Primarni hiperaldosteronizem (Connov sindrom)
Kaj je primarni hiperaldosteronizem (Connov sindrom) -
Leta 1955 je Conn opisal sindrom, ki ga spremlja arterijska hipertenzija in znižanje ravni kalija v krvi, katerega razvoj je povezan s tumorjem (adenomom) nadledvične skorje, ki proizvaja hormon aldosteron. Ta patologija se imenuje Connov sindrom.
Primarni hiperaldosteronizem (Connov sindrom)- bolezen, za katero je značilno povečano izločanje aldosterona v nadledvičnih žlezah, kar se kaže v zmanjšanju aktivnosti določene snovi - renina v krvni plazmi - ki igra pomembno vlogo pri uravnavanju delovanja telesa, arterijska hipertenzija in zmanjšanje vsebnosti kalija v krvi. Kasneje so bili opisani številni drugi primeri hiperplazije (prekomerne rasti tkiva in sprememb) skorje nadledvične žleze s povečanim izločanjem aldosterona, zdaj pa se izraz "primarni hiperaldosteronizem" uporablja tako za opis samega Connovega sindroma kot drugih patologij, ki jih spremlja hipersekrecija aldosterona, na primer kortikalna hiperplazija nadledvičnih žlez Trenutno je primarni hiperaldosteronizem (PHA), zlasti Connov sindrom, najpogostejši vzrok sekundarne arterijske hipertenzije.
Kaj povzroča / Vzroki primarnega hiperaldosteronizma (Connov sindrom):
Trenutno sta ugotovljena dva glavna vzroka PHA, ki ju spremlja povečanje izločanja aldosterona:
- enostranski tumor, ki proizvaja aldosteron - adenom ali Connov sindrom (50-60% primerov);
- dvostranska hiperplazija nadledvične žleze ali idiopatski hiperaldosteronizem (40-50% primerov).
Obstajajo redke vrste bolezni in tumorjev, ki imajo podobne simptome, vključno z dednimi boleznimi, ki jih spremlja povečanje koncentracije aldosterona.
Še manj pogosti so rak nadledvične žleze, ki izloča aldosteron, ali tumorji jajčnikov.
Najpogostejši vzrok PHA je Connov sindrom, adenom pa običajno ne presega 3 cm v premeru, je enostranski in neodvisen od renina. To pomeni, da na izločanje aldosterona spremembe položaja telesa ne vplivajo. Manj pogosto je lahko adenom odvisen od renina (to pomeni, da se raven aldosterona poveča v pokončnem položaju). Connov sindrom se pojavi v 50-60% primerov.
Preostalih 40-50% primerov je posledica dvostranske hiperplazije nadledvične žleze, ko se raven aldosterona poveča v pokončnem položaju. Manj pogosta je primarna adrenalna hiperplazija, pri kateri raven aldosterona ni odvisna od položaja telesa, kot pri od renina neodvisnem adenomu.
Aldosteron lahko izločajo tumorji ekstranadledvične lokalizacije - v ledvicah ali jajčnikih.
Simptomi primarnega hiperaldosteronizma (Connov sindrom):
Pritožbe bolnikov s hudo hipokalemijo: utrujenost, mišična oslabelost, mišični krči, glavoboli in palpitacije. Takšni bolniki lahko doživijo tudi povečano žejo: posledično veliko pijejo in poliurijo (izločanje velike količine urina) zaradi tako imenovanega diabetes insipidusa, ki se je razvil kot posledica hipokalemije in ustreznih sprememb na ledvicah zaradi vpliv aldosterona nanje.
Relativna hipokalciemija (zmanjšana raven kalcija v krvi) se razvije z razvojem občutka otrplosti v okončinah in okoli ust, mišičnih krčev v rokah in nogah ter v skrajnem obsegu krčev grla z občutkom zadušitve. in krči. V tem primeru dodatki kalcija niso predpisani, saj je skupna vsebnost kalcija v krvi normalna, vendar se zaradi hormonskega neravnovesja ravnovesje kalcija v telesu spremeni.
Dolgotrajna hipertenzija lahko povzroči zaplete kardiovaskularnega in živčnega sistema z vsemi spremljajočimi simptomi.
Diagnoza primarnega hiperaldosteronizma (Connov sindrom):
Specifičnih manifestacij Connovega sindroma ni.
Ko bolnik zaradi povišanega krvnega tlaka razvije srčno popuščanje, možgansko kap ali intrakranialno krvavitev, se pojavijo ustrezni simptomi.
Laboratorijske raziskave
- Študije natrija, kalija in kalcija v krvni plazmi (biokemijska analiza) lahko pokažejo povečanje natrija v krvi, prisotnost hipokalemije in "alkalinizacijo" krvi, kar je posledica učinka aldosterona na ledvice. Z lahkoto je mogoče zaznati tudi relativno znižanje ravni kalcija v krvi. Pri skoraj 20% bolnikov je mogoče odkriti motnje presnove ogljikovih hidratov (povečana raven glukoze v krvi), čeprav se sladkorna bolezen razvije redko. Upoštevati je treba, da normalna raven kalija v krvi ne izključuje PHA. Študije kažejo, da ima 7 do 38 % bolnikov s PHA normalno raven kalija v serumu. Hipokalemija se razvije, ko zaužijemo veliko količino natrija.
- Pri bolnikih s PHA je značilno znižanje ravni renina v krvni plazmi in ta številka se ne dvigne nad določene vrednosti pri dajanju diuretikov ali pri premikanju v pokončni položaj (kar se običajno zgodi normalno). Nekateri strokovnjaki menijo, da je treba analizo ravni renina v krvni plazmi obravnavati kot poseben test za odkrivanje PHA. Vendar pa se po nekaterih podatkih nizka raven renina pojavi pri 30% bolnikov s hipertenzijo. Zato se nizke ravni renina v plazmi ne smejo obravnavati kot poseben test za PHA.
- Določanje razmerja med aktivnostjo aldosterona v plazmi (AAP) in aktivnostjo renina v plazmi (PRA) je treba obravnavati kot dovolj občutljiv test za PGA. Pri izvajanju testa je treba upoštevati možne interakcije z zdravili.
- Če je test razmerja AAP/ARP pozitiven, opravimo dodatne preiskave: določimo nivo aldosterona v dnevnem vzorcu urina, prilagojenega nivoju kalija v krvnem serumu (ker ti kazalci med seboj vplivajo).
Instrumentalni pregled
- Računalniška tomografija (CT) trebušne votline. Je obvezna metoda pregleda v primeru PGA. Ko je postavljena diagnoza PHA, je namen CT določiti vrsto patologije in možnost njenega kirurškega zdravljenja (adenom nadledvične žleze ali dvostranska hiperplazija). CT preiskava določa obseg operacije.
- Scintigrafija s 131-I-jodoholesterolom se uporablja za odkrivanje enostranske funkcionalne (ki izloča hormone) nadledvične žleze. Vendar se ta postopek ne uporablja široko zaradi potrebe po skrbni pripravi bolnika, visokih stroškov in dejstva, da metoda redko odkrije tvorbe, večje od 1,5 cm v premeru.
- Slikanje z magnetno resonanco (MRI). Ni bolj občutljiv kot CT.
Druge diagnostične metode
Posturalni test (prehod iz vodoravnega položaja telesa v navpičnega). Lahko se uporablja v kliniki za primarno diagnozo od renina odvisnega adrenalnega adenoma. Trenutno redko uporabljen.
Zaradi težavnosti razlikovanja diagnoze med nadledvično hiperplazijo in adenomom se lahko po CT preiskavi izvede postopek odvzema analize neposredno iz nadledvične vene. To vključuje vstavljanje katetra v nadledvično veno skozi veno na stegnu. Krvni testi se vzamejo iz obeh nadledvičnih ven, pa tudi iz spodnje vene cave. Raven aldosterona se določi po maksimalni stimulaciji ACTH.
Zdravljenje primarnega hiperaldosteronizma (Connov sindrom):
Glavni cilj je preprečiti nastanek zapletov zaradi hipokalemije in arterijske hipertenzije.
Če se pri Connovem sindromu hipertenzija korigira z enostransko adrenalektomijo, se dvostranske lezije najpogosteje zdravijo konzervativno, saj je učinkovitost enostranske ali obojestranske adrenalektomije le 19%. Pri adenomu izvajamo tudi medikamentozno terapijo za uravnavanje krvnega tlaka in korekcijo hipokalemije, kar zmanjša tveganje za kasnejšo operacijo.
Glavne sestavine terapije:
- Dieta z omejenim vnosom natrija (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
- Zdravljenje hipokalemije in hipertenzije je sestavljeno iz zdravil, ki varčujejo s kalijem, kot je spironolakton. Poleg tega, če hipokalemija izgine skoraj takoj, lahko znižanje krvnega tlaka zahteva 4-8 tednov zdravljenja. Dodatno dajanje dodatkov kalija ni potrebno. Če kljub zdravljenju povišan krvni tlak ostane, terapiji dodamo zdravila druge izbire.
- Zdravila druge linije so: diuretiki, zdravila za zniževanje krvnega tlaka.
Kirurško zdravljenje
Kirurgija je glavna metoda zdravljenja Connovega sindroma. Če je mogoče, se izvede laparoskopska adrenalektomija (glejte spodaj).
Pri bolnikih s Connovim sindromom je učinkovitost prihodnje enostranske adrenalektomije v zvezi z arterijsko hipertenzijo indicirana z znižanjem krvnega tlaka kot odgovor na spironolakton v predoperativnem obdobju. Spironolakton se predpisuje vsaj 1-2 tedna (po možnosti 6 tednov) pred operacijo, da se zmanjša tveganje operacije, odpravi hipokaliemija in nadzoruje krvni tlak.
Upoštevajte, da hipertenzija običajno ne izgine takoj po operaciji. Krvni tlak se postopoma znižuje v 3-6 mesecih. Skoraj vsi bolniki opazijo znižanje krvnega tlaka po operaciji. Dolgoročni terapevtski učinek opazimo po enostranski adrenalektomiji pri Connovem sindromu pri povprečno 69% bolnikov.
Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate primarni hiperaldosteronizem (Connov sindrom):
Vas kaj moti? Ali želite izvedeti podrobnejše informacije o primarnem hiperaldosteronizmu (Connov sindrom), njegovih vzrokih, simptomih, metodah zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani po njej? Ali pa potrebujete pregled? Lahko naročite se pri zdravniku– klinika evrolab vedno na voljo! Najboljši zdravniki vas bodo pregledali, preučili zunanje znake in vam pomagali prepoznati bolezen po simptomih, vam svetovali in nudili potrebno pomoč ter postavili diagnozo. Lahko tudi pokličite zdravnika na dom. Klinika evrolab odprto za vas 24 ur na dan.
Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefonska številka naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalni). Tajnica klinike bo izbrala primeren dan in uro za obisk zdravnika. Navedene so naše koordinate in smeri. Oglejte si podrobneje vse storitve klinike na njem.
(+38 044) 206-20-00
Če ste že opravili kakršno koli raziskavo, Njihove rezultate obvezno odnesite k zdravniku na posvet.Če raziskave niso bile izvedene, bomo vse potrebno naredili na naši kliniki ali s sodelavci na drugih klinikah.
Pri vas? Treba je zelo skrbno pristopiti k splošnemu zdravju. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomi bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Veliko je bolezni, ki se sprva ne manifestirajo v našem telesu, na koncu pa se izkaže, da je za njihovo zdravljenje žal prepozno. Vsaka bolezen ima svoje specifične znake, značilne zunanje manifestacije - tako imenovane simptomi bolezni. Prepoznavanje simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le nekajkrat na leto. pregledati zdravnik, da ne le preprečimo strašno bolezen, temveč tudi ohranimo zdrav duh v telesu in organizmu kot celoti.
Če želite zdravniku postaviti vprašanje, uporabite razdelek za spletno posvetovanje, morda boste tam našli odgovore na svoja vprašanja in prebrali nasveti za samooskrbo. Če vas zanimajo ocene o klinikah in zdravnikih, poskusite najti informacije, ki jih potrebujete v razdelku. Registrirajte se tudi na medicinskem portalu evrolab da boste nenehno seznanjeni z najnovejšimi novicami in posodobitvami informacij na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslane po e-pošti.
Druge bolezni iz skupine Bolezni endokrinega sistema, motnje prehrane in presnove:
| Addisonova kriza (akutna adrenalna insuficienca) |
| Adenoma dojke |
| Adiposogenitalna distrofija (Perchkranz-Babinski-Fröhlichova bolezen) |
| Adrenogenitalni sindrom |
| akromegalija |
| Prehranska norost (prehranska distrofija) |
| alkaloza |
| Alkaptonurija |
| Amiloidoza (amiloidna distrofija) |
| Amiloidoza želodca |
| Črevesna amiloidoza |
| Amiloidoza otočkov trebušne slinavke |
| Amiloidoza jeter |
| Amiloidoza požiralnika |
| acidoza |
| Beljakovinsko-energijska podhranjenost |
| I-celična bolezen (mukolipidoza tipa II) |
| Wilson-Konovalova bolezen (hepatocerebralna distrofija) |
| Gaucherjeva bolezen (glukocerebrozidna lipidoza, glukocerebrozidoza) |
| Itsenko-Cushingova bolezen |
| Krabbejeva bolezen (globoidna celična levkodistrofija) |
| Niemann-Pickova bolezen (sfingomieloza) |
| Fabriyjeva bolezen |
| Gangliozidoza GM1 tipa I |
| Gangliozidoza GM1 tipa II |
| Gangliozidoza GM1 tipa III |
| Gangliozidoza GM2 |
| Gangliozidoza GM2 tipa I (amavrotični idiotizem Tay-Sachsa, Tay-Sachsova bolezen) |
| GM2 gangliozidoza tipa II (Sandhoffova bolezen, Sandhoffova amaurotična idiotija) |
| Gangliozidoza GM2 juvenilna |
| Gigantizem |
| Hiperaldosteronizem |
| Sekundarni hiperaldosteronizem |
| Hipervitaminoza D |
| Hipervitaminoza A |
| Hipervitaminoza E |
| hipervolemija |
| Hiperglikemična (diabetična) koma |
| hiperkaliemija |
| Hiperkalciemija |
| Hiperlipoproteinemija tipa I |
| Hiperlipoproteinemija tipa II |
| Hiperlipoproteinemija tipa III |
| Hiperlipoproteinemija tipa IV |
| Hiperlipoproteinemija tipa V |
| Hiperosmolarna koma |
| Sekundarni hiperparatiroidizem |
| Primarni hiperparatiroidizem |
| Hiperplazija timusa (timusne žleze) |
| Hiperprolaktinemija |
| Hiperfunkcija testisov |
| Hiperholesterolemija |
| hipovolemija |
| Hipoglikemična koma |
| hipogonadizem |
| Hipogonadizem s hiperprolaktinemijo |
| Hipogonadizem izoliran (idiopatski) |
| Primarni prirojeni hipogonadizem (anorhizem) |
| Primarni pridobljeni hipogonadizem |
| hipokaliemija |
| Hipoparatiroidizem |
| hipopituitarizem |
| hipotiroidizem |
| Glikogenoza tipa 0 (aglikogenoza) |
| Glikogenoza tipa I (Gierkejeva bolezen) |
| Glikogenoza tipa II (Pompejeva bolezen) |
| Glikogenoza tipa III (bolezen ošpic, Forbesova bolezen, mejna dekstrinoza) |
| Glikogenoza tipa IV (Andersenova bolezen, amilopektinoza, difuzna glikogenoza s cirozo jeter) |
| Glikogenoza tipa IX (Hagaova bolezen) |
| Glikogenoza tipa V (McArdlova bolezen, pomanjkanje miofosforilaze) |
| Glikogenoza tipa VI (Hersova bolezen, pomanjkanje hepatofosforilaze) |
| Glikogenoza tipa VII (Taruijeva bolezen, pomanjkanje miofosfofruktokinaze) |
| Glikogenoza tipa VIII (Thomsonova bolezen) |
| Glikogenoza tipa XI |
| Glikogenoza tipa X |
| Pomanjkanje (nezadostnost) vanadija |
| Pomanjkanje magnezija (nezadostnost) |
| Pomanjkanje mangana (nezadostnost) |
| Pomanjkanje bakra (insuficienca) |
| Pomanjkanje (nezadostnost) molibdena |
| Pomanjkanje (nezadostnost) kroma |
| Pomanjkanje železa |
| Pomanjkanje kalcija (prehransko pomanjkanje kalcija) |
| Pomanjkanje cinka (pomanjkanje cinka v prehrani) |
| Diabetična ketoacidotična koma |
| Motnje delovanja jajčnikov |
| Difuzna (endemična) golša |
| Zakasnjena puberteta |
| Presežek estrogena |
| Involucija mlečnih žlez |
| Pritlikavost (nizka rast) |
| Kwashiorkor |
| Cistična mastopatija |
| ksantinurija |
| Laktacidemična koma |
| Leucinoza (bolezen javorjevega sirupa) |
| lipidoze |
| Farberjeva lipogranulomatoza |
| Lipodistrofija (maščobna degeneracija) |
| Prirojena generalizirana lipodistrofija (Seyp-Lawrenceov sindrom) |
| Hipermuskularna lipodistrofija |
| Lipodistrofija po injiciranju |
| Progresivna segmentna lipodistrofija |
| lipomatoza |
| Lipomatoza je boleča |
| Metakromatska levkodistrofija |
Kaj je sekundarni hiperaldosteronizem?
je zvišanje ravni aldosterona, ki se razvije kot posledica aktivacije sistema renin-angiotenzin-aldosteron pri različnih motnjah presnove vode in elektrolitov, ki jih povzroči povečana proizvodnja renina.
Kaj povzroča sekundarni hiperaldosteronizem?
Sekundarni hiperaldosteronizem opazili, ko:
- srčno popuščanje,
- ciroza jeter,
- kronični nefritis (spodbuja razvoj edema).
Stopnja proizvodnje aldosterona pri bolnikih s sekundarnim aldosteronizmom je pogosto višja kot pri bolnikih s primarnim aldosteronizmom.
Sekundarni aldosteronizem je kombiniran običajno s hitrim razvojem hipertenzije ali se pojavi zaradi edematoznih stanj. Med nosečnostjo je sekundarni aldosteronizem normalen fiziološki odziv na zvišanje ravni substrata renina v krvi in aktivnosti renina v plazmi, ki ga povzroči estrogen.
Za hipertenzivna stanja sekundarni aldosteronizem se razvije kot posledica primarne hiperprodukcije renina (primarni reninizem) ali zaradi njegove hiperprodukcije, ki je posledica zmanjšanja ledvičnega krvnega pretoka ali ledvičnega perfuzijskega tlaka. Sekundarna hipersekrecija renina je posledica zožitve ene ali obeh glavnih ledvičnih arterij zaradi aterosklerotičnih plakov ali fibromuskularne hiperplazije.
Prekomerna proizvodnja renina v obeh ledvicah se pojavi pri hudi arteriolarni nefrosklerozi (maligna hipertenzija) ali zaradi zožitve globokih ledvičnih žil (faza pospeševanja hipertenzije).
Patogeneza (kaj se zgodi?) med sekundarnim hiperaldosteronizmom
Za sekundarni aldosteronizem so značilni hipokalemična alkaloza, povečana aktivnost renina v plazmi in povečana raven aldosterona.
Sekundarni aldosteronizem s hipertenzijo se pojavi tudi pri redkih tumorjih, ki proizvajajo renin. Takšni bolniki imajo renovaskularno hipertenzijo, primarna motnja je izločanje renina s tumorjem, ki izhaja iz jukstaglomerularnih celic. Diagnozo postavimo na podlagi odsotnosti sprememb v ledvičnih žilah ali rentgenskega odkrivanja volumetričnega procesa v ledvicah in enostranskega povečanja aktivnosti renina v krvi iz ledvične vene.
Sekundarni aldosteronizem spremlja številne vrste edema. Povečano izločanje aldosterona v pogojih gibanja intravaskularnega natrija in vode v medcelične prostore dodatno prispeva k zadrževanju tekočine in natrija v telesu, zato se razvije edem. Zmanjšanje onkotičnega tlaka povzroči premik intravaskularnega natrija in vode v medcelične prostore. Zaradi hipovolemije in zmanjšanja koncentracije natrija v žilni postelji pride do draženja baroreceptorjev (v levem prekatu, aorti, desnem atriju, veni cavi). Refleksno skozi hipotalamično regijo povzročijo kompenzacijsko povečanje izločanja aldosterona. Nastanek edema prispevajo tudi drugi dejavniki, ki povzročajo sekundarni hiperaldosteronizem: povečana aktivnost renin-angiotenzinskega sistema in zmanjšana inaktivacija aldosterona v jetrih. Povečanje edema povzroči zvišanje ravni antidiuretičnega hormona v krvi. To je po eni strani posledica povečanega izločanja hormona pod vplivom aldosterona, po drugi strani pa zmanjšanja njegove inaktivacije v jetrih. K povečanju edema prispeva tudi povečanje prepustnosti kapilar zaradi povečane aktivnosti encima hialuronidaze. Pri bolnikih z edemom zaradi ciroze jeter ali nefrotskega sindroma opazimo povečano izločanje aldosterona.
Pri boleznih, ki jih spremlja edem (srčno popuščanje, nefrotski sindrom, ciroza jeter itd.), Je patogeneza sekundarnega hiperaldosteronizma predvsem posledica hipovolemije, zmanjšanega onkotskega tlaka in hiponatremije.
Za kongestivno srčno popuščanje stopnja povečanja izločanja aldosterona je odvisna od resnosti cirkulacijske dekompenzacije, vzrok pa je arterijska hipovolemija ali znižanje krvnega tlaka.
Jemanje diuretikov poveča sekundarni aldesteronizem, v ospredje stopita hipokalemija in alkaloza.
Sekundarni hiperaldosteronizem se včasih pojavi v odsotnosti edema ali hipertenzije (Barterjev sindrom). Za ta sindrom so značilni znaki hudega hiperaldosteronizma (hipokalemična alkaloza) z zmerno ali povečano aktivnostjo renina, vendar normalnim krvnim tlakom in brez edema. Biopsija ledvic razkrije hiperplazijo jukstaglomerularnega kompleksa. Patogenetsko vlogo igra oslabljena sposobnost ledvic za zadrževanje natrija ali klorida. Izguba natrija skozi ledvice spodbudi izločanje renina in nato nastajanje aldosterona.
Vloga dejavnikov, ki sodelujejo pri patogenezi sekundarnega hiperaldosteronizma, je v veliki meri odvisna od patogeneze osnovne bolezni. Pri hipertenziji in ledvični hipertenziji pride v ospredje renalni ishemični dejavnik. Nastala ishemija ledvic vodi do povečanja aktivnosti njenega jukstaglomerularnega aparata s povečano produkcijo renina in povečano tvorbo angiotenzina II. Slednji stimulira cono glomerulosa nadledvične skorje s povečanim izločanjem aldosterona.
Simptomi sekundarnega hiperaldosteronizma
Sekundarni hiperaldosteronizem nima posebnih kliničnih manifestacij, saj je kompenzatorni pojav pri številnih boleznih in stanjih, medtem ko se spremembe elektrolitov, značilne za primarni hiperaldosteronizem, nikoli ne razvijejo.
Diagnoza sekundarnega hiperaldosteronizma
Diagnozo hiperaldosteronizma postavimo na podlagi rezultatov biokemijskih preiskav (povečano izločanje aldosterona z urinom ob normalnem izločanju 17-hidroksikortikosteroidov, nizke vrednosti kalijevih ionov v krvni plazmi, povečano izločanje kalija z urinom, alkaloza).
Zdravljenje sekundarnega hiperaldosteronizma
Za sekundarni hiperaldosteronizem se izvaja simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je povečati izločanje natrija z urinom (veroshpiron itd.), Kot tudi zdravljenje osnovne bolezni, ki je povzročila hiperaldosteronizem.
Pri sekundarnem hiperaldosteronizmu je napoved odvisna od resnosti osnovne bolezni in uspešnosti njenega zdravljenja.
Preprečevanje sekundarnega hiperaldosteronizma
Preprečevanje hiperaldosteronizma je sestavljeno iz rednega spremljanja bolnikov z arterijsko hipertenzijo, boleznimi jeter in ledvic, upoštevanja zdravniških priporočil glede prehrane ter jemanja diuretikov in odvajal.
Na katere zdravnike se obrniti, če imate sekundarni hiperaldosteronizem?
Endokrinolog
Promocije in posebne ponudbe
Medicinske novice
14.11.2019
Strokovnjaki se strinjajo, da je treba pozornost javnosti pritegniti na problematiko bolezni srca in ožilja. Nekateri so redki, progresivni in jih je težko diagnosticirati. Sem spada na primer transtiretinska amiloidna kardiomiopatija
14.10.2019
12., 13. in 14. oktobra Rusija gosti obsežen družabni dogodek brezplačnega testiranja strjevanja krvi - "Dan INR". Akcija poteka ob svetovnem dnevu tromboze.
07.05.2019
Pojavnost meningokokne okužbe v Ruski federaciji se je leta 2018 (v primerjavi z letom 2017) povečala za 10% (1). Eden od pogostih načinov preprečevanja nalezljivih bolezni je cepljenje. Sodobna konjugirana cepiva so namenjena preprečevanju pojava meningokokne okužbe in meningokoknega meningitisa pri otrocih (tudi zelo majhnih), mladostnikih in odraslih.
Skoraj 5% vseh malignih tumorjev so sarkomi. So zelo agresivni, se hitro širijo hematogeno in so nagnjeni k ponovitvi po zdravljenju. Nekateri sarkomi se več let razvijajo brez kakršnih koli znakov.
Virusi ne lebdijo v zraku, ampak lahko pristanejo tudi na ograjah, sedežih in drugih površinah, pri tem pa ostanejo aktivni. Zato je na potovanju ali na javnih mestih priporočljivo ne le izključiti komunikacijo z drugimi ljudmi, ampak se tudi izogibati...
Povrniti dober vid in se za vedno posloviti od očal in kontaktnih leč so sanje mnogih ljudi. Zdaj je to mogoče hitro in varno uresničiti. Popolnoma brezkontaktna tehnika Femto-LASIK odpira nove možnosti laserske korekcije vida.
Kozmetika, namenjena negi naše kože in las, morda dejansko ni tako varna, kot si mislimo
Celice endokrinih organov izločajo v kri različne biološko aktivne snovi (hormone). Patologija žleze in sistemski dejavniki lahko motijo normalno koncentracijo teh snovi v plazmi. Če je težavo povzročila patologija neendokrinih tkiv, se bolezen šteje za sekundarno.
Ena od teh najpogostejših bolezni je sekundarni hiperaldosteronizem. Za bolezen je značilno prekomerno izločanje hormona, vendar ni povezano s patologijo endokrinih tkiv.
Kaj je sekundarni hiperaldosteronizem
Je stanje prekomerne proizvodnje mineralokortikoidov v skorji nadledvične žleze zaradi aktivacije sistema renin-angiotenzin.
Običajno aldosteron sodeluje pri uravnavanju sestave krvne plazme, ravni krvnega tlaka in volumna krvi v obtoku. Ta mineralokortikoid ima sposobnost povečanja izločanja kalija v urinu, zadrževanja natrija v telesu, povečanja volumna plazme in krvnega tlaka.
Hormon se sprošča pod vplivom impulzov iz sistema renin-angiotenzin. Ta zapleten regulativni kompleks vzdržuje normalen krvni tlak. Pri zdravem človeku so diastolični odčitki 60–90 mmHg. Čl. In sistolični - 90-140 mm Hg. Art.
Delovanje renin-angiotenzinskega sistema je moteno pri boleznih srca in ožilja, ledvic in jeter. Prav te bolezni lahko povzročijo sekundarni hiperaldosteronizem.
Vzroki in mehanizmi razvoja bolezni
V večini primerov je bolezen posledica:
- hipertenzija;
- kronično srčno popuščanje;
- ciroza;
- kronični nefritis;
- nosečnost.
Vsako motnjo arterijskega pretoka v ledvicah telo zazna kot znak dehidracije ali izgube krvi. Nato se aktivirajo zaščitni mehanizmi - aktivira se krvni renin in začne se proizvajati aldosteron. Hormon pomaga vzdrževati normalen krvni tlak in količino krvi v obtoku. Ta ukrep je morda dejansko potreben v primeru izgube krvi. Če pa je mikrocirkulacija motena iz drugih razlogov, je hiperaldosteronizem patološki.
Kaj lahko moti dotok arterijske krvi v ledvično tkivo? Stenoza ali tromboza krvnih žil, huda ledvična skleroza, oteženo delovanje srca.
Hipertenzija je pogosto povezana s povečano proizvodnjo renina. Ta značilnost se lahko obravnava kot vzrok za povišan krvni tlak in povečano izločanje aldosterona. Poleg tega se hipertenzija pogosto kombinira z aterosklerozo. Če se holesterolni plaki odlagajo v eni ali obeh ledvičnih arterijah, se zmanjša pretok krvi v nefrone. To aktivira sistem renin-angiotenzin in poveča sintezo mineralokortikoidov.
Med nosečnostjo se raven ženskih spolnih hormonov v krvi poveča. Vplivajo na koncentracijo prekurzorjev renina in aktivirajo sistem renin-angiotenzin. Te spremembe povečajo aktivnost nadledvične skorje.
Edem sam izzove hiperaldosteronizem. Če tekočina preide v medceličnino, se volumen krožeče krvi zmanjša. To aktivira receptorje v atriju in spodbuja zagon sistema renin-angiotenzin. Pojav presežka aldosterona v tem primeru vodi do poslabšanja situacije: tekočina se zadržuje v telesu, sindrom edema napreduje.
Sekundarni hiperaldosteronizem je včasih posledica nizke sposobnosti ledvic, da zadržijo natrij v telesu. To stanje se imenuje Barterjev sindrom. Bolezen je izjemno huda zaradi previsoke ravni kalija v krvi. Bolniki razvijejo motnje živčnega tkiva, mišic, prebavnega trakta, srca in ožilja.
Veliko zdravil moti sistem renin-angiotenzin in aktivira proizvodnjo aldosterona. Na primer, kombinirani peroralni kontraceptivi vsebujejo estrogene in povzročajo podobno reakcijo telesa.
Odvajala, diuretiki in dodatki kalija povečajo sintezo aldosterona. Ta zdravila je treba uporabljati previdno in le po nasvetu zdravnika.
Diagnostika
Sekundarni hiperaldosteronizem je kompenzatorne narave. Običajno ni očitnih simptomov tega stanja. Bolniki imajo pritožbe glede svojega zdravja, povezane z glavno diagnozo (nefritis, ciroza, hipertenzija itd.)
Barterjev sindrom se od drugih oblik razlikuje po živahni klinični sliki. Že od otroštva opazimo miopatije, konvulzije in prekomerno uriniranje. Pogosto otrok v razvoju zaostaja za vrstniki.
Za diagnosticiranje sekundarnega hiperaldosteronizma se izvajajo preiskave krvi in urina. V plazmi se določi koncentracija renina, aldosterona in elektrolitov.
Če sta ravni renina in aldosterona visoki, kalij v krvi pa znižan, potem ima bolnik verjetno sekundarni hiperaldosteronizem.
Diagnoza Barterjevega sindroma je nekoliko bolj zapletena. Od pacienta skrbno zbiramo podatke o dednosti. Družinska narava bolezni govori v prid sindromu. Nato je priporočljivo opraviti punkcijsko biopsijo ledvic. Ta zapleten postopek vam omogoča, da vzamete tkivo organa za analizo brez abdominalne operacije. V substanci ledvic pod mikroskopom lahko histolog zazna hiperplazijo jukstaglomerularnega aparata ledvic.
Zdravljenje bolezni
Sekundarne spremembe v izločanju hormonov zahtevajo zdravljenje osnovne bolezni. Pri hipertenziji je treba popraviti krvni tlak, pri edemskem sindromu odstraniti odvečno tekočino iz telesa, pri cirozi jeter pa spodbuditi delovanje hepatocitov. Zdravljenje sekundarnega hiperaldosteronizma med nosečnostjo ni potrebno.
Za odpravo elektrolitskih motenj zaradi čezmernega nastajanja mineralokortikoidov se priporoča dolgotrajna uporaba spironolaktona. Tablete se jemljejo pod rednim zdravniškim nadzorom. Večkrat na leto mora bolnik obiskati terapevta in vzeti napotnice za raziskave. Testi morajo vključevati kalij in natrij v plazmi, renin v krvi in aldosteron. Pomemben je tudi elektrokardiogram. Bolezen ne spremljajo spremembe v skorji nadledvične žleze. Zato ultrazvočna diagnostika, angiografija ali računalniška tomografija niso potrebni.
(1 ocene, povprečje: 5,00 od 5)
Primarni aldosteronizem (Connov sindrom) je aldosteronizem, ki nastane zaradi avtonomne proizvodnje aldosterona v skorji nadledvične žleze (zaradi hiperplazije, adenoma ali karcinoma). Simptomi in znaki vključujejo občasno šibkost, zvišan krvni tlak in hipokalemijo. Diagnoza vključuje določanje ravni aldosterona v plazmi in aktivnosti renina v plazmi. Zdravljenje je odvisno od vzroka. Če je mogoče, se tumor odstrani; v primeru hiperplazije lahko spironolakton ali sorodna zdravila normalizirajo krvni tlak in povzročijo izginotje drugih kliničnih manifestacij.
Aldosteron je najmočnejši mineralokortikoid, ki ga proizvajajo nadledvične žleze. Uravnava zadrževanje natrija in izgubo kalija. V ledvicah aldosteron povzroči prenos natrija iz lumna distalnih tubulov v tubulne celice v zameno za kalij in vodik. Enak učinek opazimo v žlezah slinavkah in znojnicah, celicah črevesne sluznice ter pri izmenjavi znotrajcelične in zunajcelične tekočine.
Izločanje aldosterona uravnava sistem renin-angiotenzin in v manjši meri ACTH. Renin, proteolitični encim, se kopiči v jukstaglomerularnih celicah ledvic. Zmanjšanje volumna in hitrosti pretoka krvi v aferentnih ledvičnih arteriolah povzroči izločanje renina. Renin pretvori jetrni angiotenzinogen v angiotenzin I, ki se pretvori v angiotenzin II z angiotenzinsko konvertazo. Angiotenzin II povzroča izločanje aldosterona in v manjši meri izločanje kortizola in deoksikortikosterona, ki imata tudi presorsko aktivnost. Zadrževanje natrija in vode zaradi povečanega izločanja aldosterona poveča volumen krvi v obtoku in zmanjša izločanje renina.
Sindrom primarnega hiperaldosteronizma je opisal J. Conn (1955) v povezavi z adenomom nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron (aldosterom), katerega odstranitev je povzročila popolno okrevanje bolnika. Trenutno skupni koncept primarnega hiperaldosteronizma združuje številne bolezni, ki so podobne po kliničnih in biokemičnih značilnostih, vendar različne po patogenezi, ki temeljijo na prekomerni in neodvisni (ali delno odvisni) od renin-angiotenzinskega sistema proizvodnje aldosterona nadledvična skorja.
, , , , , , , , , , ,
Koda ICD-10
E26.0 Primarni hiperaldosteronizem
Kaj povzroča primarni aldosteronizem?
Primarni aldosteronizem lahko povzroči adenom, običajno enostranski, glomerularne plasti skorje nadledvične žleze ali, redkeje, karcinom ali hiperplazija nadledvične žleze. Pri hiperplaziji nadledvične žleze, ki je pogostejša pri starejših moških, sta obe nadledvični žlezi prekomerno aktivni in adenoma ni. Klinično sliko lahko opazimo tudi pri prirojeni hiperplaziji nadledvične žleze zaradi pomanjkanja 11-hidroksilaze in pri dominantno dednem hiperaldosteronizmu, zavrtem z deksametazonom.
Simptomi primarnega aldosteronizma
Klinični primer primarnega hiperaldosteronizma
Bolnica M., 43-letna ženska, je bila 31. januarja 2012 sprejeta na endokrinološki oddelek Kazanske republiške klinične bolnišnice s pritožbami zaradi glavobolov, omotice, ko se je krvni tlak dvignil na največ 200/100 mm Hg. Art. (pri ugodnem krvnem tlaku 150/90 mm Hg), splošna mišična oslabelost, krči v nogah, splošna šibkost, utrujenost.
Zgodovina bolezni. Bolezen se je razvijala postopoma. Pet let je bolnica opazila zvišanje krvnega tlaka, za kar jo je opazoval terapevt v kraju stalnega prebivališča in prejemala antihipertenzivno terapijo (enalapril). Pred približno 3 leti so se mi začele pojavljati občasne bolečine v nogah, krči in mišična oslabelost, ki so se pojavile brez vidnih provocirajočih dejavnikov in so izginile same od sebe v 2-3 tednih. Od leta 2009 je bila 6-krat bolnišnično zdravljena na nevroloških oddelkih različnih zdravstvenih ustanov z diagnozo kronične demielinizirajoče polinevropatije, s subakutnim razvojem generalizirane mišične oslabelosti. Ena od epizod je vključevala šibkost vratnih mišic in povešeno glavo.
Z infuzijo prednizolona in polarizacijske mešanice je prišlo do izboljšanja v nekaj dneh. Po krvnih preiskavah je kalij 2,15 mmol/l.
Od 26. 12. 2011 do 25. 1. 2012 je bila hospitalizirana v republiški klinični bolnišnici, kjer je bila sprejeta s pritožbami glede splošne mišične oslabelosti in občasnih krčev v nogah. Opravljen je bil pregled, ki je pokazal: krvni test 27.12.2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, kalij 2,8 mmol/L, sečnina - 4,3 mmol/L , skupaj Beljakovine 60 g/l, bilirubin skupni. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, kalcij - 2,28 mmol/l.
Analiza urina z dne 27.12.11; specifična teža - 1002, beljakovine - sledi, levkociti - 9-10 na celico, epit. pl - 20-22 v p/z.
Hormoni v krvi: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normalno 230-750 nmol/l).
Ultrazvok: Leve ledvice: 97x46 mm, parenhim 15 mm, povečana ehogenost, FLS - 20 mm. Ehogenost se poveča. Kaviteta ni razširjena. Desno 98x40 mm. Parenhim je 16 mm, ehogenost je povečana, CL je 17 mm. Ehogenost se poveča. Kaviteta ni razširjena. Okoli piramid na obeh straneh je vizualiziran hiperehogen rob. Na podlagi fizičnega pregleda in laboratorijskih podatkov je priporočljiv nadaljnji pregled za izključitev endokrine patologije nadledvične žleze.
Ultrazvok nadledvične žleze: v projekciji leve nadledvične žleze je prikazana izoehogena okrogla tvorba 23x19 mm. V projekciji desne nadledvične žleze patološke formacije niso zanesljivo prikazane.
Urin za kateholamine: Diureza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / dan (normalno 30-80 nmol / dan), norepinefrin - 127,6 nmol / l (normalno 20-240 nmol / dan). Ti rezultati so izključili prisotnost feokromocitoma kot možnega vzroka nenadzorovane hipertenzije. Renin od 01/13/12-1,2 µIU/ml (N navpično - 4,4-46,1; vodoravno 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normalno: leže 8-172, sede 30 -355).
RCT z dne 18.01.12: RCT znaki tvorbe v levi nadledvični žlezi (v medialnem peclju leve nadledvične žleze se določi izodensna tvorba ovalne oblike, dimenzij 25*22*18 mm, homogena, z gostoto. od 47 NU.
Na podlagi anamneze, klinične slike, podatkov laboratorijskih in instrumentalnih raziskovalnih metod je bila ugotovljena klinična diagnoza: primarni hiperaldosteronizem (aldosterom leve nadledvične žleze), najprej ugotovljen v obliki hipokalemičnega sindroma, nevroloških simptomov, sinusne tahikardije. Periodične hipokalemične konvulzije z generalizirano mišično oslabelostjo. Hipertenzija, stopnja 3, stopnja 1. CHF 0. Sinusna tahikardija. Okužba sečil je v procesu reševanja.
Sindrom hiperaldosteronizma se pojavi s kliničnimi manifestacijami, ki jih povzročajo trije glavni kompleksi simptomov: arterijska hipertenzija, ki ima lahko krizni potek (do 50%) ali vztrajno; oslabljena nevromuskularna prevodnost in razdražljivost, ki je povezana s hipokalemijo (v 35-75% primerov); okvarjeno ledvično tubulno delovanje (50-70% primerov).
Bolniku je bilo priporočeno kirurško zdravljenje odstranitve hormonsko tvornega tumorja nadledvične žleze - laparoskopska adrenalektomija na levi. Opravljen je bil operativni poseg - laparoskopska adrenalektomija na levi na oddelku abdominalne kirurgije RCH. Pooperativno obdobje je potekalo brez težav. 4. dan po operaciji (02/11/12) je bila vrednost kalija v krvi 4,5 mmol/l. Krvni tlak 130/80 mm Hg. Art.
, , , , , ,
Sekundarni aldosteronizem
Sekundarni aldosteronizem je povečana proizvodnja aldosterona v nadledvičnih žlezah kot odziv na nehipofizne, ekstranadledvične dražljaje, vključno s stenozo ledvične arterije in hipovolemijo. Simptomi so podobni tistim pri primarnem aldosteronizmu. Zdravljenje vključuje odpravo osnovnega vzroka.
Sekundarni aldosteronizem je posledica zmanjšanja ledvičnega krvnega pretoka, ki stimulira mehanizem renin-angiotenzin s posledično hipersekrecijo aldosterona. Vzroki za zmanjšan ledvični pretok krvi so obstruktivne bolezni ledvične arterije (na primer aterom, stenoza), ledvična vazokonstrikcija (z maligno hipertenzijo), bolezni, ki jih spremlja edem (na primer srčno popuščanje, ciroza z ascitesom, nefrotski sindrom). Izločanje je lahko normalno pri srčnem popuščanju, vendar sta pretok krvi v jetrih in presnova aldosterona zmanjšana, zato so ravni hormona v obtoku visoke.
Diagnoza primarnega aldosteronizma
Na diagnozo sumimo pri bolnikih s hipertenzijo in hipokalemijo. Laboratorijsko testiranje obsega določanje ravni aldosterona v plazmi in aktivnosti renina v plazmi (PRA). Teste je treba opraviti, ko bolnik 4-6 tednov ne jemlje zdravil, ki vplivajo na sistem renin-angiotenzin (npr. tiazidnih diuretikov, zaviralcev ACE, antagonistov angiotenzina, blokatorjev). ARP se običajno meri zjutraj, ko bolnik leži. Običajno imajo bolniki s primarnim aldosteronizmom koncentracijo aldosterona v plazmi večjo od 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) in nizko raven ARP, pri čemer je razmerje med plazemskim aldosteronom (v nanogramih/dL) in ARP [v nanogramih/(mLh) ] večji od 20 .