מחלות מערכתיות - מה זה? טיפול במחלות מערכתיות. מהן מחלות רקמת חיבור מערכתיות

מחלות מערכתיות רקמת חיבורהנגרם על ידי ייצור של נוגדנים נגד התאים של האדם עצמו. רקמה זו קיימת בעצמות, בסחוס ובדפנות כלי הדם. אפילו הדם הוא שלה סוג מיוחד. מחלות רקמת החיבור האוטואימוניות הנפוצות ביותר הן זאבת אדמנתית מערכתית וסקלרודרמה מערכתית.

לופוס אריתמטוזוס
זאבת אדמנתית מערכתית, ככלל, משפיעה על נשים, והמחלה מתחילה בגיל צעיר (15-25 שנים).

הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה. ההשפעה של זיהומים ויראליים צפויה, מצבים מלחיציםלגוף (הפלה, לידה, חמור טראומה נפשית, בידוד שמש מוגזם), תורשה ואלרגיות.

ההתחלה עלולה להיות חריפה: חום, דלקת חריפהמפרקים, עור) או בהדרגה: עלייה קלה בטמפרטורה, כאבי מפרקים, חולשה ללא מוטיבציה, ירידה במשקל.

אבל מה הם הסימפטומים של מחלת רקמת חיבור מערכתית:

אדמומיות של האף והלחיים בצורה של "פרפר";
פריחה בצורת טבעת בצבע אדום;
היפרמיה של העור ב-decollete;
כיבים על השפתיים.

בנוסף, הם סובלים מכאבים במפרקים ובשרירים. ואז הממברנות הסרוסיות של הלב, הריאות, חלל הבטן, כליות, כבד, מוח.

לעתים קרובות, זאבת אדמנתית מערכתית משולב עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד, אשר מחמירה את מהלך המחלה הבסיסית.

האבחון מתבצע על בסיס תלונות, בדיקה, בדיקות מעבדה של דם, שתן וזיהוי ספציפי של נוגדנים. מבצעים צילומי רנטגן של הריאות, אולטרסאונד של חלל הבטן, א.ק.ג.

הטיפול נקבע על ידי ראומטולוג, הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים משמשים. מתי זרימה כבדה- הוסף תרופות מדכאות חיסוניות. לוקח בחשבון טווח רחב תופעות לוואיתרופות אלו דורשות מעקב קפדני אחר מצב החולים. נעשה שימוש גם בפלסמפרזיס. לחולים הסובלים ממחלה מערכתית מומלץ לעקוב מצב מסוים: לא להתקרר, להימנע מהשמש, התערבויות כירורגיות, חיסון.

סקלרודרמה
מחלה מערכתית זו של רקמות החיבור מאופיינת בנזק לרקמות כאשר היא מתעבה ומתקשה. ככלל, המחלה מתרחשת אצל נשים בגילאי 30-40 שנים.

גם הסיבה לכך אינה ידועה, ההנחה היא כי פגם גנטי משחק תפקיד. מערכת החיסון, כמו גם זיהומים ויראליים, היפותרמיה וטראומה.

המחלה מתחילה עם התרחשות של כאב באצבעות, הפרה של אספקת הדם שלהן (תסמונת ריינו). חותמות מופיעות על הפנים והעור של הידיים, ואחריהן מתקשות. ואז העור של הצוואר, החזה, הרגליים, הרגליים הוא טרשתי. הפנים משתנות, הן הופכות לדמויות מסכה. תנועות מפרקים קשות. מאוחר יותר, הלב מושפע (קוצר נשימה, כאב באזור הקדם-קורדיאלי, נפיחות בכפות הרגליים, הרגליים) מערכת עיכול(קושי בבליעה, הפרעות בצואה).

האבחנה מבוססת על תלונות, בדיקה כללית, תוצאות בדיקות דם, ביופסיית דש עור. כדי להבהיר את הנזק לאיברים פנימיים, מבצעים א.ק.ג. ואקו לב, רדיוגרפיה של המפרקים, הריאות ו-FGDS.

הטיפול נקבע על ידי ראומטולוג: הורמונים קורטיקוסטרואידים, תרופות אנטי-פיברוטיות, תרופות מדכאות חיסוניות. כפי ש טיפול נוסף- פיזיותרפיה וטיפול בפעילות גופנית.

כאשר דלקת אוטואימונית משפיעה על כלי הדם, מתרחשת דלקת כלי דם מערכתית. המחלות הבאות של קבוצה זו נבדלות:

Nodular periarteritis - עורקים בקליבר בינוני וקטן מושפעים;
זה מתרחש בדרך כלל אצל גברים. מאופיין כאב שרירים, חום, ירידה במשקל. כאבי בטן אפשריים, בחילות, הקאות. ייתכנו הפרעות נפשיות, שבץ מוחי.
דלקת עורקים טמפורלית של תאי ענק היא מחלה של כלי דם גדולים, בעיקר של הראש;
אופייני לאנשים מבוגרים (60-80 שנים). זה מתבטא בחולשה, כאבים עזים, נפיחות ברקות, עלייה דמוית גל בטמפרטורה.
מחלת Takayasu (אאורטוארטריטיס לא ספציפי) - דלקת של דפנות אבי העורקים וכלי דם גדולים;
התעלפות, הפרעות ראייה, חוסר תחושה וכאבים בגפיים, בגב ובבטן אופייניים.
גרנולומטוזיס של Wegener - כלי דם נפגעים מערכת נשימהוכליות;
יש הפרשה מהאף, דמית ו טבע מוגלתי, כאבים באף, פגמים כיבים של הקרום הרירי, הרס של מחיצת האף, קוצר נשימה, המופטיזיס, דרכי נשימה ו אי ספיקת כליות.
Thromboangiitis obliterans - משפיע על הוורידים והעורקים מהסוג השרירי;
בקשר לפגיעה בכלי הגפיים מתפתחים קהותם וצליעה שלהם.
תסמונת בהצ'ט - מתבטאת בסטומטיטיס, פגיעה בעיניים ובקרום הרירי של איברי המין.

הסיבה המדויקת לדלקת כלי דם לא הובהרה.

האבחון מתבצע על בסיס שילוב של תלונות, בדיקה, תוצאות בדיקות דם, בדיקות שתן, שיטות אינסטרומנטליות(אנגיוגרפיה, צילום רנטגן חזה).
למטרות טיפוליות, הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים, תרופות מדכאות חיסון ותרופות המשפרות את זרימת הדם נקבעים.

חולים עם דלקת כלי דם זקוקים מעקב דינמיראומטולוג. רופא עיניים, קרדיולוג, נפרולוג, נוירולוג, רופא אף אוזן גרון, מנתח, תלוי בסוג המחלה.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות

מחלת רקמת חיבור מערכתית, או מחלות מפוזרותרקמת חיבור - קבוצת מחלות המאופיינת בסוג מערכתי של דלקת של איברים ומערכות שונות, בשילוב עם התפתחות תהליכים אוטואימוניים ואימונוקומפלקסים, כמו גם פיברוזיס יתר.

קבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות כוללת את המחלות הבאות:

1) זאבת אדמנתית מערכתית;

2) סקלרודרמה מערכתית;

3) פאסייטיס מפוזר;

4) דרמטומיוזיטיס (פולימיוזיטיס) אידיופטית;

5) מחלת סיוגרן (תסמונת);

6) מחלת רקמת חיבור מעורבת (תסמונת שארפ);

7) polymyalgia rheumatica;

8) פוליכונדריטיס חוזרת;

9) פאניקוליטיס חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן).

בנוסף, קבוצה זו כוללת כיום את מחלת בהצ'ט, תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשונית ודלקת כלי דם מערכתית.

מחלות רקמת חיבור מערכתיות מאוחדות על ידי המצע העיקרי - רקמת חיבור - ופתוגנזה דומה.

רקמת החיבור פעילה מאוד מערכת פיזיולוגית, הקובע את הסביבה הפנימית של הגוף, מגיע מהמזודרם. רקמת חיבור מורכבת אלמנטים סלולרייםומטריצה ​​חוץ תאית. בין תאי רקמת החיבור מבחינים רקמת חיבור - פיברובלסטים - והזנים המיוחדים שלהם כגון הודרובלסטים, אוסטאובלסטים, סינוביוציטים; מקרופאגים, לימפוציטים. המטריצה ​​הבין-תאית, שהיא הרבה יותר גדולה ממסת התא, כוללת קולגן, סיבים רשתיים, אלסטיים ואת החומר העיקרי, המורכב מפרוטאוגליקנים. לכן, המונח "קולגנוזות" מיושן, יותר השם הנכוןקבוצה - "מחלות רקמת חיבור מערכתיות".

כעת הוכח כי במחלות מערכתיות של רקמת החיבור מתרחשות הפרות עמוקות של הומאוסטזיס חיסוני, המתבטאות בהתפתחות תהליכים אוטואימוניים, כלומר תגובות מערכת החיסון המלוות בהופעת נוגדנים או לימפוציטים רגישים המכוונים נגד אנטיגנים. גוף משלו(אנטיגנים עצמיים).

התהליך האוטואימוני מבוסס על חוסר איזון אימונו-רגולטורי, המתבטא בדיכוי המדכא ועלייה בפעילות ה"מסייעת" של לימפוציטים מסוג T, ולאחר מכן הפעלה של לימפוציטים מסוג B וייצור יתר של נוגדנים עצמיים בעלי סגוליות שונות. במקביל, הפעילות הפתוגנטית של נוגדנים עצמיים מתממשת באמצעות ציטוליזה תלויה משלים, קומפלקסים חיסוניים במחזור ומקובעים, אינטראקציה עם קולטני תאים, ובסופו של דבר מובילה להתפתחות דלקת מערכתית.

לפיכך, הפתוגנזה הכללית של מחלות רקמת חיבור מערכתיות היא הפרה של הומאוסטזיס חיסוני בצורה של סינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים עצמיים ויצירת קומפלקסים חיסוניים "אנטיגן-נוגדנים" המסתובבים בדם ומתקבעים ברקמות, עם התפתחות של מחלה קשה. תגובה דלקתית (במיוחד במיקרו-וסקולטורה, במפרקים, בכליות) וכו').

בנוסף לפתוגנזה קרובה, התכונות הבאות אופייניות לכל מחלות רקמת החיבור המערכתיות:

1) סוג מולטי-פקטורי של נטייה עם תפקיד מסוים של גורמים אימונוגנטיים הקשורים לכרומוזום השישי;

2) מדים שינויים מורפולוגיים(חוסר ארגון של רקמת החיבור, שינויים פיברינואידים בחומר הבסיסי של רקמת החיבור, פגיעה כללית במיטה כלי הדם: וסקוליטיס, חדירת תאי לימפה ופלסמה וכו');

3) הדמיון של סימנים קליניים בודדים, במיוחד ב בשלב מוקדםמחלות (לדוגמה, תסמונת Raynaud);

4) נזק סיסטמי, מרובה איברים (מפרקים, עור, שרירים, כליות, ממברנות סרוסיות, לב, ריאות);

5) כללי מדדי מעבדהפעילות דלקת;

6) סמנים קבוצתיים משותפים וסמנים אימונולוגיים ספציפיים לכל מחלה;

7) עקרונות טיפול קשורים (תרופות אנטי דלקתיות, דיכוי חיסוני, שיטות חוץ גופיותניקוי וטיפול בקורטיקוסטרואידים בדופק במצבי משבר).

האטיולוגיה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות נחשבת מנקודת המבט של התפיסה הרב-פקטוריאלית של אוטואימוניות, לפיה התפתחותן של מחלות אלו נובעת מאינטראקציה של גורמים זיהומיים, גנטיים, אנדוקריניים וסביבתיים (כלומר נטייה גנטית + גורמים סביבתיים כגון מתח, זיהום, היפותרמיה, ספיגה, טראומה, כמו גם פעולת הורמוני המין, בעיקר נשים, הריון, הפלה - מחלות מערכתיות של רקמת החיבור).

לרוב, גורמים סביבתיים מחמירים מחלה סמויה או, בנוכחות נטייה גנטית, הם נקודות המוצא להתרחשות של מחלות מערכתיות של רקמת החיבור. עדיין נמשכים חיפושים אחר גורמים אטיולוגיים זיהומיים ספציפיים, בעיקר ויראליים. ייתכן שעדיין יש זיהום תוך רחמי, כפי שהוכח מניסויים בעכברים.

נכון לעכשיו, הצטברו נתונים עקיפים על התפקיד האפשרי של זיהום ויראלי כרוני. נחקר תפקידם של נגיפי פיקורנה בפולימיוזיטיס, וירוסים המכילים RNA בחצבת, אדמת, פארא-אינפלואנזה, פרוטיטיס, זאבת אדמנתית מערכתית, וכן נגיפים הרפטיים המכילים DNA - Epstein - Barr cytomegalovirus, וירוס הרפס סימפלקס.

הכרוניות של זיהום ויראלי קשורה עם מסוימות תכונות גנטיותאורגניזם, המאפשר לנו לדבר על האופי המשפחתי-גנטי התכוף של מחלות מערכתיות של רקמת החיבור. במשפחות החולים, בהשוואה למשפחות בריאות ולאוכלוסיה כולה, נצפות לעתים קרובות יותר מחלות מערכתיות שונות של רקמת החיבור, במיוחד בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה (אחיות ואחים), וכן תבוסה תכופה יותר של תאומים חד-זיגוטיים מאשר תאומים דו-זיגוטים.

מחקרים רבים הראו קשר בין נשיאת אנטיגנים מסוימים של HLA (הממוקמים על הזרוע הקצרה של הכרומוזום השישי) לבין התפתחות של מחלת רקמת חיבור מערכתית ספציפית.

לפיתוח מחלות רקמת חיבור מערכתיות הערך הגבוה ביותרבעל גנים מסוג HLA-D מסוג II הממוקמים על פני השטח של לימפוציטים B, תאי אפיתל, תאים מח עצםוכו'. לדוגמה, זאבת אדמנתית מערכתית קשורה לאנטיגן ההיסטו-תאימות DR3. בסקלרודרמה מערכתית, יש הצטברות של אנטיגנים Al, B8, DR3 בשילוב עם האנטיגן DR5, ועם תסמונת ראשונית Sjögren - קשר גבוה עם HLA-B8 ו-DR3.

לפיכך, מנגנון ההתפתחות של מחלות מורכבות ורב-גוניות כגון מחלות מערכתיות של רקמת החיבור אינו מובן במלואו. למרות זאת שימוש מעשיסמנים אימונולוגיים אבחנתיים של המחלה וקביעת פעילותה ישפרו את הפרוגנוזה למחלות אלו.

הבה נתעכב ביתר פירוט על כמה מהמחלות המערכתיות המשמעותיות ביותר של רקמת החיבור.

זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה פוליסינדרית מתקדמת כרונית, בעיקר של נשים ונערות צעירות (היחס בין נשים וגברים חולים הוא 10:1), המתפתחת על רקע של חוסר שלמות של מנגנוני ויסות חיסוני שנקבעו גנטית ומובילה לסינתזה בלתי מבוקרת של נוגדנים ל- רקמות הגוף עצמו עם התפתחות אוטואימונית ואימונוקומפלקס דלקת כרונית(V. A. Nasonova, 1989).

במהותו, זאבת אדמנתית מערכתית היא מערכתית כרונית מחלת כשל חיסונירקמת חיבור וכלי דם, המאופיינים במספר נגעים של לוקליזציה שונות: עור, מפרקים, לב, כליות, דם, ריאות, מרכזי מערכת עצביםואיברים אחרים. במקביל, נגעים קרביים קובעים את מהלך ואת הפרוגנוזה של המחלה.

השכיחות של זאבת אדמנתית מערכתית עלתה מעל השנים האחרונותמ-17 ל-48 אנשים לכל 100,000 אוכלוסייה. יחד עם זאת, אבחון משופר, הכרה מוקדמת של וריאנטים שפירים של הקורס עם מינוי בזמן של טיפול הולם הובילו להארכת תוחלת החיים של החולים ולשיפור בפרוגנוזה באופן כללי.

הופעת המחלה יכולה להיות קשורה לעיתים קרובות לחשיפה ממושכת לשמש בקיץ, שינויי טמפרטורה בזמן רחצה, מתן סרומים, צריכת תרופות מסוימות (בפרט, מרחיבים כלי דם היקפיים מקבוצת ההידרולאסין), מתח ומערכתית. לופוס אריתמטוזוס יכול להתחיל לאחר לידה, הפלה.

תמונה קלינית

הבחנה בין חריפה, תת-חריפה ו קורס כרונימחלה. קורס חריףהיא מאופיינת בהתפרצות פתאומית המעידה על יום ספציפי למטופל, חום, דלקת מפרקים, נגעים בעור בצורת אריתמה מרכזית בצורת "פרפר", עם ציאנוזה על האף והלחיים. ב-3-6 החודשים הבאים מתפתחות תופעות של סרוסיטיס חריפה (דלקת ריאות, דלקת ריאות, זאבת נפריטיס, פגיעה במערכת העצבים המרכזית, דלקת קרום המוח, התקפים אפילפטיים), ירידה חדה במשקל. הזרם כבד. משך המחלה ללא טיפול הוא לא יותר מ 1-2 שנים.

זרימה תת-חריפה.ההתחלה, כביכול, בהדרגה, עם תסמינים שכיחים, ארתרלגיה, דלקות פרקים חוזרות, נגעים שונים בעור לא ספציפיים בצורה של זאבת דיסקואידית, פוטודרמטוזיס במצח, בצוואר, בשפתיים, באוזניים, בחזה העליון. גלית הזרם היא ברורה. תמונה מפורטת של המחלה נוצרת תוך 2-3 שנים.

מצוינים:

1) נזק ללב, לעתים קרובות בצורה של אנדוקרדיטיס ליבמן-זקס עם משקעים על המסתם המיטרלי;

2) כאבי שרירים תכופים, מיוסיטיס עם ניוון שרירים;

3) תסמונת Raynaud קיימת תמיד, לעתים קרובות למדי מסתיימת בנמק איסכמי של קצות האצבעות;

4) לימפדנופתיה;

5) לופוס דלקת ריאות;

6) דלקת כליות, שאינה מגיעה לדרגת פעילות כזו כמו במהלך אקוטי;

7) radiculitis, neuritis, plexitis;

8) כאבי ראש מתמשכים, עייפות;

9) אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה, היפרגמגלבולינמיה.

קורס כרוני. מַחֲלָה הרבה זמןמתבטאת בהתקפים תסמונות שונות: polyarthritis, לעתים רחוקות יותר - polyserositis, תסמונת זאבת דיסקואידית, Raynaud's, Werlhof's syndromes, epileptiform. בשנה ה-5-10 למחלה מצטרפים נגעי איברים אחרים (דלקת כליות מוקדית חולפת, דלקת ריאות).

יש לציין שינויים בעור, חום, כחוש, תסמונת Raynaud, שלשולים כסימנים ראשוניים של המחלה. חולים מתלוננים על עצבנות, תיאבון ירוד. בדרך כלל, למעט צורות אוליגו-סימפטומטיות כרוניות, המחלה מתקדמת די מהר ומתפתחת תמונה מלאה של המחלה.

עם תמונה מפורטת על רקע פולסינדרום, אחת התסמונות מתחילה לשלוט לעתים קרובות מאוד, מה שמאפשר לדבר על זאבת נפריטיס (הצורה הנפוצה ביותר), זאבת אנדוקרדיטיס, זאבת הפטיטיס, דלקת ריאות זאבת, נוירולופוס.

שינויים בעור. סימפטום "פרפר" - הפריחה האדמית האופיינית ביותר על הלחיים, עצמות הלחיים, גשר האף. פרפר יכול להיות אפשרויות שונות, החל מאדמומיות פועמת לא יציבה של העור עם גוון ציאנוטי באזור האמצעי של הפנים ועד לאדם צנטריפוגלי רק באזור האף, כמו גם פריחות דיסקואידיות, ואחריהן התפתחות ניוון ציקטרי בפנים . בין השאר ביטויי עורנצפה לא ספציפי אריתמה אקסודטיביתעל עור הגפיים, החזה, סימנים של פוטודרמטוזיס בחלקים חשופים של הגוף.

נגעי עור כוללים קפילריטיס - בצקת קטנה פריחה דימומיתעל קצות האצבעות, מיטות הציפורניים, כפות הידיים. יש פגיעה ברירית חיך קשה, לחיים ושפתיים בצורה של אננתמה, לפעמים עם כיב, stomatitis.

נשירת שיער נצפתה די מוקדם, שבריריות השיער עולה, ולכן יש לשים לב לסימן זה.

לִהַבִיס ממברנות סרוזיותנצפתה ברוב המוחלט של החולים (90%) בצורה של פוליסרוזיטיס. הנפוצים ביותר הם דלקת צדר ודלקת קרום הלב, לעתים רחוקות יותר - מיימת. שפכים אינם בשפע, עם נטייה לתהליכי שגשוג המובילים למחיקה חללי צדרוקרום הלב. התבוסה של הממברנות הסרוסיות היא קצרת טווח ובדרך כלל מאובחנת בדיעבד על ידי הידבקויות pleuropericardial או התעבות של הצדר קוסטאלי, interlobar, mediastinal בבדיקת רנטגן.

התבוסה של מערכת השרירים והשלד מתבטאת כפוליארתריטיס, המזכירה דלקת מפרקים שגרונית. זהו התסמין השכיח ביותר של זאבת אדמנתית מערכתית (ב-80-90% מהחולים). אופייני בעיקר נזק סימטרי למפרקים הקטנים של הידיים, שורש כף היד והקרסול. עם תמונה מפורטת של המחלה, עיוות של המפרקים נקבע עקב בצקת periarticular, ולאחר מכן - התפתחות של עיוותים של מפרקים קטנים. תסמונת מפרקים (דלקת פרקים או ארתרלגיה) מלווה במיאלגיה מפושטת, לפעמים דלקת גידים, בורסיטיס.

התבוסה של מערכת הלב וכלי הדם מתרחשת לעתים קרובות למדי, אצל כשליש מהחולים. בשלבים שונים של המחלה מתגלה דלקת קרום הלב עם נטייה להישנות ולמחיקה של קרום הלב. הצורה החמורה ביותר של מחלת לב היא Limban-Saks endocarditis verrucous עם התפתחות מסתמים של המסתמים המיטרליים, אבי העורקים והתלת צדדיים. עם מהלך ארוך של התהליך, ניתן לזהות סימנים של אי ספיקה של השסתום המתאים. עם זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת שריר הלב בעלת אופי מוקדי (כמעט לא מזוהה) או מפוזר היא די שכיחה.

V. A. Nasonova מפנה את תשומת הלב לעובדה שנגעים של מערכת הלב וכלי הדם בזאבת אדמנתית מערכתית מתרחשים לעתים קרובות יותר ממה שמזוהה בדרך כלל. כתוצאה מכך יש לשים לב לתלונות של חולים על כאבים בלב, דפיקות לב, קוצר נשימה וכו' חולים עם זאבת אריתמטית מערכתית זקוקים לבדיקת לב יסודית.

נזק לכלי הדם יכול להתבטא בצורה של תסמונת Raynaud - הפרעה באספקת הדם לידיים ו(או) הרגליים, המחמירה על ידי קור או התרגשות, המאופיינת בכאבי עין, חיוורון ו(או) ציאנוזה של העור של II- אצבעות V, הקירור שלהן.

נזק לריאות. בזאבת אדמנתית מערכתית נצפים שינויים בעלי אופי כפול, הן עקב זיהום משני על רקע תגובתיות אימונולוגית מופחתת של הגוף, והן זאבת וסקוליטיס של כלי הריאה - לופוס דלקת ריאות. ייתכן גם שסיבוך הנובע כתוצאה מדלקת ריאות זאבת הוא זיהום בנאלי משני.

אם האבחנה דלקת ריאות חיידקיתלא קשה, האבחנה של דלקת ריאות זאבת היא לפעמים קשה בגלל המוקד הקטן שלה עם לוקליזציה דומיננטית באינטרסטיטיום. לופוס דלקת ריאות היא חריפה או נמשכת חודשים; מאופיין בשיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה מתגבר עם נתוני השמעה גרועים ואופייניים תמונת רנטגן- מבנה רשת של דפוס הריאה ואטלקטזיס דיסקואידי, בעיקר באונות הריאה האמצעיות-תחתונות.

נזק לכליות (זאבת גלומרולונפריטיס, זאבת נפריטיס). לעתים קרובות זה קובע את התוצאה של המחלה. בדרך כלל זה מאפיין את תקופת ההכללה של זאבת אדמנתית מערכתית, אבל לפעמים זה גם סימן מוקדם למחלה. גרסאות של נזק לכליות שונות. דלקת כליות מוקדית, גלומרולונפריטיס מפוזר, תסמונת נפרוטית. לכן, השינויים מאופיינים, בהתאם לגרסה, או בתסמונת שתן ירודה (פרוטאינוריה, צילינדרוריה, המטוריה), או, לעתים קרובות יותר, בצורה בצקתית-יתר לחץ דם עם אי ספיקת כליות כרונית.

התבוסה של מערכת העיכול מתבטאת בעיקר בסימנים סובייקטיביים. עם מחקר פונקציונלי, ניתן לפעמים לזהות כאבים בלתי מוגבלים באפיגסטריום ובהקרנה של הלבלב, כמו גם סימנים של stomatitis. במקרים מסוימים, הפטיטיס מתפתחת - במהלך הבדיקה, עלייה בכבד, הכאב שלו הוא ציין.

התבוסה של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית מתוארת על ידי כל המחברים שחקרו לופוס אריתמטוזוס מערכתי. מגוון תסמונות אופייניות: תסמונת אסתנו-וגטטיבית, דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, דלקת עצבים-סכיאטיקה. נזק למערכת העצבים מתרחש בעיקר עקב דלקת כלי דם. לעיתים מתפתחות פסיכוזות - אם על רקע טיפול בקורטיקוסטרואידים כסיבוך, או בגלל תחושת חוסר תקווה של סבל. ייתכן שיש תסמונת אפילפטית.

תסמונת ורלהוף (תרומבוציטופניה אוטואימונית) מתבטאת בפריחה בצורת כתמים דימומיים בגדלים שונים על עור הגפיים, החזה, הבטן, הריריות, וכן דימום לאחר פציעות קלות.

אם קביעת הגרסה של מהלך זאבת אדמנתית מערכתית חשובה להערכת הפרוגנוזה של המחלה, אז כדי לקבוע את הטקטיקה של ניהול המטופל, יש צורך להבהיר את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.

יַחַס

המשימות העיקריות של טיפול פתוגנטי מורכב:

1) דיכוי של דלקת חיסונית ופתולוגיה אימונוקומפלקסית;

2) מניעת סיבוכים של טיפול מדכא חיסון;

3) טיפול בסיבוכים המתעוררים במהלך טיפול מדכא חיסון;

4) השפעה על תסמונות בודדות, בולטות;

5) הסרת קומפלקסים חיסוניים ונוגדנים במחזור מהגוף.

הטיפול העיקרי בזאבת אדמנתית מערכתית הוא טיפול בקורטיקוסטרואידים, שנשאר הטיפול המועדף גם ב בשלבים הראשוניםמחלה ועם פעילות מינימלית של התהליך. לכן, יש לרשום מטופלים במרפאה, כך שבסימנים הראשונים להחמרה של המחלה, הרופא יוכל לרשום קורטיקוסטרואידים בזמן. המינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים תלוי במידת הפעילות של התהליך הפתולוגי.

בְּ תואר שלישיפעילויות - טיפול בבית חולים מיוחד או טיפולי - טיפול בדופק עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, תרופות מדכאות חיסוניות. טיפול בדופק: metipred - 1000 מ"ג למשך 3 ימים ברציפות תוך ורידי, במקביל גלוקוקורטיקוסטרואידים לכל מערכת הפעלה- 40-60 מ"ג ליום עד לקבלת האפקט (ירידה בפעילות תהליך הלופוס). במקביל, רצוי לבצע פרוצדורות פלזמהרזיס 2-3-4 (על מנת להסיר את ה-CEC). במקרים מסוימים ניתן לבצע ספיחה של דימום.

אם אי אפשר להשתמש בגלוקוקורטיקוסטרואידים (אי סבילות, עמידות), תרופות מדכאות נקבעות בטבליות (מתוטרקסט - 7.5 מ"ג לשבוע) או טיפול בדופק: 20 מ"ג / ק"ג משקל גוף ציקלופוספמיד פעם אחת בחודש למשך 6 חודשים תוך ורידי ולאחר מכן פלזפרזה.

עם ירידה במידת פעילות המחלה, מינונים של גלוקוקורטיקוסטרואידים מופחתים ב-10 מ"ג בשבוע ל-20 מ"ג, ולאחר מכן ב-2.5 מ"ג לחודש למינון תחזוקה של 5-10 מ"ג ליום. לעולם אל תבטל את הגלוקוקורטיקוסטרואידים בקיץ!

עם דרגת הפעילות II של התהליך הפתולוגי, המינון המכריע של פרדניזולון הוא 30-40 מ"ג ליום, ועם דרגת הפעילות I - 15-20 מ"ג ליום. אם לאחר 24-48 שעות מצבו של המטופל אינו משתפר, המינון הראשוני גדל ב-25-30%, ואם נצפתה ההשפעה, המינון נותר ללא שינוי. לאחר השגת אפקט קליני ומעבדתי (ירידה בפעילות התהליך), המתרחשת בדרך כלל לאחר חודשיים של טיפול בקורטיקוסטרואידים, ובמקרה של תסמונת נפרוטית או סימנים של נזק לכליות - לאחר 3-6 חודשים, המינון של פרדניזולון הוא מופחת בהדרגה למינון תחזוקה (5-10 מ"ג), הנלקח במשך שנים.

מתוך הספר סיוע תרופתי לספורטאי: תיקון גורמים המגבילים ביצועי ספורט מְחַבֵּר קוליננקוב אולג סמנוביץ'

1. גורמים מערכתיים בהיעדר דינמיקה תוצאת ספורטבשלב הכשרה מסוים יש צורך לזהות את הסיבה המעכבת את העלייה בכושר העבודה. לדעת את הסיבה, אתה יכול לנסות להשפיע עליה. לזהות את הסיבות המונעות

מתוך הספר טיפול בפקולטה: הערות להרצאה הסופרת קוזנצובה יו V

מתוך הספר טיפים וטריקים עממיים הסופר קלימוב א

אייקוני מערכת בואו נוסיף תיקיית "מדפסות" לתפריט התחל, כאשר כל הסמלים בה יהפכו לפריטי תפריט משנה. זה יעזור להקל ולהאיץ את הגישה לאלמנטים אלה. כדי לעשות זאת, עבור לשורת המשימות והתחל את הגדרות התפריט, עבור ללשונית הגדרות התפריט ו

מתוך ספר 500 התוכניות הטובות ביותרעבור Windows מְחַבֵּר אובארוב סרגיי סרגייביץ'

מתוך הספר התרופות הפופולריות ביותר מְחַבֵּר אינגרליב מיכאיל בוריסוביץ'

קרישים סיסטמיים Vikasol (Vicasolum) Vikasol הוא אנלוגי סינתטיויטמין K. אינדיקציות: לשימוש במספר מצבים פתולוגייםמלווה בהיפופרוטרומבינמיה ודימום. זה משמש גם עבור hypoprothrombinemia ודימום,

מתוך המדריך לפסיכיאטריה של אוקספורד הסופר גלדר מייקל

מחלות רקמת חיבור RHEUMATOID ARTHRITIS אחת משבע מחלות פסיכוסומטיותשבודד על ידי אלכסנדר הייתה דלקת מפרקים שגרונית, אך אין ראיות משכנעות שיצביעו על תפקיד חשוב גורמים פסיכולוגייםבאטיולוגיה שלו (ראה:

מתוך הספר Complete ספר עיון רפואיאבחון הסופרת ויאטקינה פ.

מאפיינים קלינייםבצקת במחלות רקמת חיבור מפוזרות זאבת מערכתית בצקת הקשורה להתפתחות תסמונת נפרוטית נמצאת לעתים קרובות במחלות רקמת חיבור מפוזרות, במיוחד

מתוך הספר המדריך הגדול לעיסוי מְחַבֵּר וסיצ'קין ולדימיר איבנוביץ'

טיפול בבצקת במחלות רקמת חיבור בשיטות מסורתיות בסיס הטיפול בזאבת נפריטיס הוא גלוקוקורטיקוסטרואידים (בעיקר פרדניזולון) וציטוסטטים. בצורות חמורות של זאבת נפריטיס, טיפול בהפרין מצוין ב

מתוך הספר מדריך האחות [ מדריך מעשי] מְחַבֵּר חרמובה אלנה יוריבנה

מחלות מערכתיות של רקמת החיבור מקום שלישי בתדירות מצבי חוםלכבוש מחלות רקמת חיבור מערכתיות (קולגנוזות). קבוצה זו כוללת זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דלקת עורקים נודולרית, דרמטומיוזיטיס,

מתוך הספר מדריך לרופא ילדים מְחַבֵּר סוקולובה נטליה גלבובנה

מתוך הספר מדריך האחות מְחַבֵּר חרמובה אלנה יוריבנה

מתוך ספרו של המחבר

מתוך ספרו של המחבר

מתוך ספרו של המחבר

הפרעות מטבוליות של רקמת חיבור Mucopolysaccharidoses אטיולוגיה. מחלות קשורות לאנומליות מטבוליות תורשתיות, מתבטאות בצורה של "מחלת הצטברות" ומובילות ל פגמים שוניםעצם, סחוס, רקמת חיבור הסיבה העיקרית

מתוך ספרו של המחבר

מחלות רקמת חיבור התסמינים העיקריים במחלות רקמת חיבור במחלות רקמת חיבור חולים מתלוננים על חום, צמרמורות, חולשה, עייפות, פריחות עור אדמתיות, כאבי שרירים ומפרקים.

מתוך ספרו של המחבר

התסמינים העיקריים במחלות של רקמת החיבור במחלות של רקמת החיבור, חולים מתלוננים על חום, צמרמורות, חולשה, עייפות, פריחות אדמומיות בעור, כאבים בשרירים, במפרקים. המחלה מלווה לעתים קרובות

מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD)- מעין תסמונת קלינית-אימונולוגית של נזק לרקמת חיבור דלקתית מערכתית, המתבטאת בשילוב של סימנים בודדים של SJS, polymyositis (dermatomyositis), SLE, נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין גרעיני מסיס (RNP) בטיטר גבוה; הפרוגנוזה חיובית יותר ממחלות אלו, שסימניהן יוצרים את התסמונת.

MCTD תואר לראשונה על ידי G. G. Sharp et al. כמעין "תסמונת של מחלות ראומטיות שונות". למרות העובדה שבשנים שלאחר מכן דווחו תצפיות רבות במדינות שונות, המהות של CTD עדיין לא נחשפה, וגם לא התקבלה תשובה ברורה - אם זו צורה נוזולוגית עצמאית או גרסה מוזרה של אחת מרקמות החיבור המפוזרות מחלות - SLE מלכתחילה.

מה מעורר / גורמים למחלת רקמת חיבור מעורבת:

בהתפתחות המחלה, הפרעות חסינות מוזרות ממלאות תפקיד, המתבטאת בעלייה מתמשכת ארוכת טווח בנוגדנים ל-RNP, היפר-גמגלבולינמיה, היפו-קומפלמנטמיה ונוכחות של קומפלקסים חיסוניים במחזור. בקירות כלי דםשרירים, גלומרולי של הכליה והצומת הדרמואפידרמי של הדרמיס, נמצאים משקעים של TgG, IgM ומשלים, וחדירת תאי לימפה ופלסמה נמצאים ברקמות המושפעות. נקבעו שינויים בתפקודים החיסוניים של לימפוציטים T. תכונה של הפתוגנזה של CTD היא התפתחות של תהליכי שגשוג בממברנות הפנימיות והאמצעיות של כלי דם גדולים עם מרפאה של יתר לחץ דם ריאתי וביטויים כלי דם אחרים.

תסמינים של מחלת רקמת חיבור מעורבת:

כפי שצוין בהגדרה של CTD, מרפאת המחלה נקבעת על ידי סימנים של SJS כמו תסמונת Raynaud, נפיחות של הידיים והיפוקינזיה של הוושט, כמו גם תסמינים של polymyositis ו-SLE בצורה של polyarthralgia או פוליארתריטיס חוזרת. , פריחות בעור, אבל עם כמה תכונות מובנות.

תסמונת ריינוהוא אחד התסמינים הנפוצים ביותר. בפרט, על פי החומרים שלנו, תסמונת Raynaud נצפתה בכל החולים עם CTD מוכר. תסמונת Raynaud היא לא רק סימן תכוף, אלא לעתים קרובות סימן מוקדם למחלה, אולם, בניגוד ל-SJS, היא מתקדמת יותר, לרוב כמו דו-שלבית, והתפתחות של נמק איסכמי או כיבים היא תופעה נדירה ביותר.

תסמונת Raynaud ב-CTD, ככלל, מלווה בנפיחות של הידיים עד להתפתחות צורת "נקניק" של האצבעות, אך שלב זה של בצקת קלה כמעט אינו מסתיים בהתקשות וניוון של העור עם כיפוף מתמשך התכווצויות (סקלרודקטיליות), כמו ב-SJS.

מאוד מוזר תסמיני שרירים- התמונה הקלינית של המחלה נשלטת על ידי כאב ו חולשת שריריםבשרירים הפרוקסימליים של הגפיים עם שיפור מהיר בהשפעת מינונים בינוניים של טיפול בקורטיקוסטרואידים. התוכן של אנזימי שריר (קריאטין פוספוקינאז, אלדולאז) עולה באופן מתון ומתנרמל במהירות בהשפעת טיפול הורמונלי. נדיר ביותר שנצפים נגעים בעור מעל מפרקי האצבעות, צבע הליוטרופי של העפעפיים וטלנגיאקטזיות לאורך קצה מיטת הציפורן, האופייניות לדרמטומיוזיטיס.

תסמינים מפרקים מוזרים. מעורבות בתהליך הפתולוגי של המפרקים נצפתה כמעט בכל החולים, בעיקר בצורת פוליארתרלגיה נודדת, וב-2/3 מהחולים עם פוליארתריטיס (לא שוחקת וככלל לא מעוותת), אם כי מספר מהחולים מפתחים סטייה אולנרית ותת-לוקסציות במפרקים של אצבעות בודדות. מעורבותם של מפרקים גדולים בתהליך יחד עם התבוסה של מפרקים קטנים של הידיים, כמו ב-SLE, אופיינית. לעיתים, אין להבחין בין שינויים שחיקה-הרסניים במפרקי הידיים לבין RA. שינויים דומים נצפו בחולים ובמכון שלנו.

היפוקינזיה של הוושטזה מוכר בחולים וקשור ביסודיות לא רק של מחקרי רנטגן, אלא גם מנומטריים, עם זאת, ההפרה של הניידות של הוושט מגיעה לעתים רחוקות לאותה מידה כמו ב-SJS.

פגיעה בממברנות הסרוסיותאינו נפוץ כמו ב-SLE, אך תפליט דו-צדדי ודלקת קרום הלב תוארו ב-MCTS. לעתים קרובות יותר באופן משמעותי יש מעורבות בתהליך הפתולוגי של הריאות ( הפרעות אוורור, ירידה ביכולת החיוניות, ובבדיקת רנטגן - חיזוק ודפורמציה של דפוס הריאה). יחד עם זאת, תסמינים ריאתיים בחלק מהחולים עשויים לשחק תפקיד מרכזי, המתבטא בהגברת קוצר נשימה ו/או תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי.

תכונה מיוחדת של MWTP היא הנדירות נזק לכליות(לפי הספרות, ב-10-15% מהחולים), אך באותם חולים שיש להם פרוטאינוריה בינונית, המטוריה או שינויים מורפולוגיים בביופסיה של הכליה, בדרך כלל מצוין מהלך שפיר. התפתחות התסמונת הנפרוטית היא נדירה ביותר. לדוגמה, על פי המרפאה, נגרם נזק לכליות ב-2 מתוך 21 חולים עם CTD.

גם דלקת מוחית מאובחנת לעיתים רחוקות, אולם פולינוירופתיה קלה היא סימפטום שכיח במרפאת CTD.

בין הביטויים הקליניים הכלליים של המחלה מצוינות דרגות חומרה שונות. תגובת חום ולימפדנופתיה(ב-14 מתוך 21 חולים) ולעיתים רחוקות טחול והפטומגליה.

לעתים קרובות, עם CTD, תסמונת Sjögren מתפתחת, מהלך שפיר בעיקר, כמו ב-SLE.

אבחון של מחלת רקמת חיבור מעורבת:

• נתוני מעבדה

נתוני מעבדה קליניים כלליים עבור CTD אינם ספציפיים. כמחצית מהחולים בשלב הפעיל של המחלה סובלים מתון אנמיה היפוכרומיתונטייה ללוקופניה, לכולם יש ESR מואץ. עם זאת, מחקרים סרולוגיים מגלים עלייה בגורם האנטי-גרעיני (ANF) שאופייני למדי עבור חולים עם סוג מנומר של אימונופלואורסצנטי.

בחולים עם CTD, נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין גרעיני (RNP), אחד האנטיגנים הגרעיניים המסיסים הרגישים להשפעות של ריבונוקלאז וטריפסין, נמצאים בטיטר גבוה. כפי שהתברר, נוגדנים ל-RNP ואנטיגנים גרעיניים מסיסים אחרים הם שקובעים את הסוג הגרעיני של אימונופלואורסצנטי. למעשה, מאפיינים סרולוגיים אלו, יחד עם ההבדלים הקליניים שהוזכרו לעיל מהצורות הנוזולוגיות הקלאסיות, שימשו כבסיס לבידוד תסמונת ה-CTD.

בנוסף, לעתים קרובות צוין gipsrgammaglobulipsmia, לעתים קרובות מוגזם, כמו גם את המראה של RF. יחד עם זאת, MCTD מאופיין במיוחד בהתמדה ובחומרה של הפרעות אלו, ללא קשר לתנודות בפעילות התהליך הפתולוגי. יחד עם זאת, בשלב הפעיל של המחלה, קומפלקסים חיסוניים במחזור והיפוקומפלמנטמיה קלה אינם נדירים כל כך.

טיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת:

היעילות הגבוהה של GCS, גם במינונים בינוניים ונמוכים, אופיינית, בניגוד ל-SJS.

מאחר שבשנים האחרונות ישנה נטייה להתפתחות של נפרופתיה ויתר לחץ דם ריאתי, חולים עם אלו סימנים קלינייםלפעמים צריך ליישם מנות גדולות GCS ותרופות ציטוסטטטיות.

הפרוגנוזה של המחלה בדרך כלל משביעת רצון, אך תוארו מקרי מוות המתרחשים בעיקר עקב אי ספיקת כליות או יתר לחץ דם ריאתי.

לאילו רופאים יש להתייעץ אם יש לך מחלת רקמת חיבור מעורבת:

ראומטולוג

אתה מודאג ממשהו? רוצים לדעת מידע מפורט יותר על מחלת רקמת חיבור מעורבת, הגורמים לה, תסמינים, דרכי טיפול ומניעה, מהלך המחלה והתזונה לאחריה? או שצריך בדיקה? אתה יכול לקבוע תור לרופא- מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהתמיד בצד שלך! הרופאים הכי טוביםלבחון אותך, ללמוד סימנים חיצונייםולעזור לזהות את המחלה לפי תסמינים, לייעץ לך ולספק את הסיוע הדרוש ולבצע אבחנה. אתה גם יכול להתקשר לרופא בבית. מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהפתוח עבורכם מסביב לשעון.

כיצד ליצור קשר עם המרפאה:
טלפון של המרפאה שלנו בקייב: (+38 044) 206-20-00 (רב ערוצים). מזכירת המרפאה תבחר יום ושעה נוחים לביקור אצל הרופא. הקואורדינטות והכיוונים שלנו מצוינים. עיינו ביתר פירוט על כל שירותי המרפאה עליה.

(+38 044) 206-20-00

אם ביצעת בעבר מחקר כלשהו, הקפד לקחת את התוצאות שלהם להתייעצות עם רופא.במידה והלימודים לא הושלמו, נעשה את כל הנדרש במרפאתנו או עם עמיתינו במרפאות אחרות.

אתה? אתה צריך להיות זהיר מאוד לגבי הבריאות הכללית שלך. אנשים לא שמים לב מספיק תסמיני מחלהולא מבינים שמחלות אלו עלולות להיות מסכנות חיים. יש הרבה מחלות שבהתחלה לא באות לידי ביטוי בגופנו, אבל בסופו של דבר מסתבר שלצערי כבר מאוחר מדי לטפל בהן. לכל מחלה יש סימנים ספציפיים משלה, ביטויים חיצוניים אופייניים - מה שנקרא תסמיני מחלה. זיהוי תסמינים הוא השלב הראשון באבחון מחלות באופן כללי. כדי לעשות זאת, אתה רק צריך כמה פעמים בשנה להיבדק על ידי רופאלא רק למנוע מחלה איומהאלא גם תמיכה נפש בריאהבגוף ובגוף בכללותו.

אם אתה רוצה לשאול רופא שאלה, השתמש במדור הייעוץ המקוון, אולי תמצא שם תשובות לשאלות שלך ותקרא טיפים לטיפול עצמי. אם אתם מעוניינים בביקורות על מרפאות ורופאים, נסו למצוא את המידע הדרוש לכם במדור. הירשמו גם בפורטל הרפואי יוֹרוֹמַעבָּדָהלהיות מעודכן כל הזמן חדשות אחרונותועדכוני מידע באתר, שיישלח אליכם אוטומטית בדואר.

מחלות נוספות מקבוצת מחלות מערכת השרירים והשלד ורקמות החיבור:

תסמונת שארפ

אלקפטונוריה וארטרופתיה אוכרונוטית

אנגייטיס גרנולומטי אלרגי (אאוזינופילי) (תסמונת צ'ורג-שטראוס)

דלקת פרקים במחלת מעי כרונית (קוליטיס כיבית ומחלת קרוהן)

ארטרופתיה עם המוכרומטוזיס

מחלת בכטרוו (אנקילוזינג ספונדיליטיס)

מחלת קוואסאקי (תסמונת בלוטות רירית)

מחלת קשין-בק

מחלת טקאיאסו

מחלת וויפל

דלקת מפרקים של ברוצלה

שיגרון חוץ מפרקי

דלקת כלי דם דימומית

דלקת כלי דם דימומית (מחלת שונליין-הנוך)

דלקת עורקים ענקית

ארתרופתיה של הידרוקסיאפטיט

אוסטיאוארטרופתיה ריאתית היפרטרופית (מחלת מארי-במברגר)

דלקת מפרקים גונוקוקלית

גרנולומטוזיס של וגנר

דרמטומיוזיטיס (DM)

דרמטומיוזיטיס (פולימיוזיטיס)

דיספלזיה של מפרק הירך

דיספלזיה של מפרק הירך

פאסייטיס דיפוזית (אאוזינופילית).

זֶפֶק

דלקת מפרקים של ירסיניה

הידררתרוזיס לסירוגין (נטיפות לסירוגין של המפרק)

דלקת מפרקים זיהומית (פיוגנית).

Itsenko - מחלת קושינג

מחלת ליים

סטיילואידיטיס במרפק

אוסטאוכונדרוזיס בין חולייתי וספונדילוזיס

מיוטנדיניטיס

דיזוסטוזות מרובות

רטיקולוהיסטיוציטוזיס מרובה

מחלת השיש

נוירלגיה חולייתית

אקרומגליה נוירואנדוקרינית

Thromboangiitis obliterans (מחלת Buerger)

גידול של קודקוד הריאה

אוסטיאוארתריטיס

osteopoikilia

דלקת פרקים זיהומית חריפה

שיגרון פלינדרום

פרי-ארתריטיס

מחלה תקופתית

סינוביטיס פיגמנטית Villzanodular Synovitis (Synovitis hemorrhagic synovitis)

ארתרופתיה של פירופוספט

סוגי רקמת חיבור נמצאים באיברים ובמערכות רבות בגופנו. הם מעורבים ביצירת הסטרומה של איברים, עור, עצם ו רקמת סחוס, דפנות דם וכלי דם. לכן, בפתולוגיות שלה, נהוג להבחין בין מקומיות, כאשר אחד מסוגי הרקמה הזו מעורב בתהליך הפתולוגי, ובין מחלות מערכתיות (דיפוזיות), בהן נפגעים מספר סוגים של רקמות חיבור.

אנטומיה ותפקודים של רקמת חיבור

כדי לְגַמרֵיכדי להבין את חומרתן של מחלות כאלה, צריך להבין מהי רקמת חיבור. מערכת פיזיולוגית זו מורכבת מ:

• מטריצה ​​בין-תאית: סיבי אלסטי, רשת וקולגן;
• יסודות תאיים (פיברובלסטים): אוסטאובלסטים, כונדרובלסטים, סינוביוציטים, לימפוציטים, מקרופאגים.

למרות תפקידה התומך, רקמת החיבור ממלאת תפקיד חשוב בתפקודם של איברים ומערכות. הוא מבצע תפקיד מגן של האיברים מפני נזק ושומר על האיברים במצב תקין המאפשר להם לפעול כראוי. רקמת חיבור מכסה את כל האיברים וכל הנוזלים בגופנו מורכבים ממנה.

אילו מחלות קשורות למחלות מערכתיות של רקמת החיבור

מחלות רקמת חיבור מערכתיות הן פתולוגיות בעלות אופי אלרגי, שבהן מתרחש נזק אוטואימוני לרקמת החיבור של מערכות שונות. הם מתבטאים במגוון של הצגות קליניות ומאופיינים בקורס פוליציקלי.

מחלות מערכתיות של רקמת החיבור כוללות את הפתולוגיות הבאות:

• דלקת מפרקים נודולרית;

ההסמכה המודרנית מתייחסת לקבוצת המחלות הללו גם לפתולוגיות כאלה:

• דלקת כלי דם מערכתית.

כל אחת מהמחלות המערכתיות של רקמת החיבור מאופיינת בסימנים וסיבות כלליים וספציפיים כאחד.

גורם ל

מעוררת התפתחות של מחלת רקמת חיבור מערכתית סיבה תורשתית, אך סיבה זו לבדה אינה מספיקה כדי לעורר את המחלה. המחלה מתחילה להרגיש את עצמה בהשפעת גורם אטיולוגי אחד או יותר. הם יכולים להפוך ל:

• קרינה מייננת;
• אי סבילות לסמים;
• השפעות טמפרטורה;
• מחלות זיהומיות המשפיעות על מערכת החיסון;
• שינויים הורמונליים במהלך ההריון או;
• אי סבילות לתרופות מסוימות;
• בידוד מוגבר.

כל הגורמים לעיל יכולים לגרום לשינויים בחסינות המעוררים. הם מלווים בייצור של נוגדנים התוקפים מבני רקמת חיבור (פיברובלסטים ומבנים בין-תאיים).

מאפיינים נפוצים לכל הפתולוגיות של רקמת החיבור יש מאפיינים משותפים:

1. מאפיינים מבניים של הכרומוזום השישי הגורמים לנטייה גנטית.
2. הופעת המחלה מתבטאת בתסמינים קלים ואינה נתפסת כפתולוגיה של רקמת החיבור.
3. כמה תסמינים של מחלות זהים.
4. הפרות מכסות מספר מערכות גוף.
5. אבחון מחלות מתבצע על פי תוכניות דומות.
6. ברקמות מתגלים שינויים בעלי תכונות דומות.
7. אינדיקטורים לדלקת בבדיקות מעבדה דומים.
8. עיקרון אחד של טיפול במחלות רקמות חיבור מערכתיות שונות.

יַחַס

עם הופעת מחלות מערכתיות של רקמת החיבור, הראומטולוג מגלה על ידי ניתוח מעבדהמידת הפעילות שלהם וקובעת את הטקטיקה של המשך הטיפול. במקרים קלים יותר, המטופל רושם מינונים קטנים של תרופות קורטיקוסטרואידים ו. בְּ קורס אגרסיבימחלות, מומחים צריכים לרשום מינונים גבוהים יותר של קורטיקוסטרואידים לחולים, ובמקרה של כישלון טיפול, להשלים את משטר הטיפול עם ציטוסטטטיקה.

כאשר מחלות רקמת חיבור מערכתיות מתרחשות בצורה חמורה, טכניקות פלזמהרזיס משמשות להסרה ודיכוי של קומפלקסים אימונו. במקביל לשיטות טיפול אלו, נקבעים למטופלים קורס קרינה בלוטות לימפה, שעוזר לעצור את ייצור הנוגדנים.

נדרש פיקוח רפואי צמוד מיוחד לטיפול בחולים שיש להם היסטוריה של תגובות רגישות יתר לתרופות ומזונות מסוימים, וכן.
כאשר מתגלים שינויים בהרכב הדם, נכללים בקבוצת הסיכון גם קרובי משפחה של אותם חולים שכבר מטופלים בפתולוגיות מערכתיות של רקמת החיבור.

מרכיב חשוב בטיפול בפתולוגיות כאלה הוא הגישה החיובית של המטופל במהלך הטיפול והרצון להיפטר מהמחלה. סיוע משמעותי יכול להינתן על ידי בני משפחה וחברים של החולה, שיתמכו בו ויאפשרו לו להרגיש את מלאות חייו.

לאיזה רופא לפנות

מחלות רקמת חיבור דיפוזיות מטופלות על ידי ראומטולוג. במידת הצורך, מונה התייעצות של מומחים אחרים, בעיקר נוירולוג. רופא עור, קרדיולוג, גסטרואנטרולוג ורופאים נוספים יכולים לעזור בטיפול, כי מחלות מפוזרותרקמת חיבור יכולה להשפיע על כל איברים בגוף האדם.

רקמת חיבור היא פתולוגיה נדירה למדי. התמונה הקלינית של מחלה זו מאופיינת בשילוב של סימנים של מחלות קולגן שונות. פתולוגיה זו נקראת אחרת תסמונת שארפ. לרוב, קומפלקס סימפטומים כזה נצפה בגיל ההתבגרות ובחולים בגיל העמידה. בצורה מתקדמת, פתולוגיה יכולה להוביל לתוצאות חמורות ומסכנות חיים. במאמר זה נסקור מקרוב את התסמינים והטיפול. מחלה מעורבתרקמת חיבור.

מה זה

בעבר, פתולוגיה זו הייתה קשה מאוד לאבחון. אחרי הכל, הסימנים של תסמונת שארפ דומים לביטויים של מחלות ראומטיות שונות. רק לאחרונה יחסית מחלה זו תוארה כהפרעה אוטואימונית מובהקת.

עם מחלת רקמת חיבור מעורבת (MCTD), לחולה יש סימנים בודדים של פתולוגיות ראומטיות שונות:

• דרמטומיוזיטיס;
• סקלרודרמה;
• דלקת מפרקים שגרונית;
• polymyositis.

למטופל אין בהכרח שלם תמונה קליניתכל המחלות הנ"ל. בדרך כלל ישנם מספר תסמינים האופייניים לפתולוגיות אוטואימוניות שונות.

קוד ICD

על פי ICD-10, מחלת רקמת חיבור מעורבת מוקצית לקבוצה נפרדת של פתולוגיות תחת הקוד M35 ("מחלות רקמות חיבור אחרות"). הקוד המלא עבור NWST הוא M35.1. קבוצה זו כוללת תסמונות ראומטיות צולבות. המילה "צלב" פירושה שבפתולוגיה זו ישנם סימנים למחלות שונות של רקמת החיבור (קולגנוזיס).

גורם ל

הגורמים המדויקים לתסמונת שארפ טרם הובהרו. מחלת רקמת חיבור מעורבת היא הפרעה אוטואימונית. המשמעות היא שהחסינות של אדם, מסיבות לא ידועות, מתחילה לתקוף את התאים הבריאים שלו.

מה יכול לעורר כשל כזה בעבודת ההגנות של הגוף? הרופאים מציעים שזה יכול להשפיע על תפקוד מערכת החיסון שימוש לטווח ארוךכמה תרופות. ממלאים תפקיד חשוב בהתפתחות תגובות אוטואימוניות הפרעות הורמונליותוהתאמת גיל מערכת האנדוקרינית. מסיבה זו, CTD נצפה לעתים קרובות אצל מתבגרים ואצל נשים במהלך גיל המעבר.

רקע רגשי שלילי יכול גם להשפיע על תפקוד מערכת החיסון. פסיכוסומטיות של מחלת רקמת חיבור מעורבת קשורה ללחץ חמור. פתולוגיה זו נצפית לעתים קרובות יותר אצל אנשים הנוטים לדיכאון, כמו גם בחולים עם נוירוזה ופסיכוזה.

זה מופיע בדרך כלל אצל אנשים שיש להם נטייה תורשתית למחלות ראומטיות. פְּגִיעָה גורמים שלילייםמהווה רק טריגר להופעת נגעים אוטואימוניים.

תסמינים

מחלת רקמת חיבור מעורבת מתרחשת ב צורה כרוניתוללא טיפול מתקדם בהדרגה. פתולוגיה זו היא מערכתית, היא משפיעה לא רק על העור והמפרקים, אלא על הגוף כולו.

לעתים קרובות מאוד, הסימפטום הראשוני של המחלה הוא הפרה של זרימת הדם באצבעות הידיים והבהונות. זה דומה לביטויים של תסמונת Raynaud. בגלל vasospasm, אדם מחוויר והופך אצבעות ואצבעות קרות. ואז העור על הידיים והרגליים מקבל גוון כחלחל. הקור של הגפיים מלווה בולט תסמונת כאב. כלי דם כאלה יכולים להתרחש מספר שנים לפני התפתחותם של סימנים אחרים של המחלה.

רוב החולים חווים כאבי פרקים. האצבעות נפוחות מאוד, התנועות הופכות לכאובות. מציינת חולשת שרירים. עקב כאבים ונפיחות, מתקשה למטופל לכופף את אצבעותיו ולהחזיק חפצים שונים בידיו. זה דומה לביטויים הראשוניים של דלקת מפרקים שגרונית או עם זאת, לעתים רחוקות מאוד, מתרחש עיוות עצם. בעתיד מעורבים גם תהליכים פתולוגיים אחרים. מפרקים מפרקיםלרוב ברכיים ומרפקים.

בעתיד, אדם מפתח כתמים אדומים ולבנים על העור, במיוחד באזור הידיים והפנים. האזורים הדחוסים של השרירים מומשים, כמו ב עורמתעבים, במקרים נדירים מופיעים כיבים על האפידרמיס.

מצבו של החולה מחמיר בהדרגה. כאבי פרקים ופריחה בעור מלווים ב התסמינים הבאים:

• חולשה כללית;
• תחושת נוקשות במפרקים לאחר שנת לילה;
• רגישות יתרלאולטרה סגול;
• ייבוש של רירית הפה וקשיי בליעה;
• איבוד שיער;
• ירידה במשקל ללא סיבה עם תזונה רגילה;
• עלייה בטמפרטורה;
• הגדלה של בלוטות הלימפה.

במקרים מתקדמים, התהליך הפתולוגי משתרע על הכליות והריאות. גלומרולונפריטיס מתרחשת, תכולת החלבון בשתן עולה. מטופלים מתלוננים על כאבים בחזה וקשיי נשימה.

סיבוכים אפשריים

מחלת רקמת חיבור מעורבת היא פתולוגיה מסוכנת למדי. אם התהליך הפתולוגי משפיע על האיברים הפנימיים, אז עם טיפול באיכות ירודה, את הסיבוכים הבאים:

• אי ספיקת כליות;
• שבץ;
• דלקת של רירית הוושט;
• ניקוב של דופן המעי;
• אוטם שריר הלב.

סיבוכים כאלה מצוינים במהלך הבלתי חיובי של המחלה ובהיעדר טיפול מתאים.

אבחון

ראומטולוג עוסק בטיפול ב-CTD. תסמינים של מחלת רקמת חיבור מעורבת הם מגוונים ביותר ודומים לביטויים של פתולוגיות רבות אחרות. בגלל זה, לעתים קרובות קשה לבצע אבחנה.

חולים נקבעים ניתוח סרולוגידם לנוגדנים לריבונוקלאופרוטאין גרעיני. אם האינדיקטורים של מחקר זה עולים על הערך המותר ובמקביל מצוינות ארתרלגיה ותסמונת Raynaud בחולים, אז האבחנה נחשבת מאושרת.

בנוסף, נקבעים המחקרים הבאים:

• קליני ו ניתוחים ביוכימייםדם ושתן;
• מחקר שתן על פי Nechiporenko;
• ניתוח עבור גורם שגרוני ואימונוגלובולינים ספציפיים.

במידת הצורך, אולטרסאונד של הכליות נקבע, כמו גם צילום רנטגן של הריאות ואקו לב.

שיטות טיפול

הטיפול במחלת רקמת חיבור מעורבת מכוון בעיקר לדיכוי התגובה האוטואימונית. לחולים רושמים את התרופות הבאות:

1. הורמוני קורטיקוסטרואידים: Dexamethasone, Metipred, Prednisolone. תרופות אלו מפחיתות את התגובה האוטואימונית ואת הדלקת במפרקים.
2. ציטוסטטיקה: "אזאתיופרין", "אימוראן", "פלאקווניל". תרופות טאקיי גם מדכאות את המערכת החיסונית.
3. תרופות לא סטרואידיותפעולה אנטי דלקתית: "Diclofenac", "Voltaren". הם נקבעים עבור כאב חמור ונפיחות של המפרקים.
4. אנטגוניסטים לסידן: Verapamil, Diltiazem, Nifedipine. תרופות אלו נרשמות כדי למנוע נזק למערכת הלב וכלי הדם.
5. מעכבי משאבת פרוטון: אומפרזול. חולים עם תסמונת שארפ צריכים ליטול תרופות לאורך זמן, ולפעמים לכל החיים. זה יכול להשפיע לרעה על מערכת העיכול. התרופה "Omeprazole" מסייעת להגן על רירית הקיבה מפני ההשפעות האגרסיביות של תרופות.

כגון טיפול מורכבמונע החמרה של המחלה ומאפשר לך להשיג הפוגה יציבה.

חשוב לזכור שתרופות לטיפול ב-CTD מפחיתות משמעותית את החסינות. לכן, חולים צריכים להגן על עצמם מפני מגע עם חולים זיהומיות והיפותרמיה.

תַחֲזִית

האם תסמונת שארפ משפיעה על תוחלת החיים? הפרוגנוזה של מחלה זו נחשבת חיובית על תנאי. תבוסות מסוכנותאיברים פנימיים ב-CTD מתפתחים בתדירות נמוכה יותר מאשר בפתולוגיות אוטואימוניות אחרות. מוותציין רק מתי טפסים רציםמחלות ונוכחות של סיבוכים מהלב והכליות.

עם זאת, יש לזכור כי מחלה זו היא כרונית ואינה ניתנת לריפוי מוחלט. לעתים קרובות, חולים מוצגים תרופות לכל החיים. אם המטופל מקפיד על משטר הטיפול המומלץ, אז הפרוגנוזה של המחלה חיובית. טיפול בזמן מסייע לשמור על איכות חיים תקינה למטופל.

מְנִיעָה

טיפול מונע ספציפימחלה זו לא פותחה, שכן הגורמים המדויקים לפתולוגיות אוטואימוניות לא הוכחו. ראומטולוגים ממליצים לדבוק בעקבות ההמלצות:

1. יש להימנע מתרופות לא מבוקרות. קורס ארוך של טיפול בתרופות יכול להתבצע רק תחת פיקוחו של רופא.
2. בְּ נטייה תורשתיתלפתולוגיות אוטואימוניות, יש להימנע מחשיפה מוגזמת אוֹר שֶׁמֶשׁוללכת באופן קבוע בדיקה מונעתאצל הראומטולוג.
3. חשוב להימנע מלחץ ככל האפשר. אנשים לא רגשית צריכים לקחת תרופות הרגעהולבקר אצל פסיכותרפיסט.
4. אם אתם חווים כאבים במפרקי הגפיים ועוויתות בכלים היקפיים, יש לפנות לרופא ולעבור בדיקה.

אמצעים אלה יסייעו להפחית את הסבירות לפתולוגיות ראומטיות אוטואימוניות.