رمز ICD لقلة الصفيحات. قلة الصفيحات - ما هو هذا المرض؟ نقص الصفيحات المناعي مكب

في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض للمراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب حالات المرض ، وأسباب اتصال السكان بالمؤسسات الطبية في جميع الأقسام ، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170

تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.

مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

قلة الصفيحات - الوصف ، الأسباب ، الأعراض (العلامات) ، التشخيص ، العلاج.

وصف قصير

قلة الصفيحات هي انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ، وهو السبب الأكثر شيوعًا للنزيف. مع انخفاض عدد الصفائح الدموية أقل من 100 109 / لتر ، يطول وقت النزف. في معظم الحالات ، تظهر النزف النقطي أو البرفرية عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى 20-50 109 / لتر. يحدث النزيف العفوي الخطير (على سبيل المثال ، الجهاز الهضمي) أو السكتة الدماغية النزفية عندما تكون قلة الصفيحات أقل من 10 109 / لتر.

الأسباب

يمكن أن يحدث قلة الصفيحات كمظهر من مظاهر الحساسية للأدوية (قلة الصفيحات الأرجية) ، بسبب إنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات (قلة الصفيحات المناعية الذاتية) ، الناجمة عن الالتهابات ، والتسمم ، والتسمم الدرقي (أعراض).

في الأطفال حديثي الولادة ، يمكن أن يحدث نقص الصفيحات بسبب مرور الأجسام المضادة الذاتية من الأم المريضة عبر المشيمة (قلة الصفيحات المناعية).

أمراض تكوّن الصفيحات يتم منع نضج خلايا النواء بشكل انتقائي عن طريق مدرات البول الثيازيدية والأدوية الأخرى ، خاصة تلك المستخدمة في العلاج الكيميائي ، والإيثانول. أحد الأسباب المحددة لنقص الصفيحات هو تكون الخثرات غير الفعالة المرتبطة بنوع تكوين الدم الضخم الأرومات (يحدث مع نقص فيتامين ب 12 و حمض الفوليك ، وكذلك مع متلازمة خلل التنسج النقوي ومتلازمات ما قبل اللوكيميا). في نخاع العظم ، يتم الكشف عن خلايا نواء غير طبيعية شكليًا ووظيفيًا (ضخم الأرومات أو خلل التنسج) ، مما يؤدي إلى ظهور مجموعة من الصفائح الدموية المعيبة التي يتم تدميرها في نخاع العظام.

تحدث التشوهات في تكوين تجمع الصفائح الدموية عندما يتم التخلص من الصفائح الدموية من مجرى الدم ، والسبب الأكثر شيوعًا هو الترسب في الطحال. في ظل الظروف العادية ، يحتوي الطحال على ثلث تجمع الصفائح الدموية. ويصاحب تطور تضخم الطحال ترسب لعدد أكبر من الخلايا مع استبعادها من نظام الإرقاء. مع وجود حجم كبير جدًا من الطحال ، فمن الممكن إيداع 90٪ من مجموعة الصفائح الدموية بالكامل ، أما 10٪ المتبقية في تدفق الدم المحيطي فتدور بشكل طبيعي.

زيادة تدمير الصفائح الدموية في المحيط هو الشكل الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات. تتميز هذه الحالات بقصر عمر الصفائح الدموية وزيادة عدد خلايا نواة نخاع العظم. يشار إلى هذه الاضطرابات على أنها فرفرية نقص الصفيحات المناعية أو غير المناعية. انظر فرفرية نقص الصفيحات المجهول السبب. مع مرض الذئبة الحمراء وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يهدف العلاج إلى تصحيح علم الأمراض الأساسي. من الضروري التوقف عن تناول جميع الأدوية التي يحتمل أن تكون خطرة. علاج GC ليس دائمًا فعالًا. تخضع الصفائح الدموية المنقولة لنفس التدمير المتسارع فرفرية نقص الصفيحات غير المناعي (على سبيل المثال ، الفيروسية أو الملاريا).

قلة الصفيحات (* 188000 ، Â). المظاهر السريرية: قلة الصفيحات الكبيرة ، متلازمة النزف ، تضخم الضلع ، موه الكلية ، بيلة دموية متكررة. الدراسات المعملية: الأجسام المضادة للصفائح الدموية ، تقصير عمر الصفائح الدموية ، زيادة وقت التخثر ، اختبار عاصبة طبيعية ، عيوب في مكون البلازما للإرقاء.

شذوذ ماي هيجلين (متلازمة هيجلين ، ب). قلة الصفيحات الكبيرة ، شوائب قاعدية في العدلات والحمضات (أجسام Dehle).

متلازمة ابشتاين (153650 ، Â). قلة الصفيحات الكبيرة بالاشتراك مع متلازمة ألبورت.

متلازمة عائلة فيشتنر (153640 ، Â). قلة الصفيحات الكبيرة ، الادراج في الكريات البيض ، التهاب الكلية ، الصمم.

قلة الصفيحات الخلقي (600588 ، الحذف 11q23.3-qter ، В). المظاهر السريرية: نقص الصفيحات الخلقي ، متلازمة نزفية خفيفة. الفحوصات المخبرية: حذف 11q23.3-qter ، زيادة خلايا النواء ، حبيبات عملاقة في صفيحات الدم المحيطية.

قلة الصفيحات الحلقية (188020 ، Â). المتلازمة النزفية ، قلة العدلات الدورية.

Thrombocytopenia Paris-Trousseau (188025 ، حذف 11q23 ، عيب في جين TCPT ، B). المظاهر السريرية: المتلازمة النزفية ، قلة الصفيحات ، فرط ضغط الدم ، تشوهات الأذن ، التخلف العقلي ، تضيق الأبهر ، تأخر النمو في الفترة الجنينية ، تضخم الكبد ، ارتفاق الأصابع. الدراسات المعملية: الحبيبات العملاقة في الصفائح الدموية ، كثرة النوى ، خلايا النواء الدقيقة.

متلازمة TAR (من: قلة الصفيحات - غياب نصف القطر - قلة الصفيحات وغياب نصف القطر * 270400 ، ص). الغياب الخلقي لنصف القطر في تركيبة مع قلة الصفيحات (يتم التعبير عنها عند الأطفال ، وتم تخفيفها لاحقًا) ؛ فرفرية نقص الصفيحات. خلايا النواء معيبة في نخاع العظم الأحمر. في بعض الأحيان نلاحظ وجود شذوذ في تطور الكلى وأمراض القلب الخلقية.

الأعراض (العلامات)

يتم تحديد الصورة السريرية من خلال المرض الأساسي الذي تسبب في قلة الصفيحات.

التشخيص

قلة الصفيحات هي مؤشر لفحص نخاع العظام لوجود خلايا النواء ، وغيابها يشير إلى حدوث انتهاك لقلة الصفيحات ، ويشير وجودها إما إلى التدمير المحيطي للصفائح الدموية ، أو (في وجود تضخم الطحال) ترسب الصفائح الدموية في أمراض الطحال من كثرة الصفيحات. يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن خلل التنسج الضخم النوى في لطاخة نخاع العظم ، والشذوذ في تكوين تجمع الصفائح الدموية. يتم تشخيص فرط الطحال من خلال قلة الصفيحات المعتدلة ، وعدد طبيعي من خلايا النواء في مسحة نخاع العظم ، وتضخم كبير في الطحال. يتطلب تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب استبعاد الأمراض التي تحدث مع قلة الصفيحات (على سبيل المثال ، SLE) و قلة الصفيحات التي تسببها الأدوية (على سبيل المثال ، الكينيدين). الطرق المتاحة ، ولكن غير المحددة للكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفيحات معروفة.

علاج

علم الأمراض من التخثر. يعتمد العلاج على التخلص من العامل الضار ، إن أمكن ، أو علاج المرض الأساسي ؛ عادة ما يكون نصف عمر الصفائح الدموية طبيعيًا ، مما يسمح بنقل الصفائح الدموية في وجود قلة الصفيحات وعلامات النزيف. تختفي قلة الصفيحات الناتجة عن نقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك مع استعادة مستوياتها الطبيعية.

يستجيب قلة الصفيحات Amegakaryocytic بشكل جيد للعلاج ، وعادة ما يتم وصف الغلوبولين المناعي المضاد للخلايا والسيكلوسبورين.

تشوهات في تكوين تجمع الصفائح الدموية. لا يُعطى العلاج عادة ، على الرغم من أن استئصال الطحال قد يحل المشكلة. أثناء عمليات نقل الدم ، تترسب بعض الصفائح الدموية ، مما يجعل عمليات نقل الدم أقل فعالية من حالات انخفاض نشاط نخاع العظام.

علاج فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب - انظر فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب.

المضاعفات والحالات المصاحبة يرتبط انخفاض إنتاج الصفائح الدموية بفقر الدم اللاتنسجي وانزعاج النخاع (استبدال نخاع العظم بالخلايا السرطانية أو الأنسجة الليفية) وبعض متلازمات إيفانز الخلقية النادرة (متلازمة فيشر إيفانز) - مزيج من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ونقص الصفيحات المناعي الذاتي.

ICD-10 D69 Purpura وحالات نزفية أخرى

ICD 10 ترميز قلة الصفيحات

تلعب الصفائح الدموية دورًا مهمًا في جسم الإنسان وهي مجموعة من خلايا الدم.

• 0 - فرفرية بسبب رد فعل تحسسي.
• 1 - عيوب في تكوين الصفائح الدموية بعددها الطبيعي ؛
• 2 - برفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم) ؛
• 3 - فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب.
• 4 - أوجه القصور الأخرى في الصفائح الدموية الأولية ؛
• 5 - الآفات الثانوية.
• 6 - أنواع غير محددة من الأمراض ؛
• 7 - أنواع أخرى من النزيف (نزيف الدم الكاذب ، زيادة هشاشة الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك) ؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية للتكوين الخلوي.

خطر قلة الصفيحات

نظرًا لشدة المظاهر السريرية ، تحتوي قلة الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ لمتلازمات النزف الوخيم.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض شديد في عدد الصفائح الدموية حتى مع ظهور الخدوش ، حيث لا يلتئم الجرح بجلطات الدم الأولية ويستمر النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا من نزيف داخلي تلقائي ، لذلك يتطلب المرض التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب.

إضافة تعليق إلغاء الرد

• سكوتيد على التهاب المعدة والأمعاء الحاد

يمكن أن يكون العلاج الذاتي خطيرًا على صحتك. عند ظهور أول بادرة للمرض ، استشر الطبيب.

قلة الصفيحات الثانوية

يتم سرد الأدوية التي تسبب قلة الصفيحات في أغلب الأحيان في الجدول. 16.5.

قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين هو اضطراب تخثر الدم الناجم عن الهيبارين ، ويترافق مع قلة الصفيحات والتخثر الوريدي و / أو الشرياني.

ما يقرب من 1 ٪ من المرضى بعد استخدام الهيبارين يصابون بنقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين لمدة أسبوع واحد على الأقل ، ما يقرب من 50 ٪ منهم يعانون من تجلط الدم. قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين أكثر شيوعًا إلى حد ما عند النساء.

المسببات والمرض [عدل]

قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين هي نتيجة استجابة مناعية خلطية موجهة ضد مركب يشتمل على عامل الصفائح الدموية الذاتية 4 والهيبارين الخارجي ، تتعرف الأجسام المضادة الذاتية على عامل الصفائح الدموية 4 فقط عندما يتم دمجه مع الهيبارين. ينشط هذا المركب المناعي الصفائح الدموية من خلال مستقبلات FcγRIIA السطحية ، مما يؤدي إلى قلة الصفيحات وفرط التخثر. توصيف الهيبارين (بقري> خنزيري) وتكوينه (غير مجزأ> وزن جزيئي منخفض> فوندابارينوكس) والجرعة (وقائي> علاجي> جرعة واحدة) وطريقة الإعطاء (تحت الجلد> في الوريد) ومدة الإعطاء (أكثر من 4 أيام> أقل من 4 أيام) - كل هذا هو العوامل التي تحدد تطور وشدة قلة الصفيحات.

المظاهر السريرية [عدل]

مع قلة الصفيحات التي يسببها الدواء ، عادة ما تظهر النمشات والنزيف المعدي المعوي والبيلة الدموية في غضون ساعات قليلة بعد استخدام الدواء. تعتمد مدة قلة الصفيحات على معدل التخلص من الدواء. عادة ، بعد 7 أيام من إلغائه ، يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين في أي عمر (> 3 أشهر) ، ولكن الحالات عند الأطفال نادرة. تبدأ قلة الصفيحات المعتدلة عادةً بعد 5-10 أيام من تناول الهيبارين. إذا كان المريض قد تعرض بالفعل للهيبارين خلال آخر 100 يوم ، فمن الممكن حدوث رد فعل سريع ، مع حدوث انخفاض في عدد الصفائح الدموية في غضون دقائق أو ساعات من إعطاء الهيبارين. من الممكن أيضًا قلة الصفيحات المتأخرة التي يسببها الهيبارين ، ويتطور قلة الصفيحات بعد التوقف عن تناول الدواء. عادة ما تكون قلة الصفيحات بدون أعراض والنزيف نادر الحدوث. يرتبط قلة الصفيحات الناجم عن الهيبارين بارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات التخثر (مثل الانسداد الرئوي واحتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية) مع ميل قوي إلى تجلط الشرايين في شرايين الأطراف وتجلط الأوردة العميقة. قد يؤدي الخثار الوريدي الدقيق الإضافي إلى تطور الغرغرينا الوريدية / بتر الأطراف. تشمل المضاعفات الأخرى نخر الجلد في مواقع حقن الهيبارين والتفاعلات التأقية (مثل الحمى وانخفاض ضغط الدم وآلام المفاصل وضيق التنفس والفشل القلبي الرئوي) بعد إعطاء بلعة في الوريد.

قلة الصفيحات الثانوية: التشخيص [عدل]

قد يشتبه في تشخيص قلة الصفيحات الناجم عن الهيبارين على أساس الصورة السريرية - قلة الصفيحات ، تجلط الدم ، عدم وجود سبب آخر لنقص الصفيحات. يتم تأكيد التشخيص عن طريق الكشف عن الأجسام المضادة لعامل الصفائح الدموية الذاتية 4 / مركب الهيبارين ويتم تأكيده من خلال الكشف عن الأجسام المضادة غير الطبيعية المنشطة للصفائح الدموية عن طريق مقايسة إطلاق السيروتونين أو اختبار تنشيط الصفائح الدموية بفعل الهيبارين.

التشخيص التفريقي [عدل]

يشمل التشخيص التفريقي قلة الصفيحات غير المناعية المرتبطة بالهيبارين (بسبب التفاعل المباشر للهيبارين مع الصفائح الدموية المنتشرة في الأيام الأولى بعد إعطاء الهيبارين) ، بالإضافة إلى تخفيف الدم بعد العملية الجراحية ، والإنتان ، ونقص الصفيحات غير الناجم عن الهيبارين ، والتخثر داخل الأوعية الدموية ، وفشل أعضاء متعددة.

قلة الصفيحات الثانوية: العلاج [عدل]

بالنسبة لبعض المرضى الذين يتلقون الهيبارين ، يوصى بمراقبة منتظمة لعدد الصفائح الدموية. في حالة الاشتباه في قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين أو تأكيدها ، يكون العلاج هو إيقاف الهيبارين واستخدام مضاد تخثر بديل ، إما بمضاد العامل Xa بدون الهيبارين (danaparoid ، fondaparinux) أو مثبطات الثرومبين المباشرة (على سبيل المثال ، argatroban ، bivalirudin). يُمنع استخدام الوارفارين خلال مرحلة نقص الصفيحات الحادة لأنه يمكن أن يسبب تجلط الأوعية الدموية الدقيقة ، مع احتمال حدوث نخر في الطرف الإقفاري (متلازمة الغرغرينا الوريدية). عادة ما يتم حل قلة الصفيحات بعد 4 أيام في المتوسط ​​، بقيم أكبر من 150 × 10 9 / لتر ، على الرغم من أنه في بعض الحالات قد يستغرق من أسبوع إلى شهر واحد.

إن التكهن باستعادة الصفائح الدموية جيد ، ولكن قد تحدث مضاعفات ما بعد الجلطة (على سبيل المثال ، بتر الأطراف في 5-10٪ من المرضى ، والسكتة الدماغية ، ونخر الغدة الكظرية النزفي الثنائي مع قصور الغدة الكظرية). لوحظ معدل الوفيات من قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين (مثل الانسداد الرئوي المميت) في 5-10٪ من الحالات.

منع [تحرير]

أخرى [تحرير]

فرفرية نقص الصفيحات الناتجة عن نقل الخلايا الحمراء

1. الصورة السريرية. فرفرية نقص الصفيحات هي إحدى المضاعفات النادرة لنقل كريات الدم الحمراء. يتجلى ذلك في قلة الصفيحات المفاجئة ، والنزيف من الأغشية المخاطية والنباتات ، والتي تحدث بعد 7-10 أيام من نقل الدم. يعتمد التشخيص على بيانات سوابق المريض. هذا النوع من فرفرية نقص الصفيحات هو الأكثر شيوعًا عند النساء متعددات الولادة وأولئك الذين خضعوا لعمليات نقل خلايا الدم الحمراء المتعددة. وفقًا لآلية التطور ، فهي تشبه قلة الصفيحات الوليدية التي تسببها الأجسام المضادة للأم. تحدث فرفرية نقص الصفيحات الناتجة عن نقل خلايا الدم الحمراء في الأفراد الذين يفتقرون إلى مستضد Zw. لقد ثبت أن هذا المستضد جزء من بروتين سكري IIb / IIIa. يؤدي نقل كتلة كريات الدم الحمراء مع خليط من الصفائح الدموية الحاملة للمستضد Zw a إلى ظهور الأجسام المضادة لهذا المستضد. يُعتقد أنها تتفاعل مع البروتين السكري IIb / IIIa من الصفائح الدموية الخاصة بالمريض.

أ. لا يتم إجراء نقل الصفائح الدموية لأنه عادة ما يكون غير فعال. بالإضافة إلى ذلك ، فإن 2٪ فقط من الأشخاص الذين لا تحمل صفائحهم الدموية المستضد Zw يمكن أن يكونوا متبرعين بكتلة الصفائح الدموية في هذا المرض.

ب. يقلل بريدنيزون 1-2 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم من متلازمة النزف ويزيد من عدد الصفائح الدموية.

الخامس. يزول المرض من تلقاء نفسه بعد خروج دم المريض من صفيحات المتبرع.

د- يجب استخدام خلايا الدم الحمراء من المتبرعين الذين يفتقرون إلى مستضد Zw في وقت لاحق لنقل الدم.

قلة الصفيحات: الأعراض والعلاج

قلة الصفيحات - الأعراض الرئيسية:

• بقع حمراء على الجلد
• تضخم الغدد الليمفاوية
• حرارة عالية
• تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة
• نزيف صغير على الجلد والأغشية المخاطية
• بقع زرقاء على الجلد

يسمى المرض الذي يسبب انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم قلة الصفيحات. إنه يتحدث عنه أن المقال سيخبرنا بالفعل. الصفائح الدموية عبارة عن خلايا دم صغيرة عديمة اللون وهي مكونات أساسية تشارك في تخثر الدم. المرض خطير جدا لأن المرض يمكن أن يؤدي إلى نزيف في الأعضاء الداخلية (خاصة في الدماغ) وهذه نهاية قاتلة.

تصنيف

مثل معظم الأمراض الطبية ، فإن قلة الصفيحات لها تصنيفها الخاص ، والذي يتكون على أساس العوامل المسببة للأمراض ، والأسباب ، والأعراض ، والمظاهر المختلفة.

وفقًا لمعيار المسببات ، يتم تمييز نوعين من المرض:

تتميز بحقيقة أن النوع الأساسي يتجلى في شكل مرض مستقل ، والنوع الثانوي ناتج عن عدد من الأمراض الأخرى أو التشوهات المرضية.

حسب مدة مسار المرض في جسم الإنسان ، هناك نوعان من التوعك: الحاد والمزمن. حاد - يتميز بفترة تعرض قصيرة للجسم (تصل إلى ستة أشهر) ، ولكن تتجلى بأعراض فورية. يتميز الشكل المزمن بانخفاض طويل في الصفائح الدموية في الدم (أكثر من ستة أشهر). وهو الشكل المزمن الأكثر خطورة ، حيث يستغرق العلاج ما يصل إلى عامين.

وفقًا لمعايير شدة مسار المرض الذي يتميز بالتركيب الكمي للصفائح الدموية في الدم ، هناك ثلاث درجات:

• I - التركيب هو 150-50x10 9 / لتر - معيار الشدة مرض ؛
• II - 50-20 × 10 9 / لتر - تركيبة مخفضة ، والتي تتجلى في أضرار طفيفة للجلد ؛
• ثالثاً - 20 × 10 9 / لتر - يتميز بظهور نزيف داخلي في الجسم.

معيار خلايا الدم في الجسم يساوي / مكل. لكن هذه المؤشرات تتغير باستمرار في الجسد الأنثوي. تتأثر التغييرات بالعوامل التالية:

تظهر الصفائح الدموية في الجسم من نخاع العظم ، الذي يصنع خلايا الدم عن طريق تحفيز خلايا النواء. تنتشر صفائح الدم المركبة في الدم لمدة سبعة أيام ، وبعد ذلك تتكرر عملية التحفيز.

وفقًا للتصنيف الدولي لأمراض المؤتمر العاشر (ICD-10) ، فإن لهذا المرض رموزه الخاصة:

• D50-D89 - أمراض الدورة الدموية وأنواع أخرى من القصور.
• D65-D69 - اضطرابات تخثر الدم.

الأسباب

غالبًا ما يكون سبب المرض هو رد فعل تحسسي للجسم تجاه الأدوية المختلفة ، ونتيجة لذلك لوحظ قلة الصفيحات الدوائية. مع هذا الشعور بالضيق ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة موجهة ضد الدواء. تشمل الأدوية التي تؤثر على حدوث فشل الدم في الأجسام المهدئات والقلويدات والعوامل المضادة للبكتيريا.

يمكن أن تكون مشاكل المناعة الناتجة عن عواقب عمليات نقل الدم هي أيضًا أسباب القصور.

غالبًا ما يتجلى المرض في حالة عدم تطابق مجموعات الدم. غالبًا ما يتم ملاحظة قلة الصفيحات في جسم الإنسان. في هذه الحالة ، يكون الجهاز المناعي غير قادر على التعرف على الصفائح الدموية الخاصة به ويرفضها من الجسم. نتيجة الرفض ، يتم إنتاج الأجسام المضادة لإزالة الخلايا الغريبة. أسباب قلة الصفيحات هي:

1. الفشل الكلوي المرضي والتهاب الكبد المزمن.
2. الذئبة والتهاب الجلد والعضلات وتصلب الجلد.
3. أمراض اللوكيميا.

إذا كان للمرض شكل واضح من مرض منعزل ، فإنه يسمى نقص الصفيحات مجهول السبب أو مرض ويرلهوف (رمز ICD-10: D69.3). لا تزال مسببات فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (ICD-10: D63.6) غير واضحة تمامًا ، لكن علماء الطب يميلون إلى الاعتقاد بأن سبب ذلك هو الاستعداد الوراثي.

كما أنه من سمات مظهر المرض في وجود نقص المناعة الخلقي. هؤلاء الأشخاص هم الأكثر عرضة لعوامل ظهور المرض ، وأسباب ذلك هي:

• تلف نخاع العظم الأحمر من التعرض للأدوية ؛
• يؤدي نقص المناعة إلى هزيمة خلايا النواء.

هناك طبيعة منتجة للمرض ، والتي ترجع إلى عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية بواسطة نخاع العظم. في هذه الحالة ، يحدث قصورهم ، ونتيجة لذلك يتدفقون إلى الشعور بالضيق. أسباب حدوثها هي تصلب النخاع ، النقائل ، فقر الدم ، إلخ.

لوحظ نقص الصفائح الدموية في الجسم لدى الأشخاص الذين يعانون من انخفاض تركيبة فيتامين ب 12 وحمض الفوليك. لا يتم استبعاد التعرض المفرط للإشعاع أو الإشعاع لظهور قصور في خلايا الدم.

وبالتالي ، يمكننا التمييز بين نوعين من الأسباب التي تؤثر على حدوث قلة الصفيحات:

1. يؤدي إلى تدمير خلايا الدم: فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، وتشوهات المناعة الذاتية ، وجراحة القلب ، واضطرابات الدورة الدموية السريرية لدى النساء الحوامل ، والآثار الجانبية للأدوية.
2. يساهم في تقليل إنتاج الأجسام المضادة من قبل نخاع العظام: التأثيرات الفيروسية ، المظاهر النقيلية ، العلاج الكيميائي والإشعاعي ، وكذلك الاستهلاك الزائد للكحول.

أعراض

أعراض قلة الصفيحات لها أنواع مختلفة من المظاهر. هذا يعتمد:

• أولاً ، من سبب الحدوث ؛
• ثانياً ، حول طبيعة مسار المرض (مزمن أو حاد).

العلامات الرئيسية للضرر الذي يصيب الجسم هي مظاهر على الجلد في شكل نزيف ونزيف. غالبًا ما يتم ملاحظة النزيف على الأطراف والجذع. لا يتم استبعاد الضرر الذي يلحق بشخص الوجه والشفتين. من أجل الوضوح ، يتم عرض مظهر من مظاهر النزيف على جسم الإنسان في الصورة أدناه.

تتميز قلة الصفيحات بأعراض نزيف طويل الأمد بعد قلع الأسنان. علاوة على ذلك ، يمكن أن تكون مدة النزف يومًا واحدًا وأن تكون مصحوبة بعدة أيام. ذلك يعتمد على درجة المرض.

مع ظهور الأعراض ، لا توجد زيادة في حجم الكبد ، ولكن في كثير من الأحيان يلاحظ الأطباء توسع الغدد الليمفاوية في منطقة عنق الرحم. غالبًا ما تكون هذه الظاهرة مصحوبة بزيادة في درجة حرارة الجسم إلى قيم subfebrile (من 37.1 إلى 38 درجة). الزيادة في معدل تواجد خلايا الدم الحمراء في الجسم دليل على وجود مرض يسمى الذئبة الحمامية.

من السهل جدًا ملاحظة أعراض قصور الصفائح الدموية بعد أخذ الدم للتحليل. سيختلف التركيب الكمي اختلافًا كبيرًا عن القواعد المقيدة. مع انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم ، لوحظ زيادة حجمها. وينعكس ذلك على الجلد في ظهور بقع حمراء ومزرق مما يدل على تحول خلايا الدم. لوحظ أيضًا تدمير كريات الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى انخفاض في التركيب الكمي ، ولكن في نفس الوقت ، يزداد عدد الخلايا الشبكية. لوحظت ظاهرة إزاحة صيغة الكريات البيض إلى اليسار.

يتميز جسم الإنسان بتكوين منخفض لخلايا الدم بزيادة في تكوين خلايا النواء ، والتي تسببها نزيف متكرر وواسع. تزداد مدة تخثر الدم بشكل ملحوظ ، ويقل انخفاض تخثر الدم المنطلق من الجرح.

وفقًا لأعراض ظهور المرض ، يتم تمييز ثلاث درجات من المضاعفات: خفيفة ومتوسطة وشديدة.

تتميز الدرجة الخفيفة بأسباب المرض عند النساء اللواتي يعانين من حيض طويل وغزير ، وكذلك مع نزيف داخل الأدمة ونزيف في الأنف. لكن في مرحلة الدرجة الخفيفة ، يكون تشخيص المرض صعبًا للغاية ، لذلك لا يمكن التحقق من وجود المرض إلا بعد إجراء فحص طبي مفصل.

تتميز الدرجة المتوسطة بظهور طفح جلدي نزفي على الجسم ، وهو نزيف شديد التحديد تحت الجلد وعلى الغشاء المخاطي.

تتميز الدرجة الشديدة باضطرابات الجهاز الهضمي التي تسببها النزيف. يصل مؤشر الصفائح الدموية في الدم إلى 25 × 10 9 / لتر.

أعراض قلة الصفيحات الثانوية لها علامات مشابهة.

الحمل والشعور بالضيق: الأعراض

تتميز قلة الصفيحات عند النساء الحوامل بتقلبات كبيرة في التركيب الكمي للأجسام في دم النساء. إذا لم يكن هناك تشخيص للمرض عند النساء الحوامل ، ولكن مؤشر تكوين الصفائح الدموية ينخفض ​​بشكل طفيف ، فهذا يشير إلى أن نشاطهن الحيوي ينخفض ​​ويزداد مشاركتهن في محيط الدورة الدموية.

إذا كان هناك تركيبة منخفضة من الصفائح الدموية في دم المرأة الحامل ، فهذه متطلبات أساسية مباشرة لتطور المرض. أسباب انخفاض عدد الصفائح الدموية هي ارتفاع درجة موت هذه الأجسام وانخفاض معدلات تكوين أجسام جديدة. تتميز العلامات السريرية بالنزيف تحت الجلد. أسباب عدم كفاية الأجسام عديمة اللون هي التركيب الخاطئ والمعايير الغذائية أو كمية صغيرة من تناول الطعام ، فضلاً عن تلف الجهاز المناعي وفقدان الدم المتنوع. من خلال هذا الجسم ، يتم إنتاجها بواسطة نخاع العظام بكميات صغيرة أو بشكل غير منتظم.

قلة الصفيحات أثناء الحمل أمر خطير للغاية ، لذا فإن مسألة التشخيص ، وخاصة العلاج ، تحظى بأقصى قدر من الاهتمام. يكمن الخطر في حقيقة أن نقص الصفائح الدموية في دم الأم أثناء الحمل يساهم في حدوث نزيف عند الطفل. أخطر نزيف في الرحم هو النزيف الدماغي ، والذي تتميز نتيجته بعواقب مميتة على الجنين. في العلامات الأولى لمثل هذا العامل ، يقرر الطبيب الولادة المبكرة من أجل استبعاد العواقب.

قلة الصفيحات عند الأطفال: الأعراض

قلة الصفيحات عند الأطفال نادرة جدًا. تشمل مجموعة المخاطر الأطفال في سن المدرسة ، والذين يتجلى حدوثهم في كثير من الأحيان في فترتي الشتاء والربيع.

لا تختلف قلة الصفيحات وأعراضها عند الأطفال عمليًا عن البالغين ، ولكن من المهم للآباء في المراحل المبكرة من تطور المرض تشخيصه من خلال العلامات الأولى. تشمل أعراض الطفولة النزيف المتكرر من تجويف الأنف وظهور طفح جلدي صغير على الجسم. في البداية ، يظهر الطفح الجلدي على الأطراف السفلية من الجسم ، ومن ثم يمكن ملاحظته على اليدين. مع كدمات طفيفة ، يحدث تورم وأورام دموية. غالبًا لا تسبب هذه العلامات قلق الوالدين ، بسبب عدم وجود أعراض الألم. وهذا خطأ مهم ، لأن أي مرض في شكله المتقدم خطير.

يشير نزيف اللثة إلى نقص الصفائح الدموية في كل من الأطفال والبالغين. يتم إفراز كال في نفس الوقت في شخص مريض ، وفي كثير من الأحيان عند الأطفال ، مع جلطات الدم. لا يتم استبعاد النزف مع التبول.

اعتمادًا على درجة تأثير المرض على جهاز المناعة ، يتم تمييز نقص الصفائح الدموية المناعي وغير المناعي. ينتج قلة الصفيحات المناعية عن الموت الهائل لخلايا الدم تحت تأثير الأجسام المضادة. في مثل هذه الحالة ، لا يميز جهاز المناعة خلايا الدم الخاصة به ويتم رفضه من الجسم. يتجلى عدم المناعة من خلال التأثير الجسدي على الصفائح الدموية.

التشخيص

يتم تشخيص الشخص عند ظهور العلامات والأعراض الأولى للمرض. الطريقة الرئيسية للتشخيص هي فحص الدم السريري ، تظهر نتائجه صورة للتركيب الكمي للصفائح الدموية.

إذا تم الكشف عن انحراف في عدد خلايا الدم في الجسم ، يتم تحديد مؤشر لإجراء فحص نخاع العظم. وبالتالي ، يتم تحديد وجود خلايا النواء. إذا كانوا غائبين ، فإن تكوين الخثرات يكون ضعيفًا ، ويشير وجودهم إلى تدمير الصفائح الدموية أو ترسبها في الطحال.

يتم تشخيص أسباب القصور باستخدام:

• الاختبارات الجينية
• مخطط كهربية القلب.
• اختبارات لوجود الأجسام المضادة.
• بحوث الموجات فوق الصوتية
• الأشعة السينية والتنظير.

يتم تشخيص قلة الصفيحات أثناء الحمل بمساعدة مخطط التخثر ، أو بعبارات بسيطة ، اختبار تخثر الدم. يسمح لك هذا التحليل بتحديد تكوين الصفائح الدموية في الدم بدقة. يعتمد مسار عملية الولادة على عدد الصفائح الدموية.

علاج

يبدأ علاج قلة الصفيحات بالعلاج ، حيث يتم وصف دواء يسمى بريدنيزولون في المستشفى.

مهم! يتم وصف طرق العلاج بدقة من قبل الطبيب المعالج فقط بعد اجتياز الفحص المناسب وتشخيص المرض.

يشار إلى جرعة الدواء في التعليمات ، والتي بموجبها يتم استخدام 1 مل من الدواء لكل 1 كجم من وزنه. مع تطور المرض ، تزداد الجرعة 1.5-2 مرات. في المراحل الأولى ، يتسم الشعور بالضيق بالشفاء السريع والفعال ، لذلك بعد تناول الدواء ، بعد أيام قليلة ، يمكنك ملاحظة تحسن في الصحة. يستمر الدواء حتى يتم الشفاء التام للمريض ، والتي يجب أن يتم تأكيدها من قبل الطبيب المعالج.

يؤثر عمل الكورتيكوستيرويدات تأثيراً إيجابياً على مكافحة الشعور بالضيق ، ولكن في معظم الحالات تختفي الأعراض فقط ويبقى المرض. يستخدم لعلاج سوء التغذية عند الأطفال والمراهقين.

يتم علاج نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب عن طريق استئصال الطحال. يشار إلى هذا الإجراء في الطب باسم استئصال الطحال ويتميز بتأثيره الإيجابي. قبل العملية ، تزداد جرعة عقار بريدنيزولون ثلاث مرات. علاوة على ذلك ، لا يتم حقنها في العضلات ، ولكن مباشرة في الوريد البشري. بعد استئصال الطحال ، يستمر تناول الدواء بنفس الجرعات لمدة تصل إلى عامين. فقط بعد انتهاء الفترة المحددة يتم إجراء فحص وفحص لنجاح استئصال الطحال.

إذا انتهت عملية الإزالة دون جدوى ، يتم وصف العلاج الكيميائي المثبط للمناعة مع التثبيط الخلوي للمريض. تشمل هذه الأدوية: أزاثيوبرين وفينكريستين.

مع تشخيص القصور المكتسب ذو الطبيعة غير المناعية ، يتم علاج قلة الصفيحات بطرق عرضية عن طريق تناول هرمون الاستروجين والبروجستين والأندروكسونات.

تحدث الأشكال الأكثر شدة من قلة الصفيحات المجهولة السبب عن طريق النزيف الغزير. يتم إجراء نقل الدم لاستعادة الدم. يؤدي علاج الدرجة الشديدة إلى إلغاء الأدوية التي يمكن أن تؤثر سلبًا على قدرة الصفائح الدموية على تكوين الجلطات.

بعد تشخيص المرض ، يتم تسجيل المريض ويتم إجراء الفحص ليس فقط للمريض ، ولكن أيضًا لأقاربه لجمع تاريخ وراثي.

عند الأطفال ، يتم علاج الضيق بشكل جيد وبدون مضاعفات ، ولكن في بعض الحالات لا يتم استبعاد إمكانية علاج الأعراض.

إن علاج قلة الصفيحات بمساعدة الطب التقليدي له أيضًا إنجازات كبيرة. بادئ ذي بدء ، للتخلص من مشكلة قصور الصفائح الدموية في الدم ، يجب تضمين العسل مع الجوز في النظام الغذائي. كما تساعد مغلي أوراق نبات القراص والورد البري بشكل جيد. للتدابير الوقائية ، يتم استخدام عصير البتولا أو التوت أو البنجر.

إذا كنت تعتقد أنك تعاني من قلة الصفيحات والأعراض المميزة لهذا المرض ، فيمكن أن يساعدك اختصاصي أمراض الدم.

نقترح أيضًا استخدام خدمة تشخيص الأمراض عبر الإنترنت ، والتي ، بناءً على الأعراض التي تم إدخالها ، تحدد الأمراض المحتملة.

الدفتيريا مرض معد ينجم عن التعرض لجرثومة معينة تنتقل (العدوى) بواسطة قطرات محمولة جوا. يتميز الدفتيريا ، وأعراضه تنشيط العملية الالتهابية بشكل رئيسي في البلعوم الأنفي والبلعوم الفموي ، بمظاهر مصاحبة في شكل تسمم عام وعدد من الآفات التي تؤثر بشكل مباشر على الجهاز الإخراجي والعصبي والقلب والأوعية الدموية.

الحصبة من الأمراض المعدية الحادة ، وتبلغ درجة التعرض للإصابة بها ما يقرب من 100٪. الحصبة ، أعراضها الحمى ، والتهاب الأغشية المخاطية في تجويف الفم والجهاز التنفسي العلوي ، وظهور طفح بقعي حطاطي على الجلد ، والتسمم العام والتهاب الملتحمة ، هي أحد الأسباب الرئيسية للوفاة بين الأطفال الصغار.

داء اللولبية النحيفة هو مرض ذو طبيعة معدية ، والذي تسببه مسببات أمراض معينة من جنس البريميات. تؤثر العملية المرضية في المقام الأول على الشعيرات الدموية ، وكذلك الكبد والكلى والعضلات.

فطار البلعوم (فطار اللوزتين) هو مرض يصيب الغشاء المخاطي للبلعوم ذي الطبيعة الحادة أو المزمنة ، والسبب الرئيسي هو إصابة الجسم بالفطريات. يصيب داء البلعوم الأشخاص من جميع الفئات العمرية تمامًا ، بما في ذلك الأطفال الصغار. نادرا ، عندما يحدث المرض في شكل منعزل.

الحمامي السامة مرض ينتج عن تطور طفح جلدي متعدد الأشكال على جلد الشخص. غالبًا ما يصيب هذا المرض الأطفال حديثي الولادة ، ولكن لا يتم استبعاد حدوثه عند المرضى البالغين. تظهر الحمامي السامة عند الوليد في 50٪ من الأطفال في الأيام القليلة الأولى من حياتهم. تعكس هذه الحالة عملية تكيف الطفل مع البيئة ، وكذلك مع العوامل الخارجية.

بمساعدة التمرين والامتناع عن ممارسة الجنس ، يمكن لمعظم الناس الاستغناء عن الأدوية.

أعراض وعلاج الأمراض التي تصيب الإنسان

لا يمكن إعادة طباعة المواد إلا بإذن من الإدارة مع الإشارة إلى وجود ارتباط نشط بالمصدر.

جميع المعلومات المقدمة تخضع لاستشارة إلزامية من قبل الطبيب المعالج!

أسئلة واقتراحات:

رمز ICD: D69.6

قلة الصفيحات ، غير محدد

قلة الصفيحات ، غير محدد

يبحث

• البحث عن طريق ClassInform

ابحث في جميع المصنفات والأدلة على موقع ويب KlassInform

البحث عن طريق TIN

• OKPO بواسطة TIN

ابحث عن كود OKPO بواسطة TIN

OKTMO بواسطة TIN

ابحث عن كود OKTMO بواسطة TIN

OKATO بواسطة TIN

ابحث عن كود OKATO بواسطة TIN

OKOPF بواسطة TIN

ابحث عن كود OKOPF بواسطة TIN

OKOGU بواسطة TIN

ابحث عن كود OKOGU بواسطة TIN

OKFS بواسطة TIN

ابحث عن كود OKFS بواسطة TIN

OGRN بواسطة TIN

ابحث عن PSRN بواسطة TIN

اكتشف TIN

ابحث عن رقم التعريف الضريبي (TIN) لمؤسسة بالاسم ، ورقم تعريف دافع الملكية الفكرية بالاسم الكامل

فحص الطرف المقابل

• فحص الطرف المقابل

معلومات حول الأطراف المقابلة من قاعدة بيانات مصلحة الضرائب الفيدرالية

المحولات

• OKOF إلى OKOF2

ترجمة كود المصنف OKOF إلى كود OKOF2

OKDP في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKDP إلى كود OKPD2

OKP في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKP إلى كود OKPD2

OKPD في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKPD (موافق (CPE 2002)) إلى كود OKPD2 (موافق (CPE 2008))

OKUN في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKUN إلى كود OKPD2

OKVED في OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2007 إلى كود OKVED2

OKVED في OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2001 إلى كود OKVED2

OKATO في OKTMO

ترجمة كود المصنف OKATO إلى كود OKTMO

TN VED في OKPD2

ترجمة رمز TN VED إلى رمز المصنف OKPD2

OKPD2 في TN VED

ترجمة رمز المصنف OKPD2 إلى رمز TN VED

OKZ-93 في OKZ-2014

ترجمة كود المصنف OKZ-93 إلى كود OKZ-2014

تغييرات المصنف

• التغييرات 2018

تغذية تغييرات المصنف التي دخلت حيز التنفيذ

مصنفات عموم روسيا

• مصنف ESKD

مصنف جميع المنتجات الروسية ووثائق التصميم موافق

اوكاتو

المصنف لعموم روسيا من كائنات التقسيم الإداري الإقليمي موافق

OKW

مصنف العملات لعموم روسيا موافق (MK (ISO 4)

OKVGUM

المصنف عموم روسيا لأنواع البضائع والتعبئة والتغليف ومواد التعبئة والتغليف موافق

موافق

المصنف لعموم روسيا لأنواع النشاط الاقتصادي موافق (NACE Rev.1.1)

OKVED 2

المصنف لعموم روسيا لأنواع النشاط الاقتصادي موافق (NACE REV.2)

OCGR

المصنف لعموم روسيا لموارد الطاقة الكهرومائية موافق

OKEI

المصنف لعموم روسيا لوحدات القياس OK (MK)

OKZ

المصنف لعموم روسيا للمهن موافق (MSKZ-08)

أوكين

المصنف عموم روسيا للمعلومات حول السكان موافق

OKISZN

مصنف عموم روسيا للمعلومات عن الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح حتى 01.12.2017)

OKISZN-2017

مصنف عموم روسيا للمعلومات عن الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح من 01.12.2017)

OKNPO

المصنف لعموم روسيا للتعليم المهني الابتدائي موافق (صالح حتى 07/01/2017)

OKOGU

مصنف عموم روسيا للهيئات الحكومية OK 006-2011

حسنا حسنا

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول المصنفات الروسية بالكامل. نعم

OKOPF

المصنف عموم روسيا من الأشكال التنظيمية والقانونية موافق

OKOF

المصنف لعموم روسيا للأصول الثابتة موافق (صالح حتى 01/01/2017)

OKOF 2

المصنف لعموم روسيا للأصول الثابتة موافق (SNA 2008) (ساري المفعول من 01/01/2017)

OKP

مصنف المنتجات الروسية بالكامل موافق (صالح حتى 01/01/2017)

OKPD2

تصنيف المنتجات لعموم روسيا حسب نوع النشاط الاقتصادي مقبول (KPES 2008)

OKPDTR

المصنف عموم روسيا لوظائف العمال ، وظائف الموظفين وفئات الأجور موافق

OKPIPV

مصنف عموم روسيا للمعادن والمياه الجوفية. نعم

OKPO

مصنف عموم روسيا للمؤسسات والمنظمات. موافق 007-93

حسنا

المصنف لجميع المعايير الروسية موافق (MK (ISO / infko MKS))

OKSVNK

المصنف لعموم روسيا لتخصصات المؤهل العلمي العالي موافق

OKSM

المصنف لعموم روسيا لدول العالم موافق (MK (ISO 3)

حسنا اذا

المصنف لعموم روسيا للتخصصات في التعليم موافق (صالح حتى 07/01/2017)

OKSO 2016

المصنف لعموم روسيا لتخصصات التعليم موافق (صالح من 07/01/2017)

OKTS

المصنف لعموم روسيا للأحداث التحويلية موافق

OKTMO

المصنف لعموم روسيا لأقاليم البلديات موافق

OKUD

المصنف لعموم روسيا لوثائق الإدارة موافق

OKFS

المصنف لعموم روسيا لأشكال الملكية موافق

حسنا

مصنف عموم روسيا للمناطق الاقتصادية. نعم

أوكون

مصنف عموم روسيا للخدمات العامة. نعم

TN VED

التسمية السلعية للنشاط الاقتصادي الأجنبي (TN VED EAEU)

مصنف VRI ZU

تصنيف أنواع الاستخدام المسموح به لقطع الأراضي

كوسغو

تصنيف المعاملات الحكومية العامة

FKKO 2016

كتالوج التصنيف الفيدرالي للنفايات (صالح حتى 24/06/2017)

FKKO 2017

كتالوج التصنيف الفيدرالي للنفايات (صالح من 06/24/2017)

بي بي سي

المصنفات الدولية

المصنف العشري العالمي

التصنيف الدولي للأمراض - 10

التصنيف الدولي للأمراض

ATX

التصنيف الكيميائي العلاجي التشريحي للأدوية (ATC)

MKTU-11

التصنيف الدولي للسلع والخدمات الإصدار الحادي عشر

MKPO-10

تصنيف التصميم الصناعي الدولي (الإصدار العاشر) (LOC)

الكتب المرجعية

دليل التعرفة والمؤهلات الموحد لأعمال ومهن العمال

EKSD

دليل التأهيل الموحد لمناصب المديرين والمتخصصين والموظفين

المعايير المهنية

دليل المعايير المهنية 2017

وصف الوظيفة

نماذج من التوصيفات الوظيفية مع مراعاة المعايير المهنية

مرفق البيئة العالمية

المعايير التعليمية الفيدرالية للولاية

وظائف

قاعدة بيانات عموم روسيا للوظائف الشاغرة تعمل في روسيا

السجل العقاري للأسلحة

سجل الدولة للأسلحة المدنية والخدمية وخراطيشها

التقويم 2017

تقويم الإنتاج لعام 2017

التقويم 2018

تقويم الإنتاج لعام 2018

في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض للمراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب حالات المرض ، وأسباب اتصال السكان بالمؤسسات الطبية في جميع الأقسام ، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170

تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.

مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

فرفرية نقص الصفيحات مكب 10

مرض مناعي ذاتي ناتج عن عمل الأجسام المضادة المضادة للصفيحات و / أو المركبات المناعية المنتشرة على تراكيب البروتين السكري الغشائي للصفائح الدموية ، ويتميز بنقص الصفيحات ويتجلى في متلازمة النزف.

المرادفات

D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.

الوبائيات

في معظم الحالات ، لا يؤدي الحمل إلى تفاقم حالة المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب. يحدث تفاقم المرض في 30٪ من النساء.

تصنيف

تتميز المصب:

شكل حاد (أقل من 6 أشهر) ؛

الأشكال المزمنة (مع الانتكاسات النادرة ، مع الانتكاسات المتكررة ، مع مسار الانتكاس المستمر).

في النساء الحوامل ، يسود الشكل المزمن من فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (80-90٪). لوحظ الشكل الحاد في 8 ٪ من النساء.

حسب فترة المرض يميزون:

التعويض السريري (لا توجد مظاهر للمتلازمة النزفية مع قلة الصفيحات المستمرة) ؛

مسببات (أسباب) الأرجواني

مسببات المرض غير معروفة. افترض التأثير المشترك للعوامل البيئية (الإجهاد ، الحساسية للضوء ، الإشعاع ، سوء التغذية ، إلخ) ، الأسباب الوراثية والهرمونية. ربما تكون آلية الزناد هي تنشيط الفيروسات.

طريقة تطور المرض

تتميز فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب بتدمير متزايد للصفائح الدموية بسبب تكوين الأجسام المضادة لمولدات المضادات الغشائية. تتم إزالة هذه الصفائح الدموية من الدم عن طريق الضامة في الطحال.

يعتمد التسبب في المرض على عدم كفاية عدد الصفائح الدموية وما يرتبط به من انخفاض في مكونات الصفائح الدموية في نظام تخثر الدم. تشارك الصفائح الدموية في جميع مراحل الارقاء. في السنوات الأخيرة ، أصبح من الممكن تحديد عوامل الصفائح الدموية الفردية التي تختلف بوضوح في الوظيفة. يمكن امتصاص عوامل تخثر البلازما وانحلال الفبرين على الصفائح الدموية ، ولكنها تفرز أيضًا منتجات داخلية تشارك بنشاط في عملية الإرقاء.

تمت دراسة 11 عاملاً من عوامل الصفائح الدموية الداخلية جيدًا. تتمتع الصفائح الدموية بالقدرة على الحفاظ على البنية الطبيعية ووظيفة جدران الأوعية الدقيقة ، نظرًا لخصائصها اللاصقة التجميعية ، فهي تشكل سدادة أولية للصفائح الدموية في حالة تلف الأوعية الدموية ، وتحافظ على تشنج الأوعية الدموية التالفة ، وتشارك في تخثر الدم وتعمل كمثبطات لانحلال الفبرين.

مع قصور الصفائح الدموية ، يكون النزيف بطبيعته دورًا في دوران الأوعية الدقيقة ويحدث بسبب زيادة هشاشة الأوعية الصغيرة ، وكذلك نتيجة إطلاق كريات الدم الحمراء من قاع الأوعية الدموية من خلال الشعيرات الدموية. يظهر النزيف عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى 5 × 104 / ميكرولتر.

التسبب في مضاعفات الحمل

يحدث التدمير المعزز للصفائح الدموية تحت تأثير الأجسام المضادة المضادة للصفيحات (I--). يعبرون المشيمة ويمكن أن يتفاعلوا مع الصفائح الدموية للجنين ، مما يؤدي إلى إزالة الأخيرة من مجرى الدم ونقص الصفيحات. يتم امتصاص الصفائح الدموية المرتبطة بـ AT وتدميرها بواسطة الضامة في الطحال ، وبدرجة أقل في الكبد.

يمكن أن يؤدي الحمل إلى تفاقم المرض. قد يترافق تكرار المرض مع إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات بواسطة طحال الجنين. في معظم الحالات ، لا يحدث نزيف خطير أثناء الحمل.

الصورة السريرية (الأعراض) للأرجواني الإيديوبثوبيثي

يتمثل العرض الرئيسي للمرض في الظهور المفاجئ لمتلازمة نزفية من نوع الأوعية الدقيقة على خلفية الصحة الكاملة. مع متلازمة النزف ، لاحظ:

نزيف جلدي (نمشات ، فرفرية ، كدمات) ؛

نزيف في الأغشية المخاطية.

نزيف من الأغشية المخاطية (الأنف ، من اللثة ، من ثقب السن المستخرج ، الرحم ، في كثير من الأحيان - ميلينا ،

نوبات تفاقم المرض تحدث في 27٪ من النساء الحوامل. يعتمد تواتر النوبات على مرحلة المرض وقت الحمل وشدة المرض.

مضاعفات الحمل

يحدث تفاقم فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب وتفاقم مسارها في كثير من الأحيان في النصف الأول من الحمل وبعد اكتماله (بعد الولادة والإجهاض ، كقاعدة عامة ، بعد شهر إلى شهرين من النهاية).

في الأطفال حديثي الولادة ، يتم الكشف عن علامات نقص الأكسجة الجنينية و IGR ، العدوى ، الخداج ، متلازمة اضطراب التكيف المبكر. ومع ذلك ، ينتهي الحمل في معظم الحالات بولادة أطفال أصحاء.

المضاعفات الأكثر شيوعًا للحمل في فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب:

التهديد بالإنهاء المبكر للحمل (39٪) ؛

حالات الإجهاض العفوي (14٪) ؛

خطر الولادة المبكرة (37٪) ؛

PONRP والنزيف في فترات ما بعد الولادة وأوائل النفاس (4.5٪) ؛

التشخيص

سوابق المريض

شكاوى من نزيف أنفي دوري ، وكذلك نزيف من اللثة ، وحيض غزير ، وظهور طفح جلدي على الجلد والأغشية المخاطية ، وكدمات صغيرة.

قد تكون قلة الصفيحات وراثية.

الفحص البدني

تتواجد السوائل المتسربة على جلد الأطراف ، وخاصة الساقين ، على البطن والصدر وأجزاء أخرى من الجسم. لا يتضخم الكبد والطحال.

أبحاث معملية

في اختبار الدم السريري ، تم الكشف عن قلة الصفيحات متفاوتة الشدة. يتراوح مستوى الصفائح الدموية خلال فترة التفاقم من 1-3 × 104 / ميكرولتر ، ومع ذلك ، في 40 ٪ من الحالات ، يتم تحديد الصفائح الدموية المفردة.

في دراسة الإرقاء ، تم الكشف عن نقص التخثر الهيكلي والكرونومتري.

دراسات الأدوات

لوحظ زيادة في عدد خلايا النواء في ثقب نخاع العظم.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي في المستشفى مع ظهور أعراض قلة الصفيحات الناتجة عن تأثيرات الأدوية (مدرات البول ، المضادات الحيوية) ، العدوى (الإنتان) ، الحساسية ، بالإضافة إلى أمراض الدم الأخرى (اللوكيميا الحادة ، فقر الدم الضخم الأرومات).

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الآخرين

المؤشرات هي نمو النزيف وفقر الدم. يجب على جميع النساء الحوامل اللواتي يعانين من تغيرات واضحة في تعداد الدم استشارة طبيب عام وأخصائي أمراض الدم.

صياغة مثال للتشخيص

الحمل 12 اسبوع. التهديد بالإجهاض. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

علاج اللون البنفسجي الوراثي البصري

أهداف العلاج

الوقاية من النزيف الحاد الذي يهدد حياة المريض طوال فترة قلة الصفيحات.

العلاج غير الدوائي

توصف فصادة البلازما كطريقة للعلاج الأولي (موصى بها للنساء الحوامل اللواتي لديهن نشاط مناعي واضح للعملية ، مع عيار عالٍ من الأجسام المضادة للصفيحات والمجمعات المناعية المنتشرة) أو كطريقة بديلة (موصى بها لعدم فعالية العلاج المحافظ ، شديد الآثار الجانبية وموانع الاستعمال).

العلاج الطبي

تعيين القشرانيات السكرية ، التي لها تأثير معقد على جميع روابط التسبب في المرض (منع تكوين الأجسام المضادة ، وتعطيل ارتباطها بالصفائح الدموية ، ولها تأثير مثبط للمناعة ، وتؤثر بشكل إيجابي على إنتاج الصفائح الدموية بواسطة خلايا نخاع العظم). يهدف العلاج إلى تقليل المظاهر النزفية في البداية ، ثم زيادة مستوى الصفائح الدموية.

عيّن إدخال الغلوبولين المناعي (بالتنقيط في الوريد) بجرعة 0.4-0.6 جم / كجم من وزن الجسم في الدورات (اعتمادًا على شدة الحالة) ، بالإضافة إلى واقيات الأوعية الدموية أثناء الحمل.

جراحة

في الحالات الشديدة بشكل خاص ومع عدم فعالية العلاج المحافظ المعقد ، يشار إلى الاستئصال الجراحي للطحال كمصدر لإنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات وعضو لتدمير الصفائح الدموية.

منع والتنبؤ بمضاعفات الحمل

هناك حاجة إلى تدابير وقائية فيما يتعلق بالإصابات والأمراض المعدية ، وكذلك استبعاد الأدوية التي تقلل وظيفة الصفائح الدموية.

تحتاج النساء الحوامل إلى إلغاء حمض أسيتيل الساليسيليك وغيره من العوامل المضادة للصفيحات ومضادات التخثر وأدوية النيتروفوران.

ميزات علاج مضاعفات الحمل

علاج مضاعفات الحمل مع الثلث

مع التهديد بالانقطاع في الثلث الثاني والثالث من الحمل ، يكون العلاج تقليديًا (انظر قسم "الإجهاض التلقائي"). مع تطور تسمم الحمل في الثلث الثالث من الحمل ، لا ينبغي وصف مدرات البول ، لأنها تقلل من وظيفة الصفائح الدموية.

علاج مضاعفات الولادة وفترة النفاس

يمكن أن تكون الولادة معقدة بسبب ضعف قوى الولادة ، نقص الأكسجة لدى الجنين. من الضروري تطبيق عوامل تحفيز العمالة في الوقت المناسب. نظرًا لأن النزيف هو أخطر المضاعفات في فترة ما بعد الولادة وفي فترات ما بعد الولادة المبكرة ، فيجب منعها عن طريق وصف عوامل مخفضة للرحم.

تقييم فعالية العلاج

في العيادات الخارجية ، لا يمكن تنفيذ سوى الإجراءات الوقائية والعلاج الوقائي باستخدام الجلوكوكورتيكويد ، ويتم تنفيذ بقية العلاج في المستشفيات المتخصصة.

اختيار تاريخ وطريقة التسليم

تحدث الولادة في الوقت المحدد ، ويتم إجراؤها تحت غطاء القشرانيات السكرية وبشكل رئيسي من خلال قناة الولادة الطبيعية. يتم إجراء الولادة الجراحية وفقًا لمؤشرات التوليد أو في حالة التفاقم الشديد للمرض الأساسي مع تطور النزيف المستعصي أو التهديد بالنزيف في الجهاز العصبي المركزي ، عندما يكون استئصال الطحال ضروريًا في نفس الوقت لأسباب صحية.

معلومات للمريض

لا ينبغي تطعيم المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب بلقاحات الفيروس الحي. لا تنصح بتغير المناخ ، زيادة التشمس (التعرض للشمس ، الدباغة).

تعليقات

• هل أنت هنا:
• بيت
• التوليد
• علم أمراض الحمل
• فرفرية نقص الصفيحات والحمل مجهول السبب

أمراض النساء والولادة

مقالات التوليد المحدثة

© 2018 جميع أسرار الطب على MedSecret.net

إيديوفاتيك ثرومبوكيتوبنيك ارجواني كود ICD-10 ؛

كود DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10

D61. فقر الدم اللاتنسجي الأخرى. أنواع AA:

الخلقية [فقر الدم فانكوني (AF) ، فقر الدم الماسي - بلاكفان (DBA) ، خلل التقرن الخلقي ، فقر الدم Shwachman-Diamond-Oska ، قلة الصفيحات amegakaryocytic] ؛

مكتسبة (مجهول السبب ، تسببها فيروسات أو أدوية أو مواد كيميائية).

يحدث AA بمعدل تكرار واحد إلى حالتين لكل 1000000 من السكان سنويًا ويعتبر مرضًا نادرًا في الدم. يتم تطوير AA المكتسبة بتردد 0.2-0.6 حالة تآكل سنويًا. كان متوسط ​​الإصابة السنوية بمرض AA عند الأطفال في الفترة من 1979 إلى 1992 في جمهورية بيلاروسيا 0.43 ± 0.04 طفل. لم يتم الحصول على الاختلافات في معدل حدوث AA لدى الأطفال قبل الكارثة في محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية وبعدها.

تم وصف بنك التنمية الآسيوي تحت أسماء عديدة ؛ عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئي ، فقر الدم الناجم عن نقص التنسج الخلقي ، فقر الدم الحقيقي في كرات الدم الحمراء ، مرض الخلايا الحمراء الأولي ، تكوّن الكريات الحمر ناقص. المرض نادر ، ل.ك. دياموند وآخرون. في الستينيات. القرن ال 20 وصف 30 حالة فقط من هذا المرض ، وقد تم وصف أكثر من 400 حالة حتى الآن.

لفترة طويلة كان يعتقد أن الإصابة بمرض الزهايمر كانت حالة واحدة لكل مولود حي. في عام 1992 ، أبلغ L. Wranne عن ارتفاع معدل حدوث 10 حالات لكل مولود جديد. معدل حدوث DBA وفقًا للسجلات الفرنسية والإنجليزية هو 5-7 حالات لكل مولود حي. نسبة الجنس هي نفسها تقريبا. أكثر من 75٪ من حالات ديسيبل متقطعة. 25٪ شخصية عائلية ، وفي بعض العائلات يتم تسجيل العديد من المرضى. يشمل سجل مرضى ABA في الولايات المتحدة وكندا 264 مريضًا تتراوح أعمارهم بين 10 أشهر و 44 عامًا.

د 61.0. فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.

الرجفان الأذيني هو اضطراب وراثي جسمي متنحي نادر يتميز بالعديد من التشوهات الجسدية الخلقية ، وفشل نخاع العظم التدريجي ، والاستعداد للإصابة بالأورام الخبيثة. معدل حدوث AF هو حالة واحدة لكل شركة ذات مسؤولية محدودة من السكان. المرض شائع بين جميع الجنسيات والمجموعات العرقية. الحد الأدنى لسن ظهور العلامات السريرية هو فترة حديثي الولادة ، والحد الأقصى هو 48 عامًا. في سجل المرضى المصابين بالرجفان الأذيني التابع لمعهد أبحاث أمراض الدم لدى الأطفال التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، تم تسجيل بيانات 69 مريضًا. متوسط ​​عمر ظهور المرض 7 سنوات (2.5 - 12.5 سنة). تم تحديد 5 حالات عائلية.

أمراض الدم الناجم عن الفرفرية والحالات النزفية الأخرى

D69.3. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) ، وفقًا للعديد من اختصاصيي أمراض الدم ، هي مرض نزفي شائع. ومع ذلك ، أظهرت الدراسة الوحيدة في بلدنا أن معدل حدوث ITP في منطقة تشيليابينسك هو 3.82 ± 1.38 حالة في السنة ولا يميل إلى الزيادة.

كتب المراجع الطبية

معلومة

الدليل

طبيب الأسرة. المعالج (المجلد 2)

التشخيص العقلاني والعلاج الدوائي لأمراض الأعضاء الداخلية

فرفرية نقص الصفيحات الخثاري

معلومات عامة

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (مرض موشكوفيتش) هو مرض يتميز بالمتلازمة النزفية في شكل نزيف جلدي وزيادة تكوين الخثرة ، مما يؤدي إلى نقص تروية الأعضاء الداخلية.

نادرا ما يحدث. العمر المهيمن. الجنس السائد أنثى (10: 1).

لم يتم الانتهاء منه. يمكن أن يحدث المرض بعد الإصابة بـ Mycoplasma pneumoniae ، وإدخال لقاح (مضاد للأنفلونزا ، مجتمعة ، إلخ) ، وتناول بعض الأدوية (على سبيل المثال ، البنسلين ، الديفينين). يمكن ملاحظة حالات تشبه فرفرية نقص الصفيحات الخثارية مع عدوى المكورات السحائية ، والأورام الخبيثة ، وكذلك الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، ومتلازمة شوغرن. أحد الأسباب الأكثر ترجيحًا لفرفرية نقص الصفيحات التخثرية هو النقص الحاد (على سبيل المثال ، على خلفية العدوى) في مثبط عامل تراكم الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى تكوين جلطة عفوية.

في التسبب في فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، يتم تمييز عدة عوامل: ظاهرة شوارتزمان المعممة التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة أو السموم الداخلية ، والاستعداد الوراثي ، ونقص المواد ذات الخصائص المضادة للصفيحات (على سبيل المثال ، البروستاسيكلين). الرابط الرئيسي في التسبب في المرض هو تجلط الدم الشديد في الشرايين الصغيرة والشرايين عن طريق الجلطة الدموية الهيالينية ، والتي تتكون من حبيبات الصفائح الدموية ومكونات السيتوبلازم مع محتوى منخفض من الفيبرين. فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات في فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ناتجة عن التدمير الميكانيكي لخلايا الدم الحمراء واستهلاك الصفائح الدموية. غالبًا ما يكون هناك تمدد الأوعية الدموية الدقيقة للشرايين المصابة.

تصنيف

هناك مسار حاد ومزمن.

التشخيص

عادة ما يسبق المرحلة المتقدمة من المرض ضعف ، صداع ، غثيان ، قيء ، ألم في البطن (حتى صورة تشبه البطن الحاد) ، ضعف بصري ، كدمات ونبرات على الجلد ، في حالات نادرة ، الرحم والمعدة وغيرها النزيف ممكن.

تتميز المرحلة المتقدمة من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية بما يلي: الحمى والطفح النقطي النزفي والأعراض العصبية البؤرية والدماغية (ترنح ، شلل نصفي وشلل نصفي ، ضعف بصري ، متلازمة اختلاجية) ، وأحيانًا تكون هناك اضطرابات عقلية ، واليرقان الانحلالي. يصاحب تلف الكلى الإقفاري بيلة بروتينية وبيلة ​​دموية وبيلة ​​أسطوانية. ألم في البطن مصحوب بتجلط الأوعية المساريقية (نادرًا). تلف عضلة القلب (عدم انتظام ضربات القلب ، النغمات المكتومة). أرثرالجيا.

الاختبارات المعملية الإلزامية

تعداد الدم الكامل: قلة الصفيحات ، فقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، تفتيت خلايا الدم الحمراء (على شكل خوذة ، مثلثة الشكل لخلايا الدم الحمراء) بسبب مرورها عبر الجلطات الدموية ، كثرة الخلايا الشبكية.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة في اليوريا والكرياتينين. زيادة تركيزات الكسور غير المباشرة والمباشرة من البيليروبين ؛ زيادة تركيز اللاكتات ديهيدروجينيز. زيادة تركيز منتجات تحلل الفيبرينوجين في الدم ، كريوفيبرينوجين الدم (نادرًا) ؛

تحليل البول: بروتينية ، بيلة دموية.

صورة النخاع: انخفاض في عدد خلايا النواء ، وزيادة تكاثر خلايا الكريات الحمر.

يتم إجراؤه مع فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، ومتلازمة الكبد ، ونقص الصفيحات المرتبط بانخفاض إنتاج الصفائح الدموية ، على وجه الخصوص ، مع نقائل الأورام الخبيثة في نخاع العظام ، وفقر الدم اللاتنسجي ، وتلف نخاع العظم الناجم ، على سبيل المثال ، عن طريق التعرض للإشعاع المؤين ؛ مع مرض هينوخ شونلاين ، المايلوما المتعددة ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي.

علاج

الطريقة الرئيسية للعلاج هي تبادل البلازما ، والتي يتم إجراؤها باستخدام البلازما. يعتمد تواتر تبادل البلازما على التأثير السريري. يحتاج معظم المرضى إلى فصادة البلازما كل يوم أو حتى مرتين في اليوم. في هذه الحالة ، يتم بالضرورة تجديد حجم البلازما المزالة (من 1.5 إلى 3 لتر) ببلازما متبرعة طازجة مجمدة تحتوي على مثبط عامل تراكم الصفائح الدموية. إذا كان هناك استجابة للعلاج (يشار إليها بزيادة في عدد الصفائح الدموية ، وانخفاض في نشاط نازعة هيدروجين اللاكتات وعدد الخلايا الشيزوسيتية) ، يمكن تقليل تكرار الإجراءات ، ولكن يجب أن تستمر لعدة أسابيع أخرى وحتى شهور.

توصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات: علاج النبض (ميثيل بريدنيزولون 1 جم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام متتالية) أو بريدنيزولون عن طريق الفم 1 مجم / كجم / يوم. العوامل المضادة للصفيحات (لم تثبت فعاليتها) - ديبيريدامول ملغ / يوم.

يُمنع نقل الصفيحات لأنه يمكن أن يزيد من تكوين الخثرة.

يعتمد على التشخيص في الوقت المناسب وسرعة العلاج. إن التنبؤ بالحياة غير مواتٍ مع نقص تروية شديد في الجهاز العصبي المركزي ، عضلة القلب.

رمز ICD: D69.3

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

يبحث

• البحث عن طريق ClassInform

ابحث في جميع المصنفات والأدلة على موقع ويب KlassInform

البحث عن طريق TIN

• OKPO بواسطة TIN

ابحث عن كود OKPO بواسطة TIN

OKTMO بواسطة TIN

ابحث عن كود OKTMO بواسطة TIN

OKATO بواسطة TIN

ابحث عن كود OKATO بواسطة TIN

OKOPF بواسطة TIN

ابحث عن كود OKOPF بواسطة TIN

OKOGU بواسطة TIN

ابحث عن كود OKOGU بواسطة TIN

OKFS بواسطة TIN

ابحث عن كود OKFS بواسطة TIN

OGRN بواسطة TIN

ابحث عن PSRN بواسطة TIN

اكتشف TIN

ابحث عن رقم التعريف الضريبي (TIN) لمؤسسة بالاسم ، ورقم تعريف دافع الملكية الفكرية بالاسم الكامل

فحص الطرف المقابل

• فحص الطرف المقابل

معلومات حول الأطراف المقابلة من قاعدة بيانات مصلحة الضرائب الفيدرالية

المحولات

• OKOF إلى OKOF2

ترجمة كود المصنف OKOF إلى كود OKOF2

OKDP في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKDP إلى كود OKPD2

OKP في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKP إلى كود OKPD2

OKPD في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKPD (موافق (CPE 2002)) إلى كود OKPD2 (موافق (CPE 2008))

OKUN في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKUN إلى كود OKPD2

OKVED في OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2007 إلى كود OKVED2

OKVED في OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2001 إلى كود OKVED2

OKATO في OKTMO

ترجمة كود المصنف OKATO إلى كود OKTMO

TN VED في OKPD2

ترجمة رمز TN VED إلى رمز المصنف OKPD2

OKPD2 في TN VED

ترجمة رمز المصنف OKPD2 إلى رمز TN VED

OKZ-93 في OKZ-2014

ترجمة كود المصنف OKZ-93 إلى كود OKZ-2014

تغييرات المصنف

• التغييرات 2018

تغذية تغييرات المصنف التي دخلت حيز التنفيذ

مصنفات عموم روسيا

• مصنف ESKD

مصنف جميع المنتجات الروسية ووثائق التصميم موافق

اوكاتو

المصنف لعموم روسيا من كائنات التقسيم الإداري الإقليمي موافق

OKW

مصنف العملات لعموم روسيا موافق (MK (ISO 4)

OKVGUM

المصنف عموم روسيا لأنواع البضائع والتعبئة والتغليف ومواد التعبئة والتغليف موافق

موافق

المصنف لعموم روسيا لأنواع النشاط الاقتصادي موافق (NACE Rev.1.1)

OKVED 2

المصنف لعموم روسيا لأنواع النشاط الاقتصادي موافق (NACE REV.2)

OCGR

المصنف لعموم روسيا لموارد الطاقة الكهرومائية موافق

OKEI

المصنف لعموم روسيا لوحدات القياس OK (MK)

OKZ

المصنف لعموم روسيا للمهن موافق (MSKZ-08)

أوكين

المصنف عموم روسيا للمعلومات حول السكان موافق

OKISZN

مصنف عموم روسيا للمعلومات عن الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح حتى 01.12.2017)

OKISZN-2017

مصنف عموم روسيا للمعلومات عن الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح من 01.12.2017)

OKNPO

المصنف لعموم روسيا للتعليم المهني الابتدائي موافق (صالح حتى 07/01/2017)

OKOGU

مصنف عموم روسيا للهيئات الحكومية OK 006-2011

حسنا حسنا

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول المصنفات الروسية بالكامل. نعم

OKOPF

المصنف عموم روسيا من الأشكال التنظيمية والقانونية موافق

OKOF

المصنف لعموم روسيا للأصول الثابتة موافق (صالح حتى 01/01/2017)

OKOF 2

المصنف لعموم روسيا للأصول الثابتة موافق (SNA 2008) (ساري المفعول من 01/01/2017)

OKP

مصنف المنتجات الروسية بالكامل موافق (صالح حتى 01/01/2017)

OKPD2

تصنيف المنتجات لعموم روسيا حسب نوع النشاط الاقتصادي مقبول (KPES 2008)

OKPDTR

المصنف عموم روسيا لوظائف العمال ، وظائف الموظفين وفئات الأجور موافق

OKPIPV

مصنف عموم روسيا للمعادن والمياه الجوفية. نعم

OKPO

مصنف عموم روسيا للمؤسسات والمنظمات. موافق 007-93

حسنا

المصنف لجميع المعايير الروسية موافق (MK (ISO / infko MKS))

OKSVNK

المصنف لعموم روسيا لتخصصات المؤهل العلمي العالي موافق

OKSM

المصنف لعموم روسيا لدول العالم موافق (MK (ISO 3)

حسنا اذا

المصنف لعموم روسيا للتخصصات في التعليم موافق (صالح حتى 07/01/2017)

OKSO 2016

المصنف لعموم روسيا لتخصصات التعليم موافق (صالح من 07/01/2017)

OKTS

المصنف لعموم روسيا للأحداث التحويلية موافق

OKTMO

المصنف لعموم روسيا لأقاليم البلديات موافق

OKUD

المصنف لعموم روسيا لوثائق الإدارة موافق

OKFS

المصنف لعموم روسيا لأشكال الملكية موافق

حسنا

مصنف عموم روسيا للمناطق الاقتصادية. نعم

أوكون

مصنف عموم روسيا للخدمات العامة. نعم

TN VED

التسمية السلعية للنشاط الاقتصادي الأجنبي (TN VED EAEU)

مصنف VRI ZU

تصنيف أنواع الاستخدام المسموح به لقطع الأراضي

كوسغو

تصنيف المعاملات الحكومية العامة

FKKO 2016

كتالوج التصنيف الفيدرالي للنفايات (صالح حتى 24/06/2017)

FKKO 2017

كتالوج التصنيف الفيدرالي للنفايات (صالح من 06/24/2017)

بي بي سي

المصنفات الدولية

المصنف العشري العالمي

التصنيف الدولي للأمراض - 10

التصنيف الدولي للأمراض

ATX

التصنيف الكيميائي العلاجي التشريحي للأدوية (ATC)

MKTU-11

التصنيف الدولي للسلع والخدمات الإصدار الحادي عشر

MKPO-10

تصنيف التصميم الصناعي الدولي (الإصدار العاشر) (LOC)

الكتب المرجعية

دليل التعرفة والمؤهلات الموحد لأعمال ومهن العمال

EKSD

دليل التأهيل الموحد لمناصب المديرين والمتخصصين والموظفين

المعايير المهنية

دليل المعايير المهنية 2017

وصف الوظيفة

نماذج من التوصيفات الوظيفية مع مراعاة المعايير المهنية

مرفق البيئة العالمية

المعايير التعليمية الفيدرالية للولاية

وظائف

قاعدة بيانات عموم روسيا للوظائف الشاغرة تعمل في روسيا

السجل العقاري للأسلحة

سجل الدولة للأسلحة المدنية والخدمية وخراطيشها

التقويم 2017

تقويم الإنتاج لعام 2017

التقويم 2018

تقويم الإنتاج لعام 2018

مجمع من الإجراءات التشخيصية والعلاجية لـ D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

الدراسات الطبية المقدمة لرصد فعالية العلاج

الأدوية الموصوفة

• فاتورة غير مدفوعة. 250 مجم ، 100 قطعة ؛

• ص ص د / في / في و / م قدم. 4 ملغ / 1 مل: أمبير. حاسب شخصي 1.

• فاتورة غير مدفوعة. 20 مجم ، 10 حبة / علبة

• فاتورة غير مدفوعة. 50 مجم ، 10 قطع لكل علبة

• فاتورة غير مدفوعة. 500 ميكروغرام: 50 قطعة ؛

• محلول للحقن. 4 ملغ / مل: أمبير. 25 قطعة

• قطرة للعين والأذن 0.1٪: قطرة فيال. 10 مل

• lyophilisate للتحضير. تم تقديم r-ra d / in / in و / m. 500 مجم 1000 مجم: قنينة. حاسب شخصي 1. في مجموعة بمذيب

• lyophilisate للتحضير. تم تقديم r-ra d / in / in و / m. 125 مجم: فلوريدا. في مجموعة مع حل

• فاتورة غير مدفوعة. 4 مجم ، 16 مجم ، 32 مجم: 10 ، 30 أو 100 قطعة.

• فاتورة غير مدفوعة. 4 ملغ: 50 حبة.

ص ص د / في / في و / م قدم. 30 ملغ / 1 مل: أمبير. 3 أو 5 قطع.

ICD 10 ترميز قلة الصفيحات

تلعب الصفائح الدموية دورًا مهمًا في جسم الإنسان وهي مجموعة من خلايا الدم.

• 0 - فرفرية بسبب رد فعل تحسسي.
• 1 - عيوب في تكوين الصفائح الدموية بعددها الطبيعي ؛
• 2 - برفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم) ؛
• 3 - فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب.
• 4 - أوجه القصور الأخرى في الصفائح الدموية الأولية ؛
• 5 - الآفات الثانوية.
• 6 - أنواع غير محددة من الأمراض ؛
• 7 - أنواع أخرى من النزيف (نزيف الدم الكاذب ، زيادة هشاشة الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك) ؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية للتكوين الخلوي.

خطر قلة الصفيحات

نظرًا لشدة المظاهر السريرية ، تحتوي قلة الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ لمتلازمات النزف الوخيم.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض شديد في عدد الصفائح الدموية حتى مع ظهور الخدوش ، حيث لا يلتئم الجرح بجلطات الدم الأولية ويستمر النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا من نزيف داخلي تلقائي ، لذلك يتطلب المرض التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب.

إضافة تعليق إلغاء الرد

• سكوتيد على التهاب المعدة والأمعاء الحاد

يمكن أن يكون العلاج الذاتي خطيرًا على صحتك. عند ظهور أول بادرة للمرض ، استشر الطبيب.

إيديوفاتيك ثرومبوكيتوبينيك الأرجواني

فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) هي أحد أمراض المناعة الذاتية مع النزيف الناجم عن انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي بسبب تدميرها بواسطة البلاعم بمشاركة الأجسام المضادة الذاتية المضادة للصفيحات.

فرفرية نقص الصفيحات العرضية أو متلازمة ويرلهوف هي حالة مشابهة سريريًا عندما تحدث أيضًا الأجسام المضادة الذاتية المضادة للصفيحات في بعض أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي وما إلى ذلك) ، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات مع المظاهر السريرية في شكل فرفرية نقص الصفيحات.

التصنيف الدولي للأمراض 10: D69.3 - فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب.

مسببات المرض غير معروفة. لا يتم استبعاد العدوى الفيروسية كعامل مسبب للمرض في ITP.

تحت تأثير العامل المسبب للمرض في جسم المريض ، هناك انهيار في التحمل المناعي لمستضدات الصفائح الدموية الخاصة بهم. نتيجة لذلك ، يتم تنشيط نضوج خلايا البلازما القادرة على تخليق الأجسام المضادة الذاتية المضادة للصفيحات. هذه هي الغلوبولين المناعي IgG و IgA ، وكمية صغيرة ، IgM. ترتبط الأجسام المضادة الذاتية المضادة للصفيحات بمحددات المستضدات على غشاء الصفائح الدموية. الصفائح الدموية "المسمى" بهذه الطريقة تتفاعل مع الضامة الثابتة في الطحال والكبد ويتم تدميرها بواسطتها. ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للصفائح الدموية إلى عدة ساعات وحتى دقائق بدلاً من 7-10 أيام بشكل طبيعي.

يؤثر تثبيت الأجسام المضادة الذاتية على الغشاء سلبًا على الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. لذلك ، في التسبب في النزيف ، ليس فقط قلة الصفيحات تلعب دورًا ، ولكن أيضًا الوهن الخثاري للصفائح الدموية غير المدمرة.

عادة ما يكون عدد خلايا النواء في نخاع العظم طبيعيًا أو حتى يزداد قليلاً.

نتيجة لضعف ارتباط الصفائح الدموية في جهاز تخثر الدم ، يميل المرضى إلى النزيف على شكل كدمات على الجلد ونزيف في أنسجة الأعضاء الداخلية.

مستوى الصفائح الدموية المنتشرة في الدم ، والتي تحتها تبدأ فرفرية نقص الصفيحات - 50 × 10 9 / لتر.

يمكن أن يؤدي فقدان الدم إلى حالة حامض الحديد وفقر الدم الناقص الصبغي.

يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة أو مزمنة. يحدث الشكل الحاد عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا ، وغالبًا ما يصيب الأطفال من عمر 2 إلى 6 سنوات ، ولا يستمر أكثر من 6 أشهر. مدة الشكل المزمن للـ ITP أكثر من 6 أشهر. يتشكل عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا ، وغالبًا عند النساء.

يظهر المرضى بشكل دوري دون سبب واضح أو يعانون من إصابات طفيفة نزيفًا وكدمات متعددة. غالبًا ما تكون موضعية في الجلد أو الأنسجة تحت الجلد ، خاصة على الأطراف. لكن يمكن أن يكونوا في أي مكان على الجسم. كدمات بأحجام مختلفة ، وعادة ما تكون كبيرة. لها لون مختلف لأنها لا تظهر في نفس الوقت. يصبح جلد المرضى متقطعاً ، على غرار "جلد النمر".

والنوع الثاني الأكثر شيوعًا هو الحيض الغزير ونزيف الرحم. يمكن أن يبدأ المرض بهذا المظهر السريري. وأحياناً تكون لهم فقط وتكون محدودة.

غالبًا ما يكون هناك نزيف أنفي متكرر ، في كثير من الأحيان - رئوي ، معدي معوي ، كلوي. من الخطورة بشكل خاص النزيف في الدماغ وشبكية العين.

النزيف في العضلات والمفاصل ، كقاعدة عامة ، غير موجود.

تقريبًا في كل حالة ثالثة من المرض يكون هناك تضخم معتدل في الطحال.

أثناء تفاقم المرض ، قد يكون ظهور نزيف جديد مصحوبًا بارتفاع معتدل في درجة حرارة الجسم.

يمكن أن يتسبب فقدان الدم المتكرر والهائل ، أو الضئيل ، ولكن المستمر لفترة طويلة ، في تكوين متلازمة سيدروبينيك ، فقر الدم الناقص الصبغي. يتكون فقر الدم عادةً من نزيف متكرر من الأنف والرحم لفترة طويلة.

تعداد الدم الكامل: فقر الدم ناقص الصفيحات ، الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر. عندما يكون محتوى الصفائح الدموية أقل من 10x10 9 / لتر ، فإن خطر حدوث نزيف حاد. تتضخم الصفائح الدموية ، وغالبًا ما تكون غير نمطية في الشكل ، وتكون حبيباتها ضعيفة. هناك شظايا صغيرة من الصفائح الدموية.

تحليل البول: بيلة دموية.

التحليل البيوكيميائي للدم: انخفاض محتوى الحديد في الدم.

التحليل المناعي: ارتفاع عيار الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. مستويات مرتفعة من الغلوبولين المناعي ، عادةً IgG.

البزل القصي: يزداد عدد خلايا النواء ، خاصةً أشكالها الصغيرة دون ظهور علامات على جلد الصفائح الدموية منها. يمكن زيادة عدد خلايا البلازما.

دراسة الارقاء: غياب أو تباطؤ تراجع الجلطة الدموية. لم يتغير وقت التخثر. زادت مدة التسييل على Dooka بمقدار 10 دقائق.

الموجات فوق الصوتية: تضخم طحال معتدل دون اضطراب في ديناميكا الدم البابية.

يتم تحديد التشخيص عندما يتم الكشف عن نوع من النزيف النقطي بالاشتراك مع قلة الصفيحات أقل من 50 × 10 9 / لتر في حالة عدم وجود أعراض لمرض آخر ، جزء من مظاهره السريرية هو قلة الصفيحات المصحوبة بأعراض.

يبدأ المرض بشكل تدريجي أو حاد مع ظهور متلازمة نزفية. نوع النزيف في فرفرية نقص الصفيحات هو بقع حبرية (مزرقة). وفقًا للمظاهر السريرية ، هناك نوعان مختلفان من فرفرية نقص الصفيحات: "جاف" - يصاب المريض فقط بمتلازمة نزيف الجلد ؛ "الرطب" - نزيف مع نزيف. الأعراض المرضية لفرفرية نقص الصفيحات هي نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف. إن غياب هذه العلامات يلقي بظلال من الشك على صحة التشخيص.
تحدث متلازمة النزف الجلدي في 100٪ من المرضى. عدد الكدمات يختلف من واحد إلى متعدد. الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزف الجلدي في فرفرية نقص الصفيحات هي كما يلي.
- التناقض بين شدة النزف ودرجة الصدمة ؛ مظهرهم العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).
- تعدد أشكال الانفجارات النزفية (من نمشات إلى نزيف كبير).
- نزيف جلدي متعدد الألوان (لونه من البنفسجي إلى الأزرق المخضر والأصفر ، حسب وصفة مظهره) ، والذي يرتبط بالتحول التدريجي للهيموجلوبين عبر مراحل وسيطة من التسوس إلى البيليروبين.
- عدم تناسق (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.
- ألم.
غالبًا ما يكون هناك نزيف في الأغشية المخاطية ، وغالبًا ما يكون في اللوزتين والحنك الرخو والصلب. نزيف محتمل في طبلة الأذن ، الصلبة ، الجسم الزجاجي ، قاع العين.
قد يشير النزف في الصلبة إلى خطر حدوث أخطر مضاعفات فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة ، يحدث فجأة ويتطور بسرعة. سريريًا ، يتجلى النزف الدماغي في الصداع ، والدوخة ، والتشنجات ، والقيء ، والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على الحجم وتوطين العملية المرضية وحسن التشخيص والعلاج المناسب.
تتميز فرفرية نقص الصفيحات بالنزيف من الأغشية المخاطية. غالبًا ما تكون غزيرة بطبيعتها ، مما يتسبب في فقر الدم الحاد التالي للنزيف الذي يهدد حياة المريض. غالبًا ما يعاني الأطفال من نزيف من الغشاء المخاطي للأنف. عادة ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة ، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان ، خاصة في المرضى الذين يعانون من مرض غير مشخص. يحدث النزف بعد قلع السن المصحوب بفرفرية نقص الصفيحات مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد انتهائه ، على عكس النزيف المتأخر المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ ، من الممكن حدوث الطمث الشديد والنزيف الرحمي. أقل شيوعًا هي النزيف المعدي المعوي والنزيف الكلوي.
لا توجد تغيرات مميزة في الأعضاء الداخلية مع فرفرية نقص الصفيحات. عادة ما تكون درجة حرارة الجسم طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب ، مع تسمع القلب - نفخة انقباضية في القمة وعند نقطة بوتكين ، ضعف النغمة الأولى بسبب فقر الدم. تضخم الطحال غير معهود ويستبعد بالأحرى تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.
على مدار الدورة ، يتم تمييز أشكال المرض الحادة (التي تستمر حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تستمر لأكثر من 6 أشهر). في الفحص الأولي ، من المستحيل تحديد طبيعة مسار المرض. اعتمادًا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ، ومعايير الدم خلال مسار المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة نزفية ، ومغفرة سريرية ومغفرة سريرية ودموية.
تتميز الأزمة النزفية بمتلازمة نزيف واضحة ، وتغيرات كبيرة في المعايير المختبرية.
أثناء الهدوء السريري ، تختفي المتلازمة النزفية ، ويقل وقت النزف ، وتقل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم ، لكن قلة الصفيحات تستمر ، على الرغم من أنها أقل وضوحًا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.
لا تعني مغفرة سريرية ودموية ليس فقط عدم وجود نزيف ، ولكن أيضًا تطبيع المعلمات المختبرية.

يجب أن يحتوي التشفير على رقم إضافي بعد النقطة ، والذي سيوضح التشخيص:

• 0 - فرفرية بسبب رد فعل تحسسي.
• 1 - عيوب في تكوين الصفائح الدموية بعددها الطبيعي ؛
• 2 - برفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم) ؛
• 3 - فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب.
• 4 - أوجه القصور الأخرى في الصفائح الدموية الأولية ؛
• 5 - الآفات الثانوية.
• 6 - أنواع غير محددة من الأمراض ؛
• 7 - أنواع أخرى من النزيف (نزيف الدم الكاذب ، زيادة هشاشة الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك) ؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية للتكوين الخلوي.

خطر قلة الصفيحات

نظرًا لشدة المظاهر السريرية ، تحتوي قلة الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ لمتلازمات النزف الوخيم.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض شديد في عدد الصفائح الدموية حتى مع ظهور الخدوش ، حيث لا يلتئم الجرح بجلطات الدم الأولية ويستمر النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا من نزيف داخلي تلقائي ، لذلك يتطلب المرض التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب.

قلة الصفيحات الثانوية

التعريف والخلفية [عدل]

تحدث قلة الصفيحات المناعية التي يسببها الدواء بشكل شائع بسبب الأجسام المضادة للأدوية التي تتفاعل مع مستضدات الصفائح الدموية. في حالات نادرة ، يتم تثبيت الدواء على الصفائح الدموية مع تكوين مستضد كامل ، حيث يعمل بمثابة ناشئ ، والصفائح الدموية كناقل.

يتم سرد الأدوية التي تسبب قلة الصفيحات في أغلب الأحيان في الجدول. 16.5.

قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين هو اضطراب تخثر الدم الناجم عن الهيبارين ، ويترافق مع قلة الصفيحات والتخثر الوريدي و / أو الشرياني.

ما يقرب من 1 ٪ من المرضى بعد استخدام الهيبارين يصابون بنقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين لمدة أسبوع واحد على الأقل ، ما يقرب من 50 ٪ منهم يعانون من تجلط الدم. قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين أكثر شيوعًا إلى حد ما عند النساء.

المسببات والمرض [عدل]

قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين هي نتيجة استجابة مناعية خلطية موجهة ضد مركب يشتمل على عامل الصفائح الدموية الذاتية 4 والهيبارين الخارجي ، تتعرف الأجسام المضادة الذاتية على عامل الصفائح الدموية 4 فقط عندما يتم دمجه مع الهيبارين. ينشط هذا المركب المناعي الصفائح الدموية من خلال مستقبلات FcγRIIA السطحية ، مما يؤدي إلى قلة الصفيحات وفرط التخثر. توصيف الهيبارين (بقري> خنزيري) وتكوينه (غير مجزأ> وزن جزيئي منخفض> فوندابارينوكس) والجرعة (وقائي> علاجي> جرعة واحدة) وطريقة الإعطاء (تحت الجلد> في الوريد) ومدة الإعطاء (أكثر من 4 أيام> أقل من 4 أيام) - كل هذا هو العوامل التي تحدد تطور وشدة قلة الصفيحات.

المظاهر السريرية [عدل]

مع قلة الصفيحات التي يسببها الدواء ، عادة ما تظهر النمشات والنزيف المعدي المعوي والبيلة الدموية في غضون ساعات قليلة بعد استخدام الدواء. تعتمد مدة قلة الصفيحات على معدل التخلص من الدواء. عادة ، بعد 7 أيام من إلغائه ، يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين في أي عمر (> 3 أشهر) ، ولكن الحالات عند الأطفال نادرة. تبدأ قلة الصفيحات المعتدلة عادةً بعد 5-10 أيام من تناول الهيبارين. إذا كان المريض قد تعرض بالفعل للهيبارين خلال آخر 100 يوم ، فمن الممكن حدوث رد فعل سريع ، مع حدوث انخفاض في عدد الصفائح الدموية في غضون دقائق أو ساعات من إعطاء الهيبارين. من الممكن أيضًا قلة الصفيحات المتأخرة التي يسببها الهيبارين ، ويتطور قلة الصفيحات بعد التوقف عن تناول الدواء. عادة ما تكون قلة الصفيحات بدون أعراض والنزيف نادر الحدوث. يرتبط قلة الصفيحات الناجم عن الهيبارين بارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات التخثر (مثل الانسداد الرئوي واحتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية) مع ميل قوي إلى تجلط الشرايين في شرايين الأطراف وتجلط الأوردة العميقة. قد يؤدي الخثار الوريدي الدقيق الإضافي إلى تطور الغرغرينا الوريدية / بتر الأطراف. تشمل المضاعفات الأخرى نخر الجلد في مواقع حقن الهيبارين والتفاعلات التأقية (مثل الحمى وانخفاض ضغط الدم وآلام المفاصل وضيق التنفس والفشل القلبي الرئوي) بعد إعطاء بلعة في الوريد.

قلة الصفيحات الثانوية: التشخيص [عدل]

قد يشتبه في تشخيص قلة الصفيحات الناجم عن الهيبارين على أساس الصورة السريرية - قلة الصفيحات ، تجلط الدم ، عدم وجود سبب آخر لنقص الصفيحات. يتم تأكيد التشخيص عن طريق الكشف عن الأجسام المضادة لعامل الصفائح الدموية الذاتية 4 / مركب الهيبارين ويتم تأكيده من خلال الكشف عن الأجسام المضادة غير الطبيعية المنشطة للصفائح الدموية عن طريق مقايسة إطلاق السيروتونين أو اختبار تنشيط الصفائح الدموية بفعل الهيبارين.

التشخيص التفريقي [عدل]

يشمل التشخيص التفريقي قلة الصفيحات غير المناعية المرتبطة بالهيبارين (بسبب التفاعل المباشر للهيبارين مع الصفائح الدموية المنتشرة في الأيام الأولى بعد إعطاء الهيبارين) ، بالإضافة إلى تخفيف الدم بعد العملية الجراحية ، والإنتان ، ونقص الصفيحات غير الناجم عن الهيبارين ، والتخثر داخل الأوعية الدموية ، وفشل أعضاء متعددة.

قلة الصفيحات الثانوية: العلاج [عدل]

بالنسبة لبعض المرضى الذين يتلقون الهيبارين ، يوصى بمراقبة منتظمة لعدد الصفائح الدموية. في حالة الاشتباه في قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين أو تأكيدها ، يكون العلاج هو إيقاف الهيبارين واستخدام مضاد تخثر بديل ، إما بمضاد العامل Xa بدون الهيبارين (danaparoid ، fondaparinux) أو مثبطات الثرومبين المباشرة (على سبيل المثال ، argatroban ، bivalirudin). يُمنع استخدام الوارفارين خلال مرحلة نقص الصفيحات الحادة لأنه يمكن أن يسبب تجلط الأوعية الدموية الدقيقة ، مع احتمال حدوث نخر في الطرف الإقفاري (متلازمة الغرغرينا الوريدية). عادة ما يتم حل قلة الصفيحات بعد 4 أيام في المتوسط ​​، بقيم أكبر من 150 × 10 9 / لتر ، على الرغم من أنه في بعض الحالات قد يستغرق من أسبوع إلى شهر واحد.

إن التكهن باستعادة الصفائح الدموية جيد ، ولكن قد تحدث مضاعفات ما بعد الجلطة (على سبيل المثال ، بتر الأطراف في 5-10٪ من المرضى ، والسكتة الدماغية ، ونخر الغدة الكظرية النزفي الثنائي مع قصور الغدة الكظرية). لوحظ معدل الوفيات من قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين (مثل الانسداد الرئوي المميت) في 5-10٪ من الحالات.

منع [تحرير]

أخرى [تحرير]

فرفرية نقص الصفيحات الناتجة عن نقل الخلايا الحمراء

1. الصورة السريرية. فرفرية نقص الصفيحات هي إحدى المضاعفات النادرة لنقل كريات الدم الحمراء. يتجلى ذلك في قلة الصفيحات المفاجئة ، والنزيف من الأغشية المخاطية والنباتات ، والتي تحدث بعد 7-10 أيام من نقل الدم. يعتمد التشخيص على بيانات سوابق المريض. هذا النوع من فرفرية نقص الصفيحات هو الأكثر شيوعًا عند النساء متعددات الولادة وأولئك الذين خضعوا لعمليات نقل خلايا الدم الحمراء المتعددة. وفقًا لآلية التطور ، فهي تشبه قلة الصفيحات الوليدية التي تسببها الأجسام المضادة للأم. تحدث فرفرية نقص الصفيحات الناتجة عن نقل خلايا الدم الحمراء في الأفراد الذين يفتقرون إلى مستضد Zw. لقد ثبت أن هذا المستضد جزء من بروتين سكري IIb / IIIa. يؤدي نقل كتلة كريات الدم الحمراء مع خليط من الصفائح الدموية الحاملة للمستضد Zw a إلى ظهور الأجسام المضادة لهذا المستضد. يُعتقد أنها تتفاعل مع البروتين السكري IIb / IIIa من الصفائح الدموية الخاصة بالمريض.

أ. لا يتم إجراء نقل الصفائح الدموية لأنه عادة ما يكون غير فعال. بالإضافة إلى ذلك ، فإن 2٪ فقط من الأشخاص الذين لا تحمل صفائحهم الدموية المستضد Zw يمكن أن يكونوا متبرعين بكتلة الصفائح الدموية في هذا المرض.

ب. يقلل بريدنيزون 1-2 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم من متلازمة النزف ويزيد من عدد الصفائح الدموية.

الخامس. يزول المرض من تلقاء نفسه بعد خروج دم المريض من صفيحات المتبرع.

د- يجب استخدام خلايا الدم الحمراء من المتبرعين الذين يفتقرون إلى مستضد Zw في وقت لاحق لنقل الدم.

البرفرية والحالات النزفية الأخرى (D69)

مستبعد:

• فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم الحميد (D89.0)
• فرفرية كريو جلوبولين الدم (D89.1)
• كثرة الصفيحات مجهول السبب (النزفية) (D47.3)
• فرفرية مداهم (D65)
• فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)

في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض للمراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب حالات المرض ، وأسباب اتصال السكان بالمؤسسات الطبية في جميع الأقسام ، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170

تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.

مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

قلة الصفيحات وضعف الصفائح الدموية

يُعرَّف اضطراب في نظام الدم ، حيث ينتشر فيه عدد غير كافٍ من الصفائح الدموية - الخلايا التي توفر الإرقاء وتلعب دورًا رئيسيًا في عملية تخثر الدم ، على أنها قلة الصفيحات (رمز ICD-10 - D69.6).

لماذا قلة الصفيحات خطيرة؟ يؤدي انخفاض تركيز الصفائح الدموية (أقل من 150 ألف / ميكرولتر) إلى تفاقم تخثر الدم لدرجة أن هناك خطر حدوث نزيف تلقائي مع فقدان كبير للدم مع أدنى ضرر للأوعية الدموية.

تشمل أمراض الصفائح الدموية زيادة غير طبيعية في مستويات الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات في أمراض التكاثر النقوي ، كثرة الصفيحات كظاهرة تفاعلية) ، انخفاض في مستويات الصفائح الدموية - قلة الصفيحات ، وخلل الصفائح الدموية. يمكن أن تسبب أي من هذه الحالات ، بما في ذلك حالة مع زيادة الصفائح الدموية ، ضعف تكوين الجلطة المرقئة والنزيف.

الصفائح الدموية عبارة عن شظايا من خلايا النواء التي توفر الإرقاء في الدورة الدموية. يتم تصنيع الثرومبوبويتين بواسطة الكبد استجابةً لانخفاض عدد خلايا نواة نخاع العظم والصفائح الدموية المنتشرة ويحفز نخاع العظم على تخليق الصفائح الدموية من خلايا النواء الضخمة. تنتشر الصفائح الدموية في مجرى الدم لمدة 7-10 أيام. يتم ترسيب حوالي ثلث الصفائح الدموية مؤقتًا في الطحال. يبلغ عدد الصفائح الدموية الطبيعية 40000 / ميكرولتر. ومع ذلك ، قد يختلف عدد الصفائح الدموية اختلافًا طفيفًا اعتمادًا على مرحلة الدورة الشهرية ، وانخفاض في أواخر الحمل (قلة الصفيحات الحملي) وزيادة الاستجابة للسيتوكينات الالتهابية للعملية الالتهابية (كثرة الصفيحات الثانوية أو التفاعلية). في النهاية ، يتم تدمير الصفائح الدموية في الطحال.

رمز ICD-10

أسباب قلة الصفيحات

تشمل أسباب قلة الصفيحات ضعف إنتاج الصفائح الدموية ، وزيادة عزل الصفائح الدموية في الطحال مع بقاء الصفائح الدموية بشكل طبيعي ، وزيادة تدمير أو استهلاك الصفائح الدموية ، وتخفيف الصفائح الدموية ، ومزيج مما سبق. زيادة عزل الصفائح الدموية في الطحال يشير إلى تضخم الطحال.

يتناسب خطر النزيف عكسياً مع عدد الصفائح الدموية. عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من / ميكرولتر ، من السهل حدوث نزيف طفيف ويزداد خطر حدوث نزيف كبير. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية بين / ميكرولتر ، قد يحدث نزيف حتى مع إصابة صغيرة ؛ عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من / ميكرولتر ، من الممكن حدوث نزيف تلقائي ؛ عند مستوى الصفائح الدموية أقل من 5000 / ميكرولتر ، من المحتمل حدوث نزيف تلقائي حاد.

يمكن أن يحدث ضعف الصفائح الدموية عندما يكون هناك خلل في الصفائح الدموية داخل الخلايا أو عندما يضر تأثير خارجي بوظيفة الصفائح الدموية الطبيعية. يمكن أن يكون الخلل الوظيفي خلقيًا أو مكتسبًا. من بين الاضطرابات الخلقية ، يعد مرض فون ويلبراند أكثر شيوعًا وعيوب الصفائح الدموية داخل الخلايا أقل شيوعًا. غالبًا ما تحدث اضطرابات وظائف الصفائح الدموية المكتسبة بسبب أمراض مختلفة ، مثل تناول الأسبرين أو غيره من الأدوية.

الأسباب الأخرى لقلة الصفيحات

يمكن أن يحدث تدمير الصفائح الدموية بسبب أسباب مناعية (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، الأدوية ، أمراض النسيج الضام ، أمراض التكاثر اللمفاوي ، عمليات نقل الدم) أو لأسباب غير مناعية (الإنتان سالب الجرام ، متلازمة الضائقة التنفسية الحادة). تتشابه النتائج السريرية والمخبرية مع تلك الخاصة بفرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب. فقط دراسة التاريخ الطبي يمكن أن تؤكد التشخيص. يرتبط العلاج بتصحيح المرض الأساسي.

متلازمة الضائقة التنفسية الحادة

المرضى الذين يعانون من متلازمة الضائقة التنفسية الحادة قد يصابون بنقص الصفيحات غير المناعي ، ربما بسبب ترسب الصفائح الدموية في قاع الشعيرات الدموية في الرئتين.

نقل الدم

تنتج فرفرية ما بعد نقل الدم عن تدمير مناعي مشابه لـ ITP ، باستثناء تاريخ من نقل الدم في غضون 3 إلى 10 أيام. المرضى هم في الغالب من النساء اللائي يعانين من نقص في مستضد الصفائح الدموية (PLA-1) ، وهو موجود في معظم الناس. تحفز عمليات نقل الصفائح الدموية الموجبة لـ PLA-1 إنتاج الأجسام المضادة لـ PLA-1 ، والتي (آلية غير معروفة) يمكن أن تتفاعل مع الصفائح الدموية السلبية PLA-1 لدى المريض. والنتيجة هي قلة الصفيحات الشديدة ، والتي تزول في غضون 2-6 أسابيع.

أمراض النسيج الضام والتكاثر اللمفاوي

يمكن أن يسبب النسيج الضام (على سبيل المثال ، SLE) وأمراض التكاثر اللمفاوي نقص الصفيحات المناعي. غالبًا ما تكون القشرانيات السكرية واستئصال الطحال فعالين.

تدمير المناعة الناجم عن المخدرات

يمكن أن يسبب الكينيدين ، والكينين ، والسلفوناميدات ، والكاربامازيبين ، والميثيل دوبا ، والأسبرين ، والأدوية المضادة لمرض السكر عن طريق الفم ، وأملاح الذهب ، والريفامبيسين قلة الصفيحات ، عادةً بسبب رد الفعل المناعي الذي يرتبط فيه الدواء بالصفائح الدموية لتشكيل مستضد "أجنبي" جديد. لا يمكن تمييز هذا المرض عن ITP باستثناء تاريخ تعاطي المخدرات. عندما تتوقف عن تناول الدواء ، يرتفع عدد الصفائح الدموية في غضون 7 أيام. يُعد قلة الصفيحات المستحثة بالذهب استثناءً ، حيث يمكن أن تبقى أملاح الذهب في الجسم لعدة أسابيع.

في 5 ٪ من المرضى الذين يتلقون الهيبارين غير المجزأ ، يحدث نقص الصفيحات ، وهو أمر ممكن حتى عند وصف جرعات منخفضة جدًا من الهيبارين (على سبيل المثال ، عند غسل قسطرة الشرايين أو الوريدية). عادة ما تكون الآلية محصنة. قد يحدث النزيف ، ولكن بشكل أكثر شيوعًا ، تشكل الصفائح الدموية مجاميع تسبب انسداد الأوعية الدموية مع تطور جلطات الشرايين الوريدية المتناقضة ، والتي تهدد الحياة أحيانًا (على سبيل المثال ، انسداد الأوعية الدموية الخثاري ، والسكتة الدماغية ، واحتشاء عضلة القلب الحاد). يجب التوقف عن تناول الهيبارين في جميع المرضى الذين يصابون بنقص الصفيحات أو انخفاض في عدد الصفائح الدموية بأكثر من 50٪. بما أن استخدام الهيبارين لمدة 5 أيام كافٍ لعلاج الخثار الوريدي ، ويبدأ معظم المرضى تناول مضادات التخثر الفموية في نفس الوقت مع الهيبارين ، فإن انسحاب الهيبارين عادة ما يكون آمنًا. الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (LMWH) أقل مناعة من الهيبارين غير المجزأ. ومع ذلك ، لا يتم استخدام LMWH في قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين لأن معظم الأجسام المضادة تتفاعل مع LMWH.

الإنتان سالب الجرام

غالبًا ما يتسبب الإنتان سالب الجرام في قلة الصفيحات غير المناعية ، والتي تتوافق مع شدة العدوى. يمكن أن يكون سبب قلة الصفيحات عدة عوامل: التخثر المنتشر داخل الأوعية ، وتشكيل المجمعات المناعية التي يمكن أن تتفاعل مع الصفائح الدموية ، وتفعيل المكمل ، وترسب الصفائح الدموية على الأسطح البطانية التالفة.

عدوى فيروس نقص المناعة البشرية

قد يصاب المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية بنقص الصفيحات المناعي شبيه بـ ITP ، باستثناء ما يرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن زيادة عدد الصفائح الدموية عن طريق إعطاء الجلوكورتيكويدات ، والتي غالبًا ما يتم حجبها حتى ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى أقل من / مل ، لأن هذه الأدوية يمكن أن تضعف المناعة بشكل أكبر. عادة ما يرتفع عدد الصفائح الدموية بعد استخدام الأدوية المضادة للفيروسات.

التسبب في قلة الصفيحات

يكمن التسبب في قلة الصفيحات إما في أمراض الجهاز المكونة للدم وانخفاض في إنتاج الصفائح الدموية بواسطة الخلايا النخاعية لنخاع العظم (الخلايا العملاقة) ، أو في انتهاك عملية إفراز الدم وزيادة تدمير الصفائح الدموية (البلعمة) ، أو في أمراض العزل واحتباس الصفائح الدموية في الطحال.

في النخاع العظمي للأشخاص الأصحاء ، يتم إنتاج متوسط ​​الصفائح الدموية يوميًا ، ولكن لا يتم تداولها جميعًا في الدورة الدموية الجهازية: يتم تخزين الصفائح الدموية الاحتياطية في الطحال وإطلاقها عند الحاجة.

عندما لا يكشف فحص المريض عن المرض الذي تسبب في انخفاض الصفائح الدموية ، يكون التشخيص هو قلة الصفيحات مجهولة المنشأ أو قلة الصفيحات مجهول السبب. لكن هذا لا يعني أن علم الأمراض نشأ "على هذا النحو".

قلة الصفيحات ، المرتبطة بانخفاض إنتاج الصفائح الدموية ، تتطور مع نقص الفيتامينات B12 و B9 (حمض الفوليك) في الجسم وفقر الدم اللاتنسجي.

الجمع بين قلة الكريات البيض ونقص الصفيحات في ضعف نخاع العظم المرتبط بسرطان الدم الحاد والساركوما اللمفاوية والانبثاث السرطاني من الأعضاء الأخرى. قد يكون تثبيط إنتاج الصفائح الدموية بسبب التغيرات في بنية الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم (ما يسمى بمتلازمة خلل التنسج النقوي) ، أو نقص تنسج الدم الخلقي (متلازمة فانكوني) ، أو كثرة النوى أو تليف نخاع العظم.

أعراض قلة الصفيحات

تؤدي اضطرابات الصفائح الدموية إلى نمط نزيف نموذجي من نمشات متعددة على الجلد ، وعادة ما تكون أكثر على الساقين ؛ كدمات صغيرة منتشرة في أماكن الإصابات الطفيفة ؛ نزيف الأغشية المخاطية (نزيف في الأنف ، نزيف في الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي ، نزيف مهبلي) ، نزيف حاد بعد التدخلات الجراحية. يمكن أن يكون النزيف الحاد في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي مهددًا للحياة. ومع ذلك ، فإن مظاهر النزيف الحاد في الأنسجة (مثل الورم الدموي الحشوي العميق أو تدمي المفصل) غير نمطية لأمراض الصفائح الدموية وتشير إلى وجود انتهاكات للإرقاء الثانوي (على سبيل المثال ، الهيموفيليا).

قلة الصفيحات الذاتية

ينقسم التسبب في التدمير المعزز للصفائح الدموية إلى مناعي وغير مناعي. والأكثر شيوعًا هو قلة الصفيحات المناعية الذاتية. قائمة الأمراض المناعية التي يتجلى فيها: نقص الصفيحات مجهول السبب (فرفرية نقص الصفيحات المناعي أو مرض ويرلهوف) ، الذئبة الحمامية الجهازية ، متلازمات شارب أو سجوجرن ، متلازمة الفوسفوليبيد ، إلخ. التي تهاجم خلاياها السليمة ، بما في ذلك الصفائح الدموية.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه عندما تدخل الأجسام المضادة من المرأة الحامل المصابة بفرفرية نقص الصفيحات المناعية إلى مجرى دم الجنين في الطفل في فترة حديثي الولادة ، يتم الكشف عن قلة الصفيحات العابرة.

وفقًا لبعض التقارير ، يمكن اكتشاف الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية (البروتينات السكرية الغشائية) في ما يقرب من 60 ٪ من الحالات. تحتوي الأجسام المضادة على الغلوبولين المناعي G (IgG) ، ونتيجة لذلك ، تصبح الصفائح الدموية أكثر عرضة لزيادة البلعمة عن طريق الضامة الطحالية.

قلة الصفيحات الخلقي

العديد من الانحرافات عن القاعدة ونتائجها - قلة الصفيحات المزمنة - لها إمراض وراثي. يحفز بروتين الثرومبوبويتين المركب في الكبد المشفر على الكروموسوم 3p27 الخلايا العملاقة ، والبروتين المشفر بواسطة جين C-MPL مسؤول عن تأثير الثرومبوبويتين على مستقبل معين.

من المفترض أن قلة الصفيحات الخلقية (على وجه الخصوص ، قلة الصفيحات amegakaryocytic) ، وكذلك قلة الصفيحات الوراثية (مع فقر الدم اللاتنسجي العائلي ، متلازمة ويسكوت ألدريتش ، متلازمة ماي هيجلين ، وما إلى ذلك) يرتبط بطفرة في أحد هذه الجينات. على سبيل المثال ، ينتج الجين الطافر الموروث مستقبلات ثرومبوبويتين نشطة بشكل دائم ، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج خلايا النواء غير الطبيعية غير القادرة على إنتاج ما يكفي من الصفائح الدموية.

متوسط ​​عمر الصفائح الدموية المنتشرة هو 7-10 أيام ؛ يتم تنظيم دورة الخلية بواسطة بروتين الغشاء المضاد للاستماتة BCL-XL ، والذي يتم ترميزه بواسطة جين BCL2L1. من حيث المبدأ ، تتمثل وظيفة BCL-XL في حماية الخلايا من التلف والاستماتة المستحثة (الموت) ، ولكن اتضح أنه عندما يتم تحور الجين ، فإنه يعمل كمنشط لعمليات موت الخلايا المبرمج. لذلك ، يمكن أن يحدث تدمير الصفائح الدموية بشكل أسرع من تكوينها.

لكن قلة الصفيحات التفصيلية الوراثية ، المميزة للأهبة النزفية (وهن الصفيحات جلانتزمان) ومتلازمة برنارد سولييه ، لها مسبب مختلف قليلاً. بسبب عيب جيني ، لوحظ نقص الصفيحات عند الأطفال الصغار ، مرتبطًا بانتهاك بنية الصفائح الدموية ، مما يجعل من المستحيل عليهم "الالتصاق" لتكوين جلطة دموية ، وهو أمر ضروري لوقف النزيف. بالإضافة إلى ذلك ، يتم التخلص بسرعة من هذه الصفائح الدموية المعيبة في الطحال.

قلة الصفيحات الثانوية

بالمناسبة عن الطحال. تضخم الطحال - زيادة في حجم الطحال - يتطور لأسباب مختلفة (بسبب أمراض الكبد ، والالتهابات ، وفقر الدم الانحلالي ، وانسداد الوريد الكبدي ، وتسلل الخلايا السرطانية في سرطان الدم والأورام اللمفاوية ، وما إلى ذلك) ، وهذا يؤدي إلى حقيقة أنه يمكن أن يستمر حتى ثلث الكتلة الإجمالية للصفائح الدموية. والنتيجة هي اضطراب مزمن في نظام الدم ، يتم تشخيصه على أنه قلة الصفيحات العرضية أو الثانوية. مع زيادة هذا العضو ، في كثير من الحالات ، يشار إلى استئصال الطحال لقلة الصفيحات أو ، ببساطة ، إزالة الطحال لقلة الصفيحات.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات المزمن أيضًا بسبب متلازمة فرط الطحال ، والتي تشير إلى فرط نشاط الطحال ، وكذلك التدمير المبكر والسريع جدًا لخلايا الدم بواسطة البالعات. يعتبر فرط الطحال ثانويًا بطبيعته وغالبًا ما يحدث بسبب الملاريا أو السل أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو الورم. لذلك ، في الواقع ، تصبح قلة الصفيحات الثانوية من مضاعفات هذه الأمراض.

يرتبط قلة الصفيحات الثانوية بالعدوى الفيروسية البكتيرية أو الجهازية: فيروس إبشتاين بار ، فيروس نقص المناعة البشرية ، فيروس الورم الحليمي ، الفيروس الصغير ، التهاب الكبد ، الفيروس النطاقي الحماقي (العامل المسبب لمرض جدري الماء) أو الفيروس الروبي (يسبب الحصبة الألمانية).

عند تعرض الجسم للإشعاع المؤين (مباشرة على نخاع العظام وخلايا النخاع) وشرب كميات كبيرة من الكحول ، قد يحدث نقص الصفيحات الحاد الثانوي.

قلة الصفيحات عند الأطفال

وفقًا للدراسات ، في الثلث الثاني من الحمل ، تجاوز مستوى الصفائح الدموية في الجنين 150 ألف / ميكرولتر. يحدث قلة الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة بعد 1-5٪ من الولادات ، ويحدث قلة الصفيحات الشديدة (عندما تكون الصفائح الدموية أقل من 50 ألف / ميكرولتر) في 0.1-0.5٪ من الحالات. في الوقت نفسه ، يولد جزء كبير من الأطفال المصابين بهذا المرض قبل الأوان أو حدث قصور في المشيمة أو نقص الأكسجة الجنيني. في 15-20٪ من الأطفال حديثي الولادة ، قلة الصفيحات هي مناعة خيفية - نتيجة تلقي أجسام مضادة للصفائح الدموية من الأم.

يعتبر أطباء حديثي الولادة أن الأسباب الأخرى لقلة الصفيحات هي عيوب وراثية في خلايا نواة نخاع العظم وأمراض المناعة الذاتية الخلقية ووجود الالتهابات ومتلازمة مدينة دبي للإنترنت (التخثر المنتشر داخل الأوعية).

في معظم الحالات ، يكون قلة الصفيحات عند الأطفال الأكبر سنًا من الأعراض ، وتشمل مسببات الأمراض المحتملة الفطريات والبكتيريا والفيروسات ، مثل الفيروس المضخم للخلايا أو التوكسوبلازما أو الحصبة الألمانية أو الحصبة. في كثير من الأحيان ، يحدث نقص الصفيحات الحاد مع عدوى بكتيرية فطرية أو سالبة الجرام.

يتم التطعيم ضد قلة الصفيحات عند الأطفال بحذر ، وفي الأشكال الحادة من الأمراض ، قد يتم منع التطعيم الوقائي عن طريق الحقن والتطبيقات الجلدية (مع تندب الجلد).

قلة الصفيحات أثناء الحمل

يمكن أن يكون لقلة الصفيحات أثناء الحمل أسباب عديدة. ومع ذلك ، يجب ألا يغيب عن البال أن متوسط ​​عدد الصفائح الدموية أثناء الحمل ينخفض ​​(حتى 215 ألف / ميكرولتر) ، وهذا أمر طبيعي.

أولاً ، في النساء الحوامل ، يرتبط التغيير في عدد الصفائح الدموية بفرط حجم الدم - زيادة فسيولوجية في حجم الدم (في المتوسط ​​بنسبة 45 ٪). ثانيًا ، يزداد استهلاك الصفائح الدموية خلال هذه الفترة ، ولا تنتج خلايا نواة نخاع العظم الصفائح الدموية فحسب ، بل تنتج أيضًا المزيد من الثرموبوكسان A2 ، وهو أمر ضروري لتراكم الصفائح الدموية أثناء تخثر الدم (التخثر).

بالإضافة إلى ذلك ، في حبيبات α للصفائح الدموية الحامل ، يتم تصنيع البروتين السكري ثنائي الأبعاد PDGF ، وهو عامل نمو الصفائح الدموية ، بشكل مكثف ، والذي ينظم نمو الخلايا وتقسيمها وتمايزها ، ويلعب أيضًا دورًا مهمًا في تكوين الأوعية الدموية ( بما في ذلك الجنين).

كما لاحظ أطباء التوليد ، لوحظ نقص الصفيحات بدون أعراض في حوالي 5٪ من النساء الحوامل ذوات الحمل الطبيعي ؛ في 65-70٪ من الحالات تحدث قلة الصفيحات مجهولة المنشأ. 7.6٪ من النساء الحوامل يعانين من درجة معتدلة من قلة الصفيحات ، و 15-21٪ من النساء المصابات بمقدمات الارتعاج وتسمم الحمل يصبن بنقص الصفيحات الحاد أثناء الحمل.

البرفرية والحالات النزفية الأخرى (رمز ICD D69)

D69.0 فرفرية الحساسية

البرفرية:. تأقاني. هينوخ (شونلاين). غير قليلة الصفيحات:. نزفية. مجهول السبب. التهاب الأوعية الدموية التحسسي

D69.1 - عيوب الصفائح الدموية النوعية

متلازمة برنارد سولييه [الصفائح الدموية العملاقة] مرض جلانزمان متلازمة الصفائح الدموية الرمادية وهن الصفيحات (النزفية) (وراثي) اعتلال الصفيحات

D69.2 - فرفرية أخرى غير قليلة الصفيحات

البرفرية:. NOS. خرف. بسيط

D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

D69.4 قلة الصفيحات الأولية الأخرى

يستثني: قلة الصفيحات مع عدم وجود نصف قطر (Q87.2) قلة الصفيحات الوليدية العابرة (P61.0) متلازمة ويسكوت ألدريتش (D82.0)

D69.5 قلة الصفيحات الثانوية

إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمز سبب خارجيًا إضافيًا (الفئة XX).

D69.6 قلة الصفيحات ، غير محدد

D69.8 حالات نزيف أخرى محددة

هشاشة الشعيرات الدموية (وراثي)

D69.9 حالة نزفية ، غير محددة

قلة الصفيحات: الأعراض والعلاج

قلة الصفيحات - الأعراض الرئيسية:

• بقع حمراء على الجلد
• تضخم الغدد الليمفاوية
• حرارة عالية
• تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة
• نزيف صغير على الجلد والأغشية المخاطية
• بقع زرقاء على الجلد

يسمى المرض الذي يسبب انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم قلة الصفيحات. إنه يتحدث عنه أن المقال سيخبرنا بالفعل. الصفائح الدموية عبارة عن خلايا دم صغيرة عديمة اللون وهي مكونات أساسية تشارك في تخثر الدم. المرض خطير جدا لأن المرض يمكن أن يؤدي إلى نزيف في الأعضاء الداخلية (خاصة في الدماغ) وهذه نهاية قاتلة.

تصنيف

مثل معظم الأمراض الطبية ، فإن قلة الصفيحات لها تصنيفها الخاص ، والذي يتكون على أساس العوامل المسببة للأمراض ، والأسباب ، والأعراض ، والمظاهر المختلفة.

وفقًا لمعيار المسببات ، يتم تمييز نوعين من المرض:

تتميز بحقيقة أن النوع الأساسي يتجلى في شكل مرض مستقل ، والنوع الثانوي ناتج عن عدد من الأمراض الأخرى أو التشوهات المرضية.

حسب مدة مسار المرض في جسم الإنسان ، هناك نوعان من التوعك: الحاد والمزمن. حاد - يتميز بفترة تعرض قصيرة للجسم (تصل إلى ستة أشهر) ، ولكن تتجلى بأعراض فورية. يتميز الشكل المزمن بانخفاض طويل في الصفائح الدموية في الدم (أكثر من ستة أشهر). وهو الشكل المزمن الأكثر خطورة ، حيث يستغرق العلاج ما يصل إلى عامين.

وفقًا لمعايير شدة مسار المرض الذي يتميز بالتركيب الكمي للصفائح الدموية في الدم ، هناك ثلاث درجات:

• I - التركيب هو 150-50x10 9 / لتر - معيار الشدة مرض ؛
• II - 50-20 × 10 9 / لتر - تركيبة مخفضة ، والتي تتجلى في أضرار طفيفة للجلد ؛
• ثالثاً - 20 × 10 9 / لتر - يتميز بظهور نزيف داخلي في الجسم.

معيار خلايا الدم في الجسم يساوي / مكل. لكن هذه المؤشرات تتغير باستمرار في الجسد الأنثوي. تتأثر التغييرات بالعوامل التالية:

تظهر الصفائح الدموية في الجسم من نخاع العظم ، الذي يصنع خلايا الدم عن طريق تحفيز خلايا النواء. تنتشر صفائح الدم المركبة في الدم لمدة سبعة أيام ، وبعد ذلك تتكرر عملية التحفيز.

وفقًا للتصنيف الدولي لأمراض المؤتمر العاشر (ICD-10) ، فإن لهذا المرض رموزه الخاصة:

• D50-D89 - أمراض الدورة الدموية وأنواع أخرى من القصور.
• D65-D69 - اضطرابات تخثر الدم.

الأسباب

غالبًا ما يكون سبب المرض هو رد فعل تحسسي للجسم تجاه الأدوية المختلفة ، ونتيجة لذلك لوحظ قلة الصفيحات الدوائية. مع هذا الشعور بالضيق ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة موجهة ضد الدواء. تشمل الأدوية التي تؤثر على حدوث فشل الدم في الأجسام المهدئات والقلويدات والعوامل المضادة للبكتيريا.

يمكن أن تكون مشاكل المناعة الناتجة عن عواقب عمليات نقل الدم هي أيضًا أسباب القصور.

غالبًا ما يتجلى المرض في حالة عدم تطابق مجموعات الدم. غالبًا ما يتم ملاحظة قلة الصفيحات في جسم الإنسان. في هذه الحالة ، يكون الجهاز المناعي غير قادر على التعرف على الصفائح الدموية الخاصة به ويرفضها من الجسم. نتيجة الرفض ، يتم إنتاج الأجسام المضادة لإزالة الخلايا الغريبة. أسباب قلة الصفيحات هي:

1. الفشل الكلوي المرضي والتهاب الكبد المزمن.
2. الذئبة والتهاب الجلد والعضلات وتصلب الجلد.
3. أمراض اللوكيميا.

إذا كان للمرض شكل واضح من مرض منعزل ، فإنه يسمى نقص الصفيحات مجهول السبب أو مرض ويرلهوف (رمز ICD-10: D69.3). لا تزال مسببات فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (ICD-10: D63.6) غير واضحة تمامًا ، لكن علماء الطب يميلون إلى الاعتقاد بأن سبب ذلك هو الاستعداد الوراثي.

كما أنه من سمات مظهر المرض في وجود نقص المناعة الخلقي. هؤلاء الأشخاص هم الأكثر عرضة لعوامل ظهور المرض ، وأسباب ذلك هي:

• تلف نخاع العظم الأحمر من التعرض للأدوية ؛
• يؤدي نقص المناعة إلى هزيمة خلايا النواء.

هناك طبيعة منتجة للمرض ، والتي ترجع إلى عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية بواسطة نخاع العظم. في هذه الحالة ، يحدث قصورهم ، ونتيجة لذلك يتدفقون إلى الشعور بالضيق. أسباب حدوثها هي تصلب النخاع ، النقائل ، فقر الدم ، إلخ.

لوحظ نقص الصفائح الدموية في الجسم لدى الأشخاص الذين يعانون من انخفاض تركيبة فيتامين ب 12 وحمض الفوليك. لا يتم استبعاد التعرض المفرط للإشعاع أو الإشعاع لظهور قصور في خلايا الدم.

وبالتالي ، يمكننا التمييز بين نوعين من الأسباب التي تؤثر على حدوث قلة الصفيحات:

1. يؤدي إلى تدمير خلايا الدم: فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، وتشوهات المناعة الذاتية ، وجراحة القلب ، واضطرابات الدورة الدموية السريرية لدى النساء الحوامل ، والآثار الجانبية للأدوية.
2. يساهم في تقليل إنتاج الأجسام المضادة من قبل نخاع العظام: التأثيرات الفيروسية ، المظاهر النقيلية ، العلاج الكيميائي والإشعاعي ، وكذلك الاستهلاك الزائد للكحول.

أعراض

أعراض قلة الصفيحات لها أنواع مختلفة من المظاهر. هذا يعتمد:

• أولاً ، من سبب الحدوث ؛
• ثانياً ، حول طبيعة مسار المرض (مزمن أو حاد).

العلامات الرئيسية للضرر الذي يصيب الجسم هي مظاهر على الجلد في شكل نزيف ونزيف. غالبًا ما يتم ملاحظة النزيف على الأطراف والجذع. لا يتم استبعاد الضرر الذي يلحق بشخص الوجه والشفتين. من أجل الوضوح ، يتم عرض مظهر من مظاهر النزيف على جسم الإنسان في الصورة أدناه.

تتميز قلة الصفيحات بأعراض نزيف طويل الأمد بعد قلع الأسنان. علاوة على ذلك ، يمكن أن تكون مدة النزف يومًا واحدًا وأن تكون مصحوبة بعدة أيام. ذلك يعتمد على درجة المرض.

مع ظهور الأعراض ، لا توجد زيادة في حجم الكبد ، ولكن في كثير من الأحيان يلاحظ الأطباء توسع الغدد الليمفاوية في منطقة عنق الرحم. غالبًا ما تكون هذه الظاهرة مصحوبة بزيادة في درجة حرارة الجسم إلى قيم subfebrile (من 37.1 إلى 38 درجة). الزيادة في معدل تواجد خلايا الدم الحمراء في الجسم دليل على وجود مرض يسمى الذئبة الحمامية.

من السهل جدًا ملاحظة أعراض قصور الصفائح الدموية بعد أخذ الدم للتحليل. سيختلف التركيب الكمي اختلافًا كبيرًا عن القواعد المقيدة. مع انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم ، لوحظ زيادة حجمها. وينعكس ذلك على الجلد في ظهور بقع حمراء ومزرق مما يدل على تحول خلايا الدم. لوحظ أيضًا تدمير كريات الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى انخفاض في التركيب الكمي ، ولكن في نفس الوقت ، يزداد عدد الخلايا الشبكية. لوحظت ظاهرة إزاحة صيغة الكريات البيض إلى اليسار.

يتميز جسم الإنسان بتكوين منخفض لخلايا الدم بزيادة في تكوين خلايا النواء ، والتي تسببها نزيف متكرر وواسع. تزداد مدة تخثر الدم بشكل ملحوظ ، ويقل انخفاض تخثر الدم المنطلق من الجرح.

وفقًا لأعراض ظهور المرض ، يتم تمييز ثلاث درجات من المضاعفات: خفيفة ومتوسطة وشديدة.

تتميز الدرجة الخفيفة بأسباب المرض عند النساء اللواتي يعانين من حيض طويل وغزير ، وكذلك مع نزيف داخل الأدمة ونزيف في الأنف. لكن في مرحلة الدرجة الخفيفة ، يكون تشخيص المرض صعبًا للغاية ، لذلك لا يمكن التحقق من وجود المرض إلا بعد إجراء فحص طبي مفصل.

تتميز الدرجة المتوسطة بظهور طفح جلدي نزفي على الجسم ، وهو نزيف شديد التحديد تحت الجلد وعلى الغشاء المخاطي.

تتميز الدرجة الشديدة باضطرابات الجهاز الهضمي التي تسببها النزيف. يصل مؤشر الصفائح الدموية في الدم إلى 25 × 10 9 / لتر.

أعراض قلة الصفيحات الثانوية لها علامات مشابهة.

الحمل والشعور بالضيق: الأعراض

تتميز قلة الصفيحات عند النساء الحوامل بتقلبات كبيرة في التركيب الكمي للأجسام في دم النساء. إذا لم يكن هناك تشخيص للمرض عند النساء الحوامل ، ولكن مؤشر تكوين الصفائح الدموية ينخفض ​​بشكل طفيف ، فهذا يشير إلى أن نشاطهن الحيوي ينخفض ​​ويزداد مشاركتهن في محيط الدورة الدموية.

إذا كان هناك تركيبة منخفضة من الصفائح الدموية في دم المرأة الحامل ، فهذه متطلبات أساسية مباشرة لتطور المرض. أسباب انخفاض عدد الصفائح الدموية هي ارتفاع درجة موت هذه الأجسام وانخفاض معدلات تكوين أجسام جديدة. تتميز العلامات السريرية بالنزيف تحت الجلد. أسباب عدم كفاية الأجسام عديمة اللون هي التركيب الخاطئ والمعايير الغذائية أو كمية صغيرة من تناول الطعام ، فضلاً عن تلف الجهاز المناعي وفقدان الدم المتنوع. من خلال هذا الجسم ، يتم إنتاجها بواسطة نخاع العظام بكميات صغيرة أو بشكل غير منتظم.

قلة الصفيحات أثناء الحمل أمر خطير للغاية ، لذا فإن مسألة التشخيص ، وخاصة العلاج ، تحظى بأقصى قدر من الاهتمام. يكمن الخطر في حقيقة أن نقص الصفائح الدموية في دم الأم أثناء الحمل يساهم في حدوث نزيف عند الطفل. أخطر نزيف في الرحم هو النزيف الدماغي ، والذي تتميز نتيجته بعواقب مميتة على الجنين. في العلامات الأولى لمثل هذا العامل ، يقرر الطبيب الولادة المبكرة من أجل استبعاد العواقب.

قلة الصفيحات عند الأطفال: الأعراض

قلة الصفيحات عند الأطفال نادرة جدًا. تشمل مجموعة المخاطر الأطفال في سن المدرسة ، والذين يتجلى حدوثهم في كثير من الأحيان في فترتي الشتاء والربيع.

لا تختلف قلة الصفيحات وأعراضها عند الأطفال عمليًا عن البالغين ، ولكن من المهم للآباء في المراحل المبكرة من تطور المرض تشخيصه من خلال العلامات الأولى. تشمل أعراض الطفولة النزيف المتكرر من تجويف الأنف وظهور طفح جلدي صغير على الجسم. في البداية ، يظهر الطفح الجلدي على الأطراف السفلية من الجسم ، ومن ثم يمكن ملاحظته على اليدين. مع كدمات طفيفة ، يحدث تورم وأورام دموية. غالبًا لا تسبب هذه العلامات قلق الوالدين ، بسبب عدم وجود أعراض الألم. وهذا خطأ مهم ، لأن أي مرض في شكله المتقدم خطير.

يشير نزيف اللثة إلى نقص الصفائح الدموية في كل من الأطفال والبالغين. يتم إفراز كال في نفس الوقت في شخص مريض ، وفي كثير من الأحيان عند الأطفال ، مع جلطات الدم. لا يتم استبعاد النزف مع التبول.

اعتمادًا على درجة تأثير المرض على جهاز المناعة ، يتم تمييز نقص الصفائح الدموية المناعي وغير المناعي. ينتج قلة الصفيحات المناعية عن الموت الهائل لخلايا الدم تحت تأثير الأجسام المضادة. في مثل هذه الحالة ، لا يميز جهاز المناعة خلايا الدم الخاصة به ويتم رفضه من الجسم. يتجلى عدم المناعة من خلال التأثير الجسدي على الصفائح الدموية.

التشخيص

يتم تشخيص الشخص عند ظهور العلامات والأعراض الأولى للمرض. الطريقة الرئيسية للتشخيص هي فحص الدم السريري ، تظهر نتائجه صورة للتركيب الكمي للصفائح الدموية.

إذا تم الكشف عن انحراف في عدد خلايا الدم في الجسم ، يتم تحديد مؤشر لإجراء فحص نخاع العظم. وبالتالي ، يتم تحديد وجود خلايا النواء. إذا كانوا غائبين ، فإن تكوين الخثرات يكون ضعيفًا ، ويشير وجودهم إلى تدمير الصفائح الدموية أو ترسبها في الطحال.

يتم تشخيص أسباب القصور باستخدام:

• الاختبارات الجينية
• مخطط كهربية القلب.
• اختبارات لوجود الأجسام المضادة.
• بحوث الموجات فوق الصوتية
• الأشعة السينية والتنظير.

يتم تشخيص قلة الصفيحات أثناء الحمل بمساعدة مخطط التخثر ، أو بعبارات بسيطة ، اختبار تخثر الدم. يسمح لك هذا التحليل بتحديد تكوين الصفائح الدموية في الدم بدقة. يعتمد مسار عملية الولادة على عدد الصفائح الدموية.

علاج

يبدأ علاج قلة الصفيحات بالعلاج ، حيث يتم وصف دواء يسمى بريدنيزولون في المستشفى.

مهم! يتم وصف طرق العلاج بدقة من قبل الطبيب المعالج فقط بعد اجتياز الفحص المناسب وتشخيص المرض.

يشار إلى جرعة الدواء في التعليمات ، والتي بموجبها يتم استخدام 1 مل من الدواء لكل 1 كجم من وزنه. مع تطور المرض ، تزداد الجرعة 1.5-2 مرات. في المراحل الأولى ، يتسم الشعور بالضيق بالشفاء السريع والفعال ، لذلك بعد تناول الدواء ، بعد أيام قليلة ، يمكنك ملاحظة تحسن في الصحة. يستمر الدواء حتى يتم الشفاء التام للمريض ، والتي يجب أن يتم تأكيدها من قبل الطبيب المعالج.

يؤثر عمل الكورتيكوستيرويدات تأثيراً إيجابياً على مكافحة الشعور بالضيق ، ولكن في معظم الحالات تختفي الأعراض فقط ويبقى المرض. يستخدم لعلاج سوء التغذية عند الأطفال والمراهقين.

يتم علاج نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب عن طريق استئصال الطحال. يشار إلى هذا الإجراء في الطب باسم استئصال الطحال ويتميز بتأثيره الإيجابي. قبل العملية ، تزداد جرعة عقار بريدنيزولون ثلاث مرات. علاوة على ذلك ، لا يتم حقنها في العضلات ، ولكن مباشرة في الوريد البشري. بعد استئصال الطحال ، يستمر تناول الدواء بنفس الجرعات لمدة تصل إلى عامين. فقط بعد انتهاء الفترة المحددة يتم إجراء فحص وفحص لنجاح استئصال الطحال.

إذا انتهت عملية الإزالة دون جدوى ، يتم وصف العلاج الكيميائي المثبط للمناعة مع التثبيط الخلوي للمريض. تشمل هذه الأدوية: أزاثيوبرين وفينكريستين.

مع تشخيص القصور المكتسب ذو الطبيعة غير المناعية ، يتم علاج قلة الصفيحات بطرق عرضية عن طريق تناول هرمون الاستروجين والبروجستين والأندروكسونات.

تحدث الأشكال الأكثر شدة من قلة الصفيحات المجهولة السبب عن طريق النزيف الغزير. يتم إجراء نقل الدم لاستعادة الدم. يؤدي علاج الدرجة الشديدة إلى إلغاء الأدوية التي يمكن أن تؤثر سلبًا على قدرة الصفائح الدموية على تكوين الجلطات.

بعد تشخيص المرض ، يتم تسجيل المريض ويتم إجراء الفحص ليس فقط للمريض ، ولكن أيضًا لأقاربه لجمع تاريخ وراثي.

عند الأطفال ، يتم علاج الضيق بشكل جيد وبدون مضاعفات ، ولكن في بعض الحالات لا يتم استبعاد إمكانية علاج الأعراض.

إن علاج قلة الصفيحات بمساعدة الطب التقليدي له أيضًا إنجازات كبيرة. بادئ ذي بدء ، للتخلص من مشكلة قصور الصفائح الدموية في الدم ، يجب تضمين العسل مع الجوز في النظام الغذائي. كما تساعد مغلي أوراق نبات القراص والورد البري بشكل جيد. للتدابير الوقائية ، يتم استخدام عصير البتولا أو التوت أو البنجر.

إذا كنت تعتقد أنك تعاني من قلة الصفيحات والأعراض المميزة لهذا المرض ، فيمكن أن يساعدك اختصاصي أمراض الدم.

نقترح أيضًا استخدام خدمة تشخيص الأمراض عبر الإنترنت ، والتي ، بناءً على الأعراض التي تم إدخالها ، تحدد الأمراض المحتملة.

إيديوفاتيك ثرومبوكيتوبنيك ارجواني كود ICD-10 ؛

كود DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10

D61. فقر الدم اللاتنسجي الأخرى. أنواع AA:

الخلقية [فقر الدم فانكوني (AF) ، فقر الدم الماسي - بلاكفان (DBA) ، خلل التقرن الخلقي ، فقر الدم Shwachman-Diamond-Oska ، قلة الصفيحات amegakaryocytic] ؛

مكتسبة (مجهول السبب ، تسببها فيروسات أو أدوية أو مواد كيميائية).

يحدث AA بمعدل تكرار واحد إلى حالتين لكل 1000000 من السكان سنويًا ويعتبر مرضًا نادرًا في الدم. يتم تطوير AA المكتسبة بتردد 0.2-0.6 حالة تآكل سنويًا. كان متوسط ​​الإصابة السنوية بمرض AA عند الأطفال في الفترة من 1979 إلى 1992 في جمهورية بيلاروسيا 0.43 ± 0.04 طفل. لم يتم الحصول على الاختلافات في معدل حدوث AA لدى الأطفال قبل الكارثة في محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية وبعدها.

تم وصف بنك التنمية الآسيوي تحت أسماء عديدة ؛ عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئي ، فقر الدم الناجم عن نقص التنسج الخلقي ، فقر الدم الحقيقي في كرات الدم الحمراء ، مرض الخلايا الحمراء الأولي ، تكوّن الكريات الحمر ناقص. المرض نادر ، ل.ك. دياموند وآخرون. في الستينيات. القرن ال 20 وصف 30 حالة فقط من هذا المرض ، وقد تم وصف أكثر من 400 حالة حتى الآن.

لفترة طويلة كان يعتقد أن الإصابة بمرض الزهايمر كانت حالة واحدة لكل مولود حي. في عام 1992 ، أبلغ L. Wranne عن ارتفاع معدل حدوث 10 حالات لكل مولود جديد. معدل حدوث DBA وفقًا للسجلات الفرنسية والإنجليزية هو 5-7 حالات لكل مولود حي. نسبة الجنس هي نفسها تقريبا. أكثر من 75٪ من حالات ديسيبل متقطعة. 25٪ شخصية عائلية ، وفي بعض العائلات يتم تسجيل العديد من المرضى. يشمل سجل مرضى ABA في الولايات المتحدة وكندا 264 مريضًا تتراوح أعمارهم بين 10 أشهر و 44 عامًا.

د 61.0. فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.

الرجفان الأذيني هو اضطراب وراثي جسمي متنحي نادر يتميز بالعديد من التشوهات الجسدية الخلقية ، وفشل نخاع العظم التدريجي ، والاستعداد للإصابة بالأورام الخبيثة. معدل حدوث AF هو حالة واحدة لكل شركة ذات مسؤولية محدودة من السكان. المرض شائع بين جميع الجنسيات والمجموعات العرقية. الحد الأدنى لسن ظهور العلامات السريرية هو فترة حديثي الولادة ، والحد الأقصى هو 48 عامًا. في سجل المرضى المصابين بالرجفان الأذيني التابع لمعهد أبحاث أمراض الدم لدى الأطفال التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، تم تسجيل بيانات 69 مريضًا. متوسط ​​عمر ظهور المرض 7 سنوات (2.5 - 12.5 سنة). تم تحديد 5 حالات عائلية.

أمراض الدم الناجم عن الفرفرية والحالات النزفية الأخرى

D69.3. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) ، وفقًا للعديد من اختصاصيي أمراض الدم ، هي مرض نزفي شائع. ومع ذلك ، أظهرت الدراسة الوحيدة في بلدنا أن معدل حدوث ITP في منطقة تشيليابينسك هو 3.82 ± 1.38 حالة في السنة ولا يميل إلى الزيادة.

قلة الصفيحات

قلة الصفيحات: وصف موجز

قلة الصفيحات هي انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ، وهو السبب الأكثر شيوعًا للنزيف. مع انخفاض محتوى الصفائح الدموية أقل من 100´109 / لتر ، يطول زمن النزف. في معظم الحالات ، تظهر النزف النقطي أو البرفرية عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى 20-50 × 109 / لتر. يحدث النزيف العفوي الخطير (على سبيل المثال ، الجهاز الهضمي) أو السكتة الدماغية النزفية عندما تكون قلة الصفيحات أقل من 10 × 109 / لتر.

قلة الصفيحات: الأسباب

المسببات المرضية

يمكن أن يحدث قلة الصفيحات كمظهر من مظاهر الحساسية للأدوية (قلة الصفيحات الأرجية) ، بسبب إنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات (قلة الصفيحات المناعية الذاتية) ، الناجمة عن الالتهابات ، والتسمم ، والتسمم الدرقي (أعراض).

في الأطفال حديثي الولادة ، يمكن أن يحدث نقص الصفيحات بسبب مرور الأجسام المضادة الذاتية من الأم المريضة عبر المشيمة (قلة الصفيحات المناعية).

أمراض تكوّن الصفيحات يتم منع نضج خلايا النواء بشكل انتقائي عن طريق مدرات البول الثيازيدية والأدوية الأخرى ، وخاصة تلك المستخدمة في العلاج الكيميائي ، والإيثانول. وهناك سبب خاص لنقص الصفيحات هو تكوين الخثرات غير الفعالة المرتبطة بنوع تكوين الدم الضخم الأرومات (يحدث مع نقص فيتامين ب 12 و حمض ، وكذلك مع متلازمة خلل التنسج النقوي ومتلازمات ما قبل الدم). في نخاع العظم ، يتم الكشف عن خلايا نواء غير طبيعية شكليًا ووظيفيًا (ضخم الأرومات أو خلل التنسج) ، مما يؤدي إلى ظهور مجموعة من الصفائح الدموية المعيبة التي يتم تدميرها في نخاع العظام.

تحدث التشوهات في تكوين تجمع الصفائح الدموية عندما يتم التخلص من الصفائح الدموية من مجرى الدم ، والسبب الأكثر شيوعًا هو الترسب في الطحال. في ظل الظروف العادية ، يحتوي الطحال على ثلث تجمع الصفائح الدموية. ويصاحب تطور تضخم الطحال ترسب لعدد أكبر من الخلايا مع استبعادها من نظام الإرقاء. مع وجود حجم كبير جدًا من الطحال ، فمن الممكن إيداع 90٪ من مجموعة الصفائح الدموية بالكامل ، أما 10٪ المتبقية في تدفق الدم المحيطي فتدور بشكل طبيعي.

زيادة تدمير الصفائح الدموية في المحيط هو الشكل الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات. تتميز هذه الحالات بقصر عمر الصفائح الدموية وزيادة عدد خلايا نواة نخاع العظم. يشار إلى هذه الاضطرابات على أنها فرفرية نقص الصفيحات المناعية أو غير المناعية. انظر فرفرية نقص الصفيحات المجهول السبب. مع مرض الذئبة الحمراء وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يهدف العلاج إلى تصحيح علم الأمراض الأساسي. من الضروري التوقف عن تناول جميع الأدوية التي يحتمل أن تكون خطرة. علاج GC ليس دائمًا فعالًا. تخضع الصفائح الدموية المنقولة لنفس التدمير المتسارع فرفرية نقص الصفيحات غير المناعي (على سبيل المثال ، الفيروسية أو الملاريا).

الجوانب الجينية

قلة الصفيحات (* 188000 ، Â). المظاهر السريرية: قلة الصفيحات الكبيرة ، متلازمة النزف ، تضخم الضلع ، موه الكلية ، بيلة دموية متكررة. الدراسات المعملية: الأجسام المضادة للصفائح الدموية ، تقصير عمر الصفائح الدموية ، زيادة وقت التخثر ، اختبار عاصبة طبيعية ، عيوب في مكون البلازما للإرقاء.

شذوذ ماي هيجلين (متلازمة هيجلين ، ب). قلة الصفيحات الكبيرة ، شوائب قاعدية في العدلات والحمضات (أجسام Dehle).

متلازمة ابشتاين (153650 ، Â). قلة الصفيحات الكبيرة بالاشتراك مع متلازمة ألبورت.

متلازمة عائلة فيشتنر (153640 ، Â). قلة الصفيحات الكبيرة ، الادراج في الكريات البيض ، التهاب الكلية ، الصمم.

قلة الصفيحات الخلقي (600588 ، الحذف 11q23. 3-qter ، Â). المظاهر السريرية: نقص الصفيحات الخلقي ، متلازمة نزفية خفيفة. معمل: 11q23 حذف. 3- زيادة عدد خلايا النواء ، الحبيبات العملاقة في صفيحات الدم المحيطية.

قلة الصفيحات الحلقية (188020 ، Â). المتلازمة النزفية ، قلة العدلات الدورية.

Thrombocytopenia Paris-Trousseau (188025 ، حذف 11q23 ، عيب في جين TCPT ، B). المظاهر السريرية: المتلازمة النزفية ، قلة الصفيحات ، فرط ضغط الدم ، تشوهات الأذن ، التخلف العقلي ، تضيق الأبهر ، تأخر النمو في الفترة الجنينية ، تضخم الكبد ، ارتفاق الأصابع. الدراسات المعملية: الحبيبات العملاقة في الصفائح الدموية ، كثرة النوى ، خلايا النواء الدقيقة.

متلازمة TAR (من: قلة الصفيحات - نقص نصف القطر - قلة الصفيحات وغياب نصف القطر * 270400 ، ص). الغياب الخلقي لنصف القطر في تركيبة مع قلة الصفيحات (يتم التعبير عنها عند الأطفال ، وتم تخفيفها لاحقًا) ؛ فرفرية نقص الصفيحات. خلايا النواء معيبة في نخاع العظم الأحمر. في بعض الأحيان نلاحظ وجود شذوذ في تطور الكلى وأمراض القلب الخلقية.

قلة الصفيحات: العلامات والأعراض

الصورة السريرية

قلة الصفيحات: التشخيص

التشخيص

قلة الصفيحات: طرق العلاج

علاج

علم الأمراض من التخثر. يعتمد العلاج على التخلص من العامل الضار ، إن أمكن ، أو علاج المرض الأساسي ؛ عادة ما يكون نصف عمر الصفائح الدموية طبيعيًا ، مما يسمح بنقل الصفائح الدموية في وجود قلة الصفيحات وعلامات النزيف. تختفي قلة الصفيحات الناتجة عن نقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك مع استعادة مستوياتها الطبيعية.

يستجيب قلة الصفيحات Amegakaryocytic بشكل جيد للعلاج ، وعادة ما يتم وصف الغلوبولين المناعي المضاد للخلايا والسيكلوسبورين.

تشوهات في تكوين تجمع الصفائح الدموية. لا يُعطى العلاج عادة ، على الرغم من أن استئصال الطحال قد يحل المشكلة. أثناء عمليات نقل الدم ، تترسب بعض الصفائح الدموية ، مما يجعل عمليات نقل الدم أقل فعالية من حالات انخفاض نشاط نخاع العظام.

علاج فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب - انظر فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب.

المضاعفات والحالات المصاحبة يرتبط انخفاض إنتاج الصفائح الدموية بفقر الدم اللاتنسجي وانزعاج النخاع (استبدال نخاع العظم بالخلايا السرطانية أو الأنسجة الليفية) وبعض متلازمات إيفانز الخلقية النادرة (متلازمة فيشر إيفانز) - مزيج من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ونقص الصفيحات المناعي الذاتي.

ICD-10 D69 Purpura وحالات نزفية أخرى

هل هذه المادة تساعدك؟ نعم - 0 لا - 1 إذا احتوت المقالة على خطأ انقر هنا 616 تصنيف:

انقر هنا لإضافة تعليق على: قلة الصفيحات (الأمراض والوصف والأعراض والوصفات الشعبية والعلاج)

يجب أن يحتوي التشفير على رقم إضافي بعد النقطة ، والذي سيوضح التشخيص:

• 0 - فرفرية بسبب رد فعل تحسسي.
• 1 - عيوب في تكوين الصفائح الدموية بعددها الطبيعي ؛
• 2 - برفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم) ؛
• 3 - فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب.
• 4 - أوجه القصور الأخرى في الصفائح الدموية الأولية ؛
• 5 - الآفات الثانوية.
• 6 - أنواع غير محددة من الأمراض ؛
• 7 - أنواع أخرى من النزيف (نزيف الدم الكاذب ، زيادة هشاشة الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك) ؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية للتكوين الخلوي.

خطر قلة الصفيحات

نظرًا لشدة المظاهر السريرية ، تحتوي قلة الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ لمتلازمات النزف الوخيم.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض شديد في عدد الصفائح الدموية حتى مع ظهور الخدوش ، حيث لا يلتئم الجرح بجلطات الدم الأولية ويستمر النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا من نزيف داخلي تلقائي ، لذلك يتطلب المرض التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب.

إضافة تعليق إلغاء الرد

• سكوتيد على التهاب المعدة والأمعاء الحاد

يمكن أن يكون العلاج الذاتي خطيرًا على صحتك. عند ظهور أول بادرة للمرض ، استشر الطبيب.

قلة الصفيحات الثانوية

التعريف والخلفية [عدل]

تحدث قلة الصفيحات المناعية التي يسببها الدواء بشكل شائع بسبب الأجسام المضادة للأدوية التي تتفاعل مع مستضدات الصفائح الدموية. في حالات نادرة ، يتم تثبيت الدواء على الصفائح الدموية مع تكوين مستضد كامل ، حيث يعمل بمثابة ناشئ ، والصفائح الدموية كناقل.

يتم سرد الأدوية التي تسبب قلة الصفيحات في أغلب الأحيان في الجدول. 16.5.

قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين هو اضطراب تخثر الدم الناجم عن الهيبارين ، ويترافق مع قلة الصفيحات والتخثر الوريدي و / أو الشرياني.

ما يقرب من 1 ٪ من المرضى بعد استخدام الهيبارين يصابون بنقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين لمدة أسبوع واحد على الأقل ، ما يقرب من 50 ٪ منهم يعانون من تجلط الدم. قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين أكثر شيوعًا إلى حد ما عند النساء.

المسببات والمرض [عدل]

قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين هي نتيجة استجابة مناعية خلطية موجهة ضد مركب يشتمل على عامل الصفائح الدموية الذاتية 4 والهيبارين الخارجي ، تتعرف الأجسام المضادة الذاتية على عامل الصفائح الدموية 4 فقط عندما يتم دمجه مع الهيبارين. ينشط هذا المركب المناعي الصفائح الدموية من خلال مستقبلات FcγRIIA السطحية ، مما يؤدي إلى قلة الصفيحات وفرط التخثر. توصيف الهيبارين (بقري> خنزيري) وتكوينه (غير مجزأ> وزن جزيئي منخفض> فوندابارينوكس) والجرعة (وقائي> علاجي> جرعة واحدة) وطريقة الإعطاء (تحت الجلد> في الوريد) ومدة الإعطاء (أكثر من 4 أيام> أقل من 4 أيام) - كل هذا هو العوامل التي تحدد تطور وشدة قلة الصفيحات.

المظاهر السريرية [عدل]

مع قلة الصفيحات التي يسببها الدواء ، عادة ما تظهر النمشات والنزيف المعدي المعوي والبيلة الدموية في غضون ساعات قليلة بعد استخدام الدواء. تعتمد مدة قلة الصفيحات على معدل التخلص من الدواء. عادة ، بعد 7 أيام من إلغائه ، يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين في أي عمر (> 3 أشهر) ، ولكن الحالات عند الأطفال نادرة. تبدأ قلة الصفيحات المعتدلة عادةً بعد 5-10 أيام من تناول الهيبارين. إذا كان المريض قد تعرض بالفعل للهيبارين خلال آخر 100 يوم ، فمن الممكن حدوث رد فعل سريع ، مع حدوث انخفاض في عدد الصفائح الدموية في غضون دقائق أو ساعات من إعطاء الهيبارين. من الممكن أيضًا قلة الصفيحات المتأخرة التي يسببها الهيبارين ، ويتطور قلة الصفيحات بعد التوقف عن تناول الدواء. عادة ما تكون قلة الصفيحات بدون أعراض والنزيف نادر الحدوث. يرتبط قلة الصفيحات الناجم عن الهيبارين بارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات التخثر (مثل الانسداد الرئوي واحتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية) مع ميل قوي إلى تجلط الشرايين في شرايين الأطراف وتجلط الأوردة العميقة. قد يؤدي الخثار الوريدي الدقيق الإضافي إلى تطور الغرغرينا الوريدية / بتر الأطراف. تشمل المضاعفات الأخرى نخر الجلد في مواقع حقن الهيبارين والتفاعلات التأقية (مثل الحمى وانخفاض ضغط الدم وآلام المفاصل وضيق التنفس والفشل القلبي الرئوي) بعد إعطاء بلعة في الوريد.

قلة الصفيحات الثانوية: التشخيص [عدل]

قد يشتبه في تشخيص قلة الصفيحات الناجم عن الهيبارين على أساس الصورة السريرية - قلة الصفيحات ، تجلط الدم ، عدم وجود سبب آخر لنقص الصفيحات. يتم تأكيد التشخيص عن طريق الكشف عن الأجسام المضادة لعامل الصفائح الدموية الذاتية 4 / مركب الهيبارين ويتم تأكيده من خلال الكشف عن الأجسام المضادة غير الطبيعية المنشطة للصفائح الدموية عن طريق مقايسة إطلاق السيروتونين أو اختبار تنشيط الصفائح الدموية بفعل الهيبارين.

التشخيص التفريقي [عدل]

يشمل التشخيص التفريقي قلة الصفيحات غير المناعية المرتبطة بالهيبارين (بسبب التفاعل المباشر للهيبارين مع الصفائح الدموية المنتشرة في الأيام الأولى بعد إعطاء الهيبارين) ، بالإضافة إلى تخفيف الدم بعد العملية الجراحية ، والإنتان ، ونقص الصفيحات غير الناجم عن الهيبارين ، والتخثر داخل الأوعية الدموية ، وفشل أعضاء متعددة.

قلة الصفيحات الثانوية: العلاج [عدل]

بالنسبة لبعض المرضى الذين يتلقون الهيبارين ، يوصى بمراقبة منتظمة لعدد الصفائح الدموية. في حالة الاشتباه في قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين أو تأكيدها ، يكون العلاج هو إيقاف الهيبارين واستخدام مضاد تخثر بديل ، إما بمضاد العامل Xa بدون الهيبارين (danaparoid ، fondaparinux) أو مثبطات الثرومبين المباشرة (على سبيل المثال ، argatroban ، bivalirudin). يُمنع استخدام الوارفارين خلال مرحلة نقص الصفيحات الحادة لأنه يمكن أن يسبب تجلط الأوعية الدموية الدقيقة ، مع احتمال حدوث نخر في الطرف الإقفاري (متلازمة الغرغرينا الوريدية). عادة ما يتم حل قلة الصفيحات بعد 4 أيام في المتوسط ​​، بقيم أكبر من 150 × 10 9 / لتر ، على الرغم من أنه في بعض الحالات قد يستغرق من أسبوع إلى شهر واحد.

إن التكهن باستعادة الصفائح الدموية جيد ، ولكن قد تحدث مضاعفات ما بعد الجلطة (على سبيل المثال ، بتر الأطراف في 5-10٪ من المرضى ، والسكتة الدماغية ، ونخر الغدة الكظرية النزفي الثنائي مع قصور الغدة الكظرية). لوحظ معدل الوفيات من قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين (مثل الانسداد الرئوي المميت) في 5-10٪ من الحالات.

منع [تحرير]

أخرى [تحرير]

فرفرية نقص الصفيحات الناتجة عن نقل الخلايا الحمراء

1. الصورة السريرية. فرفرية نقص الصفيحات هي إحدى المضاعفات النادرة لنقل كريات الدم الحمراء. يتجلى ذلك في قلة الصفيحات المفاجئة ، والنزيف من الأغشية المخاطية والنباتات ، والتي تحدث بعد 7-10 أيام من نقل الدم. يعتمد التشخيص على بيانات سوابق المريض. هذا النوع من فرفرية نقص الصفيحات هو الأكثر شيوعًا عند النساء متعددات الولادة وأولئك الذين خضعوا لعمليات نقل خلايا الدم الحمراء المتعددة. وفقًا لآلية التطور ، فهي تشبه قلة الصفيحات الوليدية التي تسببها الأجسام المضادة للأم. تحدث فرفرية نقص الصفيحات الناتجة عن نقل خلايا الدم الحمراء في الأفراد الذين يفتقرون إلى مستضد Zw. لقد ثبت أن هذا المستضد جزء من بروتين سكري IIb / IIIa. يؤدي نقل كتلة كريات الدم الحمراء مع خليط من الصفائح الدموية الحاملة للمستضد Zw a إلى ظهور الأجسام المضادة لهذا المستضد. يُعتقد أنها تتفاعل مع البروتين السكري IIb / IIIa من الصفائح الدموية الخاصة بالمريض.

أ. لا يتم إجراء نقل الصفائح الدموية لأنه عادة ما يكون غير فعال. بالإضافة إلى ذلك ، فإن 2٪ فقط من الأشخاص الذين لا تحمل صفائحهم الدموية المستضد Zw يمكن أن يكونوا متبرعين بكتلة الصفائح الدموية في هذا المرض.

ب. يقلل بريدنيزون 1-2 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم من متلازمة النزف ويزيد من عدد الصفائح الدموية.

الخامس. يزول المرض من تلقاء نفسه بعد خروج دم المريض من صفيحات المتبرع.

د- يجب استخدام خلايا الدم الحمراء من المتبرعين الذين يفتقرون إلى مستضد Zw في وقت لاحق لنقل الدم.

البرفرية والحالات النزفية الأخرى (D69)

مستبعد:

• فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم الحميد (D89.0)
• فرفرية كريو جلوبولين الدم (D89.1)
• كثرة الصفيحات مجهول السبب (النزفية) (D47.3)
• فرفرية مداهم (D65)
• فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)

في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض للمراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة تنظيمية واحدة لحساب حالات المرض ، وأسباب اتصال السكان بالمؤسسات الطبية في جميع الأقسام ، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. №170

تخطط منظمة الصحة العالمية لنشر مراجعة جديدة (ICD-11) في عام 2017 2018.

مع التعديلات والإضافات من قبل منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

رمز ICD: D69.6

قلة الصفيحات ، غير محدد

قلة الصفيحات ، غير محدد

يبحث

• البحث عن طريق ClassInform

ابحث في جميع المصنفات والأدلة على موقع ويب KlassInform

البحث عن طريق TIN

• OKPO بواسطة TIN

ابحث عن كود OKPO بواسطة TIN

OKTMO بواسطة TIN

ابحث عن كود OKTMO بواسطة TIN

OKATO بواسطة TIN

ابحث عن كود OKATO بواسطة TIN

OKOPF بواسطة TIN

ابحث عن كود OKOPF بواسطة TIN

OKOGU بواسطة TIN

ابحث عن كود OKOGU بواسطة TIN

OKFS بواسطة TIN

ابحث عن كود OKFS بواسطة TIN

OGRN بواسطة TIN

ابحث عن PSRN بواسطة TIN

اكتشف TIN

ابحث عن رقم التعريف الضريبي (TIN) لمؤسسة بالاسم ، ورقم تعريف دافع الملكية الفكرية بالاسم الكامل

فحص الطرف المقابل

• فحص الطرف المقابل

معلومات حول الأطراف المقابلة من قاعدة بيانات مصلحة الضرائب الفيدرالية

المحولات

• OKOF إلى OKOF2

ترجمة كود المصنف OKOF إلى كود OKOF2

OKDP في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKDP إلى كود OKPD2

OKP في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKP إلى كود OKPD2

OKPD في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKPD (موافق (CPE 2002)) إلى كود OKPD2 (موافق (CPE 2008))

OKUN في OKPD2

ترجمة كود المصنف OKUN إلى كود OKPD2

OKVED في OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2007 إلى كود OKVED2

OKVED في OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2001 إلى كود OKVED2

OKATO في OKTMO

ترجمة كود المصنف OKATO إلى كود OKTMO

TN VED في OKPD2

ترجمة رمز TN VED إلى رمز المصنف OKPD2

OKPD2 في TN VED

ترجمة رمز المصنف OKPD2 إلى رمز TN VED

OKZ-93 في OKZ-2014

ترجمة كود المصنف OKZ-93 إلى كود OKZ-2014

تغييرات المصنف

• التغييرات 2018

تغذية تغييرات المصنف التي دخلت حيز التنفيذ

مصنفات عموم روسيا

• مصنف ESKD

مصنف جميع المنتجات الروسية ووثائق التصميم موافق

اوكاتو

المصنف لعموم روسيا من كائنات التقسيم الإداري الإقليمي موافق

OKW

مصنف العملات لعموم روسيا موافق (MK (ISO 4)

OKVGUM

المصنف عموم روسيا لأنواع البضائع والتعبئة والتغليف ومواد التعبئة والتغليف موافق

موافق

المصنف لعموم روسيا لأنواع النشاط الاقتصادي موافق (NACE Rev.1.1)

OKVED 2

المصنف لعموم روسيا لأنواع النشاط الاقتصادي موافق (NACE REV.2)

OCGR

المصنف لعموم روسيا لموارد الطاقة الكهرومائية موافق

OKEI

المصنف لعموم روسيا لوحدات القياس OK (MK)

OKZ

المصنف لعموم روسيا للمهن موافق (MSKZ-08)

أوكين

المصنف عموم روسيا للمعلومات حول السكان موافق

OKISZN

مصنف عموم روسيا للمعلومات عن الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح حتى 01.12.2017)

OKISZN-2017

مصنف عموم روسيا للمعلومات عن الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح من 01.12.2017)

OKNPO

المصنف لعموم روسيا للتعليم المهني الابتدائي موافق (صالح حتى 07/01/2017)

OKOGU

مصنف عموم روسيا للهيئات الحكومية OK 006-2011

حسنا حسنا

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول المصنفات الروسية بالكامل. نعم

OKOPF

المصنف عموم روسيا من الأشكال التنظيمية والقانونية موافق

OKOF

المصنف لعموم روسيا للأصول الثابتة موافق (صالح حتى 01/01/2017)

OKOF 2

المصنف لعموم روسيا للأصول الثابتة موافق (SNA 2008) (ساري المفعول من 01/01/2017)

OKP

مصنف المنتجات الروسية بالكامل موافق (صالح حتى 01/01/2017)

OKPD2

تصنيف المنتجات لعموم روسيا حسب نوع النشاط الاقتصادي مقبول (KPES 2008)

OKPDTR

المصنف عموم روسيا لوظائف العمال ، وظائف الموظفين وفئات الأجور موافق

OKPIPV

مصنف عموم روسيا للمعادن والمياه الجوفية. نعم

OKPO

مصنف عموم روسيا للمؤسسات والمنظمات. موافق 007-93

حسنا

المصنف لجميع المعايير الروسية موافق (MK (ISO / infko MKS))

OKSVNK

المصنف لعموم روسيا لتخصصات المؤهل العلمي العالي موافق

OKSM

المصنف لعموم روسيا لدول العالم موافق (MK (ISO 3)

حسنا اذا

المصنف لعموم روسيا للتخصصات في التعليم موافق (صالح حتى 07/01/2017)

OKSO 2016

المصنف لعموم روسيا لتخصصات التعليم موافق (صالح من 07/01/2017)

OKTS

المصنف لعموم روسيا للأحداث التحويلية موافق

OKTMO

المصنف لعموم روسيا لأقاليم البلديات موافق

OKUD

المصنف لعموم روسيا لوثائق الإدارة موافق

OKFS

المصنف لعموم روسيا لأشكال الملكية موافق

حسنا

مصنف عموم روسيا للمناطق الاقتصادية. نعم

أوكون

مصنف عموم روسيا للخدمات العامة. نعم

TN VED

التسمية السلعية للنشاط الاقتصادي الأجنبي (TN VED EAEU)

مصنف VRI ZU

تصنيف أنواع الاستخدام المسموح به لقطع الأراضي

كوسغو

تصنيف المعاملات الحكومية العامة

FKKO 2016

كتالوج التصنيف الفيدرالي للنفايات (صالح حتى 24/06/2017)

FKKO 2017

كتالوج التصنيف الفيدرالي للنفايات (صالح من 06/24/2017)

بي بي سي

المصنفات الدولية

المصنف العشري العالمي

التصنيف الدولي للأمراض - 10

التصنيف الدولي للأمراض

ATX

التصنيف الكيميائي العلاجي التشريحي للأدوية (ATC)

MKTU-11

التصنيف الدولي للسلع والخدمات الإصدار الحادي عشر

MKPO-10

تصنيف التصميم الصناعي الدولي (الإصدار العاشر) (LOC)

الكتب المرجعية

دليل التعرفة والمؤهلات الموحد لأعمال ومهن العمال

EKSD

دليل التأهيل الموحد لمناصب المديرين والمتخصصين والموظفين

المعايير المهنية

دليل المعايير المهنية 2017

وصف الوظيفة

نماذج من التوصيفات الوظيفية مع مراعاة المعايير المهنية

مرفق البيئة العالمية

المعايير التعليمية الفيدرالية للولاية

وظائف

قاعدة بيانات عموم روسيا للوظائف الشاغرة تعمل في روسيا

السجل العقاري للأسلحة

سجل الدولة للأسلحة المدنية والخدمية وخراطيشها

التقويم 2017

تقويم الإنتاج لعام 2017

التقويم 2018

تقويم الإنتاج لعام 2018

قلة الصفيحات وضعف الصفائح الدموية

يُعرَّف اضطراب في نظام الدم ، حيث ينتشر فيه عدد غير كافٍ من الصفائح الدموية - الخلايا التي توفر الإرقاء وتلعب دورًا رئيسيًا في عملية تخثر الدم ، على أنها قلة الصفيحات (رمز ICD-10 - D69.6).

لماذا قلة الصفيحات خطيرة؟ يؤدي انخفاض تركيز الصفائح الدموية (أقل من 150 ألف / ميكرولتر) إلى تفاقم تخثر الدم لدرجة أن هناك خطر حدوث نزيف تلقائي مع فقدان كبير للدم مع أدنى ضرر للأوعية الدموية.

تشمل أمراض الصفائح الدموية زيادة غير طبيعية في مستويات الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات في أمراض التكاثر النقوي ، كثرة الصفيحات كظاهرة تفاعلية) ، انخفاض في مستويات الصفائح الدموية - قلة الصفيحات ، وخلل الصفائح الدموية. يمكن أن تسبب أي من هذه الحالات ، بما في ذلك حالة مع زيادة الصفائح الدموية ، ضعف تكوين الجلطة المرقئة والنزيف.

الصفائح الدموية عبارة عن شظايا من خلايا النواء التي توفر الإرقاء في الدورة الدموية. يتم تصنيع الثرومبوبويتين بواسطة الكبد استجابةً لانخفاض عدد خلايا نواة نخاع العظم والصفائح الدموية المنتشرة ويحفز نخاع العظم على تخليق الصفائح الدموية من خلايا النواء الضخمة. تنتشر الصفائح الدموية في مجرى الدم لمدة 7-10 أيام. يتم ترسيب حوالي ثلث الصفائح الدموية مؤقتًا في الطحال. يبلغ عدد الصفائح الدموية الطبيعية 40000 / ميكرولتر. ومع ذلك ، قد يختلف عدد الصفائح الدموية اختلافًا طفيفًا اعتمادًا على مرحلة الدورة الشهرية ، وانخفاض في أواخر الحمل (قلة الصفيحات الحملي) وزيادة الاستجابة للسيتوكينات الالتهابية للعملية الالتهابية (كثرة الصفيحات الثانوية أو التفاعلية). في النهاية ، يتم تدمير الصفائح الدموية في الطحال.

رمز ICD-10

أسباب قلة الصفيحات

تشمل أسباب قلة الصفيحات ضعف إنتاج الصفائح الدموية ، وزيادة عزل الصفائح الدموية في الطحال مع بقاء الصفائح الدموية بشكل طبيعي ، وزيادة تدمير أو استهلاك الصفائح الدموية ، وتخفيف الصفائح الدموية ، ومزيج مما سبق. زيادة عزل الصفائح الدموية في الطحال يشير إلى تضخم الطحال.

يتناسب خطر النزيف عكسياً مع عدد الصفائح الدموية. عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من / ميكرولتر ، من السهل حدوث نزيف طفيف ويزداد خطر حدوث نزيف كبير. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية بين / ميكرولتر ، قد يحدث نزيف حتى مع إصابة صغيرة ؛ عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من / ميكرولتر ، من الممكن حدوث نزيف تلقائي ؛ عند مستوى الصفائح الدموية أقل من 5000 / ميكرولتر ، من المحتمل حدوث نزيف تلقائي حاد.

يمكن أن يحدث ضعف الصفائح الدموية عندما يكون هناك خلل في الصفائح الدموية داخل الخلايا أو عندما يضر تأثير خارجي بوظيفة الصفائح الدموية الطبيعية. يمكن أن يكون الخلل الوظيفي خلقيًا أو مكتسبًا. من بين الاضطرابات الخلقية ، يعد مرض فون ويلبراند أكثر شيوعًا وعيوب الصفائح الدموية داخل الخلايا أقل شيوعًا. غالبًا ما تحدث اضطرابات وظائف الصفائح الدموية المكتسبة بسبب أمراض مختلفة ، مثل تناول الأسبرين أو غيره من الأدوية.

الأسباب الأخرى لقلة الصفيحات

يمكن أن يحدث تدمير الصفائح الدموية بسبب أسباب مناعية (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، الأدوية ، أمراض النسيج الضام ، أمراض التكاثر اللمفاوي ، عمليات نقل الدم) أو لأسباب غير مناعية (الإنتان سالب الجرام ، متلازمة الضائقة التنفسية الحادة). تتشابه النتائج السريرية والمخبرية مع تلك الخاصة بفرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب. فقط دراسة التاريخ الطبي يمكن أن تؤكد التشخيص. يرتبط العلاج بتصحيح المرض الأساسي.

متلازمة الضائقة التنفسية الحادة

المرضى الذين يعانون من متلازمة الضائقة التنفسية الحادة قد يصابون بنقص الصفيحات غير المناعي ، ربما بسبب ترسب الصفائح الدموية في قاع الشعيرات الدموية في الرئتين.

نقل الدم

تنتج فرفرية ما بعد نقل الدم عن تدمير مناعي مشابه لـ ITP ، باستثناء تاريخ من نقل الدم في غضون 3 إلى 10 أيام. المرضى هم في الغالب من النساء اللائي يعانين من نقص في مستضد الصفائح الدموية (PLA-1) ، وهو موجود في معظم الناس. تحفز عمليات نقل الصفائح الدموية الموجبة لـ PLA-1 إنتاج الأجسام المضادة لـ PLA-1 ، والتي (آلية غير معروفة) يمكن أن تتفاعل مع الصفائح الدموية السلبية PLA-1 لدى المريض. والنتيجة هي قلة الصفيحات الشديدة ، والتي تزول في غضون 2-6 أسابيع.

أمراض النسيج الضام والتكاثر اللمفاوي

يمكن أن يسبب النسيج الضام (على سبيل المثال ، SLE) وأمراض التكاثر اللمفاوي نقص الصفيحات المناعي. غالبًا ما تكون القشرانيات السكرية واستئصال الطحال فعالين.

تدمير المناعة الناجم عن المخدرات

يمكن أن يسبب الكينيدين ، والكينين ، والسلفوناميدات ، والكاربامازيبين ، والميثيل دوبا ، والأسبرين ، والأدوية المضادة لمرض السكر عن طريق الفم ، وأملاح الذهب ، والريفامبيسين قلة الصفيحات ، عادةً بسبب رد الفعل المناعي الذي يرتبط فيه الدواء بالصفائح الدموية لتشكيل مستضد "أجنبي" جديد. لا يمكن تمييز هذا المرض عن ITP باستثناء تاريخ تعاطي المخدرات. عندما تتوقف عن تناول الدواء ، يرتفع عدد الصفائح الدموية في غضون 7 أيام. يُعد قلة الصفيحات المستحثة بالذهب استثناءً ، حيث يمكن أن تبقى أملاح الذهب في الجسم لعدة أسابيع.

في 5 ٪ من المرضى الذين يتلقون الهيبارين غير المجزأ ، يحدث نقص الصفيحات ، وهو أمر ممكن حتى عند وصف جرعات منخفضة جدًا من الهيبارين (على سبيل المثال ، عند غسل قسطرة الشرايين أو الوريدية). عادة ما تكون الآلية محصنة. قد يحدث النزيف ، ولكن بشكل أكثر شيوعًا ، تشكل الصفائح الدموية مجاميع تسبب انسداد الأوعية الدموية مع تطور جلطات الشرايين الوريدية المتناقضة ، والتي تهدد الحياة أحيانًا (على سبيل المثال ، انسداد الأوعية الدموية الخثاري ، والسكتة الدماغية ، واحتشاء عضلة القلب الحاد). يجب التوقف عن تناول الهيبارين في جميع المرضى الذين يصابون بنقص الصفيحات أو انخفاض في عدد الصفائح الدموية بأكثر من 50٪. بما أن استخدام الهيبارين لمدة 5 أيام كافٍ لعلاج الخثار الوريدي ، ويبدأ معظم المرضى تناول مضادات التخثر الفموية في نفس الوقت مع الهيبارين ، فإن انسحاب الهيبارين عادة ما يكون آمنًا. الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (LMWH) أقل مناعة من الهيبارين غير المجزأ. ومع ذلك ، لا يتم استخدام LMWH في قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين لأن معظم الأجسام المضادة تتفاعل مع LMWH.

الإنتان سالب الجرام

غالبًا ما يتسبب الإنتان سالب الجرام في قلة الصفيحات غير المناعية ، والتي تتوافق مع شدة العدوى. يمكن أن يكون سبب قلة الصفيحات عدة عوامل: التخثر المنتشر داخل الأوعية ، وتشكيل المجمعات المناعية التي يمكن أن تتفاعل مع الصفائح الدموية ، وتفعيل المكمل ، وترسب الصفائح الدموية على الأسطح البطانية التالفة.

عدوى فيروس نقص المناعة البشرية

قد يصاب المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية بنقص الصفيحات المناعي شبيه بـ ITP ، باستثناء ما يرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن زيادة عدد الصفائح الدموية عن طريق إعطاء الجلوكورتيكويدات ، والتي غالبًا ما يتم حجبها حتى ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى أقل من / مل ، لأن هذه الأدوية يمكن أن تضعف المناعة بشكل أكبر. عادة ما يرتفع عدد الصفائح الدموية بعد استخدام الأدوية المضادة للفيروسات.

التسبب في قلة الصفيحات

يكمن التسبب في قلة الصفيحات إما في أمراض الجهاز المكونة للدم وانخفاض في إنتاج الصفائح الدموية بواسطة الخلايا النخاعية لنخاع العظم (الخلايا العملاقة) ، أو في انتهاك عملية إفراز الدم وزيادة تدمير الصفائح الدموية (البلعمة) ، أو في أمراض العزل واحتباس الصفائح الدموية في الطحال.

في النخاع العظمي للأشخاص الأصحاء ، يتم إنتاج متوسط ​​الصفائح الدموية يوميًا ، ولكن لا يتم تداولها جميعًا في الدورة الدموية الجهازية: يتم تخزين الصفائح الدموية الاحتياطية في الطحال وإطلاقها عند الحاجة.

عندما لا يكشف فحص المريض عن المرض الذي تسبب في انخفاض الصفائح الدموية ، يكون التشخيص هو قلة الصفيحات مجهولة المنشأ أو قلة الصفيحات مجهول السبب. لكن هذا لا يعني أن علم الأمراض نشأ "على هذا النحو".

قلة الصفيحات ، المرتبطة بانخفاض إنتاج الصفائح الدموية ، تتطور مع نقص الفيتامينات B12 و B9 (حمض الفوليك) في الجسم وفقر الدم اللاتنسجي.

الجمع بين قلة الكريات البيض ونقص الصفيحات في ضعف نخاع العظم المرتبط بسرطان الدم الحاد والساركوما اللمفاوية والانبثاث السرطاني من الأعضاء الأخرى. قد يكون تثبيط إنتاج الصفائح الدموية بسبب التغيرات في بنية الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم (ما يسمى بمتلازمة خلل التنسج النقوي) ، أو نقص تنسج الدم الخلقي (متلازمة فانكوني) ، أو كثرة النوى أو تليف نخاع العظم.

أعراض قلة الصفيحات

تؤدي اضطرابات الصفائح الدموية إلى نمط نزيف نموذجي من نمشات متعددة على الجلد ، وعادة ما تكون أكثر على الساقين ؛ كدمات صغيرة منتشرة في أماكن الإصابات الطفيفة ؛ نزيف الأغشية المخاطية (نزيف في الأنف ، نزيف في الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي ، نزيف مهبلي) ، نزيف حاد بعد التدخلات الجراحية. يمكن أن يكون النزيف الحاد في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي مهددًا للحياة. ومع ذلك ، فإن مظاهر النزيف الحاد في الأنسجة (مثل الورم الدموي الحشوي العميق أو تدمي المفصل) غير نمطية لأمراض الصفائح الدموية وتشير إلى وجود انتهاكات للإرقاء الثانوي (على سبيل المثال ، الهيموفيليا).

قلة الصفيحات الذاتية

ينقسم التسبب في التدمير المعزز للصفائح الدموية إلى مناعي وغير مناعي. والأكثر شيوعًا هو قلة الصفيحات المناعية الذاتية. قائمة الأمراض المناعية التي يتجلى فيها: نقص الصفيحات مجهول السبب (فرفرية نقص الصفيحات المناعي أو مرض ويرلهوف) ، الذئبة الحمامية الجهازية ، متلازمات شارب أو سجوجرن ، متلازمة الفوسفوليبيد ، إلخ. التي تهاجم خلاياها السليمة ، بما في ذلك الصفائح الدموية.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه عندما تدخل الأجسام المضادة من المرأة الحامل المصابة بفرفرية نقص الصفيحات المناعية إلى مجرى دم الجنين في الطفل في فترة حديثي الولادة ، يتم الكشف عن قلة الصفيحات العابرة.

وفقًا لبعض التقارير ، يمكن اكتشاف الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية (البروتينات السكرية الغشائية) في ما يقرب من 60 ٪ من الحالات. تحتوي الأجسام المضادة على الغلوبولين المناعي G (IgG) ، ونتيجة لذلك ، تصبح الصفائح الدموية أكثر عرضة لزيادة البلعمة عن طريق الضامة الطحالية.

قلة الصفيحات الخلقي

العديد من الانحرافات عن القاعدة ونتائجها - قلة الصفيحات المزمنة - لها إمراض وراثي. يحفز بروتين الثرومبوبويتين المركب في الكبد المشفر على الكروموسوم 3p27 الخلايا العملاقة ، والبروتين المشفر بواسطة جين C-MPL مسؤول عن تأثير الثرومبوبويتين على مستقبل معين.

من المفترض أن قلة الصفيحات الخلقية (على وجه الخصوص ، قلة الصفيحات amegakaryocytic) ، وكذلك قلة الصفيحات الوراثية (مع فقر الدم اللاتنسجي العائلي ، متلازمة ويسكوت ألدريتش ، متلازمة ماي هيجلين ، وما إلى ذلك) يرتبط بطفرة في أحد هذه الجينات. على سبيل المثال ، ينتج الجين الطافر الموروث مستقبلات ثرومبوبويتين نشطة بشكل دائم ، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج خلايا النواء غير الطبيعية غير القادرة على إنتاج ما يكفي من الصفائح الدموية.

متوسط ​​عمر الصفائح الدموية المنتشرة هو 7-10 أيام ؛ يتم تنظيم دورة الخلية بواسطة بروتين الغشاء المضاد للاستماتة BCL-XL ، والذي يتم ترميزه بواسطة جين BCL2L1. من حيث المبدأ ، تتمثل وظيفة BCL-XL في حماية الخلايا من التلف والاستماتة المستحثة (الموت) ، ولكن اتضح أنه عندما يتم تحور الجين ، فإنه يعمل كمنشط لعمليات موت الخلايا المبرمج. لذلك ، يمكن أن يحدث تدمير الصفائح الدموية بشكل أسرع من تكوينها.

لكن قلة الصفيحات التفصيلية الوراثية ، المميزة للأهبة النزفية (وهن الصفيحات جلانتزمان) ومتلازمة برنارد سولييه ، لها مسبب مختلف قليلاً. بسبب عيب جيني ، لوحظ نقص الصفيحات عند الأطفال الصغار ، مرتبطًا بانتهاك بنية الصفائح الدموية ، مما يجعل من المستحيل عليهم "الالتصاق" لتكوين جلطة دموية ، وهو أمر ضروري لوقف النزيف. بالإضافة إلى ذلك ، يتم التخلص بسرعة من هذه الصفائح الدموية المعيبة في الطحال.

قلة الصفيحات الثانوية

بالمناسبة عن الطحال. تضخم الطحال - زيادة في حجم الطحال - يتطور لأسباب مختلفة (بسبب أمراض الكبد ، والالتهابات ، وفقر الدم الانحلالي ، وانسداد الوريد الكبدي ، وتسلل الخلايا السرطانية في سرطان الدم والأورام اللمفاوية ، وما إلى ذلك) ، وهذا يؤدي إلى حقيقة أنه يمكن أن يستمر حتى ثلث الكتلة الإجمالية للصفائح الدموية. والنتيجة هي اضطراب مزمن في نظام الدم ، يتم تشخيصه على أنه قلة الصفيحات العرضية أو الثانوية. مع زيادة هذا العضو ، في كثير من الحالات ، يشار إلى استئصال الطحال لقلة الصفيحات أو ، ببساطة ، إزالة الطحال لقلة الصفيحات.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات المزمن أيضًا بسبب متلازمة فرط الطحال ، والتي تشير إلى فرط نشاط الطحال ، وكذلك التدمير المبكر والسريع جدًا لخلايا الدم بواسطة البالعات. يعتبر فرط الطحال ثانويًا بطبيعته وغالبًا ما يحدث بسبب الملاريا أو السل أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو الورم. لذلك ، في الواقع ، تصبح قلة الصفيحات الثانوية من مضاعفات هذه الأمراض.

يرتبط قلة الصفيحات الثانوية بالعدوى الفيروسية البكتيرية أو الجهازية: فيروس إبشتاين بار ، فيروس نقص المناعة البشرية ، فيروس الورم الحليمي ، الفيروس الصغير ، التهاب الكبد ، الفيروس النطاقي الحماقي (العامل المسبب لمرض جدري الماء) أو الفيروس الروبي (يسبب الحصبة الألمانية).

عند تعرض الجسم للإشعاع المؤين (مباشرة على نخاع العظام وخلايا النخاع) وشرب كميات كبيرة من الكحول ، قد يحدث نقص الصفيحات الحاد الثانوي.

قلة الصفيحات عند الأطفال

وفقًا للدراسات ، في الثلث الثاني من الحمل ، تجاوز مستوى الصفائح الدموية في الجنين 150 ألف / ميكرولتر. يحدث قلة الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة بعد 1-5٪ من الولادات ، ويحدث قلة الصفيحات الشديدة (عندما تكون الصفائح الدموية أقل من 50 ألف / ميكرولتر) في 0.1-0.5٪ من الحالات. في الوقت نفسه ، يولد جزء كبير من الأطفال المصابين بهذا المرض قبل الأوان أو حدث قصور في المشيمة أو نقص الأكسجة الجنيني. في 15-20٪ من الأطفال حديثي الولادة ، قلة الصفيحات هي مناعة خيفية - نتيجة تلقي أجسام مضادة للصفائح الدموية من الأم.

يعتبر أطباء حديثي الولادة أن الأسباب الأخرى لقلة الصفيحات هي عيوب وراثية في خلايا نواة نخاع العظم وأمراض المناعة الذاتية الخلقية ووجود الالتهابات ومتلازمة مدينة دبي للإنترنت (التخثر المنتشر داخل الأوعية).

في معظم الحالات ، يكون قلة الصفيحات عند الأطفال الأكبر سنًا من الأعراض ، وتشمل مسببات الأمراض المحتملة الفطريات والبكتيريا والفيروسات ، مثل الفيروس المضخم للخلايا أو التوكسوبلازما أو الحصبة الألمانية أو الحصبة. في كثير من الأحيان ، يحدث نقص الصفيحات الحاد مع عدوى بكتيرية فطرية أو سالبة الجرام.

يتم التطعيم ضد قلة الصفيحات عند الأطفال بحذر ، وفي الأشكال الحادة من الأمراض ، قد يتم منع التطعيم الوقائي عن طريق الحقن والتطبيقات الجلدية (مع تندب الجلد).

قلة الصفيحات أثناء الحمل

يمكن أن يكون لقلة الصفيحات أثناء الحمل أسباب عديدة. ومع ذلك ، يجب ألا يغيب عن البال أن متوسط ​​عدد الصفائح الدموية أثناء الحمل ينخفض ​​(حتى 215 ألف / ميكرولتر) ، وهذا أمر طبيعي.

أولاً ، في النساء الحوامل ، يرتبط التغيير في عدد الصفائح الدموية بفرط حجم الدم - زيادة فسيولوجية في حجم الدم (في المتوسط ​​بنسبة 45 ٪). ثانيًا ، يزداد استهلاك الصفائح الدموية خلال هذه الفترة ، ولا تنتج خلايا نواة نخاع العظم الصفائح الدموية فحسب ، بل تنتج أيضًا المزيد من الثرموبوكسان A2 ، وهو أمر ضروري لتراكم الصفائح الدموية أثناء تخثر الدم (التخثر).

بالإضافة إلى ذلك ، في حبيبات α للصفائح الدموية الحامل ، يتم تصنيع البروتين السكري ثنائي الأبعاد PDGF ، وهو عامل نمو الصفائح الدموية ، بشكل مكثف ، والذي ينظم نمو الخلايا وتقسيمها وتمايزها ، ويلعب أيضًا دورًا مهمًا في تكوين الأوعية الدموية ( بما في ذلك الجنين).

كما لاحظ أطباء التوليد ، لوحظ نقص الصفيحات بدون أعراض في حوالي 5٪ من النساء الحوامل ذوات الحمل الطبيعي ؛ في 65-70٪ من الحالات تحدث قلة الصفيحات مجهولة المنشأ. 7.6٪ من النساء الحوامل يعانين من درجة معتدلة من قلة الصفيحات ، و 15-21٪ من النساء المصابات بمقدمات الارتعاج وتسمم الحمل يصبن بنقص الصفيحات الحاد أثناء الحمل.

تصنيف قلة الصفيحات

ضعف إنتاج الصفائح الدموية انخفاض أو عدم وجود خلايا النواء في نخاع العظم.

انخفاض إنتاج الصفائح الدموية على الرغم من وجود خلايا النواء في نخاع العظم

اللوكيميا ، فقر الدم اللاتنسجي ، بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية (في بعض المرضى) ، الأدوية المثبطة للنخاع العظمي.

قلة الصفيحات التي يسببها الكحول ، قلة الصفيحات في فقر الدم الضخم الأرومات ، قلة الصفيحات المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية ، متلازمة خلل التنسج النقوي

عزل الصفائح الدموية في الطحال المتضخم

تليف الكبد مع تضخم الطحال الاحتقاني ، والتليف النقوي مع حؤول النخاع ، ومرض جوشر

زيادة تدمير الصفائح الدموية أو التدمير المناعي للصفائح الدموية

فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، قلة الصفيحات المصاحبة لفيروس نقص المناعة البشرية ، فرفرية ما بعد نقل الدم ، قلة الصفيحات الناجم عن الأدوية ، قلة الصفيحات المناعية الوليدية ، أمراض النسيج الضام ، أمراض التكاثر اللمفاوي

الدمار ليس بسبب آليات المناعة

التخثر المنتشر داخل الأوعية ، فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، قلة الصفيحات في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة

عمليات نقل الدم الجماعية أو عمليات نقل الدم (فقدان الصفيحات الحيوية في الدم المخزن)

قلة الصفيحات بسبب حبس الطحال

يحدث زيادة حبس الصفائح الدموية في الطحال في أمراض مختلفة مصحوبة بتضخم الطحال. يتجلى في المرضى الذين يعانون من تضخم الطحال الاحتقاني الناجم عن تليف الكبد المتقدم. عادة ما يكون تعداد الصفائح الدموية أعلى إلا إذا أدى الاضطراب الذي يسبب تضخم الطحال إلى ضعف إنتاج الصفائح الدموية (على سبيل المثال ، التليف النقوي مع حؤول النخاع). تحت الضغط ، يتم إطلاق الصفائح الدموية من الطحال بعد التعرض للأدرينالين. لذلك ، فإن قلة الصفيحات ، التي تحدث فقط بسبب عزل الصفائح الدموية في الطحال ، لا تؤدي إلى زيادة النزيف. يعمل استئصال الطحال على تطبيع قلة الصفيحات ، ولكن لا يُشار إليه ما لم يكن هناك نقص الصفيحات الحاد الناجم أيضًا عن ضعف تكوين الدم.

قلة الصفيحات الدوائية

يعود سبب قلة الصفيحات المستحثة بالأدوية أو الأدوية إلى حقيقة أن العديد من الأدوية الدوائية الشائعة يمكن أن تؤثر على نظام الدم ، ويمكن أن يثبط بعضها إنتاج خلايا النواء الضخمة في نخاع العظم.

القائمة ، التي تشمل الأدوية التي تسبب قلة الصفيحات ، واسعة جدًا ، وتشمل المضادات الحيوية والسلفوناميدات والمسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومدرات البول الثيازيدية والأدوية المضادة للصرع القائمة على حمض الفالبرويك. عابر ، أي قلة الصفيحات العابرة ، يمكن أن يسببها الإنترفيرون ، وكذلك مثبطات مضخة البروتون (المستخدمة في علاج قرحة المعدة والاثني عشر).

قلة الصفيحات بعد العلاج الكيميائي هي أيضًا أحد الآثار الجانبية للأدوية المضادة للسرطان المثبطة للخلايا (ميثوتريكسات ، كاربوبلاتين ، إلخ) بسبب تثبيطها لوظائف الأعضاء المكونة للدم والتأثيرات السامة للنخاع العظمي على نخاع العظام.

وتتطور قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين بسبب حقيقة أن الهيبارين ، المستخدم في العلاج والوقاية من تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي ، هو مضاد للتخثر يعمل بشكل مباشر ، أي أنه يقلل من تراكم الصفائح الدموية ويمنع تخثر الدم. يسبب استخدام الهيبارين تفاعلًا مناعيًا ذاتيًا خاصًا ، والذي يتجلى في تنشيط عامل الصفائح الدموية 4 (بروتين السيتوكين PF4) ، والذي يتم إطلاقه من حبيبات α للصفائح الدموية المنشطة ويرتبط بالهيبارين لتحييد تأثيره على البطانة البطانية. الأوعية الدموية.

درجات قلة الصفيحات

يجب أن نتذكر أن عدد الصفائح الدموية من 150 ألف / ميكرولتر إلى 450 ألف / ميكرولتر يعتبر طبيعيًا ؛ وهناك نوعان من الأمراض المرتبطة بالصفائح الدموية: قلة الصفيحات التي تمت مناقشتها في هذا المنشور و كثرة الصفيحات ، حيث يتجاوز عدد الصفائح الدموية القاعدة الفسيولوجية. كثرة الصفيحات شكلين: كثرة الصفيحات التفاعلية والثانوية. قد يتطور الشكل التفاعلي بعد استئصال الطحال.

تتراوح درجات قلة الصفيحات من خفيفة إلى شديدة. بدرجة معتدلة ، يكون مستوى الصفائح الدموية المتداولة 100 ألف / ميكرولتر ؛ مع شدة معتدلة - ألف / ميكرولتر ؛ مع شديد - أقل من 50 ألف / ميكرولتر.

وفقًا لأخصائيي أمراض الدم ، كلما انخفض مستوى الصفائح الدموية في الدم ، زادت خطورة أعراض قلة الصفيحات. بدرجة معتدلة ، قد لا يظهر علم الأمراض أي شيء ، وبدرجة معتدلة ، يظهر طفح جلدي على الجلد (خاصة على الساقين) مع قلة الصفيحات - وهي نزيف تحت الجلد (نمشات) من اللون الأحمر أو الأرجواني.

إذا كان عدد الصفائح الدموية أقل من 1000 / ميكرولتر. هناك تكوين عفوي للورم الدموي (فرفرية) ، نزيف من الأنف واللثة.

غالبًا ما تكون قلة الصفيحات الحادة نتيجة لأمراض معدية وتختفي تلقائيًا في غضون شهرين. تستمر قلة الصفيحات المناعية المزمنة لأكثر من ستة أشهر ، وغالبًا ما يظل سببها المحدد غير واضح (قلة الصفيحات مجهولة المنشأ).

في حالة قلة الصفيحات الشديدة للغاية (مع عدد الصفائح الدموية

شارك على الشبكات الاجتماعية

بوابة عن الشخص وحياته الصحية iLive.

انتباه! يمكن أن تكون المعالجة الذاتية ضارة بصحتك!

احرص على استشارة أخصائي مؤهل حتى لا تضر بصحتك!