תסמינים של מסטוציטוזיס אצל מבוגרים. מהי מסטוציטוזיס? צילום וטיפול באורטיקריה פיגמנטוזה

מסטוציטוזיס היא מחלה של מערכת הדם, בה נוצרים תאים מיוחדים מאסיביים - מסטוציטים, מסטוציטים ובזופילים ברקמות. תאים אלו מחדירים איברים פנימיים ועור שונים.

סיווג של מסטוציטוזיס

למסטוציטוזיס שתי צורות - עורית ומערכתית.

מסטוציטוזיס עורי הוא בדרך כלל מסטוציטוזיס בילדים. עם mastocytosis, ילדים מפתחים אורטיקריה פיגמנטוזה, פריחה מקולופפולרית מפושטת או מקומית על העור בצבע חום או כתום-ורוד, המתרחשת עקב הצטברות של מספר רב של תאי פיטום קטנים.

פחות שכיח הוא מסטוציטוזיס עורי מפושט, שבו תאי פיטום חודרים לעור ללא נגעים נפרדים.

לרוב, מסטוציטוזיס עורי בילדים מופיע לפני גיל שנתיים.

הצורה המערכתית של מסטוציטוזיס נמצאת לעתים קרובות אצל מבוגרים. מתבטא כנגעים מולטיפוקליים של מח העצם, הוא יכול להשפיע גם על העור, בלוטות הלימפה, הטחול, הכבד ומערכת העיכול.

ישנם מספר סיווגים של מסטוציטוזיס מערכתית:

ללא כאבים. בעל פרוגנוזה חיובית;

קשור להפרעות המטולוגיות אחרות (עם הפרעות מיאלופרוליפרטיביות, לימפומה, מיאלודיספלסיה);

מסטוציטוזיס אגרסיבי. מאופיין בתפקוד איברים חמור;

לוקמיה של תאי פיטום, שבה יותר מ-20% מתאי הפיטום נצפים במח העצם, אין נגעים בעור, נגעים רב-איברים. בעל פרוגנוזה גרועה.

סימנים ותסמינים של מסטוציטוזיס

מסטוציטוזיס עורי משפיע בעיקר על העור. במקרה זה, התסמינים הבאים נצפים:

אדמומיות של העור;

גירוד בעור;

לחץ מופחת;

עלייה תקופתית בקצב הלב;

עלייה תקופתית בטמפרטורת הגוף.

מסטוציטוזיס סיסטמי משפיע על:

רקמת עצבים;

טחול (הוא גדל בגודלו);

מח עצם (תאים נורמליים במח העצם מוחלפים בתאי פיטום, נוצרת לוקמיה);

כבד (הכבד מתרחב, מתעבה ומופיעים בו צמתים סיביים);

מערכת העיכול (מופיעים שלשולים ונגעים כיבים);

נוצרות מערכת השלד (אוסטאופורוזיס (ריכוך העצמות) ואוסטאוסקלרוזיס (רקמת העצם מוחלפת ברקמת חיבור), מופיעים כאבי עצמות);

בלוטות לימפה (עלייה והופעה של תחושות כואבות).

אבחון

לאבחון מסטוציטוזיס בודקים דם, מסטוציטוזיס מצביע על נוכחות בדם של תאי פיטום רבים וכן טריפטאז והיסטמין שהם תוצרי הפסולת שלהם.

כדי לקבוע את מספר, סוג ודרגת ההתפתחות של תאי הפיטום, מתבצעת ביופסיה של העור, מח העצם ואיברים מושפעים אחרים.

כדי לזהות כל חריגות בטחול או בכבד, מבצעים KG ואולטרסאונד. עם נגעים של מערכת העיכול, אנדוסקופיה משמש.

טיפול במסטוציטוזיס

כדי להתחיל בטיפול במסטוציטוזיס, יש להתייעץ עם רופא כללי והמטולוג.

לטיפול במסטוציטוזיס, נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי, שמטרתו לדכא את הייצור של חומרים פעילים ביולוגית על ידי תאי פיטום:

Nedocromil sodium, Ketotifen - לייצוב ממברנות על תאי פיטום;

Zodak, Tavegil, Suprastin - כאנטיהיסטמינים.

בנוכחות מסטוציטוזיס סיסטמי מפוזר, יש לציין הסרת הטחול.

במסטוציטוזיס חמור או בעמידות לתרופות אנטי-אלרגיות, נעשה שימוש בטיפול PUVA. טיפול זה מפחית ביעילות את מספר הפריחות. שיפור נצפה כבר לאחר 25 מפגשים של טיפול PUVA ב-3-5J/cm² לכל מפגש.

סרטון מיוטיוב על נושא המאמר:

מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום) היא מחלה מערכתית, שהמצע המורפולוגי שלה הוא חדירת מסיבית של העור, איברים ורקמות שונות עם תאי פיטום (תאי פיטום, תאי פיטום, בזופילים של רקמות).

המחלה נדירה, תדירותה אינה תלויה במין. מתפתחת בדרך כלל במהלך השנתיים הראשונות לחייו של הילד (75% מהמקרים) וחולפת באופן ספונטני עד גיל ההתבגרות במחצית מהמקרים.

מבוגרים נוטים יותר לסבול ממסטוציטוזיס מערכתית.

מה גורם למסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי תורן)

האטיולוגיה והפתוגנזה של מסטוציטוזיס אינם ידועים. לפעמים זה מועבר בצורה אוטוזומלית דומיננטית, אם כי לרוב החולים אין היסטוריה משפחתית.

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

התמונה ההיסטולוגית של כל צורות המסטוציטוזיס באה לידי ביטוי בהסתננות, המורכבת בעיקר מתאי פיטום. מטאכרומאזיה של גרגירי תאי פיטום מתגלה באמצעות טולואידין, מתילן כחול, וכן נפתול-AS-D-כלורואצטט אסטראז (שיטת לדר), אשר צובע את הגרגירים הציטופלזמיים של תאי התורן באדום.

בסוגים מקולופפולאריים וטלנגיאקטטיים של מסטוציטוזיס, תאי פיטום ממוקמים בעיקר בשליש העליון של הדרמיס סביב הנימים. הגרעינים של תאי התורן הם לרוב בצורת ציר, לעתים רחוקות יותר עגולים או סגלגלים.

בשל העובדה שתאי פיטום יכולים להיות נוכחים במספרים קטנים ובחתכים המוצבעים בהמטוקסילין ובאאוזין, הגרעינים שלהם דומים לגרעינים של פיברובלסטים או פריציטים, נדרשים כתמים מיוחדים כדי לקבוע אבחנה נכונה.

עם מספר צמתים או פלאקים, כמו גם עם צמתים בודדים גדולים, תאי פיטום יוצרים אשכולות גדולים בהתאם לסוג הגידול, וחודרים לכל הדרמיס ולרקמת השומן התת עורית.

כאשר תאי פיטום שוכנים בצבירות צפופות, הגרעינים שלהם הם קוביים ולא בצורת ציר, בעלי ציטופלזמה אאוזינופילית וגבולות תאים מוגדרים היטב.

זה נותן להם מראה אופייני למדי, כך שניתן לבצע את האבחנה גם ללא צביעה מיוחדת. בסוג המפוזר (אריטרודרמי), נצפות בחלק העליון של הדרמיס חדירות דמויי סרט צפופים של תאי פיטום עם גרעינים מעוגלים או סגלגלים וציטופלזמה מוגדרת היטב.

בכל סוגי המסטוציטוזיס (למעט מסטוציטוזיס טלנגיאקטטי), ניתן למצוא אאוזינופילים בין תאי הפיטום. עלייה במספר האאוזינופילים והגרגירים החוץ-תאיים של תאי פיטום בביופסיה שנלקחה לאחר שפשוף המוקד מעידה על שחרור של גרגירים מתאי פיטום.

אופי השלפוחיות במסטוציטוזיס הוא תת אפידרמיס; עם זאת, עקב התחדשות האפידרמיס בבסיס השלפוחיות, שלפוחיות גיל עשויות להיות מקומיות תוך אפידרמליות.

שלפוחית ​​השתן מכילה לרוב תאי פיטום וכן אאוזינופילים. פיגמנטציה של אלמנטים במסטוציטוזיס נובעת מעלייה בכמות המלנין בתאי השכבה הבסיסית של האפידרמיס, לעתים רחוקות יותר - נוכחות של מלנופגים בחלק העליון של הדרמיס.

במסטוציטוזיס סיסטמי, יחד עם נגעים בעור, הצטברויות paratrabecular של תאי פיטום במח העצם, הסתננות מפוזרת של העיסה האדומה של הטחול, חדירות פרי-פורטלית בכבד וחדירת תאי פיטום של האזורים הפריפוליקולריים והפראקוריתיים של בלוטות הלימפה. מצאתי.

הצטברויות של תאי פיטום נצפות בלב, בכליות, בקרום הרירי של מערכת העיכול.

תסמינים של מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

ישנן 4 צורות של מסטוציטוזיס:

• מסטוציטוזיס עורי של הינקות או הילדות המוקדמת, שבה נגעי עור חולפים בהתבגרות, שינויים מערכתיים נעדרים בדרך כלל, והתקדמות להתפתחות של צורה מערכתית היא נדירה ביותר.
• מסטוציטוזיס עורי של מתבגרים ומבוגרים עם נגעים מערכתיים תכופים, שלעתים קרובות מלווה בהפרעות מערכתיות, אך לרוב אינם מתקדמים. רגרסיה ספונטנית אצל מבוגרים, בניגוד לילדים, לא תוארה. לפעמים צורה זו מתקדמת, עוברת למסטוציטוזיס מערכתית עם נזק מתקדם לאיברים פנימיים;
• מסטוציטוזיס מערכתית;
• מאסטוציטוזיס ממאיר (לוקמיה של תאי פיטום) היא צורה נדירה מאוד, המאופיינת בנוכחות של תאי פיטום ממאירים מבחינה ציטולוגית באיברים ורקמות רבים, במיוחד בעצמות ובדם היקפי, עם תוצאה קטלנית מהירה; בדרך כלל לא מלווה בגילויי עור.

אצל יותר ממחצית מהחולים עם מסטוציטוזיס, התלונות מוגבלות לנגעים בעור. כ-1/3 מהחולים מתלוננים על גירוד, התקפי אדמומיות בעור, טכיקרדיה התקפית, ירידה בלחץ הדם, חום תקופתי וכו'.

תסמינים אלו נובעים מפיגור של תאי פיטום והם נצפים בצורות נפוצות של מסטוציטוזיס של העור או האיברים הפנימיים.

במסטופיטוזיס, חמישה סוגים של נגעים בעור מובחנים (כאשר השניים הראשונים מהם נצפו אצל תינוקות ומבוגרים כאחד).

הסוג המקולופפולרי של מסטוציטוזיס, המיוצג על ידי עשרות או אפילו מאות של מקולות ופפולות קטנות בצבע אדום-חום, היפרפיגמנטים ופפולות, אשר לאחר חיכוך (בדיקת Dariae-Unna) מקבלים אופי דמוי אורטיקריה, הוא הנפוץ ביותר.

סוג הגושים המרובים של מסטוציטוזיס מיוצג על ידי מספר צמתים חצי כדוריים צפופים בצבע ורוד, אדום או צהוב, בקוטר 0.5-1 ס"מ עם משטח חלק, לפעמים הצמתים מתמזגים לפלאקים, תופעת Daria-Unna מתבטאת בצורה חלשה, במיוחד ב מבוגרים.

הסיבות המדויקות למחלה אינן מובנות במלואן. תאי מאסט הם תאים הלוקחים חלק בחסינות הסתגלותית.

מאמינים שאורטיקריה פיגמנטוזה (מסטוציטוזיס) היא מחלה גנטית. כלומר, לחלק מהאנשים יש נטייה אינדיבידואלית להצטברות של תאי פיטום ברקמות.

עם זאת, תיאוריה זו לא אושרה על ידי מחקר עד כה.

גורמים ומנגנון התפתחות

כאשר תאי מאסט מופעלים, משתחרר ספקטרום של מתווכים המצטברים בגרגירים.

במקביל, מטבוליטים של הממברנה מסונתזים, כמו גם ציטוקינים דלקתיים, הכוללים:

1. היסטמין;
2. טריפטאז;
3. הפרין;
4. סרוטונין ועוד רבים אחרים.

שחרור של מתווכים הוא שמוביל להתפתחות של מגוון שלם של תסמינים שונים.

התפשטות יתר של תאי פיטום יכולה להיות היפרפלזיה תגובתית או התפתחות גידול.

זה קשור להפרה של קולטני תאי פיטום מסוג c-KIT או לייצור יתר של ליגנדים של קולטנים אלה.

והמוטציה במיקום הגן המקודד לקולטן היא שמשפרת את ההפעלה והביטוי של הקולטן c-KIT על תאי פיטום.

הרפואה המודרנית מאמינה כי הפתוגנזה של מסטוציטוזיס מבוססת על התפשטות משובטית של הקולטן c-KIT.

חלבון הפרוטו-אונקוגן c-KIT הוא קולטן טירוזין קינאז, והליגנד שלו הוא גורם הצמיחה של תאי התורן.

מוטציה בפרוטו-אונקוגן עלולה להוביל לשינוי גידול של תאי פיטום.

הפתולוגיה אינה עוברת בתורשה לעתים קרובות כל כך; בילדות, הביטוי שלה קשור לתהליכים ספונטניים של היפרפלזיה של תאי פיטום הנגרמת על ידי פעולה מוגזמת של ציטוקינים.

גורם ל

תאי מאסט נפוצים כמעט בכל האיברים וממוקמים בסמיכות לכלי הלימפה וכלי הדם, משטחי האפיתל והעצבים ההיקפיים, מה שמאפשר להם לבצע פונקציות הגנה וויסות, וכן להשתתף בתגובות דלקתיות שונות.

הפתוגנזה של המחלה מבוססת על שחרור של מתווכים שונים של תאי פיטום, ביניהם הפרין, היסטמין, לויקוטריאנים וציטוקינים דלקתיים. הסתננות נרחבת לאיבר על ידי תאי פיטום מובילה להפרעות בתפקודיו.

בין הסיבות שיכולות לעורר שחרור של מתווכים ניתן למנות מאמץ פיזי כבד, השפעת חומרים רעילים שונים ממקור כימי או אורגני.

גם באטיולוגיה של המחלה מציינת מוטציה של הגנים המקודדים לקולטן טירוזין קינאז. קיימת תיאוריה על העברת המחלה באופן אוטוזומלי דומיננטי, אם כי לרוב החולים אין היסטוריה משפחתית.

עד כה, לא ניתן היה לזהות את הסיבות המדויקות למסטוציטוזיס. גם מנגנוני היווצרותו אינם ידועים.

מאמינים כי המחלה נגרמת על ידי נגע ספציפי של כרומוזומים והיא תורשתית, אולם בכמחצית מהחולים עם מסטוציטוזיס לא מתגלים מקרים של המחלה במשפחה.

עד כה, הסיבות להתפתחות מחלה זו לא הוכחו.

תאי מאסט נמצאים כמעט בכל איברי גוף האדם. הם ממוקמים קרוב לכלי הלימפה וכלי הדם, משטחי אפיתל ועצבים היקפיים, ובשל כך מבצעים פונקציות הגנה, ויסות ומשתתפים בתגובות דלקתיות.

הוא האמין כי התפשטות משובטים של תאי פיטום ממלאת תפקיד מרכזי בפתוגנזה של מסטוציטוזיס.

הסיבה השכיחה ביותר למסטוציטוזיס במבוגרים היא מוטציה בפרוטו-אונקוגן c-KIT.

במסטוציטוזיס בילדים, מוטציות גנים כאלה נדירות. המחלה אינה משפחתית למעט מקרים נדירים של העברה אוטוזומלית דומיננטית.

מסטוציטוזיס בילדים נובע ממקרים ספונטניים של היפרפלזיה של תאי פיטום, מוטציות בגן c-KIT או מוטציות לא ידועות אחרות.

מאמינים כי הפתוגנזה של המחלה מבוססת על תהליכים פתולוגיים המתפתחים כתוצאה מהתפשטות והצטברות של תאי פיטום (תאי פיטום) עם שחרור שלאחר מכן של מספר תרכובות פעילות ביולוגית מהם.

מסטוציטוזיס מתרחשת בשתי צורות - עורית ומערכתית.

צורות עוריות של מסטוציטוזיס מתרחשות בעיקר בילדים והן נדירות, אין הבדלים בנגע אצל בנות ובנים. לרוב, ילדים מתחת לגיל שנתיים סובלים, רוב מקרי המחלה חולפים באופן ספונטני עד גיל ההתבגרות.

עם זאת, קיימת גם צורה בוגרת - מסטוציטוזיס מערכתית, היא חמורה יותר ואינה נוטה להכחדה עצמית.

הסיבות המדויקות להתפתחות מסטוציטוזיס מערכתית ומנגנוני היווצרותה עדיין אינם ידועים, תיאוריות מועלות על התבוסה של כמה כרומוזומים עם העברת סוג זה של מחלה באופן אוטוזומלי דומיננטי. עם זאת, למחצית מהחולים אין נטייה משפחתית.

סיבה אחת מדוע מופיעה אורטיקריה טרם זוהתה.

יש הנחה שמסטוציטוזיס היא מחלה תורשתית, כלומר פתולוגיה של המנגנון הגנטי.

נכון לעכשיו, פתולוגיה זו נחשבת לרטיקולוזיס, זה נובע מחדירת מסטוציטים לעור.

כלומר, ביטויי המחלה הם תוצאה של חלוקת היסטוציטים ממוצא שפיר וממאיר כאחד.

כמו כן, אורטיקריה משווה לעתים קרובות להיסטיוציטוזיס ולכן מסווגת כגידול הומופואיטי של רקמות ממקור לימפואידי.

יש גרסה המציעה כי מסטוציטוזיס יכול להתבטא בזיהום, שיכרון ודלקת של כל לוקליזציה.

מכיוון ששגשוג תאי פיטום גדל באזורים הפגועים, כל חשיפה לחומרים מפעילים גורמת לדה-גרנולציה של תאים, ולאחר מכן לשחרור היסטמין.

סוכנים אלה יכולים להיות:

• נוגדנים;
• תרופות;
• מוצרים;
• קרני UV;
• חמים וקרים.

מִיוּן

בהתבסס על מאפיינים קליניים, ישנן ארבע צורות של המחלה:

ישנן את הצורות הבאות של המחלה:

• מסטוציטוזיס עורי בילדות המוקדמת. מתפתח במהלך השנים הראשונות לחייו של הילד. הוא מאופיין בהיעדר מוחלט של נגעים של איברים פנימיים. בגיל ההתבגרות המחלה חולפת. במקרים נדירים, צורה זו של המחלה הופכת למסטוציטוזיס מערכתית;
• מסטוציטוזיס עורי אצל מתבגרים ומבוגרים. עם צורה זו של המחלה, תאי פיטום חודרים הן לעור והן לאיברים הפנימיים: הלב, הכבד, הקרום הרירי של מערכת העיכול, הטחול והכליות. יחד עם זאת, שינויים באיברים הפנימיים הם קבועים ואינם מתקדמים עם הזמן. לפעמים מסטוציטוזיס עורי יכול להפוך למערכתית.
• מסטוציטוזיס מערכתית. הוא מאופיין בנזק מתקדם לאיברים פנימיים ושינויים בעור. גילויי עור עשויים להיות נוכחים או לא. צורה זו של המחלה נצפית ב-10% מהמקרים של מסטוציטוזיס עורי.
• מסטוציטוזיס ממאיר. צורה זו של המחלה קשורה לממאירות של תאי פיטום החודרים לרקמות ואיברים פנימיים, מה שמוביל למוות מהיר של החולה. ביטויי עור נעדרים בדרך כלל.

הבחנה בין מסטוציטוזיס עורי וסיסטמי. הצורה העורית אופיינית יותר לילדים, ובמטופלים מבוגרים היא מאובחנת לעיתים רחוקות ביותר.

בפרקטיקה הקלינית, הזנים הנפוצים ביותר הם:

צורות אלו של מסטוציטוזיס עורי עשויות להתקיים במקביל. הם ידועים גם בשם אורטיקריה פיגמנטוזה, המופיעה ב-60-80% מהמקרים. הצורה הבודדת היא הרבה פחות שכיחה (10-35%). הסוג הנדיר ביותר הוא מסטוציטוזיס טלנגיאקטטי.

למסטוציטוזיס שתי צורות - עורית ומערכתית.

ישנם מספר סוגים, צורות ודרגות של מסטוציטוזיס. יש צורך להבחין ביניהם כדי להספיק לספק את הסיוע הדרוש בזמן.

עם mastocytosis של הצורה העורית (ולפעמים מערכתית), חמישה סוגים של נגעים אפידרמיס מובחנים.

1. בּוֹדֵד. משפיע על תינוקות. זה מאופיין בנוכחות של ניאופלזמות בודדות על עור הזרועות, הצוואר או הגו. במקרים מסוימים, ישנם מספר גושים - מקסימום ארבעה. הם מרגישים כמו גומי למגע. עם נזק מכני, הם מתכסים בבועות. פני השטח של הגושים חלקים או מקומטים. הקוטר יכול להגיע ל-50 מילימטרים. ברוב המקרים, הבליטות אצל ילד נעלמות בפתאומיות, ומשאירות מאחוריהן "מטבלים" מקומטים על העור.
2. קִטרִי. מספר רב של גבשושיות חלקות (לעתים נדירות) בעלות צורה קמורה בקוטר של עד סנטימטר אחד מופיעות על העור. כלבי הים הם צהבהבים, ורודים או אדומים. במקרים מסוימים, יש חיבור של מספר גושים, וכתוצאה מכך נוצרים פלאקים.
3. מקולופפולרי. האפידרמיס מכוסה בכתמים כהים רבים או גושים קטנים. לתצורות חומות אדומות יש צורה ברורה. עם נזק מכני, הם מבעבעים, ואז הפיגמנט אורטיקריה דומה מאוד לזה הרגיל.
4. אריתרודרמי. הנגעים על העור הם בצבע חום-צהוב ומוצקים במרקם. הגדלים שלהם גדולים, הקצוות לא אחידים והגבולות מוגדרים בבירור. לרוב, גושים מופיעים מתחת לבתי השחי ובקפלי העכוז. הם מפריעים למטופל עם גירוד חמור, וסדקים ופצעים הופכים לתגובה לשריטות. לעיתים נגעי העור הופכים רציפים ומקבלים גוון אדמדם.
5. טלנגיאקטטי. לרוב זה משפיע על נשים בוגרות. זה מאופיין על ידי היווצרות של כתמים חומים אדומים על העור. המקומות העיקריים של נקע: חזה וגפיים. הצורה והגודל של הכתמים עשויים להשתנות. החיכוך מביא לשלפוחיות. האזורים הפגועים מגרדים לעתים קרובות. במקרים מסוימים, התהליך הפתולוגי מועבר לעצמות.

על פי הממצאים של ארגון הבריאות העולמי, נבדלים הסוגים הבאים של מסטוציטוזיס:

• מסטוציטוזיס עורי;
• מסטוציטוזיס סיסטמי אינדולנטי (איטי);
• מסטוציטוזיס מערכתית אגרסיבית;
• מסטוציטוזיס מערכתית הקשורה לפתולוגיות המטולוגיות;
• מסטוציטוזיס מערכתית לויקמית;
• מסטוציטומה חוץ עורית;
• סרקומה של תאי מאסט.

מסטוציטוזיס בתמונה בילדים

תצורות כאלה הן די שמנות, ולכן המחלה מסווגת כסוג של גידול. היא מופיעה ללא קשר למין, אך קלינית מתרחשת לרוב בילדים במהלך השנתיים הראשונות לחיים.

הגרסה המערכתית של המחלה מתרחשת בדרך כלל אצל מבוגרים, בעוד שילדים חשופים בעיקר למסטוציטוזיס עורי. האחרון נקרא גם אורטיקריה פיגמנטוזה.

בהתאם לאופי מהלך המחלה, נבדלות מספר צורותיה, שכל אחת מהן דורשת טיפול מסוים:

1. סוג תינוק. אופייני לילדים מתחת לגיל שנתיים. זוהי הופעת כתמים אדומים גדולים על עורו של ילד, אשר נעלמים עם הזמן. סוג זה של מסטוציטוזיס אינו הופך לתהליך מערכתי ואינו מהווה סכנה מיוחדת לאורגניזם הגדל.
2. אפשרות בודדת. זה מאופיין על ידי היווצרות של mastocytes, שהם נגעים. עם זאת, הם יהיו מוגבלים רק לכמה אזורים, הנקראים צמתים. אין המשך מערכת.
3. הצורה העורית, האופיינית לילד בגיל ההתבגרות ולמבוגר, מתפתחת לרוב למערכתית, אם כי במקרה זה אין התקדמות חזקה. אבל אין לצפות לריפוי מלא עם סוג זה של מסטוציטוזיס.
4. הסוג הרביעי הוא צורה עורית מסוג מסובך, שהופכת למערכתית עם התקדמות לאחר מכן. זה מתבטא בתבוסה של איברים פנימיים.
5. מסטוציטוזיס מסוג מערכתי, אשר בהכרח ישפיע לא רק על רקמות חיצוניות, אלא גם על איברים פנימיים. מצריך השגחה רפואית קפדנית וטיפול מתמיד.
6. לוקמיה של תאי פיטום היא צורה ממאירה של מחלת דם. סוג זה של מחלה מאופיין במהלך מהיר ובפרוגנוזה לקויה עבור החולה לעתיד.

למסטוציטוזיס, תלוי אם היא עורית או מערכתית, יש סימנים וסוגי מראה ספציפיים משלה, כמו גם אפשרויות טיפול אפשריות או טיפול תומך.

אין טעם לדבר על הגורמים למחלה, שכן עדיין לא ניתן היה לקבוע אותם ברמה הרפואית.

התיאוריה הנפוצה ביותר היא שהכרומוזומים נפגעים, וכתוצאה מכך העברת המחלה מתרחשת אך ורק ברמה הגנטית.

תכונות מסוג מערכת

ב-60% מהמקרים מציינת מחלה איטית, וב-40% - אגרסיבית. המחלה ברוב המקרים מאופיינת בהיווצרות של מספר רב של כתמים ופריחה פפולרית, אשר בתחילה בעלות גוון כחלחל-ורוד, ולאחר מכן גוון חום-חום.

גודל הפריחות קטן, וקווי המתאר מעוגלים. כתמים ופפולות מתבטאים בהתקפים מרובים אופייניים, שביניהם יש תקופות קצרות של הפוגה.

פחות נפוץ, צמתים חום-צהובים בגודל אפונה או אפילו מעט יותר עשויים להופיע על גופו של המטופל. צמתים יכולים להתמזג זה עם זה, וליצור קונגלומרטים מוצקים מאוד. במיוחד לעתים קרובות היתוך כזה יכול להתרחש בקפלי הגוף.

במקרים מסוימים נוצרים מוקדים מפוזרים עם גבולות ברורים. ככל שהגודל והמספר הכולל של הנגעים הללו גדלים, עלולה להיווצר אריתרודרמה.

ביטויים אחרים של מסטוציטוזיס כוללים:

כאשר הם נחשפים לפריחה של גירויים פיזיים (חום, לחץ, חיכוך), הם רוכשים פיגמנטציה אדומה בהירה, נפיחות. במקרה זה, למטופל יש תחושה גוברת של גירוד. התגובה האופיינית של פריחות בעור נקראת תופעת Darier-Unna.

מסטוציטוזיס עורי משפיע בעיקר על העור. במקרה זה, התסמינים הבאים נצפים:

אדמומיות של העור;

גירוד בעור;

לחץ מופחת;

עלייה תקופתית בקצב הלב;

עלייה תקופתית בטמפרטורת הגוף.

מסטוציטוזיס סיסטמי משפיע על:

רקמת עצבים;

טחול (הוא גדל בגודלו);

מח עצם (תאים נורמליים במח העצם מוחלפים בתאי פיטום, נוצרת לוקמיה);

כבד (הכבד מתרחב, מתעבה ומופיעים בו צמתים סיביים);

מערכת העיכול (מופיעים שלשולים ונגעים כיבים);

נוצרות מערכת השלד (אוסטאופורוזיס (ריכוך העצמות) ואוסטאוסקלרוזיס (רקמת העצם מוחלפת ברקמת חיבור), מופיעים כאבי עצמות);

בלוטות לימפה (עלייה והופעה של תחושות כואבות).

במקרה של מחלה מסוג זה, התאים החדשים שנוצרו של האיברים הפנימיים נפגעים. במקרה זה, נזק לעור על ידי תופעות כאלה עשוי להיעדר.

הסימנים לסוג מערכתי של מחלה הם כל שינויים מבניים בהם המובילים להשלכות שליליות ולעתים קרובות בלתי הפיכות:

תסמינים

בצורת העור של המחלה, העור מושפע בעיקר ותסמינים עיקריים כמו גירוד, דפיקות לב, אדמומיות בעור, ירידה בלחץ ועלייה תקופתית בטמפרטורת הגוף.

מסטוציטוזה עורית מאופיינת בחמישה סוגים עיקריים של נגעי עור:

מחצית מהחולים שאובחנו עם מסטוציטוזיס מתלוננים רק על נגעים בעור. עם נזק לאיברים הפנימיים, התסמינים כוללים ירידה תקופתית בלחץ הדם, אדמומיות התקפיות של העור, גרימת גירוד.

כמו כן ביטוי של המחלה הוא טכיקרדיה התקפית.
.

ניתן לקבץ חדירות מתאי פיטום האופייניים למסטוציטוזיס במגוון שכבות של העור. בהתאם לכך, קיימות מספר וריאנטים קליניים של הסימפטומים של נגעי עור במסטוציטוזיס:

כמחצית מהחולים שמאובחנים עם אורטיקריה פיגמנטוזה הולכים לרופא רק עם תלונות על מצב העור. עם זאת, לפעמים נצפים התסמינים הבאים:

• ירידה בלחץ הדם מסיבות לא ידועות;
• עלייה בלתי סבירה לכאורה בטמפרטורת הגוף;
• התקפות של טכיקרדיה התקפית;
• התקפי גירוד עם אדמומיות של העור בו זמנית.

סימנים כאלה מעידים על נזק לאיברים פנימיים.

הסימן הראשון והמובהק למסטוציטוזיס הוא היווצרות מוקדי דלקת על העור. הם יכולים להיות מקומיים או להשפיע על אזורים גדולים בגוף.

אדמומיות עולה מעל הרמה הכללית של העור, היפרמית, מגרדת וכואבת. בנוסף, המטופל מבחין בתסמינים אחרים:

• ירידה בלחץ הדם.
• תנודות בטמפרטורת הגוף.
• הפרעת קצב.

סימנים אלו באים לידי ביטוי אצל ילדים ומבוגרים עם מהלך לא מערכתי. אם מסטוציטוזה הופכת מערכתית, איברים ומערכות מושפעים:

• מערכת עיכול. העיכול מופרע, כיבים בקיבה, תריסריון עשויים להופיע.
• עצמות. הנגע נצפה בצורה של אוסטאוסקלרוזיס ואוסטיאופורוזיס. יש הפרות ניכרות של מבנה רקמת העצם, אדם מודאג מכאב, חוסר האפשרות של תנועה נורמלית.
• כָּבֵד. במהלך הבדיקה, הרופא מזהה עלייה באיבר, כמו גם היווצרות של גושים עליו.
• טְחוֹל. יש גם עלייה ניכרת.
• בלוטות הלימפה. יש עלייה, יש כאב במישוש.
• מח עצם. התבוסה שלו יכולה לשמש אות להתפתחות של צורה ממאירה, שכן היא מותקפת על ידי תאי תורן. שינויים ניווניים כאלה מובילים בהכרח ללוקמיה.

חָשׁוּב. שינויים אלו בתפקוד האיברים הפנימיים מתגלים במהלך בדיקה מלאה, אותה על כל מטופל לעבור אם יש חשד למסטוציטוזיס.

עם מסטוציטוזיס עורי ומסטוציטוזיס סיסטמי, התמונה הסימפטומטית שונה. הצורה הראשונה מאופיינת ב:

אצל מבוגרים, מסטוציטוזיס סיסטמי שכיח יותר מהצורה העורית.

רוב מקרי המחלה הם פתולוגיות שאינן קשורות למחלות המטולוגיות, אולם לעיתים מזוהה מסטוציטוזיס אגרסיבי בחולים, לרוב ללא ביטויים של לוקליזציה של העור.

התסמינים תלויים בלוקליזציה של אתרי התפשטות תאי פיטום ושחרור מתווכים.

זה כולל:

• אנגיואדמה;
• שִׁלשׁוּל
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• כאב בטן;
• סומק (אדום חד של העור בחצי העליון של הגוף והפנים);
• בחילות והקאות;
• חוסר ספיגה;
• סִרפֶּדֶת;
• הִתעַלְפוּת;
• תסמינים דמויי אסטמה;
• אנפילקסיס;
• כיב קיבה ו (או) 12 כיב תריסריון.

תסמינים אלו עשויים להופיע בפתאומיות או לחלוף זמן רב עד להתפתח.

חולים מאופיינים בהתקפות של אנפילקסיס עם עקיצות חרקים, נטילת תרופות מסוימות.

תגובת יתר לתנודות טמפרטורה או נהלי מים אפשריים גם כן.

עקב ייצור יתר של הפרין, הסימפטומים עשויים לכלול גם דימום מהאף, הקאות מדממות, אכימוזה ומלנה.

כמו כן, לחולים יש אוסטאופורוזיס עקב הפעלת אוסטאוקלסטים בהשפעת הפרין.

עם מסטוציטוזיס עורי, זה בעיקר העור שסובל, למרות שהסיבה נעוצה דווקא בשינוי בהרכב הדם. התסמינים העיקריים של הצורה הקלה ביותר של מחלה חמורה זו אצל ילד ומבוגרים הם:

• אדמומיות חמורה של אזורים בודדים;
• גירוד בעור, בדומה לאלרגי;
• הפחתת לחץ;
• התקפות של פעימות לב מואצות, תנועות קצב;
• עלייה בטמפרטורה המתרחשת באופן אקראי וללא סיבה נראית לעין.

אבחון

הבסיס לאבחון מסטוציטוזיס הוא הביטויים הקליניים של המחלה ואיתור מספר רב של תאי פיטום על העור והרקמות. נעשה שימוש במכלול של שיטות מחקר מעבדתי ומכשירי - בדיקות דם, ביופסיה של העור, איברים פגועים ומח עצם, ניתוח כרומוזומלי לקביעת חריגות, בדיקת רנטגן של עצמות, MRI, אולטרסאונד ו-CT של איברים פנימיים, שיטות אבחון אנדוסקופיות. .

הבסיס לאבחון הצורה העורית של מסטוציטוזיס הוא חקר הביטויים הקליניים. כדי לבצע אבחנה, מבוצעת בדיקת Darier-Unna.

התנהגות בדיקת הדם מגלה ריכוז גדול של תאי פיטום ומוצרים המשתחררים כתוצאה מהתהליכים החיוניים שלהם - טריפטאז, היסטמין.

ניתן לרשום ביופסיה של הרקמות המושפעות ובדיקה היסטולוגית שלהן. בנוסף, החולה עשוי להיות מופנה לצילום רנטגן של העצמות או MRI של רקמת העצם.

אם יש חשד לפגיעה באיברים פנימיים, נקבעים אולטרסאונד ושיטות מחקר מודרניות אחרות. כאשר מערכת העיכול מושפעת ממסטוציטוזיס, יש צורך בשיטות מחקר אנדוסקופיות.

רופא עור חושד בחולה במסטוציטוזיס לאחר בדיקה לאיתור תופעת Darier-Unna. אישור האבחנה של מסטוציטוזיס כולל מינוי מחקרים נוספים. מתבצעת ביופסיה של יסודות העור, החומר נשלח לבדיקה היסטולוגית. המדגם נבדק לאיתור הצטברויות של תאי פיטום ואופי הקיבוץ שלהם. אם השכבות העליונות של הדרמיס חודרות, אז מאובחן סוג מקולופפולרי או טלנגיאקטטי של מסטוציטוזיס. אם ההסתננות משפיעה לא רק על שכבה אחת של הדרמיס, אלא משתרעת על הכל, אז זהו סוג נודולרי של מסטוציטוזיס. עם חדירת העור והרקמות התת עוריות, מאובחן סוג בודד של מחלה. חדירות דמויי סרט הם מאפיין רהוט של הגרסה האריתרודרית של מסטוציטוזיס.

לצורך אבחנתו נעשה שימוש גם בבדיקת דם קלינית, החומר נבדק לנוכחות עלייה במספר הבזופילים והנויטרופילים עם תזוזה חדה בנוסחת הלויקוציטים שמאלה.

התבוסה של מסטוציטוזיס של האיברים הפנימיים של המטופל מאובחנת ונבדקת באמצעות טכניקות אולטרסאונד. אברי הבטן נבדקים, נוכחות או היעדר טחול וכבד מוגדלים של המטופל נקבעת.

צילומי רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת יכולים לזהות אוסטאופורוזיס או אוסטאוסקלרוזיס - הפרעות ובעיות ברקמת העצם.
.

האבחנה המבדלת מתבצעת על מנת להפריד מסטוציטוזיס מנמשים, יבלות פיגמנטיות, קסנתומה. אצל תינוקות מתבצעת בידול של מסטוציטוזיס עם פמפיגוס, פויקילודרמה של רותמונד-תומסון.

יש להבדיל בין מסטוציטוזיס לאותן מחלות, שתסמיניהן כוללים גם עלייה בתאי פיטום וחדירתם. מחלות כאלה הן dermafibroma, לימפומה, hemangioma, lymphogranulomatosis.

כדי לאשר את האבחנה של "מסטוציטוזיס", הרופא בוחן את התמונה הקלינית של נגעים בעור. קודם כל, מתבצעת בדיקת Darier-Unna, המורכבת מגירוי האזור החולה על מנת לקבוע אם מופיעות שם בועות בתגובה לפעולה מכנית או לא.

עם תגובה חיובית ומסטוציטומה בודדת, לא מבוצעים מחקרים נוספים. עם מסטוציטומה מרובת, הרופא ימשיך לבדוק את המטופל.

בדם של חולה הסובל ממסטוציטוזיס נמצא רמה גבוהה של תאי פיטום, טריפטאז והיסטמין (תוצרי הפסולת שלהם).

במקרים מסוימים מתבצעת ביופסיה של רקמות חשודות וניתוח היסטולוגי של גרידות. אם הרופא מניח כי מהלך המחלה השפיע על מצב האיברים הפנימיים של אדם, הוא רושם צילום רנטגן של העצמות, אולטרסאונד ומחקרים אנדוסקופיים.

האבחנה נעשית על בסיס תסמיני המחלה, בדיקת Darier-Unna חיובית וכן ביסוס נוכחות של עלייה בתאי פיטום בנגעים.

חולים עם חשד למסטוציטוזיס מקבלים בדיקת שתן לקביעת רמת ההיסטמין בו.

כדי לאשר את האבחנה, מתבצעת ביופסיה של העור. עם מסטוציטוזיס, בדיקה היסטולוגית מגלה הסתננות, שהן הצטברויות של תאי פיטום.

במקרה של מסטוציטוזיס טלנגיאקטטי או מקולופפולרי, תאי פיטום חודרים לשכבות העליונות של העור. במקרה של מסטוציטוזיס נודולרי, תאי פיטום יוצרים חדירות צפופים הלוכדים את כל שכבות העור.

בנוכחות מסטוציטים וצמתים בודדים, החדירה משתרעת גם לתוך הרקמה התת עורית. עם מסטוציטוזיס אריתרודרמי, נוצרות חדירות דמויות סרט של תאי פיטום, הממוקמים בשכבה העליונה של העור.

מאסטוציטוזיס מערכתית מאובחנת על ידי קביעת מטבוליט ההיסטמין, 1-methyl-4-imidazoleacetic acid.

כמו כן, אם יש חשד למסטוציטוזיס, ניתן לרשום אולטרסאונד בטן, בדיקת רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת.

מסטוציטוזיס מובחן עם נמשים, נבי פיגמנט, lentiginosis.

יש להבחין בין אלמנטים נודולריים ופפולאריים לבין דרמטופיברומות, קסנתומות, נונוקסנטואנדותליומה, היסטיוציטוזיס X.

האבחנה המבדלת של מסטוציטוזיס מתבצעת גם עם מחלות המלוות בעלייה במספר תאי הפיטום (מסטוציטופלזיה תגובתית, המנגיומה, לימפומה, דרמטופיברומה, לימפוגרנולומטוזיס ועוד).

האבחנה מבוססת על ההיסטוריה, הבדיקה הגופנית והממצאים ההיסטולוגיים.

בנוסף, רצוי לערוך מחקר של מח העצם וכן בדיקת דם לרמת האנזים טריפטאז. אינפורמטיביות הן גם שיטות מחקר כמו אולטרסאונד של איברי הבטן וצילום רנטגן של החזה.

אם יש חשד למעורבות בתהליך הפתולוגי של בלוטות הלימפה, יש צורך להשתמש ב-CT פליטת פוזיטרונים.

אורטיקריה פיגמנטוזה מאובחנת על ידי בדיקה ראשונית ותשאול, אך לרוב מבצעים ביופסיית עור כדי לאשר את האבחנה.

כל אחד מסוגי התפתחות הפתולוגיה מאופיין בסוגים שונים של הפצה של מסתננים באפידרמיס.

בצורה הבודדת, מסתננים אף מתרחבים לרקמה התת עורית, ובצורה האריתרודרית הם מצטברים בעיקר בשכבות פני השטח.

על מנת להבהיר את האבחנה, נקבעות בדיקות דם ושתן.

ניתן לרשום בדיקת אולטרסאונד של האיברים הפנימיים, ובמקרים מסוימים, טומוגרפיה ממוחשבת של העצמות, שכן עם מסטוציטוזיס, תיתכן פגיעה באיברים הפנימיים וברקמת העצם.

ישנן מספר תצורות עור ומחלות שונות בעלות ביטויים חיצוניים דומים או שנותנות תוצאות בדיקה דומות. לכן, האבחנה של מסטוציטוזיס היא לרוב מורכבת.

בסיס האבחון הוא ביטויים קליניים ואיתור מספר רב של תאי פיטום ברקמות ובעור.

קודם כל, הם בודקים את הדם, וחושפים בו שינויים בפורמולה, מספר רב של תאי פיטום והתוצרים המטבוליים שלהם (היסטמין וטריפטאז).

בצע ביופסיה של העור, האיברים ומח העצם עם קביעת שפע תאי הפיטום, קבע את סוג וחריגות התפתחותם (במיוחד גידול).

ניתוח כרומוזומלי מתבצע עם קביעת חריגות הקשורות במיוחד לכרומוזומים ה-11 וה-20, לעתים רחוקות יותר ה-5 וה-7.

בנוסף, מבוצעת צילום רנטגן של העצמות כדי לקבוע את רמת הנזק לתאים, כמו גם צפיפות ו-MRI של רקמת העצם.

כדי לאבחן הפרעות באיברים הפנימיים, מבצעים אולטרסאונד ו-CT, במיוחד עבור הכבד או הטחול. במקרה של פגיעה במערכת העיכול יש צורך בשיטות אבחון אנדוסקופיות.

לאבחון מסטוציטוזיס בודקים דם, מסטוציטוזיס מצביע על נוכחות בדם של תאי פיטום רבים וכן טריפטאז והיסטמין שהם תוצרי הפסולת שלהם.

כדי לקבוע את מספר, סוג ודרגת ההתפתחות של תאי הפיטום, מתבצעת ביופסיה של העור, מח העצם ואיברים מושפעים אחרים.

כדי לזהות כל חריגות בטחול או בכבד, מבצעים KG ואולטרסאונד. עם נגעים של מערכת העיכול, אנדוסקופיה משמש.

אנשים מסוימים, לאחר שמצאו בליטות ושלפוחיות על העור שלהם, לוקחים אותם לגילויי אורטיקריה ומנסים לטפל במחלה זו בעצמם. הם למעשה עושים אבחנה על סמך תמונה מהאינטרנט, ומוצאים שם את התרופות.

התנהגות כזו היא מאוד חסרת אחריות ביחס לבריאותו של האדם עצמו. אם יש סימני אזהרה, יש לפנות לרופא ולעבור בדיקה.

על מנת לאבחן את המחלה, לרוב נקבעות בדיקות דם, המראות על נוכחות או היעדר תאי פיטום; מבוצע מחקר כרומוזומלי, כמו גם ביופסיית עור.

כשיטות נוספות, לעתים קרובות נעשה צילומי רנטגן ו-MRI של העצמות. כדי לזהות את מידת הנזק לאיברים בצורה הפנימית של פתולוגיה, מבוצע אולטרסאונד של הכבד, הטחול וכו'. בדיקת שתן היא חובה.

למרבה הצער, לעיתים רחוקות ניתן לזהות את המחלה בשלב מוקדם. לרוב, חולים מבקשים עזרה כאשר מופיעים ביטויים קליניים רציניים.

ללא בדיקות מעבדה, מומחה אינו יכול לבצע אבחנה מדויקת. קודם כל, דם נלקח לניתוח.

חשוב לזהות שינויים בנוסחה, נוכחות של מספר רב של תאי פיטום, כמו גם את התוצרים המטבוליים שלהם. כמות גדולה של היסטמין בדם המטופל יכולה להתריע למומחה.

בדיקת דם היא שיטה חובה לאבחון מסטוציטוזיס

כדי לקבוע את נוכחות מסטוציטוזיס בגוף מאפשר מחקר של איברים עבור נוכחות של חדירת תאי פיטום. אולי זה תלוי באיבר שעל פי החשד מושפע מהמחלה. בהקשר זה, נבדלות האפשרויות הנפוצות ביותר הבאות לשיטות אבחון:

1. מחקר עור. מבוצעת בדיקת Darya-Unna, בנוסף, חוקרים נגעים לעלייה בתאי פיטום. עם זאת, טכניקה זו אינה שלמה אם האזור הנתון למסטוציטוזיס חווה נזק מכני כלשהו.
2. מחקר שתן. כאן הדבר החשוב ביותר הוא זיהוי עלייה בהיסטמין בשתן. עם זאת, גם תהליכים דלקתיים אחרים יכולים לתרום לצמיחתו.
3. מחקר דיפרנציאלי. יש מחקר ישיר של ניאופלזמות על העור על מנת להשוות אותם עם פיגמנטציה אפשרית אחרת.
4. ביצוע ניתוח מולקולרי של תאי מח עצם המתקבלים בדקור.

מחקר רפואי מודרני כרוך בשימוש באפשרויות שונות לבדיקות מעבדה, שבאמצעותן אתה יכול לא רק לזהות מסטוציטוזיס, אלא גם לזהות את הסיבה לה.

יַחַס

אם מסטוציטוזיס בילדים אינו מלווה בסימפטומים מערכתיים כלשהם, אז זה אינו זקוק לטיפול, שכן יש לו נטייה מצוינת לריפוי עצמי לפני גיל ההתבגרות.

המחלה מטופלת על ידי המטולוגים ומטפלים, אין כיום שיטות טיפול ספציפיות, לכן נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי. הטיפול במסטוציטוזיס מבוסס בעיקר על שימוש באנטי-היסטמינים, המדכאים ייצור חומרים פעילים ביולוגית על ידי תאי פיטום.

בצורות מורכבות ובמהלך חמור של המחלה, השימוש בטיפול PUVA מצוין. נדרשת התערבות כירורגית בצורה של הסרת הטחול לצורה מפוזרת מערכתית.

הפרוגנוזה לטיפול במסטוציטוזיס נקבעת על פי צורת המחלה ומידת הנזק לאיברים הפנימיים.

בנוסף לפריוקטין (אנטגוניסט של היסטמין וסרוטונין), נרשמים אנטיהיסטמינים, גלוקוקורטיקוסטרואידים, רספין ותרופות סינתטיות נגד מלריה. ניתן להסיר צמתים בודדים בניתוח.

עד כה, לא נוצרו משטרי טיפול ספציפיים למסטוציטוזיס, ולכן נקבע טיפול סימפטומטי לחולים. הטיפול צריך להיות מכוון לדיכוי ייצור חומרים פעילים על ידי תאי פיטום. לטיפול בחולים עם מסטוציטוזיס משמשים:

1. אנטיהיסטמינים - טבגיל, סופרסטין וכו'.
2. חומרים המייצבים את מצב ממברנות תאי הפיטום - קטוטיפן, נתרן נדוקרומיל וכו'.

נכון להיום, קיימת תיאוריה לגבי יעילותם של אלפא-אינטרפרונים בטיפול במסטוציטוזיס, אולם טכניקה זו לטיפול בלוקמיה מאסט עדיין בפיתוח.

בהיעדר השפעת השימוש באנטי-היסטמינים ובמקרים חמורים של מסטוציטוזיס, נעשה שימוש בטיפול PUVA. שיטת טיפול זו מאפשרת לך להפחית את מספר הפריחות על העור. ככלל, מומלץ 25 מפגשים עם מנה בודדת של 3-5 J/cm2.

בצורה מערכתית של מסטוציטוזיס, יש צורך בשימוש בציטוסטטים, בצורה הבולוסית, קורטיקוסטרואידים יעילים.

כאשר הטחול מושפע ממסטוציטוזיס, לעיתים משתמשים בהסרה של איבר זה. לפעמים הסרה כירורגית של mastocytes בודדים היא prescribed.

נכון לעכשיו, אין משטר טיפול יעיל מספיק למסטוציטוזיס, למרות העבודה הפעילה בכיוון זה.

טיפול בשיטות עממיות

בנוסף למשטר הטיפול שנקבע על ידי הרופא, אתה יכול ליישם את השיטות המומלצות על ידי מרפאים מסורתיים.

דבקון לבן יכול לעזור בטיפול במסטוציטוזיס. יש צורך לקחת כפית של עלים מיובשים ומרוסקים של הצמח, לשפוך מים רותחים קרים ולהשאיר למשך יום. את העירוי שנוצר יש לסנן ולשתות לחלוטין. אתה צריך להכין את העירוי פעם ביום.

מסטוציטוזיס מטופל על ידי המטולוגים ומטפלים. נכון לעכשיו, אין שיטות טיפול ספציפיות, אך נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי, שמטרתו לדכא את הייצור של חומרים פעילים ביולוגית על ידי תאי פיטום.

אנטיהיסטמינים כוללים Zodak, Tavegil, Suprastin או האנלוגים שלהם, מייצבי ממברנה על תאי פיטום - Nedocromil Sodium, ketotifen.

משתמשים במינונים קטנים של methylprednisolone ו-cyclosporine.
.

בטיפול במסטוציטוזיס משתמשים גם בתרופות אנטי דלקתיות, ציטוסטטים וקורטיקוסטרואידים. משטר הטיפול וטווח היישום של התרופות הנבחרות תלויים בסוג המסטוציטוזיס וביטוייה. עם זאת, יעילות הטיפול עדיין לא גבוהה.

ניתן להסיר ניאופלזמות נפרדות בניתוח.

הפרוגנוזה לצורה העורית של מסטוציטוזיס היא חיובית, לצורה המערכתית היא יכולה להיות שונה, וללוקמיה של תאי פיטום היא שלילית ביותר.

בשל היעדר נתונים על הגורמים הגורמים למחלה זו, לא נוצרו שיטות ספציפיות לטיפול בה, ומצב החולים מתוקן בעזרת טיפול סימפטומטי. המטרה העיקרית של הטיפול היא הפחתת פעילות תאי הפיטום. לשם כך, המטופל רושם:

1. תרופות אנטי-אלרגיות: Tavegil, Diazolin, Suprastin וכו'.
2. תרופות שהמרכיבים הפעילים שלהן מייצבים את הטון של הממברנות של תאים מזיקים.
3. טיפול PUVA אם לוקחים אנטיהיסטמינים לא מביא לתוצאה הצפויה. הליך זה מאפשר לך להשיג הפחתה משמעותית במספר הכתמים על העור. לשם כך, 25 מפגשים מבוצעים עם מנה בודדת של עד 5 J / cm².
4. הצורה המערכתית של המחלה מדוכאת על ידי ציטוסטטים, וקורטיקוסטרואידים הוכיחו את עצמם היטב במאבק נגד מסטוציטוזיס בולוס.
5. ניתן להסיר טחול חולה קשה. לפעמים, מסטוציטומות גדולות בודדות נכרתות על ידי התערבות כירורגית.

בטיפול במסטוציטוזיס משמשים:

• פריאקטין;
• תרופות אנטי-אלרגיות;
• מעכבי סרוטונין;
• תרופות אנטי דלקתיות (איבופרופן, דיקלופנק);
• טיפול PUVA.

מסטוציטוזיס סיסטמי מטופל באמצעות ציטוסטטים, צורות בוריות של המחלה - עם קורטיקוסטרואידים.

מסטוציטומות בודדות מוסרות בניתוח.

אך יש לציין כי לשיטות הקיימות כיום לטיפול במסטוציטוזיס אין לעתים קרובות את האפקט הטיפולי הראוי.

לפיכך, מסטוציטוזיס היא מחלה שברוב המקרים יש לה פרוגנוזה חיובית, למעט מסטוציטוזיס מערכתית וממאירה, שאם הגוף מדולדל מאוד, עלולה להיות קטלנית.

מסטוציטוזיס של ילדים, ככלל, נפתר באופן ספונטני על ידי גיל ההתבגרות. כדי למנוע את התפתחות המחלה, יש צורך למנוע את ההשפעה על הגוף של גורמים המפעילים דה-גרנולציה של תאי פיטום (קור, חום, תרופות מקבוצת המורפיום-אופיום, חומצה אצטילסליצילית, פציעה).

נכון לעכשיו, טיפול פתוגני יעיל לא פותח.

תכשירים פרמקולוגיים

כסוכנים סימפטומטיים, מינוי אנטיהיסטמינים (Diazolin, Tavegil, Suprastin, Fenkarol, Zaditen) מצוין.

טיפולים אחרים

פוטוכימותרפיה מיועדת לחולים שאובחנו עם מסטוציטוזיס עורי.

לאחר אבחנה מדויקת, אורטיקריה פיגמנטוזה דורשת טיפול מורכב בהנחיית מומחה. תרופות משומשות המפחיתות את ייצור הסרוטונין, אנטי דלקתיות, קורטיקוסטרואידים, ציטוסטטים ותרופות אנטי-אלרגיות.

לעיתים עשוי להידרש ניתוח להסרת תא התורן.

המחלה היא לעתים קרובות בלתי פתירה, לפעמים יש צורך להגביל את עצמה לטיפול סימפטומטי, טיפול אימונומודולטורי ואמצעי מניעה.

שימו לב: אנשים שאובחנו עם אורטיקריה פיגמנטוזה צריכים להיות זהירים בכל הליכים תרמיים, כולל שיזוף וביקורים בסאונה, מכיוון שהם יכולים לעורר החמרה של המחלה.

המחלה מטופלת על ידי מטפלים והמטולוגים.

שיטות טיפול ספציפיות טרם פותחו, נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי המדכא את הייצור של חומרים פעילים ביולוגית על ידי תאי פיטום:

• אנטיהיסטמינים - suprastin, tavegil, zodak ואנלוגים.
• מייצבי ממברנה על תאי פיטום - נדוקרומיל נתרן, קטוטיפן.
• ישנם נתונים על פעילות אלפא-אינטרפרון, אך עד כה השיטה נמצאת בפיתוח.

Cyclosporins ו methylprednisolone משמשים גם במינונים קטנים.

אך עד כה, יעילות הטיפול נמוכה.

השימוש בטיפול PUVA מיועד למסטוציטוזיס חמור או עמידות לתרופות אנטי-אלרגיות. טיפול PUVA מסייע בהפחתת פצעונים. מומלצים 25 מפגשים של 3-5 J/cm2 (לכל מפגש), ולאחר מכן נצפה שיפור.

הסרת הטחול מיועדת למסטוציטוזיס מערכתית מפוזרת.

הפרוגנוזה למסטוציטוזיס נקבעת על פי צורת המחלה ומידת הנזק לאיברים.

עם צורת עור זה נוח, עם צורה מערכתית זה יכול להיות שונה, ועם לוקמיה של תאי פיטום זה מאוד לא חיובי.

כדי להתחיל בטיפול במסטוציטוזיס, יש להתייעץ עם רופא כללי והמטולוג.

לטיפול במסטוציטוזיס, נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי, שמטרתו לדכא את הייצור של חומרים פעילים ביולוגית על ידי תאי פיטום:

Nedocromil sodium, Ketotifen - לייצוב ממברנות על תאי פיטום;

Zodak, Tavegil, Suprastin - כאנטיהיסטמינים.

בנוכחות מסטוציטוזיס סיסטמי מפוזר, יש לציין הסרת הטחול.

במסטוציטוזיס חמור או בעמידות לתרופות אנטי-אלרגיות, נעשה שימוש בטיפול PUVA. טיפול זה מפחית ביעילות את מספר הפריחות. שיפור נצפה כבר לאחר 25 מפגשים של טיפול PUVA ב-3-5J/cm² לכל מפגש.

סרטון מיוטיוב על נושא המאמר:

אם אתה חושד במחלה בלתי צפויה כזו, אתה בהחלט חייב לפנות לרופא עור, כמו גם לרופא כללי ולהמטולוג. לאחר בדיקה מלאה, נקבע טיפול, התלוי בגיל המטופל, ביטויים קליניים וסיכונים לסיבוכים.

טיפול קלאסי כולל:

1. אנטיהיסטמינים, החוסמים את ייצור תאי הפיטום, מקלים על מצבו של החולה ומקלים על דלקת. עבור ילדים, כל הטיפול יכול להתבסס רק על צריכת כספים כאלה, שכן אין סיכון להשלכות.
2. מייצבי קרום תאי מאסט נועדו לנרמל את עבודתם ולמנוע התפשטות של מתווכים.
3. תרופות הורמונליות (קורטיקוסטרואידים) נקבעות כסוכן חיצוני כדי לחסל אדמומיות, גירוד וכאב בעור.
4. הסרה כירורגית של תאי פיטום גדולים. הליך זה מבוצע כאשר קיים סיכון לפתח לוקמיה.
5. עם נזק חמור לאיברים הפנימיים, יש להסיר אותם.
6. טיפול PUVA נקבע כדי לחסל ביטויי עור. נדרשים בממוצע 25 טיפולים כדי להשיג שיפור בר קיימא.

אצל ילדים, למסטוציטוזיס יש פרוגנוזה חיובית לריפוי. הצורה העורית במבוגרים יכולה להיכנס לצורה המערכתית, ואז ההסתברות להחלמה מלאה מוערכת ב-50%. עם התפתחות לוקמיה, הפרוגנוזה היא שלילית ביותר, שכן מחלה זו היא אונקולוגית.

הטיפול במסטוציטוזיס הוא באחריות המטפלים וההמטולוגים. הטיפול מורכב.

ככלל, תרופות נקבעות המפחיתות את כמות הסרוטונין, שיש להן השפעות אנטי דלקתיות ואנטי אלרגיות. כמו כן, ככל הנראה, תצטרך לקחת ציטוסטטים וקורטיקוסטרואידים.

קשה מאוד לרפא אורטיקריה פיגמנטוזה (במיוחד מהסוג המערכתי). במקרים רבים, הטיפול הוא סימפטומטי בלבד; בנוסף, למטופל רושמים אימונומודולטורים כגון "Transfer Factor" או אחרים.

לפעמים יש צורך לפנות להתערבות כירורגית, שדרכה מוסרות ניאופלזמות.

כדי לא להחמיר את המצב עבור אנשים הסובלים ממסטוציטוזיס, לא מומלץ בחום להתעלל בשיזוף, בסאונות, באמבטיות ובסולריומים.

זה יכול להשפיע לרעה מאוד על מצב הגוף. אנשים עם נטייה תורשתית צריכים להיות זהירים במיוחד בבריאותם.

הסובלים מאורטיקריה רגילה צריכים למנוע בכל האמצעים את המעבר שלה לצורה כרונית. וכאן ההכנות "טרנספר פקטור" הופכות לרלוונטיות מאוד.

הם מכילים מרכיבים טבעיים בלבד, הם עברו ניסויים קליניים והוכיחו את עצמם בטיפול באורטיקריה. בנוסף, "גורם העברה" הוא אחד האמצעים היעילים ביותר במונחים של חיזוק חסינות.

ישנן מספר שיטות עיקריות לטיפול קלאסי במסטוציטוזיס, העיקריות שבהן הן:

• רפואה מסורתית;
• פוטוכימותרפי.

עם זאת, ישנם מתכונים לרפואה מסורתית, אשר השימוש בהם צריך להיעזר רק באישור הרופא המטפל.

מָסוֹרתִי

הצורה העורית של מסטוציטוזיס בילדים צעירים לרוב אינה זקוקה לטיפול, מכיוון שהיא מאופיינת בריפוי עצמי.

במקרה זה, יש צורך למזער את האפשרות של הפעלת תאי פיטום.

הטיפול באורטיקריה פיגמנטוזה כולל נטילת אנטיהיסטמינים ומעקב אחר אמצעי מניעה.

בצורה המערכתית של המחלה, בסיס הטיפול הוא תרופות אנטי-היסטמיניות.

נכון להיום, אין שיטה אחת שתעזור להיפטר לחלוטין מהמחלה. הטיפול מצטמצם במידה רבה להעלמת תסמינים לא נעימים.

עם זאת, בשום מקרה אין לבצע תרופות עצמיות, במיוחד אם ילד סובל ממסטוציטוזיס. המחלה עלולה להוביל להתפתחות של סיבוכים חמורים.

כאשר מופיעים התסמינים הראשונים של המחלה, יש לפנות לרופא עור, מטפל או המטולוג.

הבסיס לטיפול במחלה בכל צורה היא התרופות הבאות:

• אנטיהיסטמינים. בצורה העורית משתמשים בחומרים לשימוש חיצוני. עם mastocytosis מערכתית, ככלל, טבליות או תמיסת הזרקה נקבעות.
• קורטיקוסטרואידים לשימוש חיצוני. תרופות אלו משמשות למסטוציטוזיס עורי.
• תרופות אנטי דלקתיות. מעכבי איבופרופן מראים תוצאות טובות.
• ציטוסטטיקה. תרופות אלה נקבעות עבור mastocytosis מערכתית.

אם אנטיהיסטמינים אינם נותנים תוצאה חיובית, ניתן לרשום טיפול PUVA כדי לעזור להפחית את מספר הפריחות.

עם נגעים נרחבים, טיפול כירורגי של המחלה מצוין. בהרדמה כללית ניתן להסיר מסטוציטומות גדולות. עם מהלך מורכב של מסטוציטוזיס מערכתית, ניתן להסיר איברים פנימיים.

תרופות לטיפול במחלה יכולות להירשם רק על ידי רופא

הטיפול באורטיקריה פיגמנטוזה בילדים מוגבל לשימוש באנטי-היסטמינים. אם אין ביטויים מערכתיים של המחלה, אתה לא צריך לדאוג להופעת סיבוכים. ככלל, מסטוציטוזיס בצורה זו נפתר מעצמו עד גיל ההתבגרות.

הפרוגנוזה לטיפול במסטוציטוזיס מערכתית נקבעת על פי מידת הנזק לאיברים הפנימיים. ככל שההפרות מתגלות מוקדם יותר, כך פוחת הסיכוי לפתח סיבוכים מסכני חיים.

המסוכן ביותר הוא מסטוציטוזיס ממאיר, אשר ללא היעדר טיפול מתאים, עלול להוביל למוות של החולה. פרוגנוזה לא חיובית ביותר היא גם עם נגעים במח העצם.

אם לחולה יש נטייה לפתח מסטוציטוזיס (בעבר נאלץ להתמודד עם המחלה), כדאי להימנע מגורמים שיכולים לעורר ריבוי מהיר של תאי פיטום.

זוהי היפותרמיה או התחממות יתר של הגוף, שימוש בתרופות מסוימות, פגיעה בעור.

טיפול במחלה זו עסוק על ידי רופאים בפרופיל צר, כגון המטולוגים ומטפלים עם הטיה אלרגית.

הטיפול הוא בעיקר סימפטומטי, שכן המדע אינו מכיר תוכנית אחת להתמודדות עם פתולוגיה כזו אצל ילד ומבוגרים.

מכלול האמצעים הטיפוליים כולל שימוש בתרופות הבאות:

1. תרופות לייצוב קרומי התא ("קטוטיפן").
2. תכשירים של קבוצת האנטי-היסטמינים ("Suprastin", "Tavigil").
3. אינטרפרונים אלפא. עם זאת, ההשפעה החיובית של תרופות כאלה עדיין מוטלת בספק.

הפרוגנוזה של מחלה מערכתית אינה המרגיעה ביותר, שכן הסיכון למעבר שלה לצורה ממאירה הוא גבוה מאוד. תוצאה חיובית שונה רק בנגעים בעור.

בהתאם לצורת המחלה, איברים שונים בגוף האדם יכולים להיפגע, אשר, אם לא מטופלים, עלול להוביל למוות מוקדם.

סיבוכים של מסטוציטוזיס

הפרות חמורות של כמה איברים, הנצפים במסטוציטוזיס מערכתית, עלולות לגרום למוות. הפרוגנוזה החמורה ביותר היא עם לוקמיה של תאי פיטום.

סיבוכים עשויים ללוות לא רק את הקורס האגרסיבי ביותר. אפילו עם מסטוציטוזיס עורי, אנפילקסיס, אורטיקריה ואנגיואדמה אפשריים. גם הפרעות במערכת העיכול אינן נכללות.

מְנִיעָה

הפרוגנוזה למסטוציטוזיס תלויה בצורת המחלה. צורות עוריות של מסטוציטוזיס, ככלל, אינן משפיעות על תוחלת החיים.

ומסטוציטוזיס, שהתפתח בילדות, ברוב המקרים, חולף באופן ספונטני. עם מסטוציטוזיס סיסטמי, הפרוגנוזה רצינית, ועם פגיעה במח העצם היא שלילית ביותר.

אין טיפול מניעתי ספציפי שיכול למנוע התפתחות מסטוציטוזיס, שכן הגורמים המובילים להתפתחות המחלה לא זוהו.

מניעה יחסית יכולה להיקרא אמצעים המונעים את ההפעלה של ייצור תאי פיטום. אמצעים כאלה למניעת התפתחות מסטוציטוזיס כוללים אי הכללה של ההשפעות של ספיגה מוגזמת, היפותרמיה או התחממות יתר של הגוף, הגבלות על השימוש בתרופות מסוימות, בפרט אספירין ותרופות מקבוצת המורפיום-אופיום.

כפי שכבר צוין, מסטוציטוזיס, שהופיע בינקות, נפתר מעצמו ב-95% מהמקרים. הצורות הנותרות של מסטוציטוזיס עורי, למרות שהן דורשות תיקון מסוים, אינן משפיעות על איכותו ותוחלת החיים של המטופל.

למסטוציטוזיס מערכתית המשפיעה על מח העצם יש פרוגנוזה גרועה מאוד.

אין אמצעים ספציפיים למניעת מחלה זו, מכיוון שהסיבות להתפתחותה טרם הובהרו. אמצעי הזהירות היחסיים כוללים חשיפה מתונה לשמש, הימנעות מקור קיצוני או התחממות יתר וטיפול תרופתי נבון. בידוד מופרז, חשיפה אגרסיבית לטמפרטורות נמוכות או גבוהות, חומרים רעילים של תרופות יכולים לעורר התפתחות של פעילות מוגברת של תאי פיטום וכתוצאה מכך, הופעת מסטוציטוזיס.

צפיות בפוסטים: 1,809

השכיחות המדויקת של מסטוציטוזיס באוכלוסייה אינה ידועה. הערכה אחת מעמידה את השכיחות על כ-1 מתוך 5,000 חולים. מסטוציטוזיס יכולה להתחיל בכל גיל, אך בכ-65% מהמקרים היא מתחילה בילדות. העדפות אינן מתוארות לפי גזע ולא לפי מין. גורמים גנטיים אחראיים בהחלט לא זוהו, אם כי דווחו מספר מקרים משפחתיים.

הביטוי השכיח ביותר של מסטוציטוזיס הוא אורטיקריה פיגמנטוזה. ההתקדמות האחרונה בחקר מסטוציטוזיס הובילה לסיווג חדש המבוסס על מוטציית C-kit. למסטוציטוזיס במבוגרים מהלך מתמשך ומתקדם, בעוד שאצל ילדים הוא לרוב חולף ומוגבל.מסטוציטוזיס היא תגובה היפרפלסטית לגירוי חריג ויכולה להיחשב כתהליך שגשוג של תאי פיטום. מחקרים אחרונים מראים כי המחלה בילדים שונה מהמחלה במבוגרים הן בהצגה הקלינית והן בפתוגנזה.מנגנון הוויסות של צמיחת תאי הפיטום נקבע בשיטות ביולוגיה מולקולרית. כעת אנו מבינים טוב יותר את הווריאציות במהלך הקליני של מסטוציטוזיס. המחקר על מסטוציטוזיס התמקד במוטציות בקולטן הפרוטו-אונקוגני C-kit. ניתוח של מוטציות C-kit בעור על ידי PCR יכול לזהות חולים שיש להם סיכוי גבוה יותר ללקות במחלה כרונית (C-kit חיובית; בעיקר במבוגרים), בניגוד לחולים שיש להם צורה חולפת של מסטוציטוזיס (בעיקר ילדים).

ישנם 6 תת-מינים שונים של מסטוציטוזיס:

1. אורטיקריה פיגמנטוזה;
2. מסטוציטומה;
3. מסטוציטוזיס עורי מפוזר;
4. telangiectasia macularis eruptive perstans (TEMP, או spotted eruptive persistent telangiectasia);
5. מסטוציטוזיס מערכתית
6. לוקמיה של תאי פיטום.

אורטיקריה פיגמנטוזה

הווריאציה השכיחה ביותר של מסטוציטוזיס, המופיעה ב-70% מהמקרים.במספר חולים, מתחילת המחלה, נצפים תסמינים מעת לעת עקב שחרור היסטמין לרקמות ולדם כתוצאה מדגרנולציה של מסטוציטים. זוהי אדמומיות של עור הפנים, הצוואר, פלג הגוף העליון, גירוד מוגבר, חום עד 38-39 מעלות צלזיוס, כאבי בטן ולפעמים שלשולים. התקפות נמשכות בין מספר דקות לשעה או יותר. ברוב החולים, ההתקפים נעצרים או נחלשים ב-3-7 שנים. באותו גיל, הפריחה עלולה להיעלם. התפשטות מערכתית מתרחשת ב-10% מהחולים עם אורטיקריה פיגמנטוזה המופיעה לאחר גיל 5 שנים. בנוסף לעור, העצמות, מערכת העיכול, הכבד והטחול נפגעים לרוב. כאבי ראש, כאבי עצמות, גלי חום, שלשולים, סינקופה ופיגור בגדילה הם סימנים לנגע ​​מערכתי נגעים מופיעים בדרך כלל בשנה הראשונה לחיים או עשויים אפילו להופיע בלידה. נגעים עשויים להופיע בכל מקום בגוף, והפריחה עלולה להיות מוכללת. הצפיפות הגבוהה ביותר של מוקדים נצפית על תא המטען, החלקים האקריליים של הגוף אינם מושפעים. צורה מנוקדת זה מתחיל בהופעה התקפית של כתמים דמויי אורטיקריה ורודים-אדומים מגרדים, נעלמים ומופיעים מחדש במרווחים שונים. עם כל הישנות, מספר האלמנטים גדל, וצבעם משתנה בעקביות לכהה יותר - לצהבהב או חום כהה. עם הזמן, התהליך מתייצב ולא מופיעות פריחות חדשות. הכתמים בצורתם עגולה או סגלגלה, בקוטר של 5 עד 15 מ"מ, אינם מתקלפים או מתמזגים, ממוקמים באופן סימטרי על עור הגזע והגפיים. בילדים בשנתיים הראשונות במקומות הנתונים ללחץ, חיכוך, עלולות להופיע לפעמים שלפוחיות עם תוכן שקוף, שנעלמות מאליהן לאחר מספר ימים. מאפיין סימן של דריה-אונה- אדמומיות ונפיחות של כתמים עם קורולה אריתמטית היקפית מספר דקות לאחר שפשוף אותם או דקירה קלה במחט, בזמן שמופיע גירוד. סימפטום זה נובע משחרור כמות גדולה של היסטמין, הפרין מגרגירי תאי הפיטום, וכתוצאה מכך הרחבת כלי הדם ועלייה בחדירות הדפנות שלהם. צורה פפולרית מתרחש בתדירות נמוכה יותר. זה מתחיל בכתמים, הופך בהדרגה לפפולות צבאיות ועדשות, חומות-חום, חצי כדוריות, עם משטח חלק. כמו בזן המנוקד, האלמנטים אינם מתמזגים, אינם מתקלפים, ממוקמים באותם אזורים, לעיתים נצפית תגובה שורית גם בתגובה לגירוי מכני של העור.

מסטוציטומה

הביטוי השני בשכיחותו של מסטוציטוזיס בעור עם הופעת בילדות הוא מסטוציטומה בודדת. מסטוציטומה נדירה אצל מבוגרים. זה מתרחש ב-25% מהמקרים של מסטוציטוזיס עם הופעת בילדות. מסטוציטומה מתפתחת בדרך כלל בשבועות הראשונים לחייו של הילד או כבר נוכחת בלידה. זהו לוח סגלגל או מעוגל עם גבולות חדים, בקוטר של 2 עד 6 ס"מ ויותר, בולט בבירור מעל פני העור, חום צהבהב או שזוף, בעל גוון ורוד, בעל עקביות דמוית גומי עם משטח הדומה. קליפת תפוז. מסטוציטומה, ככלל, היא יחידה, לעתים רחוקות יותר 3-4 אלמנטים ואפילו יותר יכולים להתקיים בו זמנית. הלוקליזציה השולטת היא הצוואר, הגו, האמות, במיוחד פרקי הידיים. תופעת ה-Darier-Unna חיובית ועשויה להיות מלווה בהתפתחות שלפוחיות ושלפוחיות. לפעמים יש פריחות של אורטיקריה פיגמנטוזה. זה זורם ללא תחושות סובייקטיביות. נגע בודד אסימפטומטי עלול להתעלם או להתייחס בטעות לשומה או קסנתוגנולומה נעורים. בנוסף, למרות נדירות, קסנתוגנולומה ומסטוציטומה עשויות להתקיים במקביל. מהלך המחלה במסטוציטומה בודדת הוא בדרך כלל קל עם פתרון מלא כמעט בכל המקרים. רוב תאי התורן נעלמים באופן ספונטני עד גיל ההתבגרות.

מסטוציטוזיס עורי מפושט

מתרחש לעתים רחוקות. המחלה פוגעת הן במבוגרים והן בילדים. התמונה הקלינית משתנה מאוד. בדרך כלל המחלה מתבטאת באלמנטים גדולים בבתי השחי, בקפלים מפשעתיים ובין-גלוטאליים. למוקדים קווי מתאר לא סדירים או שהם מעוגלים, עם גבולות חדים, עקביות צפופה (עד עצי), צבע חום צהבהב. בעתיד התהליך מתקדם עם התפשטות לעור הגזע והגפיים, שהופך לעקביות מעובה ואלסטית. . נצפה שפע של פפולות מיליאריות הממוקמות בצפיפות בצבע צהבהב או שנהב, המעניקים לעור מראה עדין.כיבים, סדקים ועקרות מתרחשים בקלות על פני המוקדים. עם התקדמות, מסטוציטוזיס מפוזר עלול לגרום לאריתרודרמה. גירוד חזק, לפעמים כואב, מצוין באופן סובייקטיבי. טראומה קלה מובילה להיווצרות שלפוחיות. מסטוציטוזיס מפוזר נוטה להיות מערכתית עם הזמן, במיוחד אצל ילדים.

Telangiectasia הבחין מתפרץ מתמשך

זוהי צורה נדירה של מסטוציטוזיס של העור, המופיעה בדרך כלל אצל מבוגרים, בעיקר אצל נשים, ונדירה מאוד בילדים. טלנגיאקטזיות מופיעות 3-4 שנים לאחר הופעת המחלה.מתבטאת קלינית במדבקות בגדלים ובקווי מתאר שונים, המורכבות מטלנגיאקטזיות על רקע פיגמנטי. הלוקליזציה הראשונית היא הקרקפת, במיוחד בפנים, ובחצי העליון של הגוף. המחלה יכולה להופיע עם פגיעה בעור הרגליים ובחלק האחורי של הרגליים בצורה של טלנגיאקטזיות בקליבר גדול, הממוקמות על עור ללא שינוי. לא ניתן לייחס פיגמנטציה למספר הסימנים המחייבים של צורה זו של מסטוציטוזיס. צבע הכתמים נע בין ורוד בהיר, דובדבן כהה לחום, לעיתים בעלי גוון כחלחל-סגול, בהתאם לגיל התהליך, מאפיינים מורפולוגיים ומספר הטלנגיאקטזיות. האלמנטים אינם מתקלפים, בגודל של עד 0.5 ס"מ ונוטים להתמזג. לעתים קרובות, טלנגיאקטזיות, בשל שפען וסידורן הצפוף, אינן ניתנות להבחנה בעין בלתי מזוינת ויכולות ליצור מוקדים נרחבים של צבע אדמדם-סגול. התסמין של דרייר-אונה חיובי, דרמוגרפיה היא אורטיקריה. חולים עם צורה זו מפתחים לעתים קרובות מסטוציטוזיס מערכתית. לרוב, העצמות הצינוריות, הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה ומערכת העיכול מעורבים בתהליך הפתולוגי.

מסטוציטוזיס בולוס

התפרצויות שוריות המופיעות בילדים, במיוחד תינוקות, מקדימות או מלוות התפרצויות שונות של מסטוציטוזיס. בהתפרצויות בולוסיות בקוטר של עד 2 ס"מ יש תחילה צמיג מתוח ותוכן שקוף או מדמם. לנוזל בשלפוחיות יש תכונות נוגדות קרישה של הפרין; רק פולינוקלארים נמצאים בו. בבדיקה ציטולוגית של תחתית הבועות מבודדים מסטוציטים במספרים גדולים. בהדרגה, תוכן שלפוחית ​​השתן מתמוסס, מה שהופך את הצמיג שלה לאט, מקומט. נוצר קרום. לפעמים בועות נפתחות, וכתוצאה מכך שחיקה. הסימפטום של ניקולסקי שלילי. האבולוציה של התפרצויות שוריות מסתיימת בשיקום מלא של רקמות, ללא ניוון. ביילודים וילדים עם מסטוציטוזיס, במיוחד עם אורטיקריה פיגמנטוזה, נוצרות בקלות שלפוחיות במקומות של לחץ וחיכוך, אשר יש להתייחס אליהם כגרסה של תופעת ה-Darier-Unna.

מסטוציטוזיס מסוקס

מסטוציטוזיס נודולרי מתרחש בעיקר בילדים בשנתיים הראשונות לחייהם, במיוחד ביילודים. עם זאת, מבוגרים רגישים גם למסטוציטוזיס נודולרי. עם מסטוציטוזיס נודולרי, ללא קשר לזנים שלה, תופעת ה-Darier-Unna מתבטאת בצורה חלשה או אינה מזוהה כלל היפרמיה מתפשטת על פני כל העור, מלווה בהפרשה של כמות מוגברת של היסטמין בשתן. התקפות יכולות להתרחש בפתאומיות, באופן ספונטני או בהשפעת השפעות שונות (גירוי מכני, אמבטיה חמה, התחממות יתר, התחממות, בכי וכו'). שלפוחיות מופיעות הן על פני השטח של גושים והן על עור בריא לכאורה. האבולוציה שלהם מלווה בהיווצרות של שחיקות וקרום. הסימפטום של ניקולסקי שלילי. טופס רב צמתים.עם מסטוציטוזיס רב-נודולרי, פריחות חצי כדוריות ורודות, אדומות או צהבהבות בקוטר של 0.5-1.0 ס"מ מפוזרות במספרים גדולים ברחבי העור. פני השטח שלהם חלקים, העקביות צפופה. צורת ניקוז מסוקסת.הזן הקונפלורי הנודולרי נבדל מהרב-נודולרי בהתמזגות של יסודות, במיוחד בפוסות בית השחי, בקפלים מפשעתיים ואינטרגלוטאליים, עם היווצרות של קונגלומרטים גדולים.

Xanthelasmoid mastocytosis

הזן xanthelasmoid מאופיין על ידי גושים שטוחים מבודדים או מקובצים או אלמנטים נודולריים בקוטר של עד 1.5 ס"מ, סגלגל, עם גבולות חדים. לגושים יש מרקם מוצק, משטח חלק או כתום, וצבעם צהוב בהיר או שזוף, מה שהופך אותם דומים לקסנתלסמות ולקסנתומות. אלמנטים בודדים הופכים לפעמים לגדולים ומאופיינים בהופעת צמתים גדולים (עד 1-5 ס"מ קוטר), עקביות אלסטית רכה, צורה אליפסה, עם משטח צהוב בהיר חלק או מקומט ("קליפת תפוז"). התסמין של אונה הוא חיובי או שלילי חלש.

מסטוציטוזיס אריתרודרמי

אריתרודרמה נוצרת כבר שנים רבות. זה תמיד משולב עם פגיעה באיברים פנימיים, מה שמעיד על מסטוציטוזיס מערכתית.צבע העור שעבר שינוי אריתרודרמי משתנה מאוד - מורוד-אדום עם גוון חום צהבהב ועד חום כהה. העקביות היא בצקית עם אריתרודרמה שהתעוררה על רקע אורטיקריה פיגמנטוזה, וצפופה - עם אריתרודרמה, שמקורה היה מסטוציטוזיס מפוזר. הפנים, כפות הידיים והסוליות בדרך כלל נקיים מנגעים. זה דומה ל- neurodermatitis, כתוצאה מהתמזגות של אלמנטים, נוצר מסתנן מפוזר. לעתים קרובות באופן ספונטני או בהשפעה מכנית יש בועות. גירוד עז

מסטוציטוזיס מערכתית.

זה בין 2 ל -10% מכל הזנים, ב -1% מהמקרים זה ממשיך ללא ביטויי עור. אצל מבוגרים זה נצפה פי 2.8 יותר מאשר אצל ילדים. עלייה בבלוטות הלימפה ההיקפיות נצפתה בכמעט 50% מהחולים. נגעים בעצמות מאופיינים באוסטיאופורוזיס ואוסטאוסקלרוזיס, מוקדים בילדים ומפוזרים במבוגרים, שבמקרים מסוימים קודמים לתסמיני העור. מהלך הנגעים בעצמות הוא שפיר, שברים ספונטניים אפשריים. ב-1/4-1/3 חולים נצפים כאבי בטן, בחילות, הקאות, גזים, שלשולים. הם מתארים התפתחות של כיבי קיבה ותריסריון, תסמונת תת-ספיגה, גסטרו-דואודיטיס עם חומציות תקינה של מיץ קיבה. אנדוסקופיה, בדיקת רנטגן, לפרוטומיה מגלים נפיחות של רירית מערכת העיכול, פריחות דמויי גושים. לעתים קרובות מזוהה כבד ו/או טחול. שינויים המטולוגיים נצפים תמיד. מציינים אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה, מונוציטוזיס, לעיתים קרובות משולבת מסטוציטוזיס מערכתית עם ניאופלזמות ממאירות ומחלות המטולוגיות: לוקמיה מיאלואידית, לוקמיה לימפוציטית, מחלת הודג'קין, פוליציטמיה ורה וכו'.

האבחנה של מסטוציטוזיס מבוססת לרוב על ההיסטוריה ועל נגעי העור הנראים לעין. שפשוף או טראומה לעור הפגוע גורמים לשלפוחיות ואדמומיות של העור (סימן Darier) ביותר מ-90% מהמטופלים. בכל המקרים, ביופסיה מסומנת כדי לאשר את האבחנה.

ניתן להשתמש במדידות של מתווכים ששוחררו (היסטמין, פרוסטגלנדין D2, טריפטאז) והמטבוליטים שלהם (למשל, N-methyl histamine) כדי לאשר את האבחנה, אם כי אף אחת מהבדיקות הללו אינה ספציפית ב-100%. רוב המעבדות מודדות N-methylhistamine בשתן (NMH) וטריפטאז בסרום. אושר כי ערכי NMH בהתאם לגיל היו גבוהים משמעותית בקבוצת הילדים עם מסטוציטוזיס פעיל מאשר בקבוצת הביקורת. היה הבדל משמעותי, אך גם חפיפה, בציוני NMH בקבוצות של ילדים עם מסטוציטוזיס עורי מפוזר, PC פעיל ומסטוציטומות פעילות. יש פחות חפיפה במבוגרים.מומלץ למדוד את רמות ה-NMH בשתן בתחילה בזמן האבחון, ולאחר מכן לחזור על עצמו במעקב רק במקרים שבהם הרמות היו מוגברות בתחילה או שהתפתחו סימנים מערכתיים.

הליכי אבחון נוספים לשלילת מעורבות מערכתית מבוצעים בילדים עם נגעי עור גדולים מאוד ורמות גבוהות של NMH בשתן או רמות טריפטאזות גבוהות בנסיוב, ובילדים עם עדות למעורבות איברים אחרים (כולל המטמזיס, צואה זפת, כאבי עצמות עזים ומומים המטולוגיים כגון אנמיה, לויקופניה או נוכחות של תאי פיטום בדם ההיקפי). בדיקה אבחנתית של האיברים הפנימיים מתבצעת במבוגרים בנוכחות חריגות בבדיקות תפקודיות או בסימנים מערכתיים.

בדיקת דם היקפית מלאה ובדיקת דם ביוכימית מבוצעות באופן שגרתי וחוזרות על עצמה כדי לשלול מחלה המטולוגית הקשורה ומעורבות מערכתית במסטוציטוזיס. אנמיה, לויקופניה, לויקוציטוזיס או טרומבוציטופניה עשויים להצביע על מעורבות מח העצם. מחקרים חדשים מצביעים על מדידה של a-protryptase, שעשויה להיות בדיקת סקר רגישה אפילו יותר מביופסיה של מח עצם עבור חשד למסטוציטוזיס מערכתית.

הליכי אבחון פולשניים אחרים מוגבלים לחולים עם תסמינים ספציפיים המעידים על מסטוציטוזיס מערכתית. כאבי בטן עשויים לחייב אולטרסאונד בטן, מחקרי ניגוד ו/או אנדוסקופיה. סריקת עצם עשויה להידרש אם יש חשד למעורבות עצם. יש לשקול בזהירות את התועלת של בדיקת השלד מכיוון שנגעים בשלד עשויים להיות חולפים ולא נמצא מתאם בין הפרעות בשלד לבין מעורבות מערכתית.

קריטריונים לאבחון למסטוציטוזיס עורי

• קריטריונים גדולים:
• תמונה קלינית אופיינית של נגעים
• סימפטום חיובי של דריה - אונה
• קריטריונים קטנים:
• בדיקה היסטולוגית של העור
• אבחון DNA של מוטציות גן c-KIT בעור

קריטריונים לאבחון למסטוציטוזיס מערכתית

• עיקרי - ביטויים קליניים אופייניים
• נוֹסָף
• העיקרי שבהם הוא חדירות צפופות מולטיפוקליות של מסטוציטים בביופסיה של מח העצם ו/או איבר(ים) אחר עם מחקר אימונוהיסטוכימי.
• קַטִין:

1. יותר מ-25% מחדירת תאי פיטום באזורי מח העצם או איברים אחרים, או נוכחות של יותר מ-25% מחדירת תאי פיטום לא טיפוסיים בתאי מח העצם;
2. זיהוי של מוטציה נקודתית c-KIT בקודון 816 בביופסיה של מח עצם או דם או איברים
3. גן c-KIT + תאי מאסט במח עצם או בדם או באיבר יחד עם ביטוי של CD117,CD2, CD25
4. ריכוז טריפטאז בסרום מעל 20 ng/ml

אבחון דורש נוכחות של הקריטריון העיקרי ושניים נוספים

מסטוציטומה

• נבוס מלנוציטי
• התסמין של דרייר הוא שלילי
• אין שינוי בהקלה של העור בצורה של קליפת תפוז
• עלול להיות היפרטריקוזיס
• פיגמנטציה חומה כהה אפשרית
• לרוב ממוקם על הקרקפת
• התסמין של דרייר הוא שלילי
• ניתן לקבץ אלמנטים של הפריחה בצורה של רצועה
• צבע צהוב שולט בצבע התצורה
• התסמין של דרייר הוא שלילי
• הצבע נשלט על ידי צהוב, אם כי תצורות טריות עשויות להיות אדומות
• הפפולות הן בצורת כיפה
• צורה בורית של אימפטיגו
• שלפוחיות חוזרות באופן לא אופייני באזור אחד של העור
• לאחר הריפוי, אין סימנים נראים לעין על העור
• תרבות חיובית (בדרך כלל נמצא Staphylococcus aureus)

אורטיקריה פיגמנטוזה

מסטוציטוזיס עורי מפושט

Xanthelasmoid mastocytosis

• נבוס מלנוציטי
• לוקמידים

המלצות טיפוליות כלליות הטיפול מיועד רק בנוכחות תסמינים ומטרתו להקל עליהם. גישה פתופיזיולוגית יותר להיפרפלזיה של תאי פיטום אינה אפשרית כיום. המחשב בדרך כלל מתקדם בצורה שפיר. מומלצת גישה רב-תחומית לטיפול. הצוות הרפואי צריך לכלול רופא עור, אלרגיסט, המטולוג ותזונאי.

הטיפול מורכב לרוב מהרגעה ותמיכה למטופל, ובילדים להוריהם. גישה עקרונית לטיפול פירושה ביטול כל הגורמים הידועים כמעוררים דה-גרנולציה של תאי פיטום.

גישה אבחנתית וטיפולית

תסמינים	אבחון	יַחַס
אסימפטומטי נגעים בעור	סימפטום דריר ניתוח דם כללי, כימיה של הדם ביופסיה של העור	שלב 1 שלב 3
גירוד, שלפוחיות, גלי חום	סימפטום דריר ניתוח דם כללי, כימיה של הדם ביופסיה של העור	שלב 1 שלב 3
שִׁלשׁוּל בטן אחרת תלונות	סימפטום דריר ניתוח דם כללי, כימיה של הדם ביופסיה של העור אולטרסאונד בטן, מחקרי ניגוד. אנדוסקופיה	שלב 2 שלב 3
היסטוריה של אנפילקסיס	סימפטום דריר ניתוח דם כללי, כימיה של הדם ביופסיה של העור	שלב 4.
נזק למח עצם? נזק לעצם?	סימפטום דריר ניתוח דם כללי, כימיה של הדם ביופסיה של העור מחקר מח עצם סריקת עצמות	שלב 5

• שלב 1.אנטגוניסטים לקולטן H (למשל, הידרוקזיזין מקסימום 2 מ"ג/ק"ג ביום ב-3 מנות מחולקות, צטיריזין 10-20 מ"ג מדי יום, ילדים בגילאי 2-6 שנים 5 מ"ג פעמיים ביום, מעל גיל 6 כמבוגרים) יכולים לשלוט בתסמינים כגון גירוד, שלפוחיות, וגלי חום.
• שלב 2.הוספה של אנטגוניסט לקולטן H2 (למשל, סימטידין 20 מ"ג/ק"ג ביום ב-3 מנות, רניטידין 4 מ"ג/ק"ג ביום ב-2 מנות) מוצדקת בילדים עם תסמינים במערכת העיכול של חומציות יתר או כיב. חולים עם שלשול נהנים גם מטיפול באנטגוניסט לקולטן H2 עם או בלי נתרן כרומוגליקט (מייצב תאי פיטום) במינון של 100 מ"ג דרך הפה 4 פעמים ביום. לנתרן כרומוגלקט עשויה להיות השפעה מועילה גם על גלי חום, גירוד, תסמיני עור ותסמיני CNS. מייצב נוסף של תאי פיטום, ketotifen 1 מ"ג/ק"ג פעמיים ביום, מפחית שלפוחיות וגרד בחולי PC, אם כי השוואת בקרה עדכנית עם הידרוקסיזין ב מסטוציטוזיס עורי בילדות לא הראה תועלת.
• שלב 3.קורטיקוסטרואידים מקומיים (במיוחד תרופות ללא תופעות לוואי מערכתיות) תחת חסימה הובילו לתגובה יעילה ואף לנסיגה של הנגעים. חולים עם תת ספיגה משמעותית עשויים להזדקק לטיפול מערכתי עם פרדניזון במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג ביום בתחילה, ירידה איטית (מינון סטרס = 2 מ"ג/ק"ג ביום). עם זאת, קיימת סכנה ממשית להחמרת מחלת העצם הבסיסית הנגרמת מתאי פיטום במח העצם. השפעה מועילה בטיפול בחולים עם אפיזודות חוזרות של גלי חום וייצור יתר חמור של פרוסטגלנדין D2 מופעלת על ידי מינונים גבוהים של אספירין. מאחר שאספירין עצמו עשוי לשחרר היסטמין, הטיפול מתבצע בבית חולים ולעולם אינו מתחיל ללא מתן במקביל של אנטגוניסט לקולטן H. ניתן לתת UVA בשילוב עם psoralen אוראלי (PUVA) למתבגרים ומבוגרים עבור ביטויי עור עמידים לטיפול סטנדרטי. אפקט גדול יותר מושגת עם השימוש ב-UVA.
• שלב 4.חולים עם היסטוריה של מסטוציטוזיס ואנפילקסיס צריכים לקבל זריקת אפינפרין (אדרנלין), כגון Epi-Rep או Ana-Kit, מוכנים ללכת ולהיות מוכנים לטיפול רפואי.
• שלב 5.(לא דרמטולוגי) טיפול בחולים עם מחלת תאי פיטום מערכתית לימפאדנופתית אגרסיבית או לוקמיה אמיתית של תאי פיטום אינו מספק כיום. בחלק מהמבוגרים, ההשפעה ניתנה על ידי שימוש באינטרפרון-a.

תַחֲזִית

לילדים עם מסטוציטומה או אורטיקריה פיגמנטוזה יש בדרך כלל פרוגנוזה טובה. מספר המוקדים לאחר הופעת המחלה עשוי לעלות, אך אז הם נפתרים בהדרגה. כמחצית מהילדים עם אורטיקריה פיגמנטוזה מחליפים נגעים ותסמינים במהלך גיל ההתבגרות, השאר מראים ירידה ניכרת בנגעי עור סימפטומטיים ובדרמוגרפיה. נסיגה חלקית מורגשת לרוב רק 3 שנים לאחר הופעת המחלה. עם זאת, 10% מהילדים עם אורטיקריה פיגמנטוזה מפתחים נגע מערכתי, והביטויים הראשונים של המחלה בילדים אלו התפתחו לאחר גיל 5 שנים.

למאטוציטוזיס עורי מפושט המתרחש לפני גיל 5 יש פרוגנוזה טובה כמו מסטוציטומה ואורטיקריה פיגמנטוזה. לילדים שמופיעים עם מאטוציטוזיס עורי מפושט לפני נגעים שווריים יש סיכוי טוב יותר להשתפר בהדרגה מאשר אלה שהשלפוחיות שלהם היו הסימפטום הראשוני של מסטוציטוזיס. שלפוחיות בדרך כלל מפסיקות בגיל 1-3 שנים, ו-90% מהילדים נטולי סימפטומים בגיל ההתבגרות.

כל החולים הסימפטומטים צריכים להימנע מגורמים המעוררים ניוון תאי פיטום.

מדגרנולטורים רלוונטיים קלינית לתאי פיטום.

• גירויים אימונולוגיים (IgE)
• אנפילוטוקסינים - נגזרות משלימות (C3A ו-C5A)
• גירויים פיזיים (קור, חום, חשיפה לשמש, חיכוך)
• פולימרים (תרופה 48/80; דקסטרן)
• רעלנים חיידקיים
• עקיצות צרעה
• רעל נחשים
• ארס הימנופטרה
• פוליפפטידים ביולוגיים (מופרשים על ידי אסקריס, סרטנים, מדוזות ולובסטרים)
• תרופות
• חומצה אצטילסליצילית
• כּוֹהֶל
• תרופות (למשל קודאין, מורפיום)
• פרוקאין
• פולימיקסין B
• אמפוטריצין ב
• אטרופין
• תיאמין
• D-tubocurarine
• כִּינִין
• חומרי ניגוד לקרני רנטגן המכילים יוד
• סקופולאמין
• גלמין
• דקאמטוניום
• רסרפין

הגירויים החשובים ביותר הם ליטוף, גירוד, טמפרטורות קיצוניות, פעילות גופנית, תרופות ומזונות המשחררים היסטמין. הצורך בטיפול מונע בחולים עם מסטוציטוזיס במקרה של הרדמה קרובה הוא עניין של ויכוח. בילדים עם מסטוציטוזיס הזקוקים לניתוח, אנו ממשיכים כדלקמן. ניטור קפדני מובטח כדי להימנע משימוש בכל התרופות המשחררות היסטמין בנוכחות תרופות שהן בין אלו הדרושות להחייאה. חולים עם צורה נרחבת של מסטוציטוזיס ותסמינים מערכתיים מאושפזים יום אחד לפני הניתוח. אנו רושמים פרדניזון במינון לחץ (2 מ"ג/ק"ג ליום) ואנטי-היסטמינים. נותנים דיאזפאם דרך הפה כחומר הרגעה, במהלך הניתוח נמנעים מכל התרופות המשחררות היסטמין. אפינפרין חייב להיות זמין כל הזמן.

קיימת מחלה מערכתית המופיעה לעתים קרובות יותר בילדים הנקראת מסטוציטוזיס. מסטוציטוזיס היא מחלה שבה יש עלייה חדה במספר תאי הפיטום. יתר על כן, תאים אלו מצטברים בעור או באיברים הפנימיים. בעבר, מחלה זו נחשבה לכוורות, שכן כתמים חריגים על העור נותרו מאחור. אבל בשנת 1953, מחלה זו רכשה את השם "מסטוציטוזיס".

סיווג מחלות

באופן כללי, מסטוציטוזיס בילדים נחשבת למחלה נדירה. מחלה זו נצפתה לעתים קרובות יותר על ידי רופאי עור ילדים. גם בנים וגם בנות מושפעים באותה מידה. אצל ילדים, העור מושפע לעתים קרובות יותר מאשר האיברים הפנימיים.

אם מחלת עור זו אינה מטופלת בזמן, עלולים להתרחש סיבוכים חמורים. מבין הסיבוכים, זה לעתים קרובות יותר אורטיקריה, הלם אנפילקטי, בצקת והפרה של מערכת העיכול.

על פי הסיווג המודרני, נבדלים הסוגים הבאים של מסטוציטוזיס:

• עורי;
• מערכתי איטי;
• מערכתית, הקשורה למחלה המטולוגית;
• אופי אגרסיבי מערכתי;
• לוקמיה מערכתית;
• סרקומה של תאי פיטום;
• מסטוציטומה מחוץ לעור.

אצל תינוקות שזה עתה נולדו, התרחשות של מסטוציטוזיס עורית שכיחה למדי. אין שום נזק לאיברים פנימיים. במהלך תקופת ההתפתחות המינית של ילדים, תופעות העור נעלמות, והמחלה עצמה נעלמת.

במקרים נדירים מסוימים, יש מעבר מהצורה העורית של מסטוציטוזיס לצורה המערכתית.

אצל מתבגרים, תהליך המחלה מתרחש קצת אחרת מאשר אצל ילדים צעירים. מסטוציטוזיס עורי מתאפיין בחדירה של תאי פיטום לאיברים: כליות, כבד, לב ומעי.

מסטוציטוזיס סיסטמי בילדים פחות שכיח, מבוגרים נוטים יותר לחלות. עם mastocytosis זה, יש הפרה ונזק לאיברים, אשר משולבת בו זמנית עם ביטויי עור.

מסטוציטוזיס סיסטמי לוקמיה מתרחשת כתוצאה מהפיכת תאי פיטום לתאים ממאירים. ידוע גם בשם לוקמיה של תאי פיטום. תאים ממאירים חודרים לרקמות ואיברים, וכתוצאה מכך תוצאות חמורות. אם מתרחשת צורה זו של מסטוציטוזיס, אז בדרך כלל נעדרים ביטויי עור.

גורמים להופעת המחלה

המדע עדיין לא הוכיח את הסיבות המדויקות למסטוציטוזיס בילדים. אבל ישנם מספר גורמים שיכולים, אולי, איכשהו להשפיע על הופעת המחלה הזו:

1. חשיפה תכופה לשמש.
2. ריצה מקרים של היפותרמיה.
3. תופעות לוואי של תרופות מסוימות.
4. צריכה של מספר מזונות.
5. גורם תורשתי.
6. מתח תכוף.
7. השפעת התחממות יתר על הגוף.

תסמינים

עם מסטוציטוזיס בילדים, התסמינים הבאים נצפים:

• ירידה חדה בלחץ הדם;
• קצב לב מוגבר אצל ילד;
• קפיצה חדה בטמפרטורת הגוף;
• גירוד או הפלה של העור;
• אדמומיות במקום השריטה.

במקומות בהם יש עלייה במספר תאי התורן, נצפית אדמומיות על העור. תאי מאסט יכולים להצטבר בשכבות שונות של העור. מסיבה זו, נצפות מספר צורות של מסטוציטוזיס בילדות:

• צורה מקולופפולרית.צורה שבה נצפים מספר רב של כתמים קטנים ופפולות על עורו של ילד. כמה מוקדים מוגדרים בבירור ונקבעים בקלות על ידי הרופא. אתה יכול להגדיר בבירור את הסימפטום של דריה-אונה. עם סימפטום זה, אם אתה לוחץ או משפשף את מקום הנקודה, אתה יכול לראות שלפוחיות קטנות, דומות מאוד לאלו שבאורטיקריה. מקורות מסוימים, בגלל הדמיון של הסימפטומים, קוראים לזה אורטיקריה פיגמנטוזה.
• צורה בודדת.עם טופס זה, קל לקבוע את המראה של תא תורן. מסטוציטומה היא צומת שגודלו נע בין 2.5 ל-5 סנטימטרים. מרקם גומי, מעט מקומט, לפעמים חלק לחלוטין. בדרך כלל יש רק צומת אחד, אבל עם סיבוכים מסוימים, מ 2 עד 5 צמתים נצפים.
• פריחה מקולופפולרית. לעתים רחוקות מאוד, מסטוציטומות משולבות עם פריחה זו. צורה זו נצפית רק בילדים צעירים. מסטוציטומות ממוקמות על עור הכתפיים, הגב, הבטן והצוואר. אם פתאום הייתה פגיעה בצומת, אז בועות מופיעות מיד. הילד מתחיל להתלונן על כאב באזור שלפוחית ​​השתן.
• צורה צמתית.לעתים קרובות, זה נצפה בדיוק על העור של הילד. אלה הם גושים או כלבי ים, שגודלם מגיע לסנטימטר אחד. צבע הגושים הוא בעיקר ורוד או אדמדם. יתר על כן, הם מתחילים להתקבץ ללוחות. פני הלוחיות דומים לקליפת תפוז. אבל אם הלוח הוא ענק, אז פני השטח הוא לא אחיד, מהמורות.
• צורה טלנגיאקטטית.מותיר השפעה רבה על תהליך נגעי העור, שהופך לאדום או חום, עקב היווצרות משטח פיגמנטי - טלנגיאקטזיה. לוקליזציה של פיגמנטציה על הידיים, הרגליים והחזה. אצל ילדים, צורה זו נצפית לעתים רחוקות, בעיקר אצל מבוגרים.
• צורה אריתרודרמית.מוקדים קטנים נוצרים על העור, בעלי צורה אופיינית. למוקדים יש קצוות לא אחידים, אך הם מסומנים בבירור ומוגדרים על ידי צפיפות מתונה. הצבע צהוב או חום. הילד מגרד לעתים קרובות את הנקודה הזו, וכתוצאה מכך סדקים וכיבים.

אצל תינוקות, פתולוגיה זו נצפית לעתים קרובות על הישבן, באזור הקפלים, וגם בבתי השחי. סימפטום דריה-אונה בולט לחלוטין. במקרה של טראומה למוקד, מופיעה בועה והגירוד מתחיל לעלות בחדות. זה תמיד הכרחי כדי למנוע את המראה של מספר רב של בועות.

שיטות אבחון

הרגע האבחוני המכריע במונחים של קביעת המחלה הוא הסימפטום של דרייר-אונה. סימפטום זה מאפשר לרופא העור לקבוע את המסטוציטוזיס של העור אצל ילד. כדי לקבוע מחלה זו, ישנן מספר שיטות:

• בדיקה של העור;
• איסוף תאי עור;
• ניתוח שתן;
• בדיקת דם קלינית;
• בדיקת אולטרסאונד של איברים פנימיים;
• מחקר רנטגן.

שיטת המחקר ההיסטולוגית מאפשרת לזהות תאי פיטום הנמצאים בכל שכבות הרקמות. בדיקת דם קלינית קובעת עלייה מתמשכת של נויטרופילים ובזופילים. ניתוח שתן מגלה היסטמין, הטבוע במסטוציטוזיס, אך גם בתהליכים דלקתיים.

עם mastocytosis, ניתן לראות עלייה בגודל הטחול והכבד. וכאשר בודקים עם צילום רנטגן, אוסטאופורוזיס הוא ציין, כלומר, הפרה של צפיפות העצם. נזק לעצם נצפה ב-27% מהילדים החולים עם מסטוציטוזיס.

באבחנה מבדלת, יש להבחין במסטוציטוזיס מהמחלות הבאות:

• xanthomas;
• nevi;
• נמשים;
• בּוּעֶנֶת;
• דרמטופיברומה;
• פויקילודרמה;
• המנגיומה;
• לימפומה;
• לימפוגרנולומטוזיס.

טיפול פתולוגי

אם לילד יש מסטוציטוזיס עורי ואין מחלות מהאיברים הפנימיים, אז אין צורך בטיפול רפואי כאן. הילד מתאושש בהדרגה.

אבל אם פתאום יש לך תסמינים מהמערכות, אז הטיפול החשוב ביותר הוא לקחת אנטיהיסטמינים.

כדי להילחם בפתולוגיה זו, יש טיפול מסוים:

• תרופות נגד אלרגיה (קלמסטין, סופרסטין, טבגיל);
• מעכבי סרוטונין;
• תרופות לא סטרואידיות (אספירין, אצקלופנק, קטופרופן);
• טיפול PUVA ספציפי;
• ציטוסטטים (דוקסורוביצין, פלואוראציל, ציקלופוספמיד);
• השימוש בקורטיקוסטרואידים.

במקרים מסוימים, ניתן להסיר תאי פיטום בניתוח. כפי שמראה בפועל, לרוב הטיפול לעיל ללוקמיה של תאי פיטום אינו נותן שום תועלת. הרפואה המודרנית לא מצאה את הטיפול האופטימלי לצורות קיימות של מסטוציטוזיס.

צעדי מנע

כדי להפחית את הסיכון למסטוציטוזיס אצל ילד, עליך לשים לב לאמצעים הבאים:

1. צמצם או הסר מזון מטוגן ומתובל.
2. צמצמו למינימום את כמות המזונות האלרגניים ביותר, ואם אפשר, הוציאו לחלוטין מהתזונה (תפוזים, מנדרינות ומזונות אקזוטיים אחרים).
3. אל תתעללו בממתקים ובשוקולד.

אם התינוק יונק, אל תכלול את צריכת המזונות הנ"ל עבור האם. שימו לב לאורח החיים הפעיל של ילדכם, פחות חשיפה לשמש. אבל מצד שני, צריך גם להיזהר מהיפותרמיה. עם המלצות כאלה, הסיכוי לא לחלות בפתולוגיה זו יורד אם יש נטייה.

ד"ר קומרובסקי מייעץ עם מסטוציטוזיס לשלול שימוש בתרופה כמו נורופן, כלומר מספר תרופות אנטי דלקתיות. שימו לב למצב החסינות, לעבודת מערכת העיכול ולנוכחות של פלישות helminthic.

מסטוציטוזיס היא מחלה מערכתית הנגרמת על ידי התפשטות וחדירה של העור והאיברים הפנימיים על ידי תאי פיטום.

הסיבות למסטוציטוזיס טרם הוכחו. מסטוציטוזיס שכיח בעיקר בילדים מתחת לגיל שנתיים.

סימן אבחנתי אופייני למסטוציטוזיס הוא תופעת Darier-Unna.

הטיפול במסטוציטוזיס הוא שמרני עם שימוש במעכבי סרוטונין, ציטוסטטים, חוסמי היסטמין.

גורמים למסטוציטוזיס

עד כה, הסיבות להתפתחות מחלה זו לא הוכחו.

תאי מאסט נמצאים כמעט בכל איברי גוף האדם. הם ממוקמים קרוב לכלי הלימפה וכלי הדם, משטחי אפיתל ועצבים היקפיים, ובשל כך מבצעים פונקציות הגנה, ויסות ומשתתפים בתגובות דלקתיות. הוא האמין כי התפשטות משובטים של תאי פיטום ממלאת תפקיד מרכזי בפתוגנזה של מסטוציטוזיס.

הסיבה השכיחה ביותר למסטוציטוזיס במבוגרים היא מוטציה בפרוטו-אונקוגן c-KIT.

במסטוציטוזיס בילדים, מוטציות גנים כאלה נדירות. המחלה אינה משפחתית למעט מקרים נדירים של העברה אוטוזומלית דומיננטית.

מסטוציטוזיס בילדים נובע ממקרים ספונטניים של היפרפלזיה של תאי פיטום, מוטציות בגן c-KIT או מוטציות לא ידועות אחרות.

סיווג ותסמינים של מסטוציטוזיס

ישנן את הצורות הבאות של המחלה:

• מסטוציטוזיס עורי בילדות המוקדמת. מתפתח במהלך השנים הראשונות לחייו של הילד. הוא מאופיין בהיעדר מוחלט של נגעים של איברים פנימיים. בגיל ההתבגרות המחלה חולפת. במקרים נדירים, צורה זו של המחלה הופכת למסטוציטוזיס מערכתית;
• מסטוציטוזיס עורי אצל מתבגרים ומבוגרים. עם צורה זו של המחלה, תאי פיטום חודרים הן לעור והן לאיברים הפנימיים: הלב, הכבד, הקרום הרירי של מערכת העיכול, הטחול והכליות. יחד עם זאת, שינויים באיברים הפנימיים הם קבועים ואינם מתקדמים עם הזמן. לפעמים מסטוציטוזיס עורי יכול להפוך למערכתית.
• מסטוציטוזיס מערכתית. הוא מאופיין בנזק מתקדם לאיברים פנימיים ושינויים בעור. גילויי עור עשויים להיות נוכחים או לא. צורה זו של המחלה נצפית ב-10% מהמקרים של מסטוציטוזיס עורי.
• מסטוציטוזיס ממאיר. צורה זו של המחלה קשורה לממאירות של תאי פיטום החודרים לרקמות ואיברים פנימיים, מה שמוביל למוות מהיר של החולה. ביטויי עור נעדרים בדרך כלל.

ביותר ממחצית מהמקרים של מסטוציטוזיס, תסמיני המחלה מופיעים רק על העור. כאשר איברים פנימיים נפגעים, חולים חווים: התקפים של טכיקרדיה התקפית, ירידה תקופתית בלחץ הדם, חום, אדמומיות בעור, מלווה בגירוד.

ישנם חמישה סוגים של נגעי עור במסטוציטוזיס:

• מקולופפולרי. כתמים מרובים היפרפיגמנטים בקוטר קטן מופיעים על העור. מבוטאת תופעת דריה-אונה, המורכבת מהעובדה שתחת פעולה מכנית על הפפולות, הן הופכות לשלפוחיות קטנות;
• קִטרִי. מספר גושים חצי כדוריים בצבע ורוד, צהוב או אדום מופיעים בעור, שיכולים להתמזג לפלאקים. תופעת דריה-אונה באה לידי ביטוי חלש.
• בּוֹדֵד. זה מאופיין על ידי היווצרות של צומת (מסטוציטומה) בקוטר של 2-5 ס"מ עם משטח חלק או מקומט, עם עקביות גומי. לפעמים ניתן לשלב מסטוציטומות עם פריחות מקולופפולריות. נגעי עור בודדים מתפתחים רק עם מסטוציטוזיס עורי בילדות המוקדמת. פריחות בעור ממוקמות על עור האמות, הצוואר והגו. תופעת דריה-אונה חיובית;
• אריתרודרמי. הוא מאופיין על ידי היווצרות על העור של נגעים צהובים-חום מתוחמים בבירור עם מרקם צפוף וקצוות לא אחידים. יש גירוד ניכר. הלוקליזציה השכיחה ביותר היא בתי השחי והקפלים בין הישבן. הסימפטום של דריה-אונה חיובי בצורה חדה;
• טלנגיאקטטי. הוא מאופיין בנגעי עור אדומים-חום הממוקמים על עור הגפיים והחזה.

אבחון של מסטוציטוזיס

האבחנה נעשית על בסיס תסמיני המחלה, בדיקת Darier-Unna חיובית וכן ביסוס נוכחות של עלייה בתאי פיטום בנגעים.

חולים עם חשד למסטוציטוזיס מקבלים בדיקת שתן לקביעת רמת ההיסטמין בו.

כדי לאשר את האבחנה, מתבצעת ביופסיה של העור. עם מסטוציטוזיס, בדיקה היסטולוגית מגלה הסתננות, שהן הצטברויות של תאי פיטום. במקרה של מסטוציטוזיס טלנגיאקטטי או מקולופפולרי, תאי פיטום חודרים לשכבות העליונות של העור. במקרה של מסטוציטוזיס נודולרי, תאי פיטום יוצרים חדירות צפופים הלוכדים את כל שכבות העור. בנוכחות מסטוציטים וצמתים בודדים, החדירה משתרעת גם לתוך הרקמה התת עורית. עם מסטוציטוזיס אריתרודרמי, נוצרות חדירות דמויות סרט של תאי פיטום, הממוקמים בשכבה העליונה של העור.

מאסטוציטוזיס מערכתית מאובחנת על ידי קביעת מטבוליט ההיסטמין, 1-methyl-4-imidazoleacetic acid.

כמו כן, אם יש חשד למסטוציטוזיס, ניתן לרשום אולטרסאונד בטן, בדיקת רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת.

מסטוציטוזיס מובחן עם נמשים, נבי פיגמנט, lentiginosis.

יש להבחין בין אלמנטים נודולריים ופפולאריים לבין דרמטופיברומות, קסנתומות, נונוקסנטואנדותליומה, היסטיוציטוזיס X.

האבחנה המבדלת של מסטוציטוזיס מתבצעת גם עם מחלות המלוות בעלייה במספר תאי הפיטום (מסטוציטופלזיה תגובתית, המנגיומה, לימפומה, דרמטופיברומה, לימפוגרנולומטוזיס ועוד).

טיפול במסטוציטוזיס

בטיפול במסטוציטוזיס משמשים:

• פריאקטין;
• תרופות אנטי-אלרגיות;
• מעכבי סרוטונין;
• תרופות אנטי דלקתיות (איבופרופן, דיקלופנק);
• טיפול PUVA.

מסטוציטוזיס סיסטמי מטופל באמצעות ציטוסטטים, צורות בוריות של המחלה - עם קורטיקוסטרואידים.

מסטוציטומות בודדות מוסרות בניתוח.

אך יש לציין כי לשיטות הקיימות כיום לטיפול במסטוציטוזיס אין לעתים קרובות את האפקט הטיפולי הראוי.

לפיכך, מסטוציטוזיס היא מחלה שברוב המקרים יש לה פרוגנוזה חיובית, למעט מסטוציטוזיס מערכתית וממאירה, שאם הגוף מדולדל מאוד, עלולה להיות קטלנית. מסטוציטוזיס של ילדים, ככלל, נפתר באופן ספונטני על ידי גיל ההתבגרות. כדי למנוע את התפתחות המחלה, יש צורך למנוע את ההשפעה על הגוף של גורמים המפעילים דה-גרנולציה של תאי פיטום (קור, חום, תרופות מקבוצת המורפיום-אופיום, חומצה אצטילסליצילית, פציעה).