מידע שימושי מאוד להורים. אבחון וטיפול בפוליציטמיה בילודים

I. הגדרה.פוליציטמיה היא עלייה במספר הכולל של תאי דם אדומים. צמיגות מוגברת בדם בפוליציטמיה נובעת מעלייה במספר תאי הדם האדומים. א פוליציטמיה. פוליציטמיה ביילוד מוגדרת כעלייה בהמטוקריט ורידי מרכזי של עד 65% או יותר. המשמעות הקלינית של ערך המטוקריט זה נקבעת על ידי התלות העקמומית של צמיגות הדם המלא במספר תאי הדם האדומים במחזור (המטוקריט). עם עלייה בהמטוקריט של יותר מ-65%, צמיגות הדם עולה באופן אקספוננציאלי.

ב. צמיגות דם מוגברת. העלייה בצמיגות הדם היא הגורם הישיר להופעת תסמינים פתולוגיים ברוב הילודים עם פוליציטמיה. הסיבה לעלייה בצמיגות הדם היא לא רק עלייה בהמטוקריט, אלא גורמים אחרים יכולים לגרום או להחמיר אותה. לכן, המונחים "פוליציטמיה" ו"צמיגות דם מוגברת" אינם מילים נרדפות. ולמרות שלרוב הילדים עם פוליציטמיה יש גם צמיגות דם מוגברת, זה לא תמיד שילוב הכרחי.

II. פתופיזיולוגיה.תסמינים קליניים של פוליציטמיה ביילודים נובעים מביטויים מקומיים של עלייה בצמיגות הדם: היפוקסיה של רקמות, חמצת, היפוגליקמיה, היווצרות של מיקרוטרומבי בכלי המיקרו-וסקולטורה. הנפגעים הנפוצים ביותר הם מערכת העצבים המרכזית, הכליות, בלוטות האדרנל, הריאות, הלב ודרכי העיכול. חומרת הביטויים הקליניים נקבעת על ידי האינטראקציה של כוחות מלוכדים בדם מלא. כוחות אלו נקראים "מתח גזירה" ו"קצב גזירה" שהם מדד למהירות זרימת הדם. כוחות לכידות פועלים בדם מלא ותרומתם היחסית לעלייה בצמיגות הדם ביילודים תלויה בגורמים הבאים:

א המטוקריט. עלייה בהמטוקריט היא הגורם החשוב ביותר לעלייה בצמיגות הדם בילודים. המטוקריט גבוה עשוי להיות קשור לעלייה במספר המוחלט של תאי דם אדומים במחזור או לירידה בנפח הפלזמה.

ב. צמיגות פלזמה. קיים קשר ליניארי ישיר בין צמיגות הפלזמה לריכוז החלבונים בה, במיוחד עם משקל מולקולרי יחסי גבוה, כמו פיברינוגן. בילודים, ובמיוחד בפגים, רמות הפיברינוגן בפלזמה נמוכות יותר מאשר במבוגרים. לכן, למעט מקרים נדירים של היפרפיברינוגנמיה ראשונית, צמיגות הפלזמה אינה משפיעה על צמיגות הדם המלא. בתנאים רגילים, רמות נמוכות של פיברינוגן בפלזמה והצמיגות הנמוכה של הפלזמה הנלוות למעשה שומרים על מיקרו-סירקולציה נאותה ביילוד על ידי שיפור זלוף רקמות והפחתת צמיגות הדם המלא.

ב. אגרגציה של אריתרוציטים. הצטברות אריתרוציטים מתרחשת רק באזורים עם מהירות זרימת דם נמוכה, בדרך כלל בכלי הדם הוורידים של המיקרו-וסקולטורה. מאחר ולתינוקות שנולדו ולפגים יש רמות נמוכות של פיברינוגן בפלסמה, צבירת אריתרוציטים אינה משפיעה באופן משמעותי על צמיגות הדם המלא ביילודים. לאחרונה הובעה הדעה כי שימוש בפלזמה טרייה קפואה למבוגרים לעירוי חלופי חלקי ביילודים יכול לשנות באופן דרמטי את ריכוז הפיברינוגן בדם ולהפחית את מידת הירידה הצפויה בצמיגות הדם המלא במיקרו-וסקולטורה.

ד.דפורמציה של קרום אריתרוציטים. אין הבדל ניכר בדפורמציה של קרום אריתרוציטים בין מבוגרים לפגים.

III. תדירות

א פוליציטמיה. פוליציטמיה מופיעה ב-2-4% מכלל הילודים; במחציתם זה בא לידי ביטוי קליני. קביעת ערך ההמטוקריט רק בילודים עם תסמינים של פוליציטמיה מובילה לירידה בנתונים על שכיחות פוליציטמיה.

ב. צמיגות דם מוגברת. צמיגות דם מוגברת ללא פוליציטמיה מתרחשת ב-1% מהילודים הבריאים. בקרב ילדים עם המטוקריט של 60-64%, לרבע יש צמיגות דם מוגברת.

IV. גורמי סיכון

א. גורמים המשפיעים על שכיחות הפוליציטמיה

1. גובה מעל פני הים. אחת התגובות ההסתגלותיות לחיים באזורי הרים גבוהים היא עלייה מוחלטת במספר אריתרוציטים.

2. גיל לאחר לידה. בדרך כלל, במהלך 6 השעות הראשונות לחיים, נוזל נע מהמגזר התוך-וסקולרי. העלייה הפיזיולוגית המקסימלית בהמטוקריט מתרחשת ב-2-4 שעות חיים.

3. עבודת רופא מיילד. דחיית הידוק חבל הטבור במשך יותר מ-30 שניות, או סחיטתו החוצה, אם נוהג זה נפוץ, מוביל לעלייה בשכיחות הפוליציטמיה.

4. לידה בסיכון גבוה. לידות בסיכון גבוה מובילות לרוב להתפתחות פוליציטמיה ביילוד.

ב. גורמים סב-לידתיים

1. אריתרופואיזיס מוגברת בעובר. עלייה ברמת האריתרופויאטין היא תוצאה של השפעה ישירה של היפוקסיה תוך רחמית או חוסר ויסות של ייצורו.

א. אי ספיקת שליה

(1) יתר לחץ דם אימהי (קדם רעלת הריון, אקלמפסיה) או מחלה renovascular ראשונית.

(2) היפרדות שליה (חזרה כרונית).

(3) הארכת הריון.

(4) מחלת לב מולדת מסוג כחול.

(5) פיגור בגדילת העובר.

ב. הפרעות אנדוקריניות. עלייה בצריכת החמצן היא מנגנון מוצע להופעת היפוקסיה עוברית וגירוי של ייצור אריתרופויאטין על רקע היפראינסוליניזם או היפרטירוקסינמיה.

(1) יילודים לאמהות עם סוכרת (מעל 40% שכיחות של פוליציטמיה).

(2) יילודים לאמהות עם סוכרת הריונית (שיעור פוליציטמיה גבוה מ-30%).

(3) תירוטוקסיקוזיס מולדת.

(4) היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה.

(5) תסמונת בקוויט-וידמן (היפר-אינסוליניזם משני).

V. פגמים גנטיים (טריזומיה 13, 18 ו-21).

2. עירוי יתר. גורמים המגבירים את עירוי השליה בלידה עלולים להוביל להתפתחות נורמוציטמיה היפרוולמית אצל הילד, אשר, כחלוקה מחדש פיזיולוגית של נוזלים בגוף, עוברת לפוליציטמיה היפרוולמית. עירוי שליה מסיבי עלול לגרום לפוליציטמיה היפרוולמית מיד לאחר הלידה, המתבטאת אצל הילד עם תסמינים קליניים חריפים. גורמים המגבירים עירוי שליה כוללים את הדברים הבאים:

א. הידוק מאוחר של חבל הטבור. כלי השליה מכילים עד 1/3 מהנפח הכולל של דם העובר, שמחציתו חוזר לילד בדקה הראשונה לחייו. הנפח המייצג של הדם במחזור בילודים מלאים, בהתאם לתזמון הידוק החבל, משתנה כדלקמן:

(1) לאחר 15 שניות - 75-78 מ"ל/ק"ג

(2) לאחר 60 שניות - 80-87 מ"ל/ק"ג

(3) לאחר 120 שניות - 83-93 מ"ל/ק"ג

ב. כוח משיכה. מיקומו של היילוד מתחת לגובה השליה (יותר מ-10 ס"מ) מגביר את עירוי השליה דרך וריד הטבור. העלאת היילוד 50 ס"מ מעל גובה השליה מונעת כל עירוי.

V. מתן תרופה אימהית. חומרים המגבירים את התכווצות הרחם, בפרט אוקסיטוצין, אינם משנים באופן משמעותי את השפעת כוח המשיכה על עירוי שליה במהלך 15 השניות הראשונות לאחר הלידה. עם זאת, עם הידוק מאוחר יותר של חבל הטבור, זרימת הדם ליילוד עולה, ומגיעה למקסימום עד סוף הדקה הראשונה לחייו.

ד.ניתוח קיסרי. בניתוח קיסרי, הסיכון לעירוי שליה נמוך יותר בדרך כלל אם חוט הידוק מוקדם, שכן ברוב המקרים אין התכווצויות פעילות של הרחם, וגם כוח הכבידה פועל.

ה עירוי עוברי. עירוי עוברי-עובר (תסמונת פרביוזיס) מתרחש בתאומים זהים ב-15% מהמקרים. תאום מקבל בקצה הוורידי של האנסטומוזה מפתח פוליציטמיה; לתאום התורם, הממוקם בקצה העורקי של האנסטומוזה, יש אנמיה. קביעה בו-זמנית של ערכי המטוקריט בדם ורידי לאחר הלידה חושפת הבדל של 12-15%. שני הילדים נמצאים בסיכון למוות תוך רחמי או יילוד.

ה עירוי אימהי-עובר. כ-10-80% מהילודים הבריאים מקבלים כמות קטנה של דם אימהי במהלך הלידה. בעזרת בדיקת Kleihauer-Betke "הפוכה" במריחת דם של יילוד, ניתן לזהות את "כדוריות הדם האדומות-צללים" של האם. עם עירוי מסיבי, הבדיקה נשארת חיובית למשך מספר ימים,

ו. תשניק תוך לידה. היפוקסיה תוך רחמית ממושכת מובילה לעלייה בזרימת הדם הנפחית בחבל הטבור לעבר העובר עד להדק.

V. ביטויים קליניים

א.תסמינים וסימנים. התסמינים הקליניים של פוליציטמיה אינם ספציפיים ומשקפים את ההשפעה המקומית של צמיגות דם מוגברת באזור מצומצם של המיקרו-וסקולטורה. ההפרעות המפורטות להלן עשויות להופיע ללא קשר לפוליציטמיה או צמיגות יתר ולכן יש לשקול אותן באבחנה המבדלת.

1. מערכת העצבים המרכזית. יש שינוי בהכרה, כולל עייפות, וירידה בפעילות המוטורית או התרגשות מוגברת. תיתכן גם היפוטוניות בקבוצות השרירים הפרוקסימליות, חוסר יציבות בטונוס השרירים, הקאות, עוויתות, פקקת ואוטם מוחי.

2. איברי נשימה ומחזור הדם. עלולים להתפתח תסמונת מצוקה נשימתית, טכיקרדיה ואי ספיקת לב עם תפוקת לב נמוכה וקרדיומגליה. יתר לחץ דם ריאתי ראשוני עלול להתרחש.

3. מערכת העיכול. נצפתה אי סבילות להאכלה, נפיחות או אנטרוקוליטיס כיבית נמקית.

4. מערכת האורגניטלית. עלולים להתפתח אוליגוריה, אי ספיקת כליות חריפה, פקקת ורידים בכליות או פריאפיזם.

5. הפרעות מטבוליות. יש היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפומגנזמיה.

6. הפרעות המטולוגיות. היפרבילירובינמיה אפשרית, טרומבוציטופניה או רטיקולוציטוזיס (רק עם אריתרופואיזיס מוגברת).

ב. מחקר מעבדה

1. המטוקריט ורידי (לא נימי). פוליציטמיה מתפתחת כאשר ההמטוקריט הורידי המרכזי הוא 65% או יותר.

2. ניתן להשתמש במבחני המיון הבאים:

א. המטוקריט דם טבורי של יותר מ-56% מצביע על פוליציטמיה.

ב. המטוקריט של דם נימי מעקב חם של יותר מ-65% מצביע על פוליציטמיה.

V. אם, באמצעות טבלת הערכים הנורמליים של צמיגות הדם, נקבע שהערך שלו אצל ילד זה גבוה ב-2σ או יותר מהנורמה, זה אומר שיש לו פוליציטמיה.

VI. יַחַס.הטיפול ביילוד עם פוליציטמיה מבוסס על חומרת התסמינים הקליניים, גיל הילד, ערכו של ההמטוקריט הוורידי המרכזי ונוכחות מחלות נלוות.

א. יילודים ללא תסמינים קליניים של פוליציטמיה. ברוב המקרים, יש צורך בניהול ותצפית בציפיות. היוצא מן הכלל הוא ילודים עם המטוקריט ורידי מרכזי של יותר מ-70%, אשר מיועדים לעירוי חלופי חלקי של פלזמה. יש צורך בבדיקה קלינית יסודית כדי לזהות מיקרוסימפטומים של פוליציטמיה או עלייה בצמיגות הדם. עם זאת, היעדר אפילו מיקרוסימפטומים אצל ילד אינו שולל את הסיכון לסיבוכים נוירולוגיים בטווח הארוך.

ב. יילודים עם תסמינים קליניים של פוליציטמיה. עם המטוקריט ורידי מרכזי של 65% או יותר בכל גיל, מצוין עירוי חילופי חלקי של פלזמה. אם ההמטוקריט הוורידי המרכזי של ילד הוא 60-64% בשתי השעות הראשונות לחייו, עקוב בקפידה אחר רמת ההמטוקריט; להחליט על עירוי חילופי חלקי של פלזמה, תוך התחשבות בחלוקה מחדש הפיזיולוגית הצפויה של הנוזל בגוף וירידה נוספת בנפח הפלזמה במחזור. הטכניקה לביצוע עירויי פלזמה חלקיים מתוארת בפרק 17. היעילות של עירויים חלקיים של החלפת פלזמה בילודים עם פוליציטמיה נותרה שנויה במחלוקת.

VII. תַחֲזִית.התוצאות ארוכות הטווח של טיפול ביילודים עם פוליציטמיה או צמיגות מוגברת של דם באמצעות עירוי חלקי של חילופי פלזמה הן כדלקמן:

א. קיים קשר סיבתי בין פעולת עירוי חילופי חלקי של פלזמה לבין עלייה בתדירות של חוסר תפקוד של מערכת העיכול ודלקת כיבית נמקית.

ב. מחקרים פרוספקטיביים אקראיים מבוקרים של התפתחות יילודים עם פוליציטמיה וצמיגות יתר מצביעים על כך שחילוף פלזמה חלקי מפחית, אך אינו מבטל לחלוטין, את הסיכון להפרעות נוירולוגיות בטווח הארוך.

ב.לילודים עם פוליציטמיה אסימפטומטית יש סיכון מוגבר לפתח הפרעות נוירולוגיות.

ד. חסרים נוירולוגיים ארוכי טווח בילודים עם פוליציטמיה שלא קיבלו עירויים חלקיים של חילופי פלזמה כוללים הפרעות בדיבור, איחור ברכישה של מיומנויות תנועה גסה ועדינות ועיכוב התפתחותי כללי.

עיבוי הדם מתבטא בהפרעות מיקרו-סירקולציה, המובילות לאי ספיקת איברים מרובה עם התפתחות אפשרית של התקפי לב באיברים שונים. האבחנה מאושרת על ידי בדיקת מעבדה עם המטוקריט ורידי מרכזי גדול מ-65%. - עירוי דם חלופי חלקי. המחלה הבסיסית מטופלת גם כן.

פוליציטמיה ביילודים

פוליציטמיה בילודים קשורה לעלייה במספר הכולל של תאי הדם של כל שלושת החיידקים, ולכן אין לבלבל אריתרוציטוזיס עם תסמונת זו, כאשר רק מספר תאי הדם האדומים עולה. עם זאת, במקרה זה, נבט האריתרוציטים נתון לצמיחה מוגברת במידה רבה יותר. התסמונת מופיעה ב-0.4-12% מהילודים, היא שכיחה יותר בפגים, אולם גם לידות מאוחרות מעלה את הסיכון לפתח פוליציטמיה בילודים, שכן התייבשות מתרחשת לאחר הלידה, המובילה לקרישי דם. הרלוונטיות של התסמונת ברפואת ילדים קשורה להשלכות ארוכות הטווח של היפוקסיה, במיוחד על המוח, הגוררת תמיד השלכות נוירולוגיות במידה כזו או אחרת. הילד עלול לפגר בהתפתחות, לסבול מהפרות של הסתגלות חברתית וכו'.

עלייה במספר תאי הדם, במיוחד אריתרוציטים, קשורה לאספקת חמצן לא מספקת, בעוד שהיפוקסיה יכולה להתפתח הן ברחם והן לאחר הלידה. במקרה הראשון, פתולוגיות שליה הופכות לגורם, שכן דרך כלי השליה העובר מקבל חמצן. זה עשוי להיות אי ספיקה שליה עוברית, חריגות של כלי השליה, שחפת, וכו '. תפקיד מסוים הוא שיחק על ידי הרגלים רעים של האם, בפרט, עישון, אשר תורם גם היפוקסיה תוך רחמית. אספקה לא מספקת של חמצן נצפית גם בנוכחות מומי לב אצל האם. לעיתים, קשירה מאוחרת של חבל הטבור מעורבת בפתוגנזה, מה שמוביל להיפרוולמיה משמעותית בשעות הראשונות לחייו של התינוק.

פוליציטמיה בילודים קשורה גם לגורמים רבים מצד הילד. התפתחות מצב זה נגרמת ממומים במערכת הלב וכלי הדם ובמנגנון הריאתי, זיהומים תוך רחמיים, מחלות של בלוטת יותרת הכליה ובלוטת התריס. חלק מהפגמים הגנטיים יכולים להתבטא גם בעלייה במספר תאי הדם. הפרה כזו מתרחשת עם הפרעות כרומוזומליות - מחלת דאון, תסמונת בקוויט-וידמן, טריזומיה 13 וכו'. המוגלובינופתיות, שבהן קשה יותר להיפרד תאי דם אדומים ממולקולת חמצן, מובילות גם להיפוקסיה וכתוצאה מכך לפוליציטמיה. ביילודים.

הפתוגנזה של מצב זה נובעת מהצמיגות הגבוהה של הדם, שאינה אופיינית לילד בגיל זה. כתוצאה מכך, כל האיברים הפנימיים מתחילים לסבול מלחץ מוגבר. יש לכך חשיבות מיוחדת במקרה של איברים חיוניים (לב, ריאות ומוח), אולם גם הפרעות בפעילות של איברים ומערכות אחרות יכולות לתרום להחמרה במצבו של הילד ולהחמרה בפרוגנוזה. רוב התסמינים הקליניים של פוליציטמיה בילודים משקפים למעשה את ההשלכות של הפרעות מיקרו-סירקולציה הקשורות לחסימה מרובה של נימים על ידי בוצת אריתרוציטים (אשכולות תאים).

סיווג ותסמינים של פוליציטמיה בילודים

הקצאת פוליציטמיה ראשונית ומשנית בילודים. פוליציטמיה ראשונית (אמיתית) קשורה לנזק לנבט ההמטופואטי, עקב כך יש עלייה לא מספקת במספר אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם. פוליציטמיה משפחתית שפירה מתייחסת גם לצורות הראשוניות של הפתולוגיה. כל האפשרויות האחרות הן תגובה לשינויים בסביבה (למשל היפוקסיה) או באיברים פנימיים (מומים וכו'), ולכן נחשבות משניות. פוליציטמיה בילודים מחולקת לנורמבולמית והיפר-וולמית, כאשר האחרון לא רק מספר תאי הדם גדל, אלא גם נפח החלק הנוזלי שלו.

הסימפטום העיקרי של פוליציטמיה ביילודים, המעיד על שפע, הוא שפע. זהו גוון עור דובדבן אופייני, בשילוב עם ציאנוזה היקפית. הילד רדום כלפי חוץ, יונק בצורה גרועה, יש תת לחץ דם, דיסטוניה שרירית, רעד, עוויתות והתקפי דום נשימה אפשריים. פחות שכיח הוא התרגשות עצבית מוגברת. הנשימה וקצב הלב עולים ככל שהגוף מנסה להתמודד עם נפח דם מוגבר וצמיגות דם מוגברת. ישנן תופעות של אי ספיקת איברים מרובה, המתבטאת בירידה בתפוקת הלב, יתר לחץ דם ריאתי ותסמונת מצוקה נשימתית.

ייתכנו סימנים של דימום תוך-חדרי ואוטם מוחי. מצד מערכת העיכול מציינים תסמינים כמו רגורגיטציה והקאות, לעיתים מתפתחת דלקת אנטטרוקוליטיס נמקית של יילודים ואף ניקוב ספונטני של דופן המעי. לעיתים קרובות מצטרפת מרפאה של אי ספיקת כליות חריפה, המתבטאת בנוכחות חלבון או דם בשתן, תופעות דיסוריות וכו'. תיתכן פקקת ורידי כליות ופריאפיזם. כפי שניתן לראות מרשימת התסמינים לעיל, מרפאת הפוליציטמיה ביילודים היא מגוונת ולא ספציפית, מה שמקשה מאוד על הקמת אבחנה מדויקת בזמן. בכ-40% מהמקרים התסמינים קלים או נעדרים.

אבחון פוליציטמיה בילודים

לפוליציטמיה בילודים אין ביטויים פתוגנומוניים. ריבוי מאפשר לרופא ילדים לחשוד בפתולוגיה במהלך בדיקה גופנית. באופן כללי, האבחנה מבוססת על תוצאות בדיקות מעבדה. אינדיקטור חשוב הוא ההמטוקריט הוורידי המרכזי, אשר במצב זה עולה על 65%. בדיקות דם ביוכימיות מאתרות תמיד היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפומגנזמיה. אמצעי האבחון הנותרים מכוונים לזהות את הגורם לפוליציטמיה בילודים.

מומי לב מאושרים על ידי א.ק.ג. ואקו לב. אנומליות של התפתחות ומחלות של הריאות נקבעות על ידי בדיקת רנטגן. אם יש חשד לכל נוזולוגיה ספציפית, נעשה שימוש בשיטות אבחון משלה. חשוב להבין שפוליציטמיה ביילודים עשויה להיות גרסה של הנורמה. כמו כן, חשוב להבחין בין מצב זה לבין קרישת דם, כאשר הפוליציטמיה היא יחסית ומתרחשת עקב ירידה בנפח החלק הנוזלי של הדם. זה קורה עם התייבשות, למשל, עם פוטותרפיה ממושכת או הימצאות תחת מקור חום קורן, בעיות בתזונה אנטרלית (חזרות תכופות, צואה רופפת, כולל כאלה שמקורן זיהומי) וכו'.

טיפול בפוליציטמיה ביילודים

טקטיקת הטיפול נקבעת על ידי שני מרכיבים: המטוקריט ורידי מרכזי ונוכחות או היעדר ביטויים קליניים. לעתים קרובות האינדיקטורים של המטוקריט ורידי מרכזי תואמים לפוליציטמיה בילודים, ומצבו של הילד נשאר טוב, אין סימנים להפרעות במחזור הדם. במקרה זה, מומלץ ניהול ציפייה עם ניטור מתמיד של המטוקריט ומצב האיברים הפנימיים. היוצא מן הכלל הוא כאשר ההמטוקריט הוורידי עולה על 70%. זוהי אינדיקציה לתחילת אמצעים טיפוליים גם ללא תסמינים.

אם פוליציטמיה בילודים באה לידי ביטוי קליני, עירוי חלופי חלקי הופך לטיפול היחיד. על פי נוסחה שמקורה במיוחד, נקבע נפח הדם הנלקח מהילד. במקום זאת, מבוצע עירוי מי מלח. בדרך זו מושגת hemodilution, כלומר, שחזור הריכוז התקין של אלמנטים תאיים בדם, מה שמוביל לחיסול הפרעות מיקרו-מחזוריות. לא נעשה שימוש בתמיסות חלבון, מכיוון שהן עלולות לגרום לעלייה בריכוז הפיברינוגן, שהוא גם לא טיפוסי להרכב הדם של יילוד, ולכן מהווה סכנה נוספת.

חיזוי ומניעה של פוליציטמיה בילודים

הפרוגנוזה נקבעת על ידי המחלה הבסיסית, אך, ככלל, נשארת לא חיובית. ברוב המקרים, היפוקסיה הופכת לגורם לפוליציטמיה ביילודים, והיא מזיקה למוח, שכן היא מובילה לשינויים הרסניים בלתי הפיכים. בעתיד, ילדים כאלה עשויים לפגר בהתפתחות (ZPR, ZRR, פיגור שכלי), נכות אפשרית. סכנה מיוחדת הם מקרים אסימפטומטיים, שעלולים להיעלם מעיניו במשך זמן רב. מניעת פוליציטמיה בילודים אפשרית בשלב הטרום לידתי ומורכבת בביטול הגורמים האפשריים להיפוקסיה. אי ספיקת שליה עוברית מטופלת ומתוקן מצבה הסומטי של האם, לאישה הרה מומלץ לוותר על הרגלים רעים וכו'.

פוליציטמיה ביילודים

תסמונת פוליציטמיה ביילודים היא עודף של תאי דם אדומים בדם, המקביל להמטוקריט של דם היקפי מעל 0.70.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הגורם לפוליציטמיה יכול להיות:

היפוקסיה תוך רחמית, התורמת לעלייה ברמת האריתרופויאטין;

קשירה מאוחרת של חבל הטבור;

סוכרת אצל אם התינוק.

עירוי עוברי מאחד התאומים לאחר;

תסמינים

מבחינה קלינית, פוליציטמיה של יילודים עלולה להופיע עם עייפות, תת לחץ דם, היפרבילירובינמיה, היפוגליקמיה, מצוקה נשימתית ועור אדום דובדבן. עם זאת, הסיבוך המסוכן ביותר של פוליציטמיה הוא הנטייה לפתח פקקת מערכתית.

יַחַס

בנוכחות פוליציטמיה, יש לציין עירוי של נפח גדול של נוזל, מ"ל / (ק"ג-יום), בשילוב עם דילול: הסרת מ"ל דם.

קרישת דם נבדלת מפוליציטמיה בילודים - עליה בתכולת המוגלובין ותאי דם אדומים בדם של תינוק, אך לא עקב עלייה ראשונית במסת הדם, אלא עקב התייבשות: חשיפה למנורת חום קורנת, פוטותרפיה ממושכת, או בעיות בתזונה אנטרלית שאינן מתוקנות על ידי כמות מספקת של טיפול עירוי.

רמות גבוהות של דם אדום: המוגלובין מעל 220 גרם/ליטר, המטוקריט מעל 0.70 אצל תינוקות בימים הראשונים לחייהם שכיחים למדי.

פוליציטמיה והמודילולציה בילודים: טיפול, תסמינים, גורמים, סימנים

פוליציטמיה והדילוה בילודים.

הגדרה: Polycythemia (polyglobulia) מובנת כעלייה בהמטוקריט > 65% עם סיכון לפתח תסמונת היפר-צמיגות, שעלולה להוביל לקיפאון כלי דם עם מיקרו-קרישה, הגוררת הפרעות מוחיות, כליות ועיכול.

בעיה: עם רמת המטוקריט ורידי > 65%, עליה חדה בצמיגות הדם.

גורמים ביילודים

אי ספיקה שליה (היפוקסיה כרונית): משקל לידה נמוך, תינוקות לאחר לידה, שליה פרוויה.

עירוי יתר שליה: עירוי עובר-עובר עירוי אימהי-עובר, הידוק מאוחר של חבל הטבור "חליבה" של חבל הטבור.

סיבות נדירות: טריזומיה 21 (מחלת דאון), טריזומיה 13, טריזומיה 18, תירוטוקסיקוזיס ביילוד, תסמונת ווידמן-בקוויט, היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה

תסמינים וסימנים ביילודים

פוליגלובוליה בתינוק שזה עתה נולד עלולה לגרום:

הפרעות נוירולוגיות (אדישות, רעד, עוויתות) עקב מיקרוטרומבוזה.
אִי סְפִיקַת הַלֵב.
הפרעות בדרכי הנשימה (תנגודת כלי דם ריאתית מוגברת).
היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפומגנזמיה.
פקקת של כלי הכליה.
Necrotizing enterocolitis (NEC).
פריאפיזם.

אבחון ביילודים

ספירת דם מלאה עם נוסחת לויקוציטים (רטיקולוציטים), טסיות דם (תאי HbF).

עם המטוקריט של 60-70%, שליטה ורידית לאחר 4 שעות.

גזי דם, גליקמיה, נתרן, אשלגן, סידן, בילירובין, אוריאה.

תיעוד בדיקה נוירולוגית.

טיפול ביילודים

המטרה: דילול דם להמטוקריט ורידי של 55-60%.

מתן נוזלים נאות מונע עלייה נוספת בהמטוקריט: 5 מ"ל/ק"ג/שעה, בילדים בטווח מלא עד 20 מ"ל/ק"ג/שעה, תמיסה של 5% גלוקוז.

המטוקריט> 70% - עירוי חילופי חלקי מיידי.
המטוקריט 65-70% ותסמינים קליניים (קוצר נשימה, הפרעות זלוף איברים וכו').

זהירות: צריכת נוזלים מופרזת, סיבוכים בדרכי הנשימה והיפונתרמיה.

דילול דם היקפי: דגימת דם עורקית, עירוי של מי מלח (NaCl 0.9%) באותו נפח דרך וריד היקפי.

דילול דם דרך צנתר ורידי טבורי. NVK (ערכת עירוי חלופי): כאשר לא ניתן לבצע דילול דם היקפי.

במידת הצורך מדידת לחץ ורידי מרכזי לפני ואחרי עירוי חילופי.

לאחר עירוי חלופי, שליטה ברמת ההמטוקריט הוורידי לאחר 1.4 ו-24 שעות.

לאחר עירוי חילופי, ניטור קפדני מאוד של הילד במשך 4 שעות, בקרה על רמת האלקטרוליטים והסוכר בדם.

הסר את צנתר הוורידים הטבוריים (קצה הקטטר לבדיקה בקטריולוגית).

תצפית מרפאה: שליטה בהתפתחות הנוירולוגית.

מתמוגלובינמיה ביילודים

הגדרה: מתמוגלובין > 0.8% מסך ההמוגלובין.

מנת יתר של חומרי הרדמה מקומיים (פרילוקאין) במהלך הרדמה אפידורלית במהלך הלידה.

תרופות: אזולפידין, פוראדנטין, סולפונאמידים.

מולד: אנומליה Hb-M, חוסר בדיפוראז של NADH.

ציאנוזה עם גוון אפור מלוכלך

אין סימנים לפתולוגיה ריאתית או לבבית.

pO 2 תקין, הרוויה (נמדדת על ידי דופק אוקסימטריה) היא תקינה (חריג: צורה נדירה של Hb-M-Oldenburg).

קביעת רמת המתמוגלובין

עצה: בדרך כלל, טיפת דם על ספוגית מחומצנת והופכת לצבע ורוד בהיר, עם מתמוגלובינמיה, טיפת דם נשארת חומה.

בשכרות חמורה - עירוי דם חלופי.

וידאו: סיקוסיס - "גירוד של ספר"

טיפול אפשרי לטווח ארוך עם חומצה אסקורבית 1 מ"ג/ק"ג ליום.

זהירות: במקרה של מנת יתר, המוליזה אפשרית.

רופא ילדים

אתר רפואי לסטודנטים, מתמחים ורופאי ילדים מתרגלים מרוסיה, אוקראינה! דפי רמאות, מאמרים, הרצאות על רפואת ילדים, תקצירים, ספרים על רפואה!

פוליציטמיה ביילודים

אתה סטודנט לרפואה? מתמחה? רופא ילדים? הוסף את האתר שלנו לרשתות חברתיות!

ההרצאה הוקראה על ידי: d.m.s., פרופ. Pyasetskaya N.M., מחלקה. Neonatology על בסיס בית החולים האוקראיני לילדים מיוחדים של משרד הבריאות של אוקראינה "OKHMATDET".

Ht ven. (המטוקריט ורידי) > 70% או Hb ורידי > 220 גרם/ליטר.

7-15% - בפגים.

אספקת הרקמות עם חמצן נפגעת (ורידי Ht> 65%).

גסטוזה של נשים בהריון;

מתמוגלובינמיה מולדת;

סוכרת אימהית;
הידוק מאוחר של חבל הטבור (> 60 שניות);
תסמונת דאון;
תסמונת וידמן-בקוויט;

פוליציטמיה אמיתית;

א. מחסור בחמצן:

ב. אריתרופואיזיס מוגברת:

ב) החדרת הורמון גדילה.

II אמנות. (ריבוי) - מרפאה של גובה המחלה אופיינית. יש שפע, hepatosplenomegaly, תשישות של הגוף, ביטוי של פקקת, עוויתות, רעד, קוצר נשימה. בבדיקת הדם הכללית - אריתרוציטוזה, טרומבוציטוזיס, נויטרופיליה עם תזוזה שמאלה, או פנמיאלוזיס (עלייה במספר כל יסודות הדם). בסרום הדם, תכולת חומצת השתן עולה (רגיל = עד 12 שנים מיקרומול/ליטר), המסונתזת בכבד ומופרשת על ידי הכליות. זה מסתובב בפלסמת הדם בצורה של מלחי נתרן.

קוצר נשימה, טכיפניאה.
דיכאון, נמנום.
חולשה של יניקה.
התקפים.
נפיחות.

גודש ורידי בריאות.
היפוקסמיה.
הפטומגליה.

טסיות דם (תרומבוציטופניה),
גזי דם,
סוכר בדם (היפוגליקמיה),
אוריאה,
אלקטרוליטים,

המסה של אריתרוציטים גדלה;

המסה של אריתרוציטים גדלה;
נפח הפלזמה ללא שינוי או מופחת;

אין גרנולוציטוזיס, טרומבוציטמיה, hepatosplenomegaly;
נפח הפלזמה מופחת;
ריווי חמצן עורקי תקין.

שליטה ברמת ורידי Ht:

ב) עם ורידי Ht >

Ht רצוי ≈ 55%

BCC של תינוק בלידה מלאה מ"ל/ק"ג

BCC ילד מ"ל / ק"ג;

משקל הגוף של הילד - 3 ק"ג

אין להשתמש בפלזמה אנושית (HFP).

פוליציטמיה בילודים: טיפול, פרוגנוזה

פוליציטמיה היא עלייה חריגה במסת אריתרוציטים, המוגדרת בילודים עם המטוקריט ורידי ^65%.

עלייה כזו יכולה להוביל לצמיגות הדם מוגברת עם שקיעת יסודות הדם בכלי הדם, ולפעמים פקקת. התסמינים והסימנים העיקריים של פוליציטמיה של יילודים אינם ספציפיים וכוללים גוון אדום, קשיי האכלה, עייפות, היפוגליקמיה, היפרבילירובינמיה, ציאנוזה, אי ספיקת נשימה והתקפים. האבחנה מבוססת על ממצאים קליניים ומדידה של המטוקריט. הטיפול הוא עירוי חלופי חלקי.

המונחים "פוליציטמיה" ו"היפר-צמיגות" משמשים לעתים קרובות לסירוגין, אך הם אינם שווים. פוליציטמיה חשובה רק משום שהיא מגבירה את הסיכון לתסמונת היפר-צמיגות. צמיגות מוגברת היא תסמונת קלינית הנגרמת על ידי היווצרות של משקעי דם בתוך כלי הדם. משקעים מתרחשים מכיוון שמספר מוגבר של תאי דם אדומים מוביל לירידה יחסית בנפח הפלזמה ולעלייה יחסית בחלבונים ובטסיות הדם.

שכיחות הפוליציטמיה היא 3-4% (משתנה בין 0.4-12%), וכמחצית מהילדים עם צמיגות דם מוגברת סובלים מפוליציטמיה.

גורמים לפוליציטמיה ביילודים

התייבשות גורמת לעיבוי יחסי של הדם, והמטוקריט מוגבר מחקה פוליציטמיה, אך ספירת תאי הדם האדומים אינה עולה. הסיבות לפוליציטמיה ורה כוללות תשניק תוך רחמי וסביב הלידה, עירוי שליה (כולל עובר-עובר), חריגות מולדות מסוימות (למשל, מחלת לב מולדת ציאנוטית, מומים renovascular, hyperplasia מולדת יותרת הכליה), טכניקות מסוימות למניעת הריון (למשל, דחיית הטלת הידוק על חבל הטבור, מיקום היילוד מתחת לרמת האם לפני הידוק החבל, פגיעה בחבל הטבור מצד היילוד במהלך הלידה), סוכרת אימהית תלוית אינסולין, תסמונת דאון, תסמונת בקוויט-וידמן ותוך רחמית. פיגור בגדילה. פוליציטמיה נפוצה יותר גם כאשר האם נמצאת גבוה. פגים מפתחים לעתים רחוקות תסמונת צמיגות יתר.

תסמינים וסימנים של פוליציטמיה ביילודים

תסמינים וסימנים של תסמונת צמיגות יתר זהים לאלו של אי ספיקת לב, פקקת (של כלי מוח וכליות), ותפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזית, כולל מצוקה נשימתית, ציאנוזה, שפע, דום נשימה, עייפות, עצבנות, יתר לחץ דם, רעד, עוויתות והאכלה בעיות. פקקת ורידי הכליה יכולה גם לגרום לנזק צינורי כלייתי, פרוטאינוריה או שניהם.

אבחון

המטוקריט.
בדיקה קלינית.

האבחנה של פוליציטמיה נעשית על בסיס המטוקריט. האבחנה של תסמונת היפר-צמיגות היא קלינית. המטוקריט מוגבר לעתים קרובות בדגימות דם נימיות, ולכן יש לקבוע המטוקריט ורידי או עורקי לפני האבחנה. רוב המחקרים שפורסמו על פוליציטמיה משתמשים בקביעת המטוקריט על משקעים, שאינה נעשית עוד באופן שגרתי ובדרך כלל מניבה תוצאות טובות יותר ממונים אוטומטיים. מדידות מעבדה של צמיגות קשות לביצוע.

חריגות מעבדה אחרות עשויות לכלול רמות נמוכות של גלוקוז בדם ורמות Ca++, סוכרת אימהית, או שניהם; תְמוּגָה; טרומבוציטופניה (משנית לבזבוז כללי בפקקת); היפרבילירובינמיה (הנגרמת על ידי מחזור של מספר רב של אריתרוציטים) ורטיקולוציטוזיס ועלייה בפריפריה של אריתרוציטים גרעיניים (הנגרמת על ידי עלייה באריתרופואזיס עקב היפוקסיה עוברית).

טיפול בפוליציטמיה ביילודים

הידרציה תוך ורידית.
לפעמים הקזת דם עם החדרת תמיסות מלח.

יש לטפל בתינוקות אסימפטומטיים באמצעות הידרציה תוך ורידית. ילדים עם תסמינים של פוליציטמיה ועם המטוקריט מעל 65-70% צריכים לעבור דילול דם איזובולמי (נקרא לפעמים עירוי חלופי חלקי, למרות שלא ניתנים מוצרי דם) כדי להוריד את ההמטוקריט<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, גם הליך זה יכול לעזור.

למרות שמחקרים רבים תומכים בהשפעה המהירה של עירוי חלופי חלקי, היתרונות ארוכי הטווח נותרו בסימן שאלה. רוב החוקרים לא הצליחו לשים לב להבדלים בגדילה או התפתחות נוירופית ארוכת טווח בין ילדים שקיבלו עירוי חלופי חלקי בתקופת היילוד לבין אלו שלא.

אבחון וטיפול בפוליציטמיה בילודים

רשימת קיצורים

IUGR - עיכוב בגדילה תוך רחמית

BCC - נפח הדם במחזור הדם

PHI - חלקי המודילוציה איזובולמי

YNEK - enterocolitis ulcerative necrotic enterocolitis

פוליציטמיה מאובחנת בילודים עם המטוקריט ורידי של 0.65 או יותר, ו-Hb עד 220 גרם/ליטר או יותר. הגבול העליון של הערך התקין של Ht ורידי היקפי הוא 65%. המטוקריט ביילוד מגיע למקסימום 6-12 שעות לאחר הלידה, יורד עד סוף היום הראשון לחייו ומגיע לערכים בדם הטבורי.

פתופיזיולוגיה

תסמינים של פוליציטמיה בילודים נובעים מביטויים מקומיים של עלייה בצמיגות הדם: היפוקסיה של רקמות, חמצת, היפוגליקמיה, היווצרות מיקרוטרומבי בכלי המיקרו-וסקולטורה.

גורמי סיכון לפוליציטמיה

עלייה באריתרופואזיס בעובר היא משנית עקב היפוקסיה תוך רחמית:

אי ספיקת שליה כתוצאה מרעלת הריון, פתולוגיה של כלי הדם, אפיזודות חוזרות ונשנות של היפרדות שליה חלקית, מומי לב מולדים מהסוג הכחול, הריון לאחר מועד, עישון אימהי. רוב התנאים הללו קשורים להתפתחות של IUGR;

הפרעות אנדוקריניות קשורות לחילוף חומרים מוגבר של חמצן ברקמות העובר. הם כוללים תירוטוקסיקוזיס מולדת, תסמונת Beckwith-Wiedemann, נוכחות של פטופתיה סוכרתית עם בקרת גלוקוז לא מספקת;

הפרעות גנטיות (טריזומיה 13,18 ו-21).

הידוק מושהה של חבל הטבור. הידוק מושהה של חבל הטבור במשך יותר מ-3 דקות לאחר הלידה מוביל לעלייה ב-BCC ב-30%;

עיכוב בהידוק החוט וחשיפה לגורמים רחמיים, מובילים לעלייה בזרימת הדם לעובר (במיוחד אוקסיטוצין);

כוח הכבידה. תלוי במיקום היילוד בגובה ביחס לגוף האם לפני הידוק חבל הטבור (אם יותר מ-10 ס"מ מתחת למפלס השליה);

תסמונת עירוי עוברי (כ-10% מהתאומים המונוזיגוטים);

תשניק תוך-לידתי מוביל לפיזור מחדש של דם מהשליה לעובר.

ביטויים קליניים

שינוי צבע העור:

צבע עור ארגמן, אדום בוהק

עשוי להיות נורמלי או חיוור.

מהצד של מערכת העצבים המרכזית:

שינוי בהכרה, כולל עייפות,

ירידה בפעילות המוטורית,

ריגוש יתר (עצבנות),

מהצד של מערכת הנשימה והלב וכלי הדם:

אי ספיקת לב עם תפוקת לב נמוכה וקרדיומגליה

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני עלול להתרחש.

אנטרוקוליטיס נמקית כיבית (לעתים קרובות יותר אינה קשורה לפוליציטמיה עצמה ומתרחשת כאשר משתמשים בה כפתרון חלופי במהלך דילול חלקי של קולואידים, אשר לא ניתן לומר על גבישים).

אי ספיקת כליות חריפה,

פריאפיזם אצל בנים הוא זקפה פתולוגית עקב ירידת אריתרוציטים.

פוליציטמיה בילודים - רופא ילדים - אתר לרופאי ילדים, מתמחים, סטודנטים לרפואה

ההרצאה הוקראה על ידי: d.m.s. פרופ. Pyasetskaya N.M. בֵּית קָפֶה Neonatology על בסיס בית החולים האוקראיני לילדים מיוחדים של משרד הבריאות של אוקראינה "OKHMATDET".

פוליציטמיה היא עלייה ממאירה במספר תאי הנבט בדם: אריתרואידים במידה רבה יותר, טסיות דם ונויטרופיליות במידה פחותה.

פוליציטמיה של יילודים (אריתרוציטוזיס, פוליציטמיה ראשונית, נכון) נעשית כאבחנה עבור:

Ht ven. (המטוקריט ורידי) > 70% או Hb ורידי > 220 גרם/ליטר.

דוגמה לאבחון: פוליציטמיה ראשונית עם אריתרוציטוזה חמורה, טרומבוציטוזיס וליקוציטוזיס, שלב II. (שלב אריתרמי). Hepatosplenomegaly. פקקת כלי דם.

2-5% - בילודים בריאים בלידה מלאה,

7-15% - בפגים.

תפקוד הובלה מופחת של אריתרוציטים;
אספקת הרקמות עם חמצן נפגעת (ורידי Ht> 65%).

1) היפוקסיה תוך רחמית (אריטרופואזה מוגברת):

גסטוזה של נשים בהריון;
מחלת לב חמורה של האם;
אי ספיקה שליה של תינוק עם תת תזונה תוך רחמית;
לאחר בגרות (איבוד נוזלים נוסף);

2) חוסר באספקת חמצן (פוליציטמיה בילודים משנית):

הפרת אוורור (מחלות ריאות);
מומי לב כחולים מולדים;
מתמוגלובינמיה מולדת;

3) קבוצת סיכון להתפתחות פוליציטמיה של יילודים בילודים:

סוכרת אימהית;
הידוק מאוחר של חבל הטבור (> 60 שניות);
עירוי עוברי או אימהי-עובר;
תת פעילות בלוטת התריס מולדת, תירוטוקסיקוזיס;
תסמונת דאון;
תסמונת וידמן-בקוויט;

סיווג פוליציטמיה בילודים:

פוליציטמיה אמיתית;
אריתרוציטוזיס (פוליציטמיה משפחתית שפירה של היילוד);

3) פוליציטמיה משנית - תוצאה של אספקת חמצן לא מספקת (מקדמת סינתזה של אריתרופויאטין, המזרזת אריתרופואיזיס ומגדילה את מספר תאי הדם האדומים), או תקלה במערכת ייצור ההורמונים. סוגים:

א. מחסור בחמצן:

פיזיולוגי: במהלך התפתחות העובר; תכולת חמצן נמוכה באוויר הנשאף (רמות גבוהות).
פתולוגי: הפרה של אוורור (מחלת ריאות, השמנת יתר); פיסטולות עורקים בריאות; מחלת לב מולדת עם shunt תוך לבבי משמאל לימין (טטלוגיה של פאלוט, תסביך אייזנמנגר); המוגלובינופתיות: (מתמוגלובין (מולד או נרכש); קרבוקסיהמוגלובין; סולפהמוגלובין; המוגלובינופתיות עם זיקה המוגלובינית גבוהה לחמצן; חוסר ב-2,3-diphosphoglycerate מוטאז באריתרוציטים.

ב. אריתרופואיזיס מוגברת:

א) מצד הכליות: גידול של ווילמס, היפרנפרומה, איסכמיה כלייתית, מחלות כלי דם של הכליות, ניאופלזמות שפירות של הכליות (ציסטות, הידרונפרוזיס);

ב) מצד בלוטות יותרת הכליה: pheochromocytoma, תסמונת Cushing, היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה עם אלדוסטרוניזם ראשוני;

ג) מהכבד: הפטומה, היפרפלזיה נודולרית מוקדית;

ד) מהמוח הקטן: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, hepatocellular carcinoma, hemangioma כבד;

ה) מהצד של הרחם: ליומיומה, ליומיוסרקומה.

א) השימוש בטסטוסטרון ובסטרואידים נלווים;

ב) החדרת הורמון גדילה.

4) לא נכון (יחסי, פסאודוציטמיה).

תסמונת גייסבק - מתייחסת גם לפוליציטמיה מזויפת, שכן היא מאופיינת בעלייה ברמת אריתרוציטים בבדיקת הדם הכללית ועלייה בלחץ הדם, אשר בשילוב נותנת ביטויים קליניים דומים לפוליציטמיה, אך הפטוספלנומגליה והופעת חוסר בשלות. צורות של לויקוציטים אינן נצפו.

שלבים של פוליציטמיה של יילודים:

I st. (ראשוני) - התמונה הקלינית נמחקת, המחלה מתקדמת באיטיות. השלב הראשון יכול להימשך עד 5 שנים. ניתן לחשוד במחלה רק בבדיקת דם מעבדתית, שבה נצפה אריתרוציטוזיס בינוני. גם נתונים אובייקטיביים אינם אינפורמטיביים במיוחד. הטחול והכבד מוגדלים מעט, אך אין זה סימן פתוגנומוני למחלה זו. סיבוכים מהאיברים הפנימיים או מכלי הדם מתפתחים לעיתים רחוקות ביותר.

II אמנות. (ריבוי) - מרפאה של גובה המחלה אופיינית. יש שפע, hepatosplenomegaly, תשישות של הגוף, ביטוי של פקקת, עוויתות, רעד, קוצר נשימה. בבדיקת הדם הכללית - אריתרוציטוזה, טרומבוציטוזיס, נויטרופיליה עם תזוזה שמאלה, או פנמיאלוזיס (עלייה במספר כל יסודות הדם). בסרום הדם עולה תכולת חומצת השתן (נורמלית = עד 12 שנים - מיקרומול/ליטר), המסונתזת בכבד ומופרשת על ידי הכליות. זה מסתובב בפלסמת הדם בצורה של מלחי נתרן.

III (תשישות, אנמיה) - סימנים קליניים בצורה של שפע, hepatosplenomegaly, חולשה כללית, ירידה משמעותית במשקל הגוף. בשלב זה, המחלה מקבלת מהלך כרוני ואפשרית התרחשות של מיאלוסקלרוזיס.

תסמונות המלוות ברמה מוגברת של ורידי Ht.

צמיגות יתר בדם (לא מילה נרדפת לפוליציטמיה) היא תוצאה של רמות מוגברות של פיברינוגן, IgM, אוסמולריות ושומנים בדם. תלות עם פוליציטמיה הופכת אקפוטנציאלית כאשר Htven עולה על 65%.
Hemoconcentration (פוליציטמיה יחסית) - רמה מוגברת של המוגלובין והמטוקריט עקב ירידה בנפח הפלזמה עקב התייבשות חריפה של הגוף (אקסיקוזיס).

מרפאה כללית לפוליציטמיה:

ריבוי (עם פוליציטמיה ראשונית) הוא השפע הכללי של הגוף. יש אדמומיות של הפנים (הופך לסגול), דופק חזק וגבוה, "מכות ברקות", סחרחורת.
מילוי לא מספיק של נימים (אקרוציאנוזיס).
קוצר נשימה, טכיפניאה.
דיכאון, נמנום.
חולשה של יניקה.
רעד מתמשך, תת לחץ דם בשרירים.
התקפים.
נפיחות.

סיבוכים (מצבים קליניים הקשורים לפוליציטמיה ולתסמונת המוריכוז (עיבוי) של הדם):

יתר לחץ דם ריאתי עם התפתחות תסמונת PFC (מחזור עוברי מתמשך).
עלייה בלחץ העורקי המערכתי.
גודש ורידי בריאות.
לחץ מוגבר על שריר הלב.
היפוקסמיה.
הפרעות מטבוליות (היפרבילירובינמיה, היפוקלצמיה, היפומגנזמיה).
ניצול מוגבר של גלוקוז (היפוגליקמיה)
הפטומגליה.
דימום תוך גולגולתי, עוויתות, דום נשימה.
פקקת ורידים בכליות, אי ספיקת כליות חריפה (אי ספיקת כליות חריפה), אוליגוריה.
אנטרוקוליטיס נמקית כיבית.
זרימת דם מופחתת במערכת העיכול, הכליות, המוח, שריר הלב.

יש לזכור כי 4-6 שעות (לפעמים קודם לכן) לאחר הלידה, בהכרח מתרחש ריכוז המומקרי (עלייה בהמטוקריט, המוגלובין, לויקוציטים) עקב מנגנונים פיזיולוגיים מסוימים.

טסיות דם (תרומבוציטופניה),
גזי דם,
סוכר בדם (היפוגליקמיה),
בילירובין (היפרבילירובינמיה),
אוריאה,
אלקטרוליטים,
רדיוגרפיה של הריאות (עם RDS).

במידת הצורך (קביעת צמיגות יתר בדם), לקבוע פיברינוגן, IgM, שומנים בדם, לחשב אוסמולריות דם.

אבחנה מבדלת של פוליציטמיה אמיתית של יילודים, פוליציטמיה משנית אמיתית עקב היפוקסיה ופוליציטמיה שקרית (יחסית).

פוליציטמיה אמיתית של יילודים:

יש גרנולוציטוזיס, טרומבוציטמיה, hepatosplenomegaly;
המסה של אריתרוציטים גדלה;
נפח הפלזמה ללא שינוי או מופחת;
הרגולטור של אריתרופואיזיס (אריתרופואטין) תקין או מופחת;
ריווי חמצן עורקי תקין.

פוליציטמיה משנית אמיתית עקב היפוקסיה:

אין גרנולוציטוזיס, טרומבוציטמיה, hepatosplenomegaly;
המסה של אריתרוציטים גדלה;
נפח הפלזמה ללא שינוי או מופחת;
הרגולטור של אריתרופואיזיס (אריטרופואטין) מוגבר;
רוויון חמצן עורקי מופחת או תקין.

אין גרנולוציטוזיס, טרומבוציטמיה, hepatosplenomegaly;
מסת אריתרוציטים ללא שינוי;
נפח הפלזמה מופחת;
הרגולטור של אריתרופואיזיס (אריטרופואטין) תקין;
ריווי חמצן עורקי תקין.

שליטה ברמת ורידי Ht:

א) עם ורידי Ht 60-70% + היעדר סימנים קליניים = שליטה לאחר 4 שעות

ב) עם ורידי Ht > 65% + סימנים קליניים = דילול דם נורמבולמי או עירוי חילופי חלקי (אקספוזיה).

בקרה מחדש של ורידי Ht: 1, 4, 24 שעות לאחר דילול המודילול או עירוי חלופי חלקי

מטרה: להפחית את רמת ה-Ht בוורידים ל-50-55% עקב דילול דם (שיטה זו משמשת לעתים קרובות יותר בנוכחות התייבשות).

עירוי חלופי חלקי:

מטרה: להפחית את צמיגות הדם (להפחית את רמת ה-Ht בוורידים ל-50-55%) עקב החלפה (אקספוזיציה) עוקבת של הדם של הילד בתמיסות עירוי בנפח שווה (10-15 מ"ל כל אחת) (ראה נוסחה עבור חישוב הנפח הרצוי)

נוסחה לחישוב הנפח הנדרש (מ"ל) של עירוי - עירוי או דילול:

V (ml) \u003d BCC של הילד (ml / kg) * (Ht של הילד - Ht רצוי) / Ht של הילד, שבו

V (מ"ל) - נפח עירוי חילופי חלקי (עירוי)

Ht רצוי ≈ 55%

BCC של תינוק בלידה מלאה מ"ל/ק"ג

BCC של תינוק פגים מ"ל/ק"ג

Ht רצוי - 55%;

BCC של הילד - 100 מ"ל / ק"ג;

משקל הגוף של הילד - 3 ק"ג

V (מ"ל) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 מ"ל x 16% / 71% \u003d 67.6 מ"ל. או 17 מ"ל. x 4 פעמים*

*הערה: אין להשתמש בטכניקת ה"מטוטלת". טכניקה זו מגבירה את הסיכון לפתח אנטרוקוליטיס נמק. יש צורך לבצע בו זמנית בנפחים שווים עירוי - עירוי באמצעות כלים שונים.

פתרונות שיכולים לשמש עבור דילול המודול ועירוי חלופי חלקי:

מי מלח פיזיולוגי (תמיסת נתרן כלורי 0.85%);
תמיסת רינגר או לקטט של רינגר;
תמיסות קולואידיות המבוססות על עמילן הידרוקסיאתיל (HES) - 6%, 10% תמיסה של Refortan (אינדיקציה לשימוש בתמיסה זו היא דילול דם, תיקון הפרעות המודינמיות, שיפור התכונות הריאולוגיות של הדם ועוד). יש ניסיון מועט בניאונטולוגיה.

אין להשתמש בפלזמה אנושית (HFP).

אם אי אפשר לבצע עירוי חילופי של פלזמה, עלולות להופיע הפרעות נוירולוגיות: עיכוב התפתחותי כללי, דיסלקציה (הפרעות דיבור), התפתחות לקויה של סוגים שונים של תנועה, אך עירוי חילופי אינו שולל אפשרות של הפרעות נוירולוגיות.

עם פוליציטמיה סמויה (אסימפטומטית), הסיכון להפרעות נוירולוגיות עולה.

DocVita

POLYCYTHEMIA של הילוד - עלייה במספר תאי הדם ביחידת נפח דם. ישנן פוליציטמיה פיזיולוגית ופתולוגית.

פוליציטמיה של יילוד נחשבת לפיזיולוגית וקשורה לדלדול הגוף עם מים וסיבות אחרות. העיקרי שבהם הוא החלפה

מחזור השליה לאחר חיתוך חבל הטבור. מיד לאחר הלידה, המבנה מחדש של hematopoiesis מתחיל. שינויים בהרכב הדם ההיקפי. ביילוד, תכולת ההמוגלובין היא 210 גרם לליטר, אריתרוציטים 6 × 1012 לליטר (5.38-7.2 × 1012 לליטר). מספר שעות לאחר הלידה, התוכן של אריתרוציטים והמוגלובין עולה עוד יותר בגלל ריכוז המוגלובין, ולאחר מכן עד סוף הראשון - תחילת היום השני, מתרחשת ירידה בהמוגלובין ובאריתרוציטים.

בנוסף לפוליציטמיה פיזיולוגית, ניתן לציין פוליגלובוליה פתולוגית של היילוד. מצב זה נמשך 3-4 שבועות ומלווה בתסמינים הנובעים מפוליגלובליה. זה קשור לרוב לעירוי עוברי אימהי. תינוקות הם בדרך כלל ציאנוטיים, עם התקפי ציאנוזה מיד לאחר הלידה. עם פוליציטמיה חמורה, עוויתות עלולות להתרחש.

בדם ההיקפי מספר אריתרוציטים הוא 5 × 1012 / ליטר - 7 × 1012 / ליטר, המוגלובין מעל 10 mmol / l, ערכי המטוקריט הם 0.5-0.75, מתגלים תאים עם המוגלובין עוברי ותאים עם המוגלובין A .

זה מורכב מדימום 20-30 מ"ל של דם עם החדרת תמיסת מלח ותמיסת גלוקוז 5%.

"אבחון וטיפול בפוליציטמיה בילודים"

פוליציטמיה של יילודים. הַגדָרָה

פוליציטמיה של יילודים (קוד ICD-10 - P61.1) מאובחנת בילודים עם המטוקריט ורידי (Ht) של 0.65 או המוגלובין ורידי של 220 גרם/ליטר ומעלה. המטוקריט עולה בהדרגה עם העלייה בגיל ההריון, ולכן, הסבירות לפוליציטמיה בתינוקות לאחר לידה גבוהה יותר מאשר בתינוקות שלאחר לידה. המטוקריט ביילוד מגיע למקסימום 6-12 שעות לאחר הלידה, יורד עד סוף היום הראשון לחייו (בדרך כלל ב-18 שעות חיים), ומגיע לערך של דם טבורי.

אטיולוגיה ופתוגנזה של פוליציטמיה

פוליציטמיה ביילודים, ככלל, מלווה בעלייה בצמיגות הדם, מה שמוביל להיפוקסיה של רקמות, חמצת, היפוגליקמיה והיווצרות מיקרוטרומביים בכלי המיקרו-וסקולטורה. חשוב לציין כי לרמת עירוי השליה השפעה רבה על התפתחות פוליציטמיה בילודים.

השפעת רמת עירוי השליה על התפתחות פוליציטמיה

בהריון מלא, נפח הדם הכולל של מחזור הדם בעובר ובשליה הוא כ-115 מ"ל/ק"ג ממשקל העובר. לאחר הלידה, נפח הדם במחזור הדם (CBV) בילד מוערך ב-70 מ"ל/ק"ג, ונשאר 45 מ"ל/ק"ג בשליה. התפלגות BCC תהיה תלויה בכמות הדם שיעבור מהשליה ליילוד לאחר הלידה.

מצבים המובילים לעירוי שליה מוגבר ופוליציטמיה ביילוד כוללים:

זמן הידוק כבל מאוחר

מיקום היילוד מתחת לגובה השליה.

הידוק חוט מושהה - הידוק מושהה של החוט במשך יותר מ-3 דקות לאחר הלידה מביא לעלייה של 30% ב-BCC.

מיקום היילוד ביחס לשליה. מיקומו של הילד לאחר הלידה בגובה השליה או מתחתיו מוביל לזרימת דם מוגברת דרך הווריד של חבל הטבור בהשפעת כוחות הכבידה.

פוליציטמיה של יילודים (פוליציטמיה ורה) יכולה להיות מסווגת כנורמובולמית והיפרוולמית.

אני. פוליציטמיה נורמפולמית -מצב המאופיין בנפח תוך וסקולרי תקין למרות עלייה במספר תאי הדם האדומים. צורה זו מתרחשת עקב היווצרות יתר של תאי דם אדומים עקב אי ספיקת שליה ו/או היפוקסיה עוברית תוך רחמית כרונית:

עיכוב גדילת עובר תוך רחמי

יתר לחץ דם עורקי הנגרם כתוצאה מהריון

סוכרת אימהית

עישון טבק אימהי, אקטיבי ופסיבי כאחד

בין שאר המצבים הגורמים להתפתחות פוליציטמיה נורמובולמית, ישנן מחלות אנדוקריניות וגנטיות בעובר:

חוסר תפקוד מולד של קליפת האדרנל

מחלות כרומוזומליות (טריזומיה 13, 18, 21).

II. פוליציטמיה היפרוולמית - מאופיינת בעלייה ב-BCC עם עליה בו זמנית במספר תאי הדם האדומים. סוג דומה של פוליציטמיה נצפה במקרה של עירוי חריף של דם לעובר:

עירוי עוברי (כ-10% מהתאומים המונוזיגוטים)

מאפיינים קליניים ומעבדתיים של פוליציטמיה של יילודים

הסימנים הקליניים אינם ספציפיים ועשויים להיראות במצבים אחרים של יילודים (למשל אלח דם, תשניק, היפוקלצמיה, הפרעות בדרכי הנשימה והקרדיווסקולריות).

1. שינוי בצבע העור:

§ ריבוי (ציאנוזה דובדבן היקפית)

2. מהצד של מערכת העצבים המרכזית.

שכיחות הפוליציטמיה היא 3-4% (משתנה בין 0.4-12%), וכמחצית מהילדים עם צמיגות דם מוגברת סובלים מפוליציטמיה.

גורמים לפוליציטמיה ביילודים

תסמינים וסימנים של פוליציטמיה ביילודים

אבחון

המטוקריט.
בדיקה קלינית.

טיפול בפוליציטמיה ביילודים

הידרציה תוך ורידית.
לפעמים הקזת דם עם החדרת תמיסות מלח.

יש לטפל בתינוקות אסימפטומטיים באמצעות הידרציה תוך ורידית. ילדים עם תסמינים של פוליציטמיה ועם המטוקריט מעל 65-70% צריכים לעבור דילול דם איזובולמי (נקרא לפעמים עירוי חלופי חלקי, למרות שלא ניתנים מוצרי דם) כדי להוריד את ההמטוקריט<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерно 10-12 мл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, גם הליך זה יכול לעזור.

אבחון וטיפול בפוליציטמיה בילודים

פרוטוקול קליני

א.ל. קרפובה, M.V. Narogan, D.N. Degtyarev, A.V. Mostovoy, O.I. סאפון, O.V. איונוב,

א.א. לנושקינה, מ.ע. פרוטקין, ד.ס. קריוצ'קו,

תוֹאַר רִאשׁוֹן רומננקו, K.V. רומננקו, L.V. Malyutina,

א.א. ספרוב, או.א. סנקביץ', I.I. מבלובה,

תוֹאַר רִאשׁוֹן זייצבה, V.V. אנדרייב

רשימת קיצורים

BP - לחץ דם

DIC - קרישה תוך וסקולרית מפוזרת

KLA - ספירת דם מלאה

NICU - יחידה לטיפול נמרץ יילודים

BCC - נפח הדם במחזור הדם

PITN - יחידת החייאה וטיפול נמרץ לילודים

RR - קצב נשימה

HR - דופק

NEC - necrotizing enterocolitis

Ht - המטוקריט

Hb - המוגלובין

היווצרותן של גישות קליניות מאוחדות והכנסת פרוטוקולים מאוחדים לבעיות וסוגיות שונות של יילודים ברחבי העולם נחשבת לשיטות העבודה הטובות ביותר המאפשרות קביעת ההשוואה של תוצאות תינוקות סיעודיים, אפשרות ליצור מאגרי מידע, ניתוח תוצאות ארוכות טווח. , וכן מספק הגנה משפטית לרופא ולמטופל.

אחת הקשות למדי במונחים של בחירת הטקטיקה של ניהול מחלות יילודים היא פוליציטמיה. מספר תנאים ונוסולוגיות האופייניות לתקופה הסב-לידתית מובילים להתפתחות פתולוגיה זו. ירידה בזילוף איברים המתפתחת על רקע פוליציטמיה יכולה להיות מלווה לא רק בחוסר תפקוד חולף שלהם, אלא גם בנזק חמור, המוביל להפרה של התפתחות הילד, נכות ואפילו מוות. בין הסיבוכים החמורים ביותר של פוליציטמיה ניתן להתייחס ליתר לחץ דם ריאתי מתמשך, הפרעות מטבוליות (בעיקר היפוגליקמיה), הפרעות בזרימת הדם במוח, פקקת כלי דם בכליות, אנטרוקוליטיס נמק, אי ספיקת לב.

הפרוטוקול הקליני הוכן כדי לאחד גישות לאבחון וטיפול בפוליציטמיה בילודים.

המדריך מיועד לרופאי ילודים, מרדימים, מכשירי החייאה, רופאי ילדים המטפלים בילודים.

פוליציטמיה של יילודים. הַגדָרָה

פוליציטמיה של יילוד (ICD-10 קוד - P61.1) מאובחנת בילודים עם המטוקריט ורידי (NC 0.65 או המוגלובין ורידי 220 גרם/ליטר ומעלה. ההמטוקריט עולה בהדרגה עם העלייה בגיל ההריון, ולכן, הסבירות לפוליציטמיה אצל תינוקות לאחר לידה גבוה יותר מאשר בתינוקות מלאים. השכיחות של פוליציטמיה בילודים מוערכת לנוע בין 0.4% ל-4% בילודים מלאים התואם במשקל לגיל ההריון. ההמטוקריט ביילוד מגיע למקסימום 6-12 שעות לאחר הלידה , יורד עד סוף היום הראשון לחיים (ככלל, ב-18 שעות חיים), ומגיע לערך של דם טבורי.

אטיולוגיה ופתוגנזה של פוליציטמיה

פוליציטמיה ביילודים, ככלל, מלווה בעלייה בצמיגות הדם, מה שמוביל להיפוקסיה של רקמות, חמצת, היפוגליקמיה והיווצרות מיקרוטרומביים בכלי המיקרו-וסקולטורה. חשוב לציין כי לרמת עירוי השליה יש השפעה רבה על התפתחות פוליציטמיה בילודים.

השפעת רמת עירוי השליה על התפתחות פוליציטמיה

בהריון מלא, נפח הדם הכולל של מחזור הדם בעובר ובשליה הוא כ-115 מ"ל/ק"ג ממשקל העובר. לאחר הלידה, נפח המחזור

דם במחזור הדם (BCC) אצל ילד מוערך ב-70 מ"ל/ק"ג, ונשארו 45 מ"ל/ק"ג בשליה. התפלגות BCC תהיה תלויה בכמות הדם שיעבור מהשליה ליילוד לאחר הלידה.

מצבים המובילים לעירוי שליה מוגבר ופוליציטמיה ביילוד כוללים:

זמן הידוק כבל מאוחר;

מיקום היילוד מתחת לגובה השליה. הידוק חוט מושהה - הידוק מושהה של החוט במשך יותר מ-3 דקות לאחר הלידה מוביל לעלייה ב-BCC ב-30%. זאת בשל העובדה שעורקי חבל הטבור קורסים ומפסיקים לתפקד תוך 30-45 שניות לאחר לידת הילד, בעוד שזרימת הדם מהשליה לילד דרך הווריד הטבור עשויה להימשך מספר דקות.

מיקום היילוד ביחס לשליה. מיקומו של הילד לאחר הלידה בגובה השליה או מתחתיו מוביל לזרימת דם מוגברת דרך הווריד של חבל הטבור בהשפעת כוחות הכבידה. כבר לאחר 3 דקות, ה-BCC יכול לעלות ב-55%.

סיווג של פוליציטמיה

פוליציטמיה של יילודים (פוליציטמיה ורה) יכולה להיות מסווגת כנורמובולמית והיפרוולמית.

I. פוליציטמיה נורמבולמית - מצב המאופיין בנפח דם תוך וסקולרי תקין, למרות עלייה במספר כדוריות הדם האדומות. צורה זו מתרחשת עקב היווצרות יתר של תאי דם אדומים עקב אי ספיקת שליה ו/או היפוקסיה עוברית תוך רחמית כרונית:

פיגור גדילת עובר תוך רחמי;

יתר לחץ דם עורקי הנגרם כתוצאה מהריון;

סוכרת אימהית;

עישון טבק אימהי, אקטיבי ופסיבי;

דחיית הריון.

בין היתר, מחלות אנדוקריניות וגנטיות בעובר נוטות להתפתחות של פוליציטמיה נורמבולמית:

תת פעילות בלוטת התריס מולדת;

תירוטוקסיקוזיס של יילודים;

תסמונת Beckwith-Wiedemann;

תפקוד לקוי מולד של קליפת יותרת הכליה;

מחלות כרומוזומליות (טריזומיה 13, 18, 21).

II. פוליציטמיה היפרוולמית מאופיינת בעלייה ב-BCC עם עליה בו זמנית במספר תאי הדם האדומים. סוג דומה של פוליציטמיה נצפה במקרה של עירוי חריף של דם לעובר:

עירוי אימהי-עובר;

עירוי עוברי (כ-10% מהתאומים המונוזיגוטים);

עירוי שליה.

מאפיינים קליניים ומעבדתיים של פוליציטמיה של יילודים

עד 40% מהילודים עם פוליציטמיה יש כמה ביטויים קליניים. עם זאת, יש לציין שרוב התסמינים והסימנים הנידונים אינם ספציפיים וניתן לראותם גם במצבים רבים אחרים של יילודים (כגון אלח דם, תשניק, היפוקלצמיה, הפרעות נשימה וקרדיווסקולריות).

מאפיינים קליניים ומעבדתיים:

1. שינוי בצבע העור:

ריבוי (ציאנוזה דובדבן היקפית).

2. מהצד של מערכת העצבים המרכזית:

עוֹשֶׁק; תת לחץ דם; יניקה חלשה;

ריגוש יתר (צ'יפז); רַעַד; עוויתות; דום נשימה;

פקקת ורידים מוחיים; אוטמים מוחיים מרובים; שטפי דם תוך-חדריים.

3. מצד מערכת הנשימה: תסמונת מצוקה נשימתית; טכיפניאה;

יתר לחץ דם ריאתי מתמשך.

4. הפרעות קרדיווסקולריות:

טכיקרדיה; גוונים עמומים;

אי ספיקת לב עם תפוקת לב נמוכה. בילודים עם פוליציטמיה נרשמה עלייה בתנגודת כלי דם מערכתית ובהתנגדות של כלי דם ריאתיים, העלולה לתרום להתפתחות הפרעה חמורה בתפקוד שריר הלב ולהוביל לירידה בקטע המתקצר; קרדיומגליה; vasospasm;

גנגרנה היקפית.

5. מערכת העיכול:

יניקה איטית; לְהַקִיא;

נפיחות; ניקוב ספונטני של המעי; אנטרוקוליטיס נמק.

6. מערכת גניטורינארית: פרוטאינוריה; המטוריה;

פקקת של ורידי הכליה; אי ספיקת כליות חריפה; פריאפיזם (עקב ירידה של תאי דם אדומים); אוטם שחלות.

7. הפרעות מטבוליות:

היפוגליקמיה; כאשר מדגמים פוליציטמיה בניסוי, היפוגליקמיה מתפתחת במהלך השעות הקרובות ואינה משולבת עם עלייה בריכוז האינסולין בדם.

ככל הנראה, הדבר נובע מצריכה מוגברת בו-זמנית של גלוקוז על ידי מסה מוגברת של כדוריות דם אדומות או ירידה בנפח הפלזמה במחזור (ירידה בתפקוד הובלת הגלוקוז), אך המנגנון המדויק של תופעה זו נותר לא ברור.

היפוקלצמיה.

היפומגנזמיה.

8. היפרבילירובינמיה.

9. הפרעות המטולוגיות:

טרומבוציטופניה;

רטיקולוציטוזיס (רק עם אריתרופואיזיס מוגברת);

פַּקֶקֶת;

Hepatosplenomegaly;

קרישיות יתר עם התפתחות DIC (לעיתים רחוקות).

אבחון מעבדה

1. ספירת דם מלאה, כולל קביעת מספר רטיקולוציטים, טסיות דם.

2. המטוקריט היקפי. ככלל, ההמטוקריט של דם נימי גבוה ב-5-15%.

NB! אתה לא יכול להתחיל טיפול, המבוסס רק על המטוקריט של דם נימי!

3. המטוקריט ורידי.

4. בקרה על רמת הגלוקוז, סידן (אם אפשר מיונן).

5. בקרת רמת הבילירובין בהתאם לתמונה הקלינית של צהבת.

6. מצב חומצה-בסיסי.

צמיגות דם והמטוקריט

צמיגות הדם וההמטוקריט נמצאים בקשר אקספוננציאלי. עלייה בהמטוקריט בתקופת היילוד המוקדמת מלווה בעלייה דומה בצמיגות הדם. ביילודים, המטוקריט הוא הגורם העיקרי הקובע את צמיגות הדם, בעוד שצמיגות הפלזמה משחקת תפקיד קטן בהרבה. לקביעת צמיגות הדם אין יתרונות על פני קביעת המטוקריט בזיהוי ילודים בסיכון להתפתחות סיבוכים מיידיים או ארוכי טווח.

אבחון דיפרנציאלי

יש צורך לבצע אבחנה מבדלת בין פוליציטמיה אמיתית של יילודים לבין התייבשות (פוליציטמיה כוזבת). התייבשות, או פוליציטמיה היפו-וולמית, מתרחשת באופן משני כעלייה יחסית במספר כדוריות הדם האדומות ביחס לנפח הפלזמה במחזור, המתאפיין בהמוריכוז ועלייה בהמטוקריט. יש לשקול התייבשות אם הירידה במשקל הגוף בימים הראשונים לחיים היא יותר מ-8-10%. סימנים קליניים של התייבשות אצל ילד שזה עתה נולד הם ריריות יבשות, ירידה בטורגור רקמות ושיעורי משתן. 6 שעות לאחר התייבשות מספקת, רמת ההמטוקריט תרד.

אלגוריתם של פעולות בנוכחות גורמי סיכון וזיהוי פוליציטמיה

* - במקרה של הופעת קריטריונים קליניים ומעבדתיים לנוכחות פוליציטמיה ביילוד בגיל יותר מ-24-48 שעות חיים, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת עם פוליציטמיה כוזבת, להעריך את הירידה במשקל של הילד, אם הכרחי (אם הירידה במשקל היא יותר מ-10% ויש תסמינים של התייבשות) לביצוע פעילויות שמטרתן החזרה.

** - כאשר פוליציטמיה משולבת עם פתולוגיה נוספת של התקופה הסב-לידתית (לדוגמה, תסמונת שאיבת מקוניום, איסכמיה מוחית חמורה, אלח דם מוקדם של יילודים וכו'), כאשר התסמינים העיקריים והביטויים הקליניים יכולים להיגרם לא רק ולא כל כך. על ידי פוליציטמיה, עירוי חלופי חלקי צריך להתבצע כאשר רמת ההמטוקריט הוורידי עולה ל-71% או יותר.

NEONATOLOGY: חדשות, דעות, הכשרה №1 2013

הטיפול היחיד בפוליציטמיה ורה הוא עירוי חלופי חלקי. שלבי הכנה ותפעול

1. חובה לקבל הסכמה מדעת מההורים לעירוי חלופי חלקי. בהיעדר אפשרות לתקשר עם הורי הילד ולקבל הסכמה מדעת, האינדיקציות לניתוח נקבעות על ידי מועצה (לפחות 3 רופאים). להודיע להורים על מטרת העירוי החלופי החלקי.

2. מניפולציה מתבצעת במחלקה / ביחידה לטיפול נמרץ בילודים (NICU / NICU), בקשר אליה יש להעביר את היילוד ל-NICU / NICU. שמירה קפדנית על כללי האספסיס והאנטיספסיס היא חובה.

3. ציוד שצריך להחזיק בעת ביצוע עירוי חלופי חלקי:

מקור חום קורן;

מוניטור לניטור דופק, לחץ דם, קצב נשימה, רוויה;

סט מכשירים וחומרים מתכלים (חד פעמי, סטריליים) לצנתור וריד הטבור;

צינור קיבה סטרילי חד פעמי בגודל המתאים.

4. להוצאת תכולת הקיבה יש להכניס צינור קיבה ולהשאיר אותה לצורך שחרור לחץ, מניעת רגורגיטציה ושאיבת תוכן קיבה.

5. קבע (אם לא סופק קודם לכן) ניטור של קצב הלב והרוויה.

6. רמת ההישג הרצויה של המטוקריט ורידי היא 50-60%.

7. נפח ההחלפה הכולל מחושב לפי הנוסחה:

נפח החלפה \u003d °CC (80-90 מ"ל / ק"ג) x M גוף בק"ג x (מספר ילד - מס' רצוי).

מספר ילד

דוגמה קלינית

ילד ב' במשקל 2400 גרם. המטוקריט ורידי הוא 80%, זקוק לעירוי חלופי חלקי. ההמטוקריט הרצוי הוא 60%.

נפח החלפה = 90 מ"ל/ק"ג x 2.4 ק"ג x (80 - 60)/80 = 60 מ"ל.

10. הנוהל לביצוע עירוי חלופי חלקי:

התקן מראש צנתר טבור עם טי מחוברת אליו בהתאם לכללי האספסיס והאנטיספסיס ותקן אותו;

בצע הסרה יחידה איטית של דם על ידי נטילתו מהקטטר הטבורי למשך 3 דקות לפחות;

מיד לאחר דגימת דם, מי מלח פיזיולוגי מנוהל לא מהר יותר מאשר בתוך 3 דקות;

הנפח של החלפה אחת (הסרת דם בודדת) ושל מילוי אחד (הזרקה בודדת של מי מלח) לא יעלה על 5 מ"ל/ק"ג.

עקרונות התבוננות בילד לאחר עירוי חלופי חלקי בבית חולים ובשלב חוץ

1. ככלל, די בעירוי חלופי חלקי בודד.

2. אם אין מחלות וסיבוכים נלוות הדורשים תיקון, היילוד אינו זקוק לטיפול נוסף בעירוי לאחר הניתוח. במקרה זה, ניתן להסיר את הצנתר הטבורי 6 שעות לאחר עירוי חילופי חלקי (בהתחשב בצורך לנטר מחדש המטוקריט ורידי 6 שעות לאחר הניתוח).

3. אם נמשך הצורך בגישה ורידית מרכזית, ניתן להשאיר את קטטר הטבור.

4. המשך מעקב אחר סימנים חיוניים, ספירת דם קלינית, בילירובין, גלוקוז, אלקטרוליטים במידת הצורך.

5. יש לבצע מעקב אחר המטוקריט ורידי מיד לאחר סיום הניתוח ולאחר 6 שעות.

6. ניתן להתחיל להאכיל מספר שעות (2-3 שעות) לאחר הניתוח (בהתאם למצב היילוד).

7. הילד משוחרר לביתו כאשר הילד במצב משביע רצון ואין פתולוגיות נלוות הדורשות אשפוז חוזר לשלב השני של הסיעוד.

8. יילודים שחלו בפוליציטמיה כפופים לבדיקה רפואית רגילה בשלב החוץ.

9. דוגמה לניסוח אבחנה קלינית: "פוליציטמיה של היילוד (P61.1), עירוי חילופי חלקי ביום 10/12/2012".

8. מי מלח פיזיולוגי משמש כמדיום התחליף העיקרי בשל היחס האופטימלי בין איכות ויעילות.

9. לא נעשה שימוש בתמיסות מחליפות פלזמה (במיוחד אלבומין, פלזמה קפואה טריה) - הן אינן עולות ביעילותן של מלח. השימוש בקולואידים קשור בשכיחות גבוהה יותר של נמק אנטרוקוליטיס (NEC).

ההשלכות ארוכות הטווח של פוליציטמיה ביחס להתפתחות נוירופסיכית נותרו נושא לדיון. מאמינים שלא הפוליציטמיה עצמה והטיפול בה משפיעים על הפרוגנוזה ארוכת הטווח, אלא בעיקר המצב שגרם להתפתחותה (בעיקר ההיפוקסיה המועברת). מספר מחקרים הראו שילדים שחלו בפוליציטמיה נמצאים בסיכון לפיגור פסיכומוטורי ולהפרעות בדיבור.

סִפְרוּת

1. Karpova A.L., Shmeleva A.A., Valyarenko V.V. ניתוח יעילות של השימוש בפרוטוקול האזורי המקומי של ירוסלב לניהול פוליציטמיה בילודים // הליכים של הקונגרס הבינלאומי הראשון לרפואה סב-לידתית. - מ', 2011.

2. נאונטולוגיה // מנהיגות לאומית. - מ.: GOETAR-Media, 2007. - 847 עמ'.

3. Rooz R., Genzel-Boroviceshi O., Prokitte G. Neonatology. המלצות מעשיות. - מ.: ספרות רפואית, 2011. - 568 עמ'.

4. חודוב ד.א. מאפיינים של ויסות מחזור הדם המוחי בילדים בטווח מלא בתקופת היילוד המוקדמת // רפואת ילדים. - 1981. - מס' 11. - ש' 8-10.

5. שבלוב נ.פ. ניאונטולוגיה. מהדורה שלישית: בשני כרכים - מ.: Medpress-inform, 2004.

6. הוועדה האמריקאית לרפואת ילדים על עובר ויילוד. הערכה שגרתית של לחץ דם, המטוקריט וגלוקוז בילודים // רפואת ילדים. - 1993. - כרך. 92.-P. 474-476.

7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. עישון אימהי ועירוי חלופי חלקי לפוליציטמיה של יילודים // Am. J. Perinatol. - 2002. - כרך. 19(7). - עמ' 349-354.

8. Bacigatupo G., Sating E.Z. השפעת החומציות על ערכי ההמטוקריט וההמוגלובין בתינוק שזה עתה נולד מיד לאחר הלידה // J. Perinatal Med. - 1973. - כרך. 1. - עמ' 205-212.

9. בד"ה ח"ש, קרונס ס"ב, קוטני ח"ו. et at. עירוי חילופי פלזמה חלקי משפר את ההמודינמיקה המוחית בפוליציטמיה של יילודים סימפטומטית // Am. J. Med. מדע - 1986. -כרך. 291. - עמ' 157-163.

10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., et at. פגיעה במערכת העיכול בתינוקות בטווח פוליציטמי // רפואת ילדים. - 1985. -כרך. 76. - עמ' 225-231.

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et at. צמיגות יתר של יילודים: מחקר אקראי של ההשפעה של עירוי חלקי בחילופי פלזמה על תוצאה ארוכת טווח // רפואת ילדים. -1985. - כרך. 75. - עמ' 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et at. הידוק חוט מוקדם מגן על יילודים בסיכון מפני פוליציטמיה// ביול. יילוד. -2003. - כרך. 83. - עמ' 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. איגוד היפר-צמיגות יילודים עם הישגים נמוכים יותר וציוני מנת משכל בגיל בית ספר // רפואת ילדים. - 1989. - כרך. 83.-P. 662-667.

14. Dempsen E.M., Barrington K. Crystalloid or colloid for partial exchange transfusion in neonatal polycythemia: A systematic review and meta-analysis // Acta Paediatr. - 2005. -כרך. 94. - עמ' 1650-1655.

15. Dempsey E.M., Barrington K. תוצאות קצרות וארוכות טווח בעקבות עירוי חלופי חלקי ביילוד פוליציטמי: סקירה שיטתית // Arch. Dis. יֶלֶד. ילודים עובריים אד. - 2006. - כרך. 91. - עמ' 2-6.

16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et at. השפעת עישון פסיבי בהריון על תאי דם אדומים עם גרעין של יילוד // רפואת ילדים. - 2000. - כרך. 106. - P. E34.

17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. צמיגות יתר של דם טבורי: מדידה, הגדרה, שכיחות ומאפיינים קליניים // J. Paediatr. יֶלֶד. בְּרִיאוּת. - 1991. - כרך. 27(6). - עמ' 363-365.

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. עירוי חלופי חלקי לתסמונת היפר-צמיגות פוליציטמיה // Am. J. Perinatol. - 2011. - כרך. 28(7). - עמ' 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. et al. עירוי חילופי חלקי מביא לתוצאות מוגברות בהגברת חמצון מוחי ומיקרו סירקולציה היקפית מהירה יותר בילודים עם פוליציטמיה // Acta Paediatr. - 2011. -כרך. 100. - עמ' 1432-1436.

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery's Diseases of the Newborn. מהדורה 9 - Elsevier Saunders, 2012.

21. גומלה ט.ל. ניאונטולוגיה: ניהול, נהלים, בעיות תורנות, מחלות וסמים. מהדורה 6. - McGraw-Hill, 2009. - 894 עמ'.

22. גרין D.W., Elliot K., Mandel D. et al. תאי דם אדומים עם גרעין של יילודים בתאומים חסרי התאמה // Am. J. Perinatol. - 2004. -כרך. 21. - עמ' 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. et al. צמיגות יתר של יילודים II. השפעת עירוי חילופי פלזמה חלקי // רפואת ילדים. - 1982. - כרך. 69. - עמ' 419-425.

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. צמיגות יתר ביילוד // J. Pediatr. - 1973. - כרך. 48. - עמ' 547-553.

25. Hein H.A., Lothrop S.S. עירוי חילופי חלקי בילודים עם פוליציטמיה מועדת: היעדר קשר לפגיעה חמורה במערכת העיכול // רפואת ילדים. - 1987. - כרך. 80.-עמ' 75-78.

26. Hutton E.K., Hassan E.S. הידוק מאוחר לעומת מוקדם של חבל הטבור ביילודים לטווח ארוך. סקירה שיטתית ומטה-אנליזה של ניסויים מבוקרים // JAMA. - 2007. - כרך. 297. - עמ' 1241-1252.

27 Lessaris K.J. פוליציטמיה של היילוד // eMedicine.com. עדכון אחרון: אוקטובר 4, 2007

28. Lindemann R., Haga P. הערכה וטיפול בפוליציטמיה ביילוד // Hematologic Problems of the Neonate / Ed. מחקר ופיתוח. כריסטנסן. - פילדלפיה, רשות הפלסטינית: W.B. סנדרס, 2000.-P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. תרומות של תאים אדומים ופלזמה לצמיגות הדם בפגים ומלאי לידה ומבוגרים // רפואת ילדים. - 1984. - כרך. 74.-P. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. פוליציטמיה // רפואת יילודים-פרינטלית / Eds R.J. מרטין, א.א. פאנארוף, מ.כ. וולש. מהדורה 8. -רחוב. לוניס: Elsevier; מוסבי, 2006. -פ. 1309.

31. Malan A.F., de V. Heese H. The Management of polycytemia בתינוק שזה עתה נולד // Early Hum. dev. - 1980. - כרך. 4.-P. 393-403.

32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. רפואת יילודים-פרינטלים של פאנארוף ומרטין. מהדורה 9 - סונדרס; אלסוויר, 2011.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. פוליציטמיה של יילודים אצל תינוקות לאמהות סוכרתיות תלויות אינסולין // Obstet. Gynecol. - 1986. - כרך. 68. - עמ' 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polycytemia, hypomagnesemia and hypocalcemia בתינוקות לאמהות סוכרתיות // Am. J. Dis. יֶלֶד. - 1986. - כרך. 140.-p. 798-800.

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Polycythaemia Neonatal: סקירה ביקורתית והצהרת קונצנזוס של האגודה הישראלית לניאונטולוגיה // Acta Paediatr. -2011. - כרך. 100. - עמ' 1290-1296.

NEONATOLOGY: חדשות, דעות, הכשרה №1 2013

36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Effects of polycytemia neonatal and partal exchange transfusion on cardiac function: an echocardiography study // Pediatrics. -1985. - כרך. 76.-עמ' 909-913.

37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. מחקר נוסף של נפח דם יילוד ביחס לעירוי שליה // Ann. רופא ילדים -1966. - כרך. 207.-עמ' 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. עירוי חלופי חלקי למניעת מוגבלות נוירו-התפתחותית בתינוקות עם פוליציטמיה // Cochrane Database Syst. לְהַאִיץ. - 2010. -איס. 1. - עמ' 1-28.

39. Pappas A., Deianey-Biack V. אבחון דיפרנציאלי וניהול של פוליציטמיה // Pediatr. קלינ. צָפוֹן. אמ. -2004. - כרך. 51(4). - עמ' 1063-1086.

40. Ramamurthy R.S., Brans Y. W. Polycythemia Neonatal: I. Criteria for Diagnosis and Treatment // Pediatrics. - 1981. - כרך. 68.-עמ' 168-174.

41. פדרסן ג'יי. חולת הסוכרת ההרה והילוד שלה: בעיות וניהול. - בולטימור: וויליאמס ווילקינס, 1977.

42. פרימן מ., דביאנסקי א. מצב קרישת דם של תינוקות קטנים ותינוקות לאחר בשל // קשת. Dis. יֶלֶד. - 1975. -כרך. 50.-עמ' 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., PhiiipsA.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. מטבוליזם מוחי בכבש היילוד עם פוליציטמיה // Pediatr. מילון - 1988. - כרך. 23. - עמ' 329-333.

44. רוזנקרנץ ט.ש. פוליציטמיה וצמיגות יתר ביילוד // סמינ. טרומב. hemost. - 2003. - כרך. 29(5). -פ. 515-527.

45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. טיפול בפוליציטמיה בילודים // Indian J. Pediatr. - 2010. -כרך. 77. - עמ' 1117-1121.

46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. חבל עורף כגורם לאנמיה של יילודים // Am. J. Dis. יֶלֶד. - 1985. - כרך. 139.-P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Polycythemia Neonatal: II הגדרה הקשורה למועד הדגימה // Pediatrics. - 1984. - כרך. 73(1). - עמ' 11-13.

48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. et al. טרומבוציטופניה היא תינוקות בגיל הריון של אויב קטן // Acta Paediatr. סקנד. -1983. - כרך. 72. - עמ' 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential Neonatal Medicine. מהדורה 5. - ווילי; Blackwell, 2012. - 388 עמ'.

50. שטראוס R.G., Mock D.M., Johnson K. et al. נפח RBC במחזור, שנמדד עם RBCs ב-biotinylated, עדיף על ה-Hct כדי לתעד את ההשפעות ההמטולוגיות של הידוק מושהה לעומת הידוק חבל טבור מיידי בילודים // עירוי. - 2003. - כרך. 43. - עמ' 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. נפח הדם של התינוק שזה עתה נולד ועירוי שליה // Acta Paediatr. סקנד. -1963. - כרך. 52.-עמ' 497-512.

52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. סקירה שיטתית של הנוזל האופטימלי לעירוי חילופי דילול בפוליציטמיה של יילודים // Arch. Dis. יֶלֶד. ילודים עובריים אד. -2006. - כרך. 91. - עמ' 7-10.

53. ורנר אי.ג'יי. פוליציטמיה בילודים וצמיגות יתר // Clin. פרינאטול. - 1995. - כרך. 22(3). - עמ' 693-710.

54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. צמיגות יתר של יילודים: I. שכיחות // רפואת ילדים. - 1979. - כרך. 63. - עמ' 833-836.

55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. et al. ניסוי אקראי מבוקר: השוואה של קולואיד או קריסטלואיד לעירוי חלופי חלקי לטיפול בפוליציטמיה של יילודים // Arch. Dis. יֶלֶד. ילודים עובריים אד. - 1997. - כרך. 77(2). - עמ' 115-118.

56. Yao A.C., Lind J. השפעת הכבידה על עירוי שליה // Lancet. - 1969. - כרך. II. - עמ' 505-508.

57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. הפצת דם בין תינוק לשליה לאחר הלידה // Lancet. - 1969. - כרך. II. - עמ' 871-873.

58. ירוחימוביץ' מ., דולברג ש., גרין ד.ו., מימוני פ.ב. תאי דם אדומים בעלי גרעין בתינוקות לאמהות מעשנות // Obstet. Gynecol. - 1999. - כרך. 93.-עמ' 403-406.

טיפול דחוף. עם פוליציטמיה, הסכנה העיקרית היא סיבוכים של כלי דם. אלו הם בעיקר דימומים במערכת העיכול, אנגינה פקטוריס לפני אוטם, תסחיף ריאתי חוזר, פקקת עורקים ורידיים חוזרים, כלומר טיפול חירום בפוליציטמיה מכוון בעיקר לעצירה ולמניעת המשך מניעת סיבוכים פקקים ודימומים.
טיפול מתוכנן. טיפול מודרני באריתמיה מורכב משימוש בהוצאת דם, תרופות ציטוסטטטיות, שימוש בזרחן רדיואקטיבי, א-אינטרפרון.
הקזת דם, הנותנת אפקט קליני מהיר, יכולה להיות שיטת טיפול עצמאית או טיפול ציטוסטטי משלים. בשלב הראשוני, בהמשך לעלייה בתכולת אריתרוציטים, נעשה שימוש ב-2-3 phlebotomies של 500 מ"ל כל 3-5 ימים, ולאחר מכן החדרה של כמויות נאותות של rheopolyglucin או מלוחים. בחולים עם מחלות לב וכלי דם, לא יותר מ-350 מ"ל של דם מוסרים בהליך 1, אקספוזיות לא יותר מפעם אחת בשבוע. הקזת דם אינה שולטת בספירת תאי דם לבנים ובספירת טסיות דם, ולעיתים גורמת לתרומבוציטוזיס תגובתי. בדרך כלל, גירוד, אריתרומאלגיה, כיבי קיבה ותריסריון ודיאתזה של חומצת שתן אינם מסולקים על ידי הקזת דם. הם יכולים להיות מוחלפים על ידי אריתרוציטפרזה עם החלפת נפח אריתרוציטים שהוסרו במי מלח ובריאופוליגלוצין. ההליך נסבל היטב על ידי מטופלים וגורם לנורמליזציה של ספירת הדם האדומה לתקופה של 8 עד 12 חודשים.
טיפול ציטוסטטי נועד לדכא את פעילות השגשוג המוגברת של מח העצם, יש להעריך את יעילותו לאחר 3 חודשים. לאחר סיום הטיפול, אם כי הירידה במספר הלויקוציטים וטסיות הדם מתרחשת הרבה יותר מוקדם.
האינדיקציה לטיפול ציטוסטטי היא אריתמיה המופיעה עם לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס וטחול, גירוד בעור, סיבוכים של הקרביים וכלי הדם; השפעה לא מספקת של הקזת דם קודמת, סבילותם ירודה.
התוויות נגד לטיפול ציטוסטטטי - גיל ילדים ונוער של חולים, התנגדות לטיפול בשלבים קודמים, טיפול ציטוסטטי פעיל יתר על המידה גם הוא התווית עקב הסיכון לדיכאון המטופואטי.
התרופות הבאות משמשות לטיפול באריתמיה:
*חומרי אלקילציה - מיאלוסן, אלקרן, ציקלופוספמיד.
*הידרוקסיאוריאה, שהיא התרופה המועדפת, במינון של 40-50 מ"ג/ק"ג ליום. לאחר ירידה במספר הלויקוציטים וטסיות הדם, המינון היומי מופחת ל-15 מ"ג/ק"ג למשך 2-4 שבועות. ואחריו מינון תחזוקה של 500 מ"ג ליום.
כיוון חדש בטיפול בפוליציטמיה הוא שימוש בתכשירי אינטרפרון, שמטרתם הפחתת שגשוג מיאלו, ספירת טסיות דם וסיבוכים בכלי הדם. זמן תחילת האפקט הטיפולי הוא 3-8 חודשים. נורמליזציה של כל הפרמטרים בדם מוערכת כאפקט אופטימלי, ירידה בצורך בעירוי אריתרוציטים ב-50% נחשבת כלא שלמה. במהלך תקופת השגת ההשפעה, מומלץ לרשום 9 מיליון יחידות ליום 3 פעמים בשבוע, עם המעבר למינון תחזוקה, שנבחר בנפרד. הטיפול בדרך כלל נסבל היטב וצפוי להימשך שנים רבות. אחד היתרונות הבלתי מעורערים של התרופה הוא היעדר פעולה לויקמית.
כדי לשפר את איכות החיים, חולים עוברים טיפול סימפטומטי:
* דיאתזה של חומצת שתן (עם ביטויים קליניים של urolithiasis, גאוט) דורשת צריכה קבועה של אלופורינול (מילורית) במינון יומי של 200 מ"ג עד 1 גרם;
*אריתרומאלגיה היא אינדיקציה למינוי של 500 מ"ג אספירין או 250 מ"ג מטינדול; באריתרומללגיה חמורה, הפרין מסומן בנוסף;
*במקרה של פקקת כלי דם, נקבעים תרופות נוגדות טסיות דם; במקרה של קרישת יתר, על פי הקרישה, יש לרשום הפרין במינון יחיד של 5000 IU 2-3 פעמים ביום. מינון ההפרין נקבע על ידי בקרת מערכת הקרישה. במניעת סיבוכים טרומבופיליים, חומצה אצטילסליצילית היא היעילה ביותר, אך השימוש בה מאיים בסיבוכים תלויי מינון דימומיים. עבור המינון המניעתי הבסיסי של אספירין, נלקח 40 מ"ג של התרופה ליום;
* גירוד בעור מוקל מעט על ידי אנטיהיסטמינים; לאינטרפרון השפעה משמעותית, אך איטית יותר (לא מוקדם מחודשיים).

מידע שימושי מאוד להורים. אבחון וטיפול בפוליציטמיה בילודים

פוליציטמיה ביילודים

סיווג ותסמינים של פוליציטמיה בילודים

אבחון פוליציטמיה בילודים

טיפול בפוליציטמיה ביילודים

חיזוי ומניעה של פוליציטמיה בילודים

פוליציטמיה ביילודים

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

תסמינים

יַחַס

פוליציטמיה והמודילולציה בילודים: טיפול, תסמינים, גורמים, סימנים

גורמים ביילודים

תסמינים וסימנים ביילודים

אבחון ביילודים

טיפול ביילודים

מתמוגלובינמיה ביילודים

וידאו: סיקוסיס - "גירוד של ספר"

רופא ילדים

אתר רפואי לסטודנטים, מתמחים ורופאי ילדים מתרגלים מרוסיה, אוקראינה! דפי רמאות, מאמרים, הרצאות על רפואת ילדים, תקצירים, ספרים על רפואה!

פוליציטמיה ביילודים

פוליציטמיה בילודים: טיפול, פרוגנוזה

גורמים לפוליציטמיה ביילודים

תסמינים וסימנים של פוליציטמיה ביילודים

אבחון

טיפול בפוליציטמיה ביילודים

אבחון וטיפול בפוליציטמיה בילודים

רשימת קיצורים

פתופיזיולוגיה

גורמי סיכון לפוליציטמיה

ביטויים קליניים

פוליציטמיה בילודים - רופא ילדים - אתר לרופאי ילדים, מתמחים, סטודנטים לרפואה

DocVita

גורמים לפוליציטמיה ביילודים

תסמינים וסימנים של פוליציטמיה ביילודים

אבחון

טיפול בפוליציטמיה ביילודים

אנחנו ברשתות חברתיות

קטגוריות