Addisonova bolezen ima drugo ime - bronasta bolezen. To pomeni kršitev delovanja nadledvičnih žlez. Po drugi strani pa to krši hormonsko ravnovesje, posledično se sinteza glukokortikoidov zmanjša ali popolnoma izgine.

Addison-Biermerjeva bolezen ima veliko število simptomov, ki izhajajo predvsem iz prizadetosti večine skorje. Vzrok te bolezni je lahko drugačen. V 8 od 10 primerov se Addison-Birmerjeva bolezen razvije zaradi avtoimunskega procesa v telesu.

Toda včasih lahko bolezen spremlja tuberkuloza, ki prizadene nadledvične žleze. Patologija je lahko prirojena in podedovana. Avtoimunski tip bolezni je najpogostejši pri ženska polovica prebivalstvo.

Najpogostejši simptomi Addisonove bolezni so boleče občutke, disfunkcija prebavila in hipotenzijo. Patologija lahko povzroči presnovne motnje. To bolezen lahko zdravimo tudi s pomočjo tradicionalne medicine, ki bo okrepila delovanje nadledvične žleze in pomagala tudi v boju proti mikrobom in vnetjem.

Splošne značilnosti bolezni

Addisonova bolezen, katere fotografije jasno prikazujejo prizadeto območje, je lahko primarna ali sekundarna. sekundarna okvara. Kot mnogi vedo, patologija vpliva na žleze notranje izločanje, ki je odgovoren za proizvodnjo nekaterih najpomembnejših hormonov v človeškem telesu. Ti organi imajo 2 coni:

• skorja;
• možganska snov.

Vsako območje je odgovorno za sintezo različne vrste hormoni. Medula proizvaja norepinefrin in adrenalin. Še posebej so nujni za ljudi v stresna situacija, bodo ti hormoni pomagali uporabiti vse telesne rezerve.

V korteksu se sintetizirajo tudi drugi hormoni.

• Kortikosteron. Potreben je za ravnovesje vode in metabolizem soli v telesu, odgovoren pa je tudi za uravnavanje elektrolitov v krvnih celicah.
• Deoksikortikosteron. Njegova sinteza je potrebna tudi za metabolizem vode in soli, poleg tega pa vpliva na učinkovitost in trajanje uporabe mišic.
• Kortizol je odgovoren za uravnavanje presnove ogljika, pa tudi za proizvodnjo energijskih virov.

Hipofiza ima velik vpliv na skorjo nadledvične žleze, to je žleza, ki se nahaja v predelu možganov. Hipofiza proizvaja poseben hormon, ki stimulira nadledvične žleze.

Kot je navedeno zgoraj, ima Addison-Biermerjeva bolezen dve vrsti. Primarna je sama bolezen, ko je delovanje nadledvične žleze zaradi negativnih dejavnikov popolnoma moteno. Sekundarno vključuje zmanjšanje količine sintetiziranega ACTH, kar posledično poslabša delovanje endokrinih žlez. V situaciji, ko hipofiza ne proizvaja dovolj hormonov dolgo obdobje– v nadledvični skorji se lahko začnejo razvijati distrofični procesi.

Vzroki bolezni

Primarna oblika Addison-Biermerjeve bolezni je precej redka. Z enako verjetnostjo jo najdemo pri moških in ženskah. V večini primerov se diagnoza postavi ljudem, starim od 30 do 50 let.

Obstaja tudi kronična oblika bolezni. Tak razvoj patologije je možen zaradi različnih negativnih procesov. V skoraj vseh primerih, in sicer v 80 %, je vzrok Addison-Birmerjeve bolezni avtoimunsko stanje telesa. V 1 od 10 primerov je vzrok patologije poškodba nadledvične skorje zaradi nalezljive bolezni, na primer tuberkuloze.

Pri preostalih 10 % bolnikov so lahko vzroki različni:

• to lahko vpliva dolgotrajna uporaba zdravila zlasti glukokortikoidi;
• vrste glivične okužbe;
• poškodbe endokrinih žlez;
• amiloidoza;
• tumorji tako benigne kot maligne narave;
• bakterijske okužbe z oslabljenim človeškim imunskim sistemom;
• disfunkcija hipofize;
• genetska nagnjenost k bolezni.

Addisonova bolezen lahko povzroči tudi druge sindrome, kot je adrenalna kriza, ki se pojavi, ko je koncentracija nadledvičnih hormonov prenizka.

Največ jih je verjetnih razlogov pojav krize:

• hudo stresno stanje;
• kršitve odmerjanja pri pripravi tečaja zdravljenja s hormonskimi zdravili;
• lahko poslabšajo bolezen nalezljiva lezija nadledvična skorja;
• poškodba nadledvične žleze;
• težave s krvnim obtokom, kot so krvni strdki.

Simptomi bolezni

Simptomi Addisonove bolezni so neposredno odvisni od motenj v sintezi določenih vrst hormonov. Klinične manifestacije bolezni so lahko različne. Odločilna dejavnika sta oblika patologije in njeno trajanje.

Najpogostejše klinične manifestacije patologije so naslednje:

• Addisonova patologija ima svoje ime bronasta bolezen z razlogom. večina jasen znak Ta bolezen je motnja pigmentacije. Koža spremeni svojo barvo. Senca sluznice se spremeni. Gre za preveč pigmentacije. S pomanjkanjem nadledvičnih hormonov se proizvaja bistveno več ACTH, kar je razloženo s potrebo po spodbujanju delovanja endokrinih žlez.
• Ena od pogostih kliničnih manifestacij bolezni je kronična hipotenzija. To lahko povzroči omotico in omedlevica, poveča se občutljivost na nizke temperature.
• Če endokrine žleze ne delujejo dovolj, oslabi celotno telo. Če imate stalna utrujenost, utrujenost, se posvetujte z zdravnikom specialistom.
• S to patologijo se pogosto pojavijo motnje v delovanju gastrointestinalnega trakta, ki se lahko manifestirajo v obliki bruhanja, stalna slabost in drisko.

• Bolezen lahko vpliva na čustveno komponento. Depresivno stanje je ena od kliničnih manifestacij Addisonove bolezni.
• Bolniki so opazili povečana občutljivost na dražilne snovi. Okrepita se voh in sluh, človek bolje občuti okus hrane. V večini primerov bolniki raje jedo slano hrano.
• Boleče občutke v mišično tkivo je lahko tudi simptom Addisonove patologije. To je razloženo s povečanjem koncentracije kalija v krvne žile.
• Kot je navedeno zgoraj, je ena od kliničnih manifestacij bolezni adrenalna kriza, ki se pojavi kot posledica močan upad ravni hormonov endokrinih žlez. Najbolj priljubljeni simptomi krize so bolečine v trebuhu, nizko krvni tlak, moteno ravnovesje soli.

Diagnoza bolezni

Najprej so bolniki pozorni na spremembe v senci kožo. Ta pojav signalizira pomanjkanje aktivnosti nadledvičnih hormonov. Ob stiku z zdravnikom specialistom v tej situaciji določi sposobnost nadledvične žleze za povečanje sinteze hormonov.

Diagnozo Addisonove bolezni postavimo z dajanjem ACTH in merjenjem vsebnosti kortizola v krvnih žilah pred dajanjem zdravila in 30 minut po cepljenju. Če potencialni bolnik nima težav z delovanjem nadledvične žleze, se bo raven kortizola povečala. Če se koncentracija preizkušane snovi ni spremenila, ima oseba motnje v delovanju endokrinih žlez. V nekaterih primerih za več natančno diagnozo, izmerite vsebnost hormona v sečnini.

Zdravljenje patologije

Na tekočem z zdravljenjem posebna pozornost je treba dati prehrani. Biti mora raznolika, vsebovati mora potrebno količino beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov, ki jih telesu zagotovi. Še posebej je vredno biti pozoren na vitamine B in C. Najdemo jih v otrobih, pšenici, sadju in zelenjavi. Poleg tega se bolniku priporoča, da pije več decokcij na osnovi šipkov ali črnega ribeza.

Pri Addisonovi bolezni se vsebnost natrija v telesu zmanjša, zato je priporočljivo, da se osredotočite na slano hrano. Poleg tega je značilna patologija povečana koncentracija kalija v krvnih žilah, je priporočljivo, da v prehrano ne vključite živil, ki so bogata s kalijem. Sem spadajo krompir in oreščki. Bolnikom svetujemo, da jedo čim pogosteje. Pred spanjem zdravniki priporočajo večerjo, da zmanjšate možnost jutranje hipoglikemije.

Skoraj vsi ljudski recepti so namenjeni stimulaciji nadledvične skorje. Tradicionalna medicina ima blag učinek, neželeni učinki praktično odsoten. Aplikacija ljudski recepti ne bo samo izboljšal delovanja nadledvičnih žlez, temveč bo pozitivno vplival tudi na stanje celotnega telesa kot celote. S tem pristopom lahko normalizirate delovanje gastrointestinalnega trakta in preprečite vnetni procesi kronično. Priporočljivo je, da uporabite več receptov zaporedoma, da preprečite odvisnost telesa.

Preventiva in prognoza

Če se je zdravljenje začelo pravočasno in so bila upoštevana vsa priporočila zdravnika, bo izid bolezni ugoden. Bolezen na noben način ne bo vplivala na pričakovano življenjsko dobo. V nekaterih primerih Addisonovo bolezen spremlja zaplet - adrenalna kriza. V takšni situaciji morate nemudoma poiskati nasvet zdravnika specialista. Kriza lahko privede do smrtni izid. Addisonovo bolezen spremljajo utrujenost, hujšanje in izguba apetita.

Spremembe v senci kože se ne pojavijo v vseh primerih, poslabšanje delovanja žlez z notranjim izločanjem se pojavi postopoma, zato je človek to težko zaznati sam. V takšni situaciji se za bolnika nenadoma in nepričakovano razvije kritično stanje. Najpogosteje je razlog nekaj negativni dejavnik, kot so stres, okužba ali poškodba.

Ker je Addisonova bolezen pogosto avtoimunske narave, preventivnih ukrepov praktično ni. Moral bi paziti na svoje imunski sistem, izogibajte se uživanju alkoholne pijače, kajenje. Medicinski strokovnjaki priporočajo pravočasno pozornost na manifestacije nalezljive bolezni zlasti tuberkuloza.

Drugič, bolniki imajo v obtoku avtoprotitelesa: v 90% - na parietalne celice želodca, v 60% - na intrinzični faktor Castle. Protitelesa proti parietalnim celicam najdemo tudi pri vsakem drugem bolniku z atrofičnim gastritisom brez motene absorpcije vitamina B12 in pri 10-15 % naključno izbranih bolnikov, ki pa praviloma nimajo protiteles proti notranji dejavnik Grad.

Tretjič, sorodniki ljudi z Addison-Birmerjevo boleznijo pogosteje trpijo za to boleznijo in tudi tisti, ki nimajo anemije, lahko odkrijejo protitelesa proti intrinzičnemu faktorju Castle.

Klinično sliko sestavljajo predvsem znaki pomanjkanja vitamina B12 (glejte "Pomanjkanje vitamina B12: splošne informacije"). Bolezen se začne postopoma in počasi napreduje. Laboratorijska preiskava razkrije hipergastrinemijo in absolutno aklorhidrijo (klorovodikova kislina se ne tvori niti po dajanju pentagastrina), pa tudi spremembe krvne slike in dr. laboratorijski parametri(Glejte "Megaloblastne anemije: diagnoza").

Nadomestno zdravljenje Popolnoma in trajno odpravi motnje, ki jih povzroča pomanjkanje vitamina B12 pri teh bolnikih, razen v primerih, ko so pred zdravljenjem nastale nepopravljive spremembe v živčnem tkivu. Vendar pa so bolniki izjemno nagnjeni k adenomatoznim polipom želodca in imajo približno dvakrat večjo verjetnost, da zbolijo za rakom želodca. Prikazano jim je opazovanje, vključno z rednim testiranjem gvajaka in po potrebi dodatnimi študijami.

• Simptomi Addison-Biermerjeve anemije (bolezen)

Simptomi Addison-Biermerjeve anemije (bolezen)

Klinika

Addison-Birmerjeva anemija najpogosteje prizadene ženske, stare 50-60 let. Bolezen se začne počasi in postopoma. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenost, vrtoglavica, glavobol, palpitacije in težko dihanje pri premikanju. Pri nekaterih bolnikih v klinični sliki prevladujejo dispeptični simptomi (riganje, slabost, pekoč občutek na konici jezika, driska), manj pogosto živčnega sistema(parestezija, hladne okončine, nestabilna hoja).

Objektivno bleda koža (z limonastim odtenkom), rahlo porumenelost beločnice, zabuhlost obraza, včasih otekanje nog in stopal ter skoraj naravno bolečina v prsnici pri udarcu.

Prehrana bolnikov je bila ohranjena zaradi zmanjšanja metabolizem maščob. Temperatura, običajno nizka, med recidivom naraste na 38-39 ° C.

Značilne spremembe v prebavnem sistemu. Običajno so robovi in ​​konica jezika svetlo rdeče s prisotnostjo razpok in aftoznih sprememb (glositis). Kasneje papile jezika atrofirajo, zaradi česar ta postane gladek in »lakiran«. Zaradi atrofije želodčne sluznice se razvije ahilija in s tem povezana dispepsija (redkeje driska). Polovica bolnikov ima povečana jetra, petina pa povečano vranico.

Spremembe v kardiovaskularnem sistemu se kažejo s tahikardijo, hipotenzijo, povečanjem srca, otopelostjo zvokov, sistoličnim šumom nad vrhom in nad njim. pljučna arterija, "šum vrtenja" nad jugularnimi venami in v hudi primeri- odpoved krvnega obtoka. Kot rezultat distrofične spremembe v miokardu EKG kaže nizko valovno napetost in podaljšanje ventrikularnega kompleksa; Valovi T v vseh odvodih se zmanjšajo ali postanejo negativni.

Spremembe v živčnem sistemu se pojavijo v približno 50% primerov in so značilne poškodbe zadnjega in stranskega stebra hrbtenjača(funikularna mieloza), ki se kaže s parestezijo, zmanjšanimi kitnimi refleksi, oslabljenimi globokimi in občutljivost na bolečino, in v hudih primerih - paraplegija in disfunkcija medeničnih organov.

S strani krvi - visoko barvni indeks(do 1,2-1,3). To je razloženo z dejstvom, da se število rdečih krvnih celic zmanjša v večji meri kot vsebnost hemoglobina. Kvalitativna analiza krvnega razmaza razkrije izrazito makroanizocitozo s prisotnostjo megalocitov in celo posameznih megaloblastov ter izrazito poikilocitozo. Pogosto najdemo rdeče krvne celice z ostanki jeder - v obliki Cabotovih obročev in Jollyjevih telesc. S strani bele krvi - levkopenija s hipersegmentacijo jeder nevtrofilcev (do 6-8 segmentov namesto 3). Stalni znak Biermerjeva anemija je tudi trombocitopenija. Količina bilirubina v krvi je običajno povečana zaradi povečane hemolize megaloblastov in megalocitov, katerih osmotska odpornost je zmanjšana.

Addison-Beermerjeva bolezen je pogosta kronična bolezenčloveka, za katerega je iz krvnega sistema značilna megaloblastna hematopoeza, progresivna anemija, iz prebavnih organov - želodčna ahilija in iz živčnega sistema - pojavi funikularne mieloze v obliki poškodbe stranskih in zadnjih stebrov hrbtenjače.

Pri hematološki preiskavi ugotovimo hiperkromno anemijo, megaloblastno hematopoezo kostnega mozga in povečano hemolizo.

V jedru te bolezni obstaja kršitev absorpcije vitamina B12 iz prebavil.

Zgodovina študija. Klinična slika perniciozna anemija v Angliji prvi opisal Addison leta 1855. Leta 1868 je Birmer v Nemčiji dal dokaj popolno klinična slika to bolezen, kar jo razlikuje od drugih oblik anemije. Ehrlich predstavil osnovne hematološke značilnosti bolezni. Angleži jo imenujejo Addisonova bolezen, Nemci Birmerjeva ali Birmer-Ehrlichova bolezen.

Pred pojavom učinkovite metode zdravljenju je bolezen napredovala maligno in progresivno; nenadzorovano slabšala splošno stanje bolan. To je ustrezalo imenu bolezni - anemia perniciosa progressiva, to je progresivna maligna anemija.

To ime je trenutno v bistvu neupravičeno: bolezen ob ustreznem zdravljenju ne napreduje, ni več maligna. Toda še danes se Addison-Birmerjeva bolezen v vseh državah pogosto imenuje anemija pernicioza.

Kot je navedeno zgoraj, je Ehrlich podal glavno hematološko značilnost te bolezni - megaloblastno hematopoezo kostnega mozga. Lichtenstein je opisal nevroanemični sindrom pri tej vrsti anemije. Fenwick je opozoril na atrofijo želodčne sluznice, Faber pa je poudaril vztrajnost želodčne ahilije.

Uvedba zdravljenja jeter v prakso je imela velik pomen pri proučevanju patogeneze in klinične slike perniciozne anemije. Ameriški fiziolog Whipple je s ponavljajočim močnim krvavitvijo psov povzročil, da so razvili dolgotrajno anemijo. Doživljanje različne metode zdravljenje te eksperimentalne anemije je pokazal, da najboljše rezultate se pridobijo z dajanjem teh psov velike količine sveža jetra.

V letih 1926-1927 Na podlagi teh študij sta Whipple Minot in Murphy z uporabo jetrne prehrane pri ljudeh za različne vrste anemije dosegla odlične rezultate za perniciozno anemijo.

V letih 1928-1929 Castle je dokazal, da normalna hematopoeza zahteva ekstrinzični faktor, ki ga vsebuje meso, in intrinzični faktor, ki ga vsebuje običajni želodčni sok.

Leta 1948 so vitamin B12 izolirali iz jeter, kasneje pa iz Streptomyces griseus. West ga je uporabljal za Addison-Biermerjevo bolezen. Vitamin B12 je antiperniciozni jetrni dejavnik in zunanji prehranski dejavnik.

Od leta 1926, od dela Minota in Murphyja, se je končalo obdobje deskriptivnih študij perniciozne anemije. Ustvarili so se pogoji za poglobljeno študijo patogeneze te bolezni in odprli so se novi načini preučevanja hematologije.

Etiologija. Addison-Biermerjeva bolezen je bolezen, ki ima določene značilnosti – klinične, hematološke in histopatološke. IN dovolj njegova patogeneza je pojasnjena. Etiologija ostaja trenutno neznana. Imenuje se "kriptogena", "idiopatska", "konstitucionalna". Ti izrazi izražajo našo nevednost pravi razlog bolezni. Vendar ločijo Addison-Birmerjevo bolezen od skupine drugih megaloblastnih anemij, za katere je vzrok znan.

Ti vključujejo perniciozno podobno simptomatsko megaloblastno anemijo: 1) s helminthic infestation, 2) s smreko, 3) z nosečnostjo, 4) z nekaterimi organske leziježelodec (rak želodca, popolna resekcija).

Nastanek in razvoj Addison-Birmerjeve bolezni je povezan s starostjo. To je bolezen zrelih in starejših ljudi. Zelo redko je pred 20. letom. Od 21. do 30. leta starosti se pojavnost perniciozne anemije postopoma povečuje in doseže največja višina v starosti 41-50 in 51-60 let. Za ta dva starostne skupine predstavlja več kot polovico bolnikov. Pri ženskah je pojav bolezni pogosto povezan z nastopom menopavze.

Znana vrednost ima dedno nagnjenost. Pri članih iste družine so opazili Addison-Biermerjevo bolezen. Tega ni mogoče pojasniti le z enakimi življenjskimi razmerami: to so krvni sorodniki. Bremer vodi družinsko drevo: od 16 družinskih članov, krvnih sorodnikov, jih 7 trpi za anemijo, 5 jih ima dokazano anemijo perniciozo. Zanimivo, da sta med slednjima dvojčka.

V isti družini so opazili primere Addison-Birmerjeve bolezni in esencialne hipokromije železa. pomanjkanje anemije. Lahko pomislite na ustavno, dedno manjvrednost kostni mozeg. Lahko pa domnevamo, da je primarno, splošno stanje gastrointestinalni trakt: ahilija pri Biermerjevi bolezni in gastroenterogena anemija zaradi pomanjkanja železa.

Dosedanja domneva, da se lahko Addison-Biermerjeva bolezen razvije kot posledica dolgotrajne podhranjenosti, tako kvantitativne kot kvalitativne (pomanjkanje beljakovin, vitaminov, zlasti kompleksa B, vitamina C), ni bila upravičena. Opazovanja v tujini (Kitajska, Java, Indija), pa tudi izkušnje z blokado kažejo, da lahko takšna podhranjenost povzroči anemijo, vendar Addison-Birmerjeva anemija v teh pogojih ni nič pogostejša kot običajno, še manj pogosta. Glede na poročila obdukcije je število smrti zaradi Birmerjeve bolezni znašalo 1932-1935. 0,3-0,5% obdukcij, med blokado (1942-1944) - 0,1-0,16%, leta 1945 - 0,07%. V ZDA pa so opisali megaloblastno anemijo pri otrocih, hranjenih z mlekom v prahu.

Številni avtorji zanikajo kakršen koli pomen delovnih in bivalnih razmer pri pojavu Addison-Biermerjeve bolezni. Natančna analiza posameznih primerov pa pove drugače. Tako ameriški avtorji opozarjajo na visoko incidenco Addison-Birmerjeve bolezni pri ljudeh, ki delajo s svincem in plinom za razsvetljavo. Nekateri avtorji nastanek bolezni povezujejo z kronična zastrupitev ogljikov monoksid.

Zanimivo je, da je Addison-Biermerjeva bolezen več pogosta bolezen v severnih zemljepisnih širinah. Bolj proti jugu greste, manj pogosto je. Incidenca Addison-Birmerjeve bolezni na 100.000 prebivalcev v severnih državah ZDA je 6,9, v južnih državah - 2,4, na Norveškem - 9,18, v Italiji - 2,3, na Cejlonu - 3,3, v Čilu - osamljeni primeri. Skupna vrednost te izjave ne.

Patogeneza. Študija patogeneze za zadnja leta je bil zelo ploden in je privedel do pomembnih sprememb v naših pogledih na bistvo bolezni.

Prva dela v tej smeri pripadajo ameriškim znanstvenikom Minotu in Murphyju, ki sta vzpostavila odlično terapevtski učinek od cilja surova jetra. Kasneje se je pokazalo, da podobno dejanje imajo pripravke, pridobljene iz svinjskega želodca, kot tudi posebej pripravljene koncentrirane izvlečke iz jeter. Te študije so pokazale, da jetra vsebujejo nekaj snovi, ki imajo terapevtski učinek z Addison-Birmerjevo boleznijo.

V letih 1928-1929 Pojavila so se številna Castlova dela, ki so ustvarila shemo patogeneze te bolezni, ki je bila do nedavnega splošno sprejeta. Castle je pokazal, da je meso podvrženo prebavnemu delovanju želodčnega soka zdravi ljudje, če ga dajemo peroralno bolnikom s perniciozno anemijo, povzroči povečanje števila retikulocitov, nato pa hemoglobina in eritrocitov. Podoben učinek topljeno meso, izpostavljeno želodčnemu soku z nizko kislostjo. Meso brez predhodne obdelave želodčni sok, pa tudi sam želodčni sok ni imel podobnega učinka. V primerih, ko je bilo meso izpostavljeno želodčnemu soku bolnikov z Addison-Birmerjevo anemijo, se vsebnost rdečih krvničk, retikulocitov in hemoglobina ni spremenila.

Iz teh poskusov je bilo ugotovljeno, da v želodčnem soku bolnikov ni posebne snovi, imenovane "notranji" faktor, ki v kombinaciji z "zunanjim" faktorjem v hrani tvori posebno snov, potrebno za normalno hematopoezo in imenovano hematopoetin. . Pri zdravih ljudeh je "notranji" faktor v želodčnem soku vsebovan v zadostna količina Zato pri predelavi hrane z želodčnim sokom pride do kombinacije "zunanjih" in "notranjih" dejavnikov s tvorbo hemopoetina. Učinek, ki ga dobimo pri dajanju jeter in njihovih pripravkov bolnikom, je povezan z odlaganjem hemopoetina v jetrih.

Ta koncept Addison-Biermerjeve bolezni kot "bolezni pomanjkanja" se je izkazal za plodnega in se načeloma ni spremenil do danes. Vendar pa je odkritje vitamina B12 močno spremenilo obstoječe ideje in omogočilo razjasnitev številnih vprašanj.

Kot je znano, sta leta 1948 Ricks v ZDA in Lester-Smith v Angliji iz jeter izolirala kristalni vitamin B12, ki vsebuje kobalt - cianokobalamin. To zdravilo je imelo opazen učinek že v odmerkih 1-3 parenteralno dajanje bolniki z Addison-Biermerjevo anemijo. Aplikacija velikih odmerkih Zdravilo je povzročilo obratni razvoj simptomov poškodbe živčnega sistema, ki jih med zdravljenjem s Campolonom niso opazili.

Vitamin B12, zaužit peroralno (vsaj v običajnih odmerkih) brez dodatka »intrinzičnega« faktorja v obliki izvlečkov želodčne sluznice, ni imel terapevtskega učinka. V vseh svojih lastnostih je bil vitamin B12 identičen antianemičnemu faktorju, ki ga vsebujejo jetra in so ga prej imenovali hemopoetin.

Ti podatki služili kot podlaga za stališče, da značilne bolezni Addison-Birmerjeve spremembe v hematopoezi, ki se pojavljajo pri megaloblastnem tipu, kot tudi degenerativne lezije hrbtenjače so posledica pomanjkanja vitamina B12.

Kvantitativno določanje vitamina B12 mikrobiološke metode je omogočil jasno ugotovitev, da se pri Addison-Birmerjevi bolezni njegova vsebnost v krvi močno zmanjša.

Intramuskularna injekcija več mikrogramov vitamina B12 povzroči opazno povečanje njegove vsebnosti v krvi in ​​​​hitro preoblikovanje megaloblastne hematopoeze v normoblastno.

V primerih, ko se vitamin B12 daje peroralno v kombinaciji z "intrinzičnim" faktorjem v obliki pripravkov iz želodčne sluznice, opazimo jasen terapevtski učinek.

Tako »notranji« faktor ni neka snov, ki v kombinaciji z »zunanjim« tvori hematopoetin, ampak je njegova vloga v tem, da spodbuja ekstrakcijo in absorpcijo vitamina B12 iz hrane.

Vprašanje narave "notranjega" dejavnika dolgo časa ostal nejasen, dokler Glass in njegovi kolegi niso z elektroforetičnimi metodami pokazali, da ta faktor pripada gastromukoproteinom, ki jih izloča želodec.

Bolj intimni mehanizmi delovanja notranjega dejavnika še vedno ostajajo nejasni. Po vsej verjetnosti vstopi v nestabilno kombinacijo z vitaminom B12, ga izvleče iz hrane in spodbuja njegovo absorpcijo. Manj verjetno je, da gastromukoprotein deluje na črevesno steno

Pri Addison-Biermerjevi bolezni ni "notranjega" dejavnika v želodčni vsebini; kot posledica tega prihaja ostra kršitev absorpcija in absorpcija vitamina B12 in se razvije endogeno pomanjkanje vitamina B12, klinične manifestacije ki so spremembe v krvi, živčnem sistemu itd.

Vprašanje kraja proizvodnje "notranjega" dejavnika pri ljudeh se zdaj lahko šteje za rešeno, čeprav je dolgo časa služilo kot razlog za razpravo. Tako je Meulengracht na podlagi poskusov, izvedenih na prašičjih želodcih, verjel, da ta faktor nastaja v pilorični predelželodec in primarni oddelek dvanajstniku.

Vendar sta Castle in Fox pokazala, da največ terapevtski učinek Pripravki, pridobljeni iz fundicnega in srčnega dela človeškega želodca, so učinkoviti proti Addison-Biermerjevi bolezni.

Že leta 1941 sta O. B. Makarevich in S. Ya. Rappoport ugotovila, da ekstrakti fundusa človeškega želodca povzročajo največjo retikulocitozo pri dajanju podganam.

Končno so histološke študije želodca oseb, ki trpijo za perniciozno anemijo, pokazale, da je najbolj dramatična atrofične spremembe opazimo ne v piloričnem, ampak v fundusu želodca. Yu. M. Lazovsky in O. B. Makarevich sta tudi ugotovila, da se zamenjava megaloblastne hematopoeze z normoblastno hematopoezo v človeškem zarodku pojavi približno ob istem času, ko se oblikujejo žleze fundusa želodca.

Prav tako se ni uresničila "zagonska" teorija, ki jo je predlagal Meulengracht, po kateri žleze fundusa želodca izločajo posebno snov, ki nato spodbuja izločanje "notranjega" faktorja piloričnih žlez.

Slednja okoliščina tudi pojasnjuje, zakaj se perniciozna anemija tako redko razvije po gastrektomiji.

Pri Addison-Biermerjevi bolezni intrinzični faktor ne nastaja v želodcu. To ni povezano z ahilijo, saj v odsotnosti klorovodikova kislina ta dejavnik se določi v želodčni vsebini. Poleg tega, kot je znano, lahko v 2% primerov z Addison-Birmerjevo boleznijo želodčno izločanje traja.

Splošno sprejeto je, da so vzrok za moteno izločanje "notranjega" faktorja - gastromukoproteina - pri tej bolezni vnetne in degenerativne spremembe v sluznici fundusa želodca. To pa ne omogoča odgovora na glavno vprašanje o vzroku teh sprememb.

Trenutno obstajajo številne eksperimentalne študije, ki kažejo, da motnje inervacije želodca in prekatov, izrezanih iz njega, vodijo do močan upad in celo izginotje "notranjega" faktorja iz želodčnega soka.
Tako se patogeneza Addison-Birmerjeve bolezni zmanjša na dejstvo, da je posledica kršitve nevrotrofičnih vplivov in degenerativne spremembežleze sluznice fundusa želodca, je sproščanje gastromukoproteina moteno. V zvezi s tem sta motena ekstrakcija in absorpcija vitamina B12 iz hrane in pride do endogenega pomanjkanja vitamina B12.

Stran 1 - 1 od 4
Domov | Prejšnji | 1

- kršitev rdečega kalčka hematopoeze, ki jo povzroča pomanjkanje cianokobalamina (vitamin B12) v telesu. Z anemijo zaradi pomanjkanja B12, cirkulatorno hipoksijo (bledica, tahikardija, težko dihanje), gastroenterološko (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) in nevrološki sindromi(oslabljena občutljivost, polinevritis, ataksija). Na podlagi izvida potrdimo perniciozno anemijo laboratorijske raziskave(klinični in biokemična analiza kri, punkcija kostnega mozga). Zdravljenje perniciozne anemije vključuje uravnotežena prehrana, intramuskularna injekcija cianokobalamin.

ICD-10

D51.0 Anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12 zaradi pomanjkanja intrinzičnega faktorja

Splošne informacije

Perniciozna anemija je vrsta megaloblastne anemije zaradi pomanjkanja, ki se razvije ob nezadostnem endogenem vnosu ali absorpciji vitamina B12 v telesu. "Škodljiv" v prevodu iz latinščine pomeni "nevaren, poguben"; v domači tradiciji se je takšna anemija prej imenovala "maligna anemija". V sodobni hematologiji je perniciozna anemija tudi sinonim za anemijo zaradi pomanjkanja B12 in Addison-Biermerjevo bolezen. Bolezen se najpogosteje pojavi pri ljudeh, starejših od 40-50 let, nekoliko pogosteje pri ženskah. Prevalenca perniciozne anemije je 1%; Vendar pa približno 10% starejših ljudi, starejših od 70 let, trpi zaradi pomanjkanja vitamina B12.

Vzroki perniciozne anemije

Dnevna potreba osebe po vitaminu B12 je 1-5 mcg. Zadovoljen je zaradi vnosa vitaminov s hrano (meso, fermentirani mlečni izdelki). V želodcu se pod delovanjem encimov vitamin B12 loči od živilske beljakovine, da pa se prebavi in ​​absorbira v kri, se mora povezati z glikoproteinom (faktor Castle) ali drugimi veznimi faktorji. Absorpcija cianokobalamina v krvni obtok se pojavi v srednjem in spodnjem delu ileum. Kasnejši transport vitamina B12 do tkiv in hematopoetskih celic poteka s proteini krvne plazme - transkobalamini 1, 2, 3.

Razvoj anemije zaradi pomanjkanja B12 je lahko povezan z dvema skupinama dejavnikov: prehranskimi in endogenimi. Prehranski razlogi so posledica nezadostnega vnosa vitamina B12 s hrano. To se lahko zgodi pri postu, vegetarijanstvu in dietah brez živalskih beljakovin.

Pod endogeni razlogi To pomeni kršitev absorpcije cianokobalamina zaradi pomanjkanja intrinzičnega Castleovega faktorja, ko je dovolj dobavljen od zunaj. Ta mehanizem za razvoj perniciozne anemije se pojavi pri atrofičnem gastritisu, stanju po gastrektomiji, tvorbi protiteles proti intrinzičnemu faktorju Castle ali parietalnih celicah želodca in prirojeni odsotnosti faktorja.

Motena absorpcija cianokobalamina v črevesju se lahko pojavi pri enteritisu, kroničnem pankreatitisu, celiakiji, Crohnovi bolezni, divertiklu tanko črevo, tumorji jejunuma (karcinom, limfom). Povečana poraba cianokobalamina je lahko povezana s helminthiasis, zlasti diphyllobothriasis. Obstajajo genetske oblike perniciozne anemije.

Absorpcija vitamina B12 je motena pri bolnikih, ki so bili podvrženi resekciji tankega črevesa z gastrointestinalno anastomozo. Perniciozna anemija je lahko povezana s kroničnim alkoholizmom, uživanjem nekaterih zdravila(kolhicin, neomicin, peroralni kontraceptivi itd.). Ker jetra vsebujejo zadostno rezervo cianokobalamina (2,0-5,0 mg), se perniciozna anemija praviloma razvije le 4-6 let po kršitvi dobave ali absorpcije vitamina B12.

V pogojih pomanjkanja vitamina B12 pride do pomanjkanja njegovih koencimskih oblik - metilkobalamina (sodeluje pri normalnem poteku eritropoeze) in 5-deoksiadenozilkobalamina (sodeluje pri presnovni procesi ki se pojavljajo v centralnem in perifernem živčnem sistemu). Pomanjkanje metilkobalamina moti sintezo esencialne aminokisline in nukleinske kisline, kar vodi v motnjo v nastajanju in zorenju rdečih krvničk (megaloblastni tip hematopoeze). Imajo obliko megaloblastov in megalocitov, ki ne opravljajo funkcije transporta kisika in se hitro uničijo. V zvezi s tem se število rdečih krvnih celic v periferni krvi znatno zmanjša, kar vodi do razvoja anemičnega sindroma.

Po drugi strani pa je s pomanjkanjem koencima 5-deoksiadenozilkobalamina presnova motena. maščobne kisline, zaradi česar se kopičijo toksične metilmalonska in propionska kislina, ki neposredno škodljivo delujeta na nevrone možganov in hrbtenjače. Poleg tega je motena sinteza mielina, ki jo spremlja degeneracija mielinske plasti živčna vlakna– to povzroči poškodbe živčnega sistema pri perniciozni anemiji.

Simptomi perniciozne anemije

Resnost perniciozne anemije določajo resnost cirkulatorno-hipoksične (anemične), gastroenterološke, nevrološke in hematološki sindromi. Znaki anemičnega sindroma so nespecifični in so odraz kršitve transportne funkcije kisika eritrocitov. Predstavljajo jih šibkost, zmanjšana vzdržljivost, tahikardija in palpitacije, omotica in zasoplost pri gibanju ter nizka telesna temperatura. Pri avskultaciji srca lahko slišimo vrteči se šum ali sistolični (anemični) šum. Navzven je koža bleda s subikteričnim odtenkom in obraz je zabuhel. Dolgotrajna perniciozna anemija lahko privede do razvoja miokardne distrofije in srčnega popuščanja.

Gastroenterološke manifestacije anemije zaradi pomanjkanja B12 so zmanjšan apetit, nestabilnost blata, hepatomegalija ( maščobna degeneracija jetra). Klasičen simptom perniciozne anemije je "lakiran" jezik malinaste barve. Značilni pojavi so angularni stomatitis in glositis, pekoč občutek in boleče občutke v jeziku. Pri gastroskopiji se odkrijejo atrofične spremembe želodčne sluznice, ki jih potrdi endoskopska biopsija. Izločanje želodca se močno zmanjša.

Nevrološke manifestacije perniciozne anemije so posledica poškodbe nevronov in poti. Bolniki navajajo odrevenelost in okorelost okončin, mišična oslabelost, motnje hoje. Možna inkontinenca urina in blata, vztrajna parapareza spodnjih okončin. Pregled pri nevrologu razkrije moteno občutljivost (bolečinsko, taktilno, vibracijsko), povečane tetivne reflekse, simptome Romberga in Babinskega, znake periferne polinevropatije in funikularne mieloze. S pomanjkanjem B12 se lahko razvije anemija duševne motnje– nespečnost, depresija, psihoze, halucinacije, demenca.

Diagnoza perniciozne anemije

Pri diagnostiki perniciozne anemije morata poleg hematologa sodelovati še gastroenterolog in nevrolog. Pomanjkanje vitamina B12 (manj kot 100 pg / ml, ko je norma 160-950 pg / ml) se ugotovi med biokemičnim krvnim testom; Možno je zaznati protitelesa proti želodčnim parietalnim celicam in intrinzičnemu Castleovemu faktorju. Za splošna analiza krvi je značilna pancitopenija (levkopenija, anemija, trombocitopenija). Mikroskopski pregled razmaza periferne krvi razkrije megalocite, Jollyjeva in Cabotova telesca. S pregledom blata (koprogram, test na jajčeca glist) lahko odkrijemo steatorejo, delčke ali jajčeca široke trakulje pri difilobotriozi.

Schillingov test vam omogoča, da določite malabsorpcijo cianokobalamina (z izločanjem v urinu radioaktivno označenega vitamina B12, vzetega peroralno). Rezultati punkcije kostnega mozga in mielograma odražajo povečanje števila megaloblastov, značilnih za perniciozno anemijo.

Za določitev vzrokov motene absorpcije vitamina B12 v prebavnem traktu FGDS, radiografija želodca,