Akinetinio standumo sindromo diferencinė diagnozė. Parkinsono ligos klasifikacija pagal judėjimo sutrikimų formą

Terminas „amiostatinis simptomų kompleksas“, kurį 1915 m. pasiūlė žymus vokiečių neurologas Strümpel, dabar vartojamas retai.

Etiologija

Akinetinės standumo sindromo priežastys yra įvairios:

  • Perkelto encefalito pasekmės (epideminis mieguistumas, japoniškas, Šv. Luiso encefalitas).
  • Smegenų kraujagyslių aterosklerozė.
  • Apsinuodijimas (manganu, anglies monoksidu).
  • Šalutinis poveikis gydant fenotiazino serijos neuroleptikus, rauvolfija, metildopa ir kt.
  • Kitos priežastys.

Klinikinis vaizdas

Būdingos šios apraiškos:

  • Valingų judesių lėtėjimas ( bradikinezija), kuris pasiekia įvairaus laipsnio, iki negalėjimo atsisėsti, atsistoti, judėti ( akinezija).
  • Į vašką panašus raumenų tonuso padidėjimas ( plastikinis tonas pagal Sherringtoną).
  • Draugiškų judesių praradimas: nėra rankų judesių einant, sukant galvą žvilgsnio kryptimi ir pan .; iškrenta ir smulkūs draugiški judesiai, kurie kiekvienam savavališkam judesiui suteikia individualumo.
  • Išraiškingų judesių, tokių kaip gestai, veido išraiškos, pažeidimas (vystosi amimia).
  • Dėl raumenų tonuso pokyčių atsiranda raumenų kontraktūros, fiksuojantis galūnes ir liemenį, kas lemia savitą paciento laikyseną.

Staigiai padidėjus raumenų tonusui iki standumo laipsnio ( Foersterio akinetinis standus sindromas) pacientas gali būti visiškai imobilizuotas. Pasyviais judesiais galūnės lieka joms skirtose padėtyse. Paradoksalu dėl patologinio raumenų susijaudinimo tempimui Vestfalo fenomenas.

Ne visiems pacientams, sergantiems akinetic-rigid sindromu, judesių skurdas ir padidėjęs raumenų tonusas pagal plastinį tipą. Taigi, vartojant kai kuriuos fenotiazino serijos vaistus gydant neuropsichiatrinius sutrikimus, motoriniai sutrikimai gali pasireikšti kaip šalutinis poveikis – sustingimas, nejudrumas – nepadidėjus raumenų tonusui pagal ekstrapiramidinį tipą.

Prognozė

Tai lemia priežastis, sukėlusi sindromo vystymąsi. Dažnai procesas yra negrįžtamas.

Gydymas

Visų pirma, reikia gydyti pagrindinę ligą. Kartu naudojami raumenų tonusą mažinantys vaistai: atropinas, tropacinas, ciklodolis, deparkinas ir kt.

Parašykite apžvalgą apie straipsnį "Akinetinis standus sindromas"

Pastabos

Akinetinio standumo sindromą apibūdinanti ištrauka

Lazarevas sėdėjo garbės vietoje; jį apkabino, sveikino ir paspaudė ranką rusų ir prancūzų karininkai. Minios pareigūnų ir žmonių atėjo tiesiog pažiūrėti į Lazarevą. Aikštėje aplink stalus stovėjo rusų prancūzų šurmulis ir juokas. Du karininkai paraudusiais veidais, linksmi ir laimingi, ėjo pro Rostovą.
- Ką, broli, skanėsti? Viskas sidabru“, – sakė vienas. Ar matėte Lazarevą?
- Pamatė.
- Rytoj, sako, preobraženskiai juos gydys.
- Ne, Lazarevui taip pasisekė! 10 frankų iki gyvos galvos.
- Tai skrybėlė, vaikinai! – sušuko Preobraženskis, užsidėjęs gauruotą prancūzišką kepurę.
- Stebuklas, kaip gera, miela!
Ar girdėjote atsiliepimus? – tarė gvardijos pareigūnas kitam. Trečia diena buvo Napoleonas, Prancūzija, drąsa; [Napoleonas, Prancūzija, drąsa;] vakar Alexandre, Russie, didybė; [Aleksandrai, Rusija, didybė;] vieną dieną mūsų suverenas pateikia apžvalgą, o kitą dieną Napoleonas. Rytoj suverenas išsiųs George'ą pas drąsiausią prancūzų gvardiją. Tai neįmanoma! Turėtų atsakyti tuo pačiu.
Borisas ir jo bendražygis Žilinskis taip pat atėjo pažiūrėti Preobraženskio pokylio. Grįžęs atgal, Borisas pastebėjo Rostovą, kuris stovėjo namo kampe.
- Rostovas! Sveiki; mes nesimatėme“, – pasakė jis ir negalėjo nepaklausti, kas jam atsitiko: Rostovo veidas buvo toks keistai niūrus ir nusiminęs.
„Nieko, nieko“, - atsakė Rostovas.
- Ar ateisi?
- Taip, padarysiu.
Rostovas ilgai stovėjo kampe ir iš tolo žiūrėjo į puotas. Mintyse vyko skausmingas darbas, kurio jis negalėjo užbaigti. Mano širdyje kilo siaubingos abejonės. Tada jis prisiminė Denisovą su pasikeitusia išraiška, su savo nuolankumu ir visą ligoninę su nuplėštomis rankomis ir kojomis, su šiuo purvu ir liga. Jam atrodė taip ryškiai, kad dabar jis pajuto, kad ligoninėje kvepia mirusiu kūnu, todėl apsidairė, kad suprastų, iš kur šis kvapas gali kilti. Tada jis prisiminė šį savimi patenkintą Bonapartą su savo baltu rašikliu, kuris dabar buvo imperatorius, kurį imperatorius Aleksandras myli ir gerbia. Kam skirtos nukirstos rankos, kojos, nužudyti žmonės? Tada jis prisiminė apdovanotus Lazarevą ir Denisovą, nubaustus ir neatleistus. Jam kilo tokios keistos mintys, kad jų išsigando.
Preobraženskio maisto kvapas ir alkis išvedė jį iš šios būsenos: prieš išvykdamas jis turėjo ką nors suvalgyti. Jis nuėjo į viešbutį, kurį matė ryte. Viešbutyje jis rado tiek žmonių, pareigūnų, kurie, kaip ir jis, atvyko civiliais drabužiais, kad vos spėjo pavakarieniauti. Prie jo prisijungė du pareigūnai iš to paties skyriaus kaip ir jis. Pokalbis natūraliai pasisuko į pasaulį. Karininkai, Rostovo bendražygiai, kaip ir dauguma kariuomenės, buvo nepatenkinti po Frydlando sudaryta taika. Jie sakė, kad jei būtų galėję išsilaikyti, Napoleonas būtų dingęs, kad jo kariuomenėje nėra jokių įžeidimų ar kaltinimų. Nikolajus valgė tylėdamas ir dažniausiai gėrė. Jis išgėrė vieną ar du butelius vyno. Jame kilęs vidinis darbas, neišspręstas, jį vis tiek kankino. Jis bijojo pasinerti į savo mintis ir negalėjo jų atsilikti. Staiga išgirdęs vieno iš pareigūnų žodžius, kad į prancūzus žiūrėti įžeidžiau, Rostovas ėmė šaukti iš įkarščio, o tai niekaip nebuvo pateisinama, todėl pareigūnus labai nustebino.
„Ir kaip tu gali nuspręsti, kas būtų geriau! – sušuko jis, veidas staiga paraudo krauju. - Kaip galite spręsti apie suvereno veiksmus, kokią teisę turime samprotauti ?! Mes negalime suprasti nei suvereno tikslo, nei veiksmų!
„Taip, aš nepasakiau nė žodžio apie suvereną“, - teisinosi karininkas, kuris negalėjo paaiškinti savo nuotaikos, išskyrus tai, kad Rostovas buvo girtas.
Bet Rostovas neklausė.
„Mes nesame diplomatiniai pareigūnai, bet esame kariai ir nieko daugiau“, – tęsė jis. - Jie mums liepia mirti - taigi mirti. O jei nubausti, vadinasi, jie patys kalti; ne mums spręsti. Suvereniam imperatoriui malonu pripažinti Bonapartą imperatoriumi ir sudaryti su juo aljansą – tada taip ir turi būti. Priešingu atveju, jei pradėtume apie viską teisti ir samprotauti, nieko švento taip neliktų. Taigi sakome, kad Dievo nėra, nieko nėra, – labai neadekvačiai, pagal pašnekovų sampratas, bet labai nuosekliai savo minčių eigoje, trenkdamas į stalą rėkė Nikolajus.

Nurodo neurologines patologijas.

Dėl tam tikrų smegenų struktūrų irimo žmogui atsiranda judėjimo sutrikimų.

Daugeliui parkinsonizmas asocijuojasi tik su rankų ar galvos drebuliu.

Tiesą sakant, yra keletas Parkinsono ligos formų, atsižvelgiant į sutrikimo tipą, ir kiekvienai iš jų reikalingas diferencijuotas požiūris.

Parkinsonizmui būdingi keturių tipų judėjimo sutrikimai:

  1. Tremoras(drebėdamas). Tai yra tipiškiausias simptomas, pagal kurį galima neabejotinai nustatyti patologiją.
  2. Raumenų sustingimas. Raumenų tonusas labai padidėja, standumas yra plastinio tipo, tai yra, kyla sunkumų lenkiant ir ištiesiant galūnes.
  3. Hipokinezija. Ligoniui sutrikusi spontaninė motorinė veikla: judesiai lėti, mimika neišreikšta, kalba be emocionalumo.
  4. Laikysenos nestabilumas. Žmogui sunku pradėti judėjimą ir sunku užbaigti tai, kas buvo pradėta. Einant kojos „nesilaiko“ kūno, todėl pacientai dažnai praranda pusiausvyrą.

Išskirtinis bruožas yra akinezija – valingų judesių apimties pokytis.

Kartais pacientams išsivysto akinetinė krizė.

Žmogus negali atlikti jokių judesių, jam diagnozuojama dizartrija, disfonija, sumišimas.

Dažnai pasireiškia vegetatyviniai sutrikimai: tachikardija, slėgio padidėjimas, šlapimo nelaikymas, padidėjęs prakaitavimas. Akinezijos pasekmė – nesugebėjimas savarankiškai maitintis, visiškas ligonio nejudrumas.

drebėdamas

Tai pasitaiko ne daugiau kaip 7% atvejų. Pagrindinis simptomas yra drebulys. Tuo pačiu metu raumenų tonusas yra normalus arba šiek tiek padidėjęs.

Drebulys prasideda viena ranka, tada eina į galvą, smakrą. Tremoras gali būti dvišalis arba vienpusis.

Galūnių drebulys pacientui sukelia daug rūpesčių: negalėjimas laikyti stalo įrankių, susisegti drabužių, atlikti veiksmus, kuriems reikia smulkiosios motorikos.

Prognozės požiūriu drebulys yra pats palankiausias, nes jis progresuoja lėtai ir gerai reaguoja į simptominį gydymą.

sumaišytas

Sunkiausias yra mišrus parkinsonizmo tipas. Jis apjungia visus motorinius sutrikimus. Dažniausiai drebančios ar standžios formos diagnozuojamos pradinėje stadijoje, vėliau, ligai vystantis, prisijungia kiti simptomai, pasikeičia diagnozė.

Ar per gyvenimą pasikeičia ligos tipas

Ligos pradžioje pacientas serga tam tikro tipo parkinsonizmu.

Tačiau nėra garantijos, kad ligos pobūdis išliks nepakitęs.

Patologijos progresavimo greitis priklauso nuo paciento sveikatos būklės, amžiaus, pasirinkto gydymo teisingumo.

Remiantis statistika, jei tremorinis paralyžius negydomas, pacientas gyvena apie 10 metų, gydant - 15-17 metų.

Tačiau sergant jaunatviška forma pacientas gali gyventi iki 40 metų, o tie, kuriems liga diagnozuojama po 65 metų, gali neištverti net penkerių metų.

Parkinsonizmas atsiranda dėl neuronų, atsakingų už judėjimą, mirties. Dėl to atsiranda įvairių motorinių sutrikimų, kurie pasireiškia įvairiais būdais.

Šis požymių skirtumas buvo ligos klasifikavimo pagrindas. Iš pradžių dominuoja vieni simptomai, vėliau prie jų prisijungia kiti.

Vėlesniuose etapuose Parkinsono liga dažniausiai pasireiškia mišriu būdu.

Parkinsono ligos formos, sunkumas ir progresavimo stadijos:

Įvadas

Šiandien mokslininkai, tyrinėdami įvairius istorinius įvairių epochų tekstus, juose aptinka ligos, kurios simptomai nepaprastai panašūs į parkinsonizmo simptomus, aprašymą. Tai leidžia daryti išvadą, kad šis sindromas žmonių populiacijose buvo stebimas nuo neatmenamų laikų, kai žmonės dar negalėjo paaiškinti matomo reiškinio. Ir, turiu pasakyti, šiuolaikinis žmogus nėra labai toli nuo savo gerbiamų protėvių: nepaisant nuostabios pažangos tokiuose moksluose kaip fiziologija, molekulinė biologija, biochemija, šios ligos patogenezės iki šiol detaliau nežinome, dar nežinome. pavyko rasti vaistą, kuris pagaliau galėtų išgydyti pacientą (parkinsonizmas laikomas nepagydoma liga, visa terapija iš esmės yra skirta sindromo palengvinimui ir negali radikaliai sustabdyti prasidėjusio patologinio proceso). Tačiau už vieno veiksmingiausių vaistų nuo parkinsonizmo „atradimą“ turėtume padėkoti senovės indėnams. Jie aprašė Parkinsono ligos simptomus, kuriuos pavadino Kampavata, jau 5000 m. pr. Kr. Kampavatai gydyti jie naudojo ankštinių šeimos atogrąžų augalą – aksominę pupelę, vadinamą Atmagupta. Velvet Bean Seeds yra natūralus L-dopos terapinio tūrio šaltinis.

Šiuolaikinėje istorijoje Parkinsono liga pirmą kartą buvo aprašyta esė apie drebantį paralyžių, kurį 1817 m. paskelbė Londono gydytojas Jamesas Parkinsonas (1755–1824). Jamesas Parkinsonas sistemingai aprašė šešių simptomus turinčių pacientų, kurie galiausiai buvo pavadinti jo vardu, ligos istorijas. Tokiam tyrimui nebūdinga ypatybė buvo ta, kad gydytojas pacientų pats neapžiūrinėjo, o kasdien stebėjo juos pasivaikščiojimų metu. Jo esė tikslas buvo užregistruoti sutrikimo, kurį jis apibrėžė kaip „nevalingą drebėjimą su sumažėjusia raumenų jėga tam tikrose kūno dalyse, kai jie stovi ir netgi palaikomi, simptomus; su polinkiu pasilenkti į priekį ir keisti greitį iš ėjimo į bėgimą; protas ir intelektas lieka nepažeisti.

Parkinsono liga: tipai, klinikinės apraiškos

Parkinsono liga yra lėtinė neurodegeneracinė liga, kurios metu pažeidžiami ekstrapiramidinės sistemos branduoliai. Parkinsono ligos (PD) paplitimas tarp vyresnių nei 60 metų žmonių viršija 1 proc. PD yra pagrįsta dopaminerginių neuronų degeneracija juodojoje smegenyse, dėl kurios atsiranda dopamino trūkumas juostoje ir sutrinka subkortikinių-žievės sistemų, reguliuojančių motorines funkcijas, veikla. Dėl to išsivysto 4 pagrindiniai ligos simptomai: judesių lėtumas ir šykštumas (bradikinezija ir hipokinezija), padidėjęs raumenų tonusas (rigidiškumas), ramybės tremoras ir nestabilumas keičiant laikyseną (laikysenos nestabilumas).

Yra trys parkinsonizmo tipai:

Parkinsono liga yra pirminis, idiopatinis sindromo pasireiškimas;

Antrinis arba simptominis parkinsonizmas. Gali atsirasti dėl medicininio, toksinio, trauminio, metabolinio poveikio žmogaus organizmui, jo centrinės nervų sistemos infekcinių, kraujagyslių ar navikinių pažeidimų;

Sindromo pasireiškimas bendrame klinikiniame kitų paveldimų ir sporadinių centrinės nervų sistemos ligų (pavyzdžiui, su Steele-Richardson-Olshevsky sindromu, Shy-Drager sindromu, Alzheimerio liga, Huntingtono chorėja, Hallervorden-Spatz liga ir kt. .).

Klinikinės apraiškos ir simptomai

Remiantis medicinine statistika, vidutinis Parkinsono ligos pasireiškimo amžius yra 55 metai, tada polinkis į sindromą žymiai padidėja. Ankstyvieji ligos simptomai pasireiškia palaipsniui, paprastai prasidedančiais bendru nuovargiu, netvirta eisena, įprastų judesių sunkumais ir minčių sumišimu.

Parkinsonizmo diagnozė atliekama atsižvelgiant į klinikines apraiškas ir jų sunkumą. Priklausomai nuo simptomų paplitimo, išskiriamos kelios parkinsonizmo formos:

Akinetinė-standžia parkinsonizmo forma

Šiai ligos formai būdingas reikšmingas motorinio aktyvumo apribojimas (hipokinezija). Judėjimas tampa lėtas (bradikinezija). Pacientas juda trumpais žingsniais, lėta reakcija. Sutrinka kaklo judrumas, kalba tampa monotoniška, blogai išsiskirianti; atsiranda hipomimija (šykštumas ar veido mimikos trūkumas), veidas tampa panašus į kaukę, kartais būna sustingusi nuostabos ar liūdesio grimasa. Keičiasi rašysena: stebima mikrografija – pacientas rašo mažai ir neaiškiai; mikrografija gali būti ankstyviausias simptomas.

Susidaro didelis raumenų rigidiškumas. Ligai progresuojant ji palaipsniui didėja, o kartu formuojasi būdinga laikysena, kurioje vyrauja galūnių ir liemens lenkimas: kaklas sulenktas, galva palenkta į priekį, rankos sulenktos per alkūnių sąnarius ir atneštas prie kūno, nugara sulinkusi, kojos nežymiai sulenktos ties klubo ir kelio sąnariais. Bandant jėga ištiesinti paciento rankas ar kojas, jaučiamas padidėjęs jo raumenų pasipriešinimas tiek per visą tiesimą, tiek lenkimą. Tuo pačiu metu raumenys atsilenkia ir sulinksta tarsi su mažais trūkčiojimais, tarsi ant krumpliaračių – tai vadinamasis „krumpliaračio“ simptomas. Pacientai ilgą laiką gali būti sveikiems žmonėms neįmanomose padėtyse, pavyzdžiui, gulėti pakėlę galvą virš pagalvės ("oro pagalvės" simptomas).

Pažeidžiami laikysenos refleksai (tam tikros kūno padėties, laikysenos išlaikymo užtikrinimas). Žymiai pasikeičia eisena. Pirmieji žingsniai žengiami su didelėmis pastangomis, o vėliau pacientas juda mažais, smulkmeniškais žingsneliais, kurių tempas palaipsniui didėja, pacientas tarsi „pasiveja“ savo svorio centrą; jam taip pat sunku sustoti, kaip ir pradėti judėti. Pastebima varomoji jėga – nekontroliuojamas judesio tęsimas pagal inerciją. Tokiu atveju galima pastebėti paradoksalius motorinius reiškinius: pavyzdžiui, nuo kėdės beveik nepakylantis ligonis gali nesunkiai užbėgti laiptais į viršų, arba eiti, peržengdamas dideles kliūtis. Laikinas judėjimo „nutraukimas“ ir palengvėjimas gali atsirasti veikiant stiprioms emocijoms, tiek teigiamoms, tiek neigiamoms – džiaugsmui ar baimei.

Standžios drebančios ligos forma

Parkinsonizmo standumo-drebėjimo forma pasireiškia tuo, kad raumenų sustingimą lydi nevalingas galūnių trūkčiojimas (4-8 svyravimai per sekundę) ramybės būsenoje. Miego metu ir kryptingais veiksmais drebulys gali išsilyginti arba išnykti. Kartais pažeidžiama tik viena kūno dalis ar pusė. Būdingi įkyrūs pirštų judesiai, kaip ridenant kamuoliukus ar skaičiuojant monetas, rankų trūkčiojimas rieše. Galime aiškiai atskirti galvos drebėjimą vertikalioje arba horizontalioje plokštumoje. Pažengusiose stadijose drebulys taip pat gali plisti į apatinį žandikaulį, lūpas, liežuvį, balso stygas ar kitas kūno dalis.

Drebulys parkinsonizmo forma

Pagrindinis šios ligos formos simptomas yra galūnių drebulys, rigidiškumas ir hipokinezija pasireiškia mažiau.

Parkinsonizmo simptomus dažnai papildo vegetacinės sistemos veiklos sutrikimai, tachikardija, prakaitavimas, padidėjęs seilėtekis, riebumas ar odos išsausėjimas, pasunkėjęs kramtymas ir rijimas, vazomotorinė edema, egzema, miego sutrikimai, šlapimo susilaikymas ir tuštinimasis, lytinės funkcijos sutrikimai.

Vyksta psichikos pokyčiai: pacientai praranda susidomėjimą juos supančiu pasauliu, nustoja rodyti emocijas, nerodo iniciatyvos, tampa irzlūs, baisūs, priklausomi, savanaudiški, prislėgti, linkę į savižudybę. Kitos galimos parkinsonizmo pasekmės yra atminties ir intelekto susilpnėjimas arba praradimas.

Daugelis pradinės stadijos simptomų primena laikinus negalavimus, skirtingos etiologijos ligų pasireiškimus, todėl dažnai nekelia susirūpinimo.

Parkinsonizmo stadijos pagal Hoehną ir Yahrą (Hoehn, Yahr, 1967)

Atsižvelgiant į pastebėtų simptomų sunkumą, išskiriami šie ligos vystymosi etapai:

· 0,0 stadija – nėra parkinsonizmo požymių.

1.0 etapas - tik vienašalės apraiškos.

o 1.5 stadija – vienpusės apraiškos, apimančios ašinius raumenis.

2.0 stadija – dvišalės apraiškos be disbalanso požymių.

o 2,5 stadija – lengvos dvišalės apraiškos. Išsaugotas gebėjimas įveikti sukeltą retropulsiją.

3.0 stadija – vidutinio sunkumo arba vidutinio sunkumo dvišalės apraiškos. Nedidelis laikysenos nestabilumas. Tačiau pacientui pašalinės pagalbos nereikia.

· 4.0 stadija – sunkus nejudrumas; tačiau vis tiek gali vaikščioti ar stovėti be atramos.

5.0 etapas – be pagalbos prirakintas prie kėdės ar lovos.

5.1. EKSTRAPIRAMIDĖS SISTEMOS SAMPRATA

Judėjimą užtikrina dryžuoti raumenys. Jų būklė turi įtakos periferiniai motoriniai neuronai kurių funkciją lemia bendras įvairių impulsų poveikis jiems. Ilgą laiką tyrinėjant judesius pirmiausia buvo pripažinta jų įtaka, daugiausia didelės piramidinės ląstelės (Betz ląstelės), kurie yra priekinio centrinio žievės žievės V sluoksnio dalis (pagal Brodmaną daugiausia 4 laukas). Buvo manoma, kad ryšiai tarp centrinių (žievės) ir periferinių motorinių neuronų, kurie dabar kartais vadinami atitinkamai viršutiniais ir apatiniais motoriniais neuronais, gali būti tik monosinapsiniai, nes jie atliekami tik per Betz ląstelių aksonus. Eferentiniai keliai, jungiantys šiuos neuronus, paprastai vadinami piramidinis, dėl to, kad jie dalyvauja formuojant piramides, esančias pailgųjų smegenų ventraliniame paviršiuje.

Kai piramidinės sistemos buvimas jau buvo visuotinai pripažintas, mokslininkai atkreipė dėmesį į tai, kad daugelis kitų ląstelių struktūrų, esančių skirtinguose centrinės nervų sistemos lygiuose, pradėtos vadinti. ekstrapiramidinė(Šį terminą 1908 m. įvedė anglų neurologas S. Wilsonas (Wilson S., 1878-1937).

Vėliau buvo nustatyta, kad dauguma centrinių ir periferinių motorinių neuronų jungčių yra polisinapsinės, nes jose taip pat yra ląstelės, esančios įvairiose ekstrapiramidinėse struktūrose, esančiose subkortikiniuose smegenų pusrutulių regionuose ir smegenų kamiene.

R. Granito pasiūlymu (Granit R., 1973) buvo pavadintos vadinamųjų piramidinių takų struktūros, nuo kurių daugiausia priklauso aktyvūs kūno ir jo dalių judesiai. fazinis. Ekstrapiramidines struktūras, veikiančias motorinius veiksmus, padėtį, palaikančias kūno ir jo laikysenos pusiausvyrą, įvardija R. Granitas tonikas.

Fazinės ir toninės struktūros yra tarpusavyje susijusios abipusės abipusės kontrolės atžvilgiu. Jie sudaro vieną judesių ir laikysenos reguliavimo sistemą, susidedančią iš fazinių ir toninių posistemių. Visuose šių posistemių lygiuose, nuo žievės iki nugaros smegenų motorinių neuronų, tarp jų yra papildomų jungčių.

Toninės ir fazinės posistemės ne tik viena kitą papildo, bet ir tam tikra prasme nesuderina. Taigi tonizuojanti sistema, užtikrinanti laikysenos išsaugojimą, fiksuoja kūno padėtį „lėtųjų“ raumenų skaidulų įtempimu, taip pat apsaugo nuo galimų judesių, dėl kurių gali pasislinkti svorio centras ir, atitinkamai, laikysenos pasikeitimas. Kita vertus, norint atlikti greitą judesį, būtina ne tik įjungti fazinę sistemą, dėl kurios susitraukia tam tikri raumenys, bet ir sumažinti antagonistinių raumenų toninę įtampą, kuri leidžia atlikti greitą ir tikslų motorinį veiksmą. Šiuo atžvilgiu statinė būsena, hipodinamija pasižymi tonizuojančios sistemos hiperaktyvumu ir per dideliu fazinės sistemos kolateraliniu slopinimu. Tuo pat metu patologiniai sindromai, kuriems būdingi greiti faziniai, pernelyg dideli, nevalingi judesiai (chorea, hemibalizmas ir kt.), dažniausiai derinami su atonija.

Priimtas motorinius veiksmus teikiančių nervų struktūrų skirstymas į piramidines ir ekstrapiramidines neginčijamas, o vardai joms duoti atsitiktinai. P. Flexigas 1885 m. identifikavo piramidiniu vadinamą kelią stuburo lygmeniu ir šiuo terminu pavadino P. Flexigas. Vėliau buvo sukurta dviejų neuronų piramidinės sistemos koncepcija, kuri yra kortiko-stuburo kelias.

1908 m. anglų neurologas S. Wilsonas (Wilson S., 1878-1937), tirdamas ligą, dabar žinomą kaip kepenų lęšiukų degeneracija arba Vilsono-Konovalovo liga, pastebėjo, kad subkortikiniai mazgai taip pat turi įtakos motorinės funkcijos, neįtrauktos į piramidės sistemos sąvoką. Nuo tada visos smegenų struktūros, kurios, kaip vėliau paaiškėjo, turi įtakos skersaruožių raumenų būklei ir dėl to dalyvauja teikiant judesius, buvo pradėtos vadinti ekstrapiramidinėmis. Tačiau šiandien žinoma, kad nervų sistemos filogenezės ir ontogenezės doktrinos požiūriu ekstrapiramidinės struktūros susiformuoja anksčiau nei piramidinės. Ekstrapiramidinės motorinės sistemos struktūros gali būti laikomos bazinėmis, o monosinapsinės piramidinės skaidulos (Betz ląstelių aksonai), pripažintos klasikinėmis, žmogaus žievės ir stuburo keliuose sudaro tik 2–2,5%. Jie gali būti laikomi savotišku antstatu virš ekstrapiramidinių takų, atsirandančių primatuose, kai reikia atlikti subtilius ir tikslius motorinius veiksmus. Žmonėms toks poreikis pasiekė aukščiausią lygį, susijusį su valingų rankų, daugiausia rankų ir pirštų, judesių tobulėjimu, taip pat subtiliais judesiais, atliekamais dėl veido raumenų ir kalbos motorinio aparato, arba V. M. žodžiai. Bekhterevas, „ypatingi“ judesiai.

1973 metais garsiausias amerikiečių fiziologas P. Milneris (Milneris P.) apie tai kalbėjo taip: „ Pats motorinės sistemos padalijimas į piramidinę ir ekstrapiramidinę yra painiavos ir klaidų šaltinis. Galbūt tai buvo istorinės klaidingos nuomonės, kilusios iš pradinės idėjos, kad piramidinė sistema yra vienintelė varomoji sistema, rezultatas. Todėl tos smegenų dalys, kurių dalyvavimas motorinėse funkcijose buvo atskleistos vėliau, buvo sujungtos ekstrapiramidinės sistemos pavadinimu. Sunku nubrėžti aiškią ribą tarp

5.1 pav.Priekinė smegenų dalis mastoidinių kūnų lygyje. 1 - tarppusrutulio išilginis plyšys; 2 - skliautas; 3 - corpus callosum; 4 - šoninio skilvelio gyslainės rezginys; 5 - korpuso spindesys; 6 - medialinis talamo branduolys; 7 - uodeginio branduolio uodega; 8 - hipokampas; 9 - subtalaminis branduolys; 10 - III skilvelis; 11 - mastoidiniai kūnai; 12 - smegenų kamieno pagrindas; 13 - migdolinis kūnas; 14 - regos traktas; 15 - apatinis šoninio skilvelio ragas; 16 - viršutinė smilkininė vaga; 17 - tvora; 18 - salelė; 19 - šoninė vaga, 20 - padanga; 21 - apvalkalas; 22 - blyškus rutulys; 23 - vidinė kapsulė; 24 - šoniniai talamo branduoliai; 25 - uodeginis branduolys; 26 - talamo smegenų plokštelė; 27 - priekiniai talamo branduoliai.

šios sistemos. Jie nėra izoliuoti ir anatomiškai, išskyrus trumpą kelio dalį per pailgąsias smegenis.

P. Milnerio išsakyta nuomonė yra gana logiška, tačiau kol kas pagal tradiciją dauguma neurofiziologų ir gydytojų pripažįsta piramidinės ir ekstrapiramidinės sistemų atskyrimo tikslingumą. Ekstrapiramidinė sistema paprastai apima daugybę ląstelinių darinių, esančių smegenų pusrutuliuose, tarpinėje ir smegenų kamiene, taip pat aferentines ir eferentines jungtis tarp šių darinių.

(5.1, 5.2 pav.).

Pagrindine ekstrapiramidinės sistemos dalimi laikomi subkortikiniai mazgai arba baziniai ganglijai, esantys smegenų pusrutulių gelmėse. Visų pirma, tai yra tokios porinės formacijos kaip lentiforminis branduolys (nucleus lentiformis) ir uodeginis branduolys (nucleus caudatus), taip pat migdolinis kūnas (corpus amygdaloideum).

5.2 pav.Horizontali smegenų pjūvis korpuso lygyje. 1 - korpuso kelio; 2 - skliautas; 3 - išorinė kapsulė; 4 - išorinė kapsulė; 5 - tvora; 6 - lęšio šerdis; 7 - III skilvelis; 8 - vidinė kapsulė; 9 - šoninio skilvelio gyslainės rezginys; 10 - užpakalinis talaminis spindesys; 11 - spygliuočių vaga; 12 - išilginis tarppusrutinis plyšys; 13 - corpus callosum volelis; 14 - šoninio skilvelio užpakalinis ragas; 15 - šoniniai talamo branduoliai; 16 - talamo medialiniai branduoliai; 17 - priekiniai talamo branduoliai; 18 - salelė; 19 - vidinė kapsulė

Be to, ekstrapiramidinė sistema apima subtalaminį Lewiso branduolį (nucleus subthalamicus), esantį tarpvietėje; juodoji medžiaga ir raudonasis branduolys (substantia nigra et nucleus ruber), esantis vidurinėse smegenyse; vestibuliariniai branduoliai ir apatinė alyvinė (nucleus vestibularis et oliva inferior) – pailgųjų smegenėlių dariniai; taip pat retikulinis smegenų kamieno darinys, smegenėlės ir daugiausia mediobazalinių smegenų žievės sekcijų, turinčių sąsajų su išvardintais smegenų dariniais.

5.2. EKSTRAPIRAMIDĖS SISTEMOS STRUKTŪROS IR PAGRINDINĖS FUNKCIJOS

Lęšinis branduolys - didžiausias iš branduolinių darinių, esančių smegenų pusrutulio gelmėse, susideda iš trijų segmentų, suformuotų iš pilkosios medžiagos. Du iš jų (medialiniai), lengvesni, sudaro vadinamąjį blyškus kamuolys (globus pallidus). Blyškus rutulys susideda iš didelių ląstelių, esančių kilpomis, kurias sudaro mielino skaidulos, kurių čia yra daug ir sukeliančių jo „blyškumą“. Šoninis lentiforminio branduolio segmentas vadinamas apvalkalas (putamen). Shell ir netoliese uodeginis branduolys susideda iš daugybės mažų ląstelių su trumpais išsišakojusiais procesais ir tarp jų didelių daugiapolių neuronų su ilgais aksonais.

Filo- ir ontogenezės, histologinės struktūros ir biocheminės sudėties panašumas, taip pat tam tikras funkcijų bendrumas yra pagrindas. putamen ir uodeginio branduolio susijungimas į striaumą (corpus striatum seu neostriatum), arba striatalinė sistema. Striatumo ruožas atsiranda dėl to, kad joje yra kintančių pilkosios ir baltosios medžiagos sričių. Juostinė sistema yra priešinga blyškiajai sistemai, kuris žinomas kaip paleostriatum, kadangi filogenetine prasme ji yra senesnė ir susiformuoja anksčiau ontogenezės procese.

Juostinės ir blyškios sistemos turi skirtingą kilmę, skirtingą struktūrą ir tam tikru mastu priešingas funkcijas. Putamen ir caudate branduolys yra kilę iš paraventrikulinių struktūrų, esančių šalia šoninio skilvelio, o globus pallidus, esantis šalia trečiojo skilvelio, turi bendrą kilmę su subtalaminiu branduoliu. Palidarinėje ir striatalinėje sistemoje daroma prielaida, kad yra somatotopinio vaizdavimo elementų.

Uodeginis branduolys pakartoja šoninio skilvelio kontūrus ir yra elipsės formos, o jo uodega beveik siekia migdolo formos branduolį. Korpusas yra blyškaus rutulio išorėje ir nuo jo atskirtas mielinizuotų skaidulų sluoksniu – blyškaus rutulio šonine meduline plokštele. Šoninė apvalkalo pusė nuo tvoros ribojama išorine kapsule (capsula externa). Jį sudaro asociatyvūs pluoštai, jungiantys laikinosios žievės klausos sritį su motorine ir priešmotorine žieve.

Palidar ir dryžuotos struktūros susijungia sąvoka striopallidinė sistema. Tokį susivienijimą lemia tai, kad normaliai funkcionuojant organizmui jų funkcijos tarpusavyje subalansuoja viena kitą, todėl striopallidinė sistema įtakoja motorinius veiksmus kaip visumą. Be to, šioje vienoje funkcinėje sistemoje blyškios struktūros paprastai pripažįstamos aktyvuojančiomis, o striatalinės – kaip slopinančios. Striopallidary sistema yra neatskiriama ekstrapiramidinės sistemos dalis, platesnė sąvoka, apimanti daugybę kitų smegenų struktūrų.

Striopallidarinės sistemos struktūros turi jungčių viena su kita, taip pat aferentinių ir eferentinių ryšių su kitomis ekstrapiramidinės sistemos dalimis, ypač su juodąja medžiaga, raudonuoju branduoliu, tinkliniu dariniu, smegenėlėmis, taip pat su smegenėlėmis. smegenų žievė ir kamieno bei nugaros smegenų periferiniai motoriniai neuronai. Per priekinę komisūrą

smegenų (Meinerto komisūra), atliekama dešiniojo ir kairiojo pusrutulių subkortikinių mazgų sąveika. Glaudus striopallidario sistemos ryšys su pagumburio smegenų dalies branduoliais lemia jos vaidmenį emocinių reakcijų mechanizmuose.

Striatumas gauna impulsus iš daugelio smegenų žievės dalių, ypač reikšmingų ipsilateralinių jungčių su motorinėmis sritimis (užpakalinėmis priekinėmis sritimis, priešcentrine skiltele, paracentrine skiltele). Šias jungtis užtikrinančios nervinės skaidulos yra išsidėsčiusios tam tikra tvarka. Per juos ateinanti impulsas daugiausia slopina striatumo ląsteles. Kita aferentinių skaidulų sistema užtikrina impulsų perdavimą į striaumą iš talamo centromedianinio branduolio. Šie impulsai, greičiausiai, turi aktyvinantį poveikį pačių striatum ląstelėms.

Aferentiniai takai iš uodeginio branduolio ir iš putameno, sudarančio striaumą, eina į šoninius ir vidurinius globus pallidus segmentus, atskirtus plona meduliarine plokštele. Be to, striatum turi tiesioginį ir grįžtamąjį ryšį su juodąja medžiaga, kurį teikia atitinkamai strionigrinių ir nigrostrialinių neuronų aksonai. Nigrostrialiniai neuronai yra dopaminerginiai, slopinantys striatalinių cholinerginių neuronų funkciją ir taip sumažinantys jų slopinamąjį poveikį blyškioms struktūroms. GABAerginiai strionigraliniai neuronai slopina juodosios medžiagos ląstelių aktyvumą. Jie slopina tiek dopaminerginius nigrostrialinius neuronus, tiek nigrospinalinius neuronus, kurių aksonai yra nukreipti į nugaros smegenų gama motorinius neuronus, taip reguliuojant skersaruožių raumenų tonusą. Dalis nervinių skaidulų, ateinančių iš striatum, daro įtaką daugeliui branduolinių darinių, susijusių su ekstrapiramidine ir limbine-retikuline sistemomis.

Iš eferentinių skaidulų, kylančių iš blyškaus rutulio vidurinio sektoriaus, ypač susideda vadinamoji lęšinė kilpa (ansa lenticularis). Jo skaidulos eina ventromedialiai aplink vidinės kapsulės užpakalinę plutą iki talamo, pagumburio ir subtalaminio branduolio. Susikryžiavę šie takai, nešantys impulsus iš pallidarinės sistemos, siunčiami į tinklinį kamieno darinį, iš kurio prasideda neuronų grandinė, formuojanti retikulospinalinį traktą, baigiasi priekinių nugaros smegenų ragų motoriniais neuronais.

Didžioji dalis skaidulų, kylančių iš blyškaus rutulio, yra talaminio pluošto (fasciculus thalamicus), sudaryto iš pallidotalaminių ir talamopallidarinių skaidulų, dalis, užtikrinanti tiesioginį ir grįžtamąjį ryšį tarp pallidum ir talamo. Nervų jungtys tarp dešiniojo ir kairiojo talamo ir smegenų žievės taip pat yra abipusės. Talamokortikinių ir kortikostrialinių jungčių buvimas užtikrina atgarsių ratų susidarymą, kuriais nerviniai impulsai gali sklisti abiem kryptimis, užtikrindami talamo, žievės, juostelės funkcijų koordinavimą. Impulsas, nukreiptas į žievę iš talamo ir striatalinės sistemos, greičiausiai turi įtakos smegenų žievės motorinių zonų aktyvumo laipsniui. Motorinės veiklos reguliavimą, judesių tempo, amplitudės ir koordinacijos adekvatumą užtikrina ir subkortikinių mazgų jungtys su vestibuliarine, smegenėlių ir propriorecepcine sistemomis.

Smegenų žievė veikia striopallidarinės sistemos funkcinę būklę. Žievės įtaka ekstrapiramidinėms struktūroms vykdoma eferentiniais, besileidžiančiais keliais. Dauguma jų praeina per vidinę kapsulę, mažesnė dalis – per išorinę kapsulę. Tai seka vidinės kapsulės pažeidimas dažniausiai nutraukia ne tik piramidinius kelius ir žievės-branduolinius ryšius, bet ir lemia ekstrapiramidinių darinių funkcinės būklės pasikeitimą, ypač sukelia ryškų raumenų tonuso padidėjimą priešingoje kūno dalyje, kas būdinga tokiais atvejais.

Sudėtingai organizuotos ekstrapiramidinės sistemos, taip pat nervų pluoštų, sudarančių kortikospinalinį kelią, veikla galiausiai yra skirta individualiems judesiams ir jų korekcijai, taip pat sudėtingų motorinių veiksmų formavimui. Ekstrapiramidinių struktūrų įtakos nugaros smegenų motoneuronams suvokia eferentinės sistemos. Eferentiniai impulsai, ateinantys iš striopallidarinės sistemos darinių, siunčiami į tinklinio darinio ląsteles, vestibuliarinius branduolius, apatines alyvuoges ir kitas ekstrapiramidinės sistemos struktūras. Juose pereinant iš neurono į neuroną, nerviniai impulsai siunčiami į nugaros smegenis ir, praeinant per retikulospinalinį, tektospinalinį (pradedant keturkampio branduoliais), Monakovo rubrospinalinį traktą, medialinį išilginį pluoštą (pradedant nuo Darkshevich ir Cahal branduolių). ), vestibulospinaliniai ir kiti ekstrapiramidiniai keliai pasiekia jo priekinių ragų ląsteles.

Dauguma laidininkų (kelyje nuo subkortikinių mazgų iki nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių) kertasi skirtinguose smegenų kamieno lygiuose. Taigi kiekvieno smegenų pusrutulio subkortikiniai mazgai ir kitos su ekstrapiramidine sistema susijusios smegenų ląstelinės darybos (išskyrus smegenis) daugiausia susijusios su priešingos nugaros smegenų pusės alfa ir gama motoriniais neuronais. Per kelius, susijusius su ekstrapiramidine sistema, taip pat per piramidinius polisinapsinius kelius, jie kontroliuoja ir reguliuoja raumenų tonuso ir motorinės veiklos būklę.

Žmogaus gebėjimas užimti optimalią laikyseną būsimam veiksmui, išlaikyti reikiamą abipusį agonistų ir antagonistų raumenų tonuso santykį, motorinį aktyvumą, taip pat motorinių veiksmų sklandumą ir proporcingumą laike ir erdvėje, priklauso nuo jo aktyvumo. ekstrapiramidinės struktūros. Ekstrapiramidinė sistema suteikia ramybės ir judesių inercijos įveikimą, valingų ir nevalingų (automatizuotų) ir ypač lokomotorinių judesių koordinavimą, spontaniškas veido išraiškas, veikia vegetatyvinės pusiausvyros būklę.

Tais atvejais, kai pažeidžiamos vienos ar kitos ekstrapiramidinės sistemos struktūros funkcijos, gali atsirasti visos sistemos veiklos sutrikimo požymių, dėl kurių vystosi įvairūs klinikiniai reiškiniai: pakinta noras judėti, poliariniai pokyčiai. raumenų tonusas, sutrikęs gebėjimas įgyvendinti racionalius, ekonomiškus, optimalaus efektyvumo automatizuotus ir valingus motorinius veiksmus. Tokie pokyčiai, priklausomai nuo juos sukėlusio patologinio proceso vietos ir pobūdžio, gali labai skirtis, pasireikšdami įvairiais atvejais, kartais diametraliai priešingais simptomais:

nuo motorinio aspontaniškumo iki įvairių smurtinių, perteklinių judesių variantų – hiperkinezės.

Daug vertingos informacijos apie nervinių struktūrų, susijusių su ekstrapiramidinėmis struktūromis, veiklos esmę supažindino tiriant mediatorius, užtikrinančius jų funkcijų reguliavimą.

5.3. STRIOPALLIDAR SISTEMOS PAŽEIDIMO KLINIKINIAI APRAŠYMAI

5.3.1. Bendrosios nuostatos

Striopallidario sistemos struktūros ir funkcijų sudėtingumas, tam tikrų somatotopinio vaizdavimo elementų buvimas joje lemia platų jos pažeidimo klinikinių apraiškų įvairovę. Visų pirma, yra dvi ekstrapiramidinių sindromų grupės. Vieno iš jų pagrindas – akinetinis-rigidinis sindromas, kitam – įvairūs hiperkinezės variantai.

Jau 1918 metais buvo pripažinta, kad raumenų tonusas ir motorinis aktyvumas priklauso nuo bazinių ganglijų būklės. Akinezijos ir rigidiškumo kilmė šiuo atveju buvo paaiškinta pusiausvyros sutrikimu tarp pallidar ir striatalinių sistemų įtakos. Daryta prielaida, kad palidarinės sistemos funkcijos dominavimas pasireiškia nevalingais judesiais (hiperkineze) žemo raumenų tonuso fone. Atkreiptas dėmesys į tai, kad ši disbalanso forma būdinga naujagimiams dėl to, kad pallidum struktūrų brendimas įvyksta anksčiau nei striatum (iš čia ir posakis: „naujagimis yra blyškus padaras“). Šiuo atžvilgiu naujagimių raumenų tonusas sumažėjo ir yra tendencija atlikti daugybę netikslingų judesių. Ateityje, bręstant striatumo struktūroms, vaiko judesiai tampa labiau koncentruoti ir koordinuoti.

Pažeidus striopallidarinę sistemą, ryškesni palidarinės ir striatinės sistemos pusiausvyros sutrikimai. Pažeidus striatalinio skyriaus funkciją, išsivysto greita hiperkinezė, atsirandanti sumažėjus raumenų tonusui (pavyzdžiui, choreinė hiperkinezė). Jei pažeidžiamas blyškis ir dominuoja striatalinės sistemos funkcija, išsivysto akinetinis-standartinis sindromas, būdingas ypač parkinsonizmui. Ekstrapiramidinio akinezinio standumo sindromo parkinsonizmo pagrindiniai klinikiniai požymiai yra motorinio aktyvumo ir rigidiškumo sumažėjimas.

Gydytojai ilgą laiką vadovavosi šia hipoteze.

Trečią ekstrapiramidinių sutrikimų grupę sukelia smegenėlių ir jų jungčių pažeidimai, tačiau dėl didaktinių priežasčių įprasta ją nagrinėti atskirai, dėl tos pačios priežasties skyrėme 7 skyriui.

5.3.2. Akinezija ir standumas

Variklio aktyvumo mažinimo galimybės yra šios: akinezija- judėjimo trūkumas bradikinezija- judėjimo lėtumas oligokinezija-

prastas judėjimas, hipokinezija- motorinės veiklos nepakankamumas. Pasikeitus motorinėms funkcijoms, taip pat pasireiškia poilsio ir judesių inercija, pailgėja latentinis laikotarpis tarp dirgiklio ir reakcijos į jį, pablogėja gebėjimas reguliuoti judėjimo greitį, keisti judėjimo pobūdį ir tempą. pasikartojantys motoriniai veiksmai. Visi šie klinikiniai reiškiniai „slepia“ judesių, veiksmų išraiškingumą ir neturi tiesioginės priklausomybės nuo raumenų tonuso padidėjimo, kuris dažniausiai juos lydi pagal plastinį tipą, sunkumo. (raumenų rigidiškumas).

Motorinio aktyvumo sumažėjimas sergant parkinsonizmu yra susijęs su motyvacijos, iniciatyvos judėti stoka, ligonio sunkumu pradėti judėti, įveikiant pernelyg didelę poilsio inerciją. Tuo pačiu metu išsaugoma raumenų jėga, nors jos maksimumo pasiekimas pasireiškia vėluojant. Dėl to pacientui išsivysto motorinis pasyvumas, lėtumas, kartais jis gali valandų valandas išlaikyti priimtą padėtį, fiksuotą laikyseną, tokiais atvejais primenančią stuporingos būklės pacientą.

Gali būti motorinio aktyvumo sumažėjimo ir padidėjusios raumenų įtampos pasireiškimas hipomija- veido išraiškų skurdumas, hipofonija- kalbos skambumo ir monotoniškumo susilpnėjimas, mikrografija- maža rašysena. Būdinga pažeidimas fiziologiniai automatizuoti, draugiški judesiai - sinkinezė(Pavyzdžiui, acheirokinezė- draugiškų rankų judesių trūkumas einant).

Kaukę primenantis veidas kartu su bendra hipokinezija, kai prarandami individualūs kiekvienam žmogui būdingi eisenos bruožai, gestai, veido išraiška, kiekvienam žmogui būdingas individualus laikymo ir kalbėjimo būdas, todėl pacientai serga akinetic-rigid sindromu. būdingi parkinsonizmui panašūs vienas į kitą. Esant ryškiam akinetic-rigid sindromui, tik akys, tiksliau žvilgsnis, išlaiko savo mobilumą.

Akinezijos tyrimas patvirtina, kad bazaliniai ganglijai yra svarbūs įgyvendinant judėjimo pradžią (pradėjimą) ir automatizuotą veiksmų atlikimą pagal anksčiau įgytą motoriką. Neurocheminiais tyrimais nustatyta, kad hipokinezija yra striatalinėje sistemoje atsirandančio dopamino trūkumo pasekmė dėl nepakankamos nigrostrialinių neuronų, esančių juodojoje nigroje, funkcijos. Šios neurologinės patologijos priežastis yra degeneracinių procesų vystymąsi juodosios medžiagos, kurią 1919 metais Paryžiaus universiteto Medicinos fakulteto nervų ligų klinikos laboratorijoje įkūrė mūsų tautietis K.N. Tretjakovas. Dėl to striatumoje esantys striopallidariniai cholinerginiai neuronai yra disinhibuojami, todėl per daug slopinama palidarinė sistema, kuri skatina aktyvius motorinius veiksmus.

Be to, akinezijos vystymuisi gali turėti įtakos ir juodojoje substantijoje esančių dopaminerginių, nigroretikulinių neuronų, kurių aksonai yra nukreipti į kamieno tinklinį darinį (RF), pažeidimas. Ten impulsai perjungiami į nervines ląsteles, kurių aksonai dalyvauja formuojantis retikulospinaliniam traktui. Sumažėjęs impulsų, praeinančių per retikulospinalinį traktą, intensyvumas slopina gama-motoneuronų ląsteles, o tai prisideda prie skersaruožių raumenų tonuso padidėjimo ir tuo pačiu skatina raumenų vystymąsi.

Ryžiai. 5.3.Akinetinio standumo sindromas sergant parkinsonizmu.

standumas. Neatmetama galimybė, kad hipokinezijos-akinezijos ir lėto mąstymo patogenezėje (akairii), tam tikrą vaidmenį atlieka smegenų žievės funkcijų slopinimas, atsirandantis dėl aktyvuojančio tinklinio darinio įtakos jai slopinimo, aprašytas G. Magun ir R. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949). ).

Standumas- nuolatinis raumenų buvimas tonizuojančios įtampos būsenoje, būdingas tiek agonistiniams, tiek antagonistiniams raumenims, dėl kurių pasireiškia plastinis raumenų tonuso padidėjimo pobūdis. Su pasyviais judesiais paciento galūnėse tyrėjas jaučia nekintantį, klampų, vaškinį pasipriešinimą. Pats pacientas pirmiausia skundžiasi sustingimu.

Pradinėje akinetinio-rigido sindromo stadijoje raumenų rigidiškumas sergant Parkinsono liga dažniausiai būna asimetriškas, gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje, tačiau vėliau, ligai progresuojant, jis dažnėja ir laikui bėgant apibendrinamas.

Keičiasi ligonio laikysena (5.3 pav.): galva ir liemuo palinksta į priekį, tuo tarpu smakru dažnai beveik liečiasi prie krūtinės, rankos prispaudžiamos prie kūno, sulenktos ties alkūnės ir riešo sąnariais, pirštai sulenkiami ties metakarpofalangealine ir. tarpfalanginių sąnarių nesulenktas, o nykštys yra priešingi kitiems. Padidėjęs kaklo raumenų tonusas lemia tai, kad jau ankstyvoje ligos stadijoje pacientai iškvietę linkę apsukti visą kūną arba kiek įmanoma nukreipti žvilgsnį, palikdami galvą nejudantį.

Pagrindiniai standumo ir spastiškumo skirtumai yra šie:

1. Padidėjusio raumenų tonuso zonų pasiskirstymas: rigidiškumas pasireiškia tiek lenkiamuosiuose, tiek tiesiamuosiuose raumenyse, tačiau ryškesnis liemens lenkiamuosiuose raumenyse, reikšmingas smulkiuosiuose veido, liežuvio ir ryklės raumenyse. Spastiškumas derinamas su pareze ar paralyžiumi, o su hemipareze linkusi formuoti Wernicke-Mann laikyseną (ranka sulenkta, koja ištiesta).

2. Kokybiniai hipertoniškumo rodikliai: rigidiškumas - atsparumas pasyviems judesiams pastovus, tonusas "plastiškas", "švino vamzdelio" simptomas teigiamas (pasyvių judesių metu raumenų pasipriešinimas vienodas, kaip ir lenkiant švino vamzdelį) . Raumenų spazminei būklei būdingas atatrankos simptomas ir „smūgio peilio“ simptomas.

3. Rigidiškumas mažiau siejamas su padidėjusiu segmentinių refleksų lanko aktyvumu, kuris būdingas spastiškumui ir labiau priklauso nuo motorinių neuronų iškrovų dažnio. Šiuo atžvilgiu sausgyslių refleksai ri-

hidrijos nekinta, su spastiškumu didėja, su rigidiškumu nėra klonų ir patologinių požymių, būdingų spastinei parezei (Babinskio simptomas ir kt.).

4. Privalomas standumo pasireiškimas yra „krumpliaračio“ fenomenas , esant spastinei parezei, šis reiškinys nepasireiškia.

Sergant parkinsonizmu, hipokinezijos sunkumas ir raumenų rigidiškumas tam tikru mastu gali priklausyti nuo bendros paciento būklės. Ramybės būsenoje hipokinezija ir raumenų rigidiškumas yra ryškesni, lėtais pasyviais judesiais kartais pastebimas tam tikras rigidiškumo susilpnėjimas. Hipokineziją ir rigidiškumą daugiausia veikia paciento psichinė būsena, ypač neigiamos emocijos, kurios kartais smarkiai padidina raumenų tonusą. Tuo pačiu metu, ryte, po miego, abiejų akinetinės standumo sindromo komponentų sunkumas gali žymiai sumažėti. Tas pats kartais pasireiškia kai kuriose ekstremaliose situacijose (trumpalaikės apraiškos paradoksali kinezija). Tam tikras raumenų rigidiškumo sumažėjimas taip pat pastebimas paciento buvimo šiltoje vonioje arba gydomojo masažo metu. Visa tai leidžia spręsti, kad funkcinis akinezijos ir rigidiškumo defektas kinta tam tikrose ribose, kai kuriais atvejais gali svyruoti pagal sunkumą: nuo bendro nejudrumo būsenos iki beveik visiško motorinės sferos funkcinių galimybių atkūrimo epizodų.

5.4. DOPAMINERGINĖ AKINETINIO RIGIDO SINDROMO RAJIMO TEORIJA

Plečiant pacientų neurocheminio ir neurofiziologinio ištyrimo galimybes, nustatyta, kad sergant parkinsonizmu sumažėja dopamino koncentracija striatalinės sistemos struktūrose. Ši aplinkybė paskatino atlikti daugybę tyrimų, kurie nustatė 1965 m. R. Hasslerio (Hassler R.) sukurtą dopamino teoriją apie parkinsonizmo išsivystymą, kuri leido jį interpretuoti kaip striatalinio dopaminerginio nepakankamumo sindromą. Teorija grindžiama daugelio biocheminių reakcijų (katecholaminų serijos) idėja, kurios sudaro sąlygas katecholaminams, kurie veikia kaip tarpininkai: dopaminas (DA), norepinefrinas (NA) ir adrenalinas (A).

Šios biocheminės serijos, kurioje kiekvienas ankstesnis elementas, dalyvaujant tam tikram fermentui, paverčiamas kitu, pradžioje yra aminorūgštis fenilalaninas (F). Biocheminių reakcijų katecholaminų seriją galima pavaizduoti taip: F ​​- tirozinas - DOPA (dioksifenilalaninas) - DA - NA - A. Kiekvienas aukščiau paminėtų biocheminių transformacijų etapas yra vykdomas dalyvaujant tam tikram fermentui. Taigi tirozino pavertimas DOPA vyksta fermento tirozino hidroksilazės pagalba; DOPA paverčiama DA dopa dekarboksilaze ir kt.

Nustatyta, kad DA gamina juodosios medžiagos ląstelės. Jo degeneracija sergant parkinsonizmu buvo aptikta 1919 m. (K.N. Tretjakovas). Šių dopaminerginių nigrostrialinių neuronų aksonai perduoda slopinamąjį bioelektrinį potencialą į cholinergines striatum ląsteles. Jeigu

dėl nigrostrialinių neuronų pažeidimo ar žūties į striatumą patenka nepakankamas mediatoriaus dopamino kiekis, cholinerginiai striatinio kūno neuronai yra dishibuojami, o jų pačių slopinamasis poveikis pallidarinės sistemos ląstelėms tampa per didelis. Blyškių struktūrų funkcijos sumažėjimas išprovokuoja raumenų rigidiškumą ir turi įtakos motorinio aktyvumo slopinimui, pasireiškiančiam hipokinezija ar akinezija.

Beje, R. Hasslerio teorijos pristatymas demonstruoja ir centrinėje nervų sistemoje dažnai stebimų reiškinių pavyzdžius: 1) vienos nervinės grandinės neuronų nevienalytiškumo reiškinys (ji sudaryta iš neuronų, kurie skiriasi savo gaminamais mediatoriais); 2) anatominės ir biocheminės disociacijos reiškinys (vienos morfologinės struktūros pažeidimas lemia kitų smegenų struktūrų biocheminius pokyčius ir jų funkcijų sutrikimą).

Taigi, paprastai, juodosios medžiagos DA-erginiai neuronai slopina cholinerginius striatum neuronus, apribodami jų slopinamąjį poveikį blyškiam raumeniui. Pažeidus juodąją medžiagą subkortikinėse struktūrose, sutrinka pusiausvyra tarp DA ir ACh kiekio (DA trūkumas su santykiniu ACh pertekliumi), o striatumas yra dishibuojamas, o jo slopinamasis poveikis blyškiam raumeniui tampa per didelis. , dėl kurio išsivysto parkinsonizmui būdingas akinetinis standus sindromas.

Tokiu būdu sutrikusią mediatoriaus pusiausvyrą tarp DA ir ACh koncentracijos ekstrapiramidinėje sistemoje galima atstatyti sumažinus ACh lygį striopallidinėje sistemoje arba padidinus DA kiekį. Tai paaiškina parkinsonizmo gydymo M-holinolitikų grupės vaistais (ciklodoliu ir kt.) veiksmingumą. Kartu akivaizdi ir galimybė gydyti parkinsonizmą didinant DA koncentraciją smegenų audinyje. Šiuo tikslu klinikinėje praktikoje dažniausiai naudojamas dopamino pirmtakas biocheminių reakcijų katecholamino serijoje, dihidroksifenilalanino izomeras, sukantis į kairę (L-DOPA preparatas) ir dopamino agonistai.

Pažymėtina, kad R. Hasslerio dopaminerginė teorija turi neabejotinai didelę praktinę reikšmę, kuri daugeliu atvejų padeda parinkti pacientui optimalų gydymo režimą, tačiau neatspindi patogenetinių apraiškų, lemiančių ligą. parkinsonizmo sindromo klinikinio vaizdo variantų įvairovė.

Terminas „hipokinezija“ (akinezija) gali būti vartojamas siaurąja ir platesne prasme.

Siaurąja prasme hipokinezija yra ekstrapiramidinis sutrikimas, kurio metu judesių nepakankamumas pasireiškia nepakankama jų trukme, greičiu, amplitude, juose dalyvaujančių raumenų skaičiaus sumažėjimu ir motorinių veiksmų įvairovės laipsniu.

Plačiąja prasme hipokinezija reiškia daugiau ar mažiau užsitęsusį bet kokios kitos kilmės bendro motorinio aktyvumo apribojimą. Tokią hipokineziją neišvengiamai sukelia daugelis neurologinių sutrikimų: monoparezės (kojose), hemi-, para- ir tetraparezės, grubių eisenos sutrikimų dėl ataksijos, apraksijos ar staigaus raumenų tonuso padidėjimo. Hipokinezija šia prasme būdinga depresijai, katatonijai ir kai kuriems psichogeniniams judėjimo sutrikimams. Galiausiai, jo kilmė gali būti ir grynai fiziologinio pobūdžio (hipokinezija dėl išorinių aplinkos reikalavimų ar savo motyvų). Neurologiniam hipokinetinio sindromo aiškinimui visada reikia atsižvelgti į daugybę galimų hipokinezijos priežasčių ir atlikti sindrominę diferencinę diagnozę, o tai kartais atrodo itin sudėtinga diagnostinė užduotis. Sąvoka „stangrumas“ taip pat yra dviprasmiška. Užtenka prisiminti tokią dažnai vartojamą terminiją kaip „ekstrapiramidinis standumas“ (dažniausiai vartojama žodžio „slankumas“ reikšmė), „decerebrate rigidity and decortication rigidity“; sąvoką „standumas“ (stuburo ar periferinės kilmės raumenų įtempimas) daugelis šalies ir užsienio neurologų taip pat verčia kaip rigidiškumą. Rusų kalba nėra visuotinai priimto šio termino sinonimo. Atpažinti tikrąjį „slankumo“ pobūdį reiškia ne mažiau sudėtingas užduotis nei hipokinezijos prigimties išaiškinimas.

Sąvoka „akinetinio standumo sindromas“ vartojama siaurąja prasme, kaip ekstrapiramidinio „parkinsonizmo“ reiškinio sinonimas.

Pradines parkinsonizmo stadijas, priešingai populiariam įsitikinimui, diagnozuoti itin sunku. Kai kuriuose leidiniuose, deja, parkinsonizmo sindromo diagnozavimo kriterijai nėra gana tiksliai aprašyti.

Norint diagnozuoti tikrąjį parkinsonizmo sindromą, būtina turėti hipokineziją ir bent vieną iš kitų trijų simptomų: raumenų rigidiškumą, žemo dažnio ramybės tremorą arba laikysenos sutrikimus.