प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम)

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) क्या है -

1955 में, कॉन ने धमनी उच्च रक्तचाप और रक्त में पोटेशियम के स्तर में कमी के साथ एक सिंड्रोम का वर्णन किया, जिसका विकास अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर (एडेनोमा) से जुड़ा हुआ है जो हार्मोन एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है। इस विकृति को कॉन सिंड्रोम कहा जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम)- अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि की विशेषता वाली एक बीमारी, एक विशिष्ट पदार्थ की गतिविधि में कमी में प्रकट होती है - रक्त प्लाज्मा में रेनिन - जो शरीर के कामकाज को विनियमित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, धमनी उच्च रक्तचाप और रक्त में पोटेशियम की मात्रा में कमी। बाद में, बढ़े हुए एल्डोस्टेरोन स्राव के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया (अत्यधिक ऊतक वृद्धि और परिवर्तन) के कई अन्य मामलों का वर्णन किया गया था, और अब "प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म" शब्द का उपयोग कॉन सिंड्रोम और एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन के साथ अन्य विकृति दोनों का वर्णन करने के लिए किया जाता है। उदाहरण के लिए, कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया अधिवृक्क ग्रंथियां वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए), और विशेष रूप से कॉन सिंड्रोम, माध्यमिक धमनी उच्च रक्तचाप का सबसे आम कारण है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) को क्या उत्तेजित करता है/कारण:

वर्तमान में, एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि के साथ पीएचए के दो मुख्य कारणों की पहचान की गई है:

• एकतरफा एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर - एडेनोमा या कॉन सिंड्रोम (50-60% मामले);
• द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (40-50% मामले)।

दुर्लभ प्रकार की बीमारियाँ और ट्यूमर हैं जिनके समान लक्षण होते हैं, जिनमें वंशानुगत बीमारियाँ भी शामिल हैं, जिनमें एल्डोस्टेरोन सांद्रता में वृद्धि होती है।

एल्डोस्टेरोन-स्रावित अधिवृक्क कैंसर या डिम्बग्रंथि ट्यूमर भी कम आम हैं।

पीएचए का सबसे आम कारण कॉन सिंड्रोम है, और एडेनोमा आमतौर पर व्यास में 3 सेमी से अधिक नहीं होता है, एकतरफा और रेनिन-स्वतंत्र होता है। इसका मतलब यह है कि शरीर की स्थिति में बदलाव से एल्डोस्टेरोन का स्राव प्रभावित नहीं होता है। कम सामान्यतः, एडेनोमा रेनिन-निर्भर हो सकता है (अर्थात, सीधी स्थिति में एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है)। कॉन सिंड्रोम 50-60% मामलों में होता है।

शेष 40-50% मामले द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण होते हैं, जब एल्डोस्टेरोन का स्तर सीधी स्थिति में बढ़ जाता है। प्राथमिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया कम आम है, जिसमें एल्डोस्टेरोन का स्तर शरीर की स्थिति पर निर्भर नहीं करता है, जैसा कि रेनिन-स्वतंत्र एडेनोमा में होता है।

एल्डोस्टेरोन को अतिरिक्त अधिवृक्क स्थानीयकरण के ट्यूमर द्वारा स्रावित किया जा सकता है - गुर्दे या अंडाशय में।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) के लक्षण:

गंभीर हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों की शिकायतें: थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, मांसपेशियों में ऐंठन, सिरदर्द और धड़कन। ऐसे रोगियों को बढ़ी हुई प्यास का भी अनुभव हो सकता है: परिणामस्वरूप, वे बहुत अधिक पीते हैं, और तथाकथित डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण बहुमूत्रता (बहुत अधिक मूत्र उत्सर्जित करना) होता है, जो हाइपोकैलिमिया और गुर्दे में संबंधित परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। उन पर एल्डोस्टेरोन का प्रभाव।

सापेक्ष हाइपोकैल्सीमिया (रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी) हाथ-पैरों और मुंह के आसपास सुन्नता की भावना के विकास के साथ विकसित होती है, हाथों और पैरों में मांसपेशियों में ऐंठन और, अत्यधिक हद तक, घुटन की भावना के साथ स्वरयंत्र में ऐंठन होती है। और ऐंठन. इस मामले में, कैल्शियम की खुराक निर्धारित नहीं की जाती है, क्योंकि रक्त में कैल्शियम की कुल मात्रा सामान्य होती है, लेकिन हार्मोनल असंतुलन के कारण शरीर में कैल्शियम का संतुलन बदल जाता है।

लंबे समय तक उच्च रक्तचाप से संबंधित सभी लक्षणों के साथ हृदय और तंत्रिका तंत्र में जटिलताएं हो सकती हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) का निदान:

कॉन सिंड्रोम की कोई विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं।

जब रोगियों में रक्तचाप बढ़ने के कारण दिल की विफलता, स्ट्रोक, या इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव विकसित होता है, तो संबंधित लक्षण दिखाई देते हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान

• रक्त प्लाज्मा (जैव रासायनिक विश्लेषण) में सोडियम, पोटेशियम और कैल्शियम के अध्ययन से रक्त में सोडियम में वृद्धि, हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति और रक्त का "क्षारीकरण" दिखाई दे सकता है, जो कि गुर्दे पर एल्डोस्टेरोन के प्रभाव का परिणाम है। रक्त में कैल्शियम के स्तर में सापेक्षिक कमी का भी आसानी से पता लगाया जा सकता है। लगभग 20% रोगियों में, कार्बोहाइड्रेट चयापचय संबंधी विकार (रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि) का पता लगाया जा सकता है, हालांकि मधुमेह शायद ही कभी विकसित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त में सामान्य पोटेशियम का स्तर पीएचए को बाहर नहीं करता है। अध्ययनों से पता चलता है कि पीएचए वाले 7 से 38% रोगियों में सीरम पोटेशियम का स्तर सामान्य है। बड़ी मात्रा में सोडियम खाने से हाइपोकैलिमिया विकसित होता है।
• पीएचए वाले रोगियों में रक्त प्लाज्मा में रेनिन के स्तर में एक विशेष कमी होती है, और जब मूत्रवर्धक प्रशासित किया जाता है या जब एक सीधी स्थिति में ले जाया जाता है (जो आमतौर पर सामान्य रूप से होता है) तो यह आंकड़ा कुछ मूल्यों से ऊपर नहीं बढ़ता है। कुछ विशेषज्ञों का सुझाव है कि रक्त प्लाज्मा में रेनिन के स्तर के विश्लेषण को पीएचए का पता लगाने के लिए एक विशेष परीक्षण माना जाना चाहिए। हालाँकि, कुछ आंकड़ों के अनुसार, उच्च रक्तचाप वाले 30% रोगियों में रेनिन का स्तर कम होता है। इसलिए, कम प्लाज्मा रेनिन स्तर को पीएचए के लिए एक विशिष्ट परीक्षण नहीं माना जाना चाहिए।
• प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन गतिविधि (एएपी) और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) का अनुपात निर्धारित करना पीजीए के लिए पर्याप्त संवेदनशील परीक्षण माना जाना चाहिए। परीक्षण करते समय संभावित दवा अंतःक्रियाओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए।
• यदि एएपी/एआरपी अनुपात परीक्षण सकारात्मक है, तो अतिरिक्त परीक्षण किए जाते हैं: दैनिक मूत्र नमूने में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण, रक्त सीरम में पोटेशियम के स्तर के लिए समायोजित (क्योंकि ये संकेतक एक दूसरे को प्रभावित करते हैं)।

वाद्य परीक्षा

• उदर गुहा की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी)। पीजीए के मामले में यह एक अनिवार्य परीक्षा पद्धति है। जब पीएचए का निदान स्थापित हो जाता है, तो सीटी का उद्देश्य पैथोलॉजी के प्रकार और इसके सर्जिकल उपचार (एड्रेनल एडेनोमा या द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया) की संभावना निर्धारित करना है। सीटी स्कैन ऑपरेशन की सीमा निर्धारित करता है।
• 131-आई-आयोडोकोलेस्ट्रोल के साथ सिंटिग्राफी का उपयोग एकतरफा कार्यात्मक (हार्मोन-स्रावित) अधिवृक्क द्रव्यमान का पता लगाने के लिए किया जाता है। हालाँकि, रोगी की सावधानीपूर्वक तैयारी की आवश्यकता, उच्च लागत और इस तथ्य के कारण इस प्रक्रिया का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है कि विधि शायद ही कभी 1.5 सेमी व्यास से बड़ी संरचनाओं का पता लगाती है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। यह सीटी से अधिक संवेदनशील नहीं है।

अन्य निदान विधियाँ

पोस्टुरल परीक्षण (शरीर की क्षैतिज स्थिति से ऊर्ध्वाधर स्थिति में संक्रमण)। रेनिन-आश्रित अधिवृक्क एडेनोमा के प्राथमिक निदान के लिए क्लिनिक में उपयोग किया जा सकता है। वर्तमान में शायद ही कभी उपयोग किया जाता है।

अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और एडेनोमा के बीच निदान में अंतर करने की कठिनाई के कारण, सीटी परीक्षा के बाद, अधिवृक्क शिरा से सीधे विश्लेषण लेने की प्रक्रिया की जा सकती है। इसमें जांघ में एक नस के माध्यम से अधिवृक्क नस में एक कैथेटर डालना शामिल है। रक्त परीक्षण दोनों अधिवृक्क शिराओं के साथ-साथ अवर वेना कावा से भी लिया जाता है। एल्डोस्टेरोन का स्तर अधिकतम ACTH उत्तेजना के बाद निर्धारित किया जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) का उपचार:

मुख्य लक्ष्य हाइपोकैलिमिया और उच्च रक्तचाप के कारण होने वाली जटिलताओं को रोकना है।

यदि कॉन सिंड्रोम में उच्च रक्तचाप को एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी से ठीक किया जाता है, तो द्विपक्षीय घावों का इलाज अक्सर रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है, क्योंकि एकतरफा या द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी की प्रभावशीलता केवल 19% है। एडेनोमा के मामले में, रक्तचाप को नियंत्रित करने और हाइपोकैलिमिया को ठीक करने के लिए ड्रग थेरेपी भी की जाती है, जिससे बाद की सर्जरी का जोखिम कम हो जाता है।

चिकित्सा के मुख्य घटक:

• सोडियम-प्रतिबंधित आहार (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• हाइपोकैलिमिया और उच्च रक्तचाप के उपचार में स्पिरोनोलैक्टोन जैसी पोटेशियम-बख्शने वाली दवाएं शामिल हैं। इसके अलावा, यदि हाइपोकैलिमिया लगभग तुरंत गायब हो जाता है, तो रक्तचाप को कम करने के लिए 4-8 सप्ताह की चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है। पोटेशियम की खुराक के अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता नहीं है। यदि, उपचार के बावजूद, ऊंचा रक्तचाप बना रहता है, तो उपचार में दूसरी पंक्ति की दवाएं शामिल की जाती हैं।
• दूसरी पंक्ति की दवाएं हैं: मूत्रवर्धक, रक्तचाप कम करने वाली दवाएं।

शल्य चिकित्सा

कॉन सिंड्रोम के लिए सर्जरी मुख्य उपचार पद्धति है। यदि संभव हो, तो लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी की जाती है (नीचे देखें)।

कॉन सिंड्रोम वाले रोगियों में, धमनी उच्च रक्तचाप के संबंध में भविष्य में एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी की प्रभावशीलता को प्रीऑपरेटिव अवधि में स्पिरोनोलैक्टोन के जवाब में रक्तचाप में कमी से संकेत मिलता है। सर्जरी के जोखिम को कम करने, हाइपोकैलिमिया को ठीक करने और रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए सर्जरी से पहले कम से कम 1-2 सप्ताह (अधिमानतः 6 सप्ताह) के लिए स्पिरोनोलैक्टोन निर्धारित किया जाता है।

कृपया ध्यान दें कि उच्च रक्तचाप आमतौर पर सर्जरी के तुरंत बाद गायब नहीं होता है। 3-6 महीनों में रक्तचाप धीरे-धीरे कम हो जाता है। लगभग सभी मरीज़ सर्जरी के बाद रक्तचाप की संख्या में कमी देखते हैं। औसतन 69% रोगियों में कॉन सिंड्रोम के लिए एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी के बाद दीर्घकालिक चिकित्सीय प्रभाव देखा जाता है।

यदि आपको प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

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GM2 गैंग्लियोसिडोसिस प्रकार II (सैंडहॉफ रोग, सैंडहॉफ की अमोरोटिक मूर्खता)

गैंग्लियोसिडोसिस GM2 किशोर

gigantism

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म माध्यमिक

हाइपरविटामिनोसिस डी

हाइपरविटामिनोसिस ए

हाइपरविटामिनोसिस ई

हाइपरवोलेमिया

हाइपरग्लेसेमिक (मधुमेह) कोमा

हाइपरकलेमिया

अतिकैल्शियमरक्तता

हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया प्रकार I

हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया प्रकार II

हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया प्रकार III

हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया प्रकार IV

हाइपरलिपोप्रोटीनीमिया प्रकार वी

हाइपरोस्मोलर कोमा

अतिपरजीविता माध्यमिक

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म

थाइमस का हाइपरप्लासिया (थाइमस ग्रंथि)

हाइपरप्रोलेक्टिनेमिया

वृषण हाइपरफंक्शन

हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया

hypovolemia

हाइपोग्लाइसेमिक कोमा

अल्पजननग्रंथिता

हाइपोगोनाडिज्म हाइपरप्रोलैक्टिनेमिक

अल्पजननग्रंथिता पृथक (अज्ञातहेतुक)

प्राथमिक जन्मजात अल्पजननग्रंथिता (अनार्किज्म)

प्राथमिक अधिग्रहीत हाइपोगोनाडिज्म

hypokalemia

हाइपोपैराथायरायडिज्म

hypopituitarism

हाइपोथायरायडिज्म

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार 0 (एग्लीकोजेनोसिस)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार I (गिएर्के रोग)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार II (पोम्पे रोग)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार III (खसरा रोग, फोर्ब्स रोग, सीमा डेक्सट्रिनोसिस)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार IV (एंडर्सन रोग, एमाइलोपेक्टिनोसिस, लीवर सिरोसिस के साथ फैलाना ग्लाइकोजेनोसिस)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार IX (हागा रोग)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार V (मैकआर्डल रोग, मायोफॉस्फोरिलेज़ की कमी)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार VI (उसकी बीमारी, हेपेटोफॉस्फोरिलस की कमी)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार VII (तरुई रोग, मायोफॉस्फोफ्रक्टोकिनेज की कमी)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार VIII (थॉमसन रोग)

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार XI

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार एक्स

वैनेडियम की कमी (अपर्याप्तता)।

मैग्नीशियम की कमी (अपर्याप्तता)

मैंगनीज की कमी (अपर्याप्तता)

तांबे की कमी (अपर्याप्तता)

मोलिब्डेनम की कमी (अपर्याप्तता)।

क्रोमियम की कमी (अपर्याप्तता)।

आयरन की कमी

कैल्शियम की कमी (पौष्टिक कैल्शियम की कमी)

जिंक की कमी (आहार में जिंक की कमी)

मधुमेह संबंधी कीटोएसिडोटिक कोमा

डिम्बग्रंथि रोग

फैलाना (स्थानिक) गण्डमाला

विलंबित यौवन

अतिरिक्त एस्ट्रोजन

स्तन ग्रंथियों का शामिल होना

बौनापन (छोटा कद)

क्वाशियोरकोर

सिस्टिक मास्टोपैथी

ज़ैंथिनुरिया

लैक्टिक एसिडेमिक कोमा

ल्यूसीनोसिस (मेपल सिरप रोग)

लिपिडोज़

फार्बर लिपोग्रानुलोमैटोसिस

लिपोडिस्ट्रोफी (वसायुक्त अध:पतन)

जन्मजात सामान्यीकृत लिपोडिस्ट्रोफी (सेप-लॉरेंस सिंड्रोम)

हाइपरमस्कुलर लिपोडिस्ट्रोफी

इंजेक्शन के बाद लिपोडिस्ट्रोफी

प्रगतिशील खंडीय लिपोडिस्ट्रोफी

वसार्बुदता

लिपोमैटोसिस दर्दनाक है

मेटाक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी

सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म क्या है?

एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि है, जो रेनिन उत्पादन में वृद्धि के कारण जल-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के विभिन्न विकारों में रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की सक्रियता के परिणामस्वरूप विकसित होती है।

सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का क्या कारण है?

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्मकब देखा गया:

• दिल की धड़कन रुकना,
• लीवर सिरोसिस,
• क्रोनिक नेफ्रैटिस (एडिमा के विकास को बढ़ावा देता है)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में एल्डोस्टेरोन उत्पादन की दर अक्सर प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों की तुलना में अधिक होती है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म संयुक्त हैआमतौर पर उच्च रक्तचाप के तेजी से विकास के साथ या सूजन संबंधी स्थितियों के कारण होता है। गर्भावस्था के दौरान, द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज्म रक्त रेनिन सब्सट्रेट स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में एस्ट्रोजन-प्रेरित वृद्धि के लिए एक सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया है।

उच्च रक्तचाप की स्थिति के लिएद्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज्म रेनिन के प्राथमिक हाइपरप्रोडक्शन (प्राथमिक रेनिनिज़्म) के परिणामस्वरूप या इसके हाइपरप्रोडक्शन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो गुर्दे के रक्त प्रवाह या गुर्दे के छिड़काव दबाव में कमी के कारण होता है। एथेरोस्क्लोरोटिक प्लाक या फाइब्रोमस्कुलर हाइपरप्लासिया के कारण एक या दोनों मुख्य वृक्क धमनियों के सिकुड़ने से द्वितीयक रेनिन हाइपरसेक्रिशन होता है।

दोनों किडनी द्वारा रेनिन का अत्यधिक उत्पादन गंभीर आर्टेरियोलर नेफ्रोस्क्लेरोसिस (घातक उच्च रक्तचाप) के साथ या गहरी वृक्क वाहिकाओं के संकुचन (उच्च रक्तचाप के त्वरण चरण) के कारण होता है।

द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की विशेषता हाइपोकैलेमिक एल्कालोसिस, बढ़ी हुई प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और बढ़े हुए एल्डोस्टेरोन स्तर हैं।

उच्च रक्तचाप के साथ माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म दुर्लभ रेनिन-उत्पादक ट्यूमर में भी होता है। ऐसे रोगियों में नवीकरणीय उच्च रक्तचाप होता है, प्राथमिक विकार जक्सटाग्लोमेरुलर कोशिकाओं से निकलने वाले ट्यूमर द्वारा रेनिन का स्राव होता है। निदान वृक्क वाहिकाओं में परिवर्तन की अनुपस्थिति या गुर्दे में वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया के एक्स-रे का पता लगाने और वृक्क शिरा से रक्त में रेनिन गतिविधि में एकतरफा वृद्धि के आधार पर स्थापित किया जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म कई प्रकार के एडिमा के साथ होता है।अंतरकोशिकीय स्थानों में इंट्रावास्कुलर सोडियम और पानी की आवाजाही की स्थिति में एल्डोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि से शरीर में द्रव और सोडियम की अवधारण में योगदान होता है, और इसलिए एडिमा विकसित होती है। ऑन्कोटिक दबाव में कमी से इंट्रावास्कुलर सोडियम और पानी अंतरकोशिकीय स्थानों में चला जाता है। हाइपोवोल्मिया और संवहनी बिस्तर में सोडियम एकाग्रता में कमी के कारण, बैरोरिसेप्टर परेशान होते हैं (बाएं वेंट्रिकल, महाधमनी, दाएं एट्रियम, वेना कावा में)। वे हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के माध्यम से रिफ्लेक्सिव रूप से एल्डोस्टेरोन स्राव में प्रतिपूरक वृद्धि का कारण बनते हैं। एडिमा के विकास को अन्य कारकों द्वारा भी बढ़ावा दिया जाता है जो माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनते हैं: रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि और यकृत में एल्डोस्टेरोन की निष्क्रियता में कमी। एडिमा में वृद्धि से रक्त में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का स्तर बढ़ जाता है। यह, एक ओर, एल्डोस्टेरोन के प्रभाव में हार्मोन स्राव में वृद्धि के कारण होता है, और दूसरी ओर, यकृत में इसकी निष्क्रियता में कमी के कारण होता है। एंजाइम हाइलूरोनिडेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि के परिणामस्वरूप केशिका पारगम्यता में वृद्धि से एडिमा में वृद्धि भी होती है। लिवर सिरोसिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण एडिमा वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन स्राव की दर में वृद्धि देखी गई है।

एडिमा (हृदय विफलता, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, यकृत सिरोसिस, आदि) के साथ होने वाली बीमारियों में, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन मुख्य रूप से हाइपोवोल्मिया, ऑन्कोटिक दबाव में कमी और हाइपोनेट्रेमिया के कारण होता है।

हृदय विफलता के लिएएल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि की डिग्री परिसंचरण विघटन की गंभीरता पर निर्भर करती है, इसका कारण धमनी हाइपोवोल्मिया या रक्तचाप में कमी है।

मूत्रवर्धक लेने से द्वितीयक एल्डेस्टेरोनिज़्म बढ़ जाता है, हाइपोकैलिमिया और अल्कलोसिस सामने आते हैं।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म कभी-कभी एडिमा या उच्च रक्तचाप (बार्टर सिंड्रोम) की अनुपस्थिति में होता है। इस सिंड्रोम की विशेषता मध्यम या बढ़ी हुई रेनिन गतिविधि के साथ गंभीर हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस) के लक्षण हैं, लेकिन सामान्य रक्तचाप और कोई एडिमा नहीं है। किडनी बायोप्सी से जक्सटैग्लोमेरुलर कॉम्प्लेक्स के हाइपरप्लासिया का पता चलता है। सोडियम या क्लोराइड को बनाए रखने के लिए गुर्दे की ख़राब क्षमता एक रोगजनक भूमिका निभाती है। गुर्दे के माध्यम से सोडियम की हानि रेनिन के स्राव और फिर एल्डोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करती है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रोगजनन में शामिल कारकों की भूमिका काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी के रोगजनन पर निर्भर करती है। उच्च रक्तचाप और गुर्दे के उच्च रक्तचाप में, गुर्दे का इस्कीमिक कारक सामने आता है। गुर्दे की इस्कीमिया के परिणामस्वरूप रेनिन के उत्पादन में वृद्धि और एंजियोटेंसिन II के गठन में वृद्धि के साथ इसके जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की गतिविधि में वृद्धि होती है। उत्तरार्द्ध एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा को उत्तेजित करता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म इसकी कोई विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, क्योंकि यह कई बीमारियों और स्थितियों में एक प्रतिपूरक घटना है, जबकि प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता वाले इलेक्ट्रोलाइट परिवर्तन कभी विकसित नहीं होते हैं।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान जैव रासायनिक परीक्षणों के परिणामों के आधार पर किया जाता है (17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के सामान्य उत्सर्जन के साथ मूत्र में एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम आयनों का निम्न स्तर, मूत्र में पोटेशियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, क्षारमयता)।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, रोगसूचक उपचार किया जाता है जिसका उद्देश्य मूत्र में सोडियम के उत्सर्जन (वेरोशपिरोन, आदि) को बढ़ाना है, साथ ही अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है जो हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण था।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता और उसके उपचार की सफलता पर निर्भर करता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की रोकथाम

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की रोकथाम में धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत और गुर्दे की बीमारियों वाले रोगियों की नियमित निगरानी, ​​आहार के संबंध में डॉक्टर की सिफारिशों का अनुपालन और मूत्रवर्धक और जुलाब लेना शामिल है।

यदि आपको सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

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चिकित्सा समाचार

14.11.2019

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14.10.2019

12, 13 और 14 अक्टूबर को, रूस निःशुल्क रक्त के थक्के परीक्षण के लिए एक बड़े पैमाने पर सामाजिक कार्यक्रम - "आईएनआर दिवस" ​​की मेजबानी कर रहा है। यह अभियान विश्व थ्रोम्बोसिस दिवस के साथ मेल खाने का समय है।

07.05.2019

2018 में (2017 की तुलना में) रूसी संघ में मेनिंगोकोकल संक्रमण की घटनाओं में 10% (1) की वृद्धि हुई। संक्रामक रोगों से बचाव का एक सामान्य उपाय टीकाकरण है। आधुनिक संयुग्मी टीकों का उद्देश्य बच्चों (यहां तक ​​कि बहुत छोटे बच्चों), किशोरों और वयस्कों में मेनिंगोकोकल संक्रमण और मेनिंगोकोकल मेनिनजाइटिस की घटना को रोकना है।

सभी घातक ट्यूमर में से लगभग 5% सार्कोमा होते हैं। वे अत्यधिक आक्रामक होते हैं, तेजी से हेमटोजेनस रूप से फैलते हैं, और उपचार के बाद दोबारा होने का खतरा होता है। कुछ सार्कोमा वर्षों तक बिना कोई लक्षण दिखाए विकसित होते रहते हैं...

वायरस न केवल हवा में तैरते हैं, बल्कि सक्रिय रहते हुए रेलिंग, सीटों और अन्य सतहों पर भी उतर सकते हैं। इसलिए, यात्रा करते समय या सार्वजनिक स्थानों पर, न केवल अन्य लोगों के साथ संचार को बाहर करने की सलाह दी जाती है, बल्कि इससे बचने की भी सलाह दी जाती है...

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अंतःस्रावी अंगों की कोशिकाएं रक्त में विभिन्न जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों (हार्मोन) का स्राव करती हैं। ग्रंथि विकृति और प्रणालीगत कारक दोनों प्लाज्मा में इन पदार्थों की सामान्य सांद्रता को बाधित कर सकते हैं। यदि समस्या गैर-अंतःस्रावी ऊतकों की विकृति के कारण होती है, तो रोग को द्वितीयक माना जाता है।

इन सबसे आम बीमारियों में से एक है सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। यह रोग हार्मोन के अत्यधिक स्राव की विशेषता है, लेकिन अंतःस्रावी ऊतकों की विकृति से जुड़ा नहीं है।

सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म क्या है

यह रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता के कारण अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अत्यधिक उत्पादन की स्थिति है।

आम तौर पर, एल्डोस्टेरोन रक्त प्लाज्मा संरचना, रक्तचाप के स्तर और परिसंचारी रक्त की मात्रा के नियमन में शामिल होता है। इस मिनरलोकॉर्टिकॉइड में मूत्र में पोटेशियम के उत्सर्जन को बढ़ाने, शरीर में सोडियम को बनाए रखने, प्लाज्मा की मात्रा और रक्तचाप की संख्या बढ़ाने की क्षमता होती है।

हार्मोन रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से आवेगों के प्रभाव में जारी होता है। यह जटिल नियामक परिसर सामान्य रक्तचाप बनाए रखता है। एक स्वस्थ व्यक्ति में डायस्टोलिक रीडिंग 60-90 मिमी एचजी होती है। कला।, और सिस्टोलिक - 90-140 मिमी एचजी। कला।

हृदय, गुर्दे और यकृत रोगों में रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली का कामकाज बाधित होता है। ये ऐसी बीमारियाँ हैं जो द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बन सकती हैं।

रोग विकास के कारण और तंत्र

अधिकांश मामलों में, रोग निम्न कारणों से होता है:

• हाइपरटोनिक रोग;
• पुरानी हृदय विफलता;
• जिगर का सिरोसिस;
• क्रोनिक नेफ्रैटिस;
• गर्भावस्था.

गुर्दे में धमनी प्रवाह में किसी भी व्यवधान को शरीर निर्जलीकरण या रक्त हानि के संकेत के रूप में मानता है। इसके बाद, सुरक्षात्मक तंत्र सक्रिय हो जाते हैं - रक्त रेनिन सक्रिय हो जाता है और एल्डोस्टेरोन का उत्पादन शुरू हो जाता है। हार्मोन सामान्य रक्तचाप और परिसंचारी रक्त की मात्रा को बनाए रखने में मदद करता है। रक्त की हानि के मामले में यह क्रिया वास्तव में आवश्यक हो सकती है। लेकिन यदि अन्य कारणों से माइक्रोसिरिक्यूलेशन ख़राब हो जाता है, तो हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म पैथोलॉजिकल है।

गुर्दे के ऊतकों में धमनी रक्त के प्रवाह में क्या बाधा उत्पन्न हो सकती है? रक्त वाहिकाओं का स्टेनोसिस या घनास्त्रता, गंभीर गुर्दे का स्केलेरोसिस, कठिन हृदय कार्य।

उच्च रक्तचाप को अक्सर बढ़े हुए रेनिन उत्पादन के साथ जोड़ा जाता है। इस विशेषता को रक्तचाप में वृद्धि और एल्डोस्टेरोन स्राव में वृद्धि का कारण माना जा सकता है। इसके अलावा, उच्च रक्तचाप को अक्सर एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ जोड़ा जाता है। यदि कोलेस्ट्रॉल प्लाक एक या दोनों गुर्दे की धमनियों में जमा हो जाता है, तो नेफ्रोन में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। यह रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को सक्रिय करता है और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के संश्लेषण को बढ़ाता है।

गर्भावस्था के दौरान रक्त में महिला सेक्स हार्मोन का स्तर बढ़ जाता है। वे रेनिन अग्रदूतों की सांद्रता को प्रभावित करते हैं और रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को सक्रिय करते हैं। ये परिवर्तन अधिवृक्क प्रांतस्था की गतिविधि को बढ़ाते हैं।

एडिमा स्वयं हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को भड़काती है। यदि द्रव अंतरकोशिकीय स्थान में चला जाता है, तो परिसंचारी रक्त की मात्रा कम हो जाती है। यह एट्रियम में रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है और रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के लॉन्च को बढ़ावा देता है। इस मामले में अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन की उपस्थिति से स्थिति और खराब हो जाती है: शरीर में तरल पदार्थ बना रहता है, एडिमा सिंड्रोम बढ़ता है।

सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म कभी-कभी शरीर में सोडियम को बनाए रखने की किडनी की कम क्षमता के कारण होता है। इस स्थिति को बार्टर सिंड्रोम कहा जाता है। रक्त में पोटैशियम का स्तर अत्यधिक बढ़ जाने के कारण यह रोग अत्यंत गंभीर होता है। मरीजों में तंत्रिका ऊतक, मांसपेशियों, पाचन तंत्र, हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकार विकसित होते हैं।

कई दवाएं रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को बाधित करती हैं और एल्डोस्टेरोन उत्पादन को सक्रिय करती हैं। उदाहरण के लिए, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों में एस्ट्रोजेन होते हैं और शरीर में एक समान प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं।

जुलाब, मूत्रवर्धक और पोटेशियम की खुराक एल्डोस्टेरोन संश्लेषण को बढ़ाती है। इन उत्पादों का उपयोग सावधानी के साथ और डॉक्टर की सलाह पर ही किया जाना चाहिए।

निदान

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकृति में प्रतिपूरक है। आमतौर पर इस स्थिति के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं। मरीजों को अपने स्वास्थ्य के बारे में मुख्य निदान (नेफ्रैटिस, सिरोसिस, उच्च रक्तचाप, आदि) से संबंधित शिकायतें होती हैं।

बार्टर सिंड्रोम अपनी ज्वलंत नैदानिक ​​तस्वीर में अन्य रूपों से भिन्न है। बचपन से ही, मायोपैथी, ऐंठन और अत्यधिक पेशाब देखा जाता है। अक्सर बच्चा विकास में अपने साथियों से पिछड़ जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान करने के लिए, रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। प्लाज्मा में रेनिन, एल्डोस्टेरोन और इलेक्ट्रोलाइट्स की सांद्रता निर्धारित की जाती है।

यदि रेनिन और एल्डोस्टेरोन का स्तर ऊंचा है, और रक्त में पोटेशियम कम हो गया है, तो रोगी को संभवतः माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म है।

बार्टर सिंड्रोम का निदान कुछ अधिक जटिल है। रोगी से आनुवंशिकता के बारे में सावधानीपूर्वक जानकारी एकत्र की जाती है। रोग की पारिवारिक प्रकृति सिंड्रोम के पक्ष में बोलती है। इसके बाद, गुर्दे की पंचर बायोप्सी करने की सिफारिश की जाती है। यह जटिल प्रक्रिया आपको पेट की सर्जरी के बिना विश्लेषण के लिए अंग ऊतक लेने की अनुमति देती है। एक माइक्रोस्कोप के तहत किडनी के पदार्थ में, एक हिस्टोलॉजिस्ट किडनी के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र के हाइपरप्लासिया का पता लगा सकता है।

रोग का उपचार

हार्मोन स्राव में द्वितीयक परिवर्तनों के लिए अंतर्निहित बीमारी के उपचार की आवश्यकता होती है। उच्च रक्तचाप के मामले में, रक्तचाप को ठीक करना आवश्यक है, एडिमा सिंड्रोम के मामले में, शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालना आवश्यक है, और यकृत सिरोसिस के मामले में, हेपेटोसाइट्स के काम को उत्तेजित करना आवश्यक है। गर्भावस्था के दौरान माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अत्यधिक उत्पादन के कारण इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी को ठीक करने के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन के दीर्घकालिक उपयोग की सिफारिश की जाती है। गोलियाँ नियमित चिकित्सकीय देखरेख में ली जाती हैं। वर्ष में कई बार, रोगी को किसी चिकित्सक के पास जाने और शोध के लिए रेफरल लेने की आवश्यकता होती है। परीक्षणों में प्लाज्मा पोटेशियम और सोडियम, रक्त रेनिन और एल्डोस्टेरोन शामिल होना चाहिए। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम होना भी जरूरी है। रोग अधिवृक्क प्रांतस्था में परिवर्तन के साथ नहीं है। इसलिए, अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स, एंजियोग्राफी या कंप्यूटेड टोमोग्राफी आवश्यक नहीं है।

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प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म (कॉन सिंड्रोम) एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त उत्पादन (हाइपरप्लासिया, एडेनोमा या कार्सिनोमा के कारण) के कारण होने वाला एल्डोस्टेरोनिज्म है। लक्षणों और संकेतों में कभी-कभी कमजोरी, रक्तचाप में वृद्धि और हाइपोकैलिमिया शामिल हैं। निदान में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का निर्धारण शामिल है। उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि संभव हो तो ट्यूमर हटा दिया जाता है; हाइपरप्लासिया के मामले में, स्पिरोनोलैक्टोन या संबंधित दवाएं रक्तचाप को सामान्य कर सकती हैं और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने का कारण बन सकती हैं।

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित सबसे शक्तिशाली मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। यह सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम हानि को नियंत्रित करता है। गुर्दे में, एल्डोस्टेरोन पोटेशियम और हाइड्रोजन के बदले में डिस्टल नलिकाओं के लुमेन से ट्यूबलर कोशिकाओं में सोडियम के स्थानांतरण का कारण बनता है। समान प्रभाव लार और पसीने की ग्रंथियों, आंतों की श्लैष्मिक कोशिकाओं और इंट्रासेल्युलर और बाह्य कोशिकीय द्रव के बीच आदान-प्रदान में देखा जाता है।

एल्डोस्टेरोन स्राव को रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली और कुछ हद तक ACTH द्वारा नियंत्रित किया जाता है। रेनिन, एक प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम, गुर्दे की जक्सटाग्लोमेरुलर कोशिकाओं में जमा होता है। अभिवाही वृक्क धमनियों में रक्त प्रवाह की मात्रा और वेग में कमी रेनिन के स्राव को प्रेरित करती है। रेनिन लिवर एंजियोटेंसिनोजेन को एंजियोटेंसिन I में परिवर्तित करता है, जिसे एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम द्वारा एंजियोटेंसिन II में परिवर्तित किया जाता है। एंजियोटेंसिन II एल्डोस्टेरोन के स्राव का कारण बनता है और, कुछ हद तक, कोर्टिसोल और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के स्राव का कारण बनता है, जिसमें दबाने वाली गतिविधि भी होती है। एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण सोडियम और जल प्रतिधारण से परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और रेनिन स्राव कम हो जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सिंड्रोम का वर्णन जे. कॉन (1955) द्वारा एड्रेनल कॉर्टेक्स (एल्डोस्टेरोमा) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के संबंध में किया गया था, जिसके हटाने से रोगी पूरी तरह से ठीक हो गया। वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सामूहिक अवधारणा कई बीमारियों को एकजुट करती है जो नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक विशेषताओं में समान हैं, लेकिन रोगजनन में भिन्न हैं, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली पर एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक और स्वतंत्र (या आंशिक रूप से निर्भर) उत्पादन पर आधारित हैं। गुर्दों का बाह्य आवरण।

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आईसीडी-10 कोड

E26.0 प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का क्या कारण है?

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था की ग्लोमेरुलर परत के एडेनोमा, आमतौर पर एकतरफा, या, कम सामान्यतः, कार्सिनोमा या अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण हो सकता है। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में, जो अक्सर वृद्ध पुरुषों में देखा जाता है, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां अति सक्रिय होती हैं और कोई एडेनोमा नहीं होता है। 11-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी के कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और प्रमुख रूप से विरासत में मिले डेक्सामेथासोन-दबाए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में भी नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जा सकती है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का नैदानिक ​​मामला

रोगी एम., एक 43 वर्षीय महिला, को 31 जनवरी, 2012 को सिरदर्द, चक्कर आने की शिकायत के साथ कज़ान रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया था, जब रक्तचाप अधिकतम 200/100 मिमी एचजी तक बढ़ गया था। कला। (150/90 मिमी एचजी के आरामदायक रक्तचाप के साथ), सामान्यीकृत मांसपेशियों में कमजोरी, पैर में ऐंठन, सामान्य कमजोरी, थकान।

रोग का इतिहास. रोग धीरे-धीरे विकसित हुआ। पांच वर्षों से, रोगी ने रक्तचाप में वृद्धि देखी है, जिसके लिए उसके निवास स्थान पर एक चिकित्सक द्वारा उसकी निगरानी की गई और उसे एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी (एनालाप्रिल) प्राप्त हुई। लगभग 3 साल पहले, मुझे समय-समय पर पैर में दर्द, ऐंठन और मांसपेशियों में कमजोरी का अनुभव होना शुरू हुआ, जो बिना किसी उत्तेजक कारक के होता था और 2-3 सप्ताह के भीतर अपने आप ठीक हो जाता था। 2009 के बाद से, उन्हें विभिन्न चिकित्सा संस्थानों के न्यूरोलॉजिकल विभागों में क्रोनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, सूक्ष्म रूप से विकसित होने वाली सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के निदान के साथ 6 बार इनपेशेंट उपचार प्राप्त हुआ। एक प्रकरण में गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी और सिर का झुकना शामिल था।

प्रेडनिसोलोन के जलसेक और एक ध्रुवीकरण मिश्रण के साथ, कई दिनों के भीतर सुधार हुआ। रक्त परीक्षण के अनुसार, पोटेशियम 2.15 mmol/l है।

12/26/11 से 01/25/12 तक वह रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल में भर्ती थी, जहाँ उसे सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी और समय-समय पर पैर में ऐंठन की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। एक जांच की गई, जिसमें पता चला: 27 दिसंबर, 2011 को रक्त परीक्षण: एएलटी - 29 यू/एल, एएसटी - 14 यू/एल, क्रिएटिनिन - 53 μmol/L, पोटेशियम 2.8 mmol/L, यूरिया - 4.3 mmol/L , कुल प्रोटीन 60 ग्राम/लीटर, कुल बिलीरुबिन। - 14.7 μmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, फॉस्फोरस 1.27 mmol/l, कैल्शियम - 2.28 mmol/l।

यूरिनलिसिस दिनांक 12/27/11; विशिष्ट वजन - 1002, प्रोटीन - अंश, ल्यूकोसाइट्स - 9-10 प्रति कोशिका, एपिट। पीएल - 20-22 पी/जेड में।

रक्त में हार्मोन: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, कोर्टिसोल - 362.2 (सामान्य 230-750 nmol/l)।

अल्ट्रासाउंड: बाईं किडनी: 97x46 मिमी, पैरेन्काइमा 15 मिमी, बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी, एफएलएस - 20 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं होता है. दाएं 98x40 मिमी. पैरेन्काइमा 16 मिमी है, इकोोजेनेसिटी बढ़ी है, सीएल 17 मिमी है। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं होता है. दोनों तरफ पिरामिडों के चारों ओर एक हाइपरेचोइक रिम की कल्पना की गई है। शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, अधिवृक्क मूल के अंतःस्रावी विकृति को बाहर करने के लिए आगे की परीक्षा की सिफारिश की गई थी।

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में 23x19 मिमी का एक आइसोइकोइक गोल गठन देखा जाता है। सही अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, रोग संबंधी संरचनाओं की विश्वसनीय रूप से कल्पना नहीं की जाती है।

कैटेकोलामाइन के लिए मूत्र: ड्यूरेसिस - 2.2 एल, एड्रेनालाईन - 43.1 एनएमओएल/दिन (सामान्य 30-80 एनएमओएल/दिन), नॉरपेनेफ्रिन - 127.6 एनएमओएल/एल (सामान्य 20-240 एनएमओएल/दिन)। इन परिणामों ने अनियंत्रित उच्च रक्तचाप के संभावित कारण के रूप में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को बाहर कर दिया। रेनिन 01/13/12-1.2 μIU/एमएल (एन वर्टिकल - 4.4-46.1; क्षैतिज 2.8-39.9), एल्डोस्टेरोन 1102 पीजी/एमएल (सामान्य: लेटना 8-172, सीटिंग 30 -355)।

आरसीटी दिनांक 01/18/12: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में एक गठन के आरसीटी संकेत (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के औसत दर्जे के पेडुनकल में 25*22*18 मिमी के आयामों के साथ एक अंडाकार आकार का आइसोडेंस गठन, सजातीय, घनत्व के साथ) 47 एनयू निर्धारित है.

इतिहास, नैदानिक ​​चित्र, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के डेटा के आधार पर, एक नैदानिक ​​​​निदान स्थापित किया गया था: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का एल्डोस्टेरोमा), जिसे पहली बार हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम, न्यूरोलॉजिकल लक्षण और साइनस टैचीकार्डिया के रूप में पहचाना गया था। सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के साथ हाइपोकैलेमिक आवधिक ऐंठन। उच्च रक्तचाप, चरण 3, चरण 1. CHF 0. साइनस टैचीकार्डिया। मूत्र पथ का संक्रमण समाधान चरण में है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षण परिसरों के कारण होने वाली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ होता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जिसमें या तो एक संकट पाठ्यक्रम (50% तक) या लगातार हो सकता है; न्यूरोमस्कुलर चालन और उत्तेजना की हानि, जो हाइपोकैलिमिया से जुड़ी है (35-75% मामलों में); बिगड़ा हुआ गुर्दे का ट्यूबलर कार्य (50-70% मामले)।

रोगी को अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की गई थी - बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी। एक ऑपरेशन किया गया - आरसीएच के पेट की सर्जरी विभाग में बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। पश्चात की अवधि घटनापूर्ण नहीं थी। सर्जरी के चौथे दिन (02/11/12) रक्त में पोटेशियम का स्तर 4.5 mmol/l था। रक्तचाप 130/80 मिमी एचजी। कला।

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माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म गैर-पिट्यूटरी, अतिरिक्त-अधिवृक्क उत्तेजनाओं के जवाब में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन है, जिसमें वृक्क धमनी स्टेनोसिस और हाइपोवोल्मिया भी शामिल है। लक्षण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के समान हैं। उपचार में अंतर्निहित कारण का सुधार शामिल है।

द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारण होता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र को उत्तेजित करता है जिसके परिणामस्वरूप एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव होता है। गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारणों में गुर्दे की धमनी के अवरोधक रोग (उदाहरण के लिए, एथेरोमा, स्टेनोसिस), गुर्दे की वाहिकासंकीर्णन (घातक उच्च रक्तचाप के साथ), एडिमा के साथ होने वाले रोग (उदाहरण के लिए, हृदय विफलता, जलोदर के साथ सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम) शामिल हैं। हृदय विफलता में स्राव सामान्य हो सकता है, लेकिन यकृत रक्त प्रवाह और एल्डोस्टेरोन चयापचय कम हो जाता है, इसलिए हार्मोन का परिसंचारी स्तर अधिक होता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में निदान संदिग्ध है। प्रयोगशाला परीक्षण में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) निर्धारित करना शामिल है। परीक्षण तब किया जाना चाहिए जब रोगी 4-6 सप्ताह तक रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (जैसे, थियाजाइड मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन विरोधी, ब्लॉकर्स) को प्रभावित करने वाली दवाएं बंद कर दे। एआरपी को आमतौर पर सुबह के समय रोगी को लेटे हुए मापा जाता है। आमतौर पर, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर 15 एनजी/डीएल (>0.42 एनएमओएल/एल) से अधिक और एआरपी का निम्न स्तर होता है, प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन (नैनोग्राम/डीएल में) और एआरपी का अनुपात [नैनोग्राम/(एमएलएच में) होता है। ] 20 से अधिक।