेमीबैलिज्मस। लुईस नाभिक की हार के साथ हाइपरकिनेसिस का संबंध स्थापित किया गया है।

नेत्रच्छदाकर्ष- आंख की वृत्ताकार पेशी की हाइपरटोनिटी के परिणामस्वरूप पलकों का स्पास्टिक बंद होना। यह Hallervorden-Spatz रोग, चेहरे की गोलार्द्ध, नेत्र रोगों में मनाया जाता है।

ओरोमैंडिबुलर डायस्टोनिया- संबंधित मांसपेशियों के अनैच्छिक संकुचन के कारण जबरन बंद करना और मुंह खोलना। चबाने, बात करने, हंसने से प्रेरित।

ऐंठन लिखना- हाथ की मांसपेशियों का स्पास्टिक संकुचन, लिखने से उकसाया। इसका एक पेशेवर चरित्र है। मायोक्लोनस, प्रभावित हाथ का कांपना संभव है। पारिवारिक मामले सामने आए हैं।

एस्थेटोसिस- उंगलियों, हाथों, पैरों, अग्र-भुजाओं, पिंडली, चेहरे की मांसपेशियों की कृमि जैसी धीमी गति, जो एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी की मांसपेशियों की अतुल्यकालिक रूप से होने वाली हाइपरटोनिटी का परिणाम है। प्रसवकालीन सीएनएस घावों की विशेषता।

मरोड़ डायस्टोनिया- विशेषता मुड़ शरीर मुद्राओं के साथ धीमी सामान्यीकृत हाइपरकिनेसिस। अधिक बार इसकी एक आनुवंशिक स्थिति होती है, कम अक्सर यह द्वितीयक होती है।

चेहरे का गोलार्द्ध- हाइपरकिनेसिस ब्लेफेरोस्पाज्म से शुरू होता है, चेहरे के आधे हिस्से की पूरी नकल की मांसपेशियों को पकड़ लेता है। एक समान द्विपक्षीय घाव को फेशियल पैरास्पाज्म कहा जाता है।

मनोव्यथा- मोटर बेचैनी। मोटर गतिविधि की कमी से रोगियों में गंभीर असुविधा होती है, जो उन्हें लगातार हिलने-डुलने के लिए प्रोत्साहित करती है। कभी-कभी यह स्वयं को द्वितीयक पार्किंसनिज़्म, कंपकंपी, एंटीडिपेंटेंट्स, एंटीसाइकोटिक्स, डीओपीए फार्मास्यूटिकल्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट करता है।

निदान

Hyperkinesias को एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र के आधार पर पहचाना जाता है। हाइपरकिनेसिस के प्रकार, सहवर्ती लक्षण, न्यूरोलॉजिकल स्थिति का आकलन हमें एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को नुकसान के स्तर का न्याय करने की अनुमति देता है। हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम की द्वितीयक उत्पत्ति की पुष्टि / खंडन करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन की आवश्यकता है। सर्वेक्षण योजना में शामिल हैं:

• न्यूरोलॉजिस्ट परीक्षा. आयोजित विस्तृत अध्ययनहाइपरकिनेटिक पैटर्न, सहवर्ती न्यूरोलॉजिकल घाटे की पहचान, मानसिक और बौद्धिक क्षेत्र का आकलन।
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी।मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि का विश्लेषण मायोक्लोनस के लिए विशेष रूप से प्रासंगिक है, यह मिर्गी का निदान करने की अनुमति देता है।
• इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी. अध्ययन मांसपेशियों की विकृति, न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के विकारों से हाइपरकिनेसिस को अलग करना संभव बनाता है।
• मस्तिष्क का एमआरआई, सीटी, एमएससीटी।के शक में अंजाम दिया कार्बनिक पैथोलॉजी, एक ट्यूमर, इस्केमिक फ़ॉसी, सेरेब्रल हेमटॉमस, अपक्षयी प्रक्रियाओं, भड़काऊ परिवर्तनों की पहचान करने में मदद करता है। विकिरण जोखिम से बचने के लिए बच्चों को मस्तिष्क का एमआरआई निर्धारित किया जाता है।
• मस्तिष्क रक्त प्रवाह का अध्ययन. यह सिर के जहाजों के अल्ट्रासाउंड की मदद से किया जाता है, डुप्लेक्स स्कैनिंग, मस्तिष्क वाहिकाओं का एमआरआई। यह हाइपरकिनेसिस के संवहनी उत्पत्ति की धारणा के तहत इंगित किया गया है।
• रक्त रसायन. डिस्मेटाबोलिक, विषाक्त एटियलजि के हाइपरकिनेसिस का निदान करने में मदद करता है। 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में, हेपेटोलेंटिकुलर अध: पतन को बाहर करने के लिए सेरुलोप्लास्मिन के स्तर को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।
• आनुवंशिकी परामर्श. वंशानुगत रोगों के निदान में यह आवश्यक है। पैथोलॉजी की विरासत की प्रकृति का निर्धारण करने के लिए एक परिवार के पेड़ का संकलन शामिल है।

के बीच विभेदक निदान किया जाता है विभिन्न रोग, जिसकी क्लिनिकल तस्वीर में हाइपरकिनेसिस शामिल है। एक महत्वपूर्ण बिंदु हिंसक आंदोलनों की मनोवैज्ञानिक प्रकृति का बहिष्कार है। साइकोजेनिक हाइपरकिनेसिया को अस्थिरता, अचानक दीर्घकालिक छूट, बहुरूपता और हाइपरकिनेटिक पैटर्न की परिवर्तनशीलता, अनुपस्थिति की विशेषता है मस्कुलर डायस्टोनिया, सकारात्मक प्लेसिबो प्रतिक्रिया और मानक उपचारों के लिए प्रतिरोध।

हाइपरकिनेसिस का उपचार

थेरेपी मुख्य रूप से चिकित्सा है, जो प्रेरक रोग के उपचार के साथ समानांतर में की जाती है। इसके अलावा, फिजियोथेरेप्यूटिक तरीके, हाइड्रोथेरेपी, फिजियोथेरेपी अभ्यास, रिफ्लेक्सोलॉजी का उपयोग किया जाता है। हाइपरकिनेसिस को रोकने वाली दवा का चुनाव और खुराक का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है, कभी-कभी इसमें लंबा समय लग जाता है। एंटीहाइपरकिनेटिक एजेंटों में, फार्मास्यूटिकल्स के निम्नलिखित समूह प्रतिष्ठित हैं:

• चोलिनोलिटिक्स(त्रिहेक्सिफेनिडाइल) - एसिटाइलकोलाइन की क्रिया को कमजोर करता है, जो उत्तेजना हस्तांतरण की प्रक्रियाओं में शामिल है। कंपकंपी, लेखन ऐंठन, मरोड़ डायस्टोनिया के साथ मध्यम प्रभावशीलता देखी जाती है।
• डीओपीए की तैयारी(लेवोडोपा) - डोपामाइन चयापचय में सुधार। मरोड़ डायस्टोनिया के लिए उपयोग किया जाता है।
• मनोविकार नाशक(हेलोपरिडोल) - अत्यधिक डोपामिनर्जिक गतिविधि को रोकें। ब्लेफेरोस्पाज्म, कोरिया, बैलिज्म, फेशियल पैरास्पाज्म, एथेथोसिस, मरोड़ डायस्टोनिया के खिलाफ प्रभावी।
• वैल्प्रोएट्स- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में GABA-ergic प्रक्रियाओं में सुधार करें। मायोक्लोनस, हेमिस्पाज्म, टिक्स के उपचार में उपयोग किया जाता है।
• एन्ज़ोदिअज़ेपिनेस(क्लोनाज़ेपम) - मांसपेशियों को आराम देने वाला, आक्षेपरोधी प्रभाव होता है। संकेत: मायोक्लोनस, कंपकंपी, टिक्स, कोरिया।
• बोटुलिनम विष की तैयारी- टॉनिक संकुचन के अधीन मांसपेशियों में स्थानीय रूप से इंजेक्ट किया जाता है। मांसपेशियों के तंतुओं में उत्तेजना के संचरण को अवरुद्ध करें। उनका उपयोग ब्लेफेरोस्पाज्म, हेमी-, पैरास्पाज्म के लिए किया जाता है।

फार्माकोथेरेपी के लिए हाइपरकिनेसिस प्रतिरोध के मामलों में, सर्जिकल उपचार संभव है। न्यूरोसर्जिकल डीकंप्रेसन 90% रोगियों में चेहरे के हेमिस्पैज्म के साथ प्रभावी है चेहरे की नसप्रभावित पक्ष पर। गंभीर हाइपरकिनेसिस, सामान्यीकृत टिक, मरोड़ डायस्टोनिया स्टीरियोटैक्सिक पैलिडोटॉमी के संकेत हैं। हाइपरकिनेसिस के इलाज की एक नई विधि सेरेब्रल संरचनाओं की गहरी उत्तेजना है - थैलेमस के वेंट्रोलेटरल न्यूक्लियस की विद्युत उत्तेजना।

पूर्वानुमान और रोकथाम

हाइपरकिनेसिस रोगी के लिए जानलेवा नहीं है। हालाँकि, उनका प्रदर्शनकारी स्वभाव अक्सर दूसरों में बनता है नकारात्मक रवैया, जो रोगी की मनोवैज्ञानिक स्थिति को प्रभावित करता है, सामाजिक कुरूपता की ओर जाता है। गंभीर हाइपरकिनेसिस, जो स्वैच्छिक आंदोलनों और स्वयं-सेवा को बाधित करते हैं, रोगी को अक्षम करते हैं। रोग का समग्र पूर्वानुमान प्रेरक विकृति पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, उपचार आपको पैथोलॉजिकल मोटर गतिविधि को नियंत्रित करने की अनुमति देता है, रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करता है। विशिष्ट निवारक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। प्रसवकालीन, दर्दनाक, हेमोडायनामिक, विषाक्त, संक्रामक मस्तिष्क के घावों की रोकथाम और समय पर उपचार हाइपरकिनेसिस के विकास को रोकने में मदद करता है।

कई माता-पिता इस बारे में अच्छी तरह से नहीं जानते हैं कि बच्चों के लिए क्या सामान्य है। अलग अलग उम्र. हालांकि, दिखने की कमी गंभीर उल्लंघनअभी लक्षण नहीं है पूर्ण स्वास्थ्यबच्चा। बड़ी संख्या में बच्चे विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल विकारों से पीड़ित हैं जिनके लिए बहुत ही चौकस रवैये की आवश्यकता होती है। आखिरकार, इस तरह की समस्याओं के लिए सक्षम सुधार की कमी कई अन्य की उपस्थिति से भरा हुआ है गंभीर बीमारियाँ. न्यूरोलॉजिकल प्रकार के काफी सामान्य विकृति में से एक को हाइपरकिनेसिस माना जाता है, हम चर्चा करेंगे संभव उपचारऐसी घटना, साथ ही बच्चों में इसकी घटना के कारणों का निर्धारण करें।

सामान्य तौर पर, हाइपरकिनेसिस को आमतौर पर अचानक बल्कि अल्पकालिक मांसपेशियों के संकुचन की उपस्थिति के रूप में जाना जाता है।

हाइपरकिनेसिस क्यों होता है, इसके क्या कारण हैं?

हाइपरकिनेसिस के विकास का मुख्य कारण मस्तिष्क के जैविक और कार्यात्मक घाव हैं।
छोटे बच्चों में, समूह बनाने की एक जटिल प्रक्रिया मस्तिष्क में होती है। तंत्रिका कोशिकाएं, साथ ही उनके कनेक्शन। इस घटना में कि इन कनेक्शनों को पर्याप्त मजबूत नहीं बनाया गया है, वे नष्ट हो सकते हैं, जो पूरे तंत्रिका तंत्र के बाधित गठन का कारण बनता है। एक समान असंतुलन बच्चों की अति सक्रियता के साथ-साथ हाइपरकिनेसिस की उपस्थिति में भी प्रकट हो सकता है।

इस तरह की पैथोलॉजिकल स्थिति के प्रकट होने के मुख्य कारण बच्चे में पहले से मौजूद केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग भी हैं। तो कुछ डॉक्टर हाइपरकिनेसिस को जन्म की चोट या मस्तिष्क के एक भड़काऊ घाव के परिणाम के रूप में मानते हैं, जिसे एन्सेफलाइटिस भी कहा जाता है। अक्सर, रोग कुछ बाहरी प्रतिकूल कारकों के प्रभाव से उकसाया जाता है, उदाहरण के लिए, भय, मनोवैज्ञानिक अधिभार और अन्य।

ऐसे मामले हैं जब माता-पिता के तलाक या उनके बीच संघर्ष के साथ-साथ कंप्यूटर या टीवी के अनियंत्रित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, किंडरगार्टन या स्कूल की पहली यात्रा के बाद हाइपरकिनेसिस के पहले लक्षण दिखाई देते हैं। इस तरह के कुछ प्रकार के विकार दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, बार-बार श्वसन संक्रमण आदि का परिणाम हो सकते हैं।

कुछ मामलों में, हाइपरकिनेसिस के विकास को इसी वंशानुगत प्रवृत्ति द्वारा समझाया गया है। इसलिए समान स्थितियों वाले बच्चे अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियों वाली माताओं के लिए पैदा होते हैं।

हाइपरकिनेसिस कैसे ठीक किया जाता है, कौन सा उपचार मदद करता है?

अनैच्छिक अचानक मांसपेशियों की गति हो सकती है विभिन्न अभिव्यक्तियाँ, वे अक्सर बच्चे के जीवन को काफी जटिल करते हैं। उनकी उपस्थिति के कारण के बावजूद, चिकित्सा व्यापक होनी चाहिए। रोगी को लंबे समय की जरूरत है रूढ़िवादी उपचार.

हालांकि, कुछ मामलों में, बच्चों में हाइपरकिनेसिस की आवश्यकता नहीं होती है चिकित्सा सुधार. उन्हें भावनात्मक कारकों द्वारा उकसाया जा सकता है और जैसे ही वे प्रकट हुए अचानक गायब हो गए, जिस कारण से उनका सफाया हो गया। बच्चों को प्रियजनों का ध्यान, प्यार और देखभाल महसूस करनी चाहिए, किसी भी स्थिति में उन्हें नहीं खींचा जाना चाहिए, लगातार चिल्लाया और टिप्पणी की।

अधिक जटिल स्थितियों में, ध्यान पर्याप्त नहीं हो सकता है, और आपको मनोचिकित्सक से सहायता लेनी होगी। विशेषज्ञ बच्चे को अपने दम पर तनाव का सामना करना सीखने में मदद करेगा, जबकि विभिन्न तरीकों का इस्तेमाल किया जा सकता है - जेस्टाल्ट थेरेपी, काइन्सियोलॉजी, हिप्नोथेरेपी, आदि। ताजी हवा, साथ ही दैनिक दिनचर्या का सही संगठन।

हाइपरकिनेसिस को प्रभावी ढंग से समाप्त करने के लिए, विशेषज्ञ अक्सर बच्चे का ध्यान किसी और चीज़ पर केंद्रित करने की सलाह देते हैं। एक उत्कृष्ट विकल्प नृत्य, तैराकी और बाहरी खेल होंगे।

ऐसे के दवा उपचार के संबंध में पैथोलॉजिकल स्थितियां, तो अक्सर यह शामक के उपयोग में होता है। इस मामले में, हर्बल तैयारियों या रासायनिक दवा योगों का उपयोग किया जा सकता है।

बेशक, आपको डॉक्टर से परामर्श करने और काफी सीमित समय के बाद ही उनका उपयोग करने की आवश्यकता है। जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, होम्योपैथिक उपचारों की मदद से एक उत्कृष्ट प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है, जिसमें स्पास्कुप्रेल, गैलियम-हेल और हेपेल शामिल हैं। ऐसे यौगिकों का चयन एक योग्य होम्योपैथ द्वारा किया जाना चाहिए।

बच्चों में सामान्यीकृत हाइपरकिनेसिस को ठीक करने के लिए, आपको अधिक गंभीर होने की आवश्यकता है दवाइयाँ. तो रोगियों को बेंजोडायजेपाइन ट्रैंक्विलाइज़र निर्धारित किया जा सकता है, जो मेज़ापम और क्लोनज़ेपम द्वारा प्रस्तुत किया जाता है, साथ ही साथ न्यूरोलेप्टिक्स, उदाहरण के लिए, मेलरिल। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ऐसी दवाओं में contraindications की एक पूरी सूची है और विभिन्न दुष्प्रभावों को भड़का सकती है।

मोक्सोथेरेपी, इलेक्ट्रोपंक्चर और एक्यूपंक्चर सहित रिफ्लेक्सोलॉजी के विभिन्न तरीकों का उपयोग करके टिक हाइपरकिनेसिस का उपचार किया जा सकता है। साथ ही हर्बल दवा और फिजियोथेरेपी के तरीकों का अच्छा असर होता है। विशेषज्ञों का कहना है कि विशेष बायोएक्टिव बिंदुओं पर प्रभाव आपको अप्रिय लक्षणों को खत्म करने और बीमारी के प्रत्यक्ष कारण से निपटने की अनुमति देता है।

मालिश के दौरान बहुत अच्छे परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं, विशेष रूप से सर्वाइकल-कॉलर ज़ोन की मालिश और पानी के नीचे की मालिश। हर्बल दवा का उपयोग मनो-भावनात्मक स्थिति को स्थिर करने में मदद करेगा, तंत्रिका तंत्र की बढ़ती उत्तेजना को समाप्त करेगा और तनाव प्रतिरोध को बढ़ाएगा।

एकातेरिना, www.site

पी.एस. पाठ मौखिक भाषण की विशेषता वाले कुछ रूपों का उपयोग करता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिया उन विकारों में से हैं जो जीवन को "नष्ट" करने के लिए इतना अधिक खतरा नहीं देते हैं, रोगियों की कार्यक्षमता को महत्वपूर्ण रूप से सीमित करते हैं, उन्हें मनोवैज्ञानिक और सामाजिक अलगाव की ओर ले जाते हैं। लंबे समय तक, एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस के उपचार के परिणामों ने रोगियों और डॉक्टरों दोनों में ही निराशा पैदा की। लेकिन में हाल के दशकस्थिति बदलने लगी। एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस के विभिन्न प्रकारों के निदान के लिए स्पष्ट मानदंड प्रकट हुए हैं, उपचार की संभावनाओं में काफी विस्तार हुआ है, दोनों नए तरीकों के उद्भव के कारण और अधिक के कारण तर्कसंगत उपयोगपहले से मौजूद हैं। और अगर हम अभी भी अधिकांश मामलों में हाइपरकिनेसिस को मौलिक रूप से ठीक नहीं कर सकते हैं, तो कम से कम हम कई रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार कर सकते हैं। यह लेख एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस के सबसे सामान्य वेरिएंट के निदान और उपचार के आधुनिक तरीकों पर चर्चा करता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस की परिभाषा और वर्गीकरण

एक्सट्रैपरमाइडल हाइपरकिनेसिया (या डिस्केनेसिया) अनैच्छिक (हिंसक) अत्यधिक हलचलें हैं जो बेसल गैन्ग्लिया और संबंधित संरचनाओं को नुकसान के कारण होती हैं, सशर्त रूप से संयुक्त एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम. एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस को परिधीय नसों की क्षति या शिथिलता से जुड़े दुर्लभ परिधीय हाइपरकिनेसिस से अलग किया जाना चाहिए (उदाहरण के लिए, चेहरे का गोलार्द्ध, " दर्दनाक पैर(हाथ) - चलती उंगलियां", टेटनी, आदि), साथ ही साथ साइकोजेनिक हाइपरकिनेसिस से, जो एक मानसिक बीमारी की दैहिक अभिव्यक्ति है।

मुख्य एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिया में कंपकंपी, डायस्टोनिया, कोरिया, एथेथोसिस, बैलिज़्म, टिक्स, मायोक्लोनस, अकाथिसिया शामिल हैं। यह पारंपरिक रूप से माना जाता है कि प्रत्येक हाइपरकिनेसिस का अपना अनूठा मोटर पैटर्न होता है, जो एक अद्वितीय पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र पर आधारित होता है। यह आंशिक रूप से सच है। फिर भी, हमारा अनुभव हमें अलग-अलग, असतत सिंड्रोमों के बारे में इतना नहीं बोलने की अनुमति देता है, लेकिन सिंड्रोमों के एकल स्पेक्ट्रम (निरंतर) के बारे में, जिसमें अलग-अलग रूपों के साथ, संक्रमणकालीन या संयुक्त रूपों का व्यापक रूप से प्रतिनिधित्व किया जाता है, जो उनके सिंड्रोमिक निदान को काफी जटिल करता है। और सही उपचार का चुनाव।

यह कहना उचित है कि हाइपरकिनेसिया कठोर मौखिक वर्गीकरण का "प्रतिरोध" करते हैं, और उन्हें वर्णन करने की तुलना में पहचानना बहुत आसान है। स्थिति इस तथ्य से और जटिल है कि समान हाइपरकिनेसिस में विभिन्न भागशरीर अलग दिख सकते हैं। इस संबंध में, हाइपरकिनेसिस की पहचान, विशेष रूप से जटिल या संक्रमणकालीन मामलों में, सीमित संख्या में प्रमुख विशेषताओं को उजागर किए बिना असंभव है। हमारी राय में, विशेष रूप से महत्त्वतीन विशेषताएं हैं: मोटर पैटर्न, अस्थायी पैटर्न, घटना की प्रकृति।

द्वारा मोटर पैटर्नहाइपरकिनेसिस को तीन मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• लयबद्ध हाइपरकिनेसिस एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी मांसपेशियों के नियमित वैकल्पिक या तुल्यकालिक संकुचन के कारण होता है (एक उदाहरण कांपना, या कंपकंपी है);
• मुख्य रूप से टॉनिक (धीमा) हाइपरकिनेसिस, पैथोलॉजिकल पोस्चर के विकास के साथ प्रतिपक्षी मांसपेशियों के एक साथ संकुचन के कारण होता है (एक उदाहरण डायस्टोनिया है, साथ ही एथेटोसिस फेनोमेनोलॉजिकल और पैथोफिजियोलॉजिकल रूप से इसके करीब है);
• मुख्य रूप से फासिक (तेज, मोबाइल) हाइपरकिनेसिस, एक सामान्य मोटर एक्ट (उदाहरण के लिए, कोरिया, टिक्स) की संरचना में आ रहा है।

द्वारा अस्थायी ड्राइंगहाइपरकिनेसिस को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• स्थायी (डायस्टोनिया, कोरिया, कंपकंपी के अधिकांश रूप);
• पैरॉक्सिस्मल (टिक्स, मायोक्लोनस, साथ ही एक अलग प्रकार का हाइपरकिनेसिस, दोहरावदार अल्पकालिक हमलों द्वारा प्रकट होता है - पैरॉक्सिस्मल डिस्केनेसिया)।

द्वारा घटना की प्रकृतिअनैच्छिक हाइपरकिनेसिस को चार मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• सहज हाइपरकिनेसिस (उदाहरण - कोरिया, बैलिज़्म, कुछ प्रकार के मायोक्लोनस);
• प्रोमोशनल (लाट से। एक्शन - एक्शन) हाइपरकिनेसिस, जिसकी घटना स्वैच्छिक आंदोलन (काइनेजेनिक हाइपरकिनेसिस, उदाहरण के लिए, काइनेटिक कंपकंपी, डायस्टोनिया, पैरॉक्सिस्मल डिस्केनेसिया) या एक निश्चित आसन (पोस्ट्यूरल हाइपरकिनेसिस, उदाहरण के लिए, कंपकंपी) द्वारा उकसाया जाता है;
• बाहरी उत्तेजनाओं द्वारा उकसाया गया रिफ्लेक्स हाइपरकिनेसिस (उदाहरण के लिए, रिफ्लेक्स मायोक्लोनस);
• प्रेरित ("अर्ध-स्वैच्छिक" या "छद्म-स्वैच्छिक") हाइपरकिनेसिया, जो औपचारिक रूप से रोगी की इच्छा पर किया जाता है, लेकिन एक अनूठा आंतरिक आवश्यकता (उदाहरण के लिए, टिक्स या अकथिसिया) के कारण; इच्छा-प्रेरित हाइपरकिनेसिया को अस्थायी रूप से विलंबित किया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर आंतरिक तनाव में अत्यधिक वृद्धि की कीमत पर, अंततः रोगी को हार मानने के लिए मजबूर किया जाता है।

साइकोजेनिक हाइपरकिनेसिस की तुलना में एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस के मुख्य रूपों की घटना संबंधी विशेषताएं प्रस्तुत की गई हैं।

एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस के निदान के लिए सामान्य सिद्धांत

एक या दूसरे एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम की पहचान केवल एक कॉम्प्लेक्स का शुरुआती बिंदु है नैदानिक ​​कार्य, जिसके परिणाम एक नोसोलॉजिकल डायग्नोसिस की स्थापना हो सकती है।

एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम के निदान में तीन क्रमिक चरण शामिल हैं।

1. एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम की पहचान।
2. एनामेनेस्टिक डेटा का स्पष्टीकरण, सहवर्ती सिंड्रोम की पहचान, प्रयोगशाला और न्यूरोइमेजिंग मार्कर।
3. एक नोसोलॉजिकल निदान की स्थापना।

नोसोलॉजिकल दृष्टिकोण से, किसी भी एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस के ढांचे के भीतर, तीन मुख्य रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

• हाइपरकिनेसिस के प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) रूप एक अभिव्यक्ति हैं अपकर्षक बीमारीजो बेसल गैन्ग्लिया को चुनिंदा रूप से प्रभावित करते हैं, जिसमें यह हाइपरकिनेसिस एक बाध्यकारी और प्रभावी (हालांकि कभी-कभी एकमात्र नहीं) संकेत है (एक उदाहरण आवश्यक कंपन है)।
• हाइपरकिनेसिस के माध्यमिक रूप ज्ञात एटियलजि (मस्तिष्क के संवहनी घाव, आघात, ट्यूमर, संक्रमण) के रोगों की जटिलता हैं। मल्टीपल स्क्लेरोसिस, चयापचय मस्तिष्क विकृति, आदि), नशा, खराब असरदवाइयाँ।
• सीएनएस के मल्टीसिस्टम अध: पतन में हाइपरकिनेसिया आमतौर पर अन्य न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के साथ होते हैं, जबकि पैथोलॉजिकल प्रक्रियाप्रणालीगत हो सकता है (जैसे, हेपेटोलेंटिकुलर अध: पतन) या सीएनएस तक सीमित (जैसे, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी या स्पिनोसेरेबेलर डिजनरेशन के कुछ रूप)।

एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस के अधिकांश मामले प्रकृति में प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) होते हैं, हालांकि, उनके निदान के लिए अन्य, प्राथमिक रूप से द्वितीयक, हाइपरकिनेसिस के रूपों, विशेष रूप से इलाज योग्य बीमारियों (जैसे ट्यूमर या एंडोक्रिनोपैथिस) से जुड़े लोगों के साथ-साथ उपचार योग्य रूपों के बहिष्करण की आवश्यकता होती है। मल्टीसिस्टम डिजनरेशन, मुख्य रूप से हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन (विल्सन-कोनोवलोव रोग)। इसी तरह के मामलेनैदानिक ​​​​अभ्यास में दुर्लभ हैं, लेकिन उन्हें पहले स्थान पर रखा जाना चाहिए। हाइपरकिनेसिस की द्वितीयक प्रकृति के बहिष्करण के लिए अतिरिक्त सहायक (मस्तिष्क का सीटी या एमआरआई, ईईजी) या प्रयोगशाला अनुसंधान की आवश्यकता हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि कोई भी एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम जो पहली बार 50 वर्ष की आयु से पहले प्रकट होता है, हेपेटोलेंटिक्युलर डिजनरेशन को बाहर करने के लिए आधार के रूप में कार्य करता है (इसके लिए कैसर-फ्लेशर पिगमेंट रिंग का पता लगाने के लिए सेरुलोप्लास्मिन के लिए कम से कम रक्त परीक्षण और कॉर्निया की एक स्लिट लैंप परीक्षा की आवश्यकता होती है। ).

अंत में, हाइपरकिनेसिस के प्रत्येक मामले में, यह भी सोचना चाहिए कि यह एक मनोवैज्ञानिक प्रकृति का हो सकता है। अतीत में, हाइपरकिनेसिस के अधिकांश मामलों को अक्सर मनोवैज्ञानिक विकार माना जाता था। यह एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस की अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता और गतिशीलता, आंदोलनों पर उनकी निर्भरता, रोगी की भावनात्मक स्थिति, हाइपरकिनेसिस के प्राथमिक रूपों वाले रोगियों में भावात्मक विकारों की लगातार उपस्थिति से सुगम था। वर्तमान में, यह स्पष्ट है कि साइकोजेनिक हाइपरकिनेसिया दुर्लभ हैं, लेकिन उनका समय पर पता लगाना अधिक महत्वपूर्ण लगता है, लक्षित उपचार की अनुमति देता है और कम से कम रोगी को अनावश्यक से बचाता है,

और कभी-कभी उसके लिए खतरनाक चिकित्सा।

हाइपरकिनेसिस की मनोवैज्ञानिक प्रकृति के पक्ष में संकेत हो सकता है: अत्यधिक शुरुआत, लंबे समय तक सहज छूट की अवधि के साथ बाद में लहरदार पाठ्यक्रम, हाइपरकिनेसिस की अस्थिरता, इसके पैटर्न की विचित्रता, आमतौर पर संगत नहीं विशेषता रूपएक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस, व्याकुलता के साथ कमजोर होना, प्लेसिबो के लिए लगातार प्रतिक्रिया, मानक चिकित्सा के लिए पूर्ण प्रतिरोध, चयनात्मक विफलता की घटना के साथ अन्य छद्म-तंत्रिका संबंधी लक्षणों की उपस्थिति, कई सोमाटोफॉर्म शिकायतों के साथ गंभीर भावात्मक विकार, एक किराए की स्थिति की उपस्थिति (में) जो रोगी अपनी बीमारी से एक नैतिक या, कम अक्सर, भौतिक लाभ प्राप्त करता है), आदि।

नीचे हम एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस के चार सबसे सामान्य रूपों के निदान और उपचार के दृष्टिकोणों पर अधिक विस्तार से विचार करते हैं: कंपकंपी, डायस्टोनिया, कोरिया और टिक्स।

भूकंप के झटके

ट्रेमर (कंपकंपी) सबसे आम एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस है, जो शरीर के एक हिस्से (अक्सर अंगों और सिर) या पूरे शरीर के अनैच्छिक लयबद्ध दोलन संबंधी आंदोलनों की विशेषता है, जो समय और स्थान में क्रमबद्ध होते हैं। घटनात्मक रूप से, दो मुख्य प्रकार के झटके प्रतिष्ठित हैं: आराम कांपना और क्रिया कांपना (कार्रवाई कांपना)। आराम कांपना पार्किंसंस सिंड्रोम की विशेषता है, और सबसे बढ़कर पार्किंसंस रोग।

एक्शन ट्रेमर को पोस्टुरल में विभाजित किया जाता है, जो एक निश्चित आसन (उदाहरण के लिए, बाहें फैलाए हुए) को पकड़ते समय होता है, काइनेटिक, जो चलते समय प्रकट होता है (जिसमें लक्ष्य के करीब पहुंचना शामिल है - तथाकथित जानबूझकर कांपना), आइसोमेट्रिक - आइसोमेट्रिक मांसपेशी संकुचन के साथ ( उदाहरण के लिए, हाथ को मुट्ठी में दबाते समय)। कंपकंपी के विशेष रूपों में ऑर्थोस्टैटिक कंपकंपी शामिल है, जो एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने और खड़े होने पर विकसित होती है, साथ ही चयनात्मक काइनेटिक कंपकंपी (केवल कुछ आंदोलनों के साथ होती है, जैसे कि लेखन - कंपकंपी लिखते समय)।

प्राथमिक कंपन का मुख्य रूप आवश्यक कंपन (ईटी) है, जो है स्वतंत्र रोग, मुख्य रूप से हाथों के पोस्टुरल-काइनेटिक कंपन से प्रकट होता है, कम बार सिर, मुखर डोरियों, पैरों, धड़। आधे से अधिक मामलों में, रोग पारिवारिक होता है। पारिवारिक मामलों का विश्लेषण एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत को इंगित करता है, हालांकि, केवल कुछ मामलों में आनुवंशिक दोष स्थापित करना संभव था। यह संभव है कि छिटपुट मामले, आमतौर पर बाद की उम्र (अक्सर 60 साल के बाद) में प्रकट होते हैं, प्रकृति में बहुक्रियाशील होते हैं और दोनों एक आनुवंशिक दोष और अज्ञात बाहरी कारकों के संपर्क में होते हैं। ईटी धीरे-धीरे शुरू होता है, आमतौर पर बाहों में पोस्टुरल कंपकंपी के साथ, जो या तो सममित या विषम हो सकता है। समय के साथ, कंपकंपी का आयाम और व्यापकता बढ़ जाती है, जबकि इसकी आवृत्ति घट जाती है (6-8 से 4 हर्ट्ज तक)। गंभीर पोस्ट्यूरल कंपन आराम पर बना रह सकता है। के अलावा कॉस्मेटिक दोषकंपन ऊपरी अंगों के कार्य को बाधित कर सकता है: रोगियों के लिए खाना, लिखना, वाद्य यंत्र बजाना और अन्य सूक्ष्म क्रियाएं करना तेजी से कठिन हो जाता है। हालांकि, कुछ मामलों में, बीमारी के कई दशकों तक मौजूद रहने के बावजूद विकलांगता नहीं होती है।

अन्य तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं, लेकिन लगभग एक तिहाई रोगियों में अनुमस्तिष्क गतिभंग (जैसे, अग्रानुक्रम चलने के विकार), न्यूनतम हाइपोमिमिया, कभी-कभी मायोक्लोनस और फोकल डिस्टोनिया के न्यूनतम प्रमाण होते हैं। ईटी के रोगियों में, धमनी उच्च रक्तचाप, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और संज्ञानात्मक हानि आबादी में औसत से अधिक आम हैं।

कैसे विशेष विकल्पईटी प्राइमरी ऑर्थोस्टेटिक ट्रेमर, आइसोलेटेड हेड ट्रेमर और राइटिंग (राइटिंग ट्रेमर) के दौरान होने वाले ट्रेमर पर विचार करता है। उत्तरार्द्ध कंपकंपी और डायस्टोनिया के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति में है। एक नियम के रूप में, उसके डायस्टोनिक आसन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले सिर का एक पृथक कंपन, एक डायस्टोनिक कंपन है, जो फोकल डायस्टोनिया का एक प्रकार है (नीचे देखें)।

ईटी को बढ़े हुए शारीरिक झटके से भी अलग किया जाना चाहिए जो उत्तेजना, थकान, ठंड और कुछ दवाओं के प्रभाव में, वापसी के लक्षणों, थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, नशा के साथ होता है; सेरेबेलर (मुख्य रूप से जानबूझकर) कंपकंपी, होम्स कंपकंपी (असममित मोटे कंपकंपी, जो पोस्ट्यूरल और काइनेटिक कंपकंपी का एक संयोजन है, जो बाकी के कंपकंपी के साथ होता है और मिडब्रेन या थैलेमस के फोकल घावों के साथ होता है), पॉलीन्यूरोपैथी के साथ कंपकंपी।

अब तक, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, पार्किंसंस रोग के साथ ET के विभेदक निदान में बड़ी कठिनाइयाँ हैं। उत्तरार्द्ध, ईटी के विपरीत, पार्किंसनिज़्म के अन्य लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है, मुख्य रूप से गंभीर हाइपोकिनेसिया, तेजी से प्रगति, अभिव्यक्तियों की स्पष्ट विषमता, बाकी कांपने की प्रबलता, सिर के झटके की अनुपस्थिति, अंग की भागीदारी का एक अलग क्रम ( हाथ-ipsilateral पैर-contralateral अंग; ET के साथ: arm-contralateral arm-leg), एंटीपार्किन्सोनियन दवाओं का चिकित्सीय प्रभाव।

दुर्भाग्य से, वर्तमान में रोग की प्रगति को रोकने या कम से कम धीमा करने का कोई तरीका नहीं है। हालांकि, ईटी के रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात को इसके अलावा किसी अन्य उपचार की आवश्यकता नहीं होती है तर्कसंगत मनोचिकित्सा, जिसमें रोग की सौम्य प्रकृति की व्याख्या करना शामिल है। यदि झटके हाथ के कार्य को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करते हैं, तो पहली पंक्ति के एजेंटों - β-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, 60–360 मिलीग्राम / दिन) और प्राइमिडोन (हेक्सामिडीन, 125–500 मिलीग्राम / दिन) के साथ लगभग 2/3 रोगियों में इसे आंशिक रूप से कम किया जा सकता है। . साइड इफेक्ट, सहवर्ती रोगों और के जोखिम के आधार पर दवा का चुनाव किया जाता है व्यक्तिगत विशेषताएंरोगियों। युवा रोगियों में और रोगियों में धमनी का उच्च रक्तचापβ-ब्लॉकर्स का अधिक बार उपयोग किया जाता है, जबकि बुजुर्ग रोगियों में, जो हृदय प्रणाली पर प्रोप्रानोलोल के दुष्प्रभावों के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होते हैं, प्राइमिडोन लेना अधिक उपयुक्त होता है, इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, यह केवल उपयोग करने के लिए पर्याप्त होता है दिन में एक बार - सोने से पहले। प्राइमिडोन की सहनशीलता में सुधार करने के लिए, धीमी अनुमापन द्वारा इसकी चिकित्सीय खुराक का चयन किया जाता है। एक प्रभावी खुराक तक पहुँचने के बाद, साइड इफेक्ट दुर्लभ हैं। प्रतिरोधी मामलों में, दो प्रथम-पंक्ति दवाओं का संयोजन संभव है, या दूसरी-पंक्ति दवाओं के संयोजन में उनकी नियुक्ति, जिसमें क्लोनाज़ेपम और अल्प्राजोलम शामिल हैं (विशेष रूप से काइनेटिक कंपन और सिर कांपना के लिए प्रभावी), फेनोबार्बिटल, कैल्शियम विरोधी (फ्लुनारिज़िन, निमोडिपिन) ), गैबापेंटिन, टोपिरामेट और थियोफिलाइन। सिर और मुखर डोरियों के झटके के साथ, गारंटीकृत प्रभाव देने वाली एकमात्र विधि बोटुलिनम विष का नियमित इंजेक्शन है। सबसे प्रतिरोधी मामलों में, क्लोज़ापाइन का उपयोग किया जाता है या थैलेमस पर स्टीरियोटैक्सिक न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है।

बढ़े हुए शारीरिक झटके के सुधार में उत्तेजक कारक की समाप्ति, β-ब्लॉकर्स (जैसे, प्रोप्रानोलोल) का उपयोग शामिल है। अनुमस्तिष्क कंपन के साथ, जिसका आमतौर पर इलाज करना मुश्किल होता है, GABAergic दवाएं (क्लोनाज़ेपम, वैल्प्रोइक एसिड, बैक्लोफ़ेन, गैबापेंटिन), कार्बामाज़ेपाइन, प्रोप्रानोलोल, प्राइमिडोन, एमैंटाडाइन आमतौर पर निर्धारित की जाती हैं, कंगन के साथ अंग भार का भी अभ्यास किया जाता है। सबसे गंभीर मामलों में, आइसोनियाज़िड का उपयोग किया जा सकता है। होम्स के झटके के साथ, एंटीकोलिनर्जिक्स, लेवोडोपा ड्रग्स, डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट, क्लोनाज़ेपम, क्लोज़ापाइन, का एक संयोजन वैल्प्रोइक एसिडऔर प्रोप्रानोलोल, बोटुलिनम विष का परिचय।

दुस्तानता

डायस्टोनिया एक सिंड्रोम है जो धीमी (टॉनिक) या दोहरावदार तेज (क्लोनिक-टॉनिक) आंदोलनों की विशेषता है जो रोटेशन का कारण बनता है (इसलिए शब्द "मरोड़ डायस्टोनिया" - लैटिन टॉर्सियो से - रोटेशन, घुमा), ट्रंक और अंगों के लचीलेपन या विस्तार के साथ पैथोलॉजिकल आसन का गठन।

अधिक तीव्र और अराजक कोरिक हाइपरकिनेसिस (नीचे देखें) के विपरीत, डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस का पैटर्न अधिक रूढ़िबद्ध और व्यवस्थित है। डायस्टोनिक घटनाएँ कई गुना होती हैं और इसमें क्षणिक डायस्टोनिक ऐंठन शामिल होती है, जो कभी-कभी इतनी तेज़ होती हैं कि वे मायोक्लोनस ("डिस्टोनिया के "क्लोनिक" रूप में) या अपेक्षाकृत लयबद्ध डायस्टोनिक कंपकंपी से मिलती-जुलती होती हैं, जो आमतौर पर डायस्टोनिक आसन को दूर करने के लिए रोगी के प्रयास से बढ़ जाती हैं।

डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस की एक विशिष्ट विशेषता स्वैच्छिक आंदोलनों के दौरान घटना या तीव्रता है। डायस्टोनिक आसन में शुरू में एक क्षणिक चरित्र होता है, केवल एक निश्चित गति के साथ होता है, लेकिन धीरे-धीरे स्थायी हो जाता है, आराम पर रहता है। हाइपरकिनेसिस की गतिशीलता के अन्य अभिव्यक्तियों के साथ-साथ डायस्टोनिया का यह विकास बहुत ही विशेषता है: नींद के बाद सुधार, सुधारात्मक इशारों का प्रभाव और आसन में परिवर्तन (डायस्टोनिया अक्सर नींद में बढ़ जाता है) ऊर्ध्वाधर स्थितिऔर क्षैतिज में घट जाती है), विरोधाभासी किनेसिया की उपस्थिति (अभ्यस्त मोटर स्टीरियोटाइप में बदलाव के साथ हाइपरकिनेसिस में कमी), लक्षणों में उतार-चढ़ाव, भावनात्मक स्थिति का प्रभाव। डायनेमिक हाइपरकिनेसिस के लक्षण, जिसमें पैथोलॉजिकल पोस्चर के अल्पकालिक मनमाने ढंग से सुधार की संभावना शामिल है, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों से डायस्टोनिया को अलग करना संभव बनाता है जो आसन (स्यूडोडिस्टोनिया) में अधिक निश्चित परिवर्तन का कारण बनता है।

हाइपरकिनेसिस की व्यापकता के अनुसार, निम्न हैं:

• फोकल डायस्टोनिया, जिसमें शरीर का एक छोटा सा हिस्सा शामिल होता है: सिर और चेहरे की मांसपेशियां (कपाल डाइस्टोनिया), गर्दन (सरवाइकल डिस्टोनिया), स्वर रज्जु(लेरिंजियल डायस्टोनिया), हाथ या पैर (अंग डायस्टोनिया), ट्रंक (ट्रंक डायस्टोनिया);
• खंडीय डायस्टोनिया जिसमें दो या अधिक आसन्न शरीर के अंग शामिल होते हैं, जैसे कि सिर (चेहरा) और गर्दन या मुखर डोरियां, गर्दन और हाथ, या गर्दन और धड़;
• मल्टीफोकल डायस्टोनिया जिसमें दो या दो से अधिक गैर-सन्निहित शरीर के अंग (जैसे, चेहरा और पैर) शामिल हैं;
• हेमिडिस्टोनिया ipsilateral अंगों को शामिल करना;
• सामान्यीकृत डायस्टोनिया जिसमें दोनों पैर (या एक पैर और धड़) और शरीर का कम से कम एक अन्य भाग शामिल है।

लगभग 90% मामले प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) डायस्टोनिया हैं, जो केवल डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिया द्वारा प्रकट होता है और इसमें वंशानुगत प्रकृति, लेकिन इसका प्रतिनिधित्व पारिवारिक और छिटपुट दोनों मामलों में किया जा सकता है। प्रारंभिक शुरुआत (15 वर्ष की आयु से पहले) के साथ, डायस्टोनिया आमतौर पर स्पष्ट रूप से वंशानुगत होता है, अक्सर एक पैर से शुरू होता है और फिर ट्रंक को शामिल करने के लिए सामान्य होता है। बाद की शुरुआत (21 वर्षों के बाद) के साथ, डायस्टोनिया को अक्सर छिटपुट मामलों द्वारा दर्शाया जाता है, मुख्य रूप से ऊपरी शरीर की मांसपेशियों को शामिल किया जाता है, और भविष्य में अधिक बार फोकल रहता है। शास्त्रीय संस्करण में, यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है और 9 वें गुणसूत्र पर DYT1 लोकस में एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, प्रोटीन टॉर्सिन ए को एन्कोडिंग करता है। ऑटोसोमल रिसेसिव या एक्स-लिंक्ड रिसेसिव के साथ सामान्यीकृत डायस्टोनिया के अन्य वेरिएंट कम आम हैं। विरासत।

सामान्यीकृत रूपों की तुलना में फोकल रूप लगभग 10 गुना अधिक सामान्य हैं। सामान्य फोकल वेरिएंट में कपालीय दुस्तानता शामिल है, जिसमें ब्लेफेरोस्पाज्म और ओरोमैंडीबुलर (ओरोफेशियल) दुस्तानता और ग्रीवा दुस्तानता शामिल हैं। चेहरे की अन्य मांसपेशियों के हाइपरकिनेसिस के साथ ओरोफेशियल डायस्टोनिया का संयोजन, जिसमें ब्लेफेरोस्पाज्म और गर्दन की मांसपेशियों के डायस्टोनिया (खंड क्रानियोसर्वाइकल डायस्टोनिया) शामिल हैं, को मेइज सिंड्रोम कहा जाता है।

खंडीय क्रैनियोसर्वाइकल डायस्टोनिया के कुछ पारिवारिक मामलों में, जिसमें ब्लेफेरोस्पाज्म और ओरोफेशियल डायस्टोनिया के साथ स्पास्टिक टॉरिसोलिस का संयोजन होता है, एक आनुवंशिक दोष (गुणसूत्र 8 पर DYT6 जीन) का पता लगाया जाता है। विशुद्ध रूप से सर्वाइकल डायस्टोनिया के पारिवारिक मामलों में, 18वें गुणसूत्र पर पैथोलॉजिकल DYT7 जीन का पता चला था। हालांकि, सर्वाइकल डायस्टोनिया के अधिकांश मामलों का कारण स्पष्ट नहीं है (अज्ञातहेतुक सर्वाइकल डायस्टोनिया)।

हाल के वर्षों में, पारंपरिक रूप से डायस्टोनिया-प्लस के रूप में संदर्भित रोगों के एक समूह की पहचान की गई है, जिसमें डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के साथ है, विशेष रूप से, पार्किंसनिज़्म के लक्षण (डायस्टोनिया / डायस्टोनिया-पार्किंसनिज़्म, एल-डोपा के प्रति संवेदनशील) , या DOPA पर निर्भर, डायस्टोनिया, या सेगावा रोग) या मायोक्लोनस (मायोक्लोनिक डायस्टोनिया)।

द्वितीयक (रोगसूचक) डायस्टोनिया डायस्टोनिया के 5-10% मामलों से अधिक नहीं है। ज्यादातर, यह बेसल गैन्ग्लिया या थैलेमस (उदाहरण के लिए, एक स्ट्रोक के दौरान) को फोकल क्षति के बाद होता है, कुछ महीनों के बाद विकसित होता है, कभी-कभी हेमिपेरेसिस ("विलंबित" डायस्टोनिया) के प्रतिगमन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। एक्सट्रीमिटी डायस्टोनिया कभी-कभी गंभीर प्रतिवर्त सहानुभूति डिस्ट्रोफी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जो परिधीय चोट के बाद विकसित हुआ है। सबसे अहम कारणद्वितीयक डायस्टोनिया दवाओं का प्रभाव है, मुख्य रूप से न्यूरोलेप्टिक्स, मेटोक्लोप्रमाइड, लेवोडोपा दवाएं।

DOPA पर निर्भर डायस्टोनिया के सबसे अधिक इलाज योग्य रूप (उदाहरण के लिए, सेगावा की बीमारी), जिसमें लेवोडोपा की छोटी खुराक प्रभावी होती है ( रोज की खुराक- 0.25 से 1.5 टैब तक। नाकोमा या माडोपारा 250 - एक या दो खुराक में निर्धारित)। चूंकि DOPA पर निर्भर डायस्टोनिया हमेशा नैदानिक ​​रूप से विभेदित नहीं होता है, बचपन और किशोरावस्था में विकसित सामान्यीकृत डायस्टोनिया के सभी मामलों में लेवोडोपा की तैयारी की कोशिश करने की सलाह दी जाती है।

सामान्य तौर पर, सामान्यीकृत डायस्टोनिया के साथ, निम्न क्रम में दवाओं को निर्धारित करने की सिफारिश करना संभव है: लेवोडोपा ड्रग्स (बचपन और किशोरावस्था में); एंटीकोलिनर्जिक्स (आमतौर पर एक उच्च खुराक में, उदाहरण के लिए, प्रति दिन 100 मिलीग्राम साइक्लोडोल तक); बैक्लोफ़ेन; क्लोनज़ेपम और अन्य बेंजोडायजेपाइन; कार्बामाज़ेपिन (फिनलेप्सिन); ड्रग्स जो प्रीसानेप्टिक डिपो (रिसरपीन) में डोपामाइन भंडार को कम करते हैं; न्यूरोलेप्टिक्स - डोपामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स (हैलोपरिडोल, पिमोज़ाइड, सल्पीराइड, फ्लोरोफेनज़ीन); सूचीबद्ध साधनों का एक संयोजन (उदाहरण के लिए, रिसर्पीन के साथ एक एंटीकोलिनर्जिक और एक एंटीसाइकोटिक)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई मामलों में प्रभाव केवल दवाओं की उच्च खुराक के उपयोग से प्राप्त किया जा सकता है। प्रतिरोधी मामलों में पेल बॉल या थैलेमस पर स्टीरियोटैक्सिक ऑपरेशन का सहारा लेते हैं।

फोकल डायस्टोनिया के लिए सबसे प्रभावी उपचार हाइपरकिनेसिस में शामिल मांसपेशियों में बोटुलिनम विष (बोटॉक्स या डायस्पोर्ट) का इंजेक्शन है। बोटुलिनम विष इन मांसपेशियों के आंशिक पक्षाघात का कारण बनता है और इस तरह 3-6 महीनों के लिए दुस्तानता को समाप्त करता है, जिसके बाद इंजेक्शन को दोहराया जाना पड़ता है। दवाओं की संभावनाएं बहुत सीमित हैं। सर्वाइकल डायस्टोनिया के साथ, प्रभाव कभी-कभी क्लोनाज़ेपम, बैक्लोफ़ेन या एंटीसाइकोटिक्स के साथ प्राप्त किया जा सकता है। ब्लेफेरोस्पाज्म के साथ, क्लोनाज़ेपम और एंटीकोलिनर्जिक्स अधिक प्रभावी होते हैं, ऑरोमैंडिबुलर डायस्टोनिया के साथ - बैक्लोफ़ेन और एंटीकोलिनर्जिक्स, "लेखन ऐंठन" के साथ - एंटीकोलिनर्जिक्स। कुछ मामलों में, कुछ सुधार, जो बल्कि व्यक्तिपरक है, हाइपरकिनेसिस में शामिल मांसपेशियों को प्रभावित करके, विभिन्न फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग करके, साथ ही बायोफीडबैक विधि या विशेष जिम्नास्टिक का उपयोग करके प्राप्त किया जा सकता है। प्रतिरोधी मामलों में परिधीय मांसपेशी संरक्षण का सहारा लेते हैं।

कोरिया

कोरिया को तेज, अराजक, समय में अनियमित और आयाम बहुफोकल आंदोलनों की एक सतत धारा की विशेषता है। हाइपरकिनेसिस में अक्सर बाहर के छोर, चेहरे की मांसपेशियां, और कभी-कभी ग्रसनी, स्वरयंत्र और ट्रंक की मांसपेशियां शामिल होती हैं। हिंसक आंदोलन मुस्कराहट, हरकतों, जानबूझकर हरकतों, नृत्य आंदोलनों (ग्रीक कोरिया - नृत्य) से मिलते जुलते हैं।

कोरिया के सबसे आम रूपों में हंटिंगटन रोग (एचडी) शामिल है - एक वंशानुगत बीमारी जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रेषित होती है, जो सबकोर्टिकल नाभिक और कॉर्टेक्स में न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन से जुड़ी होती है और मुख्य रूप से डिमेंशिया के साथ कोरिया के संयोजन से प्रकट होती है। फिर भी, कोरिया एकमात्र नहीं है, और कुछ मामलों में रोग का मुख्य अभिव्यक्ति नहीं है, इसलिए "हंटिंगटन रोग" शब्द "हंटिंगटन रोग" शब्द के लिए बेहतर है। एचडी में एक आनुवंशिक दोष 4 क्रोमोसोम पर पाया गया था और इसमें हंटिंगिन प्रोटीन को एन्कोडिंग करने वाले डीएनए ज़ोन में ट्रिन्यूक्लियोटाइड अंशों में से एक के दोहराव ("विस्तार") की संख्या में वृद्धि हुई है। अंत में, यह एक विशेष भेद्यता और स्ट्राइटल न्यूरॉन्स की कुछ आबादी की समय से पहले मृत्यु को पूर्व निर्धारित करता है, मुख्य रूप से कॉडेट न्यूक्लियस।

एचडी आमतौर पर जीवन के चौथे या पांचवें दशक में प्रकट होता है और उसके बाद लगातार प्रगति करता है। कोरिया आमतौर पर दूर के छोरों में शुरू होता है, फिर धीरे-धीरे सामान्य हो जाता है और स्वैच्छिक आंदोलनों को बाधित करता है। रोगी अपनी जीभ को लंबे समय तक बाहर नहीं रख सकते हैं या हाथ को मुट्ठी में दबा सकते हैं, चाल अस्थिर हो जाती है, "नाचना", कभी-कभी धीमा, तनावपूर्ण। समय के साथ, अनैच्छिक गति प्रकृति में अधिक से अधिक डायस्टोनिक हो जाती है, हाइपोकिनेसिया और कठोरता, सजगता का पुनरोद्धार, और सकल पोस्टुरल अस्थिरता, जिससे बार-बार गिरना, जुड़ना। पहले से ही प्रारंभिक अवस्था में, विलंबित अतालतापूर्ण भाषण के साथ स्पष्ट डिसरथ्रिया अक्सर देखा जाता है; डिस्पैगिया अधिक दिखाई देता है देर से मंचऔर आकांक्षा पैदा कर सकता है जिससे श्वासावरोध या निमोनिया हो सकता है। मानसिक विकार विविध हैं और संज्ञानात्मक घाटे में वृद्धि, लगातार आत्मघाती प्रयासों के साथ अवसाद, जुनूनी और फ़ोबिक विकार, और मानसिक विकारों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

कोरिया माइनर, जो गठिया की जटिलता है और अतीत में माध्यमिक कोरिया के मामलों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बना, हाल के वर्षों में बहुत कम ही हुआ है। इस संबंध में, यदि कोरिया बचपन या किशोरावस्था में होता है, तो सिंड्रोम के अन्य कारणों को बाहर करना महत्वपूर्ण है: संवहनी कोरिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमऔर अन्य वृद्ध लोगों में, कोरिया अक्सर पॉलीसिथेमिया, यकृत रोग और स्ट्रोक के परिणामों के कारण होता है।

हाइपरकिनेसिस की उत्पत्ति के बावजूद, इसके उपचार के लिए पसंद की दवाएं न्यूरोलेप्टिक्स हैं जो डोपामाइन रिसेप्टर्स को स्ट्राइटल न्यूरॉन्स पर ब्लॉक करती हैं। Haloperidol, pimozide, fluorophenazine का अक्सर उपयोग किया जाता है। Sulpiride और Tiapride कुछ हद तक कम प्रभावी हैं, लेकिन चूंकि उनके कम दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए उन्हें अक्सर पहली पसंद की दवाओं के रूप में उपयोग किया जाता है। हाल के वर्षों में, एटिपिकल न्यूरोलेप्टिक्स, मुख्य रूप से रिसपेरीडोन, क्लोज़ापाइन और ओलानज़ापाइन का तेजी से उपयोग किया जा रहा है।

मध्यम हाइपरकिनेसिस के साथ, एंटीसाइकोटिक्स दवाओं के साथ प्रतिस्पर्धा कर सकते हैं जो ग्लूटामेटेरिक रिसेप्टर्स को ब्लॉक करते हैं (उदाहरण के लिए, अमांटाडाइन या मेमेंटाइन), कुछ एंटीकॉन्वेलेंट्स (उदाहरण के लिए, टोपिरामेट), साथ ही सिम्पैथोलिटिक्स (उदाहरण के लिए, रिसर्पीन), जो कैटेकोलामाइन के भंडार को कम करते हैं (सहित) डोपामाइन) प्रीसानेप्टिक टर्मिनलों के डिपो में। कुछ मामलों में, चिकित्सीय एजेंटों का एक संयोजन संभव है, विशेष रूप से एंटीग्लूटामेटेरिक एजेंटों, एंटीकोनवल्सेंट्स और सिम्पैथोलिटिक्स के साथ एक न्यूरोलेप्टिक। कुछ आंकड़ों के अनुसार, कोएंजाइम Q10 और मेमेंटाइन का लंबे समय तक उपयोग HD की प्रगति को कुछ हद तक धीमा कर सकता है। सहवर्ती को ठीक करने के लिए एंटीसाइकोटिक्स और एंटीडिप्रेसेंट का उपयोग करना महत्वपूर्ण है मानसिक विकार, विशेष रूप से अवसाद, आक्रामकता का प्रकोप और बेकाबू व्यवहार।

कोरिया माइनर के लिए, वैल्प्रोइक एसिड और कार्बामाज़ेपिन पसंद की दवाएं हैं; केवल इस घटना में कि उनकी मदद से हाइपरकिनेसिस को नियंत्रित करना संभव नहीं है, कम से कम एंटीसाइकोटिक्स निर्धारित हैं प्रभावी खुराक. इसके अलावा, आमवाती बुखार के आवर्ती हमलों और हृदय रोग के विकास से बचने के लिए, लंबे समय तक पेनिसिलिन थेरेपी का संकेत दिया जाता है।

टिकी

टिक्स दोहराए जाने वाले, झटकेदार, गैर-लयबद्ध आंदोलनों हैं जो एक साथ एक मांसपेशी, मांसपेशी समूह या शरीर के हिस्से को शामिल करते हैं। टिक्स सामान्य शारीरिक गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ अनायास होते हैं और उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों के टुकड़ों से मिलते जुलते हैं। कई अन्य हाइपरकिनेसिया के विपरीत, रोगी इच्छाशक्ति के प्रयास से एक निश्चित समय (30-60 एस) के लिए टिक्स को दबा सकता है, लेकिन आमतौर पर तेजी से बढ़ते आंतरिक तनाव की कीमत पर, जो अनिवार्य रूप से मिट जाता है, जिससे एक अल्पकालिक "तूफान" होता है। टिक्स का। टिक्स एक अनूठा आग्रह की भावना से पहले हो सकता है जो एक चाल बनाने के लिए भ्रम पैदा करता है कि टिक यादृच्छिक है। एक नियम के रूप में, टिक्स रूढ़िबद्ध हैं और इस रोगी में शरीर के कड़ाई से परिभाषित भागों में होते हैं। प्रत्येक रोगी के पास टिक्स का अपना व्यक्तिगत "प्रदर्शनों की सूची" होती है, जो समय के साथ बदलती है। अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस के विपरीत, टिक्स नींद के दौरान बने रहते हैं।

मोटर, वोकल (फ़ोनिक) और संवेदी टिक्स हैं, उनमें से प्रत्येक, बदले में, सरल और जटिल में विभाजित है। साधारण मोटर टिक्स में ब्लिंकिंग, स्क्विंटिंग, सिर को हिलाना, कंधों को सिकोड़ना, पेट को खींचना आदि शामिल हैं, जटिल मोटर टिक्स में उछलना, छाती में खुद को पीटना, इकोप्रैक्सिया (इशारों की पुनरावृत्ति), कोप्रोप्रेक्सिया (अश्लील इशारों का प्रजनन) शामिल हैं। आदि। साधारण मोटर टिक्स तेज, अचानक (क्लोनिक) या धीमी और अधिक लगातार (डायस्टोनिक) हो सकते हैं; उदाहरण के लिए, क्लोनिक टिक्स में पलक झपकना शामिल है, और डायस्टोनिक टिक्स में स्क्विंटिंग (ब्लेफेरोस्पाज्म), ऑक्यूलोगरिक क्राइसिस, गर्दन, कंधे में डायस्टोनिक ट्विच शामिल हैं। पेट की मांसपेशियां. सरल मुखर टिक्स में खाँसी, सूंघना, घुरघुराना, सीटी बजाना शामिल है; जटिल मुखर टिक्स: इकोलिया (अन्य लोगों के शब्दों की पुनरावृत्ति); कोप्रोलिया (अश्लील शब्दों का उच्चारण); पैलिलिया (रोगी द्वारा स्वयं बोले गए शब्दों या ध्वनियों की पुनरावृत्ति)। संवेदी टिक्स अल्पकालिक बहुत अप्रिय संवेदनाएं हैं जो रोगी को आंदोलन करने के लिए मजबूर करती हैं। वे शरीर के एक विशिष्ट भाग में हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, कंधे, हाथ, पेट या गले में) और रोगी को उस क्षेत्र में जाने के लिए मजबूर करते हैं। प्रचलन से, टिक्स स्थानीय हो सकते हैं (अधिक बार चेहरे, गर्दन, कंधे की कमर में), एकाधिक या सामान्यीकृत।

अधिकतर, टिक्स एक प्राथमिक प्रकृति के होते हैं, अर्थात, वे किसी अन्य बीमारी से जुड़े नहीं होते हैं, दूसरों के साथ नहीं होते हैं। मोटर सिंड्रोम, बचपन और किशोरावस्था में शुरू होते हैं और बेसल गैन्ग्लिया, लिम्बिक सिस्टम और फ्रंटल कॉर्टेक्स के बीच संबंधों की परिपक्वता के उल्लंघन के कारण होते हैं। लड़कियों की तुलना में लड़के 2-4 गुना अधिक प्रभावित होते हैं।

प्राथमिक टिक्स सशर्त रूप से उप-विभाजित हैं:

• क्षणिक मोटर और/या वोकल टिक्स के लिए (1 वर्ष से कम समय तक चलने वाला);
• क्रोनिक मोटर या वोकल टिक्स (1 वर्ष से अधिक समय तक बिना लंबे समय तक छूट के बने रहना);
• टौरेटे सिंड्रोम (टीएस), जो क्रोनिक मोटर और वोकल टिक्स का संयोजन है (जरूरी नहीं कि एक ही समय में)।

यह मानने का कारण है कि क्रोनिक मोटर और वोकल टिक्स और टीएस, और संभवतः क्षणिक टिक्स, ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले समान आनुवंशिक दोष का प्रकटीकरण हो सकते हैं। इसी समय, हाइपरकिनेसिस की गंभीरता में अंतर, यहां तक ​​कि समान जुड़वा बच्चों में, बाहरी कारकों की महत्वपूर्ण भूमिका का संकेत मिलता है, विशेष रूप से, वे प्रसवकालीन अवधि.

एसटी को हाइपरकिनेसिस की तीव्रता और कमजोर होने की अवधि के साथ एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है, कभी-कभी लंबे समय तक सहज छूट के साथ। एक नियम के रूप में, शरीर के कड़ाई से परिभाषित भागों में प्रत्येक रोगी में टिक्स होते हैं। प्रत्येक रोगी के पास टिक्स का एक व्यक्तिगत "प्रदर्शनों की सूची" होती है जो समय के साथ बदलती है। आमतौर पर किशोरावस्था के दौरान टिक्स सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, और फिर किशोरावस्था में कमजोर हो जाते हैं और युवा अवस्था. परिपक्वता की शुरुआत के साथ, लगभग एक तिहाई मामलों में, टिक्स गायब हो जाते हैं, एक तिहाई रोगियों में वे काफी कम हो जाते हैं, और शेष तीसरे में वे जीवन भर बने रहते हैं, हालांकि इस मामले में वे शायद ही कभी विकलांगता की ओर ले जाते हैं। उम्र के साथ, न केवल टिक्स की तीव्रता कम हो जाती है, बल्कि उनका कुप्रभाव भी कम हो जाता है। अधिकांश वयस्क रोगियों में, टिक्स आमतौर पर नहीं बढ़ते हैं, तनावपूर्ण स्थितियों के दौरान केवल एक अल्पकालिक बिगड़ना संभव है।

TS के आधे से अधिक रोगियों में सहवर्ती मानसिक विकार (जुनूनी-बाध्यकारी विकार, जुनूनी-बाध्यकारी विकार, ध्यान घाटे की सक्रियता विकार) होते हैं, जिसकी भूमिका रोगी के सामाजिक कुरूपता में कभी-कभी हाइपरकिनेसिस की भूमिका से बहुत अधिक होती है।

द्वितीयक टिक्स का कारण, जो कम आम हैं, हो सकता है: प्रसवकालीन अवधि में मस्तिष्क क्षति, दवाएं (एंटीकोनवल्सेंट्स, एंटीसाइकोटिक्स, साइकोस्टिमुलेंट्स इत्यादि), दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, एन्सेफलाइटिस, सेरेब्रोवास्कुलर बीमारी, कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता इत्यादि। माध्यमिक में टिक्स, हाइपरकिनेसिस आमतौर पर कम गतिशील होता है (स्थानीयकरण, आवृत्ति, तीव्रता को बदलने की संभावना कम होती है), स्थानांतरित करने के लिए अनिवार्य आग्रह और हाइपरकिनेसिस को दबाने की क्षमता कम स्पष्ट होती है, सहवर्ती न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम या ऐसे साइकोपैथोलॉजिकल सिंड्रोम हो सकते हैं जैसे कि साइकोमोटर मंदता और मानसिक मंदता. टिक को कभी-कभी गलती से पलकों का सौम्य मायोकिमिया कहा जाता है - आंखों की वृत्ताकार पेशी की क्षणिक मरोड़ जो काफी स्वस्थ व्यक्तियों में अधिक काम, उत्तेजना, कॉफी या धूम्रपान की बढ़ती खपत के साथ होती है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

कई मामलों में टिक्स के साथ दवा से इलाजइसकी आवश्यकता नहीं है और रोगी और उसके रिश्तेदारों को आश्वस्त करने के लिए पर्याप्त है, रोग की प्रकृति के बारे में बात करना और इसकी अच्छी गुणवत्ता को इंगित करना। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि रोगी को बुद्धि में कमी, एक गंभीर मानसिक या तंत्रिका संबंधी बीमारी का खतरा नहीं है, और अधिकांश मामलों में ऐसे रोगी सामाजिक रूप से अच्छी तरह से अनुकूलन करते हैं।

हल्के मामलों में, एक गैर-औषधीय प्रभाव मनो-शैक्षणिक सुधार, आत्म-नियंत्रण में प्रशिक्षण और आत्म-नियमन विधियों के रूप में दिखाया गया है। हल्के टिक्स के लिए, बेंज़ोडायजेपाइन (क्लोनाज़ेपम, 0.5–6 मिलीग्राम / दिन) और अन्य गैबैर्जिक एजेंट (बैक्लोफ़ेन, 20–75 मिलीग्राम / दिन; फेनिब्यूट, 250–1000 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग किया जाता है। विदेश में, क्लोनिडाइन और टेट्राबेनज़ीन का उपयोग मध्यम टिक्स के इलाज के लिए भी किया जाता है। अधिक गंभीर मामलों में, "हल्के" एंटीसाइकोटिक्स (सल्पीराइड, 100-400 मिलीग्राम / दिन; टियाप्राइड, 200-400 मिलीग्राम / दिन) या एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स (जैसे, रिसपेरीडोन, 0.5-4 मिलीग्राम / दिन या ओलेंजापाइन, 2.5 -5 मिलीग्राम / दिन) दिन)।

सबसे गंभीर मामलों के लिए एंटीसाइकोटिक्स (हैलोपरिडोल, पिमोज़ाइड, फ्लोरोफेनज़ीन) निर्धारित हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला हेलोपेरिडोल, जिसकी 1.5-3 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर 70% रोगियों पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। पिमोज़ाइड और फ्लोरोफेनज़ीन हेलोपेरिडोल से कम प्रभावी नहीं हैं, लेकिन उनमें बेहोश करने की क्रिया कम होती है और रोगियों द्वारा बेहतर सहन किया जाता है, विशेष रूप से दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ। उपचार लंबे समय तक किया जाता है, कम अक्सर आंतरायिक पाठ्यक्रमों में (बीमारी के तेज होने के दौरान)।

इस चिकित्सा के प्रतिरोध के साथ, उच्च शक्ति वाले एंटीसाइकोटिक्स की उच्च खुराक, कार्रवाई के विभिन्न तंत्रों के साथ दो एंटीसाइकोटिक्स का संयोजन (उदाहरण के लिए, रिसपेरीडोन और टियाप्राइड), एंटीकॉन्वेलेंट्स (उदाहरण के लिए, क्लोनज़ेपम या टोपिरामेट) या बैक्लोफ़ेन के साथ एक एंटीसाइकोटिक का संयोजन उपयोग किया जाता है। चेहरे और गर्दन की मांसपेशियों को शामिल करने वाले गंभीर, दर्दनाक डायस्टोनिक टिक्स के लिए, बोटुलिनम विष के साथ उपचार संभव है, जिसे टिक में शामिल मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है। वोकल कॉर्ड्स में बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन का सकारात्मक प्रभाव कोप्रोलिया सहित वोकल टिक्स के लिए दिखाया गया है।

बिगड़ा हुआ ध्यान और अति सक्रियता के सहवर्ती सिंड्रोम का इलाज करने के लिए, नॉट्रोपिक ड्रग्स (पिरैसेटम, पाइरिडिटोल, ग्लियाटिलिन, आदि), प्रीसानेप्टिक ए 2-एड्रेनोरिसेप्टर एगोनिस्ट - क्लोनिडाइन और ग्वानफासिन, साइकोस्टिमुलेंट्स की छोटी खुराक, सेलेगिलिन, ट्राईसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट निर्धारित हैं। जुनूनी बाध्यकारी विकार के उपचार के लिए - एंटीडिप्रेसेंट जो सेरोटोनिन (क्लोमिप्रामाइन, सेराट्रलाइन, फ्लुवोक्सामाइन, आदि) के फटने को रोकते हैं।

टिक्स वाले रोगियों के उपचार में महत्वपूर्ण स्थानमनोचिकित्सा के तरीकों के अंतर्गत आता है। वे टिक्स को कम करने में योगदान नहीं करते हैं, लेकिन रोगियों के दृष्टिकोण को अनुकूल दिशा में टिक्स में बदलकर और सहवर्ती सुधार करके मानसिक विकार, मुख्य रूप से जुनूनी-बाध्यकारी विकार सिंड्रोम, रोगियों के सामाजिक अनुकूलन में सुधार करता है। सीखने की विश्राम तकनीकें रोगियों को संचित आंतरिक तनाव से छुटकारा पाने की अनुमति देती हैं। विकसित विशेष तकनीकें, रोगी की स्वेच्छा से टिक्स को नियंत्रित करने की क्षमता को प्रशिक्षित करना (उदाहरण के लिए, एक प्रतिस्पर्धात्मक आंदोलन करके जब एक सनसनी प्रकट होती है जो एक टिक से पहले होती है)।

साहित्य

1. गोलूबेव वी. एल.नैदानिक ​​​​बहुरूपता और मस्कुलर डिस्टोनिया का उपचार // न्यूरोलॉजी और मनश्चिकित्सा का जर्नल। एस एस कोर्साकोव। - 1991. - नंबर 3. - एस 30-34।
2. गोलुबेव वी.एल., सुखचेवा ओ.वी., वोरोबिएवा ओ.वी.आवधिक दुस्तानता // न्यूरोपैथोलॉजी और मनोरोग के जर्नल। - 1996. - नंबर 3. - एस 20-24।
3. इवानोवा-स्मोलेंस्काया I. A.आवश्यक कंपन के विभेदक निदान के मुद्दे // जर्नल ऑफ़ न्यूरोलॉजी एंड साइकियाट्री। एस एस कोर्साकोव। - 1981. - नंबर 3. - एस 321-326।
4. इवानोवा-स्मोलेंस्काया I. A., मार्कोवा E. D., इलारियोस्किन S. N.तंत्रिका तंत्र के मोनोजेनिक वंशानुगत रोग // तंत्रिका तंत्र के वंशानुगत रोग / एड। यू। ई। वेल्टिशचेवा, पी। ए। टायोमिना। - एम .: मेडिसिन, 1998. - एस 9-105।
5. लेविन ओ.एस.ट्रेमर // रूसी मेडिकल जर्नल। - 2001. - नंबर 5. - एस 36-40।
6. लेविन ओ.एस., मॉस्कोत्सेवा जेएच एम। आधुनिक दृष्टिकोणटिक्स के निदान और उपचार के लिए // एक्स्ट्रामाइराइडल रोगों / एड का निदान और उपचार। वी. एन. श्टोक। - एम।, 2000। - एस 110-123।
7. ओरलोवा ओ.आर., यखनो एन.एन.क्लिनिकल प्रैक्टिस में बोटॉक्स का उपयोग। - एम।, 2001. - 205 पी।
8. पेटेलिन एल.एस.एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस। - एम .: मेडिसिन, 1970. - 260 पी।
9. श्टोक वी.एन., इवानोवा-स्मोलेंस्काया आई.ए., लेविन ओ.एस.एक्स्ट्रामाइराइडल डिसऑर्डर: ए गाइड टू डायग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट। - एम .: मेडप्रेस सूचना, 2002. - 700 पी।
10. श्टोक वीएन, लेविन ओ.एस.औषधीय एक्स्ट्रामाइराइडल विकार // दवाओं की दुनिया में। - 2000. - नंबर 2. - एस 3-7।
11. श्टोक वीएन, लेविन ओएस, फेडोरोवा एनवी।एक्स्ट्रामाइराइडल डिसऑर्डर: चिकित्सकों के लिए एक गाइड। - एम .: एमआईए, 2002. - 175 पी।
12. Shtulman D. R., लेविन O. S.न्यूरोलॉजी: एक व्यवसायी की पुस्तिका। -एम .: मेडप्रेस-इनफॉर्म, 2004. - 780 पी।

ओ एस लेविन, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर

हाइपरकिनेसिस दैहिक और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकारों से उत्पन्न विकृति का सामान्य नाम है। इस बीमारी का अलग-अलग स्थानीयकरण है और किसी भी लिंग और उम्र के लोगों में इसका निदान किया जाता है। हाइपरकिनेसिस (आईसीडी कोड 10) कई कारणों से विकसित होता है, और यहां तक ​​कि लंबे समय तक तनाव या तंत्रिका भावनात्मक तनाव के संपर्क में रहने के कारण भी हो सकता है।

फार्म

हाइपरकिनेसिस में विकास का एक जटिल तंत्र है। यह विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान पर आधारित है। रोग के विकास के साथ, एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम में खराबी होती है, जो चेहरे के भाव और मांसपेशियों के संकुचन के लिए जिम्मेदार होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया न्यूरॉन्स के विकृत आवेग की ओर ले जाती है जो मांसपेशियों के समूहों को काम करने के लिए मजबूर करती है, और इससे असामान्य अनियमित गति होती है।

आधिकारिक चिकित्सा द्वारा स्थापित निम्नलिखित प्रकारहाइपरकिनेसिस:

1. ट्रेमुलस हाइपरकिनेसिस. यह खुद को ऊपर और नीचे सिर के अनैच्छिक आंदोलनों के रूप में प्रकट करता है, आराम से भी व्यवस्थित रूप से दोहराया जाता है। शरीर के सभी भागों की ट्रेमुलस हाइपरकिनेसिस पार्किंसंस रोग की पहली अभिव्यक्ति है और प्रगतिशील हंटिंगटन कोरिया (मस्तिष्क प्रांतस्था का शोष) का एक लक्षण है।
2. एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस. लयबद्ध (सिंक्रोनस मांसपेशी संकुचन), टॉनिक (पैथोलॉजिकल आसन के विकास के साथ) और फासिक (तेज) उप-प्रजातियां हैं। गंभीर मामलों में, जब एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो ऐंठन और नेत्रगोलक की मांसपेशियों में तनाव, आवेगी मुस्कराहट, शेख़ी या बैठने के रूप में सक्रिय आंदोलनों, मुखर घटनाएं (चीखना, शपथ शब्द, घुरघुराहट) होती हैं।
3. एथेटाइड हाइपरकिनेसिया. रोग का यह रूप रोगसूचक (उच्चारण) है। यह पूरे शरीर के ऐंठन, चेहरे की मांसपेशियों की ऐंठन, गर्दन, पैरों और उंगलियों के अनैच्छिक लचीलेपन की विशेषता है। एथेटॉइड हाइपरकिनेसिस का मुख्य खतरा यह है कि इसके बिना जटिल उपचारजोड़ों का संकुचन (स्थिरता) विकसित होता है।
4. कोरिक हाइपरकिनेसिस. यह चेहरे की मांसपेशियों के अनैच्छिक संकुचन और मरोड़ की विशेषता है। यह विकृति जन्मजात (मायोक्लोनिक प्रकार) है या एक गंभीर गर्भावस्था या गठिया (पक्षाघात और पक्षाघात) के बाद खुद को प्रकट करती है। सबसे अधिक बार, कोरिक हाइपरकिनेसिस तब होता है जब 30-40 वर्ष की आयु में परिधीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है।
5. टिक हाइपरकिनेसिस. यह उपप्रकार सबसे अधिक निदान किया जाता है। बच्चों में विशेष रूप से चमकीले टिक हाइपरकिनेसिस सिर के सक्रिय आंदोलनों, बार-बार स्क्विंटिंग या ब्लिंकिंग के रूप में प्रकट होते हैं। शिशुओं में विसंगति का टिक उपप्रकार अक्सर उम्र के साथ अपने आप हल हो जाता है। मस्तिष्क विकारों के मामले में, टिकोइड हाइपरकिनेसिस अक्सर अन्य, अधिक गंभीर रूप लेता है।
6. सबकोर्टिकल हाइपरकिनेसिस. इस समूह की विशेषताएं: मिरगी के दौरे, मायोक्लोनिक आक्षेप, बहुरूपी आंदोलनों की गतिविधि में वृद्धि, एक लय से रहित।
7. डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस. यह सेरेबेलर न्यूक्लियस और सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया को नुकसान के कारण होता है। रोग सीमित से शुरू होता है मांसपेशियों की ऐंठनपैर या उंगलियां, धीरे-धीरे अन्य मांसपेशी समूहों को शामिल करना।
8. मौखिक हाइपरकिनेसिस. यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को संक्रामक क्षति से जुड़े रोगों के बाद के चरण में प्रकट होता है। अनैच्छिक आंदोलनों के साथ, स्वरयंत्र, जीभ और कोमल तालू की मांसपेशियां सिकुड़ जाती हैं। चेहरे की हाइपरकिनेसिस के रूपों में से एक।
9. कोरिफॉर्म हाइपरकिनेसिया. यह विभिन्न मांसपेशी समूहों में व्यापक, तीव्र, तेज, अनैच्छिक आंदोलनों द्वारा प्रकट होता है: सूँघना, अंगों का मरोड़ना, जीभ बाहर निकालना, भौंहें चढ़ाना। एक नियम के रूप में, यह मांसपेशी हाइपोटेंशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।
10. चिल-लाइक हाइपरकिनेसिस. यह ठंड कांपने, हंसबंप, आंतरिक तनाव की अचानक शुरुआत के साथ है। इस प्रकार की हाइपरकिनेसिस की मुख्य अभिव्यक्ति ज्वर की ठंड लगना है, जो शरीर के तापमान को 3-4 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ा देती है।
11. हिस्टेरिकल हाइपरकिनेसिस. इसमें बड़ी विविधता है। यह मांसपेशियों में ऐंठन के साथ मिलकर पूरे शरीर के एक बड़े आयाम के कंपन के रूप में व्यक्त किया जाता है। उत्तेजना से कंपकंपी बढ़ जाती है और शांत अवस्था में गुजर जाती है। अक्सर हिस्टेरिकल न्यूरोसिस का निदान किया जाता है।

हाइपरकिनेसिस के प्रकार

रोग को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रभावित क्षेत्र के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, चिकित्सक निम्न प्रकार के हाइपरकिनेसिस में अंतर करते हैं:

1. भूकंप के झटके. अंगों, सिर या पूरे शरीर का कांपना ठंड या पैथोलॉजिकल - मस्तिष्क के कार्यों के उल्लंघन के लिए एक शारीरिक प्रतिक्रिया हो सकती है।
2. पेशी अवमोटन. बिजली के झटके जैसा दिखने वाला एकल संकुचन। आंदोलनों की संरचना बड़ी मांसपेशियों की हल्की ऐंठन से लेकर गहरी मिरगी के दौरे तक होती है।
3. टिकी. अनैच्छिक, लयबद्ध रूप से दोहराए जाने वाले आंदोलन जो शरीर में आवश्यक ट्रेस तत्वों की कमी के साथ विकसित हो सकते हैं। टिक्स अक्सर अचानक होते हैं और कार्यात्मक सेरेब्रोवास्कुलर रोग के लक्षण होते हैं।
4. नास्तिक. चिकनी, धीमी मांसपेशी संकुचन। वे अक्सर हाथों और उंगलियों को प्रभावित करते हैं, लेकिन चेहरे की मांसपेशियों की शिथिलता भी होती है जिसे व्यक्ति अपने दम पर नियंत्रित नहीं कर सकता है।
5. दुस्तानता. विरोधी मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। रोगी अनैच्छिक रूप से अपनी बाहों को घुमाता है, चलते समय अपने पैरों को अजीब तरह से रखता है, असामान्य आसन करता है।
6. कोरिया. "सेंट विटस का नृत्य" के रूप में भी जाना जाता है। आयाम में निरंतर वृद्धि के साथ रोगी अनियमित रूप से चलता है। सभी आंदोलन अनजाने में किए जाते हैं।
7. मनोव्यथा. मोटर गतिविधि के लिए रोगी को एक रोग संबंधी आवश्यकता है। वह उपद्रव का विरोध करने में सक्षम नहीं है, वह आंतरिक तनाव, भय, चिंता महसूस करता है। यह अक्सर साइकोट्रोपिक ड्रग्स लेने का एक साइड इफेक्ट होता है।

कारण

जैविक या कार्यात्मक विकारमस्तिष्क के (मुख्य रूप से तने के स्तर पर) हाइपरकिनेसिस के कारण बन जाते हैं। अधिक बार रोग एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के साथ होता है। कभी-कभी दवा उपचार के दौरान हाइपरकिनेसिस होता है दीर्घकालिक उपयोगदवाएं, गठिया या एन्सेफलाइटिस के संक्रमण के कारण। पैथोलॉजी शरीर के गंभीर नशा के कारण भी हो सकती है। मस्तिष्क का तना हिस्सा अक्सर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के बाद पीड़ित होता है, जो हाइपरकिनेसिस के विकास का भी कारण बनता है।

लक्षण

हाइपरकिनेसिस के प्रत्येक रूप के अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं, लेकिन रोग के सामान्य लक्षण भी होते हैं:

• अंगों की स्वैच्छिक गति, मरोड़ की ऐंठन;
• शरीर का स्पष्ट कंपन, तेज़ दिल की धड़कन;
• पैथोलॉजी भावनात्मक या नर्वस ओवरस्ट्रेन से बढ़ जाती है;
• जब शरीर की स्थिति बदलती है, तो हमले की पूर्ण समाप्ति की संभावना होती है;
• नींद या पूर्ण आराम के दौरान कोई टिक्स, ऐंठन, कंपकंपी नहीं होती है।

निदान

क्या है क्रमानुसार रोग का निदान, क्या हाइपरकिनेसिस ठीक हो सकता है? अस्पष्ट रोगजनन के कारण, रोग की पहचान करना बहुत कठिन है, क्योंकि लक्षण कई अन्य विकृतियों के समान हैं।

न्यूरोलॉजिस्ट इसके आधार पर निदान करते हैं:

1. मस्तिष्क का सीटी या एमआरआई;
2. अल्ट्रासाउंड सेरेब्रल एंजियोग्राफी;
3. इलेक्ट्रोमायोग्राम;
4. ईसीजी - मायोकार्डियम में इस्कीमिक परिवर्तन के लिए स्क्रीनिंग;
5. इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम;
6. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
7. जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षण;
8. इतिहास का संग्रह;
9. रोगी की शिकायतों को सुनना;
10. असामान्य गतिविधियों के लिए रोगी की जांच करना।

अगर किसी व्यक्ति में पैथोलॉजी है अंत: स्रावी प्रणाली, कैरोटिड धमनियों की दीवारों के एथेरोस्क्लेरोटिक घाव, हृदय के बाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि, ऑरोमैंडिबुलर डायस्टोनिया, डिसरथ्रिया, मस्तिष्क के सौम्य ट्यूमर फॉसी या ऑटोइम्यून रोग, उपयुक्त चिकित्सा प्रोफ़ाइल के डॉक्टर निदान में शामिल हैं।

वयस्कों और बच्चों में रोग का उपचार

बीमारी से कैसे उबरें? हाइपरकिनेसिस का उपचार जटिल है। सबसे पहले, राहत के लिए विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं दर्द सिंड्रोम, दवाएं जो मस्तिष्क के ऊतकों में चयापचय में सुधार करती हैं और रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए दवाएं। चूंकि पैथोलॉजी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार पर आधारित है, रोगी निर्धारित है शामकजो एक विशेषज्ञ की सख्त निगरानी में लागू होते हैं।

यदि रोगी अपनी जीवन शैली पर पुनर्विचार नहीं करता है तो उपचार के परिणाम प्रभावी नहीं होंगे। हाइपरकिनेसिस के लक्षणों को दूर करने और अधिक आसानी से हमलों को सहन करने से मनोवैज्ञानिक आराम, आराम और काम के सामंजस्यपूर्ण शासन, उचित पोषण में मदद मिलेगी। चिकित्सीय अभ्यासव्यायाम चिकित्सा। सफल चिकित्सा के लिए एक अनिवार्य स्थिति सामान्य सुदृढ़ीकरण प्रक्रियाएं हैं: सख्त करना, पोंछना, स्नान करना, एक्यूप्रेशरबच्चों और अन्य लोगों में जीभ के हाइपरकिनेसिस के साथ।

भाषण की मांसपेशियों में हाइपरकिनेसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, भाषण चिकित्सा कार्य किया जाता है। एक प्रभाव की अनुपस्थिति में, वे न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं, जिसमें ऊतक साइट जो हाइपरकिनेसिस को भड़काती है, नष्ट हो जाती है। कभी-कभी इलेक्ट्रोड को मस्तिष्क में प्रत्यारोपित किया जाता है, जिससे प्रभावित क्षेत्रों में "सही" आवेग भेजे जाते हैं।

दवाएं

वयस्कों में हाइपरकिनेसिस के ड्रग उपचार में निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

• एड्रेनोब्लॉकिंग ड्रग्स - प्रोपामाइन, बेताड्रेन, एटेनोटोल;
• दवाएं जो मांसपेशियों को आराम देती हैं - रिवोट्रिल, एंटेलेप्सिन, क्लोनेक्स;
• इसका मतलब है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है - कलामाज़िन, एक्विल, ट्रिफ़्टाज़िन;
• मांसपेशियों की टोन को कम करने के लिए चोलिनोलिटिक्स - रोमपार्किन, पार्कोपैन, ट्राइहेक्सिफेनिडाइल;
• एंटीकॉनवल्सेन्ट्स - न्यूरोंटिन, गैबेंटिन, गैबलेप्ट;
• ड्रग्स जो गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड की सामग्री को बढ़ाते हैं - कोनवुलेक्स, ऑरफिरिल, डेपाकाइन।

लोक उपचार

हाइपरकिनेसिया का उपचार है सदियों का इतिहास, इतने में पारंपरिक औषधिकई व्यंजन हैं जो दौरे के दौरान मदद करते हैं। लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद के लिए:

1. मां। एक छोटा चम्मच शहद और उत्पाद के 2 ग्राम एक गिलास में घुल जाते हैं गर्म पानीया दूध। 2 महीने या उससे अधिक के लिए सुबह या सोते समय 1 बार / दिन लें।
2. जेरेनियम के पत्ते। जब तक समस्या गायब नहीं हो जाती, तब तक ताजी पत्तियों को कांपने वाली जगह पर 1 घंटे के लिए सेक के रूप में लगाएं।
3. हर्बल काढ़ा। 3 बड़े चम्मच कनेक्ट करें। एल केला (पत्ते), 1 बड़ा चम्मच। एल सौंफ (बीज), 1 बड़ा चम्मच। एल रूई (जड़ी बूटी)। आधा लीटर उबलते पानी में 10 मिनट के लिए मिश्रण को उबालें, फिर आधे नींबू का रस और 300 ग्राम शहद मिलाएं। 4 बड़े चम्मच के लिए उपाय करें। एल भोजन से ठीक पहले 3 बार / दिन।

उनका इलाज कहां हो रहा है और वे कहां जाएं?

हाइपरकिनेसिस का इलाज एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। यदि रूढ़िवादी चिकित्सा मदद नहीं करती है, तो शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानन्यूरोसर्जन द्वारा किया जाता है। यदि आप या आपके बच्चे में हाइपरकिनेसिस के कुछ लक्षण हैं, तो बेहतर होगा कि न्यूरोलॉजी में विशेषज्ञता वाले निजी क्लीनिक से संपर्क करें। ऐसे संस्थानों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को होने वाली किसी भी क्षति को पूरी तरह से ठीक करना संभव है। मेलनिकोवा ईए द्वारा सेरेब्रल पाल्सी और मानसिक मंदता के उपचार के लिए मास्को क्लिनिक, जिसकी सेवस्तोपोल में एक शाखा है, ने खुद को उत्कृष्ट रूप से साबित किया है।

पतों:

• मास्को, सेंट। Bolshaya Marfinskaya हाउस 4 बिल्डिंग 5, फोन +7 495 647 81 07;
• सेवस्तोपोल, सेंट। एडमिरल फादेव, 48, फोन +7 978 097 12 80।

निवारण

एक संतुलित जीवनशैली हाइपरकिनेसिस के लक्षणों के विकास को रोकने में मदद करेगी। अत्यधिक शारीरिक और भावनात्मक तनाव से बचें, ग्लाइसिन, कैल्शियम और मैग्नीशियम से भरपूर आहार का पालन करें। तंत्रिका तंत्र के रोगों की संभावना को कम करने के लिए नियमित रूप से मदद मिलेगी खेलकूद गतिविधियां, शराब और नशीली दवाओं को छोड़ना, शरीर को उपयोगी विटामिन और ट्रेस तत्वों के साथ व्यवस्थित रूप से संतृप्त करना।

पूर्वानुमान

यदि आप पहले पर ध्यान नहीं देते हैं, यद्यपि दुर्लभ, हाइपरकिनेसिस के लक्षण, तो रोग एक पुरानी अवस्था में चला जाएगा, जिसे अब पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है - यह विकृति आजीवन है। शुरुआती चरण में, आंखों, पलकों, हाथों और पैरों की मरोड़ और ऐंठन आम तौर पर जानलेवा नहीं होती है, लेकिन रोगी को घर ले आते हैं और मनोवैज्ञानिक बेचैनी. उचित उपचार के बिना बीमारी के लंबे समय तक चलने से लकवा और विकलांगता हो सकती है।

• हृद्पालमस
• आक्षेप
• पेट के निचले हिस्से में दर्द
• पेट में दाहिनी ओर दर्द
• हृदय ताल विकार
• अंगों का कांपना
• अंगों की अनैच्छिक हरकत
• चेहरे की मांसपेशियों में ऐंठन
• बार-बार पलक झपकना
• लयबद्ध सिर आंदोलनों
• बार-बार आंखे मूंदना
• मुंह की अजीब हरकत
• उंगलियों का अनैच्छिक फड़कना
• पैरों का अनैच्छिक फड़कना
• जीभ बाहर चिपके हुए

Hyperkinesias बेहोश, सहज मांसपेशी आंदोलनों हैं। पैथोलॉजी का एक अलग स्थानीयकरण है, केंद्रीय और दैहिक तंत्रिका तंत्र के काम में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप होता है। उम्र और लिंग के संबंध में बीमारी का कोई स्पष्ट प्रतिबंध नहीं है। बच्चों में भी हाइपरकिनेसिस का निदान किया जाता है।

• एटियलजि
• रोगजनन
• सामान्य लक्षण
• हाइपरकिनेसिस के प्रकार
• कोरिक हाइपरकिनेसिस
• चेहरे की हाइपरकिनेसिस
• एथेटाइड हाइपरकिनेसिया
• कांपने वाला उपप्रकार
• टिक उपप्रकार
• धीमी हाइपरकिनेसिस
• मायोक्लोनिक उपप्रकार
• बच्चों में हाइपरकिनेसिस
• संभावित जटिलताओं
• निदान
• इलाज
• निवारण
• पूर्वानुमान

इस विसंगति के विकास का मुख्य कारण सेरेब्रल डिसफंक्शन है लोकोमोटिव प्रणाली. इसके अलावा, हाइपरकिनेसिस के विकास के लिए ऐसे उत्तेजक कारकों को अलग करना संभव है:

• मस्तिष्क के जहाजों को नुकसान;
• नसों का संवहनी संपीड़न;
• अंतःस्रावी तंत्र की बीमारियां;
• जन्मजात विकृति;
• गंभीर मस्तिष्क की चोट;
• मस्तिष्क पर विषाक्त प्रभाव।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि हाइपरकिनेसिया एक मजबूत भावनात्मक सदमे, लंबे समय तक रहने के कारण विकसित हो सकता है तनावपूर्ण स्थितियांऔर तंत्रिका तनाव. अन्य बीमारियों के परिणामस्वरूप एक असामान्य प्रक्रिया का विकास कोई अपवाद नहीं है - मायोकार्डियल रोधगलन, क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस। इस मामले में, पित्ताशय की थैली या दिल के बाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र में असामान्य प्रक्रिया का निदान किया जाता है।

रोग की शुरुआत और पाठ्यक्रम

हाइपरकिनेसिया में विकास का एक जटिल तंत्र है। यह कुछ एटियलॉजिकल कारकों के कारण केंद्रीय या दैहिक तंत्रिका तंत्र की हार पर आधारित है। इसके परिणामस्वरूप, एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम विफल हो जाता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम मांसपेशियों के संकुचन, चेहरे के भावों के लिए जिम्मेदार है और अंतरिक्ष में शरीर की स्थिति को नियंत्रित करता है। दूसरे शब्दों में, यह मानव शरीर में स्वचालित रूप से होने वाली सभी गतिविधियों को नियंत्रित करता है।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स में मोटर केंद्रों का उल्लंघन और मोटर न्यूरॉन्स के आवेगों की विकृति की ओर जाता है, जो मांसपेशियों के संकुचन के लिए जिम्मेदार हैं। यह वही है जो असामान्य आंदोलनों की ओर जाता है, यानी हाइपरकिनेसिस। आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाना संभव है - दिल के बाएं वेंट्रिकल, पित्ताशय की थैली।

सामान्य लक्षण

हाइपरकिनेसिस के सामान्य लक्षण हैं:

• ऐंठन वाली मांसपेशियों में संकुचन;
• एक स्थान पर असामान्य आंदोलनों का स्थानीयकरण;
• नींद के दौरान कोई लक्षण नहीं;
• या (दिल के बाएं वेंट्रिकल को नुकसान के साथ);
• बिना किसी स्पष्ट कारण के दाएं या निचले पेट में दर्द (पित्ताशय की थैली के हाइपरकिनेसिस के साथ)।

वयस्कों और बच्चों में ऐसे लक्षण अभी तक संकेत नहीं देते हैं कि यह हाइपरकिनेसिस है। ऐसी नैदानिक ​​​​तस्वीर एक न्यूरोसिस का संकेत दे सकती है जुनूनी आंदोलनों. इसलिए, एक सटीक निदान के लिए, आपको एक सक्षम से संपर्क करना चाहिए चिकित्सा देखभालऔर पास पूर्ण परीक्षा.

हाइपरकिनेसिस के प्रकार

आज, चिकित्सा में, निम्न प्रकार के हाइपरकिनेसिस आधिकारिक तौर पर स्थापित किए गए हैं:

• कोरिक हाइपरकिनेसिस (सामान्यीकृत);
• हेमीफेशियल;
• athetoid;
• कांपना (कंपकंपी);
• टिक विसंगति;
• धीमा;
• मायोक्लोनिक हाइपरकिनेसिया।

इनमें से प्रत्येक उप-प्रजाति की अपनी नैदानिक ​​तस्वीर और संभावित जटिलताएं हैं।

कोरिक हाइपरकिनेसिस

कोरिक हाइपरकिनेसिस चेहरे पर अंगों और मांसपेशियों के असामान्य आंदोलनों के रूप में प्रकट होता है।

कोरिक हाइपरकिनेसिस गठिया, गंभीर गर्भावस्था या अपक्षयी रोगों के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकता है। साथ ही, पैथोलॉजी का यह उपप्रकार जन्मजात हो सकता है।

हालांकि, गंभीर मस्तिष्क की चोट, एक घातक ट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप कोरिक हाइपरकिनेसिस भी विकसित हो सकता है। यदि कोई व्यक्ति अपने हाथों से अगल-बगल से तेज तरंगें बनाता है, तो ऐसा लक्षण ब्रेन ट्यूमर के विकास का संकेत हो सकता है।

चेहरे की हाइपरकिनेसिस

हेमीफेशियल हाइपरकिनेसिया का आमतौर पर चेहरे के केवल एक तरफ निदान किया जाता है। यह खुद को विभिन्न तरीकों से प्रकट कर सकता है - एक व्यक्ति अक्सर अनायास ही अपनी आँखें बंद कर लेता है, अपनी जीभ बाहर निकाल सकता है, या अपने मुँह से अजीब हरकतें कर सकता है। कुछ में नैदानिक ​​मामलेपूरे चेहरे पर एक रोग प्रक्रिया का विकास संभव है। इस मामले में, Paraspasm का निदान किया जाता है।

एथेटाइड हाइपरकिनेसिया

Athetoid hyperkinesis में एक अच्छी तरह से परिभाषित नैदानिक ​​​​तस्वीर है:

• उंगलियों और पैरों का अनैच्छिक फड़कना;
• चेहरे पर मांसपेशियों में ऐंठन;
• शरीर में ऐंठन।

हाइपरकिनेसिस की इस उप-प्रजाति का मुख्य खतरा यह है कि यदि विसंगति का इलाज नहीं किया जाता है, तो संयुक्त संकुचन (गंभीर कठोरता या गतिहीनता) विकसित हो सकता है।

कांपने वाला उपप्रकार

हाइपरकिनेसिस (कंपकंपी) का यह उपप्रकार लयबद्ध, व्यवस्थित रूप से बार-बार सिर, अंगों और कभी-कभी पूरे शरीर के ऊपर और नीचे आंदोलनों के रूप में प्रकट होता है। कुछ मामलों में, किसी प्रकार की क्रिया या आराम करने की कोशिश करते समय ऐसा लक्षण विशेष रूप से स्पष्ट हो सकता है। यह उल्लेखनीय है कि कंपित हाइपरकिनेसिस पहला संकेत है।

टिक उपप्रकार

टिक हाइपरकिनेसिया का अक्सर निदान किया जाता है। यह खुद को सिर के लयबद्ध कंपन, बार-बार पलक झपकने या स्क्विंटिंग के रूप में प्रकट करता है। लक्षण विशेष रूप से मजबूत होते हैं जब कोई व्यक्ति एक मजबूत भावनात्मक उत्तेजना में होता है। इसके अलावा, विसंगति का टिक उपप्रकार अचानक एक प्रकार की प्रतिवर्त प्रतिक्रिया हो सकती है तेज आवाजेंया उज्ज्वल प्रकाश की एक चमक। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के परिणामस्वरूप टिक हाइपरकिनेसिस होता है।

धीमी हाइपरकिनेसिस

धीमी प्रकार की हाइपरकिनेसिस के रूप में, यह कुछ मांसपेशियों के एक साथ स्पस्मोडिक संकुचन और दूसरों के कम स्वर के रूप में होती है। इसे देखते हुए, एक व्यक्ति सबसे अप्रत्याशित पोज ले सकता है। यह सिंड्रोम जितना अधिक विकसित होता है, पूरे मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के लिए उतना ही बड़ा खतरा होता है। किसी व्यक्ति की इच्छा के विरुद्ध इस तरह के अचानक परिवर्तन और उनमें लंबे समय तक रहने से जोड़ों का संकुचन हो सकता है।

मिमिक पेशियों का फड़कना

मायोक्लोनिक उपप्रकार

मायोक्लोनिक हाइपरकिनेसिस में निम्नलिखित नैदानिक ​​चित्र हैं:

• चेहरे और निचले छोरों की मांसपेशियों के समकालिक, शॉक-पॉइंट संकुचन;
• एक हमले के बाद, अंगों का कांपना संभव है।

जैसा कि चिकित्सा पद्धति से पता चलता है, मायोक्लोनिक हाइपरकिनेसिस अक्सर एक जन्मजात रूप का अर्थ है।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस

बच्चों में हाइपरकिनेसिस अक्सर चेहरे और धड़ की मांसपेशियों को ही प्रभावित करता है। वे व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के अनैच्छिक संकुचन के रूप में प्रकट होते हैं। कुछ कारकों के साथ, ऐसे लक्षणों में काफी वृद्धि हो सकती है। नतीजतन, एक और अंतर्निहित बीमारी विकसित हो सकती है।

एटिऑलॉजिकल तस्वीर वयस्कों में पैथोलॉजी के समान ही है। हालाँकि, कुछ अंतर हैं:

• मस्तिष्क के सबकोर्टेक्स को नुकसान;
• अनुमस्तिष्क शोष;
• तंत्रिका कोशिकाओं के बीच संचार के लिए जिम्मेदार पदार्थों का असंतुलन;
• न्यूरॉन्स की म्यान को नुकसान।

इस तरह के एटिऑलॉजिकल कारकों को या तो अधिग्रहित किया जा सकता है (गंभीर मस्तिष्क की चोट के परिणामस्वरूप, गलत तरीके से किया गया ऑपरेशन, एक अंतर्निहित बीमारी) या जन्मजात।

यदि आपको बच्चों में हाइपरकिनेसिस का संदेह है, तो आपको तुरंत एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए। यदि रोग प्रक्रिया प्रभावित करती है आंतरिक अंग(सबसे अधिक बार यह दिल या पित्ताशय की थैली का बायां वेंट्रिकल होता है), फिर पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन, क्रॉनिक कोलेसिस्टिटिस हो सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐसी जटिलताएं विशेष रूप से बुजुर्गों के लिए संभावित हैं।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस

संभावित जटिलताओं

हाइपरकिनेसिस अक्सर संयुक्त संकुचन या किसी व्यक्ति की पूर्ण गतिहीनता के विकास का कारण बनता है। लेकिन, इसके अलावा, रोग अन्य, पृष्ठभूमि रोगों का एक प्रकार का "संकेतक" बन सकता है।

पित्ताशय की थैली में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस का एक उपरूप है। पित्ताशय की थैली को इस तरह की क्षति मानव जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देती है। अपने आप में, यह संक्रमण, अनुचित आहार या खराब चयापचय के कारण विकसित हो सकता है।

यदि पित्ताशय की थैली क्षेत्र में हाइपरकिनेसिस होता है, तो हम इसके बारे में बात कर सकते हैं जीर्ण अवस्थारोग का विकास। इसलिए, अगर किसी व्यक्ति को पित्ताशय की थैली में दर्द, बेचैनी होती है, तो आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरकिनेसिस की हार को एक अलग निदान के रूप में नहीं माना जाना चाहिए। लेकिन दिल के बाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र में ऐसे विकार अक्सर होते हैं गंभीर रोगम्योकार्डिअल रोधगलन सहित।

यदि किसी व्यक्ति को बाएं वेंट्रिकल में दर्द होता है, तो आपको मायोकार्डियल इंफार्क्शन को रोकने के लिए योग्य चिकित्सा सहायता के लिए तुरंत हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

अक्सर, पित्ताशय की थैली और हृदय के बाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र में जटिलताओं का निदान बुजुर्गों और उन लोगों में किया जाता है जिन्हें पहले गंभीर चोटें, ऑपरेशन और संक्रामक रोग हुए हैं।

निदान

संदिग्ध हाइपरकिनेसिस के निदान में एक व्यक्तिगत परीक्षा और परीक्षणों का संग्रह शामिल है। रोगी के पारिवारिक इतिहास को ध्यान में रखना सुनिश्चित करें। एक व्यक्तिगत परीक्षा के बाद, प्रयोगशाला और वाद्य विश्लेषण किया जाता है।

मानक प्रयोगशाला अनुसंधान कार्यक्रम में केवल सामान्य और शामिल हैं जैव रासायनिक विश्लेषणखून। विषय में वाद्य अनुसंधान, तो इसमें शामिल हैं:

• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड (यदि पित्ताशय की थैली को नुकसान का संदेह है);
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (यदि लक्षण दिल के बाएं वेंट्रिकल को नुकसान का संकेत देते हैं, मायोकार्डियल क्षति);
• सेरेब्रल एंजियोग्राफी;
• इलेक्ट्रोमोग्राम (तंत्रिका आवेगों की गति का अध्ययन)।

इलेक्ट्रोमोग्राफी करना

इस तरह की रोग प्रक्रियाओं का निदान सबसे कठिन है। इसलिए, पहले लक्षणों पर, आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए।

रोग का उपचार

इस रोगविज्ञान को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। यह इस तथ्य के कारण है कि क्षतिग्रस्त सेरेब्रल कॉर्टेक्स को पुनर्स्थापित करना असंभव है। इसलिए, ड्रग थेरेपी का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और रोगी के जीवन में सुधार करना है।

इस घटना में कि हाइपरकिनेसिस किसी अन्य बीमारी के नैदानिक ​​​​तस्वीर के हिस्से के रूप में पाया जाता है - कोलेसिस्टिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन का संदेह, फिर बाएं वेंट्रिकल के हाइपरकिनेसिस, पित्ताशय की थैली सबसे पहले समाप्त हो जाती है। चूंकि बाएं वेंट्रिकल का घाव टैचीकार्डिया या अतालता के रूप में प्रकट होता है, अस्थिर दबाव, इन लक्षणों को खत्म करने के लिए सबसे पहले दवाएं ली जाती हैं।

ड्रग थेरेपी में ऐसी दवाएं लेना शामिल है:

• एड्रेनोब्लॉकिंग;
• एंटीकोलिनर्जिक्स;
• शामक;
• न्यूरोलेप्टिक;
• आक्षेपरोधी।

यदि मायोकार्डियल क्षति का खतरा है, तो हृदय और टॉनिक के काम को स्थिर करने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

ड्रग थेरेपी के अलावा, रोगी को फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं:

• जल प्रक्रियाएं;
• मालिश।

फिजियोथेरेपी रोगी की स्थिति को काफी कम कर सकती है और लक्षणों को कम कर सकती है। यदि मायोकार्डियल क्षति का थोड़ा सा भी संदेह है, तो व्यायाम चिकित्सा लागू नहीं की जाती है।

हाइपरकिनेसिस का उपचार केवल व्यापक रूप से और एक सक्षम विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाता है। बिना डॉक्टर की सलाह के, बिना डॉक्टर की सलाह के ड्रग्स लेना न केवल स्वास्थ्य के लिए बल्कि मानव जीवन के लिए भी जोखिम है। अधिकतर, एक डॉक्टर की देखरेख आजीवन होती है।

निवारण

मुख्य रोकथाम बनाए रखना है स्वस्थ जीवन शैलीज़िंदगी। इसलिए, आपको उचित आहार का पालन करना चाहिए और शारीरिक रूप से सक्रिय रहना चाहिए।

पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, इस रोग प्रक्रिया को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। चूंकि मुख्य एटिऑलॉजिकल कारक मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी का कारण बनते हैं, इसलिए परिभाषा के अनुसार रोग का निदान सकारात्मक नहीं हो सकता है। लेकिन सही ड्रग थेरेपी और आहार से किसी व्यक्ति के जीवन में उल्लेखनीय सुधार संभव है।