Какие бывают аномалии женских половых органов. Врожденные аномалии развития половых органов

Вы зря считаете, процесс эволюции уже закончен. Природа продолжает ставить на человеке немыслимые эксперименты, результаты которых часто получаются настолько пугающими, что никакой фильм ужасов не может и рядом стоять. Вот, к примеру, десяток документально зафиксированных случаев генетических аномалий, от одного вида которых хочется просто кричать.

Циклопия

Чаще встречается у животных, но случаи проявления у человека также отмечены. Эмбрион по каким-то причинам не разделяет глаза на две полости - в 2006 году такой ребенок появился в Индии.

Три ноги

Лентини (1881 – 1966) родился на солнечном острове Сицилия. Его уродство появилось в результате странной аномалии: один сиамский близнец в утробе частично поглотил другого. По сохранившимся свидетельствам, у Лентини было 16 пальцев и два комплекта функционирующих мужских половых органов.

Каменный человек

Синдром каменного человека или по-научному фибродисплазия является чрезвычайно редким заболеванием соединительной ткани. У людей, которые страдают от фибродисплазии, костная ткань растет там, где обычно располагаются мышцы, сухожилия и другие соединительные ткани. В течение жизни костная ткань разрастается, превращая человека в живую статую.

Хвостатый человек

Чандре Орам, индийский йог из Западной Бенгалии известен своим длинным хвостом. Местные жители принимают Чандре за воплощение Ханумана, индуистского бога. На самом же деле Чандре родился с редким отклонением, известным как расщепление позвоночника.

Синдром Унера Тана

Болезнь названа в честь турецкого эволюционного биолога, Унера Тана. Синдром проявляется чрезвычайно редко - при нем люди ходят на четвереньках и страдают от тяжелой умственной отсталости. Интересно, что все случаи заболевания зафиксированы только в Турции.

Лягушка-ребенок

Это единичный случай проявления страшной аномалии. Ребенок с анэнцефалией родился у матери двух нормальных дочерей. При анэнцефалии человек появляется на свет без основных частей мозга, черепа и кожи головы.

Деревянный человек

Наука знает лишь несколько случаев проявления эпидермодисплазии бородавчатой, характеризующейся генетически ненормальной восприимчивостью к папилломе человека. Из-за этого по всему телу бедняги вырастают странные образования, схожие с деревянной стружкой.

Мигрирующая эритема

Блуждающая сыпь языка выглядит точь-в-точь как рисунок на географической карте. Эта болезнь совершенно безвредна и проявляется у 3% людей по всему миру.

Ихтиоз Арлекина

Ихтиоз Арлекина является очень редким и часто фатальным генетическим кожным заболеванием. Дети рождаются с очень толстыми пластами кожи по всему телу и глубокими, сочащимися кровью трещинами.

Гипертрихоз

Широко известный как синдром Амбраса или синдром оборотня, гипертрихоз - это генетическая аномалия, характеризующаяся огромным количеством волос на лице и теле. В средние века таких несчастных просто считали оборотнями и сжигали, теперь же пытаются лечить.

на возникающие вследствие недостаточного развития парамезонефральных протоков;
обусловленные нарушением реканализации парамезонефральных протоков (атрезия матки, влагалища и труб);
вызванные неполным слиянием парамезонефральных протоков.

Все три типа могут сочетаться с агенезией мочевых органов.

Сращение малых половых губ

В практике гинекологов встречаются случаи сращения малых половых губ у девочек 1-5 лет. Считается, что причинами этого состояния могут послужить перенесенные воспалительные процессы или нарушение обменных процессов в организме.

Обнаруживается сращение малых половых губ, как правило, случайно: либо родители замечают беспокойство ребенка, вызванное зудом в области наружных половых органов, либо сами девочки жалуются на затрудненное мочеиспускание, связанное с тем, что моча вытекает только лишь через небольшое отверстие, сохранившееся между половыми губами. При раздвигании больших половых губ обнаруживается ровная поверхность, над которой возвышается клитор, у нижнего его края имеется буквально точечное отверстие, через которое и выделяется моча; входа во влагалище не обнаруживается.

В этом случае все обстоит просто, так как и распознавание заболевания, и его лечение не составляют особых трудностей. При установлении диагноза врач (возможно, в поликлинике) назначает лекарства для наружного применения, а при грубых спайках - хирургическую коррекцию. Следует отметить, что такая операция является бескровной, кроме того, особых проблем ни для больной, ни для врача она не составляет. После разъединения спаек все наружные половые органы принимают прежний вид. Но, чтобы предотвратить повторное сращение малых половых губ, рекомендуется в течение 5-7 дней после операции делать ежедневные ванны с добавлением перманганата калия, а затем обрабатывать половую щель стерильным вазелиновым маслом. Если врач считает, что можно обойтись без хирургического вмешательства, то назначаются мази с эстрогенами, которыми наружные половые органы смазываются 2-4 раза в день. И в этом случае болезнь излечивается без особого труда. Отмечаются случаи самостоятельного излечивания с наступлением полового созревания при условии тщательного ухода за наружными половыми органами.

Заращение девственной плевы

В медицине есть понятие «гинатрезия», которая определяется как заращение половых путей в области не только девственной плевы, но и влагалища или матки. Кроме того, гинатрезия определяется и как врожденное отсутствие одного из отделов половых путей. Она развивается в результате нарушения развития половых органов или внутриутробного инфекционного процесса в них.

В основном причины патологии являются приобретенными: это травмы половых органов, в том числе и родовые; оперативные вмешательства; воспалительные процессы, а также воздействие прижигающих и радиоактивных препаратов, применяемых в процессе лечения.

Гинатрезия характеризуется нарушением оттока менструальных выделений, которые скапливаются выше уровня препятствия в половых путях. При этом их постоянно увеличивающийся объем приводит к растяжению влагалища, матки, а иногда и маточных труб.

Лечение только оперативное, заключается или в рассечении девственной плевы, или в расширении канала шейки матки и т. д.

В случае своевременного хирургического вмешательства при заращении девственной плевы или нижнего и среднего отделов влагалища, а также канала шейки матки женщина вполне способна к деторождению.

Мерами для предупреждения гинатрезии являются своевременное лечение воспалительных заболеваний половых органов, выполнение врачебных рекомендаций в послеоперационном периоде (при вмешательствах на половых органах), а также правильное ведение родов.

Врожденные пороки развития наружных половых органов

Аномалии вульвы и промежности делятся на пять групп:

ректовестибулярные, ректовагинальные и ректоклоакальные свищи;
частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия;
расположенное спереди анальное отверстие;
желобоватая промежность;
промежностный канал.

Наиболее часто встречаются свищи.

Гипертрофия клитора (клитеромегалия) со сращением вульвы и половых губ или без таких аномалий обычно указывает на некоторые гормональные расстройства (адреногенитальный синдром, вирилизирующий синдром или опухоли яичников) у матери ребенка или аномалии гонад (мужской псевдогермафродитизм, истинный гермафродитизм). Сочетается с другими пороками развития.

Описаны единичные случаи агенезии и гипоплазии клитора.

Агенезия влагалища отмечается у девочек с нормальным карнотипом. При этом могут быть различные аномалии матки. Чаще встречается при синдроме Майера - Рокитанского -Кюстера - Гауссера.

Атрезия (поперечная перегородка) влагалища наблюдается в виде четырех форм: гименальной, ретрогименальной, вагинальной и цервикальной. Сочетается с атрезией анального отверстия, различными типами мочеполовых свищей и аномалиями мочевой системы. Является причиной гидрокольпоса (жидкость во влагалище) или гидрометрокольпоса (жидкость во влагалище и матке) у новорожденных и грудных детей.

Удвоение (представлено всеми слоями стенки) и разделение (недоразвиты эпителиальный и мышечный слои) влагалища, гипоплазия влагалища (слепой влагалищный канал) встречаются при мужском псевдогермафродитизме.

Синдром Майера - Рокитанского - Кюстера - Гауссера включает спектр мюллеровых аномалий с почечными аномалиями или без них у гено- и фенотипических девочек с нормальным эндокринным статусом.

Аномалии половой системы представлены вариантами:

агенезия влагалища;
агенезия влагалища и матки;
агенезия влагалища, матки и труб;
агенезия яичников и мюллеровых дериватов.

Среди аномалий мочевой системы встречаются арения, эктопия. В 12% случаев выявляются скелетные аномалии. Этот синдром чаще спорадический. Семейный характер с поражением сиблингов женского пола описан у 4% индивидуумов с наличием яичников и фаллопиевых труб, но с агенезией тела матки и верхней части влагалища.

Врожденные пороки развития внутренних половых органов

Аномалии матки встречаются с частотой 2-4%. Имеются данные о влиянии приема во время беременности диэтиль-стильбэстрола на возникновение аномалий матки. Описаны семьи, где 2,7% родственников первой степени родства женщин с ВПР матки также имели аналогичные ВПР. К редким аномалиям матки относятся агенезия и атрезия.

Агенезия матки - полное отсутствие матки при нормальном женском кариотипе встречается крайне редко.

Гипоплазия матки (рудиментарная матка, инфантилизм) - у новорожденной девочки матка имеет длину до 3,5-4 см, массу -2 г. Данный порок клинически, как правило, диагностируется в период полового созревания. Гипоплазия/агенезия матки нередко сочетаются с ВПР МС. Могут быть проявлением синдрома Майера -Рокитанского - Кюстера - Гауссера, смешанной дисгенезии гонад, чистой дисгенезии гонад. Агенезия матки описана при VATER-ассоциации.

Удвоение матки (раздвоение тела матки, uterus duplex) -шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ замкнутое и в нем скапливается водяночная жидкость или слизь (у менструирующих женщин - кровь - гемато-кольпос), одна из маток не сообщается с влагалищем. Бывает асимметричное развитие такой матки, полное или частичное отсутствие полости в одной из обеих маток, атрезия канала шейки. Такая матка может представлять собой два рудиментарных или слившихся рога, не имеющих полостей (двурогая матка, uterus bicomis). Двурогая матка - самый частый ВПР матки (45% всех ПР этого органа). Двойная матка (uterus didelphus) - наличие двух обособленных маток, каждая из которых соединяется с соответствующей частью раздвоенного влагалища. Седловидная матка - дно без обычного закругления. Часто встречается при МВПР.

Гипоплазия фаллопиевых труб, матки и яичников, частичная или полная атрезия влагалища, поперечная перегородка влагалища, удвоенная матка, гидрометрокольпос описаны при синдроме Бидля - Бардетга - аутосомно-рецессивном синдроме, обусловленном мутациями генов BBS1, BBS2, BBS4, MKKS и BBS7 и характеризующимся пигментной ретинопатией, полидактилией, гипогонадизмом, умственной отсталостью, ожирением и почечной недостаточностью в летальных случаях.

Кномалии яичников представлены их отсутствием (агенезия). недоразвитием (гипоплазия), неправильным развитием дисгенезия) и кистами. При дисгенезии гонад размеры яичника резко уменьшены, иногда он макроскопически имеет вид узких плотных полос (полосатые гонады). Микроскопически: среди разросшейся соединительной ткани недоразвитые рудиментарные фолликулы или только половые клетки, половые клетки и примордиальные фолликулы могут отсутствовать. Характерны для синдрома Тернера (45, Х0) и других аномалий половых хромосом. В них могут возникать злокачественные опухоли. Описаны врожденные кисты (как правило, фолликулярные) и эндометриоз яичников, которые по существу пороком развития не являются. Кисты яичников у новорожденных девочек встречаются в 50% случаев аутопсий, клинически не проявляются.

Аномалии развития яичника

1. Агенезия (аплазия) яичника - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.

2. Гипоплазия яичника - недоразвитие одного или обоих яичника.

3. Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и функционирование ее.

4. Добавочный яичник - иногда встречается около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной.

5. Эктопия яичника - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ, у входа в паховый канал, в самом канале.

Аномалии развития матки

1. Агенезия матки – полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко.

2. Аплазия матки – врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков. Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18.3%), сердца (4.6%), зубов (9.0%), желудочно-кишечного тракта (4.6%), мочевых органов (33.4%). Возможны 3 варианта аплазии:

А) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, расположенногов центре малого таза, справа или слева, размерами 2.5-3.0 х 2.0-1.5 см;

Б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза, размерами 2.5 х 1.5 х 2.5 см каждый;

В) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют.

3. Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) – матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:

А)матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) – недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;

Б)матка инфантильная – матка уменьшенных размеров (длиной 3-5.5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;

В)матка подростковая – длина 5.5-7 см.

4. Удвоение матки – возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган. Выделяют несколько вариантов удвоения:

А)Матка двойная (uterus didelphys) – наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

Б)Удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) – на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по величине и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища или шейки матки.

В) Uterus bicornis bicollis – матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.

5. Матка двурогая (uterus bicornus) – разделение тела матки на 2 части при наличии одной шейки, без разделения влагалища. Деление на части начинается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим углом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-й неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонефральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:

А)Полная форма – наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы.

Б)Неполная форма – разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечатся только одно устье маточной трубы.

В)Седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcuatus) –разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.

6. Матка однорогая (uterus unicornus) – форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31.7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища.

7. Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) – наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота – 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треугольника). Различают 2 формы:

А) Uterus septus – полная форма, полностью разделенная матка.

Б) Uterus subseptus – неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки - 1-4 см.

Содержание статьи

Агенезия, гипоплазия, гипертрофия клитора; атрезия гимена, заращение девственной плевы; аплазия половых губ и девственной плевы. Клиника и диагностика аномалий женских половых органов тяжелая из-за того, что ряд недостатков никак себя не проявляют, а впервые дают о себе знать лишь в пубертатном периоде.
Выявление аномалий половых органов имеет три пика: при рождении, в период полового созревания и при попытке розпочатты половую жизнь. Ведущим, а иногда единственным симптомом является нарушение менструальной функции в виде аменореи или полименореи. Названные проявления обусловлены отсутствием или заважанням оттока менструальной крови с неверно сформированных половых путей.
Довольно частым симптомом, который появляется в пубертатном периоде являются боли в животе. Боли ежемесячно усиливаются, иногда сопровождаются потерей сознания, тошнотой, дизурическими явлениями. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови и перерастяжение аномальных половых путей. Скопление менструальной крови во влагалище-гематокольпос, в матке-гематометра, в маточных трубах-гематосальпинкс. Болевой синдром также может быть проявлением сочетание пороков с врожденным эндометриозом. У больной с гематометра, возникшей на почве гинатрезии в животе при пальпации обнаруживается опухолевидное образование, находящийся в нижней части живота. Размеры гематометра иногда такие, напоминающих матку в поздние сроки беременности. Опухоль вначале безболезненная, подвижная, расположенная в центре, а при инфицировании или попадании менструальной крови в брюшную полость могут появиться признаки перитонита.
Перкуторно удается определить притупление звука в гипогастрии. Гипертермия, что наблюдается, вызванная всасыванием пирогены веществ из мест скопления крови или нагноением при застое.

Диагностика аномалтий наружных половых органов

Осмотр наружных половых органов имеет решающее диагностическое значение при атрезии девственной плевы. Цианотическая опухоль (гематокольпос) заставляет взрываться гимен, а иногда и всю промежность. Отмечается напряжение в этой области, а иногда зияння половой щели. Для выявления таких аномалий как перепонки, выступления, дополнительные ходы предлагается зондирования влагалища и матки. Обязательным диагностическим методом является двуручное прямокишечно-черевностинне исследования. При наличии гематометра и гематосальпинкса ректально определяется большая, округлая, эластичная, флюктуюча, безболезненная опухоль. Нельзя при этом забывать, что в нижней части живота или в малом тазу может пальпироваться дистопирована почка. При проведении влагалищного исследования можно найти удвоение матки, наличие рудиментарного рога, увеличенной матки (гематометра). Вагиноскопия позволяет найти удвоение шейки матки, остатки Гартнерового ходу, перепонку влагалища, отверстие свища. С рентгенологических методов информативная гистеросальпингография при подозрении на двурогую матку, на наличие перепонки в матке, а также при рудиментарном роге, если просвет сообщается с полостью матки. Применяется газовая пельвиография, а биконтрастна гинекография несет важную информацию при всех видах аномалий внутренних половых органов. Важное значение имеет ультразвуковое исследование как метод диагностики гематометра и гематокольпоса, а также, как контроль эффективности лечения. Выполнение внутривенной урографии обязательна почти во всех случаях аномалий развития гениталий. В ряде случаев решающее значение имеет диагностическая лапаротомия, которая, при необходимости, может быть преобразована в лечебное: гонадектомия, резекция яичников, пластика, отсечка рудиментарных образований.
Нередко встречаются аномалии развития, которые не позволяют визуально определить пол лица. Установление правильной пола у больных с пороками развития половых органов имеет важное значение для решения вопроса о правильном выборе рациональной корригирующей терапии и избежания диагностических и лечебных ошибок. Для установления истинной (генетической) пола необходимо определить половой хроматин (тельца Барра) и исследовать кариотип в лимфоцитах периферической крови.

Лечение аномалтий наружных половых органов

при одном виде патологии (седловидная матка, единорога матка, удвоенный половой аппарат) не требуется никакого лечения (достаточно лишь знать об аномалии при ведении беременности и родов); при других - лечение малоэффективно и сводится к обеспечению половой функции (создание искусственной влагалища перед вступлением в замужестве).
Наиболее благодатная для лечения является атрезия гимена. В центре девственной плевы выполняется пункция гематокольпоса, а затем накладывается крестообразный разрез 2x2 и после излития основной массы крови (может быть до 2 л темной крови) одиночными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного Гиме-нального отверстия. Для профилактики рецидива необходимо выполнять бужуван-ния искусственного гименального отверстия. В случаях атрезии или агенезии влагалища при сложившихся внутренних половых органах хирургическое лечение по созданию искусственной влагалища обеспечивает этим женщинам возможность половой жизни. На современном этапе наиболее эффективным и физиологичным считается брюшинной кольпопоез по сравнению с методами, которые связаны с использованием отрезков кишечника, кожи, аллопластичних материалов. Методика одноетап-ного кольпопоеза: после рассечения слизистой преддверия влагалища и подлежащей фасции в поперечном направлении создается ложе между уретрой и прямой кишкой до брюшины, при этом седалищно-пещеристые мышцы и соединительнотканные перепонки рассекают, а клетчатку, прилегающей к брюшины, широко видсепаровують тупым путем от прямой кишки, мочевого пузыря к стенкам малого таза. Затем вскрывают брюшную полость немного кзади от мышечного валика (рудимента матки) в поперечном направлении на протяжении 4-5 см. на брюшину накладывают 4 лигатуры (на передней и задней листки и по бокам) и с помощью лигатур сводят ее к входу во влагалище и подшивают отдельными кетгут-ными швами к краям разреза входа во влагалище. После больную переводят в положение Тренделенбурга и формирует купол влагалища. Для этого на глубине 11-12 см. в поперечном направлены накладывают кетгутом швы на передний и задний листки брюшины. Влагалище рыхло тампонируют марлей, смоченной вазелиновым маслом.

Реабилитация аномалтий наружных половых органов

Девочка, страдающая аномалией развития гениталий, или перенесшей хирургическую коррекцию подлежит диспансерному наблюдению.
При появлении признаков инфантилизма, врач начинает заместительную гормональную терапию. В процессе наблюдения за данным контингентом девушек необходимо проявлять онкологическую настороженность, так как бластоматозного костра встречаются нередко именно на сформированных половых органах. Не менее серьезная опасность развития эндометриоза. Однако в большинстве случаев после хирургической коррекции девушка способна к зачатию. Нередко возникают признаки угрозы прерывания беременности, а в родах почти всегда наблюдаются аномалии родовой деятельности и склонность к гипотонической кровотечения.

Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния. Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение. Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия , осложненного течения беременности и родов.

Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.

Основные причины (этиология)

Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы. Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные. Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:

Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
Отягощенный анамнез - риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
Возраст родителей более 35-40 лет.

К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:

Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр , краснуха .
Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.

Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.

Классификация аномалий

Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:

В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.

Изменения наружных половых структур

Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:

Аномалии клитора - пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
Уменьшение половых губ (гипоплазия).
Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.

Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.

Пороки влагалища и гимена

Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:

Атрезия (заращение) гимена - изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
Атрезия влагалища - заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
Гипоплазия - уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).

Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.

Изменения матки

Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:

Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
Изменение формы матки и ее положения - седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.

Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.

Пороки яичников и их придатков

Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:

Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния - тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
Удвоение одного или обеих яичников - очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.

Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.

Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.