Moterų pirminis ir antrinis hiperparatiroidizmas, gydymas liaudies gynimo priemonėmis. Hiperparatiroidizmas: tipai, simptomai ir gydymas Hiperparatiroidizmas - kas tai yra, priežastys ir gydymas

Hiperparatiroidizmas yra liga, kai paciento kraujyje yra padidėjęs parathormono arba, kaip jis dar vadinamas, prieskydinės liaukos hormono kiekis. Šį hormoną gamina prieskydinės liaukos, esančios priekinėje kaklo dalyje. Jo funkcija yra reguliuoti kalcio ir fosforo mainus.

Hiperparatiroidizmas gali būti kelių tipų:

  1. Pirminė forma. Tokiu atveju prieskydinės liaukos padidina parathormono gamybą jų hiperplazijos ar piktybinės degeneracijos fone. Liga dažniausiai paveikia moteris po menopauzės.
  2. antrinė forma. Atsiranda kaip tam tikrų ligų, kurių metu kenčia ir fosforo-kalcio apykaita, komplikacija. Pavyzdžiui, antrinis hiperparatiroidizmas dažnai stebimas esant malabsorbcijos sindromui, sukeliančiam hipokalcemiją arba lėtinį inkstų nepakankamumą, kartu su hiperfosfatemija ir vitamino D trūkumu.
  3. Tretinė forma. Atsiranda ilgalaikio pirminio hiperparatiroidizmo fone ir sukelia prieskydinės liaukos adenoma.
  4. Pseudohiperparatiroidizmas. Atsiranda esant daugeliui piktybinių navikų, pavyzdžiui, krūties ar bronchogeninio plaučių vėžio. Patologinis šios ligos formos vystymosi mechanizmas yra dėl to, kad kai kurių navikų tipų piktybinės ląstelės turi galimybę savarankiškai išskirti prieskydinės liaukos hormoną.

Hiperparatiroidizmo simptomai

Tipiškiausi hiperparatiroidizmo simptomai yra šie:

  1. Urolitiazė;
  2. Padidėjęs kaulinio audinio trapumas;
  3. Dažnas šlapinimasis;
  4. Padidėjęs nuovargis;
  5. Skausmas pilvo ertmėje;
  6. atminties sutrikimas;
  7. Depresinės būsenos;
  8. Skausmas sąnariuose ir kauluose;
  9. Apetito praradimas, pykinimas, kartais vėmimas.

Hiperparatiroidizmo komplikacijos

Ilgalaikė liga sukelia rimtus fosforo-kalcio apykaitos sutrikimus organizme, o tai yra pagrindinė komplikacijų priežastis. Jie apima:

  1. . Kaulai praranda juose esantį kalcį, dėl to tampa per trapūs ir veikiami net labai mažų fizinių pastangų gali lūžti.
  2. Urolitiazė. Kūnas siekia per inkstus pašalinti kalcio perteklių, esantį kraujo serume. Tai prisideda prie kalcio druskų nusėdimo jų pyelocaliceal sistemoje, kurios sudaro gana tankius akmenis.
  3. Arterinė hipertenzija.

Hiperparatiroidizmo diagnozė

Jei vieną dieną nustatomas padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, tai dar nėra tikslus požymis, kad sergate hiperparatiroidizmu. Tikslią diagnozę galima nustatyti tik tada, kai hiperkalcemija derinama su padidėjusia parathormono koncentracija. Šie tyrimai atliekami kaip papildomi hiperparatiroidizmo diagnostikos metodai:

  1. Šlapimo tyrimas (bendras, Nechiporenko, Zimnitsky). Jie leidžia įvertinti inkstų išskyrimo gebėjimą ir nustatyti galimas gretutines ligas;
  2. Osteodensitometrija. Šis hiperparatiroidizmo diagnozavimo metodas leidžia įvertinti kaulų tankį.
  3. ekskrecinė urografija. Leidžia aptikti inkstų akmenis, įvertinti jų dydį ir lokalizaciją.
  4. Prieskydinių liaukų ultragarsas.
  5. Prieskydinių liaukų scintigrafija.

Hiperparatiroidizmo gydymas

Hiperparatiroidizmo gydymas atliekamas ne visais atvejais. Jei paciento inkstų funkcija išsaugoma, kaulų tankis šiek tiek sumažėjęs, o hiperkalcemijos lygis mažas, gali būti rekomenduojamas tik endokrinologo stebėjimas. Tokiu atveju kas pusmetį jis turės duoti kraujo kalciui, o pagal indikacijas naudojami kiti hiperparatiroidizmo diagnostikos metodai.

Prieskydinių liaukų navikams gali prireikti chirurginės intervencijos. Operacija gali būti atliekama ambulatoriškai ir taikant vietinę nejautrą. Komplikacijos yra labai retos.

Dieta hiperparatiroidizmui

Visus pacientus, sergančius hiperparatiroidizmu, turi ne tik stebėti gydytojas ir, jei reikia, gydytis, bet ir laikytis tinkamo gyvenimo būdo bei, žinoma, mitybos.

Kadangi pacientų, sergančių šia patologija, kraujyje yra padidėjęs kalcio kiekis, hiperparatiroidizmo dietoje turėtų būti kuo mažiau kalcio turinčių maisto produktų. Todėl pirmiausia į jį reikėtų neįtraukti pieno ir pieno produktų.

Atsižvelgiant į tai, kad kalcio perteklių organizmas pašalina su šlapimu ir tai sukuria prielaidas inkstų akmenligei, hiperparatiroidizmo dieta taip pat reiškia, kad pacientai kasdien turi išgerti ne mažiau kaip 6–8 stiklines skysčio.

Hiperparatiroidizmo prognozė

Šios ligos prognozę pirmiausia lemia jos eigos trukmė ir gydymo režimas. Chirurginiu gydymu pacientų darbingumas paprastai atstatomas per tris mėnesius, o kaulų pokyčiai išnyksta po vienerių dvejų metų. Esant inkstų ligos formoms, hiperparatiroidizmo prognozė yra mažiau palanki.

Sąvoka "hiperparatiroidizmas" reiškia simptomų kompleksą, atsirandantį dėl padidėjusio prieskydinių liaukų aktyvumo - jų gamybos perteklinio parathormono kiekio. Yra 3 šios patologijos formos, tačiau bet kuria iš jų daugiausia serga brandžios – 25–50 metų – moterys (santykiu 2-3:1 su vyrais). Apie hiperparatiroidizmo rūšis, jo vystymosi priežastis ir mechanizmą, klinikines apraiškas, šios būklės diagnostikos principus ir gydymo taktiką sužinosite perskaitę mūsų straipsnio tekstą. Tačiau pirmiausia pakalbėsime apie tai, koks tai hormonas – parathormonas, ir kokias funkcijas jis atlieka žmogaus organizme.

Parathormonas: fiziologijos pagrindai

Prieskydinės liaukos hormoną gamina prieskydinių (kitaip – ​​prieskydinių) liaukų ląstelės, kai jonizuoto kalcio kiekis kraujyje nukrenta žemiau normos. Šios ląstelės turi specialius receptorius, kurie nustato, kiek kalcio yra kraujyje, ir pagal šiuos duomenis jos gamina daugiau ar mažiau parathormono.

Todėl pagrindinė šio hormono funkcija žmogaus organizme – didinti jonizuoto kalcio koncentraciją kraujyje. Šis tikslas pasiekiamas trimis būdais:

  1. Pelnas
    vitamino D aktyvinimas inkstuose. Tai skatina specialios medžiagos – kalcitriolio – susidarymą iš vitamino, o tai, savo ruožtu, pagreitina kalcio pasisavinimą žarnyne, o tai reiškia, kad daugiau šio makroelemento į kraują patenka su maistu. Šis kelias įmanomas tik tuo atveju, jei vitamino D kiekis organizme yra normos ribose, o ne sumažintas.
  2. Kalcio reabsorbcijos (reabsorbcijos) proceso suaktyvinimas iš šlapimo inkstų kanalėliuose atgal į kraują.
  3. Ląstelių aktyvumo stimuliavimas, kurio pagrindinė funkcija yra kaulinio audinio naikinimas. Jie vadinami osteoklastais. Taigi, veikiamos parathormono, šios ląstelės ardo kaulą, o šiuo atveju susidaręs kalcis siunčiamas į kraują. Tokių procesų rezultatas yra trapus, linkęs lūžti, kaulai ir didelis kalcio kiekis kraujyje.

Reikėtų pažymėti, kad neigiamas parathormono poveikis kauliniam audiniui pasireiškia tik nuolat, ilgai didėjant jo koncentracijai kraujyje. Jei hormono lygis normą viršija tik periodiškai ir trumpam, jis, priešingai, skatina osteoblastų – ląstelių, atsakingų už kaulų formavimąsi, veiklą, tai yra stiprina kaulus. Yra net sintetinis parathormono analogas – teriparatidas, kuris vartojamas osteoporozei gydyti.

Hiperparatiroidizmo tipai, priežastys, vystymosi mechanizmas

Priklausomai nuo šio sindromo priežasties, išskiriamos 3 jo formos. Panagrinėkime kiekvieną iš jų išsamiau.

  1. Pirminis hiperparatiroidizmas (Albright sindromas, Recklinghausen liga, prieskydinės liaukos osteodistrofija). Jos priežastis, kaip taisyklė, yra prieskydinių liaukų hiperplazija arba naviko formavimasis šių organų srityje. Tai gali būti pavienės ar daugybinės adenomos, karcinoma, dauginio endokrininio nepakankamumo sindromai (viena iš jų apraiškų – prieskydinių liaukų hiperplazija). Sergant bet kuria iš šių ligų, sutrinka kalcio kiekiui jautrių receptorių funkcija – jų jautrumo slenkstis arba labai sumažėja, arba visai nėra. Dėl to prieskydinių liaukų ląstelės gamina didelį kiekį prieskydinių liaukų hormono – atsiranda hiperparatiroidizmas.
  2. Antrinis hiperparatiroidizmas. Tai laikoma kompensacine organizmo reakcija, reaguojant į kalcio koncentracijos kraujyje sumažėjimą. Atsiranda esant šioms patologijoms:
  • virškinamojo trakto ligos (kepenų patologija, malabsorbcijos sindromas ir kt.), kurias lydi hipovitaminozė D ir sumažėjęs kalcio pasisavinimas iš žarnyno į kraują;
  • (kalcio kiekis kraujyje mažėja dėl funkcionuojančių nefronų (struktūrinio vieneto, inkstų ląstelės) skaičiaus ir sumažėjusio kalcitriolio gamybos inkstuose);
  • bet kokio pobūdžio hipovitaminozė D;
  • kaulinio audinio ligos (ypač osteomaliacija).

Dėl visų aukščiau išvardytų ligų sumažėja kalciui jautrių prieskydinių liaukų ląstelių receptorių skaičius ir išgyvenusių receptorių jautrumo laipsnis) sumažėja kalcitriolio kiekis (tai taip pat padeda sumažinti kalciui jautrių receptorių skaičius), sumažėja kalcio absorbcija iš maisto į kraują. Prieskydinės liaukos į tai reaguoja padidindamos prieskydinių liaukų hormono gamybą, dėl kurio suaktyvėja kaulų irimo procesai, siekiant padidinti kalcio jonų koncentraciją kraujyje, o jei tokie sutrikimai trunka ilgą laiką, atsiranda šių liaukų hiperplazija. vystosi.

3. Tretinis hiperparatiroidizmas. Jis transformuojamas iš antrinio, kai adenoma išsivysto hiperplazinių prieskydinių liaukų fone. Tai, žinoma, lydi padidėjusi parathormono gamyba.

Yra ir kita hiperparatiroidizmo klasifikacija, pagrįsta šios patologijos simptomų sunkumu ir pobūdžiu. Yra tokios formos:

  • pasireiškia (visceralinė, kaulų, mišrios formos ir hiperkalceminė krizė); būdingas ryškus klinikinis vaizdas;
  • besimptomis (klinikinių apraiškų nėra, atsitiktinai nustatomas parathormono kiekio padidėjimas; vėlesnis tikslinis tyrimas atskleidžia prieskydinių liaukų naviką arba hiperplaziją, taip pat šiek tiek sumažėjusį kaulų mineralų tankį);
  • besimptomis (sudaro 30–40 proc. šios patologijos atvejų; simptomai yra vidutinio sunkumo, šiek tiek padidėjęs kalcio ir prieskydinių liaukų hormonų kiekis, vidutiniškai sumažėjęs kaulų mineralinis tankis, nėra patologinių lūžių, tačiau yra šiek tiek vangių vidaus organų sutrikimų ).

Simptomai

Klinikinis pirminio hiperparatiroidizmo vaizdas paprastai yra ryškus. Simptomai ypač ryškūs esant sunkiai eigai, kuriai taip pat būdinga daugybė hiperkalcemijos požymių. Pagrindinės apraiškos yra kaulų ir inkstų sutrikimai, tačiau yra ir kitų organų bei sistemų patologijos požymių.

  1. Skeleto ir raumenų sistemos simptomai:
  • kaulų deformacijos, skausmas juose, dažni lūžiai, podagra ir pseudopodagra;
  • raumenų silpnumas, jų atrofija;
  • cistos kauluose;
  • esant sunkioms formoms - šliaužiojimas, deginimas, tam tikrų kūno dalių tirpimas (radikulopatijos požymiai), dubens raumenų paralyžius;
  • jei hiperparatiroidizmas susiformuoja jauname amžiuje - sudygusi krūtinė, mažas vamzdinių kaulų ilgis, stuburo ir šonkaulių deformacijos, dantų slinkimas.

2. Iš inkstų pusės yra jų funkcijos pažeidimas, pasikartojanti nefrolitiazė (), nefrono kalcifikacija.

3. Virškinimo trakte gali atsirasti tokių sutrikimų:

  • simptomai, dažni jų pasikartojimai;
  • kasos ląstelių kalcifikacija;
  • akmenų susidarymas kasos kanaluose;
  • dispepsijos simptomai (pykinimas, vėmimas, sumažėjęs apetitas, išmatų sutrikimai (vidurių užkietėjimas)), taip pat svorio mažėjimas.

4. Kraujagyslių pažeidimai (kalcifikacijos širdies vožtuvų, vainikinių kraujagyslių, akių ir smegenų kraujagyslių srityje).

5. Iš psichikos pusės: depresiniai sutrikimai, dirglumas, mieguistumas, atminties sutrikimas.

6. Stiprus troškulys, didelio kiekio šlapimo išsiskyrimas, dažnas naktinis šlapinimasis.

8. Iš sąnarių pusės – požymiai, kalcio nusėdimas sąnario kremzlėje.

Antrinio hiperparatiroidizmo pasireiškimai skiriasi priklausomai nuo to, kokios ligos juos sukelia. Tretinis hiperparatiroidizmas klinikinėmis apraiškomis atitinka prieš jį buvusį antrinį hiperparatiroidizmą – sunkią šios patologijos formą. Skirtumas tas, kad parathormono koncentracija kraujyje tuo pačiu metu gerokai viršija normalias vertes - viršija jas 10 ar net 20 kartų.

Komplikacijos

Labiausiai pavojinga hiperparatiroidizmo komplikacija yra hiperkalceminė krizė. Ilgalaikis paciento lovos režimas, nepakankamas kalcio turinčių vaistų, vitamino D ir tiazidinių diuretikų vartojimas prisideda prie jo vystymosi.

Krizė ištinka staiga, kai kalcio kiekis kraujyje padidėja iki 3,5–5 mmol / l (norma yra 2,15–2,5 mmol / l). Jo apraiškos yra visų hiperparatiroidizmo simptomų paūmėjimas, aukšta kūno temperatūra, ūmus skrandžio skausmas, mieguistumas, vėmimas, sąmonės sutrikimas iki komos. Raumenų atrofija. Gali išsivystyti tokios pavojingos būklės kaip plaučių edema, kraujavimas, trombozė ir virškinamojo trakto opų perforacija.

Diagnostikos principai

Diagnozė pagrįsta padidėjusio parathormono kiekio nustatymu paciento kraujyje ir tolesniu šios būklės priežasčių išsiaiškinimu.

Paratiroidinio hormono koncentracija turi būti nustatyta šiais atvejais:

  • jei nustatomi kaulinio audinio medžiagų apykaitos procesų pažeidimai;
  • nustačius fosforo ir natrio jonų padidėjimą ar sumažėjimą kraujo serume;
  • jei pacientas pastebi dažnus kaulų lūžius, nesusijusius su sužalojimais;
  • jeigu pacientas serga pasikartojančia urolitiaze;
  • jeigu pacientas serga bet kurios stadijos lėtiniu inkstų nepakankamumu;
  • jeigu dažnai kartojasi skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa;
  • jeigu pacientas kenčia nuo širdies aritmijų, lėtinio viduriavimo ar ilgalaikių neuropsichinių sutrikimų.

Hiperparatiroidizmo diagnozavimo algoritmas

Hiperparatiroidizmą galima įtarti bet kuriame diagnozės etape. Panagrinėkime kiekvieną išsamiau.

Anamnezės rinkinys

Jei, rinkdamas anamnezę, gydytojas išsiaiškina, kad pacientas serga dažnai pasikartojančia šlapimo pūslės akmenlige arba lėtiniu inkstų nepakankamumu, jis turėtų iš karto pagalvoti, kad pacientas serga ir hiperparatiroidizmu. Tas pats pasakytina apie situacijas, kai pacientas aprašo dažnus kaulų lūžius, kurie atsiranda tarsi savaime, prieš kuriuos nėra traumos.

Objektyvus tyrimas

Asmenys, sergantys hiperparatiroidizmu, gali turėti:

  • raumenų silpnumas;
  • ančių pasivaikščiojimas;
  • deformacijos veido kaukolės, vamzdinių kaulų ir didelių sąnarių srityje;
  • letargija;
  • blyškumas, dažnai pilkas odos atspalvis (pastebimas žmonėms, sergantiems inkstų nepakankamumu);
  • kitų ligų, dėl kurių išsivystė hiperparatiroidizmas, požymiai.

Laboratorinė diagnostika

Pagrindinis hiperparatiroidizmo simptomas yra padidėjusi parathormono koncentracija kraujyje.

Siekiant nustatyti šio padidėjimo priežastį, atliekami šie tyrimai:

  • bendra kraujo analizė;
  • šlapimo tyrimas pagal Zimnickį, diurezės nustatymas;
  • kreatinino ir karbamido kiekio kraujyje, taip pat glomerulų filtracijos greičio nustatymas;
  • jonizuoto kalcio ir fosforo kiekio kraujyje ir šlapime tyrimas;
  • šarminės fosfatazės kiekio kraujyje tyrimas;
  • hidroksiprolino, osteokalcino koncentracijos kraujyje nustatymas.


Instrumentinė diagnostika

Pacientui gali būti paskirta:

  • Prieskydinių liaukų ultragarsas;
  • kompiuterinis ar magnetinio rezonanso tyrimas;
  • šių organų scintigrafija taliu-techneciu, oktreotidu ar kitomis medžiagomis;
  • pažeistų kaulų rentgenas;
  • kaulinio audinio biopsija su kaulo morfologinės struktūros nustatymu, dažymas aliuminio ir tetraciklino tyrimui;
  • Inkstų ultragarsas;
  • gastroskopija ir kiti tyrimai.

Diferencinė diagnozė

Kai kurios ligos vystosi panašiai kaip hiperparatiroidizmas, todėl čia labai svarbi kruopšti diferencinė diagnostika. Jis atliekamas su:

  • piktybiniai navikai ir jų metastazės;
  • Pageto liga.


Gydymo principai

Gydymo tikslai yra šie:

  • normalizuoti kalcio, o idealiu atveju - parathormono kiekį kraujyje;
  • pašalinti hiperparatiroidizmo simptomus;
  • užkirsti kelią tolesniam kaulų ir kitų vidaus organų sutrikimų paūmėjimui.

Sergant antriniu hiperparatiroidizmu, vienas iš gydymo tikslų taip pat yra pašalinti hiperfosfatemiją, kitaip tariant, normalizuoti anksčiau padidėjusį fosforo kiekį kraujyje. Tuo tikslu pacientams patariama laikytis dietos: apriboti fosforo turinčių maisto produktų (tai pienas ir jo produktai, soja, ankštiniai augalai, kiaušiniai, kepenys, sardinės, lašiša, tunas, daug baltymų turintis maistas, šokoladas) vartojimą. , kava, alus, riešutai ir kt.).

Pirminės hiperparatiroidizmo gydymas vaistais

Vyresnio amžiaus pacientų besimptomėms ir lengvoms patologijos formoms taikoma konservatyvi gydymo taktika. Per 1-2 metus pacientas yra stebimas, periodiškai tikrinamas. Pagal jo rezultatus gydytojas nustato, ar procesas progresuoja, ar pacientui reikia gydymo.

Jei negalite nevartoti vaistų, pacientui skiriama:

  • grupės vaistai (alendrono, ibandrono arba pamidrono rūgštis);
  • kalcitoninas;
  • estrogenų ir gestagenų vaistai (moterims po menopauzės);
  • kalcimimetikai (cinakalcetas).

Jei hiperparatiroidizmo priežastis yra vėžys, o jo chirurginis gydymas neįmanomas, pacientams skiriami bisfosfonatai kartu su kalcimimetikais, organizuojama priverstinė diurezė, taip pat atliekama chemoterapija.

Antrinio hiperparatiroidizmo gydymas vaistais

Atsižvelgiant į tai, kokia patologija sukėlė hiperparatiroidizmą, pacientui gali būti paskirti šie vaistai:

  • kalcio karbonatas (suriša fosforą, sumažindamas jo kiekį kraujyje);
  • sevelameras (suriša fosforą virškinimo kanale, normalizuoja lipidų apykaitą);
  • vitamino D metabolitai - kalcitriolis, parikalcitolis arba alfakalcidiolis (prisideda prie kalcio koncentracijos kraujyje padidėjimo, taigi ir prieskydinės liaukos hormono kiekio sumažėjimo jame);
  • kalcimimetikai (cinakalcetas); normalizuoja parathormono ir kalcio kiekį kraujyje.

Chirurgija

Jis skirtas tretiniam hiperparatiroidizmui, kuris išsivystė galutinio lėtinio inkstų nepakankamumo fone, progresuojant jo simptomams. Jis taip pat vartojamas esant pirminiam hiperparatiroidizmui, jei yra organų taikinių pažeidimo požymių. Kita indikacija: antrinės patologijos formos konservatyvaus gydymo poveikio nebuvimas.

Yra 2 intervencijos galimybės: chirurginė ir nechirurginė paratiroidektomija.

Nechirurginio gydymo esmė yra įvesti į prieskydinių liaukų sritį suleidžiant kalcitriolį arba etilo alkoholį. Procedūra atliekama vadovaujant ultragarsu. Dėl to liaukos ląstelės sklerozuojasi ir atitinkamai sutrinka jos funkcija. Ši technika naudojama pasikartojančio antrinio hiperparatiroidizmo atveju kaip alternatyva chirurginei intervencijai, o esant pirminei patologijos formai – neveiksminga.

Chirurginis antrinio hiperparatiroidizmo gydymas gali būti atliekamas skirtingomis apimtimis:

  • trijų liaukų pašalinimas ir beveik visiškas ketvirtos, mažiausio dydžio, pašalinimas (jos audinio liko tik apie 50 mg);
  • visiškas prieskydinių liaukų pašalinimas persodinant vieną iš jų (sveikiausią) į dilbį;
  • visiškas visų prieskydinių liaukų pašalinimas.

Dėl tokio gydymo pagrindinės klinikinės patologijos apraiškos, kaip taisyklė, regresuoja. Ateityje pacientas yra ambulatoriškai registruojamas (periodiškai tikrinamas) ir gydomas konservatyviai (nuo hipokalcemijos – kalcio ir vitamino D preparatai, taip pat kalcio gliukonatas).

Ačiū

Svetainėje pateikiama informacinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turi būti atliekami prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Reikalinga specialisto konsultacija!

Kas yra hiperparatiroidizmas?

Hiperparatiroidizmas- lėtinė endokrininė liga, kurią sukelia prieskydinių liaukų hormono (parathormono, paratireokrino, PTH) gamybos padidėjimas su prieskydinių liaukų navikais (adenomomis) arba jų hiperplazija (nesauginis organo audinio augimas, lydimas). padidinus darbinę funkciją).

Prieskydinių liaukų anatomija

Tipiškas prieskydinių liaukų skaičius yra dvi poros (pastebima 80-85% žmonių). 15-20% pasaulio gyventojų turi nuo 3 iki 12 liaukų. Įgimti liaukų skaičiaus pokyčiai, kaip taisyklė, nėra lydimi patologinių simptomų.

Esant įprastam prieskydinių liaukų skaičiui, vienos liaukos svoris paprastai svyruoja nuo 20 iki 70 mg, o matmenys, kaip taisyklė, neviršija 6 * 3 * 1,5 mm. Liaukos yra disko formos ir skiriasi nuo skydliaukės audinio geltona spalva.

Prieskydinės liaukos dažniausiai yra skydliaukės užpakaliniame paviršiuje. Tuo pačiu metu jų viršutinė pora yra viršutinio ir vidurinio skydliaukės trečdalių lygyje, o apatinė pora yra apatinio jos trečdalio lygyje.

Tačiau prieskydinių liaukų vieta labai skiriasi. Pavyzdžiui, apatinė pora gali būti tarpuplautyje, palaikanti ryšį su užkrūčio liauka (užkrūčio liauka), kartais pačios liaukos viduje.

Paprastai prieskydinės liaukos yra prie įėjimo į kraujagyslių ar nervų šakų skydliaukę. Dažnai jie iš dalies arba visiškai panardinami į skydliaukės audinį, nors turi savo kapsulę.

Papildomos prieskydinės liaukos gali būti priekinėje ir užpakalinėje tarpuplaučio dalyje, skydliaukės ir užkrūčio liaukos audinio viduje, užpakaliniame stemplės paviršiuje, perikardo ertmėje (širdies maišelyje), stuburo bifurkacijos srityje. miego arterija.

Prieskydinės liaukos krauju aprūpinamos iš skydliaukės arterijų šakų, todėl jos gali būti pažeistos atliekant skydliaukės operacijas.

Paratiroidinio hormono funkcijos

Nepaisant mažo dydžio, prieskydinės liaukos vaidina svarbų vaidmenį organizmo gyvenime, reguliuodamos kalcio ir fosforo mainus.

Parathormonas skatina kalcio išsiskyrimą iš kaulinio audinio ir taip padidina jo koncentraciją kraujo plazmoje. Be to, parathormonas padidina kalcio pasisavinimą žarnyne ir sumažina jo išsiskyrimą su šlapimu, o tai taip pat sukelia hiperkalcemiją.

Padidėjusi parathormono gamyba skatina fosforo išsiskyrimą iš organizmo su šlapimu (fosfaturija).

Prieskydinių liaukų veiklos reguliavimas vyksta grįžtamojo ryšio principu: sumažėjus kalcio kiekiui kraujyje, jų aktyvumas didėja, o esant hiperkalcemijai – mažėja. Taigi, esant kalcio pertekliui kraujyje, mažėja liaukų dydis, o užsitęsusi hipokalcemija sukelia organų darbinę hiperplaziją – padidėja jų aktyvumas ir dydis.

patologinė fiziologija

Padidėjusi parathormono sekrecija sukelia kalcio išplovimą iš kaulų ir jo koncentracijos padidėjimą kraujo plazmoje (hiperkalcemija).

Skeleto sistemos patologija sergant hiperparatiroidizmu pasireiškia sistemine skeleto fibroze (kaulinio audinio pakeitimu pluoštiniu audiniu), kartu su didelėmis skeleto sistemos deformacijomis.

Dėl didelio kalcio kiekio kraujyje atsiranda kalcifikacija vidaus organuose (medicinoje šis reiškinys vadinamas „skeleto pernešimu į minkštuosius audinius“). Šiuo atveju labiausiai kenčia inkstai ir kraujagyslių sienelės. Taigi sunkiais atvejais pacientai miršta nuo inkstų nepakankamumo ar didelių kraujotakos sutrikimų.

Kita dažna komplikacija – kalcio fosfato akmenų susidarymas viršutiniuose šlapimo takuose, kurie dar labiau pablogina inkstų būklę.

Kalcis vaidina svarbų vaidmenį vandens ir elektrolitų apykaitoje, todėl jo koncentracijos padidėjimas sukelia sisteminį poveikį, pavyzdžiui:

  • sutrikęs laidumas nerviniame audinyje, kuris galiausiai sukelia raumenų silpnumą, depresiją, atminties ir pažinimo sutrikimus;
  • arterinė hipertenzija;
  • padidėjusi skrandžio sekrecija, kuri gali komplikuotis skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų susidarymu.

Epidemiologija

Tarp endokrininių ligų hiperparatiroidizmas užima trečią vietą pagal paplitimą (po cukrinio diabeto ir hipertiroidizmo).

Moterys serga 2-3 kartus dažniau nei vyrai. Su amžiumi tikimybė susirgti šia liga didėja (ypač moterims po menopauzės). Labai išsivysčiusiose šalyse ilgėjant gyvenimo trukmei, tikėtina, kad padidės hiperparatiroidizmo dažnis.

Priežastys

Atsižvelgiant į padidėjusio prieskydinių liaukų hormono kiekio kraujyje priežastį, yra:
1. Pirminis hiperparatiroidizmas.
2. Antrinis hiperparatiroidizmas.
3. Tretinis hiperparatiroidizmas.
4. Pseudohiperparatiroidizmas.

Visų formų hiperparatiroidizmo klinikiniai simptomai iš esmės yra panašūs, nes visais aukščiau aprašytais atvejais kalcis išplaunamas iš skeleto sistemos ir išsivysto nuolatinė hiperkalcemija, sukelianti daugybę komplikacijų.

Tačiau pagrindinė liga, sukėlusi hiperparatiroidizmo sindromą, taip pat turės įtakos klinikiniam vaizdui. Daugeliu atvejų terapinė taktika bus skirtinga.

Pirminis hiperparatiroidizmas

Pirminis hiperparatiroidizmas yra padidėjusios prieskydinės liaukos hormono sekrecijos sindromas, kurį sukelia pirminė šio endokrininio organo patologija.

85% pirminio hiperparatiroidizmo atvejų patologijos vystymosi priežastimi tampa vienas gerybinis vienos iš liaukų navikas (adenoma). Rečiau (5% atvejų) yra daugybinės adenomos, pažeidžiančios kelias liaukas. Dar rečiau yra prieskydinių liaukų vėžys.

Pirminės difuzinės prieskydinių liaukų hiperplazijos atvejai yra itin reti (dažnai kalbame apie priedinių liaukų, esančių tarpuplautyje, hiperplaziją, kuri labai apsunkina vietinę diagnostiką).

Tipinės adenomos išsivysto daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms, dažniausiai moterims menopauzės metu. Reti difuzinės hiperplazijos atvejai būdingi jaunam amžiui ir, kaip taisyklė, derinami su kitomis endokrininės sistemos ligomis. Prieskydinių liaukų vėžys dažnai išsivysto po galvos ir kaklo apšvitinimo.

Antrinis hiperparatiroidizmas

Antrinė hiperparatiroidizmas – tai padidėjusios prieskydinės liaukos hormono koncentracijos kraujyje sindromas, kuris išsivysto iš pradžių sveikose prieskydinėse liaukose dėl kitų ligų sukelto sumažėjusio kalcio kiekio.

Taigi, reaguojant į kalcio trūkumą kraujyje, išsiskiria parathormonai, sukeliantys hiperkalcemiją – tai normalus grįžtamojo ryšio reguliavimas. Tačiau tais atvejais, kai kalbame apie sunkias lėtines ligas, dėl kurių staigiai ir ilgai sumažėja kalcio kiekis kraujyje, laikui bėgant gali išsivystyti rimta patologija – antrinė hiperparatiroidizmas.

Dažniausiai antrinio hiperparatiroidizmo priežastys yra sunki inkstų patologija ir malabsorbcijos sindromas (sutrikęs maistinių medžiagų pasisavinimas virškinimo trakte) – atitinkamai išskiriamos inkstų ir žarnyno (žarnyno) antrinio hiperparatiroidizmo formos.

Pacientams, kuriems atliekama hemodializė („dirbtinio inksto“ aparatas), antrinio hiperparatiroidizmo sindromas išsivysto 50–70 proc. Pacientams, kuriems buvo atlikta skrandžio rezekcija, parathormono kiekis padidėja 30% atvejų.

Antrinio hiperparatiroidizmo išsivystymas sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu yra susijęs su sutrikusia aktyvaus vitamino D sinteze inkstų parenchimoje, dėl ko pablogėja kalcio absorbcija ir atsiranda hipokalcemija.

Hipokalcemija antrinio hiperparatiroidizmo žarnyne yra susijusi su sutrikusia vitamino D ir kalcio absorbcija virškinimo trakte.

Be to, hipokalcemija išsivysto sergant sunkiomis kepenų ligomis (pirmine tulžies ciroze) dėl sutrikusios vitamino D apykaitos, taip pat sergant rachitu ir į rachitą panašiomis vaikų ligomis.

Tretinis hiperparatiroidizmas

Tretinis hiperparatiroidizmas pirmą kartą buvo aprašytas pacientams, kuriems buvo sėkmingai persodintas inkstas. Paaiškėjo, kad visiškai atkūrus visus inkstų parametrus nepašalintas padidėjęs parathormono kiekis kraujyje ir atitinkamai antrinio hiperparatiroidizmo simptomai.

Taigi, ilgai stimuliuojant prieskydines liaukas dėl hipokalcemijos, išsivysto negrįžtama jų liaukinio audinio darbinė hiperplazija. Ši būklė vadinama tretiniu hiperparatiroidizmu.

Tretinio hiperparatiroidizmo klinika daugeliu atžvilgių yra panaši į prieskydinių liaukų pirminės hiperplazijos kliniką.

Pseudohiperparatiroidizmas

Pseudohiperparatiroidizmas yra hiperkalcemijos sindromas, susijęs su piktybinių navikų (kai kurių plaučių, inkstų, krūties, mielomos piktybinių navikų) išsivystymu. Pseudohiperparatiroidizmą dažnai sukelia prieskydinių liaukų hormoną gaminančių ląstelių buvimas navike. Tačiau, remiantis naujausiais mokslo duomenimis, tai nėra pagrindinė ir ne vienintelė šios patologijos priežastis.

Faktas yra tai, kad kalcio kiekio kraujyje padidėjimas dažnai nėra derinamas su dideliu parathormono kiekiu. Manoma, kad kai kurie navikai gamina medžiagas, panašias į prieskydinės liaukos hormoną. Dažnai hiperkalcemija yra susijusi su vietiniu (vėžio metastazių) arba difuziniu (mielomos) naviko poveikiu kauliniam audiniui, kartu su kaulų tirpimu ir kalcio patekimu į kraują.

Simptomai

Pirminio hiperparatiroidizmo simptomai

Pradinės ligos apraiškos
Dažnai pradinės pirminės hiperparatiroidizmo stadijos būna besimptomės, todėl patologija diagnozuojama vėlai. Tokiais atvejais prieskydinių liaukų hormono ir kalcio kiekis kraujyje dažniausiai būna žemas ir yra kone vieninteliai ligos požymiai. Todėl daugeliu atvejų patologija nustatoma atsitiktinai, tiriant kitas ligas.

Iki 80% pacientų pradinėje ligos stadijoje turi nespecifinių nusiskundimų, tokių kaip:

  • silpnumas;
  • letargija;
  • polinkis į vidurių užkietėjimą;
  • Bloga nuotaika;
  • kaulų ir sąnarių skausmas.
Reikia pažymėti, kad šie simptomai dažnai nėra susiję su pirminiu hiperparatiroidizmu, o po radikalaus chirurginio ligos gydymo neišnyksta.

Sunkesniais atvejais pirmieji ligos pasireiškimai dažniausiai būna nusiskundimai dėl raumenų sistemos. Didelė kalcio koncentracija kraujyje sutrikdo neuromuskulinį perdavimą ir sukelia savotišką miopatiją.

Pirma, silpnumas ir skausmas atsiranda tam tikrose raumenų grupėse, dažniausiai apatinėse galūnėse. Pacientai skundžiasi, kad jiems sunku normaliai eiti (dažnai suklumpa, griūva), sunku pakilti nuo kėdės (reikia atramos), įlipti į tramvajų, autobusą ir kt.

Anksti atsiranda sąnarių laisvumas, labai būdinga ančių eisena ir pėdų skausmas (pažeidus pėdos raumenų tonusą išsivysto plokščiapėdystė). Taigi, esant sunkiam pirminiam hiperparatiroidizmui, pacientai yra pririšti prie lovos dar prieš atsirandant patologiniams lūžiams.

Dažnai ligos pradžia yra tam tikro tipo cukrinis diabetas (poliurija ir polidipsija su sumažėjusiu šlapimo tankiu). Šis sindromas yra susijęs su inkstų kanalėlių pažeidimu dėl didelio kalcio išsiskyrimo (kalciurija) ir jų jautrumo antidiuretiniam hormonui praradimo.

Būdingas ankstyvas skeleto sistemos pažeidimo pasireiškimas sergant pirminiu hiperparatiroidizmu yra sveikų dantų atsipalaidavimas ir praradimas.

Sunkiais ligos atvejais atsiranda stiprus svorio mažėjimas, susijęs su staigiu apetito praradimu ir poliurija, dėl kurios atsiranda dehidratacija. Kartais pacientai per pirmuosius 3-6 ligos mėnesius numeta iki 10-15 kg. Būdinga žemiška spalva ir sausa oda. Ši išvaizda yra susijusi tiek su bendru išsekimu ir dehidratacija, tiek su anemijos išsivystymu, kurios genezė sergant pirminiu hiperparatiroidizmu dar nėra iki galo išaiškinta.

Pažengusi klinikinė ligos stadija
Pažengusios klinikinės pirminės hiperparatiroidizmo stadijos simptomus galima suskirstyti į šias grupes:

  • kaulas;
  • sąnarinis;
  • inkstų;
  • virškinimo trakto;
  • kraujagyslių;
  • oftalmologinis;
  • neurologiniai.
Pagal vyraujantį bet kurios organizmo sistemos pažeidimą išskiriamos kaulų, inkstų, visceropatinės (su vyraujančiu vidaus organų pažeidimu) ir mišrios klinikinės pirminės hiperparatiroidizmo formos.

Skeleto pažeidimas
Veikiant parathormonui iš kaulų intensyviai išplaunamas kalcis ir fosforas, aktyvuojami osteoklastai – kaulinio audinio ląstelės, kurios prisideda prie kaulų tirpimo. Dėl to atsiranda osteoporozė (dalinė kaulinio audinio rezorbcija). Osteoporozė gali būti difuzinė (bendras kaulų tankio sumažėjimas) arba ribota (subperiostealinė osteoporozė – kaulų tankio sumažėjimas tiesiai po periostu). Tai taip pat gali pasireikšti cistų (kaulų ertmių, kurios gali būti užpildytos skysčiu) susidarymu.

Osteoporozė yra sunki kaulų deformacija. Taigi, dubuo įgauna „kortos širdies“ formą, šlaunikaulis – „piemens lazda“, krūtinė tampa kaip varpelis. Paprastai kenčia stuburas, ypač krūtinės ląstos ir juosmens slanksteliai, kurie įgauna „žuvies“ formą. Atsižvelgiant į patologinius slankstelių pokyčius, atsiranda bendra stuburo deformacija - kifozė (užpakalinis išlinkimas su kauburio susidarymu), skoliozė (kreivumas į šonus, kai pažeidžiama bendra kūno simetrija), kifoskoliozė.

Sumažėjus kaulų tankiui, kaulų lūžiai įvyksta net ir esant nedideliam krūviui, arba spontaniškai (patologiniai lūžiai). Skirtingai nuo įprastų, patologiniai lūžiai yra mažiau skausmingi, o tai kai kuriais atvejais apsunkina diagnozę ir sukelia netinkamą kaulų susiliejimą arba klaidingų sąnarių susidarymą (kaulų fragmentai nesuauga kartu, o įgyja patologinį mobilumą), o tai lemia nuolatinę negalią. . Lūžių gijimas yra lėtas. Tačiau, susiliejus kaulams, susidaro pakankamai tankus nuospaudas, todėl toje pačioje vietoje nepasikartojantys lūžiai.

Dėl sunkių kaulų deformacijų pacientai gali prarasti 10-15 cm ir daugiau ūgio.

Sąnarių pažeidimas yra susijęs ir su skeleto deformacija, ir su kalcio fosfato druskų nusėdimu (klaidinga podagra). Be to, padidėjęs parathormono kiekis gali paskatinti šlapimo rūgšties kristalų nusėdimą sąnariuose (tikroji podagra).

Nervų sistemos, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimai
Antrasis tikslas po kaulų, sergant pirminiu hiperparatiroidizmu, yra inkstai. Inkstų simptomų sunkumas, kaip taisyklė, lemia ligos prognozę, nes inkstų nepakankamumas, kuris išsivysto dėl užsitęsusios hiperkalcemijos, yra negrįžtamas.

Tiesioginį inkstų parenchimos pažeidimą sustiprina kalcio fosfato akmenų susidarymas viršutiniuose šlapimo takuose. Būdingi koralų akmenys, kurie užpildo visą inksto pyelocaliceal sistemą.

Virškinimo trakto pažeidimai pasireiškia tokiais simptomais kaip:

  • pykinimas;
  • staigus apetito sumažėjimas;
  • vidurių užkietėjimas.
Ryškiai padidėjus kalcio kiekiui, pacientai skundžiasi aštriais pilvo skausmais dėl įvairių švitinimo priemonių.

Ateityje vystosi opiniai pakitimai: būdingiausios dvylikapirštės žarnos opos, rečiau pažeidžiamas skrandis, stemplė, žarnynas. Sunkiais atvejais daugelyje virškinamojo trakto organų atsiranda eroziniai procesai, susidaro daugybinės opos. Būdingas polinkis į kraujavimą, dažni paūmėjimai ir atkryčiai.

Dažnai yra kalcifikuotas cholecistitas (akmenų susidarymas tulžies pūslėje), kasos latakų kalcifikacija, išsivystant pankreatitui. Būdinga tai, kad vystantis pankreatitui, kalcio kiekis kraujyje mažėja dėl padidėjusios hormono gliukagono gamybos uždegiminėje liaukoje.

Širdies ir kraujagyslių sistemos patologija sergant pirminiu hiperparatiroidizmu yra susijusi su arterine hipertenzija ir kalcio nusėdimu kraujagyslių sienelėse. Sunkiais atvejais gali atsirasti daugelio organų pažeidimų dėl jų aprūpinimo krauju pažeidimo.

Akių pažeidimus sukelia kalcio druskų nusėdimas ragenoje (juostos keratopatija).

Nervų sistemos patologija pasireiškia jau ankstyvose ligos stadijose, o simptomų sunkumas labai priklauso nuo kalcio kiekio kraujyje. Charakteristika:

  • įvairaus sunkumo depresinės būsenos;
  • apatija;
  • susilpnėjusi atmintis ir pažinimo gebėjimai;
  • sunkiais atvejais – sumišimas, psichozė.

Antrinio ir tretinio hiperparatiroidizmo simptomai

Antrinis hiperparatiroidizmas atsiranda dėl ligos, dėl kurios padidėjo parathormono gamyba (dažniausiai tai yra inkstų patologija).

Kadangi antrinio hiperparatiroidizmo priežastis buvo patologija, išprovokavusi užsitęsusią hipokalcemiją, o prieskydinių liaukų hormono hiperprodukcija buvo tam tikra kompensacinė reakcija, tokių pacientų kalcio kiekis kraujyje dažniausiai būna normos ribose.

Būdingiausi antrinio hiperparatiroidizmo simptomai yra skeleto sistemos pažeidimai, nes antrinė hipotirozė išsivysto esant vitamino D trūkumui, kartu su kalcio išplovimu iš kaulų, o parathormonas sustiprina šį procesą.

Tarp išorinių apraiškų kalcifikacija dažniausiai pasireiškia minkštuose audiniuose ir didelių kraujagyslių sienelėse. Labai būdingas akių pažeidimas, pasireiškiantis junginės ir ragenos kalcifikacija, kartu su chroniškai pasikartojančiu konjunktyvitu.

Tretinis hiperparatiroidizmas išsivysto ilgai trunkant antrinei ligai, todėl net pašalinus ligą, sukėlusią hipokalcemiją, ir stabiliai normalizavus kalcio kiekį kraujyje, prieskydinių liaukų hormonų gamyba išlieka padidėjusi dėl negrįžtamos darbinės prieskydinių liaukų hiperplazijos.

Tretinio hiperparatiroidizmo simptomai yra nespecifiniai ir daugeliu atžvilgių panašūs į antrinius. Laboratorijoje nustatytas didelis parathormono ir kalcio kiekis kraujyje.

Hiperkalceminė krizė

Hiperkalceminė krizė yra gana reta hiperparatiroidizmo komplikacija, kurią sukelia staigus kalcio kiekio kraujyje padidėjimas ir kuriai būdingi sunkūs aukštesnės nervinės veiklos sutrikimai, mirtinas kraujo krešėjimo padidėjimas iki trombozės ir išplitusios intravaskulinės. krešėjimo sindromas (DIC), taip pat ūminis širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, galintis sukelti širdies sustojimą.

Hiperparatiroidizmo hiperkalceminės krizės komplikacijų atveju pacientų mirtingumas gali siekti 50-60% ir daugiau.
Dažniausiai veiksniai, provokuojantys pavojingos komplikacijos vystymąsi, yra šie:

  • pirminio hiperparatiroidizmo paūmėjimas, jei nėra tinkamo gydymo;
  • spontaniški patologiniai kaulų lūžiai (masinis kalcio išsiskyrimas į kraują);
  • dehidratacija;
  • imobilizacija (ilgalaikė imobilizacija dėl sunkios ligos, po operacijos ir kt.);
  • klaidinga diagnozė vartojant kalcio ir (arba) vitamino D papildų;
  • klaidingai išrašyti antacidiniai vaistai nuo dvylikapirštės žarnos opos, kurią sukelia hiperparatiroidizmas;
  • gydymas tiazidiniais diuretikais, neatsižvelgiant į kontraindikacijas;
  • maisto, kuriame gausu kalcio ir fosforo, vartojimas (pienas, maisto papildai, taip pat maisto produktai, kuriuose yra padidėjęs vitamino D kiekis).
Hiperkalceminė krizė hiperparatiroidizmu vystosi ūmiai. Paciento būklė smarkiai pablogėja, atsiranda ūminiam pilvui būdingi simptomai: pykinimas, nenumaldomas vėmimas, peritonitas, vidurių užkietėjimas. Skausmas hiperkalceminės krizės metu yra aštrus ir dažnai juostinė pūslelinė. Todėl tokiems pacientams dažnai klaidingai diagnozuojamas ūminis pankreatitas.

Intensyvi skrandžio sulčių sekrecija, būdinga hiperparatiroidizmui ekstremalios hiperkalcemijos fone, gali sukelti daugybinių opų susidarymą ir kraujavimą iš virškinimo trakto.

Didelis karščiavimas greitai išsivysto, kai temperatūra pakyla iki 39-40 laipsnių ir daugiau. Atsiranda raumenų silpnumas, susilpnėję sausgyslių refleksai, kaulų skausmai. Oda išsausėja, atsiranda niežulys, dėl kurio dažnai atsiranda įbrėžimų.

Daugėja įvairių neuropsichiatrinių sutrikimų – nuo ​​depresijos iki ryškaus psichomotorinio sujaudinimo (iki psichozės). Progresuojant patologijai, sąmonė sutrinka, pacientas patenka į komą.

Ateityje dėl kraujo krešėjimo faktorių aktyvavimo gali išsivystyti DIC. Esant ypač dideliam hiperkalcemijos skaičiui, gali išsivystyti šokas. Mirtis, kaip taisyklė, įvyksta dėl kvėpavimo centro paralyžiaus ir (arba) širdies sustojimo.

Hiperparatiroidizmas vaikams

Pirminis hiperparatiroidizmas vaikams, ypač jaunesniems nei 10 metų, yra labai retas. Remiantis statistika, mergaitės serga dažniau nei berniukai. Kaip ir suaugusiesiems, dažniausia vaikų hiperparatiroidizmo priežastis yra pavienis gerybinis prieskydinės liaukos navikas (adenoma). Daug rečiau pasitaiko liaukų hiperplazija.

Naujagimiams pasireiškia paveldimas hiperparatiroidizmas, atsirandantis dėl genetinio prieskydinių liaukų kalcio receptorių defekto. Šios patologijos vystymosi mechanizmas yra panašus į antrinį hiperparatiroidizmą - prieskydinės liaukos patiria darbinę hiperplaziją, nes sugedę receptoriai registruoja sumažėjusį kalcio kiekį.

Yra dvi šios paveldimos ligos formos:
1. Sunkus homozigotinis – kai patologiniai genai gauti iš abiejų tėvų.
2. Labiau gerybinis – heterozigotinis, kai patologinio geno įtaką kiek subalansuoja normalus genas.

Dažniausia antrinio hiperparatiroidizmo priežastis vaikams, taip pat ir suaugusiems, yra sunkus inkstų nepakankamumas arba malabsorbcijos sindromas.

Mažiems vaikams antrinis ligos tipas dažnai išsivysto kartu su rachitu ir į rachitą panašiomis ligomis.

Ankstyvame amžiuje išsivystęs hiperparatiroidizmas sukelia fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimą.

Vaikų gydymas yra toks pat kaip ir suaugusiems.

Diagnostika

Pirminis hiperparatiroidizmas

P Kadangi pradinės hiperparatiroidizmo stadijos dažnai būna besimptomės, laboratoriniai metodai yra itin svarbūs diagnozuojant ligą.

Pirminiam hiperparatiroidizmui būdingi tokie laboratoriniai simptomai:

  • padidėjęs kalcio kiekis kraujyje;
  • sumažėjęs fosfatų kiekis plazmoje;
  • padidėjęs kalcio išsiskyrimas su šlapimu;
  • padidėjęs fosfatų išsiskyrimas su šlapimu.
Dvigubai nustačius hiperkalcemiją, atliekama preliminari pirminio hiperparatiroidizmo diagnozė ir išmatuojamas parathormono kiekis plazmoje.

Jei padidėjęs parathormono kiekis patvirtina hiperparatiroidizmo diagnozę, atliekama vietinė diagnostika. Norėdami tai padaryti, naudokite galvos ir kaklo ultragarsą (ultragarsą), kompiuterinę tomografiją (KT) ir magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).

Be to, atliekama hiperparatiroidizmo komplikacijų (osteoporozės, inkstų pažeidimo) diagnostika.

Diagnozuojant pirminį hiperparatiroidizmą, būtina atlikti diferencinę diagnozę su ligomis, kurios atsiranda esant padidėjusiam kalcio kiekiui kraujyje:

  • piktybiniai navikai (metastazės kauluose, daugybinė mieloma);
  • hipervitaminozė D;
  • antrinis hiperparatiroidizmas;
  • retos priežastys (tirotoksikozė, tiazidinių diuretikų vartojimas, hipervitaminozė A, Adisono liga ir kt.).
Reikėtų pažymėti, kad sergant hipervitaminoze D, parathormono kiekis kraujyje yra normalus arba sumažėjęs. Antrinis hiperparatiroidizmas atsiranda pagrindinės ligos fone, esant normaliam kalcio kiekiui kraujyje.

Antrinis hiperparatiroidizmas

Antriniam hiperparatiroidizmui būdingas padidėjęs parathormono kiekis, esant normaliai kalcio koncentracijai kraujo plazmoje.

Paratiroidinio hormono lygio nustatymas yra skirtas bet kokiai inkstų patologijai, kartu su glomerulų filtracijos greičio sumažėjimu iki 60% ar mažiau.

Vietinė diagnostika ir komplikacijų diagnostika atliekama pagal tas pačias taisykles kaip ir pirminėje ligos formoje.

Diferencinė diagnostika pirmiausia atliekama tarp ligų, kurios gali sukelti antrinį hiperparatiroidizmą. Todėl tyrimas visada papildomas patologijos, kuri lėmė užsitęsusią hipokalcemiją, dėl kurios padidėjo parathormono gamyba, tyrimas.

Tretinis hiperparatiroidizmas

Šio tipo ligai būdingas parathormono kiekio kraujyje padidėjimas 10-25 kartus esant normaliam kalcio kiekiui. Tokia diagnozė nustatoma esant antrinio hiperparatiroidizmo atsparumui nuolatiniam konservatyviam gydymui ir hiperkalcemijos atsiradimui.

Gydymas

Hiperkalceminė krizė

Hiperkalceminės krizės palengvinimas atliekamas endokrinologijos arba intensyviosios terapijos skyriuje.

Visos terapinės priemonės yra skirtos greitai sumažinti kalcio kiekį kraujyje. Visų pirma, kontroliuojant kraujo elektrolitų sudėtį, atliekama priverstinė diurezė: per tris valandas į veną suleidžiama 3,0 litro izotoninio natrio chlorido tirpalo, kartu su diuretiko furozemido įvedimu 100 mg/val. .

Be to, laisvo kalcio surišimas kraujyje atliekamas naudojant Complexone - 5% etilendiaminotetraacto rūgšties (Na 2 -EDTA) natrio druskos tirpalą. 5-6 valandas skiriama 50 mg/kg paciento kūno svorio dozė.

Ir galiausiai kalcis fiksuojamas kauluose kalcitrino pagalba (1-4 TV/kg paciento kūno svorio).

Norint pagreitinti kalcio pasišalinimą iš organizmo, gali būti naudojami ekstrakorporiniai metodai (kraujo valymas už organizmo ribų), pvz., hemodializė ir peritoninė dializė su dializatu be kalcio.

Pirminis hiperparatiroidizmas

Praktika parodė, kad vienintelis veiksmingas pirminės hiperparatiroidizmo gydymas yra chirurgija.

Tačiau pradinės hiperparatiroidizmo stadijos dažniausiai būna be ryškių simptomų, o ikiklinikinis ligos laikotarpis yra 10 metų ir daugiau. Atsižvelgiant į solidų daugumos pacientų amžių (dažniausiai patologija išsivysto vyresnio amžiaus vyrams ir moterims menopauzės metu), jie atkreipia dėmesį į operacijos indikacijas, kurios skirstomos į absoliučias ir santykines.

Absoliučios indikacijos chirurginiam gydymui:

  • kalcio kiekis kraujyje yra didesnis nei 3 mmol / l;
  • hiperkalcemijos epizodai praeityje;
  • sunkus inkstų funkcijos sutrikimas;
  • akmenys viršutiniuose šlapimo takuose (net jei nėra urolitiazės simptomų);
  • kalcio išsiskyrimas su šlapimu daugiau nei 10 mmol per dieną;
  • sunki osteoporozė.
Santykinės chirurginio gydymo indikacijos:
  • sunkios gretutinės ligos;
  • dinaminio stebėjimo sudėtingumas;
  • jaunas amžius (iki 50 metų);
  • paciento noras.
Chirurginis pirminio hiperparatiroidizmo gydymas susideda iš naviko, gaminančio parathormoną, pašalinimo.

Tais atvejais, kai kalbama apie difuzinę prieskydinių liaukų hiperplaziją, atliekama tarpinė paratiroidektomija – pašalinamos trys liaukos ir dalis ketvirtos, paliekant pakankamai gerai aprūpintą krauju plotą. Recidyvai po tokios operacijos pasitaiko 5 proc.

Pacientus, kuriems operacija neindikuotina, reikia nuolat stebėti:

  • nuolatinis kraujospūdžio ir kalcio kiekio kraujyje stebėjimas;
  • inkstų funkcijos tyrimas kas 6-12 mėnesių;
  • kaulų densistometrija ir inkstų ultragarsas kartą per dvejus trejus metus.

Antrinis hiperparatiroidizmas

Antrinio hiperparatiroidizmo gydymas vaistais susideda iš vitamino D preparatų skyrimo, o su polinkiu į hipokalcemiją - kartu su kalcio preparatais (iki 1 g per dieną).

Tarpinės paratiroidektomijos indikacija yra vykdomo konservatyvaus gydymo nesėkmė. Chirurginės intervencijos imamasi, kai parathormono kiekis kraujo plazmoje padidėja tris ar daugiau kartų, taip pat esant 2,6 mmol / l ar daugiau hiperkalcemijai.

Tretinis hiperparatiroidizmas

Terminas „tretinis hiperparatiroidizmas“ paprastai reiškia padidėjusios prieskydinės liaukos hormono gamybos būseną pacientams po inkstų transplantacijos.

Pažymėtina, kad atvirkštinė hiperplazinių prieskydinių liaukų involiucija užtrunka – mėnesius, o kartais net metus. Tačiau jei, nepaisant gydymo kalcitrioliu, didelis parathormono ir kalcio kiekis kraujyje nesumažėja ir yra reali komplikacijų grėsmė, nurodoma tarpinė paratiroidektomija.

Hiperparatiroidizmas: aprašymas, diagnozė, gydymas - vaizdo įrašas

Prognozė

Laiku diagnozavus pirminį hiperparatiroidizmą ir sėkmingai pašalinus auglį, gaminantį parathormoną, prognozė yra palanki. Kaulinio audinio struktūros atstatymas, kaip taisyklė, įvyksta per pirmuosius dvejus metus po operacijos. Patologiniai hiperparatiroidizmo simptomai iš nervų sistemos ir vidaus organų išnyksta per kelias savaites.

Kas tai yra?

Hiperparatiroidizmas yra endokrininė liga, kurios metu padidėja parathormono (pagrindinio prieskydinių liaukų hormono) gamyba.

Pastarasis (PTH) reguliuoja kalcio kiekį kraujyje, užtikrina normalias jo vertes. Sumažėjus kalcio kiekiui, prieskydinėse liaukose padidėja parathormono gamyba, o esant kalcio pertekliui, atitinkamai slopinamas šio hormono susidarymas.

Paprastai parathormonas yra svarbus kaulinio audinio atsinaujinimo reguliatorius. Jam veikiant, kalcis iš kaulo patenka į kraują, o tai skatina normalų kaulų formavimąsi. Taip pat atitolina kalcio išsiskyrimą per inkstus, o fosforo – atvirkščiai – padidėja.

Kalcio suvartojimo padidėjimą netiesiogiai veikia parathormonas, sudarydamas specialią vitamino D formą, palengvinančią mikroelemento pasisavinimą žarnyne.

Prieskydinės liaukos hormonas, trumpai veikiantis kaulą, paskatins kaulų formavimąsi, o esant ilgalaikiam ir nuolatiniam poveikiui – kaulų sunaikinimą. Iš esmės prieskydinių liaukų pažeidimas pastebimas suaugusiems.

  • Hiperparatiroidizmas vaikams formuojasi gana retai, gali pasireikšti vaikui, jei šeimoje yra buvę šios ligos atvejų. Naujagimiams laikinas hiperparatiroidizmas gali būti nustatytas, jei motinai nėštumo metu sumažėjo parathormono gamyba. Hiperparatiroidizmo pasireiškimai ir priežastys yra identiškos suaugusiesiems.

Pirminis hiperparatiroidizmas

Esant pirminiam prieskydinių liaukų hiperparatiroidizmui, parathormono susidarymas nepriklauso nuo kalcio kiekio kraujyje. Dažnai nuo šios ligos pradžios iki diagnozės nustatymo praeina daug laiko, nors hiperparatiroidizmas yra trečia pagal dažnumą endokrininės ligos (pirmoje vietoje – diabetas, antroje – skydliaukės funkcijos padidėjimas).

Vėlyvos diagnozės priežastis gali būti nepakankamas dėmesys kalcio kiekio kraujyje pokyčiams, kurių diapazonas yra labai siauras ir siekia 2-2,8 mmol/l.

Dažnai į normalaus skaičiaus padidėjimą nepaisoma, nors dviguba hiperkalcemijos registracija yra hiperparatiroidizmo diagnostinės paieškos pagrindas. Ligos vystymosi pikas būna 40–50 metų, moterys dažniau kenčia nuo jos pradžios.

Pirminio hiperparatiroidizmo priežastys yra sąlygos, dėl kurių pakitusios prieskydinių liaukų ląstelės padidina parathormono gamybą:

  • Prieskydinės liaukos adenoma arba prieskydinės liaukos navikas yra navikas, susidedantis iš aktyvių hormonus gaminančių ląstelių. 80% atvejų šis navikas yra pavienis, tai yra, pavienis. 5% pacientų nustatomos kelios adenomos;
  • Hiperplazija, t.y. liaukų dydžio padidėjimas dėl normalaus liaukos audinio augimo (15%);
  • Dauginių endokrininių neoplazijų sindromai: MEN-1 ir MEN-2A. Nustačius hiperparatiroidizmo požymių, būtina ligonį patikrinti, ar nėra kitų šių sindromų komponentų: medulinio skydliaukės vėžio, salelių navikų, feochromocitomos.

Antrinis hiperparatiroidizmas

Ši forma išsivysto kaip organizmo reakcija į sumažėjusį kalcio kiekį kraujyje. Dėl mažo kalcio kiekio padidėja parathormono gamyba. Antrinio hiperparatiroidizmo priežastys yra šios sąlygos, dėl kurių sumažėja kalcio kiekis kraujyje:

  • Inkstų nepakankamumas, kai dėl daugybės biocheminių sutrikimų kraujyje sumažėja kalcio, taip pat sutrinka norimos formos vitamino D susidarymas;
  • Virškinimo trakto ligos: malabsorbcijos sindromas, dėl kurio sutrinka kalcio ir vitamino D malabsorbcija; kepenų cirozė, kai sutrinka vitamino D konversija, dėl kurios sumažėja kalcio suvartojimas iš žarnyno į kraują;
  • Sąlygos po virškinimo trakto operacijų, pvz., visiškos skrandžio pašalinimo ir Billroth-2 operacijos;
  • Nuolatinis ir ilgalaikis saulės trūkumas, dėl kurio sumažėja vitamino D sintezė organizme.

Antrinio hiperparatiroidizmo inkstų forma stebima dėl dažno hemodializės vartojimo ir pagerėjusios lėtinio inkstų nepakankamumo pacientų gyvenimo prognozės. Tretinio hiperparatiroidizmo priežastys yra prieskydinių liaukų hiperplazija arba adenomos, atsirandančios dėl ilgalaikio antrinio hiperparatiroidizmo.

Ligos simptomai priklauso nuo ligos formos, pradėkime nuo pirminio hiperparatiroidizmo simptomų.

Pradiniu pirminės formos pasireiškimo laikotarpiu simptomai yra nespecifiniai, todėl sunku diagnozuoti. Pacientai skundžiasi raumenų ir bendru silpnumu, nuovargiu, mieguistumu. Tolesnis ligos vystymasis turi įvairių apraiškų.

Yra keletas formų, kai vienas ženklas yra pagrindinis arba jų derinys:

  1. Kaulų forma;
  2. Visceropatinė forma;
  3. Neuro-psichinė forma;
  4. mišri forma.

Kaulų pokyčiai. Esant nuolat padidėjusiam PTH lygiui, kaulų destrukcija vyrauja prieš kaulų atstatymą. Kaulų sunaikinimas stebimas pusei pacientų, sergančių hiperparatiroidizmu. Osteodistrofijos apraiškos yra šios:

  • Skausmas kauluose, ypač išilgai stuburo;
  • Kaulų deformacijos, ertmių atsiradimas juose, cistos, aptiktos rentgeno spinduliais;
  • „Anties“ eisena dėl deformacijos ir skausmo;
  • Patologiniai lūžiai, t.y. lūžiai, kurie atsiranda mažiau pažeidžiant kaulus nei dėl įprastinės traumos;
  • Dantų netekimas dėl žandikaulių osteoporozės;
  • Sąnarių chondrokalcinozė – tai kalcio nusėdimas kremzliniame sąnario audinyje, dėl kurio ribojamas jo mobilumas, atsiranda spyglių ir skausmas judant. Dažnai vystosi.

inkstų simptomai Hiperparatiroidizmas pasireiškia 50% pacientų, tai yra:

  • Pirmieji simptomai yra troškulys ir didelis šlapimo kiekis, kurio tankis laboratorijoje yra mažas. Tai gali būti klaidingai laikoma pasireiškimu;
  • Inkstų akmenys randami 25% pacientų, dažnai šią būklę lydi pielonefritas. Inkstų akmenys gali būti visai nejaučiami ir gali pasireikšti kaip inkstų diegliai. Tai išreiškiama uždegimo požymiais leukocitų atsiradimu šlapime, skausmu apatinėje nugaros dalyje ir kūno temperatūros padidėjimu. 2% visų pacientų, sergančių urolitiaze, nustatomas pirminis hiperparatiroidizmas;
  • Nefrokalcinozė – kalcio druskų nusėdimas inkstų audinyje, retas, sunkus, vedantis į.

Psichikos pokyčiai Ilgą laiką vieninteliai hiperparatiroidizmo simptomai yra:

  • Depresija, priespauda;
  • Mieguistumas;
  • Sumažėję intelektiniai gebėjimai;
  • Atminties pablogėjimas.

Neuromuskuliniai požymiai hiperparatiroidizmą sukelia nervų galūnių dirginimas stuburo kaulų struktūrų sunaikinimo metu, taip pat normalių raumenų susitraukimų pažeidimas. Šios formos apraiškos:

  • Raumenų silpnumas, labiausiai ryškus galūnėse;
  • Skausmas stuburo srityje;
  • amiotrofija;
  • įtampos simptomai;
  • Dubens, apatinių galūnių raumenų paralyžius;
  • Išvaizda - nemalonūs pojūčiai ant odos dilgčiojimo, deginimo, šliaužimo forma.

Virškinimo trakto organai- pusei pacientų galima pastebėti pažeidimų pasireiškimą:

  • Apetito stoka, svorio kritimas, pykinimas, pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas. Šios apraiškos pastebimos net ligos pradžioje;
  • Ūmus skausmas skrandžio srityje gali būti vertinamas kaip "ūmaus pilvo" apraiškos - skubi chirurginė patologija;
  • Skrandžio, dvylikapirštės žarnos 12 pepsinės opos išsivysto 10% pacientų, kuriems padidėjęs parathormono kiekis. Tokios opos yra linkusios dažnai kartotis;
  • Kasos pokyčiai: lėtinis uždegimas (pankreatitas), retai stebimas kalcio nusėdimas liaukos audinyje - pankreokalcinozė ir akmenų susidarymas latakuose - pankreokalkuliozė.

Kiti kūno organai ir sistemos

Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai išreiškiami kraujospūdžio padidėjimu ir normalaus širdies ritmo pažeidimu. EKG gali atskleisti padidėjusį kairiojo skilvelio dydį, kuris yra šios patologijos mirties rizikos veiksnys.

Sunki, nors ir reta, pirminio hiperparatiroidizmo komplikacija yra hiperkalceminė krizė. Jis išsivysto, jei kalcio kiekis kraujyje pakyla iki 4 mmol/l. Ją gali išprovokuoti tiazidų serijos diuretikų vartojimas, ilgesnis lovos režimas, taip pat klaidingas kalcio ir vitamino D preparatų skyrimas osteoporozei gydyti, neišsiaiškinus jos tikrųjų priežasčių.

Šie simptomai atitinka staigų kalcio koncentracijos kraujyje padidėjimą, kuris kartu su hiperparatiroidizmo simptomais:

  • Susijaudinimas, psichozė, kuri greitai virsta stuporu ir koma. Komą sunku atskirti nuo komos, kurią sukėlė kita priežastis;
  • Augantys virškinimo trakto sutrikimų simptomai;
  • Greitai vystosi dehidratacija ir silpnumas;
  • Sustoja šlapinimasis – išsivysto anurija;
  • Raumenų sutrikimai vystosi viršutinėje kūno dalyje, iki diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų nutrūkimo, todėl reikia pradėti dirbtinę plaučių ventiliaciją;
  • Būdingas padidėjimas.

Antrinio hiperparatiroidizmo simptomai

Antrinio hiperparatiroidizmo pasireiškimai atsiranda dėl ligos simptomų, dėl kurių ji išsivystė. Dažniausiai tai yra lėtinio inkstų nepakankamumo pasireiškimai.

Specifinės antrinės formos pasireiškimai: kaulų ir sąnarių skausmas, raumenų silpnumas, lūžiai ir kaulų deformacijos. Kalcio druskų nusėdimas rankų ir pėdų sąnariuose sukelia kietų mazgelių atsiradimą aplink sąnarius.

Raudonų akių sindromas reiškia junginės ir ragenos uždegimo ir kalcifikacijos derinį.

Hiperparatiroidizmo gydymas – vaistai ir metodai

Laboratoriškai patvirtinus hiperkalcemiją ir padidėjus PTH lygiui, nustačius pirminiam hiperparatiroidizmui būdingus simptomus, gydymas susideda iš chirurginio adenomos pašalinimo. Pašalinus hiperparatiroidizmą, atliekama vaistų terapija kaulinio audinio sunaikinimui.

Absoliučios adenomos pašalinimo indikacijos:

  1. Gyvybės gelbėjimas;
  2. Jauni pacientai, neturintys kitų sveikatos problemų;
  3. Vyresniems nei 50 metų pacientams, kurių eiga besimptomė, jei hiperparatiroidizmas nustatomas atsitiktinai. Operacija atliekama progresuojant, kalcio koncentracijai daugiau nei 3 mmol/l, esant kalcifikuotiems inkstams, kreatinino klirensui sumažėjus žemiau 30%.

Jei dėl kokių nors priežasčių chirurginis hiperparatiroidizmo gydymas neatliekamas, pacientams reikia gerti daug skysčių, aktyviau judėti, užkirsti kelią dehidratacijos vystymuisi, kontroliuoti spaudimą, moterims pomenopauziniu laikotarpiu rekomenduojama vartoti estrogenus.

Draudžiama vartoti tiazidinius diuretikus (pavyzdžiui, hipotiazidus), taip pat širdies glikozidus.

Kas 6 mėnesius reikia tikrinti kalcio ir kreatinino kiekį kraujyje, kalcio išsiskyrimo (išskyrimo) su šlapimu lygį. Kasmetiniai tyrimai yra pilvo organų ultragarsas ir kaulų tankio matavimas (densitometrija).

  • Jei nustatoma bet kurios prieskydinės liaukos hiperplazija, pašalinamos visos 4 liaukos, kurios persodinamos į paciento audinį ant rankos.

Hiperkalceminės krizės gydymas:

  • Į veną lašinamas fiziologinis tirpalas, siekiant pašalinti dehidrataciją;
  • Įvedant / įvedant bisfosfonatus (kovojant su osteoporoze): pamidronatas, etildronatas nuo 4 iki 24 valandų;
  • V / m kalcitonino, hormono, kurio veikimas yra priešingas parathormono veikimui, skyrimas;
  • Furosemidas skiriamas tik pašalinus dehidrataciją, praėjus 30 minučių nuo fiziologinio tirpalo infuzijos pradžios;
  • Sumažėjus fosforo kiekiui kraujyje, naudojami fosforo druskų preparatai;
  • Jei krizę išprovokuoja vitamino D vartojimas, vartojami gliukokortikoidai;
  • Inkstų nepakankamumo sukelta krizė reikalauja dializės naudojant ne kalcio buferį.

Apie antrinio hiperparatiroidizmo gydymą

Dėl antrinio hiperparatiroidizmo reikia gydyti pagrindinę ligą. Siekiant išvengti parathormono gamybos padidėjimo esant inkstų nepakankamumui, būtina skirti vaistus, kurie suriša fosforą: kalcio gliukonatą, citratą, laktatą, kad fosforo kiekis kraujyje būtų ne didesnis kaip 1,5 mmol / l.

Priskirkite aktyviosios vitamino D formos preparatus: rocaltrol ir kontroliuokite kalcio išsiskyrimą su šlapimu (ne daugiau kaip 300 mg per dieną).

Tretinis hiperparatiroidizmas su adenomos formavimu reikalauja tik chirurginio gydymo.

Prognozė

Jei anksti nustačius sutrikusią prieskydinių liaukų hormonų gamybą, hiperparatiroidizmą galima tinkamai gydyti, prognozė yra palanki.

Negydant paūmėja visos ligos apraiškos, ypač kaulų destrukcija, dažnesni lūžiai, dėl kalcio nusėdimo organų audiniuose formuojasi sunkios komplikacijos, tokios kaip nefrokalcinozė, pankreakalcinozė ir kt., išsivysto šlapimo akmenligė, aritmijos, dažnai kartojasi skrandis. ir dvylikapirštės žarnos opos.žarnos.