פיאוכרומוציטומה (PCC) היא ניאופלזמה המופיעה כתוצאה משגשוג פתולוגי של תאי כרומאפין. הגידול פעיל הורמונלית. זה מתפתח על רקע יתר לחץ דם עורקי. סוג הטיפול העיקרי הוא ניתוח.
מהי פיאוכרומוציטומה
פיאוכרומוציטומה(ICD-10 קוד D35) הוא גידול אנדוקריני המורכב מתאי פיאוכרום המייצרים הורמונים של יותרת הכליה - דופמין, נוראדרנלין, אדרנלין. חומרים אלו נקראים קטכולאמינים. תפקוד יתר של הורמונים מוביל לעלייה לחץ דם, גורם להפרעות צמחוניות, שינויים בשריר הלב ובכליות. ככלל, המחלה מתבטאת בצורה של משבר יתר לחץ דם.
פתוגנזה:תחת פעולת האדרנלין, קצב הלב עולה, לחץ הדם הסיסטולי עולה. הורמון זה גורם גם ל-vasospasm, היפרגליקמיה. בהשפעתו, יש עלייה בליפוליזה (התהליך המטבולי של פיצול שומנים לחומצות השומן המרכיבות אותם תחת פעולת הליפאז).
נוראפינפרין מגביר את לחץ הדם, מוביל ל-vasospasm של שרירי השלד, ובכך מגביר את ההתנגדות ההיקפית. כמות גבוהה של הורמונים מובילה להתרגשות חזקה, הזעה, פחד, טכיקרדיה.
דופמין משפיע על מצבו הפסיכו-רגשי של האדם. גם בהשפעה מספר גדולהורמונים אלו מופרעים במערכת הווגטטיבית-וסקולרית.
יתר לחץ דם עורקי ממושך והיפרקטכולמינמיה עלולים להוביל לשינויים בשריר הלב ולהתפתחות של ניוון שריר הלב של קטכולמין, אשר בסופו של דבר מוביל לנמק לא כלילי. יותר מדי קטכולמין מוביל לעוויתות כלים היקפייםוהתפתחות של יתר לחץ דם עורקי.
מהי פיאוכרומוציטומה ואיך נראים איברים חולים בתמונה:
פיאוכרומוציטומה יכולה להיות שפירה או ממאירה. התהליך האונקולוגי מתפתח רק ב-10 מקרים מתוך 100. לגידול ממאיר יש לוקליזציה חוץ-אדרנלית ומייצר דופמין. ניאופלזמות כאלה מעבירות גרורות לבלוטות לימפה אזוריות, לעצמות, לכבד, לשרירים ולריאות.
גידול מתפתח באחת מבלוטות האדרנל (בדרך כלל בימין). ייתכן שהוא ממוקם בתוך הבלוטה או בקרבתה. גידול הממוקם בנפרד מייצר רק נוראדרנלין. ניאופלזמה שפירה סגורה בקפסולה, אשר מסופקת היטב בדם בשל כלי דם רבים. לממאיר אין קליפה, הוא מיוצג על ידי התאים המושפעים. לעתים נדירות הגידול משפיע על שתי בלוטות יותרת הכליה. גודל הניאופלזמה הוא 0.5-14 ס"מ. הוא גדל ב-3-7 מ"מ מדי שנה. יכול לשקול כ-70 גרם.
ב-90% מהמקרים, הגידול ממוקם במדולה של יותרת הכליה, באזור אבי העורקים - ב-8%. חללי החזה והבטן מהווים רק 2%. FHC הוא נדיר ביותר. המחלה פוגעת לרוב בנשים בין הגילאים 20 עד 50. לפעמים pheochromocytoma מופיעה בילדים, בעיקר אצל בנים.
גורמים לפיאוכרומוציטומה
פיאוכרומוציטומה של בלוטת יותרת הכליה מפרישה הורמונים המשפיעים על רווחתם של החולים. תפקוד יתר של קטכולאמינים משפיע על מערכת הלב וכלי הדם, האנדוקרינית והעצבים.
המחלה אופיינית לאנשים עם לחץ דם גבוה. יתר לחץ דם יכול להיות אפיזודי או קבוע. עלייה בלחץ יכולה להיות מעוררת על ידי חוויות רגשיות, מאמץ פיזי, התחממות יתר, צריכת אלכוהול, תרופות מסוימות, מישוש עמוק של הבטן באזור בלוטת יותרת הכליה הפגועה. התהליך הפתולוגי בבלוטת יותרת הכליה מתפתח עקב גורמים שונים.
גורמים למחלה:
- תורשתי - ב-10 מקרים מתוך 100, ההורים של החולים חלו בסרטן יותרת הכליה;
- גנטית - המחלה נגרמת מתפקוד לקוי של הכרומוזומים האחראים על ייצור ההורמונים על ידי בלוטת יותרת הכליה;
- עקב תסמונת סיפל או גורלין - מתרחשות הפרעות בעבודה של בלוטות יותרת הכליה, בלוטת התריס, מערכת השרירים והשלד ובריריות.
לרוב, pheochromocytoma של יותרת הכליה מופיעה באופן בלתי צפוי, התרחשות שלה עשויה שלא להיות קשורה לתורשה ירודה. התפתחות המחלה מושפעת מפתולוגיות כרוניות שונות המפחיתות את חסינות האדם. מתחים תכופים יכולים לעורר הפרעות בתפקוד הבלוטות, מחלות מדבקות, הרגלים רעים, חיים בטריטוריה מזוהמת בפליטות רעילות וקרינה.
התסמינים הקליניים של המחלה קשורים להשפעה על הגוף של כמות עודפת של קטכולאמינים שהגידול מייצר. בנוסף להורמונים אלו, PCC יכול לייצר סומטוסטטין, סרוטונין, קלציטונין וחומרים אחרים הגורמים הפרות שונותבאורגניזם.
תסמינים
Pheochromocytoma של בלוטת יותרת הכליה מאופיינת לפעמים בממושך מהלך אסימפטומטי. לפעמים במהלך חייו של אדם, המחלה אינה מורגשת. ל-FHC יש 2 צורות: אסימפטומטי ומתבטא קלינית.
השלב הסמוי של המחלה מתבטא במשבר יתר לחץ דם עם או רגשי חזק מתח פיזי. FHC המתבטא קלינית מלווה בעלייה בלחץ הדם, דופק תכוף, ירידה בראייה, כאבי בטן, הטלת שתן תכופה, חום עד 40 מעלות וירידה במשקל. על רקע של מתמיד לחץ גבוהיש משברים, אבל לפעמים הם לא.
תסמינים של pheochromocytoma על רקע של יתר לחץ דם:
- כאב ראש פועם;
- בחילה;
- צְמַרמוֹרֶת;
- הזעה מוגברת;
- חיוורון;
- דופק מוגבר;
- תחושת אי נוחות בחזה.
יש לבצע מחקר על נוכחות FHC עם סימנים כאלה:
- התקפי חרדה;
- תסמונת היפרונטילציה;
- צריכה מוגברת של קפה;
- גלי חום במהלך גיל המעבר;
- הִתעַלְפוּת;
- הַרעָלָה;
- עוויתות.
פתולוגיות שבהן מתבצעת אבחנה מבדלת ב-FHC:
- פְּסִיכוֹזָה;
- מַחֲלַת עֲצַבִּים;
- תירוטוקסיקוזיס;
- דַלֶקֶת הַמוֹחַ;
- שבץ;
- פציעה במונדיאל;
- לַחַץ יֶתֶר;
- טכיקרדיה.
תסמיני פיאוכרומוציטומה:
- עלייה בלחץ הדם;
- הפרעת קצב, טכיקרדיה;
- עייפות קשה, כאב ראש, תחושת פחד;
- הזעה מוגברת, דמעות, ריור;
- בחילות, התכווצויות מעיים, עצירות, שלשולים;
- כיווץ כלי דם של העור, חיוורון;
- ראייה מטושטשת;
- התפתחות ;
- שינויים בהרכב הדם, לויקוציטוזיס, לימפוציטוזיס, היפרגליקמיה;
- ירידה במשקל.
עם FHC, התפתחות של משבר יתר לחץ דם אפשרי. ההתקף נמשך מספר דקות או כמה שעות ועשוי להסתיים פתאום בירידה חדה בלחץ הדם. משבר יכול להתרחש פעם בחודש או מספר פעמים ביום. התוצאה של התקף חמור יכולה להיות שבץ מוחי, אוטם שריר הלב, הלם קטכולמין.
חָשׁוּב!פיאוכרומוציטומה ממאירה גורמת לחולשה, כאבי בטן. למטופל יש ירידה משמעותית במשקל. הגידול יכול לשלוח גרורות לאיברים אחרים, להשפיע עליהם, ובלוטות לימפה אזוריות.
אבחון
לפני הטיפול במחלה, יש צורך לבצע מעבדה ו אבחון מחשבפיאוכרומוציטומה. קודם כל, הרופא מעריך את הסימפטומים והתלונות של המטופל, מודד לחץ דם, שולח א.ק.ג. עורך בדיקות מטופל ורושם טיפול תרופתיאנדוקרינולוג. המנתח מטפל במחלה. בהתבסס על תוצאות הבדיקה, הרופא רושם בדיקות הכרחיות. עדיף לבצע אותם במהלך משבר יתר לחץ דם.
בבסיס אבחון מעבדה pheochromocytoma טמונה בקביעת כמות ההורמונים (קטכולאמינים) והמטבוליטים שלהם בדם ובשתן. התוצרים הסופיים של פירוק החומרים הללו הם מטנפרינים, הם חשובים לקביעת תמונת המחלה. המחוון שלהם מזוהה על בסיס בדיקת שתן.
נורמות של מטנפרין כולל:
נורמות נורמטנפרין:
בשתן, רמה מוגברת של metanephrines הוא ציין. ניתוחים אומרים שזה FHC. רמות מוגברות של גלוקוז וחלבון. בדיקה מיקרוסקופית מגלה גבס.
לפני ביצוע בדיקת שתן, על המטופל להתכונן. הימנע ממזונות המכילים סרוטונין מהתזונה שלך. יש צורך להפסיק לקחת את כל התרופות, להימנע מלחץ, פעילות גופנית, לסרב מהרגלים רעים.
אבחון של פיאוכרומוציטומה כולל בדיקות דם עבור:
- קלציטונין;
- כרומוגרנין A;
- אלדוסטרון;
- ACTH;
- רנין;
- קורטיזול בדם.
ניתוח כללידם עשוי להראות לימפוציטוזיס, לויקוציטוזיס, אריתרוציטוזה, כמו גם אאוזינופיליה. ביוכימי - עלייה ברמות הגלוקוז.
בזמן משבר, כמות הקטכולאמינים בדם עולה בכמה עשרות (מאות) פעמים. יתר על כן, נוראדרנלין יכול להיות יותר מאדרנלין. כמות מוגברת של דופמין מצביעה על תהליך ממאיר.
תוצאות בדיקת דם עם FHC על רקע התקף יתר לחץ דם:
- לויקוציטים - מעל 9.0x 109 / ליטר;
- לימפוציטים - יותר מ 37% של סה"כלויקוציטים;
- אאוזינופילים - מעל 5% מהמספר הכולל של לויקוציטים;
- אריתרוציטים - יותר מ-5.0 1012/ליטר;
- גלוקוז - מעל 5.55 ממול לליטר.
רמות תקינות של קטכולאמינים בדם:
- נוראפינפרין - 95-450 pg / ml;
- אדרנלין - 10-85 pg / ml;
- דופמין - 10-100 pg / ml.
אם האבחון של רמת הקטכולאמינים לא נתן תוצאות, ניתן לעשות בדיקות תפקודיות - פרובוקטיביות או אדרנוליטיות. בדיקות מעוררות מהוות סכנה לבריאות החולים ונעשה בהן שימוש נדיר. בדיקות פרובוקטיביות מעוררות שחרור של קטכולאמינים על ידי הגידול. הבדיקה נעשית על רקע התפתחות משבר יתר לחץ דם. זוהה בדם ובשתן תוכן מוגברהורמונים.
כדי להמחיש את הגידול, נעשה שימוש בשיטות אינסטרומנטליות:
- סריקת רדיואיזוטופים;
- אנגיוגרפיה.
אולטרסאונד יכול להראות את גודל וצורת הגידול. התמונה מציגה את תוכן הניאופלזמה (נוזל, הסתיידויות). CT ו-MRI מספקים מידע על אופי הגידול. האבחנה נעשית על ידי הזרקת ניגוד. סריקת רדיואיזוטופים מאפשרת למצוא גידולים שנמצאים מחוץ לבלוטת יותרת הכליה, כמו גם גרורות. אנגיוגרפיה משמשת כדי לקחת דם מוריד. בשיטה זו מתגלה רמת הקטכולאמינים.
טיפול בפיאוכרומוציטומה
שיטת הטיפול העיקרית במחלה היא כירורגית. לפני הניתוח, המטופל מקבל טיפול תרופתי. לפני הניתוח, על המטופל להקל על הסימפטומים של משבר יתר לחץ דם.
כדי לנרמל את לחץ הדם ולהפסיק טכיקרדיה, רשום חוסמי a ו-b: Tropafen, Phentolamin, Phenoxybenzamine, Metoprolol, Propranolol. כדי להפחית את כוח התכווצויות הלב ולהוריד את לחץ הדם, השתמש חוסמי תעלות סידן (ניפדיפין). לדיכוי ייצור אדרנלין ונוראפינפרין לרשום מעכב לסינתזה של קטכולאמינים (מטירוזין).
כיצד להשתמש בתרופות:
- Tropafen - התרופה ניתנת לווריד כל 5 דקות עד להקלה על סימפטום המשבר, 1 מ"ל של תמיסה 1% מדולל ב-10 מ"ל תמיסת NaC;
- Phentolamin - לקחת דרך הפה 0.05 גרם 3-4 r. ליום לאחר ארוחות במשך 3-4 שבועות;
- פרופרנולול - לווריד 1-2 מ"ג כל 5-10 דקות עד להקלה על המשבר;
- Metyrosine - נלקח דרך הפה 250 מ"ג 4 ר. ליום, לאחר מכן המינון גדל ל 500-2000 מ"ג;
- ניפדיפין - דרך הפה 10 מ"ג 3-4 ר. ביום.
במהלך הניתוח מבוצעת כריתת יותרת הכליה הכוללת. במקרה זה, בלוטת יותרת הכליה הפגועה מוסרת יחד עם הגידול. בשל ההסתברות הגבוהה של מיקום הגידול מחוץ לבלוטה ונוכחות של ניאופלזמות מרובות, עדיף לפרוטומיה. במקרים מסוימים, התערבות לפרוסקופית מותרת. אם יש ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה, שתי בלוטות יותרת הכליה נכרתות.
לפני הניתוח עובר המטופל הכשרה מיוחדת. רושמים לו שוב ושוב בדיקות דם, בדיקות שתן, MRI, צילומי רנטגן, א.ק.ג. 5 ימים לפני הניתוח, המטופל נוטל תרופות לנרמל לחץ הדם ולשיפור תפקוד הלב, כמו גם תרופות משקמות.
מהלך טרום ניתוחי של טיפול תרופתי:
- תרופות המפחיתות את פעילות האדרנלין;
- תרופות המנרמלות את לחץ הדם;
- תרופות המפחיתות את קצב הלב;
- תרופות מרחיבות כלי דם.
אינדיקציות לניתוח:
- FHC פעיל הורמונלית;
- ניאופלזמה לא פעילה הורמונלית יותר מ-4 ס"מ.
התוויות נגד:
- קרישת דם לקויה;
- לחץ דם גבוה או נמוך מדי שלא ניתן לתיקון;
- נוכחות של פתולוגיות כרוניות חמורות;
- גיל מתקדם (מעל 70 שנים).
שיטות פעולה:
- גישה חופשית- במהלך הניתוח נעשה חתך אלכסוני ארוך מתחת לצלעות, תקופת ההחלמה היא מספר שבועות;
- גישה לפרוסקופית- על דופן הבטן 3 חתכים של 1.5 ס"מ מבוצעים, מכשירי ניתוח ואנדוסקופ עם ציוד וידאו מוכנסים דרכם, ההחלמה אורכת 3-5 ימים;
- ניתוח רטרופריטונאוסקופי- הגישה לגידול מתבצעת דרך הגב התחתון, במהלך הניתוח מנותקים את הכלים, והניאופלזמה מוסרת באמצעות טכנולוגיה מיוחדת.
במהלך הניתוח, הרופאים עוקבים כל הזמן אחר המודינמיקה. לאחר הסרת הגידול, לחץ הדם אמור לרדת. אם זה לא קרה, אז סיבוך כזה מצביע על נזק לעורק הכליה או הסרה לא מלאה של הניאופלזמה. 8 ימים לאחר הניתוח יש לחזור על בדיקות דם ושתן לקטכולאמינים. יתר לחץ דם עורקי יכול להיות גם מחלה עצמאית של יתר לחץ דם. כדי לגלות את הסיבה ליתר לחץ דם לבצע בדיקה עם Clonidine או Phentolamin.
אם FHC נמצא בנשים בהריון, תחילה ניתן להן ייצוב לחץ הדם. לאחר מכן מתבצעת הפלה או ניתוח קיסרי. לאחר מכן מסירים את הגידול עצמו.
אם למטופל יש ניאופלזמה ממאירה, לאחר הניתוח נקבע קורס של כימותרפיה. הטיפול מתבצע עם תרופות ציטוסטטיות: Vincristine, Dacarbazine, Cyclophosphamide.
עם ריבוי גידולים, אין תקן אחד לפעולות כירורגיות. כריתה של הניאופלזמה מתבצעת במספר שלבים. בשל הסיכון הגבוה, יש צורך להסיר את הגידול בחלקים.
אין להשתמש עבור pheochromocytoma טיפול שמרני. זה לא יעיל. התרופות רק מפחיתות את כמות הקטכולאמינים בגוף, אך אינן משפיעות על הגידול. הטיפול התרופתי מכוון בעיקר למניעת התפתחות של משבר יתר לחץ דם. נטילת חוסמי אדרנו במשך זמן רב מדי עלולה להוביל להפרעות נפשיות והפרעות במערכת העיכול.
תַחֲזִית
לאחר ההסרה ניאופלזמה שפירההפרוגנוזה חיובית. לאחר הניתוח, נרשמה נורמליזציה של לחץ הדם, נסיגה הדרגתית תסמינים פתולוגיים. הישרדות של חמש שניםבמקרה זה - 95%. ב-10 מקרים מתוך 100, יתכנו הישנות. IN תקופה שלאחר הניתוחאתה צריך להיות תחת פיקוח של אנדוקרינולוג ולעבור באופן קבוע (לפחות פעם אחת בשנה) בדיקות.
בהיעדר טיפול, כמו גם לאחר הסרה גידול ממאירהפרוגנוזה פחות טובה. במקרה זה, החולה יכול לחיות לא יותר מ 5 שנים. כאשר מתגלה PCC בנשים בהריון, שיעור התמותה הוא כמעט 50% (גם לאם וגם לילד).
סיבוכים
יש לאבחן את המחלה ולטפל בה באופן מיידי. אחרת, המטופל עלול לחוות הפרעות שונות בגוף. במהלך הטיפול יש לפעול לפי המלצות הרופא ולהימנע מגורמים המחמירים את המצב הקשה.
סיבוכים של FHC:
- אוטם שריר הלב;
- הפרעת קצב;
- שבץ;
- לקות ראייה, עיוורון;
- בצקת ריאות.
המחלה יכולה להוביל להתפתחות. PCC גורם לעיתים קרובות לטרשת עורקים של כלי הכליה. צורות חמורות של המחלה מובילות לפגיעה במחזור הדם המוחי ואף למוות.
מְנִיעָה
על מנת למנוע את המחלה, יש צורך לנהל אורח חיים בריא. אכלו הרבה פירות וירקות טריים. גיוון התזונה שלך עם פירות ים, בשר רזה, ביצים, אגוזים, מוצרי חלב, דגנים.
צריך להיות יומי אוויר צח, לעסוק ב מתון תרגיל. יש צורך להיות מסוגל להגן על עצמך מפני השפעות הלחץ ומגוון גורמים שליליים.
קיימת קבוצת סיכון הכוללת אנשים הרגישים ביותר לפיאוכרומוציטומה. מדובר בנשים בגילאי 30 עד 50 שנים, בנים מתחת לגיל 14, אנשים עם פתולוגיות גנטיות תורשתיות. הם צריכים להיבדק באופן קבוע על ידי אנדוקרינולוג.
סרטונים קשורים
פוסטים דומים
פיאוכרומוציטומה היא גידול של רקמת האדרנל המפריש הורמונים המגבירים את לחץ הדם.
בלוטות יותרת הכליה הן שני איברים מזווגים, שכל אחד מהם ממוקם מעל הכליה המתאימה. הם מייצרים מספר רב של הורמונים המווסתים פונקציות שונות של הגוף.
פיאוכרומוציטומה יכולה להתפתח בכל גיל, אך לרוב היא מתרחשת בין 20-40 שנה.בדרך כלל פיאוכרומוציטומה היא שפירה, אך פיאוכרומוציטומה, שלא מתגלה בזמן, עלולה להוביל ל השלכות חמורות, עד ל תוצאה קטלנית.
מילים נרדפות ברוסית
Chromaffinoma, גידול של מדוללת יותרת הכליה.
מילים נרדפות באנגלית
פיאוכרומוציטומה, פאוכרומוציטומה.
תסמינים
ככלל, pheochromocytoma מתבטאת בהתקפים פתאומיים, המלווים ב:
- לחץ דם גבוה,
- כְּאֵב רֹאשׁ,
- דפיקות לב,
- הזעה בולטת.
התקפות יכולות להתרחש אחת לכמה חודשים או מספר פעמים ביום. הם נמשכים בין כמה שניות למספר שעות. בין התקף, לחץ הדם עשוי להיות תקין. ככל שהמחלה מתקדמת, ההתקפים בדרך כלל נעשים חמורים יותר ומתרחשים בתדירות גבוהה יותר.
בכמחצית מהמקרים, לחץ הדם בחולים עם pheochromocytoma עולה לצמיתות. הם עשויים להיות מודאגים גם לגבי:
- דופק מהיר,
- קרדיופלמוס,
- בחילה,
- חוּלשָׁה,
- כאבי בטן,
- חרדה מוגברת,
- עצירות,
- ירידה במשקל.
מחצית מהחולים עם pheochromocytomas אינם מראים תסמינים.
מידע כללי על המחלה
Pheochromocytoma הוא גידול שמפריש הורמונים המגבירים את לחץ הדם. הוא נוצר ממדולה של יותרת הכליה.
בלוטות יותרת הכליה הן איברים קטנים בעלי צורת משולש הממוקמים בקטבים העליונים של שתי הכליות. הם מורכבים מקליפת המוח והמדולה. התאים של מדוללת יותרת הכליה (תאי כרומאפין) מייצרים את ההורמונים קטכולאמינים. ישנם שלושה סוגים של קטכולאמינים: דופמין, אפינפרין (אפינפרין), ונוראפינפרין (נוראפינפרין). הם משתחררים לדם בתגובה למתח פיזי או מתח רגשי ומעורבים בהעברת דחפים עצביים במוח, מקדמים שחרור של גלוקוז ו חומצות שומן, המשמשים כמקור אנרגיה, כמו גם הרחבת האישונים והרפיית שרירי המעי. גם נוראפינפרין מתכווץ כלי דם, מה שמוביל לעלייה בלחץ הדם, ואדרנלין מגביר את קצב הלב ומאיץ את חילוף החומרים.
לאחר ביצוע תפקידם בגוף, הקטכולאמינים מומרים לצורות לא פעילות. דופמין לחומצה הומונלית, נוראדרנלין לחומצה נורמטנפרין וחומצה ונילילמנדלית, ואדרנלין למטנפרין וחומצה ונילילמנדלית. גם ההורמונים עצמם וגם המטבוליטים שלהם מופרשים בשתן. את כל החומרים הללו ניתן לקבוע בדם ובשתן באמצעות בדיקות.
השם "פאוכרומוציטומה" מגיע מהמילים היווניות "פיאו" - "כהה", "כרומה" - "צבע", "ציטו" - "תא" ומשקף את צבעם של תאי הפאוכרומוציטומה במיקרוסקופ עם צביעה מיוחדת.
הסיבות להפיכת רקמה נורמלית של מדוללת יותרת הכליה לגידול אינן ידועות בדיוק. הגידול מופיע לרוב בבלוטת יותרת הכליה אחת, בתדירות נמוכה יותר בשניים בבת אחת. כ-90% מהפיאוכרומוציטומות ממוקמות בבלוטת יותרת הכליה וכמעט 99% בחלל הבטן. במקרים אחרים, הגידול עלול שלא להתפתח בבלוטות יותרת הכליה, פיאוכרומוציטומות כאלה נקראות, בהתאמה, חוץ יותרת הכליה. הופעת גידולים מחוץ לבלוטת יותרת הכליה נובעת מכך שתאי הכרומפין שמהם נוצר הגידול ממוקמים בגוף היכן שיש רקמת עצבים. לכן, pheochromocytomas חוץ יותרת הכליה יכולות להופיע כמעט בכל איבר, מהלב ועד כיס המרה.
כ-10% מהפיאוכרומוציטומות הן ממאירות, כלומר, הן מסוגלות לצמוח לתוך הרקמות שמסביב ו"מסך החוצה" בכל הגוף. יחד עם זאת, אין שיטות אמינות לקביעת ממאירות של גידול. לרוב, נשירה מתרחשת ב בלוטות הלימפה, כבד, עצמות.
פיאוכרומוציטומה היא מחלה נדירה למדי. מבין כל החולים הסובלים מיתר לחץ דם, לאלף כאלף יש פאוכרומוציטומה.
הסימפטומים של pheochromocytoma נובעים השכלת יתרגידול קטכולמין. בדרך כלל הוא מייצר נוראדרנלין (נוראפינפרין) ואדרנלין (אפינפרין), לעתים רחוקות יותר דופמין. זה קורה כל הזמן או אפיזודי - "התקפי", אשר גורם לתסמינים האופייניים ל-pheochromocytoma. בדרך כלל, שחרור קטכולאמינים בבלוטת יותרת הכליה מווסת על ידי גירויים של מערכת העצבים (לדוגמה, תגובה ללחץ), אך pheochromocytoma לא מצייתת להם. מספר גורמים יכולים להשפיע על שחרור ההורמונים שלו ולעורר משבר יתר לחץ דם, כולל:
- לחץ פיזי על אזור הגידול כתוצאה משינוי ביציבה, מעיכת הבטן, עיסוי,
- פעילות גופנית,
- הקלה בכאב (הרדמה) לפני ניתוח,
- נטילת תרופות מסוימות (במיוחד תרופות נוגדות דיכאון),
- הַטָלַת שֶׁתֶן,
- מתח רגשי,
- השימוש במזונות המכילים טירמין (יין אדום, דגים, בשר, גבינות, רוטב סויה, אבוקדו, בננות),
- נטילת סמים.
פיאוכרומוציטומה עשויה להיות חלק מהתסמונת המשפחתית הנפוצה האנדוקרינית מסוג II (MEN-II). MEN-II כוללת קבוצה של מחלות נדירות העוברות בתורשה, שבהן פיוכרומוציטומה מלווה את סרטן בלוטת התריס, וכן נוצרים גידולים באיברים רבים של המערכת האנדוקרינית (ההורמונלית). במקרה זה, pheochromocytoma עשוי להיות אסימפטומטי.
כדאי לשים לב לסיבוכים האפשריים של pheochromocytoma. עלייה בלחץ הדם במהלך פרקים של שחרור משמעותי של קטכולאמינים מובילה למשבר יתר לחץ דם - מצב חריף המלווה בכאב ראש, סחרחורת וחולשה. משבר יתר לחץ דם יכול להוביל לשבץ מוחי, ליקוי ראייה, הפרות חמורותקצב לב, בצקת ריאות. הוא דורש טיפול חירוםשמטרתה להוריד לחץ דם.
לחץ דם גבוה ממושך יכול להוביל ל:
- הרחבת חללי הלב והתפתחות אי ספיקת לב,
- התקף לב (נזק חריף לשריר הלב) ושבץ,
- כְּרוֹנִי אי ספיקת כליות.
פיאוכרומוציטומה במהלך ההריון מעלה משמעותית את הסיכון לסיבוכים לאם ולעובר, עד למוות.
חשוב ביותר לזהות פיאוכרומוציטומה בזמן, מכיוון שהיא עלולה להוביל למצבים מסכני חיים הקשורים לעלייה בלחץ הדם והפרעות בקצב הלב. הסרת הפאוכרומוציטומה מאפשרת למטופל להירפא לחלוטין.
מי נמצא בסיכון?
- אנשים שלקרובי משפחה שלהם יש פיאוכרומוציטומה.
- חולים שהפוכרומוציטומה שלהם כבר הוסרה בעבר.
- סובל מנאופלסיה אנדוקרינית מרובת II (MEN-II).
- חולי נוירופיברומטוזיס - מחלה נדירה בה נוצרים גידולים מרובים על העור וכן גידול של עצב הראייה.
- אנשים עם מחלת פון היפל-לנדאו הם נדירים מחלה גנטית, מאופיינת ביצירת ציסטות מרובות בגוף, שעלולות להפוך לממאירות. הסיכון לפתח pheochromocytoma בחולים עם מחלת פון Hippel-Landau גבוה מאוד.
אבחון
פיאוכרומוציטומה מתגלה לעתים קרובות במקרה כאשר החולה נבדק מסיבה אחרת.
ניתן לחשוד בפיאוכרומוציטומה עם הסימפטומים האופייניים לה, כמו גם עם יתר לחץ דם חמור שאינו מוסבר על ידי סיבות אחרות, במיוחד כאשר החולה יורד במשקל. כדי לאבחן גידול, מבוצעות בדיקות לאיתור רמות גבוהות של קטכולאמינים בדם או בשתן. האבחנה מאושרת על ידי זיהוי של גידול באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית.
מחקר מעבדה
על מנת לבצע אבחנה של פיאוכרומוציטומה, נערכות בדיקות דם ושתן כדי לחפש עלייה בקטכולאמינים (אדרנלין ונוראדרנלין) ונגזרותיהם (מטנפרינים), כמו אנשים בריאיםכמויות קטנות מאוד של חומרים אלה משתחררות. כדי להגביר את מהימנות המחקר, ייתכן שתידרש איסוף שתן תוך 24 שעות.
מידת העלייה בקטכולאמינים אינה משקפת את גודל הפאוכרומוציטומה – אפילו גידול קטן מאוד יכול לייצר כמות עצומה של קטכולאמינים.
- אדרנלין ונוראפינפרין. הם עולים מיד לפני התקף ונשארים בכמויות גדולות בדם ובשתן לזמן קצר לאחריו.
- חומצה ונילמנדלית וחומצה הומונלית. נגזרות של אפינפרין ונוראפינפרין. בעבר נעשה שימוש נרחב לאבחון גידולים המייצרים קטכולמין. הרגישות שלהם נמוכה ממטנפרינים, ואחוז תוצאות הבדיקות החיוביות השגויות עבורם גבוה יותר.
- מטנפרינים ונורמטנפרינים. תוצרי הריקבון של אדרנלין ונוראפינפרין, המיוצרים על ידי הגידול כל הזמן, ולא רק לפני התקף, כמו אדרנלין ונוראפינפרין. חשוב להעלות את רמתם פי שלוש או יותר. קביעת מטנפרינים לא קשורים (חופשיים) היא הרגישה ביותר לפיאוכרומוציטומה.
שינויים נוספים בניתוחים האופייניים לפיאוכרומוציטומה:
- בדיקת דם כללית - היא עלולה להראות עלייה יחסית ברמת ההמוגלובין ותאי הדם האדומים עקב התעבות מסוימת של הדם;
- גלוקוז - ניתן להגביר, שכן קטכולאמינים מסייעים בהפחתת רמת האינסולין - הורמון המווסת את חילוף החומרים של הסוכר בגוף.
סידן בסרום, קלציטונין, ו הורמון יותרת התריס, שרמותיהן מוגברות בנאופלסיה אנדוקרינית מרובה (MEN-II), המלווה לעיתים קרובות לפיאוכרומוציטומה.
שיטות מחקר אחרות
עם ערכים חריגים של קטכולאמינים בדם או בשתן, יש צורך לבצע מחקרים לזיהוי הגידול חזותית.
- טומוגרפיה ממוחשבת (CT) היא שיטה שבה מתקבלות תמונות שכבות מפורטות ביותר באמצעות צילומי רנטגן. גוף האדם. כדי לשפר את דיוק המחקר, נעשה שימוש במתן תוך ורידי של חומר ניגוד. CT יכול לזהות באופן אמין גידולים בגודל של עד 1 ס"מ.
- הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא שיטה שאינה משתמשת בקרני רנטגן. מאפשר מדויק יותר מאשר CT לקבוע נוכחות של pheochromocytoma, כולל גידולים בגודל קטן יותר.
- טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET) וסריקת רדיואיזוטופים.
יַחַס
הטיפול מורכב מהסרה כירורגית של הגידול. בדרך כלל, הפעולה מתבצעת לאחר השגת שליטה על לחץ הדם, אשר מובטחת בנטילה תרופותתוך 2-3 שבועות לפני הניתוח. לאחר הסרת הפאוכרומוציטומה, לחץ הדם בדרך כלל חוזר לקדמותו.
במהלך ההריון, רצוי להסיר את הפאוכרומוציטומה בשני השליש הראשון של ההריון. הפסקת הריון אינה נדרשת.
לפעמים הסרה של pheochromocytoma בלתי אפשרי, למשל, עם גרורות - כאשר הגידול הוא ממאיר. במקרה זה, רמת לחץ הדם נשמרת בטווח התקין בעזרת תרופות, והגידול והגרורות מטופלים בכימותרפיה והקרנות.
מְנִיעָה
- ניתוח דם כללי
- גלוקוז פלזמה
- נורמטנפרין חופשי בשתן
- נורמטנפרינים נפוץ בשתן
- ללא מטנפרין בשתן
- מטנפרינים נפוץ בשתן
סִפְרוּת
- דן ל. לונגו, דניס ל. קספר, ג'יי לארי ג'יימסון, אנתוני ס. פאוצ'י, עקרונות הרפואה הפנימית של הריסון (מהדורה 18). ניו יורק: חטיבת ההוצאה לאור של מקגרו-היל, 2011.
- Erlic Z et al: מנבאים קליניים ואלגוריתם לאבחון גנטי של חולי פיאוכרומוציטומה. Clin Cancer Res 15:6378, 2009.
- Pacak K et al: Pheochromocytoma: המלצות לתרגול קליני מהסימפוזיון הבינלאומי הראשון. Nat Clin Practice Endocrinol Metab 3:92, 2007.
Pheochromocytoma הוא גידול של שפיר או מַמְאִיר, המורכב מרקמת כרומאפין חוץ-אדרנלית, וכן ממדולה של יותרת הכליה. לעתים קרובות יותר, ההיווצרות משפיעה רק על בלוטת יותרת הכליה אחת ויש לה מהלך שפיר. ראוי לציין כי הגורמים המדויקים להתקדמות המחלה על ידי מדענים טרם הוכחו. באופן כללי, pheochromocytoma של בלוטת יותרת הכליה הוא די נדיר. בדרך כלל, הגידול מתחיל להתקדם אצל אנשים בין הגילאים 25 עד 50. אבל היווצרות של pheochromocytoma בילדים, במיוחד אצל בנים, אינה נכללת.
Pheochromocytoma הוא גידול שיש לו מספיק מחזור טובומוקף בקפסולה ספציפית. גודל היווצרות שונה - נע בין 1 ס"מ ל-14 ס"מ. נמצא כי הגידול גדל די מהר. במשך שנה זה יכול לגדול ב-7 מ"מ. ראוי לציין כי רק ב-10% מהמקרים נוצרת pheochromocytoma ממאירה בבני אדם, המורכבת כולה מתאי סרטן.
היווצרות דמוית גידול יכולה להיות מקומית הן על בלוטת יותרת הכליה עצמה והן בסביבתה המיידית. ממוקם מחוץ לבלוטה, הגידול מפריש רק סוג אחד של הורמון - נוראדרנלין, כך שתסמיני הפתולוגיה יהיו הרבה יותר קלים (להורמון יש השפעה עדינה יותר על כל הגוף).
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
הסיבות המדויקות להתקדמות של pheochromocytoma טרם הוכחו. אבל למדענים יש כמה תיאוריות לגבי זה:
- נטייה תורשתית.במהלך המחקרים נמצא כי ל-10% מהחולים שאובחנו עם פתולוגיה היו קרובי משפחה ישירים עם אותה אבחנה. לכן, מדענים מציעים שהתפתחות המחלה קשורה ישירות למוטציה של הגן האחראי לתפקוד מלא של בלוטות האדרנל. כתוצאה מכך, התאים של המדולה מתחילים לגדול במהירות;
- תסמונת גורלין ותסמונת סיפל.אלו שתי מחלות תורשתיות, תכונה אופייניתשהיא צמיחה בלתי מבוקרת של תאי בלוטה מערכת האנדוקרינית. במקרה זה, לא רק בלוטות יותרת הכליה נפגעות, אלא גם בלוטת התריס, מבני השרירים והעצמות וכן הלאה.
ברוב המצבים הקליניים, הרופאים אינם מצליחים לזהות סיבה אמיתיתהיווצרות גידול.
תסמינים
הסימן העיקרי המציין את המראה והצמיחה של pheochromocytoma הוא עלייה בלחץ הדם המתרחשת עם רגיל. יש לציין שהעלייה בלחץ הדם נצפית רק בתקופת המשבר, בתקופת בין המשבר היא מתייצבת. מאובחנת פחות שכיחה היא צורה של פיאוכרומוציטומה שבה הלחץ אינו מתייצב מעצמו.
משבר בפאוכרומוציטומה מאופיין בהופעת תסמינים כאלה:
- צְמַרמוֹרֶת;
- חיוורון עור;
- רועד בכל הגוף;
- כאב ראש, הנוטה להחמיר עם שינוי פתאומי בתנוחה;
- תסמונת כאב באזור הלב ומאחורי עצם החזה;
- סְחַרחוֹרֶת;
- בחילה והקאה;
- יובש בפה;
- מְיוֹזָע;
- עליית טמפרטורה אפשרית.
תסמינים של פיאוכרומוציטומה מופיעים לאחר:
- היפותרמיה או התחממות יתר חמורה של הגוף;
- ביצוע תנועות פתאומיות;
- מתח יתר פיזי;
- עומס יתר רגשי;
- צריכה של משקאות אלכוהוליים בכמויות גדולות;
- נטילת קבוצות מסוימות של תרופות.
משבר יתר לחץ דם בחולה עם pheochromocytoma מתחיל במהירות ומפסיק באותה מהירות. הלחץ יכול להתנרמל מעצמו. זמן מה לאחר המשבר, עלולה להיות היפרמיה של העור, הזעה מוגברת. IN מצבים קשיםתסמינים של פיאוכרומוציטומה עשויים להיות מלווים בסימנים של דימום ב רִשׁתִית, הפרעות במחזור הדם במוח.
הצורה היציבה של הגידול מאופיינת ב:
- לחץ דם מוגבר כל הזמן;
- תפקוד לקוי של הכליות;
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- החולה נסער יתר על המידה.
תסמינים של pheochromocytoma, המצביעים על הפרעה מטבולית:
- שִׁלשׁוּל;
- ירידה במשקל;
- עלייה ברמות הסוכר בדם;
- הזעה מוגברת.
אבחון
נוכחות של גידול יכולה להיקבע על פי הרקע ההורמונלי של אדם. העובדה היא שהחינוך מפריש הורמונים על פני פרק זמן מסוים, ולכן חשוב להשקיע בשעות הראשונות לאחר סיום ההתקף. אתה גם צריך לתת שתן. בדם ובשתן לקבוע נוכחות של אדרנלין, נוראפינפרין, מטנפרין.
שיטות אינסטרומנטליות לאבחון פיאוכרומוציטומה:
- אולטרסאונד. שיטה זו לאבחון pheochromocytoma מאפשרת לקבוע את הלוקליזציה המדויקת של הגידול, כדי לבסס את גודלו;
- MRI של איברים הממוקמים בחלל הרטרופריטונאלי;
- סינטיגרפיה של יותרת הכליה.
יַחַס
הטיפול בפאוכרומוציטומה מתבצע אך ורק ב תנאים נייחים. במהלך משבר, הקורבן מוצג בקפדנות מנוחה במיטה. יש להרים את ראש המיטה. טיפול תרופתי נקבע רק על ידי רופא, לאחר הערכת תוצאות הבדיקות, וכן תוך התחשבות במצבו של החולה וחומרת מחלתו.
טיפול רפואי בפאוכרומוציטומה:
- חוסמי אלפא;
- חוסמי בטא;
- חוסמי תעלות סידן.
חלק מהחולים, לאחר ביצוע אבחנה כזו, מתחילים להיות מטופלים באופן פעיל עם תרופות עממיות. אסור בתכלית האיסור לעשות זאת, שכן זה יכול רק להחמיר את מהלך המחלה. ראוי גם לציין כי בנוכחות מחלה כזו, שום תרופות עממיות לא יעזרו. רק טכניקות רשמיות יסייעו להסיר את היווצרות ולהפחית את הסיכון לצמיחה מחדש שלו.
ל טיפול כירורגירופאים נופשים בנוכחות:
- חינוך פעיל הורמונלית;
- היווצרות לא פעילה הורמונלית, שגודלה עולה על 4 ס"מ.
התוויות נגד להתערבות כירורגית:
- גיל מעל 70;
- הפרעת קרישת דם;
- מצב כללי חמור של המטופל. הפעולה מותרת רק לאחר התייצבותה;
- עלייה או ירידה בלחץ הדם למספרים קריטיים, שלא ניתן לנרמל.
סוגי התערבויות כירורגיות:
- גישה חופשית.במקרה זה, הרופא מבצע חתך גדול מתחת לצלעות כדי לאתר ולהסיר את הגידול. שיטה זו משמשת לעתים רחוקות, מכיוון שהיא מאוד טראומטית. הוא משמש בנוכחות נזק בו זמנית לשתי בלוטות יותרת הכליה, כמו גם במקרה שבאמצעות שיטות אבחון לא ניתן היה לקבוע במדויק את הלוקליזציה של ההיווצרות;
- ניתוח לפרוסקופי.שיטה מודרנית ואטראומטית יותר להסרת המבנה. הגישה לבלוטת יותרת הכליה נעשית על דופן הבטן - המנתח מבצע שני חתכים קטנים. מוכנס דרך חתכים כלי מיוחד, בעזרתו מסירים את הגידול יחד עם בלוטת יותרת הכליה. לאחר מכן, הרופא משחזר את שלמות דופן הבטן.
IN לָאַחֲרוֹנָההרופאים החלו לנקוט בניתוח רטרופריטונאוסקופי. במקרה זה, הגישה לגידול עוברת אזור המותני. כדי שההורמונים המופרשים על ידה לא ייכנסו לזרם הדם ויעוררו התקף חדש של המשבר, הרופאים מנתקים מיד את כלי הדם המזינים את הניאופלזמה. הגידול מונח במיכל מיוחד, שם הוא נמחץ ומסיר אותו דרך חורים קטנים.
רוב הרופאים בטוחים שהטכניקות הניתוחיות הן היעילות ביותר. הם מאפשרים להסיר לחלוטין את הגידול, כמו גם לנרמל את המצב הכללי של המטופל (לייצב את לחץ הדם, לחסל את תסמונת השיכרון, וכו '). הסיכון להיווצרות גידול חדש ממוזער.
האם הכל נכון בכתבה מבחינה רפואית?
ענה רק אם יש לך ידע רפואי מוכח
מחלות עם תסמינים דומים:
תסמונת קדם וסתית היא קומפלקס של תחושות כואבות המתרחשות עשרה ימים לפני הופעת הווסת. הסימנים לביטוי של הפרעה זו והשילוב שלהם יש אופי אינדיבידואלי. חלק מהנציגות עשויות להופיע עם תסמינים כגון כאב ראש, שינוי פתאומימצב רוח, דיכאון או דמעות, בעוד שלאחרים יש רגישות בשדיים, הקאות או כאב מתמידבבטן תחתונה.
גידול שפיר של בלוטות יותרת הכליה המייצר חומרים פעילים ביולוגית. ב-90% מהמקרים הוא ממוקם בבלוטה אחת או בשתיהן, ב-10% יש לו לוקליזציה חוץ-אדרנלית. הגידול מוקף בקפסולה, מצויד היטב בדם ומפריש הורמוני קטכולמין: אדרנלין ונוראפינפרין.
התמונה הקלינית מאופיינת בעליות חדות בלחץ הדם, בשילוב עם פגיעה במערכת העצבים, העיכול, ההפרשה, הלב וכלי הדם והפרעות מטבוליות. הרמה הגבוהה המתמדת של לחץ הדם (200/100 מ"מ כספית) ואופי המשבר של מהלך יתר לחץ הדם מובילים לפגיעה באיברים ובמערכות, להתפתחות אפשרית של הפרעות קצב לב, אוטם שריר הלב, שבץ ואי ספיקת כליות.
תפקודי יותרת הכליה
בלוטות יותרת הכליה הן בלוטות אנדוקריניות זוגיות הממוקמות בחלק העליון של הכליות. הם מורכבים משתי שכבות: קליפת המוח ומדוללה. השכבה הקורטיקלית מייצרת הורמונים מינרלוקורטיקואידים האחראים על חילופי המים והמלחים בגוף האדם, וגלוקוקורטיקואידים המווסתים את חילוף החומרים של חומרים ויצירת אנרגיה. תאי כרומאפין של המדולה מייצרים קטכולאמינים - אדרנלין ונוראפינפרין.בלוטות יותרת הכליה בילדים ובני נוער מעורבות בוויסות הגדילה, התפתחות מערכת השרירים, היווצרות תכונות אופי.אצל אישה, השכבה הקורטיקלית מייצרת כמות קטנה של הורמון המין הגברי טסטוסטרון, הנחוץ למהלך הרגיל של ההריון ולהתפתחות בלוטות החלב.
קטכולאמינים הם הורמוני לחץ שיכולים להגביר את הפעילות של בלוטות אנדוקריניות אחרות. תכולת ההורמונים בדם עולה במהלך עבודה קשה, בעיקר פיזית. אדרנלין ונוראפינפרין ברמת התא ממריצים את היווצרות האנרגיה, מגבירים את עבודת הלב ואת טונוס כלי הדם. תגובה כזו היא אדפטיבית - הגוף מגויס כדי להגן על עצמו מפני סכנה, הכושר וההתנגדות למתח מתגברים.
אדרנלין ונוראפינפרין מעוררים את מערכת ההולכה של הלב: טכיקרדיה מתפתחת, עוצמת התכווצויות שריר הלב ונפח זרימת הדם הדקה עולה. ההורמונים פועלים על כלי הדם בשתי דרכים: הורמונים היקפיים בעור, ריריות וחלל הבטן צרים, בעוד ההורמונים המרכזיים המזינים את המוח, הלב, הריאות והכבד מתרחבים. השפעות ההורמון עוזרות לגוף לכוון את עיקר הדם, ולכן חמצן ו חומרים מזיניםלשרירים ולאיברים חיוניים.
בכבד עולה פירוק הגליקוגן לגלוקוז, והחדירות לסוכרים עולה ברמת ממברנות התא. נכנסים לתא, פחמימות נכללות במחזור תגובה כימיתריקבון, כתוצאה ממנו נוצרות יחידות אנרגיה יסודיות - מולקולות של חומצה טריפוספורית אדנוזין (ATP).
IN מצבים מלחיציםקטכולאמינים מגבירים באופן דרמטי את סיבולת הגוף, קצב התגובה ו כוח פיזי. בתנאים קיצוניים הם תורמים להישרדות ולשימור התפקודים.
גורם ל
ב-70% מהמקרים, ל-pheochromocytoma אין בדיוק סיבה מבוססת. הרופאים מחשיבים את האופי הבלתי סדיר של שגרת היומיום, מחסור כרוני בשינה, מתח מתמיד, הפרעות מטבוליות והשמנה כגורמים נטייה.ב-20% מהחולים, pheochromocytoma היא מרכיב בתסמונת של ניאופלזיות אנדוקריניות מרובות, בשילוב עם גידולים של בלוטת התריס והלבלב.
מחקרים של פרופסור E.A. Troshina וקבוצת העבודה שלה של האנדוקרינולוגי מרכז מדעמשרד הבריאות של רוסיה הוכיח את תפקיד התורשה בהתפתחות גידול - ב-10% מהמקרים יש צורה משפחתית של המחלה. החוליה העיקרית בפתוגנזה היא פגם במבנים הגנטיים המווסתים מערכת החיסון, מפחית מעקב נגד גידולים ומגביר את הסבירות להתפתחות גידול.
ב-7% מהמקרים, phchromocytoma מסבכת את תסמונות Gorlin ו-Sipple, המתאפיינות בצמיחת יתר מולדת של רקמות הבלוטות של המערכת האנדוקרינית.
תסמינים
יתר לחץ דם עורקי, משברים יתר לחץ דם, ירידה בנפח הנוזלים המסתובבים בכלי הדם, הפרעות בלב ובכלי הדם, עוררות פסיכו-רגשית הם התסמינים העיקריים של פיאוכרומוציטומה.תאי גידול, המייצרים קטכולאמינים, צוברים אותם במחסן. כל השפעה חזקה על מערכת העצבים הסימפתטית מעוררת שחרור הורמונים ומגבירה באופן דרמטי את לחץ הדם, מה שמגביר את הסיכון לפתח משבר. עלייה קריטית בלחץ הדם יכולה להוביל ל:
נוכחות של גידול מובילה לירידה בנפח הנוזל במחזור הדם - היפובולמיה. מתרחשת כתוצאה מריכוזיות של מחזור הדם, עווית כלי דם, הזעת יתר, חדירות מוגברת של כלי הדם ושחרור נוזלים לרקמות. מתבטא באופן סימפטומטי בסחרחורת בתקופה האינטריקלית, חולשה כללית, עייפות, נמנום. היפובולמיה היא אחד הגורמים העיקריים הקובעים את חומרת מצבו של החולה.
בתנאים של חשיפה מתמדת לאדרנלין ונוראפינפרין על מערכת הלב וכלי הדם, מבניים ו הפרעות תפקודיות. חשיפה ממושכת של קרדיומיוציטים בהשפעה מוגברת של הורמונים מובילה לשיבוש של אנזימים תוך תאיים.
תשומת הלב! כדי להפחית את הסיכון למחלות איברי שתןגברים צריכים לבקר אנדרולוג או נפרולוג מדי שנה, נשים - גינקולוג.
הפרה של הובלה של חומרים על פני הממברנה ומחסור בזרזים לתהליכים כימיים בתוך התא מובילה לדלדול שריר הלב ולהתפתחות של myocardistorophia קטכולמין רעילה. עומס מוגבר קבוע על הלב, יחד עם הפרה של הטרופיזם שלו, מוביל להתפתחות של אי ספיקת לב כרונית.
מהלך המשבר של pheochromocytoma מגביר את הסיכון של קצב לב, התפתחות של אוטם שריר הלב ובצקת ריאות, הגדלת הסבירות למוות ב-18%.
קטכולאמינים, המגבירים את חילוף החומרים של גלוקוז, שומרים על רמה גבוהה תמידית בדם. המצב מביא לירידה ברגישות קולטני התא, ירידה בהשפעות האינסולין וייצור לא מספיק כללי שלו על ידי הלבלב. לעתים קרובות עם pheochromocytoma, סוכרת משנית מתפתחת, מחמירה את הפרוגנוזה של המחלה.
סיבוכים
סיבוכים בפאוכרומוציטומה נובעים מההשפעה הממריצה של קטכולאמינים על איברים ורקמות, מה שמוביל בהדרגה לתשישות ולהפרעות מבניות.מערכת הלב וכלי הדם סובלת לרוב - 40% מכלל הסיבוכים. הֶתקֵף כלי דם כלילייםהמזינים את הלב, מפחיתים באופן דרמטי את אספקת החמצן והחומרים המזינים לשריר הלב שעובד קשה. התוצאה של חשיפה לקטכולאמינים במשך 6-12 חודשים היא אוטם שריר הלב, הפרעות קצב לב, אי ספיקת חדר ימין חריפה ובצקת ריאות.
כלי הדם העוברים במוח אינם מיועדים לחשיפה ממושכת ליתר לחץ דם. הקיר שלהם מדולדל, יכול להתרחש קרע ודימום מסיבי לתוך רקמת המוח - שבץ מוחי.
הֶתקֵף עורקי כליהמפחית את זרימת הדם למנגנון הסינון מערכת ההפרשה. הלחץ ההידרוסטטי יורד, הכרחי למעבר של מוצרים מטבוליים רעילים דרך דופן הגלומרולי והצינוריות והסרתם על ידי משתן מהגוף. בהתאם למהלך של pheochromocytoma, אי ספיקת כליות חריפה או כרונית מתפתחת.
אבחון
אם מתגלים סימנים של pheochromocytoma, יש צורך להתייעץ עם מטפלמקום מגורים לבדיקה. הפרעות קשות בעבודת הלב עלולות לעורר ביקור אצל קרדיולוג, עם ירידה בחדות הראייה - רופא עיניים. רופאים, אם הם חושדים בגידול יוצר יותרת הכליה, יפנו את המטופל לאנדוקרינולוג.הרופא בבדיקה הראשונית אוסף אנמנזה, בודק את העור והריריות של הפה של המטופל עבור קטן תצורות גידול(פיברומות) או "כתמי קפה" - סימנים לצורה משפחתית של פיאוכרומוציטומה.
לאחר מכן, המומחה עורך שיטות מחקר במעבדה - בדיקת דם ושתן כללית, ניתוח ביוכימידם כדי לקבוע את הריכוז בשתן ובדם של מוצרים מטבוליים של קטכולאמינים (מטאננפרין ונורמטנפרין). ערך מוגבר לא רק עוזר לבסס את האבחנה, אלא גם משפיע על בחירת שיטת ההרדמה בטיפול הכירורגי של pheochromocytoma. הדומיננטיות של נורמטנפרין מצביעה על סיכון גבוה יותר לפתח טכיקרדיות התקפיות והפרעות קצב, ומחייבת את הרופאים לבחור שיטות רכותהַרדָמָה.
שיטות אבחון אינסטרומנטליות מאפשרות למומחים לגלות את הלוקליזציה, מידת אספקת הדם וגודל הגידול, אופיו החד-צדדי של התהליך, נוכחות של נזק לאיברים ומערכות אחרות. במהלך האבחון, מומחים משתמשים בנוסף בשלושה סוגי בדיקה:
- בדיקת אולטרסאונד (אולטרסאונד) של בלוטות יותרת הכליה, הכליות, הלב.
- הדמיית תהודה מגנטית ממוחשבת של בלוטות יותרת הכליה, בית החזה.
- סינטיגרפיה, עם החדרה לגוף של חומרים רדיואקטיביים בטוחים טרופיים לרקמת בלוטות האדרנל וקבלת תמונה של האיבר על ידי הקרינה שהם פולטים.
אבחון דיפרנציאלי
מומחים מבצעים אבחנה מבדלת של pheochromocytoma עם מחלות המלוות ביתר לחץ דם עורקי. ישנן לפחות 18 מחלות שניתן לזהות בטעות בחולים עם גידולי יותרת הכליה. פתולוגיות עיקריות:- מחלה היפרטונית;
- היפראלדוסטרוניזם כלייתי;
- תירוטוקסיקוזיס;
- גידול יותרת המוח.
יַחַס
הסרה כירורגית של הגידול היא הטיפול העיקרי בפיאוכרומוציטומה. נעשה שימוש גם בטיפול ממוקד טיפול תרופתימשברים יתר לחץ דם.טיפול ממוקד
שיטה טיפול בקרינה מחלות ניאופלסטיות- שימוש בתרופות ממוקדות. למטופל מוזרק לווריד מינון גדול של יסוד רדיואקטיבי שיכול להיקשר ולפגוע בלבד סוג מסויםרקמת גידול.פיאוכרומוציטומה מטופלת בדרך כלל בתרופות המבוססות על יוד. הם עוברים במחזור הדם המערכתי לתאים פתולוגיים ומשמידים אותם בקרינה מכוונת באתר הלוקליזציה, תוך השפעה מינימלית על רקמות אחרות.
טיפול תרופתי
טיפול תרופתי עבור pheochromocytoma מופחת לשמירה על לחץ הדם בפנים נורמה פיזיולוגיתכדי למזער השפעות מזיקות על רקמות המטרה. IN תרגול חוץרופאים רושמים תרופות להורדת לחץ דם בשילוב עם אלו המורידות את קצב הלב: חוסמי אדרנרגיים (פנטולמין, אלפוזוזין), חוסמי תעלות סידן, משתנים. תרופות אינן משפיעות על הגדילה, ההתפתחות והגרורות של הגידול.כִּירוּרגִיָה
השיטה העיקרית לטיפול בפאוכרומוציטומה היא הסרה כירורגית. לפני הניתוח הרופאים מבצעים טיפול תרופתי, עוצרים משברים ומייצבים את מצבו של החולה. כִּירוּרגִיָהדורש אינטראקציה ברורה בין המנתח לרופא המרדים כדי להפחית את הסיכון לסיבוכים בצורה של הפרעות קצב, הלם, אקסטרסיסטולים.ניתן לבצע את הניתוח תוך שימור רקמת יותרת הכליה, אך תיתכן הישנות הגידול בעתיד. השיטה המועדפת היא כריתה דו צדדית של אדרנלקטומיה ולאחריה החלפה טיפול הורמונלי. הסרה כירורגית של פיאוכרומוציטומות בנשים הרות מלווה בהפלה או ניתוח קיסרי. לאחר הניתוח, עבור מהלך ממאיר של התהליך עם גרורות, הרופאים רושמים כימותרפיה.
מחלות של בלוטת יותרת הכליה: אבחון ואפשרויות חדשות בטיפול
תזונה נכונה
דיאטה עבור pheochromocytoma לא צריך לעורר את מערכת העצבים, להאיץ את חילוף החומרים. חלבונים הם זרזים חזקים לחילוף החומרים, ולכן כמותם מוגבלת, במיוחד בצורת בשר ודגים. אתה יכול לפצות על אובדן חלבון על חשבון מוצרי חלב, ביצים.תזונאים ממליצים לחדש את הדיאטה ביוד על ידי החדרה לתזונה כרוב ים, שרימפס, קלמארי.מירקות, עדיפות ניתנת לכרוב, לפת, קישואים. בהיותך בדיאטה כזו, אתה יכול לבלות 1-3 ימים ימי צום. מלח מוגבל ל-1-2 גרם ליום. בְּ משקל עודףעליך להפחית את כמות השומן הנצרכת ואת התוכן הקלורי הכולל של המזון.
תַחֲזִית
בתקופה שלאחר הניתוח החולה נמצא במחלקה טיפול נמרץתחת השגחה מסביב לשעון. ביום הראשון לעבודה של מערכת הלב וכלי הדםלא יציב: עלול להתפתח אי ספיקת חדר שמאל, משבר יתר לחץ דםוירידה חדה ברמת הסוכר בדם, שמחייבת טיפול דחוף. לחץ דם גבוה נמשך 4-5 ימים. התמצית מתבצעת ביום ה-7-10 לאחר הניתוח.הסרה כירורגית של הגידול מייצבת את מצבו של החולה. ההישרדות 5 שנים לאחר הניתוח היא עד 90% עם מהלך שפירועד 40% לממאיר. הישנות מתרחשות ב-15% מהמקרים, לכן, על מנת למנוע אותן ולאבחן אותן בשלב מוקדם, ממליצים הרופאים על בדיקה שנתית.
פיאוכרומוציטומה- גידול במדולה של יותרת הכליה המפריש הורמוני קטכולמין: אדרנלין או נוראדרנלין. רמה משופרתחומרים אלה גורמים: עלייה מתמשכת בלחץ, דפיקות לב, כאבים בחזה, בחילות, הקאות, התרגשות עצבנית. לרוב המחלה מתבטאת בצורה של משברים יתר לחץ דם.
פיאוכרומוציטומה היא מחלה נדירה למדי: 2 מקרים למיליון אוכלוסייה. הגיל הממוצע של החולים הוא 20-50 שנים, אך 10% הם ילדים. IN יַלדוּתבנים חולים לעתים קרובות יותר, אך בקרב חולים מבוגרים רוב האישה.
Pheochromocytoma הוא גידול בעל זרימת דם טובה והוא מוקף בקפסולה. מידותיו יכולות לנוע בין 0.5 ל-14 ס"מ. הוא גדל ב-3-7 מ"מ מדי שנה. ב-90% מהמקרים, פיאוכרומוציטומה - גידול שפיר, אבל ב-10% מדובר בגידול ממאיר המורכב מתאי סרטן.
הגידול יכול להיות מקומי על בלוטת יותרת הכליה עצמה או בקרבת מקום. מחוץ לבלוטת יותרת הכליה, pheochromocytoma מפרישה נוראדרנלין בלבד. יחד עם זאת, תסמיני המחלה פחות בולטים, שכן להורמון זה יש השפעה מתונה יותר על הגוף. ברוב המוחלט של החולים, הגידול מאובחן בבלוטת יותרת הכליה, ב-1/10 הנגע הוא דו-צדדי.
מהן בלוטות יותרת הכליה?
בלוטות יותרת הכליה- בלוטות אנדוקריניות זוגיות הממוקמות בקטבים העליונים של הכליות. המסה של כל איבר היא 4 גרם.תפקוד יותרת הכליה- ייצור הורמונים המווסתים את חילוף החומרים ומקלים על הסתגלות הגוף לתנאים שליליים.
לבלוטות יותרת הכליה יש 2 שכבות:
- חומר קורטיקלי - ממוקם על פני השטח;
- המדולה היא החלק הפנימי של בלוטת יותרת הכליה.
| אזור קליפת המוח | הורמונים | פונקציות |
| גלומרול | מינרלוקורטיקואידים: אלדוסטרון, דיאוקסיקורטיקוסטרון, 18-אוקסיקורטיקוסטרון, 18-אוקסידאוקסיקורטיקוסטרון | לְהַסדִיר חילוף חומרים של מינרלים. לעורר אצירת מים, להפחית את תפוקת השתן, להעלות את לחץ הדם. לתרום להתפתחות תגובות דלקתיות. |
| קֶרֶן | גלוקוקורטיקואידים: קורטיזול, קורטיזון, קורטיקוסטרון, 11-דאוקסיקורטיזול, 11-דהידרוקורטיקוסטרון. | לווסת את חילוף החומרים של חלבונים, שומנים ופחמימות. להעלות את רמות הסוכר בדם. גורם לפירוק חלבון מסת שריר, להאט את ריפוי הפצעים, לעורר אוסטיאופורוזיס. מעכב תגובות דלקתיות ואלרגיות. לדכא חסינות, להפחית את היווצרות לימפוציטים ונוגדנים. |
| רֶשֶׁת | הורמוני מין | הם ממלאים תפקיד רק בילדות. לקדם התפתחות של מאפיינים מיניים משניים. |
ההורמונים של מדוללת יותרת הכליה הם קטכולאמינים.
| הוֹרמוֹן | פוּנקצִיָה |
| אדרנלין 80% | ממריץ את עבודת הלב מכווץ כלי דם, תורם לעלייה בלחץ מרחיב את כלי הלב, המוח והשרירים הפועלים, משפר את התזונה והביצועים שלהם. מרחיב את לומן הסמפונות. מאט את הפריסטלטיקה של המעיים. מרחיב תלמידים. מפחית הזעה. מעלה את תכולת הגלוקוז בדם. מפעיל שריפת שומנים וייצור אנרגיה. מעלה את טמפרטורת הגוף. |
| נוראפינפרין 20% | זה המבשר לאדרנלין. מכווץ כלי דם ומעלה את לחץ הדם. זה גורם ללב להתכווץ מהר יותר ואינטנסיבי יותר ולזרוק יותר דם לעורקים, מגביר את לחץ הדם. מגביר את הצורך של הלב בחמצן. מקדם את המעבר של דחפים עצביים דרך הסינפסה (הצומת של תאי עצב). מגביר הזעה. |
| דופמין | זהו מבשר של אדרנלין ונוראפינפרין. מספק מעבר של דחפים במערכת העצבים. משפר את תשומת הלב, מספק תחושת הנאה. מגביר את ההתנגדות של כלי הדם ואת לחץ הדם. מגביר את כוח ההתכווצויות של הלב ואת כמות הדם הנפלט. משפר את הסינון בכליות. גורם להקאה על ידי גירוי מרכז ההקאה של המוח. מגביר ריפלוקס קיבה-וופגיאלי ותריסריון-קיבה - ריפלוקס מזון מהקיבה אל הוושט או מ מעי דקלתוך הבטן. עלייה בתכולתו במוח גורמת להפרעות במערכת העצבים המרכזית - סכיזופרניה ונוירוזות. |
התוכן של קטכולאמינים עולה בדם של אנשים עם pheochromocytoma. יחד עם זאת, ההשפעות של הורמונים אלו מוגברת מאוד.
גורמים לפיאוכרומוציטומה
הסיבות להתפתחות pheochromocytoma אינן מובנות במלואן. הופעת המחלה יכולה להיות קשורה למספר פתולוגיות:- נטייה תורשתית. ב-10% מהמקרים, לחולים יש קרובי משפחה עם גידול באדרנל. המחלה קשורה למוטציות בגן האחראי על תפקוד בלוטות יותרת הכליה. כתוצאה מכך, התאים של מדולה יותרת הכליה גדלים ללא שליטה.
- ניאופלזיה אנדוקרינית מרובהסוג 2A (תסמונת סיפל) וסוג 2B (תסמונת גורלין). אלו הן מחלות תורשתיות המתאפיינות בשגשוג של תאים של הבלוטות האנדוקריניות. בנוסף לבלוטת יותרת הכליה, נפגעים מספר איברים נוספים: בלוטת התריס ו בלוטות פארתירואיד, ריריות ומערכת השרירים והשלד.
תסמינים של פיאוכרומוציטומה
פיאוכרומוציטומה מפרישה הורמונים המשפיעים על הגוף כולו. מהעלייה באדרנלין ונוראדרנלין, מערכת הלב וכלי הדם, האנדוקרינית והעצבים סובלות הכי הרבה.| סימפטום | מנגנון מקור | ביטויים חיצוניים |
| עלייה בלחץ הדם | עם כל פעימה, הלב מזרים יותר דם לכלי הדם. תחת פעולת הקטכולאמינים, השרירים החלקים של כלי הדם מתכווצים, ומפחיתים את הלומן שלהם. זה מלווה בעלייה משמעותית בלחץ הדם בעורקים ובוורידים. | במקביל, הלחץ הסיסטולי (העליון) והדיאסטולי (התחתון) עולה. ישנן שתי צורות של מהלך המחלה: -התקפי- מעת לעת יש עליות חדות בלחץ עד -300 מ"מ כספית. אומנות. במהלך משבר יתר לחץ דם, כל תסמיני המחלה מופיעים. המשבר מסתיים בפתאומיות לאחר מספר דקות או שעות: חיוורון מוחלף באדמומיות של העור, זיעה מרובה וכמות גדולה של שתן משתחררת. -קָבוּעַ- עלייה מתמשכת בלחץ הדם. שאר התסמינים קלים. |
| הפרעות בקצב הלב | הורמונים מעוררים אדרנוצפטורים של הלב. בהקשר זה, הכוח והתדירות של התכווצויות הלב גדלים. עירור רפלקס של המרכז עצבי הוואגוסשמאטים את פעילות הלב. התוצאה של השפעה רב כיוונית כזו היא הפרעות בקצב הלב - הפרעות קצב. | "מרפרוף" בחזה או בצוואר הוא ביטוי של טכיקרדיה. תחושת "כישלון" בזמן הפרעות בעבודת הלב. תקופות של האצה או האטה של קצב הלב. כאב מאחורי עצם החזה. חולשה . קוצר נשימה. |
| עירור של מערכת העצבים | קטכולאמינים מפעילים את תהליכי העירור ב עמוד שדרה, קורטקס וגזע המוח, מגבירים את העברת הדחפים ממערכת העצבים המרכזית לאיברים. | חרדה, תחושת פחד. צמרמורת, רעד. עייפות, שינויים במצב הרוח. כאב ראש פועם. |
| פעילות מוגברת של הבלוטות | פעילות הבלוטות עולה, הן מפרישות יותר הפרשות. | לכריזה. הפרשת רוק צמיג. הזעה מוגברת. גפיים קרירות ולחות. |
| כאבי בטן, שלשולים, עצירות | אדרנלין מגרה קולטנים α ו-β אדרנרגיים של המעי. זה מאט את תנועת המזון דרך המעיים וגורם לכיווץ הסוגרים. עם זאת, אם הטון הראשוני של המעי ירד, אז האדרנלין מאיץ את הפריסטלטיקה וגורם חיתוכים מואציםקְרָבַיִם. | בחילה . כאבי בטן הנגרמים על ידי התכווצויות מעיים. שימור המוני מזון במעיים - עצירות. שרפרף רופף- שלשול. |
| עור חיוור | אדרנלין גורם לכיווץ כלי דם של העור. | העור חיוור וקריר למגע. עם זאת, עם עלייה חדה בלחץ, העור הופך לאדום, המטופלים מרגישים סומק של דם לפנים. |
| ליקוי ראייה | לחץ דם גבוהיכול להוביל לדימום ברשתית ולניתוק שלה. | ליקוי ראייה. זָחִיחַ נקודות כהותבִּתְחוּם רְאִיָה. אור מהבהב מול העיניים. היפאמה היא מסה אדומה על לבן העין. שינוי בקרקעית העין, זוהה בבדיקה אצל רופא עיניים. |
| ירידה במשקל | ירידה במשקל קשורה לחילוף חומרים מוגבר. | ירידה במשקל של 6-10 ק"ג ללא שינוי בתזונה. |
בעיקר פואוכרומוציטומה מתבטאת בצורה של התקפי יתר לחץ דם הנמשכים בין 5 דקות למספר שעות.
עלייה בלחץ ב-95% מהמקרים מתבטאת בשלושה תסמינים:
- כְּאֵב רֹאשׁ
- דופק לב
- הזעה מוגברת
אבחון של פיאוכרומוציטומה
ייתכן שהגידול לא משחרר הורמונים באופן רציף, ולכן הגיוני לבצע בדיקות במשך מספר שעות לאחר ההתקף. בדם ובשתן נקבעים אפינפרין, נוראפינפרין, דופמין, וכן מטנפרין ונורמטנפרין (תוצרי ריקבון של אדרנלין ונוראפינפרין).מבחני גירוי
בדיקה עם חוסמי α - פנטולמין או טרופפן. תרופות אלו חוסמות את השפעת האדרנלין והנוראפינפרין על הגוף. הבדיקה מתבצעת לאנשים שלחץ הדם שלהם יציב מעל 160/110 מ"מ. Hg
הוזרק לווריד 1 מ"ל של 1% פנטולמין או תמיסה של 2% של טרופפן. אם תוך 5 דקות הלחץ ירד ב-40/25 מ"מ כספית, אז זה נותן סיבה להניח pheochromocytoma. כדי למנוע התפתחות של תופעות לוואי (קריסת אורתוסטטית), על המטופלים לשכב במשך שעתיים לאחר הבדיקה.
שאר הבדיקות המעוררות מהוות סכנה לבריאות המטופלים, ולכן לא נעשה בהן שימוש.
בדיקות מעבדה
בדיקת דם- ניתוח דם כללי
במהלך התקף, ישנם שינויים בדם הקשורים להתכווצות השרירים החלקים של הטחול בהשפעת קטכולאמינים.
- לויקוציטים מוגברים: מעל 9.0x10 9 /l
- הלימפוציטים גדלים: מעל 37% מסך הלימפוציטים
- אאוזינופילים מוגברים: מעל 5% ממספר הליקוציטים הכולל
- אריתרוציטים מוגברים: מעל 5.0 10 12 / ליטר
- רמת הגלוקוז עולה: מעל 5.55 mmol/l
- קביעת רמת הקטכולאמינים בפלסמה בדם
נוֹרמָה:
- אדרנלין: 10 - 85 עמודים למ"ל.
- נוראדרנלין: 95 - 450 pg / ml.
- דופמין: 10 - 100 pg / ml.
- רמת ההורמונים עולה בעשרות ומאות פעמים במהלך התקפים. בשאר הזמן זה יכול להיות נורמלי או נמוך. עם יתר לחץ דם, רמת ההורמונים גדלה פי 2.
- רמות הנוראפינפרין גבוהות מרמות האדרנלין.
- רמות הדופמין מוגברות באופן משמעותי בסרטן יותרת הכליה.
לצורך ניתוח, השתן נלקח תוך 3 שעות לאחר המשבר או מדי יום.
- בדיקת שתן יומית.כל השתן במהלך היום נאסף במיכל של לפחות 2 ליטר. יש לאחסן את המיכל במקרר. 10 מ"ל של תמיסה 30% H2SO4 מוסיפים כחומר משמר. מנת השתן האחרונה נלקחת במקביל למנה הראשונה. נפח השתן נרשם. את תכולת המיכל מנערים ויוצקים למיכל סטרילי של 100 מ"ל לצורך מחקר.
- ניתוח מנת שתן של שלוש שעות.ניתן לקבל את התוצאה המדויקת ביותר במהלך התקף, אך בשלב זה, איסוף שתן עשוי להיות קשה. לכן, הדגימה נלקחת תוך 3 שעות לאחר ההתקף.
- הנורמה של קטכולאמינים היא 200 מק"ג / ד"ל. עם pheochromocytoma, הרמה מוגברת מספר פעמים.
- יש גבס בשתן.
- רמת גלוקוז מוגברת: מעל 0.8 mmol/l.
- רמת חלבון מוגברת: מעל 0.033 גרם/ליטר.
מחוץ להתקפים, בדיקת שתן תקינה.
קביעת הריכוז הכולל של מטנפרין (מטאננפרין ונורמטנפרין) בפלזמה ובשתן ההורמונים נהרסים במהירות בדם ונקשרים לקולטנים, ומטנפרין ונורמטנפרין (תוצרי הפירוק של אדרנלין ונוראפינפרין) נמשכים 24 שעות. רגישות השיטה היא 98%.
תסמיניםפיאוכרומוציטומות:
רמת המטנפרינים בפלזמה בדם:
- מטנפרין מעל 2-3690 pg/ml.
- נורמטנפרין מעל 5-3814 pg/ml.
- מטנפרין מעל 345 מק"ג ליום.
- נורמטנפרין מעל 440 מק"ג ליום.
שיטות מחקר אינסטרומנטליות
אולטרסאונד איברים פנימיים
בדיקה לא פולשנית ובטוחה של איברים פנימיים בהתבסס על תכונות גלים אולטראסוניים. רקמות משקפות אולטרסאונד בצורה שונה, והמכונה מנתחת את התוצאות ומרכיבה תמונה. דיוק המחקר הוא 80-90%. היעילות עולה אם גודל הגידול עולה על 2 ס"מ.
על העור מורחים הידרוג'ל המאפשר מעבר אולטרסאונד דרך הרקמה. החיישן שולח גלים קוליים וקולט את ההשתקפות שלהם מהאיברים. פיאוכרומוציטומה שונה בצפיפות ובמבנה מרקמת בלוטות יותרת הכליה, כך שהיא נראית בבירור על מסך הצג.
יַעַדאבחון: לקבוע את הלוקליזציה והגודל של הגידול.
תסמינים:
- היווצרות מעוגלת קטנה בקוטב העליון של בלוטות יותרת הכליה
- הקפסולה נראית בבירור
- גבולות חלקים של הגידול
- הצפיפות האקוסטית מוגברת - פיאוכרומוציטומה נראית כמו כתם אור
- בתוך הגידול יש חללים (אזורים של נמק) מלאים בנוזל
- אזורים של שקיעת סידן
בדיקת טומוגרפיה ממוחשבת במהלכה ניתנת למטופל סדרה של צילומי רנטגןמזוויות שונות. בעזרת ציוד מחשבים משווים את התוצאות שלהם כדי לקבל תמונה שכבתית של האיברים הפנימיים. עם הכנסת חומר ניגוד תוך ורידי, ניתן לקבל מידע נוסף על הגידול וכלי הדם שלו. היעילות של מחקר כזה בפאוכרומוציטומה מתקרבת ל-100%.
מטרת המחקר- להעריך את גודל הגידול באדרנל ולהבהיר את טיבו. מחקר חובה לקראת ניתוח.
תסמינים:
- היווצרות של סיבוב או צורה אליפסה
- המבנה הוא הטרוגני. לגידול עשויה להיות כמוסה או אזורים של שקיעת סידן, שטפי דם, חללים
- עם הכנסת חומר ניגוד, נראים כלים רבים המזינים את הגידול
- שיעור ההסרה של חומר הניגוד מפאוכרומוציטומה יותר מ-50% תוך 10 דקות
- גידול - אזור בעל צפיפות מוגברת (25-40 יחידות)
שיטת מחקר ללא קרני רנטגן המאפשרת הדמיה של בלוטות יותרת הכליה ואיברים אחרים של החלל הרטרופריטוניאלי. בשדה מגנטי קבוע, אטומי מימן בתאים יוצרים תנודות אלקטרומגנטיותנתפס על ידי חיישנים רגישים. ניתן תוך ורידי חומר ניגודלדמיין את כלי הדם המספקים את בלוטת יותרת הכליה ואת הגידול עצמו.
המטופל שוכב על השולחן, ומסביבו, בתוך המנהרה של המנגנון, הסורק מבצע קריאות. התוצאות המתקבלות מסוכמות ונוצרות תמונות (פרוסות) שכבה אחר שכבה של אזור העניין.
בעזרת MRI ניתן לזהות פיאוכרומוציטומה מ-2 מ"מ ולקבוע במדויק את מיקומה. בדרך כלל, MRI מוזמן אם סריקות CT עם שיפור ניגודיות אינן מספקות אבחנה סופית. דיוק המחקר הוא 90-100%.
תסמינים:
- היווצרות מעוגלת מכמה מ"מ עד 15 ס"מ;
- במהלך שפיר, קווי המתאר נכונים, בסרטן של קליפת יותרת הכליה, קווי המתאר מטושטשים;
- עשויה להיות כמוסה;
- המבנה הוא הטרוגני, עשוי להיות תכלילים מוצקים או חללים ציסטייםמלא בנוזל.
סינטיגרפיה של יותרת הכליה
איזוטופים של חומרים (יודכולסטרול, סינטדרן) מוזרקים לווריד, המצטברים ברקמת בלוטות יותרת הכליה. לאחר מכן, נוכחותם מתועדת באמצעות סורק - מצלמת גמא גלאי.
שיטה זו מאפשרת לך לזהות pheochromocytoma, אשר ממוקמים לא רק על בלוטת יותרת הכליה עצמה, אלא גם בסביבתה, כמו גם גרורות גידול במהלך הממאיר של המחלה.
תסמינים:
- הצטברות אסימטרית של הרדיואיזוטופ בבלוטות יותרת הכליה;
- הצטברות של איזוטופ באזור מדולה יותרת הכליה;
- הצטברות של איזוטופ מחוץ לבלוטת יותרת הכליה.
ביופסיית שאיבת מחט עדינהאם לפיאוכרומוציטומה אין מראה אופייני ב-CT ו-MRI, יש צורך לבצע ביופסיית מחט עדינה. לְבַלוֹת הרדמה מקומיתאזור עם נובוקאין או לידוקאין. בשליטה של אולטרסאונד או CT מחדירים לגידול מחט ובאמצעות משיכת בוכנת המזרק, החומר נלקח לבדיקה במיקרוסקופ.
יַעַדביופסיה - להבדיל בין פיאוכרומוציטומה לתהליך דלקתי או גידול ממאיר, כדי לקבוע מאילו תאים מורכב הגידול. האם זה שפיר או שזה סרטן של בלוטות יותרת הכליה.
תסמיניםפיאוכרומוציטומות:
- תאים של קליפת המוח והמדולה של בלוטת יותרת הכליה
- תאי דם
- נוזל קולואידי
- תאים ממאירים לא טיפוסיים המעידים על אופי סרטני של הגידול
טיפול בפיאוכרומוציטומה
בזמן משבר, החולה זקוק למנוחה קפדנית במיטה. יש להרים את ראש המיטה. אם לא ניתן היה לנרמל את הלחץ, אז יש צורך לקרוא לצוות אמבולנס. כדי לקבוע את האבחנה ולבחירת הטיפול, החולים מאושפזים בבית חולים.טיפול רפואי בפאוכרומוציטומה
| קבוצת תרופות | נציגים | מנגנון פעולה טיפולי | אופן היישום |
| חוסמי אלפא | טרופפן | זה חוסם אדרנורצפטורים, מה שהופך אותם לחסרי רגישות לתכולה הגבוהה של אדרנלין. מפחית השפעה שליליתהורמונים לאיברים פנימיים. | 1 מ"ל של תמיסה של 1% מדולל ב-10 מ"ל פתרון איזוטוני NaC. זה ניתן לווריד כל 5 דקות עד להקלה על המשבר. |
| פנטולמין | מנרמל לחץ דם וקצב לב, משפר את זרימת הדם בכלים היקפיים. | קח דרך הפה 0.05 גרם, 3-4 פעמים ביום לאחר הארוחות. מהלך הטיפול הוא 3-4 שבועות. | |
| חוסמי בטא | פרופרנולול | מפחית רגישות לאדרנלין. מבטל הפרעות בקצב הלב ומוריד לחץ דם. | כדי להקל על המשבר, 1-2 מ"ג ניתנים לווריד כל 5-10 דקות. בפנים, 20 מ"ג 3-4 פעמים ביום. במידת הצורך, המינון גדל בהדרגה ל-320-480 מ"ג ליום. |
| מעכב סינתזת קטכולמין | מטרוזין | מדכא את ייצור אדרנלין ונוראפינפרין. להפחית את ביטויי המחלה ב-80%. | נלקח פנימה. מינון ראשוני של 250 מ"ג 4 פעמים ביום. בעתיד, זה גדל ל 500-2000 מ"ג ליום. |
| חוסמי תעלות סידן | ניפדיפין | חוסם כניסת סידן לתאי שריר חלקים ולשריר הלב, מונע כלי דם. מפחית את כוח התכווצויות הלב ומוריד את לחץ הדם. | קח דרך הפה 10 מ"ג 3-4 פעמים ביום. |
ניתוח לפיאוכרומוציטומה
הכנה לניתוח.במהלך תקופת ההכנה, המטופל צריך לעבור בדיקות חוזרות, לעבור MRI, רדיוגרפיה וקרדיוגרפיה. כדי להפחית את הסיכון לסיבוכים במהלך הניתוח, כל החולים עוברים הכנה רפואית. 5 ימים לפני הניתוח המוצע, תרופות נקבעות לנרמל לחץ דם, שיפור תפקוד הלב וטוניק כללי.אינדיקציות לניתוח:
- pheochromocytoma פעילה הורמונלית;
- גידול לא פעיל הורמונלית יותר מ-4 ס"מ.
- הפרעות בקרישת הדם;
- לחץ גבוה או נמוך מדי שלא ניתן לתיקון;
- מצב חמור של המטופל;
- גיל מעל 70 שנים.
20 השנים האחרונות השתמשו ניתוח רטרופריטונאוסקופיעל בלוטת יותרת הכליה, כאשר הגישה לגידול היא דרך הגב התחתון. על מנת למנוע כניסת הורמונים לזרם הדם והתפתחות משבר, מנותקים מיד את הכלים המזינים את הפאוכרומוציטומה. את הגידול שמים במיכל פלסטיק וכותשים אותו, ולאחר מכן מסירים אותו דרך החורים. עם גרסה זו של הניתוח, הצפק הרגיש אינו נפגע.
יעילות התפעול. רופאים רבים רואים בניתוח כטיפול היעיל היחיד. זה מבטל במהירות את תסמיני המחלה ומפחית את הסיכון לשבץ מוחי. ב-90% מהחולים הלחץ חוזר לקדמותו מיד לאחר הסרת הפאוכרומוציטומה. הסיכון להישנות הגידול הוא מינימלי.