גורמים וטיפול במחלה דימומית של היילוד. תסמונת דימומית - סוגים וגורמים

שבעת הימים הראשונים לחייו של אדם נקראים תקופת הילודים המוקדמת. רוב המחלות המולדות מתבטאות בשלב זה. 3-5 מתוך 1000 תינוקות סובלים ממחלה דימומית. הוא מאופיין בדימום מוגזם בקיבה, באף ובאזור הטבור עקב מחסור בויטמין K.

מהי מחלת דימום ומדוע היא מופיעה ביילודים?

בימים הראשונים לאחר הלידה, הגוף של הילד מסתגל לתנאים חדשים. מערכות ואיברים חיוניים נבנים מחדש, מחזור הדם הריאתי מופעל, הריאות מתחילות לעבוד, והמעיים מאוכלסים בהדרגה במיקרואורגניזמים.

ויטמין K הוא אחד המרכיבים העיקריים של נורמליזציה של תהליך קרישת הדם. הוא מעורב בסינתזת חלבון ומשמש את הכבד לייצור פרוטרומבין, המעבה את הדם. צמחיית חיידקים בגוף של מבוגר מייצרת כמות מספקת של ויטמין זה, הם עשירים בירקות עלים ירוקים כהים. אצל תינוקות, המיקרופלורה של המעי עדיין לא נוצרה, ולכן מתרחשת מחלה דימומית של היילוד.

המחסור החריף ביותר של גורמים תלויי ויטמין K מורגש ביום ה-2-4 לחיים. המצב מתנרמל לאחר מספר ימים, כאשר תאי כבד בוגרים יותר נכללים בתהליך הסינתזה.

יכולות להיות מספר סיבות להתרחשות של K-hypovitaminosis:

• דיסבקטריוזיס במעיים - ייצור פלורת מעיים חיידקית מתחיל רק 3 ימים לאחר הלידה;
• חוסר ויטמינים בתקופת העובר - קשה לויטמין K לחדור למחסום ההיסטו-המטוגני, ולכן, אצל מבוגרים, הכמות שלו היא פי 2 יותר מאשר ביילוד;
• חיזוק נמוך של חלב אם - הצריכה היומית של ויטמינים לא תמיד מכוסה בחלב אם, אז יש להתאים את התזונה;
• נטילת נוגדי קרישה ואספירין בהריון;
• הפרעות מולדות בעבודה של המעי או הכבד;
• רעלנות של אישה בהריון;
• תרופות לטיפול בשחפת אצל האם;
• רמות אסטרוגן נמוכות בתינוק;
• חסימה של דרכי המרה.

פגים של הילד תורם להתרחשות של מחלה דימומית. במצב כזה, הכבד מייצר כמות לא מספקת של מבשרי פוליפפטיד של גורמי פלזמה המעורבים בקרישת הדם.

התפתחות המחלה תורמת להולדת ילד בטרם עת

חוסר בייצור ויטמין K מוביל למחלה דימומית מאוחרת של היילוד עקב:

• התקשרות מאוחרת לשד האם והזנה תוך ורידי;
• תת ספיגה - חומרים מזינים נספגים בצורה גרועה במעיים;
• אנטיביוטיקה כגון צפלוספורינים דור 3;
• חוסר חמצן על ידי העובר;
• טראומת לידה;
• משלוח מלאכותי;
• אי ספיקת נשימה בלידה.

הקולוסטרום הראשון, שקיבל התינוק משד האם 15-30 דקות לאחר הלידה, מכיל ויטמינים ומינרלים רבים. הוא מאכלס את המעיים במיקרופלורה ומסייע לייצור נוסף של חיידקים בגוף. מנגנון הקרישה של יילוד מופעל לעתים רחוקות. מנה קטנה של ויטמין K מספיקה כדי לשמור על זרימת דם יציבה אצל ילד בריא. ככלל, הופעת הפתולוגיה בשלב מוקדם מעוררת על ידי מחלות של אישה במהלך ההריון.

סיווג ותסמינים של המחלה

קורא יקר!

מאמר זה מדבר על דרכים טיפוסיות לפתור את השאלות שלך, אבל כל מקרה הוא ייחודי! אם אתה רוצה לדעת איך לפתור את הבעיה הספציפית שלך - שאל את השאלה שלך. זה מהיר ובחינם!

בדרך כלל, המחלה מתבטאת ביילודים באופן מיידי ומטופלת בהצלחה גם בבית החולים. קשה יותר לעצור את הדימום לאחר שחרור התינוק.

הורים לא תמיד מעריכים נכון את התסמינים ואינם ממהרים לפנות לעזרה רפואית. החלמה של התינוק אפשרית רק עם טיפול בשלב הראשוני ובצורה קלה של מחלה דימומית. איבוד דם חמור, תקלות בלב, בריאות, דימום מוחי מובילים לעתים קרובות לתוצאות קטלניות.

צורות מוקדמות ומאוחרות

בהתאם למשך המחלה, הרופאים מבחינים בין הצורות הבאות:

• מוקדם - מתפתח 1-2 ימים לאחר הלידה, מאופיין בדימום חמור של רקמות;
• קלאסי - מתרחש ביום ה-3-5 לחיים;
• מאוחר - הצורה המסוכנת ביותר, מתבטאת רק בגיל 2-8 שבועות ויכולה לעורר שטפי דם באיברים הפנימיים ובמוח (ראה גם:).

בנוכחות מחלה דימומית ביילוד, בילירובין מוגבר

המחלה מאובחנת בקלות מכיוון שקשה לבלבל בין הסימפטומים שלה לבין מחלות אחרות. לתינוק יש:

• חבורות, אכימוזה ופטקיות;
• דימום מהאף;
• חולשה, עייפות, ירידה בפעילות מוטורית;
• דימום טבורי;
• דם בצואה או בשתן;
• הקאות עקובות מדם, שיעול (מומלץ לקרוא:);
• בילירובין מוגבר;
• תסמינים נוירולוגיים של דימום תוך גולגולתי;
• בטן "חדה".

הנוכחות לא תמיד מעידה על דימום פנימי. זה יכול להיות גם דם של האם שנכנס לגופו במהלך הלידה. על מנת לקבוע את אופי המלנה, מבוצעת בדיקת Apta:

• צואה מדוללת במים עד שהיא הופכת ורודה;
• הסופרנטנט מבודד מהתמיסה;
• להוסיף נתרן הידרוקסיד ביחס של 5:1;
• לאחר 2-3 דקות נתחו את הגוון של התמיסה.

צבע חום צהבהב מעיד על נוכחות של המוגלובין בוגר, כלומר, אימהי. אם הצבע לא השתנה, זה דם של יילוד.

צורות ראשוניות ומשניות

בהתאם לגורם שעורר את המחסור בוויטמין K בגוף, מחלות דימומיות ביילודים מסווגות ל:

• ראשוני - בתחילה יש מחסור בוויטמין K;
• משני - הגורמים העיקריים שלו הם פתולוגיות כבד וסינתזת PPPF לקויה בתינוק.

ההתפתחות התוך רחמית של המחלה מובילה לעובדה שבלידה נראים צפלוהמטומות על ראשו של התינוק - גידולים עם שטפי דם פטכיאליים גלויים (לפרטים נוספים, עיין במאמר:). מחלת דימום ביילודים בצורת מאוחר מתבטאת לפעמים אפילו בחודש השלישי לחייו של התינוק. הוא מתפתח באופן תגובתי, לאחר הופעת חבורות רבות, מתרחש דימום תוך גולגולתי, ולכן חשוב לשים לב לתסמינים המוקדמים בזמן ולפנות לעזרה רפואית. ילד נמצא בסיכון אם:

• יש הרבה חבורות על הגוף - בחודשים הראשונים, תנועת התינוק מוגבלת, כך שהוא לא מסוגל להכות את עצמו;
• מקום ההזרקה ודגימת הדם לצורך ניתוח דימומים במשך זמן רב;
• עור חיוור.

המהלך החמור של המחלה מעורר הלם היפווולמי עקב אובדן חד של נוזלים עקב שלשולים או הקאות. הוא מאופיין בירידה בנפח הדם בגוף ובירידה בלחץ הדם.

תכונות של טיפול

יש להתחיל טיפול במחלה דימומית של היילוד עם הסימנים הראשונים. יעילות האבחון והטיפול היא המפתח להחלמה מוצלחת של הילד. המשימה העיקרית העומדת בפני ההורים והרופאים היא לפצות על מחסור בוויטמין K, בעוד שחשוב להקפיד על המינון ולהשתמש בסט של נהלים:

• הנקה - התינוק ניזון מחלב אם כל 3 שעות, החלק תלוי בגיל, עם פורפורה טרומבוציטופנית, האכלה נמשכת לפחות 4 שבועות;
• החדרת תמיסה של 1% של ויטמין K - התרופות ניתנות תוך ורידי, אך במקרים קלים, מתן תוך שרירי אפשרי פעם ביום, המינון מחושב בהתאם למשקל הגוף של התינוק (0.1-0.15 מ"ל לכל 1 ק"ג );
• תמיסת Vikasol - אנלוגי מלאכותי של ויטמין K, שעוצר דימום, אך יעיל פחות, מוחל כל 12 שעות, המינון הוא 2-4 מ"ג;
• עירוי בולוס של פלזמה - מבוצע עם אופי חוזר של דימום (מינון - 15 מ"ל / ק"ג);
• פתרונות של תרומבין, נתרן ביקרבונט, חומצה אמינוקפרואית עם אדרוקסון (אנו ממליצים לקרוא:);
• תכשירים המבוססים על חומצה אסקורבית, רוטין, סידן גלוקונאט או סידן כלורי;
• גלוקוקורטיקוסטרואידים או אנטיביוטיקה ספציפית;
• עירוי של מסת אריתרוציטים (5-10 מ"ל / ק"ג) - הרופא רושם את ההליך אם המחלה מסובכת על ידי הלם hypovolemic.

בתקופת הטיפול חשוב מאוד להקפיד על הנקה.

עודף ויטמינים עלול להוביל לסיבוכים כגון:

• אנמיה המוליטית;
• kernicterus, הקשור לרמה מוגברת של בילירובין (אנו ממליצים לקרוא:);
• אֲנֶמִיָה.

נטילת יותר מדי תרופות המוסטטיות עלולה לגרום להתפתחות היפרבילירובינמיה ולהפעלה של גופי היינץ. בהקשר זה, הטיפול מתבצע אך ורק בתנאים נייחים, והמינוי והשימוש בתרופות נשלטים על ידי רופא ילודים.

השלכות של מחלה דימומית של היילוד

טיפול רפואי מקצועי ובזמן מאפשר לך לחסל במהירות צורות קלות של המחלה. הסיכון למוות גבוה בילדים שחוו:

• אובדן דם גדול;
• הפרה של פעילות הלב;
• תקלות בהתפתחות בלוטות יותרת הכליה;
• דימום מוחי.

לילדים בסיכון, למניעת התפתחות פתולוגיה, מומלץ לתת ויטמין K תוך שרירית מיד לאחר הלידה (לידה מוקדמת - 0.5 מ"ג, ולילדים בטווח מלא עם משקל גוף תקין, המינון גדל ל-1 מ"ג). גם אמצעי מניעה מצוין הוא הנקה מוקדמת. הפתולוגיה אינה הופכת למחלות אחרות, בתום הטיפול, התסמינים נעלמים, וגופו של אדם קטן ממשיך להתפתח ללא הפרעות.

מחלת דימום של היילוד היא פתולוגיה המבוססת על הפרה של קרישת הדם (ברפואה תהליך זה נקרא קרישת דם), שברוב המקרים נובע ממחסור בוויטמין K בגוף ומתבטא בימים הראשונים של א. חיי התינוק. חיצונית, המחלה מתבטאת בדימום מוגבר וחבורות.

על פי הסטטיסטיקה, שכיחות יילודים בארצנו נעה בין 0.25-1.5%. באותן מדינות שבהן קיימת תוכנית מניעה שמטרתה לתת תוספי ויטמין K לילדים לאחר הלידה, הבעיה מצטמצמת לכמעט אפס - 0.01% מהתינוקות ומטה חולים.

על ויטמין K ותפקידו בגוף

עצם שמו של הוויטמין, המסומן באות K, מגיע מהביטוי "גורם קרישה", המעיד ישירות על תפקידו החשוב ביותר. הוכח שדרושים לפחות 10 חלבונים פעילים לקרישת הדם, מתוכם 5 מסונתזים בהשתתפות ויטמין K. הכבד זקוק לו כדי ליצור פרוטרומבין, חומר שבזכותו הדם מתעבה. ויטמין K נחוץ לא רק למערכת הדם, הוא גם עוזר לשמר סידן ברקמת העצם.

ללא ויטמין K, תפקוד תקין של מערכת הדם בלתי אפשרי.

נדיר שמבוגרים סובלים ממחסור בויטמין זה, מכיוון שהוא מיוצר בכמות מספקת על ידי חיידקי מעיים, והוא קיים גם בירקות רבים מבלי להתפרק לאחר טיפול בחום. אבל אצל תינוקות, חוסר אפשרי ממספר סיבות, ואז מתפתחת תסמונת דימומית ביילודים.

גורמים למחלה דימומית

שקול את המצבים שבהם מתרחשת K-hypovitaminosis:

• דיסבקטריוזיס במעיים. זה קשור או עם נטילת אנטיביוטיקה, או עם סיבות פיזיולוגיות, כאשר פלורת המעיים החיידקית פשוט לא הספיקה להתפתח. ייצורו מתחיל רק ביום ה-4-5 לחייו, בתנאי שהקולוניזציה של חיידקים מתרחשת באין מפריע.
• אספקה ​​קטנה של ויטמין בעובר. ויטמין K עובר בצורה גרועה את מחסום השליה, כך שתכולתו ביילוד היא חצי מזו של מבוגר.
• התוכן הנמוך שלו בחלב. העובדה היא שגם חלב אם וגם חלב פרה אינו מכסה את הדרישה היומית לויטמין. לכן, הנקה יכולה להפוך לגורם מעורר בהתפתחות של מחלות דימומיות. אבל זה לא אומר שצריך לוותר על הנקה, רק שיש צורך בתיקון קטן בתזונה.

הגורמים הבאים יכולים להחמיר את המצב:

• במהלך ההריון, האישה נטלה נוגדי קרישה או נוגדי פרכוסים;
• נוכחות של מחלות של הכבד או המעיים;
• פגים של הילד;
• גסטוזה ורעילות של אישה בהריון;
• התינוק הונח על השד באיחור;
• אם התינוק נמצא בתזונה פרנטרלית במשך זמן רב;
• התגלתה תסמונת חוסר ספיגה - כאשר תהליך הספיגה של חומרי הזנה במעי מופרע; התסמין העיקרי הוא שלשול במשך יותר מ-7 ימים;
• פתולוגיה של דרכי המרה (חסימה או היעדר מוחלט שלהם).

צורות המחלה

יש להבחין בין דימום ראשוני למשני. הם אומרים על הראשוני כאשר העובר היה בהתחלה מחסור בויטמין, וצריכתו עם חלב האם היא מינימלית. עד היום החמישי, ניתן לפצות על המחסור על ידי ייצור המעי שלו.

הצורה המשנית מאובחנת אם קיימים נגעים בכבד, כאשר הסינתזה של מבשרי פוליפפטיד של גורמי פלזמה (PPPF) נפגעת.

עד להתרחשות המחלה מסווגת כדלקמן:

• מוקדם - דימום מורגש ביום 1, מקסימום יומיים לאחר הלידה;
• קלאסי - מופיע על 3-5 ימים;
• מאוחר - מתרחש בכל עת במהלך 8 השבועות הראשונים לחיים.

תסמינים

עם צורה מוקדמת של דימום, הוא מתחיל לעתים קרובות אפילו בתקופה שלפני הלידה. ילד נולד עם שטפי דם תוך גולגולתי, ריאתי ועור. מאופיין בדימום פנימי בכבד, בטחול, בבלוטות יותרת הכליה, כמו גם באיברי הבטן, הקאות עם דם.

המחלה מאופיינת בתפזורת דימום עורית

התגובה הקלאסית מאופיינת בנוכחות דם בצואה והקאה אי שם ביום השביעי לחיים. קרישה לקויה נראית על ידי דימום של הטבור, על ידי אי ריפוי ארוך במקרה של נימול של העורלה אצל בנים, על ידי דימום מהאף, cephalohematoma בראש וחבלות על העור. פצעים אינם נרפאים במשך זמן רב לאחר ההזרקות. במקרים חמורים מתגלים אנמיה ופגיעה דימומית באיברים פנימיים.

הצורה המאוחרת מתפתחת עקב מחלות כבד והפרעות במערכת העיכול יחד עם ההנקה. תסמינים מובילים:

• hematemesis (הקאות דם);
• במחצית מהמקרים יש שטפי דם תוך גולגולתיים, cephalohematomas;
• חבורות נרחבות על העור והריריות;
• המטוריה (דם בשתן);
• melena - מחלה המלווה בצואה שחורה ומציינת דימום במערכת העיכול; התפתחות מלנה אפשרית עם ריפלוקס גסטרווושטי;
• חבל הטבור מדמם.

מלנה מלווה לעתים קרובות בהיפרבילירובינמיה, שכן אריתרוציטים מתפרקים ומתים בכמויות גדולות במעי. כיבים מופיעים על הקרום הרירי של הקיבה והתריסריון. מצב זה מוסבר בלחץ הלידה המועבר, שבמהלכו משתחררים גלוקוקורטיקואידים בכמויות גדולות.

במקרים חמורים של המחלה, יתכן הלם היפו-וולמי - מצב המאופיין בירידה מהירה בנפח הדם במחזור עקב איבוד נוזלים בזמן הקאות ושלשולים מתמשכים. לחץ הדם והטמפרטורה של הילד יורדים, הוא חלש, עורו חיוור. המצב מצריך החייאה דחופה.

אבחון

אם יש ספקות לגבי נוכחות של מחלה דימומית של היילוד, הדם נבדק ליכולת הקרישה (קרישה). כדי לעשות זאת, הערך:

• זמן פרוטרומבין; פרוטרומבין - חלבון שנמצא בפלסמה בדם; כאשר יש צורך בקרישת דם, הוא הופך לתרומבין ומשתתף ביצירת קרישי דם; נורמה: 13-16 שניות;
• זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל (בקיצור APTT); נורמה - 45-60 שניות;
• מספר טסיות הדם; פרמטרים: 131-402 אלף/µl;
• זמן תרומבין; גבולות: 10-16 שניות;
• זמן דימום; גבולות: 2-4 דקות;
• זמן קרישה לפי בורקר; רגיל - 4 דקות;
• המטוקריט;
• הֵמוֹגלוֹבִּין.

כדי לקבוע אבחנה מדויקת, הדם נבדק באופן מקיף עבור גורמי קרישה.

מה מראות תוצאות הבדיקות הקליניות כאשר המחלה מאושרת? למרות שספירת הטסיות וזמן הדימום יהיו תקינים, קרישת הדם תימשך זמן רב מהרגיל. המצב האנמי מתפתח רק לאחר 2-3 ימים של דימום. במקביל, ניתן לרשום נוירוסאונד ואולטרסאונד של איברי הבטן.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם המחלות הבאות:

• פורפורה טרומבוציטופנית. מחלה בה מתרחש דימום עקב ספירת טסיות נמוכה.
• קרישה תורשתית (אפיברינוגנמיה, המופיליה).
• תסמונת DIC. קרישת דם כתוצאה משחרור נרחב של חומרים טרומבופלסטיים מרקמות. הוא מלווה במצבי הלם שונים, פציעות קשות.

יַחַס

במצבים קלים, הטיפול מתחיל בהחדרת Vikasol 1% (ויטמין K המתקבל באופן סינטטי). בניגוד לנציג הטבעי שלו, בעל צורה מסיסת שומן, ויקסול מסיס במים. דרכי מתן מומלצות: תוך ורידי או תוך שריר במינון של 0.1 מ"ל/ק"ג ליום. מהלך הטיפול הוא 3 ימים.

אם תפליטים מדממים הופכים לסכנת חיים, מומלץ להכניס פלזמה טרייה קפואה.

במצבים לא פשוטים, הטיפול במחלה הוא פשוט וזול למדי.

במקרים נדירים, נקבע שימוש בוויטמין K בצורה אוראלית, אך אין מספיק מחקרים המוכיחים את יעילותו של טיפול כזה עד כה.

תחזיות ומניעה

ברוב המקרים, הפרוגנוזה חיובית. אך על מנת להימנע מההשלכות החמורות של המחלה בצורה של הלם היפו-וולמי, מומלץ לתת ויקאסול לילודים למטרות מניעתיות מבלי לחכות לתסמינים הקליניים של המחלה.

זכור כי קבוצה זו כוללת ילדים:

• סובלים מהיפוקסיה תוך רחמית או מחנק במהלך הלידה;
• נפגע במהלך הלידה;
• תינוקות שנולדו בניתוח קיסרי;
• לידה מוקדמת עם משקל לידה נמוך;
• תינוקות שאמם במהלך ההריון נטלה את אחת התרופות המשפיעות על הקרישה;
• אם האם בתהליך הבאת העובר סבלה מדיסבקטריוזיס, סבלה מבעיות בכבד, סבלה מטוקסיקוזיס וגוסטוזיס.

לכן, עדיף למנוע את המחלה מאשר לטפל בה מאוחר יותר באמצעות עירויים וניטור מתמיד של ספירת הדם. התחשבות בנושא זה שוב משכנעת כי בגוף האדם יש הרבה חומרים המקיימים אינטראקציה, ואפילו הפרה של הפונקציות של אחד מהם גוררת שרשרת של השלכות שליליות. עם זאת, יש נחמה בעובדה שהמחלה הופכת רק לעתים רחוקות לקריטית ובדרך כלל מגיבה היטב לטיפול.

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2014

המטמזיס של היילוד (P54.0), מחלה דימומית של העובר והילוד (P53), דימום במערכת העיכול של היילוד (P54.3), דימום רקטלי של היילוד (P54.2), מלנה של היילוד (P54. 1)

ניאונטולוגיה, רפואת ילדים

מידע כללי

תיאור קצר

מאושר על ידי ועדת המומחים

לפיתוח בריאות

משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן

מחלה דימומית של היילוד- מחלה המתבטאת בדימום מוגבר עקב פעילות לא מספקת של גורמי קרישת דם תלויי ויטמין K.

הקדמה

שם פרוטוקול:מחלה דימומית של היילוד

קוד פרוטוקול

קוד ICD X:

P53 מחלה דימומית של העובר והילוד.

P54.0 המטומזה של היילוד.

P54.1 מלנה של היילוד.

P54.2 דימום מפי הטבעת של היילוד

P54.3 דימום במערכת העיכול של יילוד

קיצורים בשימוש בפרוטוקול:

HRP היא מחלה מדממת.

IVH - דימום תוך-חדרי

APTT - זמן תרומבין חלקי מופעל

PTT - זמן פרוטרומבין

FFP - פלזמה טריה קפואה

PDF - תוצרי פירוק של פיברינוגן ופיברין

תאריך פיתוח פרוטוקול:שנת 2013.

משתמשי פרוטוקול:ייאונטולוגים של ארגוני מיילדות ורופאי ילדים של בתי חולים ו- PHC.

מִיוּן

סיווג קליני

מחלה דימומית מוקדמתעובר ויילוד: מתבטא ביום הראשון לאחר הלידה, עקב רמת ויטמין K הנמוכה בעובר (לא יותר מ-50% מרמת המבוגר).

מחלת דימום קלאסיתיילוד: מתבטא בשבוע הראשון לאחר הלידה עקב צריכה קלה של ויטמין K עם חלב אם והיעדר מיקרופלורה תקינה של המעיים המעורבת בסינתזה של ויטמין K.

מחלת דימום מאוחרתיילודים - מתבטא בין שבועיים ל-12 שבועות של חיים ונגרמת מהפרה משנית של סינתזה של מבשרי פוליפפטיד של גורמי קרישת דם עקב מחלת כבד (הפטיטיס, אטרזיה של דרכי המרה, תזונה פרנטרלית ממושכת או תסמונת תת ספיגה וכו'. ).

אבחון

II שיטות, גישות ונהלים לאבחון וטיפול

רשימת אמצעי אבחון בסיסיים ונוספים

א. ניתוח גורמי סיכון:

קבלת נוגדי קרישה על ידי האם במהלך ההריון של פעולה עקיפה (מקבוצת הניאודיקומרין)

פגים

אין הנקה או הנקה מספקת

שימוש ארוך טווח באנטיביוטיקה רחבת טווח

תזונה פרנטרלית לטווח ארוך

מחלת כבד

ב. ביטויים קליניים:

בצורה המוקדמת של HrB, דימום מתרחש בשעות או בימים הראשונים לאחר הלידה בצורה של שטפי דם בעור, שטפי דם תוך גולגולתיים ו-cephalohematomas.

הצורה הקלאסית של HRP ביילודים מתבטאת בדימום ביום ה-2-5 לחייהם. אופייני להופעת מלנה, המטומזה, שטפי דם בעור (אקכימוזה, פטכיות), דימומים מהאף ועוד. ילדים עם טראומה חמורה בלידה, היפוקסיה נמצאים בסיכון גבוה לדימומים מתחת לאפונורוזיס, המטומות פנימיות וכו'.

הצורה המאוחרת של HrB ביילודים מתממשת על רקע מחלות נסבלות.

קריטריונים לאבחון

תלונות ואנמנזה:

נתוני היסטוריה לזיהוי ילודים שעלולים לסבול מסימני דימום לפני הלידה מוצגים בפריט 11 א' (א. ניתוח גורמי סיכון).

בדיקה גופנית:

בדיקה מלאה של היילוד מתבצעת שעתיים לאחר הלידה, שבה ניתן לזהות שטפי דם בעור, שטפי דם תוך גולגולתיים, צפלוהמטומות כבר בשעות או בימים הראשונים עם לידה שבוצעה כראוי.

מחקר מעבדה

טכניקת דגימת דם לחקר המוסטזיס:

ודא שהדם נשאב בחופשיות, ללא הפרעה.

עליך להשתמש בצינור צנטריפוגה מהמקרר.

מלאו לחלוטין את המבחנה בדם עד לסימון המצוין (בדרך כלל לא יותר מ-1.5 מ"ל).

אם הדם נקרש במהלך הדגימה, יש לקחת צינורית נוספת.

בהיעדר גישה או חוסר אפשרות לקיחת דם מווריד, ניתן ליטול אותו מצנתר עורקים בכמות הנדרשת (1 מ"ל).

היקף הלימוד:

זמן קרישה

זמן פרוטרומבין

זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל

פיברינוגן

עם סימנים של תסמונת DIC, נבדקים בנוסף הפרמטרים הבאים: תוצרי פיברינוגן (FDP), D-dimer.

ביצוע מחקרים נוספים תלוי בתוצאות מחקרים קודמים ובהמלצת המטולוג יועץ.

גבולות הנורמה

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי

אבחון מבדל מתבצע בין המחלות הבאות: מחלות דימומיות תורשתיות עקב מחסור בגורמי קרישה, מחלות כבד, DIC.

תיירות רפואית

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

טיפול בחו"ל

מהי הדרך הטובה ביותר ליצור איתך קשר?

תיירות רפואית

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

טיפול בחו"ל

מהי הדרך הטובה ביותר ליצור איתך קשר?

הגשת בקשה לתיירות מרפא

יַחַס

מטרת הטיפול:

להפסיק לדמם;

ייצוב המצב (המודינמיקה, חילופי גזים)

טקטיקות טיפול

טיפול רפואי:

טיפול דחוף

כל יילודים עם דימום לקוי שלא קיבלו ויטמין K בלידה צריכים לקבל ויטמין K בשיעור של 100 מק"ג/ק"ג לשריר.

אם פרותרומבין וזמן טרומבפלסטין חלקי משופעל נמצאים מחוץ לגבול העליון של הנורמה, יש לתת FFP לווריד במשך 30 דקות בקצב של 10-15 מ"ל/ק"ג.

חזור על המחקר של פרותרומבין וזמן טרומבופלסטין חלקי מופעל, ואם הפרותיהם נמשכות, חזור על המנה הקודמת של FFP.

אם אין השפעה לאחר הכנסת FFP, נעשה שימוש ב-cryoprecipitate בקצב של 5 מ"ל / ק"ג למשך 30 דקות.

חזור על המחקר של פרותרומבין וזמן טרומבופלסטין חלקי מופעל, ואם הפרותיהם נמשכות, יש לתת קריופריפיטאט באותו מינון.

ניטור

אם האינדיקציות נשמרות, יש צורך לחזור על בדיקת קרישת הדם כל 12 שעות.

יש צורך לזהות ולטפל בגורם לקואגולופתיה: אלח דם, הלם, היפותרמיה, היפוקסיה וכו'.

אם הקרישה נמשכת יותר מ-24 שעות, יש לפנות להמטולוג מומחה.

טיפולים אחרים: לא.

התערבות כירורגית: לא.

פעולות מניעה:

למניעת מחלה דימומית של היילוד לאחר הלידה, יש צורך להזריק ויטמין K IM 1 מ"ג פעם אחת (ניתן מתן פרורלי של התרופה לפי ההוראות).

אינדיקטורים ליעילות הטיפול ובטיחות שיטות האבחון והטיפול המתוארות בפרוטוקול:

נורמליזציה של מדדי קרישת דם.

תרופות (חומרים פעילים) המשמשים בטיפול

אִשְׁפּוּז

אינדיקציות לאשפוז:

ארגון מיילדות בכל רמה, פרופיל ילדים.

מֵידָע

מקורות וספרות

1. פרוטוקולים של ישיבות ועדת המומחים לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן, 2014
   1. 1) Bandyopadhyay PK. שמונה. ב: ויטמינים והורמונים. כרך 78. Elsevier Inc.; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. דימום מחוסר ויטמין K: המוכנות היא הכל. קשת דיסקילד. ספטמבר 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. מערכת הקרישה של הילודים ודימום המחסור בוויטמין K - סקירה מינית. Vienna Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. מחזור הוויטמין K. ויטאם הורם. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. אינטראקציה בין תזונת ויטמין K וגידול יתר של חיידקים בהיפוכלורידריה הנגרמת על ידי אומפרזול. Am J ClinNutr. ספטמבר 1998;68(3):699-704. . 6) גריר FR. מצב ויטמין K של אמהות מניקות ותינוקותיהן. ActaPaediatr Suppl. אוגוסט 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) וויטמין K1 פלזמה ביילודים ואמהותיהם. ThrombHaemost. 5 באוקטובר 1992;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. צריכה תזונתית והתאמה של ויטמין K. J Nutr. מאי 1998;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. מצב ויטמין K1 (פילוקווינון) וויטמין K2 (מנקינון) בילודים במהלך השבוע הראשון לחייהם. רפואת ילדים. ינואר 1988;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. דימום מחוסר ויטמין K מאוחר: ניסיון מ-120 חולים. מערכת העצבים של הילד. פברואר 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. ויטמין K מניעתי ודימום מאוחר של מחסור בוויטמין K בתינוקות: סקר ארצי חמישי ביפן. Pediatric Int. דצמבר 2011;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. מעקב ניו זילנדי של דימום מחוסר ויטמין K ביילוד (VKDB): 1998-2008. J ילדים בריאות ילדים. יולי 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. דימום תוך גולגולתי הקשור לדימום מחוסר ויטמין K בחולים עם אטרזיה מרה: התמקדות בתוצאות ארוכות טווח. J PediatrGastroenterolNutr. אפריל 2012;54(4):552-7. . 14) הוועדה האמריקאית לרפואת ילדים על עובר ויילוד. מחלוקות לגבי ויטמין K והילוד. רפואת ילדים. יולי 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים, ועדה לתזונה. צרכים תזונתיים של פגים. בתוך: רונלד א. קליינמן, MD. צרכים תזונתיים של פגים. בתוך: מדריך תזונה לרפואת ילדים. 5. Elk Grove Village, IL: האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. שיפור מצב ויטמין K של תינוקות יונקים עם תוספי ויטמין K של האם. רפואת ילדים. ינואר 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, עדכון לרופא הילדים. Eur J Pediatr. פברואר 2009;168(2):127-34. . 18) Young T.E., Mangum B. ויטמינים ומינרלים. בתוך: NEOFAX 2008. מהדורה. מונטוואל, ניו ג'רזי: תומסון רויטרס; 2008:288-9.

לידת ילד היא אירוע משמח המלווה בדאגות ההורים. התינוק נולד, קיבל 10 נקודות בסולם אפגר, אבל זה בכלל לא אומר שהילד בריא לחלוטין. אחת הפתולוגיות הנפוצות של יילודים היא מחלה דימומית.

לאחר ששמעו את האבחנה של הפירורים המיוחל, ההורים מתחילים לחפש דרכים לתקן את הבעיה. כדי למצוא פתרון צריך לדעת איך לחיות עם הבעיה הזו, והאם אפשר להגן על הילד מהמחלה.

מהי מחלת דימום?

מחלה דימומית של היילוד היא פתולוגיה הקשורה לתפקוד של קרישת דם. היא מתפתחת עקב מחסור בגוף של יילוד ויטמין K. שיעור ההיארעות נמוך - 0.3-0.5% מכלל התינוקות נולדים עם מחלה. ויטמין K הוא מרכיב חשוב בתהליך קרישת הדם. זה מיוצר ביילוד במשך 4-5 ימים לאחר הלידה.

המחסור בחומר מורגש במהירות. איכות הקרישה מתדרדרת באופן משמעותי, ומתפתח דימום מוגבר. על רקע זה, הילד מגלה דיאתזה מיוחדת. חבורות, סימני דימום הם התסמינים העיקריים של מחלה דימומית.

מה גורם לזה ביילודים?

קורא יקר!

מאמר זה מדבר על דרכים טיפוסיות לפתור את השאלות שלך, אבל כל מקרה הוא ייחודי! אם אתה רוצה לדעת איך לפתור את הבעיה הספציפית שלך - שאל את השאלה שלך. זה מהיר ובחינם!

ישנם מספר גורמים למחלה: ראשוניים ומשניים. הקצאת הסיבות לפתולוגיה לאחד מסוגים אלה תלויה באיזה שלב של ההריון והלידה נוצרה הבעיה.

כדי לקבוע את הגורם למחלה דימומית של היילוד, יש צורך לבצע אבחנה.

פתולוגיות ראשוניות מאובחנות בקלות בימים הראשונים של החיים ומתרחשות במהלך תקופת ההיריון. המשניים הם חמורים יותר מכיוון שיש מחסור בגורמי קרישת פלזמה.

זנים ותסמינים של פתולוגיה

הסימפטומולוגיה של המחלה תלויה בצורת המחלה. הוא מבוסס על 2 סימנים: דימום והיווצרות חבורות בגוף הילד. ניתן להבחין בהפרות על ידי מומחה אולטרסאונד גם במהלך בדיקה תוך רחמית של העובר, כאשר ניתן לאבחן דימום פנימי של תינוק שטרם נולד.

התסמינים מופיעים ביום השביעי לחייו של התינוק. התסמינים מחולקים לצורות מוקדמות ומאוחרות. הצורה המוקדמת נדירה למדי. התמונה הקלינית של המחלה באה לידי ביטוי תוך יום לאחר הלידה.

צורות מוקדמות, קלאסיות ומאוחרות

בהתאם למועד הופעת התסמינים, נבדלים מספר תת-מינים של המחלה: צורה מוקדמת, קלאסית ומאוחרת של מחלה דימומית. אם התינוק יונק, הסימפטומים עשויים להופיע מעט מאוחר יותר, מכיוון שחלב האם מכיל טרומבופלסטין, האחראי על קרישת הדם. כל סוג של פתולוגיה מאופיין בביטוייו:

צורת המחלה	מאפיין	תסמינים
מוקדם	התסמינים הראשונים מופיעים 12-36 שעות לאחר הלידה. אחת הצורות הנדירות ביותר של המחלה. ההשלכות של נטילת תרופות האסורות על ידי האם במהלך ההריון.	הקאות עם תערובת של דם ("שטחי קפה"); דימום מהאף; דימום פנימי לתוך הפרנכימה של הכבד, הטחול ובלוטות האדרנל; בתקופה התוך רחמית - שטפי דם במוח.
קלַאסִי	התמונה הקלינית מתבהרת ביום ה-2-6 לאחר הלידה. סוג המחלה השכיח ביותר.	hematemesis; צואה שחורה מדממת; כתמים כהים מפוזרים בכל הגוף, בדומה לקרישי דם מתחת לעור; דימום מפצע הטבור; cephalohematomas (אנו ממליצים לקרוא:); בילירובין מוגבר בדם כתוצאה מדימום במערכת העיכול; צהבת יילודים.
מאוחר	מחלת דימום מאוחרת של היילוד מתבטאת ביום ה-7 לאחר הלידה. הוא מתפתח על רקע מחלות מערכתיות והיעדר זריקות מניעתיות של ויטמין K.	התסמינים הקלאסיים של מחלת דימום מאוחרת של היילוד מלווים בחולשה, עור חיוור, ירידה חדה בלחץ הדם, וכתוצאה מכך הלם דימומי.

מחלת דימום ראשונית ומשנית

בעת סיווג המחלה, מבחינים בין מחלות דימומיות ראשוניות ומשניות. הם שונים בתכונות הזרימה ובגורמי ההתרחשות. ראשוני מתרחש כאשר התוכן הכולל של ויטמין K בדמו של התינוק היה נמוך בתחילה, ולאחר הלידה, הוא לא התחיל לפעול עם חלב האם. ייצור פעיל של מיקרופלורה במעיים מתחיל ביום החמישי.

הסוג המשני מרמז על פתולוגיה הקשורה להפרה של הסינתזה של קרישת דם עקב הפרה של הכבד. סיבה נוספת למחלה משנית היא נוכחות ארוכת טווח של פירורים בתזונה פרנטרלית. ככלל, הצורות הקשות ביותר של המחלה מאובחנות אצל תינוקות פגים מאוד ותינוקות עם פתולוגיות חמורות של הכבד והמעיים.

בחשד הקטן ביותר למחלה דימומית לאחר השחרור מבית החולים, דחוף להזעיק אמבולנס. יש להזהיר הורים על ידי חבורות בלתי צפויות בגוף התינוק. סיבה נוספת לפנות לרופא היא שכאשר לוקחים דם מאצבע, זה לא מפסיק להרבה זמן. כל זה מהווה הזדמנות לבדיקה רצינית.

שיטות אבחון

טיפול יעיל במחלה דימומית של היילוד מתחיל באבחון. ככל שזה יתבצע מוקדם יותר, כך גדלים הסיכויים לחיים איכותיים של הילד בעתיד. בדיקת הדם נחשבת לאינפורמטיבית ביותר, בנוסף לה, אולטרסאונד בטן ונוירוסאונוגרפיה נקבעים תמיד:

אבחון	מהות המחקר
ספירת דם מלאה (CBC)	מתגלה רמת המוגלובין ואריתרוציטים, טסיות דם. במחלות דימומיות, ריכוז שני הגורמים הראשונים מופחת משמעותית, ומספר הטסיות אינו חורג מהטווח התקין.
בדיקת שתן, בדיקת צואה	זה מתבצע כדי לזהות דימומים סמויים וזיהומים בדם בחומר הביולוגי.
קרישת דם, או הערכת קרישת דם	בנוכחות פתולוגיה, זמן הקרישה עולה על 4 דקות.
אולטרסאונד, נוירוסאונדוגרפיה	שטפי דם מתגלים בפריוסטאום של עצמות הגולגולת, ברקמות מערכת העצבים המרכזית ובאיברים ומערכות אחרות.

על מנת להבדיל את המחלה מפתולוגיות דומות בסימפטומים, לרבות "תסמונת הדם של האם הבולעת", המופיליה, טרומבוציטופניה, מחלת פון וילברנד, מתבצעת בנוסף בדיקת Apt. הקאות וצואה עם זיהומי דם מדוללים במים ומתקבלת תמיסה ורודה המכילה המוגלובין.

תכונות של טיפול

שיטות הטיפול תלויות ישירות בחומרת הפתולוגיה.

עם טופס ממוצע, יקבע לתינוק טיפול ויטמין: תוך 3 ימים, התינוק יקבל באופן מלאכותי ויטמין K סינתטי, והמחסור בו יתחדש לחלוטין. לספיגה טובה יותר, משתמשים בזריקות תוך שריריות או תוך ורידיות.

שיטות טיפול עיקריות:

1. כאשר מקיאים עם תערובת של דם, יש צורך לשטוף את הבטן עם מי מלח ולהכניס חומצה אמינוקפרואית דרך הפה;
2. עם דימום פנימי במערכת העיכול, נקבעת תערובת אנטרלית עם תרומבין, אנדרוקסון וחומצה אמינוקפרואית (אנו ממליצים לקרוא:);
3. בצורות חמורות, המלווה בהלם דימומי, יש לציין עירוי מיידי של פלזמה קפואה של דם טרי;
4. כטיפול תחזוקה, נרשמים גלוקוקורטיקוסטרואידים לחיזוק דפנות כלי הדם, ויטמין A וסידן גלוקונאט.

תַחֲזִית

אם המחלה קלה וניתנת לטיפול, הפרוגנוזה טובה. עם טיפול הולם בזמן, שום דבר לא יאיים על חייו של הילד בעתיד, הישנות וסיבוכים של הפתולוגיה עם תמונה קלינית כללית אינם נכללים.

חיי התינוק נמצאים בסכנה חמורה אם פתולוגיה חמורה מאובחנת עם דימום כבד ושטפי דם. קטלניים נחשבים לביטויים המעוררים הפרות של הלב, תקלות של בלוטות יותרת הכליה. מסוכן במיוחד עבור ההשלכות שלהם של דימום במוח.

פעולות מניעה

מניעת המחלה מתחילה בשלב התכנון של התינוק. בהריון, אישה צריכה לפקח על בריאותה. ישנם מקרים תכופים בהם יש צורך בטיפול אנטיביוטי. יש לבצעו רק בפיקוח גינקולוג, בתנאי שהיתרונות של טיפול כזה עולים על הסיכונים לעובר. יש צורך לבקר רופא בזמן ולעבור את כל המחקרים הדרושים.

האם לעתיד צריכה לכלול בתזונה מזונות המכילים כמות גדולה של ויטמין K. כל אלה הם ירקות ירוקים: שעועית ירוקה, כרוב, אפונה, תרד. החדרת ויטמין מלאכותי אפשרית רק מסיבות רפואיות עם מחסור בולט שלו. בסיכון נמצאים פגים, תינוקות עם פציעות לידה או כאלה שניזונים מבקבוק.

- פתולוגיה המתרחשת כאשר קיים מחסור בגורמי קרישת דם על רקע מחסור אנדוגני או אקסוגני של ויטמין K. מתבטאת בהקאות בדם, צואה מזפת דמית, שטפי דם בעור, המטומות ושטפי דם פנימיים. לעיתים רחוקות מלווה בהלם דימומי, התפתחות צהבת והיווצרות שחיקות של הריריות של מערכת העיכול. האבחנה מבוססת על קביעת מספר הטסיות, מחקר של קרישה, אולטרסאונד ונוירוסאונדוגרפיה. הטיפול מורכב מטיפול חלופי עם אנלוגים סינתטיים של ויטמין K, שליטה על דימום פנימי ותיקון היפובולמיה.

מידע כללי

דיאתזה דימומית, המאופיינת במחסור של גורמי קרישה II (פרוטרומבין), VII (פרוקונברטין), IX (אנטי-המופילי גלובולין B) ו-X (Stuart-Power factor) עם מחסור בוויטמין K בגוף הילד. בפעם הראשונה, הפתולוגיה תוארה בשנת 1894 על ידי C. Tovnsend, עם זאת, המונח שהוכנס שימש במקור עבור כל מצבי הדימום המולדים. השכיחות היא 0.3-0.5% בקרב כלל הילודים. לאחר כניסת טיפול מונע חובה עם אנלוגים של ויטמין K בלידה, השכיחות ירדה ל-0.02%. כ-3-6% מהמקרים של מחלה דימומית של היילוד הם תוצאה של נטילת תרופות תרופתיות של האם במהלך ההריון.

גורמים למחלה דימומית של היילוד

הגורם למחלה דימומית של היילוד הוא היעדר סינתזה של גורמי קרישה II, VII, IX ו-X. היווצרותם של גורמים אלו מתרחשת ברקמות הכבד על ידי γ-קרבוקסילציה של חומצה גלוטמית בהשפעת ויטמין K. עם מחסור אנדוגני או אקסוגני של ויטמין K, נוצרים גורמים לא בשלים מבחינה תפקודית בעלי מטען שלילי חזק יותר על פני השטח שלהם. גורמים כאלה אינם יכולים להיקשר ל-Ca++ ולאחר מכן לפוספטידילכולין. כתוצאה מכך, פיברין לא נוצר, ולא נוצר פקקת אדומה.

מחסור ראשוני, או אקסוגני, של ויטמין K נובע מאי ספיקה של צריכתו לגוף במהלך הלידה. הגורמים המעוררים של מחלת דימום של היילוד הם הפרעות אימהיות: שימוש בתרופות נוגדות פרכוסים (קרבמזפין, פרכוסים), נוגדי קרישה ותרופות אנטיבקטריאליות רחבות טווח (צפלוספורינים, טטרציקלינים, סולפונאמידים), לידה מוקדמת, מחלת כבד, אנטרופתיה, אקלמפסיה, דיסבקטריאלי. תזונה לקויה.

מחסור משני, או אנדוגני, נגרם מסינתזה לא מספקת של מבשרי פוליפפטיד של גורמי קרישה בפלסמה (PPPF) ברקמות הכבד של הילד. צורה זו של המחלה, ככלל, מתעוררת על ידי הפרעות מצד היילוד: מחלות כבד (הפטיטיס), מומים (אנומליות במבנה דרכי המרה), חוסר בשלות תפקודית של פרנכימה הכבד, תסמונת תת ספיגה, אנטיביוטיקה. טיפול, היעדר מתן מניעתי של ויקסול (אנלוגי של ויטמין K) לאחר לידה, הזנה פרנטרלית מלאכותית או ממושכת. בימים הראשונים לחייו של הילד, מערכת העיכול שלו במצב סטרילי - למיקרופלורה המקדמת את ספיגת ויטמין K עדיין אין זמן להיווצר, מה שמחריף גם את המחסור האנדוגני המשני של תרכובת זו.

סיווג מחלה דימומית של היילוד

בהתחשב בתקופת התרחשותם של התסמינים הראשונים, למחלה דימומית של היילוד יש את הצורות הבאות:

1. מוקדם.התסמינים מתרחשים ב-12-36 השעות הראשונות לאחר הלידה. מתרחש לעתים רחוקות. זה בדרך כלל תוצאה של טיפול תרופתי אימהי.
2. קלַאסִי.הביטוי של הסימפטומים מתרחש ביום 2-6. הצורה הנפוצה ביותר.
3. מאוחר.זה מתפתח לאחר שבוע אחד מהחיים, לעתים נדירות מתרחש לפני גיל 4 חודשים. ככלל, הוא נוצר על רקע של מחלות מעוררות או היעדר זריקות מניעתיות של ויטמין K.

תסמינים של מחלה דימומית של היילוד

תסמינים של מחלה דימומית של היילוד תלויים בזמן התפתחות המחלה. הטופס המוקדם נותן תסמינים מפורטים ב-24 השעות הראשונות לחייו של הילד. הביטוי העיקרי הוא הקאות עם תערובת של דם בצורה של "שטחי קפה" (hematemesis). דימום פנימי עלול להתרחש (לעתים קרובות יותר - בפרנכימה של הכבד, בלוטות יותרת הכליה, הטחול והריאות). במקרים מסוימים, פתולוגיה זו מתרחשת עוד לפני הלידה ומתבטאת בשטפי דם ברקמת המוח, פטקיות ואכימוזה על העור מרגע הלידה.

הצורה הקלאסית מתבטאת לרוב ביום הרביעי. ההצגה הקלינית שלה כוללת המטמזיס, מלנה, פטכיות ואכימוזה בכל הגוף. התסמין הראשון הוא בדרך כלל צואה שחורה וזפתית. לעתים קרובות נצפים דימום מפצע הטבור ו-cephalohematoma. בעת שימוש במכשור מיילדותי במהלך לידה וחנק חמור על רקע מחסור בוויטמין K, עלולות להיווצר המטומות תת עוריות, שטפי דם תת-גאליאליים ותוך-גולגולתיים. עם דימום חמור במערכת העיכול, מתגלה עלייה בבילירובין (בעיקר בשל החלק העקיף) כתוצאה מהמוליזה מסיבית של אריתרוציטים במערכת העיכול בהשפעת מיץ קיבה. מצב זה מלווה בצהבת ממושכת, שחיקות של הממברנות הריריות של התריסריון והפילורוס. שני הסיבוכים האחרונים יכולים להחמיר את איבוד הדם וליצור מעגל קסמים.

לצורה המאוחרת יש מרפאה דומה לזו הקלאסית, אך לרוב מתרחשת ביום ה-7-14 לחיים ולעיתים קרובות יותר מתרחשת עם סיבוכים. כ-15% מהילדים עם צורה זו נמצאים בסיכון לפתח הלם דימומי, המתבטא בחולשה כללית, חיוורון של העור, ירידה בלחץ הדם וירידה בטמפרטורת הגוף.

אבחון מחלה דימומית של היילוד

אבחון מחלה דימומית של היילוד מורכב מזיהוי גורמי סיכון, ביצוע בדיקה אובייקטיבית, לימוד תוצאות שיטות מחקר מעבדתיות ואינסטרומנטליות. בעת איסוף אנמנזה, רופא יילודים או רופא ילדים מצליח לזהות גורמים נטייה: תרופות לאם, הפרעות תזונתיות, מחלות נלוות ועוד. חשוב גם לקבוע את התסמינים הראשונים של מחלת הילד ואת חומרתם בזמן התרחשותם במהלך המחלה. רֵאָיוֹן.

בדיקה גופנית מאפשרת לקבוע שטפי דם מפוזרים על העור (לעיתים רחוקות - מקומית, על הישבן), צהבת עם היפרבילירובינמיה, הפרה של המצב הכללי ותסמינים של היפובולמיה עם הלם דימומי. בדיקות מעבדה מכוונות להערכת מערכת הדימום. נקבעים רמת הטסיות, זמן טרומבין וכמות הפיברינוגן. נקבעים זמן נסיגת קריש הדם (אינדיקטורים בטווח התקין), זמן טרמבופלסטין חלקי פעיל (APTT), זמן קרישת הדם לפי בורקר וזמן הסתיידות הפלזמה מחדש (התוצאות מצביעות על מחסור בגורמי קרישה) . ב-KLA, סימנים לאנמיה אפשריים. אולטרסאונד ונוירוסונוגרפיה יכולים לזהות שטפי דם בפריוסטאום של עצמות הגולגולת, רקמות של מערכת העצבים המרכזית ואיברים אחרים.

המחלה נבדלת מתסמונת "בליעת דם האם", DIC, purpura idiopathic thrombocytopenic, המופיליה A ו-B, מחלת פון וילברנד. במסגרת האבחון המבדל מתבצעת בדיקת Apt, הערכת מספר טסיות הדם, קרישה וקביעת מחסור בגורמי קרישה.

טיפול במחלה דימומית של היילוד

טיפול אטיוטרופי במחלה דימומית של היילוד כולל טיפול חלופי עם אנלוגים של ויטמין K. תכשירים סינתטיים של ויטמין K (vikasol) משמשים ברפואת ילדים. משך הטיפול הוא בין 2 ל-4 ימים, בהתאם לתוצאות בדיקות הביקורת. בנוכחות hematemesis, שטיפת קיבה מתבצעת עם מי מלח, חומצה aminocaproic מנוהלת דרך בדיקה. עם אישור דימום במערכת העיכול, יש לציין תערובת אנטרלית המכילה תרומבין, אדרוקסון וחומצה אמינוקפרואית. טיפול בהלם דימומי כרוך בשיקום BCC באמצעות טיפול עירוי באמצעות תמיסת גלוקוז 10%, 0.9% NaCl, פלזמה קפואה טריה וקומפלקס פרוטרומבין (PP5B).

תחזית ומניעה של מחלה דימומית של היילוד

במחלה דימומית לא מסובכת של היילוד, הפרוגנוזה חיובית. עם התפתחות שטפי דם ברקמת המוח, 30% מהילדים חווים נזק חמור למערכת העצבים המרכזית. במקרים מסוימים, מוות אפשרי. אין הישנות. היווצרות של הפרעות אחרות של המוסטזיס לאחר ההתאוששות אינה אופיינית.

מניעה מתבצעת עבור כל הילדים בסיכון. קבוצת הסיכון כוללת מטופלים מוקדמים בגיל הריון של 22 עד 37 שבועות, ילדים עם טראומת לידה של יילודים, מטופלים שניזונים באופן מלאכותי או פרנטרלי, יילודים המקבלים חומרים אנטיבקטריאליים ותינוקות שנולדו לאמהות עם גורמי סיכון. אמצעי מניעה כוללים מתן יחיד של ויקסול, הנקה מוקדמת ומלאה. נכון לעכשיו, מומלץ לתת אנלוגים של ויטמין K בלידה לכל הילדים. מצד האם, יש להגביל ככל האפשר את צריכת התרופות המעוררות, לנהל טיפול הולם במחלות נלוות במהלך ההריון, לבקר באופן קבוע במרפאה לפני לידה ולעבור בדיקות מתאימות (אולטרסאונד, OAC, OAM ועוד).