मिश्रित संयोजी ऊतक रोग: लक्षण, कारण और उपचार। संयोजी ऊतक रोग

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग:
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
- प्रणालीगत काठिन्य;
- फैस्कीटिस फैलाना;
- डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस) इडियोपैथिक;
- सजोग्रेन रोग (सिंड्रोम);
- मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम);
- पोलिमेल्जिया रुमेटिका;
- पॉलीकॉन्ड्राइटिस का पुनरावर्तन;
- आवर्तक पानिकुलिटिस (वेबर-ईसाई रोग)।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के उपचार के लिए जर्मनी और इज़राइल में अग्रणी क्लीनिक।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, या फैलाना संयोजी ऊतक रोग, विभिन्न अंगों और प्रणालियों की एक प्रणालीगत प्रकार की सूजन की विशेषता वाले रोगों का एक समूह है, जो ऑटोइम्यून और इम्यूनोकोम्पलेक्स प्रक्रियाओं के विकास के साथ-साथ अत्यधिक फाइब्रोसिस के साथ संयुक्त है।
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के समूह में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:
. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
. प्रणालीगत काठिन्य;
. फैस्कीटिस फैलाना;
. डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस) इडियोपैथिक;
. सजोग्रेन रोग (सिंड्रोम);
. मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम);
. आमवाती बहुरूपता;
. आवर्तक पॉलीकॉन्ड्राइटिस;
. आवर्तक panniculitis (वेबर-ईसाई रोग)।
इसके अलावा, इस समूह में वर्तमान में Behçet's रोग शामिल है, जो एक प्राथमिक है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, और प्रणालीगत वाहिकाशोथ.
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग मुख्य सब्सट्रेट - संयोजी ऊतक - और एक समान रोगजनन द्वारा एकजुट होते हैं।
संयोजी ऊतक अत्यधिक सक्रिय होता है शारीरिक प्रणाली, जो शरीर के आंतरिक वातावरण को निर्धारित करता है, मेसोडर्म से आता है। संयोजी ऊतक में सेलुलर तत्व और बाह्य मैट्रिक्स होते हैं। संयोजी ऊतक कोशिकाओं के बीच, संयोजी ऊतक उचित - फाइब्रोब्लास्ट - और उनकी विशेष किस्में जैसे कि कोड्रोब्लास्ट्स, ओस्टियोब्लास्ट्स, सिनोवियोसाइट्स प्रतिष्ठित हैं; मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स। इंटरसेलुलर मैट्रिक्स, जो कोशिका द्रव्यमान से बहुत बड़ा है, में कोलेजन, जालीदार, लोचदार फाइबर और मुख्य पदार्थ शामिल हैं, जिसमें प्रोटीओग्लिएकन्स शामिल हैं। इसलिए, "कोलेजेनोज़" शब्द पुराना है, अधिक सही नामसमूह - "प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग"।
अब यह साबित हो गया है कि संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों में, प्रतिरक्षा होमोस्टैसिस का गहरा उल्लंघन होता है, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास में व्यक्त किया जाता है, अर्थात्, एंटीबॉडी या संवेदनशील लिम्फोसाइटों की उपस्थिति के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रियाएं एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होती हैं। खुद का शरीर(सेल्फ एंटीजन)।
ऑटोइम्यून प्रक्रिया का आधार एक इम्यूनोरेगुलेटरी असंतुलन है, जो दबानेवाला यंत्र के दमन और टी-लिम्फोसाइटों की "सहायक" गतिविधि में वृद्धि में व्यक्त किया गया है, इसके बाद बी-लिम्फोसाइट्स की सक्रियता और विभिन्न विशिष्टताओं के ऑटोएन्टीबॉडी का हाइपरप्रोडक्शन होता है। इसी समय, स्वप्रतिपिंडों की रोगजनक गतिविधि को पूरक-निर्भर साइटोलिसिस, परिसंचारी और निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों, सेल रिसेप्टर्स के साथ बातचीत के माध्यम से महसूस किया जाता है, और अंततः प्रणालीगत सूजन के विकास की ओर जाता है।
इस प्रकार, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के रोगजनन की समानता स्वप्रतिपिंडों के अनियंत्रित संश्लेषण के रूप में प्रतिरक्षा होमोस्टैसिस का उल्लंघन है और एक गंभीर के विकास के साथ, रक्त में परिचालित एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिरक्षा परिसरों और ऊतकों में तय होती है। भड़काऊ प्रतिक्रिया (विशेष रूप से microvasculature, जोड़ों, गुर्दे, आदि)।
निकट रोगजनन के अलावा, निम्नलिखित विशेषताएं सभी प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की विशेषता हैं:
. छठे गुणसूत्र से जुड़े इम्युनोजेनेटिक कारकों की एक निश्चित भूमिका के साथ बहुक्रियात्मक प्रकार की प्रवृत्ति;
. समान रूपात्मक परिवर्तन (संयोजी ऊतक का अव्यवस्था, संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, संवहनी बिस्तर को सामान्यीकृत क्षति - वास्कुलिटिस, लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ, आदि);
. व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​संकेतों की समानता, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरण में (उदाहरण के लिए, रेनॉड सिंड्रोम);
. प्रणालीगत, कई अंग क्षति (जोड़ों, त्वचा, मांसपेशियों, गुर्दे, सीरस झिल्ली, हृदय, फेफड़े);
. सूजन गतिविधि के सामान्य प्रयोगशाला संकेतक;
. प्रत्येक बीमारी के लिए सामान्य समूह और विशिष्ट इम्यूनोलॉजिकल मार्कर;
. उपचार के समान सिद्धांत (विरोधी भड़काऊ दवाएं, इम्यूनोसप्रेशन, एक्स्ट्राकोर्पोरियल क्लींजिंग के तरीके और संकट की स्थितियों में पल्स कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी)।
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के एटियलजि को ऑटोइम्यूनिटी की बहुक्रियाशील अवधारणा के दृष्टिकोण से माना जाता है, जिसके अनुसार इन रोगों का विकास संक्रामक, आनुवंशिक, अंतःस्रावी और पर्यावरणीय कारकों (यानी, जीवाणुओं) की बातचीत के कारण होता है। आनुवंशिक प्रवृतियां+ पर्यावरणीय कारक जैसे तनाव, संक्रमण, हाइपोथर्मिया, सूर्यातप, आघात, साथ ही सेक्स हार्मोन की क्रिया, मुख्य रूप से महिला, गर्भावस्था, गर्भपात - संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग)।
सबसे अधिक बार, पर्यावरणीय कारक या तो एक अव्यक्त बीमारी को बढ़ाते हैं या एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति में, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों की घटना के लिए शुरुआती बिंदु होते हैं। विशिष्ट संक्रामक एटियलॉजिकल कारकों, मुख्य रूप से वायरल वाले के लिए खोजें अभी भी जारी हैं। यह संभव है कि अभी भी अंतर्गर्भाशयी संक्रमण हो, जैसा कि चूहों पर किए गए प्रयोगों से पता चलता है।
वर्तमान में, क्रोनिक वायरल संक्रमण की संभावित भूमिका पर अप्रत्यक्ष डेटा जमा हो गया है। पॉलीमायोसिटिस में पिकोर्नावायरस की भूमिका, खसरा, रूबेला, पैरेन्फ्लुएंजा, पैरोटाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आरएनए युक्त वायरस, साथ ही डीएनए युक्त हर्पेटिक वायरस - एपस्टीन-बार साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस का अध्ययन किया जा रहा है।
एक वायरल संक्रमण का कालक्रम जीव की कुछ आनुवंशिक विशेषताओं से जुड़ा होता है, जो हमें संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों की लगातार पारिवारिक-आनुवंशिक प्रकृति के बारे में बात करने की अनुमति देता है। रोगियों के परिवारों में, स्वस्थ परिवारों की तुलना में और समग्र रूप से जनसंख्या के साथ, संयोजी ऊतक के विभिन्न प्रणालीगत रोग अधिक बार देखे जाते हैं, विशेष रूप से प्रथम-श्रेणी के रिश्तेदारों (बहनों और भाइयों) के साथ-साथ अधिक लगातार हार। द्वियुग्मनज जुड़वाँ की तुलना में एकयुग्मनज जुड़वाँ।
कई अध्ययनों ने कुछ एचएलए एंटीजन (जो छठे गुणसूत्र की छोटी भुजा पर स्थित हैं) और एक विशिष्ट प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के विकास के बीच संबंध दिखाया है।
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के विकास के लिए उच्चतम मूल्यबी-लिम्फोसाइट्स, उपकला कोशिकाओं, कोशिकाओं की सतह पर स्थानीयकृत द्वितीय श्रेणी एचएलए-डी जीन है अस्थि मज्जाआदि। उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस DR3 हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन से जुड़ा है। पर प्रणालीगत काठिन्य DR5 एंटीजन के साथ संयोजन में A1, B8, DR3 एंटीजन का संचय होता है, और प्राथमिक Sjögren's सिंड्रोम में HLA-B8 और DR3 के साथ एक उच्च जुड़ाव होता है।
इस प्रकार, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के रूप में इस तरह के जटिल और बहुमुखी रोगों के विकास का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, रोग के नैदानिक ​​​​इम्यूनोलॉजिकल मार्करों का व्यावहारिक उपयोग और इसकी गतिविधि के निर्धारण से इन रोगों के पूर्वानुमान में सुधार होगा।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों (बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 10: 1) की एक पुरानी प्रगतिशील पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है, जो इम्यूनोरेगुलेटरी तंत्र की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है और एंटीबॉडी के अनियंत्रित संश्लेषण की ओर ले जाती है। ऑटोइम्यून और इम्युनोकोम्पलेक्स पुरानी सूजन के विकास के साथ शरीर के अपने ऊतक।
इसके सार में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है, जो कई घावों की विशेषता है। अलग स्थानीयकरण: त्वचा, जोड़, हृदय, गुर्दे, रक्त, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और अन्य अंग। उसी समय, आंतों के घाव रोग के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान का निर्धारण करते हैं।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का प्रसार हाल के वर्षों में 17 से 48 प्रति 100,000 जनसंख्या में बढ़ गया है। साथ ही, बेहतर निदान, पर्याप्त उपचार की समय पर नियुक्ति के साथ पाठ्यक्रम के सौम्य रूपों की प्रारंभिक पहचान से रोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि हुई और सामान्य रूप से पूर्वानुमान में सुधार हुआ।
रोग की शुरुआत अक्सर गर्मियों में सूरज के लंबे समय तक संपर्क से जुड़ी हो सकती है, स्नान करते समय तापमान में परिवर्तन, सीरम का प्रशासन, कुछ दवाओं का सेवन (विशेष रूप से, हाइड्रॉलसिन समूह से परिधीय वासोडिलेटर्स), तनाव और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के जन्म, गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है।
रोग के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण पाठ्यक्रम को आवंटित करें।
तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता अचानक शुरुआत से होती है, जो रोगी को एक विशिष्ट दिन का संकेत देता है, नाक और गाल पर सायनोसिस के साथ "तितली" के रूप में केंद्रीय एरिथेमा के रूप में उच्च बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा के घाव। अगले 3-6 महीनों में, तीव्र सेरोसाइटिस विकसित होता है (फुफ्फुसीय, न्यूमोनिटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एपिलेप्टिफॉर्म बरामदगी), एक तेज वजन घटाने। करंट भारी है। उपचार के बिना रोग की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं है।
सबएक्यूट कोर्स: शुरुआत, जैसा कि यह था, धीरे-धीरे, सामान्य लक्षणों के साथ, आर्थ्राल्जिया, आवर्तक गठिया, डिस्कॉइड ल्यूपस के रूप में विभिन्न गैर-विशिष्ट त्वचा के घाव, माथे, गर्दन, होंठ, कान, ऊपरी छाती पर फोटोडर्माटोसिस। करंट का उतार-चढ़ाव अलग है। रोग की एक विस्तृत तस्वीर 2-3 वर्षों में बनती है।
ध्यान दिया जाता है:
. दिल को नुकसान, अक्सर माइट्रल वाल्व पर जमा के साथ लिबमैन-सैक्स मस्सा एंडोकार्डिटिस के रूप में;
. मांसपेशियों के शोष के साथ लगातार मायलगिया, मायोसिटिस;
. Raynaud का सिंड्रोम हमेशा मौजूद रहता है, अक्सर उंगलियों के इस्केमिक नेक्रोसिस के साथ समाप्त होता है;
. लिम्फैडेनोपैथी;
. ल्यूपस न्यूमोनिटिस;
. नेफ्रैटिस, जो इस तरह की गतिविधि तक नहीं पहुंचता है जैसे कि एक तीव्र पाठ्यक्रम में;
. रेडिकुलिटिस, न्यूरिटिस, प्लेक्साइटिस;
. लगातार सिरदर्द, थकान;
. एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया।
क्रोनिक कोर्स: रोग लंबे समय तकविभिन्न सिंड्रोमों के रिलैप्स द्वारा प्रकट - पॉलीआर्थराइटिस, शायद ही कभी पॉलीसेरोसिटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ सिंड्रोम, एपिलेप्टिफॉर्म। रोग के 5-10 वें वर्ष में, अन्य अंग घाव जुड़ जाते हैं (क्षणिक फोकल नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस)।
त्वचा में परिवर्तन, बुखार, क्षीणता, Raynaud's syndrome, दस्त को रोग के शुरुआती लक्षणों के रूप में नोट किया जाना चाहिए। मरीजों को घबराहट, खराब भूख की शिकायत होती है। आम तौर पर, क्रोनिक ओलिगोस्पोमैटिक रूपों के अपवाद के साथ, रोग काफी तेज़ी से बढ़ता है और रोग की पूरी तस्वीर विकसित होती है।
पॉलीसिंड्रोमिकिटी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक विस्तृत तस्वीर के साथ, सिंड्रोम में से एक बहुत बार हावी होने लगता है, जो ल्यूपस नेफ्रैटिस (सबसे सामान्य रूप), ल्यूपस एंडोकार्डिटिस, ल्यूपस हेपेटाइटिस, ल्यूपस न्यूमोनिटिस, न्यूरोलूपस के बारे में बात करना संभव बनाता है।
त्वचा में परिवर्तन। तितली लक्षण गालों, चीकबोन्स, नाक के पुल पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस दाने हैं। "तितली" में विभिन्न विकल्प हो सकते हैं, जिसमें चेहरे के मध्य क्षेत्र में सियानोटिक रंग के साथ त्वचा की अस्थिर स्पंदनात्मक लाली और नाक के क्षेत्र में केवल केन्द्रापसारक एरिथेमा के साथ-साथ विकास के बाद डिस्कोइड चकत्ते भी शामिल हैं। चेहरे पर cicatricial शोष। दूसरों के बीच त्वचा की अभिव्यक्तियाँनिरर्थक मनाया एक्सयूडेटिव इरिथेमाअंगों, छाती की त्वचा पर, शरीर के उजागर भागों पर फोटोडर्माटोसिस के लक्षण।
हारना त्वचाकैपिलाराइटिस शामिल करें - उंगलियों, नाखून के बिस्तर, हथेलियों पर एक छोटा-सूजन वाला रक्तस्रावी दाने। श्लैष्मिक क्षति होती है मुश्किल तालू, गाल और होंठ एंन्थेमा के रूप में, कभी-कभी अल्सर, स्टामाटाइटिस के साथ।
बालों का झड़ना काफी पहले देखा जाता है, बालों की नाजुकता बढ़ जाती है, इसलिए इस संकेत पर ध्यान देना चाहिए।
हराना सीरस झिल्लीअधिकांश रोगियों (90%) में पॉलीसेरोसाइटिस के रूप में देखा गया। सबसे आम फुफ्फुसावरण और पेरिकार्डिटिस हैं, कम अक्सर - जलोदर। फुफ्फुस गुहाओं और पेरिकार्डियम के विस्मरण की ओर अग्रसर प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति के साथ प्रयास प्रचुर मात्रा में नहीं हैं। सीरस झिल्लियों की हार अल्पकालिक होती है और आमतौर पर एक्स-रे परीक्षा में प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजनों या कॉस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का मोटा होना द्वारा पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जाता है।
मस्कुलोस्केलेटल की हार लोकोमोटिव प्रणालीखुद को पॉलीआर्थराइटिस के रूप में प्रकट करता है, संधिशोथ की याद दिलाता है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (80-90% रोगियों में) का सबसे आम लक्षण है। हाथ, कलाई और टखने के जोड़ों के छोटे जोड़ों को मुख्य रूप से सममित क्षति विशेषता है। रोग की एक विस्तृत तस्वीर के साथ, पेरिआर्टिकुलर एडिमा के कारण जोड़ों की विकृति निर्धारित की जाती है, और बाद में छोटे जोड़ों की विकृति का विकास होता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम (गठिया या आर्थ्राल्जिया) फैलाना मायलागिया के साथ होता है, कभी-कभी टेंडोवाजिनाइटिस, बर्साइटिस।
हराना कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम कीलगभग एक तिहाई रोगियों में अक्सर होता है। रोग के विभिन्न चरणों में, पेरिकार्डिटिस की पुनरावृत्ति और पेरिकार्डियम के विस्मरण की प्रवृत्ति के साथ पता चला है। हृदय रोग का सबसे गंभीर रूप लिम्बन-सैक्स वर्रूकस एंडोकार्टिटिस है जिसमें माइट्रल, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व के वाल्वुलिटिस का विकास होता है। प्रक्रिया के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों का पता लगाया जा सकता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एक फोकल (लगभग कभी पहचाना नहीं गया) या फैलाना प्रकृति का मायोकार्डिटिस काफी आम है।
इस तथ्य पर ध्यान दें कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हृदय प्रणाली के घाव आमतौर पर पहचाने जाने की तुलना में अधिक बार होते हैं। नतीजतन, दिल में दर्द, धड़कन, सांस की तकलीफ आदि की मरीजों की शिकायतों पर ध्यान देना चाहिए। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले मरीजों को पूरी तरह से कार्डियक परीक्षा की आवश्यकता होती है।
संवहनी क्षति खुद को रेनॉड के सिंड्रोम के रूप में प्रकट कर सकती है - हाथों और (या) पैरों को रक्त की आपूर्ति का एक विकार, ठंड या उत्तेजना से बढ़ जाता है, जो पेरेस्टेसिया, पैलोर और (या) द्वितीय की त्वचा के साइनोसिस द्वारा विशेषता है- वी उंगलियां, उनका ठंडा होना।
फेफड़े खराब होना। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस में, दो गुना प्रकृति के परिवर्तन देखे जाते हैं: दोनों शरीर की कम शारीरिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाशीलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ द्वितीयक संक्रमण के कारण, और फुफ्फुसीय जहाजों के ल्यूपस वास्कुलाइटिस - ल्यूपस न्यूमोनिटिस। यह भी संभव है कि ल्यूपस न्यूमोनिटिस के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली जटिलता एक द्वितीयक सामान्य संक्रमण है।
यदि बैक्टीरियल निमोनिया का निदान मुश्किल नहीं है, तो ल्यूपस न्यूमोनिटिस का निदान कभी-कभी इसके छोटे foci के कारण इंटरस्टिटियम में प्रमुख स्थानीयकरण के कारण मुश्किल होता है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस या तो तीव्र है या महीनों तक रहता है; एक अनुत्पादक खाँसी की विशेषता है, खराब परिश्रवण संबंधी डेटा और विशिष्ट के साथ सांस की तकलीफ बढ़ रही है एक्स-रे चित्र- फेफड़े के पैटर्न की जाल संरचना और डिस्कॉइड एटलेक्टासिस, मुख्य रूप से फेफड़े के मध्य-निचले लोब में।
गुर्दे की क्षति (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस)। यह अक्सर रोग के परिणाम को निर्धारित करता है। यह आमतौर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्यीकरण की अवधि की विशेषता है, लेकिन कभी-कभी यह भी होता है प्रारंभिक संकेतबीमारी। गुर्दे की क्षति के प्रकार अलग हैं। फोकल नेफ्रैटिस, फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ़्रोटिक सिंड्रोम। इसलिए, परिवर्तन की विशेषता है, संस्करण के आधार पर, या तो खराब मूत्र सिंड्रोम - प्रोटीनूरिया, सिलिंड्रुरिया, हेमट्यूरिया, या - अधिक बार - क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ एडेमेटस-हाइपरटेंसिव फॉर्म द्वारा।
हराना जठरांत्र पथमुख्य रूप से व्यक्तिपरक संकेतों द्वारा प्रकट। एक कार्यात्मक अध्ययन के साथ, कभी-कभी अधिजठर में और अग्न्याशय के प्रक्षेपण में अनिश्चितकालीन दर्द का पता लगाया जा सकता है, साथ ही स्टामाटाइटिस के लक्षण भी। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: परीक्षा के दौरान, यकृत में वृद्धि, इसकी व्यथा का उल्लेख किया जाता है।
केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की हार का वर्णन उन सभी लेखकों द्वारा किया गया है जिन्होंने प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का अध्ययन किया है। विभिन्न प्रकार के सिंड्रोम की विशेषता है: एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफेलोमाइलाइटिस, पोलिनेरिटिस-कटिस्नायुशूल।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान मुख्य रूप से वास्कुलिटिस के कारण होता है। कभी-कभी मनोविकार विकसित होते हैं - या तो जटिलता के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, या दुख की निराशा की भावना के कारण। मिर्गी का सिंड्रोम हो सकता है।
वर्लहोफ सिंड्रोम (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) अंगों, छाती, पेट, श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा पर विभिन्न आकारों के रक्तस्रावी धब्बे के रूप में चकत्ते के साथ-साथ मामूली चोटों के बाद रक्तस्राव से प्रकट होता है।
यदि रोग के निदान का आकलन करने के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार का निर्धारण महत्वपूर्ण है, तो रोगी के प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करने के लिए, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को स्पष्ट करना आवश्यक है।
निदान
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, और एक ही रोगी में रोग की गतिविधि समय के साथ बदलती है। सामान्य लक्षण: कमजोरी, वजन घटना, बुखार, अरुचि।
त्वचा पर घाव:
त्वचा के रोम और टेलैंगिएक्टेसिया की रुकावट के साथ केंद्र में हाइपरेमिक मार्जिन, घुसपैठ, सिकाट्रिकियल शोष और अपचयन के साथ डिस्कोइड घाव।
बड़े जोड़ों के क्षेत्र में "डिकोलेट" क्षेत्र में एरीथेमा, साथ ही नाक के गालों और पंखों पर तितली के रूप में।
फोटोसेंसिटाइजेशन सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि है।
Subacute त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस - चेहरे, छाती, गर्दन, अंगों पर सामान्य पॉलीसाइक्लिक कुंडलाकार घाव; टेलैंगिएक्टेसिया और हाइपरपिग्मेंटेशन।
बालों का झड़ना (खालित्य), सामान्यीकृत या फोकल।
पैनीकुलिटिस।
त्वचीय वैस्कुलिटिस (पुरपुरा, पित्ती, पेरियुंगुअल या सबंगुअल माइक्रोइन्फार्क्ट्स) की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ।
मेश लिवेडो (लिवेडो रेटिक्युलेरिस) अधिक बार एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ देखा जाता है।
म्यूकोसल घाव: मौखिक श्लेष्मा पर चीलाइटिस और दर्द रहित कटाव एक तिहाई रोगियों में पाए जाते हैं।
संयुक्त क्षति:
आर्थ्राल्जिया लगभग सभी रोगियों में होता है।
गठिया एक सममित (शायद ही कभी असममित) गैर-क्षरणशील पॉलीआर्थराइटिस है, जो अक्सर हाथों, कलाई और छोटे जोड़ों को प्रभावित करता है। घुटने के जोड़.
क्रोनिक ल्यूपस गठिया की विशेषता लगातार विकृति और संधिशोथ ("हंस गर्दन", पार्श्व विचलन) में संयुक्त क्षति जैसी सिकुड़न है।
ऊरु सिर और ह्यूमरस में सड़न रोकनेवाला परिगलन अधिक आम है।
मांसपेशियों की क्षति myalgia और / या समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होती है, बहुत कम ही - myasthenia syndrome।
फेफड़े को नुकसान:
20-40% रोगियों में फुफ्फुसावरण, शुष्क या बहाव, अक्सर द्विपक्षीय, देखा गया। शुष्क फुफ्फुसावरण के साथ, फुस्फुस का आवरण का घर्षण शोर विशेषता है।
ल्यूपस न्यूमोनिटिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास का निरीक्षण करना अत्यंत दुर्लभ है, आमतौर पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के परिणामस्वरूप।
दिल की क्षति:
एसएलई के 20% रोगियों में पेरिकार्डिटिस (आमतौर पर सूखा) होता है। ईसीजी की विशेषता टी तरंग में परिवर्तन है।
मायोकार्डिटिस आमतौर पर उच्च रोग गतिविधि के साथ विकसित होता है, जो लय और चालन की गड़बड़ी से प्रकट होता है।
एंडोकार्डियम की हार माइट्रल के क्यूप्स के मोटे होने की विशेषता है, शायद ही कभी महाधमनी वाल्व। आमतौर पर स्पर्शोन्मुख; यह केवल इकोकार्डियोग्राफी के साथ पता चला है (अधिक बार एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ पता चला है)।
एसएलई की उच्च गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कोरोनरी धमनियों (कोरोनरीटिस) के वास्कुलाइटिस का विकास और यहां तक ​​​​कि मायोकार्डियल इंफार्क्शन भी संभव है।
गुर्दे खराब:
लगभग 50% रोगी नेफ्रोपैथी विकसित करते हैं। ल्यूपस नेफ्रैटिस की तस्वीर बेहद विविध है: लगातार अव्यक्त प्रोटीनुरिया और माइक्रोहेमेटुरिया से तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और टर्मिनल तक पुरानी गुर्दे की विफलता के चरण. नैदानिक ​​वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं:
तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस;
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस;
गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस;
न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस;
उपनैदानिक ​​प्रोटीनमेह।
विश्व स्वास्थ्य संगठन के वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं:
कक्षा मैं - कोई परिवर्तन नहीं;
कक्षा II - मेसेंजियल ल्यूपस नेफ्रैटिस;
कक्षा III - फोकल प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस;
चतुर्थ श्रेणी - फैलाना प्रसार एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस;
कक्षा V - झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस;
कक्षा VI - क्रोनिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान:
सिरदर्द, अक्सर एक माइग्रेन प्रकृति का, गैर-मादक और यहां तक ​​कि प्रतिरोधी मादक दर्दनाशक दवाओं.
संवेदी दौरे (बड़े, छोटे, जैसे टेम्पोरल लोब मिर्गी)।
कपाल की हार और, विशेष रूप से, दृश्य हानि के विकास के साथ ऑप्टिक तंत्रिका।
स्ट्रोक, अनुप्रस्थ मायलाइटिस (दुर्लभ), कोरिया।
SLE वाले 10% रोगियों में परिधीय न्यूरोपैथी (सममित संवेदी या मोटर) देखी गई है। इसमें एकाधिक मोनोन्यूरिटिस (दुर्लभ), गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (बहुत दुर्लभ) शामिल हैं।
तीव्र मनोविकृति (SLE की अभिव्यक्ति दोनों हो सकती है और उपचार के दौरान विकसित हो सकती है उच्च खुराकग्लूकोकार्टिकोइड्स)।
कार्बनिक मस्तिष्क सिंड्रोम भावनात्मक अक्षमता, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि, मनोभ्रंश की विशेषता है।
रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार अक्सर लिम्फैडेनोपैथी द्वारा प्रकट होती है, जो एसएलई की गतिविधि से संबंधित होती है।
अन्य अभिव्यक्तियाँ: Sjögren's syndrome, Raynaud की घटना।
प्रयोगशाला परीक्षाएं
सामान्य रक्त विश्लेषण।
ईएसआर में वृद्धि रोग गतिविधि का एक असंवेदनशील पैरामीटर है, क्योंकि यह कभी-कभी एक अंतःक्रियात्मक संक्रमण की उपस्थिति को दर्शाता है।
ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया)।
हाइपोक्रोमिक एनीमियाके साथ जुड़े जीर्ण सूजन, छिपा हुआ गैस्ट्रिक रक्तस्राव, कुछ दवाएं लेना; 20% रोगियों में हल्का या मध्यम है, 10% में गंभीर कॉम्ब्स-पॉजिटिव ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, आमतौर पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ।
यूरिनलिसिस: प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइट्यूरिया का पता चलता है, जिसकी गंभीरता ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रूप पर निर्भर करती है।
जैव रासायनिक अध्ययन: सीआरपी में वृद्धि अनैच्छिक है; सीरम क्रिएटिनिन स्तर गुर्दे की कमी से संबंधित है।
इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च।
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी ऑटोएंटिबॉडी की एक विषम आबादी है जो सेल न्यूक्लियस के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है; उनकी अनुपस्थिति SLE के निदान पर संदेह करती है।
LE-कोशिकाएँ (अक्षांश से। ल्यूपस एरिथेमेटोसस - ल्यूपस एरिथेमेटोसस) - ल्यूकोसाइट्स जो परमाणु सामग्री को फागोसिटाइज़ करती हैं; अधिक जानकारीपूर्ण अनुसंधान विधियों के अभाव में उनकी पहचान का उपयोग एक अभिविन्यास परीक्षण के रूप में किया जा सकता है, हालांकि, कम संवेदनशीलता और विशिष्टता के कारण एलई कोशिकाओं को एसएलई मानदंड की प्रणाली में शामिल नहीं किया गया है।
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ एसएलई के मामलों में फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ एबीएस सकारात्मक है।
पूरक (CH50) या इसके घटकों (C3 और C4) की कुल हेमोलिटिक गतिविधि की जांच करें; उनकी कमी नेफ्राइटिस की गतिविधि में कमी के साथ संबंधित है। Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag के एंटीबॉडी का अध्ययन SLE के क्लिनिकल और इम्यूनोलॉजिकल उपप्रकारों को निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है, लेकिन नियमित अभ्यास में इसका बहुत कम उपयोग होता है।
वाद्य अनुसंधान
ईसीजी (पुनरुत्पादन का उल्लंघन, मायोकार्डिटिस में ताल)।
इकोकार्डियोग्राफी (एंडोकार्डिटिस में वाल्व पत्रक का मोटा होना, पेरिकार्डिटिस में बहाव)।
चेस्ट एक्स-रे - यदि प्लूरिसी का संदेह है, तो तापमान प्रतिक्रिया के मामलों में अंतःसंक्रमण संक्रमण (तपेदिक सहित) का निदान करने के लिए, सीआरपी में वृद्धि और / या ईएसआर में वृद्धि जो रोग गतिविधि से संबंधित नहीं है।
FEGDS - गैस्ट्रिक म्यूकोसा की प्रारंभिक स्थिति का आकलन करने और उपचार के दौरान परिवर्तनों को नियंत्रित करने के लिए।
डेंसिटोमेट्री - ऑस्टियोपोरोसिस की डिग्री का निदान करने के लिए, उपचार की प्रकृति का चयन करना।
जोड़ों का एक्स-रे - के लिए क्रमानुसार रोग का निदानआर्टिकुलर सिंड्रोम (नॉन-इरोसिव आर्थराइटिस), दर्द सिंड्रोम (एसेप्टिक नेक्रोसिस) की उत्पत्ति का स्पष्टीकरण।
गुर्दे की बायोप्सी - स्पष्टीकरण के लिए रूपात्मक प्रकारल्यूपस नेफ्रैटिस, पसंद रोगजनक चिकित्सा.
इलाज
चिकित्सा के लक्ष्य
रोग के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट प्राप्त करना।
हार से बचाव जरूरी है महत्वपूर्ण अंगऔर सिस्टम, मुख्य रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र।
अस्पताल में भर्ती होने के संकेत
बुखार।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के फैलाना घावों के लक्षण।
हेमोलिटिक संकट।
ल्यूपस नेफ्रैटिस के सक्रिय रूप।
गंभीर सहवर्ती विकृति (फुफ्फुसीय रक्तस्राव, रोधगलन, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, आदि)।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के सिद्धांत
जटिल रोगजनक चिकित्सा के मुख्य कार्य:
. प्रतिरक्षा सूजन और इम्यूनोकॉम्प्लेक्स पैथोलॉजी का दमन;
. इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की रोकथाम;
. इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार;
. व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव;
. शरीर से परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी को हटाना।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का मुख्य उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी है, जो रोग के प्रारंभिक चरणों में और न्यूनतम प्रक्रिया गतिविधि के साथ भी पसंद का उपचार बना हुआ है। इसलिए, रोगियों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाना चाहिए ताकि बीमारी के तेज होने के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर समय पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड लिख सकें। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करती है।
जटिलताओं के विकास के साथ नियुक्त करें:
. जीवाणुरोधी एजेंट (अंतरवर्ती संक्रमण के साथ);
. तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, अक्सर फुफ्फुसीय स्थानीयकरण);
. इंसुलिन की तैयारी, आहार (मधुमेह मेलेटस के विकास के साथ);
. एंटीफंगल(कैंडिडिआसिस के लिए);
. अल्सर-रोधी चिकित्सा का एक कोर्स ("स्टेरॉयड" अल्सर की उपस्थिति के साथ)।
रोगी शिक्षा
रोगी को दीर्घकालिक (आजीवन) उपचार की आवश्यकता के साथ-साथ सिफारिशों के पालन की सटीकता पर उपचार के परिणामों की प्रत्यक्ष निर्भरता के बारे में पता होना चाहिए। स्पष्ट किया जाना चाहिए नकारात्मक प्रभावरोग के पाठ्यक्रम पर धूप (उत्तेजना की उत्तेजना), चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत गर्भनिरोधक और गर्भावस्था की योजना का महत्व, रोग की गतिविधि को ध्यान में रखते हुए और कार्यात्मक अवस्थामहत्वपूर्ण अंग। मरीजों को नियमित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता के बारे में पता होना चाहिए और अभिव्यक्तियों से अवगत होना चाहिए दुष्प्रभावलागू दवाएं।
पूर्वानुमान
वर्तमान में, रोगियों की जीवित रहने की दर में काफी वृद्धि हुई है। निदान के 10 साल बाद, यह 80% है, और 20 साल बाद - 60%। रोग की प्रारंभिक अवधि में, मृत्यु दर में वृद्धि आंतरिक अंगों (मुख्य रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) और अंतःक्रियात्मक संक्रमणों को गंभीर क्षति से जुड़ी होती है; बाद की अवधि में, घातक परिणाम अक्सर एथेरोस्क्लेरोटिक संवहनी घावों के कारण होते हैं।
खराब पूर्वानुमान से जुड़े कारकों में शामिल हैं:
गुर्दे की क्षति (विशेष रूप से फैलाना प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस);
धमनी का उच्च रक्तचाप;
पुरुष लिंग;
20 वर्ष की आयु से पहले रोग की शुरुआत;
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
उच्च रोग गतिविधि;
आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति;
संक्रमण में शामिल होना;
ड्रग थेरेपी की जटिलताओं।

प्रणालीगत काठिन्य (प्रणालीगत काठिन्य)

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतक और छोटे जहाजों की एक प्रगतिशील प्रणालीगत बीमारी है, जो त्वचा में फाइब्रो-स्केलेरोटिक परिवर्तन, आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, पाचन तंत्र, गुर्दे) के स्ट्रोमा की विशेषता है, सामान्य रेनॉड के सिंड्रोम के रूप में अंतःस्रावीशोथ को मिटा देता है।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा एक विशिष्ट कोलेजन रोग है जो फाइब्रोब्लास्ट्स की शिथिलता के कारण अत्यधिक कोलेजन गठन से जुड़ा है। व्यापकता - 12 प्रति 10 लाख जनसंख्या, अधिक बार महिलाओं में।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का एटियलजि जटिल और खराब समझा जाता है। इसके मुख्य घटक एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ प्रतिकूल बहिर्जात और अंतर्जात कारकों की परस्पर क्रिया हैं।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगजनन का आधार प्रतिरक्षा विकार, अनियंत्रित कोलेजन गठन, संवहनी प्रक्रियाएं और सूजन हैं।
रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुरूपता और बहुरूपता की विशेषता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषता है:
. त्वचा - घना शोफ (मुख्य रूप से हाथों, चेहरे पर), संघनन, शोष, हाइपरपिग्मेंटेशन, अपचयन के क्षेत्र);
. वाहिकाएँ - रेनॉड का सिंड्रोम - जल्दी, लेकिन लगातार लक्षण, संवहनी-ट्रॉफिक परिवर्तन, डिजिटल अल्सर, निशान, परिगलन, टेलैंगिएक्टेसियास;
. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम - आर्थ्राल्जिया, गठिया, रेशेदार संकुचन, माइलियागिया, मायोसिटिस, मांसपेशी शोष, कैल्सीफिकेशन, ऑस्टियोलाइसिस;
. पाचन तंत्र - डिस्पैगिया, अन्नप्रणाली का फैलाव, निचले तीसरे में संकुचन, क्रमाकुंचन का कमजोर होना, भाटा ग्रासनलीशोथ, ग्रासनली की सख्ती, ग्रहणीशोथ, आंशिक अंतड़ियों में रुकावटकुअवशोषण सिंड्रोम;
. श्वसन अंग - फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, बेसल न्यूमोफिब्रोसिस (कॉम्पैक्ट, सिस्टिक), प्रतिबंधात्मक प्रकार के कार्यात्मक विकार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसावरण (अधिक बार - चिपकने वाला);
. दिल - मायोकार्डिटिस, कार्डियोफिब्रोसिस (फोकल, फैलाना), मायोकार्डियल इस्किमिया, ताल और चालन की गड़बड़ी, एंडोकार्डियल स्केलेरोसिस, पेरिकार्डिटिस, अक्सर चिपकने वाला);
. गुर्दे - तीव्र स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी (स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस), प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से उपनैदानिक ​​रूपों तक क्रोनिक नेफ्रोपैथी;
. अंतःस्रावी और तंत्रिका तंत्र - थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता (अधिक बार - हाइपोथायरायडिज्म), कम अक्सर - गोनाड, नपुंसकता, पोलीन्यूरोपैथी।
से सामान्य अभिव्यक्तियाँबीमारी 10 किलो या उससे अधिक वजन घटाने और बुखार (अक्सर सबफ़ेब्राइल) है, जो अक्सर संवहनी स्क्लेरोडर्मा के विकास के सक्रिय चरण के साथ होता है।
संवहनी स्क्लेरोदेर्मा के प्रयोगशाला निदान में आम तौर पर स्वीकृत तीव्र चरण प्रतिक्रियाएं और शोध शामिल हैं प्रतिरक्षा स्थिति, प्रक्रिया की भड़काऊ और प्रतिरक्षात्मक गतिविधि को दर्शाता है।
फैलाने वाले रूप में, ट्रंक की त्वचा समेत एक सामान्यीकृत त्वचा घाव का उल्लेख किया जाता है, और सीमित रूप में यह हाथ, पैर और चेहरे की त्वचा तक ही सीमित होता है। अन्य संयोजी ऊतक रोगों के साथ संवहनी स्क्लेरोडर्मा (ओवरलैप सिंड्रोम) का संयोजन - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि के लक्षण - हाल ही में अधिक सामान्य रहे हैं। जुवेनाइल वैस्कुलर स्क्लेरोडर्मा को 16 साल की उम्र से पहले रोग की शुरुआत की विशेषता है, अक्सर फोकल त्वचा के घावों के साथ और अधिक बार एक क्रोनिक कोर्स के साथ। आंतों के संवहनी स्क्लेरोडार्मा में, आंतरिक अंगों और जहाजों को नुकसान होता है, और त्वचा में परिवर्तन न्यूनतम या अनुपस्थित (दुर्लभ) होते हैं।
एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में त्वचा के सामान्यीकृत फाइब्रोसिस (फैलाना रूप) और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, गुर्दे) के विकास की विशेषता है। पहले, पाठ्यक्रम का यह संस्करण घातक रूप से समाप्त हो गया था; आधुनिक सक्रिय चिकित्सा ने इस श्रेणी के रोगियों में पूर्वानुमान में सुधार किया है।
सबस्यूट कोर्स में, प्रतिरक्षा सूजन के लक्षण प्रबल होते हैं (घनी त्वचा शोफ, गठिया, मायोसिटिस), अक्सर - ओवरलैप सिंड्रोम। सबस्यूट वैस्कुलर स्क्लेरोदेर्मा के लिए दस साल की जीवित रहने की दर 61% है।
वैस्कुलर स्क्लेरोडर्मा के क्रॉनिक कोर्स के लिए, वैस्कुलर पैथोलॉजी विशिष्ट है। शुरुआत में - त्वचा परिवर्तन (सीमित रूप) के बाद के विकास के साथ दीर्घकालिक रेनॉड सिंड्रोम, संवहनी इस्केमिक विकारों में वृद्धि, आंत संबंधी विकृति (जठरांत्र संबंधी मार्ग का घाव, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)। पूर्वानुमान सबसे अनुकूल है। मरीजों की दस साल की जीवित रहने की दर 84% है।
संवहनी स्क्लेरोडर्मा का उपचार
प्रमुख पहलु जटिल चिकित्सावैस्कुलर स्केलेरोडर्मा: एंटीफिब्रोटिक ड्रग्स, वैस्कुलर ड्रग्स, एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके: प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन, फोटोकैमोथेरेपी, लोकल थेरेपी, गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स, बाल्नेओ- और फिजियोथेरेपी, एक्सरसाइज थेरेपी, मसाज, सर्जिकल ट्रीटमेंट: प्लास्टिक सर्जरी (चेहरे पर, आदि), विच्छेदन।

प्रणालीगत रोगों के लिए चिकित्सा पुनर्वास
संयोजी ऊतक

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के लिए शारीरिक पुनर्वास और सेनेटोरियम उपचार के संकेत:
. मुख्य रूप से रोग की परिधीय अभिव्यक्तियाँ;
. पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के साथ क्रोनिक या सबस्यूट कोर्स I डिग्री से अधिक नहीं;
. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की कार्यात्मक अपर्याप्तता II डिग्री से अधिक नहीं है।
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के लिए फिजियो-फंक्शनल और सेनेटोरियम उपचार के लिए मतभेद:
. सामान्य मतभेद, रोगियों को रिसॉर्ट्स और स्थानीय सेनेटोरियम (तीव्र भड़काऊ प्रक्रियाओं, सौम्य और घातक नवोप्लाज्म, रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के रोगों, रक्तस्राव और उनके लिए एक प्रवृत्ति, किसी भी स्थानीयकरण के तपेदिक, संचार विफलता II और III-IV कार्यात्मक वर्ग) की दिशा को छोड़कर , उच्च धमनी का उच्च रक्तचाप, थायरोटॉक्सिकोसिस, माइक्सेडेमा, मधुमेह, बिगड़ा हुआ कार्य के साथ गुर्दे की बीमारी, पीलिया के सभी रूपों, यकृत के सिरोसिस, मानसिक बीमारी के स्पष्ट रूप);
. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के मुख्य रूप से आंतों के रूप;
. स्व-सेवा और स्वतंत्र आंदोलन की क्षमता के नुकसान के साथ मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के स्पष्ट कार्यात्मक विकार;
. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक (प्रति दिन 15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन से अधिक) या साइटोस्टैटिक्स लेने के साथ उपचार।

गर्भावस्था और प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

गर्भावस्था और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संयोजन की आवृत्ति प्रति 1500 गर्भवती महिलाओं में लगभग एक मामला है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी रोगी बन गए प्रसूति संस्थानकेवल हाल के वर्षों में। पहले, यह रोग दुर्लभ था और आमतौर पर मृत्यु में समाप्त होता था। वर्तमान में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिक सामान्य है और इसका पूर्वानुमान बेहतर है।
हालांकि गर्भावस्था पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रभाव पर डेटा परस्पर विरोधी, सामान्यीकृत डेटा हैं सामान्य वितरण 64% मामलों में देखा गया। जटिलताओं की एक उच्च घटना (38-45%) का प्रमाण है: गर्भावस्था की समाप्ति, देर से विषाक्तता का विकास, समय से पहले जन्म, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और प्रसवकालीन मृत्यु दर में उच्च इस तथ्य से जुड़ा है कि नाल में संयोजी ऊतक में परिवर्तन होते हैं, इसके बाद नाल के मातृ भाग के कोरियोन और नेक्रोसिस के जहाजों की सूजन होती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में प्रसव अक्सर विसंगतियों से जटिल होता है श्रम गतिविधि, खून बह रहा है प्रसवोत्तर अवधि.
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे आमतौर पर इस बीमारी से पीड़ित नहीं होते हैं और सामान्य रूप से विकसित होते हैं, इस तथ्य के बावजूद कि पहले 3 महीनों में उनके रक्त में ट्रांसप्लांटेंटल ट्रांसमिटेड ल्यूपस फैक्टर का पता लगाना जारी रहता है। हालांकि, ऐसे बच्चों में, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी द्वारा हृदय की चालन प्रणाली को प्रत्यारोपण संबंधी क्षति के कारण जन्मजात पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी का पता लगाने की आवृत्ति अधिक होती है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम पर गर्भावस्था का प्रभाव प्रतिकूल है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, गर्भावस्था, प्रसव, गर्भपात रोग की शुरुआत को प्रकट या उत्तेजित कर सकता है। आमतौर पर, बीमारी का प्रकट होना या उसका तेज होना गर्भावस्था के पहले भाग में या बच्चे के जन्म या गर्भपात के 8 सप्ताह के भीतर होता है। गर्भावस्था के दौरान या प्रसवोत्तर बुखार की घटना, प्रोटीनुरिया, आर्थ्राल्जिया, त्वचा पर चकत्ते के साथ मिलकर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में सोचना चाहिए। गर्भावस्था के पहले 12 हफ्तों में किए गए गर्भपात आमतौर पर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस की उत्तेजना का कारण नहीं बनते हैं। अधिकांश सामान्य कारणबच्चे के जन्म के बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों की मृत्यु प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ गुर्दे की क्षति है।
गर्भावस्था के द्वितीय-तृतीय तिमाही में, रोग की छूट अधिक विशिष्ट होती है, जो भ्रूण के अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज की शुरुआत और मातृ शरीर में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मात्रा में वृद्धि के कारण होती है।
इस प्रकार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित महिलाओं को उपयोग करके गर्भावस्था से बचना चाहिए विभिन्न प्रकारगर्भनिरोधक (अधिमानतः अंतर्गर्भाशयी उपकरण, क्योंकि मौखिक हार्मोनल गर्भ निरोधकों से ल्यूपस जैसा सिंड्रोम हो सकता है)।
तीव्र प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गंभीर ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में गर्भावस्था को contraindicated है। पुरानी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में, गुर्दे की क्षति के मामूली लक्षण और अस्थिर धमनी उच्च रक्तचाप, गर्भावस्था और प्रसव की संभावना का सवाल व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है।
गर्भवती महिलाओं में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा दुर्लभ है, क्योंकि इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 30-40 वर्ष की आयु की महिलाओं में पाई जाती हैं।
गर्भावस्था के दौरान, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा के बढ़ने से गंभीर नेफ्रोपैथी हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे की विफलता हो सकती है, जो गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद भी घातक हो सकती है।
यह देखते हुए कि गर्भावस्था के दौरान बीमारी के एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ भी, बच्चे के जन्म के बाद इसके तेज होने का खतरा है, फार्माकोथेरेपी में सीमाएं (डी-पेनिसिलमाइन, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, एमिनोक्विनोलिन, बालनोथेरेपी गर्भावस्था के दौरान contraindicated हैं), समय से पहले जन्म की एक उच्च आवृत्ति, स्टिलबर्थ, श्रम गतिविधि में विसंगतियाँ, हाइपोट्रॉफ़िक बच्चों का जन्म, साथ ही उच्च प्रसवकालीन मृत्यु दर, स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में गर्भावस्था को contraindicated माना जाना चाहिए।
प्रणालीगत रोगों में निवारक कार्य
संयोजी ऊतक

रोकथाम के कई प्रकार हैं: प्राथमिक - एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग की घटना की रोकथाम; माध्यमिक - एक मौजूदा बीमारी की पुनरावृत्ति की रोकथाम, रोग प्रक्रिया की आगे की प्रगति और विकलांगता की शुरुआत; और तृतीयक - शारीरिक, मानसिक और अन्य दोषों में अक्षमता के संक्रमण को रोकने के उद्देश्य से।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की प्राथमिक रोकथाम इस बीमारी से पीड़ित व्यक्तियों (मुख्य रूप से रोगियों के रिश्तेदार) की पहचान पर आधारित है। यदि उनके पास लक्षणों में से एक भी है - लगातार ल्यूकोपेनिया, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, ईएसआर में वृद्धि, हाइपरगामाग्लोबुलिनमिया, या पूर्व-बीमारी के अन्य लक्षण - उन्हें अत्यधिक अलगाव, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण और फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं के उपयोग के खिलाफ चेतावनी दी जानी चाहिए (उदाहरण के लिए) , पराबैंगनी विकिरण, कीचड़ चिकित्सा)। डिस्कोइड लुपस वाले मरीजों को विशेष ध्यान देना चाहिए। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के सामान्यीकरण को रोकने के लिए, ऐसे रोगियों को पराबैंगनी विकिरण, सोने की तैयारी के साथ उपचार और स्पा उपचार प्राप्त नहीं करना चाहिए।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की माध्यमिक रोकथाम में स्वास्थ्य में सुधार के उपायों का एक जटिल शामिल है:
. सावधान डिस्पेंसरी अवलोकन;
. रखरखाव खुराक में हार्मोनल दवाओं का लगातार दैनिक और दीर्घकालिक उपयोग, और रोगी की स्थिति में प्रारंभिक परिवर्तन की उपस्थिति के साथ, रोग के संभावित विस्तार का संकेत, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में वृद्धि। ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स और एमिनोक्विनोलिन दवाओं को पूर्ण छूट की शुरुआत पर ही रद्द किया जा सकता है;
. रोगी का आहार सुरक्षात्मक, हल्का होना चाहिए, लेकिन, यदि संभव हो तो तड़के (सुबह के व्यायाम, गैर-थकाऊ) शारीरिक व्यायामऔर वर्कआउट, रगड़ गर्म पानी, लंबा चलता है ताजी हवा). दैनिक दिनचर्या में दिन में 1-2 घंटे की नींद शामिल होनी चाहिए। स्वास्थ्य भोजनसीमित होना चाहिए टेबल नमकऔर कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर;
. रोगियों को सूर्यातप, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण, टीकाकरण और सीरा की शुरूआत (महत्वपूर्ण लोगों को छोड़कर), विभिन्न से बचना चाहिए सर्जिकल हस्तक्षेप;
. संक्रमण के foci को सावधानीपूर्वक साफ किया जाना चाहिए। फोकल या इंटरकरंट संक्रमण के तेज होने की स्थिति में, बेड रेस्ट का निरीक्षण करें, जीवाणुरोधी, डिसेन्सिटाइजिंग एजेंट लें। यदि सर्जिकल हस्तक्षेप अपरिहार्य है, तो बाद वाले को कवर के तहत किया जाना चाहिए उच्च खुराकग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और जीवाणुरोधी दवाएं;
. त्वचा को सीधे धूप से बचाने की सलाह दी जाती है, फोटोप्रोटेक्टिव क्रीम का उपयोग करके, चेहरे के लाल होने की स्थिति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के साथ त्वचा को चिकनाई दें।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में माध्यमिक और तृतीयक रोकथाम सामाजिक और व्यावसायिक पुनर्वास, चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता के मुद्दों से जुड़ी है। रोगी की अस्थायी अक्षमता रोग की उत्तेजना, रोग प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की उपस्थिति के साथ स्थापित की जाती है। काम के लिए अक्षमता की अवधि की अवधि काफी भिन्न होती है, काम के लिए अस्थायी अक्षमता की शर्तें रोग के नैदानिक ​​रूप और काम करने की स्थिति पर निर्भर करती हैं।
मनोवैज्ञानिक पुनर्वास का कार्य रोगी के काम करने की क्षमता में विश्वास की पुष्टि करना है, सार्वजनिक जीवन में रोगी की भागीदारी को सुविधाजनक बनाकर अलगाव का मुकाबला करना है। व्यवस्थित चिकित्सा और सही मनोवैज्ञानिक अभिविन्यास रोगी को लंबे समय तक समाज का सक्रिय सदस्य बने रहने की अनुमति देता है।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों की प्राथमिक रोकथाम और नैदानिक ​​​​परीक्षा प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान हैं।
एक्ससेर्बेशन्स की माध्यमिक रोकथाम जटिल चिकित्सा की व्यवस्थित प्रकृति से जुड़ी है।
आपातकालीन स्थितिप्रणालीगत रोगों के क्लिनिक में
संयोजी ऊतक

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के क्लिनिक में, निम्नलिखित लक्षण और सिंड्रोम हो सकते हैं:
. तीव्र विकार मस्तिष्क परिसंचरणसेरेब्रल वाहिकाओं के एम्बोलिज्म के कारण, मस्तिष्क के पदार्थ में या झिल्लियों (रक्तस्रावी स्ट्रोक) में रक्तस्राव, साथ ही सेरेब्रल वैस्कुलिटिस (थ्रोम्बोवास्कुलिटिस)। सेरेब्रल सर्कुलेशन के तीव्र विकारों का निदान और उपचार एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट के साथ मिलकर किया जाना चाहिए। पहले चरण में, जब तक सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना की प्रकृति स्पष्ट नहीं हो जाती, तब तक रोगी को पूर्ण आराम निर्धारित किया जाता है और तथाकथित अविभाजित उपचार किया जाता है, जिसका उद्देश्य महत्वपूर्ण कार्यों को सामान्य करना है - हृदय गतिविधिऔर श्वास;
. साइकोस दुर्लभ हैं, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हो सकता है, कभी-कभी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा। मनोविकृति एन्सेफलाइटिस या सेरेब्रल वास्कुलिटिस पर आधारित है। लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं: सिज़ोफ्रेनिया-जैसे, पागल, भ्रमपूर्ण, अवसादग्रस्त सिंड्रोम। एक मनोचिकित्सक के साथ संयुक्त रूप से निर्धारित उपचार रणनीति, मुख्य रूप से मनोविकृति के कारण पर निर्भर करती है: यदि यह प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (आमतौर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) के कारण होता है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक बढ़ा दी जानी चाहिए; यदि कारण स्टेरॉयड थेरेपी है, तो इसे तुरंत रद्द कर दिया जाना चाहिए;
. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर नेफ्रोजेनिक होता है और मुख्य रूप से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में होता है;
. अधिवृक्क संकट (तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता)। संकट की शुरुआत के तत्काल कारण ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की अचानक वापसी या ऐसी कोई भी स्थिति है जिसके लिए अंतर्जात कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (सर्जरी, आघात, संक्रमण, तनाव, आदि) के उत्पादन में वृद्धि की आवश्यकता होती है;
. जठरांत्र रक्तस्राव। उनके कारण मुख्य रूप से औषधीय मूल के पेट और छोटी आंत के अल्सरेटिव रक्तस्रावी घाव हैं। बहुत कम अक्सर, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस, आदि) के कारण होने वाले घावों के परिणामस्वरूप रक्तस्राव होता है। रोगी को तुरंत एक सर्जिकल अस्पताल में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए;
. गुर्दे की विफलता एक दुर्जेय स्थिति है जो तथाकथित सच्चे स्क्लेरोडर्मा किडनी, ल्यूपस नेफ्रैटिस और पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ विकसित होती है। यह तीव्र और जीर्ण हो सकता है। उपचार किया जाता है पारंपरिक तरीकेजिनमें से सबसे प्रभावी हेमोडायलिसिस है। हेमोडायलिसिस की अप्रभावीता के मामले में, उपचार के सर्जिकल तरीकों का सहारा लिया जाता है - नेफरेक्टोमी, जिसके बाद हेमोडायलिसिस की प्रभावशीलता काफी बढ़ जाती है, और गुर्दा प्रत्यारोपण;
. नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक गंभीर, अक्सर आपातकालीन स्थिति है, विशेष रूप से तीव्र। यह मुख्य रूप से ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में होता है। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम की अभिव्यक्तियों की गंभीरता के बावजूद, असली खतरा वह खुद नहीं है, बल्कि लगातार बढ़ रही किडनी की क्षति है;
. तीव्र हेमेटोलॉजिकल विकार - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक और हेमोलिटिक संकट। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक संकट रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है - वर्लहोफ सिंड्रोम, मुख्य रूप से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में और शायद ही कभी प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में देखा जाता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रोग का सबसे पहला और एकमात्र नैदानिक ​​​​प्रकटन हो सकता है - इसका "हेमेटोलॉजिकल समतुल्य"। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक संकट होते हैं;
. उदर सिंड्रोम ("तीव्र उदर" का झूठा सिंड्रोम) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अधिक आम है, कम बार डर्मेटोमायोसिटिस में। यह तीव्र पेट दर्द मतली, उल्टी, आंतों के विकार (मल और गैस प्रतिधारण या दस्त) के साथ हो सकता है। उदर सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता को इसकी गंभीरता की डिग्री में लगातार वृद्धि के साथ वास्तविक "तीव्र पेट" में निहित लक्षणों की चमक की अनुपस्थिति माना जाना चाहिए। सतर्क प्रतीक्षा आमतौर पर लक्षणों को वापस आने की अनुमति देती है, खासकर जब स्टेरॉयड थेरेपी शुरू की जाती है;
. श्वसन प्रणाली में विकार - फेफड़े (न्यूमोनिटिस) के तीव्र भड़काऊ घाव, तीव्र और आवर्तक फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस, ब्रोन्कोस्पैस्टिक सिंड्रोम, एक्सयूडेटिव (आमतौर पर रक्तस्रावी) फुफ्फुसावरण, न्यूमोथोरैक्स;
. तीव्र हृदय अतालता।

फ्रीबर्ग विश्वविद्यालय अस्पताल
यूनिवर्सिटैट्सक्लिनिकम फ्रीबर्ग
रुमेटोलॉजी और क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
विभागाध्यक्ष प्रो., डी.एम.एस. पीटर वैथ (प्रो. डॉ. मेड. पीटर वैथ)।

विभाग ऑटोइम्यून सिस्टम के रोगों में माहिर है।
गतिविधियाँ:
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
. एमएसआरटी
. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
. त्वग्काठिन्य
. सजोग्रेन रोग (सिंड्रोम)
. त्वचीय पॉलीमायोसिटिस
. हॉर्टन रोग / पोलिमेल्जिया
. धमनीशोथ ताकायसु
. वेगनर रोग
. गांठदार पॉलीआर्थराइटिस
. कणिकागुल्मता (चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)
. क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस
. शेनलेन की बीमारी
. बेहसेट की बीमारी
. ऑरमंड रोग
. थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स (विनीवर्टर-बुएर्जर रोग)
. यूरिकारियल वास्कुलिटिस

एसोसिएशन ऑफ हॉस्पिटल एसेन-सूद
क्लिनिक एसेन सूद
सेंट जोसेफ का कैथोलिक क्लिनिक
कैथोलिसचेस क्रानकेनहॉस सेंट। जोसेफ जीएमबीएच
रुमेटोलॉजी और क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी, एसेन के लिए क्लिनिक
रुमेटोलॉजी क्लिनिक और क्लिनिक इम्यूनोलॉजी

क्लिनिक में शामिल हैं:
. स्टेशनरी विभाग
. बाह्य रोगी विभाग
. चिकित्सीय जिम्नास्टिक और फिजियोथेरेपी विभाग
. रुमेटोलॉजी और इम्यूनोलॉजी प्रयोगशाला

क्लिनिक नॉर्थ राइन वेस्टफेलिया में जर्मन रुमेटोलॉजी केंद्रों में से एक है।

मुख्य चिकित्सकक्लीनिक: प्रो. डॉ. मेड. क्रिस्टोफ स्पेकर।

मेड से स्नातक किया। प्रणालीगत रोगों में विशेषज्ञता के साथ डसेलडोर्फ विश्वविद्यालय के संकाय
1983-1986 डायग्नोस्टिक रेडियोलॉजी विभाग, विकिरण चिकित्सा और परमाणु चिकित्सा, क्लिनिक सेंट लुकास, न्यूस में वैज्ञानिक सहायक
1986-1991 सेंटर फॉर इंटरनल मेडिसिन एंड न्यूरोलॉजी में वैज्ञानिक सहायक (एंडोक्रिनोलॉजी और रुमेटोलॉजी के क्लिनिक)
1991 एंडोक्रिनोलॉजी और रुमेटोलॉजी क्लिनिक के मुख्य चिकित्सक, यूनिक्लिनिक डसेलडोर्फ
1992 चिकित्सीय रुमेटोलॉजी में विशेषज्ञता
1994 अध्याय। नेफ्रोलॉजी और रुमेटोलॉजी के लिए डॉक्टर क्लिनिक, यूनिक्लिनिक डसेलडोर्फ
1999 थीसिस रक्षा
1997 अतिरिक्त विशेषज्ञता "फिजियोथेरेपी"
2001 के बाद से रुमेटोलॉजी और क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी के क्लिनिक के डॉक्टर

वैज्ञानिक विशेषज्ञता:
भड़काऊ संधिशोथ रोगों के क्षेत्र में अनुसंधान और रुमेटोलॉजी के क्षेत्र में ईडीवी प्रणाली की शुरूआत। रुमेटोलॉजी के क्षेत्र में विशिष्ट पत्रिकाओं में 40 से अधिक वैज्ञानिक प्रकाशन और विशेष पत्रिकाओं में 10 से अधिक रिपोर्टें।

नैदानिक ​​विशेषज्ञता:
भड़काऊ संधिशोथ रोग
1995 से डॉक्टरों और रोगियों के लिए जर्मन सूचना पोर्टल "Rheuma.net" की अवधारणा और सामग्री का विकास।
निम्नलिखित समुदायों के सदस्य:
रुमेटोलॉजी के लिए जर्मन सोसायटी
जर्मन चिकित्सकों का संघ
समाज आंतरिक चिकित्साउत्तरी राइन वेस्ट्फ़ेलिया
रुमेटोलॉजिकल जर्नल के लेखक, सलाहकार और वैज्ञानिक संपादक (जर्मन रुमेटोलॉजिकल सोसायटी का आधिकारिक प्रकाशन)
पत्रिकाओं के लिए वैज्ञानिक सलाहकार: रुमेटोलॉजी के स्कैंडिनेवियाई जर्नल, रुमेटोलॉजी के अंतर्राष्ट्रीय जर्नल
2000 से "आंतरिक रोगों के निदान और चिकित्सा" पुस्तक में "मोटर तंत्र" खंड के लेखक
अंग्रेजी और इतालवी बोलता है

क्लिनिक विशेषज्ञता
क्लिनिक 25 से अधिक वर्षों से अस्तित्व में है और रुमेटोलॉजी के क्षेत्र में नॉर्थ राइन वेस्टफेलिया के कुछ क्लीनिकों में से एक है।
. क्लिनिकल क्लिनिकल रेडियोलॉजी क्लिनिक के संयोजन के साथ क्लिनिक सामान्य और विशेष निदान (सोनोग्राफी, जोड़ों और आंतरिक अंगों की डोप्लर परीक्षा) की पूरी श्रृंखला प्रदान करता है।
. इम्यूनोलॉजिकल प्रणालीगत रोग (न केवल जोड़ों, बल्कि आंतरिक अंग भी)
. इम्यूनोलॉजिकल प्रणालीगत रोग (कोलेजेनोज, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस)
. वास्कुलिटिस (वेगेनर की बीमारी, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजिनाइटिस, स्ट्रॉस सिंड्रोम)

अस्पताल उपचार

जटिल रुमेटोलॉजिकल समस्याओं, गंभीर बीमारी या अस्पष्ट लक्षणों वाले रोगियों का इलाज और निदान अस्पताल की सेटिंग में किया जाता है। क्लिनिक में सामान्य वार्ड में 30 बिस्तर हैं, साथ ही गहन देखभाल इकाई में 10 बिस्तर हैं। फिजियोथेरेपिस्ट उन रोगियों के साथ काम करते हैं जो व्यक्तिगत रूप से डिज़ाइन किए गए कार्यक्रमों के अनुसार क्लिनिक में रोगी उपचार पर हैं।
विश्वविद्यालय अस्पताल आचेन
यूनिवर्सिटी टस्क्लिनिकम आचेन
मेडिज़िनिश क्लिनिक II - नेफ्रोलॉजी एंड क्लिनिक इम्यूनोलोजी
चिकित्सालय़द्वितीय - नेफ्रोलॉजी और इम्यूनोलॉजी
दूसरा आकिन यूनिवर्सिटी मेडिकल क्लिनिक डॉ के निर्देशन में। चिकित्सीय विज्ञानप्रो. जुरगेन फ्लॉज (विश्वविद्यालय-प्रो. डॉ. मेड. जुरगेन फ्लॉज) मुख्य रूप से गुर्दे की बीमारियों (नेफ्रोलॉजी), उच्च रक्तचाप, रुमेटोलॉजी और इम्यूनोलॉजिकल रोगों के उपचार पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

क्लिनिक में 48 इनपेशेंट बेड, 14 विशेष गहन देखभाल बेड हैं।
हर साल, क्लिनिक 1,400 आंतरिक रोगियों और 3,500 बाहरी रोगियों का इलाज करता है।
मुख्य दिशाएँ:
. रुमेटोलॉजिकल रोग, विशेष रूप से इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की आवश्यकता होती है
. प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग
. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
उपचार के मुख्य तरीके:
. चिकित्सा विशिष्ट और गैर विशिष्ट चिकित्सा
. कीमोथेरपी
. इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी

पुनर्वास केंद्र

पुनर्वास केंद्र "श्वर्टबैड"
डाई रेहा-क्लिनिक श्वेर्टबाद
. श्वार्टबैड क्लिनिक के मुख्य चिकित्सक डॉ. मेड वोल्खार्ड मिश हैं।

विशेष पुनर्वास आर्थोपेडिक और रुमेटोलॉजिकल क्लिनिक Schwertbad, तीन राज्यों - जर्मनी, बेल्जियम और हॉलैंड की सीमाओं के जंक्शन पर आचेन शहर के रिसॉर्ट क्षेत्र बर्टशेड में स्थित है, जो विश्व प्रसिद्ध है। प्राकृतिक स्रोतथर्मल खनिज पानी। बर्टशेड का रिज़ॉर्ट क्षेत्र यूरोप में सबसे प्रसिद्ध जल रिसॉर्ट्स में से एक है। दुनिया भर से मरीज यहां इलाज के लिए आते हैं।
श्वार्टबैड क्लिनिक में 210 बिस्तर हैं, यह आरामदायक है और सबसे आधुनिक चिकित्सा उपकरणों से सुसज्जित है। दवा के उच्च स्तर को शहर के पुराने हिस्से के पैदल यात्री क्षेत्र में क्लिनिक के सफल स्थान के साथ जोड़ा जाता है, घाटी में जहां अर्देंनेस और आइफेल पहाड़ मिलते हैं। यह ज़ोन पार्कों से घिरा हुआ है जो एक अद्वितीय माइक्रॉक्लाइमेट बनाता है अभिन्न अंगचिकित्सा। बर्टस्कीड क्षेत्र के प्राकृतिक खनिज जल के चिकित्सीय उपयोग की परंपराओं की स्थापना प्राचीन रोमनों द्वारा की गई थी और तब से इसका उपयोग कई प्रकार की बीमारियों के इलाज के लिए सफलतापूर्वक किया जाता रहा है। बर्टशेड थर्मल मिनरल वाटर श्वार्टबैड क्लिनिक में किए गए सभी जल उपचारों का आधार है।
क्लिनिक की उपचार अवधारणा आर्थोपेडिक, रुमेटोलॉजिकल और रोगियों के जटिल पुनर्स्थापनात्मक और निवारक उपचार के सिद्धांत पर आधारित है। comorbiditiesविशेष जल जिम्नास्टिक (रीढ़ के विभिन्न हिस्सों के अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक घावों वाले रोगियों के लिए एक अलग अवधारणा), बालनो- और फैंगोथेरेपी, फिजियोथेरेपी, मालिश के विशेष रूपों का उपयोग करना, लसीका जल निकासी, किनेसोथेरेपी सहित। क्लिनिक में प्राकृतिक के साथ एक स्विमिंग पूल है मिनरल वॉटर, सौना। आहार चिकित्सा पर बहुत ध्यान दिया जाता है। में आवश्यक मामलेचिकित्सा परिसर में, ड्रग थेरेपी शामिल है।

श्वार्टबैड क्लिनिक की नैदानिक ​​क्षमताएं:
. रेडियोलॉजिकल तरीके
. कार्यात्मक तरीकेअनुसंधान - ईसीजी, दैनिक और व्यायाम सहित
. रियोग्राफी
. इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल माप
. न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के विश्लेषण के लिए स्वचालित प्रणाली
. की पूरी रेंज अल्ट्रासाउंड परीक्षाजोड़ों, आंतरिक अंगों, डॉप्लरसोनोग्राफी
. प्रयोगशाला रक्त और मूत्र परीक्षणों की एक पूरी श्रृंखला

क्लिनिक प्रोफाइल श्वार्टबैड
पुनर्वास क्लिनिक श्वार्टबैड एक समान चिकित्सीय कार्यक्रम का अनुसरण करता है जिसका उद्देश्य न केवल कार्यात्मक घाटे में सुधार करना है, बल्कि मनोसामाजिक पुनर्वास भी है।
रिहैबिलिटेशन क्लिनिक श्वार्टबैड एक विशेष आर्थोपेडिक और रुमेटोलॉजी क्लिनिक है जो इनपेशेंट और आउट पेशेंट पुनर्वास प्रदान करता है। संकेतों के स्पेक्ट्रम में आमवाती और शामिल हैं अपकर्षक बीमारीलोकोमोटर सिस्टम, साथ ही दुर्घटनाओं और चोटों के परिणाम।
संयुक्त प्रतिस्थापन और स्पाइनल ऑपरेशन सहित मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के संचालन के बाद क्लिनिक का मुख्य फोकस पीडीटी है।

श्वेर्टबैड क्लिनिक सबसे बड़े यूरोपीय क्लिनिक - आचेन यूनिवर्सिटी मेडिकल सेंटर के साथ निकटता से सहयोग करता है, मुख्य रूप से न्यूरोसर्जरी क्लिनिक (विश्व प्रसिद्ध न्यूरोसर्जन के नेतृत्व में, न्यूरोसर्जन एमडी प्रोफेसर गिल्ज़बैक के यूरोपीय लीग के सह-अध्यक्ष), आर्थोपेडिक क्लिनिक (अध्यक्षता में) ऑल-जर्मन एसोसिएशन ऑफ ऑर्थोपेडिक ट्रूमेटोलॉजिस्ट डॉ। एमडी प्रोफेसर निथर्ड के अध्यक्ष), आंतरिक चिकित्सा के लिए क्लिनिक - गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और एंडोक्रिनोलॉजी (हेड - एमडी प्रोफेसर ट्रॉटवेन)। यह सहयोग जटिल नैदानिक ​​​​मामलों में सबसे आधुनिक अति विशिष्ट, अक्सर अद्वितीय अनुसंधान विधियों के साथ पुनर्वास उपचार उपायों को सफलतापूर्वक जोड़ना संभव बनाता है। इन अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, चिकित्सीय उपायों की योजना पर एक कॉलेजियम निर्णय लिया जाता है, और रोगियों के इलाज के लिए दीर्घकालिक सिफारिशें विकसित की जाती हैं।
Schwertbad क्लिनिक निम्नलिखित उपचार प्रदान करता है:
. थर्मल मिनरल वाटर (32 डिग्री सेल्सियस) के साथ पूल में चिकित्सीय तैराकी
. चिकित्सा स्नान:
. ऑक्सीजन
. कोयला का
. औषधीय जड़ी बूटियों के साथ
. दो और चार कक्ष
. मालिश
. क्लासिक चिकित्सीय पूर्ण शरीर की मालिश
. शास्त्रीय चिकित्सीय मालिश अलग हिस्सेशरीर
. गर्म हवा चिकित्सीय मालिश
. थर्मल शावर-मालिश "मूल आकिन"
. मालिश के विशेष रूप:
. Marnitz के अनुसार आंचलिक मालिश
. चारा मैनुअल लसीका जल निकासी
. संपीड़न पट्टी
. बृहदान्त्र मालिश
. पेरीओस्टियल मालिश
. पैर रिफ्लेक्सोलॉजी मालिश
. मड एप्लीकेशन और रैप
. समूह और व्यक्तिगत तरीके से चिकित्सीय जिम्नास्टिक
. सभी प्रकार के शुष्क चिकित्सीय जिम्नास्टिक

Hadassah अस्पताल (इज़राइल)

Hadassah Hospital इज़राइल के सबसे बड़े अस्पतालों में से एक है, जो दुनिया में सबसे प्रतिष्ठित और मान्यता प्राप्त नैदानिक ​​और वैज्ञानिक चिकित्सा केंद्रों में से एक है। इज़राइल की राजधानी जेरूसलम में स्थित, अस्पताल में दो परिसर होते हैं: एक माउंट स्कोपस (हदस्सा हर हा तज़ोफिम) पर, दूसरा यरुशलम के बाहरी इलाके में (हदस्साह ऐन केरेम)। इसकी नींव के बाद से चिकित्सा केंद्र का उपयोग हिब्रू विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय के नैदानिक ​​​​आधार के रूप में किया गया है। अस्पताल की स्थापना और स्वामित्व अमेरिका के न्यूयॉर्क महिला ज़ायोनीस्ट ऑर्गनाइजेशन हदासाह द्वारा किया गया था, जो अमेरिका में 300,000 से अधिक सदस्यों के साथ सबसे बड़े महिला संगठनों में से एक है। 90 साल पहले दो नर्सों के साथ शुरू होकर गरीब यहूदी बसने वालों को चिकित्सा देखभाल प्रदान करने के साथ, अस्पताल में अब 22 भवन, 130 विभाग, 1,100 अस्पताल के बिस्तर और 850 डॉक्टर हैं। वार्षिक परिचालन बजट $210 मिलियन। हदासाह मूल रूप से यरूशलेम में माउंट स्कोपस पर स्थित था। 1960 के दशक में, ईन केरेम के यरूशलेम उपनगर में एक नया परिसर खोला गया था। अस्पताल का लगातार विस्तार हो रहा है, नए भवन बन रहे हैं, अतिरिक्त विभाग और प्रयोगशालाएँ खोली जा रही हैं। ईन केरेम परिसर प्रसिद्ध सना हुआ ग्लास खिड़कियों "द ट्वेल्व ट्राइब्स ऑफ इज़राइल" के लिए भी प्रसिद्ध है, जो 1960-1962 में कलाकार मार्क चैगल द्वारा अस्पताल के सिनेगॉग के लिए बनाए गए थे।

अस्पताल विभाग
. प्रसूति एवं स्त्री रोग
. एलर्जी
. ऑडियोलॉजी
. गैस्ट्रोएंटरोलॉजी
. रुधिर
. आनुवंशिकी
. त्वचा विज्ञान
. कार्डियलजी
. क्लिनिकल माइक्रोबायोलॉजी
. कॉस्मेटिक सर्जरी
. एड्स लैब
. तंत्रिका-विज्ञान
. न्यूरोसर्जरी
. नेफ्रोलॉजी
. कैंसर विज्ञान
. ऑटोइम्यून रोग और प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष Erythematosus विभाग
. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण विभाग
. यकृत रोग विभाग
. हड्डी रोग
. Otorhinolaryngology
. नेत्र विज्ञान
. प्लास्टिक सर्जरी
. पल्मोनोलॉजी
. रेडियोलोजी
. संधिवातीयशास्त्र
. संवहनी सर्जरी
. उरोलोजि
. अंतःस्त्राविका
रुमेटोलॉजी विभाग
विभाग के प्रमुख - प्रोफेसर एलन रूबिनो

प्रोफेसर एलन रूबिनो

प्रोफेसर एलन रूबिनो का जन्म दक्षिण अफ्रीका के जोहान्सबर्ग में हुआ था। उन्होंने जेरूसलम विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय से चिकित्सा की डिग्री प्राप्त की। एक सामान्य चिकित्सक के रूप में अर्हता प्राप्त करने के बाद, उन्होंने बोस्टन यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन, बोस्टन मैसाचुसेट्स में गठिया विभाग में रुमेटोलॉजी और एलर्जी में विशेषज्ञता हासिल की। वह एक अमेरिकन सर्टिफाइड प्रैक्टिसिंग रुमेटोलॉजिस्ट हैं। प्रोफ़ेसर रुबिनो इज़राइल रुमेटोलॉजी सोसाइटी के अध्यक्ष हैं। वह इंडियाना यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में विजिटिंग प्रोफेसर हैं। प्रोफेसर रूबिनो 100 से अधिक प्रकाशनों और पुस्तक अध्यायों के लेखक हैं। वर्तमान में, उनके शोध हित पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस के लिए नवीन उपचारों पर केंद्रित हैं। वह ऑस्टियोआर्थराइटिस (OARSI) के अध्ययन के लिए इंटरनेशनल सोसाइटी के निदेशक मंडल के सदस्य हैं।
विभाग के पास एक इम्यूनोलॉजिकल सेंटर है, जो रूमेटोलॉजिकल बीमारियों के प्रयोगशाला निदान करता है। विभाग रोगियों के परामर्श, आउट पेशेंट रिसेप्शन और इनपेशेंट उपचार प्रदान करता है रुमेटोलॉजिकल रोग. रुमेटोलॉजी विभाग निम्नलिखित रोगों के नैदानिक ​​अनुसंधान और उपचार में लगा हुआ है:

1. पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस
2. फाइब्रोमायल्गिया
3. आमवाती गठिया

सौरा मेडिकल सेंटर (तेल अवीव)

तेल अवीव सौरा मेडिकल सेंटर देश के सबसे बड़े अस्पतालों में से एक है। तेल अवीव मेडिकल सेंटर में तीन अस्पताल शामिल हैं और यह चिकित्सा संकाय का शिक्षण और अनुसंधान केंद्र भी है। मेडिकल सेंटर में 1100 अस्पताल के बिस्तर, 60 विभाग, 150 आउट पेशेंट क्लीनिक हैं। विशेष चिकित्सा परीक्षा संस्थान ("मलराम"), जिसमें 30 क्लीनिक शामिल हैं, अद्वितीय प्रक्रियाएं प्रदान करता है। तेल अवीव मेडिकल सेंटर तेल अवीव अस्पताल के रूप में कार्य करता है, हालांकि, यह विशेष चिकित्सा का राष्ट्रीय केंद्र भी है।

रुमेटोलॉजी संस्थान

निदेशक प्रोफेसर दान कास्पी
तेल अवीव मेडिकल सेंटर में रूमेटोलॉजी संस्थान देश में सबसे बड़ा है। संस्थान आउट पेशेंट रिसेप्शन आयोजित करता है, एक दिन का अस्पताल, एक नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला और एक अस्पताल है। संस्थान रुमेटोलॉजिकल रोगों के पूरे स्पेक्ट्रम का इलाज करता है:
- रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन
- रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन
- गाउट
- ल्यूपस एरिथेमेटोसस
- वात रोग
- रेइटर सिंड्रोम
- वाहिकाशोथ
- गठिया
- तीव्र आमवाती बुखार
- ताकायसु सिंड्रोम
- प्रणालीगत काठिन्य
- सहवर्ती रोगों की रोकथाम और उपचार।

एलीशा क्लिनिक, हाइफा, इज़राइल
एलीशा क्लिनिक की स्थापना पिछली सदी के 30 के दशक के मध्य में यूरोप के विशेषज्ञों द्वारा की गई थी, जिन्होंने पहले दिन से चिकित्सा में सबसे अच्छे और सबसे उन्नत पर ध्यान केंद्रित किया था। साल दर साल, अस्पताल विकसित, पुनर्निर्माण, रूपांतरित हुआ है। आज "एलीशा" देश के उत्तर में सबसे बड़ा निजी क्लिनिक है, जिसे एक अस्पताल में 150 बिस्तरों के लिए डिज़ाइन किया गया है। क्लिनिक का अपना, देश में सबसे बड़ा, अंतर्राष्ट्रीय विभाग है। 2005 के आंकड़ों के अनुसार, क्लिनिक में सालाना 12,000 लोगों का इलाज आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता था, और 8,000 मरीज विशेष रूप से ऑपरेशन के लिए यहां आते थे। और यह कोई संयोग नहीं है - न केवल सबसे अच्छे सर्जन हैं, बल्कि सबसे आधुनिक चिकित्सा उपकरण भी हैं। छह ऑपरेटिंग क्लीनिक उच्चतम स्तर से सुसज्जित हैं। किसी व्यक्ति के "सुनहरे हाथों" और उन्नत तकनीक का एक सफल संयोजन कई क्षेत्रों में संचालन और जोड़तोड़ को सफलतापूर्वक करना संभव बनाता है। क्लिनिक का प्रबंधन कर्मियों के चयन पर विशेष ध्यान देता है, यहां पहुंचना आसान नहीं है: मानदंड और आवश्यकताएं बहुत अधिक हैं। यहां काम करने वाले डॉक्टर शीर्ष पायदान के पेशेवर हैं। 350 पूर्णकालिक कर्मचारियों के अलावा, पॉलीक्लिनिक विभागअस्पताल 200 से अधिक प्रमुख प्रोफेसरों, नगरपालिका क्लीनिकों में विभागों के प्रमुखों को प्राप्त कर रहे हैं। उनमें से कई लेखक हैं अनूठी तकनीकेंऔर पूर्वजों नवीनतम प्रौद्योगिकियांचिकित्सा में। एलीशा क्लिनिक के पास विदेशी रोगियों को चिकित्सा सेवाएं प्रदान करने के लिए कई वर्षों का अनुभव और उचित योग्यता है। "एलीशा" में चिकित्सा देखभाल प्राप्त करने आए प्रत्येक रोगी के प्रति हमारे पेशेवर रवैये ने हमें विदेशी नागरिकों को चिकित्सा सेवाएं प्रदान करने वाले इज़राइल के सर्वश्रेष्ठ चिकित्सा संस्थानों में से एक के रूप में प्रतिष्ठा अर्जित करने की अनुमति दी है।

किंग डेविड हॉस्पिटलाइजेशन यूनिट
सामान्य 150-बिस्तर वाले अस्पताल के कमरों के अलावा, एलीशा क्लिनिक में "किंग डेविड" विभाग है। ये 14 वीआईपी कमरे हैं - 10 एक व्यक्ति के लिए और 4 दो के लिए। प्रत्येक कमरे में एक शावर कक्ष, केबल टीवी (रूसी में कार्यक्रमों सहित), आरामदायक फर्नीचर और एक रेफ्रिजरेटर है। कक्षों की खिड़कियां समुद्र या माउंट कार्मेल के सुंदर दृश्य पेश करती हैं।
एलीशा क्लिनिक होटल कॉम्प्लेक्स
यहां एक होटल भी है जहां मरीज के साथ या मरीज खुद रह सकता है। आराम और सजावट के मामले में होटल के कमरे किसी भी तरह से लक्ज़री होटलों से कम नहीं हैं, कमरों में एक छोटा लेकिन पूरी तरह सुसज्जित रसोईघर है। अलग बेडरूम, बाथरूम।
एलीशा क्लिनिक रेस्तरां
होटल परिसर के भूतल पर एक आरामदायक रेस्टोरेंट है। न केवल एक रेस्तरां, बल्कि एक वास्तविक, परिष्कृत वातावरण, वेटर्स और एक व्यापक लंच मेनू के साथ। खैर, जो कोई भी खुली हवा में दोपहर के भोजन का आनंद लेना चाहता है, वह छायादार हरे बगीचे में मेज पर बैठ सकता है।
एलीशा क्लिनिक जिम और पूल
जिम, सौना, जकूज़ी, कांच के फिसलने वाले गुंबद के साथ पूल, जहाँ आप पुनर्वास से गुजर सकते हैं या पूरे वर्ष तैर सकते हैं। कोई भी कोच की सेवाओं का उपयोग कर सकता है या अपने दम पर अभ्यास कर सकता है। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के उल्लंघन वाले बच्चों की वसूली के लिए बच्चों का पूल भी है।
एलीशा क्लिनिक में रुमेटोलॉजी विभाग

एलीशा क्लिनिक का रुमेटोलॉजी विभाग वयस्कों और बच्चों के लिए मल्टीसिस्टम गठिया, संयोजी ऊतक रोग, गाउट, फाइब्रोमायल्गिया, ऑस्टियोपोरोसिस और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के अन्य सामान्य रोगों के लिए नैदानिक ​​​​और उपचार सेवाओं की एक पूरी श्रृंखला प्रदान करता है।
क्रॉनिक से पीड़ित लोगों के लिए रुमेटी रोगसही उपचार प्राप्त करना लगातार दर्द में जीने और बिना किसी बाधा के दैनिक कार्यों को करने की क्षमता के साथ जीने के बीच का अंतर है। एलीशा क्लिनिक में, हमें जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने में अपनी उपलब्धियों पर गर्व है।

ए-जेड ए बी सी डी ई एफ जी आई वाई के एल एम एन ओ पी आर एस टी यू वी वाई जेड सभी खंड वंशानुगत रोगआपात स्थिति नेत्र रोग बच्चों के रोग पुरुषों के रोग यौन रोगमहिलाओं के रोग चर्म रोगसंक्रामक रोग तंत्रिका रोग आमवाती रोग मूत्र संबंधी रोग अंतःस्रावी रोग प्रतिरक्षा रोग एलर्जी रोग ऑन्कोलॉजिकल रोग नसों और लिम्फ नोड्स के रोग बालों के रोग दांतों के रोग रक्त रोग स्तन ग्रंथियों के रोग ओडीएस के रोग और आघात श्वसन रोग पाचन तंत्र के रोग हृदय और संवहनी रोग बड़ी आंत के रोग कान और गले के रोग, नाक दवा की समस्या मानसिक विकार भाषण विकार कॉस्मेटिक समस्याएं सौंदर्य संबंधी समस्याएं

उनमें जोड़ों और पेरिआर्टिकुलर ऊतकों के एक प्रमुख घाव के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। उनमें से एक विशेष समूह प्रणालीगत रोग हैं - कोलेजनोसिस और वास्कुलिटिस, ऑटोइम्यून उत्पत्ति की विशेषता, संयोजी ऊतक को स्थानीय या फैलाना क्षति। आमवाती रोगों का अध्ययन आंतरिक रोगों के एक विशेष खंड - रुमेटोलॉजी द्वारा किया जाता है। आमवाती रोगों का कोर्स अक्सर कार्डियक, रीनल, पल्मोनरी, सेरेब्रल सिंड्रोम के विकास के साथ कई अंग क्षति के साथ होता है, जिसके उपचार में न केवल रुमेटोलॉजिस्ट शामिल होते हैं, बल्कि संकीर्ण विशेषज्ञ - कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट भी शामिल होते हैं। आमवाती रोगों का एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है, रोगी की कार्यात्मक गतिविधि को बाधित करता है और विकलांगता को जन्म दे सकता है।

गाउट और गठिया जैसे आमवाती रोगों को प्राचीन यूनानी चिकित्सक हिप्पोक्रेट्स के समय से जाना जाता है। द्वितीय शताब्दी में। एन। इ। रोमन दार्शनिक और सर्जन गैलेन ने "गठिया" शब्द पेश किया, जो मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के विभिन्न प्रकार के रोगों को दर्शाता है। और केवल XVIII-XIX सदियों में। व्यक्तिगत आमवाती रोगों का वर्णन दिखाई देने लगा। वर्तमान में, अमेरिकन रूमेटोलॉजिकल सोसाइटी के अनुसार, 200 से अधिक प्रकार के रूमेटिक पैथोलॉजी हैं।

प्राथमिक घाव के आधार पर, आमवाती रोगों की पूरी विविधता को तीन बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है: संयुक्त रोग, प्रणालीगत वाहिकाशोथ और फैलाना संयोजी ऊतक रोग। संयुक्त रोग मुख्य रूप से गठिया (संधिशोथ, सोरियाटिक, गाउटी, प्रतिक्रियाशील, संक्रामक, आदि), साथ ही ऑस्टियोआर्थराइटिस, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, पेरिआर्टिकुलर नरम ऊतकों के आमवाती रोगों द्वारा दर्शाए जाते हैं। सिस्टमिक वास्कुलिटिस के समूह में रक्तस्रावी वैस्कुलिटिस, एपस्टीन-बार वायरस, रुमेटीइड गठिया, पॉलीमायल्गिया रुमेटिका शामिल हैं, जो महिलाओं में अधिक आम हैं, लेकिन गाउट, सोरियाटिक गठिया, एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस आमतौर पर पुरुषों को प्रभावित करते हैं।

आमवाती रोगों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध और परिवर्तनशील हैं, हालाँकि, कुछ रोगसूचक मार्करों की पहचान की जा सकती है, जिनकी उपस्थिति में आपको तुरंत रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए। मुख्य हैं: लंबे समय तक अकारण बुखार, आर्थ्राल्जिया, सूजन और जोड़ों के विन्यास में परिवर्तन, आंदोलनों की सुबह की कठोरता, मांसपेशियों में दर्द, त्वचा पर लाल चकत्ते, लिम्फैडेनाइटिस, घनास्त्रता या रक्तस्राव की प्रवृत्ति, आंतरिक अंगों के कई घाव। प्रणालीगत रोग अक्सर त्वचा, रक्त, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, ऑन्कोपैथोलॉजी के रोगों के रूप में प्रच्छन्न होते हैं, जिन्हें पहले स्थान पर भेदभाव की आवश्यकता होती है।

हाल के वर्षों में, आमवाती रोगों के निदान और उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है, जो आनुवंशिकी, प्रतिरक्षा विज्ञान, जैव रसायन, सूक्ष्म जीव विज्ञान, औषधि विज्ञान, आदि के विकास से जुड़ा है। सही निदान करने का आधार है इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन, एक विशिष्ट नोसोलॉजी के अनुरूप एंटीबॉडी की पहचान करने की अनुमति देता है। इसके अलावा, आमवाती रोगों के निदान के लिए रेडियोग्राफी, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, स्किंटिग्राफी, आर्थ्रोस्कोपी, बायोप्सी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

दुर्भाग्य से, आज तक, आमवाती रोगों का पूर्ण इलाज संभव नहीं है। फिर भी, आधुनिक दवाईज्यादातर मामलों में, यह बीमारी के पाठ्यक्रम को कम करने में मदद कर सकता है, छूट को लम्बा खींच सकता है, परिणामों को अक्षम करने और गंभीर जटिलताओं से बचा सकता है। आमवाती रोगों का उपचार एक लंबी, कभी-कभी आजीवन चलने वाली प्रक्रिया है और इसमें ड्रग थेरेपी, गैर-दवा पद्धतियां, आर्थोपेडिक उपचार और पुनर्वास शामिल हैं। अधिकांश आमवाती रोगों के लिए चिकित्सा का आधार बुनियादी विरोधी भड़काऊ दवाएं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और जैविक दवाएं हैं। जटिल चिकित्सा में एक महत्वपूर्ण भूमिका एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन - हेमोसर्शन, प्लास्मोसर्शन, आदि को दी जाती है। फिजियोथेरेपी, बालनोथेरेपी, व्यायाम चिकित्सा, एक्यूपंक्चर, किनेसियोथेरेपी के रूप में आमवाती रोगों के इलाज के ऐसे गैर-दवा के तरीके रोगियों की कार्यात्मक स्थिति में काफी सुधार कर सकते हैं। आर्थोपेडिक उपचार (ऑर्थोटिक्स, संयुक्त कार्य का सर्जिकल सुधार, आर्थ्रोप्लास्टी) मुख्य रूप से रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए आमवाती विकृति के बाद की अवधि में संकेत दिया जाता है।

आमवाती रोगों की रोकथाम गैर-विशिष्ट है। उन्हें रोकने के लिए, उत्तेजक कारकों (तनाव, संक्रमण, शरीर पर अन्य तनाव) से बचना महत्वपूर्ण है, पर्याप्त ध्यान दें शारीरिक गतिविधिऔर अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखते हुए बुरी आदतों को छोड़ दें। चिकित्सा प्रौद्योगिकी का तेजी से विकास हमें आमवाती रोगों की घटना और पाठ्यक्रम से संबंधित अस्पष्ट मुद्दों के शीघ्र समाधान की आशा करने की अनुमति देता है।

हमारी चिकित्सा निर्देशिका के पन्नों पर, आमवाती और प्रणालीगत रोगों को एक स्वतंत्र खंड में हाइलाइट किया गया है। यहां आप आमवाती प्रोफ़ाइल के मुख्य रोगों, उनके कारणों, लक्षणों, उन्नत नैदानिक ​​विधियों, उपचार पर आधुनिक विचारों से परिचित हो सकते हैं।

प्रणालीगत रोगों को ऑटोइम्यून या आमवाती रोग भी कहा जाता है। वे अन्य सभी से भिन्न होते हैं जिसमें एक विशिष्ट अंग प्रभावित नहीं होता है, लेकिन पूरी प्रणाली, और घाव का कारण शरीर के अपने ऊतकों पर प्रतिरक्षा प्रणाली का हमला होता है, जिससे उनका विनाश होता है।

प्रणालीगत रोग: सूची, लक्षण और निदान

आक्रामकता के लिए मुख्य लक्ष्य आमतौर पर संयोजी ऊतक होते हैं, जिनमें से एक बड़ी मात्रा जोड़ों और रंध्रों के साथ-साथ त्वचा और रक्त वाहिकाओं में केंद्रित होती है, यही कारण है कि वे प्रणालीगत रोगों में सबसे अधिक पीड़ित होते हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग:

प्रणालीगत अंतःस्रावी रोगों में शामिल हैं:

• हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस;
• फैलाना विषाक्त गण्डमाला;
• एडिसन के रोग;
• मधुमेह मेलेटस टाइप I

जठरांत्र संबंधी मार्ग के प्रणालीगत रोगों के लिए:

• निरर्थक अल्सरेटिव कोलाइटिस;
• क्रोहन रोग;
• प्राथमिक पित्त सिरोसिस;
• बेहसेट की बीमारी;
• Sjögren की बीमारी (सिंड्रोम)।

प्रणालीगत रोगों में हृदय, रक्त और गुर्दे के ऑटोइम्यून रोग, प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, प्रणालीगत वास्कुलिटिस और कुछ अन्य विकृति शामिल हैं।

इन सभी बीमारियों की अलग-अलग अभिव्यक्तियाँ हैं, उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस और सोरायसिस के लक्षण बहुत कम हैं। हालाँकि, एक सामान्य विशेषता है - इसमें शामिल होना पैथोलॉजिकल स्थितिपूरे जीव की, घावों की विशालता (व्यवस्थित प्रकृति)।

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के लिए लगातार दर्द की विशेषता होती है, जो अक्सर मांसपेशियों और जोड़ों में स्थानीय होती है। अक्सर, प्रणालीगत रोगों के विभाग में एक मरीज की प्रारंभिक यात्रा त्वचा के घावों के कारण होती है जो एसएलई, स्क्लेरोडर्मा, सोरायसिस और कुछ अन्य विकृतियों की विशेषता होती है।

अधिकांश प्रणालीगत रोगों को क्रमिक प्रगति के साथ जीर्ण पुनरावर्तन पाठ्यक्रम की विशेषता है। उपचार के बाहर, इन सभी बीमारियों के गंभीर परिणाम होते हैं - विकलांगता, और फिर मृत्यु।

प्रयोगशाला और का उपयोग करके प्रणालीगत रोगों का विस्तृत निदान किया जाता है वाद्य तरीके, और प्रयोगशाला निदान में इस मामले मेंसामने आता है, जिससे आप रोग की स्व-प्रतिरक्षित प्रकृति को स्थापित कर सकते हैं।

इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स में निम्नलिखित संकेतकों का निर्धारण शामिल है:

प्रणालीगत रोगों का उपचार

प्रणालीगत रोगों की असाध्य प्रकृति के बावजूद, उपचार आवश्यक है - यह आपको रोग की प्रगति को रोकने, दर्दनाक लक्षणों को समाप्त करने, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने और इसे लम्बा करने की अनुमति देता है। उचित उपचार, नियमित चिकित्सा पर्यवेक्षण और चिकित्सा के रखरखाव पाठ्यक्रम के साथ, छूट बहुत लंबी (दसियों वर्ष) हो सकती है।

प्रणालीगत रोगों के उपचार के लिए निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जा सकता है:

• चिकित्सा चिकित्सा। यह मुख्य विधि है। उपचार आधुनिक प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है: विरोधी भड़काऊ दवाएं, दर्द निवारक, संयोजी ऊतक की बहाली में योगदान। यदि आवश्यक हो (तीव्र दर्द सिंड्रोम), एक नाकाबंदी की जाती है - सीधे घाव (संयुक्त) में दवाओं के इंजेक्शन।
• फिजियोथेरेपी। विधि का उपयोग बिना एक्ससेर्बेशन के किया जाता है। विभिन्न संस्करणों में फिजियोथेरेपी (मालिश, मैग्नेटोथेरेपी, बालनोथेरेपी, वैद्युतकणसंचलन, आदि) जोड़ की स्थिति में सुधार करती है और मांसपेशियों का ऊतक, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करें।
• भौतिक चिकित्सा - सबसे महत्वपूर्ण तरीकों में से एक जब यह जोड़ों और मांसपेशियों को नुकसान के साथ प्रणालीगत रोगों की बात आती है। बंद शारीरिक गतिविधि आपको जोड़ों और मांसपेशियों के कार्यों को बहाल करने, उनमें अपक्षयी प्रक्रियाओं को रोकने की अनुमति देती है।
• ऑपरेशन। संचालन विधिआमतौर पर लागू होता है देर के चरणप्रणालीगत रोग, जब किसी अंग के कार्य खो जाते हैं। उदाहरण के लिए, जब कोई जोड़ नष्ट हो जाता है, तो वे आर्थ्रोप्लास्टी का सहारा लेते हैं - नष्ट हुए जोड़ को कृत्रिम से बदल देते हैं।

दोस्तों आज हम आपके साथ मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के बारे में बात करेंगे। क्या आपने इस बारे में सुना है?

समानार्थी शब्द: क्रॉस सिंड्रोम, ओवरलैप-सिंड्रोम, शार्प सिंड्रोम।

यह क्या है? मिश्रित रोगसंयोजी ऊतक (सीसीटीएस)- यह एक प्रकार का सिंड्रोम है जिसमें संयोजी ऊतक के विभिन्न रोगों के लक्षण होते हैं (धागे की एक गेंद के साथ समानता)। ये डर्मेटोमायोसिटिस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, साथ ही अक्सर सहवर्ती ("ड्राई सिंड्रोम") भी हो सकती हैं।

FFT के आसपास हमेशा बहुत सारी बातें और सिद्धांत रहे हैं। प्रश्न स्वाभाविक है: यह क्या है - एक स्वतंत्र रोग या किसी प्रकार का असामान्य रूप? ज्ञात रोगसंयोजी ऊतक (उदाहरण के लिए, ल्यूपस, स्क्लेरोडर्मा, आदि)।

वर्तमान में, एफटीए संदर्भित करता है स्वतंत्र रोगसंयोजी ऊतक, हालांकि कभी-कभी सीटीडी के रूप में शुरुआत करते हुए, रोग बाद में विशिष्ट संयोजी ऊतक रोगों में "उंडेला" गया। एमसीटीडी को अविभाजित संयोजी ऊतक रोग के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए।

प्रसारनिश्चित रूप से ज्ञात नहीं है, संभवतः, सभी संयोजी ऊतक रोगों के कुल द्रव्यमान का 2-3% से अधिक नहीं। ज्यादातर युवा महिलाएं बीमार होती हैं (20-30 वर्ष की चरम घटना)।

कारण. CTD के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति के कारण एक संभावित आनुवंशिक भूमिका का सुझाव दिया गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर।

रोग की अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध और गतिशील हैं। रोग की शुरुआत में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण अक्सर प्रबल होते हैं, जैसे: रेनॉड का सिंड्रोम, हाथों या उंगलियों में सूजन, जोड़ों में उड़ने वाला दर्द, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी, कम बार ल्यूपस के विशिष्ट त्वचा पर चकत्ते। इसके बाद, आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे कि अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन और भोजन निगलने में कठिनाई, फेफड़े, हृदय, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, मांसपेशियों आदि को नुकसान।

CTD के सबसे सामान्य लक्षण (अवरोही क्रम में):

• गठिया या जोड़ों का दर्द
  
• रेनॉड का सिंड्रोम
  
• अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन
  
• फेफड़े खराब होना
  
• हाथों की सूजन
  
• myositis
  
• लिम्फैडेनोपैथी
  
• एसजेएस के रूप में त्वचा के घाव
  
• सीरस झिल्लियों को नुकसान (फुस्फुस का आवरण, पेरिकार्डियम)
  
• गुर्दे खराब
  
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान
  
• स्जोग्रेन सिंड्रोम

जोड़ : अस्थिर और प्रवासी पॉलीआर्थराइटिस, प्रवासी जोड़ों का दर्द।कोई भी जोड़ (बड़ा, छोटा) प्रभावित हो सकता है, उदाहरण के लिए, संधिशोथ की तुलना में प्रक्रिया बहुत अधिक सौम्य है।

रेनॉड का सिंड्रोम- सबसे शुरुआती और सबसे लगातार अभिव्यक्तियों में से एक।

उंगलियों और पुटी की सूजन d - हाथों की मुलायम, तकिये जैसी सूजन। अक्सर Raynaud के सिंड्रोम के संयोजन में देखा जाता है।

मांसपेशियों: डर्मेटोमायोसिटिस के रूप में हल्के और माइग्रेट करने वाले मांसपेशियों के दर्द से लेकर गंभीर घावों तक।

घेघा: हल्की नाराज़गी, निगलने में विकार।

गंभीर झिल्लीऔर: पेरिकार्डिटिस, फुफ्फुसावरण।

फेफड़े: सांस की तकलीफ, फुफ्फुस धमनी में बढ़ा हुआ दबाव।

चमड़ा: घाव बहुत विविध और परिवर्तनशील हैं: रंजकता, डिस्कोइड ल्यूपस, विशिष्ट "तितली", बालों के झड़ने, आंखों के आसपास त्वचा के घाव (गॉट्रोन के लक्षण), आदि।

गुर्दे: मध्यम प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया (मूत्र में प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति), शायद ही कभी गंभीर नेफ्रैटिस विकसित होते हैं।

तंत्रिका तंत्र: पोलीन्यूरोपैथी, मैनिंजाइटिस, माइग्रेन।

निदान.

CTD के प्रयोगशाला निदान को बहुत महत्व दिया जाता है। हो सकता है: रक्ताल्पता, क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता, कम अक्सर - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बढ़ा हुआ ESR, संधिशोथ कारक, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (CIC), AsAt, CPK, LDH।

एंटी-न्यूक्लियर राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (RNP) एंटीबॉडी CTD के एक विशिष्ट प्रयोगशाला मार्कर हैं, जो 80-100% मामलों में पाए जाते हैं। जब एएनएफ का पता लगाया जाता है, तो एक धब्बेदार प्रकार का ल्यूमिनेसेंस (दानेदार, जालीदार) नोट किया जाता है।

निदान लक्षणों और आरएनपी की उपस्थिति पर आधारित है।

इलाज.

गतिविधि और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर विभिन्न खुराक में मुख्य चिकित्सा हार्मोन है। चिकित्सा की अवधि कई महीनों से कई वर्षों तक है। साइटोस्टैटिक्स, एनएसएआईडी, रोगसूचक उपचार का भी उपयोग किया जा सकता है।

इस तथ्य के बावजूद कि एफटीए " विस्फोटक मिश्रण»गंभीर रोग जैसे कि एसजेएस, एसएलई, डर्माटोमायोजिटिस आदि, रोग का निदान आमतौर पर रोगियों की तुलना में बेहतर होता है विशिष्ट रोगसंयोजी ऊतक।

प्रणालीगत रोग ऑटोइम्यून विकारों का एक समूह है जो कुछ अंगों को नहीं, बल्कि पूरे सिस्टम और ऊतकों को प्रभावित करते हैं। एक नियम के रूप में, संयोजी ऊतक इस रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। रोगों के इस समूह के लिए चिकित्सा अभी तक विकसित नहीं हुई है। ये रोग एक जटिल प्रतिरक्षाविज्ञानी समस्या हैं।

आज वे अक्सर नए संक्रमणों के बनने की बात करते हैं जो पूरी मानवता के लिए खतरा पैदा करते हैं। सबसे पहले, यह एड्स, बर्ड फ्लू, एटिपिकल न्यूमोनिया (सार्स) और अन्य वायरल रोग हैं। यह कोई रहस्य नहीं है कि अधिकांश खतरनाक बैक्टीरिया और वायरस मुख्य रूप से अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली, या इसके उत्तेजना (टीकाकरण) के कारण हार गए थे।

इन प्रक्रियाओं के गठन के तंत्र की पहचान अभी तक नहीं की गई है। डॉक्टर यह नहीं समझ सकते हैं कि आमतौर पर ऊतकों के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली की नकारात्मक प्रतिक्रिया किससे जुड़ी होती है। में दुर्घटना का कारण मानव शरीरतनाव, आघात, विभिन्न संक्रामक रोग, हाइपोथर्मिया आदि हो सकते हैं।

प्रणालीगत रोगों का निदान और उपचार, सबसे पहले, ऐसे डॉक्टरों द्वारा एक इम्यूनोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

प्रणालीगत रोगों में शामिल हैं:

प्रणालीगत काठिन्य;

आवर्तक पॉलीकॉन्ड्राइटिस;

डर्माटोमायोसिटिस इडियोपैथिक;

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;

आमवाती बहुरूपता;

आवर्तक पानिकुलिटिस;

फैस्कीटिस फैलाना;

बेहसेट की बीमारी;

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग;

प्रणालीगत वाहिकाशोथ।

इन सभी बीमारियों में बहुत समानता है। कोई संयोजी ऊतक रोग सामान्य लक्षणऔर समान रोगजनन। इसके अलावा, फोटो को देखते हुए, एक निदान वाले रोगियों को एक ही समूह के दूसरे रोग वाले रोगियों से अलग करना मुश्किल है।

संयोजी ऊतक क्या है?

रोगों की गंभीरता का एहसास करने के लिए, आपको सबसे पहले यह विचार करना होगा कि संयोजी ऊतक क्या है।

जो लोग पूरी तरह से नहीं जानते हैं, उनके लिए संयोजी ऊतक शरीर के सभी ऊतक होते हैं जो किसी विशेष शरीर प्रणाली या किसी एक अंग के कार्यों के लिए जिम्मेदार होते हैं। इसके अलावा, इसकी सहायक भूमिका को कम करना मुश्किल है। यह मानव शरीर को नुकसान से बचाता है और इसे आवश्यक स्थिति में रखता है, जो कि पूरे जीव के लिए ढांचा है। संयोजी ऊतक में अंगों, शरीर के तरल पदार्थ और हड्डी के कंकाल के सभी पूर्णांक होते हैं। ये ऊतक अंगों के कुल वजन के 60 से 90% तक पर कब्जा कर सकते हैं, इसलिए अक्सर संयोजी ऊतक रोग कवर करते हैं अधिकांशजीव, हालांकि कुछ मामलों में वे स्थानीय रूप से कार्य करते हैं, केवल एक अंग को कवर करते हैं।

प्रणालीगत रोगों के विकास को कौन से कारक प्रभावित करते हैं

यह सब सीधे तौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी कैसे फैलती है। इस संबंध में, उन्हें एक प्रणालीगत या अविभाजित बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। दोनों प्रकार की बीमारी के विकास को प्रभावित करने वाला सबसे महत्वपूर्ण कारक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। दरअसल इसी वजह से उन्हें अपना नाम मिला - ऑटोइम्यून डिजीज ऑफ द कनेक्टिव टिश्यू। हालांकि, किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी के विकास के लिए एक कारक पर्याप्त नहीं है।

उनके संपर्क में आने वाले मानव शरीर पर अतिरिक्त प्रभाव पड़ता है:

विभिन्न संक्रमण जो सामान्य प्रतिरक्षा प्रक्रिया को बाधित करते हैं;

बढ़ी हुई विद्रोह;

हार्मोनल विकार जो गर्भावस्था या रजोनिवृत्ति के दौरान होते हैं;

कुछ दवाओं के लिए असहिष्णुता;

विभिन्न विषाक्त पदार्थों और विकिरण के शरीर पर प्रभाव;

तापमान शासन;

फोटोबीम के संपर्क में और भी बहुत कुछ।

इस समूह के किसी भी रोग के विकास के दौरान, कुछ प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं का गंभीर उल्लंघन होता है, जो बदले में शरीर में सभी परिवर्तनों का कारण बनता है।

सामान्य लक्षण

इस तथ्य के अलावा कि प्रणालीगत रोगों का एक समान विकास होता है, उनमें अभी भी कई सामान्य विशेषताएं हैं:

रोग के कुछ लक्षण सामान्य हैं;

उनमें से प्रत्येक एक आनुवंशिक गड़बड़ी से अलग है, जिसका कारण छठे गुणसूत्र की विशेषताएं हैं;

संयोजी ऊतकों में परिवर्तन समान विशेषताओं की विशेषता है;

कई रोगों का निदान एक समान पैटर्न का अनुसरण करता है;

ये सभी विकार एक साथ कई शरीर प्रणालियों को कवर करते हैं;

ज्यादातर मामलों में, विकास के पहले चरण में, बीमारी को गंभीरता से नहीं लिया जाता है, क्योंकि सब कुछ हल्के रूप में होता है;

वह सिद्धांत जिसके द्वारा सभी रोगों का उपचार किया जाता है वह दूसरों के उपचार के सिद्धांतों के करीब है;

• उचित प्रयोगशाला अध्ययनों में सूजन गतिविधि के कुछ संकेतक समान होंगे।

यदि डॉक्टर शरीर में इस तरह के वंशानुगत संयोजी ऊतक रोग को ट्रिगर करने वाले कारणों की सटीक पहचान करते हैं, तो निदान बहुत आसान होगा। साथ ही, वे रोग की रोकथाम और उपचार की आवश्यकता वाले आवश्यक तरीकों को सटीक रूप से स्थापित करेंगे। इसलिए, इस क्षेत्र में अनुसंधान बंद नहीं होता है। वह सब जो विशेषज्ञ कारकों के बारे में कह सकते हैं बाहरी वातावरण, सहित। वायरस के बारे में, कि वे केवल बीमारी को बढ़ाते हैं, जो पहले एक अव्यक्त रूप में आगे बढ़े थे, और मानव शरीर में इसके उत्प्रेरक के रूप में भी कार्य करते हैं, जिसमें सभी आनुवंशिक पूर्वापेक्षाएँ होती हैं।

प्रणालीगत रोगों का उपचार

इसके पाठ्यक्रम के रूप में रोग का वर्गीकरण ठीक उसी तरह होता है जैसे अन्य मामलों में होता है:

प्रकाश रूप।

गंभीर रूप।

रोकथाम की अवधि।

लगभग सभी मामलों में, संयोजी ऊतक रोग के उपयोग की आवश्यकता होती है सक्रिय उपचार, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दैनिक भागों की नियुक्ति को लागू करना। यदि रोग शांत तरीके से आगे बढ़ता है, तो बड़ी खुराक की आवश्यकता नहीं होती है। ऐसे मामलों में छोटे हिस्से में उपचार को विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ पूरक किया जा सकता है।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार अप्रभावी है, तो इसे साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ-साथ किया जाता है। अक्सर, ऐसे संयोजन में, कोशिकाओं के विकास में मंदी होती है जो अपने स्वयं के शरीर की अन्य कोशिकाओं से गलत रक्षा प्रतिक्रियाएं करती हैं।

अधिक गंभीर रूप में रोगों का उपचार कुछ अलग है। इसमें गलत तरीके से काम करना शुरू करने वाले इम्युनोकॉम्प्लेक्स से छुटकारा पाना शामिल है, जिसके लिए प्लास्मफेरेसिस तकनीक का उपयोग किया जाता है। इम्यूनोएक्टिव कोशिकाओं के नए समूहों के उत्पादन को बाहर करने के लिए, लिम्फ नोड्स को विकिरणित करने के उद्देश्य से प्रक्रियाओं का एक सेट किया जाता है।

खाना दवाइयाँयह प्रभावित अंग को प्रभावित नहीं करता है और रोग के कारण को नहीं, बल्कि पूरे जीव को प्रभावित करता है। वैज्ञानिक नए तरीके विकसित करना बंद नहीं करते हैं जिनका शरीर पर स्थानीय प्रभाव हो सकता है। तीन मुख्य क्षेत्रों में नई दवाओं की खोज जारी है।

सबसे आशाजनक तरीका जीन थेरेपी है।जिसमें दोषपूर्ण जीन को बदलना शामिल है। लेकिन उससे पहले व्यावहारिक अनुप्रयोगवैज्ञानिक अभी तक नहीं पहुंचे हैं, और एक विशिष्ट बीमारी के अनुरूप होने वाले उत्परिवर्तन का हमेशा पता नहीं लगाया जा सकता है।

यदि इसका कारण कोशिकाओं पर शरीर का नियंत्रण खोना है, तो कुछ वैज्ञानिक उन्हें कठोर इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के माध्यम से नए लोगों के साथ बदलने का सुझाव देते हैं। इस तकनीक का पहले से ही उपयोग किया जा चुका है और मल्टीपल स्केलेरोसिस और ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के दौरान अच्छे परिणाम दिखाए गए हैं, लेकिन यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि इसका प्रभाव कितने समय तक रहता है और क्या "पुरानी" प्रतिरक्षा का दमन सुरक्षित है।

यह स्पष्ट है कि ऐसी विधियाँ उपलब्ध होंगी जो रोग के कारण को समाप्त नहीं करती हैं, बल्कि इसकी अभिव्यक्ति को समाप्त करती हैं। सबसे पहले, ये एंटीबॉडी के आधार पर बनाई गई दवाएं हैं। वे प्रतिरक्षा प्रणाली को अपने ऊतकों पर हमला करने से रोक सकते हैं।

एक अन्य तरीका रोगी पदार्थों को निर्धारित करना है जो प्रतिरक्षा प्रक्रिया के नियमन में शामिल हैं। यह उन पदार्थों पर लागू नहीं होता है जो आमतौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं, लेकिन प्राकृतिक नियामकों के अनुरूप होते हैं जो केवल कुछ प्रकार की कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं।

उपचार प्रभावी होने के लिए,

अकेले विशेषज्ञ के प्रयास पर्याप्त नहीं हैं।

ज्यादातर विशेषज्ञ कहते हैं कि बीमारी से निजात पाने के लिए दो और अनिवार्य चीजों की जरूरत होती है। सबसे पहले, रोगी के पास सकारात्मक दृष्टिकोण और ठीक होने की इच्छा होनी चाहिए। यह बार-बार नोट किया गया है कि आत्मविश्वास ने कई लोगों को सबसे निराशाजनक स्थितियों से भी बाहर निकलने में मदद की है। इसके अलावा, दोस्तों और परिवार के सदस्यों का समर्थन महत्वपूर्ण है। अपनों को समझना बेहद जरूरी है, जिससे इंसान को ताकत मिलती है।

रोग के प्रारंभिक चरण में समय पर निदान प्रभावी रोकथाम और उपचार की अनुमति देता है। उसकी आवश्यकता हैं विशेष ध्यानरोगियों के लिए, क्योंकि सूक्ष्म लक्षण आने वाले खतरे की चेतावनी हो सकते हैं। काम की अवधि के दौरान उन व्यक्तियों के साथ निदान विस्तृत किया जाना चाहिए जिनके पास कुछ के प्रति संवेदनशीलता का विशेष लक्षण है दवाइयाँऔर भोजन, ब्रोन्कियल अस्थमा, एलर्जी। जोखिम समूह में ऐसे मरीज भी शामिल हैं जिनके रिश्तेदारों ने बार-बार डॉक्टरों से मदद मांगी है और फैलती बीमारियों के संकेतों और लक्षणों को पहचानते हुए उनका इलाज किया जा रहा है। यदि रक्त परीक्षण (सामान्य) के स्तर पर उल्लंघन ध्यान देने योग्य हैं, तो यह व्यक्ति भी एक जोखिम समूह से संबंधित है, जिसकी बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। हमें उन लोगों के बारे में नहीं भूलना चाहिए जिनके लक्षण फोकल संयोजी ऊतक रोगों की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

प्रणालीगत रोगों के उदाहरण

अधिकांश ज्ञात रोगइस समूह से - संधिशोथ। लेकिन यह बीमारी सबसे आम ऑटोइम्यून पैथोलॉजी नहीं है। सबसे अधिक बार, लोगों को थायरॉयड ग्रंथि के ऑटोइम्यून घावों का सामना करना पड़ता है - हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस और विषाक्त गण्डमाला फैलाना। ऑटोइम्यून मैकेनिज्म के अनुसार, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, टाइप I डायबिटीज मेलिटस और मल्टीपल स्केलेरोसिस अभी भी विकसित हो रहे हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि ऑटोइम्यून प्रकृति न केवल बीमारियों में, बल्कि कुछ सिंड्रोमों में भी निहित हो सकती है। एक उल्लेखनीय उदाहरण क्लैमाइडिया है - क्लैमाइडिया (यौन संचारित) द्वारा उकसाया गया रोग। ऐसी बीमारी के साथ, रेइटर सिंड्रोम अक्सर विकसित होता है, जो जोड़ों, आंखों और मूत्र पथ को नुकसान पहुंचाता है। इस तरह की अभिव्यक्तियाँ किसी भी तरह से सूक्ष्म जीव के संपर्क से जुड़ी नहीं हैं, लेकिन ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप होती हैं।

प्रणालीगत रोगों के कारण

प्रतिरक्षा प्रणाली (13-15 वर्ष तक) की परिपक्वता के दौरान, लिम्फोसाइट्स लिम्फ नोड्स और थाइमस में "प्रशिक्षण" से गुजरते हैं। इसके अलावा, कोशिकाओं का प्रत्येक क्लोन कुछ पहचानने की क्षमता प्राप्त करता है विदेशी प्रोटीनआगे लड़ने के लिए विभिन्न संक्रमण. कुछ लिम्फोसाइट्स अपने शरीर के प्रोटीन को विदेशी के रूप में पहचानना सीखते हैं। ऐसे लिम्फोसाइट्स आमतौर पर कसकर नियंत्रित होते हैं रोग प्रतिरोधक तंत्र, शायद, वे शरीर की रोगग्रस्त या दोषपूर्ण कोशिकाओं को नष्ट करने का काम करते हैं। लेकिन कुछ लोगों में उन पर से नियंत्रण खत्म हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी गतिविधि बढ़ जाती है और सामान्य कोशिकाओं का विनाश शुरू हो जाता है, अर्थात् एक ऑटोइम्यून बीमारी विकसित हो जाती है।