Системная красная волчанка кратко. Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует , которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце , кожа , почки , легкие , суставы , а также нервная система .

При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка . Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка . Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая , подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы , которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2 . Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином , и прокаинамидом , фенитоином , изониазидом , д-пенициллинамином . Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие , . Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

– это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.

Симптомы

Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.

Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей ().

Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.

Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы . В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при .

Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.

Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом . Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.

В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит ), что приводит к психозам , изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к . После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.

Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, тканей.

Лечение

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву . Кроме того, он снижают свертываемость крови.

Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет , появляются , отмечается некроз крупных суставов , повышенное артериальное давление .

Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин ().

В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.

В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.

Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.

Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.

СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.

Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.

Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов . Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.

Доктора

Лекарства

Диета, питание при системной красной волчанкае

Список источников

• Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. С.Л. Насонова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011;
• Иванова М.М. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клинич. ревматол.,1995;
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. - Москва; Ярославль. - 1995;
• Ситидин Я.А., Гусева Н.Г, Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Рук. для врачей. М., «Медицина», 1994.

Системная красная волчанка (СКВ)– тяжелейшее аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека вырабатывает антитела, разрушающие ДНК собственных здоровых клеток, составляющих основу соединительной ткани. Соединительная ткань в организме есть везде. Поэтому воспалительный процесс, вызываемый волчанкой, поражает практически все системы и внутренние органы человека (кожу, кровеносные сосуды, суставы, мозг, легкие, почки, сердце). Симптомы волчанки весьма разнообразны. Она может маскироваться под другие болезни, поэтому во многих случаях правильный диагноз поставить затруднительно.

Характерным признаком волчанки является сыпь на щеках и переносице в форме бабочки. В Средневековье считали, что эти проявления напоминают места волчьих укусов, отсюда и пошло название болезни. Системное заболевание красная волчанка считается неизлечимым, но современная медицина способна контролировать его симптомы и соответствующим лечением поддерживать больных и продлевать им жизнь. Болезнь протекает с трудно прогнозируемыми периодами обострений и ремиссий и поражает в основном женщин в возрасте от 15 до 45 лет.

В частоте возникновения волчанки прослеживаются не только половые, возрастные, но и расовые особенности. Так, мужчины болеют волчанкой в 10 раз реже, чем представительницы слабого пола, основной пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет, причем по данным американских исследователей, СКВ чаще поражает представителей негроидной расы и азиатов.

Дети тоже подвержены этому заболеванию, в раннем возрасте СКВ протекает намного тяжелее, чем у взрослых и ведет к серьезным повреждениям почек и сердца. Расскажем подробнее о причинах, способствующих развитию недуга, его симптомах и методах терапии заболевания.

Системная красная волчанка – сложное мультифакторное заболевание, точная причина которого до сих пор неизвестна. В настоящее время большинство ученых склоняется к вирусной теории происхождения болезни, согласно которой организм начинает вырабатывать большое количество антител к определенным группам вирусов.

В то же время отмечается, что не все пациенты с хронической вирусной инфекцией заболевают волчанкой, а лишь те, кто имеет генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Исследователи считают, что наследственность играет важную роль, и существуют специфические гены, увеличивающие восприимчивость организма к данной патологии.

Также отмечается, что волчанка не является следствием иммунодефицита, разновидностью онкологических поражений или заразным инфекционным заболеванием, способным передаваться от человека к человеку. Помимо основной причины существует множество сопутствующих факторов, способных спровоцировать развитие болезни:

• Начало заболевания или обострение уже имеющихся симптомов вызывает чрезмерное ультрафиолетовое облучение.
• Гормональная перестройка организма (особенно у женщин в репродуктивном или климактерическом периоде).
• Инфекционные и простудные заболевания.
• Вредные привычки. Курение способно не только спровоцировать возникновение болезни, но и осложнять ее течение в связи с повреждением сосудов.
• Употребление лекарственных препаратов. Развитие симптомов волчанки может спровоцировать прием таких медикаментов, как антибиотики, гормональные препараты, противовоспалительные и антигрибковые средства, гипотензивные, противосудорожные и противоаритмические препараты.

Иногда красная волчанка развивается в результате неблагоприятных факторов окружающей среды и взаимодействия с некоторыми металлами и инсектицидами.

Течение заболевания может быть разным:

1. Острая форма . Характеризуется внезапным началом и наиболее тяжелым течением. Отличается быстрым прогрессированием, резким нарастанием симптомов и поражением жизненно важных органов в течение 1-2 месяцев. Эта форма волчанки тяжело поддается терапии и в течение 1-2 лет может привести к летальному исходу.
2. Подострая форма . Чаще всего заболеваниее встречается именно в этой форме, которая характеризуется более спокойным течением и сопровождается медленным нарастанием симптомов. От первых проявлений до развернутой картины заболевания с поражением внутренних органов проходит в среднем от 1,5 до 3-х лет.
3. Хроническая форма . Считается наиболее благоприятным вариантом в плане терапии. Отличается волнообразным характером течения, периоды ремиссии сменяются обострениями, поддающимися лечению лекарственными препаратами. Такая форма волчанки может протекать длительное время, что улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни больного.

Симптомы

Клиническая картина болезни может быть разной – от минимальных симптомов до тяжелых, связанных с поражением жизненно-важных органов. Проявления болезни могут возникнуть внезапно, либо развиваться постепенно.

К общим симптомам красной волчанки относятся:

• Быстрая утомляемость (синдром хронической усталости)
• Необъяснимая лихорадка
• Болезненная припухлость суставов, боль в мышцах
• Разнообразные кожные высыпания
• Болезненные ощущения в груди при глубоком дыхании
• Отсутствие аппетита, похудание

На щеках и переносице появляется характерная сыпь в форме бабочки. Кроме этого высыпания красного цвета могут появиться на любой части тела: на груди, руках, плечах. Прочие симптомы волчанки включают повышенную чувствительность к солнечному свету, развитие анемии, боль в груди, выпадение волос, ухудшение кровотока в пальцах на руках и ногах под действием холода.

У больных наблюдается общая слабость, раздражительность, головные боли, бессонница, депрессии. У некоторых пациентов поражению могут подвергаться только суставы и кожа, у других заболевание затрагивает многие органы, проявляясь тяжелыми симптомами. В зависимости от того, какие органы и системы организма подверглись поражению, зависят проявления болезни.

При появлении характерной сыпи, температуры, суставной боли и сильной слабости необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу, пройти обследование и установить причину недомогания. У многих пациентов начальные симптомы красной волчанки носят умеренный характер, но следует понимать, что это заболевание хроническое и со временем, по мере дальнейшего прогрессирования болезни, симптоматика станет очень серьезной, что грозит тяжелыми последствиями и летальным исходом.

В большинстве случаев современная медицина способна контролировать течение болезни и предотвращать серьезные осложнения, вызываемые поражением внутренних органов. Адекватное медикаментозное лечение существенно улучшает прогноз и позволяет долгое время поддерживать нормальное самочувствие. Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Большинство пациентов сохраняют повседневную физическую активность, но в некоторых случаях приходится прекращать активную трудовую деятельность из-за выраженной слабости, усталости, суставных болей, психических расстройств и других симптомов. Продолжительность жизни во многом будет зависеть от степени поражения жизненно-важных органов (легких, сердца, почек). В недалеком прошлом больные системной волчанкой умирали в молодом возрасте, сейчас применение современных эффективных препаратов позволяет бороться с тяжелыми проявлениями болезни и прогнозировать нормальную продолжительность жизни.

Диагностика

Для системной красной волчанки характерны множественные проявления, которые сходны с симптомами других заболеваний. Поэтому распознавание болезни крайне затруднительно и для постановки точного диагноза может понадобиться длительное время. Ученые разработали 11 основных критериев, наличие которых будет свидетельствовать о развитии заболевания. Опытные врачи способны поставить правильный диагноз на основании только 4-х характерных признаков.

Характерные критерии:

1. Сыпь на лице в форме бабочки.
2. Дискоидные проявления – шелушащаяся, монетообразная сыпь на лице, груди, руках, шее, после исчезновения которой на коже остаются рубцы.
3. Высыпания на коже, появляющиеся под воздействием солнечных лучей (фотосенсибилизация).
4. Появление безболезненных язвочек на слизистых рта или носа.
5. Суставные боли, отечность и нарушение подвижности 2-х и более периферических суставов.
6. Отклонения в анализе мочи, выражающиеся в увеличении белка, почечных клеток и эритроцитов.
7. Воспалительный процесс, затрагивающий слизистую оболочку, окружающую сердце (перикардит) или легкие (плеврит).
8. Расстройства нервной системы, при которых возможны беспричинные судорожные припадки или психозы.
9. Изменение состава крови, связанное с увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
10. Иммунологические нарушения, способствующие высокой аутоиммунной активности и увеличивающие риск присоединения вторичной инфекции.
11. Появление специфических антител к ядру клеток (такие аутоантитела действуют против ядер собственных клеток, ошибочно принимая их за чужеродные).

Если присутствуют клинические симптомы СКВ и анализ на присутствие антител положительный, это будет однозначно свидетельствовать о наличии заболевания и дальнейшего обследования, как правило, не требуется. Дополнительно могут быть назначены обследования, позволяющие выявить поражения почек (биопсия), сердца и легких (КТ, МРТ).

Терапия заболевания длительная и сложная, основные усилия врачей направлены на то, чтобы облегчить симптомы и приостановить аутоиммунные и воспалительные процессы. На сегодняшний день полностью излечиться от волчанки невозможно, при интенсивном лечении можно достичь ремиссии, но она обычно непродолжительна и в скором времени сменяется обострением. Большое значение имеет моральная поддержка больных и разъяснение им особенностей терапии и течения заболевания. Пациент получает рекомендации по соблюдению диеты, уменьшению психоэмоциональных нагрузок и лечению сопутствующих инфекций.

Медикаментозная терапия при системной красной волчанке будет зависеть от активности процесса и тяжести симптомов, процесс лечения должен постоянно контролироваться врачом. При стихании проявлений нужно корректировать схему лечения, уменьшая дозу препаратов, при развитии обострения – напротив, увеличивать дозировку.

При легкой форме заболевания, для устранения симптомов миалгии, артрита используют нестероидные противовоспалительные средства (НВПС) и салицилаты. При этом следует учитывать, что длительный прием НВПС может вызвать поражение почек, желудка и способствовать развитию серозного менингита.

При выраженной слабости, утомляемости, поражениях кожного покрова, используют противомалярийный препараты (гидроксихлорохин, хлорохин). Побочный эффект от приема этих средств связан с поражением глаз (ретинопатия, миопатия), поэтому пациента должен осматривать офтальмолог не реже 1 раза в год.

Основным методом лечения волчанки остается кортикостероидная терапия, которую применяют даже на начальной стадии болезни. Кортикостероиды относятся к сильнодействующим препаратам, они оказывают выраженное противовоспалительное действие, но их длительное применение в больших дозах провоцирует серьезные побочные эффекты.

При небольшой активности заболевания глюкокортикостероиды назначают для приема внутрь в умеренных дозах, с постепенной отменой препарата до минимальной поддерживающей дозировки. При активности процесса и тяжелых осложнениях, угрожающих жизни, в высоких дозах назначают прием таких препаратов, как Преднизолон, Дексаметазон, Метилпреднизолон. Принимают их до стихания процесса, обычно на протяжении 4-10 недель. При серьезных обострениях болезни хороший эффект дает пульс-терапия Метилпреднизолоном, назначаемым внутривенно.

Со стороны врача необходим контроль за развитием побочных явлений и их профилактика, так как при длительном лечении и применении больших доз глюкокортикоидов возможно развитие остеопороза, некроза костей, сахарного диабета, артериальной гипертензии, инфекционных осложнений.

В комбинации с гормональной терапией применяют препараты –цитостатики, которые позволяют снизить частоту и силу обострений и уменьшить дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Метотрексат) назначают в случае тяжелых поражений центральной нервной системы и почечной недостаточности.

При развитии осложнений используют антибактериальные, противогрибковые (при кандидозе) препараты. При развитии сахарного диабета назначают диету, вводят препараты инсулина. При присоединении туберкулезной инфекции лечат противотуберкулезными препаратами, при поражении ЖКТ проводят курс противоязвенной терапии. Больным с тяжелыми осложнениями, сопровождающимися поражением жизненно важных органов делают процедуры плазмофереза и применяют программный гемодиализ.

Системное заболевание красная волчанка – это тяжелый недуг, ведущий к инвалидности и грозящий летальным исходом. Но все же, современная медицина успешно борется с проявлениями болезни и способна добиться периодов ремиссии, во время которых пациент может жить нормальной жизнью. Больные СКВ должны строго придерживаться всех рекомендаций лечащего врача, сообщать ему обо всех изменениях своего состояния и избегать негативных факторов, способных усугубить течение болезни.

Народные средства

Природа богата натуральными веществами, которые могут поддерживать и восстанавливать организм за счет подавления воспалительного процесса.

Помните, что перед началом лечения с применением народных рецептов необходима консультация врача, это убережет от нежелательных осложнений.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание. Диагноз СКВ может поставить только специалист, обладающий достаточным опытом. Трудности в диагностике заболевания связаны с разнообразной клинической картиной, когда на протяжении болезни появляются новые признаки заболевания, отражающие поражение различных органов и систем.

При постановке диагноза СКВ специалисты МЕДСИ основываются на совокупности клинических проявлений заболевания и данных лабораторной диагностики, кроме того, анализы крови, мочи, ультразвуковое, рентгенологическое исследования позволяют точно установить характер и степень повреждения внутренних органов, фазы активности заболевания.

В Клинике инновационной ревматологии Клинико-диагностического центра МЕДСИ на Белорусской проводится диагностика с помощью современных лабораторных и инструментальных методов исследования – определение аутоантител, комплемента, титра ревматоидного фактора, биохимический анализ крови, МРТ, МСКТ, УЗИ, рентгенография, выполняются функциональные тесты. Лечение заболевания проводится согласно международным стандартам и рекомендациям ревматологических ассоциаций Европы и США совместно со специалистами Центра диагностики и инновационных медицинских технологий МЕДСИ и единственного в России применяющими лучшие мировые инновационные методы диагностики и лечения. Специалистами Отделения ЭМЛ был разработан собственный высокотехнологичный метод лечения красной волчанки – иммуносорбция, которому нет аналогов в мире.

В Клинико-диагностическом центре на Белорусской ведет прием известный , доктор медицинских наук, заслуженный врач Российской Федерации. Сергей Константинович – создатель отечественной школы интенсивной терапии ревматических заболеваний, эксперт в области диагностики и лечения системной красной волчанки, тяжелых форм ревматоидного артрита, системных васкулитов и других заболеваний соединительных тканей.

Разработанные Профессором методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену. Раннее распознавание болезни, своевременная и персонифицированная терапия, профессиональный мониторинг – основные принципы, которыми руководствуется Сергей Константинович в своей повседневной практике.

Иммунная система человека – «страж» нашего организма. Она защищает нас от патогенных микроорганизмов, бактерий, раковых клеток, обладает способностью их распознавать и уничтожать.

Но, как и в любой другой системе, функции иммунитета могут быть нарушены. Сдвиг в работе иммунной системы часто приводит к тому, что она становится агрессивной не только к чужеродным агентам, но и начинает отталкивать и уничтожать собственные ткани и клетки. Такие нарушения приводят к развитию аутоиммунных заболеваний, которые развиваются на фоне разрушения внутренних органов и систем собственными иммунными клетками. Существует большое количество аутоиммунных заболеваний, механизм развития которых плохо изучен медициной и наукой. Одним из немногих, но распространенных заболеваний иммунной системы, считается системная красная волчанка (СКВ), которая не подается лечению, но при длительной ремиссии продлевает жизнь человеку.Периодические рецидивы болезни вызывают нарушения в работе одного или нескольких внутренних органов, поэтому прогнозировать о течении болезни и возможности ее лечения трудно.

Как развивается системная красная волчанка?

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое характеризуется иммунными нарушениями с последующим поражением соединительных тканей и внутренних органов. В ревматологии данное заболевание можно встретить под несколькими терминами: «острая красная волчанка», «эритематозный хрониосепсис». Согласно статистическим исследованиям ВОЗ, СКВ, чаще встречается у женщин и подростков от 15 до 30 лет, реже у мужчин и детей.

В процессе развития СКВ, иммунная система атакует собственные ткани и клетки. При нормальном функционировании иммунитета, он вырабатывает антитела, которые эффективно борятся с чужеродными организмами. При развитии СКВ, иммунная система начинают атаковать собственные клетки, в результате чего происходит нарушения в целом организме, с последующим поражением внутренних органов и систем. Чаще всего такие антитела поражают сердце, почки, легкие, кожу, нервную систему. Кроме того заболевание может поражать как один орган, так и несколько систем и органов.

Причины системной красной волчанки

Несмотря на достижения в современной медицине и ревматологии, точная причина развития болезни неизвестна, но в ходе длительных исследований было установлено несколько факторов и причин, которые способны спровоцировать развитие болезни:

• генетическая предрасположенность;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• гормональный дисбаланс;
• ультрафиолетовое излучения;
• длительное воздействие ультрафиолетовых лучей;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов: сульфаниламидные, противоэпилептические, антибактериальные, химиопрепараты.

К большому сожалению, ни одна из причин не является точной, поэтому большинство врачей относят волчанку к полиэтиологическим заболеваниям.

Как проявляется болезнь

В начале развития системной красной волчанки симптомы не имеют выраженных признаков. Практически всегда первым клиническим признаком болезни считается появление на коже лица покраснений, которые локализуются на крыльях носа или щетках, имеют форму «бабочки». Также высыпания могут появиться в зоне декольте, но они со временем проходят. Не редко в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, губы, верхние и нижние конечности. Помимо высыпаний отмечается и другие симптомы:

• периодическое повышение температуры тела до 38-39 С;
• постоянная усталость;
• мышечные и суставные боли;
• частая головная боль, которая не проходит после приема обезболивающего препарата;
• увеличение лимфатических узлов;
• частая смена настроения.

Важно отметить, что системная красная волчанка – симптомы не проходят после приема антибактериальных, обезболивающих или противовоспалительных препаратов. По истечению определенного времени симптомы болезни могут исчезнуть самостоятельно. Период ремиссии зависимости от течения болезни, внутренних заболеваний, типа болезни.

Обострения чаще всего появляются на фоне провоцирующих факторов. Каждое обострение, ведет к тому, что к патологическому процессу присоединяются новые органы и системы.

Хроническое течение болезни длительное, но состояние больного с каждым новым рецидивом ухудшается. На протяжении 5 – 10 лет болезнь прогрессирует, проявляется обострениями полиартрита, синдромом Рейно, эпилептиформным синдромами, также отмечается выраженное повреждение нервной системы, легких, почек и сердца. В случаи, когда болезнь быстро прогрессирует, серьезно нарушена работа одного из жизненноважных органов или происходит присоединение любой вторичной инфекции, появляется большой риск смерти больного.

При поражении внутренних органов у больных наблюдается развитие следующих заболеваний и нарушений:

1. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы — перикардит, атипичный бородавчатый эндокардит, миокардит, синдром Рейно, сосудистые поражения;
2. Дыхательная система и легкие — пневмококковая инфекция, сосудистая пневмония.
3. Желудочно-кишечный тракт – отсутствие аппетита, постоянная боль в животе, а также инфаркт селезенки, язва пищевода, желудка.
4. Поражение почек – гломерулонефрит.
5. Нервно-психологические нарушения – хроническая слабость, частые депрессии, повышенная раздражительность, нарушения сна.
6. ЦНС и периферическая системы — менингоэнцефалит или энцефаломиелит.
7. Лимфатическая система — увеличение лимфатических узлов: подчелюстных, мышечных, ушных.
8. Поражение печени — жировая дистрофия, волчаночный гепатит, цирроз печени.
9. Поражение суставов – артрит, мигрирующие артралгии, деформация суставов, миалгия, миозит.

Помимо вышеперечисленных нарушений в работе внутренних органов и систем могут отмечаться и другие: болезни крови, сосудов, селезенки. Течение болезни зависит от многих факторов, но, пожалуй, самым главным считается своевременное диагностирование и правильное лечение, которое поможет увеличить ремиссию, тем самым увеличить продолжительность жизни.

Диагностика заболевания

Диагностировать СКВ может только врач – ревматолог после собранного анамнеза пациента, результатов обследований. Наиболее информативными считаются следующие обследования:

• общий анализ крови;
• анализ крови на уровень антинуклеарных антител;
• клинический анализ мочи;
• рентген легких;
• эхокардиография;
• УЗИ внутренних органов.

Результаты обследований помогут врачу составить полную картину болезни, выявить стадию болезни, при необходимости назначить дополнительные исследования. Больные, в анамнезе которых присутствует системная красная волчанка – симптомы, при которых наблюдается поражение внутренних органов, нуждаются в постоянном наблюдении врача, а также в комплексном лечение, от которого зависит здоровье, а возможно и жизнь пациента.

Лечение системной красной волчанки

Диагноз «системная красная волчанка» — лечение, должно проводиться комплексно и только по назначению лечащего врача. Основным в лечении считается приостановить аутоиммунный конфликт в организме, перевести болезнь в стадию ремиссии. Полностью вылечится от данного недуга невозможно, но многие больные при правильном лечении, соблюдении всех рекомендаций врача, могут прожить с таким диагнозом много лет.

В основном лечение системной красной волчанки проводится курсами и зависит от активности болезни, тяжести, количества поврежденных органов и систем. Многие врачи ревматологи придерживаются мнения, что результат от лечения будет, зависит от того, настолько пациент готов выполнять все рекомендации и помогать ему в лечении.

Больные, которые заботятся о своем здоровье, имеют стимул в жизни, способны вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссии. Чтоб не спровоцировать обострение болезни, нужно избегать провоцирующих факторов, периодически посещать врача и строго придерживаться его рекомендаций.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки включает прием гормональных препаратов, цитостатиков. Такие лекарства принимаются по определенной схеме, которую составляет лечащий врач. При повышении температуры, мышечных болях назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак.

Помимо основного лечения, пациенту назначаются лекарственные препараты для восстановления функциональности поврежденных органов. Выбор препарата, фармакологической группы зависит от органа или системы, которые пострадали от СКВ.

Системная красная волчанка – продолжительность жизни зависит от многих факторов, но если пациент своевременно обращается к врачу и всерьез занимается своим лечением, тогда прогноз благоприятный. Выживаемость среди больных, которые болеют СКВ около 5 лет, составляет 90%. Смертность от системной красной волчанки наблюдается в том случаи, когда болезнь поздно диагностируется, при присоединении инфекционных заболеваний, когда отмечаются выраженные нарушения в работе внутренних органов, которые невозможно восстановить и другие нарушения.

Профилактика обострений

Продлить период ремиссии, тем самым уменьшить рецидивы болезни помогут профилактические меры. Важно помнить, что при каждом обострении болезни поражается новый орган или система, поэтому, чем меньше будет рецидивов, тем больше шансов на продлении жизни. 1. при ухудшении самочувствия обращаться к врачу;

1. не медлить с лечением;
2. полностью исключить самолечение;
3. строго соблюдать схемы лечения, которые назначает врач;
4. избегать длительного пребывания на солнце;
5. избегать переохлаждений;
6. заниматься профилактикой вирусных заболеваний;
7. избегать стрессов и депрессий;
8. правильно питаться;
9. полностью отказаться от приема алкоголя и курения.

Соблюдая простые правила, можно не только увеличить ремиссию болезни, но и жить полноценной жизни. В случаи несоблюдения рекомендаций врача, рецидивы болезни будут частыми, что в конечном итоге приведет к летальному исходу.

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20-30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40-50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин - роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

1. Острая системная красная волчанка . Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
2. Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
3. Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

1. Минимальная . Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
2. Умеренная . Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
3. Выраженная . Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
• Необъяснимая лихорадка;
• Синдром хронической усталости;
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
• Усиленное выпадение волос;
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
• Повышенная чувствительность к солнцу;
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
• Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

• Классическую сыпь на переносице и щеках;
• Пятна на конечностях, туловище;
• Облысение;
• Ломкость ногтей;
• Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

• Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
• Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
• Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

• Волчаночный миокардит.
• Перикардит.
• Эндокардит Либмана-Сакса.
• Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
• Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

• Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

• Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
• Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

• Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
• Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
• Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

• Плеврит.
• Острый волчаночный пневмонит.
• Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
• Легочная гипертензия.
• Тромбоэмболия легочной артерии.
• Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

• симптом бабочки:
• дискоидная сыпь;
• образование язв на слизистых оболочках;
• поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
• поражение мозга, судороги, психоз;
• повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
• артрит – поражение двух или более суставов;
• полисерозит;
• снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
• обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
• появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки – часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

1. Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) – это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
2. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) – препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
3. Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
4. Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
5. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
6. Нестероидные противовоспалительные препараты – могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
7. Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

1. Откажитесь от курения.
2. Регулярно тренируйтесь.
3. Придерживайтесь здорового рациона.
4. Берегитесь солнца.
5. Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.