Дистрофические изменения почечных тканей долго протекают бессимптомно. Лишь при развитии выраженной почечной недостаточности больные обращаются к врачу.
Что это такое?
Дистрофические изменения (или почечные нефрозы) – группа заболеваний, при которых происходит перерождение почечных канальцев с нарушением их основных функций.
По течению заболевания, нефрозы делятся на острые и хронические. В свою очередь острые нефрозы бывают лихорадочными и некротическими, а среди хронических дистрофических изменений почек различают липоидную и липоидно-амилоидную дистрофии.
Лихорадочный и некротический нефрозы
Чаще всего лихорадочный нефроз развивается на фоне различных инфекционных заболеваний, например гриппе, пневмонии, тифе, туберкулезе и других инфекционных процессах. Часто такой вариант нефроза не имеет никаких симптомов, и диагностируется лихорадочный нефроз случайно. Характерным лабораторным показателем при данном недуге явялется наличие почечных эпителиальных клеток в моче. Как правило, лихорадочный нефроз не требует никакого специального лечения. Спустя время после нормализации температуры тела функция почек полностью восстанавливается.
Что касается некротического нефроза, то эта форма заболевания характеризуется значительными дистрофическими изменениями в почечных канальцах.
Причинами некротического нефроза чаще всего являются отравления различными химическими веществами (соли тяжелых металлов, кислоты и другие токсические соединения). Как и в случае с лихорадочным нефрозом, некротическая форма заболевания может возникнуть на фоне тяжелого инфекционного процесса.
Обязательным компонентом в лечении некротического является введение специфических противоядий к токсическим веществам. В случае тяжелых форм заболевания с необратимым поражением почек прибегают к диализу.
Амилоидная и липоидная дистрофия почек
Амилоидная дистрофия почек – заболевание, связанное с обменными нарушениями в организме, при которых в тканях и органах, в том числе почках, откладывается амилоидный белок.
Что касается липоидной дистрофии почек, то данное заболевание характеризуется отложением жировых включений в почечных канальцах. Однако липоидный нефроз встречается довольно редко и обычно он сочетается с амилоидной дистрофией.
Чаще всего причинами амилоидно-липоидной дистрофии почек являются хронические воспалительные процессы, нагноения, а также заболевания соединительной ткани (например, ревматоидный артрит, бактериальный эндокардит, опухолевые новообразования).
Вопросы читателей
Здравствуйте!Мне летом сделали операцию(гинекология) 18 October 2013, 17:25 Здравствуйте!Мне летом сделали операцию(гинекология).Но появились сильные боли в правом боку.Обратилась к гинекологу,после осмотра и полного(лаборат.) обследования врач направила на консультацию к урологу. Сделала УЗИ мочевого пузыря и почек.Д-з: Опущение правой почки, гидронефроз, и смешнее всего хр.простатит да, я не ошиблась так и написано четко хр.простатит. Еще врач сказала,что много спаек. Боли видимо от спаек, уролог ничего конкретного не сказал что делать мне в такой ситуации?
В течение длительного времени при липоидной и амилоидной дистрофии больные, как правило, не ощущают никаких болезненных симптомов. Только при появлении отеков, слабости и других симптомах нарастающей почечной недостаточности, больные обращаются за помощью к специалисту.
Из-за большого количества белка, выделяемого с мочой, развивается выраженная отечность. При лабораторном исследовании мочи помимо избыточного белка обнаруживаются лейкоциты, эритроциты и эпителиальные цилиндры. Кроме того, для амилоидно-липоидной дистрофии почек характерно существенное повышение уровня холестерина в крови.
Лечение дистрофии почек в первую очередь необходимо начинать с устранения фоновых заболеваний: хронических инфекционных процессов, опухолей и других нарушений, усугубляющих течение болезни. Необходимо придерживаться щадящего режима с ограничением физической активности. На стадии протеинурии (наличии белка в моче) назначается диета, при которой больному необходимо употреблять не меньше 1,5 г животного белка на один килограмм массы тела (приблизительно 90-120 грамм белка в сутки). Потребление жиров нужно ограничить до 60 г в сутки, а углеводов съедать не более 500 грамм в день. Если нет отечности, то поваренная соль не ограничивается. Также при амилоидной дистрофии рекомендуется потребление фруктов и овощей, богатых витамином С.
При выраженной отечности поваренная соль ограничивается, а больному назначаются мочегонные средства . В некоторых случаях уместно применение тиреоидных гормонов, так как при дистрофиях почек часто бывает нарушена функциональность щитовидной железы.
При повышенном артериальном давлении врач назначает гипотензивные средства.
Внутриклеточные накопления жиров (липидозы) – это нарушение метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, характеризующееся появлением в цитоплазме большого количества жиров.
Причины скопления жиров в клетках:
(а) Кислородное голодание (тканевая гипоксия)
(б) Инфекции и интоксикации (дифтерия, туберкулез, отравление фосфором, мышьяком).
(в) Авитаминозы и нарушение сбалансированности питания (недостаточное содержание белка, который необходим для синтеза различных ферментов и липотропных факторов).
Жировые скопления в клетках миокарда
Причинами появления жиров в кардиомицитах являются:
1. гипоксия (при хронической сердечнососудистой недостаточности, анемиях),
2. интоксикации: дифтерийная, алкогольная, фосфорно-органическими соединениями, антифризами.
Жировые скопления в печени.
1. При чрезмерном поступлении в клетку жирных кислот или повышенном их синтезе в гепатоците.
2. При воздействии на клетку токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот.
3. При недостаточном поступлении в клетки печени аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеинов.
В печени различают:
Диффузное ожирение гепатоцитов и ожирение гепатоцитов по периферии долек
Диффузное ожирение гепатоцитов: печень увеличена в размерах, желтая светлая, напоминает печень откормленного гуся и называется «гусиной печенью»,встречается при алкоголизме, сахарном диабете, белковой недостаточности.
Алкоголизм - этанол увеличивает мобилизацию жира из депо в кровь, увеличивает синтез жирных кислот в гепатоцитах, усиливает этерификацию жирных кислот до триглицеридов в гепатоцитах.
Сахарный диабет. Усиленный липолиз при сахарном диабете обусловлен недостатком инсулина, который является антилиполитическим гормоном. Механизм стеатоза (ожирения) – связан с мобилизацией жиров из депо, повышенным транспортом их в печень, нарушением синтеза фосфолипидов и окисления жирных кислот.
Общее ожирение – в крови большое количество жирных кислот и липидов.
Алиментарные нарушения – заболевания желудочно-кишечного тракта, недостаток белков в пище (квашиоркор).
Квашиоркор связан с белковым дефицитом, в то время как потребление калорий может быть достаточным.
Маразм- последствия голодание грудных детей в результате полной нехватки белка и калорий.
Жировые скопления в почках.
Наиболее часто накопление жиров в эпителии канальцев связано с нефротическим синдромом или хронической почечной недостаточностью.
Группу наследственных липидозов составляют, так называемые, «системные липидозы», возникающие вследствие наследственного дефекта ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов.
Болезнь Гоше (цереброзидоз)– в клетках ЦНС, печени, селезенки, костного мозга, накапливаются цереброзидлипиды, это врожденный дефект фермента
β-глюкоцереброзидазы.
Болезнь Ниманна-Пика –сфинголипидоз, липиды накапливаются в клетках ЦНС.
I. Общее ожирение.
Выделяются гипертрофические и гиперпластические варианты общего ожирения. При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены в размерах и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные
При гиперпластическом варианте увеличено число адипоцитов.
По превышению массы тела выделяют 4 степени ожирения. При I степени ожирения избыток массы тела по сравнению с «идеальной» составляет 20-29%, при II – 30-49%, при III- 50-99%, при IV – 100% и более.
А – первичное ожирение - причина не известна, важная роль в его развитии принадлежит конституционно-наследственным факторам.
Б – вторичное ожирение – развивается при поражении головного мозга, эндокринных и наследственных заболеваниях.
Б1. Церебральное ожирение – бывает обусловлено травмой, опухолями и инфекциями. Наблюдается при поражении центров регуляции аппетита гипоталамуса – это вызывает гиперсекрецию АКТГ гипофизом и глюкокортикоидов в надпочечниках, активизирующих процессы глюконеогенеза в организме.
Б2. Эндокринное заболевание Болезнь Иценко-Кушинга связано с аденомой АКТГ клеток гипофиза и гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Внешне у больных отмечается: избыток жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, верхней половины туловища и живота.
Б3. Наследственные болезни, сопровождающиеся ожирением – Синдром Лоренца-Муна Бидля – ожирение лица, молочных желез, живота, бедер у мальчиков и множественные пороки развития других органов.
Болезнь Гирке – из-за отсутствия в организме глюкозо-6-фосфатазы в клетках печени накапливается гликоген, это приводит к гипогликемии из-за уменьшения формирования свободной глюкозы из гликогена.
I. Местное ожирение (липоматозы) – локальное увеличение количества жировой клетчатки. Болезнь Деркума – в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира –наподобие липом.
При синдроме Меделунга – возникают множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфатических узлов шеи.
Вакатное ожирение – жировое замещение при атрофии ткани или органа.
III. Резорбтивное ожирение. Этот вид касается в основном макрофагов, которые захватывают продукты распада тканей, богатых жирами. Резорбтивное ожирение существует в мозге при рассасывании очага омертвления (некроза). При этом образуется полость – киста.
IV. Нарушение обмена холестерина – атеросклероз. При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин, но и b-липопротеины.
Нарушения минерального обмена.
Кальциноз – выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе.
Различают метастатическое, дистрофическое, метаболическое обызвествление и кальциевый криз.
А) метастатический кальциноз – отложение фосфорнокислых солей кальция при гиперкальциемии в результате вымывания Са 2+ из депо. (Уровень кальция в крови в норме 14-17 мг/%).
В) метаболическое обызвествление – (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) – механизмы не выявлены.
Г) кальциевый криз – выпадение Са 2+ в кровь (уровень кальция крови выше нормы - 20 мг/% и выше).
Патология, связанная с дефицитом витамина D.
Рахит – наблюдается у растущих детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет, вызывает нарушение минерализации и роста костей, и характеризуется:
1. Размягчением костей черепа, череп выглядит в виде куба – краниотабес, "олимпийский лоб".
2. Рахитические «четки» - у грудины с внутренней стороны рёбер наблюдается разрастание остеоида.
3. Выдвижение грудины вперед за счет работы дыхательных мышц формирует грудную клетку, напоминающую птиц.
4. Деформация голеней по типу Х и О вариантов.
5. Формирование рахитического таза.
Камнеобразование – камни - плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. Сиалолитиаз – камни в протоках слюнной железы. Образование камней определяется общими факторами (нарушение обмена веществ приобретенного или наследственного характера) и местными (нарушение секреции, застой секрета и воспаление в органах, где образуются камни). В основе образования камней лежит процесс кристаллизации солей на органической матрице.
Форма камней: круглые, овальные, фестончатые, фасетированные (многогранники).
Изучить макропрепараты:
Простое ожирение сердечной мышцы.
Сердце увеличено в размерах, под эпикардом виден толстый слой жировой клетчатки, окружающий сердце в виде футляра.
Жировые скопления в миокарде (“тигровое” сердце).
Со стороны эндокарда сердце выглядит пестрым, на коричневом фоне видны мелкие желто-белые полоски.
Жировая инфильтрация почек. (липоидный нефроз).
С поверхности и на разрезе почки видны желтые мелкие очажки - крапинки (желтый крап).
Жировая инфильтрация печени (ложно-мускатная).
На разрезе печень пестрого вида, чередуются участки коричневого и желтого цветов.
Жировая инфильтрация печени (“гусиная”).
На разрезе печень однородная, желтого цвета, похожая на печень гуся.
Липоидоз и склероз аорты.
На интиме аорты видны желтые очажки и полоски, местами очаги белого цвета.
Терминоэлемент «дистрофия» является производным двух терминов и в переводе означает нарушение обмена. Оно затрагивает большое количество органов. Особенно это касается тех из них, которые играют важную роль в обмене веществ. Не даром дистрофия почек может служить маркером многих подобных заболеваний.
Краткая анатомо-физиологическая характеристика почек
Почки являются парными органам. Внешне они напоминают форму плода бобовых. Расположены с обеих сторон от позвоночника, в области 11−12 грудных и 1−2 поясничных позвонков. Средний размер органа не превышает 12 см в длину и 3−5 см в толщину. Их вогнутые поверхности обращены к позвоночному столбу, соответственно, выпуклые — от него.
Каждая почка состоит из нескольких слоев плотной ткани.
- Соединительнотканная капсула. Она покрывает практически весь орган. В области синуса (расположен практически по центру стороны, обращенной к позвоночнику) она переходит в оболочку мочеточника. Там же в почку входят два крупных сосуда. Это почечные вена и артерия.
- Корковое вещество находиться непосредственно под капсулой. Сразу под ним залегает мозговое вещество. Оно содержит нефроны. От мозгового вещества, по направлению к синусу отходят отростки. Здесь находятся кровеносные и лимфатические сосуды. На разрезе цвет коркового, мозгового веществ и отростков одинаков. Поэтому их считают единой анатомической структурой.
- Практически в центре органа, между отростками залегают так называемые почечные пирамиды. Названы так за свою трапециевидную форму. Основание направлено к корковому веществу, а верхушка — в сторону синуса.
- Почечные чашечки. Полости в которые переходят пирамиды. Они открываются в лоханку, из которой, в свою очередь, выходит мочеточник.
Основное функционирование почек можно представить следующим образом. Почечная артерия после «входа» в орган начинает ветвиться на несколько ветвей. Они проходят в ткани отростков и проникают в мозговое вещество. Здесь они еще делятся на более мелкие сосуды до размеров артериол, которые идут в нефрон. Там за счет еще более мелкого ветвления они образуют сосудистый клубок. Благодаря плотному его окружению специальными клетками (подоцитами) здесь происходит первичная фильтрация крови. Дальше в венулы походят только клетки крови, часть плазмы и некоторые белки.
Все остальное, а это шлаки, электролиты, углеводы, липиды и некоторые протеины задерживаются фильтрами подоцитов и вместе с частью плазмы попадают в канальцы нефрона. Это называется первичной мочой. Она скапливается в чашечке Боумена-Шумлянского, которая полукругом окружает сосудистый клубочек. Ее основание — это начало почечного канальца. По нему первичная моча попадает в каналец, который достаточно длинный, что идет из мозгового вещества в пирамиды. Здесь он делает петлю и «поднимается» в мозговое вещество.
На всем пути он густо окутан венозными сосудами, идущими из выносящего сосуда. Это необходимо для реабсорбции (обратного всасывания) белков, липидов, углеводов, некоторых электролитов и воды. В результате чего из канальцев в почечную чашечку попадают только шлаки, электролиты и часть воды. Это называется вторичной мочой. Она идет в лоханку, откуда выводится по мочеточнику.
Это важно! У человека в норме образуется до 180 литров первичной мочи в день. Из этого количества реабсорбируется около 90−95%. Таким образом, ежесуточный объем вторичной мочи не превышает 2-х литров. Можно только представить какое количество органических молекул проходит через почки. Данное обстоятельство дает наглядное объяснение, почему нарушение обмена веществ часто сказывается на почках.
Механизмы и причины дистрофии
Общим для всех видов дистрофий является начальный этап развития. Он заключается в следующем:
- Нарушение обмена группы молекул.
- Избыточное накопление данных молекул в клетках органа.
Дальнейший механизм различается в зависимости от конкретного вида дистрофии. Но об это будет сказано ниже. Что касается причин развития дистрофий, они разделяются на две большие группы.
- Врожденные дистрофии. Обусловлены генетическими и/или врожденными дефектами на любом этапе метаболизма вещества: от синтеза, до распада. Для почек, из врожденных дистрофий больше всего характеристика нарушения белкового и жирового обменов.
- Приобретенные дистрофии возникают в результате нарушения любого этапа метаболизма вещества под действием внешних причин. Наиболее вероятными причинами считаются вирусные инфекции, хронические бактериальные инфекции, облучение, хронические интоксикации, а также некоторые заболевания. К ним относят , некоторые новообразования, травмы.
Это важно! Все дистрофии почек могут разделятся в зависимости от причин появления и конкретного вещества. В первом случае данные заболевания делятся на врожденные и приобретенные дистрофии. Но более правильным с точки зрения практической медицины считается разделение дистрофий по видам веществ.
Согласно вышеописанному положению дистрофии делятся на три категории:
- Диспротеинозы. Это дистрофии вызванные нарушением обмена белков. Они могут быть как врожденными, так и приобретенными. Для почек характерны следующие виды:
- Зернистая дистрофия. Она развивается в результате внутриклеточного отека и выхода белка в цитоплазму. Но так как белок является не растворимым веществом, то в цитоплазме он образует своеобразные «зерна». Поэтому зернистая дистрофия почек и получила свое название.
- Гиалиново-капельная дистрофия. Является результатом дальнейшего развития первого вида. Здесь, белковые молекулы в результате значительного накопления начинает соединятся в своеобразные «капли» хрящеподобной консистенции и цвета. По своей структуре эти белковые образования напоминают гиалин — основной белковый «строительный материал» хрящей. Это обстоятельство объясняет почему гиалиново капельная дистрофия почек получила такое название.
- Роговая дистрофия. Развивается при избыточном накоплении кератина. Этот бело в норме характерен только для эпителиальных клеток. Но в случае постоянного воздействия на не эпителиальную клетку повреждающего фактора из фибрилл цитоплазмы начинается «сборка» молекул кератина.
- Гидропическая дистрофия. Особый вид белковых дистрофий. Она возникает при чрезмерном увеличении водяных вакуолей клетки. Чаще всего в клетке встречается одна гигантская вакуоль, содержащая прозрачную жидкость. При этом остальных органелл практически нет. В том числе отсутствует ядро, которое разрушается этой вакуолью. Основная причина дистрофии — вирусная инфекция. Для структур почек данный вид более всего характерен для канальцев. Однако гидропическая дистрофия эпителия канальцев почки здесь обусловлена не столько вирусной инфекций, но хроническим воспалением вообще.
- Жировые дистрофии или липидозы. Встречаются несколько реже. Причем, они часто носят приобретенный характер, чем белковые. Для которых в одинаковой степени характерен тот и другой варианты. И одним из главных факторов жировой дистрофии считается ишемия — недостаток кислорода. Об этом хорошо свидетельствует тот факт, что жировая дистрофия почек часто наблюдается при хронических инфекциях и интоксикации некоторыми неорганическими веществами: мышьяк, висмут, ртуть, а также хроническом алкоголизме.
- Углеводные дистрофии менее характерны для почек. Это во многом связано с тем, что почки играют малую роль в обмене углеводов. Однако при некоторых заболеваниях углеводная дистрофия почек может встречаться достаточно часто. В ее основе лежит отложение молекул углеводов при их избытке. Самым ярким примером данного вида дистрофии является сахарный диабет.
Причины жировой дистрофии
1) Отравление различными ядами (As, P, хлороформ),
2) Частный случай: токсины вирусов, микроорганизмов,
3) Гипоксия – приводит к сдвигу метаболизма,
4) Авитаминозы,
5) Белковое голодание.
Практическое значение имеет относительно 3-х органов.
Печень, сердце, почки.
Жировая дистрофия печени .
Потенциальные причины:
- алиментарные причины (переедание), которые сопровождаются липидемией,
- гормональные расстройства – заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, болезни надпочечников,
- алкоголизм,
- белковое голодание,
- авитаминозы,
- болезни гепато-биллиарной системы,
- гепатотропные яды (P, As, грибные яды, змеиный яд, лекарства (салицилаты, парацетамол)).
Среди гепатоцитов выявляются перстневидные клетки.
Макроскопически : печень увеличивается в размерах, дряблая, оранжево-желтая или желтовато-коричневая, на свежем разрезе – налет жира. Если липидная капля занимает небольшой объем в клетке, если поражена не вся печень и если процесс обратим, то печень регенерируется.
Если поражена большая часть, то вероятен фиброз или постнекротический цирроз, что ведет к печеночной недостаточности.
Жировая дистрофия миокарда .
В миокарде липиды начинают накапливаться пылевидно, повреждать миофибриллы, митохондрии.
- гипоксия (может усугубляться интоксикацией),
- экзотоксины (дифтерия),
- эндотоксины (при уремии).
Прежде всего поражаются кардиомиоциты, наиболее подвержены – под эндокардом (субэндокардиально).
Прогенез:
- декомпозиция митохондрий под действием токсинов или гипоксии,
- усугубление гипоксии, уменьшение образования АТФ,
- компенсаторная усиленная инфильтрация жировых кислот.
Макроскопически : сердце имеет типичный вид, участки миокарда имеют белесый или желтоватый цвет в виде исчерченности (жировое сердце).
Исход : гибель кардиомиоцитов.
Жировая дистрофия миокарда часто является формой сердечной недостаточности.
Жировая дистрофия почек.
Связана либо с токсическим воздействием на эпителий канальцев, либо с авитаминозом (почечная недостаточность).
Наследственные липидозы .
Болезнь Тея-Сакса (ганглиозидоз) – накопление липидов в нервных клетках сетчатки или головного мозга.
Стромально-сосудистая дистрофия.
Нарушение обмена жиров. Нарушение обмена холестерина – атеросклероз.
Ожирение.
Повышенное накопление липидов в местах жировой ткани (подкожная клетчатка, брыжейка, сальник, паранефроидная ткань почек).
Различают первичное и вторичное ожирение.
Первичное ожирение – синдром двойного невставания. Бывает из-за нарушения гипоталамуса в центре липостата (механическое, токсическое, опухоль). Этот центр может сдвигаться (с помощью гормонов → набор массы).
Вторичное ожирение – не нарушается гипоталамус, возникает при других заболеваниях (повышенный липогенез – запас, или нарушение распада липидов).
Причина : алиментарная – переедание.
Ожирение: гиперпластическое и гипертрофическое (увеличение запасов в клетке)
Гиперпластическое – увеличение клеток.
Эндокринные заболевания.
Пример : гипофункция щитовидной железы, гипофиза, болезнь надпочечников. Болезнь Иценко-Кушгинга, сахарный диабет, гипофункция гонад.
Ожирение имеет 4 стадии:
1 стадия –превышение массы на 20-25%,
2 стадия – на 30-49%,
3 стадия – на 50-99%,
4 стадия – на 100% и выше.
Причины : сердечно-сосудистые заболевания, атеросклероз, желчекаменная болезнь, ишемия сердца, гипертония, сахарный диабет, артриты, артрозы, подагра, васкулиты.
Ожирение сердца происходит в области муфты, на эпикарде → нарушение сердечных сокращений. Жировая ткань прорастает в эпикард и заполняет строму (нарушается обмен, кардиомиоциты страдают дистрофически с дальнейшей атрофией). Это может приводить к истончению стенок миокарда (чаще в правом желудочке) и даже к разрыву.
Жировые дистрофии связаны с избыточным накоплением в цитоплазме паренхиматозных клеток липидов (нейтральных жиров, триглицеридов, фосфолипидов, холестерина), либо с появлением их в тех клетках, где они в норме не встречаются, либо с появлением в цитоплазме клеток липидов аномального состава. Потребность человека в жирах составляет 80-100 г в сутки.
Основные функции липидовв организме:
- структурная - липиды составляют основу клеточных мембран;
- регулирующая;
- энергообеспечивающая, поскольку липиды являются одним из главных источников энергии.
В зависимости от клинических проявлений выделяют:
- липидозы;
- ожирение;
- истощение.
Причинами приобретенных липидозов наиболее часто служат гипоксия и различные интоксикации. Поэтому жировые дистрофии являются компонентом заболеваний, сопровождающихся ки-i слородным голоданием. - ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца, хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, эмфизема легких). приводящих к развитию легочно-сердечной недостаточности. Кроме того, жировую дистрофию вызывают различные инфекции и интоксикации, которые сопровождаются как гипоксией, так и блокадой токсинами ферментов, катализирующих в клетках метаболизм липидов. Липидозы иногда могут быть связаны с недостатком витаминов и некоторых аминокислот.
В патологии наибольшее значение имеют жировые дистрофии миокарда, печени и почек.
Жировая дистрофия миокарда развивается путем декомпозиции жиробелковых комплексов мембран внутриклеточных структур, а также в результате инфильтрации кардиомиоцитов липидами. Вне зависимости от механизма дистрофии в клетках миокарда вначале появляются мелкие включения жира (пылевидное ожирение), затем они сливаются в капли (мелкокапельное ожирение), которые постепенно заполняют всю саркоплазму и могут приводить к гибели клеток (рис. 3).
на для резкого снижения функции сердца и развития сердечной недостаточности.
Жировая дистрофия печени, или жировой гепатоз
Рис. 4. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»). Под эндокардом видны желто-белые полоски, соответствующие участкам включения липидов в кардиомиоцитах.
Вместе с тем при многих интоксикациях и инфекциях возможен механизм декомпозиции мембран внутриклеточных структур с распадом их жиробелковых комплексов. Наконец, жировой гепатоз развивается в результате трансформации белков и углеводов в липиды, что наблюдается, например, при хронической алкогольной интоксикации. В любом случае в цитоплазме гепатоцитов, в основном периферии печеночных долек, развивается вначале пылевидное ожирение, которое трансформируется в мелкокапельное, а затем - в крупнокапельное. При этом ядро и внутриклеточные структуры оттесняются на периферию клеток, которые нередко гибнут. В этих случаях жировые включения погибших гепатоцитов сливаются, образуя жировые кисты. Макроскопические изменения печени зависят от степени выраженности дистрофии. В тяжелых случаях, например при алкоголизме, печень увеличена в размере, дряблая, на разрезе охряного цвета - «гусиная печень». При менее выраженной жировой дистрофии печень также увеличена в размере, на разрезе желтовато-серого цвета. При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.
Жировая дистрофия почек развивается путем инфильтрации эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдающейся, в частности, при нефротическом синдроме. В этой ситуации липиды оказываются в первичной моче (гиперлипидурия ) и усиленно реабсорбируются клетками эпителия канальцев, но в таких больших количествах, что эти клетки не способны метаболизировать попавшие в них липиды - развивается мелкокапельное ожирение эпителия канальцев. Обычно оно сочетается с их гиалиново-капельной дистрофией. Почки при этом внешне изменены мало, но при тяжелом течении основного патологического процесса они приобретают серовато-желтый цвет, а на разрезе их пирамиды могут принимать желтую окраску.
Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности - пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.
ВРОЖДЕННЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ
Врожденные паренхиматозные липидозы являются наследственными ферментопатиями, наследуемыми по аутосомно-рецессивному типу, и характеризуются накоплением в клетках липидов, повреждающих структуры клеток и сопровождающихся нередко гибелью самих клеток. Наиболее часто встречаются следующие липидные тезаурисмозы:
- Болезнь Гоше вызвана отсутствием фермента бета-глюкоцереброзидазы. В результате глюкоцереброзиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, в головном мозге, эндокринных железах и лимфатических узлах, что приводит к гибели клеток этих органов и к прогрессирующему слабоумию, увеличению массы печени, селезенки и истощению (кахексии).
- Болезнь Нимана-Пика развивается при отсутствии фермента сфингомиелиназы, расщепляющей сфингомиелин, входящий в состав многих тканей, но особенно нервной ткани. У больных детей он накапливается в клетках большинства органов и при этом происходит увеличение массы печени и селезенки (гепато- и спленомегалия), отставание в психическом развитии, появляются неврологическая симптоматика, гипотония, истощение. Дети погибают в возрасте 2-3 лет.
УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
Углеводные дистрофии связаны с накоплением в клетках бел-ково-полисахаридных комплексов (гликоген, гликопротеины), либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме, либо с изменением их химического состава.
Углеводы - обязательный и наиболее значительный компонент пищи. В сутки человек потребляет 400-600 г различных углеводов. Они являются необходимым элементом метаболизма, важным компонентом структуры клеток и межклеточного вещества и одним из главных источников энергии для обеспечения жизнедеятельности организма.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
Гипогликемии - состояния, характеризующиеся снижением содержания глюкозы в крови ниже 65 мг%, или 3,58 ммоль/л. В норме уровень глюкозы крови натощак колеблется в диапазоне 65-110 мг%, или 3,58-6,05 ммоль/л.
Причинами гипоглюкемии являются заболевания печени - xpонические гепатиты, циррозы печени, ее жировая дистрофия, а также длительное голодание.
Результаты заболеваний:
- нарушение транспорта глюкозы из крови в гепатоциты, снижение уровня образования в них гликогенеза и в связи с этим отсутствие депонированного гликогена;
- торможение процесса образования гликогена и транспорта глюкозы из гепатоцитов в кровь.
Последствия гипогликемии
- Гипогликемический синдром - стойкое снижение содержания глюкозы в крови ниже нормы (до 60-50 мг%, или 3,3-2,5 ммоль/л), приводящее к расстройству жизнедеятельности организма.
- Гипогликемическая кома - состояние, характеризующееся:
- - падением концентрации глюкозы в крови ниже 40-30 мг%, или 2.0-1.5 ммоль/л);
- - потерей сознания;
- - опасными для жизни расстройствами функций организма.
Гипергликемии - состояния, характеризующиеся увеличением
Причины гипергликемии:
- патология эндокринной системы, сопровождающаяся избытком гормонов, стимулирующих поступление углеводов в кровь (глюкагона, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, соматотропного гормона) либо недостатком инсулина или снижением его эффективности;
- нейро- и психогенные расстройства, например реактивные психозы, стресс-реакции и подобные им состояния, характеризующиеся активацией органов эндокринной системы;
- переедание, прежде всего длительное избыточное потребление кондитерских изделий;
- заболевания печени, при которых гепатоциты теряют cпособность трансформировать глюкозу в гликоген.
Последствия
- Гипергликемический синдром - состояние сопровождающееся значительным увеличением содержания глюкозы в крови выше нормы (до 190-210 мг%, 10,5-11,5 ммоль/л и более), приводящее к расстройствам жизнедеятельности организма.
- Гипергликемическая кома , характеризующаяся потерей сознания, снижением или утратой рефлексов, расстройствами дыхания и кровообращения, нередко заканчивающаяся смертью больного.
Наиболее часто гипергликемия наблюдается при сахарном диабете, развивающемся в результате абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности (см. главу 19).
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ (ГЛИКОГЕНОЗЫ)
Гликогенозы - типовая форма патологии углеводного обмена наследственного генеза, характеризующаяся накоплением гликогена в клетках, что обусловливает нарушение жизнедеятельности организма.
Главная причина - наследуемая или врожденная аномалия генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже - образования) гликогена. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Выделяют более 10 типов гликогенозов. Среди них наиболее часто встречаются болезни Гирке. Помпе, фетальный муковисцилоз, а также болезни Форбса-Кори, Андерсена, Мак-Ардла.
Болезнь Гирке возникает при отсутствии фермента глюкозо-6-фосфатазы, что приводит к накоплению гликогена в клетках печени и почек, но к отсутствию углеводов в крови. Это сопровождается вторичным гипофизарным ожирением. Большинство детей погибают от ацидотической комы.
Болезнь Помпе связана с отсутствием кислой альфа- 1,4-глюкозидазы в лизосомах, что приводит к накоплению гликогена в сердце, поперечнополосатых и гладких мышцах, в том числе в межреберных, диафрагмальных, в мышцах языка, пищевода, желудка и т.п. Дети погибают в раннем возрасте от сердечной или дыхательной недостаточности.
Остальным муковисцидоз - заболевание, связанное с генотипической ферментопатией. приводящей к нарушению обмена мукоидов, входящих в секрет многих желез. В результате секрет желез становится вязким и густым, выводится с трудом, что приводит к растяжению желез, превращению их в кисты, особенно в поджелудочной железе, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, слюнных, потовых, слезных железах и др. При этом в легких часто развиваются ателектазы с развитием пневмонии и бронхоэктазов. Смерть наиболее часто наступает от легочно-сердечной недостаточности.