Кардиомиопатии - группа заболеваний, характеризующиеся первичным избирательным поражением миокарда. Кардиомиопатия - сборное понятие, охватывающее обширную группу поражений миокарда, различных по этиологии и патогенезу, и объединенных сходством клинических проявлений.
До сих пор отсутствуют общепринятое определение этого понятия, его нозологическая очерченность, систематика и классификация его.
Термин «кардиопатия» впервые предложил Бригден (1957) как группу болезней миокарда неизвестной этиологии не коро- нарогенного происхождения. ВОЗ (1968) дает такое определение кардиомиопатии - это состояния различной, часто неизвестной или неясной этиологии, в которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключающее процессы поражения клапанов, коронарных, системных или легочных сосудов. Рекомендует термином «кардиомиопатия» определять органопатологию сердца с избирательным поражением миокардапроцессами различного происхождения и характера, но не воспалительными по морфологии и некоронарными по генезу.
Отсутствие единства в понимании терминологии не дает возможности установить истинные статистические показатели распространенности кардиомиопатии. Так, по секционным данным разных авторов, в Японии с 1958 по 1967 г. кардиомиопатия выявлена у 44% умерших от сердечно-сосудистых заболеваний, на Мадагаскаре - 23% случаев. B Восточной Африке идиопатическая (застойная) кардиомиопатия выявлена в 12,2%, а эндомио- кадиальный фиброз - в 11,8% случаев; первичные поражения миокарда выявлены в Финляндии в 13,8%, во Франции в 13% аутопсий.
Классификация.
Большинство кардиологов считает наиболее удобной для клинической практики классификацию Гудвина (1966), который делит кардиомиопатии на четыре группы:
1. Застойная кардиомиопатия (син. Конгестивная кардиомиопатия, первичная миокардиальная болезнь).
2. Гипертрофическая кардиомиопатия:
а) диффузная симметричная гипертрофия стенки левого желудочка, гораздо реже - правого.
б) локальная абструктивная ассиметричная гипертрофия, преимущественно верхней части межжелудочковой перегородки.
3. Облитерирующая кардиомиопатия (син. эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Лефлера, африканская кардиомиопатия, болезнь Беккера)
4. Констриктивная (рестриктивная) кардиомиопатия (от лат. strictura - сжимание, сдавливание - сужение трубчатых органов) - редкая форма, напоминающая по клиническому течению констриктивный перикардит. Наиболее частая ее причина ее амилоидная инфильтрация миокарда, однако, встречаются случаи, этиология которых неясна.
Наибольшее клиническое значение имеют в наших широтах две формы - гипертрофическая и застойная кардиомиопатии, между ними не существует связи в клинической картине, этиологии, патогенезе и патоморфологии.
I. Застойная кардиомиопатия встречается значительно чаще, чем гипертрофическая и может быть обнаружена в любом возрасте. Большинство исследователей считают, что в начальной стадии застойной кардиомиопатии имеется распространенное повреждение миокарда дистрофического характера, за этим следует компенсаторная гипертрофия, но прогрессирующее повреждение волокон миокарда ведет к дилатации и недостаточности.
Патологоанатомически застойная кардиомиопатия характеризуется преобладанием дилатации полостей сердца над выраженностью гипертрофии. Продолжительность жизни у этих больных отчасти определяется степенью развития компенсаторной гипертрофии миокарда; наблюдается определенная корреляция между весом сердца и продолжительностью болезни (т. e. вес больше, чем более продолжительна жизнь). Макроскопически вес от 350 до 1000 и более, гипертрофия миокарда охватывает все камеры сердца. Миокарддряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками и полями соединительной ткани. Эндокард утолщен без признаков эндокардита. Полости желудочков расширены, в них нередко обнаруживаются пристеночные тромбы, являющими источником тромбоэмболий сосудов мозга. Микроскопически отмечается набухание митохондрий, растворение крист, повреждение миофибрилл, появление миелиновых фигур. B заключительной стадии болезни выявляются дистрофические и некротические изменения миокардиоцитов, начиная от вакуолизации и до полного цитолиза. Ряд мышечных волокон подвергаются мелкоглыбчатому распаду. Внутриорганные мелкие артерии и артериолы изменяются от фибриноидного некроза стенки до облитерирующего панваскулита. Bce эти изменения обнаруживаются на фоне распространенных полей кардиосклероза. B дистрофический и рубцовый процесс вовлечены и различные отделы проводящей системы C миоцитолизом.
II. Гипертрофическая кардиомиопатия. Предполагают, что в основе лежит врожденная неспособность формирования нормальных миофибрилл. Связь с перенесенными заболеваниями отсутствует. Различают диффузную и локальную формы гипертрофической кардиомиопатии. Постоянная перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда ведет к дилатации всех полостей и к развитию сердечной недостаточности.
Патологоанатомически характеризуется равномерным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; размер полости желудочка нормальный. Наиболее существенны не общая гипертрофия сердца, а диспропорция между общим весом сердца и весом левого желудочка. Полости предсердий, особенно левого, дилятированы. При гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией диффузная гипертрофия левого желудочка сочетается с диспропорциональной гипертрофией верхних 2/3 межжелудочковой перегородки; это вызывает субаортальное сужение пути оттока крови левого желудочка, называемое обструкцией или стенозом. Как правило, имеется также патология передней створки митрального клапана.
Гистологическое исследование выявляет резко гипертрофированные мышечные волокна, короткие и широкие, с уродливыми гиперхроиными ядрами. От обычных гипертрофий (гиперт. б-ни, пороках клапанов) сердца, идиопатическая гипертрофия отличается атипизмом общей микроструктуры миокарда, вследствие нарушения взаимной ориентации мышечных волокон; они располагаются хаотично, под углом друг к другу, образуют завихрения вокруг соединительнотканных прослоек. Выраженный кардиосклероз отсутствует, всегда отмечается некоторая степень фиброза в виде увеличения коллагеновых волокон. Мышечные волокна богаты гликогеном, как и при всякой гипертрофии, в них высокое содержаниедегидрогеназы соответственно увеличению митохондрий. Много лизосом.
III. Облитерируещая кардиомиопатия характеризуется облитерацией полости желудочков соединительной (фиброзной) тканью или пристеночным тромбом. Этиология неизвестна. Патологоанатомически характерно развитие соединительной ткани в нравом или левом желудочках, в области верхушки сердца, на задней стенке левого желудочка с вовлечением задней створки митрального клапана.
IV. Констриктивная кардиомиопатия относится к вторичным кардиомиопатиям, хотя в ряде случаев этиология ее остается неясной. Она развивается чаще всего на почве амилоидоза, узелкового периартериита.
Патологоанатомически характерным является нарушение растяжимости стенок камер сердца при нормальном объеме левого желудочка вследствие накопления амилоида в интерстициальной ткани или вокруг сосудов с последующим фиброзом и деструкцией мышцы сердца. B результате происходит нарушение расслабления и уменьшения силы сокращения.
Семейная кардиомиопатия впервые описана Эвансом(1949). Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминант- ному типу с высокой степенью передачи.
Патологоанатомически характеризуется гипертрофией сердца. Гистологически-диффузный фиброз, дистрофия, гипертрофия мышечных волокон. Возможно отложение гликогена в миокарде. He исключено, что в ряде случаев заболевание является легкой формой гликогенеза сердца.
Кроме названных кардиомиопатий, различают и вторичные кардиомиопатии. Сюда относятся:
1) при интоксикациях (алкоголь этиленгликоль, соли тяжелых металлов, уремия и т. д.);
2) инфекциях (вирусные инфекции, тифы, трихинеллез);
3) болезнях обмена наследственного (тезаурисмозы, амилои- доз, гликогенозы) и приобретенного характера (подагра, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, авитаминоз);
4) болезнях органов пищеварения (синдром нарушенного всасывания, панкреатит, цирроз печени и др.).
Вторичные кардиомиопатии морфологически крайне полиморфны в связи с разнообразием причин, вызывающих их.
Ревматические болезни - групповое понятие, объединяющее несколько заболеваний, при которых отмечается диффузное поражение соединительной ткани и сосудов. Ha значение соединительной ткани в патологии указывал еще в 1926 году А. А. Богомолец. Он подчеркивал, что соединительная ткань, главным образом ее межуточное вещество, играет весьма большую роль в поддержании определенного уровня физико-химического состояния организма и принимает деятельное участие в процессе обмена. B 1929 году Талалаев описал изменения соединительной ткани при ревматизме в виде мукоидного отека, фибриноидного набухания и некроза. B 1933 году Клинге высказал мысль, что описанные Талалаевым процессы могут встречаться в соединительной ткани органов и систем организма не только при ревматизме, но и при других заболеваниях, и что они свидетельствует об аллергической природе страдания. Наконец, в 1942 году американский патолог Клемперер с сотрудниками, основываясь на своих наблюдениях, а также наданных Талалаева и Клинге сформулировал концепцию о ревматических болезнях.
B эту группу болезней первоначально были отнесены склеродермия, ревматоидный артрит и системная красная волчанка, а позднее ревматизм, узелковый периартериит дерматомиозит. Эти болезни объединялись, во-первых, общностью клинических, морфологических, гистохимических, иммунохимических и иммунологических проявлений и, во-вторых, отсутствием четко установленного этиологического начала.
Концепция о ревматических болезнях, выдвинутая Клемперером послужила мощным толчком для постановки большой серии разнообразных исследований по изучению физиологии, морфологии, гистохимии и патологии соединительной ткани и в этом смысле сыграла свою положительную роль.
C другой стороны, слишком широкая трактовка ревматических болезней, получившее распространение за последние годы, особенно среди клиницистов, привела к скептицизму и разочарованию в понимании всей проблемы ревматических болезней и
даже к отрицанию вообще необходимости выделения подобной группировки. B этом отношении наметилось три направления:
Первая группа исследователей, преимущественно клиницистов (Нестеров, Сигидин, Тареев, Капенсон, Фанкони и Росси), разрабатывали учение о ревматических болезнях, описывая наряду с типичными формами и так называемые переходные.
Вторая группа исследователей, признавая существование группы ревматических болезней, высказывали большую настороженность в вопросе этой широкой трактовке понятия о ревматических болезнях, какую им придают клиницисты, и утверждали что прежде чем вводить в клинический обиход представления O группе ревматических болезней, необходимо углубленное изучение патологически измененной соединительной ткани всеми современными методами, чтобы установить тождество или различие в проявлениях каждой болезни из этой группы. K числу таких исследователей относятся преимущественно патологоанатомы (Струков, Бегларян, Клемперер, Симмерс, Соколов, Братанов и ДР·)·
Третья группа исследователей полагали, что ревматические болезни- это надуманная группировка заболеваний, в которой объединяются болезни разной этиологии и патогенеза только по одному формальному признаку поражения соединительной ткани в этой или иной степени встречающийся при многих страданиях и потому границы ревматических болезней оказываются беспредельными (Вапцаров, Михова, Даулинг, Коен, Альбертини).
B настоящее время установлено, что ревматические болезни по существу представляют собой болезни соединительной ткани в целом. При ревматических болезнях происходит глубокое нарушение иммунологического гомеостаза, которые выступают с такой яркостью, что даже появилось мнение о целесообразности называть ревматические болезни болезнями соединительной ткани, протекающими с иммунными нарушениями. Ревматические болезни имеют ряд признаков, которые их объединяют. K этим признакам относятся.
1) раннее системное воспалительное изменение микроциркуляторного русла;
2) системная и прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, состоящая из четырех фаз:
а) мукоидное набухание;
б) фибриноидные изменения;
в) клеточные реакции;
г) склероз;
3) Сочетание разных фаз дезорганизации соединительной ткани в каждом случае, что обуславливает волнообразность и хроничность течения;
4) Выраженные явления нарушений иммунологического гомеостаза с гиперплазией иммунокомпетентных органов с признаками диспротеиноза;
5) Поражение синовиальных оболочек (артралгии)
6) Висцеральные поражения.
Вместе с тем имеются ряд признаков, отличающих разные ревматические болезни друг от друга. Так при ревматизме поражается соединительная ткань всех оболочек сердца, при системной красной волчанке наступают изменения в эндокарде и перикарде, реже в миокарде, почках. Для склеродермии характерно так называемое склеродермическое сердце с развитием мощного фиброза, весьма своеобразное по своей природе и возникающее вне связи с сосудами.
При ревматоидном артрите появляются дистрофические изменения периваскулярной соединительной ткани с последующим склерозом миокарда, а преимущественно поражаются суставы. При узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды. При дерматомиозите происходит преимущественное поражение поперечно-полосатой мускулатуры.
Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Провоцирующими факторами могутбыть лекарственная непереносимость, физические факторы - охлаждение, особенно длительное воздействие влажного холода, чрезмерная инсоляция, вибрация, физическая травма, психическая травма, эндокринные влияния, нарушение функции гипоталамо-гипофизарно-надпо- чечниковой системы. He исключается вирусный генез, инфекционно-аллергические воздействия, наследственная предрасположенность и т. д.
Патогенез. Ревматические болезни считают классическим примером органоспецифических аутоиммунных болезней, характерными чертами которых являются:
1. Гипергаммаглобулинемия;
2. Наличие аутоантител;
3. Обнаружение в очаге поражения комплексов антиген-антитело;
4. Скопление в пораженных тканях плазматических и лимфоидных клеток, имеющих отношение к продукции циркулирующих антител и клеточных реакций;
5. Эффективность кортикостероидов и других иммунодепрессантов.
Начальным звеном любого иммунопатологического процесса является стимуляция иммунокомпетентной системы каким-либо антигеном. Этот антиген для различных ревматических болезней может быть различным, но всегда с участием аутоантигена.
Большую роль в возникновении аутоантигенов при ревматических болезнях играют лизосомы носители кислых гидролаз. Высвобождение кислых гидролаз в очагах дезорганизации соединительной ткани усиливает гидролитическое расщепление тканей и клеток, способствует появлению аутоантигенов и формированию аутоиммунных реакций.
Напряженная иммунологическая активность определяет патологическую анатомию ревматических болезней и проявляется рядом морфологических изменений в лимфоидной ткани и в патологически измененных органах и тканях, и отражает реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа. Отмечается гиперплазия лимфатических узлов, селезенки, пролиферация в них лимфоидной ткани с появлением зародышевых центров, оживление макрофагальной реакции. B лимфоузлах, селезенки, костном мозге, миндалинах, в вилочковой железе происходит пролиферация плазмобластов и плазмоцитов- продуцентов иммуноглобулинов. B пораженных органах и тканях появляются инфильтраты, состоящие из иммунокомпетентных клеток: лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток.
Поражение сосудов микроциркуляторного русла, повышение сосудисто-тканевой проницаемости, развитие васкулитов, является важным клинико-морфологическим проявлением ревматических болезней. Установлено, что повреждение стенок терминальных сосудов вызвано осаждением (преципитации) в них иммунных комплексов. Патогенные свойства иммунных комплексов определяются избытком содержания антигена над антителом, накоплением молекул антител в составе комплекса и присутствием активированных компонентов комплемента, которые обладают цитопатическим и хемотаксическим свойством. B результате повреждающего действия этих комплексов повышается сосудистая проницаемость, возникает плазморрагия, фибриноидные изменения стенок сосудов, пролиферация эндотелия, спазмы и расширения гемо- и лимфокапилляров, периваскулярная лимфоидно-макрофагальная инфильтрация, увеличивается количество тучных клеток по ходу капилляров. Так при ревматических болезнях возникают васкулиты, капилляриты, иногда принимающих генерализованный характер. Помимо изменений микроциркуляторного русла, при ревматических болезнях возникают изменения артерий мелкого и среднего калибра. Наблюдаются фибриноидные некрозы их стенок, тромбозы просвета, тромбоартерииты.
Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани определяет морфологию ревматических болезней и развивается на основе нарушений иммуногенеза и микроциркуляции. Процесс дезорганизации соединительной ткани имеет четыре фазы.
Первая фаза - мукоидное набухание. Оно характеризуется перераспределением и накоплением в аморфном веществе соединительной ткани кислых гликозамингликанов в связи с высвобождением их из комплексов с белками. Соединительная ткань приобретает метахроматические свойства и гидрофильные свойства, обогащается водой и набухает.
Вторая фаза - фибриноидное набухание соединительной ткани, характеризуется проникновением в ткань вследствие ее повышенной проницаемости белков плазмы: альбуминов, глобулинов, фибриногена, который в ткани быстро превращается в фибрин. Кислые гликозамингликаны вступают в нерастворимые соединения с фибриногеном при его переходе в фибрин и откладываются как на коллагеновых волокнах, так и между ними. B течение этого процесса происходит патологическая рекомбинация тканевых и плазменных белков и полисахаридов. Вся эта вновь образующая гетерогенная масса, пропитывающая соединительную ткань, носит название фибриноида; в нем всегда можно обнаружить иммунные комплексы. Ультраструктура коллагеновых волокон нарушена вплоть до фибриноидного некроза. Эти изменения носят необратимый характер.
Третья фаза - развитие клеточных реакций, которые носят очаговый характер (узелки, гранулемы) или диффузный. Вокруг очагов фибриноидного набухания и некроза наблюдается пролиферация гистиоцитов, фибробластов, макрофагов, появляются большие и малые лимфоциты, плазматические клетки.
Четвертая фаза - развитие склероза, который возникает в связи с пролиферацией фибробластического ряда и последующим коллагенообразованием. Реже склероз развивается в исходе фибриноидного изменения путем гиалиноза.
Для ревматических болезней характерна одновременность проявлений различных фаз дезорганизации соединительной ткани, наличие как свежих изменений, так и более старых процессов. Хроническое волнообразное течение ревматических болезней, постоянная смена периодов затихания и обострения процесса, наслаивание одной фаза дезорганизации на другую создают полиморфную морфологическую картину тканевых изменений.
Ревматизм является одной из ревматических болезней. Яркой особенностью ревматизма служит преимущественное поражение соединительной ткани сердца, сосудов и суставов, что и определяет особенное положение ревматизма среди других ревматических болезней.
Историю изучения ревматизма можно разделить на два периода. B древности было известно, что ревматизмом называли все, что возникало в результате истечения дурных соков. Позднее к ревматизму относили те заболевания, когда «все болит», т. e. отмечаются болезненные ощущения в мышцах, по ходу нервных стволов, в сосудах и т. д. указания на связь заболевания сердца с суставным ревматизмом имеются в работе Д. Питкэрн, в которой применялся термин «сердечный ревматизм».
Приоритет описания поражения сердца при ревматизме принадлежит Г. О. Сокальскому и Буйо. B 1936 году Буйо установил связь эндокардита с острым суставным ревматизмом. Одновременно русский ученый Сокальский убедительно доказал, что при ревматизме всегда поражается сердце. Полунин впервые подчеркнул, что ревматическое поражение сердца может происходить и без поражения суставов, и, что могут поражаться все оболочки сердца. C именами Буйо, Г. И. Сокальльского, А. И. Полунина связан первый период строго научного и обоснованного объективными наблюдениями изучения ревматизма.
Второй период изучения ревматизма характеризуется тщательным изучением морфологических изменений заболевания. B 1894 г. Брет описал в миокарде клеточные скопления, по его мнению характерные для ревматизма. B этом же году Ромберг у 2 больных ревматизмом нашел значительные инфильтраты у места прикрепления клапанов, а в миокарде многочисленные мелкие фиброзные участки. Ашоф в 1904 г. впервые подчеркнул специфичность изменений в миокарде при ревматизме, выражающихся в скоплении в околосуставной ткани, а также в адвентиции мелких сосудов клеточных инфильтратов в виде очень мелких, определяемых только при микроскопическом исследовании, узелков. B В. Талалаев своими классическими исследованиями выявил стадии развития морфологических изменений гранулем при ревматизме.
M. А. Скворцов глубоко изучил особенности патоморфологических изменений при ревматизме у детей. Большой его заслугой является установленное им положение, что при ревматическом процессе у детей наряду с типичными ревматическими гранулемами развивается неспецифическое экссудативное воспаление. Распространение и выраженность этого неспецифического воспалительного процесса в основном обуславливает тяжесть клинической картины болезни. Большое значение имеют исследования И. В. Давыдовского, H. А. Краевского, Ф. E. Агейченко, А. И. Струкова и др.
B возрастном отношении во всех странах мира отмечается преимущественное поражение ревматизмом детей школьного возраста. B Англии, по данным министерства здравоохранения, около 2% школьников страдают ревматизмом. B США среди детей школьного возраста число больных ревматизмом с поражением сердца определяется в пределах 1-4%, в Италии от 1 до 2%.
Удельный вес ревматизма у детей дошкольного возраста no различным авторам в нашей стане колеблется от 0,1 до 45% у детей школьного возраста по данным Нестерова равна от 1 до 3%.
B этиологии ревматизма многочисленными исследованиями подтверждена роль β-гемолитического стрептококка А. Установлено, что гемолитический стрептококк типа A обладает активными энзимными системами и токсинами, антигенная структура которых близка к тканевым антигенам сердца. B сыворотке больных ревматизмом обнаруживается повышение титра антител к энзимам и токсинам β-гемолитического стрептококка А: анти- стрептолизинов, антистрептокиназы, антигиалуронидазы и др., а также антикардиальные аутоантитела.
Антигенная общность стрептококка и тканей сердца приводит к возникновению перекрестной иммунной реакции, при которой образуются антикардиальныеаутоантитела. Циркулирующие в крови антистрептококковые антитела и иммунные комплексы (стрептококковый антиген-антитело-комплемент) повреждают основное вещество соединительной ткани сосудов микроциркуляторного русла, что приводит к проникновению аутоантител в ткани внутренних органов. Эти изменения на фоне сенсибилизации организма (стрептококковая инфекция, тонзиллиты) как бы являются пусковым механизмом для всех вышеизложенных изменений.
Различают 4 клинико-анатомические формы ревматизма:
1. Полиартритическую,
2. Кардиоваскулярную,
3. Церебральную,
4. Нодозную.
Однако при любой форме сердце остается центральным органом, страдающим при ревматизме.
Кардиоваскулярная форма - основная форма ревматизма детского возраста. Поражаются все три оболочки сердца - эндокард, миокард и перикард, развивается ревматический панкардит.
Ревматический эндокардит - повреждается пристеночный эндокард, хорды и створки клапанов. По характеру процесса различают 4 формы ревматического эндокардита:
1. Вальвулит;
2. Бородавчатый эндокардит;
3. Фибропластический эндокардит;
4. Возвратно-бородавчатый эндокардит.
Ревматический миокардит, у детей в период обострения, помимо гранулем, наблюдается неспецифический диффузный экссудативно-продуктивный миокардит.
Ревматический перикардит - серозно-фибринозный, который иногда приводит к облитерации полости перикарда. Дети погибают обычно от нарастающей сердечной недостаточности.
Полиартритическая форма характеризуется припуханием, краснотой и болями в суставах. У детей встречается реже, чем у взрослых. B суставах возникает серозное воспаление. B синовиальных оболочках обнаруживаются атипичные гранулемы, лишенные крупных базофильных макрофагов. Серозный выпот в суставах обычно рассасывается.
Церебральная форма - в клинике характеризуется гиперкинезами. Чаще болеют девочки школьного возраста. Патогенез связан с ревматическими васкулитами сосудов головного мозга и с кислородной недостаточностью. Гипоксия зависит от поражения сосудов и от сердечной недостаточности.
Микроскопически наибольшие изменения обнаруживаются в полосатом теле, зернистом слое коры полушарий, молекулярном слое мозжечка, субталамических ядрах и в черной субстанции. Основными проявлениями поражения являются фибриноидные изменения, склероз мелких сосудов головного мозга. Склероз сосудов у детей встречается реже по сравнению со взрослыми, с чем связана редкость у них кровоизлияний и размягчений головного мозга при ревматизме.
Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда. Кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца в странах Запада, тогда как в ряде слаборазвитых стран служат причиной 30 % и более всех смертей в результате заболевания сердца. По классификации, основанной на этиологических признаках, различают два основных типа кардиомиопатии: первичный тип, представляющий собой заболевание сердечной мышцы неизвестной причины; вторичный тип, при котором причина заболевания миокарда известна или связана с поражением других органов (табл. 192-1). Во многих случаях установление этиологического диагноза в клинике не представляется возможным, поэтому часто считают предпочтительным классифицировать кардиомиопатии на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях (табл. 192-2 и 192-3). Различия между функциональными категориями, однако, не являются абсолютными, часто они перекрывают друг друга.
Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще — мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.
Кардиомиопатия. Клинические проявления. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.
Кардиомиопатия. Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.
Таблица 192-1. Этиологическая классификация кардиомиопатий
I. С первичным вовлечением миокарда
А. Идиопатические (D, R, Н)
Б. Семейные (D, Н)
В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R)
Кардиомиопатии
Описание кардиомиопатии
Различают первичные кардиомиопатии и вторичные кардиомиопатии . или симптоматические. К первичным, или идиопатическим, миокардиопатиям относят поражения миокарда невыясненной этиологии, встречаются они относительно редко. Вторичные, или симптоматические, кардиопатии в отечественной литературе объединяются под названием дистрофии миокарда и описаны в специальном разделе.
К первичным кардиомиопатиям относят идиопатическую гипертрофию миокарда необструктивного типа. Это заболевание характеризуется увеличением размеров сердца и симптомами застойной сердечной недостаточности. Вначале утолщаются стенки миокарда вследствие гипертрофии. Лишь на поздних стадиях присоединяются дилатация полостей сердца и значительное увеличение его размеров. Гистологическое исследование не обнаруживает воспалительных изменений. Заболевание возникает в возрасте 20-50 лет, преимущественно у мужчин. Основным, но поздним клиническим проявлением служит прогрессирующая сердечная недостаточность, вначале левожелудочковая, но быстро принимающая характер тотальной. Недостаточность сердца плохо поддается лечению. Иногда встречаются нарушения возбудимости или проводимости (пароксизмальная тахикардия, различные виды блокад).
При объективном исследовании выявляется умеренное увеличение размеров сердца, особенно левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке, негрубый, дующий. Часто определяется ритм галопа.
Рентгенологически и электрокардиографически выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда задолго до появления симптомов сердечной недостаточности.
Диагностика кардиомиопатии
Большое диагностическое значение имеет эхокардиографическое исследование.
Диагностика заболевания трудна, как и всех первичных кардиопатий, и диагноз ставят главным образом методом исключения. Приходится зачастую прибегать к катетеризации полостей сердца, ангиокардиографии, биопсии миокарда. Особенно труден дифференциальный диагноз с ИБС.
Идиопатическая гипертрофия миокарда обструктивного типа может встречаться у детей, но чаще ею страдают люди зрелого возраста. Заболевание может носить семейный или эндемический характер, встречаясь в определенных зонах. При этом заболевании гипертрофируется миокард преимущественно в области путей оттока из левого желудочка с затруднением выброса крови в аорту. Из-за этого некоторые авторы называют болезнь «мышечный субаортальный стеноз». Гистологически в миокарде обнаруживаются выраженные признаки его гипертрофии без воспалительных или склеротических изменений. Особенно гипертрофируется межжелудочковая перегородка.
Жалобы при этом заболевании длительное время отсутствуют, и симптомы болезни возникают поздно. Это одышка при физической нагрузке, сердцебиения. Застойные явления редки и отмечаются на поздних стадиях. Часто наблюдаются приступы стенокардии. Аритмии редки. Объективное исследование обнаруживает увеличение левого желудочка, весьма умеренное. Аускультативно выслушивается систолический довольно грубый шум, III тон. Наиболее интенсивен систолический шум слева от грудины. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение левого желудочка при неизмененной или гипоплазированной аорте. На ЭКГ отмечается типичная картина гипертрофии левого желудочка. Особенно информативна в определении гипертрофии левого желудочка эхокардиография.
Заболевание течет скрыто, и иногда больные умирают внезапно. Появившись, сердечная недостаточность быстро прогрессирует.
Семейная кардиомегалия
Заболевание носит семейный характер, поражает определенные этнические группы и, по-видимому, генетически обусловлено. Гистологически в миокарде обнаруживаются гипертрофия мышечных волокон и фиброз. Это заболевание встречается редко. Начальные симптомы - одышка, сердцебиения. Нередко возникают различные аритмии и нарушения проводимости.
При объективном исследовании обнаруживается значительное увеличение размеров сердца без выраженных симптомов сердечной недостаточности. При рентгенологическом исследовании выявляется кардиомегалия. На ЭКГ, помимо нарушений ритма и проводимости, находят различные изменения сегмента 5Т и зубца Т.
Для диагностики заболевания существенное значение имеет семейный анамнез, обследование ближайших родственников больного.
Эндомиокардиальный фиброз и эндокардиальный фиброэластоз - редко встречающиеся у взрослых кардиопатий, чаще они отмечаются в детском возрасте.
Обоим заболеваниям свойствен фиброз эндокарда с его утолщением, затруднением опорожнения полостей сердца, развитием гипертрофии миокарда, а затем сердечной недостаточности без дилатации сердца. При эндомиокардиальном фиброзе, помимо эндокарда, поражаются и внутренние слои миокарда. Заболевания эти чаще встречаются в Африке, где они эндемичны.
Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте с жалоб на слабость, утомляемость. В дальнейшем развивается сердечная недостаточность, чаще правожелудочковая. При объективном исследовании обнаруживаются увеличение размеров сердца, систолический шум, весьма похожий на шум при митральной недостаточности. На ЭКГ и при рентгенологическом исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка.
Дифференциальный диагноз очень труден и иногда устанавливается лишь после эндомио-кардиальной биопсии.
Лечение кардиомиопатии
Лечение кардиомиопатий по существу симптоматическое и направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и аритмиями. В случаях гипертрофии обструктивного типа при отсутствии симптомов сердечной недостаточности показано применение блокаторов (З-адренергических рецепторов в умеренных дозах (20-40 мг в сутки). Прогноз первичных кардиомиопатий всегда серьезный.
Данный раздел насчитывает несколько десятков статей о заболеваниях сердца, среди данных болезней такие как
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
(заполнение анкеты) ,
Консультации с немецким специалистом по вопросам лечения в Германии
Общий медицинский осмотр
Чаще всего гипертрофическая кардиомиопатия не определяется аускультативными методами. Обычно тоны сердца не изменены, хотя при значительном градиенте давления между аортой и левым желудочком может иметь место парадоксальное расщепление II тона. При обструкции выносящего тракта левого желудочка основным аускультативным проявлением рассматриваемой патологии становится систолический шум, возникновение которого связано с митральной регургитацией и наличием внутрижелудочкового градиента давления между аортой и левым желудочком.
Шум имеет характер убывания-нарастания и лучше всего выслушивается между левым краем грудины и верхушкой сердца. Может иррадиировать в подмышечную область. Шум уменьшается при снижении сократимости миокарда, увеличении АД или увеличении объёма левого желудочка. Усиливается при усилении сократимости миокарда (к примеру, при физической нагрузке), снижении АД или уменьшении объёма левого желудочка.
Также врачу при осмотре рекомендуется обращать внимание на признаки наличия системных заболеваний, связанных с гипертрофической кардиомиопатией: синдрома Нунан, лицевых диморфий, болезни Фабри, а также типичных макулопапуллезных поражений кожи.
ЭКГ
В 75-95% случаев гипертрофической кардиомиопатии на электрокардиограмме пациента находят изменения, соответствующие гипертрофии левого желудочка: изменения зубца T и сегмента ST, трепетание и фибрилляцию предсердий, наличие патологических зубцов Q (в грудных отведениях, в отведениях aVF, II, III), укорочения интервала P-Q (P-R), желудочковую экстрасистолию и неполную блокаду ножек пучка Хиса.
Причины появления на ЭКГ патологических зубцов Q не установлены, их связывают с ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, ишемией миокарда, дисбалансом результирующих электрических векторов стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки.
Также, в более редких случаях, у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией наблюдают фибрилляцию предсердий и желудочковую тахикардию. При наличии верхушечной кардиомиопатии в грудных отведениях часто наблюдают отрицательные зубцы Т глубиной более 10-и мм.
Эхокардиография
Эхокардиография представляет собой основной метод диагностики данной патологии. При помощи данного исследования определяют степень выраженность гипертрофии, локализацию гипертрофированных областей миокарда, а также наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.
В допплеровском режиме выясняют степень градиента давления между аортой и левым желудочком (если речь идёт о градиенте свыше 50 мм рт. ст. он считается выраженным) и выраженность митральной регургитации. Помимо этого, в данном режиме можно выявить сопутствующую умеренную либо незначительную аортальную регургитацию, которая наблюдается у 30% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.
У 80% больных с этой патологией можно обнаружить признаки диастолической дисфункции левого желудочка. Также может быть увеличена фракция его выброса. Кроме того, к признакам гипертрофической кардиомиопатии относят:
- Дилатацию левого предсердия;
- Малый объём полости левого желудочка;
- Средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана;
- Уменьшенную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при повышенном или нормальном движении задней стенки желудочка.
К выявляемым при ЭхоКГ признакам обструктивной гипертрофической кардиомиопатии относят:
- Ассиметричную гипертрофию межелудочковой перегородки с соотношением её толщины и толщины задней стенки желудочка более чем 1.3:1. При этом толщина межжелудочковой перегородки должна на 4-6мм превышать установленную для данной возрастной группы норму;
- Систолическое смещение кпереди передней створки митрального клапана.
Прочие методы отображения
Максимальная толщина стенки и определение массы мышечной стенки левого желудочка могут определяться также посредством кардио-МРТ и КТ. Недавно опубликованное исследование позволяет предполагать зависимость между размером фиброза и риском возникновения желудочковых аритмий. Зависимость между нарушением микроциркуляции и возникающего из-за этого рубцевания со склонностью к возникновению аритмий уже описывалась ранее.
Тесты нагрузки
У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется обязательно проверить способность переносить физическую нагрузку, поскольку субъективная оценка этого параметра часто даёт неверные данные. Также в ходе этого теста врачи получают информацию о значениях артериального давления пациента в состоянии спокойствия и во время физической нагрузки.
Тест ритма
48-часовая Холтер-ЭКГ позволяет обнаружить непродолжительные желудочковые тахикардии, которые имеют существенное значение для постановки диагноза. На протяжении последних лет инвазивное проведение ЭКГ утратило своё значение, её всё чаще проводят только при целенаправленном обследовании (к примеру, при подозрении на синдром ВПВ).
Инвазивная диагностика
Инвазивные диагностические методы применяются для подтверждения или доказательства коронарного склероза, изображения сосудистого снабжения септы перед запланированной септумабляции. Миокардиальная биопсия может проводиться для исключения амилоидозов. Проведение инвазивного определения значимости склерозов требуется достаточно редко.
Молекулярная генетика
При наличии гипертрофической кардиомиопатии в семейном анамнезе необходимо обследование генома детей на наличие данной патологии. Если обследование генов в раннем возрасте не проводилось, то необходимо проведение эхокардиографии между 12-ю и 18-ю годами жизни раз в год, и раз в пять лет после 18-ти лет.
Дифференциальная диагностика
При постановке диагноза «гипертрофическая кардиомиопатия» в первую очередь нужно исключить другие возможные причины возникновения гипертрофии левого желудочка. Прежде всего, к патологиям, вызывающим данное отклонение, относятся спортивное сердце и эссенциальная артериальная гипертензия (при склонности к повышенному артериальному давлению). Если имеется подозрение на обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию, особое внимание следует уделить дифференциальной диагностике с пороками сердца, которые сопровождаются систолическим шумом (прежде всего, заболеваниям со стенозом устья аорты, недостаточностью митрального клапана или дефектом межжелудочковой перегородки).
У пациентов с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и/или ангинозной болью в первую очередь необходимо исключить ИБС. Если в клинической картине преобладают характерные для застойной сердечной недостаточности симптомы, гипертрофическую кардиомиопатию следует отличать от идиопатической дилатационной кардиомиопатии, а также от заболеваний миокарда и перикарда, которые протекают с синдромом рестрикции: кардиомиопатии при амилоидозе/саркоидозе/гемохроматозе, констриктивного перикардита, а также от идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.
Спортивное сердце
Дифференциальная диагностика необструктивной гипертрофической кардиомиопатии (особенно если гипертрофия левого желудочка сравнительно слабо выражена – толщина стенки находится в пределах 14-15мм) и спортивного сердца – это достаточно сложная задача. Особую важность она приобретает в свете того, что гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой основную причину возникновения внезапной сердечной смерти среди молодых профессиональных спортсменов, а значит, постановка данного диагноза ведёт к их незамедлительной дисквалификации.
В некоторых спорных случаях на высокую вероятность гипертрофической кардиомиопатии указывает выявление в ходе допплерэхокардиографии необычного распределения гипертрофии миокарда, увеличения размеров левого предсердия, снижения конечно-диастолического диаметра левого желудочка до уровня менее чем 45 мм и прочих признаков наличия нарушений диастолического наполнения левого желудочка.
ИБС
Чаще всего возникает необходимость дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с хроническими и, в более редких случаях, острыми формами ишемической болезни сердца. Очень большое значение для постановки верного диагноза имеет проведение эхокардиографии – у ряда пациентов с ИБС в ходе данного исследования определяют умеренную дилатацию левого желудочка, уменьшение его ФВ и наличие нарушений сегментарной сократимости. У пожилых больных может иметь место кальциноз аортального клапана.
Гипертрофические изменения левого желудочка весьма умерены, наиболее часто они носят симметричный характер. Видимое непропорциональное увеличение толщины межжелудочковой перегородки может являться следствием постинфарктного кардиосклероза в зоне задней стенки левого желудочка, которому сопутствовала компенсаторная гипертрофия перегородки. При этом, в отличие от картины при гипертрофической кардиомиопатии, наблюдается гиперкинезия.
Подтвердить гипертрофическую кардиомиопатию можно, обнаружив в ходе допплерэхокардиографии признаки субаортальной обструкции. При её отсутствии проведение дифференциальной диагностики существенно осложняется.
Ввиду того, что нагрузочные тесты могут дать положительные результаты в обоих случаях, единственно надёжным методом подтверждения или исключения ИБС у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией является проведение рентгеноконтрастной коронарографии. Важно отметить, что у больных средней и старшей возрастной группы – особенно мужского пола – указанные заболевания вполне могут сочетаться и присутствовать вместе.
Эссенциальная артериальная гипертензия
Сложнее всего диагностировать гипертрофическую кардиомиопатию, которая протекает с умеренным повышением артериального давления – эта форма патологии очень схожа с изолированной артериальной гипертензией, сопровождающейся непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки и гипертрофией левого желудочка.
На вероятное наличие эссеницальной артериальной гипертензии указывают стойкое и значительное повышение артериального давления, наличие ретинопатии и кризов, а также повышение толщины средней и внутренней оболочек сонных артерий, которое для гипертрофической кардиомиопатии не свойственно.
В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорит наличие субаортального градиента или, при его отсутствии, существенная выраженность ассиметричных гипертрофических изменений межжелудочковой перегородки (увеличение её толщины в 2 и более раз в сравнении с задней стенкой левого желудочка). Также говорить о наличии рассматриваемого заболевания можно при его наличии в семейном анамнезе. В последнее время различные авторы уделяют большое внимание определению критериев дифференциальной диагностики кардиомиопатии среди показателей допплерэхокардиографии, которые характеризуют нарушения диастолической функции левого желудочка.
Первичная недостаточность митрального клапана
Для митральной недостаточности. имеющей ревматический генез, характерным признаком является систолический характер шума. При проведении ЭхоКГ наблюдают увеличение полости левого желудочка и, в некоторых случаях, признаки фиброза клапана. Важное значение для дифференциальной диагностики имеет характер изменения величины обратного тока крови, полученный по данным фонокардиографии, аускультации и допплерэхокардиографии под воздействием динамики пред- и постнагрузки левого желудочка в ходе перемены положения тела, введении вазодилататорных и вазопрессорных препаратов, а также проведении пробы Вальсальвы.
При митральной недостаточности с ревматической этиологией объём регургитации увеличивается при повышении АД и снижается при уменьшении венозного притока после вдыхания амилнитрита или в положении стоя. При гипертрофической кардиомиопатии картина противоположна.
Некоторые трудности могут иметь место при проведении дифференциальной диагностики гипертрофической кардиомиопатии с первичным пролапсом митрального клапана, сопровождаемым регургитацией. При обеих патологиях отмечают склонность к головокружениям, повышенному сердцебиению и обморокам; поздние систолические шумы над верхней частью сердца и одинаковый характер их динамики под влиянием фармакологических и физиологических проб.
Вместе с тем, при первичном пролапсе митрального клапана имеет место отсутствие ишемических и очаговых изменений на ЭКГ, а также меньшая, чем при гипертрофической кардиомиопатии, выраженность гипертрофии левого желудочка. Основанием для окончательного диагноза могут являться данные допплерэхокардиографии – в том числе и чреспищеводной.
Стеноз устья аорта
В некоторых случаях эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты фиксируют над верхушкой сердца и в точке Боткина, что схоже с аускультативной картиной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Обе патологии характеризуются одышкой, возникновением ангинозных болей, обмороками, головокружением, изменениями зубца Т и сегмента ST на ЭКГ, признаками гипертрофии левого желудочка и повышением толщины его миокарда при неизменном или уменьшенном объёме его полости, что показывает ЭхоКГ.
О вероятном наличии стеноза устья аорта свидетельствуют изменения второго тона, наличие постстенотического расширения восходящей части аорты, проведение систолического шума при аускультации на сосуды шеи, наличие при рентгенографии и ЭхоКГ признаков кальциноза и фиброза, а также схожесть сфигмограммы с петушиным гребнем. Также подтверждению диагноза может способствовать выявление градиента систолического давления в области аортального клапана при катетеризации сердца и допплерэхокардиографии.
Дефект межжелудочковой перегородки
При бессимптомном течении заболевания у молодых пациентов с грубыми систолическими шумами в области 3-4 межреберья у левого края грудины, а также с признаками гипертрофических изменений левого желудочка, возникает необходимость провести дифференциальную диагностику дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофической кардиомиопатии.
Отличительными признаками данного врождённого порока при проведении неинвазивного обследования являются:
- Заметное увеличение дуги лёгочной артерии на рентгенограммах сердца;
- Сердечный горб;
- Систолическое дрожание в области выслушивания шума.
Окончательный диагноз можно поставить с использованием допплерэхокардиографии, в наиболее сложных случаях проводят инвазивное обследование сердца.
Общие сведения
В целом, предположить диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» позволяют следующие факты:
- Жалобы пациента на одышку, обморочные состояния и ангинозную боль, особенно у лиц молодого возраста. Отмечают чуть менее половины всех больных;
- Случаи внезапной сердечной смерти в семье, особенно в сочетании ЭКГ-признаками клинически ничем не объясняемой левожелудочковой гипертрофии, депрессии сегмента ST по ишемическому типу, а также глубоких отрицательных зубцов G.
Диагностирование основывается на выявлении различной степени гипертрофии миокарда при помощи эхокардиографии, рентгеноконтрастной ангиокардиографии или же наиболее информативного способа – МРТ. Гипертрофии подвергается один или более сегментов левого желудочка, иногда правого желудочка. Данный процесс, чаще всего, хотя не обязательно, асимметричен с преимущественной локализацией в базальной части межжелудочковой перегородки и не может быть объяснен прочими заболеваниями сердца или же системными патологиями. При этом чаще всего наличествует характерное сочетание самой гипертрофии левого желудочка и уменьшение объема его полости с повышением ФВ.
Диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией» можно поставить при обнаружении у пациента с рассматриваемой патологией специфического позднего систолического шума, выслушиваемого над верхушкой сердца, а также в точке Боткина. Шум усиливается в положении стоя, при вдыхании амилнитрита и при выполнении пробы Вальсавы, а при проведении эхокардиографии выявляется систолическое движение кпереди створок митрального клапана (передней и/или задней) в сочетании с их соприкосновением с межжелудочковой перегородкой.
К дополнительным признакам патологии относятся наличие умеренной поздней митральной регургитации и среднесистолическое прикрытие аортального клапана. Диагноз может уточнить выявление превышающего 30мм рт. ст. градиента систолического давления между выносящим трактом левого желудочка и телом – для этого проводится допплерэхокардиография. Также данные могут быть получены непосредственно – при катетеризации сердца. При обструкции в состоянии покоя данный градиент регистрируют в базальных условиях, он возрастает при проведении провокационных проб. В то же время при латентной обструкции градиент возникает только в ходе выполнения провокационных проб.
Наличие субаортального градиента является однозначным свидетельством в пользу гипертрофической кардиомиопатии. Менее точным – даже при использовании современных технологий магнитно-резонансной томографии – является выявление необструктивной гипертрофической кардиомиопатии (особенно если гипертрофия ограничена или слабо выражена). В этом случае подтверждение диагноза возможно лишь при выявлении в ходе генетического исследования специфических мутаций.
Для получения профессиональной консультации по вопросам
диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии в Германии
звоните по телефону в Германии:
Врачи компании дадут исчерпывающие ответы на все интересующие Вас вопросы!
«Кардиомиопатии» - сборное понятие, охватывающее обширную группу поражений миокарда, различных по этиологии и патогенезу и объединённых сходством клинический, проявлений. Оно включает различные заболевания миокарда некоронарного и неревматического происхождения, что условно ограничивает эту группу. До сих пор отсутствуют общепринятое определение этого понятия, его нозологический очерченность, систематика и классификация форм.
Исторический обзор
Автор понятия «кардиомиопатия» Бригден (W. Brigden, 1957), предложивший этот термин в кардиопатологии, охарактеризовал его как группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения. Гудвин (J. Goodwin, 1961) и его соавторами, внёсшие большой вклад в учение о Кардиомиопатии, дали этому понятию следующее определение: подострое или хроническое расстройство сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии, часто сопровождаемое вовлечением эндо и перикарда, но не атеросклеротического происхождения. Хадсон (R. В. Hudson, 1970) даёт более расширенное определение: термин «кардиомиопатия» включает все болезни эндокарда, перикарда и миокарда независимо от их функциональной характеристики, распознанного или нераспознанного происхождения.
Не более конкретным является определение, данное ВОЗ (1968): состояния различной, часто неизвестной или неясной этиологии, в которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключающие процессы поражения клапанов, коронарных, системных или лёгочных сосудов. Рекомендует термином «кардиомиопатия» определять органопатологию сердца с избирательным поражением миокарда процессами различного характера и генеза, но не воспалительными по морфологии и некоронарными по генезу. Ряд определений других авторов в разных вариантах повторяет основную характеристику понятия, а не его нозологический определение. Эта характеристика либо ограничивает круг поражений миокарда, включаемых в понятие «кардиомиопатии» по признаку неясности этиологии и патогенеза и основных клинико-морфологически признаков, приведённых выше, либо распространяет его на все без исключения разновидности поражений миокарда безотносительно к этиологии и патогенезу. Так, напр., Мак-Кинни (В. McKinney, 1974) включает в понятие «кардиомиопатии» даже опухоли сердечной мышцы и миокардиты, что вызывает возражение со стороны ряда клиницистов и патологов.
В литературе встречается деление Кардиомиопатии на первичные и вторичные, принимаемое и Е. М. Тареевым (1975), не приводящим, однако, принципов такого деления. В действительности принципы эти двояки. Ряд авторов относят к первичным Кардиомиопатии те формы, при которых имеется изолированное поражение миокарда; если болезнь имеет системный характер с вовлечением миокарда лишь как части сложной патологии, то такие Кардиомиопатии - вторичны. Согласно этому принципу к первичным относят формы Кардиомиопатии, этиология которых неизвестна (идиопатические Кардиомиопатии), к вторичным - Кардиомиопатии с установленной или предполагаемой этиологией.
Наличие двух принципов вносит путаницу в систематику Кардиомиопатии, так как первичное по изолированности поражение миокарда может оказаться вторичным по известности этиологии (например, алкогольная Кардиомиопатии) и наоборот. Поэтому ряд авторов рекомендует избегать деления Кардиомиопатии на первичные и вторичные.
Н. А. Белоконь и Я. Л. Рапопорт (1977) предлагают делить Кардиомиопатии на идиопатические и симптоматические. Первые возникают эссенциально и имеют самостоятельное нозологический значение. Вторые являются частным, хотя иногда и выделяющимся по значению, симптомом общего заболевания организма; клиника и патогенез их должны рассматриваться при изучении соответствующих болезней в целом.
Берч (G. Е. Burch, 1972) и некоторые другие авторы употребляют термин «ишемическая кардиомиопатия» в тех случаях, когда главные симптомы застойной Кардиомиопатии похожи на симптомы коронарной болезни и истинную природу страдания нельзя установить без коронарографии (смотри полный свод знаний). В 1976 год в литературе появился термин «гипертоническая кардиомиопатия» для характеристики поражения сердца при артериальной гипертензии, хотя введение такого термина противоречит даже условности понятия «кардиомиопатии», поскольку отсутствие артериальной гипертензии одно из этих условий.
Несмотря на то что позитивное определение понятия «кардиомиопатия» и систематика его форм ещё недостаточно очерчены, а сам термин в его диагностическом значении применяется с известной условностью, представляется наиболее правильным объединить под этим названием первичные заболевания миокарда неясной или спорной этиологии, рассматривая поражение сердца при системных заболеваниях как частное проявление данных болезней.
Отсутствие единства в понимании терминологии не даёт возможности установить истинные статистические показатели распространённости Кардиомиопатии. Так, по секционным данным разных авторов, в Японии с 1958 по 1967 г. Кардиомиопатии выявлена у 44% умерших от сердечно-сосудистых заболеваний, на Мадагаскаре - 23% случаев. В Восточной Африке идиопатическая (застойная) Кардиомиопатии выявлена в 12,2%, а эндомиокардиальный фиброз- в 11,8% случаев; первичные поражения миокарда выявлены в Финляндии в 13,8%, во Франции в 13% аутопсий.
Классификация
Большинство кардиологов считает наиболее удобной для клинический, практики классификацию Гудвина (1966), который делит Кардиомиопатии на четыре группы.
Застойная Кардиомиопатии (синонимы: конгестивная Кардиомиопатии, первичная миокардиальная болезнь). 2. Гипертрофическая Кардиомиопатии: а) диффузная симметричная гипертрофия стенки левого желудочка (без обструкции пути оттока), гораздо реже - правого; б) локальная обструктивная асимметричная гипертрофия, преимущественно верхней части межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка (синонимы: обструктивная Кардиомиопатии, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). 3. Облитерирующая кардиомиопатия (синонимы: эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, африканская Кардиомиопатии, болезнь Беккера). 4. Констриктивная (рестриктивная) Кардиомиопатии- редкая форма, напоминающая по клинический, течению констриктивный перикардит; наиболее частая причина её - амилоидная инфильтрация миокарда, однако встречаются случаи, этиология которых неясна. Кроме того, некоторые авторы выделяют Кардиомиопатии с преимущественным поражением проводящей системы сердца - болезнь Ленегра и болезнь Лева (смотри полный свод знаний Блокада сердца), а также так называемый семейную Кардиомиопатии
Наибольшее клинический, значение в наших широтах имеют две формы - гипертрофическая и застойная Кардиомиопатии; между ними не существует связи в клинический, картине, этиологии, патогенезе и патоморфологии.
На рисунке 1 видно различие между тремя формами Кардиомиопатии Гипертрофическая Кардиомиопатии функционально характеризуется сопротивлением кровенаполнению желудочков в диастоле, анатомически - резкой гипертрофией желудочков (главным образом левого) и значительным уменьшением объёма полости желудочка. При застойной Кардиомиопатии снижается систолическая насосная функция сердца в результате диффузного поражения миокарда и выявляется неспособность желудочка к достаточному опорожнению в систоле; анатомически застойная Кардиомиопатии характеризуется резкой дилатацией желудочков, часто маскирующей небольшую степень гипертрофии, поэтому её называют иногда дилатационной формой Кардиомиопатии Облитерирующая Кардиомиопатии анатомически характеризуется избыточным развитием соединительной ткани в правом или левом желудочке в области верхушки сердца с плотным фиброзом стромы миокарда.
Застойная кардиомиопатии
Застойная кардиомиопатия встречается значительно чаще, чем гипертрофическая, и может быть обнаружена в любом возрасте. Семейный анамнез, как правило, не имеет каких-либо особенностей, значение наследственного фактора в рецессивной или доминантной форме удаётся установить в 10% случаев. Имеются указания, что застойная Кардиомиопатии иногда встречается при семейной атаксии Фридрейха (смотри полный свод знаний Атаксия).
 |
 |  |
Рис. 1. |
||
Патогенез. Существует мнение об отсутствии единого механизма развития болезни, которая, возможно, представляет конечную стадию разных патологический процессов и патогенных воздействий (дефицит витаминов, белка, инфекционные агенты и другие).
Большинство исследователей полагает, что в начальной стадии застойной Кардиомиопатии имеется распространённое повреждение миокарда дистрофического характера, за этим следует стадия компенсаторной гипертрофии, но прогрессирующее повреждение волокон миокарда ведёт к дилатации и недостаточности. Имеются также экспериментальные и клинический, наблюдения, поддерживающие концепцию приобретённого или врождённого дефекта метаболизма клеток миокарда. В основе клинический, проявлений лежит ухудшение контрактильной функции миокарда. Понятие «застойная кардиомиопатия» в известной мере перекрывает понятия «миокардиопатия», «кардиопатия», «миокардоз», «миокардия», «миокардиодистрофия», поскольку дистрофические и некробиотические процессы являются субстратом этой формы Кардиомиопатии
Патологическая анатомия. Для застойной Кардиомиопатии характерно преобладание дилатации полостей сердца над выраженностью гипертрофии. Продолжительность жизни у этих больных отчасти определяется степенью развития компенсаторной гипертрофии миокарда; выраженную степень гипертрофии наряду с дилатацией находят при вскрытии умерших с длительным сроком болезни, слабая степень гипертрофии наблюдается при небольшом сроке болезни или недостаточной компенсации. Наблюдается также определённая корреляция между весом сердца и продолжительностью болезни.
Макроскопически обнаруживают сердце шаровидной формы, вес его колеблется от 350 до 1000 грамм и больше. Гипертрофия миокарда охватывает все камеры сердца с максимальной выраженностью в стенке левого желудочка. Миокард обычно дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками и полями соединительной ткани. Эндокард желудочков и предсердий утолщён локально или диффузно, но незначительно. Клапаны сердца тонкие, блестящие, без признаков эндокардита. Полости желудочков расширены, в них нередко обнаруживают пристеночные тромбы, являющиеся источником тромбоэмболий сосудов мозга. Гистологический картина варьирует в основном в зависимости от длительности болезни.
В ультраструктуре миокардиоцитов не отмечается какой-либо специфики: распространённые повреждения митохондрий в форме набухания, растворения крист, повреждения миофибрилл, появления миелиновых фигур, интрамитохондриального гликогена.
В заключительной стадии поражены обширные участки миокарда обоих желудочков, особенно - левого. В основном выявляются дистрофические и некротические изменения миокардиоцитов, начиная от вакуолизации перинуклеарной зоны цитоплазмы (смотри полный свод знаний Вакуолизация) и до цитолиза (рисунок 2) с полным растворением тел клеток (смотри полный свод знаний Цитолиз). От клеток остаются только следы в виде мелких зёрен липофусцина. В результате образуются ареактивные участки депаренхимизации миокарда (рисунок 3) с так называемой пустой сеткой, в дальнейшем замещаемые соединительной тканью. Ряд мышечных волокон подвергается мелкоглыбчатому и мелкозернистому распаду с образованием фуксинофильного детрита, резорбция которого также заканчивается миофиброзом. Процесс вакуолизации и лизиса распространяется и на клетки эндотелия кровеносных сосудов в очагах поражения. Процесс в целом напоминает дистрофический (деструктивный) миокардит. Нередко обнаруживаются также воспалительные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью сегментоядерных лейкоцитов; в сочетании с дистрофическими изменениями создаётся картина смешанной формы идиопатического (аллергического) миокардита. Внутриорганные мелкие артерии и артериолы изменяются по типу аллергического васкулита (смотри полный свод знаний) - от фибриноидного некроза стенки (рисунок 4) до облитерирующего панваскулита. Все эти процессы обнаруживаются на фоне распространённых полей кардиосклероза различной зрелости (рисунок 5), подобно миокардитическому кардиосклерозу (смотри полный свод знаний Кардиосклероз), что свидетельствует о прогрессирующем и длительном течении поражения миокарда. В дистрофический и рубцовый процессы вовлечены и различные отделы проводящей системы с миоцитолизом (рисунок 6).
Клиническая картина весьма вариабельна и включает как бессимптомную форму болезни, единственным признаком которой могут быть изменения на ЭКГ, так и тяжёлую картину сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний). Как правило, клиницисты наблюдают больных уже в последней стадии заболевания - с синдромом недостаточности кровообращения (смотри полный свод знаний). В этой стадии застойная Кардиомиопатии характеризуется быстрым развитием недостаточности кровообращения как по малому, так и по большому кругу кровообращения, без патогномоничной симптоматики. Часто отмечается рефрактерность и отсутствие стойкого эффекта от активной терапии гликозидами, мочегонными и другими препаратами. Нарушение ритма (мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия) встречается в 25% случаев. Ещё чаще (практически у всех больных) отмечается желудочковая экстрасистолия; нередко возникают и другие нарушения сердечного ритма и проводимости. В связи с нарушением внутрисердечной гемодинамики, проявляющейся, в частности, в резком замедлении кровотока, возможно формирование тромбов в полости сердца и развитие тромбоэмболических осложнений, которые особенно часто наблюдаются у больных с мерцательной аритмией. В начальных стадиях заболевания больные отмечают одышку при физических нагрузке, тахикардию, в ряде случаев выслушивается протодиастолический ритм галопа (смотри полный свод знаний Галопа ритм). Поздние стадии заболевания характеризуются постоянной одышкой, бледностью кожи, потливостью. Границы сердца расширены, наряду с ритмом галопа выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда диастолический шум, в частности шум Кумбса, связанный с функциональным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и обусловленный значительной дилатацией левого желудочка.
Наблюдается несколько вариантов клинический, течения застойной Кардиомиопатии. В некоторых случаях кардиомегалия отмечалась в течение многих лет без наличия симптомов недостаточности кровообращения, однако после их появления довольно быстро наступал летальный исход («подстерегающая», «коварная», Кардиомиопатии).
При прогрессирующей форме быстро развивается картина недостаточности кровообращения, завершающаяся летально в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые авторы отмечают патогенетическую связь между этой формой и идиопатическим миокардитом (смотри полный свод знаний Миокардит).
При рецидивирующей форме признаки недостаточности кровообращения появляются довольно быстро после начала заболевания, однако иногда в результате своевременного распознавания и лечения наступает ремиссия (месяцы, иногда годы). У больных остаётся кардиомегалия и в разной степени, обычно значительно, снижена толерантность к физических нагрузке. Рецидив болезни может наступить в результате физических нагрузки, инфекционных заболеваний через разные интервалы времени.
Так называемый стабильная Кардиомиопатии отличается тем, что появившиеся признаки недостаточности кровообращения постепенно исчезают, физических возможности больного приближаются к обычным и остаются без изменения в течение ряда лет, несмотря на наличие кардиомегалии и изменений на ЭКГ.
Диагноз основывается на сопоставлении анамнестических и клинический, данных, а также на данных специальных методов исследования. Нередко первым симптомом болезни являются тромбоэмболии во внутренние органы или в мозг из пристеночных тромбов левого желудочка.
Данные ЭКГ у больных Кардиомиопатии обычно неспецифичны: низкий вольтаж QRS, снижение или инверсия зубца Т. Нередко регистрируется патологический зубец Q, наличие которого в сочетании с жалобами на боли в области сердца может быть причиной постановки ошибочного диагноза инфаркта миокарда. На ЭКГ иногда имеются признаки гипертрофии левого, правого или обоих желудочков. Внезапное, как бы беспричинное появление экстр асистолии (смотри полный свод знаний) или тахикардии (смотри полный свод знаний) может быть первым признаком Кардиомиопатии Характерно нарушение атриовентрикулярной и внутри желудочковой проводимости; чаще встречается блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса), редко - полная блокада (смотри полный свод знаний Блокада сердца).
На векторкардиограмме выявляются признаки некроза в горизонтальной проекции петли QRS; отмечена в некоторых случаях динамика псевдонекротических изменений. Характерны также высокая волна А и соотношение А/Н более 15%. А На фонокардиограмме тон ослаблен, регистрируется протодиастолический ритм галопа с предсердным (S4) и желудочковым (S5) тоном, систолический шум. Систолический шум митральной регургитации при Кардиомиопатии чаще всего обусловлен дилатацией левого желудочка и нарушением функции сосочковых мышц. Диагностическим признаком является уменьшение систолического шума с уменьшением проявлений сердечной недостаточности и размеров сердца (систолический шум при ревматическом пороке не уменьшается с улучшением функции сердца).
При рентгенологическое исследованиях кардиомегалия (рисунок 7) выявляется у 98,6% больных, при рентгенокимографическом исследовании - снижение сократительной функции сердца. Ангиографические исследования выявляют резкое снижение фракции выброса, которая может быть ниже 30%, увеличение конечных диастолического и систолического объёмов вместе с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и снижением сердечного выброса.
При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки диффузного поражения миокарда: резкая дилатация желудочков, снижение сократительной функции миокарда. Определённые изменения происходят и при регистрации эхокардиограммы митрального клапана; обе створки клапана хорошо видны, располагаются в противофазе (так называемый рыбий зев), нередко выявляется сужение раннего диастолического и пресистолического пиков митрального клапана и формирование ступеньки в среднем и верхнем отделах нисходящего отрезка пресистолического пика (рисунок 8). Для застойной Кардиомиопатии характерна резкая дилатация камер сердца, преобладающая над гипертрофией, увеличение конечных систолического и диастолического размеров, снижение ряда показателей гемодинамики, в первую очередь ударного объёма. При сравнении степени и скорости укорочения циркулярных волокон миокарда выявляется значительное снижение первого и увеличение второго показателя.
Лабораторные данные не имеют характерных признаков. Снижение содержания альбумина и увеличение содержания гамма-глобулина, увеличение содержания билирубина и натрия, гипокалиемия и умеренная полицитемия объясняются сердечной недостаточностью.
Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз между застойной и гипертрофической Кардиомиопатии, ишемической болезнью сердца (смотри полный свод знаний), приобретёнными и врождёнными пороками сердца (смотри полный свод знаний Пороки сердца врождённые, Пороки сердца приобретённые), с миокардитом (смотри полный свод знаний) и вторичными поражениями миокарда. В связи с тем, что патогномоничные признаки застойной Кардиомиопатии отсутствуют, диагноз приходится ставить методом исключения. Сравнительно большую диагностическую ценность имеют данные эхокардиографии, хотя и они не строго специфичны.
|
 | |
Рис. 8. |
||
Лечение. Обязательно исключение алкоголя, повышение содержания витаминов в питании больных. Особое внимание обращается на выявление системных, инфекционных, сердечно-сосудистых заболеваний и соответствующее лечение; больным с ожирением необходимо снижение веса.
Благотворно действует длительный постельный режим (не менее 6 месяцев и до одного года). Переход к активному состоянию должен быть крайне постепенным. Постельный режим необходимо назначать как можно раньше, до появления признаков недостаточности кровообращения.
При назначении сердечных гликозидов (смотри полный свод знаний) следует соблюдать осторожность, так как у больных Кардиомиопатии часто бывает повышена к ним чувствительность и интоксикация сердечными гликозидами может проявиться даже при небольших дозах, особенно если предшествовало лечение калий-уретическими препаратами. Лечение препаратами дигиталиса начинают с назначения малых доз и проводят под тщательным клинический, и электрокардиографическим контролем. Из мочегонных препаратов отдаётся предпочтение тем, которые не вызывают значительного нарушения электролитного баланса (фуросемид); одновременно назначают соли калия. Лечение нарушений ритма сердца является одним из существенных компонентов в терапии Кардиомиопатии
В отношении применения антикоагулянтов нет единого мнения, так как и при длительном приёме антикоагулянтов случаются тромбоэмболии. Назначают средства, снижающие агрегацию тромбоцитов (например, дипиридамол и другие).
В отдельных случаях удаётся получить удовлетворительные результаты от длительного применения препаратов кортикостероидных гормонов в средних дозах (30-40 миллиграмм преднизолона в сутки). При необходимости применяют оксигенотерапию.
Перикардэктомию (смотри полный свод знаний) иногда применяют при застойной Кардиомиопатии, протекающей с симптомами констриктивного перикардита.
Прогноз для жизни больных тяжёлый. Более благоприятный прогноз у больных с повышенным АД, чем с нормальным или пониженным. Наблюдалось, что после появления признаков недостаточности кровообращения больной живёт 2-3 года; в случаях раннего выявления заболевания возможны длительные (иногда до 5 лет) ремиссии.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия у 1/3-1/4 больных семейный анамнез выявляет некоторую роль наследственности (аутосомно-доминантное наследование).Патогенез
Предполагают, что в основе патогенеза гипертрофической Кардиомиопатии лежит врождённая неспособность формирования нормальных миофибрилл. Связь с перенесённым интеркуррентным заболеванием почти всегда отсутствует.
Различают так называемый диффузную и локальную форму гипертрофической Кардиомиопатии Диффузная форма похожа на сердечную форму мышечной дистрофии, родственную dystrophia myotonica с недостаточной релаксацией мышц скелета. Сочетание гипертрофической Кардиомиопатии с семейной атаксией Фридрейха встречается реже, чем при застойной Кардиомиопатии Существование таких случаев даёт основание думать о возможных элементах общности в этиологии застойной и гипертрофической Кардиомиопатии. Некоторые исследователи выявили изменения в физиологии мышечного сокращения: изменение внутриклеточного потенциала действия, подавление процесса реполяризации с редукцией её скорости, но с нормальным потенциалом покоя. В ряде случаев выявлены также заметные изменения в физиологии сокращения скелетных мышц и развитие выраженной миопатии скелетных мышц. Постоянное перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда приводят к дилатации всех полостей и к развитию сердечной недостаточности, началом которой нередко является аритмия (фибрилляция предсердий), затем присоединяется увеличение печени, отёк лёгких. При развитии сердечной недостаточности гипертрофическую Кардиомиопатии трудно отличить от застойной.
Патологическая анатомия. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции характеризуется равномерным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; размер полости желудочка нормальный или уменьшен.
Наиболее существенна, однако, не общая гипертрофия сердца, а диспропорция между общим весом сердца и весом левого желудочка. Полости предсердий, особенно левого, дилатированы. В редких случаях поражаются преимущественно правые отделы сердца.
При гипертрофической Кардиомиопатии с обструкцией диффузная гипертрофия стенки левого желудочка сочетается с диспропорциональной гипертрофией верхних 2/3 межжелудочковой перегородки; это вызывает субаортальное сужение пути оттока крови левого желудочка, называемое обструкцией или стенозом (отсюда часто употребляемый синоним идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). Как правило, имеется также патология передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца этой створки укорочена, прикреплена более высоко, сама створка утолщена и прикрывает пути оттока левого желудочка. В поздней систоле передняя створка смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию. Отсюда другое название заболевания - митрогенный субаортальный стеноз. Иногда встречается фиброзное утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки и соприкасающихся краёв митрального клапана, что является показателем длительного существования обструкции пути оттока крови левого желудочка.
Гистологический исследование выявляет резко гипертрофированные мышечные волокна, короткие и широкие, с уродливыми гиперхромными ядрами. От вторичных функциональный гипертрофий сердечной мышцы (при гипертонической болезни, врождённых и приобретённых пороках) идиопатическая гипертрофия, особенно асимметричная локальная её разновидность, отличается атипизмом общей микроструктуры миокарда вследствие нарушения взаимной ориентации мышечных волокон; они располагаются хаотично, под углом друг к другу, образуют завихрения вокруг соединительнотканных прослоек. Иногда миоциты образуют своеобразные мышечные узлы, включённые в мышечную ткань обычного строения, что даёт основание для представления о них как о пороках развития - гамартомах (рисунок 9). Этот атипизм иногда виден и на поверхности анатомических разрезов участков локальной гипертрофии. Обычна картина дистрофии мышечных клеток с вакуолизацией перинуклеарных зон.
Выраженный кардиосклероз отсутствует; всегда отмечается некоторая степень фиброза в виде увеличения коллагеновых волокон. Мышечные волокна богаты гликогеном, как и при всякой гипертрофии, в них высокое содержание дегидрогеназы соответственно увеличению числа митохондрий. Много лизосом, липидов нет.
При электронной микроскопии выявляются нежные миофибриллы и избыточное количество митохондрий (митохондриоз). Отмечается повреждение митохондрий в форме уменьшения плотности матрикса. При ультраструктурных исследованиях Ферранс (V. Ferrans, 1972) и другие авторы обнаружили атипизм расположения миофиламентов в миофибриллах.
Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатическая гипертрофия миокарда).
Клинические симптомы: одышка, боли сжимающего характера в груди, обмороки, на поздних стадиях - симптомы застойной сердечной недостаточности. Систолический шум непостоянен, не имеет характерных особенностей, чаще выявляется на поздних стадиях заболевания при дилатации левого желудочка и развитии относительной недостаточности митрального клапана. На поздних стадиях заболевания нередко наблюдаются самые разнообразные нарушения ритма сердца, а также проводимости (преимущественно внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой). рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца в основном за счёт левого желудочка. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиография позволяет обнаружить выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка без парадоксального движения створки митрального клапана в систолу.
Диагноз ставят при наличии диффузной гипертрофии миокарда (преимущественно левого желудочка), подтверждённой данными рентгенологическое, электрокардиографического и эхокардиографического исследований в сочетании с анамнестическими указаниями на обморочные состояния, сердечную недостаточность, нарушение ритма и проводимости сердца. При установлении диагноза необходимо исключить другие патологический состояния, которые могут вести к выраженной гипертрофии миокарда (артериальная гипертензия и другие).
Лечение. Назначают блокаторы бета-адренергических рецепторов (анаприлин, обзидан в дозе от 80 до 200 миллиграмм в сутки и другие препараты этой группы). При появлении мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения проводится лечение застойной сердечной недостаточности. Препараты группы наперстянки обычно малоэффективны, в связи с чем на первый план нередко выступает лечение мочегонными средствами,
Локальная асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатпческий гипертрофический субаортальный стеноз).
Клинические симптом ы. Наиболее характерными признаками являются одышка, обмороки, головокружение, боли в области сердца, учащение сердечных сокращений без связи с физической нагрузкой. Боль обычно носит стенокардический характер; применение нитроглицерина оказывает чёткий и быстрый эффект. Пульс частый, может быть дикротическим, как при аортальной недостаточности, но пульсовое давление обычно невелико. Верхушечный толчок - приподнимающий, пальпируется в пятом межреберье на 1-2 сантиметров кнаружи от среднеключичной линии и часто более латерально, нередко носит двойной характер. У больных с синусовым ритмом может наблюдаться выраженная пульсация сонных артерий. Аускультативно: I тон без характерных особенностей, иногда определяется систолический щелчок у левого края грудины. Почти во всех случаях регистрируется среднечастотный систолический шум, интенсивность которого постепенно увеличивается к середине систолы и также постепенно уменьшается к концу её. Шум наиболее выражен у левого края грудины в третьем четвёртом межреберье или несколько медиальнее верхушки. Обычно шум носит грубый характер, реже бывает мягким, напоминающим так называемый функциональные шумы, встречающиеся у детей.
Интенсивность систолического шума часто варьирует спонтанно от удара к удару, при дыхании, в различные дни исследования. При проведении физиологический и медикаментозных проб (с амилнитритом, изопротеренолом, бета-блокаторами), связанных с изменением нагрузки на сердце и влияющих на сократительную способность миокарда, изменяется интенсивность систолического шума. В целом шум усиливается с уменьшением венозного притока и уменьшением конечного диастолического объёма или когда усиливается сократительная способность миокарда. Ранний диастолический шум не характерен для больных с локальной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии и обусловлен аортальной регургитацией, возникающей вследствие деформации устья аорты в результате резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки, что ведёт к неполному смыканию створок аортального клапана во время диастолы.
Течение заболевания нередко осложняется разными нарушениями ритма сердца и проводимости. При развитии мерцательной аритмии нередко наблюдается образование тромбов в полостях левого отдела сердца с развитием тромбоэмболических осложнений. На поздних стадиях заболевания развивается сердечная недостаточность, однако многие больные не доживают до поздних стадий, внезапно умирая (по-видимому, от фибрилляции желудочков).
На фонокардиограмме, зарегистрированной над верхушкой сердца, нередко определяется интервал (от 0,02 до 0,08 секунд) между закрытием митрального клапана (I тон) и началом систолического шума, а также между завершением шума и закрытием аортального клапана. У больных с синусовым ритмом более чем в 50% случаев регистрируется тон предсердия (IV тон) с максимумом на верхушке; интервал между началом зубца Р на ЭКГ и началом IV тона в среднем составляет 0,12 секунд (чаще прослушивается у больных с выраженной клинический, симптоматикой).
|
 | |
Рис. 11. |
||
Характерным на ЭКГ является наличие признаков гипертрофии левого желудочка в подавляющем большинстве случаев; признаки сочетанной гипертрофии правого и левого желудочков встречаются значительно реже. При гипертрофии межжелудочковой перегородки более чем в 50% случаев регистрируется патологический зубец Q (в II-III и V4-V6 отведениях). Весьма нередки депрессия сегмента S Т и инверсия зубца Т в боковых отведениях. У больных с длительным течением заболевания и в старшем возрасте определяются признаки дилатации левого предсердия.
Рентгенологическое данные о конфигурации и объёме сердца (рисунок 10) весьма вариабельны и зависят от давности заболевания. В большинстве случаев, в том числе у детей, объем сердца увеличен. По контурам сердца определяются признаки гипертрофии левого желудочка, реже дилатации левого желудочка и предсердия, сочетание гипертрофии или дилатации левого желудочка с дилатацией восходящей аорты.
При катетеризации сердца выявляется динамический характер обструкции путей оттока левого желудочка: наличие градиента давления (перепад давления) между полостью левого желудочка и начальной частью аорты - признак стеноза устья аорты.
Ангиография выявляет уменьшение конечных систолического и диастолического размеров левого и правого желудочков. Характерен так называемый двухкамерный левый желудочек; этот феномен особенно чётко виден в период систолы сердца, когда гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки приближается к стенке левого желудочка, который приобретает форму песочных часов. Отмечается градиент давления между проксимальным и дистальным отделами так называемый двухкамерного желудочка, причём величина этого градиента пропорциональна степени подклапанного стеноза. При длительном течении заболевания и развитии миогенной дилатации левого желудочка градиент давления исчезает.
Кинеангиографическое исследование в левой передней косой проекции сердца выявляет в период систолы движение передней створки митрального клапана вперёд к перегородке, в путь оттока крови (характерный признак при локальной асимметричной Кардиомиопатии).
На эхокардиограмме обычно регистрируется характернейший признак - парадоксальное движение передней створки митрального клапана в период систолы к перегородке (рисунок 11). Выявляются три типа движения митральной створки в покое: 1) полное и постоянное движение створки в подавляющем большинстве сокращений сердца с прилеганием створки к межжелудочковой перегородке; 2) частичное и непостоянное движение только в единичных сокращениях; 3) отсутствие парадоксального движения. При втором и третьем типах движения провокации с пробой Вальсальвы и вдыханием амилнитрита усиливают или вызывают парадоксальное движение створки. Эхокардиографические критерии следующие: сужение пути оттока, смещение митрального клапана к перегородке, выраженное утолщение перегородки.
Величина отношения толщины задней стенки левого желудочка к толщине перегородки, превышающая 1: 3, характеризует выраженную асимметричную гипертрофическую Кардиомиопатии Общая функция левого желудочка при этом заболевании гипердинамична, перегородка гиподинамична (понижены скорость её сокращения и утолщение в систолу). Повышенная функция стенки левого желудочка, вероятно, обусловлена компенсированием недостаточной деятельности перегородки. Часто с движением вперёд передней створки регистрируется также и движение к перегородке задней створки митрального клапана и хорд сосочковых мышц. Характерным эхокардиографическим признаком, по к-рому судят о сужении пути оттока, является своеобразное движение полулунных заслонок аортального клапана, которые в случае тяжёлой обструкции пути оттока почти полностью закрываются в систолу, а при менее выраженной обструкции двигаются в медиальном направлении.
Диагноз локальной асимметричной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии ставят на основании клинический, данных (указания на обмороки в анамнезе, приступы ангинозных болей, тахикардия, увеличение сердца, систолический шум нарастающе-убывающего характера, нарушения ритма сердца) в сочетании с данными рентгенологическое исследования, выявляющего гипертрофию левого желудочка сердца. Наиболее характерны электрокардиографические изменения - признаки гипертрофии левого желудочка и особенно межжелудочковой перегородки. Очень большое значение имеют данные эхокардиографического исследования, которые позволяют выявить асимметрический характер гипертрофии левого желудочка, и, в частности, неравномерную гипертрофию межжелудочковой перегородки, а также аномальный характер движения створок митрального и аортального клапанов.
Наиболее ценную диагностическую информацию даёт зондирование сердца, позволяющее выявить характерное изменение полости левого желудочка («песочные часы») и наличие градиента давления между проксимальным и дистальным отделами левого желудочка.
Лечение направлено на предупреждение прогрессирования обструкции и борьбу с отдельными симптомами заболевания. Медикаментозное лечение заключается в основном в применении блокаторов бета-адренергических рецепторов. Пропранолол (обзидан, анаприлин) наиболее эффективен у больных без градиента давления либо с лабильным, латентным градиентом давления (проявляющимся после провокации) и не эффективен при стойком градиенте давления в покое: стабильное улучшение состояния отмечено почти в 100% случаев у больных с латентным градиентом давления, у больных со стойким градиентом - лишь в 36% случаев. Бета-блокаторы значительно уменьшают кардиалгию, уменьшают или снимают тахикардию. Вместе с тем есть наблюдения, что пропранолол в дозе, оказывающей антиаритмический эффект, не защищал больных от внезапной смерти. Необходимо длительное применение антикоагулянтов непрямого действия не только у больных с постоянной формой, но и с пароксизмами мерцательной аритмии в дозах, достаточных для поддержания протромбинового индекса примерно на половине нормальной величины. Частоту сердечных сокращений следует поддерживать на уровне, по возможности близком к нормальному, при помощи блокаторов бета-адренергических рецепторов или сочетания их с сердечными гликозидами. Приём препаратов группы наперстянки без бета-блокаторов может привести к ухудшению состояния больного из-за увеличения степени функциональный компонента сужения пути оттока левого желудочка.
Лечение сердечной недостаточности проводится соответствующими средствами. При этом необходимо иметь в виду: 1) появление признаков недостаточности кровообращения по малому или большому кругу не является противопоказанием для назначения бета-блокаторов; 2) сердечные гликозиды не противопоказаны при мерцательной аритмии, однако назначение их при локальной обструктивной Кардиомиопатии противопоказано, так как они усугубляют обструкцию пути оттока; 3) сердечные гликозиды в сочетании с большими дозами бетаблокаторов могут оказаться причиной критического уменьшения числа сокращений сердца.
При осложнении септическим эндокардитом проводится антибактериальная и противовоспалительная терапия.
Больные обычно хорошо переносят беременность, терапия пропранололом не оказывает отрицательного влияния на сокращения сердца плода; содержание пропранолола в материнском молоке незначительно и не может отрицательно сказаться на организме новорожденного.
Предложен ряд оперативных методов, устраняющих обструкцию: через трансаортальный доступ рассекают гипертрофированную межжелудочковую перегородку в направлении к верхушке сердца в целях прерывания циркулярно ориентированных мышечных и нервных волокон на основании сердца, чем достигается препятствие для преждевременного сокращения пути оттока левого желудочка; используют комбинированный доступ через аорту и левый желудочек для иссечения части межжелудочковой перегородки; операции резецирования участка межжелудочковой перегородки в области наиболее выраженной гипертрофии доступом через правый желудочек; протезирование митрального клапана как средство, исключающее недостаточность митрального клапана и обструкцию пути оттока. Приняты следующие показания к операции: тяжёлое состояние и отсутствие эффекта от лечения блокаторами бета-адренергических рецепторов, значительный градиент давления между частями так называемый двухкамерного левого желудочка в покое или резко увеличивающийся градиент давления при провокациях (физ. нагрузка, приём нитроглицерина). Высокая смертность и большое количество осложнений пока ограничивают оперативное вмешательство.
Течение и исход обструктивной локальной гипертрофической Кардиомиопатии нельзя признать благоприятным, несмотря на ряд наблюдений, отмечающих длительный период стабильного состояния больных, Внезапная смерть - нередкий исход болезни, причём её наступление не связано с тяжестью течения болезни. Причина смерти - фибрилляция желудочков и острая сердечная недостаточность.
В течении болезни выявлен ряд закономерностей: между выявлением систолического шума и появлением других клинический, симптомов проходит около 10 лет; больные старшей возрастной группы имеют более тяжёлую клинический, симптоматику, что предполагает прогрессирующий характер заболевания; корреляции между интенсивностью систолического шума, выраженностью обструкции и тяжестью клинический, картины не выявлено; из числа больных, оставшихся в живых в период наблюдения, в 83% случаев состояние оставалось без изменений либо улучшалось; смерть больных обычно внезапная; связи между возрастом, определённой симптоматикой и внезапной смертью не выявлено; гипертрофическая Кардиомиопатии редко завершается дилатацией сердца с развитием сердечной недостаточности.
Прогноз определяется длительностью периода стабильного состояния; чем этот период больше (при небольшом подъёме конечного диастолического давления), тем более благоприятен прогноз.
Облитерирующая кардиомиопатии
Облитерирующая кардиомиопатия характеризуется облитерацией полости желудочков соединительной (фиброзной) тканью или пристеночным тромбом. Эта форма Кардиомиопатии редко встречается в наших широтах и наиболее распространена в странах Африки. Заболевание эндемически распространено в Уганде и Нигерии, редко отмечается в пограничных с Восточной Африкой областях и отсутствует в Южной Африке.
Этиология неизвестна. Частое обнаружение высоких титров антител к возбудителю малярии позволяет предположить нарушение в иммунологический статусе организма, перенёсшего малярию, что может являться важным звеном в патогенезе облитерирующей Кардиомиопатии
Патологоанатомически характерно избыточное развитие соединительной ткани в правом или левом желудочках в области верхушки сердца, на задней стенке левого желудочка с вовлечением задней створки митрального клапана. В биоптатах миокарда выявляются фиброз стромы миокарда, плотный эндокардиальный коллаген, очаги субэндокардиального некроза.
Клинически при локализации облитерации в правом желудочке сердца выявляется синдром поражения правого желудочка, включающий повышение системного венозного давления, увеличение размера печени и асцит. Обычно прослушивается трёхчленный ритм, систолический шум появляется вследствие недостаточности трёхстворчатого клапана. Может обнаруживаться выпот в полость перикард в результате повышения давления в венах перикарда. На рентгенограмме - увеличение правого желудочка. При катетеризации сердца давление в правом желудочке, предсердии, лёгочном стволе оказывается одинаковым и на записи по форме и амплитуде не отличается. Ангиокардиограмма выявляет следующие изменения: сглаженную верхушку сердца с расширенным и пульсирующим основанием, рефлюкс трёхстворчатого клапана и большое правое предсердие с выступающей верхней полой веной.
При поражении левого желудочка и створки митрального клапана образуется митральная недостаточность. Прослушивается систолический шум и может регистрироваться тон открытия, обусловленный движением передней створки митрального клапана. На рентгенограмме - выступающий лёгочный ствол и гипертензия малого круга кровообращения. Левое предсердие может быть увеличено.
Дифференциальный диагноз с ревматическим пороком сердца можно провести только методом ангиографии: при Кардиомиопатии соответственно поражению верхушки сердца отмечается её деформация, недостаточность митрального клапана редко выражена значительно.
Лечение облитерирующей Кардиомиопатии заключается в лечении тяжёлой сердечной недостаточности, чаще по правожелудочковому типу. Для удаления асцитической жидкости назначают диуретики, ограничивают приём жидкости. Дигиталис не адекватен, так как патологический изменения носят фиброзный характер с облитерацией полости сердца. При возникновении мерцания предсердий назначается дигоксин. Антикоагулянты назначают для профилактики эмболий. Протезирование клапана целесообразно лишь в случаях с превалированием митральной недостаточности над облитерацией полости и при условии, что нарушения гемодинамики обусловлены не эндомиокардиальными изменениями, а митральной недостаточностью.
Констриктивная кардиомиопатия
Констриктивная кардиомиопатия относится ко вторичным кардиомиопатиям, хотя в ряде случаев этиология её остаётся неясной. Она развивается чаще всего при амилоидозе (смотри полный свод знаний) и гемосидерозе (смотри полный свод знаний), узелковом периартериите (смотри полный свод знаний Периартериит узелковый).
Патологическая анатомия. Поражение сердца при кардиомиопатии связано с накоплением в интерстициальной ткани амилоида или гемосидерина вокруг сосудов с последующим фиброзом и деструкцией мышцы сердца. Характерным признаком является нарушение растяжимости стенок камер сердца при нормальном объёме левого желудочка и толщины его стенки, повышение ригидности стенки камер; в результате происходит нарушение расслабления и уменьшение силы сокращения сердца.
Клиника и диагноз. При амилоидозе поражение сердца и недостаточность кровообращения развиваются постепенно, исподволь, часто по правожелудочковому типу. Изменения ЭКГ нехарактерны: встречаются нарушения проводимости разной степени, мерцание предсердий, низкий вольтаж QRS и зубца Т. Важным диагностическим признаком является выявление амилоида в биоптатах других тканей (языка, кожи, почек и другие).
При гемосидерозе поражение сердца с развитием выраженной недостаточности встречается довольно редко и обусловлено как прямым отложением гемосидерина в мышце сердца, так и изменением биохимический процессов в клетках ткани сердца.
Развиваются недостаточность кровообращения в большом круге и следующий симптомокомплекс: кардиомегалия, ритм галопа, мерцание предсердий, цианоз, асцит, отеки; нередко возникают аритмии, нарушение проводимости. Диагноз облегчается при выявлении повышенного содержания желёз а в сыворотке крови и при исследовании биоптатов печени, костного мозга, кожи.
Дифференциальная диагностика проводится с констриктивным перикардитом (смотри полный свод знаний). У больных с перикардитом при зондировании конечное диастолическое давление в левой и правой половинах сердца либо одинаковое, либо разница не превышает 3 миллиметров ртутного столба; при констриктивной Кардиомиопатии давление в левой половине значительно выше, чем в правой. Достоверным диагностическим методом является неинвазивный метод измерения времени систолического интервала: у больных с перикардитом систолический интервал в пределах нормы, при констриктивной Кардиомиопатии этот показатель значительно превышает норму.
Лечение. Недостаточность кровообращения развивается на поздних стадиях констриктивной кардиомиопатии, и лечение её заключается в проведении обычных терапевтических мероприятий. При применении мочегонных средств нежелательно достигать обильного диуреза, так как у этих больных необходимо достаточно высокое давление наполнения желудочков для адекватного выброса из них. Часто выявляется рефрактерность к сердечным гликозидам.
Семейная кардиомиопатии
Заболевание впервые описано Эвансом (J. Н. Evans, 1949); в дальнейшем сделан ряд наблюдений в трёх поколениях.
Считается, что заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью передачи; не обнаружено зависимости от пола.
На основании наличия или отсутствия повышения сывороточных ферментов выделяют две формы семейной Кардиомиопатии Замечено, что подобные биохимический изменения не наблюдаются при несемейной Кардиомиопатии Повышение активности сывороточных ферментов у здоровых членов семьи может свидетельствовать о доклинической стадии этого заболевания. Найден также избыток различных ферментов в межжелудочковой перегородке сердца у лиц, оперированных по поводу гипертрофического субаортального стеноза, и предполагается, что в крови также имеется избыток этих ферментов.
Патологическая анатомия. При аутопсии обнаруживается гипертрофия сердца при интактных клапанном аппарате и крупных коронарных артериях, иногда мышечный субаортальный стеноз. Кардиомегалии может не быть, конфигурация сердца иногда напоминает форму, которая развивается при пороке митрального клапана.
Гистологически - диффузный фиброз, дистрофия и гипертрофия мышечных волокон, изредка хронический воспаление миокарда или обструктивные изменения мелких коронарных сосудов, связанные с гипертрофией средней оболочки и фиброзом интимы. Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключено, что в ряде случаев заболевание является лёгкой формой гликогеноза сердца.
Клинически заболевание проявляется обычно на 10-20-м году жизни: появляется одышка при физических нагрузке, ощущение пульсации в грудной клетке, обмороки. Наиболее часты нарушения ритма, внутрижелудочковой проводимости (блокада левой и правой ножки предсердно-желудочкового пучка, передний левый гемиблок). Нередко выявляется синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (смотри полный свод знаний Вольффа-Паркинсона - Уайта синдром), на ЭКГ - патологический зубец Q. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, мерцание предсердий.
Возможен синдром Адамса-Стокса-Морганьи и внезапная смерть (смотри полный свод знаний Морганьи-Адамса-Стокса синдром). Заболевание обычно прогрессирует и завершается развитием тяжёлой сердечной недостаточности
Большинство исследователей считает, что семейная Кардиомиопатии не единое заболевание, а группа различных нозологический форм. Например, описано много случаев семейной формы локальной обструктивной гипертрофической Кардиомиопатии
Диагноз труден, т.к. нет специфических проявлений, необходимо исключение пороков сердца, миокардита и других заболеваний сердца. Весьма важен семейный анамнез и клинический, обследование всех членов семьи. Предполагается, что семейная Кардиомиопатии встречается чаще, чем это зарегистрировано, так как у больных молодого возраста изменения в сердце обычно относят к ревматическому процессу, а у пожилых - к атеросклеротическому поражению коронарных артерий сердца или связывают с артериальной гипертензией. Наиболее существенный диагностический признак - кардиомегалия, но в ряде случаев она не обнаруживается.
Лечение не имеет определённой схемы, патогенетическая терапия не разработана. Сердечные и другие средства назначаются в зависимости от формы поражения сердца (застойная, гипертрофическая и другие), а также от тяжести явлений сердечной недостаточности.
Прогноз неопределённый. Даже при бессимптомном течении может наступить внезапная смерть в молодом возрасте или резкое ухудшение при благоприятном течении заболевания. И, напротив, даже при обмороках и аритмиях возможна длительная стабилизация состояния. Необходимо динамическое наблюдение за практически здоровыми членами семей, в которых были или есть больные Кардиомиопатии
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
Краткое описание
Кардиомиопатии — первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- I42.9 Кардиомиопатия неуточненная
Причины
Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико — адреналовой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко). Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью. Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожепудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, /4 — 6 отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография. Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефракторной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.
Лечение
Лечение . При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета — адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др.).
Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.
Код диагноза по МКБ-10 . I42.9
Правила консультационного раздела
В этом разделе вы можете получить консультацию судебно-медицинских экспертов по освидетельствованию живых лиц, исследованиям тел умерших, определению тяжести вреда здоровью, порядку назначения и проведения судебно-медицинских экспертиз и пр.
Прежде чем задать вопрос, просмотрите имеющиеся темы, вполне возможно, что подобный вопрос уже неоднократно задавался и был подробно разобран. Вопросы составляйте от первого лица, при этом сразу и полностью описывайте суть проблемы и четко формулируйте вопрос. Вопросы, заданные с целью удовлетворения праздного любопытства, а также вопросы общетеоретического характера без конкретики, как правило, игнорируются.
ВНИМАНИЕ! Все сообщения проходят предварительную проверку модератором и только после этого появляются на форуме.
Консультантами в консультационном разделе могут выступать только участники форума из группы «СМЭ» и выше. Поясняющие сообщения других участников (в том числе экспертов, не входящих в группу «СМЭ») будут удалены. Порядок работы раздела изложен в правилах форума.
Адвокатов, следователей и др. юристов в этом разделе форума не консультируем — для юристов существует специальный закрытый раздел (доступ дается по запросу в форму обратной связи форума).
Кардиомиопатии
Кардиомиопатии
— это группа заболеваний неясного генеза, не связанных с коронарной болезнью и характеризующихся поражением сердечной мышцы.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ПАТАНАТОМИЯ
Различают дилатационную кардиомиопатию, гипертрофическую кардиомиопатию и рестриктивную кардиомиопатию.
При дилатационной кардиомиопатии масса сердца увеличена (часто вдвое), камеры расширены, миокард бледный и дряблый. Стенки желудочков, несмотря на гипертрофию, часто бывают нормальной толщины. Более чем в 50% случаев наблюдается тромбообразование. В миокарде нередко можно обнаружить очаги замещения соединительной тканью. Коронарные артерии, как правило, не изменены. Исследование ткани не выявляет никаких специфических изменений. В неспецифически утолщенном эндокарде часто обнаруживают увеличение количества волокон соединительной ткани, однако в еще большей степени увеличено количество гладкомышечного компонента.
При гипертрофической кардиомиопатии выявляется отчетливо видимая асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, непропорциональная остальным отделам увеличенного левого желудочка. Часто на первый план выступает смещение передней сосочковой мышцы. Также отмечается утолщение эндокарда под аортальным клапаном. В большинстве случаев утолщение межжелудочковой перегородки приводит к исчезновению полости желудочка, но последнее встречается не всегда.
При рестриктивной кардиомиопатии наблюдается легкая или умеренная степень увеличения сердца с выраженной ретракцией правого желудочка. Часто оказываются пораженными пути притока, верхушка и часть пути оттока из левого желудочка. Аппарат митрального клапана пронизан соединительной тканью, которая обычно захватывает заднюю створку. Предсердия вовлекаются в процесс не очень часто. В случае вовлечения правого желудочка характерно поражение верхушки. При прогрессировании болезни верхушка постепенно подтягивается в направлении клапанов, обусловливая заращение полостей. Коронарные артерии обычно не поражены. В обоих желудочках, а также в предсердиях иногда появляются тромбы. При исследовании ткани обнаруживаются характерные утолщения эндокарда. У поверхности под тромбом и/или отложением фибрина находится слой коллагеновой ткани, разделенный на две пластины. Под этим слоем расположена зона новой растущей ткани, состоящая из рыхлой соединительной ткани с многочисленными расширенными кровеносными сосудами и воспалительными клетками, среди которых встречаются эозинофилы. Часто выявляют обызвествление и окостенение эндокарда.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для клинической картины дилатационной кардиомиопатии характерны нарушения кровообращения. Сердечный выброс и ударный объем снижены, реакция на физическую нагрузку слабее, чем в норме. Наблюдается митральная и трикуспидальная регургитация. Степень регургитации пропорциональна степени сердечной недостаточности. Нередки случаи эмболии в большом и малом кругах кровообращения.
При гипертрофической кардиомиопатии важнейшие нарушения кровообращения касаются диастолы, а фракция выброса из левого желудочка повышена. Часто наблюдаются повышение конечного диастолического давления и запаздывание открытия митрального клапана, что указывает на регургитацию. Наполнение желудочка изменено в результате как нарушенной релаксации, так и вследствие (возможно) неправильной формы полости желудочка.
При эндомиокардиалъном фиброзе отмечается сочетание нарушений диастолической функции, которые осложняются атриовентрикулярной регургитацией различной степени выраженности, с перикардиальным выпотом на поздних стадиях и снижением нагнетательной функции сердца.
При гипертрофической кардиомиопатии может не быть симптомов нарушений. Однако у больных с препятствиями на пути оттока наблюдаются три характерных симптома: неравномерный толчкообразный пульс, прощупываемые сокращения левого предсердия и шум, который поздно возникает и прослушивается у левого края грудины и у верхушки.
Клинические симптомы при рестриктивной кардиомиопатии (одышка и слабость) аналогичны таковым при диастолическом заболевании сердца, стенокардия встречается редко. Заболевание часто поражает детей. При любой форме эндомиокардиального фиброза может обнаруживаться воспалительная жидкость в перикарде, что в некоторых случаях является ведущим симптомом. Из лабораторных данных следует отметить увеличение количества лейкоцитов.
Высокую достоверность диагностики кардиомиопатии дает современный комплексный подход (электрокардиография, рентгенография, радиоизотопная вентрикулография и биопсия миокарда).
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Дилатационноя кардиомиопатия лечится так же, как любая форма застойной сердечной недостаточности, обусловленная нарушением нагнетательной функции сердца. Назначаются диуретические средства, в том числе спиронолактон. Препараты наперстянки показаны в случае мерцания предсердий. Терапию сосудорасширяющими препаратами следует проводить лишь при условии, что давление в большом круге не ниже 95 мм рт. ст. (каптоприл). Для профилактики тромбоза назначают антикоагулянты. Больным, у которых не наступает улучшения, а эндомио-кардиальная биопсия выявляет признаки миокардита, может помочь курс стероидных гормонов и иммунодепрессантов.
Больные с гипертрофической кардиомиопатией, у которых наследственность не отягощена этим заболеванием, а имеются лишь признаки легкой формы без ярких симптомов и аритмий, часто вообще не нуждаются в лечении. Они должны лишь находиться под наблюдением. В случае наличия симптомов стенокардии используют бета-блокаторы типа пропранолола (300-400 мг в сутки). При множественной желудочковой экстрасистолии и желудочковой тахикардии назначают амиодарон. В некоторых случаях при данном заболевании прибегают к хирургическому лечению в виде удаления перегородки, протезирования митрального клапана и удаления сосочковых мышц.
Больные рестриктивной кардиомиопатией получают симптоматическое консервативное лечение. На ранней стадии заболевания острые приступы сердечной недостаточности иногда поддаются лечению покоем, диуретическими средствами, преднизолоном по схеме. При необходимости назначаются антикоагулянты. Когда заболевание достигает стадии замещения соединительной тканью, хирургическое лечение дает хорошие результаты. Положительный эффект дает иссечение плотной соединительной ткани, что при наличии показаний следует сочетать с протезированием клапана.
Профилактика кардиомиопатии возможна лишь в том случае, когда речь идет о рестриктивной форме заболевания. Ранний диагноз заболевания и своевременное лечение позволяют повлиять на дальнейшее его течение.
Под кардиомиопатией подразумевается группа воспалительных заболеваний миокарда, имеющих различную этиологию. При этом сердечная мышца изменена как структурно, так и функционально (утолщение перегородок или стен миокарда, увеличение сердечных камер и пр.). Раньше эти болезни называли миокардиодистрофией. Заболевание кардиомиопатия равно распространено между мужчинами и женщинами и может поразить человека в любом возрасте.
Разновидности кардиомиопатии
Болезнь кардиомиопатия имеет три разновидности:
- гипертрофическая;
- дилатационная;
- рестриктивная.
Каждая разновидности заболевания по-своему воздействует на миокард, однако, принципы их лечения схожи, в основном, они направлены на лечение хронической сердечной недостаточности и устранение причин, вызвавших кардиомиопатию.
Гипертрофическая
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это существенное утолщение (гипертрофия) межжелудочковой перегородки или стенки левого желудочка, причём в норме остаются объёмы полостей желудочков. При этой кардиомиопатии причиной внезапной смерти могут стать существенные и внезапные нарушения сердечного ритма. У многих спортсменов, умерших в процессе тренировки, была выявлена именно гипертрофическая форма кардиомиопатии. На фоне нарушения способности к расслаблению левого желудочка может постепенно развиваться сердечная недостаточность, которая клинически долгое время может не проявляться. Эта сердечная камера вплоть до терминальной стадии сохраняет сократимость в норме, но по мере прогрессирования болезни у миокарда образуется локальное утолщение, которое приводит к изменению формы левого желудочка. В дальнейшем патогенез кардиомиопатии следующий: стенки выносящего тракта становятся меньше, а перегородки утолщаются. Также становится меньше растяжимость всех сердечных камер.
Дилатационная
При дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в полостях сердца происходит дилатация (увеличение объёма всех сердечных камер) без утолщения стенок миокарда, что приводит к систолической дисфункции. Проявляется нарушением сократительной функции сердечной мышцы
Рестриктивная
Реже всего встречается рестриктивная кардиомиопатия сердца, при которой стенки органа становятся жёсткими (увеличение ригидности миокарда), с трудом переходящими в стадию расслабления, то есть уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. В результате этого в левый желудочек затрудняется доставка обогащённой кислородом крови, и кровообращение в целом в организме также нарушается. Нагрузка возрастает, приводя к утолщению стенок предсердий, при этом состояние желудочков остаётся прежним.
Этот вид кардиомиопатии иногда наблюдается у детей на фоне присутствия наследственных факторов.
Причины кардиомиопатии
При кардиомиопатии поражение миокарда может быть первичным или вторичным процессом, вызванным системными заболеваниями, которые приводят к развитию сердечной недостаточности, а изредка даже к внезапной смерти.
Причины первичной кардиомиопатии её можно распределить на три группы:
- врождённая;
- приобретённая;
- смешанная.
Вторичными называются кардиомиопатии, ставшие следствием того или иного заболевания.
Врождённая патология сердца возникает из-за нарушения формирования во время эмбриогенеза тканей миокарда. Причин этому может быть множество: начиная от имеющихся у матери вредных привычек и заканчивая её неправильным питанием и стрессами. Кроме того, выделяют кардиомиопатии у беременных женщин и воспалительные кардиомиопатии, являющиеся, по существу, миокардитом .
Ко вторичным формам кардиомиопатии относятся:
- Инфильтративная или кардиомиопатия накопления , при которой в клетках или в межклеточном пространстве концентрируются патологические включения.
- Токсическая кардиомиопатия . При взаимодействии сердечной мышцы с лекарственными препаратами (в первую очередь, с противоопухолевыми) тяжесть её поражения может быть различной: иногда это лишь бессимптомные изменения на электрокардиограмме, но бывает и мгновенная сердечная недостаточность со смертельным исходом. Этиология кардиомиопатии знает массу и таких примеров, когда в результате длительного употребления больших доз алкоголя у людей происходит воспаление миокарда (алкогольная кардиомиопатия). В России именно данная причина стоит на первом месте из всех выявляемых по данному заболеванию.
- Эндокринная кардиомиопатия , подразделяемая на метаболическую и дисметаболическую формы, возникает на фоне нарушения в миокарде обмена веществ. Болезнь часто вызывает дистрофию стенок миокарда и нарушение его сократительной способности. Причинами недуга могут быть болезни эндокринной системы, ожирение, климакс, заболевания кишечника и желудка, несбалансированное питание. Если причинами кардиомиопатии стал сахарный диабет или дисфункция щитовидной железы, то говорят о гипертрофической кардиомиопатии.
- К алиментарной кардиомиопатии могу привести нарушения питания, например, неразумно проводимые длительные диеты с ограничением животного белка, голодание. На работу сердца негативно влияет недостаток потребления карнитина, селена, витамина В1.
Симптомы кардиомиопатии
В зависимости от формы болезни различаются и симптомы кардиомиопатии, поэтому общих характерны признаков выделить сложно. Будем рассматривать симптомы отдельной каждой разновидности кардиомиоптии.
Наиболее характерные симптомы дилатационной кардиомиопатии:
- частое повышение артериального давления;
- быстрая утомляемость;
- бледность кожных покровов;
- появление отёков на нижних конечностях;
- синюшность кончиков пальцев;
- даже при небольшой физической нагрузке возникает одышка.
Эта симптоматика вызывается прогрессирующей сердечной недостаточностью.
Признаки гипертрофической кардиомиопатии:
- боли в области грудной клетки;
- одышка;
- сердцебиение;
- склонность к обморокам;
При рестриктивной кардиомиопатии происходит увеличение ригидности миокарда, что уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. При рестриктивной кардиомиопатии история болезни часто содержит эпизоды, когда больные начинают жаловаться на неё лишь только при переходе процесса в терминальную стадию, для которой характерна ярко выраженная сердечная недостаточность. Характерными симптомами здесь являются одышка и отёки.
Диагностика кардиомиопатии
Чтобы поставить диагноз кардиомиопатия, пациенту будет проведена следующая диагностика:
- Врач должен подробно расспросить пациента, есть ли у членов его семьи заболевания сердца, были ли внезапно умершие родственники (особенно в молодом возрасте). Провести тщательный осмотр, выслушать сердечные тона, поскольку количество шумов и частота могут недвусмысленно показать на вид сердечной патологии.
- Чтобы исключить иную патологию сердца, требуется сделать биохимическое исследование крови (электролитный состав крови, маркеры некроза миокарда, липидный спектр, глюкоза сыворотки).
- Особое внимание нужно уделить показателям, отражающим функциональное состояние печени и почек, сделать общие клинические исследования мочи и крови.
- С помощью рентгенографии грудной клетки у большинства пациентов можно обнаружить признаки увеличения левых отделов сердца, говорящих о его перегрузке. Но в некоторых случаях патология на рентгенограмме может вовсе отсутствовать.
- Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию необходимо сделать ЭКГ . Иногда добавляется суточное холтеровское мониторирование , необходимое для того, чтобы оценить влияние нервной системы и зафиксировать нарушения сердечного ритма.
- Обязательным методом при диагностировании кардиомиопатии является УЗИ.
- Больным, которым предстоит оперативное вмешательство, обязательно делают магнитно-резонансную томографию. У неё более мощная разрешающая способность, нежели у ЭхоКГ , с её помощью можно увидеть патологические изменения и оценить особенности строения сердца.
Самостоятельно ни один пациент не сможет разобрать, какой из многочисленных видов кардиомиопатии у него имеется. С такой задачей может справиться лишь опытный врач-кардиолог.
Ему предстоит дифференцировать недуги, также приводящие к увеличению левых отделов сердца:
- гипертрофия миокарда, вызванная артериальной гипертензией;
- аортальный стеноз;
- генетические патологии;
- «спортивное» сердце;
- амилоидоз.
Чтобы исключить генетические синдромы и заболевания, потребуется консультация у врача-специалиста по генетическим нарушениям. В случаях повышенного давления в выходных отделах левого желудочка, выраженного утолщения стенки левого сердечного отдела, неэффективности лекарственной терапии потребуется консультация кардиохирурга. Понадобится также консультация аритмолога.
Лечение кардиомиопатии
Лечение кардиомиопатии представляет собой продолжительный и сложный процесс, в ходе которого больному необходимо чётко выполнять все предписания своего лечащего врача. Оно направлено на восстановление правильного функционирования миокарда и поддержания его работы на необходимом уровне. Лечение этого заболевания может проходить посредством медикаментозной терапии, но может включать и операционное вмешательство.
Очень важной для процесса выздоровления является роль самого пациента, от которого в конечном итоге зависит благополучный результат. Речь идёт об отказе от вредных привычек (курение и алкоголь), а пациентам с избыточным весом придётся постоянно сидеть на диетах, поскольку, чем меньше масса тела, тем меньше нагрузки выпадает на долю сердца, тем стабильнее оно работает.
Медикаментозная терапия
Препараты для лечения кардиомиопатий используются разные. Так, при дилатационной кардиомиопатии бороться приходится, прежде всего, с сердечной недостаточностью и предупреждать появление возможных осложнений. Больному нужно снизить уровень артериального давления, поэтому ему показаны препараты – ингибиторы АПФ, такие как каптоприл и эналаприл. Также даются небольшие дозы бета-блокаторов (метапролол). Желательно ввести в курс терапии антиоксидант и альфа-бета-блокатор, например, карведилол. Также рекомендации при кардиомиопатии относительно сердечной недостаточности касаются применения диуретиков.
Цель терапии при гипертрофической кардиомиопатии направлена на улучшение сократительной деятельности левого желудочка. Таким больным обычно назначают верапамил или дизопирамид. Чтобы предупредить развитие аритмий, назначают бета-блокаторы.
Сложнее всего лечить рестриктивную кардиомиопатию, поскольку она чаще всего проявляется лишь на терминальной стадии, поэтому для неё не существует надёжных терапевтических методов.
Оперативное вмешательство
Актуален вопрос, как лечить кардиомиопатию, если медикаментозное лечение не приносит успеха.
- Страдающим дилатационной кардиомиопатией часто предлагают пересадку донорского сердца.
- В случае с гипертрофической разновидностью заболевания в последнее время предпочитают имплантировать электрокардиостимуляторы .
- Хуже всего дела обстоят с рестриктивной формой, поскольку трансплантация сердца часто оказывается неэффективной, поскольку в пересаженном органе нередко возникают рецидивы.
Разработано несколько специфических методик для лечения вторичных поражений. Например, при гемохроматозе делают кровопускания, а при саркоидозе назначают кортикостероиды.
Народные методы лечения
Народная медицина предлагает больным кардиомиопатией улучшать состояние с помощью отвара пустырника, смеси цветов ландыша, листьев мяты, семян фенхеля, корня валерианы, настоя из семян посевного льна.
Осложнения кардиомиопатии
Последствия кардиомиопатии могут выражаться в следующих осложнениях:
- Сердечная недостаточность. При кардиомиопатии уменьшается приток крови из левого желудочка, что и вызывает явление сердечной недостаточности.
- Дисфункция клапанов. Расширившийся левый желудочек может осложнить ток крови через сердечные клапаны, что приводит к возникновению обратного тока, а сердечные сокращения становятся менее эффективными.
- Отёки. В лёгких, тканях ног и живота при кардиомиопатии возможно накопление жидкости из-за недостаточной способности сердечной мышцы перекачивать кровь.
- Аритмии (нарушения сердечного ритма). Изменения структуры миокарда и давления в сердечных камерах способствуют искажению сердечного ритма.
- Внезапная остановка сердца – тот крайний случай, когда кардиомиопатия вызывает смерть.
- Эмболия. Стаз (объединение) крови в левом желудочке может вызвать образование кровяных сгустков, которые, попав в кровоток, способны перекрыть приток крови к любым органам и вызвать сердечный приступ, инсульт мозга или любого другого органа.
Прогноз при кардиомиопатии
Кардиомиопатия прогноз может иметь неодинаковый, в зависимости от разных факторов:
- насколько неукоснительно пациент будет придерживаться всех назначений и рекомендаций врача;
- насколько выраженными были симптомы заболевания на момент его обнаружения.
Эффективной профилактики кардиомиопатии, к сожалению, не существует. Впрочем, только патологию на генетическом уровне невозможно никак предотвратить.
Меньше всего шансов получить кардиомиопатию у тех, кто ведёт активный образ жизни с правильным питанием и дозированными физическими нагрузками. Необходимо полностью отказаться от курения и от злоупотребления алкоголем.
Если патология возникла на фоне какого-либо заболевания, то его нужно контролировать, регулярно проходя обследования и точно соблюдая предписания докторов.
Инвалидность при кардиомиопатии
Возможна инвалидность при кардиомиопатии, критериями для которой является:
- наличие факторов риска внезапной смерти;
- вариант и форма течения болезни;
- тяжесть сопутствующих заболеваний;
- эффективность терапии;
- выраженность осложнений;
- профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.
Больные кардиомиопатией получают III группу инвалидности, если:
- имеется медленно прогрессирующая ДКМП, СН 1ст. при отсутствии синкопальных состояний и лёгких нарушений ритма;
- прогрессирующее течение ГКМП, СН 1-IIА ст., наличие ограничений способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, отсутствие факторов риска внезапной смерти; если при бессимптомном течении есть противопоказания к прежней профессии, и нет возможности трудоустройства по заключению КЭК ЛПУ.
II группу инвалидности получают больные, имеющие:
- прогрессирующее течение кардиомиопатии со стойкими нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы (СН IIБ ст., со значимыми нарушениями проводимости и ритма), с ограничением способности к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обучению – II ст., присутствием факторов риска внезапной смерти;
- иногда больным разрешается работать на дому в специальных условиях с учётом профессиональных навыков.
А Вы или Ваши близкие сталкивались с каким-либо видом кардиомиопатии? Как Вы боролись с этой болезнью? Расскажите об этом в комментариях , помогите другим читателям своей историей!