ניוון שומן (ליפידוז). ניוון נפרוזה קדחתנית ונמקית

שינויים דיסטרופיים ברקמות הכליות הם אסימפטומטיים במשך זמן רב. רק עם התפתחות של אי ספיקת כליות חמורה, החולים הולכים לרופא.

מה זה?

שינויים דיסטרופיים (או נפרוזה כלייתית) היא קבוצה של מחלות שבהן יש ניוון של צינוריות הכליה עם הפרה של הפונקציות הבסיסיות שלהן.

על פי מהלך המחלה, נפרוזה מחולקת לאקוטית וכרונית. בתורו, נפרוזה חריפה היא קדחתנית ונמקית, ובין שינויים דיסטרופיים כרוניים בכליות, נבדלים ניוון ליפואיד וליפואיד-עמילואיד.

נפרוזה קדחתנית ונמקית

לרוב, נפרוזה קדחתנית מתפתחת על רקע מחלות זיהומיות שונות, כגון שפעת, דלקת ריאות, טיפוס, שחפת ותהליכים זיהומיים אחרים. לעתים קרובות לגרסה זו של נפרוזה אין תסמינים, ונפרוזה חום מאובחנת במקרה. אינדיקטור מעבדתי אופייני למחלה זו הוא נוכחות של תאי אפיתל כליות בשתן. ככלל, נפרוזה קדחתנית אינה דורשת טיפול מיוחד. לאחר זמן מה לאחר נורמליזציה של טמפרטורת הגוף, תפקוד הכליות משוחזר במלואו.

באשר לנפרוזה נמקית, צורה זו של המחלה מאופיינת בשינויים ניווניים משמעותיים באבוביות הכליה.

הגורמים לנפרוזה נמקית הם לרוב הרעלה בכימיקלים שונים (מלחי מתכות כבדות, חומצות ותרכובות רעילות אחרות). כמו במקרה של נפרוזה חום, הצורה הנמקית של המחלה יכולה להתרחש על רקע תהליך זיהומי חמור.

מרכיב חובה בטיפול בנמק הוא הכנסת תרופות נוגדות ספציפיות לחומרים רעילים. במקרה של צורות חמורות של המחלה עם נזק כליות בלתי הפיך, נעשה שימוש בדיאליזה.

ניוון עמילואיד וליפואיד של הכליות

ניוון עמילואיד של הכליות הוא מחלה הקשורה להפרעות מטבוליות בגוף, שבה חלבון עמילואיד מושקע ברקמות ובאיברים, כולל הכליות.

באשר לניוון שומני של הכליות, מחלה זו מאופיינת בתצהיר של תכלילים שומניים באבוביות הכליה. עם זאת, נפרוזה ליפואידית היא נדירה למדי והיא קשורה בדרך כלל לניוון עמילואיד.

לרוב, הגורמים לניוון עמילואיד-ליפואיד של הכליות הם תהליכים דלקתיים כרוניים, ספירות ומחלות רקמת חיבור (לדוגמה, דלקת מפרקים שגרונית, אנדוקרדיטיס חיידקית, ניאופלזמות של הגידול).

שאלות של קוראים

שלום! עברתי ניתוח בקיץ (גינקולוגיה) 18 באוקטובר 2013, 17:25 שלום! עברתי ניתוח (גינקולוגיה) בקיץ. אבל היו כאבים עזים בצד ימין. פניתי לרופא נשים, לאחר בדיקה ובדיקה מלאה (מעבדה) הרופא שלח אותי להתייעצות עם אורולוג . היא עשתה אולטרסאונד של שלפוחית ​​השתן והכליות. רופא אחר אמר שהרבה הידבקויות. הכאבים הם ככל הנראה מהידבקויות, האורולוג לא אמר משהו ספציפי מה לעשות במצב כזה?

במשך זמן רב עם ניוון ליפואידים ועמילואידים, חולים, ככלל, אינם מרגישים תסמינים כואבים. רק עם הופעת בצקת, חולשה ותסמינים אחרים של אי ספיקת כליות גוברת, חולים מבקשים עזרה ממומחה.

עקב כמות החלבון הגדולה המופרשת בשתן, מתפתחת נפיחות חמורה. במחקר מעבדה של שתן, בנוסף לעודף חלבון, מתגלים לויקוציטים, אריתרוציטים וגיליונות אפיתל. בנוסף, עלייה משמעותית ברמת הכולסטרול בדם אופיינית לניוון עמילואיד-ליפואיד של הכליות.

טיפול בניוון כליות צריך קודם כל להתחיל בחיסול מחלות רקע: תהליכים זיהומיים כרוניים, גידולים והפרעות אחרות המחמירות את מהלך המחלה. יש צורך להקפיד על משטר חסכוני עם פעילות גופנית מוגבלת. בשלב של פרוטאינוריה (נוכחות חלבון בשתן) נקבעת דִיאֵטָה,בהם המטופל צריך לצרוך לפחות 1.5 גרם חלבון מן החי לק"ג משקל גוף (כ-90-120 גרם חלבון ליום). יש להגביל את צריכת השומן ל-60 גרם ליום, ויש לאכול פחמימות לא יותר מ-500 גרם ליום. אם אין נפיחות, אז מלח שולחן אינו מוגבל. כמו כן, עם ניוון עמילואיד מומלצת צריכה של פירות וירקות עשירים בוויטמין C.

עם נפיחות חמורה, מלח שולחן מוגבל, ומשתנים נרשמים למטופל. במקרים מסוימים, השימוש בהורמוני בלוטת התריס מתאים, שכן תפקוד בלוטת התריס נפגע לעיתים קרובות בניוון כליות.

עם לחץ דם גבוה, הרופא רושם תרופות להורדת לחץ דם.

הצטברות תוך תאית של שומנים (ליפידוזים) היא הפרה של חילוף החומרים של תאים פרנכימליים של הלב, הכבד והכליות, המאופיינת בהופעת כמות גדולה של שומן בציטופלזמה.

גורמים להצטברות שומן בתאים:

(א) הרעבה בחמצן (היפוקסיה של רקמות)

(ב) זיהומים והרעלות (דיפתריה, שחפת, הרעלה בזרחן, ארסן).

(ג) אביטמינוזיס וחוסר איזון תזונתי (תכולת חלבון לא מספקת, הנחוצה לסינתזה של אנזימים שונים וגורמים ליפוטרופיים).

הצטברות שומן בתאי שריר הלב

הסיבות להופעת שומנים בקרדיומיוציטים הן:

1. היפוקסיה (עם אי ספיקת לב וכלי דם כרונית, אנמיה),

2. שיכרון: דיפטריה, אלכוהול, תרכובות זרחן אורגניות, אנטיפריז.

הצטברות שומן בכבד.

1. עם צריכה מוגזמת של חומצות שומן לתא או סינתזה מוגברת שלהן בהפטוציט.

2. כאשר התא נחשף לחומרים רעילים החוסמים את חמצון חומצות השומן.

3. עם צריכה לא מספקת של חומצות אמינו הנחוצות לסינתזה של פוספוליפידים וליפופרוטאינים לתוך תאי הכבד.

בכבד, ישנם:

השמנה מפוזרת של הפטוציטים והשמנה של הפטוציטים לאורך הפריפריה של האונות

השמנה מפוזרת של הפטוציטים: הכבד מוגדל, אור צהוב, דומה לכבד של אווז מפוטם ונקרא "כבד אווז", מתרחש עם אלכוהוליזם, סוכרת, מחסור בחלבון.

כָּהֳלִיוּת- אתנול מגביר את גיוס השומן מהמחסן לדם, מגביר את הסינתזה של חומצות שומן בהפטוציטים, מגביר את האסטריפיקציה של חומצות שומן לטריגליצרידים בהפטוציטים.

סוכרת.ליפוליזה מוגברת בסוכרת נובעת ממחסור באינסולין, שהוא הורמון אנטי ליפוליטי. מנגנון הסטאטוזיס (השמנת יתר) קשור לגיוס שומנים מהמחסן, להובלה מוגברת שלהם לכבד, לפגיעה בסינתזה של פוספוליפידים וחמצון חומצות שומן.

השמנת יתר כללית- בדם כמות גדולה של חומצות שומן ושומנים.

הפרות מזון- מחלות של מערכת העיכול, חוסר חלבון במזון (kwashiorkor).

קוושיורקור קשור למחסור בחלבון בעוד שצריכת קלוריות עשויה להספיק.

מראסמוס הוא ההשלכות של הרעבה של תינוקות כתוצאה מחוסר מוחלט של חלבון וקלוריות.

הצטברות שומן בכליות.

לרוב, הצטברות שומן באפיתל של הצינוריות קשורה לתסמונת נפרוטית או לאי ספיקת כליות כרונית.

קבוצת הליפידוזים התורשתיים מורכבת ממה שמכונה "ליפידוזות סיסטמיות", הנובעות מפגם תורשתי באנזימים המעורבים בחילוף החומרים של שומנים מסוימים.

מחלת גושה(cerebrosidosis) - בתאי מערכת העצבים המרכזית, כבד, טחול, מח עצם, שומנים במוח המוח מצטברים, זהו פגם מולד של האנזים

β-glucocerebrosidase.

מחלת נימן-פיק- ספינגוליפידוזיס, שומנים מצטברים בתאי מערכת העצבים המרכזית.

I. השמנת יתר כללית.

ישנן וריאנטים היפרטרופיים והיפרפלסטיים של השמנת יתר כללית. בווריאציה ההיפרטרופית, תאי השומן מוגדלים ומכילים פי כמה יותר טריגליצרידים מאשר רגילים.

בגרסה ההיפרפלסטית, מספר האדיפוציטים גדל.

לפי משקל גוף עודף, 4 דרגות של השמנת יתר מובדלות. עם דרגת השמנת יתר, משקל גוף עודף בהשוואה ל"אידיאל" הוא 20-29%, עם II - 30-49%, עם III - 50-99%, עם IV - 100% או יותר.

א - השמנה ראשונית - הסיבה אינה ידועה, תפקיד חשוב בהתפתחותה שייך לגורמים חוקתיים ותורשתיים.

B - השמנת יתר שניונית - מתפתחת עם נזק מוחי, מחלות אנדוקריניות ותורשתיות.

B1. השמנת יתר מוחית – יכולה להיגרם כתוצאה מטראומה, גידולים וזיהומים. זה נצפה כאשר מרכזי ויסות התיאבון של ההיפותלמוס נפגעים - זה גורם להפרשת יתר של ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח וגלוקוקורטיקואידים בבלוטת יותרת הכליה, המפעילים את תהליכי הגלוקוניאוגנזה בגוף.

B2. מחלה אנדוקרינית מחלת Itsenko-Cushingקשור לאדנומה של תאי יותרת המוח ACTH וייצור יתר של גלוקוקורטיקואידים על ידי קליפת יותרת הכליה. כלפי חוץ, למטופלים יש: עודף שומן בפנים ("פנים בצורת ירח"), בצוואר, בפלג גוף עליון ובבטן.

B3. השמנת יתר מחלות תורשתיות - תסמונת לורנץ-מון בידל- השמנת יתר של הפנים, בלוטות החלב, הבטן, הירכיים אצל בנים ומומים מרובים של איברים אחרים.

מחלת גירק- עקב היעדר גלוקוז-6-פוספטאז בתאי הכבד מצטבר גליקוגן מה שמוביל להיפוגליקמיה עקב ירידה ביצירת גלוקוז חופשי מגליקוגן.

אני. השמנת יתר מקומית (ליפומטוזיס)- עלייה מקומית בכמות רקמת השומן. מחלת דרקום- ברקמה התת עורית של הגפיים והגו מופיעים משקעי שומן כואבים נודולריים - כמו lindens.

עם תסמונת מדלונג- ישנם גידולים מרובים וכואבים של רקמת שומן באזור בלוטות הלימפה של הצוואר.

פנה מהשמנה- החלפת שומן במקרה של ניוון של רקמה או איבר.

III. השמנת יתר נספגת.מין זה נוגע בעיקר למקרופאגים, הלוכדים תוצרי ריקבון של רקמות עשירות בשומנים. השמנת יתר נספגת קיימת במוח במהלך ספיגת מוקד הנמק (נמק). במקרה זה נוצר חלל - ציסטה.

IV. הפרעה בחילוף החומרים של כולסטרול טרשת עורקים.יחד עם זאת, לא רק כולסטרול, אלא גם B-ליפופרוטאין מצטברים באינטימה של העורקים.

הפרעות בחילוף החומרים המינרלים.

קלצינוזה היא משקעים של מלחי סידן ממצב מומס ושקיעתם בתאים או בחומר בין תאי.

יש הסתיידות גרורתית, דיסטרופית, מטבולית ומשבר סידן.

א) הסתיידות גרורתית - שקיעת מלחי סידן פוספט בזמן היפרקלצמיה כתוצאה מבריחת Ca 2+ מהמחסן. (רמת הסידן בדם תקינה 14-17 מ"ג/%).

ג) הסתיידות מטבולית - (גאוט גירני, הסתיידות אינטרסטיציאלית) - לא זוהו מנגנונים.

ד) משבר סידן - משקעים של Ca 2+ לדם (רמת הסידן בדם מעל לנורמה - 20 מ"ג /% ומעלה).

פתולוגיה הקשורה למחסור בוויטמין D.

רככת - מופיעה בילדים גדלים בגילאי 6 חודשים עד שנתיים, גורמת לפגיעה במינרליזציה ובצמיחה של העצם, ומאופיינת ב:

1. ריכוך עצמות הגולגולת, הגולגולת נראית כמו קובייה - craniotabes, "מצח אולימפי".

2. "שושנה" רכיטית - בחזה החזה בחלק הפנימי של הצלעות יש גידול יתר של אוסטאואיד.

3. דחיפת עצם החזה קדימה עקב עבודת שרירי הנשימה יוצרת חזה הדומה לציפורים.

4. דפורמציה של השוקיים לפי וריאנטים מסוג X ו-O.

5. היווצרות אגן rachitic.

היווצרות אבנים- אבנים - תצורות צפופות, שוכבות בחופשיות באיברי הבטן או בצינורות ההפרשה של הבלוטות. סיאלוליתיאזיס- אבנים בתעלות של בלוטת הרוק. היווצרות האבנים נקבעת על ידי גורמים כלליים (הפרעות מטבוליות בעלות אופי נרכש או תורשתי) ומקומיות (הפרעות הפרשה, קיפאון הפרשה ודלקת באיברים שבהם נוצרות אבנים). היווצרות האבנים מבוססת על תהליך התגבשות של מלחים על מטריצה ​​אורגנית.

צורת האבנים: עגולה, אליפסה, מסולסלת, צדדית (פוליהדרה).

חקור פקודות מאקרו:

השמנת יתר פשוטה של ​​שריר הלב.

הלב מוגדל בגודלו, שכבה עבה של רקמת שומן נראית מתחת לאפיקרדיום, המקיפה את הלב בצורה של מארז.

הצטברות שומן בשריר הלב ("נמר").

מהצד של האנדוקרדיום הלב נראה ססגוני, פסים קטנים צהובים-לבנים נראים על רקע חום.

חדירת שומן של הכליות. (נפרוזה ליפואידית).

מהמשטח ועל קטע הכליה נראים מוקדים קטנים צהובים - כתמים (כתמים צהובים).

חדירת שומן לכבד (אגוז מוסקט מזויף).

בחתך, הכבד בעל מראה מגוון, אזורים של צבעים חומים וצהובים מתחלפים.

חדירת שומן לכבד ("אווז").

בחתך, הכבד הומוגני, בצבע צהוב, בדומה לכבד של אווז.

ליפידוזיס וטרשת של אבי העורקים.

על האינטימה של אבי העורקים נראים מוקדים ופסים צהובים, במקומות מסוימים המוקדים לבנים.

המונח יסוד "דיסטרופיה" הוא נגזרת של שני מונחים ובתרגום פירושו הפרעה מטבולית. זה משפיע על מספר רב של איברים. זה נכון במיוחד לאלה שיש להם תפקיד חשוב בחילוף החומרים. לא בכדי ניוון כליות יכול לשמש כסמן להרבה מחלות כאלה.

מאפיינים אנטומיים ופיזיולוגיים קצרים של הכליות

הכליות הן איברים מזווגים. כלפי חוץ, הם דומים לצורת פרי קטניות. ממוקם משני צידי עמוד השדרה, באזור 11-12 חוליות חזה ו-1-2 חוליות מותניות. הגודל הממוצע של הגוף אינו עולה על 12 ס"מ אורך ועובי 3-5 ס"מ. המשטחים הקעורים שלהם פונים לעמוד השדרה, בהתאמה, קמורים - הרחק ממנו.

כל כליה מורכבת מכמה שכבות של רקמה צפופה.

• קפסולת רקמת חיבור. זה מכסה כמעט את כל הגוף. באזור הסינוס (הנמצא כמעט במרכז הצד הפונה לעמוד השדרה), הוא עובר למעטפת של השופכן. באותו מקום נכנסים שני כלי דם גדולים לכליה. אלה הם הווריד והעורק הכלייתי.
• החומר הקורטיקלי ממוקם ישירות מתחת לקפסולה. מיד מתחתיו שוכנת המדולה. הוא מכיל נפרונים. מהמדולה, לכיוון הסינוס, יוצאים תהליכים. להלן כלי הדם וכלי הלימפה. בקטע, צבע הקורטקס, המדוללה והתהליכים זהה. לכן, הם נחשבים למבנה אנטומי יחיד.
• למעשה במרכז האיבר, בין התהליכים, שוכנות הפירמידות הכליות כביכול. כך נקראים על צורתם הטרפזית. הבסיס מכוון לקורטקס, והקודקוד הוא לכיוון הסינוס.
• כוסות כליות. החללים אליהם עוברות הפירמידות. הם נפתחים לתוך האגן, שממנו, בתורו, השופכן יוצא.

ניתן לייצג את התפקוד הבסיסי של הכליות באופן הבא. עורק הכליה, לאחר "כניסה" לאיבר, מתחיל להסתעף למספר ענפים. הם עוברים לרקמות התהליכים וחודרים לתוך המדולה. כאן הם מחולקים עוד יותר לכלים קטנים יותר עד לגודל של עורקים שהולכים אל הנפרון. שם, עקב הסתעפות קטנה עוד יותר, הם יוצרים סבך כלי דם. בשל סביבתו הצפופה עם תאים מיוחדים (פודוקיטים), מתרחש כאן סינון דם ראשוני. בהמשך לורידים, רק תאי דם, חלק מהפלזמה וכמה חלבונים דומים.

כל השאר, ואלה הם סיגים, אלקטרוליטים, פחמימות, שומנים וכמה חלבונים, נשמרים על ידי מסנני פודוציטים ויחד עם חלק מהפלזמה נכנסים לצינוריות הנפרון. זה נקרא שתן ראשוני. הוא מצטבר בגביע של באומן-שומליאנסקי, המקיף את הגלומרולוס כלי הדם בחצי עיגול. הבסיס שלו הוא ההתחלה של צינור הכליה. דרכו, השתן הראשוני נכנס לצינורית, שהיא ארוכה מספיק שעוברת מהמדולה אל הפירמידות. כאן הוא עושה לולאה ו"עולה" לתוך המדולה.

לאורך כל הדרך הוא עטוף בצפיפות בכלי ורידים המגיעים מכלי הפושט. זה הכרחי לספיגה מחדש (ספיגה מחדש) של חלבונים, שומנים, פחמימות, חלק מהאלקטרוליטים ומים. כתוצאה מכך, רק רעלים, אלקטרוליטים וחלק מהמים נכנסים לגביע הכלייתי מהאבוביות. זה נקרא שתן משני. היא הולכת לאגן, משם הוא מופרש דרך השופכן.

זה חשוב!אדם מייצר בדרך כלל עד 180 ליטר שתן ראשוני ביום. מתוך כמות זו, כ-90-95% נספג מחדש. לפיכך, הנפח היומי של שתן משני אינו עולה על 2 ליטר. אפשר רק לדמיין כמה מולקולות אורגניות עוברות דרך הכליות. נסיבות אלו נותנות הסבר ברור מדוע הפרעות מטבוליות משפיעות לרוב על הכליות.

מנגנונים וסיבות לניוון

המשותף לכל סוגי הדיסטרופיות הוא השלב הראשוני של ההתפתחות. זה כדלקמן:

1. הפרה של חילופי קבוצת מולקולות.
2. הצטברות יתר של מולקולות אלו בתאי הגוף.

המנגנון הנוסף שונה בהתאם לסוג הספציפי של ניוון. אבל על זה נדון להלן. באשר לגורמים לדיסטרופיה, הם מחולקים לשתי קבוצות גדולות.

• ניוון מולדות. נגרם על ידי פגמים גנטיים ו/או מולדים בכל שלב של חילוף החומרים של חומר: מסינתזה ועד ריקבון. עבור הכליות, של ניוון מולדות, המאפיין ביותר הוא הפרה של חילוף החומרים של חלבון ושומן.
• דיסטרופיות נרכשות מתרחשות כתוצאה מהפרה של כל שלב של חילוף החומרים של חומר בהשפעת סיבות חיצוניות. הגורמים הסבירים ביותר נחשבים לזיהומים ויראליים, זיהומים חיידקיים כרוניים, חשיפה לקרינה, שיכרון כרוני ומחלות מסוימות. אלה כוללים כמה ניאופלזמות, פציעות.

זה חשוב!ניתן לחלק את כל ניוון הכליות בהתאם לגורמים להופעה ולחומר הספציפי. במקרה הראשון, מחלות אלו מחולקות לדיסטרופיה מולדת ונרכשת. אבל נכון יותר מבחינת הרפואה המעשית היא החלוקה של דיסטרופיות לפי סוגי החומרים.

על פי ההוראה לעיל, דיסטרופיות מחולקות לשלוש קטגוריות:

1. דיספרוטאינוזות. אלה הם דיסטרופיות הנגרמות על ידי הפרה של חילוף החומרים של חלבון. הם יכולים להיות גם מולדים וגם נרכשים. כליות מאופיינות בסוגים הבאים:
   • ניוון גרגירי. הוא מתפתח כתוצאה מבצקת תוך תאית ושחרור חלבון לציטופלזמה. אך מכיוון שהחלבון הוא חומר בלתי מסיס, הוא יוצר מעין "גרגר" בציטופלזמה. לכן, ניוון גרגירי של הכליות קיבל את שמה.
   • ניוון טיפת היאלין. זוהי תוצאה של פיתוח נוסף מהסוג הראשון. כאן, כתוצאה מהצטברות משמעותית, מולקולות חלבון מתחילות להתאחד לכדי "טיפות" מוזרות של עקביות וצבע דמויי סחוס. במבנה שלהן, תצורות חלבון אלו דומות להיאלין - "חומר הבנייה" העיקרי של החלבון של הסחוס. נסיבות אלו מסבירות מדוע ניוון טפטוף היאלין של הכליות קיבל את שמה.
   • ניוון חרמן. מתפתח עם הצטברות מוגזמת של קרטין. לבן זה אופייני בדרך כלל רק לתאי אפיתל. אבל במקרה של חשיפה מתמדת לתא שאינו אפיתל של גורם מזיק, ה"הרכבה" של מולקולות הקרטין מתחילה מהסיביים של הציטופלזמה.
   • ניוון הידרופי. סוג מיוחד של ניוון חלבון. זה מתרחש כאשר ואקוולי המים של התא הופכים גדולים מדי. לרוב נמצא בתא ואקואול ענק אחד המכיל נוזל שקוף. יחד עם זאת, אין כמעט אברונים אחרים. כולל אין גרעין, אשר נהרס על ידי vacuole זה. הגורם העיקרי לניוון הוא זיהום ויראלי. עבור מבני הכליות, סוג זה הוא האופייני ביותר לצינוריות. עם זאת, ניוון הידרופי של האפיתל של הצינוריות של הכליה נגרמת לא כל כך על ידי זיהומים ויראליים, אלא על ידי דלקת כרונית באופן כללי.
2. ניוון שומני או ליפידוזיס. הם קצת פחות נפוצים. יתר על כן, לעתים קרובות הם נרכשים בטבע מאשר חלבונים. עבורו שתי האפשרויות אופייניות באותה מידה. ואחד הגורמים העיקריים לניוון שומני הוא איסכמיה – מחסור בחמצן. זה מעיד היטב על ידי העובדה שניוון שומני של הכליות נצפה לעתים קרובות בזיהומים כרוניים ושיכרון עם חומרים אנאורגניים מסוימים: ארסן, ביסמוט, כספית, כמו גם אלכוהוליזם כרוני.
3. ניוון פחמימות שכיחות פחות בכליות. זה נובע בעיקר מהעובדה שלכליות תפקיד קטן בחילוף החומרים של פחמימות. עם זאת, במחלות מסוימות, ניוון פחמימות של הכליות יכול להתרחש לעתים קרובות למדי. הוא מבוסס על שקיעת מולקולות פחמימות בעודף שלהן. הדוגמה הבולטת ביותר לסוג זה של ניוון היא סוכרת.

גורמים לניוון שומני

1) הרעלה עם רעלים שונים (As, P, כלורופורם),

2) מקרה מיוחד: רעלנים של וירוסים, מיקרואורגניזמים,

3) היפוקסיה - מובילה לשינוי בחילוף החומרים,

4) אוויטמינוזיס,

5) רעב חלבון.

יש לו משמעות מעשית ביחס ל-3 איברים.

כבד, לב, כליות.

ניוון שומני של הכבד .

סיבות אפשריות:

- סיבות מזון (אכילת יתר), המלוות בליפידמיה,

- הפרעות הורמונליות - מחלת בלוטת התריס, סוכרת, מחלת יותרת הכליה,

- אלכוהוליזם,

- רעב חלבון,

- בריברי,

- מחלות של מערכת הכבד-מרה,

- רעלים hepatotropic (P, As, רעל פטריות, ארס נחשים, תרופות (סליצילטים, אקמול)).

בין hepatocytes, תאים cricoid מזוהים.

מבחינה מקרוסקופית: הכבד גדל בגודלו, רפוי, כתום-צהוב או חום צהבהב, בחתך טרי - ציפוי של שומן. אם טיפת השומנים תופסת נפח קטן בתא, אם לא כל הכבד מושפע, ואם התהליך הפיך, אז הכבד מתחדש.

אם חלק גדול מושפע, פיברוזיס או שחמת פוסט-נקרוטית צפויים להוביל לאי ספיקת כבד.

ניוון שומני של שריר הלב .

בשריר הלב, שומנים מתחילים להצטבר בצורה מאובקת, ולגרום נזק למיופיברילים ולמיטוכונדריה.

- היפוקסיה (עלולה להחמיר על ידי שיכרון),

- אקזוטוקסינים (דיפתריה),

- אנדוטוקסינים (עם אורמיה).

קודם כל, cardiomyocytes מושפעים, הרגישים ביותר הם מתחת לאנדוקרדיום (subendocardial).

פרוגנזה:

- פירוק המיטוכונדריה בהשפעת רעלים או היפוקסיה,

- החמרה של היפוקסיה, ירידה ביצירת ATP,

- חלחול משופר מפצה של חומצות שומן.

מבחינה מקרוסקופית: ללב יש מראה אופייני, לאזורים בשריר הלב יש צבע לבנבן או צהבהב בצורת פסים (לב שומני).

סֵפֶר שֵׁמוֹת: מוות של קרדיומיוציטים.

ניוון שומני של שריר הלב הוא לרוב סוג של אי ספיקת לב.

ניוון שומני של הכליות.

זה קשור או עם השפעה רעילה על האפיתל של tubules, או עם beriberi (אי ספיקת כליות).

ליפידוזיס תורשתית .

מחלת טיי-זקס (גנגליוסידוזיס) היא הצטברות של שומנים בתאי העצב של הרשתית או המוח.

ניוון סטרומה-וסקולרי.

הפרה של חילוף החומרים בשומן. הפרעה בחילוף החומרים של כולסטרול - טרשת עורקים.

הַשׁמָנָה.

הצטברות מוגברת של שומנים באזורים של רקמת שומן (רקמת תת עורית, מזנטריה, אומנטום, רקמת פרנפרואידית של הכליות).

הבחנה בין השמנה ראשונית ומשנית.

השמנת יתר ראשונית - תסמונת עמידה כפולה. זה קורה עקב הפרה של ההיפותלמוס במרכז הליפוסטאט (מכני, רעיל, גידול). מרכז זה יכול לעבור (בעזרת הורמונים → עלייה במסה).

השמנה משנית - ההיפותלמוס אינו מופרע, הוא מתרחש עם מחלות אחרות (ליפוגנזה מוגברת - רזרבה, או הפרה של פירוק שומנים).

גורם: alimentary - אכילת יתר.

השמנת יתר: היפרפלסטית והיפרטרופית (מאגרים מוגדלים בתא)

היפרפלסטי - עלייה בתאים.

מחלות אנדוקריניות.

דוגמא: תת-תפקוד של בלוטת התריס, בלוטת יותרת המוח, מחלת יותרת הכליה. מחלת Itsenko-Kushging, סוכרת, תת-תפקוד הגונדאלי.

להשמנה יש 4 שלבים:

שלב 1- עודף משקל ב-20-25%,

2 שלבים– ב-30-49%,

3 שלבים- ב-50-99%,

4 שלבים- 100% או יותר.

גורם ל: מחלות לב וכלי דם, טרשת עורקים, cholelithiasis, איסכמיה לבבית, יתר לחץ דם, סוכרת, דלקת פרקים, arthrosis, גאוט, וסקוליטיס.

השמנת לב מתרחשת באזור המצמד, על האפיקרדיום → הפרה של התכווצויות הלב. רקמת שומן צומחת לתוך האפיקרדיום וממלאת את הסטרומה (מטבוליזם מופרע, קרדיומיוציטים סובלים מדיסטרופית עם ניוון נוסף). זה יכול להוביל להידלדלות של דפנות שריר הלב (לעיתים קרובות יותר בחדר הימני) ואף לקרע.

ניוון שומןקשורים להצטברות מופרזת של שומנים (שומנים ניטרליים, טריגליצרידים, פוספוליפידים, כולסטרול) בציטופלזמה של תאים פרנכימים, או עם הופעתם באותם תאים שבהם הם אינם נמצאים בדרך כלל, או עם הופעת שומנים בהרכב לא תקין בגוף. ציטופלזמה של תאים. הצורך האנושי בשומנים הוא 80-100 גרם ליום.

התפקידים העיקריים של שומנים בגוף:

• מבניים - שומנים מהווים את הבסיס של ממברנות התא;
• רגולטורים;
• מתן אנרגיה, שכן שומנים הם אחד ממקורות האנרגיה העיקריים.

בהתאם לביטויים הקלינייםלְהַקְצוֹת:

• ליפידוזיס;
• הַשׁמָנָה;
• תְשִׁישׁוּת.

הגורמים השכיחים ביותר לליפידוזיס נרכשת הם היפוקסיה ושיכרות שונים. לכן, ניוונות שומניים הם מרכיב של מחלות המלוות ברעב חמצן. - מחלת לב איסכמית, יתר לחץ דם, מומי לב, מחלות ריאות כרוניות (ברונכיאקטזיס, שחפת, אמפיזמה ריאתית). מה שמוביל להתפתחות של אי ספיקת לב ריאתית. בנוסף, ניוון שומני נגרם על ידי זיהומים והרעלות שונים, המלווים הן בהיפוקסיה והן בחסימה על ידי רעלנים של אנזימים המזרזים את חילוף החומרים השומנים בתאים. ליפידוזות יכולות לפעמים להיות קשורות למחסור בויטמינים וחומצות אמינו מסוימות.

בפתולוגיה, ניוון שומני של שריר הלב, הכבד והכליות הוא בעל החשיבות הגדולה ביותר.

ניוון שומני של שריר הלבמתפתח על ידי פירוק של מתחמי שומן-חלבון של ממברנות של מבנים תוך תאיים, כמו גם כתוצאה מחדירת קרדיומיוציטים עם שומנים. ללא קשר למנגנון של ניוון, תכלילים קטנים של שומן מופיעים תחילה בתאי שריר הלב (השמנת יתר), לאחר מכן הם מתמזגים לטיפות (השמנת יתר בטיפות קטנות), אשר ממלאות בהדרגה את כל הסרקופלזמה ועלולות להוביל למוות של תאים (איור 3). .

על ירידה חדה בתפקוד הלב והתפתחות אי ספיקת לב.

ניוון שומני של הכבד, או כבד שומני

אורז. 4. ניוון שומני של שריר הלב ("לב נמר"). מתחת לאנדוקרדיום, נראים פסים צהובים-לבנים, התואמים לאזורים של הכללת שומנים בקרדיומיוציטים.

יחד עם זאת, עם שיכרון וזיהומים רבים, מנגנון הפירוק של הממברנות של מבנים תוך-תאיים עם פירוק מתחמי השומן-חלבון שלהם אפשרי. לבסוף, כבד שומני מתפתח כתוצאה מהפיכת חלבונים ופחמימות לשומנים, הנצפה, למשל, בהרעלת אלכוהול כרונית. בכל מקרה, בציטופלזמה של הפטוציטים, בעיקר בפריפריה של אונות הכבד, מתפתחת תחילה השמנה דמוית אבק, שהופכת לטיפה קטנה, ולאחר מכן לטיפה גדולה. במקרה זה, הגרעין והמבנים התוך-תאיים נדחפים לפריפריה של תאים, שלעתים קרובות מתים. במקרים אלה, התכלילים השומניים של הפטוציטים מתים מתמזגים ויוצרים ציסטות שומניות. שינויים מקרוסקופיים בכבד תלויים בחומרת ניוון. במקרים חמורים, למשל, עם אלכוהוליזם, הכבד מוגדל, רפוי, על קטע בצבע אוקר - "כבד אווז". עם ניוון שומני פחות בולט, הכבד מוגדל גם בגודלו, בקטע צהבהב-אפור. עם הפטוזיס שומני, תפקוד הכבד נשמר לאורך זמן, אולם ככל שהמחלה הבסיסית מתקדמת וניוון שומני, הוא יורד, לעיתים באופן משמעותי למדי.

ניוון שומני של הכליותמתפתח על ידי חדירת האפיתל של האבובות עם היפרליפידמיה, נצפתה, בפרט, עם תסמונת נפרוטית. במצב זה, השומנים מגיעים בשתן הראשוני ( היפרליפידוריה) ונספגים מחדש באופן אינטנסיבי על ידי תאי האפיתל של הצינוריות, אך בכמויות כה גדולות עד שתאים אלו אינם מסוגלים לבצע חילוף חומרים של השומנים שנכנסו אליהם - מתפתחת השמנת טיפות קטנות של האפיתל של הצינוריות. בדרך כלל זה משולב עם ניוון טיפת ההיאלין שלהם. יחד עם זאת, הכליות משתנות מעט כלפי חוץ, אך עם מהלך חמור של התהליך הפתולוגי העיקרי, הן רוכשות צבע אפרפר-צהוב, ובחתך הפירמידות שלהן יכולות לקבל צבע צהוב.

התוצאה של ניוון שומני פרנכימי תלויה בחומרתה - השמנת יתר מטפחות וטיפות קטנות היא הפיכה כאשר הגורם שגרם לה מסולק, השמנת טיפות גדולות עלולה לגרום למוות של תאים.

ליפידוזות פרנכימטיות מולדות

ליפידוזות פרנכימליות מולדות הן פרמנטופתיות תורשתיות, העוברות בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית, ומאופיינות בהצטברות שומנים בתאים הפוגעים במבני תאים ולעיתים מלווים במוות של התאים עצמם. תזאוריזמוסות השומנים הנפוצות ביותר הן:

• מחלת גושהנגרם מהיעדר האנזים בטא-גלוקוצ'רברוסידאז. כתוצאה מכך, גלוקוצרברוזידים מצטברים בכבד, בטחול, במח העצם, במוח, בבלוטות האנדוקריניות ובלוטות הלימפה, מה שמוביל למוות תאי באיברים אלו ולדמנציה מתקדמת, עלייה במסת הכבד, טחול ותשישות (קכקסיה). ).
• מחלת נימן-פיקמתפתח בהיעדר האנזים ספינגומיאלינאז המפרק ספינגומיאלין שהוא חלק מרקמות רבות, אך בעיקר רקמות עצביות. בילדים חולים הוא מצטבר בתאי רוב האיברים ובמקביל חלה עלייה במסת הכבד והטחול (הפטו וטחול), פיגור בהתפתחות הנפשית, תסמינים נוירולוגיים, תת לחץ דם ועוד. תשישות מופיעה. ילדים מתים בגיל 2-3 שנים.

ניוון פחמימות

ניוון פחמימות קשור להצטברות קומפלקסים של חלבון-פוליסכרידים (גליקוגן, גליקופרוטאינים) בתאים, או עם היווצרותם של חומרים אלו באותם תאים שבהם הם אינם נמצאים בדרך כלל, או לשינוי בהרכבם הכימי.

פחמימות הן מרכיב חיוני ומשמעותי ביותר במזון. אדם צורך 400-600 גרם של פחמימות שונות ביום. הם מרכיב הכרחי בחילוף החומרים, מרכיב חשוב במבנה התאים והחומר הבין-תאי, ואחד ממקורות האנרגיה העיקריים לחיי הגוף.

ניוון פחמימות נרכש

היפוגליקמיה- מצבים המאופיינים בירידה ברמת הגלוקוז בדם מתחת ל-65 מ"ג%, או 3.58 ממול לליטר. בדרך כלל, רמת הגלוקוז בדם בצום נעה בין 65-110 מ"ג%, או 3.58-6.05 ממול לליטר.

גורמים להיפוגליקמיההן מחלות כבד - דלקת כבד כרונית, שחמת הכבד, ניוון שומני שלו, כמו גם רעב ממושך.

תוצאות המחלה:

• הפרה של הובלת גלוקוז מהדם להפטוציטים, ירידה ברמת היווצרות הגליקוגנזה בהם, ולכן, היעדר גליקוגן מופקד;
• עיכוב יצירת גליקוגן והובלת גלוקוז מהפטוציטים לדם.

ההשלכות של היפוגליקמיה

• תסמונת היפוגליקמית - ירידה מתמשכת ברמת הגלוקוז בדם מתחת לנורמה (עד 60-50 מ"ג%, או 3.3-2.5 ממול/ליטר), המובילה להפרעה בתפקודים החיוניים של הגוף.
• תרדמת היפוגליקמית היא מצב המאופיין ב:
  • - ירידה בריכוז הגלוקוז בדם מתחת ל-40-30 מ"ג%, או 2.0-1.5 ממול לליטר);
  • - אובדן ההכרה;
  • - הפרעות מסכנות חיים בתפקודי הגוף.

היפר גליקמיה- מצבים המאופיינים בעלייה

גורמים להיפרגליקמיה:

• פתולוגיה של המערכת האנדוקרינית, מלווה בעודף הורמונים הממריצים את זרימת הפחמימות לדם (גלוקגון, גלוקוקורטיקואידים, קטכולאמינים, הורמוני בלוטת התריס, הורמון סומטוטרופי) או חוסר אינסולין או ירידה ביעילותו;
• הפרעות נוירו- ופסיכוגניות, כגון פסיכוזות תגובתיות, תגובות מתח ומצבים דומים, המאופיינים בהפעלה של איברי המערכת האנדוקרינית;
• אכילת יתר, במיוחד צריכה מוגזמת ממושכת של ממתקים;
• מחלות כבד שבהן הפטוציטים מאבדים את יכולתם להמיר גלוקוז לגליקוגן.

השלכות

• תסמונת היפרגליקמיה - מצב המלווה בעלייה משמעותית ברמת הגלוקוז בדם מעל לנורמה (עד 190-210 מ"ג%, 10.5-11.5 ממול/ליטר ועוד), המוביל להפרעות בתפקודים החיוניים של הגוף.
• תרדמת היפרגליקמית , מאופיינת באובדן הכרה, ירידה או אובדן של רפלקסים, הפרעות בדרכי הנשימה ומחזור הדם, המסתיימות לרוב במותו של המטופל.

לרוב, היפרגליקמיה נצפית בסוכרת, המתפתחת כתוצאה ממחסור מוחלט או יחסי באינסולין (ראה פרק 19).

ניוון פחמימות תורשתיות (גליקוגנוזיס)

גליקוגנוזים- צורה טיפוסית של הפתולוגיה של מטבוליזם פחמימות ממקור תורשתי, המאופיינת בהצטברות של גליקוגן בתאים, הגורמת להפרה של הפעילות החיונית של הגוף.

סיבה מרכזית- אנומליה תורשתית או מולדת של הגנים המקודדים לסינתזה של אנזימים לפירוק (פחות פעמים, היווצרות) של גליקוגן. הם עוברים בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. ישנם יותר מ-10 סוגים של גליקוגנוזים. ביניהן, מחלות Gierke הן הנפוצות ביותר. פומפה, סיסטיק פיברוזיס עוברית, כמו גם מחלות פורבס-קורי, אנדרסן, מקארדל.

מחלת גירקמתרחשת בהיעדר האנזים גלוקוז-6-פוספטאז, המוביל להצטברות גליקוגן בתאי הכבד והכליות, אך להיעדר פחמימות בדם. זה מלווה בהשמנה משנית של יותרת המוח. רוב הילדים מתים מתרדמת חומצתית.

מחלת פומפהקשור להיעדר חומצה אלפא-1,4-גלוקוזידאז בליזוזומים, מה שמוביל להצטברות של גליקוגן בלב, בשרירים מפוספסים וחלקים, כולל בין-צלעי, סרעפת, לשון, ושט, שרירי קיבה וכו'. ילדים מתים בגיל צעיר מאי ספיקת לב או נשימה.

שאר סיסטיק פיברוזיס היא מחלה הקשורה לפרמנטופתיה גנוטיפית. מה שמוביל להפרה של חילופי הריריות הכלולים בסוד של בלוטות רבות. כתוצאה מכך, סוד הבלוטות הופך לצמיג וסמיך, קשה להפריש, מה שמוביל למתיחה של הבלוטות, הפיכתן לציסטות, במיוחד בלבלב, בריריות של מערכת העיכול ודרכי הנשימה, רוק, זיעה, בלוטות דמעות וכו'. אטלקטזיס מתפתחת לעיתים קרובות בריאות עם התפתחות דלקת ריאות וברונכיאקטזיס. המוות מתרחש לרוב מאי ספיקת לב ריאתית.