איך הדיבור משתנה עם פגיעה במוח הקטן. הפרעות במוח הקטן: גורמים, תסמינים, סימנים, טיפול

תפקידי המוח הקטן המוח הקטן מווסת את הכוח והדיוק של התכווצויות השרירים והטונוס שלהם הן במנוחה והן בזמן תנועות, כמו גם את הסינרגיה של התכווצויות שרירים שונים במהלך תנועות מורכבות. כאשר המוח הקטן ניזוק, שורה שלמהגם הפרעות תנועה וגם הפרעות

גידולי המוח והמוח הקטן גידולי המוח והמוח הקטן, היוצרים נפח נוסף בתוך החלל הסגור, גורמים להפרעות ביציאת ורידים ויציאת נוזל מוחי מחלל הגולגולת - מתרחש כאב ראש מפוזר.

נגעי עור אלרגיים? תה מפרחי קישואים עם דבש ג'ינג'ר הוא תרופה אנטי-אלרגית מצוינת. לשתות 1/3 כוס 5-6 פעמים ביום בין הארוחות.? עם אלרגיה לא הושקה, רק מתעוררת, ג'לי או מרתח של שיבולת שועל עם ג'ינג'ר שימושי.

מוֹחַ מְאוּרָך(מוח הקטן) - חלק מהמוח הקשור למוח האחורי. משתתף בתיאום תנועות, ויסות טונוס השרירים, שמירה על יציבה ואיזון הגוף.

המוח הקטן ממוקם בפוסה הגולגולת האחורית מאחור ל-medulla oblongata וה-pons, ומהווה חלק מהגג של החדר הרביעי (ראה איור. מוֹחַ ). המשטח העליון שלו פונה לאונות העורף של ההמיספרות המוחיות, מהן הוא מופרד על ידי המוח הקטן (ראה איור. קרום המוח ). בתחתית מ' מתקרבת לנקבים העורפיים הגדולים. ההקרנה של מ' על פני הראש ממוקמת בין בליטת העורף החיצונית לבסיסי תהליכי המסטואיד. המסה של M. של מבוגר היא 136-169 G.

המוח הקטן מורכב מחלק אמצעי לא מזווג - התולעת (וניס) והמיספרות זוגות (hemispheria cerebelli), המכסים את גזע המוח. פני השטח של מ' מחולקים על ידי חריצים רבים ליריעות דקות העוברות בערך בכיוון הרוחבי לאורך ההמיספרות והתולעת. החריץ האופקי (fissura hdnzontalis) מפריד בין המשטח העליון והתחתון של ה-M. בתוך האונות, העלים של ה-M. מקובצים לאונות, והאונות של התולעת מתאימות לאונות מסוימות של ההמיספרות ( אורז. 12 ).

פני השטח של מ' מכוסים בקליפה. ממוקם מתחת לקליפה חומר לבןנכנס לעלים של מ' בצורת לוחות דקים, היוצרים על קטעים מעין תמונה - מה שנקרא עץ החיים. הגרעינים של מ' מונחים בחומר הלבן: משוננים (גרעין דנטטוס), דמויי שעם (גרעין אמבוליפורמיס), כדוריים (גרעיני גלובוסי) וליבה של האוהל (גרעין פאסטיגי). למ' יש שלושה זוגות רגליים (pedunculi cerebellares) המחברים אותו גזע המוח. ה-cerebellar peduncles התחתונים הולכים ל-medulla oblongata, peduncles האמצעיים ל-pons, וה- peduncles העליון למוח האמצעי.

לקליפת ה-M. יש שלוש שכבות: השכבה המולקולרית השטחית, המכילה נוירוני סל וכוכבים, הסתעפויות של סיבי עצב המגיעים משכבות אחרות של הקורטקס וחומר לבן; שכבה של נוירונים בצורת אגס, המורכבת מתאי עצב גדולים (תאי Purkinje); שכבה גרגירית עמוקה המכילה בעיקר נוירונים גרגיריים קטנים. סיבים אפרנטיים מגיעים למ' לאורך רגליו מגרעיני הווסטיבולרי ועצבי גולגולת אחרים, מ עמוד שדרה כחלק ממערכת המוח הקדמית והאחורית של עמוד השדרה, מגרעיני הצרורות הדקים ובצורת טריז ומגרעיני הגשר. רובם מסתיימים בקליפת המוח M. מהקורטקס מועברים דחפים עצביים אל הגרעינים לאורך האקסונים של נוירונים בצורת אגס. הגרעינים יוצרים את המסלולים הנרחבים של המוח הקטן. אלה כוללים את המסלול המוחין-גרעיני אל הגרעינים של עצבי הגולגולת והיווצרות רשתית של גזע המוח; מסלול גרעיני אדום משונן לגרעין האדום של המוח התיכון; מסלול דנטט-תלמודי לתלמוס (ראה איור. הולכת שבילים ). דרך המסלולים האפרנטיים והעפרנטיים שלו, מ' נכלל ב מערכת חוץ-פירמידלית.

אספקת הדם של מ' מתבצעת על ידי העורקים המוחיים המוחיים העליון, התחתון הקדמי והתחתון האחורי. הענפים שלהם אנסטומוזים בפיא מאטר, יוצרים רשת כלי דם, ממנה מסתעפים ענפים לקליפת המוח והחומר הלבן של הוורידים של M.M. הם רבים, הם זורמים לווריד הגדול של המוח ולסינוסים של הדורה מאטר (ישר, רוחבי , אבן).

עבור כל הנגעים הנפחיים של M. (גידולים, שטפי דם, המטומות טראומטיות, ov, ציסטות), אופיינית עלייה משמעותית ביתר לחץ דם תוך גולגולתי עקב חסימה של מרווחי הנוזל השדרתי בגובה החדר והפתח הרביעי, הגורמת להתרחשות של ביציות יתר לחץ דם (ראה. יתר לחץ דם, תוך גולגולתי ).

מומים. יש אגנזיס כולל ותת-טוטלי (לרוחב וחציוני) של M. אגנזיס מוחלט הוא נדיר. זה בדרך כלל מתרחש במקביל למומים חמורים אחרים. מערכת עצבים. אגנזיס תת-טוטלי של M. משולבת גם היא, ככלל, עם מומים בגזע המוח (אגנזיס של גשר המוח, היעדר החדר הרביעי וכו'). עם היפופלזיה של מ', מציינת ירידה ב-M. כולו או במבנים בודדים שלו. ההיפופלזיה של מ' יכולה להיות אחת - ודו-צדדית, וגם לוברית, לוברית. ישנם שינויים שונים ב-gyri של המוח הקטן: אלוגיריה, מאקרוגיריה, פוליגריה, אגיריה. הפרעות דיסראפיות ממוקמות לרוב באזור התולעת של M., כמו גם במפרש המדולרי התחתון, ומופיעות כמו cerebellohydromeningocele או פגם דמוי חריץ במבנה של M. במאקרואנצפליה, היפרטרופיה של המולקולרית. ונראות שכבות גרגיריות של קליפת המוח של M. ועלייה בנפח שלה.

מבחינה קלינית, מומים של M. מתבטאים באטקסיה מוחית סטטית ודינמית, הנקבעת במקרים מסוימים יחד עם תסמינים של פגיעה בחלקים אחרים של מערכת העצבים. הפרות אופייניות התפתחות נפשיתעד אידיוטיות ופיתוח תפקודים מוטוריים. הטיפול הוא סימפטומטי

נֵזֶק. נזקיו הפתוחים של מ' נצפים ב פגיעה מוחית טראומטית יחד עם נזק לתצורות אחרות של הפוסה הגולגולת האחורית וברוב המקרים להוביל למוות. עם פציעות קרניו-מוחיות סגורות, לעיתים קרובות מתפתחים תסמינים של הנגע של מ' עקב ישיר שלו או כתוצאה ממכה נגדית.

מחלות. מביס את מ. בראשית כלי דםלהתפתח עם איסכמי ודימום משיכות. איסכמיים ו הפרעות חולפות מחזור הדם במוחלהתרחש עם אה וריכוך לא תרומבוטי של המוח, כמו גם עם תסחיף במערכת העורקים החוליות, הבזילריים והמוחיים. תסמינים מוקדיים של המוח הקטן שולטים בשילוב עם סימנים של נזק לגזע המוח (ראה איור. תסמונות מתחלפות ). שטפי דם ב-M. מאופיינים בעלייה מהירה בסימפטומים מוחיים עם הפרעה בהכרה (התפתחות של ספונטנית או תרדמת), תסמינים של קרום המוח, הפרעות קרדיווסקולריות מוקדמות, בדרכי הנשימה ואחרות, יתר לחץ דם מפוזר בשרירים או אטוניה. תסמינים מוקדיים של המוח הקטן נצפים רק עם מוקדי דימום מוגבלים במוח הקטן; עם שטפי דם מסיביים, הם אינם מתגלים עקב תסמיני מוח וגזע חמורים.

תהליכים דיסטרופיים ב-M. מאופיינים בעלייה מתקדמת הדרגתית בהפרעות המוח הקטן, המשולבות לרוב עם סימני פגיעה בחלקים אחרים של מערכת העצבים, ובעיקר בחלקה החוץ-פירמידלי. תסמונת קלינית זו נצפית בתורשתית אטקסיה מוחיתפייר מארי, ניוון olivopontocerebellar, אטקסיה משפחתית של פרידרייך, לואי-בר אטקסיה-טלנגיאקטזיה (ראה. אטקסיה ).

התבוסות של מ' בהתפתחות הזיהומית ברוב המקרים הן מרכיב של מחלה דלקתית של המוח (ראה. דַלֶקֶת הַמוֹחַ ). במקביל, תסמינים מוחיים משולבים עם סימנים של נגעים מוקדיים של חלקים אחרים של המוח, כמו גם עם תסמינים זיהומיים כלליים חמורים, מוחיים ולעיתים קרובות קרום המוח. הפרעות במוח הקטן עשויות להיראות בנוירוברוצלוזיס (ראה

7.1. מבנה, חיבורים ותפקודים של ה-CERENELS

המוח הקטן (המוח הקטן) ממוקם תחת שכפול של הדורה מאטר, המכונה מוֹחַ מְאוּרָך(tentorium cerebelli), המחלק את חלל הגולגולת לשני חללים לא שווים - supratentorial ו-subtentorial. IN מרחב משנה,החלק התחתון שלו הוא הפוסה הגולגולת האחורית, בנוסף למוח הקטן, יש גזע מוח. נפח המוח הקטן הוא 162 ס"מ בממוצע. המסה שלו משתנה בין 136-169 גרם.

המוח הקטן ממוקם מעל ה-pons וה-medulla oblongata. יחד עם המפרשים המדולריים העליונים והתחתונים, הוא מהווה את הגג של החדר הרביעי של המוח, שתחתיתו היא מה שנקרא פוסה מעוין (ראה פרק 9). מעל המוח הקטן נמצאות האונות העורפית של המוח הקטן, מופרדות ממנו על ידי השקע של המוח הקטן.

המוח הקטן מחולק לשניים המיספרה(hemispherum cerebelli). ביניהם במישור הסגיטלי מעל החדר הרביעי של המוח נמצא החלק הפילוגנטי העתיק ביותר של המוח הקטן - שלו. תוֹלַעַת(vermis cerebelli). ה-vermis והמיספרות המוחיים מפוצלים לאונות על ידי חריצים רוחביים עמוקים.

המוח הקטן מורכב מחומר אפור ולבן. החומר האפור יוצר את קליפת המוח הקטן ואת הגרעינים הזוגיים של גרעיני המוח הממוקמים בעומקו (איור 7.1). הגדול שבהם - גרעינים משוננים(גרעין דנטטוס) - ממוקם בהמיספרות. בחלק המרכזי של התולעת יש ליבות אוהל(גרעינים

אורז. 7.1.גרעינים מוחיים.

1 - גרעין שיניים; 2 - גרעין דמוי פקק; 3 - ליבת האוהל; 4 - גרעין כדורי.

אורז. 7.2.קטע סגיטלי של המוח הקטן וגזע המוח.

1 - המוח הקטן; 2 - "עץ חיים"; 3 - מפרש מוחי קדמי; 4 - צלחת של quadrigemina; 5 - אמת מים של המוח; 6 - רגל המוח; 7 - גשר; 8 - חדר IV, מקלעת הכורואיד והאוהל שלו; 9 - medulla oblongata.

fastigii), בינם לבין גרעיני השיניים נמצאים כַּדוּרִיו גרעינים פקקים(nuctei. globosus et emboliformis).

בשל העובדה שקליפת המוח מכסה את כל פני המוח הקטן וחודרת לעומק התלמים שלו, בקטע הסגיטלי של המוח הקטן, לרקמתו יש תבנית עלים, שהוורידים שלו נוצרים על ידי חומר לבן (איור 1). 7.2), המהווה את מה שנקרא עץ החיים של המוח הקטן (arbor vitae cerebelli). בבסיס עץ החיים יש חריץ בצורת טריז, כלומר חלק עליוןחללים של החדר IV; הקצוות של החריץ הזה יוצרים את האוהל שלו. התולעת המוחית משמשת כגג האוהל, והקירות הקדמיים והאחוריים שלו מורכבים מלוחות מוחיים דקים, המכונה הקדמי והאחורי. מפרשי המוח(vella medullare anterior et posterior).

קצת מידע על ארכיטקטורה של המוח הקטן,מתן עילה לשפוט את תפקוד מרכיביו. בְּ קורטקס המוח הקטןישנן שתי שכבות תאים: הפנימית גרגירית, מורכבת מתאי גרגירים קטנים, והחיצונית מולקולרית. ביניהם יש מספר תאים גדולים בצורת אגס, הנושאים את שמו של המדען הצ'כי I. Purkinje (Purkinje I., 1787-1869) שתיאר אותם.

דחפים חודרים לקליפת המוח דרך סיבי האזוב והזוחלים החודרים לתוכה מהחומר הלבן, המרכיבים את המסלולים האפרנטיים של המוח הקטן. סיבי אזוב נושאים דחפים מחוט השדרה

גרעינים וסטיבולריים וגרעינים פונטינים מועברים לתאי השכבה הגרנורית של הקורטקס. האקסונים של תאים אלו, יחד עם סיבים זוחלים העוברים בשכבה הגרנורית במעבר ונושאים דחפים מהזיתים התחתונים אל המוח הקטן, מגיעים לשכבה השטחית והמולקולרית של המוח הקטן. כאן, האקסונים של תאי השכבה הגרנורית והסיבים הזוחלים מתחלקים בצורת T, ובשכבה המולקולרית הענפים שלהם מקבלים כיוון לאורך לפני השטח של המוח הקטן. הדחפים שהגיעו לשכבה המולקולרית של קליפת המוח, עוברים דרך המגעים הסינפטיים, נופלים על הסתעפות הדנדריטים של תאי ה-Purkinje הממוקמים כאן. לאחר מכן הם עוקבים אחר הדנדריטים של תאי Purkinje אל גופם הממוקם על גבול השכבות המולקולריות והגרגיריות. לאחר מכן, לאורך האקסונים של אותם תאים החוצים את השכבה הגרגירית, הם חודרים למעמקי החומר הלבן. האקסונים של תאי Purkinje מסתיימים בגרעיני המוח הקטן. בעיקר בגרעין השיניים. דחפים אפרנטיים המגיעים מהמוח הקטן לאורך האקסונים של התאים המרכיבים את גרעיניו ולוקחים חלק בהיווצרות של המוח הקטן עוזבים את המוח הקטן.

למוח הקטן יש שלושה זוגות רגליים:התחתון, האמצעי והעליון. הרגל התחתונה מחברת אותו עם medulla oblongata, האמצעית עם הגשר, העליונה עם המוח האמצעי. שלולי המוח מרכיבים מסלולים הנושאים דחפים אל המוח הקטן וממנו.

ה-cerbellar vermis מספק ייצוב של מרכז הכובד של הגוף, שיווי משקלו, יציבותו, ויסות הטונוס של קבוצות שרירים הדדיות, בעיקר הצוואר והגזע, והופעת סינרגיות מוחיות פיזיולוגיות המייצבות את איזון הגוף.

כדי לשמור בהצלחה על איזון הגוף, המוח הקטן מקבל כל הזמן מידע העובר דרך המסלולים הספינוצפטורים מהפרופריוצפטורים של חלקים שונים בגוף, כמו גם מהגרעינים הווסטיבולריים, הזיתים הנחותים, היווצרות הרשתית ותצורות אחרות המעורבות בשליטה על הגוף. מיקום חלקי הגוף בחלל. רוב המסלולים האפרנטיים המובילים אל המוח הקטן עוברים בדוכן המוח הקטן התחתון, חלקם ממוקמים בדוכן המוח הקטן העליון.

דחפים פרופריוספטיביים, הולכים למוח הקטן, כמו דחפים רגישים אחרים, בעקבות הדנדריטים של הנוירונים הרגישים הראשונים, הם מגיעים לגופם הממוקם בצמתים בעמוד השדרה. לאחר מכן, הדחפים העוברים אל המוח הקטן לאורך האקסונים של אותם נוירונים מופנים אל גופם של הנוירונים השניים, הממוקמים ב מחלקות פנימיותבסיסים של הקרניים האחוריות, יוצרים את מה שנקרא העמודים של קלארק. האקסונים שלהם נכנסים לחלוקות הרוחביות של החוטים הצדדיים של חוט השדרה, שם הם נוצרים דרכי עמוד השדרה, במקרה זה, חלק מהאקסונים נכנס לעמוד הרוחב של אותו צד ונוצר שם מערכת השדרה האחורית Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). חלק אחר של האקסונים של תאי הקרניים האחוריות עובר לצד השני של חוט השדרה ונכנס לפוניקולוס הצדי הנגדי, ונוצר בו מערכת השדרה הקדמית של גוורס (tractus spinocerebellaris anterior). דרכי עמוד השדרה, הגדלות בנפחן ברמה של כל מקטע עמוד השדרה, עולות אל המדולה אולונגאטה.

ב-medulla oblongata, מערכת השדרה האחורית סוטה לרוחב ולאחר שעברה דרך עמוד המוח הקטן התחתון, חודרת לתוך המוח הקטן. מערכת השדרה הקדמית עוברת דרך medulla oblongata, ה-pons של המוח ומגיעה למוח האמצעי, שברמתו היא מבצעת את הדיבור השני שלו ב-medullary velum הקדמית ועוברת לתוך המוח הקטן דרך המוח הקטן העליון.

לפיכך, מבין שתי דרכי עמוד השדרה, האחת לעולם לא חוצה (הנתיב של פלקסיג שלא נחצה), והשניה עוברת לצד הנגדי פעמיים (הצלבה פעמיים את נתיב גוורס). כתוצאה מכך, שניהם מוליכים דחפים מכל חצי גוף, בעיקר לחצי ההומולטרלי של המוח הקטן.

בנוסף למסלולי המוח הקטן בעמוד השדרה של Flexig, דחפים למוח הקטן עוברים דרך עמוד המוח התחתון דרך דרכי הווסטיבולו-מוחיות (tractus vestibulocerebellaris), שמתחיל בעיקר בגרעין הווסטיבולרי העליון של בכטרוו, ולאורך מערכת האוליבוקרבלרית (tractus olivocerebellaris), מגיע מהזית התחתון. חלק מהאקסונים של התאים של הגרעינים הדקים בצורת טריז, לא לוקח חלק ביצירת דרכי הבולבוטלמיות, בצורה של סיבים קשתיים חיצוניים (fibre arcuatae externae) גם נכנס למוח הקטן דרך עמוד המוח התחתון.

דרך רגליו האמצעיות, המוח הקטן מקבל דחפים מקליפת המוח. הדחפים הללו עוברים דרכם קורטיקל-צרבלופונטין דרכיםמורכב משני נוירונים. גופם של הנוירונים הראשונים ממוקמים בקליפת המוח, בעיקר בקליפת המוח של החלקים האחוריים של האונות הקדמיות. האקסונים שלהם עוברים כחלק מהכתר הזוהר, הרגל הקדמית של הקפסולה הפנימית ומסתיימים בגרעיני הגשר. אקסונים של תאים של הנוירונים השניים, שגופם ממוקם בגרעיני הגשר שלהם, עבור אל הצד הנגדי שלו והמצא את עמוד המוח האמצעי לאחר דיוק,

מסתיים בחצי הכדור ההפוך של המוח הקטן.

חלק מהדחפים שהתעוררו בקליפת המוח של המוח מגיע לחצי הכדור ההפוך של המוח הקטן, ומביא מידע לא על המיוצר, אלא רק על התנועה הפעילה המתוכננת לביצוע. לאחר קבלת מידע כזה, המוח הקטן שולח מיד דחפים שמתקנים תנועות רצוניות, בעיקר, על ידי החזר אינרציה ו הרציונלי ביותר ויסות הטונוס של השרירים ההדדיים - שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטים. כתוצאה מכך, סוג של אימטריה,ביצוע תנועות שרירותיות ברורות, מלוטשות, נטולות רכיבים לא מתאימים.

המסלולים היוצאים מהמוח הקטן מורכבים מאקסונים של תאים שגופם יוצר את גרעיניו. המסלולים הנפוצים ביותר, כולל אלה מגרעיני השיניים, לעזוב את המוח הקטן דרך העמוד העליון שלו. ברמה של הפקעות התחתונות של הקוודריגמינה, חוצים את דרכי המוח הנפרצות (הצלבה של peduncles cerebellar superior of Werneking). אחרי הצלב, כל אחד מהם מגיע לגרעינים האדומים של הצד הנגדי של המוח התיכון. בגרעינים האדומים, הדחפים המוחיים עוברים לנוירון הבא ואז נעים לאורך האקסונים של תאים שגופם משובץ בגרעינים האדומים. האקסונים האלה נוצרים ב מסלולים גרעיניים-עמוד שדרה אדומים (tracti rubro spinalis), דרכי מונאקוב, אשר זמן קצר לאחר מכן יציאות מהגרעינים האדומים נתונים להצלבה (צלב צמיגים או צלב פורל), לאחר מכן הם יורדים לתוך חוט השדרה. בחוט השדרה, חוטי השדרה הגרעיניים האדומים ממוקמים בחוטי הצד; הסיבים המרכיבים שלהם מסתיימים בתאים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה.

ניתן לכנות את כל המסלול הפושט מהמוח הקטן לתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה מוחין-אדום-גרעיני-עמוד השדרה (tractus cerebello-rubrospinalis). הוא חוצה פעמיים (דיבור על פדונקל המוח הקטן העליון ודיוק על הטגמנטום) ובסופו של דבר מחבר כל חצי כדור של המוח הקטן עם נוירונים מוטוריים היקפיים הממוקמים בקרניים הקדמיות של החצי ההומלטרלי של חוט השדרה.

מהגרעינים של ה-cerbellar vermis, המסלולים ה-efferent עוברים בעיקר דרך peduncle cerebellar inferior ועד להיווצרות רשתית של גזע המוח והגרעין הוסטיבולרי. מכאן, לאורך המסלולים הרשתיים והוסטיבולוספינליים, העוברים דרך החוטים הקדמיים של חוט השדרה, הם מגיעים גם לתאי הקרניים הקדמיות. חלק מהדחפים המגיעים מהמוח הקטן, העוברים דרך הגרעינים הווסטיבולריים, נכנס לצרור האורך המדיאלי, מגיע לגרעינים של עצבי הגולגולת III, IV ו-VI, המספקים תנועה של גלגלי העין ומשפיעים על תפקודם.

לסיכום, יש צורך להדגיש את הדברים הבאים:

1. כל חצי של המוח הקטן מקבל דחפים בעיקר א) מהחצי ההומלטרלי של הגוף, ב) מהחצי הכדור הנגדי של המוח, שיש לו קשרים קורטיקו-שדרה עם אותו חצי גוף.

2. מכל חצי של המוח הקטן נשלחים דחפים efferent לתאי הקרניים הקדמיות של החצי ההומלטרלי של חוט השדרה ולגרעינים של עצבי הגולגולת המספקים תנועה של גלגלי העין.

אופי זה של הקשרים המוחיים מאפשר להבין מדוע, עם פגיעה במחצית המוח הקטן, הפרעות במוח הקטן מתרחשות בעיקר באותו, כלומר. הומלטרלי, חצי מהגוף. זה מתבטא בבירור במיוחד בתבוסה של ההמיספרות המוחיות.

7.2. לימוד הפונקציות של המוח הקטן

וגילויים קליניים של תבוסתה

עם נזק למוח הקטן, הפרעות סטטיות ותיאום תנועות, תת לחץ דם בשרירים וניסטגמוס אופייניים.

פגיעה במוח הקטן, ראשית כל התולעת שלומוביל להפרות של סטטיקה - היכולת לשמור על מיקום יציב של מרכז הכובד של גוף האדם, איזון, יציבות. כאשר פונקציה זו מופרעת, אטקסיה סטטית (מהיוונית אטקסיה - אי סדר, חוסר יציבות). מציינים את חוסר היציבות של המטופל. לכן, בעמידה, הוא פושט את רגליו לרווחה, מתאזן עם הידיים. אטקסיה סטטית ברורה במיוחד מזוהה עם ירידה מלאכותית באזור התמיכה, במיוחד בעמדת רומברג. המטופל מתבקש לקום כשרגליו זוחזות בחוזקה והרמת ראש קלה. בנוכחות הפרעות במוח הקטן, החולה אינו יציב במצב זה, גופו מתנדנד, לעיתים הוא "נמשך" לכיוון מסוים, ואם החולה אינו נתמך, הוא עלול ליפול. במקרה של פגיעה ב-cerbellar vermis, החולה בדרך כלל מתנדנד מצד לצד ולעיתים קרובות נופל לאחור. עם פתולוגיה של ההמיספרה המוחית, יש נטייה ליפול בעיקר לכיוון המוקד הפתולוגי. אם ההפרעה הסטטית מתבטאת בצורה מתונה, קל יותר לזהות אותה במה שנקרא מורכבאוֹ עמדת רומברג הרגישה. המטופל מתבקש לשים את כפות רגליו בשורה אחת כך שהבוהן של רגל אחת תנוח על עקבה של השנייה. הערכת היציבות זהה לעמדת רומברג הרגילה.

בדרך כלל, כאשר אדם עומד, שרירי רגליו מתוחים. (תגובת תמיכה), עם איום ליפול הצידה, הרגל שלו בצד הזה נעה באותו כיוון, והרגל השנייה יורדת מהרצפה (תגובת קפיצה). עם פגיעה במוח הקטן (בעיקר התולעת), תגובות החולה מופרעות

לתמוך ולקפוץ. הפרה של תגובת התמיכה מתבטאת בחוסר יציבות של המטופל בעמידה, במיוחד בעמדת רומברג. הפרת תגובת הקפיצה מובילה לכך שאם הרופא, שעומד מאחורי המטופל ומבטח אותו, דוחף את המטופל לכיוון זה או אחר, אז המטופל נופל בדחיפה קטנה (תסמין של דחיפה).

עם פגיעה במוח הקטן, בדרך כלל משתנה ההליכה של המטופל עקב ההתפתחות אטקסיה סטטולוקומוטורית. הליכה "צרבלרית". במובנים רבים דומה להליכה של אדם שיכור, ולכן היא נקראת לפעמים "הליכת שיכור". החולה, עקב חוסר יציבות, הולך בחוסר יציבות, רגליו זו מזו, תוך שהוא "נזרק" מצד לצד. וכאשר חצי הכדור של המוח הקטן נפגע, הוא סוטה בהליכה מכיוון נתון לכיוון המוקד הפתולוגי. חוסר יציבות בולט במיוחד בעת פניות. אם האטקסיה בולטת, אז החולים מאבדים לחלוטין את היכולת לשלוט בגופם ואינם יכולים לא רק לעמוד וללכת, אלא אפילו לשבת.

הנגע השולט של ההמיספרות המוחיות מוביל להתמוטטות ההשפעות הנגד-אינרציאליות שלה, במיוחד להתרחשות של אטקסיה קינטית. זה מתבטא בסרבול של תנועות ובולט במיוחד בתנועות הדורשות דיוק. כדי לזהות אטקסיה קינטית, מבוצעות בדיקות לתיאום תנועות. להלן תיאור של כמה מהם.

בדיקת דיאדוצ'וקינזיס (מיוונית diadochos - רצף). המטופל מוזמן לעצום את עיניו, למתוח את זרועותיו קדימה ובמהירות, לשכיבה קצבית ולהטות את הידיים. במקרה של נזק להמיספרה של המוח הקטן, תנועות היד בצד התהליך הפתולוגי מתבררות כגורפות יותר (תוצאה של דיסמטריה, ליתר דיוק, היפרמטריה), כתוצאה מכך, היד מתחילה לפגר. מֵאָחוֹר. זה מצביע על נוכחות של אדיאדוצ'וקינזיס.

בדיקת אצבעות. המטופל בעיניים עצומות צריך למשוך את ידו, ואז, לאט, אצבע מורהלגעת בקצה האף. במקרה של פתולוגיה של המוח הקטן, היד בצד המוקד הפתולוגי עושה תנועה מוגזמת מבחינת נפח (היפרמטריה),כתוצאה מכך, החולה מפספס. בבדיקת אצבע לאף מתגלה מאפיין של פתולוגיה של המוח הקטן רעד מוחין (מכוון), שהמשרעת שלו גדלה ככל שהאצבע מתקרבת למטרה. בדיקה זו מאפשרת לך לזהות את מה שנקרא ברדיטלקינזיה (תסמין של רסן):ליד המטרה, תנועת האצבע מואטת, לפעמים אפילו נעצרת, ואז מתחדשת שוב.

בדיקת אצבע-אצבע. המטופל בעיניים עצומות מתבקש לפרוש את ידיו לרווחה ולאחר מכן לקרב את האצבעות המורה, תוך ניסיון להכניס את האצבע לתוך האצבע, כשכמו בבדיקת האף-אצבע מתגלה רעד מכוון ותסמין של רסן. .

בדיקת עקב-ברך (איור 7.3). למטופל, השוכב על גבו בעיניים עצומות, מציעים להרים רגל אחת גבוה ואז להכות בעקב את הברך של הרגל השנייה. עם פתולוגיה של המוח הקטן, החולה לא יכול או שקשה לו להכניס את העקב שלו לברך של הרגל השנייה, במיוחד כאשר מבצעים את הבדיקה עם הרגל הומולטרלי להמיספרה הפגועה של המוח הקטן. אם בכל זאת העקב מגיע לברך, מוצע להחזיק אותו, נוגע מעט במשטח הקדמי של הרגל התחתונה, עד למפרק הקרסול, בעוד שבמקרה של פתולוגיה מוחית, העקב תמיד מחליק מהרגל התחתונה. לכיוון זה או אחר.

אורז. 7.3.בדיקת עקב-ברך.

מבחן אינדקס: המטופל מוזמן מספר פעמים באצבע המורה שלו לפגוע בקצה הגומי של הפטיש שנמצא בידו של הבודק. במקרה של פתולוגיה של המוח הקטן בידו של המטופל בצד של ההמיספרה המוחית הפגועה, מציינת החמצה עקב דיסמטריה.

סימפטום של תומס-ג'ומנטי: אם המטופל לוקח חפץ, כמו כוס, הוא פושט את אצבעותיו יתר על המידה.

ניסטגמוס מוחין. עווית גלגלי העין בהסתכלות הצידה (ניסטגמוס אופקי) נחשבת כתוצאה מרעד מכוון של גלגלי העין (ראה פרק 30).

הפרעת דיבור: הדיבור מאבד את חלקו, הופך לנפיץ, מקוטע, מזמר כמו דיסארטריה מוחית (ראה פרק 25).

שינוי כתב יד: בקשר להפרעה בתיאום תנועות הידיים, כתב היד הופך לא אחיד, האותיות מעוותות, גדולות מדי (מגלוגרפיה).

תופעת פרונטור: המטופל מתבקש להחזיק את הידיים מושטות קדימה בתנוחת סופינציה, בעוד שפונציה ספונטנית מתרחשת במהרה בצד של ההמיספרה המוחית הפגועה.

סימפטום של גופ-שילדר: אם המטופל מחזיק את זרועותיו פרושות קדימה, אז בצד ההמיספרה הפגועה, הזרוע נסוגה החוצה במהרה.

תופעת סימולציה. המטופל בעיניים עצומות צריך לתת במהירות לידו תנוחה דומה לזו שהבודק נתן קודם לכן ליד השנייה. כאשר חצי הכדור של המוח הקטן מושפע, הזרוע הומלטרלי אליו מבצעת תנועה בעלת אמפליטודה מוגזמת.

תופעת דויניקוב. תופעת האצבעות. המטופל היושב מתבקש להניח ידיים נכונות באצבעות פשוקות על ירכיו ולעצום עיניים. במקרה של פגיעה במוח הקטן בצד המוקד הפתולוגי, מתרחשת במהרה כיפוף ספונטני של האצבעות ופרונציה של היד והאמה.

סימפטום של סטיוארט-הולמס. הבודק מבקש מהמטופל היושב על כיסא לכופף את האמות הנשענות ובמקביל, אוחז בידיו בפרקי הידיים, מתנגד לו. אם במקביל, ידיו של המטופל משתחררות לפתע, אז היד בצד הנגע, המתכופפת באינרציה, תפגע בו בחזה בכוח.

יתר לחץ דם בשרירים. נזק ל-cerbellar vermis מוביל בדרך כלל ליתר לחץ דם שרירי מפוזר. עם פגיעה בהמיספרה המוחית, תנועות פסיביות חושפות ירידה בטונוס השרירים בצד התהליך הפתולוגי. יתר לחץ דם בשרירים מוביל לאפשרות של מתיחת יתר של האמה והרגל התחתונה (תסמין של אולשנסקי) עם תנועות פסיביות, למראה החיצוני תסמינים תלויים בידיים או ברגל כאשר הם מטלטלים באופן פסיבי.

אסינרגיה צרבלרית פתולוגית. הפרות של סינרגיות פיזיולוגיות במהלך פעולות מוטוריות מורכבות מתגלות, במיוחד, במהלך הבדיקות הבאות (איור 7.4).

1. אסינרגיה לפי בבינסקי בעמידה.אם מטופל עומד עם רגליים מוזזות מנסה להתכופף לאחור, זורק את ראשו לאחור, אז בדרך כלל במקרה זה מתרחשת כיפוף. מפרקי ברכיים. בפתולוגיה של המוח הקטן עקב חוסר סינרגיה, זה תנועה ידידותיתחסר, והמטופל, מאבד שיווי משקל, נופל לאחור.

אורז. 7.4.חוסר סינרגיה של המוח הקטן.

1 - הליכה של מטופל עם אטקסיה מוחית חמורה; 2 - הטיה לאחור של הגוף תקינה; 3 - עם נזק למוח הקטן, החולה, נשען לאחור, אינו יכול לשמור על איזון; 4 - ביצוע בדיקה לאסינרגיה מוחית לפי בבינסקי אדם בריא; 5 - ביצוע אותה בדיקה בחולים עם נגעים מוחיים.

2. אסינרגיה לפי בבינסקי במצב שכיבה.המטופל, השוכב על מטוס קשיח עם רגליים פרושות, גרוש לרוחב חגורת הכתפיים, מוזמן לשלב את ידיו על חזהו ואז להתיישב. בנוכחות פתולוגיה של המוח הקטן, עקב היעדר התכווצות ידידותית של שרירי העכוז (ביטוי של חוסר סינרגיה), החולה אינו יכול לקבע את הרגליים והאגן על אזור התמיכה, כתוצאה מכך, הרגליים עולות והוא לא מצליח לשבת. . אין להעריך יתר על המידה את המשמעות של סימפטום זה בחולים קשישים, באנשים עם דופן בטן רפוי או השמנת יתר.

לסיכום האמור לעיל, יש להדגיש את הגיוון והחשיבות של התפקודים שמבצע המוח הקטן. כחלק ממנגנון ויסות משוב מורכב, המוח הקטן משמש כמוקד לאיזון הגוף ושמירה על טונוס השרירים. כפי שמציין P. Duus (1995), המוח הקטן מספק את היכולת לבצע תנועות דיסקרטיות ומדויקות,יחד עם זאת, המחבר סבור באופן סביר שהמוח הקטן פועל כמו מחשב, עוקב ומתאם מידע חושי בכניסה ומעצב אותות מוטוריים במוצא.

7.3. ניוון רב מערכתי

עם סימנים של פתולוגיה מוחית

ניוונים רב מערכתיים הם קבוצה של מחלות ניווניות תכונה נפוצהשהוא האופי המולטיפוקלי של הנגע עם מעורבותן של מערכות תפקודיות ונוירוטרנסמיטר שונות של המוח בתהליך הפתולוגי ובקשר לכך, האופי הפולי-סיסטמי של ביטויים קליניים.

7.3.1. אטקסיה בעמוד השדרה

אטקסיות Spinocerebellar הן מחלות ניווניות תורשתיות פרוגרסיביות המשפיעות בעיקר על מבני המוח הקטן, גזע המוח ומסלולי חוט השדרה, הקשורות בעיקר ל מערכת חוץ-פירמידלית.

7.3.1.1. אטקסיה תורשתית של פרידרייך

מחלה תורשתית שתוארה בשנת 1861 על ידי הנוירולוג הגרמני N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית או (פחות שכיח) בדפוס אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה לא מלאה וביטוי גנים משתנה. יתכנו גם מקרים ספורדיים של המחלה.

פתוגנזההמחלה אינה מוגדרת. בפרט, אין מושג על הפגם הביוכימי העיקרי המהווה את הבסיס שלו.

פתומורפולוגיה.מחקרים אנטומיים פתולוגיים גילו הידלדלות בולטת של חוט השדרה, עקב תהליכים אטרופיים בחוטיו האחוריים והצדדיים. ככלל, המסלולים הספנואידיים (בורדך) והרכים (גול) והמסלולים המוחיים של עמוד השדרה של Gowers ו-Flexig, כמו גם המסלול הפירמידלי המוצלב המכיל

סיבים רבים הקשורים למערכת החוץ-פירמידלית. תהליכים ניווניים מתבטאים גם במוח הקטן, בחומר הלבן ובמנגנון הגרעיני שלו.

ביטויים קליניים. המחלה מתבטאת בילדים או צעירים מתחת לגיל 25 שנים. S.N. Davidenkov (1880-1961) ציין כי לעתים קרובות יותר סימנים קליניים של המחלה מתרחשים בילדים בגילאי 6-10 שנים. הסימן הראשון למחלה הוא בדרך כלל אטקסיה. מטופלים חווים חוסר ודאות, נדהם בעת הליכה, שינויים בהליכה (בהליכה, הרגליים מרווחות). ההליכה במחלת פרידרייך יכולה להיקרא טבטית-מוחית, שכן השינויים בה נובעים משילוב של אטקסיה רגישה ומוחית, וכן מירידה בולטת בדרך כלל בטונוס השרירים. הפרעות סטטיות, חוסר קואורדינציה בידיים, רעד מכוון ודיסארתריה אופייניות אף הן. ניסטגמוס אפשרי, אובדן שמיעה, אלמנטים של דיבור סרוק, סימנים של אי ספיקה פירמידלית (היפר-רפלקסיה בגיד, רפלקסים פתולוגיים בכף הרגל, לפעמים עלייה מסוימת בטונוס השרירים), דחף הכרחי להטיל שתן, ירידה בעוצמה המינית. לפעמים מופיעה היפרקינזיס בעל אופי אתטואידי.

הפרעה מוקדמת רגישות עמוקהמוביל לירידה מתקדמת ברפלקסים בגידים: תחילה על הרגליים, ולאחר מכן על הידיים. עם הזמן נוצרת היפוטרופיה של שרירי הרגליים המרוחקות. נוכחות של חריגות בהתפתחות השלד היא אופיינית. קודם כל, זה בא לידי ביטוי בנוכחות רגליו של פרידרייך כף הרגל מקוצרת, "חלולה", עם קשת גבוהה מאוד. הפלנגות העיקריות של אצבעותיה אינן כפופות, השאר כפופות (איור 7.5). עיוות אפשרי בעמוד השדרה חזה. לעתים קרובות יש ביטויים של קרדיופתיה. המחלה מתקדמת לאט, אך מובילה בהתמדה לנכות של חולים שבסופו של דבר מרותקים למיטה.

יַחַס. טיפול פתוגנטי לא פותח. הקצה תרופות המשפרות את חילוף החומרים במבנים של מערכת העצבים, טוניק. עם עיוות חמור של הרגליים, נעליים אורטופדיות מסומנות.

אורז. 7.5.כף רגלו של פרידרייך.

7.3.1.2. אטקסיה מוחית תורשתית (מחלת פייר מארי)

זוהי מחלה תורשתית פרוגרסיבית כרונית המתבטאת בגיל 30-45 שנים, עם הפרעות מוחיות הגדלות לאט בשילוב עם סימני אי ספיקה פירמידלית, תוך שהיא מאופיינת באטקסיה מוחית סטטית ודינמית, רעד מכוון, דיבור מזמר, היפררפלקסיה בגידים. קלונוסים אפשריים, רפלקסים פירמידליים פתולוגיים, פזילה, ירידה בראייה, היצרות של שדות הראייה עקב ניוון ראשוני של עצבי הראייה ו ניוון פיגמנטרירִשׁתִית. מהלך המחלה מתקדם לאט. יש ירידה בגודל המוח הקטן, ניוון תאים

Purkinje, זיתים נחותים, דרכי עמוד השדרה. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. המחלה תוארה בשנת 1893 על ידי הנוירולוג הצרפתי ר' מארי (1853-1940).

נכון להיום, אין אחדות דעים בהבנת המושג "מחלת פייר מארי", וניתן להתווכח על שאלת האפשרות להפרידו לצורה נוזולוגית עצמאית.

הטיפול לא פותח. משמש בדרך כלל פעיל מטבולית וטוניק, כמו גם סוכנים סימפטומטיים.

7.3.2. ניוון אוליבופונטו-צרבלרי (מחלת דג'רין-תומאס)

זוהי קבוצה של מחלות תורשתיות פרוגרסיביות כרוניות שבהן שינויים דיסטרופייםבעיקר במוח הקטן, זיתים נחותים, בגרעינים התקינים של הגשר ובמבני המוח הקשורים אליהם.

עם התפתחות המחלה בגיל צעיר, כמחצית מהמקרים עוברים בתורשה בצורה דומיננטית או רצסיבית, השאר ספורדיים. במקרים ספורדיים של המחלה, ביטויים של תסמונת אקינטית-קשיחה וכשל אוטונומי מתקדם שכיחים יותר. הגיל הממוצע של החולה עם הביטוי של הצורה התורשתית של המחלה בפנוטיפ הוא 28 שנים, כאשר הצורה הספורדית של המחלה - 49 שנים, תוחלת החיים הממוצעת היא 14.9 ו-6.3 שנים, בהתאמה. בצורה ספוראדית, בנוסף לניוון של הזיתים, ה-pons והמוחון, נגעים של הפוניקולים הצדדיים של חוט השדרה, substantia nigra ו- striatum, נקודה כחלחלת בפוסה המעוין של החדר הרביעי של המוח נמצאים לעתים קרובות יותר. .

תסמינים של תסמונת המוח הגדלה אופייניים. הפרעות רגישות, אלמנטים של תסמונות בולבריות ונוקשות אקינטיות, היפרקינזיס, בפרט מיוריתמיה בעורפית ובחך הרך, אופתלמופרזיס, ירידה בחדות הראייה והפרעות אינטלקטואליות. המחלה תוארה בשנת 1900 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתים J. Dejerine ו-A. Thomas.

המחלה מופיעה לעתים קרובות עם הפרות בעת הליכה - חוסר יציבות, חוסר קואורדינציה, נפילות בלתי צפויות אפשריות. הפרעות אלה עשויות להיות הביטוי היחיד של המחלה במשך 1-2 שנים. בעתיד, הפרעות תיאום בידיים מתעוררות וגדלות: מניפולציות עם פריטים קטנים, כתב היד מופרע, מתרחשת רעד מכוון. הדיבור הופך לסירוגין, מטושטש, עם גוון באף וקצב נשימה שאינו תואם את בניית הדיבור (המטופל מדבר כאילו חונקים אותו). בשלב זה של המחלה מצטרפים ביטויים של אי ספיקה וגטטיבית מתקדמת, מופיעים סימנים של תסמונת אקינטית-נוקשה. לעיתים התסמינים הדומיננטיים עבור החולה הם דיספאגיה, התקפי חנק לילי. הם מתפתחים בקשר עם paresis מעורב של השרירים bulbar ויכולים להיות מסכני חיים.

בשנת 1970, נוירופתולוגים גרמנים B.W. Konigsmark ול.פ. ויינר בחר 5 סוגים עיקרייםניוון olivopontocerebellar, שונה בביטויים קליניים ומורפולוגיים או בסוג הירושה.

אני סוג (סוג מנצל). בגיל 14-70 (בדרך כלל 30-40) זה מתבטא באטקסיה, דיסארטריה, דיספוניה, יתר לחץ דם בשרירים, בשלב מאוחר - רעד עז בראש, בתא המטען, בזרועות, בשרירים, בסימני אקינטיקה- תסמונת נוקשה. סימנים פירמידליים פתולוגיים, פרזיס מבט, אופתלמופלגיה חיצונית ופנימית, הפרעות רגישות, דמנציה אפשריים. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. כצורה עצמאית, הוא סומן ב-1891 על ידי פ' מנזל.

II סוג (סוג פיקלר-ווינקלר) . בגיל 20-80 זה מתבטא באטקסיה, ירידה בטונוס השרירים ורפלקסים בגידים. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. מקרים ספורדיים אפשריים.

III סוג עם ניוון רשתית. זה מתבטא בילדות או בגיל צעיר (עד 35 שנים) עם אטקסיה, רעד בראש ובגפיים, דיסארטריה, סימנים של אי ספיקה פירמידלית, אובדן ראייה מתקדם עם תוצאה בעיוורון; ניסטגמוס אפשרי, אופתלמופלגיה, לפעמים הפרעות רגישות מנותקות. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי.

IV סוג (סוג Jester-Hymaker). בגיל 17-30 הוא מתחיל עם אטקסיה מוחית או סימנים של paraparesis ספסטי תחתון, בשני המקרים נוצר שילוב של ביטויים אלה כבר בשלב מוקדם של המחלה, שאליו מוסיפים אלמנטים לאחר מכן. תסמונת בולבר, paresis של שרירי הפנים, הפרעות של רגישות עמוקה. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי.

V סוּג. מתבטאים בגיל 7-45 שנים עם אטקסיה, דיסארטריה, סימנים של תסמונת אקינטית-קשיחה והפרעות חוץ-פירמידליות אחרות, אופטלמופלגיה מתקדמת ודמנציה אפשריות. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי.

7.3.3. ניוון אוליבורוברו-מוחי (תסמונת Lejeune-Lermitte, מחלת Lhermitte)

המחלה מאופיינת באטרופיה מתקדמת של המוח הקטן, בעיקר בקליפת המוח, גרעינים משוננים וגופי המוח העליונים, זיתים תחתונים וגרעינים אדומים. זה מתבטא בעיקר באטקסיה סטטית ודינמית, בעתיד יתכנו סימנים נוספים לתסמונת המוח הקטן ופגיעה בגזע המוח. המחלה תוארה על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ו-J. Lezhon (Lejonne J., נולד ב-1894).

7.3.4. ניוון רב מערכתי

בעשורים האחרונים בודדה מחלה נוירודגנרטיבית ספורדית ומתקדמת הנקראת ניוון רב-מערכתי לצורה עצמאית. הוא מאופיין בנגע משולב של הגרעינים הבסיסיים, המוח הקטן, גזע המוח, חוט השדרה. הביטויים הקליניים העיקריים: פרקינסוניזם, אטקסיה מוחית, סימנים של כשל פירמידלי ואוטונומי (Levin O.S., 2002). בהתאם לדומיננטיות של תכונות מסוימות של התמונה הקלינית, נבדלים שלושה סוגים של ניוון רב-מערכתי.

1) סוג olivopontocerebellar, המאופיין בדומיננטיות של סימנים של התקף צרבלורי;

2) סוג סטריוניגרלי, שבו שולטים סימני הפרקינסוניזם;

3) תסמונת Shy-Drager, המאופיינת בדומיננטיות ב תמונה קליניתסימנים של כשל אוטונומי מתקדם עם תסמינים של תת לחץ דם אורתוסטטי.

הבסיס של ניוון רב-מערכתי הוא ניוון סלקטיבי של אזורים מסוימים של החומר האפור ברובו של המוח עם נזק לנוירונים ואלמנטים גליאליים. הגורמים לביטויים ניווניים ברקמת המוח אינם ידועים כיום. ביטויים של ניוון רב מערכתי מסוג olivopontocerebellar קשורים לנזק לתאי Purkinje בקליפת המוח המוחית, כמו גם נוירונים של הזיתים התחתונים, גרעיני המוח הפונטיני, דה-מיילינציה וניוון, בעיקר של המסלולים הפונטוצריבלריים.

הפרעות במוח הקטן מיוצגות בדרך כלל על ידי אטקסיה סטטית ודינמית עם תנועות תנועה לקויות. מאופיין בחוסר יציבות בעמדת רומברג, אטקסיה בהליכה, דיסמטריה, אדיאדוצ'וקינזיס, רעד מכוון, ייתכן שיש ניסטגמוס (אנכי אופקי, דופק למטה), הפסקות ואיטיות של תנועות המבט הבאות, פגיעה בהתכנסות העין, דיבור סרוק.

ניוון מערכות מרובות מתרחש בדרך כלל בבגרות ומתקדם במהירות. האבחון מבוסס על ממצאים קליניים ומאופיין בשילוב של פרקינסוניזם, אי ספיקה מוחית והפרעות אוטונומיות. טיפול במחלה לא פותח. משך המחלה - תוך 10 שנים, מסתיים במוות.

7.4. מחלות אחרות הקשורות לסימנים של נזק מוחי

אם החולה מראה סימנים של נזק למוח הקטן, אז ברוב המקרים, קודם כל צריך לחשוב על האפשרותגידולים במוח הקטן(אסטרוציטומה, אנגיובלסטומה, מדולובלסטומה, גידולים גרורתיים) או טרשת נפוצה. בְּ גידולים במוח הקטןסימנים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי מופיעים מוקדם. בטרשת נפוצה ניתן לרוב לזהות, בנוסף לפתולוגיה המוחית, ביטויים קליניים של נגעים ומבנים נוספים של מערכת העצבים המרכזית, בעיקר מערכת הראייה והפירמידה. נוירולוגיה קלאסית מתייחסת בדרך כלל למאפיין טרשת נפוצההשלישייה של שארקו: ניסטגמוס, רעד מכוון ודיבור מקושקש, כמו גם תסמונת Nonne:הפרעה בתיאום תנועות, דיסמטריה, דיבור סרוק ואסינרגיה מוחית.

הפרעות במוח הקטןהם בסיסיים ו תסמונת פוסט טראומטיתמאנה,שמאופיין באטקסיה, חוסר קואורדינציה, אסינרגיה, ניסטגמוס. טראומה או זיהום עלולים לגרום למוח הקטן תסמונת גולדשטיין-רייכמן:הפרעות סטטיות ותיאום תנועות, חוסר סינרגיה, רעד מכוון, ירידה בטונוס השרירים, היפרמטריה, מגאלוגרפיה, פגיעה בתפיסה של המסה (משקל) של חפץ בידיים.

תפקוד לקוי של המוח הקטן עשוי להיות גם מולד באופיו, ומתבטא, בפרט, תסמונת זימן:אטקסיה, התפתחות דיבור מאוחרת, ובעקבות כך דיסארטריה מוחית.

אטקסיה מוחית מולדת מתבטא בעיכוב בהתפתחות התפקודים המוטוריים של הילד (בגיל 6 חודשים, הוא אינו יכול לשבת, הוא מתחיל ללכת מאוחר, כשההליכה אטית), כמו גם עיכוב בדיבור, התמדה ארוכת טווח של דיסארטריה, לפעמים פיגור שכלי וביטויים של מיקרוקרניה אינם נדירים. ב-CT, ההמיספרות המוחיות מצטמצמות. הפיצוי מתרחש בדרך כלל עד גיל 10 שנים בערך. תפקודי המוח, אשר, עם זאת, יכול להיות מופרע בהשפעת השפעות אקסוגניות מזיקות. אפשריות גם צורות קדומות של המחלה.

ביטוי של היפופלזיה מוחית מולדת הוא תסמונת פנקוני-טרנר.הוא מאופיין בהפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, שלרוב מלוות בפיגור שכלי.

עובר בתורשה מסוג אוטוזומלי רצסיבי, נדיר מחלת בטןהיא מאופיינת באטקסיה מוחית מולדת, המתבטאת בשנת החיים הראשונה בהפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, הפרעת תיאום מבט ויתר לחץ דם שרירי בינוני. סימנים דיספלסטיים אפשריים. הילד באיחור, לפעמים רק בגיל 2-3, מתחיל להחזיק את ראשו, אפילו מאוחר יותר - לעמוד, ללכת, לדבר. דיבורו שונה בהתאם לסוג הדיסארטריה המוחית. הפרעות וגטטיביות-קרביות אפשריות, ביטויים של דיכוי חיסוני. לאחר מספר שנים, התמונה הקלינית לרוב מתייצבת, המטופל מסתגל במידה מסוימת לליקויים הקיימים.

אטקסיה ספסטית בהצעת א' בל וא' קרמיכל (1939), נקראה אטקסיה מוחית, שהורשתה באופן אוטוזומלי דומיננטי, המאופיינת בהופעת המחלה בגיל 3-4 שנים ומתבטאת בשילוב. של אטקסיה מוחית עם dysarthria, היפר-רפלקסיה בגיד, וטונוס שרירים מוגבר לאורך סוג ספסטי, תוך ניוון אפשרי (אך לא סימנים מחייבים של המחלה) של עצבי הראייה, ניוון רשתית, ניסטגמוס, הפרעות אוקולומוטוריות.

עובר בירושה באופן אוטוזומלי דומיננטי תסמונת פלדמן(מתואר על ידי הרופא הגרמני ה. פלדמן, יליד 1919): אטקסיה מוחית, רעד מכוון והאפירה מוקדמת של השיער. זה בא לידי ביטוי בעשור השני לחיים ואז מתקדם לאט, מה שמוביל לנכות תוך 20-30 שנה.

ניוון מוח קטן מאוחר, אוֹ תסמונת טום,שתואר ב-1906 על ידי הנוירולוג הצרפתי א. תומס (1867-1963), מתבטא בדרך כלל אצל אנשים מעל גיל 50 עם ניוון מתקדם של קליפת המוח המוחית. בפנוטיפ, ישנם סימנים לתסמונת המוח הקטן, בעיקר אטקסיה סטטית ותנועתית מוחית, דיבור מזמר, שינויים בכתב היד. בשלב מתקדם יתכנו ביטויים של אי ספיקה פירמידלית.

השילוב של הפרעות במוח הקטן עם מיוקלונוס מאופיין ב האנט של דיסינרגיה מוחית מוחית,אוֹ אטקסיה של מיוקלונוס,עם תסביך סימפטומים זה, התמונה הקלינית מתבטאת ברעד מכוון, מיוקלונוס המתרחש בידיים, ומאוחר יותר הופך להיות כללי, אטקסיה ודיסינרגיה, ניסטגמוס, דיבור מזמר וירידה בטונוס השרירים. זוהי תוצאה של ניוון של גרעיני המוח הקטן, הגרעינים האדומים והקשרים ביניהם, כמו גם מבנים קורטיקליים-תת-קורטיקליים.

בשלב מתקדם של המחלה, התקפים אפילפטייםודמנציה. הפרוגנוזה גרועה. מתייחס לצורות נדירות של אטקסיה תורשתית פרוגרסיבית. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. זה מופיע בדרך כלל בגיל צעיר. העצמאות הנוזולוגית של תסביך הסימפטומים שנויה במחלוקת. המחלה תוארה בשנת 1921 על ידי הנוירולוג האמריקאי R. Hunt (1872-1937).

בין התהליכים הניווניים, מקום מסוים תפוס על ידי ניוון המוח הקטן הולמס,אוֹ ניוון אוליבר המוח הקטן המשפחתי,או ניוון פרוגרסיבי של מערכת המוח הקטן, בעיקר גרעינים דנטטים, וכן גרעינים אדומים, בעוד שביטויי דה-מיילינציה מתבטאים בדוכן המוח הקטן העליון. מאופיין באטקסיה סטטית ודינמית, אסינרגיה, ניסטגמוס, דיסארטריה, ירידה בטונוס השרירים, דיסטוניה בשרירים, רעד ראש, מיוקלונוס. כמעט בו זמנית מופיעים התקפים אפילפטיים. אינטליגנציה נשמרת בדרך כלל. ה-EEG מראה הפרעות קצב התקפיות. המחלה מוכרת בתור תורשתית, אך לא צוין סוג תורשתה. תיאר את המחלה ב-1907 על ידי הנוירולוג האנגלי ג'י הולמס

(1876-1965).

ניוון מוחין אלכוהולי - תוצאה של כרוני שיכרון אלכוהול. קיים נגע בעיקר ב-cerbellar vermis, בעוד אטקסיה מוחית ופגיעה בקואורדינציה של תנועות הרגליים באות לידי ביטוי בעיקר, בעוד תנועות ידיים, oculomotor ו פונקציות דיבורמושפעים במידה הרבה פחות. בדרך כלל מחלה זו מלווה בירידה בולטת בזיכרון בשילוב עם פולינוירופתיה.

מתבטאת באטקסיה מוחית, שלעיתים יכולה להיות התסמין הקליני היחיד הנגרם מגידול ממאיר, ללא סימנים מקומיים המעידים על מקום התרחשותו. ניוון מוחין פרנאופלסטיעשוי להיות, בפרט, ביטוי משני של סרטן בלוטת חלבאו שחלות.

תסמונת Barraquer-Bordas-Ruiz-Lar מתבטאת בהפרעות במוח הקטן הנובעות בקשר לאטרופיה של המוח הקטן המתקדם במהירות. התסמונת בחולים עם סרטן הסימפונות, המלווה בשכרות כללית, תוארה על ידי הרופא הספרדי המודרני L. Barraquer-Bordas (יליד 1923).

נָדִיר אטקסיה רצסיבית X-linked- מחלה תורשתית, שמתבטא כמעט רק אצל גברים עם אי ספיקה מוחית מתקדמת לאט. זה מועבר בצורה רצסיבית, קשורה למין.

ראוי לתשומת לב ו אטקסיה התקפית משפחתית,אוֹ אטקסיה תקופתית.הופעת בכורה לעתים קרובות יותר ב יַלדוּת, אך עשוי להתרחש מאוחר יותר - עד 60 שנה. התמונה הקלינית מצטמצמת לביטויים התקפים של ניסטגמוס, דיסארטריה ואטקסיה, ירידה בטונוס השרירים, סחרחורת, בחילות, הקאות, כאבי ראש, הנמשכים בין מספר דקות ל-4 שבועות.

התקפות של אטקסיה התקפית משפחתית יכולים להיות מופעלים על ידי מתח רגשי, עבודת יתר פיזית, מצב קדחתני, צריכת אלכוהול, בעוד שבין התקף לא מתגלים תסמינים נוירולוגיים מוקדיים ברוב המקרים, אך לעיתים יתכנו תסמינים של ניסטגמוס ותסמינים מוחיים קלים.

המצע המורפולוגי של המחלה מוכר כתהליך אטרופי בעיקר בחלק הקדמי של ה-cerbellar vermis. בפעם הראשונה תיאר מחלה בשנת 1946 מ. פרקר. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. בשנת 1987, עם אטקסיה התקפית משפחתית, נמצאה ירידה בפעילות פירובאט דהידרוגנאז של לויקוציטים בדם ל-50-60% מהרמה הרגילה. בשנת 1977, R. Lafrance et al. הפנה את תשומת הלב להשפעה המניעתית הגבוהה של diacarb, מאוחר יותר הוצע flunarizine לטיפול באטקסיה התקפית משפחתית.

אטקסיה מוחית חריפה אוֹ תסמונת ליידן-וסטפאל,הוא קומפלקס סימפטומים מוגדר היטב, המהווה סיבוך פרא-זיהומי. מתרחש לעתים קרובות יותר בילדים 1-2 שבועות לאחר זיהום כללי (שפעת, טיפוס, סלמונלוזיס וכו'). אטקסיה סטטית ודינמית מחוספסת, רעד מכוון, היפרמטריה, אסינרגיה, ניסטגמוס, דיבור מזמר וירידה בטונוס השרירים אופייניים. בנוזל השדרה מתגלה פליאוציטוזיס לימפוציטי ועלייה מתונה בחלבון. בתחילת המחלה, סחרחורת, הפרעות הכרה, עוויתות אפשריים. CT ו-MRI לא הראו פתולוגיה. הזרימה שפירה. ברוב המקרים, לאחר מספר שבועות או חודשים - החלמה מלאה, לפעמים - הפרעות שיוריות בצורה של אי ספיקה קלה של המוח הקטן.

מחלת מארי-פוי-אלג'ואנין - ניוון קליפת המוח סימטרי מאוחר של המוח הקטן עם נגע דומיננטי של נוירונים בצורת אגס (תאי Purkinje) והשכבה הגרנורית של הקורטקס, כמו גם החלק הפה של המוח הקטן וניוון זית. מתבטא באנשים 40-75 שנים של הפרעת שיווי משקל, אטקסיה, הפרעות בהליכה, הפרעות קואורדינציה וירידה בטונוס השרירים, בעיקר ברגליים; הרעד המכוון בידיים מתבטא בצורה לא משמעותית. הפרעות דיבור אפשריות, אך אינן שייכות לסימני המחלה המחייבים. המחלה תוארה בשנת 1922 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים P. Marie, Ch. פויקס ות'. אלאג'ואנין. המחלה היא ספורדית. האטיולוגיה של המחלה לא הובהרה. יש דעות לגבי התפקיד הפרובוקטיבי של שיכרון, בעיקר שימוש לרעה באלכוהול, כמו גם היפוקסיה, נטל תורשתי. התמונה הקלינית מאושרת על ידי נתוני CT ראש, החושפים ירידה בולטת בנפח המוח הקטן על רקע תהליכים אטרופיים מפוזרים במוח. בנוסף, רמה גבוהה של aminotransferases בפלסמת הדם מוכרת כאופיינית (Ponomareva E.N. et al., 1997).

המוח הקטן הוא חלק בלתי נפרד מהמוח, הממוקם בפוסה הגולגולת האחורית. מעליו מתנשאים המדוללה אולונגאטה והגשר. המוח הקטן מופרד מהאונות העורפיות של המוח על ידי אוהל, במילים אחרות, אוהל. השם מיוצג על ידי תהליך של הקליפה הקשה של המוח. המוח הקטן יכול להתחבר לגזע המוח - המחלקה שאחראית על כל התפקודים החיוניים של הגוף, כמו נשימה ודופק, הודות ל-3 רגליים המחברים אותו לתא המטען.

בלידה מסת המוח הקטן הוא כ-5% ממשקל הגוף הכולל, כ-20 גרם. אך עם הגיל, נפח המוח הקטן גדל, וב-5 חודשים המסה עולה פי 3, וב-9 חודשים בערך. 4 מהמקור. בבני אדם, עד גיל 15, המוח הקטן מפסיק לגדול ומשקלו כ-150 גרם. למוח הקטן מבנה דומה להמיספרות המוחיות. זה אפילו נקרא "המוח הקטן". יש לו שני משטחים:

• עֶלִיוֹן;
• נמוך יותר.

וגם שני קצוות:

• חֲזִית;
• חלק אחורי.

למוח הקטן יש 3 חלקים:

• עתיק - וו;
• ישן - תולעת שנמצאת בקו האמצע של המוח הקטן;
• חדש - המיספרות, שבכמות של 2, ממוקמות בצידי התולעת ומחקות את ההמיספרות של המוח הגדול. במונחים אבולוציוניים, זהו המבנה המפותח ביותר של המוח הקטן. כל חצי כדור מחולק על ידי תלמים ל-3 אונות, כאשר כל אונה מתאימה לקטע מסוים של התולעת.

כמו המוח, גם במוח הקטן יש חומר אפור ולבן. אפור מרכיב את קליפת המוח, ולבן - סיבים, כאשר גרעיני המוח הקטן ממוקמים בפנים - צמיגים כדוריים, משוננים. לגרעינים אלו תפקיד חשוב בהולכה של מסלולים עצביים שאינם מצטלבים בדרכם, או חוצים פעמיים, מה שמוביל ללוקליזציה של סימני ההפרעה בצד הנגע. הדחף העצבי העובר דרך גרעיני המוח הקטן הכרחי כדי שהמוח הקטן יבצע את תפקידיו:

• תיאום תנועות, המידתיות והחלקות שלהן;
• שמירה על איזון הגוף;
• ויסות טונוס השרירים, פיזורו מחדש ותחזוקתו, המבטיח ביצוע נאות של התפקודים המוקצים לשרירים;
• מתן מרכז כובד;
• סנכרון של תנועות;
• נוגד כבידה.

כל אחת מהפונקציות הללו ממלאת תפקיד חשוב בחיי האדם. עם אובדן פונקציות אלה או הפרתן, מופיעים תסמינים אופייניים, אשר מאוחדים במונח הכללי "תסמונת המוח הקטן". תסמונת זו מאופיינת בהפרעות בעלות אופי וגטטיבי, תחום מוטורי, טונוס שרירים, אשר לא יכול אלא להשפיע על איכות החיים של המטופל. אחד מ חלקי מרכיביםתסמונת היא אטקסיה.

אטקסיה מוחית

אטקסיה היא הפרעה של קואורדינציה ו תפקוד מוטורי. הדבר מתבטא בצורה של פגיעה בתנועה, בהליכה ובשיווי משקל. אטקסיה מלווה בקבוצה נוספת של סימנים ספציפיים לה. אם הם מופיעים במצב נייח, אז אנחנו מדברים על אטקסיה סטטית, אם במהלך תנועה, אז על דינמיות. לאטקסיה צורות רבות ומופיעה עם מגוון רחב של מחלות. בנפרד, אטקסיה מוחית מבודדת, אשר קשורה תהליכים פתולוגייםמוֹחַ מְאוּרָך.

בפרקטיקה הנוירולוגית נהוג לחלק אטקסיה מוחית ל הסוגים הבאים, בהתאם לאופי זרימת התהליך:

• התפרצות חריפה;
• התפרצות תת-חריפה (מ-7 ימים עד מספר שבועות);
• פרוגרסיבי כרוני (מתפתח על פני מספר חודשים או שנים) ואפיזודי (התקפי).

נגעים מוחיים המובילים להתפתחות אטקסיה יכולים להיות מולדים, מתוכנתים גנטית או נרכשים. הגורמים העיקריים למחלה זו הם:

• שבץ מסוג איסכמי הנגרם מחסימה של עורק על ידי רובד טרשתי, תסחיף או כל גוף זר אחר;
• שבץ דימומי;
• טראומה כתוצאה מפגיעה מוחית טראומטית;
• המטומה תוך-מוחית, שהובילה לדחיסה של מבנים תוך-מוחיים;
• טרשת נפוצה;
• תסמונת גיליין;
• מחלות דלקתיות של המוח - דלקת המוח;
• הידרוצפלוס חסימתי הוא טפטוף של המוח שנוצר עקב חסימה של מבני מוח;
• שיכרון חריף ממקורות שונים;
• הפרעות מטבוליות.

התרחשות של צורה תת-חריפה של אטקסיה קשורה לרוב לגידול תוך מוחי - אסטרוציטומה, המנגיובלסטומה, אפנדיומה מדולובלסטומה. יתר על כן, לגידול יש מיקום במוח הקטן, סוחט והורס את המבנים שלו. אבל לא רק גידולים גורמים לסוג תת-חריף של אטקסיה מוחית. הסיבות המפורטות לעיל יכולות גם לגרום לזה להתרחש.

הצורה הכרונית של אטקסיה היא לרוב תוצאה של שנים של אלכוהוליזם ושיכרון כרוני - שימוש בסמים או התמכרות לסמים. צורות תורשתיות של אטקסיה קשורות לרוב למחלות גנטיות:

• אטקסיה של פרידרייך, המתבטאת בהפרה של הליכה, דיבור, כתב יד, שמיעה. המחלה מאופיינת בהתקדמות ניוון שריריםעם מעורבות בתהליך הניווני עצב אופטימה שמוביל לעיוורון. עם מהלך ארוך, האינטליגנציה פוחתת ומתרחשת דמנציה;
• אטקסיה מוחית תורשתית של פייר-מארי, בעלת נטייה גבוהה להתקדמות, מורכבת מהיפופלזיה של המוח הקטן, כלומר בתת-התפתחות שלו. זה מתבטא בהפרות של הליכה, דיבור והבעות פנים, רעידות שרירים לא רצוניות, ירידה בכוח בגפיים, עוויתות של גלגלי העין. תסמינים אלו משולבים עם דיכאון וירידה באינטליגנציה. המחלה עושה את עצמה בדרך כלל בגיל 35 שנים בערך;
• אטרופיה של המוח הקטן הולמס;
• אטקסיה מוחית מאוחרת או ניוון מוחין קליפת המוח Marie-Foy-Alazhuanina;
• ניוון אוליבופונטו-צרבלורי (OPCD).

אטקסיה מוחית ותסמינים

הסימפטומים של אטקסיה הם די ספציפיים. הוא מיד תופס את העין. קשה מאוד לפספס את התרחשות ההפרעה. רָאשִׁי תסמינים אופיינייםעבור אטקסיה מוחית הם:

• תנועות סוחפות, לא ודאות, לא מתואמות, כתוצאה מהן אדם עלול ליפול;
• הליכה לא יציבה שאינה מאפשרת הליכה בקו ישר. יתרה מכך, המטופלים כל כך לא יציבים על רגליהם שהם מעדיפים לפזר את רגליהם לרווחה ליציבות ואיזון רב יותר בידיהם;
• עצירות בלתי רצוניות של הפעולה המוטורית מוקדם מהמתוכנן;
• משרעת מוטורית מוגברת;
• חוסר יכולת לעמוד זקוף
• נדנוד לא רצוני מצד לצד;
• רעד כוונה, המתאפיין בהיעדר רעד במנוחה ורעד עז בזמן תנועה;
• ניסטגמוס, שהוא עוויתות בלתי רצוניות של גלגלי העיניים;
• אדיאדוצ'וקינזיס, המתבטאת בחוסר יכולתו של המטופל לבצע במהירות פעולות מוטוריות מנוגדות לסירוגין. אנשים כאלה לא יכולים לבצע במהירות את תנועות "ביטול הברגה של הנורה". ידיהם לא ינועו יחד;
• הפרת כתב היד, שהופך לא אחיד, גורף וגדול;
• Dysarthria היא הפרעת דיבור שבה היא מאבדת את חלקה, מאטה, ויש הפסקות מוגברות בין המילים. הדיבור הוא לסירוגין, מזמר - הדגש הוא על כל הברה;
• תת לחץ דם שרירי, כלומר, חולשה עם ירידה ברפלקסים עמוקים.

במקביל, תופעות האטקסיה מתגברות משמעותית עם שינוי פתאומי בכיוון התנועה, בעלייה חדה, עם התחלה מהירה של תנועה. בהתאם לאופי הביטוי, מבחינים בין שני סוגים של אטקסיה:

• סטטי, שמתבטא במנוחה. למטופלים קשה לשמור על יציבה זקופה;
• דינמי, בעל סימני אי סדר בזמן תנועה.

בדיקות אבחון לאטקסיה

אבחון של אטקסיה מוחית אינו קשה. למחקר, בדיקות תפקודיות, המאפשרים להפריד בין אטקסיה סטטית לדינמית. אטקסיה סטטית מזוהה בצורה ברורה יותר עם הדגימות הבאות:

• רומברג, בו מתבקש המטופל לעמוד ישר בעיניים עצומות ובידיים מושטות. יש חוסר יציבות, מדהים. קשה לאדם לשמור על קואורדינציה. אם תבקש ממנו לעמוד על רגל אחת בו-זמנית, זה יהיה בלתי אפשרי מבלי לאבד שיווי משקל;
• מעבר בקו ישר מותנה בלתי אפשרי. אדם יסטה ימינה או שמאלה, אחורה או קדימה, אך הוא לא יוכל ללכת ישר לאורך הקו;
• הליכה במדרגת צד אינה אפשרית. נדמה שהמטופלים רוקדים, מבצעים את התנועה הזו, וגזע החדק מפגר בהכרח מאחורי הגפיים;
• "כוכביות", המורכב מיישום עוקב של 3 שלבים בקו ישר, ואחריהם 3 צעדים אחורה לאורך אותו קו. הבדיקה מתבצעת בעיניים פקוחות, ולאחר מכן בעיניים עצומות;
• אי אפשר לשבת עם ידיים שלובות על החזה, כשיוצאים ממצב שכיבה. תפקוד רגילהמוח הקטן מספק התכווצות סינכרונית של שרירי תא המטען, כמו גם השרירים האחוריים של הירך. אטקסיה סטטית מונעת מהמוח הקטן יכולת זו, וכתוצאה מכך אדם אינו מסוגל לשבת מבלי לעזור לעצמו בידיים, הוא נופל לאחור, ובמקביל מורמת רגלו. תסביך סימפטומים כזה נושא את שמו של המחבר - באבינסקי.

הבדיקות הבאות משמשות לזיהוי אטקסיה דינמית:

• אצבע-אף, המתאפיין בהחמצה כאשר מנסים להכות אצבע על האף;
• גם הפגיעה בפטיש היא קשה. הרופא מציע למטופל לשים את האצבע על הפטיש הנוירולוגי הנע;
• עקב-ברך, שמשמעותו להציע למטופל בשכיבה, להכות בעקב בברך של הרגל הנגדית ולהחליק את העקב לרגל הרגל השנייה בתנועות החלקה. אטקסיה אינה מאפשרת לך להכות את הברך ולהוריד בצורה חלקה את העקב באופן שווה;
• "להתיר את הנורה" היא תנועת יד אופיינית המחקה את הפעולה הזו. חולים מנופפים בזרועותיהם לא בו-זמנית, באופן גורף ובגסות;
• כדי לבדוק יתירות וחוסר פרופורציה של תנועות, המטופל מתבקש להושיט את זרועותיו לרמה אופקית כלפי מעלה עם כפות הידיים קדימה. פקודת הרופא לשנות את מיקום כפות הידיים כלפי מטה לא תצליח. סיבוב ברור של 180° פשוט לא אפשרי. במקרה זה, יד אחת יכולה להסתובב יתר על המידה, והשנייה מפגרת מאחור;
• אצבע דויניקוב, המורכבת מחוסר יכולת לכופף את האצבעות ולהפוך את היד ממצב ישיבה, כאשר היד רפויה ושוכבת על הברכיים עם כפות הידיים למעלה;
• אצבע-אצבע, שבה מתבקש המטופל לעצום את עיניו ומציע לו להכות בקצוות האצבעות המורה, המרווחות במקצת ומונחתות בצד. נעדר ורעד נצפה;

בדיקה אצל נוירולוג מגלה ירידה בטונוס השרירים, ניסטגמוס, דיסארטריה ורעד. בנוסף להערכת הרופא, השתמש שיטות אינסטרומנטליותמחקר. הם מכוונים לזהות שינויים במוח הקטן, במבנה שלו - אופי גידול, המטומות פוסט טראומטיות, מומים מולדיםאוֹ שינויים ניוונייםרקמת המוח הקטן, דחיסה ותזוזה של מבנים אנטומיים סמוכים. בין השיטות הללו חשיבות רבהיש:

• סטבילוגרפיה;
• וסטיבולומטריה;
• אלקטרוניסטגמוגרפיה;
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT);
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI);
• אנגיוגרפיה של תהודה מגנטית (MRA);
• דופלרוגרפיה של כלי מוח.

מחקרי מעבדה משמשים לאיתור נגעים זיהומיים של המוח:

• ניתוח דם;
• מחקר PCR;
• ניקור מותני לבדיקת CSF לאיתור זיהום או דימום.

בנוסף, מבוצע מחקר DNA כדי לקבוע את האופי התורשתי של אטקסיה. שיטת אבחון זו מאפשרת לך לזהות את הסיכון ללדת תינוק עם פתולוגיה זו במשפחה שבה נרשמו מקרים של אטקסיה מוחית.

טיפול באטקסיה מוחית

טיפול בכל מחלה מכוון בעיקר לסילוק הגורם למחלה. אם האטקסיה לא נשחקת אופי גנטי, הטיפול הבסיסי חייב להיות מכוון נגד הגורם הסיבתי, בין אם זה גידול במוח, הַדבָּקָה, הפרעה במחזור הדם. בהתאם לגורם, הטיפול יהיה שונה. עם זאת, יש טיפול סימפטומטי מאפיינים נפוצים. התרופות העיקריות להעלמת סימני המחלה כוללות:

• אמצעים של קבוצת betahistine (Betaserc, Vestibo, Vestinorm);
• Nootropic ונוגדי חמצון (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol);
• אמצעים המשפרים את זרימת הדם (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion);
• קומפלקסים של ויטמינים מקבוצה B, כמו גם קומפלקסים שלהם (Milgamma, Neurobeks);
• תרופות המשפיעות על טונוס השרירים (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• אמצעים ליצירת נוגדי פרכוסים (קרבמזפין, פרגבלין).

אז, עם התפתחות זיהומית-דלקתית של המחלה, נקבע טיפול אנטיבקטריאלי או אנטי ויראלי. בְּ הפרעות כלי דםלרשום תרופות המייצבות את זרימת הדם - אנגיאו-פרוטקטיביות, תרומבוליטיקות, נוגדי טסיות ומרחיבי כלי דם, כמו גם נוגדי קרישה. אטקסיה, אשר נגרמת על ידי שיכרון, דורשת אמצעי ניקוי רעלים עם אינטנסיבי טיפול בעירוי, משתנים והמוסורביים.

לאטקסיות עם אופי תורשתילִהַבִיס טיפול רדיקלילא קיים. במקרים אלה, טיפול מטבולי נקבע:

• INויטמינים B12, B6 או B1;
• מלדוניום;
• גינקו בילובה או Piracetam.

אטקסיה מוחית בעלת אופי גידול דורשת לעתים קרובות פתרון מהיר. ניתן לתת כימותרפיה או טיפול בקרינהתלוי בסוג הניאופלזמה. כל טיפול באטקסיה משלים על ידי פיזיותרפיה ועיסוי. זה מונע ניוון שרירים והתרחשות של התכווצויות. השיעורים מכוונים לשיפור הקואורדינציה וההליכה, כמו גם שמירה על טונוס השרירים.

בנוסף, נקבע מתחם התעמלות תרגילי פיזיותרפיה, שמטרתו להפחית את חוסר הקוורדינציה של התנועות ולחזק את קבוצות השרירים של הגפיים. התסמינים הקליניים הבולטים של המחלה לא רק מפחיתים משמעותית את איכות החיים של החולה, אטקסיה מוחית טומנת בחובה השלכות מסכנות חיים. הסיבוכים שלה כוללים:

• תהליכים זיהומיים חוזרים ונשנים תכופים;
• אי ספיקת לב כרונית;
• כשל נשימתי.

הפרוגנוזה של תסמונת אטקסיה מוחית תלויה לחלוטין בגורם להופעתה. טיפול בזמן של צורות חריפות ותת-חריפות של אטקסיה הנגרמות על ידי פתולוגיה של כלי הדם, שיכרון, דלקת מוביל לשיקום מלא או חלקי של תפקודי המוח הקטן. לעתים קרובות, אטקסיה לא ניתן לרפא לחלוטין. יש לה פרוגנוזה גרועה בשל העובדה שהמחלה נוטה להתקדם.

המחלה מפחיתה את איכות החיים של החולה, גורמת הפרעות מרובותאיברים ומערכות אחרים. התסמינים המדאיגים הראשונים דורשים ביקור חובה אצל הרופא. אבחון וטיפול יזום בזמן נותנים סיכוי גבוה בהרבה לשחזר תפקודים פגומים או להאט את מהלך התהליך עם תוצאה חיובית יותר מאשר במקרה של טיפול מאוחר.

רוב קורס חמוריש אטקסיה תורשתית. הם מאופיינים בהתקדמות כרונית עם עליה והחמרה של הסימפטומים, המסתיימת בנכות הבלתי נמנעת של המטופל. אין טיפול מונע ספציפי נגד אטקסיה. ניתן למנוע את התפתחות המחלה על ידי מניעת פציעות, חוסר איזון בכלי הדם, שיכרון וזיהומים. וכשהם מופיעים - טיפול בזמן.

אפשר להימנע מפתולוגיה תורשתית רק על ידי ייעוץ גנטיעם מומחה לתכנון לידה. כדי לעשות זאת, אסוף את הכמות המקסימלית של מידע על מחלות תורשתיות של המשפחה. הם מנתחים סיכונים אפשריים, הם יכולים לקחת דגימות לבדיקת DNA. כל זה מאפשר לך להעריך מראש את האפשרות של לידת ילד עם מחלה גנטית. תכנון הריון הוא אמצעי מניעה למחלות רבות.

וִידֵאוֹ