الأضرار التي لحقت مفاصل الأصابع في الساركويد. الساركويد في الجلد والغدد الليمفاوية والرئتين والأنسجة العظمية والقلب - طرق العلاج

كل رابع مريض يأتي إلى الموعد وهو يعاني من آلام في المفاصل والعظام يعاني من مرض الساركويد، والذي أصبح مرضًا شائعًا بشكل متزايد اليوم. يمكن أن تكون أعراضه مختلفة تمامًا، ويلجأ المرضى إلى طبيب العظام للمساعدة في علاج آلام المفاصل، أو طبيب العيون المصاب بالتهاب العين، أو طبيب الرئة الذي يشتبه في إصابته بالسل. في بعض الأحيان يتطور الساركويد المزمن بدون أعراض تمامًا حتى وقت معين. ومع ذلك، من المهم جدًا تحديد هذا المرض في الوقت المناسب بناءً على شكاوى المريض وبدء العلاج في أقرب وقت ممكن.

لماذا يتطور الساركويد ومن هو المعرض للخطر؟

للورم الحبيبي اللمفي الحميد عدة أسماء، أحدها - الساركويد - يستخدم في أغلب الأحيان. لم تتم دراسة هذا المرض الحبيبي بشكل كافٍ، لأنه لا يمكن تحديد أسباب تطوره بدقة، على الرغم من أن العلماء متفقون على طبيعة معدية - بناءً على التكوين المحدد للأورام الحبيبية، وتضخم الغدد الليمفاوية الثنائية والأضرار المتكررة في الغدد الليمفاوية. الجهاز التنفسي. تلعب الاضطرابات المناعية دورًا أيضًا. هناك أيضًا افتراض بأن الساركويد هو مرض خاص يتطور تحت تأثير عوامل مشتركة مختلفة ذات طبيعة معدية وغير معدية وينجم عن انخفاض المناعة الخلوية.

المظاهر الرئيسية لمرض الساركويد، والتي تعتبر أساسية للتشخيص، هي الآفات التالية للأعضاء والأنظمة:

• يتسلل إلى أنسجة الرئة ،
• العقد المنصفية المتضخمة بشكل متناظر ،
• الظواهر الالتهابية في الجهاز العظمي المفصلي ،
• طفح جلدي عقيدي على الجلد، آفات التهابية في العين.

ويشير الخبراء إلى أنه، ربما بسبب تحسن القدرات التشخيصية، يتم تشخيص مرض الساركويد اليوم بشكل متزايد، مما يؤثر على الرجال وحتى في كثير من الأحيان النساء الذين تتراوح أعمارهم بين حوالي أربعين عاما.

الأعراض التي يمكن أن تساعد في تشخيص الساركويد

يمكن أن يبدأ المرض بشكل حاد، لكن الخبراء اليوم يهتمون بشكل متزايد بحقيقة أن المرضى يعانون من شكل مزمن من الساركويد. المشكلة هي أن الساركويد المزمن يتميز بتلف الأعضاء الداخلية دون ظهور أعراض أو أحاسيس خارجية من جانب المريض. يحدث أن يتم تشخيص الساركويد بعد فحص المريض بالأشعة السينية بحثًا عن مؤشرات مختلفة تمامًا.

يتميز الشكل الحاد من الساركويد بالحمى وتضخم الغدد الليمفاوية المنصفية والطفح الجلدي العقدي على الجلد، بينما يشكو المرضى من آلام في الركبتين ومفاصل الكاحل. عند الفحص يلاحظ احمرار وتورم في منطقة المفصل وألم عند الجس. هذا النوع من الساركويد له تشخيص إيجابي وعادة ما يؤدي إلى الشفاء التام. وإذا استمرت الأعراض بعد ستة أشهر، يقولون إن المرض أصبح مزمنا.

في الساركويد المزمن، يمكن أن تتطور التغيرات الليفية في الرئتين واعتلال الغدد، وكل هذا يحدث دون أعراض خارجية واضحة. تظهر عقيدات وحطاطات بنية اللون على الجلد في مناطق مختلفة من الجسم، والتي بعد الشفاء ستترك ندبات عميقة جدًا. وقد لوحظ أنه مع مثل هذه العقيدات التي تم تحديدها في منطقة الأصابع، يظهر فحص الأشعة السينية تلف كتائب الأصابع بسبب الخراجات. علاوة على ذلك، فإن عظام أجزاء مختلفة من الهيكل العظمي ومفاصل اليدين والمعصمين تشارك تدريجياً في العملية الالتهابية، ويحدث الضرر بشكل متماثل. قد يكشف الاختبار المعملي عن عامل الروماتويد، ولكن هذا لا يشير إلى إضافة التهاب المفاصل الروماتويدي، بل إلى اضطراب في الجهاز المناعي المميز لمرض الساركويد.

ملامح التشخيص والعلاج في المرضى الذين يعانون من الساركويد

غالبًا ما يكون مزيج من إصابة الرئة والأعراض الجلدية وعلامات التهاب المفاصل كافيًا لتشخيص مرض الساركويد. يعتبر اختبار "كفييم" طريقة تشخيصية محددة، وإذا لزم الأمر، يتم أخذ خزعة من العقد الجلدية والمناطق المصابة الأخرى.

أثبتت الكورتيكوستيرويدات فعاليتها في علاج الساركويد، ويجب أن يبدأ العلاج بجرعات عالية، ثم يتم تقليلها تدريجيًا، لأن الجرعات المنخفضة يمكن أن تؤدي إلى تفاقم العملية. إذا حدث الساركويد بشكل حاد، فقد تكون الساليسيلات كافية للعلاج. بالنسبة للأعراض، توصف الأدوية لتخفيف المتلازمات الجلدية وآلام المفاصل.

أفضل تشخيص لمرض الساركويد يحدث إذا بدأ العلاج في أقرب وقت ممكن ووفقًا لنظام مختار بشكل فردي.

أثناء بحثي عن عمليات الكالسيوم في جسم الإنسان، توصلت ذات مرة إلى استنتاج مفاده أن الربو القصبي والذبحة الصدرية وعدم انتظام ضربات القلب وارتفاع ضغط الدم والعديد من الحالات الأخرى ترتبط بزيادة كمية الكالسيوم في مجرى الدم وفي الأنسجة (خلايا العضلات). شجرة القصبات الهوائية، الخلايا العضلية للأوعية الدموية، الخلايا العضلية للقلب). وبعد تفكير طويل في الأسباب الحقيقية لزيادة نسبة الكالسيوم في مجرى الدم، توصلت إلى نتيجة مفادها أن الأسباب الحقيقية لها قطبان. الأول يرتبط بحاجة الأمعاء المستمرة للكالسيوم مع التغذية الحديثة، للحفاظ على بيئة قلوية في الأمعاء. القطب الثاني هو خلل في الأفكار والعواطف والرغبات. في ما يسمى عادة الإجهاد، تتطلب المشاعر غير المنضبطة وغير المحققة وجود الكالسيوم في أنسجة العضو المعرض للإجهاد. في الواقع، تؤدي المشاعر المحققة وغير المحققة إلى تكوين الأحماض. غالبًا ما لا يدرك الشخص مشاعره بسبب المخاوف والشكوك المختلفة. تؤدي رغبة الإنسان في فعل شيء ما إلى تكوين الطاقة لهذا العمل. يتم تخزين الطاقة في جزيئات ATP وcAMP (ثلاثي فوسفات الأدينوزين وأحادي فوسفات الأدينوزين الحلقي) وجزيئات أخرى. عند استخدام الطاقة المتراكمة، يتم فصل بقايا حمض الفوسفوريك من هذه الجزيئات، وعند التدمير النهائي (غير مستخدم)، يتكون حمض البوليك. التوتر العصبي، الذي يشعر به الشخص غالبًا، على مستوى العمليات البيوكيميائية يتكون من التكوين المستمر لـ cAMP وتدميره بتكوين حمض البوليك. وبعد ذلك، يتم إخراج حمض اليوريك من الجسم عن طريق الأمعاء والكلى. بالطبع، ليس من الممكن اكتشاف زيادة في حمض البوليك في الدم في المختبر. أي أن كمية حمض اليوريك والأحماض الأخرى التي يمكن أن تتشكل في الرئتين لا تكفي لرفع مستواه بشكل ملحوظ في الدم، حيث يتم البحث عنه عادة.

يعزز الكالسيوم والمغنيسيوم والشيتوزان وجزيئات أخرى إزالة حمض البوليك من الجسم الذي يدخل الأمعاء. من خلال تخمر حمض اللاكتيك في الأمعاء، يتكون حمض اللاكتيك من الكربوهيدرات، التي يمتصها الإنسان الحديث بكميات زائدة. وهذا يؤدي إلى زيادة مستمرة في استهلاك الكالسيوم والمغنيسيوم. إن إنزيمات الصفراء والبنكرياس والإفرازات المعوية يمكن أن تعمل فقط في بيئة قلوية. لذلك، إذا لم يكن هناك ما يكفي من الكالسيوم المتأين من الطعام، يضطر الجسم إلى تخصيص الكالسيوم باستمرار في تجويف الأمعاء للحفاظ على الهضم الطبيعي.

نظرًا لأن المزيد والمزيد من الأشخاص يحصلون على تغذية أفضل، ولكن ليس جميعهم حتى الآن، ولأن الأشخاص الأكثر صحة فقط هم الذين يتجنبون التوتر الشديد، فإن الجميع بحاجة إلى الكالسيوم. في جمهورية بيلاروسيا، يحتاجها الجميع فقط لتقليل تناول الرصاص والسترونتيوم المشع في الدم.

عزيزي الأطباء! لقد رأيت بالفعل أنني أقاوم الانتقادات القاسية. تحتوي هذه المادة على فكرة ثورية للطب العلمي. ليس لدي زملاء يعملون بشكل وثيق مع مرض الساركويد. ليس لدي زملاء يدعمونني في الممارسة العملية. لقد كان لدي ولا يزال لدي مرضى، ليس فقط المصابين بالساركويد، الذين يدعمونني ويتناولون مكملات الكالسيوم لعلاج فرط كالسيوم الدم، ويحصلون على تحسن في الصورة السريرية واستقرار مستويات الكالسيوم في الدم. يمكن تحديد الحالات التي يتلقى فيها الشخص كمية زائدة من الكالسيوم أو فيتامين د الزائد من الطعام من خلال التحدث مع المريض. أعلم أنه في السنوات الأخيرة بلغ الانخفاض السكاني في روسيا 700 ألف شخص سنويًا. أعلم أن الرجل الروسي العادي لا يعيش ليرى التقاعد. أعلم أن متوسط ​​ساعات عمل العاملين في مجال الرعاية الصحية أقل من متوسط ​​ساعات عمل مرضاهم. أعلم أن الساركويد يحدث أحيانًا عند الأطباء. أنا لا أحتاج أي شيء منك. فقط استخدم المعرفة إذا وجدت ذلك ضروريًا. إذا كان هناك شخص لديه أسئلة كافية، سأكون سعيدًا، لأن لدي أسئلة أكثر من الإجابات. كل ما يتعلق بالعرض والحجج العلمية، صدقني أنني أعلم أن ملاحظاتي غير موثوقة (وإلا لكنت قد كتبت طلبًا لجائزة نوبل). ومع ذلك... الساركويد سواء كنت على صواب أو خطأ في تفكيري، فقد حصل شابان تم تشخيص إصابتهما بالساركويد الرئوي على الراحة بعد الإجراءات التي أوصيت بها. اثنان من اثنين سمعوني. ولا أعرف شيئًا عن مصير الآخرين. كان الشاب الأول يعمل في موقع البناء كبناء. وكان يشكو من تعب وضعف وتعرق واضطراب في النوم وصداع وألم في منطقة القلب وخفقان. تم الكشف عن الساركويد في الرئتين وفي الاختبارات لمدة 3 أشهر كان الكالسيوم في مصل الدم 2.6 مليمول / لتر، 2.7 مليمول / لتر، 2.8 مليمول / لتر. ووفقا له، فإن المريض لم يتمكن من رفع لبنة واحدة، واتهم بالتمارض ولم يتم تسريحه من العمل. من خلال ربط الزيادة طويلة المدى في مستوى الكالسيوم في مجرى الدم بنقصه في الجسم، أوصيت أولاً بالكالسيوم (كان هذا مكملاً غذائيًا، وليس مثل هذه التفاصيل المهمة اليوم)، بالإضافة إلى المكملات الغذائية الأخرى. وبعد ثلاثة أسابيع، تحسنت صحته كثيرًا لدرجة أنه بدأ عمله بسعادة. وبعد شهرين، لم يعد يحضر المواعيد، واكتفى بالاتصال والإبلاغ عن سعادته بصحته. الحالة الثانية مشابهة، ولكن تم تتبعها حتى عادت صورة الأشعة السينية في الرئتين إلى طبيعتها ولمدة 8 سنوات أخرى تقريبًا. إس في خيدشينكو "الساركويد في ممارسة المعالجين"، مينسك، BSMU، 2011. ، يعطي التعريف التالي للساركويد: "الساركويد هو مرض حبيبي مزمن متعدد الأنظمة حميد نسبيًا مجهول السبب، يتميز بتراكم الخلايا اللمفاوية التائية المنشطة (CD4 +) والخلايا البلعمية وحيدة النواة، وتكوين أورام حبيبية للخلايا الظهارية غير المفرزة في العديد من الأعضاء وتعطيل البنية الطبيعية للعضو أو الأعضاء المصابة. يبلغ معدل انتشار الساركويد في جمهورية بيلاروسيا 36-38 مريضًا لكل 100000 شخص. معدل الوفيات الإجمالي من الساركويد هو 1-5٪. ومن المعروف أن الساركويد يصيب الرئتين في 90% من الحالات، ويمكن أن يؤثر على الغدد الليمفاوية والطحال والغدد اللعابية والجلد والعظام والمفاصل والعضلات والعينين والكبد والكلى والقلب والجهاز العصبي. عندما يموت أحد الأقارب، يتم دفنه أو حرقه. وهذا بالضبط ما يحدث على المستوى الخلوي. وعندما تموت الخلايا، يتخلص «الأقارب» من بقاياها. تشير حقيقة حدوث آفات الساركويد في أي عضو تقريبًا إلى أن العامل المسبب يمكن أن يكون موجودًا في كل مكان أو أن الجهاز الشبكي البطاني يتلقى أمرًا ليتم تنشيطه في كل مكان. يمكن أن تحدث العدوى في أي مكان، ويمكن أن يظهر الرصاص والمواد الغريبة الحيوية الأخرى. ويمكن أن يأتي الأمر بالتنشيط على نطاق واسع عندما يكون الكالسيوم قليلًا... على سبيل المثال في الأمعاء. على الرغم من أن أسباب الساركويد غير معروفة، إلا أن هناك طرقًا عقلانية لعلاج الأعراض. أحد الأعراض الشائعة لمرض الساركويد هو زيادة مستويات الكالسيوم في الدم. وبالنظر إلى أن جسم الإنسان نظام ديناميكي، فليس من الصحيح أن نتوقع أن مستويات الكالسيوم ستكون دائما أعلى من المعدل الطبيعي. وقد يكون أعلى من المعيار النسبي الفردي في الوقت الحالي. إذا حكمنا من خلال الشكاوى التي يقدمها المرضى قبل وقت طويل من تشخيص المرض، فإنهم في حالة من فرط كالسيوم الدم. "علم الغدد الصماء"، N. Lavin، 1999، ص 431: "سبب فرط كالسيوم الدم في الساركويد الرئوي هو تخليق خارج الرحم وإفراز 1،25 (OH) 2D3 (فيتامين د). يتم تصنيعه في المقام الأول عن طريق البلاعم السنخية، والتي هي جزء من الأورام الحبيبية الساركويدية. بالإضافة إلى ذلك، في حالة الساركويد، يتم تعطيل تنظيم عملية التمثيل الغذائي لـ 1،25 (OH) 2D3، ولا يتم قمع تخليقه عن طريق زيادة مستويات الكالسيوم ولا يعتمد على PTH. بومان ف.ك. "الكيمياء الحيوية وعلم وظائف الأعضاء لفيتامين د"، 1989، يربط أيضًا الساركويد مع فرط الفيتامين د. (بتعبير أدق، نحن نتحدث عن الكالسيتريول، الشكل النشط لفيتامين د الذي ينتجه الجسم نفسه). يصاحب مرض الساركويد زيادة في مستويات الكالسيوم في الدم، وهي عملية مدمرة للعظام، تحدث غالبًا بعد الحمل، وتصيب الشباب الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. تحدث ذروة الإصابة في عمر 20-29 عامًا ويمكن علاجها بهرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد، والتي تتمثل خصوصيتها في منع امتصاص الكالسيوم في الأمعاء وتعزيز إفراز الجسم. وهذا يعني أن العلاقة بين الساركويد والكالسيوم لا شك فيها. والسؤال الوحيد هو كيفية التعامل مع زيادة الكالسيوم في مجرى الدم وماذا تفعل؟ عادة، يتم طرد الكالسيوم "الإضافي" عن طريق الهرمونات. وعلى ما يبدو، عندما يصل الشخص تماما إلى الحافة، يتم استنفاد أفكاره وعواطفه، فهو يوجههم إلى البقاء، وليس إلى تلك الأشياء الصغيرة التي أدت به إلى المرض. أي أن العلاج بالهرمونات ليس أكثر من علاج للصداع بالضغط بأصابعك على الباب. الآن دعونا نرى منطقيا كيف يرتبط هذا المرض بالكالسيوم؟ أود أن أشير إلى أنه في ظروفنا، خاصة عند المرأة الحامل والمرضعة، يكاد يكون من المستحيل امتصاص الكثير من الكالسيوم من الأمعاء تحت تأثير فيتامين د بحيث يكون غير ضروري ويؤدي إلى تدمير العديد من الأعضاء. الأعضاء. ما هي الاستنتاجات التي يمكن استخلاصها من هذا؟ - الساركويد مرض مرتبط بالكالسيوم! - ربما "لا تعلم" البلاعم أن هناك بالفعل الكثير من الكالسيوم في الدم؟ أو أنهم "يعرفون" ذلك، لكن بعض الناس يحتاجون إلى الكالسيوم أكثر ولا يزال غير كاف. - ربما يكون هذا الكالسيوم ضروريًا لرد فعل مناعي غير محدد وتكلس الأجسام الغريبة التي تدخل الرئتين. قد تكون هذه يرقات دودة تدخل الرئتين نتيجة لدورة تطورها. - ربما تحتاج العظام إلى الكالسيوم وبالتالي يقوم الجهاز الشبكي البطاني بإزالته في كل مكان وبكميات كبيرة؟ - هل من الممكن أن يكون هذا الكالسيوم مطلوبا بكميات كبيرة في الأمعاء للحفاظ على التوازن الحمضي القاعدي؟ يمكن لنظام الخلايا البلعمية المنسجات بأكمله، المشتق من الخلايا الوحيدة، الاستجابة لهذا الطلب. اسمحوا لي أن أذكرك أن الخلايا العظمية، البلاعم السنخية، الجنبية والصفاقية، البلاعم الحرة والثابتة للطحال، نخاع العظم والغدد الليمفاوية، خلايا كوبفر في الكبد، الخلايا الدبقية، خلايا الأنسجة الضامة تتشكل من حيدات. ومع العلم أن كل هذه الخلايا لها سلف واحد ووظائف متشابهة، وهي إعادة تدوير الخلايا الميتة، فمن المنطقي افتراض وجود إنزيمات مماثلة. وهذا هو، أعتقد أنه إذا كانت الخلايا العظمية، من خلال تدمير العظم، ترسل الكالسيوم إلى مجرى الدم، فيمكن للبلاعم الأخرى تدمير الأنسجة المحيطة بها وملء مجرى الدم بالكالسيوم. المرجع: مجموعة الوحيدات والبلاعم المتنقلة وبلاعم الأنسجة الثابتة وبعض الخلايا البطانية المتخصصة لنخاع العظم والطحال والغدد الليمفاوية، والتي تتكون من حيدات، تسمى النظام الشبكي البطاني أو نظام البلاعم المنسجات. هذا هو نظام البلعمة الموجود في جميع الأنسجة، وخاصة في مناطق الأنسجة حيث يجب تدمير كميات كبيرة من الجزيئات والسموم وغيرها من المواد غير المرغوب فيها. تعد العديد من الخلايا البلعمية الأنسجة جزءًا لا يتجزأ من الجدران السنخية. يمكنهم بلعمة الجزيئات التي تدخل الحويصلات الهوائية. إذا كان من الممكن تفكيك الجزيئات، تقوم الخلايا البلعمية بهضمها وإطلاق المنتجات النهائية في اللمف. إذا لم يتم هضمها، تتشكل أورام حبيبية تشبه “الساركويد”. عند تحديد الكالسيوم الذي يملأ مجرى الدم، يمكننا افتراض ثلاثة مصادر: الرئتين، والامتصاص من الأمعاء، والتعبئة من العظام. إذا افترضنا أنه مع التغذية الحديثة، فإن الكالسيوم غير كاف باستمرار. وهذا يعني فرط كالسيوم الدم الناجم عن زيادة تخليق فيتامين. د، يتحقق بسبب كالسيوم العظام، وليس خارجيًا، لذلك فإن تقليل كمية الكالسيوم في النظام الغذائي أو طرده من الجسم بالهرمونات أمر غير مناسب، علاوة على ذلك، فإن هذا لا يزيل سبب المرض فحسب، بل أيضًا يفاقمها. لا يمكن استبعاد دخول الكالسيوم من أنسجة الرئة إلى مجرى الدم. ولكن مع العلم أن مفهوم الساركويد العظمي موجود، فلا يزال من المفيد الاعتقاد بأن الجزء الأكبر من الكالسيوم الذي يدخل مجرى الدم يأتي من العظام. يهدف فيتامين د إلى الحفاظ على مستويات الكالسيوم في الدم. يعرف العلم ثلاث آليات لزيادة الكالسيوم في الدم بمشاركة فيتامين د: زيادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء، وترشيح الكالسيوم من العظام، ومنع إفراز الكالسيوم عن طريق الكلى (زيادة إعادة امتصاص الكالسيوم في الأنابيب البعيدة). من الكلى). ومن الجدير بالذكر أن الشكل النشط لفيتامين د يتم تصنيعه بواسطة الجسم ولا يتم توفيره بشكل زائد عن طريق الطعام. وهذا يعني أن إضافة فيتامين د فقط للوقاية من الكساح ليس من المستحسن. من الضروري توفير جميع المكونات اللازمة لتكوينه، وإذا كان هناك حاجة إلى فيتامين د، فسيتم تصنيعه. السؤال الذي يطرح نفسه: لماذا يتم تصنيعه بكميات كبيرة؟ من يحتاج هذا؟ بطريقة أو بأخرى، يرى الطب الصيني وجود صلة مباشرة بين الأمعاء الغليظة والرئتين. وتشارك الرئتان، على الأقل، في إفراز ما يأتي من الأمعاء الغليظة إلى الدم. يمكن أن تكون هذه جزيئات غير مؤكسدة بشكل كافٍ، أو يمكن أن تكون مواد كيميائية يتناولها الناس بكميات كبيرة اليوم، أو يمكن أن تكون بكتيريا أو يرقات ديدان. لذلك يجب أن تبدأ إجراءات الترميم بتطهير الأمعاء وتطبيع وظائف الجهاز الهضمي. "علم الغدد الصماء"، ن. لافين، 1999، ص 417: "الكالسيتونين. يتم تصنيع هذا الببتيد، الذي يتكون من 32 حمضًا أمينيًا، في الخلايا C المجاورة للجريب في الغدة الدرقية. ويزداد إفراز الكالسيتونين مع زيادة تركيز الكالسيوم في الدم ويتم تنظيمه عن طريق الهرمونات المعدية المعوية وخاصة الغاسترين. أود أن أشير إلى أن النظام الهرموني الهضمي هو "غابة مظلمة" للعلم اليوم، وهذه "الغابة المظلمة" تخيف الأطباء أيضًا. ليس من الضروري البحث عن يرقات الديدان والعديد من الالتهابات، ولكن تناول مجمعات عشبية ضد الديدان "للوقاية". تعمل مادة البوليفينول والمرارة والزيوت العطرية العشبية على قمع الفيروسات والبكتيريا والفطريات والديدان. في الساركويد، لوحظ زيادة حادة في شدة ردود الفعل الجذرية الحرة في الأنسجة، على خلفية استنفاد مضادات الأكسدة. الصورة السريرية للساركويد الأعراض الأولى للساركويد هي فقدان الوزن والحمى والتعب وفقدان الشهية، ويلاحظ البعض مشاكل في التنفس والسعال الجاف والخمول وضعف العضلات أثناء النشاط البدني. S. V. خيدشينكو، "الساركويد في ممارسة المعالجين": "إن الأعراض المبكرة والأكثر شيوعًا لمرض الساركويد هي التعب، والذي لا يستطيع المريض تفسيره بأي شكل من الأشكال (70 - 80٪ من المرضى)." الضعف والتعب يصاحبان الأشكال الحادة والمتقدمة من الساركويد. (في المسار المزمن، يعيش مثل هذا الشخص في حالة نصف نائم حتى يتم اكتشافه بالصدفة - ملاحظتي). يعاني كل مريض ثان تقريبًا من ألم مفصلي (ألم في المفاصل)، وفي أغلب الأحيان مفاصل الكاحل، والتي يمكن أن تنتفخ في بعض الأحيان. يمكن استكمال آلام المفاصل بألم في العضلات (30-40٪)، وفي كثير من الأحيان ألم في الصدر. ويلاحظ في القلب الألم والخفقان وعدم انتظام ضربات القلب المختلفة. في 1/3، تتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية. قد يتضخم الطحال ويظهر على شكل فشل وظيفي. المرضى الذين يشكون من ضيق في التنفس، والسعال الجاف، والصفير في الرئتين يحدثون فقط في 20٪ من الحالات، لذلك يتم تشخيص الساركويد في كثير من الأحيان عن طريق الصدفة أثناء الأشعة السينية للرئتين. المظاهر الرئوية الأخرى - الانصباب الجنبي، والسماكة والتكلس الجنبي، وتكلس العقدة الليمفاوية - أقل شيوعًا. من المرافق الشائع لمرض الساركويد الحمامي العقدية: عقيدات أرجوانية حمراء صلبة ومؤلمة تحدث غالبًا في أسفل الساقين. عادة ما تكون المفاصل المجاورة ملتهبة ومؤلمة. يتم اكتشاف تغيرات العظام في حوالي 10٪ من الحالات. في رأيي، في الـ 90٪ المتبقية من الحالات، لم يتم اكتشافها ببساطة، كما هو الحال مع هشاشة العظام والأمراض الأخرى التي تحدث مع فقدان الكالسيوم من العظام. ومع ذلك، فإن 25-39% من المرضى يشكون من آلام المفاصل. يتم الكشف عن بؤر تدمير متعددة معزولة أو متموجة مع التصلب الهامشي، ويصبح هيكل العظام تربيقيًا خشنًا. غالبًا ما تتأثر المعدة، بينما يؤثر الساركويد بشكل أقل شيوعًا على المريء والزائدة الدودية والمستقيم والبنكرياس. يقدم فحص الأشعة السينية للساركويد الشوكي صورة متعددة الأشكال: في كثير من الأحيان، يتم تحديد بؤر تحللية متعددة، محاطة بمنطقة التصلب على عدة مستويات؛ من الممكن اكتشاف انخفاض في ارتفاع الأقراص ونمو العظام الهامشية وتشوه أجسام الفقرات وتدمير العمليات والأقواس وكتل الأنسجة الرخوة المجاورة للفقرة. تتنوع المظاهر العصبية للساركويد في العمود الفقري مثل التغيرات الهيكلية. ظهور شلل الوجه لدى الشخص يجب أن يشير إلى احتمال الإصابة بالساركويد. يمكن أن يؤدي الارتفاع المستمر غير المعترف به في مستويات الكالسيوم في الدم إلى تكلس الكلية وتحصي البول والفشل الكلوي. في حالات نادرة، قد يظهر تلف الكلى على شكل التهاب الكلية الخلالي أو يحدث على شكل ورم كلوي. يمكن أن تحدث الأورام الحبيبية بدون أعراض في أي عضو في الجهاز التناسلي الأنثوي، وكذلك في الغدد الثديية. الآفة الأكثر شيوعا هي الرحم. عندما يكون المرض متقدمًا أو شديدًا، من الممكن حدوث مضاعفات مثل انخفاض وظيفة الجهاز التنفسي، وتكوين التليف الرئوي، والطفح الجلدي الالتهابي في العين حتى العمى، والجلد، والغدد الليمفاوية والمفاصل، وتتأثر الأعضاء الداخلية. العلاج أعتقد أن تكتيكات الانتظار والترقب للطب "العلمي" عند تحديد الساركويد الحالي بدون أعراض، وكذلك مع داء الساكرويد المعوض، غير مقبولة. في جوهره، "العلم" يترك الإنسان دون علاج، ويحكم عليه بالملاحظة. ويرى «العلم» مؤشرات لبدء العلاج عندما تكون هناك زيادة في الأعراض، ويشارك القلب في العملية (ظهور اضطرابات في الإيقاع والتوصيل)، وتلف في العين، واضطرابات عصبية. العلاج الرئيسي لمرض الساركويد هو إعطاء هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد، والتي في حد ذاتها يجب أن تصدم الشخص العاقل، لأن مضاعفات هذا العلاج بحد ذاتها يمكن أن تكون أكثر خطورة من الساركويد. من بينها زيادة فقدان الكالسيوم مما يؤدي إلى هشاشة العظام، والسمنة، وانخفاض المناعة، وعدم التوازن الهرموني، وضعف العضلات، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، والاضطرابات النفسية، وداء السكري الستيرويدي، وتقرحات المعدة والأمعاء الستيرويدية، والنوبات، والجلطات الدموية، ونمو الشعر الزائد لدى النساء و وغيرها الكثير، والمضاعفات الأقل شيوعًا. وبسبب هذا الظرف فإن مرض الساركويد ليس في عجلة من أمره للعلاج. ولكن في الحياة يتبين أن "ما قاتلنا من أجله هو ما واجهناه". إن ترك المريض تحت الملاحظة، على أمل الحبيب «ربما»، دون أي إجراءات، يعني إطالة أمد وصفة هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد.

لتطبيع الحالة القلوية للأمعاء، من الضروري تناول المكملات الغذائية مع الكالسيوم الممتص جيدا. بما أن الشيتوزان يرتبط بحمض البوليك والعديد من المواد الغريبة الحيوية، بما في ذلك الرصاص، فمن المستحسن إضافة الشيتوزان على شكل "ألياف نشطة".

ليس من الضروري البحث عن يرقات الديدان والعديد من الالتهابات، ولكن تناول مجمعات عشبية ضد الديدان "للوقاية". تعمل مادة البوليفينول والمرارة والزيوت العطرية العشبية على قمع الفيروسات والبكتيريا والفطريات والديدان.

إن اتباع نظام غذائي متوازن يحتوي على كمية كافية من الفيتامينات والعناصر الدقيقة ومضادات الأكسدة الأخرى وغيرها من المواد النشطة بيولوجيًا، مثل المواد المتكيفة، يعمل على تحسين المناعة.

في الساركويد، لوحظ زيادة حادة في شدة ردود الفعل الجذرية الحرة في الأنسجة، على خلفية استنفاد مضادات الأكسدة. لذلك، أوصي بمجمعات مضادات الأكسدة "نوفومين"، "مصادر النقاء"، "إليمفيتال مع الزنك العضوي"، "إليمفيتال مع السيلينيوم العضوي"، "فيتاجرمانيوم" من مؤسسة الصحة السيبيرية.

شكرًا لك

يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. ويجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب التشاور مع متخصص!

ما هو الساركويد؟

الساركويدهو مرض التهابي جهازي نادر، لا يزال سببه غير واضح. ويصنف على أنه ما يسمى بالورم الحبيبي، وذلك لأنه جوهر هذا المرض هو تكوين تراكمات من الخلايا الالتهابية في مختلف الأعضاء. تسمى هذه التراكمات بالأورام الحبيبية أو العقيدات. في أغلب الأحيان، توجد الأورام الحبيبية للساركويد في الرئتين، لكن المرض يمكن أن يؤثر على الأعضاء الأخرى.

غالبًا ما يصيب هذا المرض الشباب والبالغين (أقل من 40 عامًا). في كبار السن والأطفال، لا يحدث الساركويد عمليا. تمرض النساء أكثر من الرجال. ويصيب هذا المرض غير المدخنين أكثر من المدخنين.

يعتقد معظم العلماء أن مرض الساركويد يحدث نتيجة لمجموعة معقدة من الأسباب، والتي قد تشمل العوامل المناعية والبيئية والوراثية. ويدعم هذا الرأي وجود حالات عائلية لهذا المرض.

تصنيف الساركويد حسب التصنيف الدولي للأمراض

يصنف التصنيف الدولي للأمراض (ICD) الساركويد في الدرجة الثالثة، وهي "اضطرابات مختارة تنطوي على آلية المناعة". وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض، يحمل الساركويد الرمز D86، وتتراوح أصنافه من D86.0 إلى D86.9.

مراحل المرض

ينقسم الساركويد في الرئتين والغدد الليمفاوية داخل الصدر (HLN) وفقًا لصورة الأشعة السينية إلى 5 مراحل:

• المرحلة 0 - لم تتم ملاحظة أي تغييرات على الأشعة السينية للصدر.
• المرحلة الأولى – تضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر. لا يتم تغيير أنسجة الرئة.
• المرحلة الثانية - تتضخم العقد الليمفاوية في جذور الرئتين وفي المنصف. تظهر التغييرات (الأورام الحبيبية) في أنسجة الرئة.
• المرحلة الثالثة – تغيرات في أنسجة الرئة دون تضخم العقد الليمفاوية.
• المرحلة الرابعة - التليف الرئوي (يتم استبدال أنسجة الرئة بنسيج ضام كثيف، وتضعف وظيفة الجهاز التنفسي بشكل لا رجعة فيه).

أعراض

عادة ما تكون المراحل الأولية للمرض بدون أعراض. في أغلب الأحيان، العلامة الأولى للمرض هي التعب. قد يعاني الأشخاص المصابون بالساركويد من أنواع مختلفة من التعب:

• الصباح (المريض لم ينهض من السرير بعد، لكنه يشعر بالتعب بالفعل)؛
• أثناء النهار (عليك أن تأخذ فترات راحة متكررة من العمل للراحة)؛
• في المساء (يتكثف في النصف الثاني من اليوم)؛

بالإضافة إلى التعب، قد يعاني المرضى من انخفاض الشهية والخمول واللامبالاة.
مع مزيد من تطور المرض، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• ارتفاع طفيف في درجة الحرارة.
• سعال جاف؛
• آلام العضلات والمفاصل.
• ألم صدر؛
• ضيق التنفس.

في بعض الأحيان (على سبيل المثال، مع الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر) تكون المظاهر الخارجية للمرض غائبة عمليا. يتم التشخيص عن طريق الصدفة، عندما يتم الكشف عن التغيرات في الأشعة السينية.

إذا لم يتم علاج المرض تلقائيًا، بل تطور، يتطور التليف الرئوي مع ضعف وظيفة الجهاز التنفسي.

وفي المراحل المتأخرة من المرض، قد تتأثر العيون والمفاصل والجلد والقلب والكبد والكلى والدماغ.

توطين الساركويد

الرئتين وVGLU

هذا النوع من الساركويد هو الأكثر شيوعًا (90٪ من جميع حالات المرض). نظرًا لشدة الأعراض الأولية غير المهمة، غالبًا ما يتم علاج المرضى من مرض "البرد". ثم، عندما يطول المرض، يحدث ضيق في التنفس، والسعال الجاف، والحمى، والتعرق.

إذا تركت دون علاج، فإن المريض المصاب بساركويد العين قد يصاب بالعمى.

التشخيص

تشخيص هذا المرض النادر أمر صعب. يتم إجراؤه فقط في المستشفى في حالة الاشتباه في الإصابة بالساركويد. لتحديد التشخيص، يتم إجراء فحص، بما في ذلك الاختبارات والتلاعبات التالية:

• كيمياء الدم .
• الأشعة السينية الصدر.
• اختبار مانتو (لاستبعاد مرض السل).
• قياس التنفس هو دراسة وظائف الرئة باستخدام جهاز خاص.
• تحليل السوائل من القصبات الهوائية باستخدام منظار القصبات الهوائية - وهو أنبوب يتم إدخاله في القصبات الهوائية.
• إذا لزم الأمر، يتم إجراء خزعة الرئة - إزالة كمية صغيرة من أنسجة الرئة لدراستها تحت المجهر. تتم إزالة قطعة الأنسجة المطلوبة للتحليل باستخدام إبرة خاصة (ثقب) أو منظار القصبات.

أين يتم علاج الساركويد؟

حتى عام 2003، كان يتم علاج مرضى الساركويد فقط في مستشفيات السل. في عام 2003، تم إلغاء هذا المرسوم الصادر عن وزارة الصحة، ولكن لم يتم إنشاء مراكز خاصة لعلاج هذا المرض في روسيا.

حاليًا، يمكن للمرضى الذين يعانون من الساركويد الحصول على رعاية مؤهلة في المؤسسات الطبية التالية:

• معهد موسكو لأبحاث أمراض الرئة.
• معهد البحوث المركزي لمرض السل التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية.
• معهد سانت بطرسبرغ لأبحاث أمراض الرئة الذي سمي على اسم. الأكاديمي بافلوف.
• مركز سانت بطرسبرغ لطب الرئة وجراحة الصدر المكثفة ومقره في مستشفى المدينة رقم 2.
• قسم أمراض الرئة، جامعة كازان الطبية الحكومية. (أ. فيزل، كبير أطباء الرئة في تتارستان، يتعامل مع مشكلة الساركويد هناك).
• عيادة تومسك الإقليمية للتشخيص السريري.

علاج

لا يزال يتم علاج الساركويد من خلال الأعراض:

النتيجة المميتة للساركويد نادرة للغاية (في حالة الشكل المعمم مع الغياب التام للعلاج).

وقاية

لا يوجد وقاية محددة لهذا المرض النادر. تشمل تدابير الوقاية غير المحددة الحفاظ على نمط حياة صحي

يسمى الاعتلال الفني بتلف المفاصل. هذا مصطلح جماعي لعملية التصنع التي تسببها عوامل مختلفة. يتجلى الاعتلال المفصلي دائمًا على خلفية مرض أساسي آخر. هناك عدة أنواع من هذا المرض، اعتمادا على العامل المسبب له:

• عصبية.
• الأيض؛
• مؤلمة ، إلخ.

غالبًا ما يحدث بسبب الإصابات وعدم الاستقرار والتغيرات التنكسية (التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الروماتويدي وما إلى ذلك).

قد يكون السبب هو اضطرابات المناعة الذاتية، والخراجات، والإنتان، والعمليات والحقن، ولدغات الحشرات، وما إلى ذلك. الساركويد هو أحد الأمراض التي يتطور ضدها الاعتلال المفصلي.

أعراض

قد يؤثر هذا المرض على واحد أو أكثر من المفاصل.

• يظهر التورم والتورم.
• ألم أثناء الحركة والجس.
• اشتعال؛
• خلل في المفصل.
• عدم الاستقرار ، إلخ.

جميع المظاهر تعتمد بشكل مباشر على المرض الذي تسبب في الآفة.

يتميز الاعتلال المفصلي في الساركويد بالمظاهر المحددة التالية:

• احمرار عقيدي في الجلد.
• تلف العين (التهاب الملتحمة، الغدة الدمعية)؛
• حمى
• يؤثر بشكل رئيسي على الركبتين والكاحلين
• تظهر الأشعة السينية تضخم العقد الليمفاوية في الصدر.

ويسمى مزيج هذه الأعراض أيضًا بمتلازمة لوفغرين.

لفهم العلاج ومسار المرض، تحتاج إلى معرفة المزيد حول ما هو الساركويد.

الساركويد هو مرض حبيبي متعدد الأجهزة بطبيعته ويتجلى في تضخم العقد المنصفية على كلا الجانبين، بالإضافة إلى وجود ارتشاح في أنسجة الرئة. أعراض العين والجلد بارزة.

في 25٪ من الحالات، تكون المتلازمة العظمية المفصلية واضحة للعيان.

وهو يصيب بشكل رئيسي الشباب والشابات (أقل من 40 عامًا).

لم يتم بعد تحديد أسباب علم الأمراض بشكل واضح. ومن المعروف أن بعض أنواع العدوى تلعب دورًا، كما تفعل الاضطرابات المناعية.

يبدأ بشكل حاد ولديه كل فرصة ليصبح مزمنًا.

في الشكل الحاد، تتجلى المتلازمات المفصلية بوضوح. تصبح المفاصل ملتهبة ومؤلمة عند الجس، ويتم الكشف عن التهاب الغشاء المفصلي غير النوعي. يتم أيضًا تحديد نقص الكريات البيض وفقر الدم وزيادة ESR وعلامات أخرى. يمكن علاج هذا الشكل ويختفي تمامًا خلال ستة أشهر.

إذا ترك دون علاج، يمكن أن يصبح المرض مزمنا.

يتسبب الشكل المزمن تدريجيًا في فشل الرئة بسبب التغيرات الليفية. كما تتضخم الغدد الليمفاوية، وهناك احتمال أن يتأثر الطحال والكبد.

لا تتأثر المفاصل على الفور، ولكن بعد أشهر أو سنوات من ظهور المرض الأساسي. قبل ذلك، كانت الأعراض مشابهة لتفشي التهاب المفاصل. يبدو بشكل متماثل ويتعلق بالمفاصل الصغيرة لليدين. يمكن تحديد الأورام الحبيبية المحددة في الغشاء الزليلي.

كيفية المعاملة؟

يتكون العلاج من اتباع نهج شامل للقضاء على جميع الأعراض. يمكن علاج الساركويد في المراحل المبكرة باستخدام الساليسيلات. وفي الحالات المتقدمة استخدم

الساركويد هو مرض حبيبي حميد جهازي من مسببات غير معروفة، حيث تتشكل الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية دون تغيرات جبنية (متخثرة) في الأعضاء.
بعد ذلك، تحل الأورام الحبيبية أو تتحول إلى نسيج ضام زجاجي، مما يعطل وظائف الأعضاء المصابة. كان مكتشفو المرض هم أطباء الجلد - هاتشينسون ج.، 1877، بيسنير إي.، 1889، بويك سي.، 1889، شومان ج.، 1916 - الذين وصفوا آفات حبيبية عقيدية حمامية في الجلد والأغشية المخاطية، لا تشبه تلك التي تصيب الجلد. تلك المعروفة بالفعل في ذلك الوقت من المرض. ارتبط اسم هذا المرض في الماضي بأسماء آخر ثلاثة علماء - مرض بيك-بيسنييه-شومان. وفي عام 1948، في المؤتمر الدولي في واشنطن، قرروا تسميته كما اقترح بيك: الساركويد. تعتمد الخصائص السريرية والإشعاعية للمرض على مرحلته. تم اقتراح عدد من التصنيفات والمجموعات لمرض الساركويد، حيث كان من المتصور التمييز بين 5 وحتى 6 مراحل من المرض، والتي تستمر لفترة معينة وتستبدل بعضها البعض.

فالنتين كوروفكين،
رأس قسم أمراض الرئة
بيلمابو، دكتور ميد. علوم

المريض ش.، 52 سنة. الأضرار التي لحقت المفاصل وعظام اليد في الساركويد.

المظاهر الجلدية للساركويد. قشعريرة الذئبة.

تصنيف

في التصنيف الدولي للأمراض (1991)، تم تضمين الساركويد في عنوان "الاضطرابات الفردية التي تنطوي على الآلية المناعية D80 – D89"، والتي تشمل الساركويد في الرئتين والغدد الليمفاوية. الرئتين بالاشتراك مع الساركويد في الغدد الليمفاوية. الساركويد الجلدي. التعريبات الأخرى المحددة والمدمجة؛ الساركويد، غير محدد.

حاليًا، في روسيا ودول رابطة الدول المستقلة وأوروبا الغربية، يتم استخدام تصنيفات A. G. Khomenko و A. V. Alexandrova (1982).

أشكالها السريرية والشعاعية الرئيسية:

الساركويد في الغدد الليمفاوية النقيرية (HTNL) ؛

الساركويد الرئوي وVHL.

الساركويد الرئوي.

الساركويد في الجهاز التنفسي، جنبا إلى جنب مع الأضرار (المفردة) للأعضاء الأخرى.

الساركويد المعمم مع تلف الجهاز التنفسي.

المراحل:أ) نشط؛ ب) الانحدار. ج) الاستقرار.

طبيعة المرض:أ) المجهضة؛ ب) بطيء. ج) تقدمية. د) مزمن.

المضاعفات:أ) تضيق الشعب الهوائية، ب) نقص الرئة، انخماص، ج) فشل الجهاز التنفسي، الخ.

التغييرات المتبقية:أ) التهاب الرئة. ب) انتفاخ الرئة الفقاعي المنتشر. ج) ذات الجنب اللاصق. د) تليف جذور الرئتين (مع أو بدون تكلس).

مرض الدول الغنية

تحدث الأشكال السريرية للساركويد في النسبة التالية: لوحظ الساركويد في الغدد الليمفاوية العليا في 25-30٪ من الحالات. الساركويد الرئوي و VHL - بنسبة 65٪. الساركويد في الجهاز التنفسي مع آفات الأعضاء الأخرى بنسبة 18-19٪. في المرضى الذين يعانون من الساركويد المتكرر، يتم اكتشاف توطين خارج الرئة أيضًا في 30٪ من الحالات. في الأساس، يمثل الأخير دائمًا عملية معممة ويحدد الطبيعة المتكررة للمرض.

وقد لوحظت الأنماط التالية: 1) يحدث الساركويد في كثير من الأحيان في البلدان الواقعة في شمال أوروبا وفي البلدان التي لديها نظام رعاية صحية متطور؛ 2) عدم زيادة معدل الإصابة خلال 25 عامًا؛ 3) من المحتمل وجود اختلافات عنصرية في تواترها؛ 4) لا شك أن تأثير العوامل البيولوجية (ارتفاع نسبة الإصابة لدى النساء، وكذلك الأشخاص من الجنسين الذين تتراوح أعمارهم بين 20-30 سنة).

الركيزة المرضية للساركويد هي ورم حبيبي مبني من الخلايا الظهارية. من بينها، تم العثور على خلايا Pirogov-Langhans العملاقة المنفردة أو خلايا الجسم الغريب. على طول محيط الورم الحبيبي، يتم تحديد عمود رفيع من الخلايا الليمفاوية والحمضات وخلايا البلازما وألياف الكولاجين. يتم تحديد الورم الحبيبي من الأنسجة المحيطة وله طابع "مختوم". لا توجد منطقة نضحية التهابية من كريات الدم البيضاء متعددة الأشكال حولها. لا يكتشف النخر الجبني، على الرغم من أنه في بعض الخلايا الظهارية قد تكون هناك عناصر تدمير السيتوبلازم والتنويم النووي. تختلف التغيرات النخرية في الورم الحبيبي الساركويد عن التغيرات في مرض السل، عندما يحدث تفكك واضمحلال نوى الخلايا الظهارية، وتخثر السيتوبلازم مع تكوين نخر جبني. توجد الخلايا العملاقة في الأورام الحبيبية الساركويدية بشكل أقل من تلك الموجودة في الدرنات السلية. ولكن في الأخير، يتم اكتشاف الشوائب والتفاصيل المحبة للأزور في كثير من الأحيان أكثر من خلايا بيروجوف-لانغان. السمة المميزة للورم الحبيبي الساركويد هي هيكله الموحد.

يتميز الساركويد بقلة اللمفاويات التائية مع إعادة توزيع الخلايا اللمفاوية التائية إلى بؤر العملية النشطة. إذا كانت نسبة الخلايا الليمفاوية T4 (المساعدة) والخلايا الليمفاوية T8 (المثبطات) في سائل غسل القصبات الهوائية (BALF) لدى الأشخاص الأصحاء هي نفسها الموجودة في الدم (1-1.8)، ثم مع الساركويد النشط تصل إلى 8.9 في BALF -10. يتكون الورم الحبيبي الساركويد من الخلايا البلعمية المحفزة بالمستضد والتي تشكل خلايا عملاقة أو تصبح خلايا شبيهة بالظهارة. تدريجيًا، يخترق الورم الحبيبي الخلايا الليفية ويصبح متليفًا.

الساركويد في الغدد الليمفاوية النقيرية

تشمل الأشكال الأولية للمرض زيادة في VLN في غياب العلامات الإشعاعية لتلف الرئة. ومع ذلك، في ما يقرب من ثلث الحالات، يتم اكتشاف التغييرات في الأعضاء الأخرى. المرض معمم. في أغلب الأحيان، تتضخم الغدد الليمفاوية الخارجية (عنق الرحم، والإبط، والأربية، والكوع)، ويتأثر الجلد، وفي كثير من الأحيان تتأثر العيون والأعضاء الأخرى.

تتنوع المظاهر السريرية للساركويد في هذه المرحلة. في بعض الحالات، يستمر المرض بدونها، ولا يظهر إلا من خلال تضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر، والذي يتم اكتشافه أثناء الفحص الفلوري الوقائي، وفي حالات أخرى، يبدأ تدريجيًا، تحت الحاد، وفي كثير من الأحيان - بشكل حاد. ثم يذهب المرضى إلى العيادة، حيث يتم التعرف على الساركويد في هذه المرحلة فقط بنسبة 33.4٪؛ في حالات أخرى، يشتبه في وجود مرض السل في الغدد الليمفاوية داخل الصدر، ورم حبيبي لمفي، وسرطان الرئة، ورم المنصف، والالتهاب الرئوي، وفي 15٪ لم يتم تأسيس التشخيص على الإطلاق.

أسباب التشخيص الخاطئ هي الجهل واشتراك عدد من العلامات السريرية لمرض الساركويد مع الأمراض المذكورة أعلاه، والتي يظهر فيها الضعف، والشعور بالضيق العام، والتعرق، وآلام العضلات والمفاصل، والسعال الجاف، وضيق التنفس، وتسارع ESR، وما إلى ذلك. لاحظ.

مع المظاهر الحادة للساركويد (خاصة عند النساء الشابات) هناك درجة حرارة تصل أحيانًا إلى +38-39 درجة مئوية، وتورم في المفاصل، حمامي عقدية، بشكل رئيسي على جلد الأطراف السفلية. إذا تم الجمع بين هذه الأعراض مع زيادة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر، وغالبًا ما تكون محيطية، فيُشتبه في الإصابة بالسل أو الورم الحبيبي اللمفي. وإذا لم يتم إجراء فحص للصدر، فعند نوبة الروماتيزم الحادة، الحمامي العقدية.

لكن بعض الميزات تجذب الانتباه. مع الساركويد، لوحظ الضعف، والشعور بالضيق، والحمى، والسعال الجاف، وزيادة ESR في كثير من الأحيان أقل من هذه الأمراض (في ثلث المرضى). ومن بين هؤلاء، يشكو 1/5 من المرضى من ضيق في التنفس، وألم في منطقة الصدر، والمفاصل، وعضلات الجذع. نادرًا ما يتم اكتشاف فقدان الوزن والصفير في الرئتين. ومع ذلك، في ما يقرب من 60-70٪ من الحالات، يتم تقليل حساسية السلين، حتى تفاعلات مانتو السلبية، لوحظ قلة اللمفاويات، وفي 1/4 من الحالات - كثرة الوحيدات. هذا الانفصال بين اعتلال عقد لمفية حاد لدى جميع المرضى ووجود اضطرابات وظيفية وأعراض تنفسية وتغيرات دموية لدى أقلية منهم يميز الساركويد عن السل والورم الحبيبي اللمفي والسرطان والالتهاب الرئوي وما إلى ذلك.

تتميز صورة الأشعة السينية بزيادة حجم مجموعات VLN. كقاعدة عامة، يتم تحديد الغدد الليمفاوية القصبية الرئوية المفرطة التنسج في الكل، والقصبة الهوائية في 40٪، ونظير الرغامي في 30٪، والتشعب في 10٪. عادة ما تكون هذه التغييرات ثنائية ومتماثلة.

في الساركويد، لا يتم ملاحظة ما يلي: أ) تضخم أحادي الجانب في الغدد الليمفاوية المنصفية، ج) تضخم معزول في الغدد الليمفاوية المجاورة للرغامى، كما هو الحال مع ورم حبيبي لمفي. فقط في بعض المرضى يكون هناك تورط مستمر للقصبات الرئوية ثم مجموعات أخرى من العقد الليمفاوية في هذه العملية.

الأخيرة هي نفسها في الحجم، وغالبًا ما تكون كبيرة (قطرها 4-6 سم) ومتوسطة (2-4 سم)، وغالبًا ما تكون صغيرة (أقل من 2 سم). لديهم شكل كروي أو بيضاوي غير منتظم، وملامح ناعمة واضحة، وبنية متجانسة دون علامات تسلل محيط بالبؤرة.

تشكل الحدود الخارجية للعقد الليمفاوية المتضخمة، التي تواجه الرئة، كفافًا متعدد الحلقات مستمرًا، ويتم عرض أعماقها المتباينة إشعاعيًا كأعراض "وراء الكواليس". وفي حوالي 30% من الحالات قد تكون هناك مناطق تكلس في العقد، وذلك بسبب مرض السل في الماضي.

كقاعدة عامة، مع الساركويد VHL، لا يتغير النمط الرئوي. في بعض الأحيان في مناطق الجذر يمكن ملاحظة التكرار والتكثيف الملحوظ. وفقا لملاحظاتنا، فإن خزعة الرئة المفتوحة لدى هؤلاء المرضى كشفت بالفعل عن تغييرات بؤرية واضحة، أي وجود آفة الساركويد. يعاني بعض المرضى الذين يعانون من الساركويد من ضعف وظيفة الجهاز التنفسي.

الساركويد الرئوي

يتميز الساركويد في الرئتين بوجود تغيرات شبكية أو بؤر متناثرة بأحجام وأشكال مختلفة. وفي الوقت نفسه، يتم تشخيص الأغلبية بمجموعات معينة من شبكات VLN المتضخمة. ثلث المرضى يعانون من مرض معمم. في هذه الحالة، في كثير من الأحيان أكثر من الساركويد في الغدد الليمفاوية العلوية، تتأثر الغدد الليمفاوية الخارجية والجلد والغدد المحيطة بالصدر والعضلات والأوتار، وفي كثير من الأحيان - العيون والأعضاء الأخرى.

الأعراض السريرية متنوعة. في ما يقرب من 1/5 من المرضى يكون المرض حادًا، في 1/2 - تحت الحاد والمزمن، في 1/3 - يكون مخفيًا ويتم اكتشافه فقط أثناء فحوصات الأشعة السينية للسكان أو عن طريق الصدفة عندما يأتي الشخص إلى العيادة مع شكاوى أخرى. في البداية، يتم التشخيص في ثلث المرضى، وفي الباقي يتم تفسير الساركويد على أنه مرض السل المنتشر والالتهاب الرئوي والروماتيزم والتعرض للغبار المهني في الرئتين والسرطان وما إلى ذلك. الشعور بالضيق والضعف العام، وآلام في الصدر، والتعرق، وانخفاض الشهية وفقدان الوزن. في الوقت نفسه، مع الساركويد الرئوي، تكون آلام المفاصل والعضلات والحمامي العقدية أقل شيوعًا، ولكن هناك ضيق في التنفس أثناء النشاط البدني وأثناء الراحة.

أبلغ البعض عن الصداع، وكذلك في القلب وأسفل الظهر. غالبا ما يرتبط النوع الأخير من الألم بحصوات الكلى، والتي تتشكل لسبب ما أثناء الساركويد. في كثير من الأحيان أكثر من الساركويد في VLN، يُظهر الدم تسارعًا في سرعة ترسيب الكريات (ESR)، وزيادة في مستويات ألفا -2 وجلوبيولين جاما. 60-70% لديهم حساسية السلين، 1/6 لديهم حمامي عقدية.

صورة الأشعة السينية متنوعة أيضًا. يصبح النمط الرئوي خشنًا وشبكيًا بشكل خشن. في البداية، يتم تحديد هذه التغييرات في المناطق القاعدية والسفلية، ثم تنتشر إلى الوسط، ونادرًا نسبيًا، إلى الأعلى. مع تقدم العملية، تتشكل البؤر بسبب تكوين أورام حبيبية ساركويد متعددة في الرئتين. أول صغير (يصل قطره إلى 2.5 مم)؛ ومع تقدمها، يزداد عددها وكذلك قطرها (5-10 ملم). تقع الآفات بشكل متناظر على كلا الجانبين، خاصة في الأجزاء الوسطى والسفلية من الرئتين. مع مسار موات، يتراجع المرض.

في الحالات التي لا تخضع فيها التغيرات الخلالية والبؤرية والارتشاحية في الرئتين لعملية عكسية لفترة طويلة، يحدث تطور مكثف للتليف، ثم
الهيالينية في المناطق المصابة.

يتميز هذا الشكل، الذي حدده دي ريمي سريريًا بأنه المرحلة الرابعة (الأخيرة) من الساركويد، بتنوع أكبر في المظاهر السريرية والإشعاعية. في نصف الحالات التي تمت ملاحظتها، يكون المرض معممًا، ويؤثر على الغدد الليمفاوية الخارجية والجلد. في كثير من الأحيان أقل مما كانت عليه في المرحلة السابقة (فقط في نصف المرضى)، يتم اكتشاف تضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر. في كثير من الأحيان، يشكو المرضى من الضعف العام، وألم في الصدر والقلب، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن. يعاني معظمهم من السعال، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بإفراز بلغم قيحي. يظهر ضيق في التنفس أثناء النشاط البدني. يمكن سماع خمارات جافة متناثرة ورطبة في بعض الأحيان في الرئتين. مع التقدم، تأتي متلازمات قصور القلب الرئوي في المقام الأول. تنخفض جميع مؤشرات وظيفة التنفس الخارجي بشكل ملحوظ، وتزداد اضطرابات التهوية من النوع المقيد. تكون علامات مرض القلب الرئوي المزمن ملحوظة، يليها فشل البطين الأيمن.

يتميز الساركويد في هذه المرحلة بوجود تغيرات تصلبية في الرئتين. ونادرا ما تقتصر على الأجزاء المجاورة للجذر. في كثير من الأحيان تنتشر بشكل متناظر في معظم أعضاء الجسم، مثل تصلب الرئة الخلالي المنتشر، وفي كثير من الأحيان يتم دمجها مع مناطق ضغط الرئة متفاوتة المدى والتوطين. في بعض الأحيان تتعرض بعض الأجزاء وحتى الفصوص للتليف. في الوقت نفسه، تم الكشف عن انتفاخ الرئة. في البداية، يقتصر المرض على الأجزاء القشرية من الرئتين، ومع تقدمه يصبح منتشرًا، ويتحد أحيانًا مع الفقاعات. كما تتضرر جذور الرئتين. تصبح أكثر كثافة، متليفة، تفقد حدودها وتندمج مع تغيرات ليفية منتشرة في منطقة النقير، وتتحول أحيانًا نحو مناطق تليف الرئتين. في بعض الحالات، أثناء التفاقم، تأخذ الغدد الليمفاوية نفس المظهر كما في الأشكال الأولية للمرض، ولكن في حوالي 1/3 لم يتم اكتشافها.

بالإضافة إلى تلف الغدد الليمفاوية داخل الصدر والرئتين، قد يعاني بعض المرضى من الساركويد في الجهاز التنفسي العلوي.

وأشار Scadding (1967)، الذي يلخص البيانات عن المرضى الذين يعانون من الساركويد في الغشاء المخاطي للأنف، إلى أنه في مثل هذه الحالات كان هناك سماكة، وأحيانا قشور قيحية، وفي الطبقة تحت المخاطية كانت هناك تغيرات حبيبية نموذجية. اشتكى المرضى من صعوبة التنفس عن طريق الأنف، وجفاف الفم، وأحياناً إفرازات قيحية، ونزيف في الأنف.

اكتشف شومان الدرنات الساركويدية في اللوزتين لدى بعض المرضى في عام 1915. تتأثر القصبات الهوائية في كثير من الأحيان. ووفقا للأدبيات، تتراوح هذه النتائج من 30٪ إلى 70٪. تحدث التغييرات نتيجة لضغط القصبات الهوائية عن طريق تضخم الغدد الليمفاوية، وتلف الغشاء المخاطي في شكل احتقان منتشر، وتورم، وسماكة. في حالات نادرة نسبيًا، يتم تحديد درنات الساركويد على شكل عقيدات ولويحات وحبيبات وتشكيلات تشبه الورم.

الأضرار التي لحقت الأجهزة الأخرى

من 23.7% إلى 70% من المرضى قد يكون لديهم تضخم في الغدد الليمفاوية المحيطية. كقاعدة عامة، تنطوي العملية على عنق الرحم الخلفي والأمامي، وكذلك فوق الترقوة، في كثير من الأحيان - الكوع، الإربية، الإبطي؛ قد تتأثر مجموعات متعددة. حجم العقد من الفاصوليا إلى البرقوق. اتساقها مرن بكثافة. فهي متحركة وغير مؤلمة ولا تندمج مع الأنسجة تحت الجلد ولا تلين ولا تشكل ناسورًا. الجلد فوقهم لا يتغير.

مع إدخال التصوير الليمفاوي، ظهرت تقارير عن تضخم الغدد الليمفاوية داخل البطن في ما يقرب من نصف المرضى الذين تم فحصهم. غالبية التغييرات ليس لها أعراض سريرية واضحة. ويشكو عدد قليل فقط من آلام البطن المزعجة والانتفاخ وصعوبة التبرز.

تتراوح نسبة الإصابة بالجلد في الساركويد من 4.7% إلى 91%. في عام 1916، ميز Boec الساركويد الجلدي العقدي الصغير والكبير والمنتشر والمتسلل وتنوعه الحمامي والآفات الوعائية الوعائية والمختلطة.

جلد النساء يعاني في كثير من الأحيان. يعاني نصفهم من تلف منتشر في الوجه أو الجذع أو الأطراف، أما في الباقي، فتتمركز العملية في جزء واحد من الجسم. النوع العقدي الصغير من الساركويد شائع - عقيدات كثيفة بحجم رأس الدبوس إلى حبة البازلاء، حمراء شاحبة اللون. في بعض الأحيان يسبق ظهورهم حكة طفيفة. عندما تتراجع، تتسطح العقيدات، وتكتسب لونًا بنيًا مصفرًا، ثم إما تختفي تمامًا أو تترك وراءها ندوبًا بيضاء لامعة صغيرة أو ندوبًا مصبوغة مع توسع الشعريات في المركز.

وفقا لملاحظات العديد من المؤلفين، يتأثر الجهاز العضلي الهيكلي في 2-25٪ من المرضى الذين يعانون من الساركويد. بدون أعراض سريرية واضحة أو تتجلى في آلام العظام المتقطعة. من الناحية الإشعاعية، يتميز بثلاثة أنواع: منتشر-ارتشاحي، كيسي، متصلبي. النوع الثاني له ميزة.

في الغالب في رأس كتائب أصابع اليدين والقدمين، وفي كثير من الأحيان في عظام أخرى، تتشكل كيسات مستديرة مفردة أو متعددة ومحددة بشكل حاد (التهاب العظم الكيسي، Jungling)، تحدها أحيانًا منطقة تصلب (ما يسمى بالشكل المثقوب) . في آفات العظام الساركويد، يتم الحفاظ على الغضروف المفصلي.

عندما تشارك المفاصل في هذه العملية، هناك تورم في مفاصل الرسغ والركبة؛ في بعض الأحيان ترتفع درجة الحرارة، ويستمر المرض مثل التهاب المفاصل الحاد (ولكن في بعض الأحيان يأخذ مسارًا مزمنًا). يختفي الألم المفصلي، مثل الحمى، تلقائيًا خلال 2-3 أسابيع.

من الصعب على العيون والأعصاب

في الساركويد، لوحظ تلف الأعضاء البصرية في 1-50٪ من الحالات. يعتمد هذا الاختلاف على التركيبة السريرية للمرضى وانتظام فحص العيون، لأن الساركويد غالبًا ما يكون بدون أعراض. غالبًا ما تتأثر العيون عند النساء في سن مبكرة وبشكل رئيسي في المرحلة الأولى من المرض. قد تتأثر الملتحمة والصلبة والشبكية والغدد الدمعية وقنواتها والعصب البصري والمحجر وما إلى ذلك، ويحدث التهاب القزحية والجسم الهدبي بنسبة 69%، والذي يمكن أن يتفاقم بسبب إعتام عدسة العين أو الجلوكوما الثانوية.

1-4.5% من المرضى لديهم جميع علامات تلف الجهاز العصبي. المظاهر السريرية متنوعة للغاية، وقد تشمل العملية الدماغ والحبل الشوكي والأغشية السحائية والأعصاب القحفية والمحيطية، ولكن الأكثر شيوعًا هو شلل الوجه الثنائي. وفي حالات أقل إلى حد ما، تتأثر الأعصاب البصرية والسمعية والثلاثية التوائم والمحرك للعين والأعصاب القحفية الأخرى. في حالة الساركويد ، يُلاحظ أيضًا التهاب العصب المحيطي ، والذي يتجلى في الألم الحاد والتشوش والشلل.

وفقا للأدبيات، تم العثور على التغيرات المرضية في القلب في شكل أورام حبيبية من الخلايا الظهارية والعملاقة في 10-27٪ من الذين ماتوا بسبب الساركويد. يتم تحديد الأعراض السريرية لمرض الساركويد القلبي بشكل أقل تكرارًا، لأنه يحدث بشكل خفي لدى معظم الأشخاص. ويشكو عدد قليل فقط من الألم المستمر، على غرار الذبحة الصدرية. علامة أكثر موثوقية هي حدوث مفاجئ لعدم انتظام دقات القلب الانتيابي، خارج الانقباض، وفي حالات نادرة، كتلة الأذينية البطينية الكاملة.

يؤثر الساركويد على الكبد والكلى والجهاز الهضمي والغدد الصماء والمثانة والبروستاتا والرحم وملحقاته وغيرها من الأعضاء. وفقا لأحدث البيانات، تم العثور على تغيرات حبيبية في أكثر من 60٪ من المرضى في الكبد والطحال. لكن العلامات السريرية للضرر تكون أقل وضوحًا: يزداد حجم الأعضاء، ويظهر اليرقان بشكل أقل تكرارًا.

في بعض الحالات، لوحظ مسار غير موات للمرض. تتميز بما يلي: آفات معممة ذات مظاهر تكاثرية لمفية، غالبًا ما تصيب الكبد والطحال. وجود تكتلات تسللية وانخماص في الرئتين. تصلب الرئة الشبكي التقدمي وزيادة فشل الجهاز التنفسي من نوع التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب.

مضادات الملاريا

يتم تصنيف الكلوروكين (ديلاجيل) والهيدروكسي كلوروكين (بلانكوينيل) على أنهما من مثبطات المناعة البسيطة. يوصى بوصف 0.25 جم مرتين يوميًا لمدة 2-3 أشهر. كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع بريدنيزولون.

وفقا لماكجيل (كيبيك، كندا)، يمكن تحقيق التأثير السريري ويمكن تقليل عدد انتكاسات الساركويد عند استخدام العلاج بالكلوروكين: 750 ملغ / يوم. يليه تخفيض بمقدار 250 ملغ كل شهرين. وجرعة الصيانة 250 ملغ / يوم. هذه الأدوية هي الأكثر فعالية للمظاهر الجلدية، وتورط الجهاز العصبي، وفرط كالسيوم الدم المرتبط بالساركويد، ولكنها قد تسبب ضررًا بصريًا دائمًا يتطلب مراقبة طبيب العيون.

العلاج بمضادات السيتوكين

يعد السيتوكين TNF-a الذي تنتجه البلاعم السنخية أحد الوسطاء الرئيسيين الذين يؤثرون على تكوين الأورام الحبيبية في الساركويد وتطور المرض. وهذا يجعل TNF- هدفًا للتدخل العلاجي. إن استخدام الأدوية التي تؤثر على TNF-a في علاج الساركويد أمر واعد للغاية.

حاليًا، الأدوية التي تمنع إنتاج TNF-a معروفة: البنتوكسيفيلين والثاليدوميد والميثوتريكسات والأزاثيوبرين، وهي الأدوية التي يمكنها تعطيل نشاط TNF-a (إينفليإكسيمب).

يتداخل البنتوكسيفيلين، المعروف بتأثيراته على القلب والأوعية الدموية، مع إنتاج TNF-a ويُنظر إليه كبديل جديد أو، في بعض الحالات، شريك في السجال للجلوكوكورتيكويدات. يستخدم عن طريق الفم بجرعة 25 ملغم/كغم لمدة 6 أشهر.

تشير تجربتنا الصغيرة في استخدام البنتوكسيفيلين إلى نتائج جيدة فقط مع عملية نشطة تم تشخيصها حديثًا بشكل أساسي والشكل الرئوي المنصفي من الساركويد. كانت الفعالية ضد التغيرات الليفية منخفضة.

علاج

ينبغي علاج الساركويد في المستشفى.
تعتمد مدة الإقامة في المستشفى على حالة المريض،
من عملية الالتفاف، ولكن يستغرق تقييمه ما لا يقل عن 1-1.5 شهرًا
فعالية العلاج على الأقل من حيث النتائج الفورية.

لا توجد منهجية مطورة بالكامل. هناك إجماع عام على أن التأثير العلاجي الأكثر وضوحًا يتم توفيره بواسطة أدوية الكورتيكوستيرويد.

هذه هي الطريقة الرائدة في العلاج، ويبدو أنها ستظل مهمة حتى تسمح مسببات المرض المحددة باستخدام الأدوية المسببة للمرض. صحيح أن تواتر ردود الفعل السلبية مع العلاج بالكورتيكوستيرويد على المدى الطويل يصل إلى 51-62٪. وبالنظر إلى أن الساركويد في الجهاز القصبي الرئوي يمكن دمجه مع تلف الأعضاء والأنظمة الأخرى، فمن الضروري تحديد مؤشرات واضحة للعلاج بالكورتيكوستيرويد وطرق العلاج الأخرى، وتطوير مفهوم إعادة التأهيل.

مؤشرات للعلاج بالجلوكوكورتيكويدات:

تلف الرئة التدريجي (أكثر من 14٪ من الخلايا الليمفاوية في سائل غسل القصبات الهوائية، زيادة تراكم 67-جا في الرئتين، مستويات عالية من الإنزيم المحول للأنجيوتنسين)؛

زيادة الخلل في التنفس الخارجي - انخفاض في القدرة الحيوية و (أو) الانتشار بنسبة 10٪ أو أكثر؛

عدم وضوح الرؤية، خاصة بسبب التهاب القزحية الخلفي.

تلف عضلة القلب المحدد بواسطة تخطيط كهربية القلب.

فرط كالسيوم الدم وفرط كالسيوم البول مع (أو بدون) الفشل الكلوي.

الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي.

تغيرات واسعة النطاق ومشوهة على الجلد.

اضطرابات عامة حادة، فقدان كبير في الوزن، حمى، ألم مفصلي، إلخ.

الأنظمة العلاجية الأكثر استخدامًا هي:

المدخول اليومي من الجلوكورتيكوستيرويدات.

العلاج المتقطع بالجلوكوكورتيكوستيرويدات.

كينالوغ-40؛

تثبيط الخلايا (مثبطات المناعة، مثبطات المناعة)؛

مزيج من الكورتيكوستيرويدات مع تثبيط الخلايا.

عند تناول البريدنيزولون يوميًا، يبدأ العلاج بجرعة 20-40 ملغ (الحد الأقصى 60-80 ملغ).
للمرضى الذين يعانون من التهاب القزحية الحاد، والتهاب عضلة القلب، والكالسيوم الشديد). بعد 2-4 أشهر، إذا كانت الديناميكيات إيجابية، يتم تقليل الجرعة. بالنسبة للعلاج طويل الأمد بالكورتيكوستيرويدات، يُفضل عقار ديفلازاكورت لأنه يسبب تفاعلًا تربيقيًا أقل في العظام. ثم يتم تقليل الجرعة اليومية من الدواء كل 2-3 أسابيع بمقدار 2.5 ملغ. بعد 5-6 أشهر، يتم نقل المريض إلى 7.5-5 ملغ من البريدنيزولون. في هذه الجرعة المداومة، يوصف الدواء لمدة ستة أشهر أو أكثر. يعتقد عدد من الأطباء أن جميع المرضى الذين يستجيبون بشكل إيجابي للتيوبركولين، أو إذا كانت لديهم تغيرات محددة، وإن كانت غير نشطة، في الرئتين أو الغدد الليمفاوية داخل الصدر، يجب أن يوصف لهم أيزونيازيد 10 ملغم / كغم من وزن الجسم طوال فترة العلاج الهرموني المكثف. (لتجنب تفاقم مرض السل). هذا التكتيك موصى به أيضًا من قبل اللجنة العلاجية للجمعية الأمريكية لأمراض الصدر.

تتمثل ميزة العلاج المتقطع بالكورتيكوستيرويد في تقليل قمع قشرة الغدة الكظرية (وبالتالي تحسين التحمل). جرعة وتكرار تناول البريدنيزولون في أول شهرين هي 25-40 ملغم على جرعتين كل يومين، ثم يتم تخفيضه تدريجياً (1/2-1/4 قرص كل 7 أيام) حتى التوقف. مدة الدورة 8-10 أشهر.

Kenalog-40 (مرادف: Triamcinalon acetonidum) - أمبولات 1 مل (40 ملغ) - يوصف للمظاهر الحادة لمرض الساركويد النشط (التهاب المفاصل، الحمامي العقدية). الجرعة وتكرار الإعطاء: أول شهرين - 1 مل (40 مجم) في العضل مرتين في الشهر، ثم مرة واحدة. الميزة (مقارنة بالمخططات المذكورة أعلاه) هي أنه يمكن استخدامه لأمراض الجهاز الهضمي.

مثبطات المناعة ومثبطات الخلايا

الميثوتريكسات هو دواء مضاد للأورام من مجموعة مضادات الأيض.

عند استخدامه بجرعات صغيرة، 5-15 مجم مرة واحدة في الأسبوع لمدة 6-24 شهرًا. (يتحملها جيدًا)، فمن المستحسن تقليل جرعة الكورتيزون في المرضى الذين يعانون من الساركويد المزمن. إن تناول الميثوتريكسيت أسبوعيًا (7.25-12.5 ملغ عن طريق الفم لمدة متوسطها 28.8 شهرًا) جعل من الممكن التحكم في العملية الالتهابية في التهاب القزحية الساركويد الشديد عند الأطفال وتقليل جرعة الكورتيزون.

الدراسات التجريبية للفعالية السريرية للآزوثيوبرين، وسيكلوفوسفاميد، والكلورامبيوسيل، والسيكلوسبورين، والميكوفينولات موفيتيل جارية حاليًا.

ثاليدومايد. تم استخدامه منذ عام 1957 كمسكن، ولكن تم اكتشاف تأثيره المسخي فيما بعد وتم إيقاف الدواء. ومع ذلك، جذب الثاليدومايد انتباه الأطباء مرة أخرى عندما ظهرت تقارير عن علاجه الناجح لمرض الساركويد الجلدي.

لقد أصبح من المعروف أن الثاليدومايد يقلل من الاستجابة الحبيبية ويقلل إنتاج TNF-a. اليوم هناك دليل على فعاليته في الأشكال الحادة من الساركويد، الذئبة Pernio، المقاومة للستيرويدات، الساركويد المزمن أو المعقد.

إنفليكسيماب. يشير إلى مضادات TNF-a محددة وهو جسم مضاد وحيد النسيلة خيميري يثبط TNF-a.

لقد بدأ الاستخدام السريري للدواء في بلدنا للتو؛ حتى الآن، لديهم خبرة في البلدان المتقدمة اقتصاديًا في أوروبا والولايات المتحدة وكندا - وخاصة في علاج التهاب المفاصل الروماتويدي ومرض كرون. لكن العلاج بالإنفليإكسيمب مكلف للغاية، وهذا عامل مقيد.

استخدم Baughman R.P., Lower (2001) إينفليإكسيمب في علاج المرضى الذين يعانون من الساركويد المزمن المقاوم للستيرويدات ومثبطات المناعة بجرعة 5 ملغم / كغم مرة واحدة، ثم في الأسابيع الثاني والرابع والثاني عشر من العلاج.

بعد إنفليكسيماب، يتحسن جلد المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة Pernio بصريًا، وتزداد القدرة الحيوية للرئتين لدى مرضى التليف الرئوي.

لقد تحمل المرضى الدواء بشكل جيد، ولم يلاحظ أي آثار جانبية.

مثبطات إيس. من الناحية النظرية، يمكن أن تكون حاصرات مستقبلات الكابتوبريل والبريستاريوم والأنجيوتنسين II (فيرولوسورتان، وكوزار) فعالة في علاج مرض الساركويد. ولكن لا توجد بيانات عن استخدامها في هذا المرض.

منذ وقت ليس ببعيد، بدأ استخدام فصادة البلازما، والتي تهدف إلى إزالة وسطاء الالتهابات والمجمعات المناعية من بلازما الدم، وتحسين دوران الأوعية الدقيقة، وفتح مستقبلات الخلايا وتحقيق الاستقرار في أغشية الخلايا. وهذا يزيد من حساسية الخلايا المستهدفة لتأثيرات العوامل الدوائية. تتم إزالة 500-1000 مل من البلازما من مجرى الدم في جلسة واحدة. عادة يتم إجراء 3 جلسات مع استراحة لمدة أسبوع. وفقا ل V. V. رومانوف (2001)، بعد هذا العلاج، اختفت المظاهر السريرية للساركويد في 72٪ من المرضى. وقد وجد أن التعديل خارج الجسم للخلايا الليمفاوية باستخدام بريدنيزولون وسيكلوسبورين A يمنع بشكل كبير مظاهر التهاب الأسناخ ويقمع عملية الورم الحبيبي.

ينبغي علاج الساركويد في المستشفى. تعتمد مدة الإقامة في المستشفى على حالة المريض وعملية الالتفاف، ولكن يلزم ما لا يقل عن 1-1.5 شهرًا لتقييم فعالية العلاج، على الأقل بناءً على النتائج الفورية.

يتطلب العلاج طويل الأمد وخطر التفاقم والانتكاسات المرضية مراقبة مستوصف للمرضى من قبل متخصصين في مرض السل. إنهم يميزون مجموعة المستوصفات الخاصة السابعة مع المجموعات الفرعية A، B، C.

تشمل المجموعة الفرعية أ المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا بالساركويد في المرحلة النشطة والمستمرة من الارتشاف، بالإضافة إلى (قياسًا على المصطلحات المقبولة في علم الأمراض) تفاقم العملية أثناء إقامتهم في هذه المجموعة (إما بعد فترة وجيزة من العلاج الناجح أو بعد الانحدار التلقائي ). إذا كان مسار المرض مناسبًا، تكون المتابعة لمدة عامين. عند الانتهاء من العلاج، يتم إجراء فحوصات المراقبة مرة واحدة على الأقل كل 3 أشهر خلال السنة الأولى ومرة ​​واحدة على الأقل كل 6 أشهر في السنة الثانية. ثم يتم نقل المرضى إلى المجموعة الفرعية ب. ويستمر علاج أولئك الذين يعانون من تفاقم في المجموعة الفرعية أ حتى يتم القضاء على نشاط المرض.

في حالة وجود عملية طويلة ومزمنة تشبه الموجة مع تفاقم متكرر، مع تقدم علم الأمراض، يتم نقل المرضى إلى المجموعة الفرعية ب. ويلاحظ أيضًا المرضى الذين يعانون من مسار غير مواتٍ من الساركويد. بالنسبة للبعض (الذين كانوا سابقًا في المجموعة السابعة ب) يعد ذلك انتكاسة بعد فترة من الاستقرار، وبالنسبة للآخرين يكون مسارًا مزمنًا أو متموجًا أو تقدميًا، غالبًا ما يكون معقدًا بسبب التليف الرئوي الهائل، واختلال وظائف الجهاز التنفسي، وفشل القلب الرئوي. يحتاج هؤلاء المرضى إلى رعاية منهجية واختيار فردي للعلاج المتنوع. تشمل هذه المجموعة الفرعية أيضًا الأشخاص الذين لديهم صورة أشعة سينية ثابتة طويلة الأمد (العقد الليمفاوية القصبية الرئوية الكبيرة، التي يبلغ قطرها 3-4 سم). يجب أن يخضعوا لمراقبة الأشعة السينية مرتين في السنة مدى الحياة. في حالة انتكاسة المرض، تكون المدة الإجمالية للمراقبة في المتوسط ​​3 سنوات.

في المجموعة السابعة (ب)، لوحظ أن الأفراد يعانون من تراجع كامل أو استقرار مستمر للعملية مع تغيرات متبقية صغيرة أو معتدلة في شكل تصلب رئوي محدود، وتشوه طفيف في نمط جذور الرئتين، وعقد ليمفاوية صغيرة مضغوطة. مع الانحدار الكامل، يمكن إزالتها من السجل بعد عامين في هذه المجموعة، مع التغييرات المتبقية - بعد 3-5 سنوات. ولكن، إذا كانت هناك ظروف تؤدي إلى تفاقم المرض، فيجب مراقبتها مدى الحياة من خلال المراقبة الدورية للأشعة السينية مرة واحدة في السنة. إذا كان مسار المرض مواتيا، فإن مدة السيطرة هي 4 سنوات. بعد العلاج، يتم إجراء فحص المراقبة مرة واحدة على الأقل في السنة.

معايير الاسترداد

يمكننا أن نقول أن الشخص يتمتع بصحة جيدة فقط بعد 4 سنوات من الصحة السريرية الكاملة. وتزداد الثقة عند وجود العلامات التالية:

غياب طويل الأمد ومستمر للأعراض السريرية والاضطرابات الوظيفية، والحفاظ على القدرة على العمل؛

رسم الدم الطبيعي، ESR، كسور البروتين. استعادة حساسية السلين.

غياب أو القضاء على آفات الشعب الهوائية والجلد والغدد الليمفاوية الخارجية، وما إلى ذلك؛

صورة شعاعية طبيعية للرئتين وجذورهما أو وجود تغيرات ليفية تصلبية بسيطة بها، دون ميل للزيادة.