Mastocitozės simptomai suaugusiesiems. Kas yra mastocitozė? Pigmentinės dilgėlinės nuotrauka ir gydymas

Mastocitozė – tai kraujotakos sistemos liga, kurios metu susidaro masyvios specialios ląstelės – mastocitai, mastocitai ir audinių bazofilai. Šios ląstelės impregnuoja įvairius vidaus organus ir odą.

Mastocitozės klasifikacija

Mastocitozė turi dvi formas – odos ir sisteminę.

Odos mastocitozė dažniausiai yra vaikų mastocitozė. Sergant mastocitoze, vaikams išsivysto pigmentinė dilgėlinė, difuzinis arba lokalizuotas rudos arba oranžinės-rožinės spalvos makulopapulinis odos bėrimas, atsirandantis dėl daugybės mažų putliųjų ląstelių susikaupimo.

Rečiau pasitaiko difuzinė odos mastocitozė, kai putliosios ląstelės įsiskverbia į odą be atskirų pažeidimų.

Dažniausiai odos mastocitozė vaikams pasireiškia iki dvejų metų amžiaus.

Sisteminė mastocitozės forma dažnai randama suaugusiesiems. Pasireiškia kaip daugiažidininiai kaulų čiulpų pažeidimai, taip pat gali paveikti odą, limfmazgius, blužnį, kepenis ir virškinimo traktą.

Yra keletas sisteminės mastocitozės klasifikacijų:

Neskausmingas. turi teigiamą prognozę;

Susijęs su kitais hematologiniais sutrikimais (su mieloproliferaciniais sutrikimais, limfoma, mielodisplazija);

Agresyvi mastocitozė. Būdingas sunkus organų funkcijos sutrikimas;

Putliųjų ląstelių leukemija, kurios metu kaulų čiulpuose stebima daugiau nei 20% putliųjų ląstelių, nėra odos pažeidimų, daugelio organų pakitimų. Turi prastą prognozę.

Mastocitozės požymiai ir simptomai

Odos mastocitozė daugiausia pažeidžia tik odą. Tokiu atveju pastebimi šie simptomai:

odos paraudimas;

Odos niežulys;

Sumažintas slėgis;

Periodiškas širdies susitraukimų dažnio padidėjimas;

Periodiškas kūno temperatūros padidėjimas.

Sisteminė mastocitozė paveikia:

nervinis audinys;

blužnis (ji padidėja);

Kaulų čiulpai (įprastos kaulų čiulpų ląstelės pakeičiamos putliosiomis ląstelėmis, susidaro leukemija);

Kepenys (kepenys didėja, sustorėja, jose atsiranda pluoštinių mazgų);

Virškinimo traktas (atsiranda viduriavimas ir opiniai pažeidimai);

Formuojasi kaulinė sistema (osteoporozė (kaulų minkštėjimas) ir osteosklerozė (kaulinis audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu), atsiranda kaulų skausmai);

Limfmazgiai (skausmingų pojūčių padidėjimas ir atsiradimas).

Diagnostika

Norint diagnozuoti mastocitozę, tiriamas kraujas.Mastocitozė rodo, kad kraujyje yra daug putliųjų ląstelių, taip pat triptazės ir histamino, kurie yra jų atliekos.

Norint nustatyti putliųjų ląstelių skaičių, tipą ir išsivystymo laipsnį, atliekama odos, kaulų čiulpų ir kitų pažeistų organų biopsija.

Norint nustatyti bet kokius blužnies ar kepenų pažeidimus, atliekamas KG ir ultragarsas. Su virškinamojo trakto pažeidimais naudojama endoskopija.

Mastocitozės gydymas

Norėdami pradėti gydyti mastocitozę, turėtumėte pasikonsultuoti su bendrosios praktikos gydytoju ir hematologu.

Mastocitozei gydyti taikoma simptominė terapija, kuria siekiama slopinti putliųjų ląstelių biologiškai aktyvių medžiagų gamybą:

Nedokromilio natrio druska, Ketotifenas - putliųjų ląstelių membranoms stabilizuoti;

Zodak, Tavegil, Suprastin - kaip antihistamininiai vaistai.

Esant difuzinei sisteminei mastocitozei, nurodomas blužnies pašalinimas.

Esant stipriai mastocitozei ar atsparumui antialerginiams vaistams, taikoma PUVA terapija. Ši terapija veiksmingai sumažina bėrimų skaičių. Pagerėjimas pastebimas jau po 25 PUVA terapijos seansų 3-5J/cm² per seansą.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema:

Mastocitozė (stiebo ląstelių leukemija) – sisteminė liga, kurios morfologinis substratas yra masinė odos, įvairių organų ir audinių infiltracija putliosiomis ląstelėmis (stiebo ląstelėmis, putliosiomis ląstelėmis, audinių bazofilais).

Liga reta, jos dažnis nepriklauso nuo lyties. Paprastai išsivysto per pirmuosius dvejus vaiko gyvenimo metus (75 proc. atvejų) ir pusei atvejų savaime išnyksta iki brendimo.

Suaugusieji dažniau kenčia nuo sisteminės mastocitozės.

Kas sukelia mastocitozę (stiebo ląstelių leukemija)

Mastocitozės etiologija ir patogenezė nežinoma. Kartais jis perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu, nors dauguma pacientų neturi šeimos istorijos.

Patogenezė (kas atsitinka?) mastocitozės (stiebo ląstelių leukemijos) metu

Visų formų mastocitozės histologinis vaizdas pasireiškia infiltratais, daugiausia sudarytais iš putliųjų ląstelių. Putliųjų ląstelių granulių metachromazija nustatoma naudojant toluidiną, metileno mėlynąjį, taip pat naftol-AS-D-chloracetato esterazę (Lederio metodas), kuri putliųjų ląstelių citoplazmines granules nudažo raudonai.

Makulopapulinės ir telangiektatinės mastocitozės atveju putliosios ląstelės daugiausia yra viršutiniame dermos trečdalyje aplink kapiliarus. Putliųjų ląstelių branduoliai dažnai būna verpstės formos, rečiau apvalūs arba ovalūs.

Dėl to, kad putliųjų ląstelių gali būti nedaug ir ant pjūvių, dažytų hematoksilinu ir eozinu, jų branduoliai primena fibroblastų ar pericitų branduolius, norint nustatyti teisingą diagnozę, reikia specialių dėmių.

Esant daugybei mazgų ar plokštelių, taip pat su dideliais pavieniais mazgais, putliosios ląstelės sudaro dideles sankaupas pagal naviko tipą, įsiskverbia į visą dermą ir poodinį riebalinį audinį.

Kai putliosios ląstelės yra tankiose aglomeracijose, jų branduoliai yra kuboidiniai, o ne verpstės formos, turi eozinofilinę citoplazmą ir aiškiai apibrėžtas ląstelių sienas.

Tai suteikia jiems gana būdingą išvaizdą, todėl diagnozę galima nustatyti net ir be specialaus dažymo. Esant difuziniam (eritroderminiam) tipui, viršutinėje dermos dalyje pastebimi tankūs juostiniai putliųjų ląstelių infiltratai su apvaliais arba ovaliais branduoliais ir aiškiai apibrėžta citoplazma.

Visų tipų mastocitozės atveju (išskyrus telangiektatinę mastocitozę) tarp putliųjų ląstelių galima rasti eozinofilų. Padidėjęs putliųjų ląstelių eozinofilų ir ekstraląstelinių granulių skaičius biopsijoje, paimtoje po židinio trynimo, rodo granulių išsiskyrimą iš putliųjų ląstelių.

Pūslių pobūdis mastocitoze yra subepiderminis; tačiau dėl epidermio atsinaujinimo prie pūslių pagrindo, amžiaus pūslelės gali būti lokalizuotos intraepidermiškai.

Šlapimo pūslėje dažnai yra putliųjų ląstelių, taip pat eozinofilų. Mastocitozės elementų pigmentacija atsiranda dėl padidėjusio melanino kiekio epidermio bazinio sluoksnio ląstelėse, rečiau - dėl melanofagų buvimo viršutinėje dermos dalyje.

Sergant sistemine mastocitoze, kartu su odos pažeidimais atsiranda paratrabekulinis putliųjų ląstelių sankaupos kaulų čiulpuose, difuzinė blužnies raudonosios pulpos infiltracija, periportaliniai infiltratai kepenyse ir putliųjų ląstelių infiltracija limfmazgių perifolikulinėse ir parakortikinėse zonose. rasta.

Putliųjų ląstelių sankaupos stebimos širdyje, inkstuose, virškinamojo trakto gleivinėje.

Mastocitozės (stiebo ląstelių leukemijos) simptomai

Yra 4 mastocitozės formos:

• kūdikystės ar ankstyvos vaikystės odos mastocitozė, kai odos pažeidimai išnyksta brendimo metu, sisteminių pakitimų dažniausiai nėra, o progresavimas iki sisteminės formos yra itin retas.
• paauglių ir suaugusiųjų odos mastocitozė su dažnais sisteminiais pažeidimais, kurią dažnai lydi sisteminiai sutrikimai, tačiau jie dažniausiai neprogresuoja. Spontaniška regresija suaugusiems, skirtingai nei vaikams, nebuvo aprašyta. Kartais ši forma progresuoja, pereina į sisteminę mastocitozę su progresuojančiu vidaus organų pažeidimu;
• sisteminė mastocitozė;
• piktybinė mastocitozė (stiebo ląstelių leukemija) yra labai reta forma, kuriai būdingas citologiškai piktybinių putliųjų ląstelių buvimas daugelyje organų ir audinių, ypač kauluose ir periferiniame kraujyje, ir greitai baigiasi mirtimi; paprastai nelydi odos apraiškų.

Daugiau nei pusė mastocitoze sergančių pacientų skundžiasi tik odos pažeidimais. Apie 1/3 pacientų skundžiasi niežuliu, odos paraudimo priepuoliais, paroksizmine tachikardija, kraujospūdžio kritimu, periodišku karščiavimu ir kt.

Šie simptomai atsiranda dėl putliųjų ląstelių degranuliacijos ir pastebimi esant įprastoms odos ar vidaus organų mastocitozės formoms.

Sergant mastopitoze, išskiriami penki odos pažeidimų tipai (pirmieji du iš jų stebimi ir kūdikiams, ir suaugusiems).

Labiausiai paplitęs makulopapulinis mastocitozės tipas, kurį sudaro dešimtys ar net šimtai mažų raudonai rudų hiperpigmentuotų dėmių ir papulių, kurios po trinties (Dariae-Unna testas) įgauna į dilgėlinę panašų pobūdį.

Daugybiniam mazginiam mastocitozės tipui būdingi keli tankūs rausvos, raudonos arba geltonos spalvos pusrutulio formos mazgai, kurių skersmuo yra 0,5–1 cm su lygiu paviršiumi, kartais mazgai susilieja į plokšteles, Daria-Unna reiškinys silpnai išreikštas, ypač suaugusieji.

Tikslios ligos priežastys nėra visiškai suprantamos. Stiklo ląstelės yra ląstelės, kurios dalyvauja adaptaciniame imunitete.

Manoma, kad pigmentinė dilgėlinė (mastocitozė) yra genetinė liga. Tai yra, kai kurie žmonės turi individualų polinkį į stiebo ląstelių kaupimąsi audiniuose.

Tačiau ši teorija iki šiol nepatvirtinta tyrimais.

Priežastys ir vystymosi mechanizmas

Suaktyvinus putliąsias ląsteles, išsiskiria mediatorių, susikaupusių granulėse, spektras.

Lygiagrečiai sintetinami membraniniai metabolitai, taip pat uždegiminiai citokinai, kurie apima:

1. histaminas;
2. triptazė;
3. heparinas;
4. serotoninas ir daugelis kitų.

Tai yra tarpininkų išsiskyrimas, dėl kurio išsivysto daugybė skirtingų simptomų.

Stilių ląstelių hiperproliferacija gali būti reaktyvi hiperplazija arba naviko vystymasis.

Tai siejama su c-KIT tipo putliųjų ląstelių receptorių pažeidimu arba su šių receptorių ligandų hiperprodukcija.

Ir būtent mutacija receptorių koduojančio geno vietoje sustiprina c-KIT receptoriaus aktyvaciją ir ekspresiją putliosiose ląstelėse.

Šiuolaikinė medicina mano, kad mastocitozės patogenezė yra pagrįsta c-KIT receptoriaus kloniniu proliferacija.

C-KIT proto-onkogeno baltymas yra tirozino kinazės receptorius, o jo ligandas yra putliųjų ląstelių augimo faktorius.

Proto-onkogeno mutacija gali sukelti putliųjų ląstelių naviko transformaciją.

Patologija paveldima ne taip dažnai, vaikystėje jos pasireiškimas yra susijęs su savaiminiais putliųjų ląstelių hiperplazijos procesais, kuriuos sukelia per didelis citokinų veikimas.

Priežastys

Putliosios ląstelės yra paplitusios beveik visuose organuose ir yra arti limfinių ir kraujagyslių, epitelio paviršių ir periferinių nervų, todėl jos gali atlikti apsaugines ir reguliavimo funkcijas, taip pat dalyvauti įvairiose uždegiminėse reakcijose.

Ligos patogenezė pagrįsta įvairių putliųjų ląstelių mediatorių, įskaitant hepariną, histaminą, leukotrienus ir uždegiminius citokinus, išsiskyrimu. Didelis putliųjų ląstelių įsiskverbimas į organą sukelia jo funkcijų sutrikimus.

Tarp priežasčių, galinčių paskatinti mediatorių išsiskyrimą, yra didelis fizinis krūvis, įvairių cheminės ar organinės kilmės toksinių medžiagų poveikis.

Taip pat ligos etiologijoje pastebima tirozino kinazės receptorių koduojančių genų mutacija. Yra teorija apie ligos perdavimą autosominiu dominuojančiu būdu, nors dauguma pacientų neturi šeimos istorijos.

Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti tikslių mastocitozės priežasčių. Jo susidarymo mechanizmai taip pat nežinomi.

Manoma, kad ligą sukelia specifinis chromosomų pažeidimas ir ji yra paveldima, tačiau maždaug pusei pacientų, sergančių mastocitoze, šeimoje ligos atvejų nenustatoma.

Iki šiol šios ligos vystymosi priežastys nenustatytos.

Putliųjų ląstelių yra beveik visuose žmogaus kūno organuose. Jie išsidėstę arti limfinių ir kraujagyslių, epitelio paviršių bei periferinių nervų ir dėl to atlieka apsaugines, reguliavimo funkcijas, dalyvauja uždegiminėse reakcijose.

Manoma, kad mastocitozės patogenezėje svarbų vaidmenį vaidina putliųjų ląstelių kloninis proliferacija.

Dažniausia suaugusiųjų mastocitozės priežastis yra c-KIT proto-onkogeno mutacija.

Vaikų mastocitoze tokios genų mutacijos yra retos. Liga nėra šeiminė, išskyrus retus autosominio dominuojančio perdavimo atvejus.

Vaikų mastocitozė atsiranda dėl spontaniškų putliųjų ląstelių hiperplazijos atvejų, c-KIT geno mutacijų ar kitų nežinomų mutacijų.

Manoma, kad ligos patogenezė yra pagrįsta patologiniais procesais, kurie išsivysto dėl putliųjų ląstelių (stiebo ląstelių) proliferacijos ir kaupimosi, o vėliau iš jų išsiskiria daug biologiškai aktyvių junginių.

Mastocitozė būna dviejų formų – odos ir sisteminė.

Odos mastocitozės formos dažniausiai pasireiškia vaikams ir yra retos, mergaičių ir berniukų pažeidimas nesiskiria. Dažniausiai serga vaikai iki 2 metų, dauguma ligos atvejų savaime išnyksta iki paauglystės.

Tačiau yra ir suaugusiųjų forma - sisteminė mastocitozė, ji yra sunkesnė ir nėra linkusi savaime išnykti.

Tikslios sisteminės mastocitozės išsivystymo priežastys ir jos formavimosi mechanizmai vis dar nežinomi, pateikiamos teorijos apie kai kurių chromosomų pralaimėjimą, kai šios rūšies liga perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Tačiau pusė pacientų neturi šeimos polinkio.

Viena priežastis, kodėl atsiranda dilgėlinė, dar nenustatyta.

Yra prielaida, kad mastocitozė yra paveldima liga, tai yra, genetinio aparato patologija.

Šiuo metu ši patologija laikoma retikuloze, tai yra dėl mastocitų įsiskverbimo į odą.

Tai yra, ligos apraiškos yra gerybinės ir piktybinės kilmės histiocitų pasiskirstymo rezultatas.

Taip pat dilgėlinė dažnai tapatinama su histiocitoze, todėl priskiriama homopoetiniam limfoidinės kilmės audinių navikui.

Yra versija, leidžianti manyti, kad mastocitozė gali pasireikšti bet kokios lokalizacijos infekcija, intoksikacija ir uždegimu.

Kadangi pažeistose vietose padidėja stiebo ląstelių dauginimasis, bet koks aktyvinančių medžiagų poveikis sukelia ląstelių degranuliaciją, o vėliau histamino išsiskyrimą.

Šie agentai gali būti:

• antikūnai;
• vaistai;
• Produktai;
• UV spinduliai;
• šilta ir šalta.

klasifikacija

Atsižvelgiant į klinikinius požymius, išskiriamos keturios ligos formos:

Yra šios ligos formos:

• Odos mastocitozė ankstyvoje vaikystėje. vystosi pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Jai būdingas visiškas vidaus organų pažeidimų nebuvimas. Paauglystėje liga praeina. Retais atvejais ši ligos forma virsta sistemine mastocitoze;
• Odos mastocitozė paaugliams ir suaugusiems. Sergant šia ligos forma putliosios ląstelės prasiskverbia ir į odą, ir į vidaus organus: širdį, kepenis, virškinamojo trakto gleivinę, blužnį, inkstus. Tuo pačiu metu vidaus organų pokyčiai yra nuolatiniai ir laikui bėgant neprogresuoja. Kartais odos mastocitozė gali virsti sistemine.
• Sisteminė mastocitozė. Jai būdingas progresuojantis vidaus organų pažeidimas ir odos pokyčiai. Odos apraiškų gali būti arba nebūti. Ši ligos forma stebima 10% odos mastocitozės atvejų.
• Piktybinė mastocitozė. Ši ligos forma yra susijusi su putliųjų ląstelių, kurios įsiskverbia į audinius ir vidaus organus, piktybiniais navikais, dėl kurių pacientas greitai miršta. Odos apraiškų paprastai nėra.

Atskirkite odos ir sisteminę mastocitozę. Odos forma labiau būdinga vaikams, o suaugusiems pacientams ji diagnozuojama itin retai.

Klinikinėje praktikoje dažniausiai naudojamos šios veislės:

Šios odos mastocitozės formos gali egzistuoti kartu. Jie taip pat žinomi kaip pigmentinė dilgėlinė, kuri pasireiškia 60–80 proc. Vieniša forma yra daug rečiau (10–35%). Rečiausias tipas yra telangiektazinė mastocitozė.

Mastocitozė turi dvi formas – odos ir sisteminę.

Yra keletas mastocitozės tipų, formų ir laipsnių. Būtina juos atskirti vienas nuo kito, kad spėtų laiku suteikti reikiamą pagalbą.

Su odos formos (o kartais ir sistemine) mastocitoze išskiriami penki epidermio pažeidimų tipai.

1. vienišas. Paveikia kūdikius. Jai būdingas pavienių neoplazmų buvimas ant rankų, kaklo ar liemens odos. Kai kuriais atvejais yra keli mazgeliai – daugiausia keturi. Liečiant jie jaučiasi kaip guma. Esant mechaniniams pažeidimams, jie pasidengia burbuliukais. Mazgelių paviršius lygus arba susiraukšlėjęs. Skersmuo gali siekti 50 milimetrų. Daugeliu atvejų guzeliai vaikui išnyksta staiga, odoje paliekant raukšlėtus „įdubimus“.
2. mazgas. Ant odos atsiranda daug lygių (rečiau nelygių) išgaubtos formos, iki vieno centimetro skersmens, iškilimų. Antspaudai yra gelsvi, rausvi arba raudoni. Kai kuriais atvejais yra kelių mazgelių ryšys, dėl kurio susidaro plokštelės.
3. Makulopapulinė. Epidermis yra padengtas daugybe tamsių dėmių arba mažų mazgelių. Rausvai rudos formacijos turi aiškią formą. Esant mechaniniams pažeidimams, jie burbuliuoja, o tada pigmentinė dilgėlinė yra labai panaši į įprastą.
4. Eritroderminis. Odos pažeidimai yra gelsvai rudos spalvos ir tvirtos tekstūros. Jų dydžiai dideli, kraštai nelygūs, ribos aiškiai apibrėžtos. Dažniausiai mazgeliai atsiranda po pažastimis ir sėdmenų raukšlėse. Jie trikdo pacientą stipriu niežuliu, o įtrūkimai ir opos tampa reakcija į įbrėžimą. Kartais odos pažeidimai tampa nuolatiniai ir įgauna rausvą atspalvį.
5. Telangiektazinis. Dažniausiai tai paveikia suaugusias moteris. Jai būdingas raudonai rudų dėmių susidarymas ant odos. Pagrindinės išnirimo vietos: krūtinė ir galūnės. Dėmių forma ir dydis gali skirtis. Dėl trinties susidaro pūslės. Pažeistos vietos dažnai niežti. Kai kuriais atvejais patologinis procesas perkeliamas į kaulus.

Remiantis Pasaulio sveikatos organizacijos išvadomis, išskiriami šie mastocitozės tipai:

• odos mastocitozė;
• lėta sisteminė mastocitozė (lėta);
• agresyvi sisteminė mastocitozė;
• sisteminė mastocitozė, susijusi su hematologinėmis patologijomis;
• leukeminė sisteminė mastocitozė;
• ekstrakutaninė mastocitoma;
• putliųjų ląstelių sarkoma.

mastocitozė nuotraukoje vaikams

Tokios formacijos yra gana nutukusios, todėl liga priskiriama prie naviko tipo. Jis pasireiškia nepriklausomai nuo lyties, tačiau kliniškai dažniausiai pasireiškia vaikams per pirmuosius dvejus gyvenimo metus.

Sisteminė ligos versija dažniausiai pasireiškia suaugusiems, o vaikai dažniausiai susiduria su odos mastocitoze. Pastaroji dar vadinama pigmentine dilgėline.

Atsižvelgiant į ligos eigos pobūdį, išskiriamos kelios jos formos, kurių kiekviena reikalauja tam tikro gydymo:

1. Kūdikio tipas. Būdinga vaikams iki dvejų metų. Tai didelių raudonų dėmių atsiradimas ant vaiko odos, kurios laikui bėgant išnyksta. Šio tipo mastocitozė nevirsta sisteminiu procesu ir nekelia ypatingo pavojaus augančiam organizmui.
2. Vienintelis variantas. Jam būdingas mastocitų, kurie yra pažeidimai, susidarymas. Tačiau jie apsiribos tik keliomis zonomis, vadinamomis mazgais. Nėra sistemos plėtinio.
3. Paauglystėje ir suaugusiam vaikui būdinga odinė forma dažnai išsivysto į sisteminę, nors šiuo atveju nėra stipraus progresavimo. Tačiau visiškai išgydyti tokio tipo mastocitozę nereikėtų tikėtis.
4. Ketvirtasis tipas yra sudėtingo tipo odos forma, kuri virsta sistemine ir vėliau progresuoja. Tai išreiškiama vidaus organų pralaimėjimu.
5. Sisteminio tipo mastocitozė, kuri būtinai paveiks ne tik išorinius audinius, bet ir vidaus organus. Reikia griežtos medicininės priežiūros ir nuolatinio gydymo.
6. Stiklo ląstelių leukemija yra piktybinė kraujo ligos forma. Šio tipo ligai būdinga greita eiga ir bloga paciento prognozė ateičiai.

Mastocitozė, priklausomai nuo to, ar ji yra odos ar sisteminė, turi savo specifinius požymius ir išvaizdos tipus, taip pat galimus gydymo būdus ar palaikomąjį gydymą.

Kalbėti apie ligos priežastis yra beprasmiška, nes medicininiu lygmeniu jų dar nepavyko nustatyti.

Labiausiai paplitusi teorija yra ta, kad chromosomos yra pažeistos, todėl liga perduodama tik genetiniu lygmeniu.

Sistemos tipo ypatybės

60% atvejų pastebima vangi liga, o 40% - agresyvi. Daugeliu atvejų ligai būdingas daugybės dėmių ir papulinių bėrimų susidarymas, kurie iš pradžių būna melsvai rausvos, o vėliau rusvai rudos spalvos.

Bėrimų dydis yra mažas, o kontūrai suapvalinti. Dėmės ir papulės pasireiškia būdingais daugybiniais priepuoliais, tarp kurių yra trumpi remisijos laikotarpiai.

Rečiau ant paciento kūno gali atsirasti rusvai gelsvi žirnio dydžio ar net šiek tiek didesni mazgai. Mazgai gali susijungti vienas su kitu, sudarydami labai tvirtus konglomeratus. Ypač dažnai toks susiliejimas gali atsirasti kūno raukšlėse.

Kai kuriais atvejais susidaro difuziniai židiniai su aiškiomis ribomis. Didėjant šių pažeidimų dydžiui ir bendram skaičiui, gali susidaryti eritrodermija.

Kiti mastocitozės pasireiškimai yra:

Veikiami fizinių dirgiklių (karščio, spaudimo, trinties) bėrimų, jie įgauna ryškiai raudoną pigmentaciją, patinimus. Tokiu atveju pacientas vis labiau jaučia niežėjimą. Būdinga odos bėrimų reakcija vadinama Darier-Unna fenomenu.

Odos mastocitozė daugiausia pažeidžia tik odą. Tokiu atveju pastebimi šie simptomai:

odos paraudimas;

Odos niežulys;

Sumažintas slėgis;

Periodiškas širdies susitraukimų dažnio padidėjimas;

Periodiškas kūno temperatūros padidėjimas.

Sisteminė mastocitozė paveikia:

nervinis audinys;

blužnis (ji padidėja);

Kaulų čiulpai (įprastos kaulų čiulpų ląstelės pakeičiamos putliosiomis ląstelėmis, susidaro leukemija);

Kepenys (kepenys didėja, sustorėja, jose atsiranda pluoštinių mazgų);

Virškinimo traktas (atsiranda viduriavimas ir opiniai pažeidimai);

Formuojasi kaulinė sistema (osteoporozė (kaulų minkštėjimas) ir osteosklerozė (kaulinis audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu), atsiranda kaulų skausmai);

Limfmazgiai (skausmingų pojūčių padidėjimas ir atsiradimas).

Šios rūšies ligos atveju pažeidžiamos naujai susiformavusios vidaus organų ląstelės. Tokiu atveju tokie reiškiniai gali nepažeisti odos.

Sisteminio tipo ligos požymiai yra bet kokie struktūriniai jų pokyčiai, sukeliantys neigiamas ir dažnai negrįžtamas pasekmes:

Simptomai

Sergant odine ligos forma, daugiausia pažeidžiama oda ir pastebimi tokie pagrindiniai simptomai kaip niežulys, širdies plakimas, odos paraudimas, slėgio sumažėjimas ir periodiškas kūno temperatūros padidėjimas.

Odos mastocitozei būdingi penki pagrindiniai odos pažeidimų tipai:

Pusė pacientų, kuriems diagnozuota mastocitozė, skundžiasi tik odos pažeidimais. Pažeidus vidaus organus, simptomai yra periodiškas kraujospūdžio kritimas, paroksizminis odos paraudimas, sukeliantis niežėjimą.

Taip pat ligos pasireiškimas yra paroksizminė tachikardija.
.

Infiltratai iš putliųjų ląstelių, būdingų mastocitozei, gali būti sugrupuoti į įvairius odos sluoksnius. Atitinkamai, yra keletas klinikinių mastocitozės odos pažeidimų simptomų variantų:

Maždaug pusė pacientų, kuriems diagnozuota pigmentinė dilgėlinė, pas gydytojus kreipiasi tik su skundais dėl odos būklės. Tačiau kartais pastebimi šie simptomai:

• kraujospūdžio sumažėjimas dėl nežinomų priežasčių;
• iš pažiūros nepagrįstas kūno temperatūros padidėjimas;
• paroksizminės tachikardijos priepuoliai;
• niežėjimo priepuoliai kartu su odos paraudimu.

Tokie požymiai rodo vidaus organų pažeidimus.

Pats pirmasis ir ryškus mastocitozės požymis yra uždegimo židinių susidarymas odoje. Jie gali būti vietiniai arba paveikti dideles kūno vietas.

Paraudimas pakyla virš bendro odos lygio, hiperemiškas, niežtintis ir skausmingas. Be to, pacientas pastebi kitus simptomus:

• Sumažėjęs kraujospūdis.
• kūno temperatūros svyravimai.
• Aritmija.

Šie požymiai pasireiškia vaikams ir suaugusiems, kurių eiga yra nesisteminė. Jei mastocitozė tampa sisteminė, pažeidžiami organai ir sistemos:

• Virškinimo trakto. Sutrinka virškinimas, gali atsirasti skrandžio, dvylikapirštės žarnos opų.
• Kaulai. Pažeidimas stebimas osteosklerozės ir osteoporozės forma. Pastebimi kaulinio audinio struktūros pažeidimai, žmogus nerimauja dėl skausmo, normalaus judėjimo negalėjimo.
• Kepenys. Apžiūros metu gydytojas nustato organo padidėjimą, taip pat mazgelių susidarymą ant jo.
• Blužnis. Taip pat pastebimas padidėjimas.
• Limfmazgiai. Padidėja, jaučiamas skausmas palpuojant.
• Kaulų čiulpai. Jo pralaimėjimas gali būti signalas apie piktybinės formos vystymąsi, nes jį užpuola putliosios ląstelės. Tokie degeneraciniai pokyčiai neišvengiamai sukelia leukemiją.

Svarbu. Šie vidaus organų veiklos pokyčiai nustatomi pilno tyrimo metu, kurį turi atlikti kiekvienas pacientas, įtarus mastocitozę.

Sergant odos mastocitoze ir sistemine mastocitoze, simptominis vaizdas skiriasi. Pirmajai formai būdinga:

Suaugusiesiems sisteminė mastocitozė yra dažnesnė nei odos forma.

Dauguma ligos atvejų yra patologijos, nesusijusios su hematologinėmis ligomis, tačiau kartais pacientams nustatoma agresyvi mastocitozė, dažnai be odos lokalizacijos apraiškų.

Simptomai priklauso nuo stiebo ląstelių dauginimosi vietų lokalizacijos ir tarpininkų išsiskyrimo.

Tai įeina:

• angioedema;
• viduriavimas
• galvos skausmas;
• pilvo skausmas;
• paraudimas (staigus viršutinės kūno dalies ir veido odos paraudimas);
• pykinimas Vėmimas;
• malabsorbcija;
• dilgėlinė;
• alpimas;
• į astmą panašūs simptomai;
• anafilaksija;
• skrandžio opa ir (arba) 12 dvylikapirštės žarnos opa.

Šie simptomai gali atsirasti staiga arba atsirasti ilgai.

Pacientams būdingi anafilaksijos priepuoliai su vabzdžių įkandimais, vartojant tam tikrus vaistus.

Taip pat galima hiperreakcija į temperatūros svyravimus ar vandens procedūras.

Dėl per didelės heparino gamybos simptomai taip pat gali būti kraujavimas iš nosies, vėmimas krauju, ekchimozė ir melena.

Taip pat pacientai serga osteoporoze dėl osteoklastų aktyvacijos, veikiant heparinui.

Sergant odos mastocitoze, daugiausia kenčia oda, nepaisant to, kad priežastis slypi būtent pakitusioje kraujo sudėtyje. Pagrindiniai lengviausios šios sunkios ligos formos simptomai vaikui ir suaugusiajam yra šie:

• stiprus atskirų sričių paraudimas;
• odos niežėjimas, panašus į alerginį;
• slėgio mažinimas;
• greito širdies plakimo priepuoliai, ritmo sutrikimas;
• temperatūros padidėjimas, kuris atsiranda atsitiktinai ir be jokios aiškios priežasties.

Diagnostika

Mastocitozės diagnozavimo pagrindas yra klinikinės ligos apraiškos ir daugybės putliųjų ląstelių aptikimas ant odos ir audinių. Naudojamas laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodų kompleksas – kraujo tyrimai, odos, pažeistų organų ir kaulų čiulpų biopsija, chromosomų analizė anomalijoms nustatyti, kaulų rentgeninis tyrimas, MRT, vidaus organų ultragarsas ir KT, endoskopiniai diagnostikos metodai. .

Odos mastocitozės formos diagnozavimo pagrindas yra klinikinių apraiškų tyrimas. Diagnozei nustatyti atliekamas Darier-Unna testas.

Kraujo tyrimo elgesys atskleidžia didelę putliųjų ląstelių koncentraciją ir produktų, išsiskiriančių dėl jų gyvybinių procesų - triptazės, histamino.

Gali būti paskirta pažeistų audinių biopsija ir jų histologinis tyrimas. Be to, pacientas gali būti nukreiptas atlikti kaulų rentgeno nuotrauką arba kaulinio audinio MRT.

Jei yra įtarimas dėl vidaus organų pažeidimo, skiriamas ultragarsas ir kiti modernūs tyrimo metodai. Kai virškinamąjį traktą pažeidžia mastocitozė, būtini endoskopiniai tyrimo metodai.

Dermatologas, ištyręs Darier-Unna reiškinį, įtaria pacientą mastocitoze. Mastocitozės diagnozės patvirtinimas apima papildomų tyrimų paskyrimą. Atliekama odos elementų biopsija, medžiaga siunčiama histologiniam tyrimui. Mėginys tiriamas, ar nėra putliųjų ląstelių sankaupų ir jų grupavimo pobūdžio. Jei infiltruoti viršutiniai dermos sluoksniai, tada diagnozuojama makulopapulinė arba telangiektazinė mastocitozė. Jei infiltratas paveikia ne tik vieną dermos sluoksnį, bet tęsiasi iki visko, tai yra mazginis mastocitozės tipas. Su odos ir poodinio audinio infiltracija diagnozuojama pavienio tipo liga. Į juosteles panašūs infiltratai yra iškalbinga eritroderminio mastocitozės atmaina.

Diagnozei taip pat naudojamas klinikinis kraujo tyrimas, medžiaga tiriama dėl bazofilų ir neutrofilų skaičiaus padidėjimo, staigiai pasikeitus leukocitų formulei į kairę.

Paciento vidaus organų mastocitozės pažeidimas diagnozuojamas ir tiriamas naudojant ultragarso metodus. Patikrinami pilvo organai, nustatoma, ar yra ar nėra padidėjusios paciento blužnies ir kepenų.

Rentgeno spinduliai ir kompiuterinė tomografija gali aptikti osteoporozę arba osteosklerozę – kaulinio audinio sutrikimus ir problemas.
.

Diferencinė diagnostika atliekama siekiant atskirti mastocitozę nuo strazdanų, pigmentinių karpų, ksantomų. Kūdikiams atliekama mastocitozės diferenciacija su pemfigu, Rothmund-Thomson poikilodermija.

Mastocitozė turi būti diferencijuojama su tomis ligomis, kurių simptomai taip pat apima putliųjų ląstelių padidėjimą ir jų infiltraciją. Tokios ligos yra dermafibroma, limfoma, hemangioma, limfogranulomatozė.

Norėdami patvirtinti "mastocitozės" diagnozę, gydytojas tiria klinikinį odos pažeidimų vaizdą. Visų pirma, atliekamas Darier-Unna testas, kurio metu sudirginama serganti vieta, siekiant nustatyti, ar burbuliukai ten atsiranda reaguojant į mechaninį poveikį, ar ne.

Esant teigiamai reakcijai ir vienai mastocitomai, papildomi tyrimai neatliekami. Esant daugybinei mastocitomai, gydytojas toliau tirs pacientą.

Paciento, sergančio mastocitoze, kraujyje randamas didelis putliųjų ląstelių, triptazės ir histamino (jų atliekų) kiekis.

Kai kuriais atvejais atliekama įtartinų audinių biopsija ir histologinė įbrėžimų analizė. Jei gydytojas mano, kad ligos eiga paveikė žmogaus vidaus organų būklę, jis skiria kaulų rentgenogramą, ultragarsą ir endoskopinius tyrimus.

Diagnozė nustatoma remiantis ligos simptomais, teigiamu Darier-Unna testu, taip pat nustatant, ar pažeidimuose yra padidėjęs putliųjų ląstelių kiekis.

Pacientams, kuriems įtariama mastocitozė, skiriamas šlapimo tyrimas, siekiant nustatyti histamino kiekį jame.

Diagnozei patvirtinti atliekama odos biopsija. Sergant mastocitoze, histologinis tyrimas atskleidžia infiltratus, kurie yra putliųjų ląstelių sankaupos.

Telangiektatinės ar makulopapulinės mastocitozės atveju putliosios ląstelės įsiskverbia į viršutinius odos sluoksnius. Mazginės mastocitozės atveju putliosios ląstelės sudaro tankius infiltratus, kurie užfiksuoja visus odos sluoksnius.

Esant mastocitams ir pavieniams mazgams, infiltratas tęsiasi ir į poodinį audinį. Sergant eritrodermine mastocitoze, susidaro juostiniai putliųjų ląstelių infiltratai, kurie yra viršutiniame odos sluoksnyje.

Sisteminė mastocitozė diagnozuojama nustačius histamino metabolitą 1-metil-4-imidazolacto rūgštį.

Taip pat, įtarus mastocitozę, galima skirti pilvo echoskopiją, rentgeno tyrimą, kompiuterinę tomografiją.

Mastocitozė skiriasi nuo strazdanų, pigmentinių nevių, lentiginozės.

Mazginius ir papulinius elementus reikia atskirti nuo dermatofibromų, ksantomų, neoksantoendoteliomos, histiocitozės X.

Diferencinė mastocitozės diagnostika taip pat atliekama sergant ligomis, kurias lydi putliųjų ląstelių skaičiaus padidėjimas (reaktyvioji mastocitoplazija, hemangioma, limfoma, dermatofibroma, limfogranulomatozė ir kt.).

Diagnozė nustatoma remiantis istorija, fizine apžiūra ir histologiniais duomenimis.

Be to, patartina atlikti kaulų čiulpų tyrimą, taip pat kraujo tyrimą triptazės fermento kiekiui nustatyti. Informatyvūs yra ir tokie tyrimo metodai kaip pilvo organų ultragarsas ir krūtinės ląstos rentgenograma.

Jei yra įtarimas dėl dalyvavimo patologiniame limfmazgių procese, būtina naudoti pozitronų emisijos KT.

Pigmentinė dilgėlinė diagnozuojama atlikus pirminį tyrimą ir apklausą, tačiau diagnozei patvirtinti dažniausiai atliekama odos biopsija.

Kiekvienam patologijos vystymosi tipui būdingas skirtingas infiltratų pasiskirstymas epidermyje.

Esant pavieniui, infiltratai nusidriekia net iki poodinio audinio, o eritroderminėje formoje kaupiasi daugiausia paviršiniuose sluoksniuose.

Diagnozei patikslinti skiriami kraujo ir šlapimo tyrimai.

Gali būti paskirtas vidaus organų ultragarsinis tyrimas, o kai kuriais atvejais – kompiuterinė kaulų tomografija, nes esant mastocitozei galimi vidaus organų ir kaulinio audinio pažeidimai.

Yra nemažai odos darinių ir įvairių ligų, kurios turi panašias išorines apraiškas arba duoda panašius tyrimų rezultatus. Todėl mastocitozės diagnozė paprastai yra sudėtinga.

Diagnozės pagrindas yra klinikinės apraiškos ir daugybės putliųjų ląstelių aptikimas audiniuose ir odoje.

Pirmiausia jie tiria kraują, atskleidžiant jame formulės poslinkius, daugybę putliųjų ląstelių ir jų medžiagų apykaitos produktų (histamino ir triptazės).

Atlikti odos, organų ir kaulų čiulpų biopsiją, nustatant putliųjų ląstelių gausą, nustatyti jų vystymosi tipą ir anomalijas (ypač naviko).

Chromosomų analizė atliekama nustatant anomalijas, ypač susijusias su 11 ir 20, rečiau 5 ir 7 chromosoma.

Be to, atliekama kaulų rentgeno nuotrauka, siekiant nustatyti ląstelių pažeidimo lygį, taip pat densistometrija ir kaulinio audinio MRT.

Vidaus organų sutrikimams diagnozuoti atliekami ultragarsiniai ir KT tyrimai, ypač kepenų ar blužnies. Pažeidus virškinamąjį traktą, būtini endoskopiniai diagnostikos metodai.

Norint diagnozuoti mastocitozę, tiriamas kraujas.Mastocitozė rodo, kad kraujyje yra daug putliųjų ląstelių, taip pat triptazės ir histamino, kurie yra jų atliekos.

Norint nustatyti putliųjų ląstelių skaičių, tipą ir išsivystymo laipsnį, atliekama odos, kaulų čiulpų ir kitų pažeistų organų biopsija.

Norint nustatyti bet kokius blužnies ar kepenų pažeidimus, atliekamas KG ir ultragarsas. Su virškinamojo trakto pažeidimais naudojama endoskopija.

Kai kurie žmonės, radę odoje iškilimų ir pūslių, juos laiko dilgėlinės apraiškomis ir bando šią ligą gydyti patys. Jie iš tikrųjų nustato diagnozę pagal nuotrauką iš interneto ir ten randa vaistus.

Toks elgesys yra itin neatsakingas savo sveikatos atžvilgiu. Jei yra įspėjamųjų ženklų, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju ir atlikti tyrimą.

Ligai diagnozuoti dažniausiai skiriami kraujo tyrimai, kurie parodo putliųjų ląstelių buvimą ar nebuvimą; atliekamas chromosomų tyrimas, taip pat odos biopsija.

Kaip papildomi metodai dažnai atliekami rentgeno spinduliai ir kaulų MRT. Norint nustatyti organų pažeidimo laipsnį vidinėje patologijos formoje, atliekamas kepenų, blužnies ir kt. Šlapimo tyrimas yra privalomas.

Deja, retai įmanoma nustatyti ligą ankstyvoje stadijoje. Dažniausiai pacientai kreipiasi pagalbos, kai atsiranda rimtų klinikinių apraiškų.

Be laboratorinių tyrimų specialistas negali nustatyti tikslios diagnozės. Pirmiausia paimamas kraujas analizei.

Svarbu nustatyti formulės poslinkius, didelį putliųjų ląstelių skaičių, taip pat jų medžiagų apykaitos produktus. Didelis histamino kiekis paciento kraujyje gali įspėti specialistą.

Kraujo tyrimas yra privalomas mastocitozės diagnozavimo metodas

Norint nustatyti mastocitozės buvimą organizme, galima ištirti organus, ar nėra putliųjų ląstelių infiltracijos. Galbūt tai priklauso nuo organo, kurį, kaip įtariama, paveikė liga. Šiuo atžvilgiu išskiriami šie dažniausiai pasitaikantys diagnostikos metodų variantai:

1. Odos tyrimai. Atliekamas Darya-Unna testas, be to, tiriami pažeidimai dėl putliųjų ląstelių padidėjimo. Tačiau šis metodas nėra baigtas, jei zona, kuriai buvo atlikta mastocitozė, patyrė kokių nors mechaninių pažeidimų.
2. Šlapimo tyrimas. Čia svarbiausia yra nustatyti histamino padidėjimą šlapime. Tačiau prie jo augimo gali prisidėti ir kiti uždegiminiai procesai.
3. Diferencialinis tyrimas. Yra tiesioginis odos neoplazmų tyrimas, siekiant palyginti juos su kita galima pigmentacija.
4. Kaulų čiulpų ląstelių, gautų punkcija, molekulinės analizės atlikimas.

Šiuolaikiniai medicinos tyrimai apima įvairių laboratorinių tyrimų variantų naudojimą, kuriais galite ne tik nustatyti mastocitozę, bet ir nustatyti jos priežastį.

Gydymas

Jei vaikų mastocitozė nėra lydima jokių sisteminių simptomų, tada jos gydyti nereikia, nes ji turi puikų polinkį savaime išgyti iki paauglystės.

Liga gydoma hematologų ir terapeutų, specifinių gydymo metodų šiandien nėra, todėl taikoma simptominė terapija. Mastocitozės gydymas daugiausia grindžiamas antihistamininių vaistų vartojimu, kurie slopina putliųjų ląstelių biologiškai aktyvių medžiagų gamybą.

Esant sudėtingoms formoms ir sunkiai ligos eigai, nurodomas PUVA terapijos naudojimas. Sisteminei difuzinei formai reikalinga chirurginė intervencija blužnies pašalinimo forma.

Mastocitozės gydymo prognozę lemia ligos forma ir vidaus organų pažeidimo laipsnis.

Be perioktino (histamino ir serotonino antagonisto), skiriami antihistamininiai vaistai, gliukokortikosteroidai, rezerpinas, sintetiniai vaistai nuo maliarijos. Pavienius mazgus galima pašalinti chirurginiu būdu.

Iki šiol nėra sukurtos specifinės mastocitozės gydymo schemos, todėl pacientams skiriamas simptominis gydymas. Gydymas turi būti skirtas stiebo ląstelių aktyviųjų medžiagų gamybos slopinimui. Pacientams, sergantiems mastocitoze, gydyti naudojami:

1. Antihistamininiai vaistai - tavegilis, suprastinas ir kt.
2. Medžiagos, stabilizuojančios putliųjų ląstelių membranų būklę – ketotifenas, natrio nedokromilas ir kt.

Šiuo metu egzistuoja teorija apie alfa-interferonų veiksmingumą gydant mastocitozę, tačiau ši stiebo leukemijos gydymo metodika vis dar kuriama.

Nesant antihistamininių vaistų poveikio ir sunkiais mastocitozės atvejais, taikoma PUVA terapija. Šis gydymo metodas leidžia sumažinti odos bėrimų skaičių. Paprastai rekomenduojami 25 seansai su vienkartine 3-5 J/cm² doze.

Esant sisteminei mastocitozės formai, būtina naudoti citostatikus, pūslinėje formoje veiksmingi kortikosteroidai.

Kai blužnį pažeidžia mastocitozė, kartais naudojamas šio organo pašalinimas. Kartais skiriamas chirurginis atskirų mastocitų pašalinimas.

Šiuo metu nėra pakankamai veiksmingo mastocitozės gydymo režimo, nepaisant aktyvaus darbo šia kryptimi.

Gydymas liaudies metodais

Be gydytojo nustatyto gydymo režimo, galite taikyti tradicinių gydytojų rekomenduojamus metodus.

Baltasis amalas gali padėti gydyti mastocitozę. Būtina paimti arbatinį šaukštelį džiovintų ir susmulkintų augalo lapų, užpilti šaltu virintu vandeniu ir palikti parai. Gautą infuziją reikia filtruoti ir visiškai išgerti. Infuziją reikia paruošti kartą per dieną.

Mastocitozę gydo hematologai ir terapeutai. Šiuo metu specifinių gydymo metodų nėra, tačiau taikoma simptominė terapija, kurios tikslas – slopinti putliųjų ląstelių biologiškai aktyvių medžiagų gamybą.

Antihistamininiai vaistai yra zodakas, tavegilis, suprastinas ar jų analogai, putliųjų ląstelių membranos stabilizatoriai - nedokromilio natrio druska, ketotifenas.

Vartojamos nedidelės metilprednizolono ir ciklosporino dozės.
.

Mastocitozės gydymui taip pat naudojami priešuždegiminiai vaistai, citostatikai, kortikosteroidai. Gydymo režimas ir pasirinktų vaistų vartojimo diapazonas priklauso nuo mastocitozės tipo ir jos apraiškų. Tačiau gydymo veiksmingumas dar nėra didelis.

Atskirus neoplazmus galima pašalinti chirurginiu būdu.

Odos mastocitozės formos prognozė yra palanki, sisteminei gali būti skirtinga, o putliųjų ląstelių leukemijai – itin nepalanki.

Trūkstant duomenų apie šią ligą sukeliančius veiksnius, specifiniai jos gydymo metodai nesukurti, o pacientų būklė koreguojama simptominės terapijos pagalba. Pagrindinis gydymo tikslas – sumažinti putliųjų ląstelių aktyvumą. Tam pacientui skiriama:

1. Antialerginiai vaistai: Tavegilis, Diazolinas, Suprastinas ir kt.
2. Vaistai, kurių veikliosios medžiagos stabilizuoja kenksmingų ląstelių membranų tonusą.
3. PUVA terapija, jei antihistamininiai vaistai neduoda laukiamo rezultato. Ši procedūra leidžia žymiai sumažinti dėmių skaičių ant odos. Tam atliekami 25 seansai su viena doze iki 5 J / cm².
4. Sisteminę ligos formą slopina citostatikai, o kortikosteroidai puikiai pasiteisino kovojant su pūsline mastocitoze.
5. Gali būti pašalinta stipriai serganti blužnis. Kartais atskiros didelės mastocitomos pašalinamos chirurgine intervencija.

Mastocitozės gydymui naudojami:

• periaktinas;
• Antialerginiai vaistai;
• Serotonino inhibitoriai;
• Priešuždegiminiai vaistai (ibuprofenas, diklofenakas);
• PUVA terapija.

Sisteminė mastocitozė gydoma citostatikais, pūslinės ligos formos – kortikosteroidais.

Atskiros mastocitomos pašalinamos chirurginiu būdu.

Tačiau reikia pažymėti, kad šiuo metu esami mastocitozės gydymo metodai gana dažnai neturi tinkamo terapinio poveikio.

Taigi mastocitozė yra liga, kuri daugeliu atvejų turi palankią prognozę, išskyrus sisteminę ir piktybinę mastocitozę, kuri, labai išsekus organizmui, gali būti mirtina.

Vaikų mastocitozė, kaip taisyklė, spontaniškai išnyksta iki brendimo. Siekiant užkirsti kelią ligos vystymuisi, būtina užkirsti kelią veiksnių, kurie aktyvina putliųjų ląstelių degranuliaciją (šaltis, karštis, morfino-opiumo grupės vaistai, acetilsalicilo rūgštis, sužalojimas) poveikį organizmui.

Šiuo metu veiksminga patogenetinė terapija nėra sukurta.

Farmakologiniai preparatai

Kaip simptominis agentas nurodomas antihistamininių vaistų (Diazolin, Tavegil, Suprastin, Fenkarol, Zaditen) paskyrimas.

Kiti gydymo būdai

Fotochemoterapija skiriama pacientams, kuriems diagnozuota odos mastocitozė.

Nustačius tikslią diagnozę, pigmentinė dilgėlinė reikalauja kompleksinio gydymo, vadovaujant specialistui. Vartojami vaistai, mažinantys serotonino gamybą, priešuždegiminiai, kortikosteroidai, citostatikai ir antialerginiai vaistai.

Kartais gali prireikti operacijos, kad būtų pašalinta putlioji ląstelė.

Liga dažnai nepagydoma, kartais tenka apsiriboti simptominiu gydymu, imunomoduliuojančia terapija ir prevencinėmis priemonėmis.

Atkreipkite dėmesį: žmonės, kuriems diagnozuota pigmentinė dilgėlinė, turėtų būti atsargūs dėl bet kokių terminių procedūrų, įskaitant saulės vonias ir lankymąsi saunoje, nes jos gali išprovokuoti ligos paūmėjimą.

Šią ligą sprendžia terapeutai ir hematologai.

Specifiniai gydymo metodai dar nėra sukurti, taikoma simptominė terapija, kuri slopina putliųjų ląstelių biologiškai aktyvių medžiagų gamybą:

• antihistamininiai vaistai - suprastinas, tavegilis, zodakas ir analogai.
• putliųjų ląstelių membranos stabilizatoriai - nedokromilio natrio druska, ketotifenas.
• yra duomenų apie alfa-interferono aktyvumą, tačiau kol kas metodas kuriamas.

Taip pat mažomis dozėmis vartojami ciklosporinai ir metilprednizolonas.

Tačiau kol kas gydymo veiksmingumas menkas.

PUVA terapija skiriama esant sunkiai mastocitozei arba atsparumui antialerginiams vaistams. PUVA terapija padeda sumažinti bėrimus. Rekomenduojami 25 seansai po 3-5 J/cm2 (vienam seansui), po kurių pastebimas pagerėjimas.

Blužnies pašalinimas yra skirtas difuzinei sisteminei mastocitozei.

Mastocitozės prognozę lemia ligos forma ir organų pažeidimo laipsnis.

Su odos forma ji yra palanki, su sistemine forma gali būti skirtinga, o su putliųjų ląstelių leukemija - itin nepalanki.

Norėdami pradėti gydyti mastocitozę, turėtumėte pasikonsultuoti su bendrosios praktikos gydytoju ir hematologu.

Mastocitozei gydyti taikoma simptominė terapija, kuria siekiama slopinti putliųjų ląstelių biologiškai aktyvių medžiagų gamybą:

Nedokromilio natrio druska, Ketotifenas - putliųjų ląstelių membranoms stabilizuoti;

Zodak, Tavegil, Suprastin - kaip antihistamininiai vaistai.

Esant difuzinei sisteminei mastocitozei, nurodomas blužnies pašalinimas.

Esant stipriai mastocitozei ar atsparumui antialerginiams vaistams, taikoma PUVA terapija. Ši terapija veiksmingai sumažina bėrimų skaičių. Pagerėjimas pastebimas jau po 25 PUVA terapijos seansų 3-5J/cm² per seansą.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema:

Jei įtariate tokį nenuspėjamą negalavimą, būtinai turite kreiptis į dermatologą, taip pat į bendrosios praktikos gydytoją ir hematologą. Atlikus išsamų tyrimą, skiriamas gydymas, kuris priklauso nuo paciento amžiaus, klinikinių apraiškų ir komplikacijų rizikos.

Klasikinė terapija apima:

1. Antihistamininiai vaistai, kurie blokuoja putliųjų ląstelių gamybą, palengvina paciento būklę ir mažina uždegimą. Vaikams visas gydymas gali būti pagrįstas tik tokių lėšų suvartojimu, nes nėra pasekmių rizikos.
2. Stiebinių ląstelių membranų stabilizatoriai skirti normalizuoti jų darbą ir užkirsti kelią mediatorių plitimui.
3. Hormoniniai vaistai (kortikosteroidai) skiriami kaip išorinis agentas, pašalinantis odos paraudimą, niežėjimą ir skausmą.
4. Chirurginis didelių putliųjų ląstelių pašalinimas. Ši procedūra atliekama, kai yra rizika susirgti leukemija.
5. Esant dideliam vidaus organų pažeidimui, jie turi būti pašalinti.
6. PUVA terapija skiriama siekiant pašalinti odos apraiškas. Norint pasiekti ilgalaikį pagerėjimą, reikia vidutiniškai 25 procedūrų.

Vaikams mastocitozė turi palankią gydymo prognozę. Suaugusiųjų odos forma gali pereiti į sisteminę formą, tada visiško pasveikimo tikimybė yra 50%. Išsivysčius leukemijai, prognozė yra itin nepalanki, nes ši liga yra onkologinė.

Mastocitozės gydymas yra terapeutų ir hematologų pareiga. Terapija yra sudėtinga.

Paprastai skiriami vaistai, mažinantys serotonino kiekį, kurie turi priešuždegiminį ir antialerginį poveikį. Be to, greičiausiai turėsite vartoti citostatikus ir kortikosteroidus.

Labai sunku išgydyti pigmentinę dilgėlinę (ypač sisteminę). Daugeliu atvejų gydymas yra tik simptominis; be to, pacientui skiriami imunomoduliatoriai, tokie kaip „Transfer Factor“ ar kt.

Kartais reikia kreiptis į chirurginę intervenciją, per kurią pašalinami neoplazmai.

Kad nepablogėtų žmonių, sergančių mastocitoze, padėtis, griežtai nerekomenduojama piktnaudžiauti saulės voniomis, saunomis, voniomis ir soliariumais.

Tai gali labai neigiamai paveikti organizmo būklę. Asmenys, turintys paveldimą polinkį, turėtų būti ypač atidūs savo sveikatai.

Tie, kurie kenčia nuo įprastos dilgėlinės, turėtų visais būdais užkirsti kelią jos perėjimui į lėtinę formą. O štai preparatai „Transfer Factor“ tampa itin aktualūs.

Juose yra tik natūralūs ingredientai, jie praėjo klinikinius tyrimus ir pasitvirtino gydant dilgėlinę. Be to, „Transfer Factor“ yra viena efektyviausių priemonių imuniteto stiprinimui.

Yra keletas pagrindinių klasikinio mastocitozės gydymo metodų, iš kurių pagrindiniai yra:

• tradicinė medicina;
• fotochemoterapinis.

Tačiau yra tradicinės medicinos receptų, kurių naudojimas turėtų būti atliekamas tik gavus gydančio gydytojo sutikimą.

Tradicinis

Mažų vaikų odos mastocitozės formai dažniausiai nereikia gydymo, nes jai būdingas savaiminis gijimas.

Tokiu atveju būtina sumažinti putliųjų ląstelių aktyvacijos galimybę.

Pigmentinės dilgėlinės gydymas apima antihistamininių vaistų vartojimą ir prevencinių priemonių laikymąsi.

Sisteminėje ligos formoje gydymo pagrindas yra antihistamininiai vaistai.

Iki šiol nėra vieno metodo, kuris padėtų visiškai atsikratyti ligos. Terapija iš esmės sumažinama iki nemalonių simptomų pašalinimo.

Tačiau jokiu būdu negalima savarankiškai gydytis, ypač jei vaikas serga mastocitoze. Liga gali sukelti rimtų komplikacijų vystymąsi.

Kai atsiranda pirmieji ligos simptomai, turėtumėte susisiekti su dermatologu, terapeutu ar hematologu.

Bet kokios formos ligos gydymo pagrindas yra šie vaistai:

• Antihistamininiai vaistai. Odos formoje naudojamos išorinio naudojimo priemonės. Su sistemine mastocitoze, kaip taisyklė, skiriamos tabletės arba injekcinis tirpalas.
• Kortikosteroidai išoriniam naudojimui. Šie vaistai naudojami odos mastocitozei gydyti.
• Priešuždegiminiai vaistai. Ibuprofeno inhibitoriai rodo gerus rezultatus.
• Citostatikai. Šie vaistai skiriami sisteminei mastocitozei gydyti.

Jei antihistamininiai vaistai neduoda teigiamo rezultato, gali būti paskirta PUVA terapija, kuri padės sumažinti bėrimų skaičių.

Esant dideliems pažeidimams, nurodomas chirurginis ligos gydymas. Taikant bendrąją nejautrą, galima pašalinti dideles mastocitomas. Esant sudėtingam sisteminės mastocitozės eigai, vidaus organai gali būti pašalinti.

Vaistus negalavimams gydyti gali skirti tik gydytojas

Vaikų pigmentinės dilgėlinės gydymas apsiriboja antihistamininių vaistų vartojimu. Jei nėra sisteminių ligos apraiškų, neturėtumėte jaudintis dėl komplikacijų atsiradimo. Paprastai šios formos mastocitozė paauglystėje praeina savaime.

Sisteminės mastocitozės gydymo prognozę lemia vidaus organų pažeidimo laipsnis. Kuo anksčiau nustatomi pažeidimai, tuo mažesnė tikimybė, kad išsivystys gyvybei pavojingos komplikacijos.

Pavojingiausia yra piktybinė mastocitozė, kuri, nesant tinkamo gydymo, gali baigtis paciento mirtimi. Labai nepalanki prognozė taip pat yra kaulų čiulpų pažeidimai.

Jei pacientas turi polinkį vystytis mastocitozei (anksčiau turėjo susidurti su šia liga), verta vengti veiksnių, galinčių išprovokuoti greitą putliųjų ląstelių dauginimąsi.

Tai hipotermija arba kūno perkaitimas, tam tikrų vaistų vartojimas, odos sužalojimas.

Šios ligos terapiją imasi siauro profilio gydytojai, tokie kaip hematologai ir alergologai.

Gydymas daugiausia yra simptominis, nes mokslas nežino vienos schemos, kaip kovoti su tokia vaiko ir suaugusiųjų patologija.

Terapinių priemonių kompleksas apima šių vaistų vartojimą:

1. Vaistai ląstelių membranoms stabilizuoti ("ketotifenas").
2. Antihistamininių vaistų grupės preparatai ("Suprastin", "Tavigil").
3. Alfa interferonai. Tačiau teigiamas tokių vaistų poveikis vis dar abejotinas.

Sisteminės ligos prognozė nėra pati saugiausia, nes jos perėjimo į piktybinę formą rizika yra labai didelė. Palankus rezultatas skiriasi tik odos pažeidimais.

Priklausomai nuo ligos formos, gali būti pažeisti įvairūs žmogaus organizmo organai, kurie negydomi gali baigtis ankstyva mirtimi.

Mastocitozės komplikacijos

Rimti kai kurių organų pažeidimai, pastebėti esant sisteminei mastocitozei, gali sukelti mirtį. Rimčiausia prognozė yra putliųjų ląstelių leukemija.

Komplikacijos gali lydėti ne tik agresyviausią kursą. Net ir esant odos mastocitozei, gali pasireikšti anafilaksija, dilgėlinė ir angioedema. Neatmetama ir virškinimo trakto sutrikimų galimybė.

Prevencija

Mastocitozės prognozė priklauso nuo ligos formos. Odos mastocitozės formos, kaip taisyklė, neturi įtakos gyvenimo trukmei.

O mastocitozė, kuri išsivystė vaikystėje, daugeliu atvejų praeina savaime. Esant sisteminei mastocitozei, prognozė yra rimta, o su kaulų čiulpų pažeidimu – itin nepalanki.

Specifinės profilaktikos, kuri galėtų užkirsti kelią mastocitozės vystymuisi, nėra, nes priežastys, lemiančios ligos vystymąsi, nenustatytos.

Santykine prevencija gali būti vadinamos priemonės, kurios neleidžia suaktyvinti putliųjų ląstelių gamybos. Tokios mastocitozės vystymosi prevencijos priemonės apima per didelės insoliacijos, hipotermijos ar kūno perkaitimo padarinių pašalinimą, tam tikrų vaistų, ypač aspirino ir morfino ir opijaus grupės vaistų, vartojimo apribojimus.

Kaip jau minėta, mastocitozė, atsiradusi kūdikystėje, 95% atvejų praeina savaime. Likusios odos mastocitozės formos, nors ir reikalaujančios tam tikros korekcijos, neturi įtakos paciento kokybei ir gyvenimo trukmei.

Sisteminė mastocitozė, pažeidžianti kaulų čiulpus, turi labai blogą prognozę.

Konkrečių priemonių, kaip apsisaugoti nuo šios ligos, nėra, nes jos išsivystymo priežastys dar nėra išaiškintos. Santykinės atsargumo priemonės apima saikingą buvimą saulėje, didelio šalčio ar perkaitimo vengimą ir apdairų vaistų vartojimą. Pernelyg didelė insoliacija, agresyvus poveikis žemai ar aukštai temperatūrai, vaistų toksinės medžiagos gali išprovokuoti padidėjusį putliųjų ląstelių aktyvumą ir dėl to mastocitozės atsiradimą.

Įrašo peržiūros: 1 809

Tikslus mastocitozės paplitimas populiacijoje nežinomas. Remiantis vienu įvertinimu, šis dažnis yra maždaug 1 iš 5000 pacientų. Mastocitozė gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau maždaug 65% atvejų ji prasideda vaikystėje. Pirmenybės neaprašomos nei pagal rasę, nei pagal lytį. Neabejotinai atsakingi genetiniai veiksniai nenustatyti, nors buvo pranešta apie kelis šeimyninius atvejus.

Dažniausias mastocitozės pasireiškimas yra pigmentinė dilgėlinė. Naujausi mastocitozės tyrimo pasiekimai paskatino naują klasifikaciją, pagrįstą C-kit mutacija. Suaugusiųjų mastocitozė yra nuolatinė ir progresuojanti, o vaikams ji dažnai yra laikina ir ribota.Mastocitozė yra hiperplazinė reakcija į nenormalų dirgiklį ir gali būti laikoma putliųjų ląstelių proliferacijos procesu. Naujausi tyrimai rodo, kad vaikų liga nuo suaugusiųjų skiriasi tiek klinikiniu pasireiškimu, tiek patogeneze, stiebo ląstelių augimo reguliavimo mechanizmas nustatytas naudojant molekulinės biologijos metodus. Dabar geriau suprantame mastocitozės klinikinės eigos skirtumus. Mastocitozės tyrimai buvo sutelkti į proto-onkogeninio C-kit receptoriaus mutacijas. Atlikus C-kit mutacijų odoje analizę PGR metodu, galima nustatyti pacientus, kuriems didesnė tikimybė sirgti lėtine liga (C-kit mutacija teigiama; daugiausia suaugusiems), o ne pacientus, kuriems yra laikina mastocitozės forma (daugiausia vaikams).

Yra 6 skirtingi mastocitozės porūšiai:

1. pigmentinė dilgėlinė;
2. mastocitoma;
3. difuzinė odos mastocitozė;
4. telangiectasia macularis eruptive perstans (TEMP arba dėmėtoji nuolatinė telangiektazija);
5. sisteminė mastocitozė
6. putliųjų ląstelių leukemija.

Pigmentinė dilgėlinė

Dažniausias mastocitozės variantas, pasireiškiantis 70% atvejų. Daugeliui pacientų nuo pat ligos pradžios periodiškai pastebimi simptomai dėl histamino išsiskyrimo į audinius ir kraują dėl degranuliacijos. mastocitų. Tai veido, kaklo, liemens odos paraudimas, padidėjęs niežėjimas, karščiavimas iki 38-39°C, pilvo skausmas, kartais viduriavimas. Priepuoliai trunka nuo kelių minučių iki 1 valandos ar ilgiau. Daugumos pacientų priepuoliai sustoja arba susilpnėja 3–7 metais. Iki to paties amžiaus bėrimas gali išnykti. Sisteminis išplitimas pasireiškia 10% pacientų, sergančių pigmentine dilgėline po 5 metų amžiaus. Be odos, dažniausiai pažeidžiami kaulai, virškinimo traktas, kepenys ir blužnis. Galvos skausmas, kaulų skausmas, karščio bangos, viduriavimas, sinkopė ir augimo sulėtėjimas yra sisteminio pažeidimo požymiai. Pažeidimai dažniausiai atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais arba gali būti net gimus.Pažeidimai gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, o bėrimas gali būti generalizuotas. Didžiausias židinių tankis stebimas ant kamieno, akralinės kūno dalys nepažeidžiamos. dėmėta forma Jis prasideda nuo paroksizminių niežtinčių rausvai raudonų, į dilgėlinę panašių dėmių atsiradimo, kurios išnyksta ir vėl atsiranda skirtingais laiko tarpais. Su kiekvienu pasikartojimu elementų daugėja, o jų spalva nuosekliai keičiasi į tamsesnę – į gelsvą arba tamsiai rudą. Laikui bėgant procesas stabilizuojasi ir naujų bėrimų neatsiranda. Dėmės yra apvalios arba ovalios formos, nuo 5 iki 15 mm skersmens, nesilupa ir nesusilieja, išsidėsčiusios simetriškai ant kamieno ir galūnių odos. Vaikams pirmuosius 2 metus spaudimo, trinties vietose kartais gali atsirasti pūslių su skaidriu turiniu, kurios savaime išnyksta po kelių dienų. charakteristika Darjos-Unnos ženklas- dėmių su periferiniu eriteminiu vainikėliu paraudimas ir patinimas praėjus kelioms minutėms po jų trynimo ar lengvo dūrio adata, o atsiranda niežulys. Šis simptomas atsiranda dėl to, kad iš putliųjų ląstelių granulių išsiskiria didelis kiekis histamino, heparino, dėl to plečiasi kraujagyslės ir padidėja jų sienelių pralaidumas. papulinė forma Pasitaiko rečiau. Jis prasideda dėmėmis, palaipsniui virstančiomis miliarinėmis ir lęšinėmis papulėmis, rusvai rudos, pusrutulio formos, lygaus paviršiaus. Kaip ir dėmėtosios veislės atveju, elementai nesusilieja, nesilupa, yra tose pačiose vietose, kartais pastebima pūslinė reakcija, reaguojant į mechaninį odos sudirginimą.

Mastocitoma

Antra dažniausia vaikystėje prasidėjusi mastocitozės odos apraiška yra pavienė mastocitoma. Suaugusiesiems mastocitoma yra reta. Tai pasireiškia 25% mastocitozės atvejų, prasidedančių vaikystėje. Mastocitoma dažniausiai išsivysto pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis arba yra jau gimus. Tai yra ovalios arba apvalios apnašos su aštriais kraštais, nuo 2 iki 6 cm skersmens ir daugiau, aiškiai išsikišusios virš odos paviršiaus, gelsvai rudos arba gelsvai rudos spalvos, rausvo atspalvio, gumą primenančios konsistencijos, panašios į paviršių. apelsino žievelė. Mastocitoma, kaip taisyklė, yra viena, rečiau 3-4 elementai ir net daugiau gali egzistuoti vienu metu. Vyraujanti lokalizacija yra kaklas, liemuo, dilbiai, ypač riešai. Darier-Unna reiškinys yra teigiamas ir jį gali lydėti pūslelių ir pūslių atsiradimas. Kartais atsiranda pigmentinės dilgėlinės bėrimų. Ji teka be subjektyvių pojūčių. Besimptomis pavienis pažeidimas gali būti nepastebėtas arba supainiotas su apgamu ar jaunatvine ksantogranuloma. Be to, nors ir retai, ksantogranuloma ir mastocitoma gali egzistuoti kartu. Pavienės mastocitomos ligos eiga paprastai būna lengva ir beveik visais atvejais visiškai išnyksta. Dauguma putliųjų ląstelių išnyksta spontaniškai iki brendimo amžiaus.

Difuzinė odos mastocitozė

Pasitaiko retai. Liga paveikia tiek suaugusius, tiek vaikus. Klinikinis vaizdas yra labai įvairus. Paprastai liga pasireiškia dideliais elementais pažastyse, kirkšnies ir tarpslankstelinėse raukšlėse. Židiniai netaisyklingų kontūrų arba apvalūs, aštriais kraštais, tankios (iki sumedėjusios) konsistencijos, gelsvai rudos spalvos.Ateityje procesas progresuos plintant į kamieno ir galūnių odą, kuri sutirštėja ir tampa elastingos konsistencijos. . Pastebima gausybė gelsvos ar dramblio kaulo spalvos tankiai išsidėsčiusių miliarinių papulių, kurios suteikia odai smulkiagrūdį vaizdą.Židinių paviršiuje lengvai atsiranda išopėjimų, įtrūkimų, išskyrų. Progresuojant, difuzinė mastocitozė gali sukelti eritrodermiją. Subjektyviai pastebimas stiprus, kartais skausmingas niežėjimas. Dėl nedidelės traumos susidaro pūslės. Difuzinė mastocitozė ilgainiui tampa sisteminė, ypač vaikams.

Telangiektazija, pastebėta išsiveržusi, nuolatinė

Tai reta odos mastocitozės forma, dažniausiai pasireiškianti suaugusiesiems, daugiausia moterims ir ypač reta vaikams. Telangiektazijos atsiranda praėjus 3-4 metams nuo ligos pradžios Kliniškai pasireiškia įvairaus dydžio ir kontūrų dėmėmis, susidedančiomis iš telangiektazijų pigmentiniame fone. Pradinė lokalizacija yra galvos oda, ypač veido, ir viršutinė kūno dalis. Liga gali debiutuoti pažeidžiant kojų odą ir užpakalinę pėdų dalį didelio kalibro telangiektazijomis, esančiomis ant nepakitusios odos. Pigmentacija negali būti siejama su šios mastocitozės formos privalomų požymių skaičiumi. Dėmių spalva svyruoja nuo šviesiai rausvos, tamsiai vyšninės iki rudos, kartais su melsvai violetiniu atspalviu, priklausomai nuo proceso amžiaus, morfologinių ypatybių ir telangiektazijų skaičiaus. Elementai nesilupa, yra iki 0,5 cm dydžio ir yra linkę susijungti. Dažnai telangiektazijos dėl savo gausos ir tankaus išsidėstymo yra neatskiriamos plika akimi ir gali suformuoti plačius rausvai violetinės spalvos židinius. Darier-Unna simptomas yra teigiamas, dermografizmas - dilgėlinė. Šia forma sergantiems pacientams dažnai išsivysto sisteminė mastocitozė. Dažniausiai patologiniame procese dalyvauja vamzdiniai kaulai, kepenys, blužnis, limfmazgiai, virškinimo traktas.

pūslinė mastocitozė

Vaikų, ypač kūdikių, pūsliniai išsiveržimai atsiranda prieš įvairius mastocitozės išsiveržimus arba juos lydi. Iki 2 cm skersmens pūsliniai išsiveržimai iš pradžių turi įtemptą padangą ir skaidrų ar hemoraginį turinį. Lizdinėse plokštelėse esantis skystis turi heparino antikoaguliantų savybių, jame randami tik polinuklearai. Atliekant citologinį burbuliukų dugno tyrimą, mastocitai išskiriami dideliais kiekiais. Palaipsniui šlapimo pūslės turinys ištirpsta, todėl jos padanga tampa vangi, raukšlėta. Susidaro pluta. Kartais atsidaro burbuliukai, dėl kurių susidaro erozija. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Pūslinių išsiveržimų raida baigiasi visišku audinių atkūrimu be atrofijos. Naujagimiams ir vaikams, sergantiems mastocitoze, ypač su pigmentine dilgėline, spaudimo ir trinties vietose lengvai susidaro pūslės, o tai turėtų būti laikoma Darier-Unna fenomeno atmaina.

Mazginė mastocitozė

Mazginė mastocitozė dažniausiai pasireiškia vaikams pirmaisiais 2 gyvenimo metais, ypač naujagimiams.Tačiau suaugusieji taip pat yra jautrūs mazginei mastocitozei.Esant mazginei mastocitozei, nepaisant jos veislių, Darier-Unna reiškinys yra silpnai išreikštas arba visai neaptinkamas. hiperemija, išplitusi visoje odoje, kartu su padidėjusiu histamino išsiskyrimu su šlapimu. Priepuoliai gali atsirasti staiga, spontaniškai arba veikiant įvairiems poveikiams (mechaninis dirginimas, šilta vonia, perkaitimas, įspūdis, verksmas ir kt.). Pūslelės atsiranda tiek mazgelių paviršiuje, tiek ant iš pažiūros sveikos odos. Jų evoliuciją lydi erozijų ir plutų susidarymas. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Kelių mazgų forma. Sergant daugiamazgiu mastocitoze, 0,5–1,0 cm skersmens rausvi, raudoni arba gelsvi pusrutulio formos bėrimai yra išsibarstę po visą odą. Jų paviršius lygus, konsistencija tanki. Mazguota - kanalizacijos forma. Mazginė susiliejanti atmaina nuo daugiamazgio skiriasi elementų susiliejimu, ypač pažastinėse duobėse, kirkšnies ir tarpslankstelinėse raukšlėse, susidarant dideliems konglomeratams.

Ksanthelasmoidinė mastocitozė

Ksanthelasmoidinei veislei būdingi pavieniai arba sugrupuoti iki 1,5 cm skersmens plokšti mazgeliai arba mazginiai elementai, ovalūs, su aštriomis ribomis. Mazgeliai yra tvirtos tekstūros, lygaus arba apelsino žievelės paviršiaus, šviesiai geltonos arba gelsvos spalvos, todėl panašūs į ksanthelazmas ir ksantomas. Pavieniai elementai kartais tampa dideli ir pasižymi didelių mazgų (iki 1-5 cm skersmens) išvaizda, minkšta elastinga konsistencija, ovalo formos, šviesiai geltonu lygiu arba raukšlėtu („apelsino žievelės“) paviršiumi. Unnos simptomas yra silpnai teigiamas arba neigiamas.

Eritroderminė mastocitozė

Eritrodermija formuojasi daugelį metų. Visada derinama su vidaus organų pažeidimais, kurie rodo sisteminę mastocitozę Eritrodermiškai pakitusios odos spalva labai įvairi – nuo ​​rausvos raudonos su gelsvai rudu atspalviu iki tamsiai rudos. Konsistencija tešla su eritrodermija, kuri atsirado pigmentinės dilgėlinės fone, ir tanki - su eritrodermija, kurios šaltinis buvo difuzinė mastocitozė. Veidas, delnai ir padai paprastai neturi pažeidimų. Jis primena neurodermatitą, dėl elementų susiliejimo susidaro difuzinis infiltratas. Gana dažnai spontaniškai arba mechaniniu būdu susidaro burbuliukai. intensyvus niežėjimas

Sisteminė mastocitozė.

Tai yra nuo 2 iki 10% visų veislių, 1% atvejų tai vyksta be odos apraiškų. Suaugusiesiems jis stebimas 2,8 karto dažniau nei vaikams. Beveik 50% pacientų pastebimas periferinių limfmazgių padidėjimas. Kaulų pažeidimams būdinga osteoporozė ir osteosklerozė, židininiai vaikams ir difuziniai suaugusiems, kurie kai kuriais atvejais būna prieš odos simptomus. Kaulų pakitimų eiga gerybinė, galimi spontaniški lūžiai. 1/4-1/3 pacientų stebimas pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, vidurių pūtimas, viduriavimas. Jie apibūdina skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų, malabsorbcijos sindromo, gastroduodenito su normaliu skrandžio sulčių rūgštingumu išsivystymą. Endoskopija, rentgeno tyrimas, laparotomija atskleidžia virškinamojo trakto gleivinės paburkimą, mazginius bėrimus. Dažnai nustatoma hepato- ir (arba) splenomegalija. Visada stebimi hematologiniai pokyčiai. Pastebima anemija, leukopenija, trombocitopenija, monocitozė.Dažnai sisteminė mastocitozė derinama su piktybiniais navikais ir hematologinėmis ligomis: mieloidine leukemija, limfocitine leukemija, Hodžkino liga, vera policitemija ir kt.

Mastocitozės diagnozė dažnai grindžiama istorija ir matomais odos pažeidimais. Pažeistos odos trynimas ar sužalojimas sukelia odos pūslių susidarymą ir paraudimą (Darier ženklas) daugiau nei 90 % pacientų. Visais atvejais diagnozei patvirtinti nurodoma biopsija.

Diagnozei patvirtinti gali būti naudojami išsiskyrusių mediatorių (histamino, prostaglandino D2, triptazės) ir jų metabolitų (pvz., N-metilhistamino) matavimai, nors nė vienas iš šių tyrimų nėra 100% specifiškas. Dauguma laboratorijų matuoja N-metilhistamino (NMH) ir serumo triptazės kiekį šlapime. Patvirtinta, kad vaikų, sergančių aktyvia mastocitoze, NMH reikšmės, priklausomai nuo amžiaus, buvo žymiai didesnės nei kontrolinėje grupėje. Vaikų, sergančių difuzine odos mastocitoze, aktyvia PC ir aktyviomis mastocitomis, NMH balų skirtumai, bet ir sutampa. Suaugusiesiems NMH lygis sutampa mažesnis.. Iš pradžių NMH koncentraciją šlapime rekomenduojama išmatuoti diagnozės nustatymo metu, o vėliau pakartotinai tik tais atvejais, kai koncentracija iš pradžių buvo padidėjusi arba atsirado sisteminių požymių.

Kitos diagnostinės procedūros, siekiant atmesti sisteminį pažeidimą, atliekamos vaikams, kuriems yra labai didelių odos pažeidimų ir didelis NMH kiekis šlapime arba didelis triptazės kiekis serume, taip pat vaikams, kuriems yra kitų organų pažeidimo požymių (įskaitant hematemezę, deguto pavidalo išmatas, stiprų kaulų skausmą ir hematologinius sutrikimus). pvz., anemija, leukopenija arba putliųjų ląstelių buvimas periferiniame kraujyje). Diagnostinis vidaus organų tyrimas atliekamas suaugusiesiems, esant funkcinių tyrimų ar sisteminių požymių nukrypimams.

Reguliariai ir kartojamas pilnas periferinio kraujo tepinėlis ir biocheminis kraujo tyrimas, kad būtų išvengta susijusios hematologinės ligos ir sisteminio mastocitozės. Anemija, leukopenija, leukocitozė ar trombocitopenija gali rodyti kaulų čiulpų pažeidimą. Nauji tyrimai rodo a-protriptazės matavimą, kuris gali būti net jautresnis atrankos testas nei kaulų čiulpų biopsija įtariamai sisteminei mastocitozei.

Kitos invazinės diagnostikos procedūros taikomos tik pacientams, kuriems yra specifinių simptomų, rodančių sisteminę mastocitozę. Dėl pilvo skausmo gali prireikti pilvo ultragarso, kontrastinių tyrimų ir (arba) endoskopijos. Jei įtariamas kaulų pažeidimas, gali prireikti kaulų skenavimo. Skeleto tyrimo naudą reikia atidžiai pasverti, nes skeleto pažeidimai gali būti laikini ir nerasta koreliacijos tarp skeleto anomalijų ir sisteminio pažeidimo.

Odos mastocitozės diagnostikos kriterijai

• Didieji kriterijai:
• būdingas klinikinis pažeidimų vaizdas
• teigiamas Darjos simptomas – Unna
• Maži kriterijai:
• histologinis odos tyrimas
• c-KIT genų mutacijų odoje DNR diagnostika

Sisteminės mastocitozės diagnostikos kriterijai

• Pagrindinės – tipinės klinikinės apraiškos
• Papildomas
• Pagrindinis iš jų yra daugiažidininiai tankūs mastocitų infiltratai kaulų čiulpų ir (arba) kito organo (-ų) biopsijoje su imunohistocheminiu tyrimu.
• Nedidelis:

1. daugiau kaip 25 % putliųjų ląstelių infiltratų kaulų čiulpų ar kitų organų srityse arba daugiau kaip 25 % netipinių putliųjų ląstelių infiltratų kaulų čiulpų ląstelėse;
2. c-KIT taško mutacijos 816 kodone aptikimas kaulų čiulpų arba kraujo ar organo (-ų) biopsijoje
3. c-KIT genas + putliosios ląstelės kaulų čiulpuose, kraujyje arba organuose kartu su CD117, CD2, CD25 ekspresija
4. serumo triptazės koncentracija didesnė nei 20 ng/ml

Diagnozei nustatyti reikia pagrindinio kriterijaus ir dviejų papildomų

Mastocitoma

• Melanocitinis nevus
• Darier simptomas yra neigiamas
• nesikeičia odos reljefas apelsino žievelės pavidalu
• gali būti hipertrichozė
• galima tamsiai ruda pigmentacija
• dažniausiai yra galvos odoje
• Darier simptomas yra neigiamas
• bėrimo elementai gali būti sugrupuoti juostelės pavidalu
• darinio spalvoje vyrauja geltona spalva
• Darier simptomas yra neigiamas
• spalva dominuoja geltona, nors švieži dariniai gali būti raudoni
• papulės yra kupolo formos
• Pūslinė impetigo forma
• nebūdingas pasikartojantis pūslių susidarymas vienoje odos vietoje
• po sugijimo ant odos nėra matomų žymių
• teigiama kultūra (dažniausiai randamas Staphylococcus aureus)

Pigmentinė dilgėlinė

Difuzinė odos mastocitozė

Ksanthelasmoidinė mastocitozė

• Melanocitinis nevus
• Leukemidai

Bendrosios terapinės rekomendacijos Gydymas skiriamas tik esant simptomams ir yra skirtas jiems palengvinti. Patofiziologinis požiūris į putliųjų ląstelių hiperplaziją šiuo metu neįmanomas. Kompiuteris paprastai veikia palankiai. Rekomenduojamas daugiadisciplininis požiūris į gydymą. Medicinos komandą turėtų sudaryti dermatologas, alergologas, hematologas ir mitybos specialistas.

Terapija dažnai susideda iš paciento, o vaikams, jų tėvams patikinimo ir paramos. Principingas požiūris į gydymą reiškia, kad pašalinami visi žinomi veiksniai, skatinantys putliųjų ląstelių degranuliaciją.

Diagnostinis ir terapinis požiūris

Simptomai	Diagnostika	Gydymas
Asimptominis odos pažeidimai	Simptomas Darier Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija	1 etapas 3 etapas
Niežulys, pūslės, karščio bangos	Simptomas Darier Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija	1 etapas 3 etapas
Viduriavimas Kitos pilvo skundų	Simptomas Darier Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija pilvo ultragarsas, kontrasto tyrimai. Endoskopija	2 etapas 3 etapas
Anafilaksijos istorija	Simptomas Darier Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija	4 etapas.
Kaulų čiulpų pažeidimas? Kaulų pažeidimas?	Simptomas Darier Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija Kaulų čiulpų tyrimai Kaulų skenavimas	5 etapas

• 1 etapas. H receptorių antagonistai (pvz., hidroksizinas daugiausia 2 mg/kg per parą, padalijus į 3 dozes, cetirizinas 10-20 mg per parą, 2-6 metų vaikai 5 mg du kartus per parą, vyresni nei 6 metų suaugusieji) gali kontroliuoti tokius simptomus kaip niežulys, pūslių atsiradimas ir karščio bangos.
• 2 etapas. Vaikams, turintiems virškinamojo trakto padidėjusį rūgštingumą ar išopėjimą, reikia papildomai skirti H2 receptorių antagonistų (pvz., cimetidino 20 mg/kg per parą 3 dozėmis, 4 mg/kg ranitidino per parą 2 dozėmis). Viduriuojantiems pacientams taip pat naudingas gydymas H2 receptorių antagonistu su natrio chromoglikatu (stiebo ląstelių stabilizatoriumi) arba be jo, po 100 mg per burną 4 kartus per dieną. Natrio chromoglikatas taip pat gali turėti teigiamą poveikį karščio bangoms, niežėjimui, odos simptomams ir CNS simptomams. Kitas putliųjų ląstelių stabilizatorius, ketotifenas 1 mg/kg du kartus per dieną, sumažina pūslių susidarymą ir niežėjimą pacientams, sergantiems PC, nors neseniai atliktas kontrolinis palyginimas su hidroksizinu. vaikystės odos mastocitozė neparodė jokios naudos.
• 3 etapas. Vietiniai kortikosteroidai (ypač vaistai, neturintys sisteminio šalutinio poveikio) okliuzijos metu lėmė veiksmingą atsaką ir net pažeidimų regresiją. Pacientams, kuriems yra reikšminga malabsorbcija, iš pradžių gali prireikti sisteminio gydymo prednizonu 1–2 mg/kg per parą, palaipsniui mažinant dozę (dozė streso atveju = 2 mg/kg per parą). Tačiau yra tikras pavojus, kad paūmės pagrindinė kaulų liga, kurią sukelia kaulų čiulpų putliosios ląstelės. Didelės aspirino dozės turi teigiamą poveikį gydant pacientus, kuriems pasikartoja karščio bangos ir didelis prostaglandino D2 perprodukcija. Kadangi pats aspirinas gali išskirti histaminą, gydymas atliekamas ligoninėje ir niekada nepradedamas kartu vartoti H receptorių antagonistas. UVA kartu su geriamuoju psoralenu (PUVA) gali būti skiriamas paaugliams ir suaugusiems odos apraiškoms, kurios yra atsparios standartiniam gydymui. Didesnis efektas pasiekiamas naudojant UVA.
• 4 etapas. Pacientams, kuriems buvo mastocitozė ir anafilaksija, turi būti sušvirkšta epinefrino (adrenalino), pvz., Epi-Rep arba Ana-Kit, ir jie turi būti pasirengę medicininei pagalbai.
• 5 etapas.(nedermatologinis) Pacientų, sergančių agresyvia limfadenopatine sistemine putliųjų ląstelių liga arba tikra putliųjų ląstelių leukemija, gydymas šiuo metu yra nepatenkinamas. Kai kuriems suaugusiesiems poveikis pasireiškė vartojant interferoną-a.

Prognozė

Vaikai, sergantys mastocitoma ar pigmentine dilgėline, paprastai turi gerą prognozę. Židinių skaičius prasidėjus ligai gali padidėti, bet vėliau jie palaipsniui išnyksta. Maždaug pusei vaikų, sergančių pigmentine dilgėline, pažeidimai ir simptomai išnyksta paauglystėje, likusiems pastebimai sumažėja simptominių odos pažeidimų ir dermografizmo. Dalinė regresija dažnai pastebima tik praėjus 3 metams nuo ligos pradžios. Tačiau 10% vaikų, sergančių pigmentine dilgėline, išsivysto sisteminis pažeidimas, o pirmieji ligos pasireiškimai šiems vaikams atsirado sulaukus 5 metų.

Difuzinė odos maetocitozė, pasireiškianti iki 5 metų amžiaus, turi tokią pat gerą prognozę kaip mastocitoma ir pigmentinė dilgėlinė. Vaikai, kuriems pasireiškė difuzinė odos maetocitozė prieš pūslinius pažeidimus, turi didesnę galimybę palaipsniui pagerėti nei tie, kurių pūslelės buvo pradinis mastocitozės simptomas. Pūslių susidarymas paprastai nutrūksta sulaukus 1–3 metų, o 90 % vaikų brendimo metu simptomų nebelieka.

Visi simptominiai pacientai turėtų vengti veiksnių, sukeliančių putliųjų ląstelių degeneraciją.

Kliniškai svarbūs putliųjų ląstelių degranuliatoriai.

• Imunologiniai dirgikliai (IgE)
• Anafilotoksinai – komplemento dariniai (C3A ir C5A)
• Fiziniai dirgikliai (šaltis, karštis, saulės poveikis, trintis)
• Polimerai (vaistas 48/80; dekstranas)
• Bakterijų toksinai
• Vapsvos įgėlimas
• gyvatės nuodai
• Hymenoptera nuodai
• Biologiniai polipeptidai (išskiriami Ascaris, vėžiai, medūzos ir omarai)
• Vaistai
• Acetilsalicilo rūgštis
• Alkoholis
• Narkotikai (pvz., kodeinas, morfinas)
• Prokainas
• Polimiksinas B
• Amfotericinas B
• Atropinas
• Tiaminas
• D-tubokurarinas
• Chininas
• Rentgeno kontrastinės medžiagos, kurių sudėtyje yra jodo
• Skopolaminas
• Galaminas
• Dekametonis
• Rezerpinas

Svarbiausi dirgikliai yra glostymas, kasymasis, ekstremalios temperatūros, pratimai, vaistai ir maistas, išskiriantis histaminą. Diskusijų objektas yra profilaktinio mastocitoze sergančių pacientų gydymo poreikis artėjančios anestezijos atveju. Vaikams, sergantiems mastocitoze, kuriems reikia operacijos, elgiamės taip. Užtikrinamas kruopštus stebėjimas, kad būtų išvengta visų histaminą atpalaiduojančių vaistų vartojimo, kai yra vaistų, kurie reikalingi gaivinant. Pacientai, sergantys plačia mastocitozės forma ir sisteminiais simptomais, hospitalizuojami likus 1 dienai iki operacijos. Skiriame prednizoną streso doze (2 mg/kg per parą) ir antihistamininius vaistus. Diazepamą duoti per burną kaip raminamąjį, operacijos metu vengiame visų histaminą išskiriančių vaistų. Epinefrino turi būti nuolat.

Yra sisteminė liga, kuri dažniau pasireiškia vaikams, vadinama mastocitoze. Mastocitozė yra liga, kurios metu smarkiai padidėja putliųjų ląstelių skaičius. Be to, šios ląstelės kaupiasi odoje arba vidaus organuose. Anksčiau ši liga buvo laikoma dilgėline, nes ant odos liko neįprastų dėmių. Tačiau 1953 metais ši liga įgavo „mastocitozės“ pavadinimą.

Ligos klasifikacija

Apskritai vaikų mastocitozė laikoma reta liga. Šią ligą dažniau stebi vaikų dermatologai. Tiek berniukai, tiek mergaitės yra vienodai paveikti. Vaikams oda pažeidžiama dažniau nei vidaus organai.

Laiku negydant šios odos ligos, gali atsirasti rimtų komplikacijų. Iš komplikacijų dažniau tai yra dilgėlinė, anafilaksinis šokas, edema ir virškinimo sistemos pažeidimas.

Pagal šiuolaikinę klasifikaciją išskiriami šie mastocitozės tipai:

• odos;
• vangus sisteminis;
• sisteminis, susijęs su hematologine liga;
• sisteminis agresyvus pobūdis;
• sisteminė leukemija;
• putliųjų ląstelių sarkoma;
• mastocitoma už odos ribų.

Naujagimiams odos mastocitozė yra gana dažna. Vidaus organų pažeidimų visiškai nėra. Vaikų seksualinio vystymosi laikotarpiu išnyksta odos reiškiniai, išnyksta ir pati liga.

Kai kuriais retais atvejais yra perėjimas iš odos mastocitozės į sisteminę formą.

Paaugliams ligos procesas vyksta šiek tiek kitaip nei mažiems vaikams. Odos mastocitozei būdingas putliųjų ląstelių įsiskverbimas į organus: inkstus, kepenis, širdį ir žarnyną.

Rečiau serga sisteminė mastocitozė vaikams, dažniau serga suaugusieji. Su šia mastocitoze yra organų pažeidimas ir pažeidimas, kuris kartu yra derinamas su odos apraiškomis.

Leukeminė sisteminė mastocitozė atsiranda dėl putliųjų ląstelių transformacijos į piktybines ląsteles. Taip pat žinomas kaip putliųjų ląstelių leukemija. Piktybinės ląstelės prasiskverbia į audinius ir organus, sukeldamos rimtų pasekmių. Jei atsiranda ši mastocitozės forma, odos apraiškų paprastai nėra.

Ligos atsiradimo veiksniai

Mokslas dar neįrodė tikslių vaikų mastocitozės priežasčių. Tačiau yra keletas veiksnių, kurie galbūt gali kažkaip paveikti šios ligos atsiradimą:

1. Dažnas buvimas saulėje.
2. Bėgantieji hipotermijos atvejai.
3. Tam tikrų vaistų šalutinis poveikis.
4. Daugelio maisto produktų vartojimas.
5. paveldimas veiksnys.
6. Dažnas stresas.
7. Perkaitimo poveikis organizmui.

Simptomai

Su mastocitoze vaikams pastebimi šie simptomai:

• staigus kraujospūdžio sumažėjimas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis vaikui;
• staigus kūno temperatūros šuolis;
• niežulys arba odos nuvertimas;
• paraudimas įbrėžimo vietoje.

Vietose, kur daugėja putliųjų ląstelių, pastebimas odos paraudimas. Stiklo ląstelės gali kauptis skirtinguose odos sluoksniuose. Dėl šios priežasties pastebima keletas vaikų mastocitozės formų:

• Makulopapulinė forma. Forma, kai ant vaiko odos pastebima daug mažų dėmių ir papulių. Kai kurie židiniai yra aiškiai apibrėžti ir lengvai nustatomi gydytojo. Galite aiškiai apibrėžti Darya-Unna simptomą. Esant šiam simptomui, jei paspausite ar patrinsite dėmės vietą, galite pamatyti mažas pūsleles, labai panašias į dilgėlinės atvejus. Kai kurie šaltiniai dėl simptomų panašumo ją vadina pigmentine dilgėline.
• vieniša forma. Su šia forma nesunku nustatyti stiebo ląstelės išvaizdą. Mastocitoma yra mazgas, kurio dydis yra nuo 2,5 iki 5 centimetrų. Gumos tekstūra, šiek tiek raukšlėta, kartais visiškai lygi. Paprastai yra tik vienas mazgas, tačiau su tam tikromis komplikacijomis stebima nuo 2 iki 5 mazgų.
• Makulopapulinis bėrimas. Labai retai mastocitomos derinamos su šiuo bėrimu. Ši forma pastebima tik mažiems vaikams. Mastocitomos yra ant pečių, nugaros, pilvo ir kaklo odos. Jei staiga buvo sužalotas mazgas, iš karto atsiranda burbuliukų. Vaikas pradeda skųstis skausmu šlapimo pūslės srityje.
• Mazginė forma. Dažnai tai pastebima būtent ant vaiko odos. Tai yra mazgeliai arba ruoniai, kurių dydis siekia 1 centimetrą. Mazgelių spalva dažniausiai yra rausva arba rausva. Be to, jie pradeda grupuotis į plokšteles. Apnašų paviršius primena apelsino žievelę. Bet jei apnašos didžiulės, vadinasi, paviršius nelygus, nelygus.
• Telangiektatinė forma. Palieka puikų poveikį odos pažeidimų procesui, kuris tampa raudonas arba rudas, dėl pigmentinio paviršiaus susidarymo – telangiektazijos. Pigmentacijos lokalizavimas ant rankų, kojų ir krūtinės. Vaikams ši forma pastebima retai, daugiausia suaugusiems.
• eritroderminė forma. Ant odos susidaro nedideli, būdingos formos židiniai. Židiniai turi nelygius kraštus, tačiau yra aiškiai atskirti ir apibrėžti vidutinio tankio. Spalva geltona arba ruda. Vaikas dažnai subraižo šią vietą, todėl atsiranda įtrūkimų ir opų.

Kūdikiams ši patologija dažnai stebima ant sėdmenų, raukšlių srityje, taip pat pažastyse. Simptomas Darya-Unna yra visiškai ryškus. Židinio traumos atveju atsiranda burbulas ir ima smarkiai didėti niežulys. Visada būtina užkirsti kelią daugybei burbuliukų.

Diagnostikos metodai

Lemiamas diagnostinis momentas nustatant ligą yra Darier-Unna simptomas. Šis simptomas leidžia dermatologui nustatyti vaiko odos mastocitozę. Norėdami nustatyti šią ligą, yra keletas būdų:

• odos tyrimas;
• odos ląstelių surinkimas;
• Šlapimo analizė;
• klinikinis kraujo tyrimas;
• ultragarsinis vidaus organų tyrimas;
• rentgeno tyrimas.

Histologinis tyrimo metodas leidžia nustatyti putliąsias ląsteles, kurios yra visuose audinių sluoksniuose. Klinikinis kraujo tyrimas nustato nuolatinį neutrofilų ir bazofilų padidėjimą. Šlapimo analizė atskleidžia histaminą, kuris būdingas mastocitozei, bet ir uždegiminiams procesams.

Su mastocitoze gali padidėti blužnis ir kepenys. O tiriant rentgenu pastebima osteoporozė, tai yra kaulų tankio pažeidimas. 27% sergančių vaikų, sergančių mastocitoze, pastebimas kaulų pažeidimas.

Atliekant diferencinę diagnozę, mastocitozė turi būti atskirta nuo šių ligų:

• ksantomos;
• nevi;
• strazdanos;
• pemfigus;
• dermatofibroma;
• poikilodermija;
• hemangioma;
• limfoma;
• limfogranulomatozė.

Patologijos gydymas

Jei vaikas serga odos mastocitoze ir nėra vidaus organų ligų, tuomet medicininė terapija čia nereikalinga. Vaikas pamažu atsigauna.

Bet jei staiga atsiranda simptomų iš sistemų, svarbiausias gydymas yra antihistamininių vaistų vartojimas.

Siekiant kovoti su šia patologija, yra tam tikras gydymas:

• vaistai nuo alergijos (klemastinas, suprastinas, tavegilis);
• serotonino inhibitoriai;
• nesteroidiniai vaistai (aspirinas, aceklofenakas, ketoprofenas);
• specifinė PUVA terapija;
• citostatikai (doksorubicinas, fluorouracilas, ciklofosfamidas);
• kortikosteroidų vartojimas.

Kai kuriais atvejais putliosios ląstelės gali būti pašalintos chirurginiu būdu. Kaip rodo praktika, dažniausiai minėtas putliųjų ląstelių leukemijos gydymas neduoda jokios naudos. Šiuolaikinė medicina nerado optimalaus gydymo esamoms mastocitozės formoms.

Prevencinės priemonės

Norėdami sumažinti vaiko mastocitozės riziką, turite atkreipti dėmesį į šias priemones:

1. Sumažinkite arba atsisakykite kepto, aštraus maisto.
2. Sumažinkite labai alergizuojančių maisto produktų kiekį ir, jei įmanoma, visiškai pašalinkite iš dietos (apelsinus, mandarinus ir kitus egzotiškus maisto produktus).
3. Nepiktnaudžiaukite saldumynais ir šokoladu.

Jei kūdikis maitina krūtimi, neleiskite motinai vartoti pirmiau minėtų maisto produktų. Atkreipkite dėmesį į aktyvų vaiko gyvenimo būdą, mažiau būkite saulėje. Tačiau, kita vertus, taip pat būtina saugotis hipotermijos. Esant tokioms rekomendacijoms, tikimybė nesusirgti šia patologija sumažėja, jei yra polinkis.

Dr. Komarovskis pataria sergant mastocitoze nenaudoti tokio vaisto kaip Nurofen, tai yra, daugelio vaistų nuo uždegimo. Atkreipkite dėmesį į imuniteto būklę, virškinamojo trakto darbą ir helmintų invazijų buvimą.

Mastocitozė yra sisteminė liga, kurią sukelia putliųjų ląstelių dauginimasis ir infiltracija į odą bei vidaus organus.

Mastocitozės priežastys dar nenustatytos. Mastocitoze dažniausiai serga vaikai iki 2 metų.

Būdingas diagnostinis mastocitozės požymis yra Darier-Unna reiškinys.

Mastocitozės gydymas yra konservatyvus, naudojant serotonino inhibitorius, citostatikus, histamino blokatorius.

Mastocitozės priežastys

Iki šiol šios ligos vystymosi priežastys nenustatytos.

Putliųjų ląstelių yra beveik visuose žmogaus kūno organuose. Jie išsidėstę arti limfinių ir kraujagyslių, epitelio paviršių bei periferinių nervų ir dėl to atlieka apsaugines, reguliavimo funkcijas, dalyvauja uždegiminėse reakcijose. Manoma, kad mastocitozės patogenezėje svarbų vaidmenį vaidina putliųjų ląstelių kloninis proliferacija.

Dažniausia suaugusiųjų mastocitozės priežastis yra c-KIT proto-onkogeno mutacija.

Vaikų mastocitoze tokios genų mutacijos yra retos. Liga nėra šeiminė, išskyrus retus autosominio dominuojančio perdavimo atvejus.

Vaikų mastocitozė atsiranda dėl spontaniškų putliųjų ląstelių hiperplazijos atvejų, c-KIT geno mutacijų ar kitų nežinomų mutacijų.

Mastocitozės klasifikacija ir simptomai

Yra šios ligos formos:

• Odos mastocitozė ankstyvoje vaikystėje. vystosi pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Jai būdingas visiškas vidaus organų pažeidimų nebuvimas. Paauglystėje liga praeina. Retais atvejais ši ligos forma virsta sistemine mastocitoze;
• Odos mastocitozė paaugliams ir suaugusiems. Sergant šia ligos forma putliosios ląstelės prasiskverbia ir į odą, ir į vidaus organus: širdį, kepenis, virškinamojo trakto gleivinę, blužnį, inkstus. Tuo pačiu metu vidaus organų pokyčiai yra nuolatiniai ir laikui bėgant neprogresuoja. Kartais odos mastocitozė gali virsti sistemine.
• Sisteminė mastocitozė. Jai būdingas progresuojantis vidaus organų pažeidimas ir odos pokyčiai. Odos apraiškų gali būti arba nebūti. Ši ligos forma stebima 10% odos mastocitozės atvejų.
• Piktybinė mastocitozė. Ši ligos forma yra susijusi su putliųjų ląstelių, kurios įsiskverbia į audinius ir vidaus organus, piktybiniais navikais, dėl kurių pacientas greitai miršta. Odos apraiškų paprastai nėra.

Daugiau nei pusėje mastocitozės atvejų ligos simptomai pasireiškia tik odoje. Pažeidus vidaus organus, ligoniams pasireiškia: priepuoliai – paroksizminė tachikardija, periodiškai krinta kraujospūdis, karščiuoja, parausta oda, kartu su niežuliu.

Yra penki mastocitozės odos pažeidimų tipai:

• Makulopapulinė. Ant odos atsiranda kelios mažo skersmens hiperpigmentinės dėmės. Ryškus Darya-Unna reiškinys, kurį sudaro tai, kad mechaniškai veikiant papules, jos virsta mažomis pūslelėmis;
• mazgas. Odoje atsiranda daug rožinės, geltonos arba raudonos spalvos pusrutulio formos mazgelių, kurie gali susijungti į apnašas. Daria-Unna fenomenas yra silpnai išreikštas.
• vienišas. Jai būdingas 2-5 cm skersmens mazgo (mastocitomos) susidarymas lygiu arba raukšlėtu paviršiumi, guminės konsistencijos. Kartais mastocitomos gali būti derinamos su makulopapuliniais bėrimais. Pavieniai odos pažeidimai išsivysto tik esant odos mastocitozei ankstyvoje vaikystėje. Odos bėrimai yra lokalizuoti dilbių, kaklo ir liemens odoje. Darjos-Unnos fenomenas yra teigiamas;
• Eritroderminis. Jai būdingas aiškiai atskirtų gelsvai rudų, tankios tekstūros ir nelygių kraštų odos pažeidimų susidarymas. Yra ryškus niežėjimas. Dažniausia lokalizacija – pažastys ir raukšlės tarp sėdmenų. Darya-Unna simptomas yra labai teigiamas;
• Telangiektazinis. Jai būdingi raudonai rudi odos pažeidimai, esantys ant galūnių ir krūtinės odos.

Mastocitozės diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis ligos simptomais, teigiamu Darier-Unna testu, taip pat nustatant, ar pažeidimuose yra padidėjęs putliųjų ląstelių kiekis.

Pacientams, kuriems įtariama mastocitozė, skiriamas šlapimo tyrimas, siekiant nustatyti histamino kiekį jame.

Diagnozei patvirtinti atliekama odos biopsija. Sergant mastocitoze, histologinis tyrimas atskleidžia infiltratus, kurie yra putliųjų ląstelių sankaupos. Telangiektatinės ar makulopapulinės mastocitozės atveju putliosios ląstelės įsiskverbia į viršutinius odos sluoksnius. Mazginės mastocitozės atveju putliosios ląstelės sudaro tankius infiltratus, kurie užfiksuoja visus odos sluoksnius. Esant mastocitams ir pavieniams mazgams, infiltratas tęsiasi ir į poodinį audinį. Sergant eritrodermine mastocitoze, susidaro juostiniai putliųjų ląstelių infiltratai, kurie yra viršutiniame odos sluoksnyje.

Sisteminė mastocitozė diagnozuojama nustačius histamino metabolitą 1-metil-4-imidazolacto rūgštį.

Taip pat, įtarus mastocitozę, galima skirti pilvo echoskopiją, rentgeno tyrimą, kompiuterinę tomografiją.

Mastocitozė skiriasi nuo strazdanų, pigmentinių nevių, lentiginozės.

Mazginius ir papulinius elementus reikia atskirti nuo dermatofibromų, ksantomų, neoksantoendoteliomos, histiocitozės X.

Diferencinė mastocitozės diagnostika taip pat atliekama sergant ligomis, kurias lydi putliųjų ląstelių skaičiaus padidėjimas (reaktyvioji mastocitoplazija, hemangioma, limfoma, dermatofibroma, limfogranulomatozė ir kt.).

Mastocitozės gydymas

Mastocitozės gydymui naudojami:

• periaktinas;
• Antialerginiai vaistai;
• Serotonino inhibitoriai;
• Priešuždegiminiai vaistai (ibuprofenas, diklofenakas);
• PUVA terapija.

Sisteminė mastocitozė gydoma citostatikais, pūslinės ligos formos – kortikosteroidais.

Atskiros mastocitomos pašalinamos chirurginiu būdu.

Tačiau reikia pažymėti, kad šiuo metu esami mastocitozės gydymo metodai gana dažnai neturi tinkamo terapinio poveikio.

Taigi mastocitozė yra liga, kuri daugeliu atvejų turi palankią prognozę, išskyrus sisteminę ir piktybinę mastocitozę, kuri, labai išsekus organizmui, gali būti mirtina. Vaikų mastocitozė, kaip taisyklė, spontaniškai išnyksta iki brendimo. Siekiant užkirsti kelią ligos vystymuisi, būtina užkirsti kelią veiksnių, kurie aktyvina putliųjų ląstelių degranuliaciją (šaltis, karštis, morfino-opiumo grupės vaistai, acetilsalicilo rūgštis, sužalojimas) poveikį organizmui.