बच्चों में बल्बर सिंड्रोम क्या है? बुलबार और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम बुलबर सिंड्रोम शिशु

बुलबार सिंड्रोम (या बल्बर पाल्सी) IX, वे होंठ, कोमल तालु, जीभ, ग्रसनी, स्वरयंत्र, साथ ही स्वर रज्जु और एपिग्लॉटिक उपास्थि की मांसपेशियों को संक्रमित करते हैं।

लक्षण

बुलबार पाल्सी तीन प्रमुख लक्षणों का एक समूह है: निगलने में कठिनाई(निगलने का विकार), डिसरथ्रिया(स्पष्ट वाक् ध्वनियों के सही उच्चारण का उल्लंघन) और वाग्विहीनता(भाषण ध्वनिहीनता का उल्लंघन)। इस पक्षाघात से पीड़ित रोगी ठोस भोजन निगल नहीं सकता है, और नरम तालु के पैरेसिस के कारण तरल भोजन नाक में प्रवेश करेगा। नासिकावाद (नासावाद) के संकेत के साथ रोगी का भाषण समझ से बाहर होगा, यह गड़बड़ी विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है जब रोगी "एल" और "आर" जैसी जटिल ध्वनियों वाले शब्दों का उच्चारण करता है।

निदान करने के लिए, डॉक्टर को कपाल तंत्रिकाओं के IX, X और XII जोड़े के कार्यों का अध्ययन करना चाहिए। निदान यह पता लगाने से शुरू होता है कि क्या रोगी को ठोस और तरल भोजन निगलने में समस्या है, या क्या उसका दम घुटता है। उत्तर के दौरान, रोगी के भाषण को ध्यान से सुना जाता है, और ऊपर बताए गए पक्षाघात की विशेषता वाली गड़बड़ी पर ध्यान दिया जाता है। फिर डॉक्टर मौखिक गुहा की जांच करता है और लैरींगोस्कोपी (स्वरयंत्र की जांच करने की एक विधि) करता है। एकतरफा बल्बर सिंड्रोम के साथ, जीभ की नोक घाव की ओर निर्देशित होगी, या द्विपक्षीय के साथ पूरी तरह से गतिहीन होगी। जीभ की श्लेष्मा झिल्ली पतली और मुड़ी हुई होगी - एट्रोफिक।

नरम तालु की जांच से इसके उच्चारण में देरी का पता चलेगा, साथ ही स्वस्थ दिशा में यूवुला का विचलन भी पता चलेगा। एक विशेष स्पैटुला का उपयोग करके, डॉक्टर तालु और ग्रसनी सजगता की जाँच करता है, नरम तालू की श्लेष्म झिल्ली और ग्रसनी की पिछली दीवार को परेशान करता है। गैगिंग और खांसने की गतिविधियों की अनुपस्थिति वेगस और ग्लोसोफेरीन्जियल नसों को नुकसान का संकेत देती है। अध्ययन लैरींगोस्कोपी के साथ समाप्त होता है, जो वास्तविक स्वर रज्जु के पक्षाघात की पुष्टि करने में मदद करेगा।

बल्बर सिंड्रोम का खतरा रहता है वेगस तंत्रिका को नुकसान. इस तंत्रिका के अपर्याप्त कार्य से असामान्य हृदय ताल और सांस लेने में समस्या हो सकती है, जिससे तुरंत मृत्यु हो सकती है।

एटियलजि

बल्बर पाल्सी किस बीमारी के कारण होती है, इसके आधार पर इसके दो प्रकार होते हैं: तीव्र और प्रगतिशील. तीव्र अक्सर घनास्त्रता, संवहनी अन्त: शल्यता के कारण मेडुला ऑबोंगटा (रोधगलन) में तीव्र संचार गड़बड़ी के कारण होता है, और जब मस्तिष्क फोरामेन मैग्नम में फंस जाता है। मेडुला ऑबोंगटा को गंभीर क्षति से शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों में व्यवधान होता है और बाद में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में प्रगतिशील बल्बर पाल्सी विकसित होती है। यह दुर्लभ बीमारी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक अपक्षयी परिवर्तन है जो मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाती है, जिससे मांसपेशी शोष और पक्षाघात होता है। एएलएस की विशेषता बल्बर पाल्सी के सभी लक्षण हैं: तरल और ठोस भोजन लेने पर डिस्पैगिया, ग्लोसोप्लेजिया और जीभ का शोष, नरम तालू का ढीला होना। दुर्भाग्य से, एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस का उपचार विकसित नहीं किया गया है। श्वसन की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण दम घुटने से रोगी की मृत्यु हो जाती है।

बल्बर पाल्सी अक्सर इस तरह की बीमारी के साथ होती है मियासथीनिया ग्रेविस. यह अकारण नहीं है कि इस बीमारी का दूसरा नाम एस्थेनिक बल्बर पाल्सी है। रोगजनन में शरीर का एक ऑटोइम्यून घाव होता है, जिससे पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान होती है।

बल्बर घावों के अलावा, लक्षणों में शारीरिक गतिविधि के बाद मांसपेशियों की थकान शामिल है, जो आराम के बाद गायब हो जाती है। ऐसे रोगियों के उपचार में डॉक्टर एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं लिखते हैं, जो अक्सर कालीमिन होती हैं। इसके अल्पकालिक प्रभाव और बड़ी संख्या में दुष्प्रभावों के कारण प्रोसेरिन को निर्धारित करना उचित नहीं है।

क्रमानुसार रोग का निदान

बल्बर सिंड्रोम को स्यूडोबुलबार पाल्सी से सही ढंग से अलग करना आवश्यक है। उनकी अभिव्यक्तियाँ बहुत समान हैं, हालाँकि, एक महत्वपूर्ण अंतर है। स्यूडोबुलबार पाल्सी को ओरल ऑटोमैटिज्म (प्रोबोसिस रिफ्लेक्स, डिस्टेंस-ओरल और पामर-प्लांटर रिफ्लेक्स) की रिफ्लेक्सिस की विशेषता है, जिसकी घटना पिरामिडल ट्रैक्ट्स को नुकसान से जुड़ी होती है।

न्यूरोलॉजिकल हथौड़े से ऊपरी और निचले होठों को सावधानीपूर्वक टैप करके सूंड रिफ्लेक्स का पता लगाया जाता है - रोगी उन्हें बाहर खींचता है। जब हथौड़ा होठों के पास पहुंचता है तो वही प्रतिक्रिया देखी जा सकती है - दूरी-मौखिक प्रतिवर्त। अंगूठे के उभार के ऊपर हथेली की त्वचा की लकीर में जलन के साथ-साथ मेंटलिस मांसपेशी का संकुचन होगा, जिससे ठोड़ी पर त्वचा खिंच जाएगी - पामोमेंटल रिफ्लेक्स।

उपचार एवं रोकथाम

सबसे पहले, बल्बर सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य उस कारण को खत्म करना है जिसके कारण यह हुआ। रोगसूचक उपचार में वेंटिलेटर का उपयोग करके श्वसन विफलता को समाप्त करना शामिल है। निगलने को बहाल करने के लिए, एक कोलिनेस्टरेज़ अवरोधक निर्धारित किया जाता है। यह कोलेएस्टरेज़ को अवरुद्ध करता है, जिसके परिणामस्वरूप एसिटाइलकोलाइन की क्रिया बढ़ जाती है, जिससे न्यूरोमस्कुलर फाइबर के साथ चालन की बहाली होती है।

एम-एंटीकोलिनर्जिक एट्रोपिन एम-कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है, जिससे बढ़ी हुई लार समाप्त हो जाती है। मरीजों को ट्यूब के माध्यम से खाना दिया जाता है। अन्य सभी उपचार उपाय विशिष्ट बीमारी पर निर्भर होंगे।

इस सिंड्रोम की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। बल्बर पाल्सी के विकास को रोकने के लिए, उन बीमारियों का तुरंत इलाज करना आवश्यक है जो इसका कारण बन सकती हैं।

बल्बर सिंड्रोम के लिए व्यायाम चिकित्सा कैसे की जाती है, इसके बारे में वीडियो:

बुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात)यह उनके संयुक्त घावों के मामले में कपाल तंत्रिकाओं के IX, X और XII जोड़े द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के परिधीय पक्षाघात के साथ होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर में शामिल हैं: डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया या एफ़ोनिया, डिसरथ्रिया या एनार्थ्रिया।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात)कपाल तंत्रिकाओं के IX, X और XII जोड़े द्वारा संक्रमित मांसपेशियों का एक केंद्रीय पक्षाघात है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर बल्बर सिंड्रोम (डिस्फेगिया, डिस्फ़ोनिया, डिसरथ्रिया) से मिलती जुलती है, लेकिन यह बहुत हल्की होती है। अपनी प्रकृति से, स्यूडोबुलबार पाल्सी एक केंद्रीय पक्षाघात है और, तदनुसार, इसमें स्पास्टिक पक्षाघात के लक्षण होते हैं।

अक्सर, आधुनिक दवाओं के शुरुआती उपयोग के बावजूद, बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) से पूरी तरह से ठीक नहीं होता है, खासकर जब चोट लगने के बाद महीनों और साल बीत चुके हों।

हालाँकि, बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) के लिए स्टेम कोशिकाओं का उपयोग करने पर बहुत अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं।

बल्बर या स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) वाले रोगी के शरीर में डाली गई स्टेम कोशिकाएं न केवल शारीरिक रूप से माइलिन शीथ में दोष की भरपाई करती हैं, बल्कि क्षतिग्रस्त कोशिकाओं का कार्य भी करती हैं। रोगी के शरीर में एकीकृत होने के कारण, वे तंत्रिका के माइलिन आवरण, उसकी चालकता को बहाल करते हैं, उसे मजबूत करते हैं और उत्तेजित करते हैं।

उपचार के परिणामस्वरूप, बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) वाले रोगियों में, डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया, एफ़ोनिया, डिसरथ्रिया, अनर्थ्रिया गायब हो जाते हैं, मस्तिष्क के कार्य बहाल हो जाते हैं, और व्यक्ति सामान्य कामकाज पर लौट आता है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात

स्यूडोबुलबार पाल्सी (झूठी बल्बर पाल्सी का पर्यायवाची) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो चबाने, निगलने, बोलने और चेहरे के भावों के विकारों की विशेषता है। यह तब होता है जब सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से मेडुला ऑबोंगटा की कपाल नसों के मोटर नाभिक तक जाने वाले केंद्रीय मार्ग बाधित हो जाते हैं, बुलेवार्ड पक्षाघात (देखें) के विपरीत, जिसमें नाभिक स्वयं या उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं . स्यूडोबुलबार पाल्सी केवल मस्तिष्क गोलार्द्धों को द्विपक्षीय क्षति के साथ विकसित होती है, क्योंकि एक गोलार्ध के नाभिक के मार्गों में रुकावट से ध्यान देने योग्य बल्ब संबंधी विकार नहीं होते हैं। स्यूडोबुलबार पाल्सी का कारण आमतौर पर मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों में नरम होने वाले क्षेत्रों के साथ मस्तिष्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस होता है। हालाँकि, स्यूडोबुलबार पाल्सी को सेरेब्रल सिफलिस के संवहनी रूप, न्यूरोइन्फेक्शन, ट्यूमर और मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों को प्रभावित करने वाली अपक्षयी प्रक्रियाओं के साथ भी देखा जा सकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक है चबाने और निगलने में दिक्कत होना। भोजन दांतों के पीछे और मसूड़ों में फंस जाता है, भोजन करते समय रोगी का दम घुटने लगता है, तरल भोजन नाक के रास्ते बाहर निकल जाता है। आवाज नाक के रंग की हो जाती है, कर्कश हो जाती है, स्वर खो देता है, कठिन व्यंजन पूरी तरह से छूट जाते हैं, कुछ मरीज़ फुसफुसा कर भी नहीं बोल पाते हैं। चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पक्षाघात के कारण, चेहरा सौहार्दपूर्ण, मुखौटा जैसा हो जाता है और अक्सर रोने की अभिव्यक्ति होती है। यह हिंसक ऐंठनयुक्त रोने और हँसी के हमलों की विशेषता है, जो समान भावनाओं के बिना होता है। कुछ रोगियों में यह लक्षण नहीं भी हो सकता है। निचले जबड़े का टेंडन रिफ्लेक्स तेजी से बढ़ता है। तथाकथित मौखिक स्वचालितता के लक्षण प्रकट होते हैं (रिफ्लेक्सिस देखें)। अक्सर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस के साथ-साथ होता है। मरीजों में अक्सर पिरामिडनुमा लक्षणों के साथ सभी अंगों का हेमिपेरेसिस या पैरेसिस कम या ज्यादा स्पष्ट होता है। अन्य रोगियों में, पैरेसिस की अनुपस्थिति में, आंदोलनों की धीमी गति, कठोरता, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि (मांसपेशियों की कठोरता) के रूप में एक स्पष्ट एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम प्रकट होता है (एक्सट्रापाइरामाइडल सिस्टम देखें)। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम में देखी गई बौद्धिक हानि को मस्तिष्क में नरमी के कई फॉसी द्वारा समझाया गया है।

अधिकांश मामलों में रोग की शुरुआत तीव्र होती है, लेकिन कभी-कभी यह धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। अधिकांश रोगियों में, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के दो या अधिक हमलों के परिणामस्वरूप स्यूडोबुलबार पाल्सी होती है। श्वसन पथ में भोजन के प्रवेश करने, संबंधित संक्रमण, स्ट्रोक आदि के कारण होने वाले ब्रोन्कोपमोनिया से मृत्यु होती है।

उपचार अंतर्निहित बीमारी के विरुद्ध निर्देशित किया जाना चाहिए। चबाने की क्रिया को बेहतर बनाने के लिए, आपको भोजन के साथ दिन में 3 बार प्रोज़ेरिन 0.015 ग्राम लेने की आवश्यकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (पर्यायवाची: झूठी बल्बर पाल्सी, सुप्रान्यूक्लियर बल्बर पाल्सी, सेरेब्रोबुलबार पाल्सी) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो निगलने, चबाने, ध्वनि और भाषण अभिव्यक्ति के विकारों के साथ-साथ एमिमिया की विशेषता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी, बुलेवार्ड पक्षाघात (देखें) के विपरीत, जो मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक को नुकसान पर निर्भर करता है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर क्षेत्र से इन नाभिक तक चलने वाले पथों में टूटने के परिणामस्वरूप होता है। जब मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों में सुपरन्यूक्लियर मार्ग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो बल्बर नाभिक का स्वैच्छिक संरक्षण खो जाता है और "झूठा" बल्बर पक्षाघात होता है, गलत क्योंकि शारीरिक रूप से मेडुला ऑबोंगटा स्वयं प्रभावित नहीं होता है। मस्तिष्क के एक गोलार्ध में सुपरन्यूक्लियर ट्रैक्ट को नुकसान होने से ध्यान देने योग्य बल्ब संबंधी विकार उत्पन्न नहीं होते हैं, क्योंकि ग्लोसोफेरीन्जियल और वेगस तंत्रिकाओं (साथ ही चेहरे की तंत्रिका की ट्राइजेमिनल और बेहतर शाखाएं) के नाभिक में द्विपक्षीय कॉर्टिकल संक्रमण होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और रोगजनन। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ, ज्यादातर मामलों में मस्तिष्क के आधार की धमनियों में गंभीर एथेरोमैटोसिस होता है, जो मेडुला ऑबोंगटा और पोंस को बचाते हुए दोनों गोलार्धों को प्रभावित करता है। अधिकतर, स्यूडोबुलबार पाल्सी मस्तिष्क धमनियों के घनास्त्रता के कारण होता है और मुख्य रूप से बुढ़ापे में देखा जाता है। मध्य आयु में, पी.पी. सिफिलिटिक एंडारटेराइटिस के कारण हो सकता है। बचपन में, पी.पी. कॉर्टिकोबुलबार कंडक्टरों को द्विपक्षीय क्षति के साथ सेरेब्रल पाल्सी के लक्षणों में से एक है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोगसूचकता को लकवाग्रस्त मांसपेशियों में अपक्षयी शोष की अनुपस्थिति में, ट्राइजेमिनल, चेहरे, ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल कपाल नसों के द्विपक्षीय केंद्रीय पक्षाघात या पैरेसिस की विशेषता है, रिफ्लेक्सिस का संरक्षण और पिरामिडल के विकार , एक्स्ट्रामाइराइडल या अनुमस्तिष्क प्रणाली। पी. पी. के साथ निगलने संबंधी विकार बल्बर पक्षाघात की डिग्री तक नहीं पहुंचते हैं; चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, रोगी बहुत धीरे-धीरे खाते हैं, भोजन मुंह से बाहर गिर जाता है; मरीज़ों का दम घुटता है. यदि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश करता है, तो एस्पिरेशन निमोनिया विकसित हो सकता है। जीभ गतिहीन होती है या केवल दांतों तक फैली होती है। वाणी अपर्याप्त रूप से स्पष्ट है, नाक के रंग के साथ; आवाज शांत है, शब्दों का उच्चारण कठिनाई से होता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक ऐंठन भरी हँसी और रोने के हमले हैं, जो प्रकृति में हिंसक हैं; चेहरे की मांसपेशियाँ, जो ऐसे रोगियों में स्वेच्छा से सिकुड़ नहीं सकतीं, अत्यधिक सिकुड़ जाती हैं। मरीज़ अपने दाँत दिखाते समय या ऊपरी होंठ को कागज के टुकड़े से सहलाते समय अनैच्छिक रूप से रोना शुरू कर सकते हैं। इस लक्षण की घटना को बल्बर केंद्रों की ओर जाने वाले निरोधात्मक मार्गों के टूटने, सबकोर्टिकल संरचनाओं (ऑप्टिक थैलेमस, स्ट्रिएटम, आदि) की अखंडता के उल्लंघन से समझाया गया है।

चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण चेहरा एक मुखौटा जैसा चरित्र प्राप्त कर लेता है। तेज़ हँसी या रोने के हमलों के दौरान पलकें अच्छी तरह बंद हो जाती हैं। यदि आप रोगी को अपनी आँखें खोलने या बंद करने के लिए कहते हैं, तो वह अपना मुँह खोल देता है। स्वैच्छिक गतिविधियों के इस अजीब विकार को स्यूडोबुलबार पाल्सी के विशिष्ट लक्षणों में से एक माना जाना चाहिए।

चबाने और चेहरे की मांसपेशियों के क्षेत्र में गहरी और सतही सजगता में भी वृद्धि हुई है, साथ ही मौखिक स्वचालितता की सजगता का उद्भव भी हुआ है। इसमें ओपेनहेम के लक्षण (होठों को छूते समय चूसने और निगलने की क्रिया) शामिल होना चाहिए; लेबियल रिफ्लेक्स (इस मांसपेशी के क्षेत्र में टैप करने पर ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी का संकुचन); बेखटेरेव का मौखिक प्रतिवर्त (मुंह के चारों ओर हथौड़े से थपथपाने पर होंठ हिलना); बुक्कल टूलूज़-वुर्पे घटना (गाल और होंठों की गति होंठ के किनारे पर टक्कर के कारण होती है); एस्टवात्सटुरोव का नासोलैबियल रिफ्लेक्स (नाक की जड़ पर थपथपाने पर होठों का सूंड के आकार का बंद होना)। रोगी के होठों को सहलाते समय, होठों और निचले जबड़े की लयबद्ध गति होती है - चूसने की गति, कभी-कभी हिंसक रोने में बदल जाती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, मिश्रित, अनुमस्तिष्क और शिशु रूप हैं, साथ ही स्पास्टिक भी हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल (लकवाग्रस्त) रूप की विशेषता अधिक या कम स्पष्ट रूप से व्यक्त हेमी- या टेट्राप्लाजिया या पैरेसिस के साथ बढ़े हुए टेंडन रिफ्लेक्सिस और पिरामिडल संकेतों की उपस्थिति है।

एक्स्ट्रामाइराइडल रूप: सभी गतिविधियों की धीमी गति, एमिमिया, कठोरता, एक विशिष्ट चाल (छोटे कदम) के साथ एक्स्ट्रामाइराइडल प्रकार की मांसपेशियों की टोन में वृद्धि सामने आती है।

मिश्रित रूप: पी.पी. के उपरोक्त रूपों का संयोजन।

अनुमस्तिष्क रूप: गतिभंग चाल, समन्वय विकार आदि सामने आते हैं।

पी. पी. का बचपन का रूप स्पास्टिक डिप्लेजिया के साथ देखा जाता है। नवजात शिशु खराब तरीके से चूसता है, दम घुटता है और दम घुटता है। इसके बाद, बच्चे में हिंसक रोना और हँसी विकसित हो जाती है, और डिसरथ्रिया का पता चलता है (शिशु पक्षाघात देखें)।

वेइल (ए. वेइल) ने पी. पी. के पारिवारिक स्पास्टिक रूप का वर्णन किया है। इसके साथ, पी. पी. में निहित स्पष्ट फोकल विकारों के साथ, ध्यान देने योग्य बौद्धिक मंदता नोट की जाती है। इसी प्रकार का एक रूप एम. क्लिपेल द्वारा भी वर्णित किया गया था।

चूंकि स्यूडोबुलबार पाल्सी का लक्षण जटिल ज्यादातर मस्तिष्क के स्क्लेरोटिक घावों के कारण होता है, पी. पी. वाले मरीज़ अक्सर संबंधित मानसिक लक्षणों को प्रदर्शित करते हैं: कम हो जाते हैं

याददाश्त, सोचने में कठिनाई, बढ़ी हुई कार्यक्षमता, आदि।

रोग का कोर्स स्यूडोबुलबार पाल्सी पैदा करने वाले विभिन्न कारणों और रोग प्रक्रिया की व्यापकता से मेल खाता है। बीमारी की प्रगति अक्सर स्ट्रोक की तरह होती है और स्ट्रोक के बीच की अवधि अलग-अलग होती है। यदि एक स्ट्रोक के बाद (देखें) चरम सीमाओं में पेरेटिक घटना कम हो जाती है, तो बल्बर घटना अधिकांश भाग के लिए स्थिर रहती है। अधिक बार, नए स्ट्रोक के कारण रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, विशेषकर सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ। रोग की अवधि अलग-अलग होती है। निमोनिया, यूरीमिया, संक्रामक रोग, नया रक्तस्राव, नेफ्रैटिस, हृदय की कमजोरी आदि से मृत्यु होती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का निदान मुश्किल नहीं है। इसे बल्बर पाल्सी, बल्बर नसों के न्यूरिटिस, पार्किंसनिज़्म के विभिन्न रूपों से अलग किया जाना चाहिए। शोष की अनुपस्थिति और बढ़े हुए बल्बर रिफ्लेक्सिस एपोप्लेक्टिक बल्बर पाल्सी के खिलाफ बोलते हैं। पी. पी. को पार्किंसंस जैसी बीमारी से अलग करना अधिक कठिन है। इसका कोर्स धीमा होता है, बाद के चरणों में एपोप्लेक्टिक स्ट्रोक होते हैं। इन मामलों में, हिंसक रोने के हमले भी देखे जाते हैं, वाणी ख़राब हो जाती है, और मरीज़ खुद से कुछ नहीं खा सकते हैं। निदान केवल सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस को स्यूडोबुलबार घटक से अलग करना मुश्किल हो सकता है; उत्तरार्द्ध को गंभीर फोकल लक्षणों, स्ट्रोक आदि की विशेषता है। इन मामलों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम मुख्य पीड़ा के एक अभिन्न अंग के रूप में प्रकट हो सकता है।

बुलबार और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम

क्लिनिक में, यह अधिक बार देखा जाता है कि पृथक नहीं, बल्कि बल्बर समूह या उनके नाभिक की नसों को संयुक्त क्षति होती है। गति विकारों का सिमिटोम कॉम्प्लेक्स जो तब होता है जब मस्तिष्क के आधार पर कपाल तंत्रिकाओं के IX, X, XII जोड़े के नाभिक या जड़ें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिसे बुलेवार्ड सिंड्रोम (या बल्बर पाल्सी) कहा जाता है। यह नाम लैट से आया है। बुलबस बल्ब (मेडुला ऑबोंगटा का पुराना नाम, जिसमें इन तंत्रिकाओं के केंद्रक स्थित होते हैं)।

बुलबार सिंड्रोम एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। बल्बर सिंड्रोम के साथ, परिधीय पैरेसिस या मांसपेशियों का पक्षाघात होता है, जो ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल तंत्रिकाओं द्वारा संक्रमित होते हैं।

इस सिंड्रोम के साथ, निगलने संबंधी विकार मुख्य रूप से देखे जाते हैं। आम तौर पर, भोजन करते समय, भोजन जीभ द्वारा ग्रसनी की ओर निर्देशित होता है। उसी समय, स्वरयंत्र ऊपर की ओर उठता है, और जीभ की जड़ एपिग्लॉटिस को दबाती है, जिससे स्वरयंत्र का प्रवेश द्वार ढक जाता है और ग्रसनी में भोजन के बोलस के लिए रास्ता खुल जाता है। नरम तालु ऊपर की ओर उठ जाता है, जिससे तरल भोजन नाक में प्रवेश नहीं कर पाता। बल्बर सिंड्रोम के साथ, निगलने की क्रिया में शामिल मांसपेशियों का पक्षाघात या पक्षाघात होता है, जिसके परिणामस्वरूप निगलने में कठिनाई होती है - डिस्पैगिया। भोजन करते समय रोगी का दम घुट जाता है, निगलना कठिन या असंभव हो जाता है (फागिया)। तरल भोजन नाक में जाता है, ठोस भोजन स्वरयंत्र में जा सकता है। श्वासनली और ब्रांकाई में प्रवेश करने वाला भोजन एस्पिरेशन निमोनिया का कारण बन सकता है।

बल्बर सिंड्रोम की उपस्थिति में, आवाज और भाषण अभिव्यक्ति संबंधी विकार भी होते हैं। नाक में झुनझुनी के साथ आवाज कर्कश (डिस्फ़ोनिया) हो जाती है। जीभ का पक्षाघात वाक् अभिव्यक्ति (डिसार्थ्रिया) के उल्लंघन का कारण बनता है, और इसका पक्षाघात अनार्थ्रिया का कारण बनता है, जब रोगी, उसे संबोधित भाषण को अच्छी तरह से समझता है, स्वयं शब्दों का उच्चारण नहीं कर सकता है। जीभ शोष; XII जोड़ी के केंद्रक की विकृति के साथ, जीभ में तंतुमय मांसपेशियों की मरोड़ देखी जाती है। ग्रसनी और तालु संबंधी प्रतिक्रियाएँ कम हो जाती हैं या गायब हो जाती हैं।

बल्बर सिंड्रोम के साथ, स्वायत्त विकार (श्वसन और हृदय संबंधी समस्याएं) संभव हैं, जो कुछ मामलों में प्रतिकूल पूर्वानुमान का कारण बनते हैं। बुलबार सिंड्रोम पश्च कपाल फोसा के ट्यूमर, मेडुला ऑबोंगटा में इस्केमिक स्ट्रोक, सीरिंगोबुलबिया, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, पोस्ट-डिप्थीरिया पोलिन्युरोपैथी और कुछ अन्य बीमारियों में देखा जाता है।

बल्बर तंत्रिकाओं द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के केंद्रीय पैरेसिस को स्यूडोबुलबार सिंड्रोम कहा जाता है। यह केवल मोटर कॉर्टिकल केंद्रों से बल्बर समूह तंत्रिकाओं के नाभिक तक चलने वाले कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों को द्विपक्षीय क्षति के साथ होता है। एक गोलार्ध में कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्ग के क्षतिग्रस्त होने से ऐसी संयुक्त विकृति नहीं होती है, क्योंकि जीभ के अलावा, बल्बर तंत्रिकाओं द्वारा संक्रमित मांसपेशियों को द्विपक्षीय कॉर्टिकल संक्रमण प्राप्त होता है। चूंकि स्यूडोबुलबार सिंड्रोम निगलने, ध्वनि और भाषण अभिव्यक्ति का एक केंद्रीय पक्षाघात है, यह डिस्पैगिया, डिस्फोनिया और डिसरथ्रिया का भी कारण बनता है, लेकिन बल्बर सिंड्रोम के विपरीत, जीभ की मांसपेशियों और फाइब्रिलरी ट्विच का कोई शोष नहीं होता है, ग्रसनी और तालु की सजगता संरक्षित होती है, और मैंडिबुलर रिफ्लेक्स बढ़ जाता है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ, रोगियों में ओरल ऑटोमैटिज्म (प्रोबोसिस, नासोलैबियल, पामोमेंटल, आदि) की सजगता विकसित होती है, जिसे सबकोर्टिकल और ब्रेनस्टेम संरचनाओं के कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों को द्विपक्षीय क्षति के कारण विघटन द्वारा समझाया जाता है, जिस स्तर पर ये रिफ्लेक्स बंद हो जाते हैं। . इसी कारण कभी-कभी हिंसक रोना या हंसना भी हो जाता है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ, चलने-फिरने संबंधी विकारों के साथ-साथ याददाश्त, ध्यान और बुद्धि में कमी हो सकती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम अक्सर मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों में तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं, डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी और एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में देखा जाता है। घाव की समरूपता और गंभीरता के बावजूद, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम बल्बर सिंड्रोम से कम खतरनाक है, क्योंकि यह महत्वपूर्ण कार्यों की हानि के साथ नहीं है।

बल्बर या स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ, मौखिक गुहा की सावधानीपूर्वक देखभाल करना, आकांक्षा को रोकने के लिए भोजन करते समय रोगी की निगरानी करना और वाचाघात के लिए ट्यूब फीडिंग करना महत्वपूर्ण है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम मोटर प्रणाली की एक बीमारी है जो बच्चों और वयस्कों में होती है। इस विकार की विशेषता चबाने और निगलने की क्रियाओं में गड़बड़ी है, और चाल और वाणी भी प्रभावित होती है। इस बीमारी का निदान और उपचार न्यूरोलॉजिस्ट और स्पीच थेरेपिस्ट की मदद से किया जाता है। रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है. उचित उपचार से लक्षणों की गंभीरता को कम किया जा सकता है।

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  रोग का विवरण

  स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (झूठी बल्बर पाल्सी) मोटर प्रणाली का एक विकार है, जो चबाने, निगलने, बोलने और चेहरे के भावों की विकृति की उपस्थिति की विशेषता है। यह बीमारी बच्चों और वयस्कों में होती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तब प्रकट होता है जब सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से कपाल तंत्रिकाओं के मोटर (मोटर) नाभिक तक फैले केंद्रीय मार्ग बाधित हो जाते हैं।

  यह विकृति मस्तिष्क गोलार्द्धों (क्रमशः बाएं और दाएं) को द्विपक्षीय क्षति के साथ विकसित होती है। जब एक गोलार्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो व्यावहारिक रूप से बल्ब संबंधी विकार उत्पन्न नहीं होते हैं। इस रोग के विकास के कारकों में शामिल हैं:

  • सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस;
  • सेरेब्रल सिफलिस;
  • तंत्रिका संक्रमण;
  • ट्यूमर;
  • अपक्षयी रोग (अल्जाइमर रोग, संवहनी मनोभ्रंश, पिक रोग)।

  मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

  इस विकृति का एक मुख्य लक्षण चबाने और निगलने में कठिनाई है।मरीजों की शिकायत है कि भोजन लगातार दांतों के पीछे और मसूड़ों में फंस जाता है और नाक से तरल पदार्थ बाहर निकल जाता है। रोगी का दम घुट सकता है।

  इस तथ्य के कारण कि चेहरे की मांसपेशियों का द्विपक्षीय पैरेसिस होता है, यह अभिव्यक्तिहीन और मुखौटा जैसा हो जाता है। कभी-कभी तेज़ हँसी या रोने के दौरे पड़ते हैं, जिसके दौरान रोगी की पलकें बंद हो जाती हैं। यदि आप उनसे आंखें खोलने या बंद करने के लिए कहें तो वे अपना मुंह खोल देते हैं। मरीज़ अपने दाँत दिखाते समय या किसी वस्तु से अपने ऊपरी होंठ को सहलाते समय रोना शुरू कर सकते हैं।

  निचले जबड़े के टेंडन रिफ्लेक्स में वृद्धि होती है, मौखिक स्वचालितता के लक्षण दिखाई देते हैं, जिसमें मुंह की गोलाकार मांसपेशियों का अनैच्छिक संकुचन होता है। इनमें निम्नलिखित प्रकार की सजगताएँ शामिल हैं:

  • ओपेनहेम का लक्षण, जिसमें होठों को छूने पर चूसने और निगलने की गति होती है;
  • लेबियल रिफ्लेक्स - टैप करने पर ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी का संकुचन;
  • टूलूज़-वुर्पे लक्षण - होंठ के किनारे को थपथपाने पर गालों और होंठों का हिलना;
  • ओरल एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस रिफ्लेक्स, जो मुंह के चारों ओर थपथपाने पर होंठों के हिलने की विशेषता है;
  • एस्टवात्सटुरोव का नासोलैबियल रिफ्लेक्स (सूंड होंठ बंद होना)।

  स्यूडोबुलबार सिंड्रोम को हेमिपेरेसिस के साथ जोड़ा जाता है - शरीर के एक निश्चित हिस्से में मोटर गतिविधि की आंशिक कमी। कुछ रोगियों को एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम का अनुभव होता है, जिसमें धीमी गति, मांसपेशियों में अकड़न की भावना और मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होती है। तंत्रिका तंत्र और मस्तिष्क में घावों के कारण होने वाली बौद्धिक हानि भी नोट की जाती है।

  रोग की शुरुआत तीव्र होती है, लेकिन कभी-कभी यह धीरे-धीरे, धीरे-धीरे प्रकट होती है। मूल रूप से, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम दो या दो से अधिक सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं की पृष्ठभूमि पर होता है। कभी-कभी मृत्यु भी हो जाती है. यह भोजन के श्वसन पथ में प्रवेश करने, एक संक्रामक रोग की उपस्थिति, नेफ्रैटिस (गुर्दे की बीमारी), निमोनिया और अन्य दैहिक विकृति के कारण होता है।

  मरीजों को संज्ञानात्मक हानि का अनुभव होता है। स्मृति (बिगड़ना), मानसिक गतिविधि के विकारों की शिकायतें नोट की जाती हैं। मरीज अपना ध्यान किसी भी काम पर केंद्रित नहीं कर पाते हैं।

  

  रोग के प्रकार

  वैज्ञानिक स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, मिश्रित, अनुमस्तिष्क, शिशु और स्पास्टिक रूपों में अंतर करते हैं:

  प्रकार	विशेषता
  पिरामिड (पक्षाघात)	शरीर के एक तरफ का पक्षाघात (हेमिप्लेजिया) या चारों अंगों का पक्षाघात (टेट्राप्लाजिया)। कण्डरा सजगता में वृद्धि होती है
  एक्स्ट्रामाइराइडल	धीमी चाल, चेहरे के भावों की कमी और मांसपेशियों की टोन में वृद्धि। चलना छोटे-छोटे चरणों में किया जाता है
  मिश्रित	पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों का संयोजन
  अनुमस्तिष्क	तब होता है जब सेरिबैलम क्षतिग्रस्त हो जाता है। चाल में अस्थिरता और समन्वय की कमी देखी जाती है
  बच्चों के	चार अंगों के पैरेसिस की उपस्थिति, जो निचले अंगों में सबसे अधिक स्पष्ट होती है। एक नवजात शिशु (एक वर्ष से कम उम्र का बच्चा) खराब तरीके से चूसता है और उसका दम घुट जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ध्वनि उच्चारण ख़राब हो जाता है
  अंधव्यवस्थात्मक	आंदोलन संबंधी विकार और बौद्धिक अक्षमताएं

  

  बल्बर सिंड्रोम और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के बीच अंतर

  बल्बर सिंड्रोम के साथ, कपाल नसों को एकतरफा और द्विपक्षीय क्षति होती है। उत्तरार्द्ध मृत्यु की ओर ले जाता है। यह विकार मेडुला ऑबोंगटा में संचार संबंधी विकारों, ट्यूमर, खोपड़ी के आधार के फ्रैक्चर और पोलिन्यूरिटिस के साथ विकसित होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कोमल तालु, स्वरयंत्र और एपिग्लॉटिस का पक्षाघात हो जाता है।

  रोगी की आवाज़ सुस्त और नाक हो जाती है, और भाषण अस्पष्ट या असंभव हो जाता है। निगलने की क्रिया का उल्लंघन होता है, जिसमें तालु और ग्रसनी प्रतिवर्त अनुपस्थित होते हैं। किसी व्यक्ति की विस्तृत जांच से स्वर रज्जुओं की गतिहीनता, जीभ की मांसपेशियों के फड़कने या उनके शोष का पता चलता है। कभी-कभी श्वसन और हृदय प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी होती है।

  बच्चों में विशेषताएं

  बीमार बच्चों को विशेष स्कूलों में पढ़ाया जाता है क्योंकि उनमें बौद्धिक और वाणी संबंधी विकार होते हैं। वाक् तंत्र की मांसपेशियों के पैरेसिस के अलावा, मांसपेशियों की टोन में परिवर्तन और व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों (हाइपरकिनेसिस) में अनैच्छिक मरोड़ देखी जाती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम सेरेब्रल पाल्सी (सेरेब्रल पाल्सी) की अभिव्यक्तियों में से एक है, जो 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है। बच्चे को भोजन चबाने और निगलने में कठिनाई होती है। वह लार को बरकरार नहीं रख पाता।

  ठीक मोटर हानियाँ नोट की गई हैं। चेहरे का ऊपरी भाग प्रभावित होता है, जिससे वह गतिहीन हो जाता है। बच्चे अजीब और अनाड़ी हो जाते हैं। मरीजों के माता-पिता शिकायत करते हैं कि बच्चा सक्रिय रूप से नहीं चलता है और सरल स्व-देखभाल कौशल में महारत हासिल नहीं कर सकता है।

  निदान

  इस रोग का निदान एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। इतिहास एकत्र करना महत्वपूर्ण है, जिसमें रोगी (या माता-पिता) की शिकायतों और चिकित्सा दस्तावेज का अध्ययन करना शामिल है, जिसमें कुछ पिछली बीमारियों पर डेटा शामिल है या नहीं है। इसके बाद, वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षणों से गुजरना आवश्यक है: मूत्र विश्लेषण, सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) और मस्तिष्क का एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), जीभ, अंगों और गर्दन की इलेक्ट्रोमोग्राफी, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा, मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच (सीएसएफ) और ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी)।

  विशेषज्ञ को स्यूडोबुलबार सिंड्रोम को बल्बर पाल्सी, न्यूरिटिस और पार्किंसंस रोग से अलग करने की आवश्यकता है। ऐसा करने के लिए, आपको प्रत्येक विकृति विज्ञान की नैदानिक ​​​​तस्वीर को जानना होगा। सेरेब्रल एथेरोक्सलेरोसिस के कारण निदान जटिल है।

  इलाज

  स्यूडोबुलबार सिंड्रोम वर्तमान में इलाज योग्य नहीं है, लेकिन न्यूरोलॉजिस्ट और स्पीच थेरेपिस्ट की मदद से इसकी अभिव्यक्तियों को ठीक करना संभव है (बशर्ते कि स्पीच विकारों का पता चल जाए)। थेरेपी को अंतर्निहित बीमारी के विरुद्ध निर्देशित किया जाना चाहिए। चबाने की क्रिया में सुधार करने के लिए, आपको भोजन के साथ प्रोज़ेरिन 0.015 ग्राम दिन में 3 बार लेने की आवश्यकता है।

  बिगड़े हुए शारीरिक कार्यों को समर्थन और बहाल करना आवश्यक है: श्वास और लार। भाषण विकृति को ठीक करने के लिए, एक भाषण चिकित्सक को आर्टिक्यूलेशन जिम्नास्टिक का संचालन करना चाहिए। इसकी अवधि मरीज की उम्र और बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है।

  

  बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के लिए जिम्नास्टिक

  अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करने के लिए, मांसपेशियों के मोटर कार्यों को बहाल करने के लिए फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं करने की सिफारिश की जाती है। इस बीमारी से पीड़ित मरीजों को निरंतर देखभाल और निगरानी की आवश्यकता होती है। मरीजों को ट्यूब के माध्यम से खाना दिया जाता है। यदि चिंता या अवसादग्रस्तता की स्थिति देखी जाती है, तो अवसादरोधी दवाओं (एमिट्रिप्टिलाइन, नोवो-पासिट) का उपयोग किया जाता है।

  
  

  रोकथाम और पूर्वानुमान

  रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, इस रोग से पूर्णतः छुटकारा पाना असंभव है। रोकथाम में उन बीमारियों की समय पर पहचान शामिल है जो स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के विकास को भड़का सकती हैं। आपको एक सक्रिय और स्वस्थ जीवनशैली जीने की ज़रूरत है। स्ट्रोक की घटना को रोकने के लिए यह आवश्यक है।

  दैनिक दिनचर्या बनाए रखने और तनाव से बचने की कोशिश करने की सलाह दी जाती है। अपने आहार में, आपको कैलोरी की मात्रा सीमित करने और कोलेस्ट्रॉल युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन कम करने की आवश्यकता है। मांसपेशियों की टोन को सामान्य रखने के लिए रोजाना ताजी हवा में टहलने की सलाह दी जाती है।

बुलबार सिंड्रोम कपाल नसों की एक विकृति को संदर्भित करता है, जब एक भी तंत्रिका प्रभावित नहीं होती है, लेकिन एक पूरा समूह: ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल, जिनमें से नाभिक मेडुला ऑबोंगटा में स्थित होते हैं।

बल्बर सिंड्रोम के लक्षण और कारण

बुलबार सिंड्रोम (अन्यथा बल्बर पाल्सी के रूप में जाना जाता है) एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। निगलने संबंधी विकार अक्सर विकृति विज्ञान की पृष्ठभूमि पर होते हैं। इससे यह तथ्य सामने आता है कि यह कठिन या असंभव (एफ़ागिया) हो जाता है। इसके अलावा, आमतौर पर सिंड्रोम के परिणामस्वरूप, भाषण और आवाज अभिव्यक्ति संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं - यह एक नाक और कर्कश स्वर प्राप्त करता है।

स्वायत्त प्रणाली के विकार भी विकसित हो सकते हैं, जो आमतौर पर हृदय गतिविधि और श्वास में गड़बड़ी के रूप में प्रकट होते हैं।

बल्बर सिंड्रोम के सबसे आम लक्षण हैं:

• चेहरे के भावों में कमी, स्वतंत्र रूप से चबाने, निगलने या अपना मुंह बंद करने में असमर्थता;
• नासॉफरीनक्स में तरल भोजन का प्रवेश;
• कोमल तालु का लटक जाना तथा उवुला का पक्षाघात के विपरीत दिशा में विचलन;
• तालु और ग्रसनी सजगता की अनुपस्थिति;
• अस्पष्ट, नाक से बोलना;
• स्वर संबंधी विकार;
• हृदय संबंधी विकार;
• अतालता.

डॉक्टर विभिन्न बीमारियों को बल्बर सिंड्रोम के मुख्य कारणों में शामिल करते हैं:

• मायोपैथी - ओकुलोफेरीन्जियल, किर्न्स-सेयर सिंड्रोम। बल्बर सिंड्रोम के कारणों में से एक के रूप में वंशानुगत बीमारी ओकुलोफैरिंजियल मायोपैथी की एक विशेषता इसकी देर से शुरुआत (अक्सर 45 वर्षों के बाद) है, साथ ही मांसपेशियों की कमजोरी, चेहरे की मांसपेशियों और बल्बर मांसपेशियों तक सीमित है। मुख्य असाध्य सिंड्रोम डिस्पैगिया है;
• मोटर न्यूरॉन रोग - फैज़ियो-लोंडे स्पाइनल एमियोट्रॉफी, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, कैनेडी बल्बोस्पाइनल एम्योट्रॉफी। रोग की शुरुआत में ठोस भोजन की तुलना में तरल भोजन निगलने में अधिक कठिनाई होती है। हालाँकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, जीभ की कमजोरी के साथ-साथ, चेहरे और चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है, और मौखिक गुहा में जीभ एट्रोफिक और स्थिर हो जाती है। श्वसन की मांसपेशियों में कमजोरी और लगातार लार टपकना;
• डिस्ट्रोफिक मायोटोनिया, जो अक्सर पुरुषों को प्रभावित करता है। यह बीमारी 16-20 साल की उम्र में शुरू होती है। बुलबार सिंड्रोम से डिस्पैगिया, नाक से आवाज का स्वर आना, दम घुटना और कुछ मामलों में श्वसन संबंधी विकार हो जाते हैं;
• पैरॉक्सिस्मल मायोप्लेजिया, मांसपेशियों की कमजोरी के आंशिक या सामान्यीकृत हमलों से प्रकट होता है, जो आधे घंटे से लेकर कई दिनों तक रह सकता है। रोग का विकास टेबल नमक की बढ़ती खपत, कार्बोहाइड्रेट से भरपूर प्रचुर भोजन, तनाव और नकारात्मक भावनाओं और बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि से होता है। श्वसन की मांसपेशियाँ शायद ही कभी शामिल होती हैं;
• मायस्थेनिया ग्रेविस, जिसकी मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति अत्यधिक मांसपेशियों की थकान है। इसके पहले लक्षण आम तौर पर चेहरे और अंगों की बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों और मांसपेशियों की शिथिलता हैं। अक्सर, बल्बर सिंड्रोम चबाने की मांसपेशियों के साथ-साथ स्वरयंत्र, ग्रसनी और जीभ की मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है;
• पोलीन्यूरोपैथी, जिसमें टेट्राप्लाजिया या टेट्रापेरेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ काफी विशिष्ट विकारों के साथ बल्बर पाल्सी देखी जाती है, जिससे बल्बर सिंड्रोम का निदान और उपचार करना आसान हो जाता है;
• पोलियोमाइलाइटिस, जिसे सामान्य संक्रामक लक्षणों से पहचाना जाता है, पक्षाघात का तेजी से विकास (आमतौर पर बीमारी के पहले 5 दिनों में) जिसमें दूरस्थ भागों की तुलना में समीपस्थ भागों को काफी अधिक क्षति होती है;
• पश्च फोसा, ब्रेनस्टेम और क्रैनियोस्पाइनल क्षेत्र में होने वाली प्रक्रियाएं, जिनमें ट्यूमर, संवहनी रोग, ग्रैनुलोमेटस रोग और हड्डी की असामान्यताएं शामिल हैं। आमतौर पर इन प्रक्रियाओं में मेडुला ऑबोंगटा के दो हिस्से शामिल होते हैं;
• साइकोजेनिक डिस्फ़ोनिया और डिस्पैगिया, जो मनोवैज्ञानिक विकारों और रूपांतरण विकारों दोनों के साथ हो सकता है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम आमतौर पर कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों को द्विपक्षीय क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जो मोटर कॉर्टिकल केंद्रों से बल्बर तंत्रिकाओं के नाभिक तक जाते हैं।

यह विकृति निगलने के केंद्रीय पक्षाघात, ध्वनि उच्चारण और भाषण अभिव्यक्ति में गड़बड़ी से प्रकट होती है। इसके अलावा, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ, निम्नलिखित हो सकता है:

• डिस्पैगिया;
• डिसरथ्रिया;
• डिस्फोनिया।

हालाँकि, बल्बर सिंड्रोम के विपरीत, इन मामलों में जीभ की मांसपेशियों का शोष विकसित नहीं होता है। तालु और ग्रसनी प्रतिवर्त भी आमतौर पर संरक्षित रहते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम आमतौर पर डिस्किरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी, मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों में तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं और एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की पृष्ठभूमि में देखा जाता है। इसे कम खतरनाक माना जाता है क्योंकि इससे महत्वपूर्ण कार्यों में व्यवधान नहीं होता है।

बल्बर सिंड्रोम का निदान और उपचार

एक चिकित्सक से परामर्श करने के बाद, बल्बर सिंड्रोम का निदान करने के लिए आमतौर पर अध्ययनों की एक श्रृंखला से गुजरना आवश्यक होता है:

• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• जीभ, अंगों और गर्दन की मांसपेशियों का ईएमजी;
• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मस्तिष्क की सीटी या एमआरआई;
• एसोफैगोस्कोपी;
• एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा;
• औषधीय भार के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए नैदानिक ​​और ईएमजी परीक्षण;
• मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन;

नैदानिक ​​लक्षणों और विकृति विज्ञान की प्रकृति के आधार पर, डॉक्टर बल्बर सिंड्रोम के लिए प्रस्तावित उपचार के परिणाम और प्रभावशीलता की भविष्यवाणी कर सकता है। एक नियम के रूप में, चिकित्सा का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी के कारणों को खत्म करना है। साथ ही, शरीर के बिगड़े हुए महत्वपूर्ण कार्यों को समर्थन देने और पुनर्जीवित करने के लिए उपाय किए जाते हैं, अर्थात्:

• साँस लेना - कृत्रिम वेंटिलेशन;
• निगलना - प्रोसेरिन, विटामिन, एटीपी के साथ दवा चिकित्सा;
• लार टपकना - एट्रोपिन का नुस्खा।

स्यूडोबुलबार और बल्बर सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ मौखिक गुहा की सावधानीपूर्वक देखभाल करना काफी महत्वपूर्ण है, और यदि आवश्यक हो, तो आकांक्षा को रोकने के लिए भोजन करते समय रोगियों की निगरानी करें।

बुलबार सिन्ड्रोम एक तंत्रिका संबंधी विकृति है जिसके कारण होता है एक साथ तीन जोड़ी कपाल तंत्रिकाओं की शिथिलता: IX, X और XII।सिर और गर्दन की मांसपेशियों के मोटर संक्रमण का विकार निगलने की प्रक्रिया के उल्लंघन, श्वसन अंगों में भोजन फेंकना, भाषण असामान्यताएं, आवाज की कर्कशता, स्वाद संवेदनाओं में पैथोलॉजिकल परिवर्तन और वनस्पति लक्षणों से प्रकट होता है।

बुलबार सिंड्रोम की विशेषता कपाल नाभिक या मोटर फाइबर के स्तर पर तंत्रिका आवेगों को अवरुद्ध करना है। पैथोलॉजी का एक हल्का रूप IX, X और XII नसों को एकतरफा क्षति के साथ विकसित होता है। समान तंत्रिकाओं को द्विपक्षीय क्षति से गंभीर बीमारी का विकास होता है।

इसके विपरीत, बुलबार सिंड्रोम का कोर्स अधिक गंभीर होता है और यह जीवन-घातक विकारों द्वारा प्रकट होता है: अतालता, लकवाग्रस्त मांसपेशियों का शोष और श्वसन गिरफ्तारी। लक्षणों का एक त्रय विशेषता है: डिस्फ़ोनिया, डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया। कुछ मरीज़ स्वयं खाना भी नहीं खा पाते हैं। सिंड्रोम का निदान रोगी की जांच और अतिरिक्त परीक्षाओं के परिणामों पर आधारित है। आमतौर पर, उपचार आपातकालीन उपायों से शुरू होता है, और फिर एटियोट्रोपिक, रोगजनक और रोगसूचक उपचार की ओर बढ़ता है।

बुलबार सिंड्रोम एक गंभीर प्रगतिशील प्रक्रिया है जिसके कारण काम करने की क्षमता खत्म हो जाती है और जीवन की गुणवत्ता में गिरावट आती है।नैदानिक ​​लक्षणों में तेजी से वृद्धि के साथ तेजी से उभरने वाला सिंड्रोम घातक है और इसके लिए आपातकालीन चिकित्सा देखभाल और गहन देखभाल इकाई में रोगियों को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है।

वर्गीकरण

बुलबार सिंड्रोम तीव्र, प्रगतिशील, एक या दो तरफा घावों के साथ बारी-बारी से हो सकता है।

• तीव्र पक्षाघात की विशेषता अचानक शुरुआत और तेजी से विकास है। इसके मुख्य कारण स्ट्रोक, एन्सेफलाइटिस और न्यूरोइन्फेक्शन हैं।
• प्रगतिशील पक्षाघात एक कम गंभीर स्थिति है, जो नैदानिक ​​लक्षणों में क्रमिक वृद्धि की विशेषता है। यह तंत्रिका तंत्र की पुरानी अपक्षयी बीमारियों में विकसित होता है।
• अल्टरनेटिंग सिंड्रोम - ट्रंक की मांसपेशियों को एकतरफा क्षति के साथ बल्बर ज़ोन के नाभिक को नुकसान।

एटियलजि

पक्षाघात के एटियोपैथोजेनेटिक कारक बहुत विविध हैं: मस्तिष्क में रक्त की आपूर्ति में कमी, सिर की चोट, तीव्र संक्रमण, रसौली, मस्तिष्क के ऊतकों की सूजन, सूजन, न्यूरोटॉक्सिन के संपर्क में आना।

बुलबार सिंड्रोम विभिन्न मानसिक और दैहिक रोगों की अभिव्यक्ति है, जिन्हें उनकी उत्पत्ति के आधार पर निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. आनुवंशिक - तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया, कैनेडी रोग, चियारी विकृति, पैरॉक्सिस्मल मायोप्लेगिया;
2. संवहनी - मस्तिष्क का इस्केमिक और रक्तस्रावी स्ट्रोक, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, शिरापरक साइनस का घनास्त्रता, डिस्करक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी;
3. अपक्षयी - सीरिंगोबुलबिया, गुइलेन-बैरी सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रेविस, डिस्ट्रोफिक मायोटोनिया, अल्जाइमर रोग;
4. संक्रामक - एन्सेफलाइटिस, टिक-जनित बोरेलिओसिस, पोलियो, न्यूरोसाइफिलिस, लाइम रोग, डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी, बोटुलिज़्म, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस;
5. ऑन्कोलॉजिकल - अनुमस्तिष्क ट्यूमर, ग्लियोमास, एपेंडिमोमास, ट्यूबरकुलोमा, सिस्ट;
6. डिमाइलेटिंग - मल्टीपल स्केलेरोसिस;
7. अंतःस्रावी - अतिगलग्रंथिता;
8. दर्दनाक - खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर।

सिंड्रोम के विकास को भड़काने वाले कारक:

• नमकीन खाद्य पदार्थों का दुरुपयोग,
• आहार में उच्च कार्बोहाइड्रेट और वसायुक्त खाद्य पदार्थों और व्यंजनों को बार-बार शामिल करना,
• दीर्घकालिक तनाव, बार-बार संघर्ष की स्थिति,
• अत्यधिक शारीरिक तनाव.

रोगजनन

मस्तिष्क से विद्युत आवेग कॉर्टेक्स में और फिर बल्बर ज़ोन के मोटर नाभिक में प्रवेश करते हैं। तंत्रिका तंतु उनसे शुरू होते हैं, जिनके माध्यम से ऊपरी शरीर की कंकाल की मांसपेशियों को संकेत भेजे जाते हैं। स्वस्थ लोगों में मेडुला ऑबोंगटा के केंद्र सुनने, चेहरे के भाव, निगलने की प्रक्रिया और ध्वनि उच्चारण के लिए जिम्मेदार होते हैं। सभी कपाल तंत्रिकाएँ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संरचनात्मक घटक हैं।

1. वेगस तंत्रिका की कई शाखाएँ होती हैं जो पूरे शरीर में फैली होती हैं। तंत्रिकाओं की दसवीं जोड़ी बल्बर नाभिक से शुरू होती है और पेट के अंगों तक पहुंचती है। इसके उचित कामकाज के लिए धन्यवाद, श्वसन अंग, पेट और हृदय इष्टतम स्तर पर कार्य करते हैं। वेगस तंत्रिका निगलने, खांसने, उल्टी और बोलने की क्षमता प्रदान करती है।
2. ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका ग्रसनी और पैरोटिड लार ग्रंथि की मांसपेशियों को संक्रमित करती है, जिससे उनका स्रावी कार्य होता है।
3. हाइपोग्लोसल तंत्रिका जीभ की मांसपेशियों को संक्रमित करती है और निगलने, चबाने, चूसने और चाटने की सुविधा देती है।

एटियलॉजिकल कारक के प्रभाव में, तंत्रिका आवेगों का सिनैप्टिक संचरण बाधित हो जाता है और कपाल तंत्रिकाओं के IX, X और XII जोड़े के नाभिक एक साथ नष्ट हो जाते हैं।

एक इटियोपैथोजेनेटिक कारक तीन स्तरों में से एक पर अपना नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है:

• मेडुला ऑबोंगटा के केंद्रक में,
• कपाल गुहा के अंदर जड़ों और तनों में,
• कपाल गुहा के बाहर पूर्णतः निर्मित तंत्रिका तंतुओं में।

इन तंत्रिकाओं के नाभिक और तंतुओं की क्षति के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों के ऊतकों की ट्राफिज्म बाधित हो जाती है। मांसपेशियों की मात्रा कम हो जाती है, पतली हो जाती है और उनकी संख्या तब तक घटती जाती है जब तक वे पूरी तरह से गायब नहीं हो जातीं। बल्बर पाल्सी के साथ हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया, हाइपो- या प्रायश्चित, हाइपो- या लकवाग्रस्त मांसपेशियों का शोष होता है। जब श्वसन की मांसपेशियों को संक्रमित करने वाली नसें इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, तो मरीज़ दम घुटने से मर जाते हैं।

लक्षण

सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर गले और जीभ की मांसपेशियों के खराब संक्रमण के साथ-साथ इन अंगों की शिथिलता के कारण होती है। मरीजों में एक विशिष्ट लक्षण जटिल विकसित होता है - डिस्पैगिया, डिसरथ्रिया, डिस्फ़ोनिया।

1. निगलने संबंधी विकार बार-बार घुटन, मुंह के कोनों से लार निकलना और यहां तक ​​कि तरल भोजन भी निगलने में असमर्थता से प्रकट होते हैं।
2. बुलबार डिसरथ्रिया और डिस्फ़ोनिया की विशेषता कमजोर और दबी हुई आवाज़, नाक की ध्वनि और "धुंधली" ध्वनियाँ हैं। व्यंजन ध्वनियाँ एक समान हो जाती हैं, स्वरों को एक-दूसरे से अलग करना मुश्किल हो जाता है, वाणी धीमी, थकाऊ, अस्पष्ट और असंभव हो जाती है। नाक की खराबी और अस्पष्ट वाणी कोमल तालू की गतिहीनता से जुड़ी हुई है।
3. रोगी की आवाज कमजोर, सुस्त और पूरी तरह से एफ़ोनिया की हद तक ख़राब हो जाती है - बोलने की आवाज़ में गड़बड़ी। आवाज के बदले हुए समय का कारण ग्लोटिस का अधूरा बंद होना है, जो स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण होता है।
4. चेहरे की गतिविधि का उल्लंघन या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति। चेहरे के कार्य अपनी विशिष्टता खो देते हैं, सामान्य रूप से कमजोर हो जाते हैं और सामान्य समन्वय बाधित हो जाता है। रोगी के चेहरे की विशेषताएं भावहीन हो जाती हैं - मुंह आधा खुला रहता है, अत्यधिक लार निकलती है और चबाया हुआ भोजन गायब हो जाता है।
5. तालु और ग्रसनी सजगता में कमी और धीरे-धीरे विलुप्त होना।
6. संबंधित तंत्रिकाओं के पक्षाघात के कारण चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी। खाना चबाने में दिक्कत होना।
7. जीभ की मांसपेशियों का शोष और उसकी गतिहीनता।
8. नासॉफरीनक्स में तरल और ठोस भोजन का प्रवेश।
9. जीभ का फड़कना और वेलम का गिरना।
10. गंभीर मामलों में - हृदय, संवहनी स्वर और सांस लेने की लय में व्यवधान।

रोगियों की जांच करते समय, विशेषज्ञ घाव के प्रति जीभ के विचलन, इसकी हाइपोटोनिया और गतिहीनता, और पृथक फासीक्यूलेशन का पता लगाते हैं। गंभीर मामलों में, ग्लोसोप्लेजिया नोट किया जाता है, जो देर-सबेर जीभ के पैथोलॉजिकल पतलेपन या मोड़ने में समाप्त होता है। तालु मेहराब, उवुला और ग्रसनी की मांसपेशियों की कठोरता और कमजोरी से डिस्पैगिया होता है। श्वसन पथ में भोजन के लगातार प्रवाह के परिणामस्वरूप आकांक्षा और सूजन का विकास हो सकता है। लार ग्रंथियों के स्वायत्त संक्रमण की गड़बड़ी हाइपरसैलिवेशन द्वारा प्रकट होती है और स्कार्फ के निरंतर उपयोग की आवश्यकता होती है।

नवजात शिशुओं में, बल्बर सिंड्रोम जन्म के आघात के कारण होने वाले सेरेब्रल पाल्सी का प्रकटन है। शिशुओं में मोटर और संवेदी विकार विकसित हो जाते हैं, चूसने की प्रक्रिया बाधित हो जाती है और वे अक्सर थूक देते हैं। 2 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, पैथोलॉजी के लक्षण वयस्कों के समान होते हैं।

निदान

बल्बर पाल्सी का निदान और उपचार न्यूरोलॉजी के क्षेत्र के विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है। नैदानिक ​​उपायों का उद्देश्य पैथोलॉजी के तत्काल कारण की पहचान करना है और इसमें रोगी की जांच करना, रोग के सभी लक्षणों की पहचान करना और इलेक्ट्रोमोग्राफी आयोजित करना शामिल है। प्राप्त नैदानिक ​​डेटा और शोध परिणाम पक्षाघात की गंभीरता को निर्धारित करना और उपचार निर्धारित करना संभव बनाते हैं। ये अनिवार्य निदान तकनीकें हैं, जो सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण, मस्तिष्क टोमोग्राफी, एसोफैगोस्कोपी, मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श द्वारा पूरक हैं।

पहली न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, रोगी की न्यूरोलॉजिकल स्थिति निर्धारित की जाती है: भाषण की समझदारी, आवाज का समय, लार आना, निगलने की प्रतिक्रिया। जीभ की उपस्थिति का अध्ययन करना, शोष और आकर्षण की पहचान करना और इसकी गतिशीलता का मूल्यांकन करना सुनिश्चित करें। श्वसन दर और हृदय गति का आकलन महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व का है।

फिर मरीज को अतिरिक्त नैदानिक ​​जांच के लिए भेजा जाता है।

• लैरिंजोस्कोप का उपयोग करके, स्वरयंत्र की जांच की जाती है और प्रभावित हिस्से पर वोकल कॉर्ड की शिथिलता का पता लगाया जाता है।
• खोपड़ी का एक्स-रे - हड्डी की संरचना का निर्धारण, फ्रैक्चर, चोटों, नियोप्लाज्म, रक्तस्राव के क्षेत्रों की उपस्थिति।
• इलेक्ट्रोमोग्राफी एक शोध पद्धति है जो मांसपेशियों की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि का मूल्यांकन करती है और पक्षाघात की परिधीय प्रकृति को निर्धारित करने की अनुमति देती है।
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी एक्स-रे का उपयोग करके बनाई गई शरीर के किसी भी हिस्से और आंतरिक अंगों की सबसे सटीक छवियां है।
• एसोफैगोस्कोपी - एक एसोफैगोस्कोप का उपयोग करके ग्रसनी और स्वर रज्जु की आंतरिक सतह की जांच करके उनकी मांसपेशियों की कार्यप्रणाली का निर्धारण करना।
• हृदय रोग के निदान के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी सबसे सरल, सबसे सुलभ और जानकारीपूर्ण तरीका है।
• एमआरआई - शरीर के किसी भी क्षेत्र की परत-दर-परत छवियां, आपको किसी विशेष अंग की संरचना का यथासंभव सटीक अध्ययन करने की अनुमति देती है।
• प्रयोगशाला परीक्षण विशिष्ट परिवर्तन दिखाते हैं: मस्तिष्कमेरु द्रव में - संक्रमण या रक्तस्राव के लक्षण, हेमोग्राम में - सूजन, इम्यूनोग्राम में - विशिष्ट एंटीबॉडी।

इलाज

श्वसन और हृदय संबंधी शिथिलता के लक्षणों के साथ, तीव्र बल्बर सिंड्रोम वाले रोगियों को आपातकालीन चिकित्सा देखभाल पूरी तरह से प्रदान की जानी चाहिए। पुनर्जीवन उपायों का उद्देश्य शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखना है।

1. मरीज़ों को वेंटिलेटर से जोड़ा जाता है या उनकी श्वासनली को इंटुबैट किया जाता है;
2. प्रोसेरिन प्रशासित किया जाता है, जो मांसपेशियों की गतिविधि को बहाल करता है, निगलने की प्रतिक्रिया और गैस्ट्रिक गतिशीलता में सुधार करता है, और नाड़ी को कम करता है;
3. "एट्रोपिन" हाइपरसैलिवेशन को समाप्त करता है;
4. मस्तिष्क में किसी संक्रामक प्रक्रिया के स्पष्ट संकेत होने पर एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं;
5. मूत्रवर्धक मस्तिष्क शोफ से निपटने में मदद करते हैं;
6. मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार करने वाली दवाओं को संवहनी विकारों की उपस्थिति में संकेत दिया जाता है;
7. श्वसन और हृदय संबंधी समस्याओं वाले मरीजों को गहन चिकित्सा इकाई में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

उपचार का मुख्य लक्ष्य रोगी के जीवन के खतरे को खत्म करना है।गंभीर तंत्रिका संबंधी विकार वाले सभी रोगियों को एक चिकित्सा सुविधा में ले जाया जाता है, जहां उनके लिए पर्याप्त उपचार का चयन किया जाता है।

चिकित्सा के चरण:

• इटियोट्रोपिक थेरेपी उन बीमारियों का उन्मूलन है जो बल्बर सिंड्रोम का मूल कारण बन गई हैं। ज्यादातर मामलों में, इन बीमारियों का इलाज नहीं किया जाता है और ये जीवन भर बढ़ती रहती हैं। यदि पैथोलॉजी का कारण संक्रमण है, तो व्यापक स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी एजेंट लें - सेफ्ट्रिएक्सोन, एज़िथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन।
• रोगज़नक़ उपचार: विरोधी भड़काऊ - ग्लूकोकार्टोइकोड्स "प्रेडनिसोलोन", डिकॉन्गेस्टेंट - मूत्रवर्धक "फ़्यूरोसेमाइड", चयापचय - "कॉर्टेक्सिन", "एक्टोवैजिन", नॉट्रोपिक - "मेक्सिडोल", "पिरासेटम", एंटीट्यूमर - साइटोस्टैटिक्स "मेथोट्रेक्सेट"।
• रोगसूचक उपचार का उद्देश्य रोगियों की सामान्य स्थिति में सुधार करना और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करना है। बी विटामिन और ग्लूटामिक एसिड युक्त तैयारी तंत्रिका ऊतक में चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती है। गंभीर डिस्पैगिया के लिए - वैसोडिलेटर्स और एंटीस्पास्मोडिक्स का प्रशासन, जलसेक चिकित्सा, संवहनी विकारों का सुधार। "नियोस्टिग्माइन" और "एटीपी" डायफैगिया की गंभीरता को कम करते हैं।
• वर्तमान में, क्षतिग्रस्त कोशिकाओं के बजाय सक्रिय रूप से कार्य करने वाली स्टेम कोशिकाओं का उपयोग अच्छा चिकित्सीय प्रभाव डालता है।
• गंभीर मामलों में बल्बर सिंड्रोम वाले मरीजों को विशेष मिश्रण के साथ एक एंटरल ट्यूब के माध्यम से खिलाया जाता है। आकांक्षा को रोकने के लिए रिश्तेदारों को मौखिक गुहा की स्थिति की निगरानी करने और भोजन करते समय रोगी का निरीक्षण करने की आवश्यकता होती है।

पर्याप्त चिकित्सा के बाद भी बुलबार सिंड्रोम पर प्रतिक्रिया देना कठिन होता है। पृथक मामलों में पुनर्प्राप्ति होती है। उपचार प्रक्रिया के दौरान, रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, पक्षाघात कमजोर हो जाता है, और मांसपेशियों का कार्य बहाल हो जाता है।

बल्बर सिंड्रोम के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली फिजियोथेरेप्यूटिक विधियाँ:

1. वैद्युतकणसंचलन, लेजर थेरेपी, चुंबकीय थेरेपी और मिट्टी थेरेपी,
2. मांसपेशियों को विकसित करने और उनकी पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया को तेज़ करने के लिए चिकित्सीय मालिश,
3. किनेसिथेरेपी - कुछ व्यायाम करना जो मानव मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के कामकाज को बहाल करने में मदद करते हैं,
4. साँस लेने के व्यायाम - स्वास्थ्य में सुधार और फेफड़ों के विकास के उद्देश्य से व्यायाम की एक प्रणाली,
5. भौतिक चिकित्सा - कुछ व्यायाम जो स्वास्थ्य लाभ में तेजी लाते हैं,
6. पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान, एक भाषण चिकित्सक के साथ सत्र का संकेत दिया जाता है।

उन मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लिया जाता है जहां रूढ़िवादी उपचार सकारात्मक परिणाम नहीं देता है। ट्यूमर और फ्रैक्चर की उपस्थिति में ऑपरेशन किए जाते हैं:

• शंट ऑपरेशन अव्यवस्था सिंड्रोम के विकास को रोकते हैं।
• मस्तिष्क के एपिड्यूरल और सबड्यूरल हेमटॉमस वाले रोगियों में क्रैनियोटॉमी की जाती है।
• पैथोलॉजिकल रूप से विस्तारित मस्तिष्क वाहिकाओं की क्लिपिंग एक शल्य चिकित्सा पद्धति है जो संचार प्रणाली में असामान्य परिवर्तनों को प्रभावी ढंग से समाप्त करने की अनुमति देती है।
• एंडाटेरेक्टोमी और क्षतिग्रस्त क्षेत्र का कृत्रिम प्रतिस्थापन करके कोलेस्ट्रॉल प्लाक को हटा दिया जाता है।
• खोपड़ी के फ्रैक्चर के मामले में, खोपड़ी को खोला जाता है, रक्तस्राव के स्रोत और हड्डी के टुकड़ों को समाप्त कर दिया जाता है, हड्डी के ऊतकों के दोष को हटाई गई हड्डी या एक विशेष प्लेट के साथ बंद कर दिया जाता है, और फिर वे दीर्घकालिक पुनर्वास के लिए आगे बढ़ते हैं।

पक्षाघात के इलाज के लिए पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: औषधीय जड़ी बूटियों के अर्क और काढ़े, पेओनी का अल्कोहल टिंचर, मजबूत ऋषि समाधान - दवाएं जो तंत्रिका तंत्र को मजबूत करती हैं और तनाव से राहत देती हैं। मरीजों को ऋषि या गुलाब कूल्हों के काढ़े के साथ उपचार स्नान करने की सलाह दी जाती है।

रोकथाम और पूर्वानुमान

बल्बर सिंड्रोम के विकास को रोकने के लिए निवारक उपाय:

1. प्रमुख संक्रामक रोगों के विरुद्ध टीकाकरण द्वारा प्रतिरक्षण,
2. एथेरोस्क्लेरोसिस के खिलाफ लड़ाई,
3. रक्तचाप और रक्त शर्करा के स्तर का नियंत्रण,
4. नियोप्लाज्म का समय पर पता लगाना,
5. सीमित कार्बोहाइड्रेट और वसा वाला संतुलित आहार,
6. खेल खेलना और सक्रिय जीवनशैली बनाए रखना,
7. कार्य और विश्राम कार्यक्रम का अनुपालन,
8. डॉक्टरों के साथ चिकित्सीय परीक्षण कराना,
9. धूम्रपान और शराब के सेवन के खिलाफ लड़ाई,
10. पूरी नींद.

पैथोलॉजी का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम से निर्धारित होता है जो सिंड्रोम का मूल कारण बन गया। संक्रामक एटियलजि के नाभिक की क्षति पूरी तरह से ठीक हो जाती है, और निगलने और बोलने की प्रक्रिया धीरे-धीरे बहाल हो जाती है। तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, जो क्लिनिकल सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती है, 50% मामलों में प्रतिकूल पूर्वानुमान रखती है। अपक्षयी विकृति विज्ञान और तंत्रिका तंत्र की पुरानी बीमारियों के साथ, पक्षाघात बढ़ता है। मरीजों की मृत्यु आमतौर पर कार्डियोपल्मोनरी विफलता से होती है।

वीडियो: बल्बर सिंड्रोम - नैदानिक ​​​​विकल्प और फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार