जननांग अंगों के विकास में जन्मजात विसंगतियाँ।

अंडाशय के विकास में विसंगतियाँ
अंडाशय का एजेनेसिया (एप्लासिया) (समानार्थक: एगोनैडिज्म) - अंडाशय की अनुपस्थिति। अनोवारिया दो अंडाशय की अनुपस्थिति है।
डिम्बग्रंथि हाइपरप्लासिया - ग्रंथियों के ऊतकों की प्रारंभिक परिपक्वता और इसकी कार्यप्रणाली।
अंडाशय का हाइपोप्लेसिया एक या दोनों अंडाशय का अविकसित होना है।
डिम्बग्रंथि पुटी - यह एकल और एकाधिक, एक- और दो तरफा हो सकता है। यह लगभग 2500 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है। वे आम तौर पर मातृ हार्मोन द्वारा भ्रूण अंडाशय की उत्तेजना के कारण कार्यात्मक सिस्ट होते हैं।
अंडाशय का प्रतिधारण - छोटे श्रोणि में गर्भाशय के साथ-साथ अंडाशय का अधूरा कम होना।
एक्टोपिक अंडाशय - श्रोणि गुहा में अपने सामान्य स्थान से अंडाशय का विस्थापन। यह लेबिया की मोटाई में स्थित हो सकता है। वंक्षण नहर के प्रवेश द्वार पर, नहर में ही।
अतिरिक्त अंडाशय - पेरिटोनियम की परतों में मुख्य अंडाशय के पास 4% मामलों में होता है। छोटे आकार में भिन्न। तब होता है जब जननांग सिलवटों में सेक्स ग्रंथि की एक अतिरिक्त परत बन जाती है।
द्विभाजित अंडाशय - भेड़िया शरीर के गैर-संयोजन के परिणामस्वरूप अंडाशय का एक असामान्य आकार।
गर्भाशय के विकास में विसंगतियाँ
इसके गठन में विफलता के कारण गर्भाशय की पूर्ण अनुपस्थिति दुर्लभ है

चावल। 301. गर्भाशय की जन्मजात अनुपस्थिति (कुप्रियनोव वी.वी., वोसक्रेन्स्की एन.वी.. 1970)

अगेनेश गर्भाशय ग्रीवा - गर्भाशय ग्रीवा की अनुपस्थिति, एक दुर्लभ विसंगति। एक पृथक दोष हो सकता है या योनि पीड़ा और एक दोहरे गर्भाशय से जुड़ा हो सकता है।
गर्भाशय का अप्लासिया - गर्भाशय की जन्मजात अनुपस्थिति। गर्भाशय में आमतौर पर एक या दो अल्पविकसित मांसपेशी रोलर्स (चित्र। 302) का रूप होता है। आवृत्ति 1:4000-5000 से 1:5000-20000 नवजात लड़कियों तक होती है। अक्सर योनि अप्लासिया से जुड़ा होता है। अन्य अंगों के विकास में विसंगतियों के साथ संयोजन संभव है: स्पाइनल कॉलम (18.3%), हृदय (4.6%), दांत (9.0%), जठरांत्र संबंधी मार्ग (4.6%), मूत्र अंग (33.4%)। अप्लासिया के 3 प्रकार हैं:

चावल। 302. गर्भाशय और योनि के अप्लासिया में आंतरिक अंगों की संरचना (। अदम्यन जी। वी।, कुलकोव वी। आई।, खाशुकोएवा ए 3., 1998)

a) अल्पविकसित गर्भाशय को एक बेलनाकार गठन के रूप में परिभाषित किया गया है
छोटे श्रोणि के केंद्र में रखा गया, दाएं या बाएं, 2.5-3.0x2.0-1.5 सेमी मापने;
बी) अल्पविकसित गर्भाशय में पार्श्विका स्थित दो पेशी लकीरों का रूप होता है
छोटे श्रोणि की गुहा में, प्रत्येक की माप 2.5x1.5x2.5 सेमी;
ग) मांसपेशी रोलर्स (गर्भाशय की अशिष्टता अनुपस्थित हैं)।
गर्भाशय का एट्रेसिया - गर्भाशय गुहा का संक्रमण, आमतौर पर ग्रीवा क्षेत्र में देखा जाता है, जबकि गर्भाशय का शरीर योनि से केवल एक ऊतक कॉर्ड से जुड़ा होता है, जो लुमेन से रहित होता है। यह योनि और ट्यूबों के एट्रेसिया से जुड़ा हुआ है।
गर्भाशय का हाइपोप्लेसिया (समानार्थक: गर्भाशय शिशुवाद) - गर्भाशय आकार में कम हो जाता है, एक अत्यधिक पूर्वकाल मोड़ और एक शंक्वाकार गर्दन होती है। 3 डिग्री हैं:
ए) भ्रूण गर्भाशय (समानार्थक: प्रारंभिक गर्भाशय) - एक अविकसित गर्भाशय (3 सेमी तक लंबा), गर्दन और शरीर में विभाजित नहीं, कभी-कभी गुहा के बिना;
बी) शिशु गर्भाशय - कम आकार का एक गर्भाशय (3-5.5 सेंटीमीटर लंबा) एक शंक्वाकार लम्बी गर्दन और अत्यधिक एंटेफ्लेक्सियन के साथ;
ग) किशोर गर्भाशय - लंबाई 5.5-7 सेमी।
गर्भाशय hemiatresia - दोहरे गर्भाशय के आधे हिस्से का संक्रमण।
गर्भाशय का दोहरीकरण - पैरामेसोनेफ्रिक नलिकाओं के पृथक विकास के परिणामस्वरूप भ्रूणजनन के दौरान होता है, जबकि गर्भाशय और योनि एक युग्मित अंग के रूप में विकसित होते हैं (चित्र। 303, 304)। कई दोहरीकरण विकल्प हैं:

ए) डबल गर्भाशय (गर्भाशय डिडेल्फ़िस) - दो अलग-अलग यूनिकॉर्नेट गर्भाशय की उपस्थिति, जिनमें से प्रत्येक द्विभाजित योनि के संबंधित भाग से जुड़ा हुआ है, उनकी पूरी लंबाई में सही ढंग से विकसित पैरामेसोनेफ्रिक (मुलरियन) नलिकाओं के गैर-संलयन के कारण है . दोनों जननांग उपकरण पेरिटोनियम की अनुप्रस्थ तह द्वारा अलग किए जाते हैं। प्रत्येक पक्ष में एक अंडाशय और एक फैलोपियन ट्यूब होती है।

बी) गर्भाशय का दोहरीकरण (गर्भाशय द्वैध, पर्याय: गर्भाशय के शरीर का द्विभाजन) - गर्भाशय के एक निश्चित क्षेत्र में और योनि एक फाइब्रोमस्कुलर परत द्वारा संपर्क या एकजुट होते हैं, आमतौर पर गर्भाशय ग्रीवा और दोनों योनि जुड़े हुए हैं।
विकल्प हो सकते हैं: योनि में से एक बंद हो सकता है, गर्भाशय में से एक योनि के साथ संवाद नहीं कर सकता है। गर्भाशय में से एक आमतौर पर आकार में छोटा होता है और इसकी कार्यात्मक गतिविधि कम हो जाती है। आकार में कम हुए गर्भाशय की तरफ से, योनि के हिस्से का अप्लासिया देखा जा सकता है। 304. दोहरा गर्भाशय
या गर्भाशय ग्रीवा" (कुप्रियनोव वी.वी., वोस्क्रेसेन्स्की एन.वी., 1970)
ग) गर्भाशय बाइकोर्निस बाइकोलिस - गर्भाशय बाहरी रूप से दो गर्दनों वाला दो सींग वाला होता है, लेकिन योनि एक अनुदैर्ध्य सेप्टम द्वारा विभाजित होती है।
दो सींग वाला गर्भाशय (गर्भाशय बाइकोर्नस) - योनि को विभाजित किए बिना गर्भाशय के शरीर को एक गर्दन के साथ 2 भागों में विभाजित करना (चित्र। 305, 306)। भागों में विभाजन कम या ज्यादा शुरू होता है, लेकिन गर्भाशय के निचले हिस्सों में वे हमेशा विलीन हो जाते हैं। 2 सींगों में विभाजन गर्भाशय के शरीर के क्षेत्र में इस तरह से पढ़ा जाता है कि दोनों सींग अधिक या कम कोण पर विपरीत दिशाओं में विचरण करते हैं। स्पष्ट रूप से दो भागों में विभाजित होने के साथ, दो गेंडा गर्भाशय परिभाषित होते हैं, जैसा कि यह था। इसमें अक्सर दो अल्पविकसित और गैर-जुड़े हुए सींग होते हैं जिनमें छिद्र नहीं होते हैं। यह पैरामेसोनेफ्रिक (मुलरियन) नलिकाओं के अधूरे या बहुत कम संलयन के परिणामस्वरूप भ्रूण के विकास के 10-14 सप्ताह में बनता है। गंभीरता के अनुसार, 3 रूप प्रतिष्ठित हैं:
क) पूर्ण रूप - सबसे दुर्लभ विकल्प, गर्भाशय का 2 सींगों में विभाजन लगभग पवित्र-गर्भाशय स्नायुबंधन के स्तर पर शुरू होता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, यह देखा जा सकता है कि आंतरिक ग्रसनी से दो अलग-अलग हेमिकाविटी शुरू होती हैं, जिनमें से प्रत्येक में फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है;
बी) अधूरा रूप - 2 सींगों में विभाजन गर्भाशय के शरीर के ऊपरी तीसरे भाग में ही देखा जाता है; एक नियम के रूप में, गर्भाशय के सींगों का आकार और आकार समान नहीं होता है। हिस्टेरोस्कोपी से एक ग्रीवा नहर का पता चलता है, लेकिन गर्भाशय के नीचे के करीब दो हेमिकाविटी हैं। गर्भाशय के शरीर के प्रत्येक आधे हिस्से में फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है;
ग) काठी का आकार (समानार्थक: काठी गर्भाशय, गर्भाशय आर्कुसिटस) - गर्भाशय के शरीर का 2 सींगों में केवल निचले क्षेत्र में बाहरी सतह पर एक छोटे से अवसाद के गठन के साथ एक काठी (नीचे) के रूप में विभाजन गर्भाशय में सामान्य गोलाई, दबाया या अवतल आवक नहीं होता है)। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, फैलोपियन ट्यूब के दोनों मुंह दिखाई देते हैं, नीचे, जैसा कि यह था, एक रिज के रूप में गर्भाशय गुहा में फैला हुआ है।
गेंडा गर्भाशय (यूटेरस यूनिकोमस) - गर्भाशय का एक रूप जिसमें एक आधा हिस्सा होता है। मुलेरियन नलिकाओं में से एक के शोष का परिणाम। यूनिकोर्नुएट गर्भाशय की एक विशिष्ट विशेषता रचनात्मक अर्थ में इसके तल की अनुपस्थिति है। 31.7% मामलों में, यह मूत्र अंगों के विकास में विसंगतियों के साथ संयुक्त है। यह गर्भाशय और योनि की विकृतियों के बीच 1-2% मामलों में होता है (चित्र 307, 308)।
अलग गर्भाशय (समानार्थक: द्विपक्षीय गर्भाशय, इंट्रायूटरिन सेप्टम) - गर्भाशय गुहा में एक पट होने पर देखा जाता है, जिससे इसे दो कक्ष बना दिया जाता है। आवृत्ति - गर्भाशय की विकृतियों की कुल संख्या के 46% मामले। अंतर्गर्भाशयी सेप्टम एक विस्तृत आधार पर (तिपहिया के रूप में) पतला, मोटा हो सकता है। 2 रूप हैं:

ए) गर्भाशय सेप्टस - पूर्ण रूप, पूरी तरह से विभाजित गर्भाशय;
बी) गर्भाशय उपसेप्टस - अधूरा रूप, आंशिक रूप से विभाजित गर्भाशय, पट की लंबाई ¦ 1-4 सेमी।

चावल। 305. गर्भाशय की विसंगतियाँ (पैटन वी। एम।, 1959):
ए - गर्भाशय उपसेप्टस यूनिकोलिस; बी - गर्भाशय सेप्टस डुप्लेक्स; सी - डबल योनि के साथ संयोजन में गर्भाशय सेप्टस डुप्लेक्स; डी - गर्भाशय ग्रीवा का एट्रेसिया; ई - गर्भाशय बाइकोमस यूनिकोलिस; डी - गर्भाशय बाइकोर्नस सेप्टस; जी - डबल योनि के साथ संयोजन में गर्भाशय डिडेलफिस; जी - एक पृथक अल्पविकसित योनि के साथ गर्भाशय बाइकोर्नस यूनिकोलिस

चावल। 306. स्पाइरल एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी।
बाइकोर्नुएट गर्भाशय (अक्षीय तल) (अदम्यन जेटी. वी., कुलकोव वी. आई., खाशुकोएवा ए. 3., 1998): 1 - मूत्राशय; 2 - गर्भाशय का दाहिना सींग; 3 - गर्भाशय का बायां सींग

चावल। एक सींग वाला गर्भाशय
ए - मुख्य सींग की गुहा के साथ संचार करने वाला अल्पविकसित सींग; बी - अल्पविकसित बंद सींग; सी - गुहा के बिना अल्पविकसित सींग; डी - अल्पविकसित सींग की अनुपस्थिति

चावल। 308. एक कामकाजी अल्पविकसित सींग के साथ एक सींग वाला गर्भाशय (आदमन जी वी।, कुलकोव वी। आई।, खशुकोएवा ए। 3., 1998): ए - अल्पविकसित सींग का हेमेटोमीटर; बी - प्राथमिक सींग हटा दिया गया

गर्भाशय का पीछे हटना - गर्भाशय की स्थिति, जिसमें उसका शरीर पीछे की ओर झुका होता है, गर्दन पूर्वकाल (पीछे हटना) होती है, और उनके बीच का कोण पीछे की ओर खुला होता है (रेट्रोफ्लेक्सियन)।


चावल। 309. गर्भाशय की स्थिति के लिए विकल्प (कुप्रियानोव वीवी, वोस्करेन्स्की एनवी, 1970): ए - तीन डिग्री रेट्रोवर्सियो; बी - पूर्वकाल; सी - रेट्रोफ्लेक्सियो; डी - एंटेफ्लेक्सियो। बिंदीदार रेखा गर्भाशय की सामान्य स्थिति को इंगित करती है

गर्भाशय का स्थानान्तरण इसकी सामान्य स्थिति में परिवर्तन है (चित्र 309)। कई रूप संभव हैं:
ए) रेट्रोवर्सियो - पिछड़ा झुकाव,
बी) रेट्रोफ्लेक्सियो - बैक बेंड,
सी) रेट्रोपोसियो - पीछे की स्थिति,
डी) पार्श्व स्थिति - पार्श्व स्थिति,
ई) अग्रस्थिति - आगे की स्थिति।
फैलोपियन ट्यूब के विकास में विसंगतियाँ
फैलोपियन ट्यूब एट्रेसिया - फैलोपियन ट्यूब के लुमेन का संक्रमण, एट्रेसिया एकतरफा या द्विपक्षीय, स्थानीय या कुल है। ट्यूबों के जन्मजात विस्मरण का परिणाम।
फैलोपियन ट्यूब के उद्घाटन अतिरिक्त होते हैं - वे ट्यूब के पेट के उद्घाटन के पास पाए जाते हैं।
टेलर सिंड्रोम (टेलर सिंड्रोम, पर्यायवाची: कंजेस्टियोपेल्विका, ओओफोराइटिस स्क्लेरोसिस्टिका, हाइपरएमिया ओवरीओम, कंजेस्टियो-फ्लब्रोसिस-सिंड्रोमस) - फैलोपियन ट्यूब का जन्मजात अविकसितता: ट्यूब छोटा है, यूटरो-सैकरल लिगामेंट्स तक नहीं पहुंच रहा है, शॉर्ट फिम्ब्रिए; पैल्विक अंगों में, विशेष रूप से गर्भाशय और फैलोपियन ट्यूब में, शिरापरक जमाव देखा जाता है, जो बाद में फाइब्रोसिस में बदल जाता है।
फैलोपियन ट्यूब का दोहरीकरण - एक या दोनों तरफ हो सकता है।
फैलोपियन ट्यूब का बढ़ना - ट्यूब के किंक और ट्विस्ट के साथ हो सकता है।
फैलोपियन ट्यूब का छोटा होना इसके हाइपोप्लासिया का परिणाम है। यदि उदर द्वार अंडाशय तक नहीं पहुंचता है, तो अंडे के ट्यूब में प्रवेश करने की संभावना नहीं है।
फैलोपियन ट्यूब के अतिरिक्त मार्ग दीवार या माइक्रोडायवर्टिकुला के संकीर्ण अंधे प्रोट्रूशियंस हैं।

भ्रूण पर हानिकारक कारकों के प्रभाव में भ्रूणजनन के दौरान जननांग अंगों की विकृति होती है। हानिकारक कारकों में मातृ रोग (संक्रामक, अंतःस्रावी), नशा (शराब, ड्रग्स, हानिकारक रसायन), विकिरण, गर्भावस्था और प्रसव की जटिलताओं (गर्भवती महिलाओं की विषाक्तता, विशेष रूप से गंभीर रूप, भ्रूण हाइपोक्सिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का जन्म आघात) शामिल हैं। आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण जननांग अंगों की विकृति हो सकती है।

बाहरी जननांग की विकृति

बाहरी जननांग की विकृतियां हेर्मैप्रोडिटिज़्म, जन्मजात एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के रूप में होती हैं।

हेर्मैप्रोडिटिज़्म एक व्यक्ति में दोनों लिंगों की उपस्थिति है। सच्चा हेर्मैप्रोडिटिज़्म बहुत दुर्लभ है। इसके साथ, सेक्स ग्रंथियों में अंडकोष और अंडाशय दोनों के ऊतक होते हैं। आंतरिक जननांग अंग और माध्यमिक यौन विशेषताएं मुख्य रूप से महिला और पुरुष हो सकती हैं। झूठा हेर्मैप्रोडिटिज़्म, या स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म, एक दोष है जिसमें बाहरी जननांग अंगों की संरचना गोनाडों की प्रकृति के अनुरूप नहीं होती है। झूठी महिला हेर्मैप्रोडिटिज़्म के साथ, आंतरिक जननांग अंग सही ढंग से बनते हैं: अंडाशय, गर्भाशय, ट्यूब, योनि होते हैं। बाहरी जननांग अंग पुरुष प्रकार की संरचना में समान होते हैं: भगशेफ बड़ा होता है, लेबिया मेजा एक प्रकार का अंडकोश बनाता है, निचले तीसरे भाग में योनि मूत्रमार्ग (मूत्रजननांगी साइनस) से जुड़ी होती है।

बिगड़ा हुआ ग्लुकोकोर्तिकोइद जैवसंश्लेषण के कारण जन्मजात एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के साथ महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म विकसित होता है।

बाह्य जननांग अंगों के विकृतियों को मूत्रमार्ग और मलाशय के विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है।

अंडाशय के विकास में विसंगतियाँ

अंडाशय के विकास में विसंगतियां अंडाशय में से किसी एक की अनुपस्थिति, गोनैडल डिसजेनेसिस और स्क्लेरोसिस्टिक अंडाशय के रूप में हो सकती हैं।

गोनैडल डिसजेनेसिस (शेरेशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो क्रोमोसोमल असामान्यताओं से जुड़ी है। यह डिम्बग्रंथि ऊतक की एक प्राथमिक कमी है, जिसमें अंडाशय को गैर-कार्यशील संयोजी ऊतक किस्में द्वारा दर्शाया जाता है। गोनैडल डिसजेनेसिस के कारण भ्रूण के गोनाडों के यौन भेदभाव की अवधि के दौरान गर्भावस्था के दौरान मां के संक्रामक रोग और नशा हो सकते हैं।

लड़कियां विकास में पिछड़ जाती हैं, और कभी-कभी मानसिक विकास में, अन्य अंगों और प्रणालियों के कई विकृतियां संभव हैं।

गोनैडल डिसजेनेसिस की विशेषता प्राथमिक एमेनोरिया, यौन विशेषताओं की कमी, स्तन ग्रंथियों, गर्भाशय, बाहरी जननांगों का अविकसित होना और यौन बालों के विकास की अनुपस्थिति है। इलाज। गंभीर अंतःस्रावी विकारों का सुधार, आमतौर पर सेक्स हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की मदद से।

स्क्लेरोसिस्टिक ओवेरियन सिंड्रोम (स्टीन-लेवेंथल सिंड्रोम) एंजाइम सिस्टम की हीनता के कारण अंडाशय में सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन है। यह रोग वंशानुगत माना जाता है। यह बहुत सारे पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) पैदा करता है। नैदानिक ​​रूप से, स्क्लेरोसिस्टिक अंडाशय का सिंड्रोम हाइपोमेंस्ट्रुअल सिंड्रोम या एमेनोरिया, अत्यधिक बालों के विकास, द्विपक्षीय डिम्बग्रंथि वृद्धि, अच्छी तरह से विकसित माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति और बांझपन द्वारा प्रकट होता है।

इलाज। थेरेपी या तो रूढ़िवादी (हार्मोनल ड्रग्स) या ऑपरेटिव हो सकती है (लैप्रोस्कोपी के दौरान अंडाशय के वेज शोधन या गोनाड्स के थर्मोकॉटराइजेशन)।

गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियाँ

गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियाँ तब होती हैं जब मेसोडर्मल नलिकाओं का संलयन परेशान होता है और अक्सर नैदानिक ​​​​अभ्यास में देखा जाता है।

योनि का अप्लासिया - इसकी पूर्ण अनुपस्थिति - को अक्सर गर्भाशय और अंडाशय के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है। हालांकि, योनि का पृथक अप्लासिया एक सामान्य गर्भाशय और अंडाशय के साथ हो सकता है। योनि अप्लासिया गर्भाशय में तब होता है जब मेसोडर्मल नलिकाओं के निचले वर्गों का विकास बिगड़ा होता है। योनि की रुकावट इसके संक्रमण (एट्रेसिया) के कारण हो सकती है, जो योनि में आघात या सूजन का परिणाम है (उदाहरण के लिए, डिप्थीरिया के साथ)। जननांग अंगों की सूजन के परिणामस्वरूप योनि का संक्रमण गर्भाशय में भी हो सकता है।

योनि के अप्लासिया और एट्रेसिया उनके मूल में भिन्न हैं, लेकिन उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समान हैं। आमतौर पर, योनि की रुकावट यौवन के दौरान ही प्रकट होती है, जब मासिक धर्म की शुरुआत के साथ, रक्त का बहिर्वाह नहीं होता है और रुकावट के ऊपर जमा हो जाता है। मासिक धर्म की अनुपस्थिति के अलावा, रोगी यौन क्रिया की असंभवता की शिकायत करते हैं।

हाइमन के विकृत होने का सबसे आम रूप है इसमें छेद का न होना, इसका संक्रमण (एट्रेसिया), यानी हाइमन योनि के प्रवेश द्वार को पूरी तरह से बंद कर देता है। हाइमन का एट्रेसिया आमतौर पर मासिक धर्म समारोह की शुरुआत के साथ ही प्रकट होता है। मासिक धर्म का रक्त, कोई रास्ता नहीं होने पर, योनि में जमा हो जाता है और इसकी दीवारों (हेमटोकोल्पोस) को फैला देता है। लड़की को पेट के निचले हिस्से में दर्द, मलाशय पर दबाव की शिकायत है। यदि हाइमन के एट्रेसिया को समय पर समाप्त नहीं किया जाता है, तो हेमेटोमेट्रा (गर्भाशय में रक्त का संचय), हेमेटोसालपिनक्स (फैलोपियन ट्यूब में रक्त का संचय) होता है।

एक टूटा हुआ हेमाटोसालपिनक्स आमतौर पर पेरिटोनियल घटना का कारण बनता है।

निदान। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर। बाहरी जननांग अंगों की जांच करते समय, एक निरंतर हाइमन, सियानोटिक और फैला हुआ देखा जाता है। रेक्टो-एब्डोमिनल परीक्षा के दौरान, एक लोचदार ट्यूमर जैसा गठन (फैला हुआ योनि) छोटे श्रोणि में होता है, और इसके ऊपर गर्भाशय का एक छोटा शरीर होता है। हेमेटोमीटर के साथ, गर्भाशय बड़ा, मुलायम, दर्दनाक होता है।

इलाज। हाइमन का एक क्रूसिफ़ॉर्म चीरा बनाया जाता है। खून बहता है, दर्द गायब हो जाता है। चीरे के किनारों को एक साथ बढ़ने से रोकने के लिए, उन्हें कैटगट टांके से साफ करना आवश्यक है। योनि के एट्रेसिया के साथ, निशान और सेप्टा विच्छेदित होते हैं। योनि अप्लासिया के साथ, उपचार के शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग किया जाता है (का निर्माण

सिग्मॉइड कोलन, पेल्विक पेरिटोनियम का उपयोग करके कृत्रिम योनि)। मूत्रमार्ग और मलाशय के बीच बनी नहर में एक कृत्रिम योनि का निर्माण होता है। यौन जीवन संभव हो जाता है, और गर्भाशय की उपस्थिति में गर्भधारण संभव हो जाता है।

गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण। यह विकृति मेसोडर्मल नलिकाओं के अनुचित संलयन के कारण होती है। इन अंगों के दोहराव को गर्भाशय गुहा या योनि की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जा सकता है। इस दोष का सबसे स्पष्ट रूप गर्भाशय और योनि का पूर्ण दोहराव है (चित्र 19): दो गर्भाशय हैं (प्रत्येक में एक ट्यूब और एक अंडाशय), दो गर्दन और दो योनि हैं। हालांकि, गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण अधिक सामान्य है, जिसमें दोनों हिस्सों के संपर्क में अधिक निकटता होती है। इस विकृति के साथ, आधे हिस्सों में से एक को दूसरे की तुलना में कमजोर विकसित किया जा सकता है, आधे में से एक में गुहा का आंशिक या पूर्ण अभाव हो सकता है। एक योनि के लुमेन के आंशिक रूप से बंद होने से, इसमें मासिक धर्म का रक्त जमा होना संभव है। शायद गर्भाशय के शरीर (बाइकोर्नुएट गर्भाशय) के अलग होने के साथ योनि और गर्भाशय ग्रीवा का संलयन। एक दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, दो गर्भाशय ग्रीवा एक दूसरे से सटे हुए हो सकते हैं, और योनि या एक गर्भाशय ग्रीवा में एक अधूरा पट (चित्र 20) हो सकता है। एक गर्भाशय सींग अल्पविकसित (अल्पविकसित) हो सकता है, गर्भावस्था का होना संभव है, जो एक्टोपिक प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है और सर्जिकल हस्तक्षेप (सींग हटाने) की आवश्यकता होती है।

एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय की गुहा में एक अधूरा पट और एक काठी के आकार का तल हो सकता है। यदि गर्भाशय का एक सींग अच्छी तरह से व्यक्त किया गया है, और दूसरा गंभीर अविकसित अवस्था में है, तो गर्भाशय को एक सींग वाला कहा जा सकता है।

इन दोषों का कारण अंतर्गर्भाशयी विकास या आनुवंशिक कारकों के प्रभाव के पहले 3 महीनों में हानिकारक कारकों की कार्रवाई है।

नैदानिक ​​तस्वीर। गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख हो सकता है। यौन जीवन संभव है, गर्भावस्था एक या दूसरे गर्भाशय गुहा में हो सकती है, सहज प्रसव संभव है। श्रम के पाठ्यक्रम को श्रम गतिविधि, हाइपोटोनिक रक्तस्राव की विसंगतियों की विशेषता है। एक गर्भाशय में गर्भावस्था के विकास के साथ, दूसरे में एक पर्णपाती बनता है, जो प्रसवोत्तर अवधि में जारी होता है। गर्भपात के दौरान, दोनों गर्भाशय गुहाओं के इलाज की आवश्यकता होती है। योनि के आंशिक या पूर्ण संक्रमण के साथ, एक बंद गुहा में रक्त के संचय के परिणामस्वरूप मासिक धर्म समारोह की शुरुआत के साथ नैदानिक ​​​​चित्र प्रकट होता है।

कभी-कभी गर्भाशय और योनि की विकृतियां डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन (अमेनोरिया, कष्टार्तव, बांझपन की शिकायत) के साथ होती हैं।

निदान। यह शोध के आधार पर और मदद से किया जाता है (प्रोबिंग, हिस्टेरोसाल्पिंगो-, लैप्रोस्कोपी, एक्स-रे पेल्वीग्राफी)।

इलाज। यदि स्पर्शोन्मुख है, तो किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है। यदि रक्त जमा हो जाता है, तो गुहाओं को खोलना जरूरी है। एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय की उपस्थिति के कारण प्राथमिक गर्भपात या बांझपन के मामले में, शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग किया जाता है - दो से एक गर्भाशय शरीर का निर्माण। गर्भावस्था के दौरान, अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब को छोड़कर, गर्भाशय के अल्पविकसित सींग को हटा दिया जाता है।

जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ। इनमें शामिल हैं: सेप्टम, सैडल, यूनिकॉर्नुएट और बाइकोर्नुएट, डबल यूटरस और डबल वेजाइना, एक बंद वेस्टीजियल हॉर्न के साथ बाइकोर्नुएट गर्भाशय, शिशुवाद।

प्लास्टिक सर्जरी के बाद कुछ शारीरिक विसंगतियाँ बच्चे पैदा करने की संभावना को बाहर नहीं करती हैं। कभी-कभी निदान (योनि सेप्टम, काठी के आकार का या बाइकोर्नुएट गर्भाशय) समय पर स्थापित हो जाता है, जिससे कठिन श्रम और सर्जिकल हस्तक्षेप होता है।

यौन शिशुवाद इसके द्वारा व्यक्त किया जाता है: बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों के निर्माण में देरी, अविकसित या खराब विकसित स्तन ग्रंथियां और अन्य, एक उल्लंघन, संभावित बेकार गर्भाशय रक्तस्राव, एमेनोरिया, या सहज।

जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों के कारण

वंशानुगत, बहिर्जात, बहुक्रियात्मक कारक महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियों की घटना को जन्म देते हैं। जननांगों की विकृतियों की घटना को अंतर्गर्भाशयी विकास की महत्वपूर्ण अवधि के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। यह पैरामेसोनेफ्रिक मुलेरियन नलिकाओं के दुम वर्गों के संलयन की अनुपस्थिति पर आधारित है, मूत्रजननांगी साइनस के परिवर्तनों में विचलन, साथ ही गोनैडल ऑर्गोजेनेसिस के पैथोलॉजिकल कोर्स, जो प्राथमिक गुर्दे के विकास पर निर्भर करता है। ये विचलन सभी विसंगतियों के 16% के लिए जिम्मेदार हैं।

गर्भावस्था के विभिन्न चरणों में मां में गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल पाठ्यक्रम में अक्सर जननांग अंगों के विकास में विसंगतियां होती हैं। ये माँ के शरीर में शुरुआती और देर से गर्भपात, संक्रामक रोग, नशा, अंतःस्रावी विकार हैं।

इसके अलावा, महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ हानिकारक पर्यावरणीय कारकों, माँ में व्यावसायिक हानिकारक प्रभावों, विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के प्रभाव में हो सकती हैं।

जननांगों की विसंगतियों के साथ, 40% मामलों में मूत्र प्रणाली (एकतरफा किडनी एगेनेसिस), आंतों (गुदा एट्रेसिया), हड्डियों (जन्मजात स्कोलियोसिस), साथ ही जन्मजात हृदय दोष की विसंगतियाँ हैं।

निम्न प्रकार हैं जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ

अल्पविकसित सींग में गर्भावस्था प्रकार से आगे बढ़ती है और शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन होती है।

4. यूटेरस बाइकोर्निस - एक बाइकोर्नुएट गर्भाशय पैरामेसोनेफ्रिक मार्ग के संलयन से उत्पन्न होता है। नतीजतन, एक सामान्य योनि होती है, और अन्य अंग द्विभाजित होते हैं। एक नियम के रूप में, एक तरफ के अंग दूसरे की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं।

दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, दो गर्दन हो सकती हैं - गर्भाशय बाइकोलिस। इस मामले में, योनि की एक सामान्य संरचना होती है या इसमें आंशिक सेप्टम हो सकता है।

कभी-कभी, एक दो सींग वाले गर्भाशय के साथ, एक गर्दन हो सकती है, जो दोनों हिस्सों के पूर्ण संलयन से बनती है - गर्भाशय बाइकोर्निस अनकोलिस। नीचे के अपवाद के साथ, दोनों सींगों का लगभग पूर्ण संलयन संभव है, जहां एक काठी के आकार का अवसाद बनता है - काठी के आकार का गर्भाशय (गर्भाशय आर्कुएटस)। सैडल गर्भाशय में, एक सेप्टम हो सकता है जो पूरे गुहा तक फैला हुआ है, या फंडस या गर्भाशय में आंशिक झिल्ली हो सकता है।

एक गर्भाशय के सींग के संतोषजनक विकास और दूसरे की स्पष्ट अल्पविकसित अवस्था के साथ, एक गेंडा गर्भाशय बनता है - गर्भाशय गेंडा।

नैदानिक ​​तस्वीर. गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख हो सकता है। दोनों या एक गर्भाशय के पर्याप्त संतोषजनक विकास के साथ, मासिक धर्म और यौन कार्य बाधित नहीं होते हैं।

गर्भावस्था एक या दूसरे गर्भाशय गुहा में हो सकती है, शायद बच्चे के जन्म का सामान्य कोर्स और प्रसवोत्तर अवधि। यदि दोहरीकरण की अलग-अलग डिग्री को अंडाशय और गर्भाशय के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है, तो ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं जो विकासात्मक देरी (मासिक धर्म, यौन और प्रजनन कार्यों की गड़बड़ी) के लक्षण हैं। अक्सर सहज गर्भपात, जन्म की कमजोरी, प्रसवोत्तर अवधि में रक्तस्राव होता है। हेमेटोकोलपोस और हेमेटोमेट्रा दर्द, बुखार के साथ हैं। पेट को टटोलने से एक दर्द रहित, विस्थापित ट्यूमर का पता चलता है।

निदान. ज्यादातर मामलों में, गर्भाशय और योनि के दोहरीकरण को पहचानना मुश्किल नहीं है, यह पारंपरिक परीक्षा विधियों (द्विमानक, दर्पण के साथ परीक्षा, जांच, अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो मेट्रोसाल्पिंगोग्राफी, लैप्रोस्कोपी लागू करें।

इलाज. गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख है और उपचार की आवश्यकता नहीं है।

यदि योनि में एक पट है जो भ्रूण के जन्म को रोकता है, तो इसे विच्छेदित किया जाता है।

जननांगों के विलंबित विकास के लक्षणों की उपस्थिति में, चक्रीय हार्मोनल थेरेपी निर्धारित है।

यदि रक्त एट्रेज़ेटेड योनि या अल्पविकसित हॉर्न में जमा हो जाता है, तो सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। गर्भाशय की विसंगतियों की उपस्थिति में, एक शल्य चिकित्सा सुधार किया जाता है - मेट्रोप्लास्टी का संचालन।

: स्वास्थ्य के लिए ज्ञान का उपयोग करें

आप व्यर्थ सोचते हैं, विकास की प्रक्रिया पहले ही समाप्त हो चुकी है। प्रकृति मनुष्य पर अकल्पनीय प्रयोग करती रहती है, जिसके परिणाम प्राय: इतने भयावह होते हैं कि कोई डरावनी फिल्म उसके आगे टिक भी नहीं सकती। यहाँ, उदाहरण के लिए, आनुवंशिक विसंगतियों के एक दर्जन प्रलेखित मामले हैं, जिन्हें देखकर आप बस चीखना चाहते हैं।

मध्यनेत्रता

यह जानवरों में अधिक आम है, लेकिन मनुष्यों में इसके प्रकट होने के मामले भी देखे गए हैं। किसी कारण से, भ्रूण आंखों को दो गुहाओं में विभाजित नहीं करता है - 2006 में, ऐसा बच्चा भारत में दिखाई दिया।

तीन पैर

लेंटिनी (1881 - 1966) का जन्म सिसिली के धूप द्वीप पर हुआ था। उनकी विकृति एक अजीब विसंगति के परिणामस्वरूप दिखाई दी: गर्भ में एक सियामी जुड़वाँ ने दूसरे को आंशिक रूप से निगल लिया। जीवित साक्ष्य के अनुसार, लेंटिनी में 16 अंगुलियां थीं और पुरुष जननांग अंगों के दो सेट काम कर रहे थे।

पत्थर का आदमी

स्टोन मैन सिंड्रोम या वैज्ञानिक रूप से फाइब्रोडिस्प्लेसिया एक अत्यंत दुर्लभ संयोजी ऊतक रोग है। फाइब्रोडिस्प्लासिया से पीड़ित लोगों में, हड्डी के ऊतक बढ़ते हैं जहां मांसपेशियां, टेंडन और अन्य संयोजी ऊतक सामान्य रूप से रहते हैं। जीवन के दौरान, अस्थि ऊतक बढ़ता है, एक व्यक्ति को एक जीवित मूर्ति में बदल देता है।

पूंछ वाला आदमी

चंद्र ओरम, पश्चिम बंगाल के एक भारतीय योगी अपनी लंबी पूंछ के लिए जाने जाते हैं। स्थानीय लोग चंद्रे को हिंदू देवता हनुमान का अवतार समझने की गलती करते हैं। वास्तव में, चंद्रे का जन्म एक दुर्लभ स्थिति के साथ हुआ था जिसे स्पाइना बिफिडा कहा जाता है।

उनर टैन सिंड्रोम

रोग का नाम तुर्की के विकासवादी जीवविज्ञानी उनर टैन के नाम पर रखा गया है। सिंड्रोम अत्यंत दुर्लभ है - इसके साथ लोग चारों तरफ चलते हैं और गंभीर मानसिक मंदता से पीड़ित होते हैं। दिलचस्प बात यह है कि बीमारी के सभी मामले केवल तुर्की में ही दर्ज किए गए थे।

मेंढक का बच्चा

यह एक भयानक विसंगति की अभिव्यक्ति का एक अलग मामला है। अभिमस्तिष्कता से ग्रस्त एक बच्चे का जन्म दो सामान्य बेटियों की माँ से हुआ था। अभिमस्तिष्कता के साथ, एक व्यक्ति मस्तिष्क, खोपड़ी और खोपड़ी के मुख्य भागों के बिना पैदा होता है।

लकड़ी का आदमी

विज्ञान एपिडर्मोडिसप्लासिया मस्सा के केवल कुछ मामलों को जानता है, जो मानव पैपिलोमा के लिए आनुवंशिक रूप से असामान्य संवेदनशीलता की विशेषता है। इस वजह से, गरीब साथी के पूरे शरीर में लकड़ी की छीलन जैसी अजीबोगरीब संरचनाएँ विकसित हो जाती हैं।

माइग्रेट इरिथेमा

जीभ का एक घुमक्कड़ धमाका बिल्कुल भौगोलिक मानचित्र पर एक रेखाचित्र जैसा दिखता है। यह रोग पूरी तरह से हानिरहित है और दुनिया भर में 3% लोगों में होता है।

हार्लेक्विन इचिथोसिस

हार्लेक्विन इचिथोसिस एक बहुत ही दुर्लभ और अक्सर घातक आनुवंशिक त्वचा रोग है। बच्चे अपने पूरे शरीर में त्वचा की बहुत मोटी परतों और गहरी, खून बहने वाली दरारों के साथ पैदा होते हैं।

हाइपरट्रिचोसिस

आम तौर पर अंब्रास सिंड्रोम या वेयरवोल्फ सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, हाइपरट्रिकोसिस एक अनुवांशिक विसंगति है जो अत्यधिक चेहरे और शरीर के बालों की विशेषता है। मध्य युग में, ऐसे दुर्भाग्यपूर्ण लोगों को केवल वेयरवोल्स और जला दिया जाता था, लेकिन अब वे ठीक करने की कोशिश कर रहे हैं।

एक महिला की यौन (प्रजनन) प्रणाली बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों के साथ-साथ अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा दर्शायी जाती है। अंगों में कोई भी संरचनात्मक परिवर्तन उनके कार्यात्मक अवस्था के उल्लंघन के साथ होता है। विसंगतियाँ संरचना और संरचना में परिवर्तन हैं जो पूरे अंग या उसके हिस्से को प्रभावित करती हैं और जन्मजात उत्पत्ति की होती हैं। बहुत बार वे महिला बांझपन, जटिल गर्भावस्था और प्रसव के विकास का कारण होते हैं।

प्रजनन प्रणाली की विसंगतियों का अनुपात सभी जन्मजात विकृतियों का 2-4% है। इनमें से 40% प्रजनन और मूत्र प्रणाली को प्रभावित करते हैं।

मुख्य कारण (एटिऑलॉजी)

लड़की के शरीर के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, सभी प्रणालियों का बिछाने, गठन और परिपक्वता होती है। विभिन्न उत्तेजक कारकों के प्रभाव में, प्रजनन प्रणाली की संरचनाओं के गठन और परिपक्वता की प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है। आज, कारणों की एक महत्वपूर्ण संख्या ज्ञात है, वे सशर्त रूप से अंतर्जात और बहिर्जात में विभाजित हैं। आंतरिक एटिऑलॉजिकल (कारण) कारक भ्रूण की अनुवांशिक सामग्री में असामान्यताओं के साथ-साथ गर्भवती महिला के शरीर में विभिन्न परिवर्तनों से जुड़े होते हैं, इनमें शामिल हैं:

• मां की विकृति, जिसमें अक्सर एक अव्यक्त (छिपा हुआ) पाठ्यक्रम होता है और गर्भावस्था के दौरान बिगड़ जाता है।
• बोझिल इतिहास - परिवार में बांझ विवाह, सहज गर्भपात होने पर संरचनाओं की विसंगतियों के विकास का जोखिम काफी बढ़ जाता है।
• माता-पिता की उम्र 35-40 वर्ष से अधिक है।

बाहरी कारणों में बाहरी वातावरण के नकारात्मक प्रभाव शामिल हैं, जिनमें संक्रमण भी शामिल हैं, कारकों में सबसे आम हैं:

• एक गर्भवती महिला द्वारा कुछ दवाओं का सेवन, जो इस तथ्य की ओर जाता है कि भ्रूण में जननांग अंगों का गठन और परिपक्वता बाधित होती है।
• धूम्रपान और शराब पीना, जो भ्रूण की कोशिकाओं के जीन में विभिन्न उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है।
• जीवाणु या वायरल मूल की संक्रामक प्रक्रियाएं। सबसे अधिक बार, प्रजनन प्रणाली के विकास में असामान्यताएं कुछ यौन संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, रूबेला का कारण बन सकती हैं।
• प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक, विशेष रूप से, पृष्ठभूमि विकिरण, वायु प्रदूषण में वृद्धि।
• शरीर में विटामिन और खनिजों के अपर्याप्त सेवन के साथ खराब मातृ पोषण।

अधिकांश बाहरी कारण कारकों से बचा जा सकता है। उनकी कार्रवाई का बहिष्करण या अधिकतम सीमा महिलाओं में प्रजनन प्रणाली के अंगों की विसंगतियों की रोकथाम का आधार है।

विसंगतियों का वर्गीकरण

निदान करने की सुविधा के लिए, साथ ही विसंगतियों वाली महिला के प्रबंधन के लिए उपचार रणनीति के बाद के निर्धारण के लिए, उन्हें कई मुख्य समूहों में विभाजित किया गया था:

परिवर्तन की डिग्री के आधार पर, विसंगतियाँ हल्की, मध्यम और गंभीर भी होती हैं। परिवर्तनों के स्थानीयकरण के अनुसार, बाहरी जननांग अंगों, हाइमन और योनि, गर्भाशय, साथ ही अंडाशय और उनके उपांगों की विसंगतियों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

बाहरी जननांग संरचनाओं में परिवर्तन

प्रजनन प्रणाली की बाहरी संरचनाओं में परिवर्तन एक महिला की मनोवैज्ञानिक परेशानी का एक सामान्य कारण है। सकारात्मक पक्ष पर, वे शायद ही कभी महिला बांझपन या अन्य गंभीर कार्यात्मक विकारों के विकास की ओर ले जाते हैं। सबसे आम परिवर्तनों में शामिल हैं:

• भगशेफ की विसंगतियाँ - दोष संरचना की कमी (एनेसिस), आकार में वृद्धि या कमी के साथ होते हैं।
• लेबिया (हाइपोप्लासिया) में कमी।
• योनी में परिवर्तन, जो योनि के प्रवेश द्वार (वेस्टिब्यूल) के संक्रमण के साथ हो सकता है।

प्रजनन प्रणाली की बाहरी संरचनाओं की विसंगतियों को अक्सर मूत्र पथ और मलाशय की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

योनि और हाइमनल दोष

योनि और हाइमन (हाइमन) अक्सर जन्मजात परिवर्तन से गुजरते हैं, जिनमें से सबसे आम हैं:

• हाइमन एट्रेसिया (संलयन) - एक किशोर लड़की में मासिक धर्म के रक्तस्राव की शुरुआत के बाद अन्य अंगों से परिवर्तन के बिना एक अलग दोष का पता चला है। चूंकि रक्त के लिए कोई रास्ता नहीं है, यह योनि गुहा में जमा होता है, इसे फैलाता है, जिससे पेट के निचले हिस्से में लगातार दर्द होता है, जो बढ़ जाता है। स्वयं की जांच करते समय, हाइमन के फलाव पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।
• वैजाइनल एट्रेसिया - लुमेन का संक्रमण आनुवंशिक विकारों या बाद की गर्भावस्था में भ्रूण के शरीर में एक भड़काऊ प्रक्रिया का परिणाम है। एट्रेसिया का एक प्रकार योनि में एक पट का गठन होता है।
• हाइपोप्लासिया - योनि के आकार में कमी, अलगाव में दुर्लभ है, मुख्य रूप से मूत्र पथ (मूत्रवाहिनी, मूत्राशय, मूत्रमार्ग की विसंगतियों) की संरचनाओं में परिवर्तन के साथ संयुक्त है।

योनि और हाइमन की पृथक विकृतियां आमतौर पर संपूर्ण प्रजनन प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित नहीं करती हैं।

गर्भाशय परिवर्तन

गर्भाशय को प्रभावित करने वाले संरचनात्मक विकार महिला प्रजनन प्रणाली के सबसे आम जन्मजात विकृति हैं। वे गर्भावस्था और प्रसव के एक जटिल पाठ्यक्रम की ओर ले जाते हैं:

• अंग के अनुपात के संरक्षण के साथ या गर्भाशय ग्रीवा क्षेत्र के स्पष्ट विस्तार के साथ गर्भाशय का हाइपोप्लेसिया।
• दोहरीकरण संरचनाएं। शायद गर्भाशय का पृथक दोहरीकरण (बाइकोर्नुएट गर्भाशय)।
• गर्भाशय के आकार और उसकी स्थिति में परिवर्तन - सैडल गर्भाशय, अंग को आगे या पीछे झुकाना।

गर्भाशय की सभी विकृतियाँ, अलग-अलग डिग्री तक, एक महिला की गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित करती हैं, लेकिन हमेशा उसके जटिल पाठ्यक्रम का कारण बनती हैं।

अंडाशय और उनके उपांगों के दोष

अंडाशय और उनके उपांगों (फैलोपियन ट्यूब) के विकास का उल्लंघन लगभग हमेशा एक महिला के प्रजनन कार्य को प्रभावित करता है। सबसे आम प्रकार के दोष हैं:

• अंडाशय की अनुपस्थिति या उनके कार्यात्मक अवस्था का तेज उल्लंघन एक गंभीर दोष है जो जन्मजात गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं (शेरेशेव्स्की-टर्नर, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम) और अंतःस्रावी ग्रंथियों में परिवर्तन के साथ संयुक्त है।
• एक अंडाशय की अनुपस्थिति, जबकि दूसरा अंग अक्सर कार्यात्मक रूप से सक्रिय रह सकता है।
• एक या दोनों अंडाशय का दोहरीकरण एक बहुत ही दुर्लभ विकृति है जो प्रजनन प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति को विभिन्न तरीकों से प्रभावित कर सकती है।

बहुत बार, अंडाशय की विकृतियों को एक महिला के अन्य आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ दिया जाता है।

निदान और उपचार के सिद्धांत

एक महिला की प्रजनन प्रणाली के अंगों के विकास में विसंगतियों का निदान अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड), रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके उनके विज़ुअलाइज़ेशन के तरीकों के उपयोग पर आधारित है। उपचार आमतौर पर कट्टरपंथी निर्धारित किया जाता है, इसमें अंग के आकार का सर्जिकल सुधार, प्लास्टिक सर्जरी शामिल है। अंतःस्रावी ग्रंथियों की कार्यात्मक अवस्था के उल्लंघन के मामले में, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित है, जो दीर्घकालिक है।

एक महिला की प्रजनन प्रणाली के अंगों और संरचनाओं की असामान्यताओं का पूर्वानुमान कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित करने वाले परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करता है।