Nenavikiniai kaukolės pažeidimai. Priekinio kaulo hiperostozė: priežastys, požymiai, diagnozė, gydymas Šlaunikaulio hiperostozė

4756 0

Hiperostozė laikoma gana reta kaulinio audinio liga. Rimti statistiniai šios patologijos paplitimo tyrimai nebuvo atlikti.

Tarptautinėje ligų klasifikacijoje (TLK-10) hiperostozė yra įtraukta į kaulų ir jungiamojo audinio ligų klasę su kodu M 85 „kiti kaulų tankio ir struktūros sutrikimai“.

Kokia yra ligos esmė?

Skirtingų autorių ligos apibrėžimai skiriasi. Vieni mano, kad tai patologinis normalaus kaulinio audinio išplitimas nepakitusių kaulo matmenų ribose, kiti tai prilygina periosto uždegimo komplikacijai, treti teigia, kad tai yra galimybė.

Nuomonės sutaria, kad liga gali pasireikšti savaime arba dėl sunkios kitų ligų eigos.

Patogenezės ypatybės

Patologija vystosi greitai arba palaipsniui. Dažniausiai pažeidžiami vamzdiniai kaulai. Kauliniai audiniai auga ir perioste formuojasi naujas kaulas.

Jis išauga į trabekules, į žievės sluoksnį, į smegenų sritį. Svarbu, kad tai nesutrikdytų kalcio kiekio kraujyje (išskyrus osteopetrozės procesą, kai susidaro kalcifikuotų kremzlių plotai).

Galimi augimo variantai:

• pažeidžiami visi kūno kaulai, sutrinka kaulo struktūra, atrofuojasi kaulų čiulpai, juos pakeičia jungiamasis audinys;
• ribotai veikia tik kempinę medžiagą su sklerozės sričių formavimu.

Pagrindinės priežastys

Iki šiol aiškiai atsakyti į klausimą „Kodėl atsiranda hiperostozė? mokslininkai negali. Tačiau pagrindiniai ligos veiksniai, lemiantys sutrikusią kaulinio audinio augimo procesą, buvo pakankamai ištirti.

Jie apima:

Veislės ir klasifikacija

Bendrasis klasifikavimo principas siūlo ligą suskirstyti į:

• vietinės, vietinės formos- kai pažeidžiamas vienas kaulas, pavyzdžiui, moterims, sergančioms menopauze, išsivysto priekinio kaulo hiperostozė, nutukusiems vyrams;
• bendras arba apibendrintas procesas- nustatytas kūdikystėje esantiems vaikams, kurių lytinių hormonų pusiausvyra sutrikusi dėl genetinių mutacijų.

Hiperostozės apribojimas tik vamzdiniams kaulams vadinamas periostoze. Liga pažeidžia kojas, dilbius, randama pirštų deformacija.

Klinikinės apraiškos

Hiperostozės simptomus ir klinikinius požymius apibūdino įvairūs gydytojai ir gavo savo pavadinimus. Jie medicinos praktikoje įsitvirtino sindromų su būdingomis apraiškomis forma.

Todėl geriau apsvarstyti kliniką po sindromo požiūrio požiūriu.

Kaulinė periostozė arba Marie-Bamberger sindromas

Kaulų pakitimai yra keliuose židiniuose abiejose dilbių, blauzdų, plaštakos ir padikaulių pusėse.

Simptomai:

• pirštai atrodo kaip „būgnai“;
• nagai tampa plokšti ir platūs kaip „laikrodžio akiniai“;
• sąnarių ir kaulų pažeidimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• odos spalvos pasikeitimas nuo blyškumo iki paraudimo;
• galimas nosies augimas ir odos pertekliaus atsiradimas ant kaktos.

Tuo pačiu metu pacientai kenčia nuo atkryčių, kojų.

Rentgenogramose nustatomas simetriškas kaulinio audinio sustorėjimas vamzdinių kaulų diafizėje, sluoksniai periostealinėse srityse.

Morgagni-Stuart-Morel sindromas

Moterims menopauzės metu nustatoma priekinio ar priekinio kaulo hiperostozė.

Simptomai:

Nuotraukoje priekinio kaulo hiperostozė

• stiprūs galvos skausmai;
• nutukimas;
• vyrų seksualinių savybių pasireiškimas (plaukai ant veido ir kūno);
• nemiga, dirglumas;
• menstruacinio ciklo pažeidimas.

Cukrinis diabetas ir hipertenzija dažnai yra susiję.

Radiologiškai nustatyta: priekinio kaulo sustorėjimas, kaulinio audinio augimas turkiško balno srityje, slankstelių pažeidimas.

Atliekant kraujo tyrimus: padidėjęs somatotropinių ir adrenokortikotropinių hormonų kiekis.

Cuffy-Silverman sindromas arba įgimta hiperostozė

Ši forma būdinga mažiems vaikams. Prasideda kaip infekcinė liga: dingsta apetitas, karščiuoja, kūdikis tampa neramus.

Tipiškos apraiškos:

• ant rankų ir kojų, veido yra ribotas patinimas, retai skausmingas (nėra uždegimo požymių);
• atsiradus pakitimams apatiniame žandikaulyje, veidas tampa „mėnulio formos“.

Rentgenu nustatytas sutankintas kaulinis audinys raktikaulių srityje, vamzdiniai kaulai, apatinis žandikaulis, blauzdikaulio kreivumas.

Atliekant kraujo tyrimus: ESR pagreitis, leukocitozė.

Žievės hiperostozė

Liga yra paveldima, pažeidimas vyksta apibendrintai.

Simptomai:

• veido raumenų inervacijos pažeidimas veido nervo zonoje;
• exophthalmos (išsipūtusios akys);
• sumažėjęs regėjimas ir klausa;
• smakro didinimas;
• raktikaulių sustorėjimas.

Liga pasireiškia paaugliams. Rentgeno spinduliai: kaulų tankinimas žievės zonoje.

Kamurati-Engelman liga

Liga yra įgimta.

Pažeidžiamos žastikaulio, šlaunikaulio ir blauzdikaulio diafizės sritys.

Simptomai atsiranda vaikystėje:

• vaikas turi sąstingį ir sąnarių skausmą;
• silpnai išvystyti raumenys;
• susidaro „ančių“ eisena.

Forestier liga

Hiperostozė Forestier pasireiškia nugaros skausmais

Jis skiriasi nuo kitų rūšių tuo, kad tuo pačiu metu pažeidžiamas sąnarių raištinis aparatas ir išsivysto nejudrumas.

Dažniausiai pažeidžia krūtinės ir juosmens stuburą.

Dažniausiai vyrai serga po 50 metų.

Pastebima, kad antsvorio turintys raumeningi žmonės yra jautriausi.

Simptomai:

• skausmas stuburo srityje, dažniau ryte po miego, ilga padėtis be judėjimo, fizinis aktyvumas;
• nesugebėjimas pasilenkti, pasukti kūną į šoną;
• pacientų blogai jaučiasi darbo dienos pabaigoje.

Rentgenogramoje tiesioginėje ir šoninėje projekcijoje nustatomi stuburo kūnų ir sausgyslių kaulėjimo požymiai.

Diagnostinis požiūris

Neįmanoma nustatyti diagnozės tik remiantis išoriniais simptomais ir paciento skundais.

Galutinei diagnozei nustatyti naudojami šie metodai:

• rentgenografija,
• KT skenavimas,
• radionuklidų tyrimai atliekami retai.

Požiūris į terapiją

Jei patologija yra kitos ligos komplikacija, tuomet būtina gydyti pagrindinę ligą.

Rezultatas gaunamas naudojant priešuždegiminius vaistus, hormoninius vaistus, kurie pašalina somatotropino poveikį, antibiotikus lėtinei pneumonijai gydyti.

Gydant pirminę ligą, naudojami šie vaistai:

Daugeliu atvejų ankstyva diagnozė gali pasiekti gerų rezultatų po kelių gydymo mėnesių. Hiperostozės prognozė yra palanki.

Forestier ligos gydymas reikalauja specialaus požiūrio:

• skausmui pašalinti - nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, galima naudoti stuburo blokus;
• tarpslanksteliniams diskams stiprinti skiriama chondroprotektorių grupė;
• pentoksifilinas naudojamas kraujotakai pagerinti nugaros smegenų ir stuburo srityje;
• rekomenduojama nešioti specialius ortopedinius tvarsčius, kurie palaiko stuburą.

Ligos komplikacijos

Pažengę atvejai, kai gydymas nesėkmingas, sukelia kaulų ir sąnarių sustingimą, kai kuriomis formomis - visišką nejudrumą.

Vaikystėje pediatras, apžiūrėdamas kūdikį ar tėvus, gali įtarti ligą. Jei šeimoje jau buvo panašių atvejų, tikslingai kontrolei apie tai būtina pasakyti gydytojui.

Teritorinėje poliklinikoje endokrinologai užsiima gydymu ir medicinine apžiūra.

Steponas M. Crane, Alanas L. Šileris

Hiperostozė

Nemažai patologinių būklių turi bendrą požymį – kaulų masės padidėjimą tūrio vienetui (hiperostozę) (339-1 lentelė). Radiologiškai toks kaulų masės padidėjimas pasireiškia padidėjusiu kaulų tankiu, dažnai susijusiu su įvairiais jo architektonikos pažeidimais. Neturint kiekybinių histomorfometrinių duomenų, dažniausiai neįmanoma atskirti, ar masė padidėja dėl padidėjusio naujo kaulo susidarymo ir sumažėjusio jau susiformavusio rezorbcija. Greitai nusėdus kauliniam audiniui, naujai susidaręs kaulas gali turėti kilpinę struktūrą, tačiau jei procesas vyksta lėčiau, susidaro tikras plokščias kaulas. Papildomas kaulinis audinys gali būti lokalizuotas perioste, kompaktiškame žievės sluoksnio kaule arba tinklinių sričių trabekulėse. Smegenų srityje naujas kaulinis audinys nusėda ant trabekulių ir tarp jų ir patenka į meduliarines erdves. Tipiški tokio pobūdžio pokyčiai stebimi vietovėse aplink navikus arba infekcijas. Sergant kai kuriomis ligomis, pavyzdžiui, osteopoikiloze, kaulų masė auga lopais, o kitomis, pavyzdžiui, vaikų piktybine osteopetroze, pažeidžiama didžioji dalis skeleto. Masė paprastai didėja ne dėl to, kad matricoje vyrauja mineralai. Išimtis yra tokios ligos kaip osteopetrozė, kai gali susidaryti kalcifikuotų kremzlių salelės. (Sukalkėjusios kremzlės mineralinis tankis yra didesnis nei kaulo.) Sergant kai kuriomis ligomis (pvz., osteoskleroze, kuri lydi inkstų nepakankamumą), gali padidėti kaulų masė ir rentgenologinis tankis, nors naujasis kaulas yra menkai mineralizuotas ir jame yra išsiplėtę osteoido sluoksniai.

Kai kurie iš išvardytų lentelėje. 339-1 būsenos plačiau aptariamos kituose skyriuose, tačiau galima padaryti nemažai apibendrinimų. Padidėjęs kaulų tankis kartais pastebimas sergant pluoštiniu osteitu, susijusiu su aktyvia hiperparatiroidizmu. Sėkmingai ištaisius hiperparatiroidizmą, kaulų rezorbcijos greitis, palyginti su naujo kaulinio audinio susidarymo greičiu, smarkiai sumažėja. Dėl šio greičio disbalanso gali atsirasti sričių, kuriose yra padidėjęs kaulų tankis, ypač naikinant ruduosius navikus. Sergant hipotiroze, galima sumažinti ir kaulų formavimosi greitį, ir kaulų rezorbcijos greitį, tačiau pusiausvyrai pasislinkus kaulo formavimosi link, atsiranda tankesnis kaulas, išlaikantis normalią struktūrą. Kai kuriais osteomaliacijos, susijusios su inkstų kanalėlių disfunkcija, atvejais taip pat pastebimas kaulų tankio padidėjimas. Kaulų masės padidėjimas kartu su osteoidinių sluoksnių išsiplėtimu būdingas, pavyzdžiui, lėtiniam glomeruliniam inkstų nepakankamumui. Slankstelių kūnai įgauna didesnį tankį išilgai viršutinio ir apatinio kraštų su

339-1 lentelė. Hiperostozės priežastys

1. Endokrininės sistemos sutrikimai Pirminis hiperparatiroidizmas Hipotireozė Akromegalija

2. Radiacinis osteitas

3. Cheminis apsinuodijimas Fluoru

Elementinis fosforas berilis arsenas-vitaminas A apsinuodijimas švinu bismutas

4. Osteomaliacijos sutrikimai

Osteomalacija dėl inkstų kanalėlių patologijos (atsparumas vitaminui D arba fosfatų diabetas)

Lėtinio inkstų nepakankamumo klubo taškai

5. Osteosklerozė (vietinė), susijusi su lėtine infekcija

6. Osteosklerozinė Pageto ligos fazė

7. Osteosklerozė, susijusi su vėžio metastazėmis, piktybine limfoma ir hematologiniais sutrikimais (mieloproliferacinėmis ligomis, pjautuvine anemija, leukemija, mieloma, sistemine mastocitoze)

8. Osteosklerozė sergant vaisiaus eritroblastoze

9. Osteopetrozė

Vaikystėje (piktybinė, autosominė recesyvinė forma) Suaugęs (gerybinė, dominuojanti forma)

Vidutinė forma su karboanhidrazės II trūkumu ir inkstų kanalėlių acidoze

10. Kitos būklės Piknodisostozės Osteomielosklerozė

Generalizuota žievės hiperostozė Generalizuota hiperostozė su pachidermija Įgimta hiperfosfatazija

Progresuojanti diafizinė displazija (dauginė hiperostozinė osteopatija vaikams, Kamurati-Engelmann liga)

Melorchiostozės

osteopoikilozė

Vidinė priekinė hiperostozė

Ryžiai. 339-1. Šoninė krūtinės ląstos rentgenograma 9 mėnesių berniukui, sergančiam „piktybine“ osteopetrozės forma.

Atkreipkite dėmesį į vienodą stuburo kūnų mineralinio tankio padidėjimą ir ryškų šonkaulių galų išsiplėtimą (rodyklės), rodančius rachitą.

Ryžiai. 339-2. 55 metų vyro, sergančio gerybine dominuojančia osteopetrozės forma, stuburo ir dubens rentgeno nuotrauka.

Kalbant apie radiolokacinį vidurį. Šis „sumuštinio“ raštas primena tai, kas pastebima kai kuriems pacientams, sergantiems osteopetroze, ir anglų literatūroje buvo vadinamas vilnos kilimo bruožu.

Osteopetrozė. Osteopetrozė (marmurinių kaulų liga) yra nevienalytė liga klinikiniu, biocheminiu ir genetiniu požiūriu. Sunkiausia, vaikiška forma gali būti siejama su sutrikusia osteoklastų diferenciacija ir (arba) funkcijomis. Graužikams taip pat stebimi keli skirtingi paveldimos osteopetrozės variantai, primenantys vaikystėje pasitaikančią žmonių ligos formą, o kai kurie iš šių variantų gali būti koreguojami persodinant sveiko donoro kraujodaros ląsteles. Žmonėms vaikiška osteopetrozės forma pasireiškia net vaisiaus gyvenime ir progresuoja po gimimo, kartu su sunkia anemija, hepatosplenomegalija, hidrocefalija, galvinių nervų pažeidimais ir mirtimi dėl infekcijos. Atskiri bandymai persodinti sveikų donorų kaulų čiulpus, kad pacientas aprūpintų normalias osteoklastų progenitorines ląsteles, buvo sėkmingas, o paveiktą kaulą kolonizuoja funkcionuojantys donoro kilmės osteoklastai, atsirandantys radiologiniai ir (arba) histologiniai (kaulų biopsijos mėginiuose). kaulų rezorbcijos požymiai. Kai kuriems pacientams, sergantiems osteopetroze, buvo nustatyti periferinio kraujo monocitų funkcijos pokyčiai. Kitais osteopetrozės atvejais klinikinis pagerėjimas pasiektas vartojant dideles kalcitriolio dozes.

Mažiau ryški suaugusiųjų ligos forma yra paveldima kaip autosominis dominuojantis požymis; mažakraujystė šiuo atveju nėra tokia sunki, neurologiniai sutrikimai nėra tokie dažni, o pasikartojantys patologiniai lūžiai yra pagrindinė apraiška. Nors dauguma atvejų diagnozuojami kūdikystėje ir vaikystėje, daugeliui pacientų ši liga pirmą kartą diagnozuojama suaugus, atlikus rentgeno nuotraukas dėl lūžių ar kitų būklių. Nebuvo rastas vyraujantis vienos iš lyčių pažeidimas.

Šeimose, kuriose osteopetrozė derinama su inkstų kanalėlių acidoze ir smegenų kalcifikacija, ji paveldima kaip autosominė recesyvinė liga, nesukelia staigaus gyvenimo trukmės sutrumpinimo, kartu su vieno iš karboanhidrazės izofermentų (karboanhidrazės II) trūkumu. ). Kaulų rezorbcijos pažeidimai gali būti susiję su nepakankamu vandenilio jonų išsiskyrimu atitinkamose srityse.

Sergant osteopetroze, slopinamas ir kaulo formavimasis, ir rezorbcija, tačiau pastarasis yra ypač stiprus. Dažnai kauluose yra nerezorbuotų kalcifikuotų kremzlių salelių inkliuzų. Kaulo rekonstrukcijos pažeidimas veda prie jo struktūros dezorganizacijos, sustorėja žievės sluoksnis ir susiaurėja metafiziniai kanalai. Nepaisant padidėjusio tankio, kaulas tampa nestabilus mechaniniam poveikiui ir lengvai lūžta. Kartais vaikų osteopetrozės komponentas yra osteomaliacija arba rachitas (339-1 pav.).

Histologiniai pakitimai atsispindi rentgenogramose (339-2 pav.), kuriose matomas vienodai tankus sklerozuotas kaulas, dažnai neskirstomas į žievinę ir tinklinę dalis. Išsaugomas pirminis kempinis sluoksnis, o centriniai kalcifikuotos kremzlės branduoliai yra apsupti kilpuotu kaulu. Osteoklastų skaičius dažnai padidėja, tačiau akivaizdžiai sutrinka jų funkcija. Jie gali būti normalios konstrukcijos arba be iškirptų kraštų, o tai rodo įvairių variantų galimybę. Šie skirtumai gali atspindėti šio sindromo nevienalytiškumą, kaip pasitaiko spontaniškai graužikų osteopetrozei. Paprastai ilgieji kaulai pažeidžiami padidėjus viso kamieno tankiui. Epifizėse gali būti stebimi padidėjusio tankio židiniai, atitinkantys nerezorbuotų kalcifikuotų kremzlių sritis. Metafizės turi būdingą netaisyklingą arba įstrižą formą. Ilguose kauluose ir slanksteliuose horizontalios padidinto tankio juostos kaitaliojasi su sumažinto tankio zonomis, o tai rodo galimus sutrikimų intensyvumo svyravimus augimo laikotarpiais. Pokyčiai taip pat gali būti lokalizuoti kaukolėje, dubens kauluose, šonkauliuose ir kituose kauluose. Falangos ir distalinės žastikaulio dalys gali likti normalios, jei liga nėra per sunki.

Kaulinio audinio invaziją į kaulų čiulpų ertmę lydi mieloftizinė anemija su ekstramedulinės hematopoezės židiniais kepenyse, blužnyje ir limfmazgiuose bei šių organų padidėjimu. Esant piktybinei ligos formai, didžiulis osteoklastų skaičius gali visiškai išstumti kraujodaros kaulų čiulpus. Neurologiniai simptomai yra susiję su kaukolės nervų suspaudimu, kartais sukeliančiu regos nervo atrofiją, nistagmą, papilemą, egzoftalmą ir sutrikusią išorinį akies judrumą. Dažnai būna veido nervo paralyžius ir kurtumas; taip pat aprašyti trišakio nervo pažeidimai ir anosmija. Vaikams, sergantiems sunkia liga, gali pasireikšti makrocefalija, hidrocefalija ir traukuliai. Jie yra linkę į tokias infekcijas kaip osteomielitas. Osteopetrozės formos pasireiškimas, susijęs su karboanhidrazės II nepakankamumu, taip pat yra inkstų kanalėlių acidozė.

Esant ne tokiai sunkiai, dominuojančiai osteopetrozei, maždaug 50 % pacientų yra besimptomiai, o liga nustatoma atsitiktinai rentgeno spinduliuote. Kiti pacientai turi lūžių, kaulų skausmą, osteomielitą ir kaukolės nervo parezę.

Lūžiai, net ir su įprastomis traumomis, yra dažna komplikacija. Paprastai jie gyja patenkinamai, nors gali vėluoti konsolidacija. Tais atvejais, kai liga pirmą kartą pasireiškia suaugus, lūžiai gali būti vienintelė klinikinė problema. Suaugusių pacientų plazmoje kalcio ir šarminės fosfatazės kiekis paprastai yra normalus, tačiau vaikams pastebima hiperfosfatemija ir kartais lengva hipokalcemija. Rūgštinės fosfatazės lygis paprastai yra padidėjęs.

Esant skirtingoms osteopetrozės formoms, skeleto pažeidimai nėra vienodi ir net tame pačiame klinikiniame potipije dažnai būna genetinis ir biocheminis nevienalytiškumas. Kaip jau minėta, kai kuriais sunkios vaikų osteopetrozės atvejais kaulų čiulpų transplantacija buvo atlikta iš identiškų ŽLA brolių ir seserų, dėl kurių, sprendžiant pagal histologinį ir radiologinį vaizdą, padidėjo kaulų rezorbcija. Tuo pačiu metu susilpnėjo anemija, pagerėjo regėjimas ir klausa, taip pat augimas ir vystymasis. Analizuojant donoro branduolių (vyrų) Y chromosomą, recipiento (moters) osteoklastuose buvo nustatytas identifikavimo pranešimas.

Deja, ne visada lengva rasti tinkamą donorą kaulų čiulpų transplantacijai, o pacientas gali pasirodyti prastas kandidatas transplantacijai. Pacientai, sergantys mirtinomis ligos formomis, buvo gydomi kalcitrioliu. Tokį gydymą lydėjo osteoklastų atsiradimas normaliais iškirptais kraštais, taip pat kiti padidėjusios kaulų rezorbcijos požymiai.

Piknodisostozės. Piknodisostozė primena osteopetrozę, bet dažniausiai yra gerybinė, be hepatosplenomegalija, anemijos ar kaukolės nervų pažeidimo. Tai pasireiškia ne tik apibendrintu kaulų tankio padidėjimu, bet ir mažu ūgiu, kaukolės siūlių išsiskyrimu, apatinio žandikaulio hipoplazija, pieninių dantų išsaugojimu, progresuojančia paskutinių pirštų falangų akroosteolize. Gyvenimo trukmė paprastai nesikeičia, o ligos nustatymo priežastis, kaip taisyklė, yra dažni lūžiai. Piknodisostozė yra paveldima kaip autosominis recesyvinis požymis. Nustatyta, kad vienam pacientui protarpiais padidėjo kalcitonino kiekis plazmoje, o jo atsakas į kalcio ir gliukagono infuzijas padidėjo. Šią ligą sukeliantis genas gali būti ant trumposios mažos akrocentrinės chromosomos rankos.

Osteomielosklerozė. Osteomielosklerozė yra liga, kai kaulų čiulpai nyksta dėl difuzinės fibroplazijos, kartais kartu su kaulų metaplazija. Kai pastarasis ypač ryškus, rentgenogramose matomas padidėjęs kaulų tankis. Ankstyvosiose stadijose tarp trabekulių galima pamatyti kilpinį kaulą, tačiau vėliau jis atsiranda medulėje. Ši liga tikriausiai yra mieloproliferacinių sutrikimų eigos fazė, kuriai būdinga ekstrameduliarinė hematopoezė.

Generalizuotai žievės hiperostozei (Van Buchemo ligai) būdinga kaukolės (pagrindo ir skliauto), apatinio žandikaulio, raktikaulių ir šonkaulių osteosklerozė, taip pat ilgųjų ir trumpųjų kaulų diafizių žievės sluoksnio sustorėjimas. Padidėja šarminės fosfatazės kiekis serume, o liga gali būti paspartėjusio normalios struktūros kaulo formavimosi pasekmė. Pagrindiniai simptomai atsiranda dėl nervų suspaudimo ir apima regos nervo atrofiją, veido paralyžių ir kurtumą. Esant generalizuotai hiperostozei su pachidermija (Uhlingerio sindromas), sklerozė yra susijusi su padidėjusiu subperiostealinio akytinio kaulo formavimusi ir apima epifizes, metafizes ir diafizes. Dažnai jaučiamas skausmas, sąnarių patinimas ir riešo odos sustorėjimas.

Įgimta hiperfosfatazija. Šiai ligai būdingos sunkios struktūrinės skeleto deformacijos, padidėjus kaukolės skliauto storiui, didelės vienalytės padidėjusio tankio sritys prie kaukolės pagrindo, normalios kaulų kamienų struktūros ir ilgų epifizių išsiplėtimas ir praradimas. ir trumpi kaulai. Nusėdęs kaulinis audinys turi netaisyklingą architektūrą su atsitiktine plokštelių orientacija, o tai rodo aktyvią jo rekonstrukciją. Smarkiai padidėja šarminės fosfatazės kiekis plazmoje ir peptidų, kurių sudėtyje yra hidroksiprolino ir kitų kolageno geno skilimo produktų, išsiskyrimas su šlapimu.Įgimta hiperfosfatazija, atrodo, paveldima kaip autosominis recesyvinis požymis.Kalcitoninas gali būti naudojamas kai kurioms ligoms gydyti. šių pacientų.

Progresuojanti diafizės displazija. Liga, kurios metu simetriškai sustorėja ir padidėja ilgųjų kaulų, ypač šlaunikaulio, blauzdikaulio, šeivikaulio, stipinkaulio ir alkūnkaulio, diafizės skersmuo, vadinama progresuojančia diafizine displazija (Kamurati-Engelmann liga). Pagrindiniai simptomai yra skausmas paveiktoje srityje, nuovargis, eisenos sutrikimas ir raumenų silpnumas. Serumo šarminės fosfatazės kiekis gali būti padidėjęs, kartais nustatoma hipokalcemija ir hiperfosfatemija. Kiti pokyčiai yra anemija, leukopenija ir padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis. Gliukokortikoidų vartojimas gali sukelti klinikinį ir biocheminį pagerėjimą.

Melorchiostozės. Šia reta liga dažniausiai susergama vaikystėje ir jai būdingos sklerozės sritys galūnių kauluose. Gali būti pažeistos visos kaulo dalys, o sklerozės sritys turi „plaukiojantį“ pasiskirstymą. Pažeista galūnė dažnai būna labai skausminga.

osteopoikilozė. Ši gerybinė liga dažniausiai nustatoma atsitiktinai ir nesukelia nusiskundimų. Jai būdingi tankūs trabekuliniai kaulai, mažesni nei 1 cm skersmens ir dažniausiai vienodo tankio. Dėmės yra epifizėse ir gretimose metafizių dalyse. Gali būti pažeistas bet kuris kaulas, išskyrus kaukolę, šonkaulius ir slankstelius.

Vidinė priekinė hiperostozė. Vidinė priekinė hiperostozė yra kaukolės priekinių kaulų vidinės plokštelės pažeidimas, lydimas lygių, suapvalintų enostozių, padengtų kietuoju sluoksniu ir išsikišusių į kaukolės ertmę. Didžiausias šių enostozių skersmuo paprastai nesiekia 1 cm, o už vainikinės siūlės paprastai jos neviršija. Šia liga serga beveik vien moterys, kurios dažnai kenčia nuo nutukimo, hirsutizmo ir įvairių neuropsichiatrinių sutrikimų (Morgagni-Stewart-Morel sindromas). Tačiau vidinė priekinė hiperostozė pasitaiko ir moterims, neturinčioms akivaizdžios patologijos ar kokios nors konkrečios ligos. Kaukolės kaulų pokyčiai gali pasireikšti generalizuotais medžiagų apykaitos sutrikimais.

Kaulų neoplazmos

Skeleto sistemos pirminių navikų histologijai būdingi ląsteliniai ir tarpląsteliniai kaulų komponentai. Tačiau ne visada įmanoma įrodyti, kad navikas atsirado dėl audinio, kurį jis sudaro, tipo. Atrodo, kad kaulų pirmtakinės ląstelės yra kilusios iš skirtingų ląstelių linijų; osteoklastai yra hematopoetinių ląstelių dariniai, o osteoblastai yra stromos ląstelių dariniai. Primityvios stromos ląstelės diferencijuojasi ne tik į osteoblastus, bet ir į chondroblastus bei fibroblastus. Iš visų šių ląstelių tipų gali išsivystyti navikai. Bet kuris iš jų gali gaminti savo tarpląstelinę matricą, kuri leidžia atpažinti iš jų kylančius navikus. Pirminiai kaulų navikai taip pat gali atsirasti dėl kitų hematopoetinių, kraujagyslių ir nervų elementų.

Patofiziologija. Skeleto navikai sukelia kaulų rezorbciją. Ši rezorbcija atsiranda dėl to, kad naviko ląstelės gamina veiksnius, kurie skatina osteoklastų mobilizaciją ir (arba) funkciją bei kraujodaros pirmtakų ląstelių diferenciaciją į osteoklastus. Kai kurie iš šių veiksnių yra „kaip prieskydinės liaukos hormonas“, tačiau imunologiškai ir chemiškai skiriasi nuo įprasto hormono. Jų struktūra dar neišaiškinta, tačiau jie sąveikauja su parathormono receptoriais ar kai kuriais panašiais receptoriais. Kiti veiksniai, sukeliantys rezorbciją, yra panašūs į augimą transformuojančius alfa ir beta faktorius, trombocitų augimo faktorių arba interleukiną-1. Tai, kas vadinama „osteoklastų aktyvinimo faktoriumi“, yra interleukino-1 ir kitų polipeptidų, kuriuos gamina T-limfocitai, mišinys. Rezorbciją taip pat gali skatinti kai kurių navikų prostaglandinų gamyba. Kai kuriais virusais užkrėsti T-limfocitai gali metabolizuoti kraują 25(OH)D į 1,25(OH)2D, o tai taip pat skatina kaulų rezorbciją. Sukeldami kraujagyslių užsikimšimą arba sukeldami angiogenezę, navikai sutrikdo kaulų aprūpinimą krauju. Jie gali sukelti aplinkinių kaulinių audinių reakciją ir taip pakeisti jo formą. Epifizinė plokštelė, sąnarių kremzlės, žievės sluoksnis ir periostas dažnai yra kliūtis naviko plitimui. Kaulo žievės sluoksnio kontūrų pasikeitimas yra ne „išsiplėtimo“, o lokalios rekonstrukcijos ir naujo kaulo su naujais kontūrais susidarymo rezultatas. Kai kurie navikai daugiausia sukelia osteoblastinę arba sklerozinę aplinkinio kaulinio audinio reakciją, dėl kurios padidėja jo radiografinis tankis. Priklausomai nuo matricos kalcifikacijos ar osifikacijos laipsnio ir audinių tankio, pirminiai navikai gali būti mažesni arba labiau radiografiniai nei aplinkinis kaulas. Kaulų navikai atpažįstami iš: 1) minkštųjų audinių plombų; 2) kaulų deformacijos; 3) skausmas ir skausmingumas;

4) patologiniai lūžiai. Kartais jie aptinkami atsitiktinai rentgeno nuotraukomis, darytomis dėl kitų priežasčių. Nors dažniausiai kaulų navikus galima atskirti į gerybinius ir piktybinius, remiantis histologiniais ir radiologiniais duomenimis ne visada įmanoma numatyti jų klinikinę baigtį.

Pažeidimo laipsnis turėtų būti nustatomas naudojant standartinius ir kompiuterinės tomografijos metodus, taip pat, jei įmanoma, magnetinio rezonanso tomografiją. Pažeidimai taip pat įvertinami skenuojant kaulus naudojant 99mTc-polifosfonatą. Kaulų navikų klinikinė diagnostika ir histologinio vaizdo aiškinimas yra susijęs su daugybe sunkumų. Tačiau norint teisingai įvertinti ir pasirinkti gydymo metodus, reikia atsižvelgti ir į radiologinius, ir į histologinius duomenis. Todėl būtinas ortopedo, onkologo, radiologo, radioterapeuto ir patologo bendradarbiavimas.

gerybiniai navikai. Labiausiai paplitę gerybiniai navikai yra osteochondromos (egzostozės) ir endochondromos (kurios gali būti daugybinės, kaip ir Ollie ligos atveju), gerybiniai milžiniškų ląstelių navikai, vienaakės kaulų cistos, osteoidinės osteomos ir nekauluojančios fibromos (žievės sluoksnio pluoštiniai defektai). Gerybiniai navikai paprastai yra neskausmingi, išskyrus osteoidines osteomas, gerybines chondroblastomas ir gerybines chondromiksoidines fibromas. Apsilankymo pas gydytoją priežastis dažniausiai yra lėtai augantys ruoniai, patologiniai lūžiai ar deformacijos. Gydymą sudaro rezekcija arba kiuretažas su kaulo persodinimu. Jei reikalinga didelė audinių rezekcija, galūnių funkciją galima išsaugoti implantuojant metalinius ar plastikinius protezus arba atliekant kaulo alotransplantaciją.

Piktybiniai navikai. Dažniausias piktybinis kaulų navikas yra daugybinė mieloma (dauginė mieloma; žr. 258 skyrių). Pirminė limfoma taip pat gali atsirasti lokaliai kauluose. Nehematopoetiniai piktybiniai navikai yra osteosarkomos, chondrosarkomos, fibrosarkomos ir Ewingo navikas. Tai taip pat apima milžiniškų ląstelių navikus, nes kartais jie metastazuoja ir sukelia vietinį audinių sunaikinimą. Manoma, kad osteogeninės sarkomos išsivysto iš osteocitų pirmtakų ląstelių; jų histopatologija labai įvairi ir leidžia išskirti bent šešis histologinius tipus. Šiuose navikuose visada yra kilpinis kaulas, bent jau nedideliuose pažeidimuose, ir, be to, gali būti kremzlės ir pluoštinio audinio elementų. Dažniausiai jie pasireiškia sulaukus 10-30 metų, o iki 10 metų ir vėliau nei 40 metų nustatomi retai. Kai jie randami vyresnio amžiaus žmonėms, paprastai yra tam tikrų polinkį skatinančių veiksnių, tokių kaip Pageto liga, ankstesnis jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis arba kaulų infarktas. Esant pirminėms osteogeninėms sarkomoms, pažeidimai dažniausiai atsiranda ilgųjų kaulų metafizinėje srityje, ypač distaliniame šlaunikaulyje, proksimaliniame blauzdikaulyje ir proksimaliniame žastikaulyje. Dažniausi simptomai yra skausmas ir patinimas, kurie gali išlikti savaites ar mėnesius. Radiografinis osteosarkomų vaizdas priklauso nuo kaulų sunaikinimo laipsnio, mineralizuoto kaulo susidarymo naviko ir jo viduje laipsnio bei aplinkinio kaulinio audinio reakcijos pobūdžio. Taigi, pažeidimai gali būti liziniai, gali atsirasti tankių plotų, kuriuose yra nepermatomų gabalėlių, dėmių ir įvairios struktūros naviko audinio ataugų. Jie gali būti nutraukti žievės sluoksnyje, supančiame pažeidimą. Kitais atvejais atsiranda periosto hiperostozinė reakcija, dėl kurios pasikeičia plokščiojo kaulo išvaizda. Sparčiai augant navikui, jis gali sunaikinti žievės sluoksnį ir prasiskverbti į minkštuosius audinius, supančius kaulą; prasiskverbimo vietoje išilgai naviko periferijos lieka tik naujai susiformavusio kaulo periosto kraštas (Kodmano trikampis). Šarminės fosfatazės kiekis šiose daugiausia osteogeninėse sarkomose didėja kartu su naviko vystymusi. Tinkamai gydant (amputacija, chemoterapija ar švitinimas) šarminės fosfatazės lygis mažėja, o atsiradus metastazėms vėl didėja, dažnai viršydamas pradinį lygį. Esant iš pradžių aukštam šio fermento kiekiui, liga dažnai sukelia greitą mirtį. Tokie navikai metastazuoja daugiausia hematogeniniu būdu ir daugiausia į plaučius.

Prieš atsirandant veiksmingiems chemoterapiniams preparatams, osteosarkomų prognozė buvo nepalanki; Rentgenologiniai plaučių metastazių požymiai dažniausiai būdavo nustatomi pirmaisiais metais po chirurginės amputacijos, kuri buvo atliekama gydymo tikslais. Ligos eiga priklauso nuo naviko tipo. Pavyzdžiui, „telangiektaziniame“ variante, jei netaikoma galinga chemoterapija, prognozė yra itin nepalanki, o retesnio ir švelnesnio intrameduliarinio tipo – geresnė. Sergant intramedulinio tipo osteosarkoma, mirtis įvyksta per pirmąsias 6 savaites po matomų metastazių atsiradimo plaučiuose, o tai rodo arba jų buvimą jau amputacijos metu, arba auglio ląstelių išsisklaidymą operacijos metu.

Yra keletas veiksmingų chemoterapijos programų. Pacientams be metastazių remisija ir bendras išgyvenamumas padidėjo nuo 20 %, kai šios programos buvo pradėtos taikyti pirmą kartą, iki 60–80 % 1985 m. Didelės metotreksato dozės (su leukocitų apsauga), doksorubicinas, cisplatina ir bleomicino, ciklofosfamido ir daktinomicino derinys yra veiksmingi. Gyvenimas taip pat pailgėja pašalinus plaučių metastazes. Be to, naudojama galūnes tausojanti chirurginė rezekcija; jie taip pat bando pašalinti pažeidimus, tokius kaip dubens osteosarkomos, kurios anksčiau buvo laikomos neveikiančiomis. Pirminė amputacija vis dar užima svarbią vietą gydant osteosarkomas.

Chondrosarkomos skiriasi nuo osteogeninių sarkomų: dažniausiai atsiranda suaugus ir senatvėje; jų dažnio pikas patenka į 30-50 metų amžių. Navikas dažniausiai lokalizuotas dubens juostoje, šonkaulių ir šlaunikaulio bei žastikaulio diafizinėse dalyse. Distalinės galūnės pažeidžiamos retai. Chondrosarkomos greičiausiai susidaro dėl piktybinės enchondromų degeneracijos, o rečiau – dėl kremzlinio osteochondromų dangos. Paprastai chondrosarkomos auga ir kartojasi lėtai. Radiografiškai pažeidimai atrodo destruktyvūs, išmarginti hipertenzijos židiniais, atspindintys įvairaus laipsnio kremzlės matricos kalcifikaciją ir osifikaciją. Būtina siekti radikalaus naviko pašalinimo. Prognozuojant ligos eigą ir pasirenkant operacijos apimtį, reikia atsižvelgti į naviko histologinę struktūrą.

Ewingo navikas. Šis navikas yra piktybinė sarkoma, susidedanti iš mažų suapvalėjusių ląstelių, kuri dažniausiai nustatoma per pirmuosius tris gyvenimo dešimtmečius. Dauguma šių navikų yra ilguose kauluose, nors gali būti pažeistas bet kuris kaulas. Ewingo sarkoma yra labai piktybinė ir pacientai retai reaguoja į operaciją su spinduliuote arba be jos. Tačiau spindulinės terapijos derinys su chemoterapija doksorubicinu, ciklofosfamidu, vinkristinu ir daktinomicinu pagerina pacientų, sergančių Ewingo sarkoma, išgyvenamumą, įskaitant tuos, kurie jau turi metastazių.

Naviko metastazės kauluose. Vėžys ir sarkomos dažnai metastazuoja į kaulus. Kaulų metastazės gali būti paslėptos arba turėti tokius pat simptomus kaip pirminiai kaulų navikai, ty skausmas, patinimas, deformacija, kraujodaros kaulų čiulpų pažeidimas, nugaros smegenų ar nervų šaknelių suspaudimas ir patologiniai lūžiai. Be to, kaulų metastazės, sukeliančios greitą audinių irimą, gali sukelti hiperkalcemiją. Dažniausiai pažeidžiami slanksteliai, proksimaliniai šlaunikauliai, dubens kaulai, šonkauliai, krūtinkaulis ir proksimalinis žastikaulis (tokia tvarka). Prostatos, krūties, plaučių, skydliaukės, inkstų ir šlapimo pūslės vėžys dažniausiai metastazuoja į kaulus. Piktybinės ląstelės patenka į kaulus per kraują. Jei jie išgyvens, jie gali daugintis ir sutrikdyti normalią kaulo struktūrą, tikriausiai gamindami medžiagas, kurios ištirpdo ir mineralinę fazę, ir organinę matricą.

Osteolizė dažniausiai siejama su kaulų pirmtakų ląstelių pavertimu osteoklastais. Keletas mediatorių, dalyvaujančių osteoklastų indukcijoje, aprašyti anksčiau šiame skyriuje. Daugelio karcinomų ląstelės gali tiesiogiai rezorbuoti kaulus. Vėžio metastazės (vyraujantis osteolitiniu poveikiu) atsiranda skydliaukėje, inkstuose ir apatinėje žarnoje. Kiti navikai sukelia osteoblastų reakciją, kai naujas kaulinis audinys susidaro ne dėl paties naviko, o iš jo paties kaulinių ląstelių, kurias sukelia kai kurie naviko ląstelių produktai. Susidaręs patologinis audinys gali būti tankesnis už aplinkinį audinį. Kartais rentgeno tankio padidėjimas yra vienodas, imituojantis osteosklerozę. Prostatos vėžys suteikia metastazių, kurios, kaip taisyklė, turi osteoblastinį poveikį. Krūties vėžys gali sukelti metastazių, kurios turi ir osteolizinį, ir osteoblastinį poveikį. Piktybiniai karcinoidiniai navikai, atsirandantys iš vaisiaus priekinės ir užpakalinės žarnos, dažnai metastazuoja į kaulus, sukeldami osteoblastinę reakciją. Hodžkino liga taip pat sukelia kaulų osteoblastinę reakciją, židininę arba difuzinę. Daugiau piktybinių limfomų sukelia daugiausia destruktyvių kaulų pokyčių. Osteolitines metastazes dažniausiai lydi hiperkalcemija, hiperkalciurija ir padidėjęs peptidų, kurių sudėtyje yra hidroksiprolino, išsiskyrimas (atspindi matricos destrukciją); šarminės fosfatazės kiekis serume išlieka normalus arba tik šiek tiek padidėja. Priešingai, osteoblastinės metastazės gali sukelti ryškesnį šarminės fosfatazės padidėjimą serume ir kartu su hipokalcemija. Kai kurių metastazių (pvz., krūties vėžio) atveju vyraujančios osteolizės fazės (su hiperkalciurija, hiperkalcemija ir normaliu šarminės fosfatazės kiekiu) gali būti pakeistos padidėjusios šarminės fosfatazės fazėmis ir daugiausia skleroziniais kaulų pokyčiais.

Pacientai, kuriems yra metastazių skelete, daugiausia gydomi paliatyviu būdu. Lėtai augantiems lokalizuotiems pažeidimams (kaip skydliaukės vėžio ar kartais inkstų vėžio atveju) vietinė spinduliuotė naudojama skausmui malšinti arba spaudimui aplinkinėms struktūroms sumažinti. Daugelis pacientų, sergančių krūties ar prostatos vėžiu, gyvena ilgus metus net po to, kai nustatomos didelės kaulų metastazės. Metastazavusiu prostatos vėžiu sergančių pacientų kastracija ir gydymas estrogenais ar receptorių antagonistais kartais sulėtina pažeidimų progresavimą (žr. 298 skyrių). Gydant krūties vėžiu sergančias pacientes estrogenais arba androgenais, reakcijos į metastazes pobūdis gali laikinai pasikeisti iš vyraujančios osteoblastinės į lizinę, o tai sukelia hiperkalcemiją (žr. 295 skyrių). Plikamicinas, kuris slopina osteoklastų funkciją ir veiksmingai koreguoja su piktybinėmis ligomis susijusią hiperkalcemiją, taip pat gali būti paliatyvi priemonė nuo osteolitinių metastazių. Etidronatas, vartojamas kaulų rezorbcijai sumažinti sergant Pageto liga, taip pat mažina rezorbciją dėl piktybinių navikų metastazių kauluose. Metastazavusiu vėžiu sergančių pacientų kaulų skausmas gali būti sumažintas vartojant levodopą. Hiperkalcemiją piktybiniuose navikuose sukelia ne tik metastazės kauluose, nors tai yra dažniausia jos priežastis. Viena iš humoralinės hiperkalcemijos priežasčių tokiais atvejais yra osteoklastų aktyvumo stimuliatorių išsiskyrimas į kraują dėl ekstrakaulinių navikų. Pati hiperkalcemija, spontaniška ar susijusi su gydymu, gali sukelti anoreksiją, poliuriją, polidipsiją, depresiją ir galiausiai komą. Be to, hiperkalcemiją gali lydėti nefrokalcinozė ir mirtis dėl inkstų nepakankamumo.

Kitos kaulinio ir kremzlinio audinio ligos

Pluoštinė displazija (Albraito sindromas). Šiam sindromui būdingas išplitęs fibrozinis osteitas, pigmentacijos zonų atsiradimas ir endokrininiai pokyčiai su priešlaikiniu mergaičių brendimu. Jei nėra kitų požymių, gali atsirasti kaulų pažeidimų, vadinamų pluoštine displazija. Pagrindinė šios patologijos priežastis nežinoma; neatrodo, kad ji paveldima, nors yra pranešimų apie monozigotinių dvynių ligą. Sindromas vienodai paveikia abi lytis.

Paplitimas. Liga gali būti suskirstyta į tris pagrindines formas: 1) monoostotinę, 2) poliostotinę ir 3) Albright sindromą ir jo atmainas. Pirmoji forma yra labiausiai paplitusi. Jis gali būti besimptomis arba sukelti patologinį lūžį. Daugeliu atvejų pažeidžiami šonkauliai arba kaukolės ir veido kaulai, ypač viršutinis žandikaulis. Tačiau liga gali pažeisti daugelį kitų kaulų, pavyzdžiui, proksimalinio šlaunikaulio ar blauzdikaulio metafizines arba diafizines sritis. Ši forma dažniausiai diagnozuojama nuo 20 iki 30 metų amžiaus. Odos apraiškų paprastai nėra. Maždaug 25% pacientų, sergančių polistatinėmis formomis, yra paveikti daugiau nei pusės viso skeleto. Gali būti pažeista tik viena kūno pusė; kitais atvejais pažeidimai yra segmentiškai galūnėse, ypač apatinėse. Šioje formoje kaukolės ir veido kaulai dalyvauja procese maždaug 50% pacientų. Jei monoostotinė forma dažniausiai nustatoma jauniems žmonėms, tai su poliostotine forma lūžiai ir skeleto deformacijos nustatomi jau vaikystėje; liga progresuoja, kaip taisyklė, sunkesnė, deformacijos yra ryškesnės ir kliniškai pasireiškia anksčiau. Žala, ypač monostotinė forma, iki brendimo gali įgauti latentinę eigą ir pasunkėti nėštumo metu. Albright sindromas dažniau pasireiškia moterims. Žemas ūgis priskiriamas priešlaikiniam epifizių susiliejimui. Dažniausios ekstraskeletinės apraiškos yra odos.

Patomorfologija. Visų formų pluoštinės displazijos pažeidimai turi tą pačią histologinę struktūrą, nors poliostotinės formos procese dažniau dalyvauja kremzlės. Smegenų ertmė užpildyta granuliuotu pilkšvai rausvu klampiu audiniu, kuris pakeičia normalų spuoguotą kaulą. Vidinis žievės sluoksnio paviršius dažnai atrodo korozinis. Histologiškai ištyrus pažeidimą, nustatomas gerybinis fibroblastinis audinys, esantis palaidų garbanų pavidalu (339-3 pav.). Granuliuotumas atsiranda dėl to, kad kilpinio kaulo ataugos, kurių daugumoje nėra osteoblastų aplinkos ir panardintos į pluoštinį audinį, yra netolygiai išsidėsčiusios. Ant šių kaulo ataugų kartais aiškiai matomos cementuojančios medžiagos juostos. Apie 10% atvejų yra hialininės kremzlės salelės, rečiau (jaunesniems pacientams) gali vyrauti miksoidinis audinys. Atliekant tyrimus poliarizuotoje šviesoje ir naudojant specialius dažus, galima aptikti kaulų ir kaulų čiulpų audinių kolageno skaidulų kontaktus. Esant poliostotinei formai, cistinei degeneracijai būdingas kraujavimas su hemosiderino turinčiais makrofagais ir milžiniškomis ląstelėmis, tokiomis kaip osteoklastai išilgai cistos periferijos. Piktybinė transformacija į sarkomą (osteosarkoma, chondrosarkoma, fibrosarkoma) yra reta ir dažniausiai šios sarkomos atsiranda anksčiau apšvitintuose pažeidimuose. Kaulėjanti ilgųjų kaulų fibroma – tai savotiškas pluoštinis žievės sluoksnio pažeidimas, galintis būti pluoštinės displazijos atmaina. Dažniausiai jis lokalizuotas blauzdikaulio kamiene ir randamas paaugliams. Nors šis auglys yra gerybinis, tačiau jei operacija nepakankama, jis turi polinkį atsinaujinti.

Rentgeno spindulių pokyčiai. Rentgenogramose matomos skaidrios sritys su aiškiai apibrėžtais lygiais arba dantytais kraštais, dažniausiai kartu su židininio kaulo sluoksnio židininiu retėjimu (339-4 pav.). Skaidulinė displazija ir Pageto liga yra dvi ligos, kurias gali lydėti kaulų padidėjimas. Esant pluoštinei displazijai, pažeidimai paprastai nėra cistos griežtąja prasme, nes tai nėra skysčių užpildytos ertmės. Kartais jie būna keli. Vadinamasis šlifavimo stiklas paaiškinamas plonomis kalcifikuoto kilpinio kaulo ataugomis. Dažnai atsiranda deformacijų, tokių kaip plūgo vara, šlaunikaulio ir blauzdikaulio lenkimai, Harisono vaga ir acetabulumo išsikišimas. Veido kaulams įtraukus į procesą, dažniausiai padidėjus jų rentgenologiniam tankiui, gali susidaryti „liūto veidas“ (leontiasis ossea), šiek tiek primenantis raupsų veidą. Laikinųjų kaulų pluoštinę displaziją kartais lydi progresuojantis klausos praradimas ir išorinio klausos kanalo susiaurėjimas. Didėjantis mergaičių kaulų amžius koreliuoja su ankstyvu brendimu, bet gali pasireikšti ir berniukams, kuriems nėra ankstyvo brendimo. Iki brendimo epifizės sritys dažniausiai nepažeidžiamos, tačiau vyresnio amžiaus žmonėms fibrozinė displazija gali išsivystyti ir epifizėse. Kartais pluoštinės displazijos židinys gali patirti cistinę degeneraciją, smarkiai pažeidžiant kaulo formą ir imituoti vadinamąją aneurizminę kaulo cistą.

Ryžiai. 339-3. Skaidulinės displazijos pažeidimo mikrografija.

Reikėtų atkreipti dėmesį į tamsiai nudažyto kilpinio kaulo (PC) ataugas, apsuptas laisvo fibroblastinio audinio.

Ryžiai. 339-4. 33 metų moters, sergančios pluoštine skeleto displazija, rankos rentgenas.

Tipiški pakitimai, apimantys visą žastikaulį, taip pat kaukolę ir proksimalinį alkūnkaulį.

Klinikinės apraiškos. Klinikinė ligos eiga yra įvairi. Skeleto pažeidimai dažniausiai nustatomi pagal deformacijas ir lūžius. Galvos skausmas, traukuliai, kaukolės nervų patologija, klausos praradimas, išorinio klausos kanalo susiaurėjimas ir net savaiminiai kraujavimai po galvos oda gali būti siejami su kaulų pažeidimu, jei procesas užfiksuoja kaukolės ir veido kaulus. Kai kurioms mergaitėms, o dar rečiau berniukams, liga pasireiškia ankstyvu brendimu, kai skeleto simptomų dar nėra. Kalcio ir fosforo kiekis serume paprastai yra normos ribose. Maždaug 30% pacientų serume smarkiai padidėja šarminės fosfatazės kiekis ir dažnai padidėja hidroksiprolino išsiskyrimas su šlapimu. Kartais gali padidėti minučių apimtis, panašiai kaip ir sergant pažengusia Pageto liga. Apskritai, esant daugybiniams kaulų pažeidimams, simptomai pasireiškia jau sergant toli pažengusia liga, o jei liga nuo pat pradžių yra lengvesnė, procesas dažniausiai neplinta.

Daugumos Albright sindromu sergančių pacientų odos pigmentacijai būdinga pavienių tamsių arba šviesiai rudų dėmių atsiradimas, kurios daugiausia lokalizuotos vienoje kūno vidurio linijos pusėje (339-5 pav.). Šių dėmių kraštai dažniausiai, bet ne visada, yra nelygūs arba dantyti ("Meino pakrantė"), o tai išskiria juos nuo neurofibromatozės pigmentinių dėmių, kurių kraštai yra lygūs ("Kalifornijos pakrantė"). Paprastai tokių dėmių skaičius nesiekia šešių, o jų dydžiai svyruoja nuo mažų (1 cm) iki labai didelių (daugiausia ant nugaros, sėdmenų ar kryžkaulio). Jei dėmė yra ant galvos, tada ją dengiantys plaukai gali būti tamsesni nei aplinkiniai. Vietinė alopecija yra susijusi su odos osteomomis, o šių pokyčių vieta dažniausiai sutampa su kaulų pažeidimais. Pigmentinės dėmės dažniausiai atsiranda toje pačioje pusėje kaip ir kaulų pažeidimai, o iš tikrųjų yra virš jų.

Mergaitėms (berniukams retai) būna ankstyvas brendimas, kurio priežastis nežinoma (žr. 330 ir 331 sk.). Šiam procesui būdingas priešlaikinis kraujavimas iš makšties, pažastų ir gaktos plaukų augimas, krūtų vystymasis. Tais keliais atvejais, kai buvo tirtos kiaušidės, geltonkūnio nerasta. Priešlaikinio brendimo priežastis vis dar neaiški. Kelios pacientės buvo ištirtos dėl hormoninės būklės, merginoms buvo nustatytas didelis estrogenų kiekis ir žemas (ar net nenustatomas) gonadotropinų kiekis. Vienintelio tirto paciento gonadotropinų kiekis nereagavo į liuteinizuojantį hormoną atpalaiduojantį hormoną (LHRH). Ankstyvas brendimas pastebimas ne tik pacientams, turintiems kaukolės kaulų pažeidimus, ir tokiais atvejais dažniausiai atsiranda būdingų pigmentinių dėmių (tačiau tai nėra būtina). Tokiems pacientams hipertiroidizmas buvo diagnozuotas dažniau. Retesnės asociacijos yra Kušingo sindromas, akromegalija, galbūt hipogonadotropinis hipogonadizmas ir minkštųjų audinių miksomos. Skaidulinę displaziją taip pat gali lydėti hipofosfateminė osteomaliacija, panaši į būklę, susijusią su kitais kaulų ir nekauliniais navikais. Kaip jau minėta, fibrozinės displazijos atveju kartais atsiranda sarkominė degeneracija. Sarkominiai pakitimai aptinkami tik esamos fibrozinės displazijos židinyje, dažniau būna poliostotinės formos ir paprastai siejami su ankstesniu pažeidimo apšvitinimu.

Ryžiai. 339-5. Tipiškas pigmentinis (coffee-au-lait) odos pakitimas 11 metų berniukui, sergančiam poliostotine pluoštine displazija.

Briauna dantyta („Meino pakrantė“), būdinga Albrighto sindromui. Pažymėtina, kad pažeidimas yra tik vienoje (kairėje) kūno pusėje.

Nors skaidulinės displazijos liziniai pažeidimai primena ruduosius navikus sergant hiperparatiroidizmu, amžius, normalus kalcio kiekis, padidėjęs kaukolės kaulų tankis ir odos pigmentacijos buvimas padeda nustatyti pirmąją būklę. Tačiau fibrozinė displazija ir hiperparatiroidizmas kartais pasireiškia vienu metu. Neurofibromas taip pat gali lydėti kaulų pokyčiai ir odos pigmentacija, taip pat odos mazgeliai. Sergant neurofibromatoze senatvinių dėmių yra daugiau ir plačiau nei sergant fibrozine displazija, jos paprastai turi lygius kraštus ir pažeidžia tokias sritis kaip pažasties raukšlės. Kiti pažeidimai, kurie radiografiškai atrodo panašūs į izoliuotą pluoštinę displaziją, yra vienaakės kaulų cistos, aneurizminės kaulo cistos ir nekaulėjančios fibromos. Kaulų leontiazę dažniausiai sukelia fibrozinė displazija, nors tą patį vaizdą galima stebėti ir sergant kitomis ligomis: kraniometafizine displazija, hiperfosfatazija ir suaugusiems, sergantiems Pageto liga.

Gydymas. Skaidulinė displazija nėra gydoma. Tačiau jos simptomus galima palengvinti įvairiomis ortopedinėmis procedūromis, tokiomis kaip osteotomija, kiuretažas ir kaulo persodinimas. Šių intervencijų indikacijos yra progresuojančios deformacijos, negyjantys lūžiai ir vaistai, kurių nepalengvina. Esant plačiai paplitusiai ligai, kurią lydi skausmas ir padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis serume, kalcitoninas gali būti veiksmingas (žr. 338 skyrių).

Displazija ir chondrodonstrofija. Įvairios kaulų ir kremzlių ligos jungiamos į terminus „distrofija“ arba „displazija“. Jų priežastis dažniausiai lieka nežinoma. Gali būti, kad daugelyje šių ligų bus aptikti biocheminiai pokyčiai, panašūs į mukopolisacharidų apykaitos sutrikimus sergant Gunterio ir Hurlerio sindromais, kurie leis pakeisti grynai aprašomąją klasifikaciją labiau pagrįsta. Nepaisant to, Kiypi pasiūlyta klasifikacija, pagrįsta kaulų ir kremzlių struktūros sutrikimų ypatumais, yra gana informatyvi (339-2 lentelė). Rimoino klasifikacija pagrįsta klinikinėmis ir genetinėmis savybėmis. Patologinis kaulų displazijos procesas gali pasireikšti nepakankamu (hipoplazija) arba pernelyg dideliu (hiperplazija) skeleto vystymusi.

339-2 lentelė. Darbinė kaulų displazijų klasifikacija

I. Epifizės displazija A. Epifizės hipoplazija

1. Nepakankamas sąnarių kremzlių išsivystymas: spondiloepifizinė displazija, įgimta ir vėlyvoji

2. Centro osifikacijos nepakankamumas: dauginė epifizinė displazija, įgimta ir vėlyva

B. Epifizės hiperplazija

1. Sąnario kremzlės perteklius: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. Augimo plokštelės displazija A. Kremzlės hipoplazija

1. Nepakankamas kremzlės proliferacija: achondroplazija, įgimta ir vėlyvoji

2. Nepakankama kremzlės hipertrofija: metafizinė disostozė, įgimta ir vėlyvoji

B. Kremzlės hiperplazija

1. Per didelis kremzlės proliferacija; hiperchondroplazija

2. Pernelyg didelė kremzlės hipertrofija: enchondromatozė

III. Metafizės displazija A. Metafizės hipoplazija

1. Nepakankamas pirminio kempinės sluoksnio susidarymas: hipofosfatazija, įgimta ir vėlyva

2. Nepakankamas pirminio kempinės sluoksnio įsisavinimas: osteopetrozė, įgimta ir vėlyva

3. Nepakankamas antrinio kempinės sluoksnio įsisavinimas: kraniometafizinė displazija, įgimta ir vėlyvoji

B. Metafizių hiperplazija

1. Kempininio sluoksnio perteklius – šeiminė egzostozė

IV. Diafizinė displazija A. Diafizinė hipoplazija

1. Nepakankamas periosto kaulo formavimasis: nepilna osteogenezė, įgimta ir vėlyva

2. Nepakankamas endostealinio kaulo susidarymas: idiopatinė osteoporozė B. Diafizinė hiperplazija

1. Pernelyg didelis periosto kaulo susidarymas: Engelmanno liga

2. Per didelis endostealinio kaulo susidarymas: hiperfosfatazija

Spondiloepifizinė displazija. Spondiloepifizinė displazija – tai ligos, kurių metu sutrinka įvairių kaulų augimas, įskaitant slankstelius, dubens kaulus, riešų ir liemens kaulus, taip pat vamzdinių kaulų epifizes. Remiantis radiografiniais duomenimis, šią grupę galima suskirstyti į: 1) generalizuotą platispondiliją; 2) dauginė epifizių displazija; 3) epifizinė-metafizinė displazija. Pirmajai grupei priklauso Morquio sindromas – mukopolisacharidozė, paveldima kaip autosominis recesyvinis požymis ir pasireiškiantis ragenos drumstimu, dantų defektais, įvairiais intelekto sutrikimais ir padidėjusiu keratosulfato išsiskyrimu su šlapimu. Esant kitoms spondiloepifizinės displazijos formoms, mukopolisacharidų apykaitos sutrikimų nenustatyta, o kartais jie lieka neatpažinti iki vyresnių vaikų. Slankstelių kūnų suplokštėjimas derinamas su kitais jų formos ir vietos sutrikimais. Pažeidus šlaunikaulio galvų epifizių vystymąsi, jos deformuojasi ir galvų suplokštėja, taip pat anksti prasideda klubo sąnarių osteoartritas.

Achondroplazija. Achondroplazija yra displazija, sukelianti nykštukumą dėl nepakankamo augimo plokštelės kremzlės proliferacijos. Ši patologija yra viena dažniausių nykštukiškumo priežasčių ir paveldima kaip autosominis dominuojantis požymis. Tiriant augimo plokštelės histologinius pjūvius, randama plona kremzlinių ląstelių zona, pažeidžianti jų įprastą cilindrinį išsidėstymą ir prasidedančio kalcifikacijos sritis, nors endochondralinis kaulėjimas gali būti iš dalies išsaugotas. Pirminio kempinės sluoksnio formavimasis sulėtėja, nes dažnai yra skersinis kaulinis strypas, kuris neleidžia tolesniam endochondriniam sluoksnio kaulėjimui. Tačiau antrinių osifikacijos centrų ir sąnarių kremzlių atsiradimas ir brendimas nėra sutrikdytas. Tęsiasi metafizės augimas, dėl kurio plečiasi ši kaulo sritis; intramembraninis kaulo formavimasis iš periosto išlieka normalus. Sutrikusi augimo plokštelės proliferacija ir santykinis kitų vamzdinio kaulo dalių saugumas lemia trumpų proporcingo storio kaulų atsiradimą. Tačiau stuburo ilgis beveik visada yra normalus. Be trumpų galūnių, kurių kamieno ilgis yra normalus, pacientai paprastai turi didelę galvą, balninę nosį ir reikšmingą juosmens lordozę. Liga atpažįstama jau gimus. Tie, kurie išgyveno kūdikystės laikotarpį, paprastai išlaiko normalų protinį ir seksualinį vystymąsi; gyvenimo trukmė taip pat gali būti normali. Tačiau stuburo deformacija gali sukelti nugaros smegenų suspaudimą ir nervų šaknelių pažeidimą, ypač pacientams, sergantiems kifoskolioze. Homozigotinė achondroplazija yra sunkesnis sutrikimas, sukeliantis mirtį jau naujagimio laikotarpiu.

Enchondromatozė (dischondroplazija, Ollie liga). Sergant šia liga, pažeidžiama ir augimo plokštelė, o hipertrofuota kremzlė neišnyksta, o normaliai osifikuojasi. Dėl to atsiranda kremzlių masės su netvarkingu chondrocitų išsidėstymu ir įvairiais proliferaciniais bei hipertrofiniais pokyčiais. Tokios masės labai jauniems pacientams yra lokalizuotos metafizėse prie augimo plokštelės, tačiau paaugliams ir jauniems vyrams jos dažnai būna diafizėje. Liga dažniausiai atpažįstama vaikystėje dėl būdingų deformacijų ar augimo sulėtėjimo. Dažniausiai pažeidžiami ilgųjų kaulų galai, tai yra tie skyriai, kuriuose augimo greitis yra ypač didelis. Gana dažnai pažeidžiamas ir dubuo, tačiau retai pažeidžiami šonkauliai, krūtinkaulis ir kaukolė. Paprastai pažeidimai yra vienašališki. Kartais enchondromatozės židiniuose išsivysto chondrosarkoma. Enchondromatozės derinys su minkštųjų audinių, įskaitant odą, kaverninėmis hemangiomomis, yra žinomas kaip Maffucci sindromas.

Dauginės egzostozės (diafizinė aklazija arba osteochondromatozė). Šis metafizinis pažeidimas, paveldėtas kaip autosominis dominuojantis požymis, pasižymi augimo plokštelės dalių poslinkiu, kurie, atrodo, auga dėl perichondrijos defektų arba vadinamojo Ranvier žiedo. Kraujagyslėms įaugus į kremzlę, susidaro kempingas sluoksnis. Todėl tiesioginis kaulų masės tęsinys į kaulų čiulpų ertmę, kai nėra žievės sluoksnio, yra diagnostinis radiografinis ženklas. Paprastai šių egzostozių augimas sustoja, kai sustoja gretimos plokštelės augimas. Pažeidimas gali būti pavienis arba daugybinis ir dažniausiai yra ilgųjų kaulų metafizinėse dalyse, o egzostozės viršus nukreiptas į diafizę. Dažnai šie sužalojimai lieka besimptomiai, tačiau kartais sutrinka sąnarių ar sausgyslių funkcija, atsiranda nervų suspaudimas. Gali būti nykštukiškumas. Yra metakarpinių kaulų sutrumpėjimas, panašus į įgimtą Albrighto osteodistrofiją. Pacientams, sergantiems pseudohipoparatiroidizmu, kartais išsivysto kelios egzostozės.

Priekinė hiperostozė (priekinė vidinė hiperostozė) yra patologinė būklė, pasireiškianti priekinio kaulo vidinės plokštelės sustorėjimu.

Epidemiologija

Paplitimas yra 5-10%. Dažnai pasitaiko vyresnio amžiaus moterims (iki 40%).

Patologija

Priekinei (priekinei) hiperostozei būdingas kaukolės skliauto vidinės plokštelės sustorėjimas, dažniausiai nevienalytis, vyraujantis priekinio kaulo pažeidimas.

Ši liga, nepaisant nežinomos etiologijos, pasižymi gerybine eiga. Patologija pasireiškia daugeliu sindromų ir endokrininių ligų (pvz., Morgagni sindromas, Stuart-Morel sindromas), ir pastebima, kad šie pokyčiai yra plačiai paplitę tarp vyresnio amžiaus moterų, sergančių cukriniu diabetu.

Kombinuota patologija:

• Morgagni sindromas

Klinikinis vaizdas

Priekinė hiperostozė gali pasireikšti esant įvairiems sindromams ir endokrininėms ligoms (Morgagni sindromas, Stewart-Morel sindromas), kartais ją lydi galvos skausmas.

Diagnostika

KT skenavimas

Atrankos metodas. Heterogeninis, kartais gumbinis kaukolės skliauto vidinės plokštelės sustorėjimas. Kitos kaulų struktūros nesikeičia. Matricoje nėra sunaikinimo ar pokyčių.

Magnetinio rezonanso tomografija

Kaukolės skliauto sustorėjimas ir padidėjęs intensyvumas dėl riebalinio audinio nusėdimo diploe. Heterogeninis, gumbinis kaukolės skliauto vidinės plokštelės sustorėjimas.

Diferencinė diagnozė

• pluoštinė displazija
  • kaulo pakeitimas pluoštiniu audiniu, daugiausia meduliarinėje ertmėje, dėl kurio padidėja kaulo tūris
• Pageto liga
  • dažniausiai dvišalis
  • osteolitinių ir osteoplastinių procesų derinys
• metastazinis kaukolės skliauto kaulų pažeidimas
  • krūties ar prostatos vėžio osteoblastinės metastazės
  • anamnezė
  • scintigrafija
• hiperparatiroidizmas
  • hiperkalcemija
• simetriškas kitų kaulinių struktūrų sustorėjimas
• "plaukuotos kaukolės" (adatos periostozės) simptomas
• talasemija
  • kaulų čiulpų hiperplazija su radialiniu diploe ir išorinės plokštelės sutankinimu

Žinome apie daugybę mūsų organizmo ligų. Gydome skirtingus organus. Tačiau retai sutiksi žmogų, kuris būtų girdėjęs apie kaulų sistemos ligas. Ir tai yra gerai. Tačiau jų yra daug, kartais pravartu žinoti, kurios iš jų egzistuoja. Todėl mes jums papasakosime apie vieną iš jų - priekinio kaulo hiperostozę. Kas tai yra, daugiausia žino tik tie, kurie jau susidūrė su problema. Tuo tarpu informacija gali būti naudinga visiems, nes niekas nėra apdraustas, o nukentėti gali visi.

Struktūra ir anatomija

Priekinis kaulas yra kaukolės ir jos pagrindo dalis, kurią sudaro keturios dalys:

1. Du oftalmologai.
2. Arkuota nosis.
3. Priekinės svarstyklės. Kaulų skiltelės išsidėsčiusios vertikaliai. Mes jais domimės.

Priekinės svarstyklės susideda iš:

• Išorinis lygus paviršius, kurio apatinėje dalyje yra pakilimas, yra priekinės siūlės liekanos. Būdamas vaikas, jis dalijo kaulą į dvi dalis.
• Du laikini.
• Vidinis paviršius, kuris yra įgaubtas išilgai viršutinės dalies vidurio linijos.

Bendra informacija

Hiperostozė yra nenormalus kaulinio audinio augimas, kuris gali būti atsakas į:

• lėtinės infekcijos.
• Didelė apkrova.
• Apsinuodijimas.
• Kai kurie navikų tipai.
• Pageto liga.
• endokrininiai sutrikimai.
• Radiacinė žala.
• Osteomielitas.

Taip pat puolami tie, kurie turi paveldimą polinkį. Hiperostozė gali susidaryti ant vieno ar kelių kaulų vienu metu. Tokiu atveju pažeistam kaului gresia patologinis lūžis sustorėjimo zonoje.

Priekinio kaulo vidinės plokštelės hiperostozė

Priekinei hiperostozei būdingas kempinės suapvalintos išaugos priekinėse zonose, kaukolės priekinio kaulo žvynų viduje, iki 1 cm skersmens. Paprastai jie susidaro vienodai iš abiejų pusių. Dažniausiai šia liga serga vyresnės moterys, kurios anksčiau sirgo Morgagni sindromu – 70% visų atvejų.

Klinikinis vaizdas yra toks:

1. Hormonų pusiausvyros pažeidimas lemia vyriškų savybių pasireiškimą: plaukai pradeda augti virš viršutinės ir apatinės lūpos, ant smakro.
2. Greitai priauga perteklinio svorio.
3. Formacijos atsiranda priekinėje srityje, šonuose.
4. Žmogų kankina nepakeliami galvos skausmai, neleidžiantys užmigti.

Priekinių svarstyklių vidinio paviršiaus hiperostozės atsiradimo priežastys nėra tiksliai žinomos. Daroma prielaida, kad provokuojantys veiksniai, be Morgagni sindromo, gali būti:

1. endokrininiai sutrikimai.
2. Neįprastai greitas skeleto augimas.
3. Metabolizmo arba medžiagų apykaitos sutrikimai.

Dažniausiai liga nustatoma atsitiktinai, kitų tyrimų metu. Paprastai, kai žmogus gydomas simptomais, panašiais į pervargimą. Todėl jo nebus įmanoma nustatyti tik pagal klinikines apraiškas, būtina atlikti išsamų tyrimą:

• Kaukolės rentgenograma
• Bendras kraujo tyrimas ir cukraus kiekis,
• Skeleto kraniogramos tyrimas,

Kaip gydyti priekinio kaulo hiperostozę?

Pačių ataugų gydymas vaistais nenumatytas, nes įrodytas jo neveiksmingumas. Manoma, kad esant įspūdingiems kaulinio audinio pažeidimams chirurginis problemos sprendimas.

Gydytojai išpjovė ir suskaldė ataugas kraniotomu – medicininiu instrumentu kaukolei gręžti. Tada atvartas įdedamas į vietą. Jei tokio poreikio nėra: auglys mažas, galvos skausmai žmogui nekelia nerimo, tuomet gydytojai dažniausiai skiria gydymą nuo ligų, kurios yra pagrindinė hiperostozės ir jos simptomų priežastis:

• Griežta visą gyvenimą trunkanti dieta norint sumažinti ir palaikyti normalų svorį.
• Jei yra hipertenzija, vartojami vaistai kraujospūdžiui normalizuoti.
• Pacientas turi daug judėti. Tai svarbu norint palaikyti raumenų tonusą. Juk liga gali išplisti į kitus kaulus. Tam buvo sukurtas visas kineziterapijos pratimų kompleksas.
• Kai kuriais atvejais nurodoma spindulinė terapija, kuri gali sumažinti darinio dydį.

Prognozė gyvenimui ir prevencija

Daugeliu atvejų gyvenimo prognozė yra palanki. Po gydymo atsiranda:

• Svorio metimas.
• Sumažėja galvos skausmai.
• Galvos svaigimas praeina.
• Žmogus tampa ramus, pakankamai išsimiega.

Tačiau ilgą ligos eigą galima pastebėti kaukolės tūrio sumažėjimą, o tai provokuoja intrakranijinio slėgio padidėjimą. Tada kalbame apie pavojingą pažeidimą, kuriam reikės rimto gydymo. Net ir šiuo atveju prognozė dažniausiai išlieka palanki. Po gydymo būtina laikytis prevencinio gyvenimo būdo. Ką tai reiškia?

• Užkrečiamųjų ligų, apsinuodijimų profilaktika.
• Griežta svorio kontrolė.

Dabar jūs žinote, kad tokia liga egzistuoja. Kartais neteisingas požiūris į tai sukelia rimtų pasekmių. Tam, kad išlaikytumėte savo sveikatą ir vadovautumėte reikiamam gyvenimo būdui, pasakojome apie priekinio kaulo hiperostozę, kas tai yra, su kokiais simptomais turėtumėte apsilankyti pas gydytoją konsultacijai.

Vaizdo įrašas: kaip gydoma priekinio kaulo hiperostozė

Šiame vaizdo įraše gydytojas Borisas Sviridovas iš Na Zdorovye klinikos parodys, kaip atrodo priekinio kaulo hiperostozė, kalbės apie jos pavojų ir gydymą:

Atsakymų į jūsų klausimus rinkinys

Hiperostozė- per didelis (patologinis) nepakitusio kaulinio audinio proliferacija. Tai gali pasireikšti kaip savarankiškas procesas arba būti kitų ligų simptomas. Hiperostozės priežastis – padidėjęs krūvis kaulams (pavyzdžiui, amputuojant antrąją galūnę), osteomielitas, radiacinė žala, apsinuodijimas, intoksikacija, kai kurios lėtinės infekcijos, endokrinopatijos, neurofibromatozė ir spindulinė žala. Yra paveldimų hiperostozių ir sindromų, kurių priežastis nežinoma. Simptomai būdingi konkrečiai ligai. Tuo pačiu metu hiperostozė kliniškai dažnai niekaip nepasireiškia ir nustatoma tik specialių tyrimų metu (rentgenografija, MRT, radionuklidų tyrimai). Hiperostozės gydymo taktika priklauso nuo pagrindinės ligos.

Hiperostozė yra per didelis kaulo augimas, kurio metu nustatomas kaulinio audinio masės padidėjimas tūrio vienete. Tai gali būti kompensacinis (padidėjus galūnės apkrovai) arba būti daugelio ligų simptomas. Pati hiperostozė nekelia pavojaus pacientui, tačiau gali signalizuoti apie patologinius procesus, kuriems reikalinga rimta terapija. Priklausomai nuo pagrindinės ligos, kurios metu stebima hiperostozė, su šia patologija gali susidoroti onkologai, ftiziatrai, endokrinologai, pulmonologai, gastroenterologai, venereologai, ortopedai, reumatologai ir kiti specialistai.

Atsižvelgiant į paplitimą, išskiriamos vietinės ir generalizuotos hiperostozės. Vietinė hiperostozė viename kaule gali išsivystyti esant nuolatiniam tam tikro galūnės segmento fiziniam perkrovimui. Ši hiperostozės forma taip pat atsiranda sergant kai kuriais piktybiniais navikais ir sisteminėmis ligomis. Be to, vietinė hiperostozė pastebima sergant Morgagni-Morel-Steward sindromu, liga, kuri gali pasireikšti moterims menopauzės metu.

Generalizuotų hiperostozių grupei priklauso žievės vaikų hiperostozės (Caffee-Silverman sindromas) – nežinomos patogenezės liga, kuri išsivysto mažiems vaikams, o žievės generalizuota hiperostozė – paveldima liga, kuri perduodama autosominiu recesyviniu būdu ir pasireiškia brendimo metu. Kita generalizuota hiperostozė yra Kamurati-Engelmann liga, kuri perduodama autosominiu dominuojančiu būdu.

Paprastai vamzdiniai kaulai yra paveikti hiperostozės. Kaulinis audinys storėja ir auga periostealine ir endostealine kryptimi. Šiuo atveju, atsižvelgiant į pagrindinės patologijos pobūdį, galima pastebėti dvi galimybes. Pirmasis yra visų kaulinio audinio elementų nugalėjimas: periostas, kempinė ir žievės medžiaga tampa tankesnė ir storesnė, daugėja nesubrendusių ląstelių elementų, sutrinka kaulų architektonika, kaulų čiulpai atrofuojasi ir pakeičiami kaulo ar jungiamojo audinio išaugomis. audinių. Antrasis yra ribotas kempinės medžiagos pažeidimas, kai susidaro sklerozės židiniai.

Marie-Bamberger sindromas (sisteminė osifikuojanti periostozė, hipertrofinė osteoartropatija) yra per didelis kaulinio audinio augimas, aprašytas austrų terapeuto Bamberger ir prancūzų neurologės Marie. Tai pasireiškia daugybe, kaip taisyklė, simetriškomis hiperostozėmis, atsirandančiomis dilbių, blauzdų, padikaulio ir plaštakos kaulų srityje. Ją lydi būdinga pirštų deformacija: pirštakauliai sustorėja „būgno lazdelių“ pavidalu, nagai įgauna „laikrodžio akinių“ formą. Pacientas, sergantis hiperostoze, yra susirūpinęs dėl kaulų ir sąnarių skausmo. Taip pat stebimi vegetatyviniai sutrikimai (odos paraudimas ir blyškumas, prakaitavimas) ir pasikartojantis metakarpofalango, alkūnės, čiurnos, riešo ir kelio sąnarių artritas su ištrintu klinikiniu vaizdu. Gali padidėti nosis ir sustorėti kaktos oda.

Marie-Bemberger sindromo hiperostozė išsivysto antrą kartą, kaip kaulinio audinio reakcija į rūgščių ir šarmų pusiausvyros pažeidimą ir lėtinį deguonies trūkumą. Sindromo priežastis – piktybiniai plaučių ir pleuros navikai, lėtinės uždegiminės plaučių ligos (pneumokoniozė, tuberkuliozė, lėtinė pneumonija, lėtinis obstrukcinis bronchitas ir kt.), žarnyno ir inkstų ligos, taip pat įgimtos širdies ydos. Rečiau stebimas sergant kepenų ciroze, limfogranulomatoze ir echinokokoze. Kai kuriais atvejais hiperostozė atsiranda spontaniškai, be jokio ryšio su jokia liga.

Atliekant kojų, dilbių ir kitų pažeistų segmentų rentgenografiją, atskleidžiamas simetriškas diafizės sustorėjimas dėl lygių, lygių periostealinių sluoksnių susidarymo. Pradinėse stadijose sluoksnių tankis yra mažesnis nei žievės sluoksnio. Vėliau sluoksniai tampa tankesni ir susilieja su žievės sluoksniu. Sėkmingai gydant pagrindinę ligą, Marie-Bemberger sindromo apraiškos sumažėja ir gali net visiškai išnykti. NVNU vartojami skausmui mažinti paūmėjimo metu.

Frontalinė hiperostozė paveikia menopauzės ir pomenopauzinio amžiaus moteris. Hiperostozė pasireiškia priekinio kaulo vidinės plokštelės sustorėjimu, nutukimu ir vyriškų lytinių požymių atsiradimu. Atsiradimo priežastis neišaiškinta, manoma, kad hiperostozę išprovokuoja hormoniniai pokyčiai menopauzės metu. Liga vystosi palaipsniui. Iš pradžių pacientai nerimauja dėl nuolatinių kompresinių galvos skausmų. Skausmas lokalizuotas kaktoje arba kakle ir nepriklauso nuo galvos padėties pasikeitimo. Dėl nuolatinio skausmo hiperostoze sergantys pacientai dažnai tampa irzlūs, juos kankina nemiga.

Vėliau didėja kūno svoris, atsiranda nutukimas, dažnai kartu su padidėjusiu plaukų augimu ant veido ir liemens. Kitos priekinės hiperostozės apraiškos yra II tipo cukrinis diabetas, kraujospūdžio svyravimai su tendencija didėti, širdies plakimas, dusulys ir menstruacijų sutrikimai, kurių, skirtingai nei įprastos menopauzės metu, nelydi karščio bangos. Laikui bėgant paūmėja nerviniai sutrikimai, kartais pastebima depresija.

Priekinės hiperostozės diagnozė nustatoma remiantis būdingais simptomais ir kaukolės rentgeno duomenimis. Rentgenogramose aptinkamos kaulo išaugos priekinio kaulo ir turkiško balno srityje. Priekinio kaulo vidinė plokštelė sustorėjusi. Stuburo rentgeno spinduliai dažnai atskleidžia ir kaulinius išaugos. Tiriant hormonų kiekį pacientų, sergančių hiperostoze, kraujyje, nustatomas padidėjęs antinksčių žievės hormonų, adrenokortikotropino ir somatostatino kiekis.

Priekinės hiperostozės gydymą atlieka endokrinologai. Paskiriama nekaloringa dieta, pacientams patariama laikytis pakankamo fizinio aktyvumo režimo. Nuolat didėjant kraujospūdžiui, skiriami antihipertenziniai vaistai, cukriniu diabetu - vaistai, reguliuojantys cukraus kiekį kraujyje.

Šią hiperostozę pirmą kartą aprašė Roske 1930 m., tačiau išsamesnį ligos aprašymą padarė Silvermanas ir Cuffey 1945 m. Vystymosi priežastys nėra tiksliai išaiškintos, yra teorijų apie paveldimą ir virusinę kilmę, taip pat apie ligos ryšį su hormonų disbalansu. Hiperostozė pasireiškia tik kūdikiams. Pradžia primena ūmią infekcinę ligą: karščiuoja, vaikas praranda apetitą, tampa neramus. Kraujyje nustatomas pagreitėjęs ESR ir leukocitozė. Hiperostoze sergančių pacientų veide ir galūnėse atsiranda tankūs patinimai be uždegimo požymių, smarkiai skausmingi palpuojant. Būdingas kūdikių hiperostozės požymis yra „mėnulio formos veidas“, atsirandantis dėl apatinio žandikaulio patinimo.

Remiantis raktikaulių rentgenografija, atskleidžiami trumpi ir ilgi vamzdiniai kaulai, taip pat apatinis žandikaulis, lameliniai periosto sluoksniai. Kempine medžiaga yra sklerozuota, kompaktiškai sutirštėjusi. Blauzdos rentgeno nuotrauka gali parodyti blauzdikaulio lankinį išlinkimą. Paskirta atkuriamoji terapija. Kūdikių žievės hiperostozės prognozė yra palanki, visi simptomai savaime išnyksta per kelis mėnesius.

Hiperostozė yra paveldima, paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Jis pasireiškia veido nervo, egzoftalmos pažeidimu, regėjimo ir klausos pablogėjimu, raktikaulio sustorėjimu ir smakro padidėjimu. Simptomai prasideda po paauglystės. Rentgeno spinduliai rodo žievės hiperostozes ir osteofitus.

Šią hiperostozę XX amžiaus pradžioje aprašė austrų chirurgas Egelmannas ir italų gydytojas Kamuratis. Nurodo genetinių ligų skaičių, paveldėjimas vyksta autosominiu dominuojančiu būdu. Hiperostozė išsivysto blauzdikaulio, žastikaulio ir šlaunikaulio diafizės srityje. Kiti kaulai pažeidžiami rečiau. Yra sąnarių sustingimas ir raumenų apimties sumažėjimas.

ODS ligos ir traumos

• © 2017 "Grožis ir medicina"

yra tik informaciniais tikslais

ir nėra kvalifikuotos medicinos pagalbos pakaitalas.

Hiperostozė yra liga, kuriai būdingas nenormalus kaulinio audinio augimas. Liga vienu metu gali paveikti kelis kaulus, progresuojančios ligos fone atsiranda vidaus organų veiklos sutrikimo simptomai.

Priežastys

Dažniau kaulų hiperostozė pasireiškia kaip paveldima patologija, yra atsakas į vystymąsi ar radiacinę žalą. Kitos ligos vystymosi priežastys yra:

• Traumos, kurias lydi uždegiminiai procesai;
• Apsinuodijimas švinu, arsenu ar bismutu;
• Onkologija;
• Echinokokozė;
• Sifilis;
• Leukemija;
• Pageto liga (osteosklerozinė fazė);
• Lėtinės inkstų ir kepenų patologijos;
• Vitamino A ir D trūkumas.

Dažna hiperostozės priežastis – nuolatinis per didelis vienos galūnės įtempimas, kai kita koja dažnai būna ramybės būsenoje.

klasifikacija

Kaulų hiperostozė laikoma savarankiška patologija arba vienu iš simptomų vystantis kitoms ligoms. TLK kodas yra M85 (kiti kaulų tankio ir struktūros sutrikimai).

Pagal kaulinio audinio augimo metodą išskiriami du tipai:

• Periostealis - keičiasi kempinė, todėl susiaurėja vamzdinio kaulo spindis, sutrinka kraujotaka patologijos židinyje;
• Endostalinis - patologinis procesas paveikia visus kaulų sluoksnius, dėl kurių sustorėja periosteum, žievės ir kempinės sluoksniai.

Diagnozuojant ligą, išskiriamos dvi hiperostozės plitimo formos:

• Vietinis (vietinis) - patologija pažeidžia tik vieną kaulą, dažnai išsivysto dėl su amžiumi susijusių pokyčių, navikų;
• Generalizuotas (difuzinis) - kaulinis audinys auga keliuose kauluose, vystymosi etiologija yra paveldimumas arba nežinoma hiperostozės priežastis.

Įdomus!

Kai kanalėlių kauluose auga kaulinė medžiaga, liga vadinama periostoze. Patologijai būdingi dilbių ir apatinių kojų pažeidimai.

Simptomai

Ankstyvoje stadijoje ligos požymių nėra, antkaulio jungiamojo audinio stromoje kauluose susidaro uždegimo židiniai.

Priklausomai nuo amžiaus, lyties ir ligos židinio, kaulų hiperostozė skirstoma į šiuos tipus:

• Marie-Bamberg sindromas – būdingas daugybinė simetriška blauzdos, dilbių ir padikaulio kaulų hiperostozė. Falangos sustorėja ir deformuojasi, nago plokštelė tampa labiau išgaubta. Pacientai jaučia skausmą paveiktose galūnėse ir sąnariuose. Apžiūros metu pastebimas padidėjęs prakaitavimas, patologijos židinio hiperemija arba odos blyškumas. Prieš sindromo vystymąsi pažeidžiamas rūgščių ir šarmų balansas ir deguonies trūkumas kauliniame audinyje;
• Caffey-Silverman sindromas - išsivysto kūdikiams, klinikinis vaizdas vystosi kaip ūminė infekcinė liga - tai yra hipertermija, nerimas ir apetito praradimas. Tankūs patinimai vizualiai diagnozuojami ant veido, rankų ir kojų, neskausmingi palpuojant. Apžiūros metu pastebima „mėnulio formos“ veido forma: apatinio žandikaulio srityje susidaro patinimas, kuris yra tipiškas sindromo požymis;
• Kaulų žievės hiperostozė yra paveldima liga, pasireiškianti veido nervo pažeidimu, regėjimo ir klausos pablogėjimu, rakto sustorėjimu ir smakro patinimu. Patologija pasireiškia paauglystėje;
• Kamurati-Engelmann liga – tai šlaunikaulio hiperostozė, kuriai būdingas pažeisto sąnario sustingimas, raumenų atrofija pažeidimo pusėje, todėl ligonio eisena pasikeičia, judant skauda. Dažniau patologija pasireiškia vaikystėje.

Įdomus!

Menopauzės metu moterims gali išsivystyti priekinio kaulo hiperostozė, kuriai būdingas priekinio kaulo sustorėjimas, nutukimas ir antrinės seksualinės savybės (vyrams).

Diagnostika

Paskyrimo metu gydytojas surenka paciento anamnezę ir nusiskundimus, atlieka išorinį apžiūrą ir palpaciją, nustato hiperostozės priežastį.

Instrumentiniai ligos diagnozavimo metodai:

• Rentgenografija - nuotraukose simetriški periosto sluoksniai, nepažeistos kaulų epifizinės dalys, blauzdikaulis yra lenktas ir išlenktas;
• Biocheminis kraujo tyrimas – endokrininių sutrikimų, uždegiminių procesų nustatymas;
• Radionuklidų tyrimai.

Kaip pagalbiniai diagnostikos metodai atliekami MRT ir KT, prireikus skiriamas ultragarsas vidaus organų patologijai nustatyti.

Būtina atskirti ligą nuo tuberkuliozės, įgimto sifilio, toksinės osteopatijos ar osteomielito.

Gydymas

Išsivysčius hiperostozei kitos ligos fone, iš pradžių atliekamas simptominis pagrindinės ligos gydymas.

Pirminės formos hiperostozės gydymas atliekamas naudojant šias priemones:

• Kortikosteroidiniai hormonai (Hidrokortizonas, Lorindenas) pasižymi priešuždegiminiu, imunoreguliaciniu ir antialerginiu poveikiu;
• Stiprinančios medžiagos (aralijos tinktūra, Immunal) didina organizmo gyvybingumą, didina apetitą, didina organizmo regeneracijos greitį;
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (Voltaren, Nurofen) skiriami tepalų pavidalu nuo skausmo, audinių patinimo.

Būtinai gydyti gretutines ligas – nutukimą, hipertenziją. Vykdoma lėtinių ligų (reumatoidinio artrito, artrozės) paūmėjimų profilaktika. Tinkamą gydymo schemą parenka endokrinologas, reumatologas ar chirurgas ortopedas.

Svarbu laikytis dietos – valgyti maistą, kuriame gausu baltymų ir vitaminų (daržovės, vaisiai, jautiena ir vištiena, varškė). Būtinai neįtraukite alkoholio, greito maisto, riebaus maisto, konservavimo.

Sąnarių motorinei funkcijai atkurti atliekama fizioterapija: ozocerito aplikacijos, elektroforezė ir gydymas purvu.

Norint normalizuoti audinių trofizmą ir vystytis sąnariams, atliekamas pažeistos galūnės masažas (10-12 procedūrų). Procedūros metu neįtraukiamas intensyvus minkymas patologijos židinyje, atsiradus skausmui masažas sustoja.

Chirurginis hiperostozės gydymas atliekamas siekiant pašalinti kaulinio audinio sritis, defektus pakeičiant metilmetakrilatu pagal chirurgo nurodymus. Chirurginė intervencija galima tik po konservatyvaus gydymo.

Prevencija ir prognozė

Specialių kaulų hiperostozės prevencijos metodų nėra, todėl norint užkirsti kelią ligai, rekomenduojama laikytis šių taisyklių:

• Blogų įpročių pašalinimas;
• Aktyvus gyvenimo būdas (klasė baseine, fitnesas);
• Laiku gydyti lėtines raumenų ir kaulų sistemos infekcijas bei traumas;
• Reguliarūs medicininiai patikrinimai ir apžiūros.

Laiku nustačius ir gydant, hiperostozės prognozė yra palanki. Be medicininės priežiūros liga progresuoja ir gali sukelti paciento negalią bei ribotą sąnario funkcionalumą.