חוסר רקמת חיבור. זנים מובחנים של המחלה

מחלה זו שכיחה. זוהי הפרה מיוחדת של התפתחות רקמת חיבור, אשר יכולה להתרחש, הן כאשר העובר נמצא בתוך הרחם, זה נקרא דיספלזיה שליה mesenchymal, והן לאחר הלידה. כתוצאה מגורמים גנטיים, קרום רקמת החיבור משתנה, וכתוצאה מכך מתרחשת פתולוגיה זו.

אילו רקמות מחברות

ישנם 2 סוגים של דיספלזיה - מובחן ובלתי מובחן. מובחן נוצר כתוצאה מפעולה של גורמים גנטיים העוברים בתורשה. באשר לדיספלזיה לא מובחנת, סוג זה נפוץ יותר בילדים או מבוגרים צעירים ואינו קשור לחלוטין לנטייה גנטית.

אילו רקמות נחשבות לחיבור? מקורו של מין זה מרקמת חיבור עוברית. הוא כולל 2 סוגי חומרים: תאיים ובינתאיים. לאחרון יש 2 מצבי צבירה - נוזלי ומוצק. התפקידים העיקריים הם התחדשות (פצעים מחלימים עקב היווצרות רקמת גרנולציה, וכתוצאה מכך נוצרת צלקת), תזונה (מתרחשת עקב רקמת שומן, חיבור (מחבר איברים זה לזה), מאזן מים (זהו מרכיב עיקרי המונע התרחשות של בצקת של איברים), חומרי חילוף חומרים (הודות לרקמת החיבור, חומרים חודרים לדם ולנימים), הגנה (התאים בגוף מגנים עליו מפני השפעות חיידקים).

סוגי רקמת חיבור:

מְשׁוּחרָר;
צָפוּף;
שומן;
לְהַזמִין;
מִבנִי;
התייחסות;
chordate;
סחוסי.

רקמה רופפת - בזכותה רקמות אחרות יכולות לזוז. צפוף מורכב ממים ותאים (ניתן לסדר תאים בצרורות או בצרורות מקבילים). הודות לשומן (רקמת השומן), הגוף מוגן מפני הקור, מכיוון שתאיו צוברים שומן. רקמת הרזרבה משמשת כלי לאגירת שומנים, אך הרקמה המבנית היא דווקא עתודה לאנרגיה כאשר הגוף נמצא בשלב של תשישות. הרקמות התומכות מורכבות מתאי קולגן, שנותנים חוזק, ולכן העצמות והסחוס עמידים מאוד בפני השפעה פיזית. אם יש הפרה של תאים אלה, מתרחשות מחלות של מערכת השרירים והשלד, קוד לפי ICD-10. רקמת Chordate היא אלסטית מאוד, בדומה לרקמת שומן, רק שהיא מכילה נוזל. רקמת סחוס נמצאת בשלד ומכילה תאי סחוס.

תכונות של דיספלזיה של רקמת חיבור בילדים

הסחוס מתחלק ל-3 תת-מינים: סחוס היאליני, אלסטי וסיבי. סחוסים מונחים במהלך תקופת הצמיחה העוברית, וכאשר הגדילה נעצרת, הם הופכים לרקמת עצם. אף אחד מהם אינו מכיל נימים וכלי דם. הם ניזונים מהדיפוזיה של הפריכונדריום, אגב, זה חלק בלתי נפרד להתחדשות. כמו כן, הסחוס הוא מאוד אלסטי ועמיד. היאלין, הסחוס היחיד שאין לו פריכונדריום, הוא רע כי כשהוא נהרס, לא יהיה שיקום. צבעו חלבי, שבזכותו נוצרים הסמפונות, הגרון והסחוסים. אלסטי נבדל בנוכחות של רשת נרחבת של סיבים, שבגללה יש לסחוס צבע צהבהב. הוא ממוקם באפרכסת, כמו גם באפרכסת. לסיבי בהרכבו יש מספר רב של סיבי קולגן. הוא ממוקם באותם מקומות החשופים ביותר לפעילות גופנית, ככלל, אלה הם דיסקים בין חולייתיים ומניסקים.

מצד האורטופדיה מציינים את התסמינים הבאים:

עיוות בחזה;
שבריריות עצם מוגברת;
בקע טבורי;
נקעים תכופים;
כף הרגל;
יתר לחץ דם, חולשה של הלב, אי ספיקת לב;
כאב ראש/סחרחורת;
כאבים באזור הלב, אי ספיקת לב;
אסייגמטיזם;
קוצר ראייה וכו'.

קולגן הוא חלבון המהווה חלק מסיבי הרקמה, כאשר מתרחשות מוטציות בגנים, נוצר קולגן לא תקין. גנטיקאים עוסקים באנשים עם פתולוגיה זו. מחלה זו אינה מזיקה, לכן עליך לפנות לרופא ולבצע טיפול מתאים.

כפי שמראה בפועל, אצל מבוגרים מחלה זו הרבה פחות שכיחה מאשר בילדים.

דיספלזיה מתפתחת עקב מספר פתולוגיות בתחומי רפואה שונים. לעתים קרובות, הילד הופך להיות מאוד היפר נייד או, להיפך, פעילותו עשויה להיות מופחתת. לפיכך, רק קומפלקס של פתולוגיות יצביע על מחלה זו.

שיקום במקרה של תסמונת דיספלזיה של רקמת החיבור

לפני השיקום, הילד חייב בהחלט לדבר עם הרופא, הרופא חייב לזכות בטובה ולהסביר לילד שהוא מטפל ועוזר. רק אחרי זה כדאי להתחיל לטפל באדם. הטיפול צריך להתחיל בטיפול לא תרופתי.

קבוצה זו כוללת:

לְעַסוֹת;
דִיאֵטָה;
בדיקה פסיכותרפית;
ביקורים קבועים אצל האורטופד;
לנוח בסנטוריום.

כמו כן, זה כולל תזונה המכילה מזונות עשירים בחלבון, ויטמינים ויסודות קורט, וכן שימוש בתוספים פעילים ביולוגית (BAA). לאחר מכן מגיע שלב רציני יותר - טיפול תרופתי.

זה כולל שימוש בחוסמי בטא, תרופות הרגעה או שימוש בטיפול כירורגי.

זה יכול להיקרא גם תסמונת דיספלסטית. רקמת החיבור כאן היא הבסיס לאיברים, לעצמות ולסחוס, ולסיביה קוראים קולגן, הוא זה ששומר על צורת השרירים בזמן מתח והרפיה. אבל לפעמים מתרחשות מוטציות גנטיות, כתוצאה מהן נוצרות שרשראות קולגן בצורה לא נכונה, ומתבטאת דיספלזיה של רקמת חיבור. אבל ייתכן שתכונה זו לא תופיע מיד, אלא רק לאחר זמן מה. הדבר העצוב הוא שזה יכול להשפיע גם על איברים פנימיים.

התסמינים העיקריים של דיספלזיה של רקמת חיבור

לרוב, הפתולוגיה משפיעה על איברי הראייה ומתבטאת כעלייה בגלגל העין. חשוב שהמחלה תובחן בזמן על ידי הרופא המטפל, על מנת שאבחון המחלה יתבצע ולאחריו יקבע הרופא את מידת הפתולוגיה וירשום את המטופל במרפאה. CTD שכיח יותר בילדים מאשר במבוגרים, אך התסמינים ומהלך המחלה זהים.

דיספלזיה מתבטאת קלינית על ידי גורמים רבים, שעיקרם:

VSD, מיגרנה;
יתר לחץ דם, תסמונת מוות פתאומי;
עקמת, רגליים שטוחות;
הפלות, הפרה של מבנה הכליות;
גבוה, משקל גוף קטן, מספר רב של כתמי גיל;
עצירות תכופה ועוד.

תכונות אלו עשויות להופיע ביחד או בנפרד. דרגתם תלויה בתורשה גנטית ובמאפייני האורגניזם.

דיספלזיה של רקמת חיבור: טיפול ופרוגנוזה

הם גם רושמים דיקור, עיסוי ופיזיותרפיה, ומקפידים לבקר אצל פסיכותרפיסט. באשר לפרוגנוזה, זה תלוי באיכות ובחומרה של הפרעות פתולוגיות. אם אדם נוטה לדיספלזיה מערכתית, הוא מסתכן בהיעדר מוגבלות לפני המנוחה, אפילו מוות מוקדם אפשרי, אך במקרים נדירים מאוד.

עד כה, אין טיפול מיוחד ל-CTD, לכן, חולים יכולים רק:

הקפידו על תזונה מיוחדת;
קבע לוח זמנים ועקוב אחר שגרת היומיום;
עומס פיזית על הגוף.

זה בהחלט אפשרי לחיות חיים נורמליים, רופאים רואים בסוג זה של אנשים בריאים, רק עם סטיות. אבל, ילדים צריכים לנהל בקרה חובה על איברים פנימיים על מנת למנוע את הנזק שלהם.

מהי דיספלזיה של רקמת חיבור (וידאו)

הצבעות)

הילד חולה לעתים קרובות, מטופל על ידי רופאים של התמחויות שונות, וכולם מוצאים פתולוגיה. נדרשת ייעוץ גנטי. דיספלזיה של רקמת חיבור בילדים, מחלה שכיחה, משפיעה על 50% מתלמידי בית הספר. הסיבות, האבחנה, הטיפול אינם מובנים היטב. רופאים רבים מאמינים שפתולוגיה מתרחשת אפילו בהתפתחות עוברית.

גורמים למחלה

תסמונת דיספלזיה של רקמת חיבור - פגיעה במבנה, הפרעה לאיברים ומערכות הגוף עקב סינתזת חלבון לא נכונה שנקבעה גנטית. המחלה מתחילה בתקופה שלפני הלידה, היא תוצאה של ההשפעות המזיקות הבאות על גופה של אישה בהריון:

עבודה הקשורה לכל סוג של קרינה.
עישון, שתיית אלכוהול.
מוצרי מזון עם תוספים כימיים שונים.
תרופות, קוסמטיקה, שהשפעתם על נשים בהריון לא נחקרה.
אקולוגיה גרועה.
מחלות שונות במהלך ההריון.

סוגי דיספלזיה של רקמת חיבור בילדים

פתולוגיה מבודדת שנחקרה היטב, עם תמונה קלינית מוגדרת היטב, פגמים גנים ידועים ושיטות טיפול מוכחות, מהווה קבוצה של דיספלזיה מובחנת. מחלות אלו נדירות, מאובחנות היטב בשיטות גנטיות. שילובים של סימפטומים ותסמונות עם מנגנון בלתי מוגדר של נזק לגנים, היעדר תמונה קלינית אחת - דיספלזיה לא מובחנת. זה הרבה יותר נפוץ, האבחנה קשה בגלל ריבוי התסמינים.

דיספלזיה מובחנת

מחלות עם מנגנון התפתחות נלמד, מרפאה, דרכי אבחון, טיפול. אלו כוללים:

תסמונת מרפן מאופיינת בנוכחות של אצבעות ארוכות על ידיו של המטופל.

תסמונת מרפן. מאופיין בצמיחה גבוהה, אצבעות ארוכות, ליקוי ראייה ומערכת לב וכלי דם.
מחלת אהלר-דנלוס. זה משפיע על העור, המפרקים, כלי דם קטנים.
תסמונת סטיקלר. גורם למחלות של העיניים, המפרקים, רקמת השריר.
Osteogenesis imperfecta, שבריריות עצם מוגברת.

דיספלזיה לא מובחנת

פתולוגיה מערכתית של רקמת החיבור, שהפגמים בגנים שלה אינם מובנים בצורה גרועה, הטיפול מתבצע על ידי מומחים של התמחויות רפואיות שונות, תוך התחשבות בלוקליזציה של הפתולוגיה. תסמונות עיקריות:

asthenic - חולשת שרירים, עייפות, דיכאון;
חריגות קטנות של הלב - מחלת שסתום מיטרלי, הפרעת קצב;
בית חזה - חזה בצורת משפך בצורת משפך, עקמומיות של עמוד השדרה;
- ניידות פתולוגית של מפרקי העצם.

תסמינים של דיספלזיה

נוכחות רקמת חיבור בכל האיברים גורמת לפולימורפיזם גדול של הביטויים הקליניים של המחלה. תלונות של חולים הן בעלות אופי כללי, אינן ספציפיות לדיספלזיה, כולל חולשה, עייפות, כאבי ראש. הבדיקה מתחילה במדידת גובה, אורך איבר. ערכו ניסויים קליניים:

במהלך הבדיקה, האגודל משתרע בקלות מעבר לכף היד כאשר הוא מונח על פניה.

האגודל של המברשת ממוקם על פני כף היד, בעוד הציפורן בולטת מעבר לקצה שלה.
הזרת מתכופפת בקלות 90 מעלות לכיוון האמה.
המטופל עם רגליים קבועות מגיע לרצפה עם כל מישור כפות הידיים, מבלי לכופף את הברכיים.
עם האצבע הראשונה והחמישית, הילד תופס את פרק היד של היד השנייה.

מידע רב ערך מתקבל על ידי בדיקת המטופל. יחד עם זאת, רופא הילדים כבר בבדיקה הראשונה מגלה:

סוג גוף אסתני;
עיוות בחזה;
rachiocampsis;
דיכאון של עצם החזה - "חזה סנדלר";
אף אוכף;
שינוי בצורת הגולגולת:
רגליים שטוחות;
כף הרגל;
פתולוגיה של מערכת השרירים - ניוון, סטייה של שרירי הישר בטן.

שיטות אבחון

דיספלזיה של רקמת חיבור היא לא רק מחלה, היא תגובה של הגוף לפעולה של גורמים סביבתיים שליליים.

סריקות CT יכולות לזהות בעיות בעצמות ובמפרקים.

חשיבות רבה לאבחון של מחלות תורשתיות ודיספלסיה היא שיטת הניתוח הגנאלוגי - זיהוי סימני פתולוגיה אצל קרובי משפחה. שיטת המעבדה מאפשרת לקבוע את נוכחות וכמות תוצרי פירוק הקולגן בשתן. אינדיקטורים אלה הם די אינפורמטיביים באבחון של דיספלזיה של רקמת חיבור. שיטות אינסטרומנטליות משמשות לבחינת האיברים והמערכות של הגוף:

שיטות קרינה, רדיוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת לאיתור פתולוגיה של העצם והמערכת הסטטוטורית.
אולטרסאונד משמש לחקר איברים פנימיים, מחלות רקמות רכות.
שיטות אנדוסקופיות, לרבות ברונכוסקופיה, גסטרוסקופיה, ציסטוסקופיה, משמשות לבדיקת מערכות הנשימה, העיכול והגניטורינאריות של הגוף.

להשלים את התמונה הקלינית של המחקר של רופאים של התמחויות רפואיות אחרות. רופא עיניים מוצא קוצר ראייה, אסטיגמציה אצל ילד, רופא ריאות - ברונכיטיס ודלקת ריאות תכופה, אורולוג - כליה "נודדת". השינויים החמורים ביותר, מסכני חיים, הגורמים למוות פתאומי, מתגלים על ידי קרדיולוג - מחלת המסתם המיטרלי, היצרות אבי העורקים, הפרעת קצב.

טיפול בדיספלזיה

הטיפול צריך לכלול משטר יומי מיוחד, תזונה תזונתית, ספורט, תרגילי פיזיותרפיה. טיפול בדיספלזיה של רקמת חיבור באמצעות תרופות כרוך בשימוש ב:

אוסטאוגנון נקבע לטיפול במחלה.

ממריצים של היווצרות קולגן - "ויטמין C", "Kaltsitrin", "Solcoseryl";
chondroprotectors "Teraflex", "Artra", "Don";
מתחמי מינרלים - "Calcium-D3 Nycomed", "Osteogenon", "Vitrum";
תכשירים המכילים חומצות אמינו - "לציטין", "אלקר".

הורים צריכים להבין שהפתולוגיה קשורה למאפיינים הגנטיים של הגוף, ולכן הטיפול חסר אונים. עם זאת, אם מתחילים לטפל במחלה מבעוד מועד ולפעול לפי המלצות הרופא, ניתן להאט ואף לעצור את התפתחות התסמונת. ללא קשר לצורת המחלה בילד, מגע, ספורט כבד ומתח פסיכולוגי הם התווית נגד.

תנאי חשוב לשיקום יעיל של חולים עם צורות נוזולוגיות שונות של דיספלזיה של רקמת חיבור (CTD) הוא בחירה נכונה של אמצעים רפואיים: לא תרופתי, רפואי או ניתוחי. ניסיון רב שנים בתצפית מרפאה במשפחות של חולים עם סוגים שונים של מחלות רקמת חיבור תורשתיות ו-CTD, ניתוח נתוני ספרות אפשרו לנו לגבש את העקרונות הבסיסיים לטיפול בחולים אלו:

טיפול לא תרופתי(משטר הולם, דיאטה, טיפול בפעילות גופנית, עיסוי, פיזיו-אלקטרותרפיה, פסיכותרפיה, טיפול ספא, תיקון אורטופדי, הכוונה תעסוקתית).

טיפול בדיאטה(שימוש במזון מועשר בחלבון, ויטמינים ומיקרו-אלמנטים).

טיפול תרופתי סימפטומטי (טיפול בתסמונת כאב, שיפור זרימת הדם הורידית, צריכת חוסמי בטא, אדפטוגנים, תרופות הרגעה, מגיני כבד, טיפול כירורגי וכו').

טיפול פתוגנטי(גירוי היווצרות קולגן, תיקון הפרות של הסינתזה והקטבוליזם של גליקוזאמינוגליקנים, ייצוב חילוף החומרים של מינרלים וויטמינים, שיפור המצב הביו-אנרגטי של הגוף).

שלב חובה בניהול חולים עם CTD לאחר בדיקה ואבחון מקיף הוא שיחה מוסמכת בין הרופא למטופל לפני תחילת טיפול שיקומי. יש צורך להשיג את האמון הן של המטופל עצמו והן של הוריו מבחינת האפשרות לשיפור משמעותי באיכות החיים ושיקום כישורי הסתגלות שאבדו. הניסיון מלמד שהרופא לא צריך להקדיש זמן לשיחה ראשונה וחשובה זו, שבה תלויה במידה רבה יעילותם של אמצעי השיקום. חשוב להסביר בצורה נכונה ובצורה נגישה לנער חולה ולהוריו:

מהי דיספלזיה של רקמת חיבור;

מה תפקידם של גורמים גנטיים וסביבתיים במקורו;

לאילו שינויים בגוף זה יכול להוביל;

איזה אורח חיים יש לעקוב;

באיזו מהירות מגיעה השפעת הטיפול וכמה זמן יש לבצעו;

באיזו תדירות יש לבצע מחקרים אינסטרומנטליים;

מהן אפשרויות התיקון הכירורגי והטיפולי;

מהי הסכנה של ספורט וריקוד מקצועיים;

מהן ההגבלות בפעילות מקצועית.

במידת הצורך יש לקיים התייעצות בנושא נישואין ומשפחה, התאמה לשירות צבאי ועוד. מטרת שיחה זו היא לעורר את הרעיון של הצורך של המטופל להשתתף באופן פעיל בטיפול, למנוע סיבוכים, ולזהות סימפטומים של התקדמות המחלה. במידת האפשר, יש לשכנע את המטופל שהשינויים ברקמת החיבור הנצפים בו מצריכים אורח חיים מיוחד, שאיכותו נקבעת במידה רבה על ידי מאמציו ברצון לעזור לעצמו. יש לזכור שידע מספיק על המחלה יכול לעזור לחולה להתמודד עם העתיד ללא חשש.

עקרונות בסיסיים של טיפול לא תרופתי

משטר יומי. בהיעדר הפרעות תפקודיות משמעותיות של האיברים והמערכות המובילות, חולים עם CTD מוצגים משטר כללי עם חילוף נכון של עבודה (מחקר) ומנוחה. היוצא מן הכלל הוא חולים עם אוסטאוגנזה לא מושלמת, שעל מנת למנוע את התרחשותם של שברים, צריכים לנהל אורח חיים חסוך (ללבוש מחוכים, להשתמש בקביים, להימנע מטראומה). הם דורשים הגבלת העומס על המפרקים הפגועים וחולים עם דלקת מפרקים ניוונית על רקע CTD. לא מומלץ להם לרוץ, לקפוץ, להרים ולסחוב משקולות, בכריעה, בהליכה מהירה, במיוחד על פני שטח קשים, לטפס בעלייה ולעלות במדרגות. רצוי להימנע ממצב קבוע, כמו ישיבה ממושכת או עמידה במצב אחד, הפוגע בזרימת הדם למפרקים חולים. אם המפרקים של הגפיים העליונות מושפעים, יש צורך להגביל את העברת המשקולות, לדחוף דברים כבדים ביד, לנגן בכלי נגינה, להקליד על מקלדת הדוקה. קצב הפעילות המוטורית האופטימלית לחולי דלקת מפרקים ניוונית על רקע CTD הוא חילופי עומס סבירה (10-15 דקות) עם תקופות מנוחה (5-10 דקות), במהלכן יש לפרוק את המפרק בשכיבה או בישיבה. עמדה. כדי להחזיר את זרימת הדם לאחר פעילות גופנית באותן עמדות, יש לבצע מספר תנועות במפרקים (פלקציה, הארכה, אופניים).

פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה- מוצג לכל החולים עם CTD. מומלץ אימון גופני מתון (3-4 פעמים בשבוע, 20-30 דקות) שמטרתו לחזק את שרירי הגב, הבטן, הגפיים. התרגילים מתבצעים במצב סטטי-דינמי ללא מגע, במצב שכיבה. תרגילים גופניים אינם אמורים להגביר את העומס על המנגנון הליגמנטי-מפרקי ולהגביר את הניידות של המפרקים ועמוד השדרה. יש בהחלט לדון בשיטת הפיזיותרפיה עם מומחה. יחד עם זאת, יש צורך לקחת בחשבון את אופי הפתולוגיה, קריטריונים קליניים, רדיולוגיים, ביוכימיים לפגיעה במערכת השרירים והשלד. זה שימושי לרשום סטים של תרגילים המבוצעים בשכיבה או בטן. עבור רוב החולים, תלייה ומתיחה של עמוד השדרה, ספורט מגע, אימון איזומטרי, הרמת משקולות, נשיאת משאות גדולים הם התווית נגד. הידרוהליכים, שחייה טיפולית, המקלה על העומס הסטטי על עמוד השדרה, משפיעות לטובה.

מומלץ אימון אירובי של מערכת הלב וכלי הדם: הליכה במינון, סקי, נסיעות, טיולים, ריצה, רכיבה נוחה על אופניים. פעילות גופנית מועילה על סימולטורים ואופני כושר, בדמינטון, טניס שולחן, תרגילים עם משקולות קלות, תרגילי נשימה. פעילות גופנית שיטתית מגבירה את יכולת ההסתגלות של מערכת הלב וכלי הדם. עם זאת, אם ישנם סימנים לתבוסה - ניוון שריר הלב, קרדיומיופתיה, ניוון קסמטי וצניחה משמעותית של עלי המסתם, התרחבות של שורש אבי העורקים - מתח פיזי או נפשי מוגזם, אסור בהחלט להשתתף בתחרויות ספורט. כל המטופלים עם CTD לא צריכים ללכת לספורט מקצועי וריקודים, שכן עומסים מוגזמים על רקמת חיבור פגומה תפקודית יובילו להתחלה מהירה ביותר של חוסר הפיצוי.

מסותרפיה- מקל על התכווצות שרירים כואבת, משפר את זרימת הדם, העברת דחפים עצביים, טרופיזם של שרירי תא המטען והמפרקים. לאחרונה, אקופרסורה עם קרן לייזר הליום-ניאון הפכה לנפוצה, בעלת אפקט ביולוגי ממריץ, משכך כאבים, מרגיע. ההליכים מבוצעים מדי יום או במרווח של יום או יומיים; רצוי לעבור לפחות שלושה קורסים של טיפול (15-20 מפגשים) עם מרווח של חודש אחד. תוצאות טובות ניתנות על ידי עיסוי מתחת למים.

טיפול פיזיותרפיה משמש בהתאם להתוויות.אז, עם אוסטאוגנזה לא מושלמת, כדי להאיץ את הריפוי של שברים, עם אוסטאופורוזיס של התחלות שונות, אלקטרופורזה של תמיסת 5% של סידן כלוריד, תמיסת 4% של מגנזיום גופרתי, תמיסת 2% של נחושת גופרתית או תמיסת אבץ גופרתית של 2%. מומלץ על אזור הצווארון או מקומי. עם תסמונת של דיסטוניה וגטוסקולרית לפי הסוג הווגוטוני, המקושרת לרוב עם DST, משתמשים בתמיסה 1% של קפאין נתרן בנזואט, אפדרין הידרוכלוריד או מזוטון - לפי שיטת הצווארון או לפי שיטת הרפלקסים היוניים לפי שצ'רבק. כדי לעורר את תפקוד קליפת האדרנל, נעשה שימוש באלקטרופורזה של תרופות עם 1.5% etimizole ו-UHF באזור האדרנל. כדי לנרמל את טונוס כלי הדם, נקבעים נהלי מים המספקים "התעמלות" של הכלים: אמבטיות פחמן דו חמצני כללי, מחטניים, הידרוכלורי, מימן גופרתי ואמבטיות ראדון. בבית זמינים מקלחות ניקוי, ניגוב, ניגודיות, אמבטיות מלח-מחטניות וקצף. שיטת טיפול פיזיותרפית שימושית מאוד היא סאונה (טמפרטורת אוויר - 100 מעלות צלזיוס, לחות יחסית - 10-12%, משך השהייה - 30 דקות), קורס - 25 מפגשים למשך 3-4 חודשים. טיפול במגנטו, אינדוקטו ולייזר, אלקטרופורזה עם Dimexide (דימתיל סולפוקסיד), מי מלח נמצאים בשימוש נרחב לשיפור תזונת הסחוס.

על מנת לרכך תצורות רקמות חיבור צפופות (לדוגמה, צלקות קלואידיות לאחר ניתוח), חולים עם CTD עוברים פונופורזה. למטרה זו, collalizin (collagenase), פתרון 0.2% של הידרוקורטיזון, succinate מסיס במים, lidase משמשים; פיברינוליזין. אלקטרופורזה בשימוש נרחב בשיטת 4 אלקטרודות של חומצה אסקורבית, גופרית, אבץ, נחושת; כרומותרפיה (ירוק, מטריצה אדומה) לפי השיטה הכללית.

פסיכותרפיה. חוסר יכולתם של תהליכים עצביים הטבועים בחולים עם פתולוגיה של רקמת חיבור, תחושת חרדה ונטייה למצבים רגשיים מחייבים תיקון פסיכולוגי חובה, מכיוון שהתנהגות נוירוטית, חשדנות משפיעים מאוד על יחסם לטיפול ויישום המלצות רפואיות. המטרה העיקרית של הטיפול היא פיתוח מערכת של עמדות נאותות וגיבוש קו התנהגות חדש במשפחת המטופל.

טיפול ספא- מאפשר שיקום מקיף, כולל ההשפעות החיוביות של בוץ טיפולי, מימן גופרתי, ראדון, אמבטיות יוד-ברום, סאונות, פיזיותרפיה, עיסוי ותרפיה בפעילות גופנית. זה יעיל במיוחד אם טיפול זה מתבצע לפחות שלוש שנים ברציפות.

תיקון אורטופדי- מתבצע בעזרת מכשירים מיוחדים המפחיתים את העומס על המפרקים ועמוד השדרה. אלה כוללים נעליים אורטופדיות, תומכי קשת, רפידות ברכיים שיכולות להפחית את הרפיון של מפרק הברך וטראומה בסחוס בזמן הליכה, חבישת מפרקים היפר ניידים עם תחבושת אלסטית.

טיפול כירורגי בחולים עם DST מתבצע אך ורק על פי האינדיקציות. לכן, במקרה של הפרעות המודינמיות משמעותיות במקרה של צניחה של עלי המסתם, מבוצעות מפרצת מאסיבית של אבי העורקים, מסתמים תותבים ואזור אבי העורקים המשתנה. עם הפרעות תפקודיות בולטות של מצב מערכות הלב וכלי הדם והנשימה, עקב עיוות חמור של החזה, חזה מבוצע. תסמונת כאב מתקדמת בחולים עם CTD עם עקמת דרגה III-IV חמורה מהווה אינדיקציה לטיפול הניתוחי שלהם. Subluxation עדשות מסובך על ידי גלאוקומה משנית, ניוון רשתית עם איום של ניתוק שלה, קטרקט הם אינדיקציות מוחלטות לטיפול כירורגי (הסרת העדשה). הניסיון המעשי שלנו מראה שכל התערבות כירורגית בחולים עם פתולוגיה של מטבוליזם של רקמת חיבור צריכה להתבצע רק על רקע הפוגה קלינית וביוכימית יחסית. לאחר טיפול כירורגי, המטופלים צריכים להיות תחת פיקוח של מומחים ולקבל, יחד עם טיפול מסורתי, תרופות המשפרות את חילוף החומרים של רקמת החיבור.

סגנון חיים. חולים עם DSTבקשר להפרה של יכולת התיקון של ה-DNA, אסור להישאר באקלים חם, אזורים של קרינה מוגברת. המקום הטוב ביותר לחיות בו הוא החגורה המרכזית. רצוי לשלול השפעות מלחיצות ושינוי חד בפעילות המקצועית. מטופלים התלויים במזג האוויר צריכים להימנע מעומס יתר מקצועי ופסיכו-רגשי בימים לא נוחים. חשוב למנוע היפותרמיה של הגפיים העליונות והתחתונות. בעונה הקרה, תמיד ללבוש כפפות וגרביים חמות. נשים, במיוחד כאשר עובדות בעמידה, מוצגות שימוש בגרבי דחיסה (גרביונים נגד דליות 50-70 דן).

אוריינטציה מקצועית.יש להימנע מהתמחויות הקשורות ללחץ פיזי ורגשי רב, רטט, מגע עם כימיקלים וחשיפה לקרני רנטגן.

עקרונות בסיסיים של טיפול בדיאטה.טיפול דיאטה לחולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור נקבע רק לאחר בדיקה מקדימה על ידי גסטרואנטרולוג ו(חובה!) בתקופת הפוגה יחסית של פתולוגיה כרונית של מערכת העיכול, אשר, על פי הנתונים שלנו, נצפתה ב-81.6% חולים עם CTD. מומלץ מזון עשיר בחלבון. מונה בנוסף - בשר, דגים, קלמארי, שעועית, אגוזים, חלבון ושומן, מוצרים המכילים חומצות אמינו חיוניות. מזון צריך להיות מועשר ביסודות קורט, ויטמינים, חומצות שומן בלתי רוויות.

לחולים ללא פתולוגיה גסטרואנטרולוגית רושמים מרק חזק, בשר ג'לי ודגים המכילים כמות משמעותית של כונדרויטין סולפטים מספר פעמים בשבוע. לכל השאר, רצוי ליטול תוספי מזון פעילים ביולוגית (BAA) המכילים משולבים chondroprotectors 2-3 פעמים בשבוע. מגיל צעיר מומלצים לילדים עם גדילה גבוהה מדי מוצרי מזון (סויה, שמן כותנה, גרעיני חמניות, שומן חזיר, שומן חזיר וכו'), וכן תרופות בעלות תכולה גבוהה של חומצות שומן רב בלתי רוויות מקבוצת אומגה, אשר יש השפעה מעכבת על הפרשת הורמון הגדילה.הורמון.

מציג מוצרים המכילים ויטמיני B - B1, B2, B3, B6, מנרמל את חילוף החומרים של חלבון. כמות משמעותית של ויטמינים מקבוצה זו מצויה בשמרים, חיידקים וקליפות של חיטה, שיבולת שועל, כוסמת, אפונה, וכן לחם העשוי מקמח מלא, כבד, כליות.

חשובים ביותר הם מזונות המועשרים בויטמין C (ורדים טריים, פלפל אדום, דומדמניות שחורות, כרוב ניצנים, פטריות פורצ'יני, פירות הדר וכו') וויטמין E (אשחר ים, תרד, פטרוזיליה, כרישה, כרישה, אפרסקים וכו'. ) הכרחי לסינתזה תקינה של קולגן ויש להם פעילות נוגדת חמצון.

על פי הנתונים שלנו, לרוב המוחלט של הילדים עם דיספלזיה של רקמת חיבור יש ירידה ברמת רוב הרכיבים הביולוגיים הספציפיים למקרו ומיקרוקולגן. המחסור השכיח ביותר היה סיליקון (100%), סלניום (95.6%), אשלגן (83.5%); סידן (64.1%); נחושת (58.7%); מנגן (53.8%), מגנזיום (47.8%) וברזל (46.7%). כולם לוקחים חלק פעיל במינרליזציה של רקמת העצם, בסינתזה ובהבשלה של קולגן. בהקשר זה, מומלץ מזון מועשר במקרו ומיקרו-אלמנטים. היבט חשוב בטיפול בדיאטה הוא הקפדה בתזונה על יחסים אופטימליים בין סידן וזרחן (1:1.5), וכן סידן ומגנזיום (1:0.5), שלפי הנתונים שלנו מופרעים בחולים עם CTD . תזונה לא מאוזנת עלולה לגרום לאיזון שלילי של סידן ומגנזיום בגוף ולהוביל להפרעה בולטת עוד יותר בחילוף החומרים של העצם. ספיגת הסידן מוקלת על ידי נוכחות של לקטוז, חלבונים, חומצת לימון במזון. תהליך זה מופרע על ידי חומצה פיטית, הנמצאת בדגנים, וכן חומצה אוקסלית, פוספטים ושומנים שונים.

עקרונות של טיפול פתוגנטי תרופתי

רצוי לבצע טיפול תרופתי פתוגנטי 1-2 פעמים בשנה, בהתאם למצב המטופל; משך הקורס - 4 חודשים.

גירוי יצירת קולגןמתבצעת על ידי רישום תרופות כגון Piascledin 300, Solcoseryl, L-lysine, L-proline, הגוף הזגוגי בשילוב עם גורמים לסינתזה של קולגן - ויטמינים (C, E, קבוצה B) ויסודות קורט (Magnerot, Magne B6, אבץ תחמוצת, אבץ סולפט, אבץ אספרטאט, זינקיט, נחושת גופרתית (קופרום סולפט, תמיסה 1%), אבץ, סלניום המחקרים שלנו גילו הפרשה מוגברת של אינדיקטורים לפירוק קולגן (אוקסיפרולין, פירילינקס D בשתן יומי וכו') ב-75% מהחולים שנבדקו עם CTD.

מגיני כונדרופוטקטורים.הנחקרים ביותר הם כונדרויטין סולפט וגלוקוזאמין סולפט. במהלך 20 השנים האחרונות, נערכו עשרות מחקרים מבוקרים כדי לחקור את ההשפעה משנה המבנה של תרופות אלו. השתתפותם בוויסות חילוף החומרים של כונדרוציטים (עלייה בסינתזה של גליקוזאמינוגליקנים ופרוטאוגליקנים) הוכחה; דיכוי סינתזה של אנזימים ועלייה בעמידות של כונדרוציטים להשפעות של אנזימים הפוגעים בסחוס המפרקי; בהפעלת תהליכים אנבוליים של מטריצת הסחוס וכו'. התרופות המועדפות הן כיום משולבות chondroprotectors (Artra, Teraflex, Kondronova, Artroflex וכו'). הפרשת יתר של גליקוזאמינוגליקן בשתן היומי התגלתה על ידינו ברוב (81.4%) מהחולים שנבדקו עם CTD.

ייצוב חילוף החומרים של מינרלים. כדי לשפר את מצב חילוף החומרים המינרלים בחולים עם CTD, נעשה שימוש בתרופות המנרמלות את חילוף החומרים של זרחן-סידן: ויטמין D2, ולפי אינדיקציות, צורותיו הפעילות: אלפאקלצידול (Alpha D3-Teva, Oxidevit), ויטמין D3 BON, Bonviva , וכו' יחד עם התרופות לעיל לתיקון חילוף החומרים המינרלים, נעשה שימוש נרחב בתכשירים שונים של סידן, מגנזיום, זרחן. כאשר מטפלים בהם, יש צורך לפחות אחת ל-3 שבועות לעקוב אחר רמת הסידן, הזרחן בדם או בשתן, וכן את פעילות הפוספטאז הבסיסי בדם. ידוע כי בתקופות שונות בחייו של אדם, הצורך בסידן משתנה, לכן, כאשר מתקנים את האינדיקטורים לחילוף חומרים מינרלים, יש צורך לקחת בחשבון את הדרישה היומית הקשורה לגיל לסידן.

תיקון המצב הביו-אנרגטי של הגוף- הכרחי עקב נוכחות בחולים עם DST - אי ספיקה מיטוכונדריאלית משנית. ב-80% מהילדים שנבדקו על ידינו התגלה חסר משני בתכולת הקרניטין הכולל. תכשירים המכילים תרכובות זרחן תורמים לשיפור המצב הביו-אנרגטי של הגוף: דימפוספון, פוספדן, ריבוקסין, מילדרונאט, לציטין, אמבר אליקסיר, אלקר, קרניטן, קואנזים Q10, ריבופלבין, ניקוטינמיד וכו'.

נורמליזציה של תהליכי חמצון- מבוצע על ידי רישום ויטמינים (C, A, E), Mexidol, ביופלבנואידים הדרים, סלניום, גלוטתיון, חומצות שומן רב בלתי רוויות.

תיקון רמת חומצות אמינו חופשיות בסרום הדם

בחולים עם CTD, ככלל, חלה ירידה בתכולת רוב חומצות האמינו החיוניות והלא חיוניות בסרום הדם, לרוב עקב פגיעה בספיגה דרך מערכת העיכול. היפו-אמינואצידמיה משנית כזו אינה יכולה אלא להשפיע על מצבם הכללי, ותורמת להידרדרות באיכות החיים של החולים. קבענו קשר בין ירידה ברמת הפרולין החופשי, הלאוצין החופשי והאיזולאוצין, עלייה בהידרוקסיפרולין החופשי בסרום הדם לבין חומרת התמונה הקלינית. תיקון רמת חומצות האמינו החופשיות בדם מתבצע באמצעות בחירה אישית של תזונה, תכשירי חומצות אמינו או תוספי תזונה המכילים את חומצות האמינו הדרושות, כמו גם ויטמינים ומיקרו-אלמנטים המעורבים בחילוף החומרים שלהם. לרוב, מניסיוננו, חולים עם פתולוגיה של מטבוליזם של רקמת חיבור זקוקים לטיפול חלופי בליזין, פרולין, טאורין, ארגינין, מתיונין ונגזרותיו, טירוזין וטריפטופן. חומצות אמינו נקבעות 30-60 דקות לפני הארוחות. משך קורס אחד הוא 4-6 שבועות. קורס חוזר - לפי אינדיקציות, עם מרווח של 6 חודשים. כיום עומדים לרשות הרופא מספר תכשירים של חומצות אמינו (מתיונין (מתיונינום), חומצה גלוטמית (Glutaminicum acidum), גליצין (Glycinum), Dibicor ומספר תוספי מזון פעילים ביולוגית.

משטרי טיפול משוערים לילדים חולים עם CTD

בהתאם לחומרת המצב הקליני וחומרת ההפרעות הביוכימיות בפרמטרים של חילוף החומרים של רקמת החיבור, מומלץ לבצע 1-2 קורסים של תיקון מטבולי במהלך השנה. משך הטיפול נקבע בכל מקרה לגופו, אך בממוצע הוא 4 חודשים עם הפסקה בין הקורסים של 2-2.5 חודשים לפחות. אם יש אינדיקציות, במרווחים בין קורסים של טיפול תרופתי, נהלי פיזיותרפיה מתבצעים, פסיכותרפיה מתבצעת. חולים עם CTD חייבים לעקוב כל הזמן אחר המשטר, הדיאטה, הטיפול בפעילות גופנית.

אני מתכננת

ל-פרולין. המינון לילדים מגיל 12 ומעלה הוא 500 מ"ג; לקחת 30 דקות לפני הארוחות; ריבוי קבלת פנים - 1-2 פעמים ביום; משך - 1.5 חודשים; על פי אינדיקציות, נקבע קומפלקס של חומצות אמינו (L-proline, L-lysine, L-leucine בשיעור של 10-12 מ"ג לק"ג משקל גוף וכו'); ריבוי קבלה 1-2 פעמים ביום; משך - חודשיים.

קומפלקסים של ויטמין-מינרלים כגון "Vitrum", "Centrum", "Unicap"; מינון - תלוי בגיל; משך הקבלה - חודש.

הערה: אינדיקציות למינוי משטר טיפול זה הן מגוון תלונות של מטופלים, במיוחד פגיעה במערכת השרירים והשלד, הפרשה מוגברת של גליקוזאמינוגליקן בשתן היומי וירידה בתכולת חומצות אמינו חופשיות בסרום הדם.

תכנית ב'

כונדרופוטקטור משולב במינון גיל. קח עם הארוחות; לשתות הרבה מים. משך הקבלה הוא 2-4 חודשים.

חומצה אסקורבית (בהיעדר אוקסלוריה והיסטוריה משפחתית עמוסה של אורוליתיאזיס) בצורה של קוקטיילים (עם חלב, יוגורט, ג'לי, קומפוט וכו'); מינון - 0.5-1.0-2.0 גרם ליום, תלוי בגיל; משך הקבלה - 3 שבועות.

אמבר אליקסיר. מינון בהתאם לגיל - 1-2 כמוסות 2 פעמים ביום (הקפסולה מכילה 100 מ"ג חומצה סוקסינית); משך הקבלה - 3 שבועות.

הערה: אינדיקציות לשימוש בסכימה זו עשויות להיות סימנים קליניים ואינסטרומנטליים של נזק למערכת השרירים והשלד, הפרשה מוגברת של גליקוזאמינוגליקנים בשתן היומי; תוכן נורמלי של פרולין חופשי וליזין חופשי בסרום הדם.

תכנית III

ל-ליזין. המינון לילדים מגיל 12 ומעלה הוא 500 מ"ג; לקחת 30 דקות לפני הארוחות; ריבוי קבלת פנים - 1-2 פעמים ביום; על פי אינדיקציות - קומפלקס של חומצות אמינו (L-proline, L-lysine, L-leucine), נבחר בנפרד; ריבוי קבלת פנים - 1-2 פעמים ביום; משך - חודשיים.

ויטמין E (רצוי הצורה הטבעית המכילה אלפא-טוקופרול או תערובת של טוקופרולים); מינון לילדים מגיל 12 ומעלה ולמבוגרים - מ-400 עד 800 IU ליום; משך הקבלה - 3 שבועות.

הערה: השימוש במשטר טיפול זה מומלץ בנוכחות מגוון תלונות של מטופלים; הפרעות קליניות ואינסטרומנטליות של איברים ומערכות, ירידה בתכולת חומצות אמינו חופשיות בסרום הדם והפרשה תקינה של גליקוזאמינוגליקן בשתן היומי.

השימוש בסכימות לעיל לתיקון שנבחר באופן אינדיבידואלי ומבוסס פתוגנטית של ההפרעות הביוכימיות שזוהו בילדים עם CTD אפשרי בהחלט על בסיס אשפוז ולמעשה אינו דורש השקעות חומריות וטכניות נוספות. חולים עם CTD זקוקים לתצפית מרפאה לכל החיים, טיפול מתמשך לא תרופתי וקורסים שיטתיים של תיקון חילוף מטבולי.

ט.י. כדורינה*,דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור
ל.נ. אבקומובה**, עוזר מרצה

*האקדמיה הרפואית לחינוך לתואר שני,
** האקדמיה לרפואת ילדים במדינת סנט פטרבורג, סנט פטרסבורג

דיספלזיה של רקמת חיבור (דיס - הפרעות, פלזיה - התפתחות, חינוך) - הפרה של התפתחות רקמת חיבור בתקופות העובריות ואחרי הלידה, מצב שנקבע גנטית המאופיין בפגמים במבנים סיביים ובחומר העיקרי של רקמת החיבור, המוביל להפרעה של הומאוסטזיס ברמות הרקמה, האיברים והאורגניזם בצורה של הפרעות מורפופונקציונליות שונות של איברים קרביים ותנועתיים עם מהלך מתקדם, הקובע את תכונות הפתולוגיה הקשורה, כמו גם את הפרמקוקינטיקה והפרמקודינמיקה של תרופות.

סיווג ונתונים על השכיחות של דיספלזיה של רקמת חיבור הם למעשה סותרים ואחד הסוגיות המדעיות השנויות ביותר במחלוקת, בשל גישות סיווג ואבחון שונות.

דיספלזיה של רקמת חיבור מאופיינת מורפולוגיתשינויים בקולגן, סיבים אלסטיים, גליקופרוטאין, פרוטאוגליקנים ופיברובלסטים, המבוססים על מוטציות תורשתיות של גנים המקודדים לסינתזה וארגון מרחבי של קולגן, חלבונים מבניים ומתחמי חלבון-פחמימות, כמו גם מוטציות בגנים של אנזימים וקו-פקטורים. אוֹתָם. חלק מהחוקרים, בהתבסס על מחסור במגנזיום שזוהה ב-46.6-72.0% מהמקרים של דיספלזיה של רקמת חיבור במצעים שונים (שיער, אריתרוציטים, נוזל פה), מודים במשמעות הפתוגנית של היפומגנזמיה.

!!! אחד המאפיינים הבסיסיים של דיספלזיה של רקמת חיבור כתופעה דיסמורפוגנטית - הסימנים הפנוטיפיים של דיספלזיה של רקמת חיבור עשויים להיעדר בלידה או להיות בעלי חומרה קלה מאוד (אפילו במקרים של צורות שונות של דיספלזיה של רקמת חיבור) וכמו תמונה בצילום. נייר, מופיעים לאורך כל החיים; עם השנים, מספר הסימנים של דיספלזיה של רקמת חיבור וחומרתם עולה בהדרגה

דיספלזיה של רקמת חיבור יכולה להיות מסווגת על פי פגם גנטי במהלך סינתזת קולגן, הבשלה או פירוק. זוהי גישת סיווג מבטיחה המאפשרת לבסס את האבחנה המובחנת גנטית של דיספלזיה של רקמת חיבור, אך כיום גישה זו מוגבלת לתסמונות תורשתיות של דיספלזיה של רקמת חיבור.

T.I. Kadurina (2000) מזהה את הצורות הבאות של דיספלזיה של רקמת חיבור, ומציינת כי פנוטיפים אלו הם הצורות הנפוצות ביותר של דיספלזיה של רקמת חיבור שאינה תסמונתית:

פנוטיפ MASS - מאופיין בסימנים של דיספלזיה כללית של רקמת חיבור, מספר הפרעות לב, חריגות שלד, כמו גם שינויים בעור בצורה של דילול או נוכחות של אזורים של תת אטרופיה;
פנוטיפ מרפנואיד- מאופיין בשילוב של סימנים של דיספלסיה כללית של רקמת חיבור עם מבנה גוף אסתני, דוליכוסטנומליה, arachnodactyly, פגיעה במנגנון המסתם של הלב (ולפעמים באבי העורקים), ליקוי ראייה;
פנוטיפ דמוי אהלר- קיים שילוב של סימנים של דיספלזיה כללית של רקמת חיבור עם נטייה להתארכות יתר של העור ודרגות שונות של תנועתיות יתר במפרקים.

אין נגעים פתולוגיים אוניברסליים של רקמת החיבור שיהוו פנוטיפ ספציפי.כל פגם בכל מטופל הוא ייחודי בדרכו שלו. יחד עם זאת, ההפצה המקיפה של רקמת החיבור בגוף קובעת את ריבוי האורגניזם של נגעים בדיספלזיה של רקמת חיבור. בהקשר זה, מוצעת גישת סיווג עם בידוד של תסמונות הקשורות לשינויים תלויים דיספלסטיים ומצבים פתולוגיים.

תסמונת של הפרעות נוירולוגיות: תסמונת הפרעה בתפקוד האוטונומי (דיסטוניה צמחונית וכלי דם, התקפי פאניקה וכו'), hemicrania.תסמונת תפקוד לקוי אוטונומי היא אחת הראשונות שנוצרות במספר לא מבוטל של חולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור. כבר בילדות המוקדמת ונחשב כמרכיב חובה של הפנוטיפ הדיספלסטי. ברוב החולים מתגלה סימפטיקוטוניה, צורה מעורבת פחות שכיחה ובאחוז קטן מהמקרים וגוטוניה. חומרת הביטויים הקליניים של התסמונת עולה במקביל לחומרת הדיספלסיה של רקמת החיבור. חוסר תפקוד אוטונומי נצפתה ב-97% מהמקרים של תסמונות תורשתיות, עם צורה לא מובחנת של דיספלזיה של רקמת חיבור ב-78% מהחולים. בהיווצרות הפרעות וגטטיביות בחולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור, גורמים גנטיים העומדים בבסיס ההפרה של הביוכימיה של תהליכים מטבוליים ברקמת החיבור והיווצרות מצעים מורפולוגיים, המובילים לשינוי בתפקוד ההיפותלמוס, בלוטת יותרת המוח, הגונדות, והמערכת הסימפתטית-אדרנל, חשובים.

תסמונת אסתנית: ירידה בביצועים, הידרדרות בסובלנות ללחץ פיזי ופסיכו-רגשי, עייפות מוגברת.תסמונת אסתנית מתגלה בגן ובמיוחד בבהירות בבית הספר, בגיל ההתבגרות ובגיל הצעיר, המלווה חולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור לאורך כל חייהם. קיימת תלות של חומרת הביטויים הקליניים של אסתניה בגיל החולים: ככל שהמטופלים מבוגרים יותר, כך התלונות הסובייקטיביות יותר.

תסמונת מסתמים: צניחה מבודדת ומשולבת של מסתמי הלב, ניוון שסתום מיקסומטי.לעתים קרובות יותר זה מיוצג על ידי צניחת שסתום מיטרלי (עד 70%), לעתים רחוקות יותר על ידי צניחת שסתומים תלת-קודקודיים או אבי העורקים, התרחבות של שורש אבי העורקים ותא המטען הריאתי; מפרצת של הסינוסים של Valsalva. במקרים מסוימים, השינויים שהתגלו מלווים בתופעות של רגורגיטציה, אשר באה לידי ביטוי באינדיקטורים של התכווצות שריר הלב ופרמטרים של נפח הלב. תסמונת מסתמי מתחילה להיווצר גם בילדות (4-5 שנים). סימנים אוסקולטיים של צניחת מסתם מיטרלי מתגלים בגילאים שונים: מ-4 עד 34 שנים, אך לרוב בגילאי 12-14 שנים. יש לציין כי נתונים אקו-קרדיוגרפיים נמצאים במצב דינמי: שינויים בולטים יותר נצפים במהלך הבדיקות הבאות, המשקפים את השפעת הגיל על מצב מנגנון המסתם. בנוסף, חומרת השינויים במסתמים מושפעת מחומרת הדיספלסיה של רקמת החיבור ומנפח החדרים.

תסמונת Thoracodiaphragmatic: צורה אסתנית של בית החזה, עיוותים בחזה (בצורת משפך, בצורת משפך), עיוותים בעמוד השדרה (עקמת, קיפוסקוליוזיס, היפרקיפוזיס, היפרלורדוזיס וכו'), שינויים בעמידה וסטיות של הסרעפת.בקרב חולים עם דיספלסיה של רקמת חיבור, עיוות בחזה במשפך הוא הנפוץ ביותר, עיוות קנה נמצא במקום השני בתדירות, והצורה האסתנית של החזה מתגלה לעיתים רחוקות ביותר. תחילת היווצרות תסמונת החזה נופלת בגיל בית הספר המוקדם, מובחנות הביטויים נופלים בגיל 10-12 שנים, החומרה המרבית לתקופה של 14-15 שנים. בכל המקרים, עיוות בצורת משפך מצויין על ידי רופאים והורים 2-3 שנים מוקדם יותר מקילד. הנוכחות של תסמונת thoracodiaphragmatic קובעת את הירידה במשטח הנשימה של הריאות, את העיוות של לומן של קנה הנשימה והסמפונות; תזוזה וסיבוב של הלב, "פיתול" של גזעי כלי הדם הראשיים. מאפיינים איכותיים (וריאציה של דפורמציה) וכמותיות (דרגת דפורמציה) של תסמונת תוראקופרנית קובעים את אופי וחומרת השינויים בפרמטרים המורפופונקציונליים של הלב והריאות. עיוותים של עצם החזה, הצלעות, עמוד השדרה והעמידה הגבוהה הנלווית של הסרעפת מובילים לירידה בחלל החזה, לעלייה בלחץ התוך-חזה, משבשים את זרימת הדם ויציאת הדם ותורמים להופעת הפרעות קצב לב. נוכחות של תסמונת thoracodiaphragmatic יכולה להוביל לעלייה בלחץ במערכת מחזור הדם הריאתי.

תסמונת כלי דם: 1) נזק לעורקים מהסוג האלסטי: התרחבות אידיופטית של הקיר עם היווצרות מפרצת סקולרית; 2) פגיעה בעורקים של סוגים שרירים ומעורבים: מפרצת התפצלות-המודינמית, דוליצואקטזיה של הרחבות מוארכות ומקומיות של העורקים, פיתול פתולוגי עד להיווצרות לולאה; 3) נזק לוורידים (עקמומיות פתולוגיות, דליות של הגפיים העליונות והתחתונות, טחורים ואחרים); 4) טלנגיאקטזיה; 5) תפקוד לקוי של האנדותל.שינויים בכלי הדם מלווים בעלייה בטונוס במערכת העורקים והעורקים הגדולים והקטנים, ירידה בנפח וקצב המילוי של המיטה העורקית, ירידה בטונוס הוורידי ושקיעה מוגזמת של דם בוורידים היקפיים. תסמונת כלי דם, ככלל, מתבטאת בגיל ההתבגרות והגיל הצעיר, מתקדמת עם העלייה בגיל החולים.

שינויים בלחץ הדם: תת לחץ דם עורקי אידיופתי.

לב Thoracodiaphragmatic: וריאנטים אסתניים, מכווצים, סטנוטיים שקריים, פסאודילטציוניים, לב ריאתי חזה.היווצרות הלב התוראקודיאפרגמטי מתרחשת במקביל לביטוי והתקדמות העיוות של החזה ועמוד השדרה, על רקע תסמונות מסתמים וכלי דם. גרסאות של הלב התוראקודיאפרגמטי משקפות את ההפרה של ההרמוניה של הקשר בין המשקל והנפח של הלב, המשקל והנפח של כל הגוף, נפח הלב ונפח גזעי עורקים גדולים על רקע דיספלסטי- חוסר ארגון תלוי בצמיחה של מבני רקמה של שריר הלב עצמו, בפרט, מרכיבי השריר והעצבים שלו. בחולים עם מבנה אסתני טיפוסי, נוצרת גרסה אסתנית של הלב התוראקופרני, המאופיינת בירידה בגודלם של חדרי הלב בעלי עובי דופן סיסטולי ודיאסטולי "נורמלי" ומחיצה בין חדרית, אינדיקטורים "נורמליים" למסת שריר הלב. - היווצרות של לב קטן אמיתי. תהליך ההתכווצות במצב זה מלווה בעלייה במתח מעגלי ובמתח תוך שריר הלב בכיוון המעגלי לתוך הסיסטולה, מה שהצביע על תגובתיות יתר של מנגנוני פיצוי על רקע השפעות סימפטיות דומיננטיות. נקבע כי הגורמים הקובעים בשינוי הפרמטרים המורפומטריים, הנפחים, ההתכווצות והפאזה של הלב הם צורת החזה ורמת ההתפתחות הפיזית של מערכת השרירים והשלד. מצב "דמוי פריקרדיטיס" עם התפתחות לב כיווץ תלוי דיספלסטינצפה בחלק מהחולים עם צורה בולטת של דיספלזיה של רקמת חיבור וסוגים שונים של עיוות בחזה (עיוות משפך I, II דרגה) במצבים של ירידה בנפח חלל החזה; ירידה בגודל המרבי של הלב עם שינוי בגיאומטריה של החללים אינה חיובית מבחינה המודינמית, מלווה בירידה בעובי של דפנות שריר הלב בסיסטולה; עם ירידה בנפח השבץ של הלב, מתרחשת עלייה מפצה בהתנגדות ההיקפית הכוללת. "פיתול" של גזעי כלי הדם הראשיים, עם היווצרות של וריאנט סטנוטי שגוי של הלב התוראקופרנינצפה במספר מטופלים עם עיוות בחזה (עיוות בצורת משפך בדרגה III, עיוות בליל) כאשר הלב נעקר, כאשר הוא "עוזב" את ההשפעות המכניות של עצם החזה, מסתובב ומלווה. יציאת "תסמונת היצרות" מהחדריםמלווה בעלייה במתח של מבני שריר הלב בכיוונים המרידיוניים והמעגליים, עלייה במתח הסיסטולי של דופן שריר הלב עם עליה במשך תקופת ההכנה לגירוש ועלייה בלחץ בעורק הריאתי. גרסה פסאודו-מורחבת של הלב התוראקופרנינוצר בחולים עם עיוות חזה בדרגה II ו-III, מזוהה עלייה בפתחי אבי העורקים והעורק הריאתי, הקשורה לירידה באלסטיות כלי הדם ובהתאם לחומרת העיוות. שינויים בגיאומטריה של הלב מאופיינים בעלייה מפצה בגודל החדר השמאלי בדיאסטולה או בסיסטולה, וכתוצאה מכך החלל מקבל צורה כדורית. תהליכים דומים נצפים בחלקים הימניים של הלב ובפה של עורק הריאה.

קרדיומיופתיה מטבולית: קרדיאלגיה, הפרעות קצב לב, הפרעות בתהליכי הקיטוב מחדש (דרגה I: עלייה באמפליטודה של T V2-V3, תסמונת T V2 > T V3; דרגה II: היפוך של T, ST V2-V3 מטה ב-0.5-1.0 מ"מ; תואר III: היפוך T, אלכסוני ST עד 2.0 מ"מ).התפתחות קרדיומיופתיה מטבולית נקבעת על ידי ההשפעה של גורמים לבביים (תסמונת מסתמים, וריאנטים של לב thoracodiaphragmatic) ומצבים חוץ-לביים (תסמונת thoracodiaphragmatic, תסמונת תפקוד אוטונומי, תסמונת כלי דם, מחסור במיקרו- ומקרו-אלמנטים). לקרדיומיופתיה בדיספלזיה של רקמת חיבור אין תסמינים סובייקטיביים וביטויים קליניים ספציפיים, עם זאת, היא עשויה לקבוע סיכון מוגבר למוות פתאומי בגיל צעיר עם תפקיד עיקרי ב-Thanatogenesis של תסמונת אריתמית.

תסמונת אריתמית: אקסטרה-סיסטולה חדרית של הדרגות שונות; מולטיפוקל, מונומורפי, לעיתים רחוקות פולימורפי, אקסטרסיסטולה פרוזדורית חד מוקדית; טכיי קצב התקפי; נדידת קוצב לב; חסימה אטריו-חדרית ותוך-חדרית; חריגות בהולכת דחפים לאורך מסלולים נוספים; תסמונת קדם-עירור חדרית; תסמונת מרווח QT ארוך.תדירות הגילוי של תסמונת אריתמית היא כ-64%. המקור להפרעת קצב הלב עשוי להיות מוקד של חילוף חומרים לקוי בשריר הלב. תוך הפרה של המבנה והתפקוד של רקמת החיבור, תמיד יש מצע דומה ממקור ביוכימי. הסיבה להפרעות קצב לב בדיספלזיה של רקמת חיבור יכולה להיות תסמונת מסתמים. התרחשות של הפרעות קצב במקרה זה עשויה לנבוע מהמתח החזק של הקודקודים המיטרלים המכילים סיבי שריר המסוגלים לדה-פולריזציה דיאסטולית עם היווצרות של חוסר יציבות ביו-חשמלית של שריר הלב. בנוסף, פריקה חדה של דם לחדר השמאלי עם דפולריזציה דיאסטולית ממושכת יכולה לתרום להופעת הפרעות קצב. שינויים בגיאומטריה של חדרי הלב יכולים להיות חשובים גם בהופעת הפרעות קצב בהיווצרות לב דיספלסטי, במיוחד וריאנט thoracophrenic של cor pulmonale. בנוסף לגורמים הלבביים למקור הפרעות קצב בדיספלזיה של רקמת חיבור, ישנם גם גורמים חוץ-לביים, הנגרמות מהפרה של המצב התפקודי של עצבי הסימפתטי והוואגוס, גירוי מכני של חולצת הלב על ידי השלד המעוות של החזה . אחד הגורמים להפרעות הקצב עשוי להיות מחסור במגנזיום שזוהה בחולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור.

תסמונת מוות פתאומי: שינויים במערכת הלב וכלי הדם עם דיספלזיה של רקמת חיבור, אשר קובעים את הפתוגנזה של מוות פתאומי - תסמונות מסתמים, כלי דם, הפרעות קצב.על פי תצפיות, בכל המקרים, סיבת המוות קשורה במישרין או בעקיפין לשינויים מורפו-פונקציונליים בלב ובכלי הדם: במקרים מסוימים זה נובע מפתולוגיה גסה של כלי הדם, שקל לאבחן בנתיחה (מפרצות נקרעת של אבי העורקים, עורקים מוחיים וכו'), במקרים אחרים, מוות פתאומי הנגרם מגורמים שקשה לאמתם על שולחן הניתוח (מוות אריתמי).

תסמונת ברונכופולמונרית: dyskinesia tracheobronchial, tracheobronchomalacia, tracheobronchomegaly, הפרעות אוורור (הפרעות חסימתיות, מגבילות, מעורבות), pneumothorax ספונטני.הפרעות ברונכו-ריאה בדיספלזיה של רקמת חיבור מתוארות על ידי מחברים מודרניים כהפרעות שנקבעו גנטית של ארכיטקטוניקת רקמת הריאה בצורה של הרס של המחיצות הבין-אלביולריות וחוסר התפתחות של סיבי אלסטי ושריר בסימפונות הקטנים ובסמפונות, מה שמוביל להרחבה וגמישות מופחתת. של רקמת הריאה. השינוי בפרמטרים התפקודיים של מערכת הנשימה בדיספלזיה של רקמת חיבור תלוי בנוכחות ובמידת העיוות של בית החזה, עמוד השדרה ומאופיין לעתים קרובות יותר בסוג מגביל של הפרעות אוורור עם ירידה בקיבולת הריאה הכוללת. נפח ריאות שיורי בחולים רבים עם דיספלזיה של רקמת חיבור אינו משתנה או עולה מעט מבלי לשנות את היחס בין נפח הנשיפה המאולץ בשנייה הראשונה לבין היכולת החיונית הכפויה. לחלק מהחולים יש הפרעות חסימתיות, תופעת תגובת יתר הסימפונות, שעדיין לא מצאה הסבר חד משמעי. חולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור מייצגים קבוצה עם סיכון גבוה לפתולוגיה קשורה, בפרט, שחפת ריאתית.

תסמונת של הפרעות אימונולוגיות: תסמונת כשל חיסוני, תסמונת אוטואימונית, תסמונת אלרגית.המצב התפקודי של מערכת החיסון בדיספלזיה של רקמת חיבור מאופיין הן בהפעלת מנגנוני מערכת החיסון המבטיחים תחזוקה של הומאוסטזיס, והן באי ספיקה שלהם, מה שמוביל לפגיעה ביכולת להיפטר כראוי מהגוף מחלקיקים זרים וכתוצאה מכך, לפיתוח. של מחלות זיהומיות ודלקתיות חוזרות ונשנות של מערכת הסימפונות. הפרעות אימונולוגיות בחלק מהחולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור כוללות עלייה ברמת האימונוגלובולין E בדם. ככלל, נתוני הספרות על הפרעות במערכת החיסון בגרסאות קליניות שונות של דיספלזיה של רקמת חיבור הם מעורפלים, לרוב סותרים, דבר המחייב מחקר נוסף. עד כה, המנגנונים של היווצרות הפרעות חיסוניות בדיספלזיה של רקמת חיבור נותרו כמעט בלתי נחקרים. הנוכחות של הפרעות חיסוניות הנלוות לתסמונות ברונכו-פולמונריות וקרביות של דיספלזיה של רקמת חיבור מגבירה את הסיכון לפתולוגיה קשורה של האיברים והמערכות המתאימים.

תסמונת קרביים: נפרופטוזיס ודיסטופיה של הכליות, פטוזיס של מערכת העיכול, איברי האגן, דיסקינזיה של מערכת העיכול, ריפלוקס תריסריון וגסטרווושטי, אי ספיקת סוגר, דיברטיקולה של הוושט, בקע היאטלי; פטוזיס של איברי המין אצל נשים.

תסמונת הפתולוגיה של איבר הראייה: קוצר ראייה, אסטיגמציה, היפראופיה, פזילה, ניסטגמוס, היפרדות רשתית, נקע ותת-לוקסה של העדשה.הפרעות הלינה מתבטאות בתקופות חיים שונות, ברוב הנבחנים - בשנות לימודים (8–15 שנים) ומתקדמים עד 20–25 שנים.

דיספלסיות hematomesenchymal hemorrhagic: המוגלובינופתיות, תסמונת רנדו-אוסלר-ובר, דימום חוזר (הפרעה תורשתית של טסיות הדם, תסמונת פון וילברנד, גרסאות משולבות) ופקקת (היפר-אגרגציה של טסיות דם, תסמונת אנטי-פוספוליפידים ראשונית, היפר-הומוציסטינמיה, עמידות של פקטור Va לחלבון C משופעל).

תסמונת פתולוגיה של כף הרגל: כף רגל, רגליים שטוחות (אורכיות, רוחביות), כף רגל חלולה.תסמונת פתולוגיה של כף הרגל היא אחד הביטויים המוקדמים ביותר של כשל במבני רקמת חיבור. השכיחה ביותר היא כף רגל פרושה לרוחב (פלטפוס רוחבי), בחלק מהמקרים משולבת עם סטייה של 1 בוהן כלפי חוץ (hallus valgus) וכף רגל שטוחה אורכית עם פרונציה של כף הרגל (רגל שטוחה-ולגוס). הנוכחות של תסמונת פתולוגית כף הרגל מפחיתה עוד יותר את האפשרות להתפתחות גופנית של חולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור, יוצרת סטריאוטיפ מסוים של החיים ומחמירה בעיות פסיכו-סוציאליות.

תסמונת תנועתיות יתר של המפרק: חוסר יציבות מפרקים, פריקות ותת-לוקסציות של המפרקים.תסמונת תנועתיות יתר של המפרקים ברוב המקרים נקבעת כבר בילדות המוקדמת. תנועתיות יתר של המפרק נצפית בגיל 13-14 שנים; עד גיל 25-30, השכיחות יורדת פי 3-5. השכיחות של תנועתיות יתר במפרקים גבוהה משמעותית בקרב חולים עם דיספלזיה חמורה של רקמת חיבור.

תסמונת ורטברוגני: אוסטאוכונדרוזיס נעורים של עמוד השדרה, חוסר יציבות, בקע בין חולייתי, אי ספיקה vertebrobasilar; ספונדילוליסטזיס.מתפתחת במקביל להתפתחות תסמונת התוראקופרנית ותסמונת היפר-ניידות, תסמונת ורטברוגני מחמירה משמעותית את השלכותיהן.

תסמונת קוסמטית: דיסמורפיות תלויות דיספלסטיות של אזור הלסת (חריגות חסימה, שמיים גותיים, אסימטריות בולטות בפנים); עיוותים בצורת O ו-X של הגפיים; שינויים בעור (עור דק שקוף ופגיע בקלות, יכולת הרחבה מוגברת של העור, תפר בצורת "נייר טישו").התסמונת הקוסמטית של דיספלזיה של רקמת חיבור מחמירה משמעותית על ידי נוכחות של חריגות התפתחותיות קטנות שהתגלו ברוב המוחלט של החולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור. יחד עם זאת, לרוב המוחלט של החולים יש 1-5 מיקרואנומליות (היפרטלוריזם, היפוטלוריזם, אפרכסת מקומטת, אוזניים גדולות בולטות, צמיחת שיער נמוכה במצח ובצוואר, טורטיקוליס, דיאסטמה, צמיחת שיניים לא תקינה וכו').

הפרעות נפשיות: הפרעות נוירוטיות, דיכאון, חרדה, היפוכונדריה, הפרעות אובססיביות-פוביות, אנורקסיה נרבוזה.ידוע שחולים עם דיספלזיה של רקמת חיבור מהווים קבוצה של סיכון פסיכולוגי מוגבר, המאופיינת בהערכה סובייקטיבית מופחתת של היכולות שלהם, רמת התביעות, יציבות רגשית וביצועים, רמה מוגברת של חרדה, פגיעות, דיכאון, קונפורמיזם. נוכחות של שינויים קוסמטיים תלויים דיספלסטיים בשילוב עם אסתניה יוצרים את המאפיינים הפסיכולוגיים של חולים אלה: מצב רוח מדוכא, אובדן תחושת הנאה ועניין בפעילויות, רגישות רגשית, הערכה פסימית של העתיד, לעתים קרובות עם רעיונות הלקאה עצמית ו מחשבות אובדניות. תוצאה טבעית של מצוקה פסיכולוגית היא הגבלת פעילות חברתית, הרעה באיכות החיים וירידה משמעותית בהסתגלות החברתית, הרלוונטיים ביותר בגיל ההתבגרות ובגיל הצעיר.

מכיוון שהביטויים הפנוטיפיים של דיספלזיה של רקמת חיבור הם מגוונים ביותר ולמעשה אינם ניתנים לאיחוד, והמשמעות הקלינית והפרוגנוסטית שלהם נקבעת לא רק על פי חומרת הסימן הקליני המסוים, אלא גם על פי אופי ה"שילובים" של דיספלסטיים. שינויים תלויים, הכי אופטימלי להשתמש במונחים "דיספלסיה של רקמת חיבור לא מובחנת". רקמה", המגדירה גרסה של דיספלזיה של רקמת חיבור עם ביטויים קליניים שאינם מתאימים למבנה של תסמונות תורשתיות, ו"דיספלסיה של רקמת חיבור מובחנת. , או צורה תסמונתית של דיספלזיה של רקמת חיבור". כמעט לכל הביטויים הקליניים של דיספלזיה של רקמת חיבור יש את מקומם במיון המחלות הבינלאומי (ICD 10). לפיכך, למתרגל יש הזדמנות לקבוע את הצופן של הביטוי המוביל (תסמונת) של דיספלזיה של רקמת חיבור בזמן הטיפול. יחד עם זאת, במקרה של צורה לא מובחנת של דיספלזיה של רקמת חיבור, בעת גיבוש אבחנה, יש לציין את כל התסמונות של החולה של דיספלסיה של רקמת חיבור, ובכך ליצור "דיוקן" של החולה, המובן לכל רופא לאחר מכן. איש קשר.

לאחרונה הופיע מונח רפואי טרי - דיספלזיה - פירושו כל מיני פתולוגיות אפשריות בהתפתחות של חלקים שונים בגוף האדם, איברים שונים ומספר רקמות. הופעת הפתולוגיות מתחילה להיווצר בשלב ההתפתחות העוברית של העובר, הופכת לתוצאה של התבגרות או מבנה לא תקין של תאים, תצורתם, גודלם. זה משפיע על יצירה לא נכונה של רקמות, הפתולוגיות של איבר או מערכת איברים שהופיעו.

עם זאת, דיספלזיה מזוהה לעתים קרובות יותר אצל ילד גדל, דוגמאות לביטוי של פתולוגיות אצל מבוגרים שהתרחשו ידועות. דיספלזיה אינה מחלה, אלא שינויים פתולוגיים במבנה האיברים.

הסיבות השכיחות לפתולוגיות הן חריגות גנטיות בהיווצרות העובר. דיספלזיה מתפתחת במקרה של הפרעות הורמונליות בגוף האישה במהלך ההריון או הרעבה בחמצן של כלי דם, כולל הדפנות הפנימיות של כלי הדם עם הלחץ המכני הישיר שלהם. גורם חשוב הוא האקולוגיה המזוהמת או הבלתי חיובית, האווירה, המים באזור שבו גרה האם לעתיד. אולי קשיים גינקולוגיים בבריאות האם המצפה, מחלות זיהומיות תכופות תרמו להתפתחות הפתולוגיה.

פתולוגיה יכולה לעבור מדור לדור עם סימפטומים פחות בולטים, להצטבר לדורות הבאים. אם לשני ההורים יש נטייה לדיספלזיה, מזוהות חריגות בגנים, בריאותם של הילדים מוטלת בספק. דיספלזיה נרכשת היא לרוב תוצאה של טראומה בלידה או לאחר לידה.

מספר סוגים נפוצים של דיספלזיה מחולקים:

, או fibromuscular, מאופיין בצמיחה גדולה של תאים בדפנות העורקים. הפתולוגיה מתרחשת בעיקר בעורקי הצוואר או הכליה. המגמה העיקרית היא היצרות העורקים.
דיספלזיה של מפרק הירך.
או דיספלזיה שרירים.
דיספלזיה של צוואר הרחם.
, חוסר מתח של מנגנון השריר והשלד של מפרק הברך.

פתולוגיה מורכבת נחשבת דיספלזיה של רקמות רכות בילד או דיספלזיה בשרירים. הפתולוגיה נוצרת ברחם, ברמה הגנטית. במהלך התפתחות העובר מתרחש כשל בזמן היווצרות תאי רקמת חיבור, המעורר קשיים בשרירים, באיברים פנימיים - רקמת חיבור בגוף היא חומר הבניין העיקרי. עם דיספלזיה בשרירים, מופיעות חריגות בתפקוד הגוף בכללותו, פתולוגיה מורכבת קשה לבצע אבחנה נכונה.

סטיות הקשורות לדיספלזיה של רקמת חיבור הופכות בולטות בהדרגה ככל שהילד מתפתח וצמיחתו הפיזית. מבנה וולגוס של כף הרגל, עקמומיות כללית של עמוד השדרה, עיוות של בית החזה, ניידות מוגברת של המפרקים, הפרעות אפשריות בעבודת הלב, בעיות באיברי העיכול, נפילת ראייה, פתולוגיות של מערכת כלי הדם. נשמעת שורה המאפיינת דיספלזיה שרירית אצל ילד. סטיות מזוהות בנפרד או במשותף.

טיפול בדיספלזיה שרירית

דיספלזיה היא לא מחלה, אלא סטייה ברמה הגנטית, לא ניתן לטפל בפתולוגיות. השיטות העיקריות לתמיכה בילדים הן אמצעי מניעה המסייעים להפחית את סימני הדיספלסיה, להאט או לעצור את התסמונת. התערבות רפואית מיידית חובה תעזור להאיץ את התאוששות השרירים.

השיטות העיקריות לטיפול ומניעה של דיספלזיה שרירית הן הקפדה על תזונה מאוזנת, פיזיותרפיה ותרגילי התעמלות שתוכננו במיוחד, שימוש בתרופות רק לפי הוראות הרופא המטפל. בשלב של אי התערבות ממושכת, עשוי להידרש טיפול כירורגי.

תמיכה פסיכולוגית חובה לילד, שותפות גלויה בהליכים תעזור לתינוק להתכוונן לנתיב ההחלמה, קל יותר להעביר את ההליכים. לאחר אבחון נכון, ההורים לא צריכים להירגע, מתוך אמונה שהטיולים לרופאים הסתיימו, והטיפול לא קשה. דיספלזיה היא לא פתולוגיה נוראית, אלא סטייה. לתוצאה חיובית, תידרש השתתפותם של כל בני המשפחה במהלך תקופת ההחלמה של הילד.

טיפול לא תרופתי מורכב מעיסוי טיפולי חובה, החוזר על עצמו במספר קורסים, ספורט לא מקצועי - טניס שולחן, שחייה או בדמינטון. תרגילי התעמלות פרטניים, פיזיותרפיה, כולל זרימה ויעזור. תזונה לילדים אמורה להיות צפופה, על מנת להגיע לרמת הקולגן הנדרשת. שימוש חובה בדגים בתזונה היומית, יש לתת עדיפות לקטניות, בשר ופירות ים. מרק שומני, כמות גדולה של גבינה איכותית, מגוון פירות וירקות חשובים לילד. בהתייעצות עם הרופא המטפל ניתן להשתמש בתוספים ביולוגיים.

עם טיפול תרופתי, הרופא בוחר את סט התרופות האופטימלי עבור כל ילד בנפרד. מהלך הטיפול בטבליות נמשך עד חודשיים, ממשיך רק לפי הוראות הרופא. ניתן להאריך את החזרה על קורסי טיפול שוב ושוב, התרופות משתנות כדי להשיג את התוצאה הטובה ביותר.

גליצין וחומצה גלוטמית נלקחים לסטנדרטיזציה של רמת חומצות האמינו. על מנת להאיץ את התפתחות ייצור הקולגן, ייקבעו חומצה אסקורבית ומגנזיום ציטראט. כדי לנרמל את חילוף החומרים המינרלים, יומלץ על אלפקאלצידול ואוסטאוגנון. על מנת לשפר את המצב הביו-אנרגטי של הילד, השימוש בלציטין, ריבוקסין הוא חובה.

הנקודות העיקריות להתערבות ניתנת לניתוח הן מקרים חמורים ביותר של דיספלזיה שרירית. פתולוגיות כלי דם בולטות או עקמומיות חזקה של עמוד השדרה, עיוות חמור של החזה אפשריים. ניתוח הוא חובה אם התסמונת מהווה איום על חייו המאוחרים יותר של הילד, או אם אי אפשר לחיות כרגיל עם חריגות מפותחות.

שיטות שיקום

יישום קפדני של ההמלצות לעיל יאפשר לילד להסתגל לסביבה החיצונית, להדביק את בני גילו בהתפתחות, עם המוטיבציה הנכונה לתינוק, אפשר להיות טוב יותר מבני גילו ולזכות בבריאות מלאה. אל תשכח שדיספלסיה מגלה אופי תורשתי. שיתוף כל בני המשפחה בהליכים פשוטים יעזור לשפר את הבריאות וליצור אווירה נעימה בבית.

התוויות נגד לילדים עם דיספלזיה שרירית

ספורט כבד או מגע תורם לעומס יתר של רקמת השריר ולהרס שלה;
מתח פסיכולוגי תורם למתח יתר עצבי ולחוסר חמצן הנכנס לגוף;
נקעים של עמוד השדרה יובילו לפציעות ולהתפתחות של דיספלזיה מפרקים.