מהו היפרפאראתירואידיזם ראשוני, שניוני ושלישוני. היפרפאראתירואידיזם ראשוני ומשני: תסמינים וטיפול

המונח "היפרפאראתירואידיזם" מתייחס לתסביך סימפטומים המתרחש כתוצאה מפעילות מוגברת מסביב בלוטות התריס- ייצורם של כמות עודפת של הורמון פארתירואיד. ישנן 3 צורות של פתולוגיה זו, אך כל אחת מהן משפיעה בעיקר על נשים (ביחס של 2-3: 1 לגברים) בגילאים בוגרים - 25-50 שנים. תלמד על סוגי היפרפאראתירואידיזם, הגורמים והמנגנון להתפתחותו, ביטויים קליניים, עקרונות האבחון וטקטיקות הטיפול במצב זה על ידי קריאת הטקסט של המאמר שלנו. אבל קודם כל, נדבר על איזה סוג של הורמון זה - הורמון פארתירואיד, ואיזה תפקידים הוא מבצע בגוף האדם.

הורמון פארתירואיד: יסודות הפיזיולוגיה

הורמון הפרתירואיד מיוצר על ידי תאים של בלוטות הפאראתירואיד (אחרת - פארתירואיד) עם ירידה ברמת סידן מיונןדם מתחת לערכים נורמליים. לתאים אלו יש קולטנים מיוחדים הקובעים כמה סידן מכיל בדם, ועל בסיס הנתונים הללו הם מייצרים פחות או יותר הורמון פארתירואיד.

לכן, תפקידו העיקרי של הורמון זה בגוף האדם הוא להגביר את ריכוז הסידן המיונן בדם. מטרה זו מושגת בשלוש דרכים:

1. לְהַשִׂיג
   הפעלה בכליות של ויטמין D. הדבר ממריץ את היווצרותו של חומר מיוחד מהוויטמין - קלציטריול, אשר, בתורו, מאיץ את ספיגת הסידן במעיים, מה שאומר שיותר ממאקרונוטריינט זה מגיע מהמזון לדם. נתיב זה אפשרי רק אם תכולת ויטמין D בגוף היא בטווח התקין, ולא מופחתת.
2. הפעלת תהליך ספיגה חוזרת (ספיגה חוזרת) של סידן מהשתן ב צינוריות כליה, חזרה לזרם הדם.
3. גירוי פעילות התא, פונקציה עיקריתשהוא הרס רקמת עצם. הם נקראים אוסטאוקלסטים. אז, בהשפעת הורמון הפרתירואיד, תאים אלה הורסים את העצם, וסידן, שנוצר במקרה זה, נשלח לזרם הדם. התוצאה של תהליכים כאלה הם שבירים, מועדים לשבר, עצמות ו רמה גבוההסידן בדם.

ראוי לציין זאת השפעה שליליתהורמון פארתירואיד על רקמת העצם מתרחש רק עם עלייה מתמדת וממושכת בריכוזו בדם. אם רמת ההורמון חורגת מהנורמה רק מעת לעת ולזמן קצר, הוא, להיפך, ממריץ את פעילות האוסטאובלסטים - התאים האחראים על יצירת העצם, כלומר מחזק את העצמות. יש אפילו אנלוגי סינתטיהורמון פארתירואיד - teriparatide, המשמש לטיפול באוסטיאופורוזיס.

סוגים, גורמים, מנגנון התפתחות של hyperparathyroidism

בהתאם לגורם לתסמונת זו, 3 מצורותיה נבדלות. הבה נשקול כל אחד מהם ביתר פירוט.

1. היפרפאראתירואידיזם ראשוני (תסמונת אולברייט, מחלת רקלינגהאוזן, אוסטאודיסטרופיה של בלוטת התריס). הסיבה שלה היא, ככלל, היפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד או היווצרות גידול באזור האיברים הללו. אלו יכולות להיות אדנומות בודדות או מרובות, קרצינומה, תסמונות של אי ספיקה אנדוקרינית מרובה (אחד הביטויים שלהן הוא היפרפלזיה בלוטות פארתירואיד). בכל אחת מהמחלות הללו מופרע תפקודם של קולטנים הרגישים לרמת הסידן - סף הרגישות שלהם מופחת משמעותית או נעדר לחלוטין. כתוצאה מכך, התאים של בלוטות הפאראתירואיד מייצרים מספר גדול שלהורמון פארתירואיד גורם להיפרפאראתירואידיזם.
2. היפרפאראתירואידיזם משני. זה נחשב כתגובה מפצה של הגוף בתגובה לירידה בריכוז הסידן בדם. מתרחש בפתולוגיות הבאות:

• מַחֲלָה מערכת עיכול(פתולוגיה של הכבד, תסמונת תת-ספיגה ועוד), המלווים בהיפווויטמינוזיס D וירידה בספיגת הסידן מהמעי לדם;
• (ירידה ברמת הסידן בדם מתפתחת עקב ירידה במספר הנפרונים המתפקדים ( יחידה מבנית, תאי כליה) וייצור כליות מופחת של קלציטריול);
• hypovitaminosis D מכל סוג שהוא;
• מחלות של רקמת העצם (בפרט, osteomalacia).

כל המחלות הנ"ל מביאות (שבגלל יורד מספר הקולטנים של תאי בלוטת התריס הרגישים לסידן, ומידת הרגישות של הקולטנים השורדים), לירידה ברמת הקלציטריול (זה גם עוזר להפחית מספר הקולטנים הרגישים לסידן), ירידה בספיגת הסידן מהמזון לדם. בלוטות הפאראתירואיד מגיבות לכך ייצור מוגברהורמון פארתירואיד, הגורם להפעלת תהליכי הרס עצם על מנת להעלות את ריכוז יוני הסידן בדם, ואם הפרות דומותאחרון הרבה זמן, אז מתפתחת היפרפלזיה של בלוטות אלה.

3. היפרפאראתירואידיזם שלישוני. זה הופך משני, כאשר אדנומה מתפתחת על רקע בלוטות פאראתירואיד היפרפלסטיות. זה, כמובן, מלווה בייצור מוגבר של הורמון פארתירואיד.

קיים סיווג נוסף של hyperparathyroidism, המבוסס על חומרת ואופי הסימפטומים של פתולוגיה זו. יש צורות כאלה:

• מניפסט (קרביים, עצם, צורות מעורבות ומשבר היפרקלצמי); מאופיין בתמונה קלינית בהירה;
• אסימפטומטי (חסרים ביטויים קליניים, עלייה ברמת הורמון הפרתירואיד מזוהה במקרה; בדיקה ממוקדת לאחר מכן מגלה גידול או היפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד, כמו גם ירידה קלה בצפיפות המינרלים בעצם);
• אסימפטומטי (מהווה 30 עד 40% מהמקרים של פתולוגיה זו; הסימפטומים מתבטאים בצורה מתונה, רמות הסידן וההורמון הפרתירואיד מוגברות מעט, צפיפות מינרל העצם מופחתת באופן מתון, אין שברים פתולוגיים, אך יש כמה הפרעות איטיות מהצד איברים פנימיים).

תסמינים

התמונה הקלינית של היפרפאראתירואידיזם ראשוני היא בדרך כלל בהירה. התסמינים בולטים במיוחד במהלכו החמור, המאופיין גם בהופעת מספר סימנים של היפרקלצמיה. הביטויים העיקריים הם הפרעות בעצמות ובכליות, אך ישנם גם סימני פתולוגיה מאיברים ומערכות אחרות.

1. תסמינים ממערכת השרירים והשלד:

• עיוותים בעצמות, כאב בהם, שברים תכופים, גאוט ופסאודוגאוט;
• חולשה בשרירים, ניוון שלהם;
• ציסטות בעצמות;
• בְּ- צורות חמורות- תחושת זחילה, תחושת צריבה, חוסר תחושה סעיפים בודדיםגוף (סימנים של רדיקולופתיה), שיתוק של שרירי האגן;
• אם נוצרת היפרפאראתירואידיזם בגיל צעיר - קילד בית החזה, אורך קצר של עצמות צינוריות, עיוותים של עמוד השדרה והצלעות, התרופפות שיניים.

2. מצד הכליות יש הפרה בתפקוד שלהן, נפרוליתיאסיס חוזר (), הסתיידות נפרון.

3. מצד מערכת העיכול עלולות להופיע הפרעות כאלה:

• סימפטומים, הישנות תכופותשֶׁלָהֶם;
• הסתיידות של תאי הלבלב;
• היווצרות אבנים בצינורות הלבלב;
• תסמינים של דיספפסיה (בחילות, הקאות, ירידה בתיאבון, הפרעות בצואה (עצירות)), כמו גם ירידה במשקל.

4. פגיעה בכלי דם (הסתיידויות באזור מסתמי הלב, כלי הדם הכליליים, כלי העיניים והמוח).

5. מצד הנפש: הפרעות דיכאון, עצבנות, נמנום, פגיעה בזיכרון.

6. צמא קשה, הפרשת נפח שתן גדול, השתנה לילית תכופה.

8. מהצד של המפרקים - סימנים, שקיעת סידן בסחוס המפרקי.

הביטויים של hyperparathyroidism משני משתנים בהתאם למחלה שהם נגרמים ממנה. היפרפאראתירואידיזם שלישוני מתאים במונחים של ביטויים קלינייםהיפרפאראתירואידיזם משני שקדם לו - צורה חמורה של פתולוגיה זו. ההבדל הוא שריכוז הורמון הפרתירואיד בדם בו זמנית חורג הרבה מעבר לערכים הנורמליים - הוא עולה עליהם פי 10 או אפילו פי 20.

סיבוכים

הסיבוך הנורא ביותר של היפרפאראתירואידיזם הוא משבר היפרקלצמי. לתרום להתפתחותו לאורך זמן מנוחה במיטהסבלני, צריכה לא מספקת של המכיל סידן תרופות, ויטמין D ומשתני תיאזיד.

משבר מתרחש לפתע עם עלייה ברמת הסידן בדם ל-3.5-5 מ"מ לליטר (הנורמה היא 2.15-2.5 ממול לליטר). הביטויים שלו הם החמרה של כל הסימפטומים של hyperparathyroidism, טמפרטורת גוף גבוהה, כאבים חדיםבבטן, נמנום, הקאות, פגיעה בהכרה עד לתרדמת. ניוון שרירים. כגון מדינות מסוכנותכמו בצקת ריאות, דימום, פקקת וניקוב של כיבים של מערכת העיכול.

עקרונות אבחון

האבחנה מבוססת על הגילוי אצל המטופל שלב מתקדםבדם של הורמון פארתירואיד והבהרה נוספת של הגורמים למצב זה.

יש לקבוע את ריכוז הורמון הפרתירואיד במקרים הבאים:

• אם מתגלות הפרות כלשהן של תהליכים מטבוליים ברקמת העצם;
• עם זיהוי עלייה או ירידה בסרום הדם של יוני זרחן ונתרן;
• אם החולה מציין שברים תכופים בעצמות שאינם קשורים לפציעות;
• אם החולה סובל מאורוליתיאזיס חוזר;
• אם המטופל סובל מאי ספיקת כליות כרונית בכל שלב;
• אם יש הישנות תכופות כיב פפטיקיבה ותריסריון;
• אם המטופל סובל מהפרעות קצב לב, שלשול כרוניאו הפרעות נוירופסיכיאטריות ארוכות טווח.

אלגוריתם לאבחון היפרפאראתירואידיזם

ניתן לחשוד בהיפפרפאראתירואידיזם בכל שלב של האבחון. בואו נשקול כל אחד בפירוט רב יותר.

אוסף אנמנזה

אם, תוך נטילת אנמנזה, הרופא מגלה שהחולה סובל מאורוליתיאזיס, שחוזרת לעיתים קרובות, או מאי ספיקת כליות כרונית, עליו לחשוב מיד שגם לחולה יש היפרפאראתירואידיזם. כך גם במצבים בהם החולה מתאר שברים תכופים בעצמות המופיעים כאילו מעצמם, שלא קודמים להם טראומה.

בחינה אובייקטיבית

אנשים עם hyperparathyroidism עשויים להיות:

• חולשת שרירים;
• הליכה ברווז;
• עיוותים באזור גולגולת הפנים, עצמות צינוריות ומפרקים גדולים;
• תַרְדֵמָה;
• חיוורון, לעתים קרובות גוון אפור של העור (מצוין אצל אנשים עם אי ספיקת כליות);
• סימנים אחרים של מחלות שהובילו להיפרפראתירואידיזם.

אבחון מעבדה

הסימפטום העיקרי של hyperparathyroidism הוא ריכוז מוגברהורמון פארתירואיד בדם.

כדי לקבוע את הסיבה לעלייה זו, מתבצעים המחקרים הבאים:

• ניתוח דם כללי;
• בדיקת שתן לפי צימניצקי, קביעת משתן;
• קביעת רמת הקריאטינין והאוריאה בדם, כמו גם קצב הסינון הגלומרולרי;
• מחקר בדם ובשתן של רמת הסידן והזרחן המיוננים;
• בדיקת רמת דם פוספטאז אלקליין;
• קביעת הריכוז בדם של הידרוקסיפרולין, אוסטאוקלצין.

אבחון אינסטרומנטלי

ניתן לרשום למטופל:

• אולטרסאונד של בלוטות הפאראתירואיד;
• הדמיית מחשב או תהודה מגנטית משלהם;
• סינטיגרפיה של איברים אלה עם תליום-טכנציום, אוקטראוטיד או חומרים אחרים;
• צילום רנטגן של העצמות המושפעות;
• ביופסיה של רקמת עצם עם קביעת המבנה המורפולוגי של העצם, צביעה לבדיקת אלומיניום וטטרציקלין;
• אולטרסאונד של הכליות;
• גסטרוסקופיה ומחקרים נוספים.

אבחון דיפרנציאלי

מחלות מסוימות ממשיכות בדומה להיפרפאראתירואידיזם, אז זהירות אבחנה מבדלתחשוב מאוד כאן. זה מתבצע עם:

• גידולים ממאירים וגרורותיהם;
• מחלת פאג'ט.

עקרונות הטיפול

מטרות הטיפול הן:

• לנרמל את רמת הסידן, ובאופן אידיאלי - הורמון פארתירואיד בדם;
• לחסל את הסימפטומים של hyperparathyroidism;
• למנוע החמרה נוספת של הפרעות בעצמות ובאיברים פנימיים אחרים.

בהיפרפאראתירואידיזם משני, אחת ממטרות הטיפול היא גם סילוק היפרפוספטמיה, במילים אחרות, נורמליזציה של רמות זרחן מוגברות בעבר בדם. לשם כך, מומלץ למטופלים להקפיד על דיאטה: הגבילו את השימוש במזונות המכילים זרחן (אלו חלב ומוצרים ממנו, סויה, קטניות, ביצים, כבד, סרדינים, סלמון, טונה, מזונות המכילים הרבה חלבון, שוקולד , קפה, בירה, פיצוחים ואחרים).

טיפול רפואי בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני

צורות אסימפטומטיות ומתונות של פתולוגיה בחולים מבוגרים כפופים לטקטיקות ניהול שמרניות. בתוך 1-2 שנים, המטופל נמצא בהשגחה, עובר בדיקה מעת לעת. על סמך תוצאותיו קובע הרופא האם התהליך מתקדם, האם המטופל זקוק לטיפול.

אם אינך יכול להסתדר ללא נטילת תרופות, המטופל רושם:

• תרופות של הקבוצה (חומצה אלנדרונית, איבנדרונית או פמידרונית);
• קלציטונין;
• תרופות אסטרוגן-גסטגניות (בנשים לאחר גיל המעבר);
• calcimimetics (cinacalcet).

אם הגורם להיפרפאראתירואידיזם הוא סרטן, והטיפול הכירורגי שלו בלתי אפשרי, חולים מקבלים מרשם ביספוספונטים בשילוב עם calcimimetics, משתן מאולץ מאורגן, וגם כימותרפיה מתבצעת.

טיפול רפואי בהיפרפאראתירואידיזם שניוני

בהתאם לפתולוגיה שהובילה להיפרפאראתירואידיזם, ניתן לרשום למטופל את התרופות הבאות:

• סידן פחמתי (קושר זרחן, מפחית את רמתו בדם);
• sevelamer (קושר זרחן ל תעלת עיכול, מנרמל את תהליכי חילוף החומרים השומנים);
• מטבוליטים של ויטמין D - calcitriol, paricalcitol או alfacalcidiol (תורמים לעלייה בריכוז הסידן בדם, וכתוצאה מכך, ירידה ברמת הורמון הפרתירואיד בו);
• calcimimetics (cinacalcet); לנרמל את רמות הורמון פארתירואיד וסידן בדם.

כִּירוּרגִיָה

התרופה מיועדת להיפרפארתירואידיזם שלישוני, שהתפתח על רקע אי ספיקת כליות כרונית סופנית, עם התקדמות הסימפטומים שלה. הוא משמש גם בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני אם יש סימנים לנזק לאיברי המטרה. אינדיקציה נוספת: חוסר ההשפעה של טיפול שמרני בצורת הפתולוגיה המשנית.

ישנן 2 אפשרויות להתערבות: כריתת בלוטת התריס כירורגית ולא ניתוחית.

המהות של אי-ניתוח היא החדרה לאזור בלוטות הפאראתירואיד על ידי הזרקת קלציטריול או אלכוהול אתילי. ההליך מבוצע בהנחיית אולטרסאונד. כתוצאה מכך, תאי הבלוטה הופכים טרשתיים ותפקודה, בהתאם, נפגע. טכניקה זו משמשת בהיפרפאראתירואידיזם שניוני חוזר כחלופה להתערבות כירורגית, בעוד שבצורה הראשונית של הפתולוגיה היא אינה יעילה.

טיפול כירורגי של hyperparathyroidism משני יכול להתבצע בנפח שונה:

• הסרה של שלוש בלוטות והסרה כמעט מלאה של הבלוטה הרביעית, הקטנה ביותר בגודלה (נותרו רק כ-50 מ"ג מרקמתה);
• הסרה מלאה של בלוטות הפאראתירואיד עם השתלה של אחת מהן (זו שהכי בריאה) באמה;
• הסרה מלאה של כל בלוטות הפאראתירואיד.

כתוצאה מטיפול כזה, הביטויים הקליניים העיקריים של הפתולוגיה, ככלל, נסוגים. בעתיד, החולה נמצא ברישום מרפאה (עובר מדי פעם בדיקה) ומקבל טיפול שמרני (בהיפוקלצמיה - תכשירי סידן וויטמין D וכן סידן גלוקונאט).

היפרפאראתירואידיזם שייך לקבוצת ההפרעות האנדוקריניות ומתפתח כתוצאה מהפרה של פעילות בלוטות הפאראתירואיד. על פי הסטטיסטיקה, היפרפאראתירואידיזם משני משפיע לרוב על נשים - ביניהן המחלה מתרחשת פי 3 יותר מאשר בקרב גברים. ככל שאדם מתבגר, כך גדל הסיכון להפרעה. בקרב אנשים מעל גיל 50, כבר 1% סובלים מתפקוד לקוי של בלוטת התריס.

היפרפאראתירואידיזם משני: גורמים, תסמינים וטיפולים

היפרפאראתירואידיזם הוא תְפוּקַת יֶתֶרהורמון הפאראתירואיד המיוצר על ידי בלוטות הפאראתירואיד. הורמון זה אחראי על איזון הסידן והזרחן בגוף. הקצאת צורות ראשוניות, משניות, שלישוניות ומזונות. אם צורה ראשיתהיא תוצאה תהליכי גידולבלוטות, אז המשני עלול להתפתח כתוצאה ממחלות של איברים ומערכות אחרות או טעויות תזונתיות. יש לציין כי היפרפאראתירואידיזם מזון שניוני הוא תוצאה של תת תזונה ומחסור בוויטמין D והיא שכיחה יותר בפרקטיקה הווטרינרית. בין הפרעות אנדוקריניותהיפרפאראתירואידיזם במקום השלישי בתדירות.

תכונות המחלה

ייצור מוגבר של הורמון פארתירואיד מוביל להפרה של חילוף החומרים של סידן בגוף. כתוצאה מכך, פעולתן של מערכות רבות מופרעת, אך הפגיעה הקשה ביותר מערכת השלד והשריריםובפרט העצמות וכן הכליות. לעומת זאת, תת-פראתירואידיזם מתבטא בחוסר סידן ועוויתות.

בגלל תוכן גבוההורמון הפרתירואיד גורם לשטיפה של סידן מהעצמות לפלסמת הדם. בהתאם לכך, התוכן של מינרל זה בדם עולה. סידן מתחיל להתיישב באותם איברים ומערכות היכן שבדרך כלל הוא לא אמור להיות. כתוצאה מכך נוצרות הסתיידויות - הצטברויות של מלחי סידן - באיברים הפנימיים; מתרחשת הסתיידות של כלי הדם. כלי הדם והרקמות של הכליות מושפעים במיוחד. עם הזמן, המטופל מתפתח מחלת אורוליתיאזיס, CKD (כרוני אי ספיקת כליות), אוסטאופורוזיס. IN מקרים חמוריםהכל יכול להסתיים במוות כתוצאה מהפרעה בלב, במחזור הדם, באי ספיקת כליות.

רמה מוגברת של הורמון פארתירואיד מעוררת גם הפעלה של ייצור ויטמין D3, הגוררת ספיגה נוספת של סידן במעיים ועלייה בריכוזו בגוף. זה מאיץ את הפרשת הזרחן בשתן. כל זה מחמיר את ההפרה של חילוף החומרים של סידן-זרחן. בתגובה לכך, הפקת מיץ קיבהואנזימי הלבלב.

סיבות להתפתחות

היפרפאראתירואידיזם משני מתפתח בהדרגה ומתבטא בהיפרקלצמיה ( תוכן מוגברסידן בדם) והיפופוספורמיה (ירידה ברמת הזרחן), אשר בתורם מתפתחות כתוצאה מהפרעה בבלוטות הפאראתירואיד וייצור כמויות גדולות של הורמון פארתירואיד. יש לומר כי עלייה בייצור ההורמון על ידי הבלוטות היא הנורמה בתגובה להופעת מחסור בסידן. עם זאת, בנוכחות מספר מחלות של איברים פנימיים, גירוי של בלוטות הפאראתירואיד הופך צורה פתולוגיתומתפתחת היפרפאראתירואידיזם משני.

להקצות יותר היפרפאראתירואידיזם שלישוני, המייצג את המראה של אדנומה זוג בלוטת התריסעקב היפרפאראתירואידיזם משני ממושך.

בתורו, היפרפאטירוזיס משנית מחולקת ל:

• פותח על רקע מחסור בוויטמין D;
• מתפתח עם אי ספיקת כליות כרונית;
• מזון מזון.

היפרפאראתירואידיזם שניוני, שהתפתח עקב מחסור בוויטמין D, מופיע לעיתים קרובות באזורי הצפון במצבים של חוסר קרני שמש, וכן עקב הפרת קליטתו. מספר מחלות המובילות להתפתחות אי ספיקת כליות כרונית יכולות לעורר את הופעת היפרפאראתירואידיזם משני. החמרה באי ספיקת כליות גורמת להיפרפארתירואידיזם בכליות, כאשר הפרשת הסידן מהגוף בשתן עולה באופן דרמטי. במקביל, גוברת הנטייה להצטברות של זרחן בגוף, מה שגורם לחוסר איזון של יסודות אלו. באי ספיקת כליות כרונית והיפרפארתירואידיזם כליות, להיפך, מציינים ירידה בסידן בדם ועלייה בזרחן.

היפרפאראתירואידיזם משני במזון מתפתח כתוצאה ממחסור בסידן בתזונה. היפרפאראתירואידיזם תזונתיאו תת-פראתירואידיזם הם נדירים. גם ספיגה לקויה של סידן וויטמין D במעי (תסמונת תת-ספיגה) מהווה גורם סיכון להתפתחות המחלה.

המודיאליזה, כריתת קיבה, מחלת כבד חמורה, רככת עלולים לגרום למחסור בסידן ולהתפתחות לאחר מכן של היפרפטירוזיס משנית. נכון לעכשיו, בשל העובדה שהמודיאליזה הפכה להליך תכוף באי ספיקת כליות כרונית, יש שכיחות גדולה יותר של סימנים לצורה משנית של המחלה.

מחלות כבד, במיוחד שחמת המרה, מובילות אף הן להתפתחות פתולוגיה דומה.

לפיכך, היפרפאראתירואידיזם משני הוא סוג של תגובה מפצה של הגוף בתגובה במשך זמן רבמחסור מתמשך בסידן בדם. זה גורם לגירוי של בלוטות הפאראתירואיד ולסינתזה מוגברת של הורמון הפאראתירואיד.

יש גם פסאודו-היפרפאראתירואידיזם. זה מתבטא בנוכחות של גידולים בגוף שיכולים ליצור חומרים דומים לחלק הורמון (אנדוקרינית, בלוטות חלב, ברונכוגני).

תסמינים

התסמינים נובעים ממחסור בסידן ברקמת העצם ועודף שלו בדם ובאיברים אחרים. עַל שלב ראשוניהמחלה היא אסימפטומטית וניתן לאבחן אותה רק בבדיקה מפורטת. זה עשוי להיות מסומן על ידי יתר לחץ דם עורקי, המופיע בשל העובדה כי סידן יש השפעה שליליתעל הטון של כלי הדם.

כמו כן, הסימנים הראשונים יכולים להיות:

• צָמָא;
• השתנה מוגברת;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• חולשת שרירים;
• צַרֶבֶת;
• רגישות רגשית;
• נטייה לדיכאון;
• חֲרָדָה;
• בעיות זיכרון.

יתרה מכך, תיתכן תחושה של קושי בהליכה והליכה של ברווז. שטיפת הסידן מהעצמות מביאה לשינוי הדרגתי שלהן - הן מתרככות ומתחילות להתעוות. למטופל יש נטייה לשברים ללא מוטיבציה.

בתחילת המחלה, אדם עשוי להבחין בהופעת סרבול - הוא מועד ישר, נופל, מתקשה לקום. התפתחות יתר פרתירואידיזם משנית עשויה להיות עדות על ידי ארתרלגיה, הופעת הסתיידויות פריטריקולריות על הגפיים

כאשר המחלה מחמירה, מופיעים התסמינים הבאים:

• כאבים בעצמות ובשרירים;
• כאב בעמוד השדרה בעל אופי מפוזר;
• אוסטאופורוזיס של הלסת והתרופפות השיניים;
• דפורמציה של העצמות, הגורמת לירידה בגובה (אדם יכול להיות קצר ב-10 ס"מ);
• שברים בעצמות במהלך תנועות רגילות;
• הופעת אבנים בכליות;
• עור אפור אדמה.

שברים מאופיינים בהיעדר כאבים עזים. עם זאת, הם לא מרפאים היטב. אחריהם, דפורמציות נשארות.

אם להיפרפאראתירואידיזם יש קורס קרביים, אז הסימפטומים שלו די ספציפיים ודומים לפתולוגיה של מערכת העיכול. נצפים;

• בחילה והקאה;
• כאב בבטן;
• נפיחות
• המשקל יורד בחדות.

בעיות סידן יכולות להיות מצביעות על נפרוקלציטוזיס ואי ספיקת כליות כרונית, כיבים פפטי, פגיעה בלבלב וכיס המרה וכיבי קיבה.

חולים עלולים לחוות הסתיידות של הקרנית והלחמית. כתוצאה מכך, דלקת הלחמית מתפתחת, העיניים הופכות לאדומות.

סיבוכים

אם המחלה לא מטופלת, אזי עלול להתפתח משבר היפרקלצמי. זה יכול להיות עורר על ידי צריכת סידן, ויטמין D, משתנים. במקרה זה, שים לב:

• עלייה בטמפרטורה;
• כאב בבטן;
• נוּמָה;
• הפרעה בהכרה ותרדמת.

היפרפאראתירואידיזם משני יכול לגרום להפרעה של מערכת הלב וכלי הדם- הפרעות קצב, אנגינה פקטוריס, יתר לחץ דם. הפרעות אחרות של בלוטות, כולל hypoparathyroidism, גם להשפיע לרעה על העבודה של כלי הדם.

אבחון

בשל העובדה שלמחלה יש מגוון תסמינים ולעיתים קרובות מתבטאת כסימנים האופייניים ל מחלות עצמאיות, האבחנה שלו יכולה להיות קשה.

כדי לעשות אבחנה, צריך ניתוח ביוכימידם ושתן כדי לקבוע את תכולת הסידן והזרחן בהם. זה נעשה אם יש חשד גם להיפופראתירואידיזם. שתן אלקליין, היפרפוספאטוריה, צפיפות מופחתת, חלבון וגבס גרגירי והיאליני עשויים להעיד על נוכחות של פתולוגיה וכן פעילות מוגברתפוספטאז אלקליין בדם ו תחזוקה נמוכהזרחן בשילוב עם ריכוז גבוה של סידן או נורמקולצמיה. אם יש שינויים כאלה, יש צורך בבדיקת דם להורמון פארתירואיד. התוכן המוגבר שלו מ 5-8 ננוגרם / מ"ל ​​יצביע על hyperpapatireosis.

מידת השינויים ברקמת העצם מתבטאת בנתוני CT ו-MRI. MRI הוא אינפורמטיבי יותר מבחינת תוכן המידע, מכיוון שהוא מאפשר לך לדמיין כל שינוי.

יש גם שונות אמצעי אבחון, שנועד לזהות את המחלה שגרמה להיפרפאראתירואידיזם משני.

יַחַס

הטיפול במחלה תלוי בגורמים שגרמו לה. במקביל, יש לבצע את הטיפול במחלה הבסיסית וביפרפאראתירואידיזם עצמו. בהתאם לחומרת ולמהלך, זה עשוי לכלול:

• טיפול תרופתי;
• המודיאליזה;
• כִּירוּרגִיָה.

מבין התרופות נרשמות תרופות המשפיעות על קולטני הסידן, מה שמפחית את ייצור הורמוני הפרתירואיד; ביופוספטים המאטים את שטיפת הסידן; מטבוליטים של ויטמין D; תכשירי פלואוריד.

קשה לרפא היפרפארטיוריזם. חשוב לטפל במחלה הבסיסית. הפרוגנוזה תלויה באבחון מוקדם, במידת הנזק לאיברים ובנכונות הטיפול.

מְנִיעָה

חשוב לאבחן ולטפל בזמן במחלות של הכליות ודרכי העיכול, שכן הן אלו שעלולות לגרום מלכתחילה להתפתחות תסמינים של היפרפאראתירואידיזם שניוני.

אורח חיים בריא, ספורט פעיל, טיולים בחוץ יכולים להיחשב גם כאחת הדרכים למניעת תחלואה.

- אנדוקרינופתיה, המבוססת על ייצור מוגזם של הורמון פארתירואיד על ידי בלוטות הפאראתירואיד. היפרפאראתירואידיזם מוביל לרמות מוגברות של סידן בדם ו שינויים פתולוגייםמתרחשת בעיקר ברקמת העצם ובכליות. השכיחות של hyperparathyroidism בקרב נשים נצפתה פי 2-3 יותר מאשר בקרב גברים. היפרפאראתירואידיזם משפיע על נשים בגילאי 25 עד 50 במידה רבה יותר. היפרפאראתירואידיזם יכול להיות מהלך תת-קליני, עצם, צורה ויסקרופטית, מעורבת, כמו גם קורס אקוטיכמשבר היפרקלצמי. האבחון כולל קביעת Ca, P והורמון הפרתירואיד בדם, בדיקת רנטגן ודנסיטומטריה.

מידע כללי

- אנדוקרינופתיה, המבוססת על ייצור מוגזם של הורמון פארתירואיד על ידי בלוטות הפאראתירואיד. היפרפאראתירואידיזם מוביל לעלייה ברמת הסידן בדם ולשינויים פתולוגיים המתרחשים בעיקר ברקמת העצם ובכליות. השכיחות של hyperparathyroidism בקרב נשים נצפתה פי 2-3 יותר מאשר בקרב גברים. היפרפאראתירואידיזם משפיע על נשים בגילאי 25 עד 50 במידה רבה יותר.

סיווג וסיבות להיפרפאראתירואידיזם

היפרפאראתירואידיזם יכול להיות ראשוני, שניוני או שלישוני. צורות קליניותהיפרפאראתירואידיזם ראשוני יכול להיות מגוון.

היפרפאראתירואידיזם ראשוני

היפרפאראתירואידיזם ראשוני מתחלק לשלושה סוגים:

I. היפרפארתירואידיזם ראשוני תת-קליני.

• שלב ביוכימי;
• שלב אסימפטומטי ("שקט").

II. היפרפאראתירואידיזם ראשוני קליני. בהתאם לאופי התסמינים הבולטים ביותר, ישנם:

• צורת עצם (פראתירואיד אוסטאודיסטרופיה, או מחלת רקלינגהאוזן). מתבטא על ידי דפורמציה של הגפיים, המוביל לנכות לאחר מכן. השברים מופיעים "מעצמם", ללא פגיעה, מתרפאים לאורך זמן וקשים, ירידה בצפיפות העצם מביאה להתפתחות אוסטאופורוזיס.
• צורה ויסרופתית:

• כליות - עם דומיננטיות של urolithiasis חמור, עם התקפות תכופותקוליק כליות, התפתחות של אי ספיקת כליות;
• צורה של מערכת העיכול - עם ביטויים של כיבים בקיבה ובתריסריון, דלקת כיס המרה, דלקת לבלב;

• צורה מעורבת.

III. היפרפארתירואידיזם ראשוני חריף(או משבר היפרקלצמי).

היפרפאראתירואידיזם ראשוני מתפתח כאשר בלוטות הפאראתירואיד מכילות:

• אדנומה אחת או יותר (תצורות דמויות גידול שפיר);
• היפרפלזיה מפוזרת (הגדלה של הבלוטה);
• פעיל הורמונלית גידול סרטני(לעיתים רחוקות, ב-1-1.5% מהמקרים).

ב-10% מהחולים, היפרפאראתירואידיזם משולב עם גידולים הורמונליים שונים (גידולי יותרת המוח, סרטן בלוטת התריס, פיאוכרומוציטומה). היפרפאראתירואידיזם ראשוני כולל גם היפרפאראתירואידיזם תורשתי, המלווה באנדוקרינופתיות תורשתיות אחרות.

היפרפאראתירואידיזם משני

היפרפאראתירואידיזם משני משמש כתגובה מפצה לנוכחות ארוכת טווח בדם רמה נמוכהכ במקרה זה, סינתזה מוגברת של הורמון פארתירואיד קשורה להפרה של חילוף החומרים של סידן-זרחן באי ספיקת כליות כרונית, מחסור בוויטמין D, תסמונת תת-ספיגה (פגיעה בספיגה של Ca ב מעי דק). היפרפאראתירואידיזם שלישוני מתפתח במקרה של היפרפרתירואידיזם שניוני לטווח ארוך ללא טיפול וקשור להתפתחות של אדנומה פרה-תירואיד בתפקוד אוטונומי.

Pseudohyperparathyroidism (או ectopic hyperparathyroidism) מתרחשת עם גידולים ממאירים של לוקליזציה שונות (סרטן שד, סרטן ברונכוגני), המסוגלים לייצר חומר דמוי parathormone, עם אדנומטוזיס אנדוקרינית מרובים סוגים I ו-II.

היפרפאראתירואידיזם מתבטא בעודף של הורמון פארתירואיד, המקדם את הסרת הסידן והזרחן מרקמת העצם. העצמות הופכות שבריריות, מתרככות, יכולות להתכופף, והסיכון לשברים עולה. היפרקלצמיה (רמה מוגזמת של Ca בדם) מובילה להתפתחות חולשת שרירים, הפרשה של עודף Ca בשתן. השתנה מוגברת, צמא מתמיד, מתפתח נפרוליתיאזיס(nephrolithiasis), שקיעת מלחי סידן בפרנכימה של הכליה (נפרוקלצינוזה). יתר לחץ דם עורקיב-hyperparathyroidism נובעת מהשפעה של עודף Ca על הטון של כלי הדם.

תסמינים של hyperparathyroidism

היפרפאראתירואידיזם יכול להיות אסימפטומטי ולאבחן במקרה במהלך הבדיקה. בהיפרפאראתירואידיזם, החולה מפתח בו זמנית סימפטומים של הנגע גופים שוניםומערכות - כיב קיבה, אוסטיאופורוזיס, אורוליתיאזיס, cholelithiasis וכו'.

ביטויים מוקדמים של hyperparathyroidism כוללים עייפות מהירהתחת עומס, חולשת שרירים, כאב ראש, קושי בהליכה (במיוחד בהרמה, התגברות על מרחקים ארוכים), אופיינית הליכת שכשוך. רוב החולים מציינים פגיעה בזיכרון, חוסר איזון רגשי, חרדה ודיכאון. אנשים מבוגרים עשויים להופיע עם חמור הפרעות נפשיות. עם hyperparathyroidism ממושך, העור הופך אפור אדמתי.

בשלב המאוחר של היפרפאראתירואידיזם בעצם, מתרחשים ריכוך, עקמומיות, שברים פתולוגיים (במהלך תנועות רגילות, במיטה) של העצמות, מתרחשים כאבים מפוזרים בעצמות הידיים והרגליים ובעמוד השדרה. כתוצאה מאוסטיאופורוזיס של הלסתות, שיניים בריאות מתרופפות ונושרות החוצה. עקב דפורמציה של השלד, החולה עלול להיות נמוך יותר בקומה. שברים פתולוגיים אינם כואבים, אך נרפאים לאט מאוד, לעתים קרובות עם עיוותים של הגפיים והיווצרות של מפרקים כוזבים. הסתיידויות periarticular נמצאות על הידיים והרגליים. ניתן למשש אדנומה גדולה על הצוואר באזור בלוטות הפאראתירואיד.

היפרפאראתירואידיזם ויסרופתי מאופיין בתסמינים לא ספציפיים והופעה הדרגתית. עם התפתחות של hyperparathyroidism מתרחשים בחילות, כאבי בטן, הקאות, גזים, התיאבון מופרע, המשקל יורד בחדות. לחולים יש כיב פפטי עם דימום לוקליזציה שונהנוטה להחמרות תכופות, הישנות, כמו גם סימנים של נזק לכיס המרה וללבלב. פוליאוריה מתפתחת, צפיפות השתן יורדת, צמא בלתי ניתן לכיווה מופיע. עַל שלבים מאוחרים nephrocalcinosis מזוהה, סימפטומים של אי ספיקת כליות להתפתח, התקדמות עם הזמן, אורמיה.

היפרקלציוריה והיפרקלצמיה, התפתחות הסתיידות וטרשת כלי דם, מובילות לתת תזונה של רקמות ואיברים. ריכוז גבוה של Ca בדם תורם לפגיעה בכלי הלב ולעלייה בלחץ הדם, להופעת התקפי אנגינה. עם הסתיידות של הלחמית והקרנית של העיניים, נצפית תסמונת עין אדומה.

סיבוכים של hyperparathyroidism

משבר היפרקלצמי הוא סיבוך חמור של היפרפאראתירואידיזם, מסכן חייםסבלני. גורמי סיכון הם מנוחה ממושכת במיטה, צריכה בלתי מבוקרת של תכשירי Ca וויטמין D, משתנים תיאזידים (מפחיתים את הפרשת Ca בשתן). המשבר מתרחש באופן פתאומי עם היפרקלצמיה חריפה (Ca בדם הוא 3.5 - 5 mmol/l, בשיעור של 2.15 - 2.50 mmol/l) ומתבטא בהחמרה חדה של כל התסמינים הקליניים. מצב זה מאופיין ב: טמפרטורת גוף גבוהה (עד 39 - 40 מעלות צלזיוס), כאב חריף באפיגסטריום, הקאות, נמנום, פגיעה בהכרה, תרדמת. חולשה עולה בחדות, התייבשות של הגוף מתרחשת, במיוחד סיבוך חמור- התפתחות מיופתיה (ניוון שרירים) של השרירים הבין צלעיים והסרעפת, החלקים הפרוקסימליים של הגוף. בצקת ריאות, פקקת, דימום, ניקוב של כיבים פפטי עלולים להתרחש גם כן.

אבחון היפרפאראתירואידיזם

להיפרפאראתירואידיזם ראשוני אין ביטויים ספציפיים, ולכן האבחנה צריכה להתבסס על תמונה קליניתדי קשה. יש צורך להתייעץ עם אנדוקרינולוג, לבחון את המטופל ולפרש את התוצאות:

• בדיקת שתן כללית

שתן מקבל תגובה בסיסית, הפרשת סידן בשתן (hypercalciuria) ועלייה בתכולת P בו (hyperphosphaturia) נקבעת. הצפיפות היחסית יורדת ל-1000, לרוב יש חלבון בשתן (פרוטאינוריה). במשקעים נמצאים גלילים גרגירים והיאליניים.

• בדיקת דם ביוכימית (סידן, זרחן, פארהורמון)

ריכוז Ca הכולל ומיונן בפלסמת הדם עולה, תכולת P מתחת לנורמה, הפעילות של פוספטאז אלקליין מוגברת. מעיד יותר בהיפרפאראתירואידיזם הוא קביעת ריכוז הורמון הפרתירואיד בדם (5-8 ng/ml ומעלה בקצב של 0.15-1 ng/ml).

• אולטרסאונד

אולטרסאונד של בלוטת התריס הוא אינפורמטיבי רק כאשר אדנומות פאראתירואיד ממוקמות במקומות טיפוסיים - באזור בלוטת התריס.

• בדיקת רנטגן, CT ו-MRI

צילום רנטגן יכול לזהות אוסטאופורוזיס, שינויים ציסטייםעצמות, שברים פתולוגיים. דנסיטומטריה מבוצעת כדי להעריך את צפיפות העצם. בעזרת בדיקת רנטגן חומר ניגודלאבחן כיבים פפטיים הנובעים מהפרתירואידיזם ב מערכת עיכול. CT של הכליות ו דרכי שתןחושף אבנים. טומוגרפיה רנטגן של החלל הרטרוסטרנל עם הוושט בניגוד להשעיית בריום מאפשרת לזהות אדנומה של הפרתירואיד ומיקומה. הדמיית תהודה מגנטית עדיפה בתוכן המידע על CT ואולטרסאונד, מדמיינת כל לוקליזציה של בלוטות הפאראתירואיד.

• סינטיגרפיה של בלוטות הפאראתירואיד

מאפשר לך לזהות את הלוקליזציה של בלוטות הממוקמות בדרך כלל ולא תקינה. במקרה של היפרפאראתירואידיזם שניוני, מאובחנת המחלה המגדירה.

טיפול בהיפרפאראתירואידיזם

טיפול מורכב בהיפרפאראתירואידיזם משלב ניתוחים כירורגיים ו טיפול שמרני תרופות. הטיפול העיקרי בהיפרפאראתירואידיזם ראשוני הוא ניתוח, הכולל הסרת אדנומה של הפרתירואיד או בלוטות הפרתירואיד היפרפלסטיות. עד כה, לאנדוקרינולוגיה כירורגית יש שיטות זעיר פולשניות של התערבויות כירורגיות המבוצעות עבור היפרפאראתירואידיזם, לרבות שימוש בציוד אנדוסקופי.

אם המטופל אובחן עם משבר היפרקלצמי, יש צורך בניתוח חירום. לפני הניתוח, חובה לרשום טיפול שמרני שמטרתו הורדת Ca בדם: משקה בשפע, תוך ורידי - פתרון איזוטוני NaCl, בהיעדר אי ספיקת כליות - פורוסמיד עם KCl ו-5% גלוקוז, תמצית בלוטת התריס בקר (בשליטה של ​​רמות Ca בדם), ביספוספונטים (חומצה פמידרונית ונתרן אטידרונאט), גלוקוקורטיקואידים.

לאחר התערבות כירורגיתעבור גידולים ממאירים של בלוטות הפאראתירואיד, מבצעים טיפול בקרינה, ומשתמשים גם באנטיביוטיקה אנטי-גידולית, plicamycin. לאחר טיפול כירורגי, כמות ה-Ca בדם יורדת ברוב החולים, ולכן רושמים להם תוספי ויטמין D (במקרים חמורים יותר, מלחי Ca דרך הווריד).

תחזית ומניעת היפרפאראתירואידיזם

הפרוגנוזה של hyperparathyroidism חיובית רק במקרה של אבחון מוקדם וטיפול כירורגי בזמן. שחזור כושר העבודה הרגיל של המטופל לאחר טיפול כירורגיהיפרפארתירואידיזם של העצם תלוי במידת הנזק לרקמת העצם. עם מהלך קל של המחלה, הביצועים משוחזרים לאחר טיפול כירורגי תוך כ-3-4 חודשים, במקרים חמורים - במהלך השנתיים הראשונות. במקרים מתקדמים, עלולים להישאר עיוותים מגבילים בעצמות.

בְּ צורה כלייתיתהיפרפאראתירואידיזם, הפרוגנוזה להחלמה פחות טובה ותלויה בחומרת הנזק לכליות בשלב הטרום ניתוחי. ללא ניתוח, חולים בדרך כלל הופכים נכים ומתים מקכקסיה מתקדמת ואי ספיקת כליות כרונית. עם התפתחות של משבר היפרקלצמי, הפרוגנוזה נקבעת על פי הזמנים וההתאמתות של הטיפול, התמותה בסיבוך זה של hyperparathyroidism היא 32%.

עם אי ספיקת כליות כרונית קיימת, זה חשוב טיפול מונע תרופתיהיפרפאראתירואידיזם משני.

היפרפאראתירואידיזם - פתולוגיה כרוניתבלוטות פארתירואיד, מתקדמים עקב התרחשות של גידולים או גדילה מוגברת של הרקמות שלהם. הפתולוגיה מאופיינת בייצור מוגבר של הורמון פארתירואיד, המשפיע על חילוף החומרים של סידן. התוכן העודף שלו בדם גורם לסידן להישטף מהעצמות, וזה, בתורו, מוביל לסיבוכים חמורים.

בין כל המחלות האנדוקריניות, היפרפאראתירואידיזם מדורג במקום השלישי - לעתים קרובות יותר ממחלה זו, בלבד ומתרחש. נשים סובלות מפתולוגיה לעתים קרובות יותר מגברים מספר פעמים (במיוחד נשים מעל גיל 45). לפעמים יש היפרפאראתירואידיזם בילדים - עקב פתולוגיה מולדת של בלוטות הפאראתירואיד.

גורם ל

המחלה מתרחשת כאשר בלוטות הפאראתירואיד מייצרות כמות גדולה של הורמון פארתירואיד, מה שמוביל לעלייה בריכוז הסידן בדם ולירידה ברמת הזרחן. כולם יודעים שלסידן תפקיד חשוב בגופנו. זה הכרחי עבור תפקוד רגילשלד עצם, והוא גם מרכיב חשובשיניים. בנוסף, בעזרתו מועברים אותות לשרירים המבטיחים את עבודתם.

הגורמים לעלייה ברמות הסידן בדם יכולים להיות תורשתיים ופיזיולוגיים. סיבות תורשתיות- זה פתולוגיות מולדותבמבנה, במספר ובתפקוד של בלוטות הפאראתירואיד. עם זאת, סיבות כאלה שכיחות פחות מאשר פיזיולוגיות, כלומר, נובעות מהפעילות החיונית של האורגניזם.

הגורמים העיקריים להיפרפראתירואידיזם הם כדלקמן:

• חוסר ויטמין D;
• גידולים ממקורות שונים בבלוטות הפאראתירואיד;
• מחלות מעיים, שבהן תהליכי ספיגה מופרעים באיבר;
• היפרפלזיה של שתי בלוטות פארתירואיד או יותר.

בהתאם לגורם, ישנם מספר סוגים של פתולוגיה זו. כן ב פרקטיקה רפואיתיש היפרפאראתירואידיזם ראשוני, שניוני ושלישוני. בנוסף, יש את מה שנקרא alimentary and pseudohyperparathyroidism.

ראשוני נגרמת על ידי הפתולוגיה הישירה של איבר זה. לרוב, מחלה זו מתרחשת כאשר יש אדנומה שפירה על האיבר, ולעתים רחוקות יותר (5% מהמקרים), גידולים מרובים הופכים לגורם. לעתים רחוקות מאוד, היפרפאראתירואידיזם ראשוני מתרחש כתוצאה מגידול סרטני בבלוטת הפאראתירואיד.

כמו כן, סוג זה של מחלה גורם להיפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד.

היפרפאראתירואידיזם משני מתרחש כתוצאה מהפרה של חילוף החומרים של סידן עקב הפרעות פתולוגיות אחרות בגוף האדם. בשל היעדר יסוד קורט זה בדם, בשל כמה הפרעות פנימיות, בלוטות הפאראתירואיד מתחילות לייצר קלציטונין באופן פעיל, מה שמוביל להתפתחות.

לרוב, היפרפאראתירואידיזם משני מתפתח כתוצאה מפתולוגיות מורכבות של איברים פנימיים, למשל, פתולוגיה של הכליות והפרעות פתולוגיות במעיים. בהתאם, סוג זה של מחלה יכול להיות משתי צורות:

• שֶׁל הַכְּלָיוֹת;
• interstinal.

פתולוגיה כזו כמו hyperparathyroidism מזון מתייחסת לצורה המשנית והיא מתרחשת על רקע תת תזונה. המחלה מתרחשת כאשר התזונה של ילדים או מבוגרים אינה מאוזנת וקיים בה מחסור בסידן. הטיפול בהיפרפאראתירואידיזם בצורה זו הוא הפשוט ביותר - יש צורך לנרמל את כמות הסידן הנכנסת לגוף עם מזון.

מספיק יתר פרתירואידיזם שלישוני צורה נדירהמחלה הגורמת להפרה של ייצור הורמון הפרתירואיד עקב השתלת כליה.

הסוג האחרון של פסאודו-היפרפאראתירואידיזם. זהו מצב המתרחש עם סוגי סרטן מסוימים, כגון גידולים של בלוטות החלב והריאות. לעתים קרובות סוג זה של הפרעה פתולוגית הוא ציין בשל העובדה כי תאים סרטנייםמסוגל לייצר חומרים הדומים בתכונותיהם להורמון פארתירואיד.

תסמינים

לעתים קרובות מאוד, בתחילת התפתחותה, המחלה היא אסימפטומטית, ולכן האבחנה שלה קשה. יש רק סימן אחד שמדבר על המחלה - תכולה מוגברת של סידן בדם, שמתגלה במקרה, במהלך בדיקת חולה לבעיות בריאות אחרות או בדיקה גופנית.

אצל רוב האנשים, בשלב הראשוני, מציינים הפרות בלבד תסמינים כלליים, כמו:

• מצב רוח רע;
• עייפות;
• אובדן תיאבון;
• הופעת עצירות;
• כאבים בעצמות ובמפרקים.

לפעמים עלולות להיות בחילות בלתי הגיוניות, ואפילו הקאות.

בשלב התקדמות המחלה, התסמינים הופכים בולטים יותר והם קשורים לפגיעה בהולכה עצבית-שרירית. יש חולשה בשרירים, כְּאֵבאצלם, התרחשות של קושי בהליכה. כדי לקום מכיסא, אדם עם הפרעה כזו צריך תמיכה, והוא גם לא יכול לעלות במדרגות, לעלות על חשמלית וכו' ללא סיוע.

תסמינים אחרים הפרה זו- זוהי רפיון של המפרקים והתפתחות של " הליכה ברווז". בגלל הפרעה זו, אנשים יכולים להיות מרותקים למיטה עוד לפני שהעצמות הופכות לשבירות ומתרחשים שברים פתולוגיים. שבריריות העצמות והמופע של שברים קבועים הם סימפטומים חשובים להתקדמות הפתולוגיה. וגם אדם מאבד שיניים, ואפילו כאלה שהיו בריאים לגמרי.

בנוסף לאמור לעיל, תסמינים אחרים נצפים עם hyperparathyroidism, למשל, ירידה חדהמשקל גוף, התפתחות המובילה להתייבשות, גוון אדמה עורוהיובש שלהם, התפתחותם. אדם עם הפרעה זו נראה מחורבן ועייף.

בְּ קורס חמורמחלות נצפו הפרות של האיברים הפנימיים. בפרט, התסמינים הבאים עשויים להופיע:

• נזק לשלד (, עיוותים חמורים בעצמות, ושברים פתולוגיים, גאוט כוזב ואמיתי);
• התפתחות, שטבעה בלתי הפיך;
• שיבוש של מערכת העיכול, וכתוצאה מכך התפתחות תסמינים כגון כאב, בחילות, הקאות, שלשולים וכו';
• פיתוח ו.

אם אנחנו מדברים על hyperparathyroidism משני ושלישוני, אז הסימפטומים שלהם קשורים בדרך כלל עם מערכת השלד והשרירים. נזק לעיניים אופייני, המתבטא בדלקת הלחמית קבועה.

אחד הסיבוכים החמורים ביותר, אם כי נדירים של פתולוגיה זו, הוא משבר היפרקלצמי, המאופיין ב:

• התפתחות של אי ספיקה קרדיווסקולרית;
• קרישת דם מוגברת;
• הפרעות חמורות של פעילות עצבים.

כגון מצב פתולוגייכול לגרום או להוביל לדום לב, לכן, עם התפתחות של משבר היפרקלצמי, התמותה היא כ-60%.

אבחון

אבחון המחלה ממלא תפקיד חשוב בטיפול בפתולוגיה. בשלב מוקדם. החשיבות העיקרית באבחון המחלה ניתנת שיטות מעבדהמחקרים המאפשרים לקבוע את התוכן המוגבר של סידן בדם ו תוכן לא מספיקזַרחָן.

האבחון כולל גם אולטרסאונד של בלוטות הפאראתירואיד, CT ו-MRI.

כאשר קובעים אבחנה של היפרפאראתירואידיזם ראשוני, יש צורך באבחנה מבדלת. המחלה הזו, עם פתולוגיות כגון hypervitaminosis D או גידולים ממאיריםבאורגניזם.

אבחון של צורות אחרות של הפרעה זו מתבצע באופן דומה. בנוסף, חולים עם כל סוג של פתולוגיה זו צריכים להיות מאובחנים עם סיבוכים שעלולים להתפתח על רקע שלה.

יַחַס

כאשר נוצרת צורה של פתולוגיה, הטיפול בה יהיה תלוי בנתונים המתקבלים במהלך האבחון. כדי לעצור את המשבר היפרקלצמי, המטופל מוכנס יחידה לטיפול נמרץומשתן מאולץ. כמו כן יש לציין המודיאליזה ואמצעי חירום אחרים.

היפרפאראתירואידיזם מטופל בעיקר בניתוח. טיפול כירורגי מורכב מהסרת גידול על הבלוטה, או הסרת רקמה עודפת (מגודלת). צורה משניתניתן לטפל בתרופות - לשם כך נרשמים תכשירים של ויטמין D. אם טיפול שמרני אינו נותן השפעה, יש לציין כריתת בלוטת התריס סובטואלית.

היפרפאראתירואידיזם היא מחלה המלווה בעודף של הורמון פארתירואיד, כתוצאה מהיפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד או תצורות גידול. במהלך hyperparathyroidism, כמות Ca בדם עולה, וכתוצאה מכך פתולוגיות באזור הכליות ורקמת העצם.

מחלה זו נצפית ברוב המקרים בנשים, פי שניים עד שלוש מאשר בחלק הגברי של האוכלוסייה. היפרפאראתירואידיזם פוגע לעתים קרובות בנשים בין הגילאים עשרים וחמש עד חמישים. המחלה עשויה להיות תת-קלינית או אופי מעורב, קרביים, צורות עצם, ו צורה חדהכמשבר היפרקלצמי.

מה זה?

היפרפאראתירואידיזם היא מחלה מערכת האנדוקרינית, הנגרמת על ידי ייצור מוגזם של הורמון פארתירואיד עקב היפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד (פאראתירואיד) או נגעי הגידול שלהן ומאופיין בהפרה בולטת של חילוף החומרים של סידן וזרחן.

פתוגנזה

מנגנון היווצרות היפרפאראתירואידיזם הוא ייצור מוגזם של הורמון פארתירואיד, הפרה של הומאוסטזיס סידן-זרחן.

עודף של הורמון פארתירואיד מגביר את ספיגת העצם ואת גיוס הסידן והזרחן מהם, מפחית את הספיגה מחדש של הפוספט בכליות, מה שמוביל להיפרקלצמיה (עלייה בריכוז הסידן בדם מעל 2.57 ממול/ליטר), היפופוספטמיה, היפרקלציוריה ופוספטוריה. . הפרשת יתר של הורמון פארתירואיד גורמת לשחרור סידן מהמחסן לדם, מה שמוביל להיפרקלצמיה.

שינויים אלו תורמים לפגיעה בתפקוד הכלייתי, היווצרות אבנים והסתיידויות בפרנכימה הכלייתית. Hyperparathyroidism מעורר השכלה מתקדמת 1, 25(OH)2D3, המגביר את ספיגת הסידן בלומן המעי, מחמיר היפרקלצמיה, מעודד התפתחות כיב קיבה וכיב תריסריון, דלקת לבלב.

סטָטִיסטִיקָה

נכון לעכשיו, היפרפאראתירואידיזם ראשוני היא אחת האנדוקרינופתיות הנפוצות ביותר, במקום השלישי אחרי סוכרתומחלות בלוטת התריס. היפרפאראתירואידיזם ראשוני משפיע על כ-1% מהאוכלוסייה הבוגרת. הסיכון להתרחשותו עולה על 2% מעל גיל 55, נשים סובלות ממחלה זו פי 2-3 מגברים (גברים 1:2,000, נשים לאחר גיל המעבר 1:500). השכיחות של היפרפאראתירואידיזם ראשוני היא 20-200 תצפיות חדשות לכל 100,000 אוכלוסייה.

בארצות הברית נרשמים מדי שנה כ-100,000 מקרים, מדובר ב-15.4 מקרים ל-100,000, ובקרב קשישים - 150 מקרים ל-100,000 איש. באירופה השיעור גבוה יותר, ועומד בממוצע על 300 מקרים לכל 100,000 איש. על פי דו"ח של אגף האוכלוסין של האו"ם משנת 2001, הזדקנות האוכלוסייה היא כמעט בלתי הפיכה. שיעור האנשים המבוגרים היה 8% בשנת 1950, 10% בשנת 2000, והוא צפוי להגיע ל-21% עד 2050. לפיכך, ככל שהאוכלוסייה מזדקנת, השכיחות של היפרפאראתירואידיזם ראשוני תגדל בהתמדה.

היפרפאראתירואידיזם ראשוני

מחלה זו היא פוליאטיולוגית (יש לה כמה סיבות שונותהִתרַחֲשׁוּת).

רוב סיבה נפוצה(80-85% מהמקרים) היא התפתחות של אדנומה בודדת ברקמת בלוטות הפאראתירואיד. אדנומה היא גידול שפיר של האפיתל הבלוטי ויכול להופיע בכל בלוטה בגוף. התרחשותו לרוב אינה קשורה ל גורמים חיצוניים, אלא קשור עם שונה מדינות פנימיותגוף (מתח, תרופות, הפחתת לחץ ועוד).

גורמים נוספים להיפרפארתירואידיזם ראשוני כוללים אדנומה מרובה (2-4%), היפרפלזיה (עלייה של 7-12% בגודל התא) וסרטן פארתירואיד (1-2%).

היפרפאראתירואידיזם משני

התפתחות היפרפאראתירואידיזם שניוני מובילה לניסיון של הגוף לפצות על היפוקלצמיה (חוסר סידן בגוף) או היפרפוספטמיה (עודף פוספטים).

הגורמים העיקריים להיפרפאראתירואידיזם משני נחשבים למחלות של הכליות ודרכי העיכול. לדוגמה:

• רככת כליות,
• אי ספיקת כליות כרונית,
• טובולופתיה ראשונית (הובלה לקויה של חומרים בקרומים של תעלות הכליה),
• תסמונת ספיגה לקויה (ספיגה לקויה של המעי הדק).

היפרפאראתירואידיזם משני יכול להוביל גם לפתולוגיות עצם ולפרמנטופתיה עם גנטית או מערכתית מחלות אוטואימוניות. אַחֵר פרובוקטור אפשריהיפרפאראתירואידיזם משני - ניאופלזמות ממאירות V מח עצם(מיאלומה).

היפרפאראתירואידיזם שלישוני

סוג זה של מחלה מאופיין בעלייה ברמת הורמון הפרתירואיד בדם פי 10-25 עם תכולת סידן תקינה. אבחנה כזו נעשית עם התנגדות של היפרפאראתירואידיזם משני לטיפול שמרני מתמשך, והופעת היפרקלצמיה.

מִיוּן

מכיוון שעלייה בריכוז הורמון הפרתירואיד בדם מובילה להפרעה בתפקודם של איברים ומערכות שונות, נבדלות הצורות הבאות של היפרפאראתירואידיזם ראשוני, בהן שולטים ביטויים מאחת המערכות, כלומר:

1. צורת עצם (היפרקלצמיה והיפופוספטמיה מובילות לירידה במסת העצם);
2. צורה כלייתית (הפרעות בכליות הנובעות מהיפרקלציוריה שולטות);
3. צורת מערכת העיכול (הצורה הנדירה ביותר; עלייה בסידן בדם מגרה את תאי הבלוטה של ​​הקיבה לייצר יותר גסטרין, ועודף שלה עלול להוביל להופעת כיב ולהתפתחות כיב קיבה ו תְרֵיסַריוֹן; כמו כן, סידן יכול להיות מופקד ברקמות הלבלב, ובכך להפחית את כמות ההורמונים המיוצרים על ידו - pancreocalcinosis).

תסמינים של hyperparathyroidism, צילום

התמונה הקלינית של היפרפאראתירואידיזם ראשוני היא בדרך כלל בהירה. אצל נשים התסמינים בולטים במיוחד במהלכו החמור, המאופיין גם בהופעת מספר סימנים של היפרקלצמיה. הביטויים העיקריים הם הפרעות בעצמות ובכליות, אך ישנם גם סימני פתולוגיה מאיברים ומערכות אחרות.

תסמינים ממערכת השרירים והשלד:

• עיוותים בעצמות, כאבים בהם, שברים תכופים, גאוט ופסאודוגאוט;
• חולשה בשרירים, ניוון שלהם;
• ציסטות בעצמות;
• בצורות חמורות - תחושת זחילה, צריבה, חוסר תחושה של חלקים מסוימים בגוף (סימנים של רדיקולופתיה), שיתוק של שרירי האגן;
• אם נוצרת היפרפאראתירואידיזם בגיל צעיר - חזה בצורת חזה, אורך קטן של עצמות הצינוריות, עיוותים בעמוד השדרה ובצלעות, התרופפות השיניים.

2. מצד הכליות ישנה הפרה של תפקודן, נפרוליתיאסיס חוזרת (אורוליתיאזיס), הסתיידות נפרונית.

3. פגיעה בכלי דם (הסתיידויות באזור מסתמי הלב, כלי הדם הכליליים, כלי העיניים והמוח).

4. מצד הנפש: הפרעות דיכאון, עצבנות, נמנום, פגיעה בזיכרון.

5. מצד מערכת העיכול עלולות להופיע הפרעות כאלה:

• תסמינים של כיב פפטי של הקיבה והתריסריון, הישנותם התכופות;
• דלקת לבלב כרונית;
• הסתיידות של תאי הלבלב;
• היווצרות אבנים בצינורות הלבלב;
• תסמינים של דיספפסיה (בחילות, הקאות, ירידה בתיאבון, הפרעות בצואה (עצירות)), כמו גם ירידה במשקל.

6. יתר לחץ דם עורקי, הפרעות קצב לב.

7. מהצד של המפרקים - סימני גאוט, שקיעת סידן בסחוס המפרקי.

8. צמא חמור, הפרשת נפח שתן גדול, השתנה לילית תכופה.

תסמינים של היפרפאראתירואידיזם משני בנשים משתנים בהתאם למחלה שממנה הם נגרמים. היפרפאראתירואידיזם שלישוני מתאים מבחינת ביטויים קליניים להיפרפאראתירואידיזם משני שקדם לו - צורה חמורה של פתולוגיה זו. ההבדל הוא שריכוז הורמון הפרתירואיד בדם בו זמנית חורג הרבה מעבר לערכים הנורמליים - הוא עולה עליהם פי 10 או אפילו פי 20.

אבחון

היפרפאראתירואידיזם מאובחן על ידי:

• נוכחות של תסמינים האופייניים למחלה זו;
• צילום רנטגן של בלוטת התריס - כדי לזהות נוכחות של גידול על הבלוטה;
• נתוני בדיקות דם: עלייה בריכוז הסידן בדם (נורמה 2.25-2.75 ממול/ליטר), תתגלה עלייה בהפרשתו בשתן (נורמה 200-400 מ"ג ליום). תכולת הזרחן בדם מופחתת בהשוואה לנורמה, בשתן היא מוגברת.
• אולטרסאונד של בלוטת התריס מגלה עלייה בבלוטות הפרתירואיד.

טיפול בהיפרפאראתירואידיזם

היפרפאראתירואידיזם ידרוש טיפול מיידי. העיקרי יהיה התערבות כירורגית, במקרה של משבר היפרקלצמי, ההתערבות מתבצעת על בסיס חירום. רובלוקח זמן למצוא את הגידולים כשהניתוח מתרחש. אם מזוהה צורה ויסקרופטית של המחלה, אשר מאושרת בבדיקה ( ריכוז גבוההורמון פארתירואיד), אז במקרה זה הפעולה מתבצעת גם ללא אבחון מקומי.

ניתוח הוא אחת השיטות העיקריות להצלת המטופל אם האבחנה היא היפרפאראתירואידיזם או צורתה הראשונית.

אם המטופלים מעל גיל חמישים, הניתוח מבוצע:

• אם הנורמה של קריאטינין היא מ נורמת גילפחות משלושים אחוז;
• בזיהוי אוסטאופורוזיס מתקדם;
• אם ישנם סיבוכים הנגרמים על ידי היפרפאראתירואידיזם ראשוני;
• אם הרכב Ca הוא מעל 3 mmol / l, אם יש סימפטומים חריפים של hypercalcemia.

כאשר מחליטים לא לבצע את הפעולה, על המטופלים לצרוך את כמות הנוזלים הדרושה להם, לזוז יותר כדי שלא תתרחש היפודינמיה. בטיפול של גליקוזידים לבביים ומשתנים תיאזידים הם התווית נגד. צריך גם לצפות לחץ דםאם החולים לאחר גיל המעבר, אסטרוגנים נקבעים. שישה חודשים לאחר מכן, אתה צריך לעבור בדיקה. זה זה שיקבע את ההרכב של קריאטינין פלזמה, סידן, פינוי קריאטינין. בצעו מדי שנה בדיקה של החלק הבטני בשיטת אולטרסאונד.

משבר היפרקלצמי

אם לא מטפלים ולא שומרים על רמה קבועה של שליטה בסידן והורמון פארתירואיד בגוף, אז מתפתח משבר היפרקלצמי נדיר. שבור לגמרי פעילות עצבנית, קרישת הדם עולה, וזה קטלני, קרישי דם יכולים להיווצר או שהלב נעצר. מצבו הכללי של אדם מתדרדר בחדות.

משבר היפרקלצמי מבולבל לעתים קרובות עם דלקת הלבלב עקב תסמינים דומים:

• מתפתחים כיבים ודימום תוך חלל;
• מופיע חום;
• מודאג לגבי עור מגרד;
• טמפרטורת הגוף עולה מעל 40 מעלות.

המטופל נמצא באי הבנה של מה שקורה, הוא מתחיל לפסיכוזה, בעתיד, לזעזע. מוות מתרחש עם שיתוק מערכת נשימהאו לעצור את האיבר הראשי - הלב.

תַחֲזִית

בְּ אבחון בזמןהיפרפאראתירואידיזם ראשוני והסרה מוצלחת של גידול המייצר הורמון פארתירואיד - הפרוגנוזה חיובית. שיקום מבנה רקמת העצם מתרחש, ככלל, בשנתיים הראשונות לאחר הניתוח. תסמינים פתולוגייםהיפרפאראתירואידיזם ממערכת העצבים והאיברים הפנימיים נעלמים תוך מספר שבועות.

במקרים מתקדמים, עלולים להישאר עיוותים בעצמות באתרי השברים, מה שמקשה על המשך העבודה. הפרוגנוזה גרועה משמעותית עם נזק לכליות, שכן נפרוקלצינוזה היא מצב בלתי הפיך, ואי ספיקת כליות מפותחת לאחר הניתוח יכולה להתקדם.

באשר לפרוגנוזה להיפרפאראתירואידיזם משני, זה תלוי במהלך המחלה הבסיסית, כמו גם במניעה בזמן של שינויים באיברים.