לוקמיה לימפוציטית כרונית בשלב. כיצד מתבטאת לוקמיה לימפוציטית כרונית, מדוע היא מתרחשת, שיטות לאבחון וטיפול בה

סיבוכים נוירולוגיים

לוקמיה לימפוציטית כרונית(CLL) היא אחת מסוגי המחלות השכיחות ביותר של מערכת הדם של האוכלוסייה הבוגרת, המתאפיינת בריבוי ועלייה במספר הלימפוציטים הבוגרים (בעיקר אוכלוסיות B) בדם ההיקפי על רקע חדירות של מח העצם, בלוטות הלימפה, הטחול ואיברים אחרים. לרוב זה מתרחש אצל קשישים, גיל ההופעה הממוצע הוא 65 שנים, רק ב-10-15% מהמקרים הביטוי של התמונה הקלינית נצפה לפני 50 שנה (עם זאת, כיום ישנה נטייה לגילוי תכוף יותר של CLL בחולים צעירים). בקרב החולים, היחס בין מספר הגברים והנשים הוא 2:1. כפי שהוזכר לעיל, CLL הוא הסוג הנפוץ ביותר של לוקמיה אצל מבוגרים. התדירות שלו במדינות אירופה היא 4:100,000 בשנה וקשורה ישירות לגיל. אצל אנשים מעל גיל 80, זה מעל 30: 100,000 בשנה.

מהלך המחלה משתנה מאוד: לאחר האבחון, לרוב החולים יש תוחלת חיים תקינה עם טיפול הולם, אך לחלק מהחולים יש מהלך אגרסיבי של המחלה עם תוצאה שלילית מהירה. תקופת ההישרדות הממוצעת לחולים היא 6 שנים, אך היא תלויה בשלב המחלה בזמן הביטוי.

על פי הסיווג של K. Rai (1987), נבדלים השלבים הבאים של CLL:

0 - לימפוציטוזיס בדם יותר מ-15×109 /ליטר, במח העצם - יותר מ-40% (תוחלת חיים ממוצעת מתאימה לאוכלוסייה);
אני- לימפוציטוזיס משולבת עם עלייה בבלוטות הלימפה (חציון הישרדות - 9 שנים);
II- לימפוציטוזיס + טחול ו(או) הגדלת כבד (חציון הישרדות - 6 שנים);
II- לימפוציטוזיס ואנמיה, המוגלובין פחות מ-110 גרם לליטר (חציון הישרדות - פחות מ-3 שנים);
IV- לימפוציטוזיס + טרומבוציטופניה מתחת ל-100 x 109 לליטר (חציון הישרדות - כ-18 חודשים).

CLL יכול להשפיע הן על מערכת העצבים ההיקפית והן על מערכת העצבים המרכזית. במקרה זה, תסמינים נוירולוגיים עשויים להיות ביטוי של CLL (עם חדירת המוח ו/או קרומי המוח). ניתן לחלק סיבוכים נוירולוגיים של CLL לשלוש קבוצות:

[1 ] - פגיעה במערכת העצבים עקב חדירת לוקמיה ישירה של הממברנות ו/או פרנכימה של המוח;
[2 ] - סיבוכים הקשורים בטיפול (מיופתיה סטרואידית, פולינורופתיה הנגרמת על ידי וינקריסטין, תאונה חריפה של כלי דם מוחיים (L-asparaginase), אנצפלופתיה (קרינה, רעילה-מטבולית, קשורה ל-methotrexate);
[3 ] - סיבוכים זיהומיים כביטוי לתפקוד לקוי של מערכת החיסון (הרפס זוסטר, דלקת קרום המוח הקשורה באספרגילוס).

קרא גם את המאמר: נוירולוקמיה: היבטים נוירולוגיים של לוקמיה חריפה (באתר)

בניגוד למחלות לימפופרוליפרטיביות אחרות, פגיעה במערכת העצבים ב-CLL מאובחנת לעיתים רחוקות למדי ונרשמת בכ-1% מהמקרים. אבל יש סיבות להאמין שפתולוגיה זו שכיחה יותר. ראשית, לעיתים קרובות מזלזלים בנזק למערכת העצבים מכיוון שביטוייו אינם ספציפיים, ויכול להיות שקשה למומחים להבחין בנזק למערכת העצבים בלוקמיה לבין מצבים נוירולוגיים אחרים. שנית, לרוב הנזק למערכת העצבים ב-CLL הוא אסימפטומטי ומתגלה רק בנתיחה.

פגיעה במערכת העצבים המרכזית ב-CLL

מנינגואנצפליטיס(ME) ב-CLL בגברים שכיח פי 2 מאשר בנשים. גיל הביטוי הממוצע הוא 64 שנים, בעוד שמשך הלוקמיה הלימפוציטית בנקודה זו נע בין 0 ל-15 שנים (ממוצע 4.5 שנים). הביטויים של ME ב-CLL מגוונים למדי ולא ספציפיים: כאבי ראש, פגיעה בזיכרון, פגיעה בעצב הגולגולת (פגיעה בעצב הראייה מצוינת ברבע מהמקרים), הפרעות ראייה, הפרעות תנועה. אולי התפתחות של פרפלגיה הנגרמת על ידי דחיסה מלאה של חוט השדרה. הספרות מתארת ​​מקרים של נגעים של יותרת המוח ב-CLL, הביטויים הקליניים היו hemianopsia bitemporal עקב דחיסה של כיאזמה אופטית, אי ספיקה של יותרת הכליה, panhypopituitarism (היפרתירואידיזם, היפרפרולקטינמיה, היפרקורטיזולמיה). למרות הנדירות לכאורה של חדירת לויקוציטים חד שבטיים לבלוטת יותרת המוח, אזור זה במוח, בהשוואה לאחרים, הוא למעשה המושפע השכיח ביותר ב-CLL (על פי נתוני הנתיחה).

CLL ולוקואנצפלופתיה מולטיפוקל מתקדמת(PML). ב-CLL תוארו מקרים של גילוי PML, מחלה דה-מיילינציה מתקדמת עם מהלך אגרסיבי ופרוגנוזה גרועה, הנגרמת על ידי נגיף JC. כימותרפיה אגרסיבית המשמשת בטיפול ב-CLL משפרת את דיכוי החיסון ומהווה טריגר נוסף להפעלת וירוס JC. בהקשר זה, בשנים האחרונות חלה עלייה במקרים של אנצפלופתיה מולטיפוקל פרוגרסיבית ב-CLL. מאז 1990, 90% מהמקרים של PML בחולים עם CLL היו בקרב חולים שטופלו באנלוגים לפורין. שלושה גורמי סיכון משמעותיים ל-PML זוהו: גיל מעל 55, מין זכר, ספירת תאי CD4 ≤ 200 תאים/µL. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם CLL בנוכחות PML, על פי מקורות שונים, נעה בין 3 ל-4.3 חודשים.

עוד על PML במאמר: וירוס JC ו-Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (באתר)

גידולי מוח ממאירים משניים ב-CLL. על פי מחקרים רבים, השכיחות של ניאופלזמות משניות בחולים עם CLL גבוהה בהרבה מאשר באוכלוסייה הכללית. במחקר של 9456 חולים עם CLL, זוהו ניאופלזמה משנית ב-840 מקרים, ביניהם גידולי מוח שלטו בעיקר בגברים. יש לציין כי בשליש מהחולים, קדמה להתפתחות ניאופלזמה משנית הפוגה ספונטנית של CLL למשך מספר חודשים ואף שנים. עלייה בתדירות ובאגרסיביות של מהלך המחלה נצפתה בחולים שטופלו באנלוגים של נוקלאוזידים. מכיוון ש-CLL היא ברוב המקרים מחלה עם מהלך ארוך ואפשריות של הפוגות ארוכות, על הרופאים להיות מודעים לאפשרות של התפתחות ניאופלזמות מוחיות משניות בחולים כאלה, אשר יש לטפל בהם באותו אופן כמו בחולים ללא CLL.

דימום CLL ו-CNS. הספרות מתארת ​​סיבוכים דימומיים של CLL הקשורים לטרומבוציטופניה עקב התפתחות לקויה של טסיות דם במח העצם או הרס של טסיות דם בדם ההיקפי על ידי נוגדנים עצמיים לטסיות דם (טרומבוציטופניה אימונית). טרומבוציטופניה חיסונית היא סיבוך של טיפול באלמטוזומאב שעלול להוביל לדימום קטלני למרות גמילה מהתרופה. כמו כן, הגורמים השכיחים ביותר לדימום תוך גולגולתי ב-CLL הם DIC, אספרגילוזיס מפושט או מוקורמיקוזיס, חדירת כלי דם עם לויקוציטים וסיבוכים של טיפול ב-L-asparaginase. באופן כללי, להופעת דימום תוך גולגולתי בחולים עם CLL יש פרוגנוזה גרועה.

קרא גם את המאמר: אספרגילוזיס של המוח (באתר)

זיהומים במערכת העצבים ב-CLL. זיהומים אופורטוניסטיים הם אחד מגורמי המוות העיקריים בחולים עם CLL. הוכח כי 80% מהחולים עם CLL מפתחים סיבוכים זיהומיים במהלך המחלה, ב-60% הם מובילים למוות. לגבי מערכת העצבים, הזיהום השכיח ביותר של מערכת העצבים ב-CLL הוא דלקת קרום המוח (ME) הנגרמת על ידי נגיף ההרפס זוסטר. בנוסף ל-ME, חולים עלולים לסבול מכאבי עצב טריגמינליים ונזק מפושט למערכת העצבים, המתבטאת בכאבי ראש, שינוי בהכרה ותרדמה. טיפול אנטי ויראלי עם acyclovir נותן תוצאות טובות. תוארה דלקת מוח תת-חריפה הנגרמת על ידי נגיף הרפס סימפלקס מסוג 1 (נגיף Herpessimplex).

קראו גם את המאמר: שלבקת חוגרת - מידע לנוירולוג (באתר)

טוקסופלזמה מוחית ב-CLL מתבטאת במספר מוקדים של נמק, לעתים קרובות יותר בגרעינים המרכזיים העמוקים, בפוסה הגולגולת האחורית או באונות הקדמיות; הדמיה עצבית חושפת אזורים בעלי עוצמה יתר בצורת טבעת. שילוב של מספר זיהומים (טוקסופלזמה, וירוס JC, הרפס זוסטר, ציטומגלווירוס) אפשרי, המהווה אינדיקטור לחומרת הדיכוי החיסוני. סימן לזיהום ציטומגלווירוס ב-CLL הוא נזק לרשתית.

קרא גם את המאמר: Toxoplasmosis (לאתר)

ME הנגרמת על ידי Cryptococcus neoformans תוארה כאחד הסיבוכים הזיהומיים הפטרייתיים החמורים ביותר ב-CLL. עם זאת, בחולים עם CLL, עמידות לטיפול אנטי פטרייתי עם fluconazole שכיחה. גורמים לא חיוביים הגורמים לכשל בטיפול כוללים טיפול בסטרואידים, לויקוציטוזיס, פגיעה בהכרה, לחץ גבוה בדקור מותני, רמת גלוקוז נמוכה בניתוח נוזל מוחי, לויקוציטים<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

קרא גם את המאמר: היבטים נוירולוגיים של ליים בורליוזיס (באתר)

סיבוכים נוירולוגיים של טיפול ב-CLL. כמעט כל תרופות CLL הן נוירוטוקסיות במידה רבה או פחותה. רעילות עצבית יכולה להתבטא בכל רמות מערכת העצבים. נוירוטוקסיות היקפית מיוצגת על ידי הפרעות אוטונומיות היקפיות (עצירות, תסמונת כולינרגית, תסמונת Raynaud), נוירופתיה דיסטלית וגולגולתית בעלות אופי שונה. נוירוטוקסיות מרכזית עשויה להיות מלווה בהפרעות תנועה (פירמידליות, מוחיות, חוץ-פירמידליות), הפרעות ברמת התודעה (ישנוניות, התעלפות), הפרעות אוטונומיות ופסיכו-וגטטיביות (משברים וגטטיביים, חרדה, דיכאון, אסתניה), כאבי ראש וזיכרון. ירידת ערך.

קרא גם את המאמר: תסמונת פסיכווגטטיבית (באתר)

Chlorambucil, הנפוץ ביותר בקרב קשישים, שיש להם התוויות נגד לתרופות מודרניות יותר, גורם לרוב להתקפי מיוקלונוס והתקפים אפילפטיים אפילו במינונים טיפוליים. האנלוג לפורין פלודראבין קשור לסיכון מוגבר לפתח PML. גורמי הסיכון להתפתחות נוירוטוקסיות בעת נטילת אנלוגים לפורין הם גיל מעל 60 שנים וחורג מהמינונים המומלצים (ממוצע 25 מ"ג/מ"ר ליום למשך 5 ימים). במינונים גבוהים של פלודרבין (מעל 50 מ"ג/מ"ר ליום למשך 5 ימים), מתפתח נזק חמור בלתי הפיך למערכת העצבים המרכזית, המוביל למוות. נגעים מפוזרים של החומר הלבן עם סימנים קליניים של אנצפלופתיה (כאב ראש, התקפים אפילפטיים, ליקוי ראייה עד עיוורון, פגיעה קוגניטיבית ופגיעה בהכרה) אופייניים. סיבוכים נוירולוגיים הקשורים לנטילת ריטוקסימאב (נוגדנים חד-שבטיים) נדירים למדי ומתבטאים ב-PML, אנצפלופתיה אחורית הפיכה, אנצפלופתיה היפר-אמוניום. התפתחות ביטויים מתונים וחמורים יותר של רעילות עצבית מהווה אינדיקציה להפסקת נטילת התרופה.

קרא גם את המאמר: תסמונת לוקואנצפלופתיה אחורית הפיכה (באתר)

נזק למערכת העצבים ההיקפית ב-CLL

התבוסה של מערכת העצבים ההיקפית ב-CLL, למרות שהיא נדירה, היא די מגוונת וכוללת פרזיס של עצב גולגולתי, נוירופתיה אקוסטית, אופתלמופלגיה, נוירופתיה של עצב הירך ונוירופתיה היקפית אחרות. התרחשות של נוירופתיה שונות קשורה לחדירת לויקוציטים של עצבים היקפיים, שורשים, מקלעות עם או בלי מעורבות של הממברנות. לגבי נוירופתיה פריפריאלית בחולים עם CLL, קשה מאוד לקבוע את הסיבה האמיתית להתרחשותן. סביר יותר שמספר מנגנונים אטיולוגיים ופתוגנטיים שונים ממלאים תפקיד בהתפתחותם - ניאופלסטיים, פאראנופלסטיים, דלקתיים, יאטרוגניים או אפילו מקריים. ההסתברות לפתח נוירופתיה בחולי לוקמיה מושפעת מגיל החולים, הקובע את השינוי בפרמקוקינטיקה של תרופות כימותרפיות, מחלות נלוות, פגיעה קודמת בעצבים היקפיים עקב סוכרת, שיכרון אלכוהול כרוני וכו'. מערכת החיסון אפילו בשלבים המוקדמים של CLL מובילה להתפתחות של פולינורופתיה דלקתית דה-מיילינציה כרונית, דלקת כלי דם נמקית, תסמונת Guillain-Barré ומחלות נוירו-שריר דלקתיות אחרות. מתוארים מקרים של התרחשות בחולים עם CLL של תסמונת מילר-פישר ופנדיסאוטונומיה חריפה. אולי התפתחות סימולטנית של מיאסטניה גרביס ו-CLL.

קראו גם את המאמר: כרוני דלקתיות demyelinating polyneuropathy ואת המאמר: Acute pandysautonomia (באתר)

נזקים אחרים למערכת העצבים ב-CLL

סיבוכים נוירולוגיים הנגרמים מהפרעות מטבוליות ב-CLL. מספר מחקרים הראו חוסרים בוויטמינים שונים (תיאמין, חומצה פולית, קובלמין, טוקופרול, ויטמין D) בחולים עם CLL, הקשור לצריכה מוגברת של חומרים מזינים על ידי תאי הגידול. הפרעות אלו עשויות שלא להיות מורגשות בחולים, אך עלולות להוביל לליקויים נוירולוגיים. היפרקלצמיה והיפונתרמיה הם בין חוסר איזון הנוזלים והאלקטרוליטים הנפוצים ביותר ב-CLL. היפרקלצמיה עלולה להתרחש עם התקדמות המחלה. תסמינים נוירולוגיים הקשורים לעלייה בריכוז הסידן בדם כוללים שינויים במצב הנפשי, עייפות, דיכאון, כאבי ראש, בלבול, תרדמת. מקרים של היפונתרמיה (בחלק מהמקרים הקשורים בהפרשה של הורמון אנטי-דיורטי כתוצאה מחדירת בלוטת יותרת המוח וקרום המוח עם לויקוציטים) מתבטאים בכאבי ראש, בלבול, אפילפסיה ובסופו של דבר תרדמת.

קראו גם את המאמר: התקפים עקב חוסר איזון מים-אלקטרוליטים (באתר)

ביטויים נוירולוגיים של תסמונת פאראנופלסטית ב-CLL. תסמונות נוירולוגיות פרא-נאופלסטיות הן נדירות למדי, מתרחשות בפחות מ-1% מחולי הסרטן, ועשויות לערב כל חלק של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית, צמתים עצביים שרירים ושרירים.

פרטים נוספים במאמר: תסמונת נוירולוגית פרנאאופלסטית (באתר)

אבחון

שלושה פרמטרים עיקריים משמשים לאבחון הסיבוכים הנוירולוגיים של CLL: [ 1 ] תסמינים קליניים ותסמונות נוירולוגיות; [ 2 ] הדמיה עצבית (CT ו-MRI); [ 3 ] ניתוח של נוזל מוחי. הביטויים הקליניים הם די מגוונים ולא ספציפיים, ועשויים להיעדר לחלוטין. להדמיית עצבים ב-CLL יש רגישות נמוכה לחדירת לויקוציטים למערכת העצבים, כמו גם סגוליות נמוכה, ויתכן אבחנה שגויה של מנינגיומות. האבחנה הסופית נעשית בדרך כלל על ידי בדיקת נוזל המוח השדרתי ("תקן הזהב") באמצעות אימונופנוטייפ וניתוח ציטומורפולוגי, ובמידת הצורך, אבחון PCR. בעת ניתוח נוזל מוחי, כדאי לשקול את העובדה שבשל חסינות הומורלית ותאית לקויה, לימפוציטוזיס בנוזל השדרה עשוי להיות קשור להתפתחות של זיהומים אופורטוניסטיים.

עקרונות הטיפול

פותחו משטרי כימותרפיה שונים לטיפול ב-CLL. המערכת האופטימלית לטיפול בסיבוכים נוירולוגיים של CLL טרם אושרה סופית. המשטר הקונבנציונלי הוא כימותרפיה (חד או משולשת) פעמיים בשבוע למשך 4 שבועות, ולאחר מכן פעם בשבוע לכל היותר 12 מחזורים, אולי בשילוב עם הקרנות. בשל העובדה שלא כל התרופות עוברות את מחסום הדם-מוח, התרופות העיקריות לטיפול בביטויים נוירולוגיים של CLL הן methotrexate, cytarabine, סטרואידים ו-fludarabine, בעוד ההשפעה החיובית מושגת על ידי החדרת מינונים גבוהים לווריד או תוך-כלי. .

חומרים משומשים של המאמר "סיבוכים נוירולוגיים של לוקמיה לימפוציטית כרונית במבוגרים" DR. טרגולוב, B.A. באקירוב, ד.ע. בייקוב, ל.ר. אחמדייב; בית החולים סיטי קליני מס' 5, 450005, אופא; מרפאה של האוניברסיטה לרפואה ממלכתית בשקיר, אופא; האוניברסיטה לרפואה של מדינת בשקיר, המחלקה לנוירולוגיה עם קורסים בנוירוכירורגיה וגנטיקה רפואית, אופא (כתב העת "עלון נוירולוגי" מס' 3, 2015)

© לאסוס דה לירו

מחברים יקרים של חומרים מדעיים שבהם אני משתמש בהודעות שלי! אם אתה רואה בכך הפרה של "חוק זכויות היוצרים של הפדרציה הרוסית" או מעוניין לראות את הצגת החומר שלך בצורה אחרת (או בהקשר אחר), אז במקרה זה, כתוב לי (בדואר כתובת: [מוגן באימייל]) ואבטל מיד את כל ההפרות ואי הדיוקים. אבל מכיוון שלבלוג שלי אין מטרה מסחרית (ובסיס) [עבורי באופן אישי], אלא יש לו מטרה חינוכית גרידא (וככלל, תמיד יש לו קישור פעיל למחבר ולעבודתו המדעית), אז אודה לו. לך על ההזדמנות לעשות כמה חריגים להודעות שלי (נגד התקנות המשפטיות הקיימות). בכבוד רב, לאסוס דה לירו.

כל הסימפטומים של לוקמיה לימפוציטית כרונית משולבים למספר תסמונות (מערכת יציבה של תסמינים המאוחדים על ידי התפתחות אחת).

• היפרפלסטי, או ריבוי (קשור לצמיחת גידול):
  • בלוטות לימפה מוגדלות;
  • כאב וכבדות בבטן העליונה השמאלית (טחול מוגדל);
  • נפיחות של הצוואר, הפנים, הידיים - מופיעות כאשר הם לוחצים על ידי בלוטות לימפה תוך-חזה מוגדלות של הווריד הנבוב העליון (כלי המביא דם ללב מהחצי העליון של הגוף).

• הַרעָלָה (הרעלת הגוף על ידי תוצרי ריקבון של הגידול):
  • חולשה כללית חמורה;
  • עייפות;
  • ירידה במשקל;
  • מְיוֹזָע;
  • עלייה בטמפרטורת הגוף.

• אֲנֵמִי:
  • חולשה, ירידה בביצועים;
  • סְחַרחוֹרֶת;
  • מצבי התעלפות;
  • טינטון, "זבובים" מהבהבים לפני העיניים;
  • קוצר נשימה ודפיקות לב עם מעט מאמץ גופני;
  • כאבי תפירה בחזה.

• מדמם (נוכחות של שטפי דם ודימומים). בלוקמיה לימפוציטית כרונית, היא בדרך כלל קלה. אפשרי:
  • שטפי דם תת עוריים ותת ריריים (לדוגמה, בחלל הפה);
  • דימום חניכיים, אף, רחם ודימומים אחרים.

• חסר חיסוני (תסמונת של סיבוכים זיהומיים). ההתקשרות של זיהומים כלשהם קשורה להיווצרות לא מספקת של לויקוציטים נורמליים - תאי דם לבנים המספקים הגנה מפני מיקרואורגניזמים. עם לוקמיה לימפוציטית כרונית, זיהומים הנגרמים על ידי וירוסים מצטרפים לרוב.

טפסים

וריאנטים קליניים ומעבדתיים (צורות) של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

• צורה שפירה (הגדלה איטית של בלוטות הלימפה והטחול והתפתחות מאוחרת של סיבוכים) - תוחלת חיים של חולים - 30-40 שנים.
• צורה פרוגרסיבית (קלאסית), שבו לויקוציטוזיס (עלייה ברמות הדם של לויקוציטים - תאי דם לבנים) וגודלם של איברי הלימפה (בלוטות הלימפה והטחול) עולים הרבה יותר מהר, סיבוכים מתפתחים מוקדם יותר. תוחלת החיים הממוצעת היא לא יותר מ-6-8 שנים.
• גידול סרטני - זורם עם עלייה דומיננטית בבלוטות הלימפה.
• טחול - זרימה עם עלייה דומיננטית בטחול.
• מח עצם - זורם עם נזק למח העצם.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית, מסובך על ידי תסמונת ציטוליטית (מוות המוני של תאי גידול עם התפתחות של הרעלה של הגוף),
• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם paraproteinemia (בידוד על ידי תאי גידול של חלבונים שנעדרים בנורמה).
• לוקמיה של תאי שיער - לתאי גידול יש יציאות מיוחדות הדומות לווילי.
• צורת T (נמצא בעיקר ביפן) - הגיל הצעיר של החולים, נגע מיוחד בעור, מהלך מתקדם במהירות ופרוגנוזה לא חיובית אופייניים.

ישנם שלושה שלבים של המחלה.

• א. יש עלייה ברמת הלימפוציטים בדם ללא אנמיה - ירידה ברמת ההמוגלובין (חומר מיוחד של אריתרוציטים - כדוריות דם אדומות - נושאות חמצן) וטרומבוציטופניה (ירידה ברמת הטסיות - טסיות דם, הנדבקות יחד כדי להבטיח קרישת דם). אין הגדלה של בלוטות הלימפה או 1-2 קבוצות של בלוטות לימפה מוגדלות.
• IN. ישנם אותם תסמינים, אך שלוש או יותר קבוצות של בלוטות לימפה מוגדלות.
• עם. ללא קשר להגדלה של בלוטות הלימפה, יש אנמיה או טרומבוציטופניה.

ישנם שלושה שלבים של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

• שלב ראשוני. נקבעת עלייה קלה במספר הלויקוציטים בדם, עלייה קלה בגודל הטחול. התבוננות דינמית מתבצעת, טיפול אינו נדרש.
• שלב מורחב. ישנם סימנים עיקריים למחלה. דורש טיפול ספציפי.
• שלב טרמינל. זה מאופיין בהתפתחות של אנמיה וטרומבוציטופניה, סיבוכים שונים (דימום, סיבוכים זיהומיים). לעיתים קרובות מצטרף גידול שני (בדרך כלל לוקמיה חריפה - גידול של תאי דם לא בשלים).

גורם ל

גורם ל לוקמיה לימפוציטית כרונית אינם ידועים.

• אין תיאוריה אחת המסבירה את התרחשותם של גידולי דם.
• הכי מוכר כרגע הוא תיאוריה גנטית ויראלית.
  • לפי זה, וירוסים מיוחדים (ידועים 15 סוגים של וירוסים כאלה) חודרים לגוף האדם ובהשפעת גורמים נטיים הגורמים להתמוטטות החסינות (הגנת הגוף), חודרים לתאי מח עצם או בלוטות לימפה לא בשלים, וגורמים החלוקה התכופה שלהם ללא התבגרות.
  • תפקידה של התורשה בהופעת גידולי דם אינו מוטל בספק, שכן מחלות אלו שכיחות יותר במשפחות מסוימות, וכן באנשים עם הפרעות במבנה הכרומוזומים (נשאי מידע תורשתי).

גורמי נטייה.

• פיזית: קרינה מייננת, חשיפה לקרני רנטגן (למשל, בניגוד לתקנות הבטיחות בתחנות כוח גרעיניות או בטיפול בגידולי עור בחשיפה לקרני רנטגן).

• כִּימִי:
  • תעשייתי - לכות, צבעים וכו' (יכול לחדור לגוף האדם דרך העור, בשאיפה או לבוא עם מזון ומים);
  • תרופתי - שימוש ארוך טווח במלחי זהב (בטיפול במחלות מפרקים), אנטיביוטיקה מסויימת וכו'.

• בִּיוֹלוֹגִי:
  • וירוסים;
  • דלקות מעיים;
  • שחפת (מחלה זיהומית של בני אדם ובעלי חיים הנגרמת על ידי סוג מיוחד של מיקרואורגניזמים - מיקובקטריה, המשפיעה בעיקר על הריאות, העצמות והכליות);
  • התערבויות כירורגיות;
  • לחץ.

אבחון

• ניתוח האנמנזה של המחלה ותלונות (מתי (לפני כמה זמן) הופיעה חולשה כללית, קוצר נשימה, סחרחורת, כאבי דקירה בחזה, כאבים וכבדות בהיפוכונדריום השמאלי, בלוטות לימפה נפוחות וכו', שאיתם הופיעו המטופל מקשר את התרחשותם של תסמינים אלה).
• ניתוח תולדות החיים. האם למטופל יש מחלות כרוניות כלשהן, האם צוינו מחלות תורשתיות, האם לחולה יש הרגלים רעים, האם נטל תרופות כלשהן במשך זמן רב, האם התגלו אצלו גידולים, האם היה במגע עם חומרים רעילים (רעילים).
• בדיקה גופנית. צבע העור נקבע (חיוורון אפשרי, הופעת שטפי דם). במישוש (מישוש), נקבעת עלייה בבלוטות הלימפה. כלי הקשה (הקשה) מגלה כבד וטחול מוגדלים. הדופק עשוי להיות מהיר, לחץ הדם - מופחת.
• ניתוח דם. ירידה במספר כדוריות הדם האדומות (כדוריות הדם האדומות, הנורמה היא 4.0-5.5x10 9 גרם/ליטר), ירידה ברמת ההמוגלובין (תרכובת מיוחדת בתוך כדוריות הדם האדומות הנושאת חמצן, הנורמה היא 130-160 גרם / ליטר) ניתן לקבוע. מחוון הצבע (היחס בין רמת ההמוגלובין כפול 3 לשלוש הספרות הראשונות של ספירת תאי הדם האדומים) בדרך כלל נשאר תקין: מחוון זה הוא בדרך כלל 0.86-1.05. ניתן להגדיל את מספר הלויקוציטים (תאי דם לבנים, הנורמה היא 4-9x10 9 גרם / ליטר) (לרוב), נורמלי או מופחת. נקבעת עלייה בתכולת הלימפוציטים (סוג מיוחד של לויקוציטים). מופיעים צללים של Botkin-Gumprecht (גרעינים של לימפוציטים גידולים לא יציבים שנמחצו על ידי זכוכית (בעת ביצוע מריחת דם). מספר הטסיות (טסיות, שהדבקותן מספקת את השלב הראשוני של קרישת הדם) נשאר תקין או הופך להיות מופחת (נורמלי 150-400x10 9 גרם / ליטר).
• ניתוח של שתן. דם עלול להופיע בשתן עם התפתחות של דימום בכליות או דימום מדרכי השתן.
• כימיה של הדם. רמת הכולסטרול (חומר דמוי שומן), גלוקוז (פחמימה פשוטה), קריאטינין (תוצר פירוק של חלבון), חומצת שתן (תוצר פירוק של חומרים מגרעין התא), אלקטרוליטים (אשלגן, נתרן, סידן) נחוש לזהות נזק נלוות לאיברים.
• מחקר של מח העצם המתקבל על ידי ניקור (פירסינג עם מיצוי תוכן פנימי) של העצם, לרוב עצם החזה (העצם המרכזית של המשטח הקדמי של בית החזה, אליו מחוברות הצלעות), מאפשר לך להעריך hematopoiesis (היווצרות של תאים של הדם) ולזהות את אופי הגידול בדם.
• טרפנוביופסיה (בדיקת מח העצם ביחסו לרקמות הסובבות) מתבצעת על ידי לקיחת עמודת מח עצם עם עצם ופריוסטאום, בדרך כלל מכנף הכסל (האזור של האגן האנושי הקרוב לעור) באמצעות מכשיר מיוחד - טרפין. מאפיין בצורה המדויקת ביותר את מצב מח העצם.
• המחקר של בלוטות הלימפה מתבצע בשתי דרכים:
  • ניקור (פירור בלוטת לימפה חשודה עם מחט מזרק עם דגימת תוכן) היא שיטה לא אינפורמטיבית;
  • הסרה כירורגית של בלוטת הלימפה ומחקרה היא שיטה אינפורמטיבית ביותר.

• תגובות ציטוכימיות - צביעה בצבעים מיוחדים של תאי גידול לקביעת סוגם.
• מחקר ציטוגנטי של תאי מח עצם (שיטה לגילוי הפרעות בכרומוזומים - מבנים מיוחדים של גרעין התא, המורכבים מגנים - נשאי מידע תורשתי).
• ניקור מותני (לקחת למחקר של CSF - נוזל מוחי) מאפשר לך לקבוע את הנגע הגידול של מערכת העצבים.
• בדיקת אולטרסאונד (אולטרסאונד) של האיברים הפנימיים מעריכה את גודל הכבד, הטחול, הכליות, המבנה שלהם לנזק על ידי תאי גידול ונוכחות של שטפי דם.
• צילום רנטגן של איברי החזה מאפשר לך להעריך את מצב בלוטות הלימפה התוך-חזה, הריאות והלב.
• טומוגרפיה ממוחשבת ספירלית (SCT) היא שיטה המבוססת על סדרה של צילומי רנטגן בעומקים שונים המאפשרת לקבל תמונה מדויקת של האיברים הנבדקים ולהעריך את היקף תהליך הגידול.
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) - שיטה המבוססת על בניית שרשראות מים בחשיפה למגנטים חזקים על גוף האדם - מאפשרת לקבל תמונה מדויקת של האיברים הנבדקים ולהעריך את שכיחות תהליך הגידול.
• אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG). עלייה בקצב הלב, תת תזונה של שריר הלב, לעתים רחוקות יותר - נקבעות הפרעות בקצב הלב.
• ניתן גם להתייעץ.

טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית

• השתלה (השתלת תורם) של מח העצם היא שיטת הטיפול היחידה המאפשרת להגיע להחלמה מלאה מלוקמיה לימפוציטית כרונית. הוא מבוצע בנוכחות תורם מתאים (לרוב קרוב משפחה). יעילות ההשתלה גבוהה יותר בגיל צעיר של המטופל, עם מספר קטן של עירויים של רכיבי דם תורם (פחות מ-10). כל שאר השיטות משמשות כאשר השתלת מח עצם אינה אפשרית.
• בשלב הראשוני של המחלה, פיקוח רפואי מתבצע, במידת הצורך, טיפול בסיבוכים זיהומיים (אנטיביוטיקה - תרופות המונעות רבייה של מיקרואורגניזמים; חומרים אנטי-ויראליים ואנטי-פטרייתיים).
• בשלב מתקדם של המחלה מתבצע כימותרפיה (שימוש בתרופות בעלות השפעה מזיקה על תאי הגידול). העיקרון הבסיסי של הכימותרפיה הוא שחרור מהיר של הגוף מתאי הגידול באמצעות שילוב של תרופות ציטוסטטיות (כלומר אנטי גידוליות) במינונים מספקים ולמשך זמן מסוים. ישנם משטרי כימותרפיה מיוחדים בהתאם לסוג תאי הגידול.
• השימוש בנוגדנים לתאי גידול (חלבונים מיוחדים הגורמים להרס של תאי גידול) היא שיטת טיפול מבטיחה.
• השימוש באינטרפרון (חלבון מגן בעל פעילות אנטי-גידולית ואנטי-ויראלית המגבירה את ההגנה של הגוף) יעיל בסוגים מסוימים של לימפוציטים של הגידול.
• טיפול בקרינה משמש להקטנת גודל הגידול במהירות, במיוחד כאשר אי אפשר להשפיע על הגידול באמצעות תרופות כימותרפיות: למשל, כאשר מספר תאי הדם התקינים יורד, הגידול הורס רקמת עצם, עצבים נדחסים וכו'.
• הסרה כירורגית של בלוטות לימפה או טחול מתבצעת על פי אינדיקציות מיוחדות, ההחלטה מתקבלת בנפרד עבור כל מטופל.
• תרופות המוסטטיות (המוסטטיות) משמשות לדימום.
• סוכני ניקוי רעלים (הפחתת ההשפעה הרעילה של הגידול על הגוף) נקבעים לגידולים גדולים.
• עירוי של מסת אריתרוציטים (אריתרוציטים תורם - כדוריות דם אדומות) מסיבות בריאותיות (כלומר, אם קיים איום על חיי המטופל). החולה מסכן חיים עם אנמיה הם שני מצבים:
  • תרדמת אנמית (איבוד הכרה ללא תגובה לגירויים חיצוניים עקב אספקת חמצן לא מספקת למוח כתוצאה מירידה משמעותית או מתפתחת במהירות במספר תאי הדם האדומים);
  • אנמיה חמורה (כלומר, רמת ההמוגלובין בדם נמוכה מ-70 גרם לליטר, כלומר 70 גרם המוגלובין לליטר דם).
• עירוי טסיות מבוצע עם ירידה משמעותית במספר הטסיות (טסיות המספקות את השלב הראשוני של קרישת הדם) ובנוכחות של דימום.

סיבוכים והשלכות

סיבוכים של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

• סיבוכים זיהומיים הם הגורם העיקרי למוות. בתחילת המחלה, סיבוכים ויראליים ולא חיידקיים שכיחים יותר.
• תגובה לא מספקת בולטת לעקיצת חרקים היא התעקשות משמעותית באתרי עקיצות יתושים עם הידרדרות בולטת במצב הכללי.
• ירידה במספר אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות) מביאה להתפתחות אנמיה (ירידה בהמוגלובין, חומר מיוחד נושא חמצן בכדוריות הדם האדומות).
• ירידה במספר הטסיות (טסיות דם) מובילה להתפתחות דימום מוגבר.
• התפתחות גידול ממאיר שני, לרוב לוקמיה חריפה (גידולים מתאי דם לא בשלים) או סרטן (גידולים מהאפיתל - תאים המצפים את פני השטח החיצוניים של הגוף ואיברים חלולים).
• נוירולוקמיה היא גידול מוחי. לעיתים קרובות מוביל לאובדן שמיעה.
• אי ספיקת כליות (הפרה של כל תפקודי הכליות). עשוי להתחיל עם אצירת שתן חריפה (הפסקת מתן שתן).

השלכות של לוקמיה לימפוציטית כרונית תלוי בסוג תאי הגידול, בשכיחות תהליך הגידול, בנוכחות של סיבוכים. בעזרת שיטות טיפול מודרניות, חולים רבים יכולים לחיות 20 שנים או יותר.

מניעת לוקמיה לימפוציטית כרונית

מניעה עיקרית לוקמיה לימפוציטית כרונית (כלומר, לפני הופעת המחלה):

• עמידה בתקנות הבטיחות בעבודה על מנת לצמצם מגע עם כימיקלים שעלולים להיות מסוכנים (לכות, צבעים וכו') ומקורות לקרינה מייננת (קרינה);
• חיזוק ההגנה של הגוף להפחתת שכיחות הצטננות ומחלות זיהומיות אחרות (למשל התקשות, הליכה באוויר הצח, תזונה בריאה עם תכולה מספקת של ירקות ופירות וכו').

מניעה משנית (כלומר לאחר הופעת המחלה) מורכבת מבדיקות מונעות קבועות של האוכלוסייה (כולל ילדים) על מנת לזהות סימני המחלה מוקדם ככל האפשר.

בנוסף

• לרוב, אנשים בגילאי 60-70 חולים.
• רק כל חולה עשירי עם לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא צעיר מ-40 שנים.
• המחלה שכיחה יותר בקרב גברים מאשר בקרב נשים.
• בכל מקרה רביעי, לוקמיה לימפוציטית כרונית מתגלה במקרה במהלך בדיקת דם מכל סיבה שהיא (למשל בדיקות שגרתיות או בדיקה למחלה אחרת).

לוקמיה לימפוציטית - מהי ומהי המשמעות של המונח הזה, מתברר כשמשתמשים במילה הנרדפת שלו, לוקמיה לימפוציטית. לוקמיה היא תהליך אונקולוגי, מחלה ממארת, שיבוטית, ניאופלסטית של המערכת ההמטופואטית. לוקמיה לימפתית היא גם מחלה אונקו-המטולוגית ממאירה.

רקמת הלימפה עוברת גדילה פתולוגית, הנראית בבלוטות הלימפה, במערכת הכבד, בטחול ובמח העצם, ולבסוף מתפשטת לאיברים ורקמות שונות, וזה קורה בהתאם לאופי ולשלב של התהליך הפתולוגי. הגורמים להתרחשות הם גורמים משתנים, הכוללים נטייה תורשתית, מין המטופל, קריטריוני גיל וגזע. הופעתה של מחלה זו נחשבת לנגע ​​האונקהמטולוגי הנפוץ ביותר בקרב המחצית הגברית של נציגי הגזע הקווקזי.

חולים רבים אינם יודעים מהי מחלת לוקמיה לימפוציטית, ואף אינם מודעים לקיומה. אנשים עם מלאי מינימלי של ידע רפואי מכירים בדרך כלל את המונח לוקמיה, אבל, בערך מתוך אמונה שמדובר בסרטן דם, הם אפילו לא חושדים שזו לא מחלה אחת, אלא קבוצה שלמה של מחלות, משתנות באטיולוגיה. בלוקמיה לימפוציטית, רקמות לימפה, צמתים ותאים מושפעים. לוקמיה לימפוציטית היא תהליך ממאיר שמוביל לשינויים שליליים בלימפוציטים, המתפשטים בהדרגה לבלוטות הלימפה ולרקמות הלימפה.

כל תאי הדם נמצאים במחזור רציף. זו תוצאה של שינוי אופייני באימונופנוטיפ של לימפוציטים, שהם כבר תאים סרטניים. התהליך מתפשט דרך מח העצם והדם ההיקפי. תאים אלו מערבים גם את מערכת החיסון וגם תאי דם אחרים בתהליך של טרנספורמציה פתולוגית. התוצאה של זה היא עלייה במספר הלויקוציטים, שהם כבר לא ה-19-37% הרגילים מהלימפוציטים, אלא יותר מ-90%. אבל אחוז גבוה של לימפוציטים בדם לא אומר שהם מבצעים את תפקידיהם, כי אלו הם מה שנקרא "חדשים", תאים לא טיפוסיים שאינם אחראים עוד על חסינות.

במצב תקין, לימפוציטים B עוברים מספר שלבי התפתחות ואחראים על חסינות הומורלית, מגיעים לשלב הסופי ויוצרים תא פלזמה. לאחר שהפכו להיווצרות לא טיפוסית, הם מתחילים להצטבר בצורה לא בשלה באיברים ההמטופואטיים, וכתוצאה מכך נדבקות רקמות בריאות ומספר הלויקוציטים עולה. פתולוגיות חמורות מתפתחות, חסינות יורדת, כשלים תפקודיים באיברים ובמערכות מצוינים. מצבו של החולה מתחיל להידרדר, הגוף אינו יכול להתנגד למחלות ויראליות וזיהומיות. אבל הטחול המושפע, והכבד, והרס של תאי מח עצם - כל זה מוביל לעובדה שמצבו של החולה מחמיר. הרבה יותר קשה לסבול את ביטויי המחלות בגלל חסינות מוחלשת, ועם הזמן מתברר שהוא חסר הגנה מפני לוקמיה לימפוציטית, שהשפיעה על האיברים והרקמות של הגוף.

סיבות להופעה

לוקמיה לימפוציטית בילדים היא מחלה ספציפית, הידועה גם בשם אנמיה לימפובלסטית חריפה, שתסמיניה נצפים לרוב בילדים בגילאי שנתיים עד 4 שנים. צוינה הופעת מקרים של המחלה במבוגרים ובקשישים, המתבטאים לעתים קרובות בתנאים מודרניים. זה נובע מהידרדרות המצב הסביבתי והיחלשות החסינות הטבעית. שורש הפתולוגיה הוא היווצרות של שיבוט תאים, קבוצת תאי דם בעלי מבנה לא טיפוסי, הנובעת מסיבות שונות - החל מחילופי חתכים בין שני כרומוזומים ועד הגברה, כאשר מתרחשת העתקה נוספת של אחד המקטעים. זה קורה, ככל הנראה, אפילו בהתפתחות העובר ומתייחס לתופעות נפוצות. אבל כדי שתאים לא טיפוסיים יתחילו רבייה בלתי מבוקרת, יש צורך בגורם מעורר נוסף. הסיבות המעוררות חלוקה של תאים לא טיפוסיים, פלישה לרקמות לימפה ופגיעה בבלוטות הלימפה כוללות סיבות שליליות שונות:

• תנאים לא נוחים להריון ולמגע של האם במהלך ההריון עם חומרים רעילים;
• מחלות ויראליות וזיהומיות (קיימת תיאוריה לא מוכחת על וירוס שמתחיל תהליך חלוקה ומאיץ התפתחות גידול);
• נטייה גנטית או חריגות מולדות;
• נטילת ציטוסטטים והיסטוריה של אונקולוגיה בקרב קרובי משפחה;
• הנחה לא מוכחת לגבי השפעת טיפול בקרינה לאחר מחלה אונקולוגית קודמת אחרת.

אף אחת מהסיבות הללו אינה מאושרת בתהליך לימוד מהלך המחלה. אין נתונים סטטיסטיים מהימנים ולא מספר מספיק של מחקרים קליניים שיאשרו את ההשערות המוצעות.

מִיוּן

המחלה מסווגת באופן סטנדרטי לשני סוגים: לוקמיה לימפוציטית חריפה וכרונית. לוקמיה לימפוציטית חריפה נקראת גם לימפובלסטית, הצורה הכרונית מכונה לפעמים לוקמיה לימפוציטית לימפוציטית.

השלב החריף נקבע על ידי תסמינים נלווים רבים ומאושר על ידי מחקר של מספר הלויקוציטים בבדיקת דם. עם זאת, מחקרים מעבדתיים נערכים רק כדי לאשר את האבחנה, אשר ככל הנראה כבר ניתן לבסס על ידי הידרדרות מהירה של רווחתו של החולה, חולשה כללית פתאומית וחדה, נוכחות של שלב אקוטי של המחלה עם תרחיש שלילי המתפתח במהירות. .

הצורה הכרונית מגוונת להפליא, נצפים ומובחנים הבאים:

• שפיר, ממשיך עם צמיחה איטית יחסית של לימפוציטים, לפעמים במשך עשרות שנים, נשארים באותה רמה;
• צורה פרוגרסיבית, הנקראת לפעמים קלאסית: צורה זו מתפתחת מהר יותר ומלווה בפגיעה בבלוטות הלימפה;
• הגידול מאופיין בצמיחת בלוטות הלימפה, השקדים גם גדלים בגודלם, אך אין עלייה ברמת הלויקוציטים, או שהוא עולה מעט;
• splenomegalic מלווה בצמיחה משמעותית של הכבד והטחול, לפעמים עם שיכרון מתון נלווה;
• מוח עצם, שבו לימפוציטים מתרבים מחליפים חלקית או מאסיבית את מוח העצם, ונראים סיבוכים בצורה של ציטוליזה;
• פרולימפוציטי - צורה המתפתחת במהירות עם עלייה בבלוטות הלימפה ובטחול:
• לוקמיה לימפוציטית paraproteinemic, אשר סימן ההיכר עבורה הוא הפרשה פתולוגית של לימפוציטים B על ידי שיבוט תאים (גמופתיה חד-שבטית);
• לוקמיה של תאים שעירים, המלווה בהתפתחות של תסמונת דימומית, הקשורה הן לשינוי במבנה הלימפוציטים והן לגרנולוציטופניה, או ציטופניה;
• תאי T, שבא לידי ביטוי לעתים רחוקות למדי, עם נוכחות אופיינית של אנמיה (תרומבוציטופניה ואנמיה מופיעים עקב נגעים של רקמת העור ושכבות עור תחתונות כתוצאה מתהליך החדירה).

תהליכים חריפים וכרוניים (CLL) מרמזים על שיטות טיפול שונות, גישה מובחנת לניבוי תוחלת חיים בלוקמיה לימפוציטית וטקטיקות משתנות ביחס לחולים לאחר הטיפול.

שלבים

ישנם 4 שלבים של CLL, כאשר התפתחות המחלה מגיעה לסימנים שליליים מסוימים:

1. נזק לאיבר אחד או קבוצה של בלוטות לימפה;
2. היווצרות של מספר אזורים לימפוציטים;
3. תהליך דלקתי בבלוטות הלימפה סביב הסרעפת;
4. התפתחות פעילה של תסמינים של שלבים קודמים עם נזק לרקמות של איברים שאינם לימפואידים.

בחולים, התבוסה של מערכת הלימפה ממשיכה לעתים קרובות בצורה משומנת למדי, וניתן לקבוע את השלב רק במחקרי מעבדה.

תסמינים

תסמינים של לוקמיה לימפוציטית לא תמיד מעוררים חשד. הם מתבטאים בחולשה משמעותית, חוסר תיאבון, הזעה מוגברת, ירידה בהתנגדות ונטייה למחלות שונות. מחקרי מעבדה מאפשרים לזהות אנמיה וטרומבוציטופניה, ירידה במספר הנויטרופילים, נוכחות של תאים פתולוגיים בדם ההיקפי. לעתים קרובות, המחלה מתגלה במהלך מחקר ראומטולוגיה או טיפול עם חשד לפתולוגיה של מערכת הכבד והרב. אבל הסימנים העיקריים - עלייה בבלוטות הלימפה והיחלשות חדה של המערכת החיסונית מובילים לצורך בבדיקה יסודית.

אבחון

אבחון ראשוני של לוקמיה לימפוציטית מתבצע על בסיס אנמנזה, בדיקה ויזואלית, מישוש של בלוטות הלימפה ובדיקת מצב העור. אבל האבחנה הסופית, בילדות ובמבוגרים, אפשרית רק לאחר לימוד האינדיקטורים של בדיקות דם, הנותנות סיבה לאבחן לוקמיה לימפוציטית. בדיקות דם ניתנות באופן הבא:

• כללי;
• ביוכימי;
• אימונופנוטיפינג (לנוכחות של oncommarker ספציפי);
• מיאלוגרמה.

יַחַס

הטקטיקה של טיפול בלוקמיה לימפוציטית נקבעת על בסיס סימני התפתחות קיימים ובדיקות שלב ומעבדה. טיפול בלוקמיה לימפוציטית שפירה עשוי להיות התבוננות, דיאטה או טיפול בצמחי מרפא לסירוגין. עם לוקמיה לימפוציטית פרולימפוציטית, מתבצע טיפול תרופתי מסיבי, שינוי קיצוני בתזונה. בצורות מסוימות, התנאי העיקרי הוא תזונה טובה וטיפול בתרופות עממיות, המתבצעות לבקשת המטופל ובהסכמה עם הרופא המטפל. אך עם לוקמיה לימפוציטית, המלווה בצמיחה מהירה של לימפוציטים לא טיפוסיים, בפגיעה בבלוטות הלימפה ובאיברים הפנימיים, יש צורך בכימותרפיה ואף לעיתים בהסרת הטחול. בשלב זה של לוקמיה לימפוציטית, תרופות עממיות בקושי יכולות לשפר את המצב.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה בביטוי האינדיבידואלי של לוקמיה לימפוציטית, ובאופן שבו החל הטיפול בזמן. אם כל בלוטות הלימפה לא נפגעו, קטגוריית הסיכון הביניים וההישרדות הסטטיסטית משאירים סיכויים מסוימים להחלמה ולפרוגנוזה אופטימית עם תחילת הטיפול בזמן.

עבור אנשים רבים, אבחנה של לוקמיה לימפוציטית או סרטן דם נשמעת כמו גזר דין מוות. אבל מעטים יודעים שבמהלך 15 השנים האחרונות הופיע ברפואה ארסנל תרופות רב עוצמה, שבזכותו ניתן להשיג הפוגה ארוכת טווח או מה שנקרא "ריפוי יחסי", ואפילו ביטול תרופות פרמקולוגיות.

מהי לוקמיה לימפוציטית ומה גורם לה?

זהו סרטן בו נפגעים לויקוציטים, מח עצם, דם היקפי ואיברים לימפואידים מעורבים בתהליך.

מדענים נוטים להאמין שהגורם למחלה נעוץ ברמה הגנטית. מה שנקרא נטייה משפחתית בולטת מאוד. מאמינים כי הסיכון לפתח את המחלה אצל קרובי המשפחה הקרובים ביותר, כלומר בילדים, גבוה פי 8. במקרה זה, לא נמצא גן ספציפי הגורם למחלה.

המחלה שכיחה ביותר באמריקה, קנדה, מערב אירופה. וכמעט נדיר היא לוקמיה לימפוציטית באסיה וביפן. אפילו בקרב נציגי מדינות אסיה שנולדו וגדלו באמריקה, מחלה זו נדירה ביותר. תצפיות ארוכות טווח כאלה הובילו למסקנה שגורמים סביבתיים אינם משפיעים על התפתחות המחלה.

לוקמיה לימפוציטית יכולה להתפתח גם כמחלה משנית לאחר טיפול בהקרנות (ב-10% מהמקרים).

ההנחה היא שכמה פתולוגיות מולדות יכולות להוביל להתפתחות המחלה: תסמונת דאון, תסמונת Wiskott-Aldrich.

צורות המחלה

לוקמיה לימפוציטית חריפה (ALL) הוא סרטן שמיוצג מורפולוגית על ידי לימפוציטים לא בשלים (לימפובלסטים). אין תסמינים ספציפיים שבאמצעותם ניתן לקבוע אבחנה חד משמעית.

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) הוא גידול המורכב מלימפוציטים בוגרים והוא מחלה איטית ארוכת טווח.

תסמינים

תסמינים האופייניים ל-LL:

• הגדלה של בלוטות לימפה היקפיות, כבד, טחול;
• הזעה מוגברת, פריחות בעור, חום קל:
• אובדן תיאבון, ירידה במשקל, עייפות כרונית;
• חולשת שרירים, כאבי עצמות;
• חוסר חיסוני - התגובתיות האימונולוגית של הגוף מופרעת, זיהומים מתווספים;
• המוליזה חיסונית ─ נזק לתאי דם אדומים;
• טרומבוציטופניה חיסונית ─ מובילה לדימומים, דימום, נוכחות;
• גידולים משניים.

שלבים של לוקמיה לימפוציטית בהתאם לצורת המחלה

כל השלבים:

1. התקף ראשוני ─ תקופת הביטוי של התסמינים הראשונים, תור לרופא, אבחנה מדויקת.
2. הפוגה (היחלשות או היעלמות של סימפטומים) ─ מתרחשת לאחר הטיפול. אם תקופה זו נמשכת יותר מחמש שנים, אזי החולה מאובחן עם החלמה מלאה. עם זאת, כל שישה חודשים עליך לבצע בדיקת דם קלינית.
3. הישנות היא הישנות המחלה על רקע החלמה לכאורה.
4. התנגדות ─ עמידות ועמידות לכימותרפיה, כאשר מספר קורסי טיפול לא הניבו תוצאות.
5. תמותה מוקדמת ─ החולה נפטר בתחילת הטיפול הכימותרפי.

השלבים של CLL תלויים בפרמטרים של הדם ובמידת המעורבות של איברים לימפואידים (בלוטות לימפה של הראש והצוואר, בתי השחי, המפשעה, הטחול, הכבד) בתהליך הפתולוגי:

1. שלב א' - הפתולוגיה מכסה פחות משלושה אזורים, לימפוציטוזיס קשה, סיכון נמוך, הישרדות יותר מ-10 שנים.
2. שלב B - שלושה או יותר אזורים מושפעים, לימפוציטוזיס, סיכון בינוני או בינוני, הישרדות 5-9 שנים.
3. שלב C - כל בלוטות הלימפה נפגעות, לימפוציטוזיס, טרומבוציטופניה, סיכון גבוה, הישרדות 1.5-3 שנים.

מה כלול באבחון?

בדיקות סטנדרטיות לאבחון:

1. שיטות מחקר קליני ─ בדיקת דם מפורטת (נוסחת לויקוציטים).
2. אימונופנוטייפ של לויקוציטים הוא אבחון המאפיין תאים (קובע את סוגם ומצבם התפקודי). זה מאפשר לך להבין את אופי המחלה ולחזות את המשך התפתחותה.
3. טרפנוביופסיה של מח העצם ─ ניקור עם חילוץ של שבר אינטגרלי ממח העצם. על מנת שהשיטה תהיה אינפורמטיבית ככל האפשר, הרקמה הנלקחת חייבת לשמור על המבנה שלה.
4. מחקר ציטוגנטי הוא חובה באונקוהמטולוגיה. השיטה היא ניתוח של כרומוזומים של תאי מח עצם במיקרוסקופ.
5. מחקר ביולוגי מולקולרי ─ אבחון גנים, ניתוח DNA ו-RNA. זה עוזר לאבחן את המחלה בשלב מוקדם, לתכנן ולהצדיק את המשך הטיפול.
6. ניתוח אימונוכימי של דם ושתן ─ קובע את הפרמטרים של לויקוציטים.

טיפול מודרני בלוקמיה לימפוציטית

גישת הטיפול עבור ALL ו- CLL שונה.

הטיפול בלוקמיה לימפוציטית חריפה מתרחש בשני שלבים:

אינך בטוח לגבי נכונות האבחנה והטיפול שנקבע לך? ייעוץ וידאו של מומחה ברמה עולמית יעזור להפיג את הספקות שלך.זו הזדמנות אמיתית לנצל את העזרה המוסמכת של הטובים שבטובים ויחד עם זאת לא לשלם יותר מדי על שום דבר.

1. השלב הראשון מכוון להשגת הפוגה יציבה על ידי השמדת לויקוציטים פתולוגיים במח העצם ובדם.
2. השלב השני (טיפול לאחר הפוגה) הוא הרס של לויקוציטים לא פעילים, אשר בעתיד עלול להוביל להישנות.

טיפולים סטנדרטיים לכולם:

כימותרפיה

שיטתי (תרופות נכנסות למחזור הדם הכללי), תוך-תקל (תרופות כימותרפיות מוזרקות לתעלת עמוד השדרה, שם נמצא נוזל המוח השדרתי), אזורי (תרופות פועלות על איבר ספציפי).

טיפול בקרינה

זה יכול להיות חיצוני (הקרנה עם מנגנון מיוחד) ופנימי (מיקום של חומרים רדיואקטיביים ארוזים הרמטית בגידול עצמו או בקרבתו). אם קיים סיכון להתפשטות הגידול למערכת העצבים המרכזית, נעשה שימוש בטיפול בקרינה חיצונית.

TCM או THC

השתלה של מח עצם או תאי גזע המטופואטיים (מבשרי תאי דם).

טיפול ביולוגי

זה נועד להחזיר ולעורר את חסינות החולה.

שיקום ונורמליזציה של מח העצם מתרחשים לא לפני שנתיים לאחר הטיפול הכימותרפי.

לטיפול ב-CLL, כימותרפיה וטיפול TKI ─ משמשים מעכבי טירוזין קינאז. מדענים בודדו חלבונים (טירוזין קינאז) המעודדים את הצמיחה והייצור של תאי דם לבנים מתאי גזע. תרופות TKI חוסמות פונקציה זו.

פרוגנוזה ותוחלת חיים

סרטן הוא גורם המוות השני בעולם. שיעור הלוקמיה הלימפוציטית בסטטיסטיקה זו אינו עולה על 2.8%.

חָשׁוּב!

הצורה החריפה מתפתחת בעיקר אצל ילדים ובני נוער. הפרוגנוזה לתוצאה חיובית בהקשר של טכנולוגיות טיפול חדשניות גבוהה מאוד ומסתכמת ביותר מ-90%. בגיל 2-6 שנים מתרחשת כמעט 100% החלמה. אבל יש להקפיד על תנאי אחד - פנייה בזמן לקבלת טיפול רפואי מיוחד!

הצורה הכרונית היא מחלה של מבוגרים. קיים דפוס ברור בהתפתחות המחלה הקשור לגיל החולים. ככל שהאדם מבוגר יותר, כך גדל הסיכוי להתרחשותו. כך למשל, בגיל 50 נרשמים 4 מקרים לכל 100,000 איש, ובגיל 80 זה כבר 30 מקרים לאותו מספר אנשים. שיא המחלה מתרחש בגיל 60. לוקמיה לימפוציטיתשכיח יותר אצל גברים, זה 2/3 מכל המקרים. הסיבה להבחנה מגדרית זו אינה ברורה. הצורה הכרונית היא חשוכת מרפא, אך תחזית ההישרדות של עשר שנים היא 70% (לאורך השנים, המחלה מעולם לא חזרה).

מחלה המכונה לוקמיה לימפוציטית כרונית או תאי B היא תהליך אונקולוגי הקשור להצטברות של לימפוציטים B לא טיפוסיים בדם, בבלוטות הלימפה ובלוטות הלימפה, במח העצם. זוהי המחלה השכיחה ביותר מקבוצת הלוקמיה.

מאמינים כי לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B פוגעת בעיקר באירופים בגיל מתקדם למדי. גברים סובלים ממחלה זו לעתים קרובות יותר מנשים - יש להם צורה זו של לוקמיה בתדירות גבוהה פי 1.5-2.

מעניין שנציגי לאומים אסיאתיים החיים בדרום מזרח אסיה כמעט ואין להם מחלה זו. הסיבות לתכונה זו ומדוע אנשים ממדינות אלה כה שונים עדיין לא מבוססות כרגע.באירופה ובאמריקה, בקרב נציגי האוכלוסייה הלבנה, שיעור ההיארעות בשנה הוא 3 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה.

הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה.

מספר רב של מקרים מתועדים אצל נציגים של אותה משפחה, מה שמצביע על כך שהמחלה תורשתית וקשורה להפרעות גנטיות.

טרם הוכחה תלות הופעת המחלה בחשיפה לקרינה או בהשפעות המזיקות של זיהום סביבתי, בהשפעות השליליות של ייצור מסוכן או בגורמים אחרים.

תסמינים של המחלה

כלפי חוץ, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B עלולה שלא להתבטא במשך זמן רב מאוד, או שפשוט מתעלמים מהסימנים שלה בגלל טשטוש וחוסר הבעה.

הסימפטומים העיקריים של הפתולוגיה:

• בדרך כלל, מסימנים חיצוניים, המטופלים מציינים ירידה חסרת מוטיבציה במשקל עם תזונה רגילה, בריאה ומספקת עתירת קלוריות. ייתכנו גם תלונות על הזעה קשה, המופיעה ממש במאמץ הקל ביותר.
• מופיעים תסמינים הבאים של אסתניה - חולשה, עייפות, עייפות, חוסר עניין בחיים, הפרעות שינה והתנהגות תקינה, תגובות והתנהגות לא מספקים.
• הסימן הבא שאנשים חולים מגיבים אליו בדרך כלל הוא עלייה בבלוטות הלימפה. הם יכולים להיות גדולים מאוד, דחוסים, מורכבים מקבוצות של צמתים. למגע, צמתים מוגדלים עשויים להיות רכים או צפופים, אך בדרך כלל לא נצפה דחיסה של האיברים הפנימיים.
• בשלבים מאוחרים יותר מצטרפת עליה ומורגשת צמיחת האיבר מתוארת כתחושת כובד ואי נוחות. בשלבים האחרונים, הם מתפתחים, מופיעים, חולשה כללית, סחרחורת, עלייה פתאומית.

בחולים עם צורה זו של לוקמיה לימפוציטית, החסינות מדוכאת מאוד, ולכן הם רגישים במיוחד למגוון הצטננות ומחלות זיהומיות. מאותה סיבה, מחלות בדרך כלל קשות, הן ממושכות וקשות לטיפול.

מבין האינדיקטורים האובייקטיביים שניתן לרשום בשלבים המוקדמים של המחלה, ניתן לקרוא לויקוציטוזיס. רק לפי אינדיקטור זה, יחד עם הנתונים של היסטוריה רפואית מלאה, הרופא יכול לזהות את הסימנים הראשונים של המחלה ולהתחיל לטפל בה.

סיבוכים אפשריים

לרוב, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B מתנהלת באיטיות רבה וכמעט ואין לה השפעה על תוחלת החיים בחולים קשישים. במצבים מסוימים, יש התקדמות מהירה למדי של המחלה, אשר יש לרסן על ידי שימוש לא רק בתרופות, אלא גם בקרינה.

בעיקרון, האיום נובע מסיבוכים הנגרמים מהיחלשות חזקה של מערכת החיסון. במצב זה, כל הצטננות או זיהום קל עלול לגרום למחלה קשה מאוד. מחלות אלו קשות מאוד לנשיאה. בניגוד לאדם בריא, חולה הסובל מלוקמיה לימפוציטית תאית רגיש מאוד לכל מחלה קטרלית, שעלולה להתפתח מהר מאוד, להתקדם בצורה קשה ולתת סיבוכים קשים.

אפילו הצטננות קלה יכולה להיות מסוכנת. בשל חולשת מערכת החיסון, המחלה עלולה להתקדם במהירות ולהסתבך על ידי סינוסיטיס, דלקת אוזן תיכונה, ברונכיטיס ומחלות נוספות. דלקות ריאות מסוכנות במיוחד, הן מחלישות מאוד את החולה ועלולות לגרום למותו.

שיטות לאבחון המחלה

הגדרת המחלה לפי סימנים חיצוניים, ואינם נושאים מידע מלא. כמו כן מבוצע לעתים רחוקות ומח עצם.

השיטות העיקריות לאבחון המחלה הן כדלקמן:

• ביצוע בדיקת דם ספציפית (אימונופנוטייפ של לימפוציטים).
• ביצוע מחקר ציטוגנטי.
• המחקר של ביופסיה של מח עצם, בלוטות לימפה ו.
• ניקור סטרנל, או מחקר של המיאלוגרמה.

על פי תוצאות הבדיקה נקבע שלב המחלה. הבחירה בסוג טיפול ספציפי, כמו גם תוחלת החיים של החולה, תלויה בו. על פי נתונים מודרניים, המחלה מחולקת לשלוש תקופות:

1. שלב א' - היעדר מוחלט של נגעים בבלוטות הלימפה או נוכחות של לא יותר מ-2 בלוטות לימפה מושפעות. היעדר אנמיה וטרומבוציטופניה.
2. שלב ב' - בהיעדר טרומבוציטופניה ואנמיה, ישנן 2 בלוטות לימפה מושפעות או יותר.
3. שלב ג' - נרשמות טרומבוציטופניה ואנמיה, ללא קשר אם יש מעורבות של בלוטות הלימפה או לא, כמו גם מספר בלוטות שנפגעו.

שיטת טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית

לדברי רופאים מודרניים רבים, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B בשלבים ההתחלתיים אינה זקוקה לטיפול ספציפי עקב תסמינים קלים והשפעה נמוכה על רווחתו של המטופל.

טיפול אינטנסיבי מתחיל רק במקרים בהם המחלה מתחילה להתקדם ומשפיעה על מצבו של החולה:

• עם עלייה חדה במספר ובגודל של בלוטות הלימפה המושפעות.
• עם עלייה בכבד ובטחול.
• אם מאובחנת עלייה מהירה במספר.
• עם צמיחת סימני טרומבוציטופניה ואנמיה.

אם המטופל מתחיל לסבול מביטויים של שיכרון אונקולוגי. זה מתבטא בדרך כלל בירידה מהירה בלתי מוסברת במשקל, חולשה קשה, הופעת מצבי חום והזעות לילה.

הטיפול העיקרי במחלה הוא כימותרפיה.

עד לאחרונה, התרופה העיקרית שבה נעשה שימוש הייתה כלורבוטין, נכון לעכשיו, Fludara ו-Cyclophosphamide, חומרים ציטוסטטיים אינטנסיביים, משמשים בהצלחה נגד צורה זו של לוקמיה לימפוציטית.

דרך טובה להשפיע על המחלה היא שימוש ביו-אימונותרפיה. הוא משתמש בנוגדנים חד שבטיים, המאפשרים להרוס באופן סלקטיבי תאים שנפגעו בסרטן, ולהשאיר את הבריאים שלמים. טכניקה זו היא פרוגרסיבית ויכולה לשפר את איכותו ותוחלת החיים של המטופל.

מידע נוסף על לוקמיה ניתן למצוא בסרטון:

אם כל שאר השיטות לא הראו את התוצאות הצפויות והמחלה ממשיכה להתקדם, החולה מחמיר, אין מוצא אחר מלבד שימוש במינונים גבוהים של "כימיה" פעילה ואחריה העברת תאים המטופואטיים.

באותם מקרים קשים, כאשר המטופל סובל מעלייה חזקה בבלוטות הלימפה או שיש רבות מהן, עשוי להיות התוויה לשימוש בטיפולי הקרנות.כאשר הטחול גדל באופן דרמטי, הופך כואב ואינו מבצע את תפקידיו בפועל, מומלץ להסירו.

למרות העובדה שלוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא מחלה אונקולוגית, ניתן לחיות איתה שנים רבות, לשמור על תפקודי גוף תקינים וליהנות מהחיים. אבל בשביל זה אתה צריך לנקוט באמצעים מסוימים:

1. אתה צריך לדאוג לבריאות שלך ולבקש עזרה רפואית אם מופיעים התסמינים החשודים הקלים ביותר. זה יעזור לזהות את המחלה בשלבים המוקדמים ולמנוע את התפתחותה הספונטנית והבלתי מבוקרת.
2. מאחר והמחלה משפיעה רבות על עבודת המערכת החיסונית של החולה, הוא צריך להגן על עצמו ככל האפשר מפני הצטננות וזיהומים מכל סוג שהוא. בנוכחות זיהום או מגע עם חולים, מקורות זיהום, הרופא עשוי לרשום שימוש באנטיביוטיקה.
3. כדי להגן על בריאותו, אדם צריך להימנע ממקורות זיהום פוטנציאליים, ממקומות של ריכוזים גדולים של אנשים, במיוחד בתקופות של מגיפות המוניות.
4. גם בית הגידול חשוב - יש לנקות את החדר באופן קבוע, המטופל צריך לעקוב אחר ניקיון גופו, בגדיו ומצעי המיטה, שכן כל זה יכול להיות מקורות זיהום. .
5. חולים עם מחלה זו לא צריכים להיות בשמש, מנסים להגן על עצמם מפני ההשפעות המזיקות שלה.
6. כמו כן, כדי לשמור על חסינות יש צורך בתזונה מאוזנת נכונה עם שפע של מזון צמחי וויטמינים, ויתור על הרגלים רעים ופעילות גופנית מתונה, בעיקר בצורת הליכה, שחייה, התעמלות קלה.

חולה עם אבחנה כזו צריך להבין שהמחלה שלו היא לא משפט, שאפשר לחיות איתה שנים רבות, תוך שמירה על מצב רוח וגוף, בהירות נפשית ורמת יעילות גבוהה.