Siringomielija (iš graikų kalbos žodžių "syrinx" - ertmė ir "myelon" - nugaros smegenys) yra lėtinė liga, pažeidžianti centrinę nervų sistemą. Jam būdingas nugaros smegenų medžiagos pažeidimas ir ertmių susidarymas jose. Tikroji siringomielija atsiranda dėl glijos audinio patologijos. Liga yra nepagydoma ir pasireiškia visą žmogaus gyvenimą.
Priežastys
Tikrosios siringomielijos išsivystymo priežastys žmonėms yra susijusios su įgimtu glialinio audinio defektu. Glijinį audinį atstovauja pagalbinės nervų sistemos ląstelės, kurios supa neuronus, saugo juos ir dalyvauja perduodant nervinius impulsus.
Sergant siringomielija, smegenų kamiene ir nugaros smegenų, jo kaklo ir krūtinės ląstos sričių pilkosios medžiagos daugėja.
Infekcinė liga ar trauma gali tapti postūmiu glijos ląstelių dauginimosi procesui. Per daug padaugėjusios patologinės glijos ląstelės vėliau miršta. Dėl to smegenų pilkojoje medžiagoje atsiranda ertmių, kurios iš vidaus išklotos glialinėmis ląstelėmis. Šių ląstelių ypatybė yra skysčio perdavimas. Todėl ertmėse kaupiasi skystis, kuris palaipsniui didina jų dydį. Ertmių susidarymas sukelia gretimų nervų ląstelių suspaudimą, jų degeneraciją ir vėlesnę mirtį.
Progresuojančiai siringomielijai būdingas nuolatinis susidariusių ertmių padidėjimas, kurį lydi daugybės neuronų mirtis.
Simptomai
Siringomielijos simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kuri nugaros smegenų dalis yra pažeista, kokio dydžio yra pažeista sritis. Simptomai yra tokie:
- Jautrumo pažeidimas dideliuose odos plotuose. Jį sudaro temperatūros ir skausmo jautrumo praradimas. Pažeidimas turi atskirtą pobūdį, tai yra, jis turi „apykaklės“, „švarko“ arba „pusės švarko“ formą. Dėl to pacientas neturi normalios reakcijos į dirgiklius. Jis nejaučia skausmo, šalčio ar karščio. Rezultatas gali būti sužalojimai ir nudegimai. Galimas odos skausmingumas, taip pat pastebimos parestezijos, deginimo ar šalčio pojūtis paveiktose odos vietose.
- Skeleto kaulų deformacija.
- Galūnių atrofija ir parezė. Tokiu atveju šepečiai gali įgauti beždžionės letenos išvaizdą.
- Vegetatyviniai-trofiniai sutrikimai. Pacientui yra nagų pažeidimai, hiperhidrozė (gausus prakaitavimas), akrocianozė, pakinta dermografija.
Jeigu ligonis turi raidos anomalijų, yra traumų pasekmės, stenozė, tai siringomielija ilgą laiką gali niekaip nepasireikšti. Liga šiuo atveju yra gerai užmaskuota už pagrindinės ligos požymių.
Būtina atkreipti dėmesį į tokį syringomielijos eigos variantą, kai patologinis procesas pereina į kaudalinę (apatinę) smegenų kamieno dalį. Šis reiškinys vadinamas syringobulbia.
Syringobulbia turi šiuos simptomus:
- veido odos jautrumo praradimas;
- gerklų, ryklės, minkštojo gomurio parezė;
- kalbos parezė.
Diagnostika
Ligos diagnozė atliekama naudojant rentgeno metodus. Rentgeno spinduliai leidžia nustatyti, ar žmogui yra trofinių siringomielijos apraiškų, susijusių su sąnarių kaulų elementų sunaikinimu, osteoporoze ir kitais sutrikimais.
Stuburo MRT leidžia tiksliausiai diagnozuoti ligą. Jei MRT neįmanoma, atliekama mielograma. Šie tyrimo metodai leidžia pamatyti, ar smegenų kamiene ir nugaros smegenyse yra siringomielinių ertmių.
Gydant siringomieliją pradiniame jos vystymosi etape, kai glijos ląstelės aktyviai dauginasi, siekiama slopinti ir slopinti šį patologinį procesą. Tinkamas gydymas leidžia sustabdyti ligos progresavimą ir sumažinti jos pasireiškimo požymius. Gydymui šiuo laikotarpiu naudojama rentgeno terapija, tai yra, paveikti nugaros smegenų segmentai yra apšvitinami. Taip pat praktikuojamas gydymas radioaktyviuoju fosforu ar jodu, nes jie turi savybę kauptis besidauginančiose glijos ląstelėse ir apšvitinti jas iš vidaus.
Jei pacientui skiriamas siringomielijos gydymas radioaktyviuoju jodu, tada iš anksto skiriamas Lugolio tirpalas. Šio vaisto jodas užpildo skydliaukės ląsteles. Taigi jie tampa apsaugoti nuo radioaktyvaus jodo patekimo į juos.
Medicininį ligos gydymą atlieka neurologas. Tai apima dehidratuojančių vaistų - furozemido, diakarbos, neuroprotektorių - aktoveginą, glutamo rūgšties, pirocetamo, vitaminų paskyrimą. Siekiant sumažinti skausmo sindromą su siringomielijos problema, skiriami analgetikai - analginas, ketorolis, taip pat ganglionų blokatoriai, įskaitant pahikarpiną.
Naujas siringomielijos gydymo metodas – gydymas prozerinu, kuris gerina nervinių impulsų laidumą. Tačiau tokia terapija nepašalina ligos priežasties, bet leidžia laikinai pagerinti nervų ir raumenų laidumą.
Leidžiamas terapijos derinys su prozerinu su radono voniomis arba UHF.
Chirurginis ligos gydymas atliekamas su didėjančiu neurologiniu deficitu, kuris pasireiškia periferine rankų pareze ir centrine kojų pareze. Chirurginės intervencijos pagalba drenuojamos siringomielinės ertmės, pašalinamos sąaugos, dekompresuojamos nugaros smegenys.
Prognozė
Tikrajai siringomielijai būdinga gana lėta progresuojanti eiga, kuri neturi įtakos gyvenimo trukmei. Pacientas ilgą laiką išlieka darbingas.
Infekcinių komplikacijų atsiradimas sergant siringomielija yra didelė sepsio rizika.
Syringobulbia yra sunkesnė. Dalyvavimas patologiniame procese ir klajoklio nervo bei kvėpavimo centro pažeidimas gali būti mirtinas.
Žemiau yra vaizdo įrašas - programos „Gyvenk sveikai“ fragmentas apie siringomieliją:
Terminas syringomyelia yra bendras terminas, apimantis įvairias būkles, kurioms būdingas nugaros smegenų pažeidimas ir patologinių skysčių užpildytų ertmių susidarymas.
1827 m. prancūzų gydytojas Charlesas Prosperas Olivier Angersas (1796-1845) sukūrė terminą syringomyelia, nes švirkštas graikiškai reiškia ertmę (vamzdelį), o myelo reiškia smegenis. Vėliau terminas hidromielija buvo pradėtas vartoti kalbant apie stuburo kanalo išsiplėtimą, o siringomielija – į cistines ertmes, nesusijusias su stuburo kanalu.
Nugaros smegenų ertmės gali atsirasti dėl nugaros smegenų pažeidimo, stuburo smegenų auglio arba būti įgimtos anomalijos. Taip pat klinikoje aprašyta idiopatinė siringomielijos forma (ligos forma be konkrečios priežasties). Skysčiu užpildytos ertmės laikui bėgant lėtai plečiasi ir pailgėja, todėl dėl skysčio daromo slėgio laipsniškai pažeidžiami nugaros smegenų nervų centrai. Dėl šios žalos atsiranda nugaros, pečių, rankų ar kojų skausmas, silpnumas ir sustingimas. Pacientams, sergantiems siringomiele, simptomai gali būti skirtingi. Daugeliu atvejų siringomielija derinama su anomalija, susijusia su didžiojo foramen anomalija, kur yra apatinė pailgųjų smegenų dalis, jungianti smegenis ir nugaros smegenis. Be to, siringomielija dažnai derinama su Chiari apsigimimu, kai dalis smegenų pasislenka žemyn į pailgąsias smegenis, taip sumažinant stuburo kanalą. Kartais taip pat stebimi šeiminiai siringomielijos atvejai, nors tai retai.
Siringomielijos tipai yra šie:
- siringomielija su ryšiu su ketvirtuoju skilveliu
- siringomielija dėl CSF blokados (nėra ryšio su ketvirtuoju skilveliu)
- siringomielija dėl nugaros smegenų pažeidimo
- siringomielija ir stuburo disrafizmas (nevisiškas nervinio vamzdelio uždarymas)
- siringomielija dėl intramedulinių navikų
- idiopatinė siringomielija
Siringomielija pasireiškia maždaug aštuoniems iš 100 000 žmonių. Liga dažniausiai prasideda nuo 25 iki 40 metų. Retai syringomyelia gali išsivystyti vaikystėje arba senatvėje. Vyrai šia liga serga dažniau nei moterys. Nebuvo pastebėta jokios geografinės ar rasinės priklausomybės. Aprašyti šeiminės siringomielijos atvejai.
Priežastys ir simptomai
Daugumai pacientų, sergančių siringomiele, skauda galvą, dažnai kartu su pertraukiamu rankų ar kojų skausmu, dažniausiai stipresniu pusėje kamieno. Skausmas gali prasidėti kaip bukas, nestiprus skausmas ir palaipsniui didėti, arba gali atsirasti staiga, dažnai dėl kosulio ar fizinio krūvio. Galūnių skausmas dažnai būna lėtinis. Taip pat galite jausti tirpimą ir dilgčiojimą rankoje, krūtinėje ar nugaroje. Taip pat pastebimas nesugebėjimas jausti žemės po kojomis arba dilgčiojimas kojose ir pėdose. Siringomielijos galūnių silpnumas sukelia rankų motorinius judesius arba vaikščiojimo proceso pažeidimą. Galų gale gali būti prarastas funkcinis galūnių naudojimas.
Siringomelijos priežastys lieka nežinomos. Šiuo metu jokia teorija negali teisingai paaiškinti pagrindinių cistų susidarymo ir cistos išsiplėtimo mechanizmų. Viena teorija rodo, kad siringomieliją sukelia pulsuojantis CSF slėgis tarp ketvirtojo smegenų skilvelio ir stuburo kanalo. Kita teorija rodo, kad cistos išsivysto dėl intrakranijinio ir stuburo slėgio skirtumų, ypač esant Chiari apsigimimui. Trečioji teorija teigia, kad cistos susidaro dėl to, kad smegenėlių tonzilės veikia kaip stūmoklis, o subarachnoidinėje erdvėje yra didelis smegenų skysčio slėgio kritimas, o šis skysčio jėgų veikimas veikia nugaros smegenis. Siringomielija dažniausiai progresuoja lėtai, o ligos eiga tęsiasi metus. Tačiau kartais būna ūmi ligos eiga, ypač kai pažeidžiamas smegenų kamienas.
Diagnostika
Neurologo apžiūra gali atskleisti jutimo praradimą ar judesį, kurį sukelia nugaros smegenų suspaudimas. Diagnozė dažniausiai nustatoma naudojant stuburo magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kuri gali patvirtinti siringomielijos buvimą ir nustatyti tikslią cistinių masių vietą bei nugaros smegenų pažeidimo mastą. Dažniausia cistų vieta yra gimdos kaklelio arba krūtinės ląstos stuburas. Mažiausiai tikėtina cistų vieta yra stuburo juosmeninė dalis. Galvos MRT gali būti diagnostinės vertės nustatant bet kokius pokyčius, pvz., hidrocefaliją (smegenų skysčių perteklius smegenų skilveliuose). Padaugėjus cistinių darinių, gali atsirasti stuburo deformacija (skoliozė), kuri gerai diagnozuojama rentgeno spinduliais. Siringomielijos laidumo sutrikimo laipsnis nustatomas naudojant EMG.
Gydymas
Siringomielijos diagnostikai ir gydymui reikalinga visa medicinos specialistų komanda, įskaitant neurologus, radiologus, neurochirurgus ir ortopedus.
Gydymas, dažniausiai chirurginis, yra skirtas sustabdyti nugaros smegenų pažeidimo progresavimą ir išsaugoti funkcionalumą. Chirurgija dažnai atliekama esant nugaros smegenų suspaudimui. Be to, atliekamos chirurginės manipuliacijos, kurios būtinos deformacijoms koreguoti ar įvairiems šuntams taikyti. Taip pat buvo atliekamos vaisiaus audinių implantavimo operacijos, kad cistiniai dariniai užsidarytų. Chirurginis gydymas daugeliui pacientų stabilizuojasi arba vidutiniškai pagerėja. Daugelis gydytojų mano, kad operacija reikalinga tik pacientams, kuriems yra progresuojančių neurologinių simptomų. Chirurginio gydymo atidėjimas tais atvejais, kai liga progresuoja, gali sukelti negrįžtamą nugaros smegenų pažeidimą ir grubius nuolatinius neurologinius sutrikimus.
Gydymas vaistais (vazokonstriktoriais) dažnai skiriamas siekiant sumažinti patinimą aplink nugaros smegenis. Dažnai rekomenduojama vengti sunkaus fizinio krūvio, dėl kurio gali padidėti veninis spaudimas. Kai kurie pratimai, pavyzdžiui, liemens lenkimas į priekį, gali sumažinti cistinių masių išsiplėtimo riziką. Pacientų, kurių simptomai progresuoja be chirurginio gydymo, gyvenimo trukmė svyruoja nuo 6 iki 12 mėnesių.
Atsigavimas ir reabilitacija
Nepaisant pranešimų apie visišką neurologinį atsigavimą po operacijos, daugumai pacientų simptomai stabilizuojasi arba pagerėjo tik vidutiniškai. Vaikų siringomielijai būdingi daug mažiau ryškūs jutimo ir skausmo sutrikimai nei suaugusiems, tačiau daug didesnė rizika susirgti skolioze, kuri palankesnė chirurginiam gydymui. Be to, siringomielija progresuoja ne visiems pacientams vienodai. Kai kuriems pacientams, kurių simptomai paprastai būna lengvesni, simptomai stabilizuojasi per metus. Dažna simptomų progresavimo komplikacija – paciento poreikis prisitaikyti prie gyvenimo dėl kai kurių funkcijų pažeidimo ar praradimo. Dėl šių koregavimų gali pablogėti gyvenimo kokybė. Reabilitacijos tikslas – kiek įmanoma išsaugoti funkcionalumą, naudojant pratimus ir adaptacinę įrangą, arba, ypač vaikų siringomielijos atveju, intervencijos turėtų būti nukreiptos į skoliozės korekciją.
Prognozė
Pacientų, sergančių siringomiele, prognozė priklauso nuo pagrindinės cistos susidarymo priežasties ir gydymo tipo. Negydomi siringomielijos atvejai 35-50% atvejų turi ilgalaikio išgyvenimo prognozę. Pacientai, kuriems buvo atlikta šuntavimo operacija dėl nugaros smegenų pažeidimo, ilgai sumažino skausmą ir pagerėjo išgyvenamumas. Naujausi tyrimai parodė nepatenkinamą ilgalaikę prognozę dėl didelio cistų pasikartojimo dažnio sergant kitomis siringomielijos formomis. Chiari malformacijos sukeliamos siringomelijos chirurginis gydymas (užpakalinė dekompresija) laikomas gana efektyviu gydymu, turinčiu didelę klinikinio pagerėjimo tikimybę. Vaikų siringomielijos atveju chirurginis gydymas veiksmingai stabilizuoja skoliozę.
Gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo siringomielija yra rimta suaugusiųjų liga, kurią sukelia netinkama laikysena vaikystėje.
Siringomielija yra nugaros smegenų liga, sukelianti įvairius neurologinius sutrikimus. Šiuolaikinės medicinos galimybės leidžia pailginti ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.
Kaip vystosi syringomyelia?
Siringomielija yra lėtinė nugaros smegenų liga, kuriai būdingas didėjantis pasiskirstymas. Manoma, kad pagrindinė priežastis yra CSF kraujotakos pažeidimas, dėl kurio laipsniškai didėja stuburo kanalo skersmuo.
Dėl to atsiranda nervų struktūrų suspaudimas ir nervinio audinio atrofija. Atsiranda neurologinių sutrikimų.
Kalbant apie tai, kaip tiksliai vyksta šios ligos patogenezė, yra keletas teorijų. Gardnerio teorija, kuri šiandien laikoma pagrindine, teigia, kad jei yra kokia nors kliūtis skysčiui nutekėti į subarachnoidinę erdvę, tai skystis kaupiasi stuburo kanalo ertmėje ir sukelia hidrodinaminius smūgius obliteracinėje srityje.
Dėl šios priežasties ertmės sienos plečiasi. Jei kliūtis nepašalinama, tada smegenų skysčio slėgis sukelia patologinio proceso plitimą. Tokiu atveju nerviniame audinyje susidaro papildomos ertmės, kurios taip pat sukelia nugaros smegenų disfunkciją.
Neurologinių sutrikimų vystymosi mechanizmas yra mechaninis poveikis nerviniam audiniui. Skysčio slėgio ir ertmės dydžio padidėjimas sukelia suspaudimą ir nervų struktūrų pažeidimus.
Kadangi jutimo ir motorinės skaidulos, daugumos žmogaus refleksinių lankų dalys, praeina per nugaros smegenis, sutrikimai yra susiję su jautrumu, motorine veikla ir vidaus organų veikla. Nervinio audinio patologijos sukelia negalią ir mirtį.
Gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos srities siringomielija, siringobulbija
Siringomielija nelaikoma savarankiška liga. Jis laikomas sindromu su kitais nervinio audinio funkcijos sutrikimais.
Šiuo atžvilgiu liga skirstoma į tikrąją arba įgimtą siringomieliją, kuri vystosi vaikams gimdoje arba pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, ir sindrominę.
Dažniausiai gydytojai susiduria su antrąja ligos forma, kurią išprovokuoja išoriniai veiksniai – galvos ir nugaros traumos, kraujagyslių ligos, navikai, įvairios nugaros smegenų suspaudimo formos. Taip pat išskiriama idiopatinė forma, kai priežasties neįmanoma nustatyti.
Siringomielija klasifikuojama atsižvelgiant į cistų lokalizaciją, pirminius sutrikimus ir pranešimų buvimą tarp cistų ir esamų CSF nutekėjimo takų:
- Pagal paveiktą zoną:
- lumbosakralinis;
- kaklo ir krūtinės ląstos;
- bulbaras;
- mišrus (kelios cistos skirtingose srityse);
- Esant tipiniams sutrikimams:
- jautrus;
- variklis;
- trofinis (sutrikusi odos ir organų aprūpinimas krauju);
- mišrus;
- Pranešama:
- ertmė susisiekia su subarachnoidine erdve arba centriniu stuburo kanalu;
- uždara ertmė.
- Liga turi idiopatinį pobūdį.
- Yra sunkių stuburo, kaukolės ir smegenų anomalijų, kurių atveju operacija yra kontraindikuotina.
- Liga neprogresuoja keletą metų.
Jei patologiniame procese dalyvauja gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos nugaros smegenys, atsiranda sunkūs pažeidimai. Tokiu atveju sutrikimai paveikia apatines kūno vietas.
Pavojinga siringomielijos forma yra bulbarinė forma arba syringobulbia. Jo vystymosi mechanizmas yra toks pat kaip ir kitų formų. Pavojus yra tai, kad liga pažeidžia pailgąsias smegenis – smegenų dalį, kuri koordinuoja gyvybinius refleksus. Pailgųjų smegenėlių pažeidimas sukelia kvėpavimo ir širdies plakimą, kurie nesuderinami su gyvybe.
Nugaros smegenų pažeidimo simptomai
Siringomielija pasireiškia įvairiomis simptomų grupėmis. Jų sunkumo laipsnis, pasireiškimo ypatybės skiriasi. Tam tikrų sutrikimų vyravimą lemia ertmių lokalizacija.
Pažeidus nugaros smegenų užpakalinius ragus, vyraus jautrios formos simptomai – skausmas ir jutimo sutrikimai. Skausmas yra skausmingo ar traukiančio pobūdžio, pastebimas kaklo ir pečių srityje su kaklo ir krūtinės ląstos forma, juosmens srityje ir kojomis su juosmens-kryžkauliu. Pasirodo ankstyvosiose stadijose, tačiau šis simptomas nėra specifinis.
Jautrumo sutrikimai pasireiškia parestezijos atsiradimu – pašaliniais pojūčiais (šliaužimas, dilgčiojimas, deginimas) ir bendru jautrumo sumažėjimu tam tikroje srityje. Segmentinis pažeidimo pobūdis paaiškinamas tuo, kad segmentinė yra ir įvairių kūno sričių inervacija.
Motoriniai siringomielijos simptomai pasireiškia 60% atvejų. Pacientai pastebi galūnių silpnumą, raumenų tūrio sumažėjimą (atrofiją), motorikos sutrikimus ir paralyžių. Dėl raumenų atrofijos paciento figūra tampa neharmoninga.
Vienpusis paralyžius, ligai progresuojant, persimeta į kitą kūno pusę. Minkštojo gomurio ir gerklų paralyžius, išsivystantis su siringobulbija, yra pavojingas – sutrinka rijimo ir kvėpavimo procesai.
Trofiniai sutrikimai sukelia sąnarių formos pasikeitimą, odos keratinizacijos procesų pažeidimą, melsvą odos ir gleivinių atspalvį, nenormalų poodinio riebalinio audinio augimą. Galbūt siringomielijos derinys su stuburo ir krūtinės deformacijomis.
Kasdieniškai neurologiniai sutrikimai sukelia traumas. Pacientai, turintys patologinį jautrumą, skausmą patiria uždelsdami, raumenų silpnumas prisideda prie sužalojimų nešant sunkius daiktus, o ligos progresavimas verčia pervertinti savo jėgas.
Patologinės būklės diagnozė
Pagrindinis būdas aptikti siringomielines ertmes yra MRT. Tomografija leidžia vizualizuoti sutrikimus, įvertinti jų skaičių, vietą, anatomines ypatybes, sekti gydymo dinamiką.
Kiti metodai – neurologinės būklės nustatymas, elektromiografija, rentgeno metodai – laikomi papildomais. Jie leidžia nustatyti pagrindinių gyvybinių funkcijų pažeidimo laipsnį, skirti simptominį gydymą, kad pacientas gyventų visavertį gyvenimą.
Gydymo dinamikai sekti naudojamas paciento apklausas ir anamnezės rinkimas. Tie patys metodai leidžia pasiūlyti ligos priežastį pradiniame diagnozės etape, atsekti tikėtiną riziką pacientui, nustatyti veiksnius, turinčius įtakos jo būklei ir ligos vystymuisi.
Sergant siringomielija atliekama gretutinių ligų diagnostika, atskleidžiama jų įtaka paciento būklei, ryšys su ligos pradžia, tikėtina įtaka ligos perdavimo rizikai paveldėjimo būdu. Kuriami išsamūs gydymo režimai, skirti kovai su siringomielija ir susijusiomis ligomis.
Naudingas vaizdo įrašas šia tema
Pagalba Neurologijos skyriuje
Paciento gydymas priklauso nuo siringomielijos priežasties.
Kai kuriais atvejais gydymas neatliekamas, jei:
Šiuo atveju gydytojas stebi pacientą dinamikoje, tačiau dauguma gydymo tipų yra kontraindikuotini. Jei ligos priežastis yra žinoma, sprendžiamas operacijos indikacijų klausimas.
Chirurginis siringomielijos gydymas yra veiksmingas būdas. Operacija skiriama ir esant idiopatinei progresuojančiai ligos formai – šuntų pagalba sukuriami papildomi CSF nutekėjimo takai.
Gydymas vaistais dažniausiai skiriamas siekiant pašalinti ligos simptomus ir palaikyti paciento gyvenimo kokybę. 
Hospitalizacija neurologijos skyriuje dėl siringomielijos yra privaloma, jei tai operacija. Galimas konservatyvus gydymas namuose.
Laikino ar nuolatinio paciento neįgalumo klausimas sprendžiamas atsižvelgiant į jo būklę. Esant lengvai ligos eigai ir darbui, nereikalaujančiam tikslaus judesių koordinavimo ar fizinių jėgų, pacientas dirba toliau.
Gydymas liaudies gynimo priemonėmis
Gydymas liaudiškais siringomielijos vaistais nepadeda kovoti su ligos priežastimi, tačiau palengvina simptomus ir pagerina paciento būklę. Jie nepakeičia viso gydymo, kurį skirs gydytojas.
Tradicinė medicina siringomieliją siūlo gydyti dygliuotų kaparėlių žievės nuoviru, Dahurijos juodojo šeivamedžio tinktūra ir kaštonų žievės antpilu. Vaistažolių preparatai – vitaminų tiekėjai organizmui, gerina ligonio savijautą, bet neišsprendžia pagrindinės problemos.
Dobilų pagrindu gaminamas prieinamas vaistažolių preparatas. Iš žolės ruošiamas nuoviras, kuris geriamas prieš valgį du kartus per dieną.
Po užpilo paruošimo likusi žolė yra žaliava kompresams ant sergančių kūno vietų. Procedūrų poveikis – padidėjęs jautrumas, atkuriama smulkioji motorika, bendras stiprinantis ir gaivinantis poveikis.
Paciento reabilitacija ir prognozė
Reabilitacijos priemonės priklauso nuo pažeidimo laipsnio ir ligos formos. Sergantiesiems motorikos sutrikimais naudingi rankų ir pirštų jėgos ir koordinacijos pratimai, kvėpavimo pratimai, specialių fizioterapinių pratimų užsiėmimai.
Privalomas reabilitacijos komponentas yra gydomasis nugaros ir sergančių vietų masažas. Procedūra atkuria jautrumą ir smulkiąją motoriką, aprūpina kraują, maitina odą ir minkštuosius audinius. Masažas atliekamas ligoninėje, klinikoje arba namuose.
Prognozė taip pat priklauso nuo ligos formos, progresavimo greičio ir judėjimo sutrikimų laipsnio. Esant lengvoms neprogresuojančioms formoms, prognozė palanki – ligonis išlieka darbingas.
Progresuojančios formos lemia svarbių motorinių funkcijų praradimą ir negalią. Sunkios syringobulbijos formos ir sparčiai progresuojanti kaklo ir krūtinės ląstos forma kelia pavojų gyvybei.
Vaikų liga
Vaikai turi įgimtą siringomielijos formą. Tai yra intrauterinio vystymosi pažeidimas, neteisingas stuburo kanalo formavimas. Įgimta forma yra linkusi į lėtą progresavimą ir komplikacijas.
Vaikai, sergantys įgimta siringomielijos forma, kenčia nuo fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimo, patiria socializacijos problemų. Chirurginis gydymas - papildomų šuntų, kurie palaiko normalų skysčio nutekėjimą, sukūrimas.
Vaikų siringomielijos sindromo formos vystosi stipriai. Skirtingai nuo suaugusių pacientų, kuriems sergant nugaros smegenų ligomis sutrinka nervų laidumo mechanizmai, tačiau nenukenčia protiniai gebėjimai, siringomielija sergantys vaikai atsilieka nuo protinio vystymosi.
Polinkis sutrikti intelektualinėms funkcijoms labiau pastebimas, jei liga atsirado ankstyvoje vaikystėje. Paauglių ligos dinamika sutampa su suaugusiųjų dinamika.
Tinkamai gydant (operuojant), vaiko organizmo kompensacinės galimybės leidžia atkurti centrinės nervų sistemos funkcijas, išvengiant gyvybei pavojingų pasekmių.
Hidromielijos pasireiškimas žmonėms
Gimdos kaklelio hidromielija yra liga, susijusi su sutrikusia smegenų skysčio cirkuliacija. Liga paveikia gimdos kaklelio sritį. Sergant hidromielija, stuburo kanalas padidėja, nugaros smegenyse susidaro ertmės su skysčiu. Priežastis – įgimtos anomalijos, infekcinės ligos, traumos.
Pagrindinis skirtumas tarp ligos ir siringomielijos
Abi ligos pasireiškia patologinių ertmių buvimu nugaros smegenyse. Nugaros smegenų hidromielijos ypatumas yra tas, kad ji dažniau nei siringomielija yra besimptomė, rečiau progresuoja ir dažniausiai nustatoma atsitiktinai tiriant kitas ligas.
Hidromielija sukelia jutimo, motorinių ir trofinių sutrikimų vystymąsi. Pažeidimai atsiranda bet kurioje vienoje srityje (motorinėje ar sensorinėje), procesas yra vienpusis.
4,9 (97,14%) 7 balsai
Siringomielija yra sunkus nugaros smegenų pažeidimas, kurį lydi ertmių susidarymas jos audiniuose. Liga šiuo metu nepagydoma. Diagnozuojama jauniems žmonėms, palaipsniui progresuojanti. Siekiant sulėtinti ligos progresavimą, taikomas simptominis gydymas. Siringomiele dažniau serga vyrai. Gyvenimo trukmė sergant šia liga nesumažėja, jei neišsivysto infekcinės komplikacijos.
Patologijos esmė
Siringomielija yra degeneracinis procesas, dėl kurio nugaros smegenyse susidaro ertmės. Daugeliu atvejų jie yra lokalizuoti kaklo ir krūtinės stuburo srityje. Patologiniam procesui išplitus aukščiau, į pailgąsias smegenis, liga vadinama siringobulbija.
Yra dvi ligos priežasčių grupės:
- įgimtas;
- įgytas.
Siringomielijos vystymosi mechanizmas šiais dviem atvejais skiriasi. Esant įgimtai ar tikra ligai, nugaros smegenų formavimosi pažeidimas atsiranda net embriono laikotarpiu. Tam įtakos turi infekcinės ar trauminės priežastys. Šių veiksnių įtakoje nugaros smegenų pilkojoje medžiagoje pernelyg daugėja glijos ląstelių. Palaipsniui šios ląstelės miršta, o jų vietoje susidaro ertmės.
Skystis kaupiasi ertmių viduje, todėl jos didėja. Įgimtą siringomieliją lydi kiti vystymosi anomalijos:
- skoliozė;
- krūtinės ląstos deformacijos;
- kaukolės deformacijos;
- netinkamas ausų ir liežuvio formavimas;
- šešių pirštų.
Būklė, panaši į siringomieliją, atsiranda po sunkių stuburo sužalojimų, kartu su nugaros smegenų kraujavimu. Tokiu atveju taip pat susidaro skysčių užpildytos cistos. Ši liga nėra tikroji siringomielija, bet turi panašių apraiškų.
Simptomai
Pirmieji ligos simptomai pradeda pasireikšti jauname amžiuje. Kadangi nugaros smegenų dalyje, kurioje yra skausmo ir jutimo neuronai, pradeda formuotis ertmės, pirmieji pasireiškimai yra jautrumo sutrikimai. Ant odos susidaro dideli plotai, neturintys visų tipų jautrumo – temperatūros, lytėjimo, skausmo. Dažniausiai jie dengia kūną „pusiau švarko“ tipo. Tai lemia tai, kad žmogus nejaučia žalingų veiksnių poveikio. Dažnai kreipimosi į gydytoją priežastis yra daugybė nudegimų ir mechaninių sužalojimų. Kartu būna įvairių parestezijų – deginimo pojūtis, dilgčiojimas, šliaužimas. Šie pojūčiai žmogų trikdo nuolat, nepriklausomai nuo paros laiko.
Yra vidutinio sunkumo krūtinės ir kaklo skausmai. Jie yra nuolatiniai, nepalengvėja išgėrus analgetikų.
Tipiškas simptomas yra odos būklės pablogėjimas pažeidimuose. Išsausėja ir pleiskanoja, sustorėja, blogai gyja odos pažeidimai. Rankų pirštai sustorėję, padengti senomis ir šviežiomis žaizdomis. Dažnai atsiranda uždegimas. Nagai tampa trapūs ir sausi. Būdingi alkūnės ir pečių sąnarių pažeidimai, osteoporozės išsivystymas. 
Vėlesnėse ligos stadijose pažeidžiamos priekinės nugaros smegenų dalys, atsakingos už motorinę funkciją. Žmogaus raumenų jėga mažėja, judesiai tampa silpni ir lėti. Sumažėjęs refleksinis aktyvumas. Ligai progresuojant prarandama savitarnos galimybė. Dėl besivystančios raumenų atrofijos ranka deformuojasi – primena paukščio leteną. Yra krūtinės ląstos deformacija, kifoskoliozė.
Gimdos kaklelio srities pažeidimas pasireiškia Hornerio sindromu:
- viršutinio voko nukritimas;
- akies obuolio atitraukimas;
- vyzdžio išsiplėtimas.
Susidarius syringobulbijai, atsiranda šie simptomai:
- prarandamas veido odos jautrumas;
- pažeidžiami liežuvio ir gomurio raumenys;
- sutrinka rijimo, kvėpavimo ir kalbos procesas.
Rezultatas gali būti visiškas bulbarinis paralyžius, sukeliantis mirtį nuo kvėpavimo sustojimo. Siringomielijos komplikacijos yra infekciniai pažeidimai - pneumonija, pielonefritas, sepsis.
Diagnozė patvirtinama atlikus tomografinį tyrimą.
Gydymas
Terapinėmis priemonėmis siekiama sulėtinti ertmių susidarymo greitį nugaros smegenyse ir pašalinti ligos simptomus. Pradinėse stadijose naudojamas gydymas rentgeno spinduliais ir radioaktyviuoju jodu.Švitinimas veikia tiek iš išorės, tiek iš vidaus, slopindamas glijos ląstelių dauginimąsi. Siekiant apsaugoti skydliaukę nuo radioaktyvaus jodo poveikio, pacientui tuo pačiu metu skiriamas Lugolio tirpalas.
Narkotikų gydymas atliekamas skirtingomis vaistų grupėmis.
- 1. Diuretikai - Diakarb, Furosemidas, Trigrim. Jų paskyrimo tikslas yra pašalinti edemą ir sumažinti glijos ląstelių skysčių gamybą. Priskirkite viduje arba į raumenis.
- 2. Analgetikai - Ketorolis, Deksalginas. Sukurtas lėtiniam skausmui malšinti. Naudojamas dažniau į raumenis.
- 3. Neuroprotektoriai - Actovegin, Solcoseryl, Piracetam, B grupės vitaminai.Jie naudojami nerviniam audiniui atkurti. Priskirkite lašintuvų kurso forma.
- 4. Prozerinas. Vaistas, skirtas atkurti neuromuskulinį perdavimą. Suteikia laikiną paciento būklės pagerėjimą.
- 5. Kalcio preparatai. Būtinas siekiant užkirsti kelią osteoporozės vystymuisi.
Gydomi odos pažeidimai – gydymas antiseptiniais tirpalais, tepimas antibakteriniais ir gydomaisiais tepalais.
Gimdos kaklelio srities siringomielija dažniausiai pasireiškia žmonėms po 25-30 metų. Ši liga pasireiškia nepastebimai ir negali būti visiškai išgydoma.
Ji gali pasitraukti iki remisijos stadijos, tačiau visiškai išgydyti ligos nepavyks. Vienintelė išeitis bus savalaikis gydymas. Tai lems sotesnį ir ilgesnį gyvenimą.
Gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo siringomielijos atsiradimo procesas:
- Stuburo kanalas plečiasi.
- Šiuo kanalu teka skystis. Ji pradeda apeiti kliūtis, kurios iškyla jos kelyje.
- Kanale atsiranda ertmės. Jie atsiranda aplinkkelių vietose.
- Atsiranda glialinės ląstelės. Jų susidarymas yra susijęs su ertmių atsiradimu.
Stuburo ligas pagrįstai galima vadinti šiuolaikinio žmogaus rykšte. Kai kurie iš jų atsiranda dėl netinkamo gyvenimo būdo, o kiti atsiranda po užsikrėtimo. Pastarajai grupei priklauso ir stuburo tuberkuliozė, kuri yra pavojinga ir užkrečiama liga.
Dėl to sutrinka impulsų perdavimas iš smegenų į organus. Kodėl tokie reiškiniai atsiranda organizme – medikai iki šiol nesiaiškino. Yra tik teorijos, paaiškinančios šią ligą.
Ligos apraiškos
Staigus svorio kritimas kalba apie pirmuosius siringomielijos pasireiškimus. Tuo pačiu metu rankos pastebimai susilpnėja, sumažėja jautrumas skausmui ir temperatūrai. Laikui bėgant jis plinta į kitas kūno vietas.
Svarbu: pradiniame etape dauguma pacientų dažnai nusidegina arba įsipjauna odą dėl sumažėjusio jautrumo. Šiame etape turite būti atsargūs.
Kitas etapas būdingas skausmingo skausmo atsiradimu galūnėse. Neurologinis skausmas formuojasi veido srityje. Po to pacientui išsivysto viršutinių ir apatinių galūnių parezė. Išnyksta sausgyslių refleksai ir tampa sunku savarankiškai judėti.
Pacientas gali visiškai neprakaituoti. Kai kuriais atvejais, atvirkščiai, padidėja prakaitavimas.
Diagnostika
Pasireiškus pirmiesiems siringomielijos simptomams, pacientui reikia atlikti neurologinį tyrimą. Diagnostika apima:
- Apžiūra pagal išorinius ženklus.
- Tiriamas jautrumas skausmui ir temperatūrai.
- Anamnezės rinkinys.
- Refleksų apibrėžimas.
- Atliekama stuburo tomografija.
- Imami tyrimai (kraujo ir šlapimo).
Remdamasis tyrimo rezultatais, gydytojas skiria gydymą.
Gydymas ir profilaktika
Visiškai atsikratyti ligos neįmanoma. Tačiau tinkamas gydymas sustabdys patologijos vystymąsi ir palengvins simptomus.
Svarbu: Norėdami pašalinti skausmo simptomus, gydytojas skiria rentgeno terapiją. Taikant šią terapiją, apšvitinama tam tikra kūno vieta. Tačiau šis metodas naudojamas ankstyvosiose stadijose.
Taip pat ankstyvosiose stadijose naudojama prozerino terapija. Šis metodas žymiai normalizuoja impulsų perdavimą, pagerėja paciento būklė. Tačiau ši procedūra neturi įtakos gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo ertmių susidarymui.
Radioaktyvaus jodo ar fosforo naudojimas reikšmingai veikia ertmių susidarymą. Šie elementai gali slopinti glijos ląstelių augimą.
Vėlesnėse ligos stadijose skiriama chirurginė intervencija. Dažnai skiriama tiems pacientams, kurių simptomai progresuoja.
Jei atsiranda pirmieji kaklo ir krūtinės ląstos stuburo siringomielijos simptomai, būtina skubiai kreiptis į gydytoją ir atlikti tyrimą.