סרקואידוזיסנקרא מערכתית נדירה מחלה דלקתית, שהסיבה לכך עדיין לא ברורה. זה שייך למה שנקרא granulomatosis, כי. המהות של מחלה זו היא היווצרות של הצטברויות באיברים שונים תאים דלקתיים. אשכולות כאלה נקראים גרנולומות, או גושים. לרוב, גרנולומות סרקואידוזיס ממוקמות בריאות, אך המחלה יכולה להשפיע גם על איברים אחרים.

מחלה זו פוגעת לעתים קרובות באנשים צעירים ומבוגרים (עד גיל 40). אצל קשישים וילדים, סרקואידוזיס כמעט ואינה מתרחשת. נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים. המחלה תוקפת אנשים שאינם מעשנים לעתים קרובות יותר מאשר מעשנים.

רוב המדענים מאמינים שסרקואידוזיס נובעת משילוב של סיבות, שעשויות לכלול גורמים אימונולוגיים, סביבתיים וגנטיים. דעה זו נתמכת בקיומם של מקרים משפחתיים המחלה הזו.

סיווג סרקואידוזיס לפי ICD

הסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD) מחלק סרקואידוזיס בדרגה III, כלומר "הפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני". לפי ה-ICD, לסרקואידוזיס יש את הקוד D86, והזנים שלו הם מ-D86.0 עד D86.9.

שלבי המחלה

סרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה (VLNU) לפי התמונה צילומי רנטגןמחולק ל-5 שלבים:

• שלב 0 - לא נרשמו שינויים בצילום החזה.
• שלב I - עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה. רקמת הריאה אינה משתנה.
• שלב II - בלוטות לימפה מוגדלות בשורשי הריאות ובמדיסטינום. ישנם שינויים (גרנולומות) ברקמת הריאה.
• שלב III - שינויים ברקמת הריאה ללא עליה בלוטות לימפה.
• שלב IV - פיברוזיס ריאתי (רקמת הריאה מוחלפת ברקמת חיבור דחוסה, תפקוד הנשימה נפגע באופן בלתי הפיך).

תסמינים

השלבים הראשונים של המחלה הם בדרך כלל אסימפטומטיים. עייפות היא לרוב הסימן הראשון למחלה. בסרקואידוזיס, יכול להיות סוגים שוניםעייפות:

• בוקר (המטופל עדיין לא קם מהמיטה, אבל כבר מרגיש עייף);
• שעות היום (עליך לקחת הפסקות תכופות בעבודה למנוחה);
• ערב (מתעצם במחצית השנייה של היום);

בנוסף לעייפות, מטופלים עלולים לחוות ירידה בתיאבון, עייפות ורפיון.
עם התפתחות נוספת של המחלה, התסמינים הבאים מצוינים:

• עלייה קלה בטמפרטורה;
• שיעול יבש;
• כאבי שרירים ומפרקים;
• כאב בחזה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה.

לפעמים (לדוגמה, עם סרקואידוזיס של VLN - בלוטות לימפה תוך חזה), ביטויים חיצוניים של המחלה נעדרים כמעט. האבחנה נקבעת במקרה, עם זיהוי שינויים רדיולוגיים.

אם המחלה לא מחלימה מאליה, אלא מתקדמת, מתפתחת פיברוזיס ריאתי עם פגיעה בתפקוד הנשימה.

בשלבים המאוחרים של המחלה, העיניים, המפרקים, העור, הלב, הכבד, הכליות והמוח עלולים להיפגע.

לוקליזציה של סרקואידוזיס

ריאות ו-VLU

צורה זו של סרקואידוזיס היא השכיחה ביותר (90% מכלל המקרים). בשל החומרה הקלה של התסמינים הראשוניים, חולים מטופלים לעיתים קרובות במחלה "קר". לאחר מכן, כאשר המחלה מתארכת, מצטרפים קוצר נשימה, שיעול יבש, חום, הזעה.

אם אינו מטופל, חולה עם סרקואידוזיס של העין יכול להתעוור.

אבחון

קשה לאבחן את המחלה הנדירה הזו. זה מתבצע רק בבית חולים, אם יש חשד לסרקואידוזיס. כדי לקבוע את האבחנה, מתבצעת בדיקה, כולל הבדיקות הבאותומניפולציות:

• כימיה של הדם .
• רנטגן חזה.
• בדיקת Mantoux (כדי לא לכלול שחפת).
• ספירומטריה היא בדיקה של תפקוד ריאות באמצעות מכשיר מיוחד.
• ניתוח נוזל מהסימפונות, נלקח עם ברונכוסקופ - צינור המוחדר לתוך הסמפונות.
• במידת הצורך מבצעים ביופסיית ריאה - הוצאת כמות קטנה של רקמת ריאה לבדיקה במיקרוסקופ. פיסת רקמה הדרושה לניתוח מוסרת באמצעות מחט מיוחדת (ניקוב) או ברונכוסקופ.

היכן מטפלים בסרקואידוזיס?

עד 2003, חולים עם סרקואידוזיס טופלו רק בבתי חולים לשחפת. בשנת 2003 בוטלה החלטה זו של משרד הבריאות, אבל מרכזים מיוחדיםלטיפול במחלה זו ברוסיה לא נוצר.

נכון לעכשיו, חולים עם סרקואידוזיס יכולים לקבל סיוע מוסמך במוסדות הרפואיים הבאים:

• מכון המחקר של מוסקבה ל-Pthisiopulmonology.
• מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה.
• סנט פטרסבורג מכון המחקר לריאות על שם. אקדמאי פבלוב.
• מרכז סנט פטרסבורג לרפואת ריאות אינטנסיבית וניתוחי חזה בבית החולים העירוני מס' 2.
• המחלקה ל-Pthisiopulmonology, האוניברסיטה הרפואית של קאזאן. (א. ויזל, רופא הריאות הראשי של טטרסטן, עוסק שם בבעיית הסרקואידוזיס).
• מרפאת אבחון קלינית אזורית טומסק.

יַחַס

הטיפול בסרקואידוזיס עדיין מתבצע באופן סימפטומטי:

מוות בסרקואידוזיס הוא נדיר ביותר (במקרה של צורה כללית ללא טיפול כלל).

מְנִיעָה

אין מניעה ספציפית למחלה נדירה זו. לאמצעים טיפול מונע לא ספציפיכולל אורח חיים בריא

סרקואידוזיס. תיאור המקרה הקליני.

מרינה יוריבנה מקסימובהפרופסור, חוקר ראשי של המחלקה הנוירולוגית II. המרכז המדעי לנוירולוגיה, האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, מוסקבה.
אינה אנטולייבנה זאגרבינה cand. דבש. Sci., רופא המחלקה הנוירולוגית II. המרכז המדעי לנוירולוגיה, האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, מוסקבה.

IN השנים האחרונותהתקדמות משמעותית בתחום מדעי המוח, עקב היצירה וההחדרה הנרחבת של מספר טכנולוגיות הדמייה המוחיות המאוד אינפורמטיביות ביותר, הרחיבה את ארסנל המחקר של הנוירולוגיה, לרבות חקר ביטויים נוירולוגיים הקשורים לשינויים רב-מוקדיים במוח. אבחנה מבדלת רבים שינויים מוקדיםהמוח מציג אתגרים משמעותיים. הביטויים הקליניים בשינויים מולטיפוקליים במוח הם לרוב מגוונים, מאופיינים בסימפטומים דינמיים ותלויים במידה רבה בגודל ובלוקליזציה של המוקדים. מספר כלי דם, דלקתיים, זיהומיות ו מחלות תורשתיותעשוי להיות ממצאי MRI דומים. אחת המחלות איתן יש צורך להבדיל טרשת נפוצה (MS) כמחלה השכיחה ביותר עם שינויים מרובים במוח ובחוט השדרה היא נוירוסרקואידוזיס.

סרקואידוזיס מתייחס לגרנולומטוזיס, שבו היווצרות גרנולומות מצוינת באיברים וברקמות. איברים רבים יכולים להיות מעורבים בסרקואידוזיס, אך לרוב (יותר מ-90% מהמקרים) מתרחשים שינויים בריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה, לעתים רחוקות יותר העיניים, מערכת העצבים, העור וההיפודרמיס, מח העצם ואיברים ומערכות אחרות מושפע. תסמינים קליניים של המחלה מתרחשים רק כאשר יש הפרות של הפונקציות של איברים.

מערכת העצבים, על פי מחברים רבים, משתנה במהלך סרקואידוזיס, ליתר דיוק, היא מעורבת בתמונה הכוללת של המחלה בתדירות נמוכה בהרבה מאיברים ומערכות אחרות, והנזק שלה חמור כמעט בכל המקרים. עם זאת, פגיעה במוח ובחוט השדרה, כמו גם למערכת העצבים ההיקפית בסרקואידוזיס, אינה קזואיסטית.

מכריעים לאבחון נוירוסרקואידוזיס הם ביטויי איברים ידועים, כגון עלייה בבלוטות לימפה תוך-חזה, תסמיני עיניים, הגדלה של בלוטות הפרוטיד, שינויים בעור, בדיקה שליליתעם טוברקולין, גרנולומות סרקואידוזיס טיפוסיות בביופסיות של בלוטות לימפה, ריאות, עור, שרירים. סרקואידוזיס של מערכת העצבים ממשיך לאט, בהדרגה, או עם אפיזודות תקופתיות של הידרדרות והפוגות. תסמינים של שינויים במערכת העצבים נצפים בכ-1% מהמקרים, אך בנתיחה שלאחר המוות, גרנולומות בחלקים שונים של מערכת העצבים המרכזית (CNS) נמצאות לעתים קרובות יותר. לדברי ב.י. אבל ה! a1. , סרקואידוזיס מתרחש עם מעורבות של מערכת העצבים בכ-5% מהמקרים והאבחנה הקלינית שלו פשוטה במקרה של שינויים בו-זמניים באיברים אחרים, אך עם מעורבות בודדת של מערכת העצבים המרכזית, במיוחד אם המחלה מתרחשת ללא סימפטומים נוירולוגיים ברורים, האבחנה קשורה לקשיים משמעותיים.

התבוסה של מערכת העצבים המרכזית מתבטאת קלינית לרוב כשינויים במוח ובממברנות שלו. גרנולומות ממוקמות ב-leptomeninges, באזור המשטח התחתון של המוח, ב-diencephalon, אונה לימבית. במקרים מסוימים, הצטברויות מוקדיות של גרנולומות עם נגעים של עצבי הגולגולת יכולים לחקות טרשת נפוצה. במקרים מסוימים, פגיעה בזיכרון, הפרעות חוץ-פירמידליות נצפות.

גרנולומות סרקואידיות נמצאו גם ב-leptomeninges של גזע המוח, בקליפת המוח, בהיפותלמוס, בחוט השדרה הצווארי. לפיכך, גרנולומות של סרקואידוזיס ממוקמות ב-CNS במחלקות המגוונות ביותר שלה, ולפי חלק מהכותבים, בעיקרן פריוואסקולרית.

מידע על שינויים מולטיפוקליים במוח נמצא בעבודות בודדות של חוקרים זרים ומבוסס על תצפיות בודדות. התרחשותן של גרנולומות מוחיות מרובות כאלה בסרקואידוזיס קשורה לצמיחה רב-צנטרית והתפשטות של גרנולומות ואשכולותיהן לחלקים שונים של המוח. ראוי לציין במיוחד את המוקדים "השקטים" של neurosarcoidosis. המוקדים האלה הרבה זמןהם אסימפטומטיים לא רק בגלל הלוקליזציה שלהם באזורים "שקטים" במוח ונפחם הקטן, אלא גם, ככל הנראה, בשל הפלסטיות התפקודית הגבוהה של מערכת העצבים. התמונה הקלינית של גרנולומות מרובות של המוח מאופיינת במגוון כמובן, פולימורפיזם של תסמינים נוירולוגיים, הופעה מוקדמת של סימנים ליתר לחץ דם תוך גולגולתי והתפתחות מהירה של סימפטומים של "אובדן". אבחון שינויים מוחיים מולטיפוקליים בסרקואידוזיס מבוסס על נתוני בדיקה נוירולוגית יסודית, תוך התחשבות במהלך המחלה ובתוצאות של שיטות מחקר נוספות. רוב החוקרים מעדיפים הדמיית רנטגן ממוחשבת ותהודה מגנטית (CT ו-MRI) של המוח עם הגברת ניגודיות.

הדמיית תהודה מגנטית היא אחת השיטות האינפורמטיביות ביותר לאבחון נוירוסרקואידוזיס, המאפשרת גם לעקוב אחר יעילות הטיפול. שיטה זו מתבררת לעתים קרובות כספציפית ביותר באבחנה מבדלת בין צורות נוזולוגיות בודדות של מחלות ושינויים בחומר הלבן.

האבחון של PC במקרים טיפוסיים אינו גורם לקשיים גדולים. ניתן לקבוע את הקריטריונים הקלאסיים העיקריים לאבחון PC אפילו בבדיקה נוירולוגית. עם זאת, רוב הנוירולוגים מעדיפים לקבל תוצאות של מחקרים נוספים, בדרך כלל MRI ופוטנציאלים מעוררים. ביטוי קליני ספציפי של PC הם סימנים של כרוני, בתחילה, ככלל, גלי תהליך פתולוגיעם תסמינים מצטברים של שינויים במספר מערכות הולכה של מערכת העצבים המרכזית, כלומר. הפצה במקום ובזמן. במקרה זה, החרגה של כל הסיבות האחרות נחשבת חובה, כלומר. מחלות כלי דם, זיהומיות, ניאופלסטיות ואחרות של מערכת העצבים המרכזית, שעלולות לגרום לשינוי מולטיפוקל כרוני דומה בחומר הלבן של ההמיספרות המוחיות. עם זאת, כפי שעולה מהתצפית הבאה, יכולים להיווצר בשלב זה קשיים משמעותיים באבחון המחלה.

מטופל ג', בן 51,רואת חשבון. היא אושפזה ב-NCN RAMS עם תלונות על חוסר יציבות בהליכה, חוסר תחושה ב יד ימין, חולשה כללית, עייפות מוגברת. מהאנמנזה ידוע שלפני כ-10 שנים, בשנת 2000, היו שינויים בעורעל הרגליים כמו אריתמה נודוסום. בדיקת רנטגן של בית החזה גילתה סימנים של סרקואידוזיס נשימתי. ביופסיות של בלוטות לימפה תוך-חזה הראו גם סימנים אופייניים של סרקואידוזיס. לאחר קורס של טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזון החל מ-60 מ"ג ליום), אפקט חיובי. לאחר 3 שנים (בשנת 2003), המטופל פיתח סחרחורת, חוסר יציבות בהליכה, ראייה כפולה. MRI של המוח גילה מספר רב של מוקדי T2 היפר-אינטנסיביים בחומר הלבן של ההמיספרות המוחיות וגזע המוח, שנחשבו כמוקדים של דה-מיאלינציה. הוחזק קורס חוזרטיפול עם פרדניזון. כתוצאה מהטיפול, כל התסמינים נסוגו. בשנת 2005, המטופל חווה אובדן חד של ראייה בעין ימין, מלווה בכאבים גַלגַל הָעַיִן, מאובחן עם דלקת עצבים רטרובולברית. לאחר שבועיים, על רקע טיפול מתמשך, הראייה שוחזרה לחלוטין. שנה וחצי לאחר מכן, בשנת 2006, התפתחו חולשה וחוסר תחושה בכף הרגל השמאלית שנעלמו לחלוטין לאחר 10 ימים. MRI של המוח שבוצע בתקופה זו הראה מגמה שלילית בצורה של עלייה במספר השינויים המוקדים. בוצעה אבחנה מבדלת בין נוירוסרקואידוזיס לבין טרשת נפוצה. בתחילת שנת 2007 החלו להפריע למטופל חולשה, חולשה, בקיץ היה אפיזודה בודדת של אובדן הכרה בדומה להתעלפות. מעט מאוחר יותר, הופיעה חוסר יציבות בהליכה, חוסר תחושה בזרוע הימנית ובאזור הכתר והעורף בצד ימין. MRI של המוח חשף מוקדי T2 היפרינטנסיביים בהקרנה של הקורפוס קלוסום, אזורים תת-קורטיקליים אונה רקתית, מחלקות עמוקותחומר לבן של אונות פריאטליות, פונס. כדי להבהיר את האבחנה, המטופל אושפז ב- NCN RAMS.

בעת אשפוז:המצב משביע רצון. עורוקרום רירי גלוי של צבע רגיל. אין בצקת היקפית. בריאות, הנשימה היא שלפוחית, רעלים אינם נשמעים. קולות הלב ברורים, קצביים. לחץ דם 110/80 מ"מ כספית. אמנות, דופק 70 בדקה אחת. הכבד והטחול אינם מוגדלים.

מצב נוירולוגי:ללא תסמינים של קרום המוח. ניסטגמוס אופקי כשמסתכלים הצידה, יותר ימינה. הפנים במנוחה ובמהלך בדיקות חיקוי הן סימטריות. אין דיסארתריה או דיספגיה. טונוס השרירים אינו משתנה. רפלקס הגידים והפריאסטאלי גבוהים, clonus של ימין פִּיקַת הַבֶּרֶך. רפלקסים בטן אינם מעוררים. סימפטום של בבינסקי משני הצדדים. רעד מכוון קל במהלך בדיקת אצבע-אף. חוסר יציבות במבחן רומברג, מזעזע בהליכה. היפותזיה כואבת ביד ימין. אין הפרעות באגן.

בדיקות דם ושתן כלליות, בדיקת דם ביוכימית, קרישה, א.ק.גבטווח הנורמלי.

ייעוץ אופטומטריסט: קוצר ראייה דרגה נמוכה, קטרקט ראשוני.

Esophagogastroduodenoscopy: דלקת קיבה כרונית.

בדיקת CT של בית החזה: אין נתונים בעד הישנות של סרקואידוזיס נשימתי.

פוטנציאלים מעוררים ויזואלית: תפקוד לקוי של מסלולי הראייה (עצבי הראייה) עם דגש באזור המקולרי.

סומטוסנסורי עוררה פוטנציאלים: תפקוד לקוי של מסלולים מוליכים מהירים ברמת גזע-קורטיקל.

פוטנציאלים מעוררים שמיעתיים: תפקוד לקוי של מבנים שמיעתיים ברמה המדולו-פונטו-מזנספלית משמאל.

ב-MRI של המוחעם ניגוד תוך ורידי (איור), נמצאו מוקדים מרובים של דה-מיאלינציה בחומר הלבן של ההמיספרות המוחיות, בקורפוס קלוסום, בגזע המוח ובמוח הקטן, שהצטברו חומר ניגוד.

עם MRI צוואר הרחםעמוד השדרה וחוט השדרה תוך מדולרי ברמת התהליך האודנטואידי, ברמת החוליה C3, דיסק בין חולייתי T5-T6, ברמה של חוליית T7, נקבעים מוקדים ללא קווי מתאר ברורים של אות MP מוגבה מעט במצב T2. לאחר ההקדמה חומר ניגודהצטברות לא הומוגנית קלה של חומר הניגוד התקבלה במוקד ברמת התהליך האודנטואידי של חוליית C2. בגובה הדיסק הבין חולייתי C5-C6, מתגלה בקע פראמדיאלי צד ימין בגודל 0.5 ס"מ הדוחס את שורש העצב הימני.

MRI של המוח של המטופל הנבדק (הסברים בטקסט).

טיפול בדופק עם SoluMedrol בוצע תוך ורידי במינון כולל של 3 גרם. בנוסף, המטופל קיבל Cavinton ו- thioctacid. כתוצאה מהטיפול, אטקסיה בהליכה, חוסר תחושה ביד ימין ובחצי הימני של הראש ירד.

דִיוּן

כך, לחולה שעבר סרקואידוזיס ריאתי לפני 10 שנים, מאומתת בבדיקה היסטולוגית של דגימת ביופסיה של בלוטות לימפה תוך-חזה, לאחר טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, הייתה הפוגה במשך מספר שנים. עם זאת, 3 שנים לאחר מכן, המטופל פיתח הפרעות וסטיבולריות ואוקולומוטוריות בצורה של סחרחורת, חוסר יציבות בהליכה וראייה כפולה. MRI של המוח גילה מוקדים מרובים בחומר הלבן של ההמיספרות המוחיות וגזע המוח, שהיה להם אות מוגבר במצב T2. לאחר קורס נוסף של טיפול עם פרדניזולון, כל התסמינים נסוגו. לאחר מכן, היו שתי החמרות נוספות בצורה של דלקת עצבים retrobulbar וחולשה חולפת ברגל שמאל. MRI חוזר של המוח הצביע על הופעת מוקדי T2_hyperintense חדשים ונחשבו כמוקדי דה-מיאלינציה. כמה חודשים לפני האשפוז בבית החולים, שוב הופיעה הפרעה בהליכה, כמו גם חוסר תחושה בזרוע ימין ובאזור הקרקפת מימין. תסביך הסימפטומים הקליני כלל שינויים במערכת הפירמידה, המוח הקטן, גזע המוח והפרעות תחושתיות. יחד עם זאת, לאורך מהלך המחלה לא היו הפרעות בתפקוד של אברי האגן, לא היו תסמינים של לרמיט (תחושת מעבר של זרם חשמלי" לאורך עמוד השדרה, מקרין לזרועות ולרגליים כאשר הראש מוטה קדימה) ו-Uthoff (עלייה בהפרעות נוירולוגיות או הופעת תסמינים חדשים עם עלייה בטמפרטורה), הפרות של רגישות לרטט. ממצאים נוירולוגיים הצביעו על תהליך מוחי מולטיפוקלי, ככל הנראה טרשת נפוצה. בהתחשב בנתוני האנמנזה, היה צורך לשלול את האפשרות של neurosarcoidosis.

ידוע שפגיעה במערכת העצבים המרכזית בנוירוסרקואידוזיס נובעת מהתפתחות של גרנולומות בודדות או מרובות במוח ובחוט השדרה, אנגיטיס סרקואידית, הגורמת להתקפים איסכמיים חולפים, דימומים תוך מוחיים, אוטמים מוחיים. שינויים אלה מובילים לתסמינים נוירולוגיים מוקדיים משתנים, התקפים אפילפטיים. לעתים קרובות נצפית נוירופתיה גולגולתית, הקשורה ברוב המקרים לדלקת לימפוציטית אספטית, אשר, בתמונה הקלינית ובמהלך שלה, דומה לשחפת ולעתים קרובות מובילה להתפתחות הידרוצפלוס. נוירופתיה עצב הפניםרוב צורה נפוצהנוירוסרקואידוזיס (50% מהמקרים). עצב הראייה מעורב לעתים רחוקות יחסית, בעוד ששינויים דלקתיים בעין (אובאיטיס, chorioretinitis, וסקוליטיס ברשתית) שכיחים. איננובציה של אישונים סובלת לעתים קרובות, המתבטאת בסימפטום של ארגייל רוברטסון או בפיפילוטוניה. אחת התכונות של סרקואידוזיס מוחית היא המעורבות התכופה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, המתבטאת בהפרעות נוירואנדוקריניות (היפרפרולקטינמיה, סוכרת אינסיפידוסהשמנת יתר), הפרעות שינה וויסות חום, חוסר תפקוד אוטונומי. ב-1% מהמקרים יש גידול נרחב של גרנולומות עם תמונה קלינית אופיינית של תהליך נפחי. נזק לחוט השדרה מתרחש לרוב ברמת צוואר הרחם האמצעית וברמת החזה. ייתכן שזה נובע ממעורבות של קרומי המוח או תהליך תוך-מדולרי מוגבל ומפושט. חלק מהחולים מפתחים פולינורופתיה חושית או סנסומוטורית כרונית, כמו גם מיופתיה או פולימיוזיטיס.

לפיכך, האבחנה של נוירוסרקואידוזיס צריכה להתבסס על שני הביטויים המערכתיים (הגדלה של בלוטות לימפה תוך-חזה בבדיקת רנטגן, נגעים בעיניים, בעור, בעצמות, בלוטות הרוק, שינויים דלקתיים לא ספציפיים בדם), ועל הסימפטומים של שינויים מולטיפוקליים במוח. בנוסף, יש לקחת בחשבון ביטויים נוספים: אצל 50-70% מהחולים נקבעת בנוזל השדרה pleocytosis לימפוציטית ועלייה מתונה ברמות החלבון. MRI מגלה בדרך כלל שינויים מפוזרים באזורים הפרי-חדריים, עיבוי עצבי הראייה וכיאזמה אופטית, שינויים מוקדיים או מפוזרים בחוט השדרה, מלווים בהתעבות או ניוון שלו, והתעבות שורשי ה-cauda equina. כאשר בוחנים פוטנציאלים מתעוררים, מתגלים סימנים לניוון אקסונלי וגם לדמיילינציה. קריטריון אבחוני חשוב, אם כי לא ספציפי, הוא השיפור בתסמינים לאחר טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים.

ההצגה הקלינית של המחלה אצל המטופל שלנו מרמזת מאוד על טרשת נפוצה. בעד אבחנה זו מעידות העובדות הבאות: הופעת המחלה בגיל 44 על רקע הפוגה ארוכה ומתמשכת של סרקואידוזיס בריאות; האופי החולף של תסמינים קליניים שנסוגו הן על רקע הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים והן בלעדיו; אין סימנים למחלה מערכתית; ביטויים אופיינייםטרשת נפוצה ב-MRI. על פי קריטריוני MRI, לפחות שלושה מתוך ארבעה חולים חייבים להיות נוכחים כדי לאשר אבחנה של טרשת נפוצה. את הסימנים הבאים: 1) זיהוי של מוקד אחד לפחות עם הצטברות של ניגודיות או תשעה נגעים בעוצמה יתרה של T2; 2) זיהוי של מוקד אינפרנטטוריאלי אחד לפחות; 3) זיהוי של מוקד אחד לפחות ליד קליפת המוח; 4) זיהוי של שלושה נגעים periventricular. במקרה זה, מיקוד אחד בעמוד השדרה יכול להחליף מוחי אחד. אזורים אופייניים של לוקליזציה של רובד טרשת נפוצה חלק תחתון corpus callosum, אזורים סמוכים לזווית הצידית העליונה של החדרים הצדדיים, המשולש הנגדי, מרכזים חצי סגלגלים. לעתים רחוקות יותר, מוקדי דה-מיאלינציה ממוקמים במוח הקטן, בגזע המוח ובחוט השדרה. הסימנים האופייניים למוקדי MRI בטרשת נפוצה בחוט השדרה הם כדלקמן: 1) ממוקמים על פני מקטע אחד או שניים; 2) קוטר המוקד הוא לפחות 3 מ"מ, בעוד שהמוקד אינו תופס את כל הקוטר של חוט השדרה (בדרך כלל באזור העמודים האחוריים והצדדיים); 3) במידה פחותה, המוקדים מנוגדים לגדוליניום; 4) אין סימנים לבצקת בחוט השדרה. ככל שהמחלה מתקדמת, MRI מגלה ניוון של המוח וחוט השדרה, ככל הנראה משקף אובדן אקסונלי. כל הקריטריונים של MRI לעיל התקיימו במקרה זה.

לפיכך, תכונות מהלך המחלה והתסמינים הנוירולוגיים, כמו גם סימני MRI של תהליך ה-demyelinating אצל המטופל שלנו, אפשרו לנו לגבש אבחנה: טרשת נפוצה, מהלך הישנות.

האטיולוגיה והפתוגנזה של טרשת נפוצה ושל סרקואידוזיס לא הובהרו במלואן. נכון להיום, PC נחשב למחלה מולטי-פקטוריאלית המתפתחת בהשפעת וירוס (וירוסים?) וגורמים סביבתיים, בנוכחות נטייה גנטית. מוֹבִיל מנגנונים פתוגנייםפיתוח PC הם תהליכים אוטואימוניים ותהליכים אימונופתולוגיים אחרים. גורמים זיהומיים ולא זיהומיים רבים הוצעו כגורמים לסרקואידוזיס. השערות אלו אינן סותרות את ההשערות שהמחלה נובעת מתגובה חיסונית תאית מוגברת (נרכשת, תורשתית או שילוב שלה) למחלקה מוגבלת של אנטיגנים או לאנטיגנים עצמיים.

נכון לעכשיו, העולם יצר גישה מאוחדת לטיפול בהחמרות בטרשת נפוצה התקפית-הפוגה. התרופות העיקריות המשמשות לטיפול ומניעה של החמרות הן גלוקוקורטיקוסטרואידים. טיפול הדופק האופטימלי ביותר עם מתן תוך ורידימתילפרדניזולון: 3-7 גרם למנה. קביעת האבחנה של נוירוסרקואידוזיס משמשת גם כבסיס להתחלת טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים. משטרי מרשם פרדניזולון תלויים בחומרת התסמינים ובחומרת השינויים במערכת העצבים המרכזית.

יש לציין שבהיעדר נתונים אנמנסטיים על סרקואידוזיס ריאות בעבר, האבחנה של PC בקושי הייתה גורמת לקשיים. עם זאת, נוכחותו של מידע זה סיבך באופן משמעותי את האבחנה המבדלת. ניתוח התמונה הקלינית של המחלה ויישום שיטות בדיקה נוספות אפשרו לעצור במקרה המוצג באבחון של "טרשת נפוצה" עם מהלך שפיר יחסית.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1. Kistenev B.A. וכו' // שחפת ואקולוגיה. מ', 1996. ש' 26.
2. Uvarova O.A. ואחרים // סרקואידוזיס / אד. א.ג. חומנקו, או. שוויגר. מ', 1982. ש' 42.
3. הו ל.פ. et al. // לנצט. 2005. V. 365. P.
4. הו S.U. et al. // נוירולוגיה. 1979. V. 29. P.
5. ג'פרסון מ. // מוח. 1957. V. 80. Pt. IV. פ.
6. Mumenthaler M. Neurologie. שטוטגרט; נ.י., 1986.
7. Nowak D.A., Widenka D.C. // J. Neuroimaging. 2001. ו' 11. עמ' 66.
8. Ormerod I.E. et al. // מוח. 1987. V. 110. Pt. 6. עמ' 1570.
9. Pickuth D., Heywang_Kobrunner S.H. // Curr. דעה. נוירול. 2000. ו' 13. עמ' 323.
10. Schlegel U. // Fortschr. נוירול. פסיכיאטר. 1987. V. 55. P. 1.
11. סלייד W.R. // J. Nat. Med. Assoc. 1979. ו' 71. עמ' 1205.
12. וידרהולט W.C., Siekert R.G. // נוירולוגיה. 1965. ו' 15. ר' 1147.

רלוונטיות. כל נוירולוג צריך לדעת הרבה על סרקידוזיס כמו, למשל, על הפרעות חריפות מחזור הדם במוח. זה נובע, ראשית, משכיחות גבוהה למדי של סרקואידוזיס ושכיחות הסרקואידוזיס ברוסיה ( ! סרקואידוזיס חדלה להיות דבר נדיר), שנית, השכיחות הגבוהה של מקרים של פגיעה במערכת העצבים בחולים עם סרקואידוזיס, ושלישית, אפשרות של פגיעה בכל חלק של מערכת העצבים המרכזית והפריפרית בסרקואידוזיס, בנפרד או בשילובים שונים.

סרקואידוזיס. ההגדרה הבאה יכולה להיחשב למרווחת ביותר: סרקואידוזיס (מחלת בסנייר-בק-שאומן) היא מחלה רב-מערכתית בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהיווצרות של גרנולומות סרקואידיות (גרנולומות של תאי אפיתליואיד שאינן קיסתיות [במרכז הגרנולומה שם אין נמק קיסתי - בניגוד לגרנולומה שחפת *]) עם הנגעים השכיחים ביותר של בלוטות הלימפה והריאות התוך-חזה (מתרחש ביותר מ-90% מהמקרים), העור, העיניים והכבד, ובעל מהלך גלי בעיקרו כרוני [ * - עם סרקואידוזיס, עלול להתפתח נמק מרכזי, עם זאת, הוא בדרך כלל נקודתי, בצורה גרועה ].

סרקואידוזיס היא מחלה מולטי-פקטוריאלית, שהתפתחותה נשלטת על ידי מנגנון אוטואימוני בתגובה לאנטיגן לא מזוהה, המוביל להיווצרות גרנולומות סרקואידיות.

הוא האמין כי סרקואידוזיס, כמו גרסאות אחרות של דלקת גרנולומטית הדומות לה, נוצר בעיקר אצל אנשים בעלי נטייה תחילה. נדון תפקידם של זיהומים (שחפת, ברוצלוזיס, טולרמיה, כלמידיה, היסטופלסמוזיס, coccidioidomycosis וכו'); סוגים מסוימיםוירוסים: וירוס הפטיטיס C, וירוס הרפס, וירוס JC), וכן גורמים תעסוקתיים (בריליוזיס, פנאומוקוניוזה). שאיפת אבק מתכת או עשן עלולה לגרום לשינויים גרנולומטיים בריאות, בדומה לסרקואידוזיס. לאבק של אלומיניום, בריום, בריליום, קובלט, נחושת, זהב, מתכות אדמה נדירות (לנתנידים), טיטניום וזירקוניום יש תכונות אנטיגניות, יכולת לעורר היווצרות גרנולומות. מעניינות גם תגובות גרנולומטיות, שהן משניות, למשל, בגידולים (עם ביטויים קלינייםתגובה דמוית סרקואיד יכולה להתרחש ללא קשר לשלב הנגע בגידול). שילוב של גרנולומטוזיס סרקואיד עם הפרעות אוטואימוניות אפשרי: ישנם תיאורים של לימפדנופתיה תוך חזה ושינויים בריאות עם דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית. לגורמים גנטיים יש תפקיד ללא ספק בהתפתחות המחלה, כפי שמעידים מקרים משפחתיים של סרקואידוזיס ותוצאות הקלדת HLA. הקשר של סרקואידוזיס עם מוקדי HLA-A1, B8-, DR5- ו-DR17 נחקר שוב ושוב.

מבחינה פתולוגית, גרנולומה סרקואידית מיוצגת על ידי תת-אוכלוסיות שונות של מקרופאגים מופעלים, תאי ענק מרובי גרעינים, לימפוציטים, תאי CD4+ מרכזיים ותאי CD8+ היקפיים. לגרנולומה אזורים (חלקים) מרכזיים והיקפיים מוגדרים היטב. החלק המרכזי של הגרנולומה מיוצר בעיקר על ידי מקרופאגים, ולאורך הפריפריה יש תאים אפיתליואידים, תאים ענקיים מרובי גרעינים. מחברים מקומיים מבחינים בשלושה שלבים של היווצרות גרנולומה: שגשוג, גרנולומטי וסיבי-היאליני.

מהי גרנולומה? ללא קשר לאטיולוגיה, כל הגרנולומות, כולל הזיהומיות, בנויות על פי תוכנית היסטוגנטית משותפת. התא העיקרי של כל גרנולומה אינו תאים מקומיים, אלא מקרופאגים, תאים חד-גרעיניים, פגוציטים, צאצאים של שורת התאים המונוציטית הנובעת מתא גזע מח העצם. אצל האחרון, התאים בקו זה מתפתחים ממונובלסט לפרמונוציט ולמונוציט. ממח העצם, מונוציטים נכנסים למחזור הדם הכללי ולנימי הדם של הרקמות והאיברים, ואז נודדים אל הרקמות דרך דופן הברך הוורידית של כלי הדם המיקרו-כליים. כאן, מונוציטים מומרים ומתקבעים מקרופאגים, אשר רוכשים כמה תכונות מיוחדות ושמות חדשים. במהלך היווצרות גרנולומות, מצטברים מקרופאגים מונוציטוניים (מקור המטוגני) בנגע. בגרנולומה החיסונית, מקרופאגים הופכים בהדרגה לתאי אפיתל. האחרונים נחשבים לסמנים של נוכחות של מנגנון חיסוני בהיווצרות גרנולומה. זה מוצג היטב בגרנולומות הנגרמות על ידי Mycobacterium tuberculosis, חיסון BCG, צרעת mycobacterium ואנטיגן ביצת סקיסטוזום, כמו גם בסרקואיד, בריליום וגרנולומות חיסוניות אחרות הנובעות מהתפתחות של תגובה מושהית של רגישות יתר. כאשר מקרופאגים או תאים אפיתליואידים מתמזגים, נוצרים תאים ענקיים מהסוג המקורי של תאי ענק של גופים זרים עם סידור גרעינים לא מסודר, ומאוחר יותר - תאים מסוג Pirogov-Langhans עם סידור היקפי מסודר של גרעינים בצורה של א. כֶּתֶר. להלן ייצוג סכמטי של המבנה של גרנולומה תוך שימוש בדוגמה של גרנולומה שחפת:

מידע כללי על התמונה הקלינית . סרקואידוזיס היא פתולוגיה מרובת איברים, ולכן חולים יכולים לפנות למומחים שונים. התמונה הקלינית תלויה באתניות, משך התהליך, מיקום והיקף הנגע ופעילות התהליך הגרנולומטי. תסמינים לא ספציפיים: חום, חולשה, חולשה, ירידה במשקל - יכולים להופיע אצל כשליש מהחולים (במקרים אחרים, תיתכן התפתחות אסימפטומטית או אסימפטומטית הדרגתית של המחלה). לרוב, החום נמוך, אך ישנם מקרים של עלייה בטמפרטורה של עד 39 - 40 מעלות צלזיוס. ירידה במשקל מוגבלת בדרך כלל ל-2-6 ק"ג במשך 10-12 שבועות לפני האבחנה. עייפות לא תמיד מזוהה, נעה בין בקושי מורגשת לבולטת מאוד. לפעמים יש הזעות לילה. חולים עם סרקואידוזיס מאובחנים לעתים קרובות עם חום ממקור לא ידוע, שחפת, שיגרון, דלקת ריאות, לימפוגרנולומטוזיס, סרטן. עם סרקואידוזיס, בלוטות הלימפה של שורש הריאה והמדיאסטינום, הריאות נפגעות לרוב, לעתים רחוקות יותר העור, העיניים, המפרקים, הכליות, הכבד והטחול, הלב, מערכת העצבים ואיברים אחרים.

רוב החוקרים מבחינים בין שתי גרסאות של מהלך המחלה: חריפה וכרונית. המהלך החריף מאופיין בהתפרצות פתאומית, פעילות גבוהה תהליך דלקתיוברוב המקרים נסיגה ספונטנית תוך מספר חודשים. היא כוללת את תסמונת Löfgren, הכוללת שילוב של אריתמה נודוסום, היפרתרמיה, דלקת פרקים ולימפדנופתיה תוך חזה, וכן תסמונת Heerfordt (קדחת אובאופרוטיד). תַחַת קורס כרוניסרקואידוזיס מרמז על אסימפטומטי או אסימפטומטי, וככלל, על קיומו לטווח ארוך. השימוש בטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים וסינטיגרפיה בסרקואידוזיס הראה שהתהליך הדלקתי בבלוטות הלימפה, ברקמת הריאה ובאיברים אחרים יכול להתקדם ללא תסמינים קליניים, מעבדתיים ורדיולוגיים של המחלה. כ-2/3 מכלל החולים עם סרקואידוזיס מחלימים באופן ספונטני תאריכים שונים, למרות שתהליך הרגרסיה של המחלה יכול להתעכב במשך מספר שנים, ו-15% מהחולים עם מהלך מתקדם של סרקואידוזיס של הריאות מפתחים סימנים של פיברוזיס ריאתי לאורך זמן מעלות משתנותכושר ביטוי.

כדי לאשר את האבחנה של סרקואידוזיס, בדיקה היסטולוגית של בלוטות הלימפה, העור והשרירים היא חובה. כמו כן נעשה שימוש בבדיקות מעבדה: תגובת העור של קווים, עלייה בפעילות האנזים הממיר אנגיוטנסין (ACE) וליזוזים בסרום הדם ובנוזל השדרה, ב-30% מהחולים מוגברת תכולת הסידן בדם ובשתן. שינויים בנוזל השדרה אינם ספציפיים: נקבעת פליאוציטוזיס לימפוציטית קלה, עלייה מתונה בחלבון, ב-10% - ירידה בגלוקוז.

קרא עוד על סרקידוזיס:

במאמר "סרקואידוזיס" E.I. שמלב (מגזין "ריאות ואלרגולוגיה" מס' 2 - 2004) [קרא];

במאמר "סרקואידוזיס ובעיות הסיווג שלו" מאת ש.א. טרפיגורב, B.A. אל-זין, ו.מ. ורשג'ין, נ.ר. Paleev (מגזין "עלון האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה" מס' 5 - 2012) [קרא];

ב-Federal Consensus Clinical Guidelines for Diagnostic and Treatment of Sarcoidosis (2014) [קרא];

V עוזר הוראהלסטודנטים לתואר שני והשכלה מקצועית נוספת "סרקואידוזיס"; בעריכה כללית של המטפל הראשי של משרד הבריאות והפיתוח החברתי הפדרציה הרוסיתאקדמאי של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, פרופסור א.ג. צ'וצ'אלין; קאזאן, 2010 [קרא].

נוירוסרקואידוזיס(NS). התבוסה של מערכת העצבים בסרקואידוזיס (נוירוסרקאידוזיס) מתרחשת ב-5 - 31% מהמקרים (לפי רוב המחברים - ב-5 - 7% מהחולים). במקרה זה, עצבי הגולגולת, ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח מושפעים לרוב, אך מעורבות של הפרנכימה של המוח, קרומי קרום המוח, גזע המוח, הצלחת התת-אפנדימלית של החדרים, מקלעות הכורואיד, כמו גם כלי דם המספקים דם לחלקים שונים של המוח. מערכת העצבים אפשרית. תסמינים של נוירוסרקואידוזיס יכולים להיות חריפים או כרוניים. גירוי של ממברנות קרום המוח עשוי להיות מלווה בכאב ראש, נוקשות שרירי הצוואר; פגיעה בעצבי הגולגולת - תסמונת הורנר, שיתוק בל; עם הפרעות היפותלמוס-יותרת המוח, יש סוכרת אינסיפידוס, השמנת יתר, panhypopituitarism, תסמונת גלקטוריה-אמנוריאה (סוכרת אינסיפידוס והיפרפרולקטינמיה הן, על פי הספרות, שני הביטויים הנוירואנדוקריניים השכיחים ביותר של NS), הפרעות שינה ו-thermregulation. ביטויים של NS יכולים להיות גם אפסינדרום (התקפים עוויתיים), פארזיס ושיתוק, הפרעות בדיבור, ובנוסף - אמנזיה, דמנציה ונמנום עקב יתר לחץ דם תוך גולגולתי והידרוצפלוס. ב-NS, יכול להיות שיש הפרעות נפשיותבצורה של פסיכוזה פרנואידית, תסמונות אמנסטיות, מצבים דמויי סכיזופרניה, תסמונות היפוכונדריות, דיכאון. ב-1% מהמקרים, יש גידול נרחב של גרנולומות עם מרפאה טיפוסית של תהליך מוחי נפחי. אנגייטיס סרקואיד (בחומר המוח) מתבטא בהתקפים איסכמיים חולפים, אוטמים מוחיים או דימומים תוך-מוחיים. הפרעות אלו מובילות לתסמינים מוקדיים משתנים, התפתחות של התקפים אפילפטיים.

קשה במיוחד לאבחון הוא NS מבודד, שבו אין סימנים קליניים ופרא-קליניים של פגיעה באיברים ומערכות אחרות. NS מבודד מופיע, לפי מקורות שונים, ב-11-17% מהמקרים. המחלה שכיחה יותר בקרב נשים. הופעת המחלה מתרחשת בין הגילאים 20 עד 40. כאשר משווים בין חולים עם NS מבודד לבין חולים עם סרקואידוזיס מערכתית באופן כללי, נתונים דמוגרפיים דומים ביטויים נוירולוגיים. ניתן לציין כי ב-NS מבודד, נפוץ יותר כְּאֵב רֹאשׁ(קשור גם למעורבות של קרומי המוח וגם ליתר לחץ דם תוך גולגולתי), פגיעה בעצבי הגולגולת (עם יתר לחץ דם תוך גולגולתי חריף, תיתכן גם פגיעה בזוגות II, III, VII, VIII של עצבי הגולגולת), המיפרזיס, מעורבות של קרום המוח. ממברנות לפי MRI, ניתוק תאי-חלבון במחקר של נוזל מוחי-שדרה (CSF) ופרוגנוזה חיובית יותר.

בין עצבי הגולגולת, עצב הפנים נפגע לרוב (ב-50% מהמקרים) (פחות שכיחה היא התבוסה של עצבי גולגולת אחרים - אופטי, וסטיבולוקוקליאר וגלוסופרינגיאלי). נוירופתיה של עצב הפנים ב-NS יכולה להיות חד-צדדית או דו-צדדית. עם נוירופתיה מבודדת של עצב הפנים, הרכב ה-CSF עשוי להיות תקין. נפוץ למדי הוא התבוסה של כמה עצבים גולגולתיים. הספרות מתארת ​​גם מספר תסמונות של פגיעה בעצב גולגולתי חד צדדי, בהתאם למיקום הגרנולומות בבסיס הגולגולת. לעיתים קרובות (ב-35% מהמקרים) ישנה פגיעה בעצב הראייה. לפעמים, נזק לעצב הראייה עשוי להיות הביטוי היחיד של NS מבודד. התמונה הקלינית של דלקת עצב הראייה כוללת: ירידה בחדות הראייה, פגמים בשדה הראייה, ניוון של הדיסק האופטי, פגיעה בכיאזמה האופטית. במקרה זה, עצבי הראייה יכולים להיות מושפעים מאחד הצדדים או משני הצדדים. מתוארים כאב רטרובולברי, הפרעות בתגובת אישונים לאור. הספרות מציעה גם התפשטות אפשרית של סרקואידוזיס למוח דרך עצבי הראייה. ישנן אינדיקציות לכך שלמטופלים עם פגיעה בעצבי הראייה יש פרוגנוזה גרועה יותר של המחלה.

צורות של NS leptomeninges (שילוב של arachnoid ו pia mater) מיוצגות על ידי: הצטברות של גרנולומות בצורה של תצורות נודולריות בודדות; התפשטות מפוזרת של גרנולומות; צורה מעורבת. התמונה הקלינית של NS של קרומי המוח כוללת: כאבי ראש, תסמינים של קרום המוח(שונות משמעותית בעוצמה), פגיעה בעצבי הגולגולת. תסמונת קרום המוח ב-NS מתרחשת בדרך כלל ללא חום עם סימנים של פגיעה בייצור וספיגת CSF ושינויים ב-CSF. מתואר מקרה של הופעת הבכורה של NS עם הידרוצפלוס חריף. מנגנונים לפיתוח הידרוצפלוס ב-NS יכולים להיות כדלקמןb: הפרה של ספיגת CSF עם התפשטות של גרנולומות בחלל leptomeninge ו-subarachnoid של המשטח התחתון של המוח, מה שמוביל להיווצרות הידרוצפלוס מתקשר aresorptive; מחיקת הצמצם של החדר IV עם התפשטות גרנולומות והיווצרות הידרוצפלוס סגר פנימי.

נזק למערכת העצבים ההיקפית (PNS) ב-NS מתרחש ב-6-23% מהמקרים ויכול להיות מיוצג על ידי מספר אפשרויות: בצורה של פולינוירופתיה סנסורית-מוטורית כרונית, מונונוירופתיה מרובה (העצבים האולנריים והפרונאליים מושפעים לעתים קרובות יותר) , תסמונת Guillain-Barré, פולינוירופתיה חושית עם מעורבות של סיבים דקים, תסמונת התעלה הקרפלית. מחקר EMG חושף את האופי האקסונלי של הנגע. לעיתים תיתכן פגיעה בסיבי העצב האוטונומיים. מנגנונים שונים של נוירופתיה מתוארים: דחיסה, מנגנוני חיסון, מנגנונים איסכמיים של ניוון אקסונלי עקב דלקת כלי דם. עם זאת, לעתים קרובות מנגנוני הנזק ל-PNS נותרים לא ברורים. האבחנה מבוססת על ביופסיה של עצב היקפי, המציגה גרנולומות אופייניות לאפי- או פריניוראלי.

ב-NS יכולה להתרחש פגיעה בחוט השדרה, כאשר גרנולומות סרקואידיות מצטברות הן בחומר והן בקרום המוח של חוט השדרה או בשורשי עמוד השדרה. תסמינים של רדיקולו-מיאלופתיה מתפתחים בהדרגה, החל מכאב רדיקולרי, ואז הם יכולים להצטרף תסמינים רדיקלייםצניחה (פארזיס, הרדמה, אמיוטרופיה). עם התקדמות המחלה מופיעות הפרעות הולכה, כולל תסמונת בראון-סקארה, תסמונת מיאלוזיס פוניקולרית. מהלך פסאודוטומורי אפשרי ולעתים רחוקות - דחיסה של חוט השדרה על ידי קריסת חוליות (עם סרקואידוזיס חולייתי) או הפרעה בזרימת עמוד השדרה. חלק מהכותבים מציעים לשקול פגיעה בחוט השדרה ב-NS כאבחנה חלופית בכל החולים עם מיאלופתיה תת-חריפה וכרונית.

תסמונת מיאופתית ב-NS מופיעה ב-26-80% מהמקרים ולעתים קרובות יכולה להיות א-סימפטומטית. עם מהלך סימפטומטי, התסמונת המיאופתית מאופיינת בחולשת שרירים פרוקסימלית (פגיעה בשרירים יכולה להתרחש בצורה של מיופתיה פרוקסימלית חריפה של סרקואיד, פולימיוזיטיס).

אבחון דיפרנציאלי של NS מתבצע עם טרשת נפוצה, מחלות רקמת חיבור מפוזרות, נוירוסיפיליס, נוירובורליוזיס, נוירואיידס, וסקוליטיס, טוקסופלזמה, ברוצלוזיס, לימפומות, גידולים. חשוב, אם כי לא ספציפי קריטריון אבחון neurosarcoidosis - ירידה בתסמינים בטיפול בקורטיקוסטרואידים (בהיעדר דינמיקה חיובית על רקע טיפול הולם, יש להטיל ספק באבחון של neurosarcoidosis).

ספֵּצִיפִי מדדי מעבדהלאבחון NS. MRI של המוח היא השיטה הרגישה ביותר לאבחון NS. מאפיינים נוירורדיולוגיים של NS כוללים מעורבות של החומר הפרי-חדרי של המוח, מעורבות של ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח, מעורבות של עצבי הגולגולת (למשל, עיבוי עצבי הראייה), ומעורבות של קרומי המוח עם הצטברות ניגוד והידרוצפלוס. יחד עם זאת, אין מתאם ברור בין פגיעה במוח ובממברנות שלו לבין תסמינים קליניים, מאחר שרבים מהנגעים שהתגלו ב-MRI נשארים "שקטים". במקרה של פגיעה בחוט השדרה, MRI מגלה שינויים מוקדיים או מפוזרים (של חוט השדרה) בצורת התעבותו או ניוון שלו, עיבוי שורשי ה-cauda equina.

עד כה, הקריטריונים האבחוניים המקובלים עבור NS הם:

■ NS אפשרי: ביטויים קליניים האופייניים ל-NS, הדרה של אבחנות חלופיות;

■ NS סביר: ביטויים קליניים האופייניים ל-NS, אישור מעבדה של התהליך הדלקתי של מערכת העצבים המרכזית (עלייה ברמת חלבון או פליאוציטוזיס ב-CSF, נוכחות של נוגדנים אוליגוקלונליים), נתוני MRI האופייניים ל-NS, אי הכללת אבחנות חלופיות, אישור של סרקואידוזיס מערכתית מבחינה מורפולוגית או מעבדתית (עם צלחות רדיואיזוטופ - הצטברות של גליום במוקדים, טומוגרפיה ממוחשבת של איברי החזה, עלייה ב-ACE בסרום הדם);

■ NS אמין: ביטויים קליניים האופייניים ל-NS, אי הכללת אבחנות חלופיות (טרשת נפוצה, נגעים המוניים, הַדבָּקָהמערכת עצבים) תוצאות חיוביותמחקר מורפולוגי של מערכת העצבים, דינמיקה חיובית על רקע טיפול מדכא חיסון במהלך שנה אחת של תצפית.

קביעת האבחנה של NS משמשת כבסיס להתחלת טיפול בקורטיקוסטרואידים (CS). חשוב לרשום CS מוקדם ככל האפשר - לפני שהדלקת הגרנולומטית עוברת לשלב הפיברוזיס. עם נוירופתיה של עצב הפנים ומרובה נוירופתיה גולגולתיתבצע קורס של פרדניזולון במינון של 0.5 - 1 מ"ג לק"ג ליום (40 - 60 מ"ג ליום) בשבוע הראשון, בטל את התרופה בהדרגה, הפחתת המינון תוך 2 - 3 שבועות. עבור דלקת קרום המוח, פרדניזולון נקבע באותו מינון, אך למשך עד 4 שבועות, והביטול לאחר מכן מתבצע תוך חודש. חולים עם פולינוירופתיה זקוקים לטיפול ארוך יותר עם נסיגה איטית של התרופה על פני מספר חודשים. בהידרוצפלוס, היעילות של קורטיקוסטרואידים נמוכה לעתים קרובות, אך רצוי לבצע קורס ניסוי של טיפול עם פרדניזון במינון של 0.5 - 1.0 מ"ג/ק"ג ליום: אם חומרת התסמינים יורדת, יש לציין את זה. טיפול ארוך טווח. במקרים חמורים יותר, ניתן לייצב את המצב על ידי שימוש במינון גבוה של מתילפרדניזולון (1 גרם לוריד ב-200 מ"ל תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית מדי יום) למשך 3 ימים. לאחר מכן, מומלץ לעבור לפרדניזולון פומי (1.0 - 1.5 מ"ג/ק"ג ליום). בדרך כלל להשתמש במשטר יומי של התרופה, אבל אם מצב יציב על הרקע מנה קטנההתרופה מאוחסנת במשך 3-6 חודשים, ואז אפשרי מעבר למשטר של יום. עם עמידות ל-CS, תרופות מדכאות חיסוניות (אזאתיופרין, ציקלוספורין, מתוטרקסט, ציקלופוספמיד) נקבעות. על רקע נטילת התרופות הללו, לעתים קרובות ניתן להפחית את מינון ה-CS בחצי, אך לעיתים רחוקות ניתן לנטוש לחלוטין את פרדניזולון. יש להימנע מטיפול כירורגי שכן הוא עלול להחמיר את מצבו של המטופל.

קרא עוד על neurosarcaidosis:

מבוא

סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטית רב מערכתית עם אטיולוגיה לא ידועה.

ההנחה היא שהגורם האטיולוגי חודר לגוף דרך המסלול האירוגני, וגורם לדלקת גרנולומטית ספציפית בבלוטות הלימפה התוך-חזה. בעתיד, הפוגה ספונטנית עלולה להתרחש או, אם לא ניתן לאתר את התהליך, הוא מתפשט דרך הלימפה והלימפה כלי דםעל רקמת הביניים של איברים שונים, משבשת את תפקודם על ידי דחיסה מכנית על ידי רקמה גרנולומטית או סיבית או איסכמיה עקב אנגייטיס גרנולומטי..

מושפע לרוב:
ריאות
עיניים (דלקת קרטולחמית, אובאיטיס, כוריורטיניטיס)
כָּבֵד
טְחוֹל
עור (אריתמה nodosum, lipus pernio, גושים תת עוריים)
עצמות (ossalgia ikista)
מפרקים (דלקת פרקים)
לב (שריר לב)
כליות
בלוטות הרוק
בלוטות הדמעות
קרום רירי של דרכי הנשימה העליונות

תמונה קליניתלעתים קרובות משלימים חום בינוני, הגדלה של בלוטות לימפה היקפיות.

נוירוסרקואידוזיס

מחקרים פתולוגיים מראים שמערכת העצבים מעורבת בסרקואידוזיס ב 15 % במקרים, אך תסמינים נוירולוגיים קליניים מתגלים רק ב 5 % חוֹלֶה.

נוירוסרקואידוזיס מתפתח לעתים קרובות בחולים עם אבחנה מבוססתסרקואידוזיס (בדרך כלל בפעם הראשונה שנתיים של מחלה), אך כמעט מחצית מהחולים בתחילת המחלה אינם סובלים מביטויים סומטיים, וב 25 % ואחרי שנתיים, הביטויים הנוירולוגיים נשארים היחידים.

למרות שהמחלה יכולה להופיע בכל גיל, רוב המקרים של נוירוסרקואידוזיס מתרחשים בעשור השני עד הרביעי לחיים.

מרפאה

נוירופתיה של עצב הפנים- הצורה הנפוצה ביותר של נוירוסרקואידוזיס (50% מהמקרים), היא יכולה להיות חד-צדדית או דו-צדדית, בשילוב עם נזק לעצבי גולגולת אחרים או למערכת העצבים המרכזית.

הוא מאופיין בקורס חוזר, התאוששות מאוחרת ולא מלאה.

בְּ קורס אקוטיתסמונת Heerfordt נצפית(uveoparotitis fever), שבה נוירופתיה של עצבי הפנים או עצבי גולגולת אחרים מתפתחת על רקע חום, חזרת, אירידוציקליטיס, דלקת פרקים.

עצב הראייה מעורב לעתים רחוקות יחסית, למרות העובדה שלעתים קרובות מציינים נגעים דלקתיים של רקמות העין (אובאיטיס, chorioretinitis, וסקוליטיס ברשתית). בעת בדיקת קרקעית הקרקעבצקת של הדיסקים הראייים (תוצאה של chorioretinitis או עלייה ב-ICP עקב הידרוצפלוס חסימתי) או ניוון עצב הראייה עשויות להתגלות.

לפעמים עצבים וסטיבולוקוקליאריים, גלוסופרינקס ואחרים מושפעים.

עצבנות אישונים סובלת לעתים קרובות, המתבטא בסימפטום של ארגייל רוברטסון או בפיפילוטוניה.

הפרעת ריחזה אפשרי לא רק עם נזק לעצב הריח, אלא גם עם מעורבות של האפיתל של חלל האף.

לעתים קרובות יותר, נוירופתיה גולגולתית קשורה לדלקת קרום המוח לימפוציטית אספטית, הדומה לשחפת במהלכו ובמהלך הקליני שלה, לעיתים קרובות יש מהלך לא חיובי ולעתים קרובות מוביל להתפתחות הידרוצפלוס פנימי.

נזק ל-CNS נגרם על ידי התפתחות של גרנולומות בודדות או מרובות במוח ובחוט השדרה, אנגייטיס סרקואיד, הגורם להתקפים איסכמיים חולפים, דימומים תוך מוחיים, אוטמים מוחיים. הפרות אלו מובילות ל תסמינים מוקדיים משתנים, התקפים אפילפטיים .

אחד מ תכונות מאפיינות neurosarcoidosis הוא נגע תכוף של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, המתבטא ב:
הפרעות נוירואנדוקריניות(היפרפרולקטינמיה, סוכרת אינספידוס, הפרשה לא מספקת של ADH, השמנת יתר מתקדמת, במקרים חמורים, panhypopituitarism)
הפרעת שינה
הפרה של ויסות חום
חוסר תפקוד אוטונומי

במקרים מסוימים, המוביל תסמונת קליניתדמנציה קשורה למולטיפוקל נגע איסכמימוח עקב אנגייטיס של כלי מוח קטנים.

מקרים נדירים ביותר כוריאה כלליתו תסמונת פרקינסון.

ב-1% מהמקרים, יש גידול נרחב של גרנולומות עם מרפאה טיפוסית של תהליך מוחי נפחי.

פגיעה בחוט השדרהלרוב מתרחשת באמצע צוואר הרחם וברמת בית החזה. זה עשוי להיות קשור לדלקת של הממברנות וממשיך כמיאליטיס רוחבי או תהליך גרנולומטי תוך-מדולרי מוגבל או מפוזר. התסמונת המובילה במקרה זה היא paraparesis ספסטי..

פולינוירופתיה מתרחשת עקב חדירת גרנולומטיות אפי-ופריניורלית ואנגיטיס, מה שמוביל לשילוב של ניוון אקסונלי ודמיילינציה.

מבחינה קלינית זה בא לידי ביטוי:
פולינוירופתיה תחושתית או סנסומוטורית כרונית, מונונוירופתיה מרובה או מבודדת
חלק מהמקרים דומים מבחינה קלינית לתסמונת גילאן-בארה
נוירופתיה אפשרית של העצבים הבין צלעיים עם כאב בחגורה
תסמונת התעלה הקרפלית מתרחשת לעתים קרובות

נזק לשרירים יכול להתבטא:
גושים כואבים
מיופתיה פרוקסימלית חריפה של סרקואיד
מיופתיה כרונית עם אטרופיה, לעתים רחוקות יותר עם פסאודו-היפרטרופיות והתכווצויות

חלק מהחולים מפתחים פולימיוזיטיס.

אִבחוּן

הוא מבוסס בעיקר על זיהוי של ביטויים מערכתיים:
הגדלה דו-צדדית של בלוטות לימפה תוך-חזה בצילום חזה
נגעים של העיניים, העור, העצמות, בלוטות הרוק
שינויים דלקתיים לא ספציפיים בבדיקות דם
אישור היסטולוגי של האבחנה הוא חובה על ידי ביופסיה של בלוטות לימפה היקפיות, נגעי עור ושרירים, בלוטות לימפה תוך חזה, לפעמים הלחמית, בלוטות הרוק והדמעות, כבד

יש לזכור כי נוירוסרקואידוזיס אינו הגורם היחיד להפרעות נוירולוגיות בחולה עם סרקואידוזיס, למשל, הן יכולות להיגרם מזיהום או מגידול.

בנוירוסרקואידוזיס מבודד, האבחנה מבוססת על אי הכללה של מחלות אחרות ואישור מעבדה עקיף:
תגובה עור קווים
פעילות מוגברת של אנזים ממיר אנגיוטנסין וליזוזים בסרום וב-CSF
בשליש מהחולים, תכולת הסידן בדם ובשתן מוגברת

בכל החולים עם חשד לנוירוסרקואידוזיס, יש לציין ניקור מותני, המאפשר לשלול דלקת קרום המוח של אטיולוגיה אחרת, למשל, קריפטוקוקלי או קרצינומטי.

ב-50-70% מהחולים ב-CSF נקבעפליאוציטוזיס לימפוציטי קל, עלייה מתונה בתכולת החלבון, 10% - היפוגליקורכיה.

שיטות הדמיית עצבים מאפשרות לא לכלול גידולים ונגעים מבניים אחרים של מערכת העצבים המרכזית.

ב-CTבמקרה של נוירוסרקואידוזיס, ניתן לזהות הידרוצפלוס ונגעים מוקדיים גדולים. ממצא של הסתיידויות מעיד בדרך כלל על נוירוסרקואידוזיס, שכן סידן אינו מושקע בגרנולומות סרקואידיות.

MRI- השיטה העיקרית לאבחון נגעים במערכת העצבים המרכזית בנוירוסרקואידוזיס, המאפשרת גם לעקוב אחר יעילות הטיפול.

בדיקת MRI בדרך כלל מגלה:
נגעים פרנכימליים מפוזרים באזור הפרי-חדרי
עיבוי עצבי הראייה וכיאזמה אופטית, קרומי המוח
שינויים מוקדיים או מפוזרים בחוט השדרה, מלווים בהתעבות או ניוון שלו
עיבוי שורשי ה-cauda equina

שימושי לזיהוי נגעים תת-קליניים עורר שיטה פוטנציאלית(VEP מופר לעתים קרובות במיוחד).

באבחון סרקואידוזיס של מערכת העצבים המרכזית, חשוב לקחת בחשבון שחלק מהתסמונות מתרחשות רק בהקשר קליני ספציפי, כגון:
גרנולומות סרקואידיות, המתרחשות עם מרפאה של נזק מוחי נפחי, מתרחשות לעתים נדירות ביותר ביטוי ראשוניסרקואידוזיס
מעורבות ההיפותלמוס תמיד מלווה בשינויים ב-CSF

בדיקה אנדוקרינולוגית עשויה להיות חשובהכולל קביעת רמות ההורמונים בלוטת התריס(אבחנה של תת פעילות בלוטת התריס בהיפותלמוס), פרולקטין, קורטיזול, טסטוסטרון, אסטרדיול והורמונים לוטינים ומעוררי זקיקים.

נגע תת-קליני של עצבי הראייה והווסטיבולוקולאריים, ניתן לזהות את חוט השדרה בחולה עם סרקואידוזיס באמצעות מחקר של פוטנציאלים מתעוררים.

בעת מחקר מהירות הולכה עצביתלהראות סימנים של ניוון אקסונלי וגם של דה-מיילינציה.

קריטריון אבחוני חשוב, אם כי לא ספציפי, לנוירוסרקואידוזיס הוא הקלה סימפטומטית בטיפול בקורטיקוסטרואידים.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם:
טרשת נפוצה
תסמונת סיוגרן ו-SLE
נוירוסיפיליס
מחלת ליים
איידס
דלקת כלי דם
טוקסופלזמה
ברוצלוזיס
מחלת וויפל
לימפומות
גידולים

יַחַס

קביעת אבחנה של נוירוסרקואידוזיס משמשת כבסיס להתחלת טיפול בקורטיקוסטרואידים.

חשוב לרשום הורמונים מוקדם ככל האפשר - לפני שהדלקת הגרנולומטית עוברת לשלב פיברוטי עמיד יותר לקורטיקוסטרואידים.

אם יש היסטוריה של אינדיקציות לשחפתניתן לרשום קורטיקוסטרואידים רק על רקע טיפול מונע נגד שחפת.

עם נוירופתיה של עצב הפניםבדרך כלל קורס בן שבועיים של פרדניזולון במינון של 0.5-1 מ"ג/ק"ג ליום (40-60 מ"ג ליום) בשבוע הראשון וגמילה מהתרופה במהלך השבוע השני היא בדרך כלל מספיקה.

עם נוירופתיה גולגולתית מרובה ודלקת קרום המוחהתרופה נקבעת באותו מינון, אך למשך 2-4 שבועות, והביטול שלאחר מכן מתבצע תוך חודש.

עם זאת, קורטיקוסטרואידים לרוב אינם מסוגלים למנוע נזק קבוע לעצבי הראייה או הווסטיבולוקולאריים.

בהיעדר השפעהנדרש טיפול ארוך טווח במינונים גבוהים יותר (1-1.5 מ"ג/ק"ג ליום).

בדרך כלל יש צורך בטיפול ארוך טווח כאשר MRI מראה התעבות ניכרת של קרום המוח.

עם פולינוירופתיה ומונונוירופתיהלעתים קרובות דורש טיפול ארוך טווח (מינון ראשוני של 0.5-1.0 מ"ג/ק"ג ליום) עם נסיגה איטית של התרופה במשך מספר חודשים.

עם הידרוצפלוסהיעילות של קורטיקוסטרואידים נמוכה לעתים קרובות, אך רצוי לבצע קורס ניסוי של טיפול בפרדניזון במינון של 0.5-1.0 מ"ג/ק"ג ליום: אם חומרת התסמינים יורדת, יש לציין טיפול ארוך טווח, אם לא. , אז יש להסביר את הידרוצפלוס על ידי פיברוזיס, שקורטיקוסטרואידים אינם פועלים עליו. במקרים חמורים יותרניתן לייצב את המצב עם מתילפרדניזולון במינון גבוה (1 גרם לוריד בתמיסת נתרן כלוריד איזוטונית ביום) למשך 3 ימים, ולאחר מכן מעבר לפרדניזולון פומי (1.0-1.5 מ"ג/ק"ג ליום).

במקרים קריטיים, יש לציין ניתוח שאנט חירום.

עם אנצפלופתיה מפוזרת ונזק מוחי נפחייש לציין טיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים, בדרך כלל החל במינונים של 0.5-1.0 מ"ג/ק"ג ליום, אך במקרים מסוימים יש צורך במינונים גבוהים יותר. שיפור קליני עשוי להתרחש תוך 2-4 שבועות. לאחר מכן, ניתן להמשיך להפחתת מינון איטית מאוד של 5 מ"ג כל 2-4 שבועות, תוך הערכה קפדנית של מצב המטופל. כאשר המינון מופחת ל-10 מ"ג ליום, הסבירות להישנות עולה, ולכן, בעתיד, המינון מופחת לאט יותר. במקרה של החמרה, עליך לחזור למינון של 10-20 מ"ג ליום. אם התרחשה הישנות על רקע מינון העולה על 10 מ"ג ליום, יש להכפיל אותה.

בְּ התפתחות חריפהנזק חמור למערכת העצבים המרכזית או חוסר יעילות של המשטריים לעיללפנות למינונים גבוהים של מתילפרדניזולון (1 r / יום תוך ורידי) למשך 3 ימים, ולאחר מכן המעבר לפרדניזולון פומי (1 - 1.5 מ"ג / ק"ג ליום).

בעת ביצוע הטיפול יש להתמקד בעיקר בנתונים קליניים ובמידת האפשר בנתוני MRI מוגברים, המאפשרים להעריך את פעילות המוקדים.

אין לשאוף לנרמל את ה-CSF, שינויים שבהם בדרך כלל נמשכים זמן רב.

עם neurosarcoidosis, משטר יומי של התרופה משמש בדרך כלל, אבל אם מצב יציב נמשך במשך 3-6 חודשים על רקע מנה קטנה של התרופה, אזי מעבר זהיר למשטר חירום אפשרי.

פעילות המחלה פוחתת לעתים קרובות עם הזמן, ולכן ניסיונות להפסיק לחלוטין את התרופה מוצדקים.

אם לחולה עם סרקואידוזיס יש חינוך נפחי, מה שגורם לשינוי במבנים החציוניים של המוח, אז הם פונים תחילה לטיפול ניסיוני בקורטיקוסטרואידים, שבמקרה של נוירוסרקואידוזיס גורם בדרך כלל לירידה בגודל ההיווצרות. אם זה ימשיך לעלות, אז התערבות כירורגיתעקב אפשרות של מחלה אחרת (למשל, גידול).

עם נוירוסרקואידוזיס טיפול כירורגייש להימנע מכיוון שהוא עלול להחמיר את מצבו של המטופל.

עבור עמידות או צורך לקורטיקוסטרואידים קבלת פנים קבועהמינונים גבוהים של הורמוניםלְמַנוֹת מדכאים חיסוניים(אזאתיופרין, ציקלוספורין, מתוטרקסט, ציקלופוספמיד). על רקע נטילת תרופות אלה, לעתים קרובות ניתן להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים בחצי, אך לעתים נדירות ניתן לנטוש לחלוטין את פרדניזון.

טיפול בקרינה משמש לעתים כמוצא אחרון.

הפרעות נוירואנדוקריניותהם בדרך כלל בלתי הפיכים, לכן, עם תת פעילות של בלוטת התריס והיפוגונדיזם, זה מצוין טיפול חלופי.

עם מחלה אינטראקטיביתיש להעלות את מינון הקורטיקוסטרואידים.

אם הפרעות נוירולוגיותאין להפחית או להגדיל על רקע טיפול הולם, אז יש להטיל ספק באבחנה של neurosarcoidosis. במקרה זה, אתה צריך לחשוב על מצבים אחרים המתרחשים לפעמים בחולים עם סרקואידוזיס, בפרט דלקת קרום המוח קריפטוקוקלית, טוקסופלזמה, כמו גם גידולים ממאירים(במיוחד לימפומה של מערכת העצבים המרכזית).

תַחֲזִית

בכ-2/3 מהמקרים, יש קורס מונופאזי שפירמסתיים בהפוגה ספונטנית.

סימנים פרוגנוסטיים חיוביים הם:
גיל צעיר (עד גיל 30)
התחלה חריפה
היסטוריה קצרה של מחלה

בחולים מעל גיל 40, המחלה מקבלת לעתים קרובות מהלך מתקדם.המוביל במקרים מסוימים למוות מאי ספיקת נשימה, לב, כליות.

בְּדֶרֶך כְּלַל, לנוירופתיה גולגולתית ו דלקת קרום המוח כבדה מאופיין בקורס מונופאזי ובפרוגנוזה טובה.

בְּ פולינורופתיה ומיופתיההמחלה מקבלת מהלך ארוך יותר, והפרוגנוזה הופכת לא ודאית יותר.

הפרוגנוזה הבלתי חיובית ביותר עבור הידרוצפלוס ונגעים פרנכימליים של המוח וחוט השדרה.

, » נוירוסרקואידוזיס. טיפול ותסמינים

נוירוסרקואידוזיס. טיפול ותסמינים

          7546
תאריך פרסום: 18 באפריל, 2012

    

זהו סיבוך של סרקואידוזיס שבו מתרחשת דלקת במוח, בחוט השדרה ובחלקים אחרים של מערכת העצבים. סרקואידוזיס היא מחלה ארוכת טווח (כרונית) הפוגעת בחלקים רבים בגוף, בעיקר בריאות. במספר קטן של חולים, המחלה מערבת חלק ממערכת העצבים, זה נקרא נוירוסרקואידוזיס. נוירוסרקואידוזיס יכול להשפיע על כל חלק של מערכת העצבים. שרירי הפנים () הם התסמין הנוירולוגי הנפוץ ביותר, וכולל בעיות בעצבים של שרירי הפנים (7 עצבים גולגולתיים). כל עצב בגולגולת יכול להיות מושפע, כולל אלה בעיניים, ואלה השולטים בטעם, בריח או בשמיעה. המצב יכול להשפיע גם על אזורים במוח המעורבים בוויסות תפקודי גוף רבים, כגון טמפרטורה, שינה ותגובות ללחץ. חולשת שריריםאו אובדן חושים עלול להתרחש. אזורים אחרים במוח, כולל בלוטת יותרת המוח בבסיס המוח או עמוד שדרהיכול להיות גם מעורב.

תסמינים

המעורבות של בלוטת יותרת המוח עלולה לגרום ל:

• שינויים במחזור
• עייפות יתר
• צמא מוגזם
• תפוקת שתן גבוהה

התסמינים משתנים. כל חלק במערכת העצבים יכול להיות מושפע. מעורבות של המוח או עצבי הגולגולת עלולה לגרום:

• בלבול, חוסר התמצאות
• אובדן שמיעה
• דמנציה
• כְּאֵב רֹאשׁ
• אובדן ריח
• אובדן חוש הטעם, טעם חריג
• הפרעות נפשיות
• התקפים
• הפרעת דיבור

מעורבות של עצב היקפי אחד או יותר עלולה להוביל ל:

• תחושה חריגה בכל חלק בגוף
• אובדן תנועה של כל חלק בגוף
• אובדן תחושה בכל חלק בגוף
• חולשה של כל חלק בגוף.

בדיקות דם אינן מועילות במיוחד באבחון מחלה זו. ניקור מותני עלול להראות סימני דלקת. רמה משופרתניתן למצוא אנזים הממיר אנגיוטנסין בדם ובתוך נוזל מוחי(מַשׁקֶה חָרִיף). עם זאת, בדיקה זו אינה מבחן אבחון מהימן. בדיקת MRI של המוח עשויה להועיל. צילום חזה מראה לעתים קרובות סימנים של סרקואידוזיס ריאתי.

יַחַס

אין תרופה ידועה לסרקואידוזיס. מטרת הטיפול היא להפחית את התסמינים. קורטיקוסטרואידים כגון פרדניזון נרשמים להפחתת הדלקת. ייתכן שתצטרך לקחת תרופות במשך חודשים או אפילו שנים. תרופות אחרות עשויות לכלול תחליפי הורמונים ותרופות המדכאות את המערכת החיסונית. אם יש לך חוסר תחושה, חולשה, ראייה או שמיעה, או בעיות אחרות הקשורות לנזק עצבי בראש שלך, ייתכן שתזדקק לפיזיותרפיה. הפרעות פסיכיאטריות או דמנציה עשויות לדרוש טיפול תרופתי לדיכאון וסיוע בטיפול. במקרים מסוימים, התסמינים חולפים מעצמם לאחר 4-6 חודשים. במקרים אחרים, הם ממשיכים מעת לעת במשך כל חייו של אדם. נוירוסרקואידוזיס יכול להוביל לנכות קבועה ובמקרים מסוימים למוות. סיבוכים תלויים באיזה חלק של מערכת העצבים מעורב ובאופן שבו היא מגיבה לטיפול.יתכן הידרדרות איטית או אובדן קבוע של תפקוד נוירולוגי. במקרים נדירים, גזע המוח עלול להיות מושפע. זה מסכן חיים. טיפול אגרסיבי בסרקואידוזיס משבית את התגובה החיסונית השגויה של הגוף לפני שהעצבים שלך ייפגעו. זה עשוי להפחית את הסיכוי שיופיעו תסמינים נוירולוגיים.