טיפול ברונכיוליטיס מחיקת. ברונכיוליטיס מחיקה כרונית

Bronchiolitis obliterans הוא מצב פתולוגי המאופיין בהתפתחות של שינויים דלקתיים ופיברופרוליפרטיביים בסימפונות הקטנים. המחלה מלווה בהיצרות מלאה או חלקית של לומן הסימפונות, התורם להתפתחות מחסור בחמצן. תהליך דלקתי מתפתח בכלי הריאה, המעורר צמיחה מוגברת של רקמת חיבור.

תסמינים

התמונה הקלינית של דלקת של הסימפונות הקטנים כוללת:

• קוצר נשימה מתקדם. זה נחשב לביטוי העיקרי של ברונכיוליטיס. בשלבים המוקדמים, זה מתרחש על רקע של מאמץ גופני מוגבר. בעתיד, בעיות נשימה מופיעות בתנועה הקלה ביותר ובמנוחה. במשך זמן רב הם התסמין היחיד של דלקת של הסימפונות.
• לְהִשְׁתַעֵל. התקפות נמשכות זמן רב, הן מתרחשות מספר פעמים ביום. השיעול יבש, לעיתים רחוקות מופרשת כמות קטנה של ליחה רירית.
• עלייה בטמפרטורת הגוף. אינדיקטור זה יכול להישמר בתוך + 37 ... + 37.5 ° С במשך מספר שבועות.
• סימנים של רעב חמצן של הגוף. כאשר רקמת החיבור של הסמפונות הקטנים ושרירי הנשימה של הצוואר נפגעת, המטופל מתלונן על חולשה כללית, סחרחורת וירידה בביצועים.
• כחול של העור. זה נצפה עם קורס ארוך של פתולוגיה.
• הפרה של הפונקציות של מערכת העצבים המרכזית. על רקע רעב חמצן של המוח, השינה מופרעת, הזיכרון מתדרדר, היכולות האינטלקטואליות פוחתות.
• עיוות באצבע. עם מהלך ארוך של ברונכיוליטיס, גידולי עצמות מופיעים באזור המפרקים, צלחת הציפורן הופכת לקמורה.

גורם ל

הגורמים הבאים תורמים להתרחשות של שינויים פתולוגיים בסמפונות:

• סיבוכים המתרחשים לאחר השתלת ריאה, לב או מח עצם.
• זיהומים חיידקיים, ויראליים או פטרייתיים. דלקת של הסימפונות הקטנים יכולה להתפתח על רקע מחלות הנגרמות על ידי HIV, ציטומגלווירוס, מיקופלזמה ואדנוווירוס.
• חדירת חומרים רעילים למערכת הנשימה (דו תחמוצת גופרית, כלור, חומצות ואלקליות). הם פוגעים ברקמות הריאות, תורמים להתרחשות של תהליכים דלקתיים חמורים.
• לעשן. עשן הטבק מכיל תרכובות רעילות הגורמות למספר שינויים פתולוגיים באיברי הנשימה.
• מחלות אוטואימוניות הפוגעות ברקמות החיבור. ברונכיוליטיס מאובחנת לעתים קרובות בחולים הסובלים מזאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, תסמונת סיוגרן.
• נטילת תרופות מסוימות. נזק לסימפונות הקטנים תורם להחדרת אנטיביוטיקה, חומרים כימותרפיים, תרופות המכילות זהב.
• תהליכים דלקתיים במערכת העיכול.
• תסמונת סטיבן-ג'ונסון. מלווה בפגיעה בעור, בריריות וברקמות החיבור.

לפעמים לא ניתן לזהות את הגורם לברונכיוליטיס, ובמקרה זה המחלה נחשבת לאידיופתית.

מִיוּן

בהתבסס על מקור השינויים הפתולוגיים, נבדלות הצורות הבאות של מחיקת סימפונות בילדים ומבוגרים:

• לאחר השתלה;פוסט טראומטי;
• מִדַבֵּק;
• רַעִיל;
• אוטואימונית;
• תְרוּפָתִי.

על פי אופי הקורס, תהליכים פתולוגיים של הסימפונות מחולקים לסוגים הבאים:

• חַד. התסמינים מתרחשים באופן ספונטני ומתגברים במהירות בעוצמתם. המחלה נגרמת על ידי זיהומים והרעלה. מלווה בהתפתחות של כשל נשימתי חריף.
• כְּרוֹנִי. התסמינים מתפתחים במשך מספר שנים, התסמין העיקרי הוא קוצר נשימה המופיע במהלך מאמץ גופני.

אבחון

התוכנית לבדיקת חולה עם חשד לברונכיוליטיס כוללת:

• התייעצות עם מטפל ורופא ריאות (רופאים מנתחים את הסימפטומים, אוספים אנמנזה, מבררים את הגורמים האפשריים למחלה);
• בדיקת המטופל (שמטרתה להעריך את מצב החזה והעור, זיהוי בעיות נשימה);
• בדיקת רנטגן של בית החזה (מסייעת לזהות שינויים פתולוגיים ברקמות הריאה);
• טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (מסייעת לקבוע את אופי השינויים, לזהות תאים ממאירים בריאות ואיברים סמוכים);
• ספירומטריה (ההליך נועד להעריך את סבלנות דרכי הנשימה ואת יכולתן של הריאות להתמלא באוויר);
• plethysmography של הגוף (עוזר לקבוע את היכולת החיונית של הריאות);
• קביעת הרכב הגזים של הדם;
• הערכת ריכוז תחמוצת החנקן באוויר הנשוף (שמטרתו לזהות דלקת בעץ הסימפונות);
• ברונכוסקופיה (ההליך כולל בחינת הריריות של הסימפונות על ידי החדרת אנדוסקופ);
• ביופסיה (דגימת רקמה לבדיקה היסטולוגית, המסייעת בזיהוי סימנים של ניוון ממאיר).

יַחַס

הקשיים באבחון מוקדם של ברונכיוליטיס מחיקת, ההתפתחות המהירה של המחלה והופעת שינויים בלתי הפיכים בדפנות הסמפונות הופכים ריפוי מוחלט כמעט לבלתי אפשרי. הטיפול מסייע להיפטר מסימני אי ספיקת נשימה, לעצור את היצרות הסימפונות ולייצב את מצבו הכללי של המטופל.

הכנות

לטיפול במחלה אצל מבוגרים וילדים משתמשים:

• קורטיקוסטרואידים (Prednisolone). להפחית את עוצמת הדלקת, לחסל נפיחות ברקמות, לתרום להרחבת הסימפונות הקטנים.
• תרופות מדכאות חיסון (Cyclophosphamide). הם משמשים בצורות אוטואימוניות של דלקת. האט את ההרס של רקמות בריאות על ידי דיכוי ייצור של נוגדנים.
• סוכנים אנטיבקטריאליים (Cefazolin, Amoxiclav). הם נרשמים עבור ברונכיוליטיס ממקור חיידקי. הרס סוכנים זיהומיים, הפחתת עוצמת הדלקת.
• תרופות אנטי-ויראליות (Amiksin). משמש לטיפול בתהליכים דלקתיים הנגרמים על ידי וירוסים.
• Mucolytics (אמברוקסול). להקל על הפרשת כיח, מניעת חסימה מוגברת של הסימפונות.
• משתנים (פורוסמיד, ספירונולקטון). הם משמשים כאשר הלחץ בעורק הריאתי עולה.
• נוגדי חמצון (מלדוניום). לנרמל את המצב הכללי של הגוף.

אינהלציות

בהתקף חריף של כשל נשימתי בצורה של שאיפות, משתמשים במרחיבי סימפונות (Salbutamo, Ipratropium bromide).

לטיפול ארוך טווח משתמשים בתרופות הורמונליות (Beclomethasone).

הם מנוהלים במשך מספר חודשים, הטיפול משולב עם שליטה בפונקציות הנשימה החיצונית. שאיפה עוזרת להפחית מינונים של קורטיקוסטרואידים מערכתיים.

תרופות עממיות

לטיפול בברונכיוליטיס בילד ובמבוגר בבית, השתמש ב:

• מיץ גזר. גזר טרי מקולף, קצוץ על פומפיה, מיץ נסחט החוצה. הוא שותים 200 מ"ל בבוקר על בטן ריקה. לילדים נותנים מיץ ב-100 מ"ל, מדללים אותו במים רתוחים חמים ביחס של 1:1.
• עירוי אמא ואמא חורגת. 1 st. ל. עלים יבשים יוצקים 200 מ"ל מים רותחים, משאירים למשך חצי שעה, מסננים. התרופה המוגמרת נלקחת ב-2 כפות. ל. 2-3 פעמים ביום.
• בצל. קוצצים דק 0.5 ק"ג ירק, מערבבים עם 400 גרם סוכר, יוצקים 1 ליטר מים. ההרכב מבושל במשך 3 שעות, מקורר, מוסיפים 50 גרם דבש. 5 st. ל. אמצעים נאכלים לאחר כל ארוחה.

סיבוכים

סיבוכים של ברונכיוליטיס כוללים:

• יתר לחץ דם ריאתי (לחץ גבוה בעורק הריאתי);
• cor pulmonale (תפקוד לקוי של שריר הלב הנגרם על ידי שינויים פתולוגיים בריאות);
• bronchiectasis - דפורמציה של הסימפונות הקשורים בתוספת של זיהום הגורם supuration;
• דלקת ריאות (סיבוך הנגרם מהתפשטות חיידקים לרקמת הריאה);
• אמפיזמה (הצטברות של עודפי אוויר במככיות).

מְנִיעָה

מניעת מחלות כוללת:

• חיסול בזמן של מצבים פתולוגיים שיכולים לעורר היצרות של הסימפונות (זיהומים, פתולוגיות אוטואימוניות, מחלות של מערכת העיכול);
• שימוש בציוד מגן אישי בעת עבודה בחדרים מזוהמים ומאובקים;
• להפסיק לעשן.

מחיקת ברונכיוליטיס

מחיקת ברונכיוליטיס- מתייחס למחלות של דרכי הנשימה הקטנות (SIR), שבמהלכן נפגעות הסימפונות. ברונכיולים הם איברים של דרכי הנשימה, שקוטרם כ-2-3 מילימטרים, ואין להם בסיס של סחוס, כמו גם בלוטות ריריות.

ברונכיולים הם סופניים ונשימתיים.

טרמינלי או קרומיהוא חלק מדרכי הנשימה, שתפקידו להוביל אוויר. בין תאי הקירות שלהם יש תאי שריר חלק. רופאים מבחינים בין ברונכיולים סופניים מהסדר הראשון, השני, השלישי.

ברונכיולים בדרכי הנשימהסדרי III מופרדים, יוצרים מעברים מכתשית, בתורם, מסתעפים 1-4 פעמים ומסתיימים בשקיות מכתשית. משלושה דורות של ברונכיולות נשימתיות, מעברים מכתשיים ושקיות מכתשית, נוצרת מחלקה נשימתית. בו מתרחשת חילופי הגזים של אוויר ודם.

בין תאי הדפנות של הסימפונות הנשימה יש תאים ריסים אפיתל, כמו גם alveolocytes. במהלך הסתעפות של ברונכיולים מסוג זה, מספר התאים הריסים יורד, ומספר התאים המעוקבים הלא-ציליונים עולה.

ברונכיול נשימתי הם חלק מדרכי הנשימה המעבר ומעורבים בהובלת חמצן ובחילופי גזים.

שטח החתך של ה-MDP הוא 53-186 סמ"ק. נתון זה גבוה בהרבה מאשר בקנה הנשימה - רק 3-4 סמ"ק או בסימפונות גדולים - 4-10 סמ"ק. הם מהווים רק 20% מההתנגדות הנשימתית. מסיבה זו, בשלבים הראשונים של המחלה, ייתכן שלפתולוגיה של הסימפונות אין תסמינים בולטים. תמונה אינדיקטיבית של ביטויים קליניים אופיינית לשלבים הבאים של נזק לאיברי הנשימה.

גורמים ופתוגנזה

הגורמים העיקריים למחלה כוללים הרופאים הבאים:

1. השתלה מורכבת של הלב והריאות או מח העצם.
2. סוגים שונים של זיהומים ויראליים.
3. הזיהום שנגרם על ידי .
4. שאיפה של חומרים רעילים.
5. קולגנוזות של רקמת חיבור.
6. חשיפה לתרופות מסוימות.
7. תופעות דלקתיות ופתוגניות במעי.
8. קרינה מועברת, כולל טיפול בקרינה.
9. IgA נפרופתיה.
10. תסמונת סטיבן-ג'ונסון היא אריתמה אקסודטיבית רבת צורה, המאופיינת במהלך חמור מאוד.

צורות המחלה המתפתחות כסיבוך של השתלת ריאות מתוארות בצורה הטובה ביותר ברפואה המודרנית. אם מאובחנת ברונכיוליטיס אובליטרנס, הסיבה ידועה ברוב המקרים. אחרת, אנחנו מדברים על האופי האידיופטי של המחלה. עם מחלה זו, דלקת מתרחשת בתוך הסימפונות, ובהמשך זה יכול להוביל להתפרצות.

הגורמים הפתוגנטיים החשובים ביותר כוללים:

1. ייצור מוגזם של ציטוקינים, שהחשובים שבהם הם גמא-אינטרפרון, וכן אינטרלוקין 1-0. במקרה של ברונכיוליטיס מחיקת, ביטוי הגנים של מתווכים בין-תאיים אלה עולה. Interleukin 1-beta אחראי לנורמליזציה של הגדילה, התמיינות של לימפוציטים ויכולתם לגרום לשינויים פתולוגיים בתאים. אינטרפרון גמא גורם לביטוי של אנטיגנים של מערכת HLA Class II על תאי אפיתל של ברונכיולים, וגם שולט בייצור אימונוגלובולינים.
2. עלייה בחומרת האנטיגנים של מערכת HLA של סוג II על תאי אפיתל של ברונכיולים. זה חשוב לרוב בצורות כאלה של המחלה כמו אוטואימונית או תרופה לאחר השתלה.
3. חיזוק לימפוציטים T הגורמים לפתולוגיה של התא.
4. פעילות מוגברת של PDGF, המגבירה את הצמיחה של פיברובלסטים.
5. ייצור והפרשה משופרים על ידי תאי אפיתל של ברונכיולים של פיברונקטין, תרופה כימואפרקטית לפיברובלסטים.
6. פעילות מוגברת של קולטני תאים הטרודימריים טרנסממברניים המבצעים הידבקות של פיברובלסטים, תאי אנדותל עם פיברונקטין ופיברינוגן. התקשרות תאים עם פיברונקטין בלתי אפשרית ללא נוכחות של אלפא-5-בטא-1-אינטגרין, ועם - ללא סיוע של אלפא-5-בטא-3-אינטגרין. תופעות אלו מגבירות את היווצרות שרירנים בסימפונות.

הסימפטומים החשובים ביותר של שינויים פתולוגיים

1. צפיפות שונה של אזורי רקמה ברונכיולרית ופלוגיסטית peribronchiolar עם אלמנטים תאיים שאינם אופייניים להם.
2. התרחבות מוגברת של ברונכיולים עם קיפאון הפרשה, מספר מוגבר של מקרופאגים, פקקים ריריים.
3. חסימה חלקית או מוחלטת של הסימפונות על ידי כמות הולכת וגדלה של רקמת חיבור.

מחיקת ברונכיוליטיס, במקרים מסוימים, מובילה לפתולוגיה של הסימפונות הסופניים. במקרה זה, הדלקת אינה משתרעת על הסמפונות של דרכי הנשימה, צינורות המכתשיים, שקיות המכתשית, המכתשיות עצמם. בנוסף ל-TIR, ברונכיות גדולות הופכות לדלקתיות במהלך מחלה, שבהן נמצאות לעיתים קרובות ברונכיולקטזיס גלילי, פקקי ריר, אקסודאט מוגלתי וחדירת דלקת כרונית.

אם לאחר ההשתלה מאובחנת bronchiolitis obliterans, אז זה מאופיין בפתולוגיה של כלי הריאה.

ביטויים של המחלה

האינדיקטורים החשובים ביותר של המרפאה של מחיקת ברונכיוליטיס כוללים את הדברים הבאים:

1. מתגבר - התסמין העיקרי של המחלה. בהתחלה זה יוצר אי נוחות, לרוב, לאחר פעילות גופנית. אבל אז זה מתעצם מהר מאוד ולא מפסיק.

2. שיעול בו ליחה לא יוצאת.

3. בזמן האזנה לריאות בתחילת המחלה נשמעות שריקות יבשות, במקרים מסוימים מופיעה חריקה אופיינית בהשראה, לעתים קרובות יותר בחלק התחתון של הריאות. אבל בתהליך של התפתחות ברונכיוליטיס, נשימה שלפוחית ​​נחלשת, צפצופים יבשים מפסיקים.

4. שינויים פתולוגיים מופיעים בסימפונות הגדולים. תיתכן הופעה של מושבות של פלורה חיידקית (לרוב Pseudomonas aeruginosa), פלורה מיקוטית (Aspergillus fumigatus). במקרה זה, עלייה משמעותית בטמפרטורת הגוף, שיעול עם כיח, וברונכיאקטזיס אופייניים.

5. בשלב המאוחר של המחלה מתקדמת ציאנוזה חמה מפוזרת, "נופחת" בעת הנשימה.

השלב הראשוני של מחיקת ברונכיוליטיס יכול להתרחש בצורה חריפה (בשאיפה של חומרים רעילים או כתוצאה מזיהומים ויראליים), להתעכב ולהתפתח בהדרגה, כמעט בלתי מורגשת - במקרה של נגעים אימונו-דלקתיים מערכתיים של רקמת החיבור או כסיבוך של השתלת ריאות.

קביעת אבחנה

רדיולוגיה של הריאות

מחקר כזה יכול לחשוף עלייה בשקיפות הריאה (היפר-אייר). לעתים רחוקות יותר, יש התפשטות קלה של הפתוגן בסוג רשת מוקד. אבל יש לציין ששינויים כאלה מתרחשים רק במחצית מהחולים.

סריקת סי טי

אם אין שינויים בסימפונות, לא ניתן לראות אותם בבדיקת CT, מכיוון שהם הרבה יותר דקים מהרזולוציה של מחקר זה. אך מכיוון שדלקת או פיברוזיס מתרחשת במקרה של ברונכיוליטיס אובליטרנס, דפנות הסימפונות מתעבות, וניתן לראות אותם בבדיקת CT.

תסמינים אופייניים בסריקת CTהבאים:

1. אטימות מסועפת קטנה וגושים צנטרילובולריים הנובעים מעיבוי פריברונכיאלי.
2. , אשר ב-70% מהמטופלים נקבעים במהלך הנשיפה.
3. אוורור לא הומוגני, כתוצאה מאוורור לא מספיק - האוויר אינו יוצא לחלוטין מהסמפונות. צמיחת יתר של ברונכיולים מובילה להיצרות משנית על רקע הרעבה מקומית של חמצן. סימנים לאוליגמיה של פסיפס הם האזור של פרנכימה הריאה, הנדחסת עם הפקיעה, התואמת לסמפונות שלא עברו שינויים. אזורים שהשתנו פתולוגית מוצגים ב-CT שקופים מדי.

מחקר פונקציונלי

חקר הפונקציות של הנשימה החיצונית מראה שינויים בסוג החסימתי:

1. ירידה בתשישות הריאות המקסימלית.
2. ירידה ביכולת החיוניות המאולצת ובנפח הנשיפה המאולץ בשנייה הראשונה. בנוסף, האינדיקטורים של מדד Tiffno (היחס של FEV1/VC, מבוטא ב%).

גם עלייה בכמות תחמוצת החנקן בנשיפה מעידה.

חקר הרכב הגזים של הדם

ברוב המקרים מתגלים תכולת חמצן נמוכה בדם וחוסר CO2 בדם, לעתים רחוקות יותר נקבעת היפרקפניה.

ברונכוסקופיה וביופסיית ריאות

ברונכוסקופיה מספקת מעט מידע, מכיוון שהפתולוגיה ממוקמת הרחק מהסמפונות, בסימפונות עצמם, כך שבדיקה כמעט בלתי אפשרית. ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית עוזרת לחשוף פתולוגיות דלקתיות כמו גם פיברופלסטיות של סימפונות.

סיווג קליני

האגודה הבינלאומית להשתלות לב וריאות ממליצה להתייחס ל-FEV1 הבסיסי כממוצע של שתי המדידות המוקדמות הגבוהות ביותר לדירוג ברונכיוליטיס אובליטרנס. לאחר מכן השווה את ה-FEV1 הנוכחי והמקורי.

• ציון 0: FEV1 גדול מ-80%.
• תואר ראשון: FEV1 הוא 66-79%.
• תואר II: FEV1 הוא 51-65%.
• תואר III: FEV1 פחות מ-50%.

בנוסף, חשוב ללמוד פרמטרים היסטולוגיים כדי לקבוע את סימני המחלה.

סוג A - לא זוהו סימנים לברונכיוליטיס אובליטרנס. או שהביופסיה לא בוצעה.

סוג B - גילו סימנים מורפולוגיים של המחלה הרצויה.

• קוצר נשימה מתקדם הוא התסמין המוביל של המחלה. ככלל, זה מתרחש לראשונה במהלך מאמץ גופני, מתגבר עם הזמן, ומצוין במנוחה. זמן רב עשוי להיות התסמין היחיד של המחלה.
• שיעול - לרוב יבש, לפעמים עם שחרור של כמות קטנה של כיח רירי.
• עלייה בטמפרטורת הגוף - ברוב המקרים הטמפרטורה נמוכה (עד 37.5 מעלות).
• חולשה כללית, עייפות, ירידה בביצועים.
• ציאנוזה של העור - עם מהלך ארוך של המחלה.
• שינוי בצורת האצבעות - התעבות עקב גידולי עצמות, בליטה של ​​צלחת הציפורן (עם מהלך ארוך של המחלה).

טפסים

על פי הופעת המחלה, ישנם:

• התחלה חריפה - תסמינים מתרחשים וגדלים במהירות (ככלל, קשורים לעתים קרובות יותר לשאיפה של חומרים רעילים, זיהומים ויראליים);
• כרוני - התסמינים מתפתחים לאט במשך מספר שנים. התסמין העיקרי הוא קוצר נשימה מתקדם.

גורם ל

• השתלה של קומפלקס לב-ריאה או רק הריאות, מח העצם.
• זיהומים – וירוסים (למשל אדנוווירוס, HIV, ציטומגלווירוס), חיידקים (למשל מיקופלזמה), פטריות (אספרגילוס).
• שאיפת חומרים רעילים (דו תחמוצת הגופרית, החנקן הדו חמצני, כלור, אמוניה, אדי חומצה ואלקלי, סוגים שונים של אבק).
• מחלות ראומטולוגיות (לדוגמה, דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת סיוגרן - מחלות המאופיינות בפגיעה ברקמת החיבור (הרקמה המרכיבה את המסגרת התומכת של כל האיברים)).
• תרופות מסוימות (אנטיביוטיקה, ציטוסטטטיקה, תכשירי זהב).
• מחלת מעי דלקתית.
• תסמונת סטיבן-ג'ונסון היא מחלה חריפה המלווה בפריחה על העור והריריות.
• אם לא ניתן לקבוע את הגורם למחלה, ברונכיוליטיס אובליטרנס נקרא אידיופטי.

אבחון

• איסוף תלונות (קוצר נשימה מתקדם, שיעול, חולשה כללית).
• איסוף אנמנזה (היסטוריה של התפתחות) של המחלה – שואלים כיצד התחילה והתקדמה המחלה.
• בדיקה כללית (בדיקת העור, החזה, האזנה לריאות עם טלפון).
• צילום רנטגן של איברי החזה אינו אינפורמטיבי מספיק כדי לבצע אבחנה, אך הוא מאפשר לזהות שינויים קיימים בריאות.
• טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) - מאפשרת לקבוע ביתר פירוט את אופי השינויים בריאות.
• ספירומטריה (ספירוגרפיה) היא מחקר על תפקוד הנשימה החיצונית. מאפשר לך להעריך את סבלנות דרכי הנשימה ואת יכולתן של הריאות להתרחב.
• plethysmography של הגוף היא שיטה להערכת תפקוד הנשימה החיצונית, המאפשרת לקבוע את כל הנפחים והיכולות של הריאות, כולל אלה שאינם נקבעים על ידי ספירומטריה.
• קביעת הרכב הגזים של הדם.
• קביעת תחמוצת החנקן באוויר הנשוף מהווה אינדיקטור לדלקת בעץ הסימפונות.
• ברונכוסקופיה היא שיטה המאפשרת לבחון את מצב הסמפונות מבפנים באמצעות מכשיר מיוחד (ברונכוסקופ) המוחדר לסימפונות. במהלך ההליך, ספוגיות נלקחות מדפנות הסמפונות והאלוואלי (שלפוחיות נשימה שבהן מתרחש חילופי גזים) לבדיקה שלאחר מכן של הרכב התא. במהלך המחקר, אתה יכול לקחת ביופסיה של האזור הפגוע.
• ביופסיה - השגת חתיכה קטנה מהרקמה הפגועה כדי ללמוד את הרכב התא שלה. השיטה מאפשרת לך לקבוע בצורה מהימנה את האבחנה.
• ניתן גם להתייעץ.

טיפול בברונכיוליטיס אובליטרנס

• טיפול אנטי דלקתי:
  • הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים;
  • שימוש בציטוסטטים אפשרי;
  • אנטיביוטיקה ותרופות אנטי-ויראליות (לסיבה זיהומית למחלה).

• מרחיבי סימפונות (מרחיבי סימפונות) - שמטרתם להילחם בקוצר נשימה.
• סוכנים מוקוליטיים (ליחה דלילה) - בנוכחות ליחה צמיגה בסימפונות.
• טיפול בחמצן (שאיפת חמצן).
• תרופות לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי (עלייה בלחץ בעורק הריאתי) וקור pulmonale כרוני (אי ספיקת לב עקב תהליך פתולוגי בריאות).

סיבוכים והשלכות

לרוב, המחלה מתחילה לאט ונשארת לא מאובחנת במשך זמן רב. אפשר לאבחן רק עם הפרעות משמעותיות בלתי הפיכות בריאות. למחלה מהלך מתקדם והיא ניתנת לטיפול גרוע, מה שמוביל לנכות והפחתה בתוחלת החיים של החולה.

סיבוכים אפשריים:

• אי ספיקת נשימה (חוסר חמצן בגוף);
• יתר לחץ דם ריאתי - לחץ מוגבר בעורק הריאתי;
• cor pulmonale כרוני (אי ספיקת לב הנגרמת מתהליך פתולוגי בריאות);
• bronchiectasis - דפורמציה של הסמפונות, המאופיינת בהתפתחות של דלקת מוגלתית כאשר זיהום מחובר;
• הצטרפות של זיהום משני עם התפתחות דלקת ריאות (דלקת של רקמת הריאה);
• אמפיזמה - אווריריות מוגברת של רקמת הריאה עקב אצירת אוויר מוגזמת ב-alveoli (שלפוחית ​​נשימה שבה מתרחש חילופי גזים).

מניעת ברונכיוליטיס אובליטרנס

• טיפול בזמן במצבים שיכולים לעורר התפתחות של ברונכיוליטיס אובליטרנס (זיהומים, מחלות ראומטולוגיות, תהליכים דלקתיים במעיים).
• הימנעות משאיפת חומרים רעילים (דו תחמוצת הגופרית, החנקן הדו חמצני, כלור, אמוניה, אדי חומצה ואדי אלקלי, סוגים שונים של אבק).

Bronchiolitis obliterans היא מחלה מקבוצת "מחלות דרכי הנשימה הקטנות", שבהן נפגעות ברונכיולות - דרכי אוויר בקוטר של פחות מ-2-3 מ"מ, שאין להן בסיס סחוס ובלוטות ריריות.

יש ברונכיולים סופניים ונשימתיים. ברונכיולים סופניים (ממברניים) שייכים לדרכי הנשימה של דרכי הנשימה, הדופן שלהם מכיל תאי שריר חלק. ברונכיולים סופניים מחולקים לסימפונות נשימתיים מהסדרים 1, 2, 3.

ברונכיולות נשימתיות מסדר 3 מתפצלים למעברים מכתשיים, המסתעפים מ-1 עד 4 פעמים ומסתיימים בשקיות מכתשית. שלושה דורות של ברונכיולות נשימתיות, צינורות מכתשית ושקיות מכתשית מהווים את קטע הנשימה, שבו מתרחש חילופי גזים בין אוויר לדם.

דופן הסמפונות הנשימתיות מכילה תאי אפיתל ריסים ואלווציטים וחסרים תאי שריר חלק. מספר התאים הקוביים יורד עם הסתעפות הסמפונות הנשימה ומספר התאים הקוביים הלא-ציליים עולה.

ברונכיול נשימתי מכונים דרכי אוויר מעבריות, כלומר. לקחת חלק הן בהולכת אוויר והן בהחלפת גזים.

שטח החתך של דרכי הנשימה הקטנות הוא 53-186 ס"מ 3, שהוא גדול פי כמה משטח קנה הנשימה (3-4 ס"מ 3) וסמפונות גדולות (4-10 ס"מ 3). דרכי הנשימה הקטנות מהוות רק 20% מההתנגדות הנשימתית הכוללת. לכן התבוסה של הסימפונות בשלבים המוקדמים של המחלה לא יכולה להיות מלווה בתסמינים חמורים. מופיעה תמונה קלינית חיה עם נגע מרחיק לכת של דרכי הנשימה הקטנות.

גורמים ופתוגנזה של ברונכיוליטיס אובליטרנס

הגורמים העיקריים למחלה הם:

• השתלה של קומפלקס לב-ריאה, מח עצם;
• זיהומים ויראליים (נגיף סינציאלי נשימתי, HIV, אדנוווירוס, ציטומגלווירוס וכו');
• זיהום mycoplasma;
• שאיפת חומרים רעילים (דו-חמצנים של גופרית, חנקן, כלור, פוסגן, אמוניה, כלורופיקרין וכו');
• מחלות רקמת חיבור מפוזרות (דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת Sjögren);
• נטילת תרופות מסוימות (D-penicillamine, תכשירי זהב, sulfasalazine);
• מחלת מעי דלקתית;
• טיפול בקרינה;
• נפרופתיה IgA;
• תסמונת סטיבן-ג'ונסון (סוג של אריתמה חריפה רב-צורנית, המאופיינת במהלך חמור ביותר).

הצורות הנחקרות ביותר התפתחו לאחר השתלת ריאות. ברוב המקרים, ניתן למצוא את הסיבה למחיקה של ברונכיוליטיס. אם הסיבה אינה ידועה, המחלה נחשבת אידיופטית.

בברונכיוליטיס אובליטרנס מתפתחת דלקת בסימפונות ובעקבותיה פיברוזיס קשה.

הגורמים הפתוגנטיים העיקריים הם:

• ייצור מוגזם של ציטוקינים, ביניהם גמא-אינטרפרון ואינטרלויקין 1-0 ממלאים תפקיד חשוב; במחיקה של ברונכיוליטיס, ביטוי הגנים של הציטוקינים הללו מוגבר. Interleukin 1-beta מווסת את צמיחת הלימפוציטים, ההתמיינות והציטוטוקסיות שלהם, וגמא-אינטרפרון משרה ביטוי של אנטיגנים מסוג II של מערכת HLA על תאי אפיתל של ברונכיולים ומווסת את ייצור האימונוגלובולינים;
• ביטוי מוגבר של אנטיגנים של מערכת HLA class II על תאי האפיתל הסימפונות (מנגנון זה חשוב בעיקר בצורות אוטואימוניות, תרופתיות לאחר ההשתלה של המחלה);
• הפעלה של לימפוציטים T ציטוטוקסיים;
• פעילות גבוהה של גורם גדילת טסיות דם, הממריץ את התפשטות הפיברובלסטים;
• הפרשה מוגברת של פיברונקטין על ידי תאי אפיתל של ברונכיולים, שהוא תרופה כימואפרקטית לפיברובלסטים;
• עלייה משמעותית בפעילות האינטגרינים, המבצעים את הפונקציה של הידבקות של פיברובלסטים, תאי אנדותל לפיברונקטין, פיברינוגן. הידבקות תאים לפיברונקטין מתרחשת בעזרת אלפא-5-בטא-1-אינטגרין, לפיברינוגן - בעזרת אלפא-5-בטא-3-אינטגרין. תהליכים אלו מעוררים פיברוזיס בסימפונות.

הביטויים הפתולוגיים העיקריים של המחלה הם:

• חדירת דלקת ברונכיולרית או פריברונכיולרית בצפיפות משתנה;
• התפתחות של ברונכיולקטאזיס עם קיפאון הפרשה, הצטברות של מקרופאגים, פקקים ריריים;
• מחיקה חלקית או מלאה של הסימפונות על ידי רקמת חיבור צלקת גסה;

בברונכיוליטיס אובליטרנס, הסימפונות הסופיים מושפעים בדרך כלל. ברונכיולות נשימתיות, מעברי מכתשית, שקיות מכתשית ומככיות אינן מעורבות בתהליך הדלקתי. בנוסף לדרכי הנשימה הקטנות, גם סימפונות גדולים מעורבים בתהליך הדלקתי, לעיתים קרובות נמצאים בהם ברונכיולקטזיס גלילי, פקקים ריריים, אקסודאט מוגלתי וחדירת דלקת כרונית.

בברונכיוליטיס אובליטרנס לאחר ההשתלה, אופייניים נגעים של כלי דם ריאתיים.

תסמינים של ברונכיוליטיס אובליטרנס

הביטויים הקליניים העיקריים של ברונכיוליטיס אובליטרנס הם כדלקמן:

1. קוצר נשימה מתקדם הוא סימן קרדינלי למחלה. בהתחלה קוצר הנשימה מציק בעיקר לאחר מאמץ גופני, אך בעתיד הוא מתגבר במהירות והופך קבוע.
2. שיעול לא פרודוקטיבי הוא סימפטום שכיח של המחלה.
3. בזמן האזנה של הריאות בשלבים שונים של המחלה נשמעות שריקות יבשות, לעיתים "חריקת השראה" אופיינית, במיוחד בחלקים התחתונים של הריאות, אולם ככל שהמחלה מתקדמת, נשימה שלפוחית ​​נחלשת יותר ויותר. רילס יבש נעלמים.
4. סימפונות גדולים מעורבים לעתים קרובות בתהליך הפתולוגי, שבו יכולה להתרחש התיישבות של פלורה חיידקית (לרוב Pseudomonas aeruginosa), פטרייתית (Aspergillus fumigatus), עם טמפרטורת גוף גבוהה, שיעול פרודוקטיבי וברונכיאקטזיס.
5. בשלבים המאוחרים של המחלה מתפתחת כיחול חם מפוזר, נשימה "נפוחה", מתח בולט של שרירי הנשימה העזר.

תחילתה של ברונכיוליטיס מחיקת יכולה להיות חריפה (לאחר שאיפת חומצה הידרוכלורית או דו תחמוצת הגופרית, לאחר זיהומים ויראליים), מתעכבת, כלומר. לאחר מרווח אור (לאחר שאיפת תחמוצת חנקן) והדרגתי, כמעט בלתי מורגש - עם מחלות רקמת חיבור מפוזרות ולאחר השתלת ריאות.

אבחון ברונכיוליטיס אובליטרנס

מחקר אינסטרומנטלי

צילום רנטגן של הריאות

בבדיקת רנטגן ניתן להבחין בשקיפות מוגברת של הריאות (היפר-אוויריות), בתדירות נמוכה יותר - התפשטות קלה לפי סוג המוקד-רשתי. עם זאת, שינויים אלה נצפים רק ב-50% מהחולים.

טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה

בדרך כלל, ברונכיולים ללא שינוי אינם נראים בטומוגרפיה ממוחשבת, שכן עובי הדופן שלהם אינו עולה על 0.2 מ"מ, שהוא פחות מרזולוציית השיטה. בברונכיוליטיס אובליטרנס, הסימפונות הופכים לגלויים עקב עיבוי דופן דלקתי וסיבי.

תכונות אבחון אופייניות בטומוגרפיה ממוחשבת הן:

• אטימות מסועפת קטנה או גושים צנטרילובולריים (עקב עיבויים peribronchial);
• ברונכיאקטזיס זוהה בנשיפה ב-70% מהחולים;
• אוליגמיה פסיפס בעלת אופי "מנוקד" עקב היפוונטילציה ו"מלכדת אוויר" (מחיקת הסימפונות מונעת פינוי מוחלט של אוויר). מחיקת הסימפונות מלווה בהתכווצות כלי דם משנית על רקע היפוקסיה מקומית. אוליגמיה פסיפס מתבטאת בעובדה שאזור פרנכימה הריאות, המתאים לסמפונות ללא שינוי, הופך צפוף יותר בנשיפה, והאזורים הפגועים הופכים לשקופים במיוחד.

בדיקות פונקציונליות

המחקר של תפקוד הנשימה החיצונית מגלה הפרות מהסוג החסימתי:

• ירידה באוורור מקסימלי של הריאות;
• ירידה ב-FVC ו-FEV1, כמו גם במדד Tiffno (FEV/VC).

עלייה בריכוז תחמוצת החנקן באוויר הנשוף נחשבת גם היא למאפיין.

חקר הרכב הגזים של הדם

היפוקסמיה והיפוקפניה הם האופייניים ביותר, היפרקפניה מתגלה בתדירות נמוכה יותר.

ברונכוסקופיה, ביופסיית ריאות

ברונכוסקופיה אינה אינפורמטיבית, מכיוון שהתהליך הפתולוגי ממוקם דיסטלי לסימפונות, בסימפונות ואינו נגיש בקלות לבדיקה. ביופסיה טרנסברונכיאלית או ריאה פתוחה חושפת שינויים דלקתיים ופיברופלסטיים אופייניים בסימפונות.

סיווג קליני

האגודה הבינלאומית להשתלות לב וריאות (1993) מציעה לקבוע את דרגת הברונכיוליטיס אובליטרנס כדי לקבוע את הרמה ההתחלתית של FEV1 כממוצע של שתי המדידות הקודמות הגבוהות ביותר, ולאחר מכן להשוות את ערך ה-FEV1 הנוכחי לזה ההתחלתי.

• דרגה 0: FEV1 יותר מ-80% מהבסיס.
• תואר I: FEV1 - 66-79% מהרמה ההתחלתית.
• תואר II: FEV1 - 51-65% מהרמה ההתחלתית.
• תואר III: FEV1 פחות מ-50% מהרמה ההתחלתית.

בנוסף, יש צורך להעריך את התמונה ההיסטולוגית כדי לזהות סימנים של ברונכיוליטיס אובליטרנס.