נגעים לא גידוליים של הגולגולת. Hyperostosis של העצם הקדמית: סיבות, סימנים, אבחון, טיפול Hyperostosis של עצם הירך

4756 0

היפרוסטוזיס נחשבת למחלה נדירה למדי של רקמת העצם. מחקרים סטטיסטיים רציניים על שכיחות הפתולוגיה הזו לא נערכו.

בסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD-10), היפרוסטוזיס נכלל בקבוצת המחלות של העצם ורקמת החיבור עם קוד M 85 "הפרעות אחרות של צפיפות ומבנה העצם".

מהי מהות המחלה?

הגדרות המחלה משתנות בין המחברים. יש הרואים בכך שגשוג פתולוגי של רקמת עצם תקינה בתוך מימדי העצם ללא שינוי, אחרים משווים זאת לסיבוך של דלקת של הפריוסטאום, ואחרים טוענים שזו אופציה.

הדעות מסכימות כי המחלה יכולה להתרחש מעצמה או כתוצאה ממהלך חמור של מחלות אחרות.

תכונות של פתוגנזה

הפתולוגיה מתפתחת במהירות או בהדרגה. העצמות הצינוריות מושפעות לרוב. רקמות העצם גדלות ויוצרות עצם חדשה בפריוסטאום.

זה גדל לתוך trabeculae, לתוך שכבת קליפת המוח, לתוך אזור המוח. חשוב שהדבר לא יפריע לתכולת הסידן בדם (למעט תהליך של אוסטאופטרוזה עם היווצרות אזורים של סחוס מסויד).

אפשרויות צמיחה אפשריות:

• כל עצמות הגוף מושפעות, מבנה העצם מופרע, מח העצם מתנוון ומוחלף ברקמת חיבור;
• משפיע באופן מוגבל רק על החומר הספוגי עם היווצרות אזורי טרשת.

הסיבות העיקריות

עד כה, כדי לענות בבירור על השאלה "מדוע מתרחשת היפרוסטוזיס?" מדענים לא יכולים. אבל הגורמים העיקריים של המחלה המובילים לתהליך מופרע של צמיחת רקמת העצם נחקרו מספיק.

אלו כוללים:

זנים וסיווג

העיקרון הכללי של הסיווג מציע לחלק את המחלה ל:

• צורות מקומיות, מקומיות- כאשר עצם אחת מושפעת, למשל, היפרוסטוזיס של העצם הקדמית מתפתח אצל נשים עם גיל המעבר, אצל גברים עם השמנת יתר;
• תהליך כללי או כללי- נמצא בילדים בינקות, עם חוסר איזון של הורמוני המין, כתוצאה ממוטציות גנטיות.

ההגבלה של היפרוסטוזיס רק לעצמות צינוריות נקראת פריוסטוזיס. המחלה פוגעת ברגליים, באמות הידיים, נמצא עיוות של האצבעות.

ביטויים קליניים

תסמינים וסימנים קליניים של היפרוסטוזיס תוארו על ידי רופאים שונים וקיבלו את שמם בשם. הם השתרשו בפרקטיקה הרפואית בצורה של תסמונות עם ביטויים אופייניים.

לכן, עדיף לשקול את המרפאה מנקודת מבט של גישה פוסט-סינדרומית.

Periostosis ossificans או תסמונת מארי-במברגר

שינויים בעצמות ממוקמים במספר מוקדים משני הצדדים באמות הידיים, השוקיים, המטאקרפלים והמטטארסלים.

תסמינים:

• אצבעות נראות כמו "מקלות תופים";
• ציפורניים הופכות שטוחות ורחבות כמו "משקפי שעון";
• הפרעה במפרקים ובעצמות;
• הזעה מוגברת;
• שינוי בצבע העור מחיוורון לאדמומיות;
• צמיחה אפשרית של האף והופעת עודפי עור על המצח.

במקביל, חולים סובלים מהתקפים, רגליים.

בצילומי רנטגן, עיבוי סימטרי של רקמת העצם בדיאפיזה של עצמות צינוריות, נקבעות שכבות באזורי הפריוסטאליים.

תסמונת מורגני-סטוארט-מורל

היפרוסטוזיס של העצם הקדמית או הפרונטלית נמצא אצל נשים בגיל המעבר.

תסמינים:

בתמונה, היפרוסטוזיס של העצם הקדמית

• כאבי ראש חזקים;
• הַשׁמָנָה;
• ביטוי של מאפיינים מיניים גבריים (שיער על הפנים והגוף);
• נדודי שינה, עצבנות;
• הפרה של המחזור החודשי.

סוכרת ויתר לחץ דם קשורים לעתים קרובות.

נקבע רדיולוגית: עיבוי העצם הקדמית, צמיחת רקמת עצם באזור האוכף הטורקי, פגיעה בחוליות.

בבדיקות דם: רמות מוגברות של הורמונים סומטוטרופיים ואדרנוקורטיקוטרופיים.

תסמונת קאפי-סילברמן או היפרוסטוזיס אינפלטיבי

צורה זו אופיינית לילדים צעירים. זה מתחיל כמחלה זיהומית: אובדן תיאבון, חום, התינוק הופך חסר מנוחה.

ביטויים אופייניים:

• על הידיים והרגליים, הפנים, יש נפיחות מוגבלת, לעיתים רחוקות כואבת (ללא סימני דלקת);
• עם הופעת שינויים בלסת התחתונה, הפנים הופכות ל"צורת ירח".

בדיקת רנטגן רקמת עצם דחוסה באזור עצם הבריח, עצמות צינוריות, הלסת התחתונה, עקמומיות של השוקה.

בבדיקות דם: האצת ESR, לויקוציטוזיס.

היפרוסטוזיס בקליפת המוח

המחלה היא תורשתית, הנגע ממשיך בצורה כללית.

תסמינים:

• הפרה של העצבים של שרירי הפנים באזור עצב הפנים;
• exophthalmos (עיניים בולטות);
• ירידה בראייה ובשמיעה;
• הגדלת סנטר;
• עיבוי של עצם הבריח.

המחלה מתבטאת אצל מתבגרים. צילום רנטגן: דחיסה של עצמות באזור הקורטיקלי.

מחלת Kamurati-Engelman

המחלה היא מולדת.

אזורי הדיאפיזה של עצם הזרוע, עצם הירך והשוקה מושפעים.

תסמינים מופיעים בילדות:

• לילד יש נוקשות וכאבים במפרקים;
• שרירים לא מפותחים;
• נוצרת הליכה "ברווז".

מחלת היער יותר

Hyperostosis Forestier מתבטא בכאבי גב

הוא שונה ממינים אחרים על ידי הנזק בו זמנית למנגנון הרצועה של המפרקים והתפתחות חוסר תנועה.

לרוב משפיע על עמוד השדרה החזי והמותני.

לרוב גברים חולים לאחר 50 שנה.

יצוין כי אנשים שרירי עודף משקל הם הרגישים ביותר.

תסמינים:

• כאבים בעמוד השדרה, לעתים קרובות יותר בבוקר לאחר השינה, תנוחה ארוכה ללא תנועה, פעילות גופנית;
• חוסר יכולת להתכופף, להפוך את הגוף הצידה;
• חולים מרגישים לא טוב בסוף יום העבודה.

בצילום הרנטגן בהקרנה ישירה ולרוחב, נקבעים סימנים של התבנות של גופי החוליות והגידים.

גישה אבחנתית

אי אפשר לבצע אבחנה רק על סמך תסמינים חיצוניים ותלונות של המטופל.

לאבחון הסופי נעשה שימוש בשיטות הבאות:

• רדיוגרפיה,
• סריקת סי טי,
• מחקר רדיונוקלידים מתבצע רק לעתים רחוקות.

גישה לטיפול

אם הפתולוגיה היא סיבוך של מחלה אחרת, אז יש לטפל במחלה הבסיסית.

התוצאה מגיעה עם שימוש בתרופות אנטי דלקתיות, חומרים הורמונליים המבטלים את השפעת הסומטוטרופין, אנטיביוטיקה לדלקת ריאות כרונית.

בטיפול במחלה ראשונית משתמשים בשיטות הבאות:

ברוב המקרים, אבחון מוקדם יכול להשיג תוצאות טובות לאחר מספר חודשי טיפול. הפרוגנוזה של היפרוסטוזיס חיובית.

טיפול במחלת פורסטייר דורש גישה מיוחדת:

• כדי לחסל כאב - תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות, אפשר להשתמש בלוקים בעמוד השדרה;
• קבוצה של chondroprotectors נקבעת כדי לחזק את הדיסקים הבין חולייתיים;
• pentoxifylline משמש לשיפור זרימת הדם באזור חוט השדרה ועמוד השדרה;
• מומלץ לחבישת תחבושות אורטופדיות מיוחדות התומכות בעמוד השדרה.

סיבוכים של המחלה

מקרים מתקדמים עם טיפול לא מוצלח גורמים לנוקשות של עצמות ומפרקים, בצורות מסוימות, חוסר תנועה מוחלט.

בילדות, רופא ילדים עלול לחשוד במחלה בעת בדיקת תינוק או הורים. אם כבר היו מקרים דומים במשפחה, יש צורך לספר על כך לרופא לצורך בקרה ממוקדת.

אנדוקרינולוגים בפוליקליניקה הטריטוריאלית עוסקים בטיפול ובבדיקה רפואית.

StephenM. קריין, אלן ל. שילר

היפרוסטוזיס

למספר מצבים פתולוגיים יש תכונה משותפת - עלייה במסת העצם ליחידת נפח (היפרוסטוזיס) (טבלה 339-1). מבחינה רדיולוגית, עלייה כזו במסת העצם מתבטאת בצפיפות עצם מוגברת, הקשורה לעתים קרובות להפרות שונות של הארכיטקטוניקה שלה. ללא נתונים היסטומורפומטריים כמותיים, בדרך כלל לא ניתן להבחין בין עלייה במסה עקב היווצרות מוגברת של עצם חדשה לבין ספיגה מופחתת של עצם שכבר נוצרה. עם שקיעה מהירה של רקמת העצם, העצם החדשה שנוצרה עשויה להיות בעלת מבנה לולאה, אך אם התהליך מתקדם לאט יותר, נוצרת עצם למלרית אמיתית. רקמת עצם נוספת עשויה להיות ממוקמת בפריוסטאום, בעצם הקומפקטית של השכבה הקורטיקלית או בטרבקולות של אזורי הרשת. באזור המוח, רקמת עצם חדשה מופקדת על ובין הטראבקולות ומוכנסת לחללים המדולריים. שינויים אופייניים מסוג זה נצפים באזורים המקיפים גידולים או בזיהומים. במחלות מסוימות, כמו אוסטאופואיקילוזיס, מסת העצם גדלה בכתמים, בעוד שבאחרות, כמו אוסטאופטרוזה ממאירה בילדים, רוב השלד נפגע. העלייה במסה לרוב אינה נובעת מהדומיננטיות של מינרלים על המטריצה. היוצא מן הכלל הוא מחלות כמו אוסטאופטרוסיס, שבהן יכולים להיווצר איים של סחוס מסויד. (צפיפות המינרלים של סחוס מסוייד גבוהה מזו של עצם.) במחלות מסוימות (כגון אוסטאוסקלרוזיס המלווה באי ספיקת כליות), מסת העצם וצפיפות הרדיוגרפיה עשויות לעלות, למרות שהעצם החדשה מינרליזית בצורה גרועה ומכילה שכבות מורחבות של אוסטואיד.

כמה מאלה המפורטים בטבלה. מדינות 339-1 נדונות ביתר פירוט בפרקים אחרים, אך ניתן לעשות מספר הכללות. צפיפות עצם מוגברת נראית לעיתים בדלקת סיבי אוסטיטיס הקשורה להיפרפאראתירואידיזם פעיל. עם תיקון מוצלח של hyperparathyroidism, קצב ספיגת העצם ביחס לקצב היווצרות רקמת עצם חדשה מופחת בחדות. חוסר איזון מהירויות זה יכול להוביל להופעת אזורים עם צפיפות עצם מוגברת, במיוחד בהדברת גידולים חומים. בתת פעילות בלוטת התריס ניתן להפחית גם את קצב יצירת העצם וגם את קצב ספיגת העצם, אך כאשר האיזון עובר לכיוון היווצרות העצם, מופיעה עצם צפופה יותר השומרת על מבנה תקין. עלייה בצפיפות העצם נצפית גם במקרים מסוימים של אוסטאומלציה הקשורה לתפקוד לקוי של צינוריות הכליה. עלייה במסת העצם יחד עם התרחבות של שכבות אוסטאואידיות אופיינית, למשל, לאי ספיקת כליות גלומרולרית כרונית. גופי החוליות רוכשים צפיפות גדולה יותר לאורך הקצוות העליונים והתחתונים עם

טבלה 339-1. גורמים להיפרוסטוזיס

1. הפרעות אנדוקריניות היפרפאראתירואידיזם ראשוני היפותירואידיזם אקרומגליה

2. קרינה אוסטיטיס

3. הרעלת כימית פלואוריד

אלמנטלי זרחן בריליום ארסן-ויטמין A שיכרון עופרת ביסמוט

4. הפרעות אוסטאומלציה

אוסטאומלציה כתוצאה מפתולוגיה של צינוריות הכליה (תנגודת ויטמין D או סוכרת פוספט)

נקודות מועדון לאי ספיקת כליות כרונית

5. אוסטאוסקלרוזיס (מקומי) הקשור לזיהום כרוני

6. שלב אוסטאוסקלרוטי של מחלת פאג'ט

7. אוסטאוסקלרוזיס הקשורה לגרורות סרטניות, לימפומה ממאירה והפרעות המטולוגיות (מחלות מילופרוליפרטיביות, אנמיה חרמשית, לוקמיה, מיאלומה, מסטוציטוזיס מערכתית)

8. אוסטאוסקלרוזיס באריתרובלסטוזיס עוברי

9. אוסטאופטרוזה

ילדות (צורה ממאירה, אוטוזומלית רצסיבית) מבוגר (צורה שפירה, דומיננטית)

צורת ביניים עם חוסר פחמן אנהידראז II וחמצת צינורית כלייתית

10. מצבים אחרים Pycnodysostosis Osteomyelosclerosis

היפרוסטוזיס קליפת המוח כללי היפרוסטוזיס כללי עם פאכידרמיה היפרפוספטזיה מולדת

דיספלזיה דיאפיזית מתקדמת (אוסטאופתיה היפרוסטוטית מרובה בילדים, מחלת Kamurati-Engelmann)

מלורכיוסטוזיס

אוסטאופויקילוזיס

היפרוסטוזיס חזיתי פנימי

אורז. 339-1. צילום חזה לרוחב של ילד בן 9 חודשים עם צורה "ממאירה" של אוסטאופטרוזה.

שימו לב לעלייה האחידה בצפיפות המינרלים של גופי החוליות ולהרחבה המובהקת של קצוות הצלעות (חצים), המעידה על רככת.

אורז. 339-2. צילום רנטגן של עמוד השדרה והאגן של גבר בן 55 עם צורה דומיננטית שפירה יותר של אוסטאופטרוזה.

לגבי האמצע הרדיו-לוצנטי. דפוס ה"סנדוויץ'" הזה מזכיר את מה שרואים אצל חלק מהחולים עם אוסטאופטרוזה וכונה בספרות האנגלית תכונת שטיח הצמר.

אוסטאופטרוזה. אוסטאופטרוזה (מחלת עצם השיש) היא מחלה הטרוגנית מנקודת מבט קלינית, ביוכימית וגנטית. את הצורה החמורה ביותר, הילדותית, ניתן לייחס להפרעה בהבחנה ו/או תפקודים של אוסטאוקלסטים. מספר גרסאות שונות של אוסטאופטרוזה תורשתית, המזכירות את צורת הילדות של המחלה בבני אדם, נצפו גם במכרסמים, וחלק מהווריאציות הללו ניתנות לתיקון על ידי השתלה של תאים המטופואטיים מתורם בריא. בבני אדם, צורת הילדות של אוסטאופטרוסיס מתבטאת אפילו בחיי העובר ומתקדמת לאחר הלידה, מלווה באנמיה חמורה, הפטוספלנומגליה, הידרוצפלוס, פגיעה בעצבי הגולגולת ומובילה למוות כתוצאה מזיהום. ניסיונות נפרדים להשתיל את מח העצם של תורמים בריאים כדי לספק לחולה תאי אבות אוסטאוקלסטים תקינים הצליחו, והעצם הפגועה מושבתת על ידי אוסטאוקלסטים מתפקדים שמקורם בתורם עם הופעה של רדיולוגי ו/או היסטולוגי (בדגימות ביופסיית עצם) סימנים של ספיגת עצם. בחלק מהחולים עם אוסטאופטרוזה נמצאו שינויים בתפקוד של מונוציטים בדם היקפי. במקרים אחרים של אוסטאופטרוזה, הושג שיפור קליני במינונים גבוהים של קלציטריול.

הצורה הבוגרת הפחות בולטת של המחלה עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית; אנמיה במקרה זה אינה כה חמורה, הפרעות נוירולוגיות אינן תכופות כל כך, ושברים פתולוגיים חוזרים הם הביטוי העיקרי. למרות שרוב המקרים מאובחנים בינקות ובילדות, חולים רבים מאובחנים עם המחלה לראשונה בבגרותם בצילומי רנטגן לשברים או מצבים אחרים. לא נמצא נגע דומיננטי של אחד המינים.

במשפחות שבהן אוסטאופטרוזיס משולבת עם חמצת צינורית כלייתית והסתיידות מוחית, היא עוברת בתורשה כמחלה אוטוזומלית רצסיבית, אינה מביאה לקיצור חיים חד ומלווה במחסור באחד מהאיזואנזימים של פחמן אנהידראז (קרבואנהידראז II). ). הפרות של ספיגת עצם עשויות להיות קשורות לשחרור לא מספיק של יוני מימן באזורים הרלוונטיים.

באוסטיאופטרוזה, הן היווצרות והן ספיגת העצם מעוכבים, אך האחרונה חזקה במיוחד. לעתים קרובות בעצמות יש תכלילים של איים של סחוס מסויד לא נספג. הפרה של שחזור העצם מובילה לחוסר ארגון של המבנה שלה עם עיבוי של שכבת קליפת המוח והצרה של תעלות המטאפיזה. למרות הצפיפות המוגברת, העצם הופכת בלתי יציבה ללחץ מכני ונשברת בקלות. לפעמים מרכיב של אוסטאופטרוסיס בילדים הוא אוסטאומלציה או רככת (איור 339-1).

שינויים היסטולוגיים משתקפים בצילומי רנטגן (איור 339-2), המציגים עצם טרשתית צפופה אחידה, לרוב ללא חלוקה לחלקים קליפתניים ורשתיים. השכבה הספוגית הראשונית נשמרת, עם גרעינים מרכזיים של סחוס מסויד מוקפים בעצם לולאה. מספר האוסטאוקלסטים גדל לעתים קרובות, אך תפקודם נפגע ללא ספק. הם עשויים להיות בעלי מבנה רגיל או נטולי הקצוות המסולסלים שלהם, מה שמצביע על אפשרות של וריאציות שונות. הבדלים אלו עשויים לשקף את ההטרוגניות של תסמונת זו, כפי שמתרחש באוסטאופטרוזה ספונטנית במכרסמים. בדרך כלל עצמות ארוכות מושפעות עם עלייה בצפיפות של תא המטען כולו. באפיפיסות, ניתן להבחין במוקדים של צפיפות מוגברת, התואמים לאזורים של סחוס מסויד לא נספג. למטאפיזות צורה אופיינית לא סדירה או אלכסונית. בעצמות ארוכות ובחוליות, פסים אופקיים בעלי צפיפות מוגברת מתחלפות עם אזורים של צפיפות מופחתת, מה שמעיד על תנודות אפשריות בעוצמת ההפרעות בתקופות של גדילה. שינויים יכולים להיות מקומיים גם בגולגולת, בעצמות האגן, בצלעות ובעצמות אחרות. הפלנגות והחלקים הדיסטליים של עצם הזרוע עשויים להישאר תקינים אם המחלה אינה חמורה מדי.

פלישת רקמת העצם לחלל מח העצם מלווה באנמיה מהסוג המיאלופטי עם מוקדים של hematopoiesis extramedullary בכבד, בטחול ובלוטות הלימפה ועלייה באיברים אלו. בצורה ממאירה של המחלה, מספר עצום של אוסטאוקלסטים יכול לעקור לחלוטין את מח העצם ההמטופואטי. תסמינים נוירולוגיים קשורים לדחיסה של עצבי הגולגולת, ולעיתים גורמים לאטרופיה של עצב הראייה, ניסטגמוס, פפילדמה, אקספטלמוס ופגיעה בתנועתיות חוץ-עינית. לעתים קרובות יש שיתוק של עצב הפנים וחירשות; תוארו גם נזק לעצב הטריגמינלי ואנוסמיה. ילדים עם מחלה קשה עלולים לסבול מקרוקפליה, הידרוצפלוס והתקפים. הם נוטים לזיהומים כגון אוסטאומיאליטיס. ביטוי של צורת אוסטאופטרוזה, הקשורה לאי ספיקה של פחמן אנהידראז II, הוא גם חמצת צינורית כלייתית.

באוסטאופטרוזה פחות חמורה ודומיננטית, כ-50% מהחולים הם א-סימפטומטיים והמחלה מתגלה במקרה בצילום רנטגן. לחולים אחרים יש שברים, כאבי עצמות, אוסטאומיאליטיס ופרזיס של עצב גולגולתי.

שברים, אפילו עם פציעות רגילות, הם סיבוך שכיח. ככלל, הם נרפאים בצורה משביעת רצון, אם כי עשוי להיות עיכוב באיחוד. במקרים בהם המחלה מופיעה לראשונה בבגרות, שברים עשויים להיות הבעיה הקלינית היחידה. רמות הפלזמה של סידן ופוספטאז אלקליין בדרך כלל תקינות בחולים מבוגרים, אך היפר-פוספטמיה ולעיתים היפוקלצמיה קלה מופיעה בילדים. רמות חומצה פוספטאז בדרך כלל מוגברות.

בצורות שונות של אוסטאופטרוזה, נגעי השלד אינם זהים, ואפילו בתוך אותו תת-סוג קליני, יש לרוב הטרוגניות גנטית וביוכימית. כפי שכבר הוזכר, בחלק מהמקרים של אוסטאופטרוזה חמורה בילדים, בוצעה השתלת מח עצם מאחים זהים ב-HLA, אשר, אם לשפוט לפי התמונה ההיסטולוגית והרדיולוגית, הובילה לספיגת עצם מוגברת. במקביל, האנמיה נחלשה, הראייה והשמיעה השתפרו, כמו גם הגדילה וההתפתחות. יש דיווח על זיהוי בניתוח עבור כרומוזום Y של גרעיני התורם (זכר) באוסטאוקלסטים של המקבל (נקבה).

למרבה הצער, לא תמיד קל למצוא תורם מתאים להשתלת מח עצם, והמטופל עלול להתברר כמועמד גרוע להשתלה. חולים עם צורות קטלניות של המחלה טופלו בקלציטריול. טיפול כזה לווה בהופעת אוסטאוקלסטים עם קצוות מסולסלים רגילים, כמו גם סימנים אחרים של ספיגת עצם מוגברת.

Pycnodysostosis. Pycnodysostosis דומה לאוסטאופטרוזיס אבל בדרך כלל שפיר יותר, ללא hepatosplenomegaly, אנמיה או מעורבות של עצב הגולגולת. זה מתבטא לא רק בעלייה כללית בצפיפות העצם, אלא גם בקומה נמוכה, סטייה של תפרי הגולגולת, היפופלזיה של הלסת התחתונה, שימור שיני חלב ואקרוסטאוליזה מתקדמת של הפלנגות האחרונות של האצבעות. תוחלת החיים לרוב אינה משתנה, והסיבה לגילוי המחלה היא, ככלל, שברים תכופים. Pycnodysostosis עובר בתורשה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית. לחולה אחד נמצאה עלייה לסירוגין ברמות הקלציטונין בפלזמה, ותגובתו לערויי סידן וגלוקגון גדלה. הגן הגורם למחלה זו יכול להיות ממוקם על הזרוע הקצרה של הכרומוזום האקרוצנטרי הקטן.

אוסטאומיאלוסקלרוזיס. Osteomyelosclerosis היא מחלה שבה מח העצם נעלם עקב פיברופלזיה מפוזרת, לעיתים מלווה במטאפלזיה של העצם. כאשר האחרון בולט במיוחד, צילומי רנטגן מראים צפיפות עצם מוגברת. בשלבים המוקדמים ניתן לראות עצם בלולאה בין הטרבקולות, אך בהמשך היא מופיעה במדולה. מחלה זו היא כנראה שלב במהלך של הפרעות מיאלופרוליפרטיביות, והיא מאופיינת בהמטופואזה חוץ מדולרית.

היפרוסטוזיס קליפת המוח הכללי (מחלת ואן בוכם) מאופיינת באוסטאוסקלרוזיס של הגולגולת (בסיס וקמרון), הלסת התחתונה, עצם הבריח והצלעות, וכן עיבוי של שכבת הקורטיקלית של הדיאפיזות של עצמות ארוכות וקצרות. התוכן של פוספטאז אלקליין בסרום גדל, והמחלה עלולה להיות תוצאה של היווצרות מואצת של עצם בעלת מבנה תקין. התסמינים העיקריים נובעים מדחיסת עצב וכוללים ניוון של עצב הראייה, שיתוק פנים וחירשות. בהיפרוסטוזיס כללית עם פאכידרמיה (תסמונת אוהלינגר), טרשת קשורה להיווצרות עצם סילונית מוגברת תת-פריוסטלית ומתפשטת לאפיפיסות, מטפיזות ודיאפיזות. לעתים קרובות יש כאב, נפיחות של המפרקים ועיבוי של העור של פרק כף היד.

היפרפוספטזיה מולדת. מחלה זו מאופיינת בעיוותים מבניים חמורים של השלד עם עלייה בעובי של קמרון הגולגולת, אזורים הומוגניים גדולים של צפיפות מוגברת בבסיס הגולגולת, התרחבות ואובדן המבנה התקין של גזעי העצם ואפיפיזות של ארוכים. ועצמות קצרות. לרקמת העצם המופקדת יש ארכיטקטורה לא סדירה עם כיוון אקראי של הלוחות, מה שמעיד על שחזור פעיל שלה. רמת הפוספטאז הבסיסית בפלזמה והפרשת פפטידים המכילים הידרוקסיפרולין ותוצרי פירוק אחרים של גן הקולגן בשתן גדלות בצורה חדה. נראה כי היפרפוספטזיה מולדת עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית. קלציטונין עשוי לשמש בטיפול בכמה של חולים אלו.

דיספלזיה מתקדמת של הדיאפיזה. מחלה בה יש עיבוי סימטרי ועלייה בקוטר הדיאפיזה של עצמות ארוכות, במיוחד עצם הירך, השוקה, הפיבולה, הרדיוס והאולנה, נקראת דיספלזיה פרוגרסיבית דיאפיזית (מחלת קאמורטי-אנגלמן). התסמינים העיקריים הם כאב באזור הפגוע, עייפות, הפרעה בהליכה וחולשת שרירים. רמות פוספטאז אלקליין בסרום עשויות להיות מוגברות, ולעתים נמצאות היפוקלצמיה והיפרפוספטמיה. שינויים אחרים כוללים אנמיה, לויקופניה ושיעור שיקוע אריתרוציטים מוגבר. השימוש בגלוקוקורטיקואידים יכול לגרום לשיפור קליני וביוכימי.

מלורכיוסטוזיס. מחלה נדירה זו מופיעה בדרך כלל בילדות ומאופיינת באזורים של טרשת בעצמות הגפיים. כל חלקי העצם יכולים להיפגע, ולאזורי הטרשת יש תפוצה "צפה". האיבר הפגוע לרוב כואב מאוד.

אוסטאופויקילוזיס. מחלה שפירה זו מתגלה בדרך כלל במקרה ואינה גורמת לתלונות. הוא מאופיין בכתמים של עצם טרבקולרית צפופה, בקוטר של פחות מ-1 ס"מ, ובדרך כלל בצפיפות אחידה. הכתמים ממוקמים באפיפיסות ובחלקים סמוכים של המטפיזות. כל עצם יכולה להיפגע, מלבד הגולגולת, הצלעות והחוליות.

היפרוסטוזיס חזיתי פנימי. היפרוסטוזיס חזיתי פנימי הוא נגע של הצלחת הפנימית של העצמות הקדמיות של הגולגולת, המלווה בהופעת אנוסטוסים חלקים ומעוגלים, מכוסים בדורה מאטר ובולטות לתוך חלל הגולגולת. הקוטר המרבי של האנוסטוסים הללו בדרך כלל אינו מגיע ל-1 ס"מ, ולרוב הם אינם נמשכים מאחור אל מעבר לתפר העטרה. המחלה נמצאת כמעט אך ורק בנשים, הסובלות לרוב מהשמנה, הירסוטיזם והפרעות נוירופסיכיאטריות שונות (תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל). עם זאת, היפרוסטוזיס חזיתי פנימי מתרחש גם אצל נשים ללא פתולוגיה ברורה או כל מחלה ספציפית. שינויים בעצמות הגולגולת יכולים להתבטא בהפרעות מטבוליות כלליות.

ניאופלזמות של עצמות

ההיסטולוגיה של ניאופלזמות ראשוניות של מערכת השלד מאופיינת במרכיבי עצם תאיים וחוץ-תאיים. עם זאת, לא תמיד ניתן להוכיח שמקור הגידול מסוג הרקמה שהוא מרכיב. נראה כי תאי אבות עצם נגזרים משורות תאים שונות; אוסטאוקלסטים הם נגזרות של תאים המטופואטיים, ואוסטאובלסטים הם נגזרות של תאי סטרומה. תאי סטרומה פרימיטיביים מתמיינים לא רק לאוסטאובלסטים, אלא גם לכונדרובלסטים ופיברובלסטים. גידולים יכולים להתפתח מכל סוגי התאים הללו. כל אחד מהם מסוגל לייצר מטריצה ​​חוץ-תאית משלו, המאפשר לזהות גידולים הנובעים מהם. גידולי עצם ראשוניים יכולים לנבוע גם מאלמנטים המטופואטיים, כלי דם ועצבים אחרים.

פתופיזיולוגיה. גידולים של השלד גורמים לספיגת עצם. ספיגה זו נובעת מייצור על ידי תאי הגידול של גורמים הממריצים את הגיוס ו/או תפקודם של אוסטאוקלסטים והתמיינות של תאי אבות המטופואטיים לאוסטאוקלסטים. חלק מהגורמים הללו מתגלים כ"כמו הורמון פארתירואיד" אך שונים מבחינה אימונולוגית וכימית מההורמון הרגיל. המבנה שלהם עדיין לא הובהר, אבל הם מקיימים אינטראקציה עם קולטנים להורמון פארתירואיד או כמה קולטנים דומים. גורמים אחרים הגורמים לספיגה דומים לגורמים משנים גדילה אלפא ובטא, גורם גדילת טסיות או אינטרלוקין-1. מה שנקרא "גורם מפעיל אוסטאוקלסטים" הוא תערובת של אינטרלוקין-1 ופוליפפטידים אחרים המיוצרים על ידי לימפוציטים מסוג T. ניתן לקדם ספיגה גם על ידי ייצור של פרוסטגלנדינים על ידי גידולים מסוימים. לימפוציטים מסוג T הנגועים בנגיפים מסוימים מסוגלים לבצע חילוף חומרים של דם 25(OH)D ל-1,25(OH)2D, מה שממריץ גם את ספיגת העצם. על ידי הוביל לחסימה של כלי דם או גרימת אנגיוגנזה, גידולים משבשים את אספקת הדם לעצם. הם יכולים לגרום לתגובה ברקמת העצם שמסביב ובכך לשנות את צורתה. לוחית האפיפיזה, הסחוס המפרקי, שכבת קליפת המוח והפריוסטאום מהווים לעתים קרובות מכשול להתפשטות הגידול. השינוי בקווי המתאר של השכבה הקורטיקלית של העצם אינו תוצאה של "התרחבות", אלא של שחזור מקומי ויצירת עצם חדשה עם קווי מתאר חדשים. חלק מהגידולים גורמים בעיקר לתגובה אוסטאובלסטית או סקלרוטית ברקמת העצם שמסביב, מה שמוביל לעלייה בצפיפות הרדיוגרפית שלה. גידולים ראשוניים עשויים להיות פחות או יותר רדיוגרפיים מהעצם שמסביב, תלוי במידת ההסתיידות של המטריצה ​​או ההתבגרות וצפיפות הרקמה. גידולי עצם מזוהים על ידי נוכחותם של: 1) אטמים ברקמות רכות; 2) עיוותים בעצמות; 3) כאב וכאב;

4) שברים פתולוגיים. לפעמים הם מתגלים במקרה עם צילומי רנטגן שנלקחו מסיבות אחרות. למרות שבדרך כלל ניתן להבדיל גידולי עצם לשפירים וממאירים, לא תמיד ניתן לחזות את התוצאה הקלינית שלהם על בסיס נתונים היסטולוגיים ורדיולוגיים.

יש לקבוע את מידת הנזק באמצעות שיטות טומוגרפיה סטנדרטיות וממוחשבת, וכן, במידת האפשר, באמצעות הדמיית תהודה מגנטית. נגעים מוערכים גם על ידי סריקת העצמות באמצעות 99mTc-polyphosphonate. אבחון קליני ופרשנות של התמונה ההיסטולוגית של גידולי עצם קשורים לקשיים רבים. עם זאת, ההערכה והבחירה הנכונה של שיטות טיפול דורשות התייחסות לנתונים רדיולוגיים והיסטולוגיים כאחד. לכן יש צורך בשיתוף פעולה של אורטופד, אונקולוג, רדיולוג, רדיותרפיסט ופתולוג.

גידולים שפירים. הגידולים השפירים הנפוצים ביותר הם אוסטאוכונדרומות (אקסוסטוזות) ואנדוכונדרומות (שיכולות להיות מרובות, כמו במחלת אולי), גידולים שפירים של תאי ענק, ציסטות עצם חד לוקולריות, אוסטאואידים ופיברומות שאינן מתוספות (פגמים סיביים של השכבה הקורטיקלית). גידולים שפירים בדרך כלל אינם כואבים, למעט אוסטאומות אוסטאואידיות, כונדרובלסטומות שפירות ופיברומות כונדרומיקסואידיות שפירות. הסיבה לביקור אצל רופא היא בדרך כלל כלבי ים שגדלים לאט, שברים פתולוגיים או עיוותים. הטיפול מורכב מכריתה או ריפוי עם השתלת עצם. אם נדרשת כריתת רקמה נרחבת, ניתן לשמר את תפקוד הגפיים על ידי השתלת תותבות מתכת או פלסטיק או השתלת עצם.

גידולים ממאירים. גידול העצם הממאיר הנפוץ ביותר הוא מיאלומה נפוצה (מיאלומה נפוצה; ראה פרק 258). לימפומה ראשונית יכולה להופיע גם באופן מקומי בעצם. מחלות ממאירות שאינן המטופואטיות כוללות אוסטאוסרקומות, כונדרוסרקומות, פיברוסרקומות וגידול של יואינג. זה כולל גם גידולי תאים ענקיים, שכן לפעמים הם שולחים גרורות וגורמים להרס רקמות מקומי. סרקומות אוסטאוגניות מתפתחות ככל הנראה מתאי קדם אוסטאוציטים; ההיסטופתולוגיה שלהם מגוונת מאוד ומאפשרת להבחין לפחות בשישה סוגים היסטולוגיים. גידולים אלה מכילים תמיד עצם בלולאה, לפחות בנגעים קטנים, ובנוסף, עשויים לכלול אלמנטים של סחוס ורקמה סיבית. לרוב הם מתרחשים בגיל 10-30 שנים, ועד גיל 10 ומאוחר מגיל 40 מתגלים לעתים רחוקות. כאשר הם מתגלים בקשישים, בדרך כלל ישנם גורמים נטיים כמו מחלת פאג'ט, חשיפה מוקדמת לקרינה מייננת או אוטם עצמות. בסרקומות אוסטאוגניות ראשוניות, נגעים מתרחשים בדרך כלל באזור המטפיזי של עצמות ארוכות, במיוחד בעצם הירך הדיסטלית, השוקה הפרוקסימלית ובעצם הזרוע הפרוקסימלית. התסמינים השכיחים ביותר הם כאב ונפיחות, שיכולים להימשך שבועות או חודשים. תמונת הרדיוגרפיה של אוסטאוסרקומות תלויה במידת הרס העצם, מידת היווצרות העצם המינרלית על ידי הגידול ובתוכו, ובאופי התגובה של רקמת העצם שמסביב. אז, נגעים יכולים להיות ליטיים, אזורים צפופים עשויים להופיע המכילים גושים אטומים לרדיו, כתמים וצמחים של רקמת גידול עם ארגון מגוון. הם עלולים להיקטע בשכבת קליפת המוח המקיפה את הנגע. במקרים אחרים מתרחשת תגובה היפרוסטוטית של הפריוסטאום, וכתוצאה מכך משתנה המראה של העצם השטוחה. עם הצמיחה המהירה של הגידול, הוא יכול להרוס את שכבת קליפת המוח ולחדור לתוך הרקמות הרכות המקיפות את העצם; באתר החדירה נותרת רק שפת הפריוסטאום של העצם החדשה שנוצרה לאורך הפריפריה של הגידול (משולש קודמן). התוכן של פוספטאז אלקליין בסרקומות אוסטאוגניות אלו בעיקר עולה במקביל להתפתחות הגידול. עם טיפול הולם (קטיעה, כימותרפיה או הקרנות), רמת הפוספטאז הבסיסית יורדת, וכאשר מופיעות גרורות היא עולה שוב, ולעתים קרובות עולה על הרמה ההתחלתית. במקרה של רמה גבוהה בתחילה של אנזים זה, המחלה מובילה לרוב למוות מהיר. גידולים כאלה שולחים גרורות בעיקר בדרך ההמטוגנית ובעיקר לריאות.

לפני הופעת חומרים כימותרפיים יעילים, הפרוגנוזה של אוסטאוסרקומות הייתה שלילית; סימני רנטגן לגרורות בריאות נמצאו לרוב בשנה הראשונה לאחר קטיעה כירורגית, שבוצעה למטרות טיפוליות. מהלך המחלה תלוי בסוג הגידול. לדוגמה, בגרסה ה"טלנגיאקטטית", אם לא נעשה שימוש בכימותרפיה עוצמתית, הפרוגנוזה היא שלילית ביותר, ובסוג התוך-מדולרי הפחות נפוץ והקל יותר, הפרוגנוזה טובה יותר. עם אוסטאוסרקומה מהסוג התוך-מדולרי, מוות מתרחש במהלך 6 השבועות הראשונים לאחר הופעת גרורות גלויות בריאות, מה שמעיד על נוכחותן כבר בזמן הקטיעה, או על פיזור תאי הגידול במהלך הניתוח.

קיימות מספר תוכניות כימותרפיה יעילות. בחולים ללא גרורות, שיעורי ההפוגה ושיעורי ההישרדות הכוללים עלו מ-20% כאשר תוכניות אלו הוכנסו לראשונה ל-60-80% ב-1985. מינונים גבוהים של מתוטרקסט (עם הגנה על לויקוציטים), דוקסורוביצין, ציספלטין ושילוב של בלומיצין, ציקלופוספמיד ודקטינומיצין כולם יעילים. החיים מתארכים גם עם כריתת גרורות בריאות. בנוסף, נעשה שימוש בכריתה כירורגית חוסכת גפיים; הם גם מנסים להסיר נגעים כמו אוסטאוסרקומות של האגן, שנחשבו בעבר בלתי ניתנות לניתוח. קטיעה ראשונית עדיין תופסת מקום חשוב בטיפול באוסטאוסרקומות.

כונדרוסרקומות שונות מסרקומות אוסטאוגניות: הן מתרחשות בדרך כלל בבגרות ובזקנה; שיא התדירות שלהם נופל על גיל של מעל 30-50 שנים. הגידול ממוקם בדרך כלל בחגורת האגן, בצלעות ובחלקים הדיאפיזיים של עצם הירך וההומרוס. הגפיים הדיסטליות מושפעות לעתים רחוקות. כונדרוסרקומות נוצרות כנראה על ידי ניוון ממאיר של אנכונדרומות, ובאופן פחות שכיח, על ידי כיסוי סחוסי של אוסטאוכונדרומות. ככלל, כונדרוסרקומות גדלות וחוזרות לאט. מבחינה רדיוגרפית, הנגעים נראים הרסניים, מנומרים במוקדי יתר צפיפות, המשקפים דרגות שונות של הסתיידות מטריצת סחוס והתבגרות. יש צורך לשאוף להסרה רדיקלית של הגידול. בעת חיזוי מהלך המחלה ובחירת היקף הניתוח יש לקחת בחשבון את המבנה ההיסטולוגי של הגידול.

הגידול של יואינג. גידול זה הוא סרקומה ממאירה המורכבת מתאים מעוגלים קטנים, המתגלה לרוב בשלושת העשורים הראשונים לחיים. רוב הגידולים הללו ממוקמים בעצמות ארוכות, אם כי כל עצם יכולה להיות מושפעת. הסרקומה של יואינג היא ממאירה ביותר והחולים מגיבים רק לעתים רחוקות לניתוח עם או בלי הקרנה. עם זאת, השילוב של טיפול בקרינה עם כימותרפיה עם דוקסורוביצין, ציקלופוספמיד, וינקריסטין ודקטינומיצין משפר את ההישרדות של חולים עם סרקומה של יואינג, כולל אלו שכבר יש להם גרורות.

גרורות גידול בעצם. סרטן וסרקומות מעבירים לעתים קרובות גרורות לעצמות. גרורות עצם עשויות להיות סמויות או להופיע עם אותם תסמינים כמו גידולי עצם ראשוניים, כלומר, כאב, נפיחות, עיוות, מעורבות של מח עצם המטופואטי, דחיסת חוט השדרה או שורש העצב, ושברים פתולוגיים. בנוסף, גרורות בעצמות, הגורמות לתמוגת רקמות מהירה, יכולות להוביל להיפרקלצמיה. החוליות, עצם הירך הפרוקסימלית, עצמות האגן, הצלעות, עצם החזה וההומרי הפרוקסימלי (בסדר זה) נפגעות לרוב. סרטן הערמונית, השד, הריאות, בלוטת התריס, הכליות ושלפוחית ​​השתן מעבירים לרוב גרורות לעצם. תאים ממאירים חודרים לעצמות דרך מחזור הדם. אם הם שורדים, הם יכולים להתרבות, לשבש את המבנה התקין של העצם, כנראה על ידי ייצור חומרים הממיסים גם את הפאזה המינרלית וגם את המטריצה ​​האורגנית.

אוסטאוליזה קשורה לרוב להמרה של תאי אבות עצם לאוסטאוקלסטים. מספר מתווכים המעורבים בהשראת אוסטאוקלסט מתוארים מוקדם יותר בפרק זה. תאים של מספר קרצינומות יכולים לספוג ישירות את העצם. גרורות סרטניות (בעלות אפקט אוסטאוליטי בעיקר) מקורן בבלוטת התריס, בכליות ובמעיים התחתונים. גידולים אחרים גורמים לתגובה אוסטאובלסטית, שבה רקמת עצם חדשה נוצרת לא על ידי הגידול עצמו, אלא על ידי תאי העצם שלו, המושרים על ידי חלק ממוצרי תאי הגידול. הרקמה הפתולוגית המתקבלת עשויה להיות צפופה יותר מהרקמה שמסביב. לפעמים העלייה בצפיפות רנטגן היא אחידה, המדמה אוסטאוסקלרוזיס. סרטן הערמונית נותן גרורות, אשר, ככלל, יש השפעה אוסטאובלסטית. סרטן השד יכול לייצר גרורות בעלות השפעות אוסטאוליטיות וגם אוסטאובלסטיות. גידולים קרצינואידים ממאירים הנובעים מהמעי הקדמי של העובר ומהמעי האחורי לרוב שולחים גרורות לעצם, וגורמים לתגובה אוסטאובלסטית. מחלת הודג'קין גורמת גם לתגובה אוסטאובלסטית בעצמות, מוקדית או מפוזרת. לימפומות ממאירות יותר גורמות בעיקר לשינויים הרסניים בעצמות. גרורות אוסטאוליטיות מלוות בדרך כלל בהיפרקלצמיה, היפרקלציוריה והפרשה מוגברת של פפטידים המכילים הידרוקסיפרולין (המשקף הרס מטריקס); רמת הפוספטאז הבסיסית בסרום נשארת תקינה או מוגברת רק מעט. לעומת זאת, גרורות אוסטאובלסטיות עלולות לגרום לעלייה בולטת יותר של פוספטאז אלקליין בסרום ולהיות מלוות בהיפוקלצמיה. בחלק מהגרורות (לדוגמה, סרטן השד), שלבים של דומיננטיות של אוסטאוליזה (עם היפרקלציוריה, היפרקלצמיה ורמות נורמליות של פוספטאז אלקליין) יכולים להיות מוחלפים בשלבים של עלייה בפוספטאז אלקליין ושינויים בעצמות טרשתיות בעיקר.

חולים עם גרורות בשלד מטופלים בעיקר פליאטיבי. עבור נגעים מקומיים שגדלים באיטיות (כמו במקרה של סרטן בלוטת התריס או לפעמים סרטן כליות), משתמשים בקרינה מקומית כדי להקל על הכאב או להפחית את הלחץ על המבנים הסובבים. חולים רבים עם סרטן השד או הערמונית חיים שנים גם לאחר גילוי גרורות נרחבות בעצמות. סירוס וטיפול באסטרוגנים או אנטגוניסטים לקולטנים מאטים לעיתים את התקדמות הנגעים בחולים עם סרטן ערמונית גרורתי (ראה פרק 298). כאשר מטפלים בחולות עם סרטן שד עם אסטרוגנים או אנדרוגנים, אופי התגובה לגרורות יכול להשתנות באופן זמני מאוסטאובלסטי בעיקר לליטי, מה שמוביל להיפרקלצמיה (ראה פרק 295). Plicamycin, המעכב את תפקוד האוסטאוקלסטים ויעיל בתיקון היפרקלצמיה הקשורה למחלות ממאירות, עשוי להיות גם גורם פליאטיבי לגרורות אוסטאוליטיות. Etidronate, המשמש להפחתת ספיגת העצם במחלת פאג'ט, מפחית גם את הספיגה עקב גרורות בעצמות של גידולים ממאירים. כאבי עצמות בחולים עם סרטן גרורתי עשויים להיות מוקלים על ידי שימוש בלבודופה. היפרקלצמיה בגידולים ממאירים נגרמת לא רק מגרורות בעצמות, אם כי זו הסיבה השכיחה ביותר לה. אחד הגורמים להיפרקלצמיה הומורלית במקרים כאלה הוא שחרור של ממריצים לפעילות אוסטאוקלסטים לדם על ידי ניאופלזמות חוץ-אוסיולוגיות. היפרקלצמיה עצמה, בין אם היא ספונטנית או קשורה לטיפול, עלולה לגרום לאנורקסיה, פוליאוריה, פולידיפסיה, דיכאון ולבסוף תרדמת. בנוסף, היפרקלצמיה יכולה להיות מלווה בנפרוקלצינוזיס ולהוביל למוות מאי ספיקת כליות.

מחלות אחרות של רקמת עצם וסחוס

דיספלזיה סיבית (תסמונת אולברייט). תסמונת זו מאופיינת בדלקת סיבית מפושטת, הופעת אזורי פיגמנטציה ושינויים אנדוקריניים עם התבגרות מוקדמת אצל בנות. נגעים בעצמות, הנקראים דיספלזיה סיבית, עלולים להתרחש בהיעדר סימנים אחרים. הסיבה הבסיסית לפתולוגיה זו אינה ידועה; נראה שהיא אינה עוברת בתורשה, למרות שיש דיווחים על המחלה בתאומים מונוזיגוטים. התסמונת פוגעת בשני המינים בתדירות שווה.

שְׁכִיחוּת. ניתן לחלק את המחלה לשלוש צורות עיקריות: 1) מונואוסטוטית, 2) פוליאסטוטית ו-3) תסמונת אולברייט והגרסאות שלה. הצורה הראשונה היא הנפוצה ביותר. זה עשוי להיות אסימפטומטי או להוביל לשבר פתולוגי. ברוב המקרים, הצלעות או עצמות הגולגולת נפגעות, במיוחד הלסת העליונה. עם זאת, המחלה יכולה להשפיע על עצמות רבות אחרות, כגון האזורים המטפיזיים או הדיאפיזיים של עצם הירך הפרוקסימלית או השוקה. צורה זו מאובחנת לרוב בין הגילאים 20 עד 30. ביטויי עור נעדרים בדרך כלל. כ-25% מהחולים עם הצורה הפוליסטטית מושפעים מיותר ממחצית מהשלד כולו. רק צד אחד של הגוף עלול להיות מושפע; במקרים אחרים, הנגעים ממוקמים באופן חלקי בגפיים, במיוחד התחתונות. בצורה זו, עצמות קרניופציאליות מעורבות בתהליך בכ-50% מהחולים. אם הצורה המונואוסטוטית מתגלה בדרך כלל אצל צעירים, אז עם הצורה הפוליאוסטוטית, שברים ועיוותים בשלד מתגלים כבר בילדות; המחלה ממשיכה, ככלל, בצורה חמורה יותר, העיוותים בולטים יותר ומתבטאים מוקדם יותר מבחינה קלינית. הנזק, במיוחד בצורה המונוסטוטית, עלול לקבל מהלך סמוי עד גיל ההתבגרות, ולהחמיר במהלך ההריון. תסמונת אולברייט שכיחה יותר בנשים. קומה נמוכה מיוחסת לאיחוי מוקדם של האפיפיזות. הביטויים החוץ-שלדיים הנפוצים ביותר הם אלו של העור.

פתומורפולוגיה. בכל הצורות של דיספלזיה סיבית, לנגעים יש מבנה היסטולוגי זהה, אם כי בצורה הפוליאוסטוטית, סחוס מעורב לעתים קרובות יותר בתהליך. חלל המדולרי מלא ברקמה צמיגה אפורה-ורודה גרגירית המחליפה עצם ספוגית רגילה. המשטח הפנימי של השכבה הקורטיקלית נראה לעתים קרובות אכול. בדיקה היסטולוגית בנגע מגלה רקמה פיברובלסטית שפירה, הממוקמת בצורה של תלתלים רופפים (איור 339-3). הגרנולריות נובעת מכך שיציאות העצם המעופפת, שמרביתן נטולות סביבת אוסטאובלסטים וטבולות ברקמה סיבית, ממוקמות בצורה לא אחידה. על יציאות העצם הללו, לעתים נראות בבירור רצועות של חומר מלט. בכ-10% מהמקרים קיימים איים של סחוס היליני, ובתדירות נמוכה יותר (במטופלים צעירים יותר) עשויה לשלוט רקמת מיקסואיד. במחקרים באור מקוטב ובשימוש בצבעים מיוחדים ניתן לזהות מגע של סיבי קולגן של רקמת עצם ומח עצם. בצורה הפוליאוסטוטית, ניוון ציסטי מאופיין בנוכחות של שטפי דם עם מקרופאגים המכילים המוסידרין ותאי ענק כגון אוסטאוקלסטים לאורך הפריפריה של הציסטה. טרנספורמציה ממאירה לסרקומה (אוסטאוסרקומה, כונדרוסרקומה, פיברוסרקומה) היא נדירה, וברוב המקרים סרקומות אלו מתרחשות בנגעים שהוקרנו בעבר. פיברומה אוספת של עצמות ארוכות היא נגע סיבי מוזר של השכבה הקורטיקלית, שעשוי להיות וריאנט של דיספלזיה סיבית. לרוב, הוא ממוקם בתא המטען של השוקה ונמצא אצל מתבגרים. למרות שגידול זה שפיר, אם הניתוח אינו מספיק, יש לו נטייה לחזור.

שינויים בקרני רנטגן. צילומי רנטגן מראים אזורים שקופים עם קצוות חלקים או משוננים מוגדרים היטב, בדרך כלל בשילוב עם דילול מוקדי של שכבת עצם הקורטיקלית (איור 339-4). דיספלזיה סיבית ומחלת פאג'ט הן שתי מחלות שיכולות להיות מלווה בגידול בגודל העצם. בדיספלזיה סיבית, הנגעים אינם בדרך כלל ציסטות במובן המחמיר, שכן הם אינם חללים מלאי נוזלים. לפעמים הם מרובים. מה שנקרא מראה זכוכית טחונה מוסבר על ידי נוכחות של יציאות דקות של עצם מסויידת בלולאות. לעיתים קרובות מתרחשים עיוותים כמו המחרשה, התכווצויות של עצם הירך והשוק, סולקוס של הריסון ובליטה של ​​האצטבולום. מעורבות של עצמות הפנים בתהליך, לרוב עם עלייה בצפיפות הרדיוגרפית שלהן, יכולה ליצור "פנים של אריה" (leontiasis ossea), המזכירה מעט את פני הצרעת. דיספלזיה סיבית של העצמות הטמפורליות מלווה לעיתים באובדן שמיעה מתקדם והיצרות של תעלת השמיעה החיצונית. עלייה בגיל העצמות אצל בנות קשורה להתבגרות מוקדמת אך יכולה להתרחש גם אצל בנים ללא התבגרות מוקדמת. לפני גיל ההתבגרות, אזורי האפיפיזה לרוב אינם נפגעים, אך אצל קשישים יכולה להתפתח דיספלזיה סיבית גם באפיפיזה. לפעמים המוקד של דיספלזיה סיבית יכול לעבור ניוון ציסטי עם הפרה חדה של צורת העצם ולדמות את מה שנקרא ציסטת עצם מפרצת.

אורז. 339-3. מיקרוסקופ של נגע בדיספלזיה סיבית.

יש לשים לב לצמחים של עצם לולאה מוכתמת כהה (PC) המוקפת ברקמת פיברובלסט רופפת.

אורז. 339-4. צילום רנטגן של ידה של אישה בת 33 עם דיספלזיה שלד סיבי.

שינויים אופייניים הכוללים את עצם הזרוע כולו, כמו גם את עצם השכמה והאולנה הפרוקסימלי.

ביטויים קליניים. המהלך הקליני של המחלה הוא מגוון. פציעות בשלד מזוהות בדרך כלל על ידי עיוותים ושברים. כאבי ראש, פרכוסים, פתולוגיה של עצבי הגולגולת, אובדן שמיעה, היצרות של תעלת השמיעה החיצונית ואפילו שטפי דם ספונטניים מתחת לקרקפת יכולים להיות מיוחסים לנזק בעצם אם התהליך לוכד את עצמות הגולגולת. אצל חלק מהבנות, ולעתים רחוקות יותר אצל בנים, המחלה מתבטאת בהתבגרות מוקדמת, כשעדיין אין תסמינים שלד. תכולת הסידן והזרחן בסרום היא בדרך כלל בטווח התקין. בכ-30% מהחולים, תכולת הפוספטאז הבסיסית בסרום עולה בחדות והפרשת הידרוקסיפרולין בשתן עולה לעיתים קרובות. לעיתים, תיתכן עלייה בנפח הדקות, בדומה למתרחש במחלת פאג'ט מתקדמת. באופן כללי, עם נגעים מרובים בעצמות, הסימפטומים מופיעים כבר עם מחלה מתקדמת בהרבה, בעוד שאם המחלה קלה יותר מההתחלה, התפשטות התהליך לרוב אינה מתרחשת כלל.

פיגמנטציה של העור של רוב החולים עם תסמונת אולברייט מאופיינת בהופעת כתמים בודדים כהים או חומים בהירים, הממוקמים בעיקר בצד אחד של קו האמצע של הגוף (איור 339-5). הקצוות של כתמים אלו בדרך כלל, אך לא תמיד, לא אחידים או משוננים ("חוף מיין"), מה שמבדיל אותם מהכתמים הפיגמנטיים של נוירופיברומטוזיס, בעלי קצוות חלקים ("חוף קליפורניה"). ככלל, מספר הכתמים הללו אינו מגיע לשישה, וגודלם נע בין קטן (1 ס"מ) לגדול מאוד (בעיקר על הגב, הישבן או אזור הקודש). אם הכתם ממוקם על הראש, אז השיער המכסה אותו עשוי להיות כהה יותר מהסביב. התקרחות מקומית קשורה לאוסטאומות בעור, והמיקום של שינויים אלה בדרך כלל עולה בקנה אחד עם נגעים בעצמות. כתמים פיגמנטיים מופיעים בעיקר באותו צד של נגעי העצמות, ולמעשה שוכבים מעליהם.

אצל בנות (לעיתים רחוקות אצל בנים) קיימת התבגרות מוקדמת שסיבתה אינה ידועה (ראה פרק 330 ו-331). תהליך זה מאופיין בהופעה מוקדמת של דימום נרתיקי, צמיחת שיער בבית השחי וערווה והתפתחות השד. באותם מקרים מעטים שבהם נבדקו השחלות, לא נמצא גוף צהוב. הסיבה להתבגרות מוקדמת עדיין לא ברורה. מספר חולים נבדקו לגבי מצב הורמונלי, כאשר בנות הראו רמות גבוהות של אסטרוגן ורמות נמוכות (או אפילו בלתי ניתנות לזיהוי) של גונדוטרופינים. בחולה היחיד שנחקר, רמת הגונדוטרופינים לא הגיבה להורמון משחרר הורמון luteinizing hormone (LHRH). התבגרות מוקדמת לא נראית רק בחולים עם נגעים בעצמות הגולגולת, ובמקרים כאלה יש בדרך כלל כתמי פיגמנט אופייניים (אך אין צורך בכך). פעילות יתר של בלוטת התריס אובחנה בחולים כאלה בשכיחות מוגברת. אסוציאציות נדירות יותר כוללות את תסמונת קושינג, אקרומגליה, אולי היפוגונדיזם היפוגונדוטרופי ומיקסומות של רקמות רכות. דיספלזיה סיבית עשויה להיות מלווה גם באוסטאומלציה היפופוספטמית, הדומה למצב הקשור לגידולים אחרים של עצמות וגידולים חיצוניים. כפי שכבר צוין, ניוון סרקומטי מתרחש מדי פעם בדיספלזיה סיבית. שינויים סרקומטים נמצאים רק במוקד של דיספלזיה סיבית קיימת, שכיחים יותר בצורה הפוליאוסטוטית וקשורים, ככלל, להקרנה מוקדמת יותר של הנגע.

אורז. 339-5. שינוי עור פיגמנטי טיפוסי (קפה-או-לאיט) אצל ילד בן 11 עם דיספלזיה סיבית פוליאסטוטית.

הקצה משונן ("חוף מיין"), מה שמאפיין את תסמונת אולברייט. יש לציין כי הנזק ממוקם רק בצד אחד (שמאלי) של הגוף.

למרות שהנגעים הליטיים בדיספלזיה סיבית דומים לגידולים חומים בהיפרפאראתירואידיזם, גיל, רמות סידן תקינות, צפיפות עצם הגולגולת מוגברת ונוכחות פיגמנטציה של העור עוזרים לזהות את המצב הראשון. עם זאת, דיספלזיה סיבית והיפרפאראתירואידיזם נוכחים לעתים בו זמנית. שינויים בעצמות ופיגמנטציה של העור, כמו גם גושים בעור, עשויים ללוות גם נוירופיברומות. כתמי הגיל בנוירופיברומטוזיס רבים יותר ומפוזרים יותר מאשר בדיספלזיה סיבית, בדרך כלל יש קצוות חלקים ומשפיעים על אזורים כמו קפלי בית השחי. נגעים אחרים שנראים דומים מבחינה רדיוגרפית לדיספלזיה סיבית מבודדת כוללים ציסטות עצם חד-לוקולריות, ציסטות עצם מפרצת ופיברומות שאינן מתוספות. ליאונתיאזיס של העצם נגרמת לרוב על ידי דיספלזיה סיבית, אם כי ניתן להבחין באותה תמונה במחלות אחרות: דיספלזיה קרניומטאפיזית, היפרפוספטזיה ובמבוגרים, עם מחלת פאג'ט.

יַחַס. דיספלזיה סיבית אינה ניתנת לטיפול. עם זאת, ניתן להקל על הסימפטומים שלה באמצעות הליכים אורטופדיים שונים כגון אוסטאוטומיה, ריפוי והשתלת עצם. אינדיקציות להתערבויות אלו כוללות עיוותים פרוגרסיביים, שברים שאינם נרפאים וכאב שאינו מוקל על ידי תרופות. במקרה של מחלה נפוצה, המלווה בכאב ובעלייה בפוספטאז אלקליין בסרום, קלציטונין עשוי להיות יעיל (ראה פרק 338).

דיספלזיה וכונדרודונסטרופיה. מחלות שונות של עצמות וסחוס משולבות במונחים "דיסטרופיה" או "דיספלסיה". הסיבה שלהם בדרך כלל נשארת לא ידועה. ייתכן שבהרבה ממחלות אלו יימצאו שינויים ביוכימיים הדומים להפרעות חילוף החומרים המוקופוליסכרידים בתסמונות גינטר והורלר, שיאפשרו החלפת סיווג תיאורי גרידא בסיווג מוצדק יותר. עם זאת, הסיווג המוצע על ידי Kiypi, המבוסס על תכונות של הפרעות מבניות עצם וסחוס, הוא אינפורמטיבי למדי (טבלה 339-2). סיווג רימואין מבוסס על מאפיינים קליניים וגנטיים. התהליך הפתולוגי בדיספלזיה של העצם יכול לבוא לידי ביטוי בהתפתחות לא מספקת (היפופלזיה) או מוגזמת (היפרפלזיה) של השלד.

טבלה 339-2. סיווג עבודה של דיספלזיה של עצם

I. Epiphyseal dysplasia A. Epiphyseal hypoplasia

1. תת התפתחות של סחוס מפרקי: דיספלזיה ספונדילואפיפיזית, מולדת ומאוחרת

2. אי ספיקה של ossification של המרכז: דיספלסיה אפיפיזית מרובה, מולדת ומאוחרת

ב. היפרפלזיה אפיפיזית

1. יתירות של סחוס מפרקי: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. דיספלזיה של צלחת גדילה א. היפופלזיה של סחוס

1. ריבוי סחוס לא מספיק: אכונדרופלזיה, מולד ומאוחר

2. היפרטרופיה לא מספקת של סחוס: דיזוסטוזיס מטפיזי, מולד ומאוחר

ב. היפרפלזיה של סחוס

1. ריבוי סחוס מוגזם; היפרכונדרופלזיה

2. היפרטרופיה מוגזמת של סחוס: אנקונדרומטוזיס

III. דיספלזיה מטפיזית א. היפופלזיה מטפיזית

1. היווצרות לא מספקת של השכבה הספוגית הראשונית: היפופוספטזיה, מולדת ומאוחרת

2. ספיגה לא מספקת של השכבה הספוגית הראשונית: אוסטאופטרוזה, מולדת ומאוחרת

3. ספיגה לא מספקת של השכבה הספוגית המשנית: דיספלזיה craniometaphyseal, מולדת ומאוחרת

ב. היפרפלזיה של המטפיזות

1. יתירות של השכבה הספוגית - אקסוסטוזיס משפחתי

IV. דיספלסיה דיאפיזית א. היפופלזיה דיאפיזית

1. יצירת עצם פריוסטלית לא מספקת: אוסטאוגנזה לא מלאה, מולדת ומאוחרת

2. יצירת עצם אנדוסטאלית לא מספקת: אוסטאופורוזיס אידיופטית B. Diaphyseal hyperplasia

1. יצירת עצם פריוסטלית מוגזמת: מחלת אנגלמן

2. יצירת עצם אנדוסטאלית מוגזמת: היפרפוספטזיה

דיספלזיה ספונדילופיפיזית. דיספלסיות ספונדילופיפיזיות הן מחלות שבהן הצמיחה של עצמות שונות נפגעת, לרבות החוליות, עצמות האגן, פרקי הידיים והטרסלים, וכן האפיפיזה של עצמות צינוריות. בהתבסס על נתונים רדיוגרפיים, ניתן לחלק קבוצה זו ל: 1) פלטיספונדיליה כללית; 2) דיספלזיה מרובה של האפיפיזות; 3) דיספלזיה אפיפיזאריו-מטפיזית. הקבוצה הראשונה כוללת את תסמונת Morquio - mucopolysaccharidosis, העוברת בתור תכונה אוטוזומלית רצסיבית ומתבטאת בעיפול הקרנית, פגמים דנטליים, מוגבלויות שכליות שונות והפרשה מוגברת של קרטוסולפט בשתן. בצורות אחרות של דיספלזיה spondyloepiphyseal, הפרעות במטבוליזם mucopolysaccharide לא זוהו, ולפעמים הן נותרות בלתי מזוהות עד ילדים גדולים יותר. השטחה של גופי החוליות משולבת עם הפרעות אחרות בצורתם ובמיקומם. הפרה של התפתחות האפיפיסות של ראשי הירך מובילה לעיוות שלהם ולהשטחה של הראשים, כמו גם להופעה מוקדמת של דלקת מפרקים ניוונית של מפרקי הירך.

אכונדרופלזיה. Achondroplasia היא דיספלזיה הגורמת לגמדות עקב ריבוי סחוס של לוחות גדילה לא מספקים. פתולוגיה זו היא אחת הסיבות השכיחות לגמדות והיא עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית. במחקר של קטעים היסטולוגיים של לוחית הגדילה, נמצא אזור דק של תאי סחוס עם הפרה של הסידור הגלילי הרגיל שלהם ואזור של הסתיידות מתחילה, אם כי התאבנות אנדוכונדרליות עשויות להישמר באופן חלקי. היווצרותה של השכבה הספוגית הראשונית מואטת, מכיוון שלעתים קרובות יש סרגל גרמי רוחבי המונע התאבנות אנדוכונדרלית נוספת של הלמינה. עם זאת, ההופעה וההבשלה של מרכזים משניים של התאבנות וסחוס מפרקי אינם מופרעים. הצמיחה של המטאפיזה נמשכת, מה שמוביל להרחבת אזור זה של העצם; היווצרות עצם תוך קרומית מהפריוסטאום נשארת תקינה. שגשוג לקוי של לוחית הגדילה, עם הבטיחות היחסית של חלקים אחרים של העצם הצינורית, מוביל להופעת עצמות קצרות בעובי פרופורציונלי. עם זאת, אורך עמוד השדרה כמעט תמיד נורמלי. בנוסף לגפיים קצרות באורך תא המטען תקין, לחולים יש בדרך כלל ראש גדול, אף אוכף ולורדוזיס מותני משמעותי. המחלה מוכרת כבר בלידה. אלה ששרדו את תקופת הינקות שומרים, ככלל, על התפתחות נפשית ומינית תקינה; תוחלת החיים עשויה להיות גם נורמלית. עם זאת, עיוות בעמוד השדרה יכול להוביל לדחיסת חוט השדרה ולפגיעה בשורש העצבים, במיוחד בחולים עם קיפוסקוליוזיס. אכונדרופלזיה הומוזיגוטית היא הפרעה חמורה יותר המובילה למוות כבר בתקופת היילוד.

Enchondromatosis (דישונדרופלזיה, מחלת אולי). עם מחלה זו, צלחת הצמיחה מושפעת גם, והסחוס ההיפרטרופי אינו נפתר, אלא עובר התאבנות רגילות. כתוצאה מכך, מסת סחוס מופיעות עם סידור לא מסודר של כונדרוציטים ומגוון שינויים שגשוג והיפרטרופיים. מסות כאלה בחולים צעירים מאוד ממוקמות במטפיזות ליד לוח הגדילה, אך אצל מתבגרים וגברים צעירים הן ממוקמות לרוב בדיאפיזה. המחלה מוכרת בדרך כלל בילדות על ידי עיוותים אופייניים או פיגור בגדילה. לרוב, קצוות העצמות הארוכות נפגעות, כלומר אותן מחלקות שבהן קצב הגדילה גבוה במיוחד. האגן מושפע גם הוא לעתים קרובות למדי, אך הצלעות, עצם החזה והגולגולת מעורבים לעתים רחוקות. ההפרות הן בדרך כלל חד צדדיות. לפעמים כונדרוסרקומה מתפתחת במוקדי האנקונדרומטוזיס. השילוב של enchondromatosis עם המנגיומות מערות של רקמות רכות, כולל העור, ידוע בתור תסמונת מאפוצ'י.

אקסוסטוזות מרובות (דיאפיזית אקלזיה, או אוסטאוכונדרמטוזיס). נגע מטפיזי זה, שעובר בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית, מאופיין בעקירה של חלקים של לוח הגדילה שנראים גדלים דרך פגמים בפריקונדריה, או מה שנקרא טבעת של Ranvier. כשהכלים גדלים לתוך הסחוס, נוצרת שכבה ספוגית. לכן, המשך ישיר של מסת העצם לתוך חלל מח העצם בהיעדר שכבה קורטיקלית משמש סימן רנטגן אבחנתי. בדרך כלל, הצמיחה של אקסוסטוזות אלה נעצרת כאשר הצמיחה של הצלחת הסמוכה נעצרת. הנזק יכול להיות בודד או מרובה והוא ממוקם לרוב בחלקים המטפיזיים של עצמות ארוכות, כאשר החלק העליון של האקסוסטוזיס מכוון לכיוון הדיאפיזה. לעתים קרובות פציעות אלו נשארות אסימפטומטיות, אך לעיתים תפקוד מפרקים או גידים נפגע, ומתרחשת דחיסת עצב. ייתכן שיש גמדות. יש קיצור של עצמות המטאקרפליות, הדומה לזה של אוסטאודיסטרופיה מולדת של אולברייט. לעיתים מתפתחות אקסוסטוזות מרובות בחולים עם פסאודו-היפופאראתירואידיזם.

היפרוסטוזיס פרונטלי (hyperostosis frontalis interna) הוא מצב פתולוגי המתבטא בהתעבות של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות היא 5-10%. מתרחשת לעתים קרובות אצל נשים מבוגרות (עד 40%).

פָּתוֹלוֹגִיָה

היפרוסטוזיס פרונטלי (פרונטלי) מאופיין בהתעבות של הצלחת הפנימית של קמרון הגולגולת, בדרך כלל הטרוגנית, עם נגע דומיננטי של העצם הקדמית.

מחלה זו, למרות האטיולוגיה הלא ידועה, מאופיינת במהלך שפיר. פתולוגיה מופיעה בתסמונות רבות ובמחלות אנדוקריניות (למשל, תסמונת מורגני, תסמונת סטיוארט-מורל), ויש לציין ששינויים אלו נפוצים בקרב נשים מבוגרות עם סוכרת.

פתולוגיה משולבת:

• תסמונת מורגני

תמונה קלינית

היפרוסטוזיס פרונטלי יכול להופיע עם תסמונות שונות ומחלות אנדוקריניות (תסמונת מורגני, תסמונת סטיוארט-מורל) ולעיתים מלווה בכאב ראש.

אבחון

סריקת סי טי

שיטת בחירה. עיבוי הטרוגני, לפעמים פקעת, של הצלחת הפנימית של קמרון הגולגולת. מבני עצם אחרים אינם משתנים. אין הרס או שינויים במטריצה.

הדמיה בתהודה מגנטית

עיבוי ועצימות יתר של קמרון הגולגולת עקב שקיעת רקמת שומן בדיפלו. עיבוי הטרוגני, פקעת של הצלחת הפנימית של קמרון הגולגולת.

אבחון דיפרנציאלי

• דיספלזיה סיבית
  • החלפת עצם ברקמה סיבית, בעיקר בחלל המדולרי, מה שמוביל לעלייה בנפח העצם
• מחלת פאג'ט
  • בדרך כלל דו צדדי
  • שילוב של תהליכים אוסטאוליטיים ואוסטאופלסטיים
• נגע גרורתי של עצמות קמרון הגולגולת
  • גרורות אוסטאובלסטיות מסרטן השד או הערמונית
  • אנמנזה
  • סינטיגרפיה
• היפרפאראתירואידיזם
  • היפרקלצמיה
• עיבוי סימטרי של מבנים גרמיים אחרים
• סימפטום של "גולגולת שעירה" (פריוסטוזיס במחט)
• תלסמיה
  • היפרפלזיה של מח העצם עם דחיסה רדיאלית של הדיפלו והצלחת החיצונית

אנו יודעים על מחלות רבות והרבה בגופנו. אנו מטפלים באיברים שונים. אבל לעתים רחוקות אתה פוגש אדם ששמע על מחלות של מערכת השלד. וזה טוב. אבל יש הרבה מהם, לפעמים כדאי לדעת אילו קיימים. לכן, נספר לך על אחד מהם - hyperostosis של העצם הקדמית. מה זה ידוע בעיקר רק למי שכבר נתקל בבעיה. בינתיים, המידע יכול להיות שימושי לכולם, שכן אף אחד לא מבוטח, וכולם יכולים להיפגע.

מבנה ואנטומיה

העצם הקדמית היא חלק מהגולגולת ומהבסיס שלה, המורכב מארבעה חלקים:

1. שני רופאי עיניים.
2. קשת האף.
3. קשקשים חזיתיים. אונות עצם מסודרות אנכית. אנחנו מתעניינים בהם.

המאזניים הקדמיים מורכבים מ:

• המשטח החלק החיצוני, בעל הרמה בחלק התחתון, הוא שרידי התפר הקדמי. בילדותו חילק את העצם לשני חצאים.
• שניים זמניים.
• המשטח הפנימי, בעל צורה קעורה לאורך קו האמצע של החלק העליון.

מידע כללי

היפרוסטוזיס הוא גידול חריג של רקמת העצם, אשר עשוי להיות תגובה ל:

• זיהומים כרוניים.
• עומס גדול.
• הַרעָלָה.
• סוגים מסוימים של גידולים.
• מחלת פאג'ט.
• הפרעות אנדוקריניות.
• פגיעה בקרינה.
• אוסטאומיאליטיס.

וגם מותקפים אלה שיש להם נטייה תורשתית. היפרוסטוזיס יכול להיווצר על עצם אחת או יותר בו-זמנית. במקרה זה, העצם הפגועה נמצאת בסיכון להיווצרות שבר פתולוגי באזור העיבוי.

היפרוסטוזיס של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית

היפרוסטוזיס פרונטלי מאופיין בהופעת גידולים מעוגלים ספוגיים באזורי החזית, בתוך קשקשי העצם הקדמית של הגולגולת, בקוטר של עד 1 ס"מ. בדרך כלל הם נוצרים באופן שווה בשני החצאים. לרוב, המחלה פוגעת בנשים מבוגרות עם היסטוריה של תסמונת מורגני - 70% מכלל המקרים.

התמונה הקלינית היא כדלקמן:

1. הפרה של האיזון ההורמונלי מובילה לביטוי של מאפיינים גבריים: שיער מתחיל לצמוח מעל השפה העליונה והתחתונה, על הסנטר.
2. עלייה במשקל עודף במהירות.
3. תצורות מופיעות באזור החזיתי, בצדדים.
4. אדם מתייסר מכאבי ראש בלתי נסבלים שאינם מאפשרים שינה.

הסיבות להופעת היפרוסטוזיס של המשטח הפנימי של הקשקשים הקדמיים אינן ידועות בדיוק. ההנחה היא שגורמים מעוררים בנוסף לתסמונת מורגני יכולים להיות:

1. הפרעות אנדוקריניות.
2. צמיחה מהירה באופן חריג של השלד.
3. הפרעות מטבוליות או הפרעות מטבוליות.

לרוב, המחלה מאובחנת במקרה, במהלך מחקרים אחרים. בדרך כלל כאשר אדם מטופל בסימפטומים הדומים לעבודת יתר. לכן, לא ניתן יהיה לקבוע זאת רק לפי ביטויים קליניים, יש צורך לעבור בדיקה מקיפה:

• צילום רנטגן של הגולגולת
• בדיקת דם כללית וסוכר,
• סקר קרניוגרמות של השלד,

כיצד לטפל בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית?

טיפול תרופתי בגידולים עצמם אינו מסופק, שכן חוסר היעילות שלו הוכח. עם נגעים מרשימים של רקמת עצם, ההנחה היא פתרון כירורגי לבעיה.

הרופאים ראו ופיצלו את הגידולים בעזרת קרניוטום - מכשיר רפואי לקידוח הגולגולת. לאחר מכן מכניסים את הדש למקומו. אם אין צורך כזה: הגידול קטן, כאבי ראש אינם גורמים לדאגה לאדם, אז הרופאים בדרך כלל רושמים טיפול למחלות שהן הגורם השורשי להיפרוסטוזיס ותסמיניה:

• דיאטה קפדנית לכל החיים להפחתה ושמירה על משקל תקין.
• אם קיים יתר לחץ דם, תרופות נלקחות לנרמל את לחץ הדם.
• המטופל צריך לזוז הרבה. זה חשוב לשמירה על טונוס השרירים. אחרי הכל, המחלה יכולה להתפשט לעצמות אחרות. לשם כך פותח קומפלקס שלם של תרגילי פיזיותרפיה.
• במקרים מסוימים, יש לציין טיפול בקרינה, שיכול להקטין את גודל המבנה.

פרוגנוזה לחיים ומניעה

הפרוגנוזה לחיים ברוב המקרים חיובית. לאחר שהטיפול מתרחש:

• ירידה במשקל.
• כאבי ראש מופחתים.
• הסחרחורת חולפת.
• האדם נעשה רגוע, ישנה מספיק.

אבל עם מהלך ארוך של המחלה, ניתן לראות ירידה בנפח הגולגולת, מה שמעורר עלייה בלחץ התוך גולגולתי. אז אנחנו מדברים על הפרה מסוכנת שתדרוש טיפול רציני. גם במקרה זה, הפרוגנוזה לרוב נשארת חיובית. לאחר הטיפול, יש צורך לנהל אורח חיים מונע. מה זה אומר?

• מניעת מחלות זיהומיות, הרעלה.
• בקרת משקל קפדנית.

עכשיו אתה יודע שקיימת מחלה כזו. לפעמים היחס השגוי אליו מוביל לתוצאות חמורות. על מנת שתוכל לשמור על בריאותך ולנהל את אורח החיים הדרוש, סיפרנו לך על היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, מהי, עם אילו תסמינים עליך לבקר אצל רופא להתייעצות.

וידאו: כיצד מטפלים בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית

בסרטון זה, ד"ר בוריס סבירידוב ממרפאת Na Zdorovye יראה כיצד נראית היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, יספר על הסכנה והטיפול בה:

אוסף תשובות לשאלותיך

היפרוסטוזיס- ריבוי מוגזם (פתולוגי) של רקמת עצם ללא שינוי. זה יכול להתרחש כתהליך עצמאי או להיות סימפטום של מחלות אחרות. הגורם להיפרוסטוזיס הוא עומס מוגבר על העצם (לדוגמה, במהלך קטיעה של הגפה השנייה), אוסטאומיאליטיס, נזקי קרינה, הרעלה, שיכרון, כמה זיהומים כרוניים, אנדוקרינופתיות, נוירופיברומטוזיס ונזקי קרינה. יש היפרוסטוזים ותסמונות תורשתיות עם סיבה לא ידועה. התסמינים הם ספציפיים למחלה. יחד עם זאת, היפרוסטוזיס לרוב אינו מתבטא קלינית בשום אופן ומתגלה רק במהלך מחקרים מיוחדים (רדיוגרפיה, MRI, מחקרים רדיונוקלידים). הטקטיקה של טיפול בהיפרוסטוזיס תלויה במחלה הבסיסית.

היפרוסטוזיס הוא גידול מופרז של העצם, שבו נקבעת עלייה במסת רקמת העצם ליחידת נפח. זה יכול להתרחש מפצה (עם עומס מוגבר על הגפה) או להיות סימפטום של מספר מחלות. כשלעצמו, היפרוסטוזיס אינו מהווה סכנה למטופל, אך הוא יכול לאותת על תהליכים פתולוגיים הדורשים טיפול רציני. בהתאם למחלה הבסיסית שבה נצפתה היפרוסטוזיס, אונקולוגים, רופאים רופאים, אנדוקרינולוגים, רופאי ריאות, גסטרואנטרולוגים, ונרולוגים, אורטופדים, ראומטולוגים ומומחים אחרים יכולים להתמודד עם פתולוגיה זו.

בהתחשב בשכיחות, מובחנים היפרוסטוזים מקומיים והכלליים. היפרוסטוזיס מקומי בתוך עצם אחת יכול להתפתח עם עומס פיזי מתמיד של מקטע מסוים של הגפה. צורה זו של היפרוסטוזיס מתרחשת גם בחלק מהגידולים הממאירים ומחלות מערכתיות. בנוסף, נצפית היפרוסטוזיס מקומית בתסמונת Morgagni-Morel-Steward, מחלה שעלולה להופיע בנשים בגיל המעבר.

קבוצת ההיפרוסטוזיס המוכללת כוללת היפרוסטוזיס קליפת המוח (Caffee-Silverman syndrome) - מחלה עם פתוגנזה לא ידועה המתפתחת בילדים צעירים, ו-cortical hyperostosis - מחלה תורשתית המועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית ומתבטאת בגיל ההתבגרות. היפרוסטוזיס כללי נוסף היא מחלת Kamurati-Engelmann, המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי.

בדרך כלל, עצמות צינוריות מושפעות עם היפרוסטוזיס. רקמת העצם מתעבה וצומחת בכיוון הפריוסטאלי והאנדוסטאלי. במקרה זה, בהתאם לאופי הפתולוגיה הבסיסית, ניתן לראות שתי אפשרויות. הראשון הוא התבוסה של כל האלמנטים של רקמת העצם: הפריוסטאום, החומר הספוגי והקורטיקלי הופכים צפופים ועבים יותר, מספר האלמנטים התאיים הלא בשלים גדל, ארכיטקטוניקת העצם מופרעת, מח העצם מתנוון ומוחלף בגידולי עצם או חיבורים. רִקמָה. השני הוא נגע מוגבל של החומר הספוגי עם היווצרות מוקדי טרשת.

תסמונת מארי-במברגר (פריוסטוזיס מערכתית, אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית) היא גידול מוגזם של רקמת עצם שתוארה על ידי המטפל האוסטרי במברגר והנוירולוג הצרפתי מארי. זה מתבטא במספר רב של, ככלל, היפרוסטוזים סימטריים המתרחשים באזור האמות, הרגליים התחתונות, העצמות המטטרסאליות והמטאקרפליות. זה מלווה בעיוות אופייני של האצבעות: הפלנגות מתעבות בצורה של "מקלות תופים", הציפורניים לובשות צורה של "משקפי שעון". חולה עם היפרוסטוזיס מודאג מכאבים בעצמות ובמפרקים. כמו כן נצפות הפרעות וגטטיביות (אדמומיות וחיוורון של העור, הזעה) ודלקת מפרקים חוזרת של המפרקים המטקרפופלנגאליים, המרפק, הקרסול, פרק כף היד והברך עם תמונה קלינית מחוקה. תיתכן עלייה באף ועיבוי העור במצח.

היפרוסטוזיס בתסמונת מארי-במברגר מתפתחת בפעם השנייה, כתגובה של רקמת העצם להפרה של איזון חומצה-בסיס ולמחסור כרוני בחמצן. הגורם לתסמונת הוא גידולים ממאירים של הריאות ושל הצדר, מחלות דלקתיות כרוניות של הריאות (פנאומוקונוזיס, שחפת, דלקת ריאות כרונית, ברונכיטיס חסימתית כרונית ועוד), מחלות מעיים וכליות וכן מומי לב מולדים. נצפה פחות בשחמת כבד, לימפוגרנולומטוזיס ואכינוקוקוזיס. במקרים מסוימים, היפרוסטוזיס מתרחשת באופן ספונטני, ללא כל קשר למחלה כלשהי.

ברדיוגרפיה של הרגליים, האמות ומקטעים מושפעים אחרים, מתגלה עיבוי סימטרי של הדיאפיזה עקב היווצרות שכבות פריוסטאליות חלקות. בשלבים הראשוניים, צפיפות השכבות קטנה מזו של השכבה הקורטיקלית. לאחר מכן, השכבות הופכות צפופות יותר ומתמזגות עם השכבה הקורטיקלית. עם טיפול מוצלח במחלה הבסיסית, הביטויים של תסמונת מארי-במברגר מופחתים ואף עשויים להיעלם לחלוטין. NSAIDs משמשים להפחתת כאב במהלך החמרה.

היפרוסטוזיס פרונטלי משפיע על נשים בגיל המעבר ולאחר גיל המעבר. היפרוסטוזיס מתבטא בהתעבות של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית, השמנת יתר והופעת מאפיינים מיניים גבריים. הסיבה להתרחשות לא הובהרה, ההנחה היא כי היפרוסטוזיס מתעוררת על ידי שינויים הורמונליים במהלך גיל המעבר. המחלה מתפתחת בהדרגה. בתחילה, חולים מודאגים מכאבי ראש לוחצים מתמשכים. הכאב ממוקם במצח או בצוואר ואינו תלוי בשינוי במנח הראש. עקב כאב מתמיד, חולים עם היפרוסטוזיס הופכים לרוב לעצבניים וסובלים מנדודי שינה.

לאחר מכן, משקל הגוף עולה, השמנת יתר מתרחשת, לעיתים מלווה בצמיחת שיער מוגברת בפנים ובגו. ביטויים נוספים של היפרוסטוזיס חזיתי כוללים סוכרת מסוג II, תנודות בלחץ הדם עם נטייה לעלייה, דפיקות לב, קוצר נשימה ואי סדירות במחזור החודשי, שבניגוד לגיל המעבר הרגיל, אינן מלוות בגלי חום. עם הזמן, יש החמרה של הפרעות עצבים, דיכאון הוא ציין לפעמים.

האבחנה של היפרוסטוזיס חזיתית נעשית על בסיס תסמינים אופייניים ונתוני רנטגן של הגולגולת. בצילומי רנטגן מתגלים גידולי עצמות באזור העצם הקדמית והאוכף הטורקי. הצלחת הפנימית של העצם הקדמית מעובה. צילומי רנטגן של עמוד השדרה חושפים לרוב גם גידולים גרמיים. במחקר של רמת ההורמונים בדם של חולים עם היפרוסטוזיס, נקבעת כמות מוגברת של הורמונים של קליפת יותרת הכליה, אדרנוקורטיקוטרופין וסומטוסטטין.

הטיפול בהיפרוסטוזיס חזיתי מתבצע על ידי אנדוקרינולוגים. דיאטה דלת קלוריות נקבעת, ולמטופלים מומלץ לשמור על משטר של פעילות גופנית מספקת. עם עלייה מתמשכת בלחץ הדם, תרופות להורדת לחץ דם מסומנות, עם סוכרת - תרופות לתיקון רמות הסוכר בדם.

היפרוסטוזיס זה תואר לראשונה על ידי רוסקה בשנת 1930, אולם תיאור מפורט יותר של המחלה נעשה על ידי סילברמן וקופי בשנת 1945. הסיבות להתפתחות לא הובהרו במדויק, קיימות תיאוריות לגבי מקור תורשתי ווירלי, וכן הקשר של המחלה עם חוסר איזון הורמונלי. היפרוסטוזיס מתרחש רק אצל תינוקות. ההתחלה דומה למחלה זיהומית חריפה: יש חום, הילד מאבד את התיאבון, הופך לא שקט. בדם, ESR מואץ ולוקוציטוזיס מזוהים. נפיחות צפופות מופיעות על הפנים והגפיים של חולים עם היפרוסטוזיס ללא סימני דלקת, כואבות מאוד במישוש. מאפיין אופייני של היפרוסטוזיס אינפנטילי הוא "פנים בצורת ירח", עקב נפיחות בלסת התחתונה.

על פי רדיוגרפיה של עצם הבריח, עצמות צינוריות קצרות וארוכות, כמו גם הלסת התחתונה, מתגלות שכבות periosteal lamellar. החומר הספוגי הוא טרשתי, מעובה קומפקטי. צילום רנטגן של הרגל התחתונה עשוי להראות עיקול קשתי של השוקה. טיפול משקם נקבע. הפרוגנוזה להיפרוסטוזיס קליפת המוח אינפנטילי חיובית, כל הסימפטומים נעלמים באופן ספונטני תוך מספר חודשים.

היפרוסטוזיס הוא תורשתי, תורשה מתרחשת באופן אוטוזומלי רצסיבי. זה מתבטא בפגיעה בעצב הפנים, אקספטלמוס, הידרדרות בראייה ובשמיעה, עיבוי עצם הבריח ועלייה בסנטר. התסמינים מתחילים לאחר גיל ההתבגרות. צילומי רנטגן מראים היפרוסטוזים בקליפת המוח ואוסטאופיטים.

היפרוסטוזיס זה תואר בתחילת המאה ה-20 על ידי המנתח האוסטרי אגלמן והרופא האיטלקי קמורטי. מתייחס למספר המחלות הגנטיות, תורשה מתרחשת באופן אוטוזומלי דומיננטי. היפרוסטוזיס מתפתח באזור הדיאפיזה של עצם השוק, עצם הזרוע ועצם הירך. עצמות אחרות מושפעות פחות. יש נוקשות של המפרקים וירידה בנפח השריר.

מחלות ופציעות ODS

• © 2017 "יופי ורפואה"

מיועד למטרות מידע בלבד

ואינו מהווה תחליף לטיפול רפואי מוסמך.

היפרוסטוזיס היא מחלה המאופיינת בצמיחה לא תקינה של רקמת העצם. המחלה יכולה לפגוע במספר עצמות בו זמנית, על רקע מחלה מתקדמת מופיעים תסמינים של תקלה באיברים הפנימיים.

גורם ל

לעתים קרובות יותר, hyperostosis העצם מתבטא כפתולוגיה תורשתית, היא תגובה להתפתחות או נזקי קרינה. גורמים נוספים להתפתחות המחלה הם:

• פציעות המלוות בתוספת תהליכים דלקתיים;
• הרעלה בעופרת, ארסן או ביסמוט;
• אונקולוגיה;
• אכינוקוקוזיס;
• עַגֶבֶת;
• לוקמיה;
• מחלת פאג'ט (שלב אוסטאוסקלרוטי);
• פתולוגיות כרוניות של הכליות והכבד;
• מחסור בוויטמין A ו-D.

גורם שכיח להיפרוסטוזיס הוא לחץ מוגזם מתמיד על אחת הגפיים, כאשר הרגל השנייה נמצאת לעתים קרובות במנוחה.

מִיוּן

היפרוסטוזיס של העצם נחשב כפתולוגיה עצמאית או כאחד התסמינים בהתפתחות מחלות אחרות. קוד ה-ICD הוא M85 (הפרעות אחרות של צפיפות ומבנה העצם).

על פי שיטת צמיחת רקמת העצם, נבדלים שני סוגים:

• Periosteal - השכבה הספוגית משתנה, כך שהלומן של העצם הצינורית מצטמצם, זרימת הדם במוקד הפתולוגיה מופרעת;
• Endostal - התהליך הפתולוגי משפיע על כל שכבות העצם, מה שמוביל לעיבוי של השכבות הפריוסטאום, הקורטיקליות והספוגיות.

בעת אבחון מחלה, מבחינים בשתי צורות של התפשטות היפרוסטוזיס:

• מקומי (מקומי) - פתולוגיה משפיעה רק על עצם אחת, מתפתחת לעתים קרובות עקב שינויים הקשורים לגיל, גידולים;
• כללית (דיפוזית) - רקמת העצם גדלה במספר עצמות, האטיולוגיה של ההתפתחות היא תורשה או סיבה לא ידועה להיפרוסטוזיס.

מעניין!

עם צמיחת חומר העצם בעצמות הצינוריות, המחלה נקראת periostosis. הפתולוגיה מאופיינת בפגיעה באמות הידיים וברגליים התחתונות.

תסמינים

בשלב מוקדם, אין סימנים למחלה, מוקדי דלקת מתפתחים בעצמות בסטרומה של רקמת החיבור של הפריוסטאום.

בהתאם לגיל, למין ולמיקוד המחלה, היפרוסטוזיס של העצם מתחלק לסוגים הבאים:

• תסמונת מארי-במברג - מאופיינת בהיפרוסטוזיס סימטרי מרובה של הרגל התחתונה, האמות והעצמות המטטרסאליות. הפלנגות מתעבות ומתעוותות, צלחת הציפורן הופכת קמורה יותר. חולים חווים כאבים בגפיים ובמפרקים הפגועים. בבדיקה, יש הזעה מוגברת, היפרמיה של מוקד הפתולוגיה או חיוורון של העור. התפתחות התסמונת קודמת להפרה של איזון בסיס חומצה ומחסור בחמצן ברקמת העצם;
• תסמונת Caffey-Silverman - מתפתחת אצל תינוקות, התמונה הקלינית מתפתחת כמחלה זיהומית חריפה - זוהי היפרתרמיה, חרדה ואובדן תיאבון. נפיחויות צפופות מאובחנות חזותית בפנים, בזרועות וברגליים, ואינן כואבות במישוש. בבדיקה מציינים צורת פנים "בצורת ירח": נוצרת נפיחות באזור הלסת התחתונה, שהיא סימן אופייני לתסמונת;
• היפרוסטוזיס קורטיקלי של עצמות היא מחלה תורשתית, המתבטאת בפגיעה בעצב הפנים, הידרדרות בראייה ובשמיעה, עיבוי המפתח והיווצרות נפיחות בסנטר. הפתולוגיה באה לידי ביטוי בגיל ההתבגרות;
• מחלת Kamurati-Engelmann היא hyperostosis של עצם הירך, המאופיינת בנוקשות של המפרק הפגוע, ניוון שרירים בצד הנגע, כך שהמטופל משנה הליכה, כאב בעת תנועה. לעתים קרובות יותר, הפתולוגיה מתבטאת בילדות.

מעניין!

בגיל המעבר, נשים עלולות לפתח היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, המאופיינת בהתעבות של העצם הקדמית, התפתחות השמנת יתר ומאפיינים מיניים משניים (גבריים).

אבחון

במהלך הפגישה, הרופא אוסף אנמנזה ותלונות של המטופל, עורך בדיקה חיצונית ומישוש, ומבסס את הסיבה להיפרוסטוזיס.

שיטות אינסטרומנטליות לאבחון המחלה:

• רדיוגרפיה - בתמונות, שכבות פריוסטאליות סימטריות, החלקים האפיפיזיים של העצמות אינם מושפעים, השוק קשתי ומעוקל;
• בדיקת דם ביוכימית - איתור הפרעות אנדוקריניות, תהליכים דלקתיים;
• מחקר רדיונוקלידים.

כשיטות אבחון עזר, מבוצעות MRI ו-CT, אולטרסאונד נקבע במידת הצורך כדי לזהות את הפתולוגיה של איברים פנימיים.

יש צורך להבדיל בין המחלה משחפת, עגבת מולדת, אוסטאופתיה רעילה או אוסטאומיאליטיס.

יַחַס

עם התפתחות היפרוסטוזיס על רקע מחלה אחרת, טיפול סימפטומטי של המחלה הבסיסית מתבצע בתחילה.

טיפול בהיפרוסטוזיס של הצורה הראשונית מתבצע באמצעות האמצעים הבאים:

• להורמונים קורטיקוסטרואידים (הידרוקורטיזון, לורינדן) יש השפעות אנטי-דלקתיות, אימונו-וויסות ואנטי-אלרגיות;
• חומרים מחזקים (תמיסת aralia, Immunal) מגבירים את חיוניות הגוף, מגבירים תיאבון, מגבירים את קצב ההתחדשות בגוף;
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (Voltaren, Nurofen) נקבעות בצורה של משחות לכאב, נפיחות ברקמות.

טיפול בהכרח במחלות נלוות - השמנת יתר, יתר לחץ דם. מתבצעת מניעה של החמרות של מחלות כרוניות (דלקת מפרקים שגרונית, ארתרוזיס). משטר הטיפול המתאים נבחר על ידי אנדוקרינולוג, ראומטולוג או אורטופד.

דיאטה חשובה - אכילת מזונות עשירים בחלבונים וויטמינים (ירקות, פירות, בקר ועוף, גבינת קוטג'). הקפד לא לכלול אלכוהול, מזון מהיר, מזון שומני, שימור.

כדי לשחזר את התפקוד המוטורי של המפרקים, פיזיותרפיה מתבצעת: יישומי אוזוקריט, אלקטרופורזה וטיפול בבוץ.

כדי לנרמל את הטרופיזם של הרקמה ולפתח מפרקים, מבוצע עיסוי של האיבר הפגוע (10-12 הליכים). במהלך ההליך, לישה אינטנסיבית במוקד הפתולוגיה אינה נכללת, כאשר מופיע כאב, העיסוי מפסיק.

טיפול כירורגי של היפרוסטוזיס מתבצע להסרת אזורים של רקמת העצם עם החלפת פגמים במתיל מתאקרילט לפי אינדיקציות המנתח. התערבות כירורגית אפשרית רק לאחר טיפול שמרני.

מניעה ופרוגנוזה

אין שיטות ספציפיות למניעת היפרוסטוזיס של העצם, לכן, כדי למנוע את המחלה, מומלץ להקפיד על הכללים הבאים:

• הדרה של הרגלים רעים;
• אורח חיים פעיל (שיעור בבריכה, כושר);
• טיפול בזמן של זיהומים כרוניים ופציעות של מערכת השרירים והשלד;
• בדיקות ובדיקות רפואיות סדירות.

עם זיהוי וטיפול בזמן, הפרוגנוזה של hyperostosis היא חיובית. ללא טיפול רפואי, המחלה מתקדמת ויכולה להוביל לנכות של החולה ולתפקוד מוגבל של המפרק.