לוקמיה של תאי T. מהי לוקמיה לימפובלסטית? מרפאות מובילות בישראל

הנגיף הגורם ללוקמיה לא מזוהה. עם זאת, יש הנחה שהרטרו-וירוס HTLV מכיל גנים שיכולים להפוך תא בריא לממאיר. אבל אין עדיין בסיס מדעי לתיאוריה הוויראלית.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא סרטן הפוגע לרוב בילדים. פתולוגיה זו מאופיינת בעלייה בלתי מבוקרת במספר הלימפובלסטים בדם. זה מלווה באנמיה, שיכרון הגוף, המשפיע על רווחתו של המטופל, כמו גם הגדלה של בלוטות הלימפה ואיברים פנימיים אחרים. כמעט תמיד מלווה בדימום מוגבר. קל לחולה עם לוקמיה לימפובלסטית לפתח מחלות זיהומיות, מכיוון שמערכת חיסונית מוחלשת מקלה על כך.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10: C91.0 - לוקמיה לימפובלסטית חריפה.

מה זה?

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) הוא הסרטן השכיח ביותר בקרב ילדים. ב-80% מהמקרים מבין כל סוגי הסרטן המאובחנים בילדים, מתגלה לוקמיה לימפובלסטית חריפה. ילדים בגילאי שנה עד 6 נפגעים לרוב. כפי שמראה הפרקטיקה הרפואית, בנים חולים יותר מבנות. אצל מבוגרים, המחלה מאובחנת פי 10 פחות מאשר אצל ילדים.

בחולים צעירים יותר, המחלה מתפתחת כפתולוגיה ראשונית, בעוד שבמבוגרים היא מתפתחת בעיקר כתוצאה מלוקמיה לימפוציטית כרונית.

מִיוּן

ארגון הבריאות העולמי מסווג לוקמיה לימפובלסטית חריפה לארבעה סוגים:

• טרום-קדם-ב-תא;
• תא טרום-B;
• תא B;
• תא T.

סוג תאי B מהווה 80% מכלל המחלה. על פי הסטטיסטיקה, ילדים עד גיל שלוש סובלים מסוג זה של פתולוגיה. מומחים מייחסים עובדה זו לעובדה שייצור שיא של תאי B של מח עצם מתרחש בין הגילאים שלוש עד ארבע שנים. עם זאת, עד גיל 60 מתרחש גל שני של שכיחות, אך הוא אינו כה משמעותי. מומחים עומדים בפני משימה חשובה - לקבוע את סוג תאי B, שכן קיים סוג נוסף שלהם מוטציה, האופייני ללוקמיה לימפוציטית כרונית. שלב זה באבחון חשוב מאוד, שכן הפרוגנוזה לחיים עם לוקמיה כרונית גבוהה יותר בהשוואה ל-ALL, לכן גם טקטיקות הטיפול שונות.

סוג תאי T מהווה כ-20% מהמקרים. ילדים בני 15 סובלים בעיקר מסוג זה של פתולוגיה. בגיל זה נצפה השלב האחרון של היווצרות תאי T, אשר לבסוף מתבגרים ומסוגלים לבצע את תפקידיהם.

מרפאות מובילות בישראל

גורם ל

ברמה ההיסטולוגית, הגורם להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא התפשטות בלתי מבוקרת של קבוצות תאים. ברפואה, תאים אלו נקראים שיבוט ממאיר. הם נוצרים עקב מוטציות כרומוזומליות. מדענים מציעים כי אפילו בהתפתחות טרום לידתית של ילד, נטייה גנטית ללוקמיה לימפובלסטית נקבעת. לאחר הלידה, בנוכחות גורמים חיצוניים, ניתן לעורר היווצרות מחלה זו.

מומחים מקשרים את היווצרות ALL עם הגורמים הבאים:

1. לוקמיה לימפובלסטית יכולה לעורר שימוש בטיפולי הקרנות כדי להילחם בסוגים אחרים של תהליכים סרטניים מהם סבל אדם. ההסתברות לפתח ALL לאחר הקרנות היא כ-10%. 85% מהחולים מפתחים לוקמיה לימפובלסטית חריפה תוך 10 שנים לאחר סיום טיפול מסוג זה;
2. קיימת הנחה כי השימוש התכוף בבדיקות רנטגן מוביל לפתולוגיה זו. אבל התיאוריה הזו עדיין ברמת הספקולציות;
3. האופי הזיהומי של היווצרות לוקמיה לימפובלסטית נשאר גם הוא ברמת ההשערה;
4. מחלות זיהומיות שסבלה האם במהלך ההריון, כמו גם מגע ישיר עם כימיקלים רעילים עלולים לעורר לוקמיה לימפובלסטית אצל הילד בעתיד;
5. אם לילד יש מחלות הקשורות לחריגות גנטיות (תסמונות דאון, שוכמן, קלינפלטר, וויסקוט-אלדריך);
6. אם ילד נולד עם עודף משקל, אז הוא נחשב כבעל נטייה לפתח ALL;
7. ההנחה היא ששימוש לרעה בהרגלים רעים, במיוחד עישון, יכול להפוך לדחף להיווצרות לוקמיה לימפובלסטית.

מספר גורמים יכולים לעורר את המחלה בו זמנית, כמו גם נוכחות של נטייה לה.

תסמינים

המוזרות של הפתולוגיה הזו היא שהיא מתפתחת מהר מאוד. בתוך חודש, מספר הלימפובלסטים יכול להכפיל את עצמו.

מומחים מחלקים את תסמיני המחלה בלוקמיה לימפובלסטית חריפה לחמש קבוצות:

בנוסף לסימנים לעיל של לוקמיה לימפובלסטית חריפה, עלולים להתפתח תסמינים בודדים. אז, נפח הריאות נדחס עקב הגדלה של בלוטות הלימפה. זה מוביל לאי ספיקת נשימה. תופעה זו אופיינית ללוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T.

אם מערכת העצבים המרכזית מעורבת בתהליך, הלחץ התוך גולגולתי עלול לעלות, המלווה בכאבי ראש, בחילות והקאות. אך ישנם מקרים בהם פגיעה במערכת העצבים המרכזית חולפת ללא כל תסמינים. תהליך זה ניתן לזיהוי רק על ידי בדיקת נוזל המוח.

בנים עלולים לסבול מכאבים באזור השחלות. זה נובע מחדירת איברים.

מומחים מבחינים בארבעה שלבים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה:

• במה ראשונה;
• גובה המחלה;
• שלב הפוגה;
• שלב מסוף.

כל מחזור נמשך כ-1-3 חודשים. השלב הראשוני מאופיין בשיכרון, סימנים היפרפלסטיים ואנמיים של המחלה. בשיא המחלה, כל התסמינים לעיל נצפים. כאשר זה מתרחש, כל הסימנים של לוקמיה לימפובלסטית שוככים. בהיעדר טיפול, השלב הסופני מלווה בהידרדרות חדה במצבו של האדם, מה שמוביל למוות.

אבחון

מאז לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתפתחת במהירות, החולה כבר פונה למומחים עם תמונה סימפטומטית חיה.

כדי לבצע אבחנה מדויקת, מבוצעים מספר מחקרים אינסטרומנטליים ומעבדתיים, שמטרתם גם היא להבחין בין ALL לבין סוגים אחרים של לוקמיה, לרוב מלוקמיה מיאלובלסטית.

לפני בחירת טיפול, יש צורך גם לקבוע את מצבם של איברים אחרים או נוכחות של מחלות כלשהן. לשם כך מבוצעים א.ק.ג. ו- EchoCG.

אל תבזבז את זמנך בחיפוש אחר מחירים לא מדויקים לטיפול בסרטן

*רק עם קבלת מידע על מחלת המטופל, נציג המרפאה יוכל לחשב את המחיר המדויק לטיפול.

יַחַס

כאשר מטפלים בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, משתמשים לרוב בכימותרפיה.

טיפול זה מתקיים בשלושה שלבים:

• שלב האינדוקציה מכוון להשגת הפוגה בת קיימא. נמשך מספר שבועות, בהתאם למצב ולמאפיינים האישיים של המטופל. במהלך כימותרפיה משתמשים בציטוסטטיקה. המטרה שלהם היא להשמיד תאים ממאירים ולשחזר hematopoiesis בריא. לאחר סיום הטיפול, לא יותר מ-5% תכולת פיצוץ במח העצם מותרת. הם לא צריכים להיות נוכחים בדם היקפי. כפי שמראה הפרקטיקה הרפואית, ב-85% מהמקרים ניתן להגיע להפוגה יציבה;
• שלב האיחוד נועד להרוס את התאים המזיקים שנותרו על ידי מתן תוך ורידי של תרופות כימותרפיות מסוימות (Methotrexate, 6-Mercaptopurine, Vincristine, Prednisolone, Cytarabine, Asparaginase וכו');
• השלב של טיפול תחזוקה (reinduction), שיכול להימשך מספר שנים, מספק תמיכה להפוגה, כמו גם מפחית את הסיכון להישנות בעתיד. תקופה זו חשובה לא פחות מהשלבים הקודמים בטיפול. למרות העובדה שבשלב זה של הטיפול ניתן טיפול חוץ, המטופל עובר מעת לעת בדיקות, שבמהלכן עוקבים אחר מצב מח העצם והדם. במהלך טיפול תחזוקה, נקבעות תרופות שניתן ליטול דרך הפה. 6-Mercaptopurine ו-methotrexate נרשמים בעיקר.

הטיפול בכל שלב נבחר בנפרד. מומחים לוקחים בחשבון את גיל המטופל, כמו גם את נוכחותן של מחלות כרוניות אחרות. כדי לשמור על חסינות, נקבע קומפלקס של ויטמינים ומינרלים, ודיאטה מסוימת נקבעת.

אם הטיפול המתואר לעיל אינו מביא לתוצאות, רצוי.

• לאילו רופאים עליך לפנות אם יש לך לוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים?

מהי לוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים

לוקמיה-לימפומה של תאי T למבוגרים היא גידול של לימפוציטים CD4 הנגרם על ידי וירוס T-לימפוטרופי אנושי מסוג 1 (HTLV-I). מאופיין בפגיעה בעור ובאיברים הפנימיים, ספיגת עצם והיפרקלצמיה. לימפוציטים לא טיפוסיים נמצאים בדם.

מחלות מתועדות בעיקר בדרום יפן, לעתים רחוקות יותר באיים הקריביים, חוף האוקיינוס ​​השקט, דרום אמריקה, אפריקה המשוונית וצפון ה-SSA. בעיקר מבוגרים שחורים ויפנים מושפעים. גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים. נוגדנים לפתוגן נמצאים לרוב בדמם של מכורים לסמים.

מה גורם ללוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים

וירוס T-לימפוטרופי אנושי מסוג 1שייך למשפחת הרטרוווירוסים. תאי גידול הם לימפוציטים CD4 מופעלים המבטאים יתר על המידה שרשראות α קולטן אינטרלוקין-2. גידול מתפתח בכ-5% מהאנשים הנגועים; השאר נושאים את הפרוירוס בלימפוציטים CD4. לכן, מאמינים שכמה גורמים אחרים מעורבים בפתוגנזה של לוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים. לאחר ההדבקה, כמה לימפוציטים CD4 רוכשים את היכולת להתרבות ללא הגבלה; פעילות מיטוטית מוגברת, הצטברות של פגמים גנטיים ומחסור בחסינות תאית. התפקיד העיקרי בהתפתחות של הפרעות אלה ממלא מס חלבון ויראלי.

ההנחה היא נטייה גנטית למחלה, אך לא ניתן לשלול את האפשרות של השפעה מעוררת של כמה גורמים סביבתיים.

תסמינים של לוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים

הגידול מתבטא בהגדלה כללית של בלוטות הלימפה, הפטוספלנומגליה, נגעים בעור ואוסטאוליזה. מאופיין בהיפרקלצמיה ופעילות מוגברת של LDH בסרום. תאי גידול הם פולימורפיים ומבטאים CD4. נגעים בעור יכולים להיות מיוצגים על ידי פאפולות, פלאקים, תצורות דמויות גידול וכיבים. חדירת מח עצם היא מינורית, אנמיה וטרומבוציטופניה אינן שכיחות.

הגידול מתקדם בהתמדה, הטיפול אינו יעיל.

פוליכימותרפיה מאפשרת ל-50-70% מהמטופלים להגיע להפוגה מלאה, אך במחציתם הפוגה נמשכת פחות מ-12 חודשים.

עקב כשל חיסוני עמוק, תדירות זיהומים משניים גבוהה מאוד, שרבים מהם נגרמים על ידי מיקרואורגניזמים אופורטוניסטיים.

כמו כן תוארה צורה כרונית של המחלה - עם נגעים בעור, אך ללא hepatosplenomegaly ובלוטות לימפה מוגדלות. מאופיין בלימפוציטוזיס בינוני, שיעור תאי הגידול בדם קטן. תוחלת החיים של חולים כאלה יכולה להגיע למספר שנים - עד שהמחלה תחריף.

קיימות ארבע צורות של לוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים: חריפה, לימפומה, כרונית ועשן. בכל צורה של המחלה, הגידול מתפתח עקב שגשוג חד שבטי של לימפוציטים CD4. בכל התאים הללו, הפרוירוס משולב ב-DNA באותו אופן ומתגלה סידור מחדש ייחודי של הגנים המקודדים לקולטני זיהוי האנטיגן של לימפוציטים מסוג T.

הצורה החריפה מתרחשת ב-60% מהמקרים; המחלה מאופיינת בתקופה פרודרומלית קצרה (כשבועיים עוברים מהופעת התסמינים הראשונים ועד האבחנה) ומהלך מהיר (תוחלת חיים - 6 חודשים). ביטויים קליניים: נגעי עור וריאות מתקדמים במהירות, היפרקלצמיה ולימפוציטוזיס. מופיעים לימפוציטים לא טיפוסיים עם גרעינים משובצים או לימפוציטים לא טיפוסיים עם גרעינים בצורת פרסה שסועה. פרו-וירוס מוטבע ב-DNA של תאי הגידול, והקולטנים CD4, CD3 ו-CD25 (קולטני IL-2 בעלי זיקה נמוכה) מתבטאים על פני השטח שלהם. רמות CD25 בסרום משמשות כסמן גידול. אנמיה וטרומבוציטופניה הם נדירים. לפעמים קשה להבחין בין נגעי העור לבין הפריחה של mycosis fungoides. מוקדים תכופים של תמוגה רקמת עצם בדרך כלל אינם מכילים תאי גידול, אלא אוסטאוקלסטים. אוסטאוגנזה במוקדים כאלה מדוכאת. מעורבות מח העצם ברוב המקרים היא מוקדית, אם כי בדיקה ציטולוגית מגלה תאי פיצוץ.

להיפרקלצמיה בלוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים יש מספר סיבות. תאי גידול מייצרים גורמי הפעלה אוסטאוקלסטים (TNF-alpha, TNF-beta, IL-1), ומסוגלים גם לייצר פפטידים דמויי PTH. המחלה מלווה במחסור חיסוני, שכנגדו מתרחשים זיהומים אופורטוניסטיים, בדומה לאלו המצויים באיידס. הפתוגנזה של כשל חיסוני לא הוכחה. שינויים בצילום חזה במחצית מהמקרים נובעים מחדירת סרטן לריאות, והשאר נובע מדלקת ריאות הנגרמת על ידי פתוגנים אופורטוניסטיים (Pneumocystis carinii ופטריות אחרות). הפרעות במערכת העיכול קשורות כמעט תמיד לזיהום אופורטוניסטי. הפעילות של LDH ופוספטאז אלקליין מוגברת לעתים קרובות בסרום. כ-10% מהחולים חווים תסמינים של דלקת הלפטומנינגיטיס: חולשה, הפרעות נפשיות, פרסטזיה וכאבי ראש. שלא כמו לימפומות אחרות המשפיעות על מערכת העצבים המרכזית, בלוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים תכולת החלבון של ה-CSF עשויה להישאר תקינה. האבחנה מאשרת נוכחות של תאי גידול ב-CSF.

הצורה הלימפומטית מתפתחת ב-20% מהחולים. על פי התמונה והקורס הקליניים, צורה זו דומה לאקוטית, אך נבדלת על ידי מספר קטן של לימפוציטים לא טיפוסיים בדם והגדלה בולטת של בלוטות הלימפה. התמונה ההיסטולוגית מגוונת: הגידול מאופיין בפולימורפיזם תאי וגרעיני בולט. עם זאת, מהלך המחלה אינו תלוי במבנה ההיסטולוגי של הגידול. לידת חולה באזור אנדמי, נגעים אופייניים בעור והיפרקלצמיה הם סימנים המאפשרים לבצע אבחנה מוקדמת, המאושרת על ידי גילוי נוגדנים לנגיף T-לימפוטרופי אנושי מסוג 1 בסרום.

בצורה הכרונית, מערכת העצבים המרכזית, העצמות ומערכת העיכול בדרך כלל אינם מושפעים, וריכוזי הסידן בסרום ופעילות ה-LDH נשארים תקינים. בדרך כלל, תוחלת החיים של החולים היא שנתיים. לפעמים הצורה הכרונית הופכת חריפה.

צורת העשן מתרחשת אצל לא יותר מ-5% מהחולים. ה-DNA של תאי גידול חד שבטיים מכיל פרו-וירוס מוטבע; שיעור הלימפוציטים הלא טיפוסיים בדם הוא פחות מ-5%; היפרקלצמיה, לימפדנופתיה והפטוספלנומגליה, כמו גם שינויים במערכת העצבים המרכזית, בעצמות ובדרכי העיכול נעדרים, אך הריאות והעור עלולים להיפגע. בדרך כלל, תוחלת החיים של החולים היא 5 שנים או יותר.

קורס ופרוגנוזה

בצורות כרוניות ומעשנות של לוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים, הסימפטומים היחידים של המחלה עשויים להיות חדירת עור ולימפוציטוזיס קלה בדם ובמח העצם. צורות חריפות ולימפומטיות מאופיינות במהלך מהיר, נזק חמור לעור, לריאות ולעצמות. עם רמות תקינות של סידן בדם, תוחלת החיים הממוצעת היא 50 שבועות מרגע האבחנה, ועם היפרקלצמיה - 12.5 שבועות (משבועיים עד שנה). סיבות מוות: זיהומים אופורטוניסטיים, תסמונת DIC.

אבחון של לוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים

תמונה קלינית ואיתור נוגדנים לנגיף T-לימפוטרופי אנושי מסוג 1. האבחנה מאושרת באמצעות מחקר גנטי מולקולרי (DNA פרו-וירוס מוטבע ב-DNA של לימפוציטים CD4 המושפעים).

מחקר נוסף

ניתוח דם כללי

מספר הלויקוציטים נע בין נורמלי ל-500,000 במריחת הדם מופיעים לימפוציטים לא טיפוסיים עם גרעינים בעלי גוון, בדומה לתאי Sezary.

פתומורפולוגיה של העור

בשכבות העליונות והאמצעיות של הדרמיס, מתגלים חדירות perivascular או מפוזרות של לימפוציטים לא טיפוסיים גדולים; האפידרמיס בדרך כלל אינו מושפע. לעיתים החדירות בדרמיס צפופות, ובאפידרמיס ישנן מיקרואבססות פאוטריות המורכבות ממספר רב של לימפוציטים לא טיפוסיים גדולים, ביניהם תאי ענק.

כימיה של הדםהיפרקלצמיה: בתחילת המחלה - ב-25% מהחולים, מאוחר יותר - ביותר ממחצית.

תגובות סרולוגיות נוגדנים לנגיף T-לימפוטרופי אנושי מסוג 1 מתגלים באמצעות בדיקת אימונוסורבנט מקושרת אנזים ואימונובלוט. בקרב משתמשי סמים בהזרקה שנדבקו ב-HIV, כ-30% נגועים בו-זמנית בנגיף T-לימפוטרופי אנושי מסוג 1.

טיפול בלוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים

נעשה שימוש בשילובים שונים של תרופות נוגדות גידולים. ההפוגות הן קצרות מועד והן מושגות בפחות מ-30% מהמקרים. צורות חריפות ולימפומטיות של המחלה אינן רגישות למשטרי כימותרפיה סטנדרטיים. לאחרונה התקבלו תוצאות מעודדות בטיפול משולב בזידובודין (בעל פה) ואינטרפרון a (s.c.).

מניעת לוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים

כדי למנוע התפשטות נוספת של הזיהום, נבדקים כל בני המשפחה והפרטנרים המיניים של המטופל. נשאים סרו-חיוביים לא צריכים להפוך לתורמים.

לוקמיה-לימפומה של תאי T למבוגרים

לוקמיה-לימפומה של תאי T למבוגרים היא גידול של לימפוציטים CD4 הנגרם על ידי נגיף ה-T-lymphotropic human type 1 (HTLV) השייך למשפחת הרטרו-וירוס ומאופיין בפגיעה בעור ובאיברים הפנימיים, ספיגת עצם, היפרקלצמיה ונוכחות של לימפוציטים לא טיפוסיים בדם.

לרוב, מקרים של מחלה זו נרשמים בדרום יפן, לעתים רחוקות יותר בחוף האוקיינוס ​​השקט, באיים הקריביים, במדינות אפריקה המשוונית, דרום אמריקה ובצפון ארצות הברית. אנשים מהגזעים המונגולואידים והכושיים נפגעים בעיקר, וזכרים רגישים יותר למחלה.

בלוקמיה-לימפומה של תאי T, תאי הגידול הם לימפוציטים CD4 המופעלים ויראלית בטבע. על פי הסטטיסטיקה, מצב זה מתפתח בממוצע של 5% מהאנשים הנגועים בשאר הפרטים, הפרוירוס נישא בלימפוציטים CD4. בהקשר זה, קיימת דעה עכשווית בקרב מדענים כי גורמים אחרים (ייתכן כי נטייה גנטית והשפעות סביבתיות) מעורבים גם הם בפתוגנזה של מחלה זו, שעל רקע שלה, לאחר ההדבקה, חלק מהלימפוציטים CD4 רוכש את היכולת להתרבות ללא שליטה. ישנה פעילות מיטוטית מוגברת, ואיתה חוסר בחסינות תאית והצטברות פגמים גנטיים.

מבחינה קלינית, הגידול מרגיש את עצמו על ידי הגדלה כללית של בלוטות הלימפה, hepatosplenomegaly (עלייה בגודל הכבד והטחול), אוסטאוליזה (הרס עצם) ונגעים בעור בצורה של תצורות דמויות גידול, פפולות, פלאקים, ו כיבים. היפרקלצמיה ופעילות מוגברת של לקטט דהידרוגנאז בסרום הדם אופייניים אף הם. חדירת מח עצם היא בדרך כלל די חסרת משמעות, טרומבוציטופניה ואנמיה אינן אופייניות.

הצורה החריפה של לוקמיה-לימפומה של תאי T של מבוגרים מאופיינת בהתקדמות מתמדת של התהליך וביעילות נמוכה למדי של הטיפול. פוליכימותרפיה מאפשרת לחלק ניכר (50-70%) מהמטופלים להגיע להפוגה מלאה, אך בכמחצית מהם תקופה זו אינה נמשכת יותר משנה.

כשל חיסוני עמוק גורם לשכיחות גבוהה מאוד של זיהומים משניים. רבים מהם מעוררים על ידי מיקרואורגניזמים אופורטוניסטיים הגורמים למחלות עם ירידה חדה בחסינות.

עד כה, תוארה גם צורה כרונית של המחלה, המופיעה עם נגעים בעור, אך ללא בלוטות לימפה מוגדלות והפטוספלנומגליה. במקרה זה, לימפוציטוזיס מתון עם תכולה נמוכה של תאי גידול בדם ההיקפי אופיינית. תוחלת החיים של חולים כאלה יכולה להגיע למספר שנים - עד שהמחלה תהפוך לצורה חריפה.

בנוסף לאקוטית וכרונית, קיימות שתי צורות נוספות של לוקמיה-לימפומה של תאי T בוגרים: לימפומטית ועשן. לימפומטי מתפתח בכ-20% מהחולים. מבחינת התמונה הקלינית ומהלך שלה, צורה זו מזכירה במובנים רבים את הצורה החריפה, נבדלת רק במספר הקטן של לימפוציטים לא טיפוסיים בדם ההיקפי ובהגדלה בולטת של בלוטות הלימפה.

הצורה המעושנת נדירה (לא יותר מ-5%). שיעור הלימפוציטים הלא טיפוסיים בבדיקת הדם הוא פחות מ-5%. היפרקלצמיה, לימפדנופתיה, hepatosplenomegaly, שינויים ברקמת העצם, מערכת העצבים המרכזית ומערכת העיכול חסרים, הריאות והעור נפגעים לעיתים. תוחלת החיים היא בדרך כלל חמש שנים או יותר.

יצוין כי בכל וריאנט של המחלה, הגידול מתפתח בדיוק עקב התפשטות חד שבטיות של לימפוציטים CD4. בכל התאים הללו, הפרוירוס משולב ב-DNA באותו אופן, מה שגורם לסידור מחדש ייחודי של גנים המקודדים לקולטנים לזיהוי אנטיגן של לימפוציטים מסוג T.