Инна Березникова
Время на чтение: 4 минуты
А А
Забрюшинное пространство является ограниченной областью брюшной полости. Располагается она между париетальной брюшиной спереди и позвоночным столбом и мускулами поясничной области сзади. Забрюшинное пространство размещается до диафрагмы сверху и снизу малого таза, его ограничивают по бокам косые мускулы живота.
Брюшные стенки покрыты фасциальными пластинами, которые разделяют на несколько частей забрюшинное пространство. Полость переполнена жировой клетчаткой, в ней размещаются забрюшинные органы, и рыхловатой соединительной тканью.
Органы, находящиеся в брюшной полости:
- мочеточники, почки, надпочечники;
- задняя часть двенадцатиперстной кишки.
Там же находятся кровеносные сосуды (нижняя половая вена, брюшная аорта), нервы и поясничные лимфоузлы.
Забрюшинные новообразовани бывают неорганные, сокращенно НЗО. Они представляют собой довольно редкую патологию. Статистика гласит, что их диагностирование составляет меньше 1% всех зарегистрированных новообразований у человека.
Опухоль забрюшинной области - это первичные новообразования, которые появляются из тканей, находящихся в данной области. Местом локализации для них является жировая ткань, ретикулярная, соединительная, мускулы, лимфоузлы и кровеносные сосуды. К данному виду не относятся новообразования на органах, которые прилегают либо находятся в забрюшинной области. Также ими не считаются метастазы забрюшинного отдела.
Забрюшинные опухоли могут появиться совершенно в любом возрасте, даже у детей. Но в большей степени этому заболеванию подвержен женский пол возраста 40-60 лет. Злокачественными из них оказываются не более 85%.
Данное заболевание в забрюшинной области обладает одной интересной спецификой. Она содержится в ее предрасположенности к многократным повторным рецидивам. Даже после проведения радикальной операции у детей, опухоль продолжает рецидивировать в частоте до 55%.
Брюшная полость
Хотя способность ее к метастазированию не превышает 30%. По истечению долгих лет после операции детей, новообразование может показаться повторно, и его гистологическая структура может быть абсолютно другой. Иногда доброкачественные опухоли могут перерасти в злокачественные.
Классифицикация опухолей
У НЗО существует несколько морфологических классификаций. Большей популярностью пользуется классификация южноамериканского доктора Л. Акермана. До сих пор она остается базисной, хотя некоторые ее положения были немного переосмыслены.
Соответственно ее разделов, забрюшинные опухоли злокачественного характера могут относиться к одной из 3 ключевых групп:
- опухоли мезодермального возникновения. Это опухоли, которые образуются из жировой ткани и соединительной ткани, гладких мускул (лейомиосаркома), поперечных полосатых мускул (рабдомиосаркома). Также они образуются из лимфоузлов. Находиться могут как в левой, так и в правой части брюшины;
- опухоли нейрогенного возникновения. В их количество входят опухоли из зародышей нервных влагалищ, тканей симпатической психики, гетеротопных тканей ;
- опухоли, которые образовались из эмбриональных остатков почки. Такими опухолями являются злокачественная хордома и тератома. Местом их локализации является область крестца.
Опухоли мезодермального возникновения встречаются в 3 раза больше, чем нейрогенные.
Симптомы
Ранее было сказано, что у данного типа заболеваний симптоматика не характеризуется специфическими проявлениями.
Симптомы, говорящие о патологии, на первой стадии никак себя не проявляют, они скрыты. Данный факт способствует тому, что за необходимой помощью больные люди обращаются уже поздно. Заболевание брюшной полости как у детей, так и у взрослых, сначала проявляется такими симптомами, которые можно отнести к большинству болезней. К таким признакам относятся:
- постоянное отсутствие аппетита либо значительное снижение аппетита;
- диарея;
- рвота;
- частое вздутие живота;
- ощущаются боли внизу живота;
- резкая прибавка в весе.
Все перечисленные недомогания могут проявлять себя не только при наличии первичной опухоли. Именно поэтому стоит сразу же пройти необходимое обследование при проявлении хотя бы одного из них. Помните, что, чем раньше диагностировать заболевание, тем больше шансов полностью от него излечиться.
Ультразвуковое исследование брюшной полости
Все мероприятия, которые проводятся для диагностики с целью выявления онкологических патологий, должны включать в себя: УЗИ брюшной полости с правой и левой стороны, лапароскопию, МРТ, анализ крови, вагинальное УЗИ.
Лечение онкологических заболеваний, даже, если это доброкачественные опухоли, предполагает оперативное вмешательство в обязательном порядке. Его целью является удаление опухоли.
Диагностика
Клиническая картина довольно многообразна. Находиться новообразования может в левой части или правой, что значительно затрудняет диагностику и не дает возможности вовремя заметить опухоль.
Описанное заболевание в большинстве случаев выявляют уже в тех случаях, когда они уже не операбельны из-за запущенности.
Прямые способы обследования играют основную роль в ходе постановки диагноза.
Рентгенологическое обследование считается особо ценным, оно дает возможность определить формы, контуры новообразований, какого объема опухоли, их местоположение и их доброкачественность.
Изначальным обследованием считается рентгенограмма и обследование при помощи контраста почек левой и правой, и мочевых органов. Если опухоль больших размеров, контуры почек и ее не совпадают. При небольшом объеме и когда тени почек и опухоли совпадают, необходимо проведение томографического исследования.
Исследование почек с контрастом
Рентгеноскопия желудка может помочь квалифицировать есть ли смещение, прорастает ли опухоль в желудочные стенки, компрессию. Данные виды обследований дают возможность дифференцировать неорганную опухоль в забрюшинном пространстве.
Затем проводится цитологическая диагностика. Под контролированием УЗИ либо РКТ ведется тонкоигольная биопсия. Ее точность составляет до 90%. Она дает возможность узнать, злокачественным или же нет, считается исследуемое новообразование.
Определенно большое внимание стоит уделить тератоме. Данная болезнь в забрюшинной области имеет специальное строение и считается доброкачественной и зачастую появляется у новорожденных детей. Но иногда может произойти перерождение в злокачественную опухоль.
Тератома образовывается в организме детей задолго до рождения из эмбриональных клеток. Первопричины ее появления в несоблюдении правильного созревания тканей эмбриона. В специальной литературе присутствует около 15 разных доктрин, которые связаны с ее происхождением.
У детей образуется из тканей различного вида и может включать в себя зародыши различных органов, нехарактерные для области ее локализации. Это могут быть волосяные фолликулы, зародыши глаз либо зубов. Внешний вид и состав новообразования практически всегда становится неожиданностью для докторов. Вследствие этого она и возымела свое название, произошедшее из греческого языка teratos, что значит «чудовище».
Зрелая тератома
Тератома появляется в любом возрасте, но больше всего ее диагностируют у детей и юношей не старше 20 лет. Локализоваться она может совершенно в разных местах, с левой или правой стороны брюшной полости. Частым явлением стало образование опухоли в области яичек, копчика. Гораздо реже врачи сталкиваются с забрюшинной тератомой, всего в 12%.
От того, какие ткани имеются в составе опухоли зависит, насколько она является зрелой. Когда составляющие многообразных тканей в составе опухоли отвечают тканям совершеннолетнего человека, новообразование считается зрелым. В случае если же вид ткани найти нельзя, тогда идет речь про незрелую опухоль.
Зрелая тератома обладает гладкой и уплотненной поверхностью, структура гетерогенная, может содержать небольшие кисты с мутноватой жидкостью, в ней располагается разнородная ткань. Забрюшинные опухоли на ощупь больше напоминают тесто. Незрелая тератома может рушить окружающие ткани, метастазироваться в кровеносную систему.
Тератома является доброкачественной опухолью. У детей в ее состав входят незрелые ткани, что может спровоцировать перерождение в злокачественную опухоль. И чем раньше она заложится в эмбриональном развитии, тем серьезнее ущерб здоровью детей она может нанести.
|
Симптоматика и лечение опухоли на глазу |
Опухоли слюнных желёз: симптоматика и лечение |
Оценивается в 0,05-0,4% всех злокачественных новообразований, хоть в последнее время и отмечается тенденция к их росту. Основой для развития опухолей становится разнообразие тканей забрюшинного пространства - это и жировая клетчатка, и соединительная ткань лимфатических узлов, сосудов, и фасции, эмбриональных остатков и прочее. Разделение забрюшинных опухолей на доброкачественные и злокачественные весьма условно. Нередко опухоли из доброкачественных клеток протекают столь агрессивно, как и из злокачественных. Они отличаются деструктивным характером роста, не менее склонны к рецидивам. В связи с этим прогноз на развитие опухоли составляется вне сравнения с идентичными по гистологической структуре новообразованиями других локализаций.
В забрюшинном пространстве чаще всего развиваются так называемые липосаркомы. Следом за ними по частоте встречаемости идут леймиосаркомы, фибросаркомы, нейрогенные саркомы. Разделение забрюшинных неорганных опухолей на доброкачественные и злокачественные условно.
Доброкачественные по гистологическим строением опухоли нередко протекают как злокачественные, то есть характеризуются прогрессирующим деструктивным ростом, с большими повреждениями, часто рецидивируют. В то же время некоторые злокачественные новообразования клинически проявляются медленным ростом и редко дают метастазы.
Клиническая картина забрюшинных опухолей может быть бессимптомной до того времени, как опухоль начнет прорастать в различные органы, магистральные сосуды, нервные стволы. Специфических признаков неорганных забрюшинных опухолей однако и тогда не будет заметно. Клиника обычно определяется локализацией - рядом с жизненно важными органами или на расстоянии от них. Известны случаи, когда прощупать и пальпировать опухоль удается самим больным. Кроме того, сообщаются такие жалобы:
- чувство тяжести в животе,
- ноющая боль в пояснице или животе,
- изредка тошнота,
- затрудненное или учащенное мочеиспускание,
- запор,
- отечность нижних конечностей,
- расширение подкожных вен на ногах и в боковых отделах живота,
- быстрая утомляемость.
Разумеется, что клиническая картина при забрюшинных опухолях определяется отчасти и тем, какой орган сжимает опухоль.
При распадении опухоли часто отмечается повышение температуры тела.
Как лечить забрюшинные опухоли?
Лечение забрюшинных опухолей определяется их локализацией, происхождением, вовлечением в процесс соседних органов, возрастом больного и т.п. Основным радикальным методом лечения забрюшинных опухолей оказывается хирургический, поскольку большинство этих опухолей малочувствительны к химиопрепаратам и лучевой терапии. В порядке исключения выделяется лимфосаркома и веретеноклеточная саркома. Они обычно требуют комбинированного подхода к лечению - применению хирургического метода лечения предшествует лучевая терапия.
Оперативное вмешательство нередко осложняется локализацией опухоли. В силу анатомических особенностей и длительного бессимптомного течения опухоли, как правило, обнаруживается она поздно, на этапе развития спаек с прилегающими органами. Это часто делает больного неоперабельным - до 50% случаев.
Выделяют три фактора, которые формируют понятие неоперабельности забрюшинных опухолей:
- сопутствующие тяжелые заболевания и возраст больного;
- распространение процесса и наличие отдаленных метастазов;
- целесообразность хирургического вмешательства.
Послеоперационная лучевая терапия применяется в основном в тех случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена или если при патологоанатомическом исследовании определяется наличие участков опухолевой ткани на границе резекции.
Химиотерапия при лечении забрюшинных опухолей применяется только для лечения метастазов и рецидивов, а также после частичного удаления (резекции) опухоли.
Выбор оперативного доступа определяется локализацией и размерами новообразования:
- поддиафрагмальные опухоли оперируют чаще через трансторакальный доступ;
- крупные опухоли удаляют через чрезбрюшинный, поясничный внебрюшинный или комбинированный пояснично-абдоминальный доступ.
Техническое выполнение операции достаточно сложно и требует от хирурга высокого профессионализма. Известны случаи, когда хирургическое вмешательство представляло собой одновременное выполнение адреналэктомии, нефрэктомии, спленэктомии, резекции желудка, печени, поджелудочной железы, кишечника, нижней полой вены, мочевого пузыря.
С какими заболеваниями может быть связано
Забрюшинные опухоли имеют свойство метастазировать в прилегающие органы, а потому осложниться заболевание может мочевого пузыря, почек, желудка, кишечника и прочее.
Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях
Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях не отличается эффективностью, однако применяться может. Например, в рамках паллиативной терапии. Применение лучевой или химиотерапии и тем более выполнение хирургического вмешательства требует госпитализации.
Прогноз лечения зависит от прогрессирования опухоли, своевременной диагностики и лечебной терапии. Более благоприятно он оценивается при радикальном удалении доброкачественной опухоли.
Какими препаратами лечить забрюшинные опухоли?
Использование фармацевтических препаратов для лечения забрюшинных опухолей должно происходить под присмотром профильных специалистов, чаще всего больной на период лечения госпитализируется. Наименования медикаментов, их дозировка и длительность курса лежит в компетенции лечащего врача. По эффективности консервативную терапию уступает хирургическому вмешательству.
Лечение забрюшинных опухолей народными методами
Применение народных средств в лечении забрюшинных опухолей не эффективно, поскольку такие средства не обладают выраженной противоопухолевой активностью. Успешность терапии наибольшая, если это комбинированное лечение в профессиональном медицинском центре.
Лечение забрюшинных опухолей во время беременности
Лечение онкологических заболеваний в период беременности - сложная медицинская проблема. Лечение забрюшинных опухолей , если таковые были выявлены у женщины в период беременности, требуют компетентного подхода со стороны специалистов из смежных медицинских отраслей. Решение о необходимости оперативного вмешательства, о целесообразности продолжения беременности и тому подобное принимает исключительно лечащий врач на основании диагностических данных.
К каким докторам обращаться, если у Вас забрюшинные опухоли
Уже при осмотре больного можно выявить увеличение живота, его асимметрию, расширение подкожных вен, а иногда - мошонки или половых губ, отеки одной нижней конечности. При пальпации определяют округлое, часто болезненное новообразование с одной стороны живота. Сверху оно может упираться в подреберье, снизу - в малый таз, при это прожиматься при пальпации. Поверхность новообразования ровная, консистенция - от мягкой и эластичной до хрящевидной.
На обзорной рентгенограмме определяют контуры новообразования, которые не совпадают с контурами почки. При больших размерах опухоли заметна гомогенная тень, на ее фоне не определяются контуры почки и большой поясничной мышцы. Тень может быть смещенной вниз, вверх, в сторону или по направлению к средней линии.
Тень почки и новообразования хорошо определяется на томограммах.
С помощью экскреторной урографии можно проследить функцию почки, ее положения, динамику, опорожнение верхних мочевых путей, выявить сжатия и отклонения мочеточника, вплоть до сжатий мочевого пузыря. Если почка не функционирует в результате ее ущемления опухолью, выполняется ультразвуковое исследование и компьютерная томография. С помощью этих методов определяют:
- локализацию опухоли,
- размеры опухоли,
- структуру опухоли,
- взаимоотношения с окружающими органами и тканями.
Во время контрастного исследования органов пищеварения можно выявить смещение, сжатие или прорастание забрюшинной опухоли в желудок и различные отделы толстой кишки.
В качестве дополнительного метода исследования используют ирригоскопию.
Аортография помогает определить характер кровоснабжения опухоли, ее связь с крупными сосудами и почкой, а в ряде случаев показывает и локализацию, и контуры опухоли. С помощью кавографии можно установить связь опухоли с нижней полой веной.
Определенной диагностической информацией о забрюшинных опухолях снабжают лимфография и лимфосканирование.
Проводится дифференциальная диагностика с опухолями и кистами почки, поджелудочной железы, новообразованиями толстой кишки и яичников.
Лечение других заболеваний на букву - з
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Забрюшинные опухоли .
Забрюшинные внеорганные опухоли относятся к редкой патологии и составляют 0,2% по отношению ко всем опухолям человека. Забрюшинные опухоли чаще встречаются у женщин. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (21 - 50 лет).
Классификация опухолей забрюшинного пространства.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:
Опухоли мезодермального происхождения
A. Опухоли из жировой ткани: 1) доброкачественные - липомы, 2) злокачественные - липосаркомы.
B. Опухоли из гладких мышц: 1) доброкачественные - лейомиома, 2) злокачественные - лейомиосаркома.
C. Опухоли из соединительной ткани: 1) доброкачественные-фиброма, 2) злокачественные - фибросаркома.
D. Опухоли из поперечных полосатых мышц: 1) доброкачественные - рабдомиома, 2) злокачественные - рабдомиосаркома.
E. Опухоли из кровеносных сосудов: 1) гемангиома и ангиосаркома, 2) гемангиоперицитома - доброкачественная и злокачественная.
F. Опухоли из лимфатических сосудов: 1) доброкачественные - лимфангиома, 2) злокачественные - лимфангиосаркома.
G. Опухоли из первичной мезенхимы: 1) доброкачественные - миксома, 2) злокачественные - миксосаркома.
H. Опухоли недифференцированные, неясного происхождения - ксантогранулемы.
II. Опухоли нейрогенного происхождения
A. Опухоли из закладок нервных влагалищ: 1) нейрофиброма, без капсулы, 2) инкапсулированная нейролеммома, 3) злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).
B. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: 1) ганглионеврома, 2) симпатобластома, 3) нейробластома.
C. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей: 1) рак из клеток надпочечника, 2) злокачественная нейромаффинная парагангиома, 3) парагангиома, 4) активная феохромоцитома.
III. Опухоли из эмбриональных остатков почки
A. Злокачественные и доброкачественные тератомы.
B. Хордомы.
IV. Злокачественные опухоли метастатического характера
Клиническое течение внеорганных забрюшинных опухолей .
Анатомические особенности забрюшинного пространства с наличием жировой клетчатки обусловливают длительный бессимптомный период. Развиваясь в свободной клетчатке забрюшинного пространства, эти новообразования постепенно могут достигать значительных размеров без каких-либо клинических проявлений, сдавливая прилегающие органы. В одних случаях развиваются расстройства мочеиспускания, в других - явления кишечной непроходимости, поражения нервов в виде стойкой боли в брюшной полости, поясничном отделе, нижних конечностях.
Иногда первыми признаками заболевания является лимфовенозный стаз в одной или обеих нижних конечностях, вторичное варикоцеле.
Общее состояние больных, даже при наличии больших опухолей, остается длительное время удовлетворительным. Быстрая утомляемость, слабость, потеря массы тела, повышения температуры тела, явления интоксикации свидетельствуют о длительном процессе.
Боль в животе является одним из ранних симптомов, наиболее характерна для опухолей небольших размеров, расположенных паравертебрально, в полости малого таза. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов, которые идут от поясничного или крестцового сплетения, а также при условии растяжения париетального листка брюшины.
Определение опухоли во время пальпации живота является очень ценным клиническим симптомом, который чаще выявляется в случае злокачественных опухолей.
Нарушения венозного и лимфатического оттока клинически проявляются увеличением объема нижней конечности на стороне поражения, болью, расширением подкожных вен передней брюшной стенки. Сдавливание и деформация вен чаще влекут нейрогенные опухоли. Забрюшинные опухоли не сдавливают артериальные стволы, а смещают их.
Расстройство функции пищеварительного тракта проявляются тошнотой, тяжестью в животе, запором; расстройство мочевыделительной системы - дизурией, болью в поясничном отделе (в случае сдавливания и сдвига мочеточников, почки), затруднением во время мочеиспускания. Иногда может наблюдаться олигоурия (если сдавлены оба мочеточника).
Опухоли, которые локализуются в правой половине забрюшинного пространства, дают более раннюю клиническую картину венозного застоя.
В случае локализации опухоли в эпигастральной области (справа или слева), больные чаще жалуются на ощущение тяжести и боль, не связанную с приемом пищи. Симптомы кишечной непроходимости, предопределенные экстраорганным сдавлением, проявляются раньше на фоне новообразований, которые располагаются в нижних отделах левой половины забрюшинного пространства. В случае опухолей этой локализации наблюдается боль, которая иррадиирует в поясничную область, прямую кишку, паховую область и нижние конечности.
Для опухолей тазовой локализации характерно длительное и чаще бессимптомное начало развития заболевания, в связи с чем ранняя диагностика имеет значительные трудности. Неорганные забрюшинные опухоли малого таза не имеют специфических диагностических признаков, которые отличают их от опухолей или неопухолевых заболеваний этой же локализации.
Одним из самых ранних симптомов первичных неорганных опухолей малого таза есть боль внизу живота, которая наблюдается приблизительно в 50% случаев и чаще имеет постоянный характер. Ранними клиническими симптомами являются также нарушения дефекации и мочеиспускания. Отеки и расширения подкожных вен нижних конечностей наблюдаются обычно на фоне злокачественных опухолей.
Иррадиация боли в одну или обе нижние конечности предопределена давлением опухоли на корешки пояснично-крестцового сплетения, что необходимо учитывать во время дифференциальной диагностики неорганных опухолей малого таза и пояснично-крестцового радикулита.
Симптомом, который наблюдается почти у всех больных с первичными неорганными опухолями малого таза, является определение опухоли во время пальпации через прямую кишку или влагалище. Забрюшинные опухоли тазовой локализации могут способствовать возникновению промежностных грыж
Диагностика опухолей
Жалобы и анамнез заболевания, а также осмотр с перкуссией и пальпацией имеют важное значение для того, чтобы заподозрить наличие забрюшинной опухоли.
Диагноз заболевания уточняется после рентгеновского исследования, потому необходимо начинать с обзорной рентгенографии органов грудной и брюшной полостей, что может подтвердить наличие опухоли, но не дает возможности уточнить локализацию и отношение к органам. В связи с этим считают обязательным рентгеноконтрастное исследование органов пищеварительного тракта и мочевыделительной системы. Смещение желудка, толстой или тонкой кишки, почки, мочеточника свидетельствует о забрюшинной локализации опухоли и помогает определить функциональные нарушения этих органов. Особенное место в диагностике забрюшинных новообразований занимает ультрасонография, а также аортография, ангиография, каваграфия, внутривенная экскреторная урография, ирригоскопия, компьютерная томография, ядерномагнитнорезонансная томография, рентгенография грудной полости для исключения метастазов в легких.
На основании прямых и непрямых признаков отмеченные рентгенологические методы исследования позволяют уточнять биологический характер заболевания и расположения опухоли, определить ее взаимоотношение с соседними органами и магистральными сосудами, что необходимо для решения вопроса относительно плана лечения и характера хирургического вмешательства.
Ультразвуковая эхография помогает определить размеры и глубину расположения опухоли, выяснить ее связь с сосудами; компьютерная томография позволяет определить опухоли диаметром начиная с 1,5-2,0 см, точное их распространение, топографию, обнаружить увеличение лимфатических узлов.
К менее распространенным методам относят ангиосканирование опухолей забрюшинного пространства. Однако ни один из перечисленных методов исследования не позволяет определить гистологическую структуру новообразования, что необходимо для выбора метода лечения, особенно лучевого и химиотерапевтического.
В случае забрюшинних неорганных опухолях обязательно выполняют биопсию для цитологического и гистологического исследований. Чрезкожную аспирационную пункционную биопсию осуществляют в случае расположения забрюшинной опухоли на боковых стенках таза. В случае тазового расположения опухоли применяют пункционную биопсию через заднюю стенку влагалища или путем прокола ишиоректального участка. Помогают проводить прицельную биопсию эхография и компьютерная томография.
Пункционная биопсия позволяет уточнить характер процесса и определить морфологическое строение новообразования. Чаще пункционная биопсия является завершающим этапом обследования больного после уточнения локализации, размеров и взаимоотношения опухоли с соседними органами.
Лечение опухолей забрюшинного пространства
Основным методом лечения является хирургический. Операбельность при неорганных забрюшинных опухолях остается низкой. Операции удается выполнить лишь у 20 - 30% больных. Рецидивы возникают часто - у 35 - 50% оперированных.
Лучевая терапия . Лучевой метод лечения применяют у неоперированных больных в поздних стадиях заболевания результаты лечения малоутешительные. Для применения лучевой и комбинированной терапии необходима уверенность в злокачественной природе опухоли.
В настоящее время показания к лучевой терапии забрюшинных опухолей значительно расширены. Рентгенотерапия фибросарком, оперативное удаление которых было невозможным, значительно продлевает жизнь больным. Предварительная лучевая терапия кажущихся неоперабельными опухолей (типа фибросарком, липосарком, миксосарком) может в некоторых случаях уменьшить их настолько, что они становятся доступными удалению. Это объясняется различной степенью зрелости клеточных элементов упомянутых опухолей, что и является, в сущности, показанием к лучевой терапии. Предварительная лучевая терапия показана у тех больных, у которых по клиническим данным радикальное удаление является сомнительным, а природа злокачественности доказана.
Отдаленные результаты лечения при первичных злокачественных опухолях малоутешительны, 5-летний срок переживают не более 10% перенесших радикальные операции.
При доброкачественных опухолях результаты более стабильные, но возможны рецидивы, требующие повторных операций.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48)
Онкология
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «10» ноября 2017 года
Протокол № 32
Внеорганные забрюшинные опухоли
- группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
Сокращения, используемые в протоколе:
| в/в | внутривенно |
| в/м | внутримышечно |
| п/к | подкожно |
| per os | перорально |
| АлаТ | аланинаминотрансфераза |
| АПТВ | активированное парциальное тромбопластиновое время |
| АсаТ | аспартатаминотрансфераза |
| АЧТВ | активированное частичное тромбопластиновое время |
| ВИЧ | вирус иммунодефицита человека |
| ГИСО | гастроинтестинальные стромальные опухоли |
| Гр | грей |
| ЗНО | злокачественное новообразование |
| ИГХ | иммуногистохимическое исслед ование |
| ИФА | иммуноферментный анализ |
| КТ | компьютерная томография |
| МНН | международное непатентованное название |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| НЭО | нейроэндокринные опухоли |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи |
| ПМСП | первичная медико-санитарная помощь |
| ПТИ | протромбиновый индекс |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| ПЭТ | позитронно-эмиссионная томография |
| РОД | разовая очаговая доза |
| РОД | разовая очаговая доза |
| РЭА | раковоэмбриональный антиген |
| СЗП | свежезамороженная плазма |
| СОД | суммарная очаговая доза |
| ССС | сердечно-сосудистая система |
| УЗДГ | ультразвуковое допплерография |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| ФЭГДС | фиброэзофагогастродуоденоскопия |
| ЭКГ | электрокардиограмма |
| ЭхоКГ | эхокардиография |
| TNM Tumor Nodulus Metastasis | международная классификация стадий злокачественных новообразований |
Дата разработки протокола: 2017 год.
Пользователи протокола: врачи-онкологи, химиотерапевты, хирурги, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Классификация
Клиническая классификация внеорганных забрюшинных опухолей :
| Т1 | опухоли размерами менее 5 см |
| Т2 | более 5 см |
| N0 | отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов |
| N1 | наличие метастатического поражения лимфатических узлов |
| G1 | высокодифференцированные |
| G2 | умеренно дифференцированные |
| G3 | низкодифференцированные |
| G4 | недифференцированные |
| Стадия la | G1-2T1N0M0 |
| Стадия lb | G1-2T2N0M0 |
| Стадия II | G3-4T1N0M0 |
| Стадия III | G3-4T2N0M0 |
| Стадия IV | любая G, любая T1-2N0-1М0-1 |
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство.
М - отдаленные метастазы
рTNM патоморфологическая классификация
Категории pT, pN и рМ отвечают категориям Т, N и М.
Гистологическая классификация внеорганных забрюшинных опухолей.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:
I . Опухоли мезодермального происхождения
|
Опухоли из жировой ткани: |
. доброкачественные липомы; . злокачественные липосаркомы. |
| Опухоли из гладких мышц |
. доброкачественные лейомиома; . злокачественные лейомиосаркома |
| Опухоли из соединительной ткани |
. доброкачественныефиброма; . злокачественные фибросаркома |
| Опухоли из поперечных полосатых мышц |
. доброкачественные рабдомиома; . злокачественные рабдомиосаркома. |
| Опухоли из кровеносных сосудов |
. гемангиома и ангиосаркома; . гемангиоперицитома - доброкачественная и злокачественная |
| Опухоли из лимфатических сосудов |
. доброкачественная лимфангиома; . злокачественная лимфангиосаркома |
| Опухоли из первичной мезенхимы |
. доброкачественная миксома; . злокачественные миксосаркома |
| Опухоли недифференцированные, неясного происхождения | . ксантогранулемы |
II . Опухоли нейрогенного происхождения:
III . Опухоли из эмбриональных остатков почки
IV . Злокачественные опухоли метастатического характера.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в животе;
· боли в животе - от тупых, ноющих незначительных болей до сильных, приступообразных;
· желудочный дискомфорт - потеря аппетита, отрыжка, иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота;
· кишечные расстройства - запоры, поносы, чередование запоров с поносами, урчание и вздутие живота;
· нарушение общего состояния больного - общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание, лихорадка, бледность кожных покровов;
· наличие пальпируемой опухоли.
NB
!
типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией, близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков) и их прорастанием.
Физикальное обследование:
Данные объективного исследования:
· осмотр: бледность кожных покровов, ассиметрия живота;
· пальпация живота: пальпаторное обнаружение опухоли, зависит от стадии заболевания, анатомической формы роста, напряжения брюшной стенки;
· перкуссия живота: притупление над опухолью.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - характерны гипохромная анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз;
· анализ кала на скрытую кровь - положительная реакция при прорастании опухолью толстой кишки;
· коагулограмма - наблюдаются признаки гиперкоагуляции;
· анализ крови на онкомаркеры: АФП, РЭА - повышаются (не всегда).
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· КТ/МРТ - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· рентгеногафия грудной клетки в двух проекциях, при необходимости рентгеновская томография, компьютерная томография - для выявления метастазов в легких (по показаниям);
· ПЭТ - один из наиболее чувствительных и информативных методов выявления «маленьких» опухолей, рецидивов, микрометастазов.
Показания для консультации узких специалистов
· консультация других узких специалистов - по показаниям.
Диагностический алгоритм:
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Кисты почек и яичников |
Киста почки — патологическое состояние, при котором происходит аномальное разрастание полого образования. Размеры полосного образования могут быть мелкие от 1 см, до больших — 10 см в диаметре, быть единичными или множественными. Киста яичника - это заполненное жидкостью выпячивание, образующееся на поверхности одного или обоих яичников женщин в большинстве случаев из фолликула. Анатомически киста выглядит как тонкостенная полость в виде мешочка. Размеры этого образования колеблются от нескольких до 15-20 сантиметров в диаметре. В 90 % случаев киста является функциональной, или фолликулярной. |
УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП, лапароскопия. | Наличие внутритканевой кисты |
| Аневризма аорты и ее ветвей | Аневризма аорты - патологическое локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок. В зависимости от локализации аневризма аорты может проявляться болью в грудной клетке или животе, наличием пульсирующего опухолевидного образования, симптомами компрессии соседних органов: одышкой, кашлем, дисфонией, дисфагией, отечностью и цианозом лица и шеи. | Рентгенография грудной клетки и брюшной полости, аортография) и ультразвуковые методы (УЗДГ, УЗДС грудной/брюшной аорты). | Выявленные аневризматические сосуда |
| Гематомы | Забрюшинные гематомы - образуются чаще всего при переломах костей таза (46,9%), забрюшинно расположенных органов (31,6%), повреждениях позвоночника (21,5%). Как правило, забрюшинные кровоизлияния встречаются при наиболее тяжелых видах травмы у больных с сочетанными повреждениями. | УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП. | Наличие предшествующей травмы и обьемного образования забрюшинного образования |
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амикацин (Amikacin) |
| Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid) |
| Аминофиллин (Aminophylline) |
| Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid) |
| Винкристин (Vincristine) |
| Гемцитабин (Gemcitabine) |
| Гепарин (Heparin) |
| Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch) |
| Дакарбазин (Dacarbazine) |
| Дактиномицин (Dactinomycin) |
| Дарбэпоэтин альфа (Darbepoetin alfa) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Декстран (Dextran) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Диклофенак натрия (Diclofenac sodium) |
| Дифенгидрамин (Diphenhydramine) |
| Доксорубицин (Doxorubicin) |
| Дротаверин (Drotaverinum) |
| Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane) |
| Железа (III) гидроксид полимальтозат (Ferric (III) hydroxide polymaltosate) |
| Иматиниб (Imatinib) |
| Имипенем (Imipenem) |
| Инсулин человеческий (Insulin human) |
| Ифосфамид (Ifosfamide) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Месна (Mesna) |
| Метоклопрамид (Metoclopramide) |
| Метронидазол (Metronidazole) |
| Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate) |
| Ондансетрон (Ondansetron) |
| Офлоксацин (Ofloxacin) |
| Пазопаниб (Pazopanib) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Платифиллин (Platifillin) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Теофиллин (Theophylline) |
| Тофизопам (Tofisopam) |
| Трабектедин (Trabectedin) |
| Трамадол (Tramadol) |
| Филграстим (Filgrastim) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Хлоропирамин (Chloropyramine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефепим (Cefepime) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Циластатин (Cilastatin) |
| Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin) |
| Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium) |
| Эпоэтин альфа (Epoetin alfa) |
| Этамзилат (Etamsylate) |
| Этопозид (Etoposide) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:
· питание - пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);
· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);
· курение, злоупотребление алкоголем;
· нестероидные противовоспалительные препараты;
· отягощенный семейный анамнез;
· злокачественная опухоль в анамнезе;
Первичная профилактика:
здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».
смотреть Стационарный уровень.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.
Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II-III (Т1b-Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40-50 Гр, РОД 2 Гр) + 3-4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60-70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2-3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60-70 Гр за весь курс лечения ± 3-4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB
!
при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах - циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени - отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб - и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.
Критерии эффективности лечения:
· полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект - большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация - (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование - увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения
Немедикаментозное лечение
· Режим - больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде - палатный.
· Диета - Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib - St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40-60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.
Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.
Нефункционирующие НЭО:
Ki67<2-10%, G1/G2:
· аналоги соматостатина;
· α-ИФН;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно до прогрессирования;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно в комбинации с октреотид ЛАР 1раз/28 дней, до прогрессирования
Ki67 3-20%, G1/G2:
· фторурацил+эверолимус;
· темозоломид+капецитабин;
· аналоги соматостатина.
Ki67>20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.
Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения - таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6-12 месяцев после начала терапии.
Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.
Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс - стадия
III-IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.
Режимы химиотерапии сарком мягких тканей монотерапия
:
· доксорубицин 30 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 3-й день;
· доксорубицин 60-75 мг/м 2 , в/в, 1 раз в 3 недели;
· ифосфамид 1,6-2,5 г/м 2 /сут, в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.
· гемцитабин 1200 мг/м 2 за ≥ 120 мин в 1-й и 8-й дни каждые 21 день с фик- сированной скоростью инфузии (только для лейомиосарком матки при невозможности использовать режим GemTax);
· трабектидин 1,5 мг/м 2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга;
· пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.
Полихимиотерапия:
· AI:
- доксорубицин 75 мг/м 2 , в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр/м 2 , в/в в виде 3-часовой инфузии, в 1-й-4-й дни.
- месна 500 мг/м 2 , в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.
- филграстим п/к в 5-й-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 недели.
· MAID:
- месна ОД 8000 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м 2 / сутки, 4 дня).
- доксорубицин 60 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии в / в.
- ифосфамид 6000 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м 2 в / в в виде 4-часовой инфузии в 1-й - 3-й дни.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.
· ADIC:
- доксорубицин 90 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии в/в.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.
Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме:
· VAI:
- винкристин ОД 2 мг в 1-й день;
- доксорубицин 75 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр /м 2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й - 4-й дни;
- месна 500 мг/м 2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее - 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней;
- филграстим п/к в 5-й - 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал - 3 недели.
· VAC:
- винкристин 2 мг/м 2 , в 1-й и 8-й дни в/в, интервал - 5 недель;
- дактиномицин 0,5 мг/м 2 , в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни (повторять каждые 3 месяца, до 5 курсов);
- циклофосфамид 300 мг/м 2 , ежедневно в течение 7 дней каждые 6 недель.
· VAdriaC:
- винкристин 1,5 мг/м 2 , в 1-й, 8-й, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день;
- доксорубицин 60 мг/м 2 , в виде 48-часовой инфузии;
- циклофосфамид 600 мг/м 2 , в течение 2 дней.
Интервал - 3 недели.
и далее:
- ифосфамид 1800 м/м 2 + месна в течение 5 дней;
- этопозид 100 мг/м 2 в 1-й - 5-й дни.
Интервал - 3 недели.
· Таргетные препараты:
- иматиниб по 400 мг в день внутрь постоянно для лечения агрессивного фиброматоза.
Перечень основных лекарственных средств
:
| Химиопрепараты | УД | ||
| № | МНН препарата | ||
| 1 | Доксорубицин | В | |
| 2 | Ифосфамид | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 3 | Гемцитабин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 4 | Трабектидин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 5 | Пазопаниб | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 6 | Месна | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 7 | Дакарбазин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 8 | Дактиномицин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 9 | Циклофосфамид | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 10 | Этопозид | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 11 | Иматиниб | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 12 | Винкристин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 13 | Эпоэтин альфа | 40 тысяч МЕ, 3 раза в неделю, по показаниям в течение 1 месяца, подкожно, внутривенно | А |
| 14 | Дарбопоэтин альфа | 2,25мкг/м 2 1 раз в 7 дней в течение 9 недель, подкожно | А |
| 15 | Филграстим | 30 млн ЕД, ежедневно по показаниям, подкожно | А |
Перечень дополнительных лекарственных средств
| № п/п | МНН ЛС | Доза, кратность, способ применения и длительность применения | УД |
| Антибактериальная терапия (альтернативные препараты) | |||
| 1 | Цефазолин 1,0 гр | В | |
| 2 | Цефтазидим 1,0 гр | по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней | В |
| 3 | Цефтриаксон 1,0 гр | по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней | В |
| 4 | Цефуроксим натрия 1,0гр | В | |
| 5 | Цефепим 1,0 гр | по 1,0 гр, в/м, 2 раза в день, 7 дней | В |
| 6 | Имипенем + циластатин | 500 мг, в/м, 2 раза в день, 5-7 дней | А |
| 7 | Амикацин | 500 мг, из расчета 10 мг/кг, в/м, 2 раза в день, 7 дней | В |
| 7 | Ципрофолоксацин 100 мг | по 100 мг, в/в, 2 раза в день, 5 - 7 дней | В |
| 8 | Офлоксацин 0,2 гр | по 0,2 гр, в/в, 2 раза в день, 7 дней | В |
| 9 | Метронидазол 100 мл | по 100 мл, в/в, 2 раза в день, 5 дней | В |
| Противогрибковая терапия | |||
| 10 | Флуконазол 100 мг | по 100 мг, в/в - однократно | В |
| Плазмозаменящая терапия | |||
| 11 | Гидроксиэтилкрахмал 200 мл | по 500 мл, в/в 1 раз в день, до 3 дней | А |
| 12 | Декстран 400 мл | по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 2 - 3 дня | А |
| Парентеральное питание | |||
| 13 | Комплекс аминокислот для парентерального питания 500 мл | по 500 мл, в/в, 1 раз в день, 5 - 7 дней | А |
| 14 | Декстроза 5% - 400 мл | по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 5 - 7 дней | А |
| Регидратационная терапия | |||
| 15 | Натрия хлорид 0,9%- 400 мл | по 400 мл, в/в, 2-3 раза в день. 5 - 7 дней | А |
| Аналгетическая терапия (альтернативные препараты) | |||
| 16 | Кетопрофен 1мл | по 1 мл, в/м, 2-3 раза в день, 5 - 7 дней | В |
| 17 | Диклофенак натрия | в/м, 2-3 раза в ден, 7 - 10 дней | В |
| 18 | Трамадола гидрохлорид 1 мл | по 1мл, в/м, 2-3 раза в день | А |
| Гормональные терапия | |||
| 19 | Преднизолон 30мг | по 30 - 60 - 90 мг, в/в, 1 раз в день, 1 - 5 дней | А |
| 20 | Дексаметазон 4 мг | по 4 - 8 - 12 - 16 - 20 мг, 1 раз в день, 1 - 5 дней | А |
| 21 | Инсулин человеческий 40 ЕД | 4 - 6 ЕД, 1 раз в день, 2 - 10 дней | А |
| Спазмолитическая терапия (NB! * применять после регистрации на территории РК) | |||
| 22 | Дротоверин* 2,0 мл | по 2,0 мл в/м, в/в 1 - 3 раза в день 1 - 7 дней | В |
| 23 | Платифиллина гидротартарарат 1,0 мл | по 1 мл в/м, в/в 1-3 раза в день 1-7 дней | В |
| Бронхолитиеская терапия (альтернативные препараты) | |||
| 24 | Аминофиллин 10 мл | по 6 - 10 мг/кг/сут, в/м, 3 раза в день,10 дней | В |
| 25 | Теофиллин 0,2 гр | по 0,2 гр, внутрь, 2 - 4 раза в день, 10 - 15 дней | А |
| Антикоагулянтная терапия (альтернативные препараты) | |||
| 26 | Надропарин кальция 0,3 мл | по 0,3 мл, 2 раза в день, п/к | В |
| 27 | Эноксапарин натрия 0,2 мл | по 0,2 мл, 1 раз в день,п/к | В |
| 28 | Гепарин 10 тыс. ЕД | по 5000-10000 ЕД, в/в или п/к,1 раз в день | А |
| Противорвотная терапия | |||
| 29 | Ондансетрон 4мг | по 4-8-12-16-20-24 мг, в/в, в/м 1-2 раза в день, 1 - 5 дней | А |
| 30 | Метоклопрамид 10 мг | по 10-20 мг в/м, в/в, 1-2-3 раз в день,1-5 дней | А |
| Седативная терапия | |||
| 31 | Тофизопам 50 мг | по 50 мг, внутрь, 1 - 2 раза в день, 1 - 5 дней | В |
| 32 | Неостигмина метилсульфат 1,0 мл | по 1мл в/м, 1 - 2 раза в день, 1 - 10 дней | В |
| Жаропонижающая терапия | |||
| 33 | Ацетилсалициловая кислота 0,5 гр | по 0,5 гр, внутрь, 2 раза в день | А |
| 34 | Парацетамол 0,5 гр | по 0,5 гр, внутрь, 3 раза в день | А |
| Гемостатическая терапия (альтернативные препараты) | |||
| 35 | Аминокапроновая кислота 5% - 100мл | по 100 мл, в/в, 1 раз в день, 1 - 5 дней | В |
| 36 | Этамзилат 12,5%-2мл | по 2 мл, в/м, 2 раза в день, 1 - 5 дней | В |
| Диуретическая терапия | |||
| 37 | Фуросемид 1%-2 мл | по 2 мл в/м, в/в 1-3 раза в день, 1 -5 дней | А |
| 38 | Спиронолактон 100 мг | по 100 мг, внутрь, 1 раз в день, 5 - 14 дней | В |
| Антианемическая терапия (альтернативные препараты) | |||
| 39 | Железа (III) гидроксид полиизомальтозад | по 100-200 мг в/м, в/в, 3-5 раз в неделю | А |
| 40 | Железа (III) гидроксид декстран | по 100-200 мг, в/м, в/в, 3-5 раз в неделю | А |
| Антигистаминная терапия | |||
| 41 | Дифенгидрамин 1 мл-10 мг | 10 мг, в/м, 1-2 раз в день | А |
| 42 | Хлоропирамин 25 мг | по 25 мг, внутрь, 3-4 раза в день | А |
Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.
Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год - 1 раз в 3 мес.;
· второй год - 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно - 1 раз в год.
Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.
Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· подозрение или верифицированное внеорганное забрюшинное образование, II клиническая группа
Показания для экстренной госпитализации:
· острая кишечная непроходимость;
· внутреннее кровотечение;
· распад опухоли;
· болевой синдром.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) Клинические рекомендации ESMO 2016. 2) Клинические рекомендации NCCN 2016, 27 пересмотр. 3) Клинические протокола «Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований». МЗ Республики Беларусь.
6740 0
Опухоли забрюшинного пространства и надпочечника относятся к области, граничащей с мочеполовыми органами. Ввиду их тесной анатомической близости к почкам и верхним мочевым путям и трудности дифференцирования с опухолями почек эти заболевания рассматриваются прежде всего в урологической практике.
Забрюшииные опухоли делят на три основные группы:
1) опухоли мезенхимального происхождения (липомы, фибромы, липосаркомы, фибросаркомы и т.д.);
2) опухоли из нервной ткани (нейрофибромы, неврилеммомы, шванномы, параганглиомы);
3) кисты и тератомы.
Симптоматика и клиническое течение
Большая забрюшинная опухоль, оказывая давление на соседние органы, вызывает тупые боли в пояснице и животе, тошноту и рвоту, запоры, вздутие живота. Иногда опухоль обнаруживают случайно, при ощупывании живота врачом или самим больным. Поздними симптомами забрюшинной опухоли являются:
а) лихорадка вследствие распада опухоли или нагноения в ее ткани;
б) варикоцеле;
г) расширение подкожных вен живота («голова медузы»);
д) отеки нижних конечностей в результате сдавления опухолью яичковой, воротной, нижней полой вен. Метастазы забрюшинные опухоли дают редко.
Диагностика
Наличие в забрюшинном пространстве опухоли при достаточно больших ее размерах устанавливают пальпаторно - в одной из половин живота прощупывают округлое плотное тело, уходящее вверх в подреберье, а внизу достигающее иногда малого таза. Такие большие размеры опухоли, локализующейся забрюшинно, в среднем, пожилом и старческом возрасте более характерны для опухоли почки. Однако окончательный диагноз ставят после выполнения различных исследований.
Современная ультразвуковая диагностика, рентгенологическое обследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография являются самыми важными методами в дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей (рис. 1). По обзорной рентгенограмме определяют контуры большого округлого образования, располагающегося ниже почки: контур поясничной мышцы отсутствует. На экскреторных урограммах и ретроградной уретеропиелограмме отмечают смещение почки кверху, ротацию ее, значительное отклонение мочеточника в медиальную сторону.
Подобное же смешение почки можно выявить с помощью радиоизотопного сканирования или сцинтиграфии, ультразвукового сканирования, которое, кроме того, устанавливает плотную консистенцию образования. Если перечисленными методами не удается дифференцировать тень опухоли от изображения почки, то вопрос об отношении опухоли к почке решают с помощью почечной артериографии. Венокавография позволяет выявить смещение, сдавление или прорастание нижней голой вены опухолью, что имеет значение не только для уточнения диагноза, но и для решения вопроса об операбельности опухоли.
Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма. Забрюшинная опухоль. Опухоль надпочечника
Дифференциальная диагностика
Лечение
Как злокачественные, так и доброкачественные забрюшинные опухоли являются показанием к радикальному оперативному лечению — удалению опухоли. Для различных видов опухолей с учетом особенностей патогенеза и эндокринных расстройств разработаны и применяются схемы предоперационной лекарственной подготовки. Выполнение операции без фармакотерапии чревато тяжелыми осложнениями, угрожающими жизни больного.
Ввиду больших размеров забрюшинных опухолей, их спаяния с окружающими органами и тканями, в том числе нижней полой веной или аортой, операция вызывает значительные трудности, иногда одновременно требуется производить нефрэктомию, спленэктомию, резекцию желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы. Для выполнения такой расширенной операции необходим широкий люмболапаротомический доступ. В настоящее время для удаления опухолей надпочечника широко применяется лапароскопический или ретроперитонеоскопический эндоскопический доступ.
Прогноз
При злокачественных забрюшинных опухолях прогноз малоблагоприятный: пятилетней выживаемости добиваются лишь у небольшого числа больных. Такой прогноз связан с поздним распознаванием опухолей забрюшинного пространства, труднодоступных для большинства диагностических методов. Более раннее распознавание забрюшинных опухолей и своевременно предпринятое радикальное лечение улучшают прогноз.
Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.