Obliteruojantis bronchiolito gydymas. Lėtinis obliteruojantis bronchiolitas

Bronchiolitas obliterans yra patologinė būklė, kuriai būdingi uždegiminiai ir fibroproliferaciniai pokyčiai mažuosiuose bronchuose. Liga lydi visiškas arba dalinis bronchiolių spindžio susiaurėjimas, prisidedantis prie deguonies trūkumo išsivystymo. Plaučių kraujagyslėse išsivysto uždegiminis procesas, provokuojantis padidėjusį jungiamojo audinio augimą.

Simptomai

Klinikinis mažųjų bronchų uždegimo vaizdas apima:

  • Progresuojantis dusulys. Tai laikoma pagrindine bronchiolito pasireiškimu. Ankstyvosiose stadijose tai atsiranda dėl padidėjusio fizinio krūvio. Ateityje kvėpavimo sutrikimai atsiras menkiausiems judesiams ir ramybėje. Ilgą laiką jie yra vienintelis bronchų uždegimo simptomas.
  • Kosulys. Priepuoliai yra ilgalaikiai, jie pasireiškia kelis kartus per dieną. Kosulys yra sausas, retai išsiskiria nedidelis kiekis gleivinių skreplių.
  • Kūno temperatūros padidėjimas. Šis indikatorius gali būti laikomas + 37 ... + 37,5 ° C temperatūroje keletą savaičių.
  • Kūno deguonies bado požymiai. Kai pažeidžiamas smulkiųjų bronchų jungiamasis audinys ir kaklo kvėpavimo raumenys, pacientas skundžiasi bendru silpnumu, galvos svaigimu, sumažėjusiu darbingumu.
  • Odos mėlynumas. Jis stebimas ilgą patologijos eigą.
  • Centrinės nervų sistemos funkcijų pažeidimas. Smegenų deguonies bado fone sutrinka miegas, blogėja atmintis, mažėja intelektiniai gebėjimai.
  • Pirštų deformacija. Ilgai sergant bronchiolitu, sąnarių srityje atsiranda kaulų išaugos, nago plokštelė tampa išgaubta.

Priežastys

Šie veiksniai prisideda prie patologinių bronchiolių pokyčių atsiradimo:

  • Komplikacijos, atsirandančios po plaučių, širdies ar kaulų čiulpų transplantacijos.
  • Bakterinės, virusinės ar grybelinės infekcijos. Mažųjų bronchų uždegimas gali išsivystyti ŽIV, citomegaloviruso, mikoplazmos ir adenovirusų sukeltų ligų fone.
  • Toksiškų medžiagų (sieros dioksido, chloro, rūgščių ir šarmų) prasiskverbimas į kvėpavimo takus. Jie pažeidžia plaučių audinius, prisideda prie sunkių uždegiminių procesų atsiradimo.
  • Rūkymas. Tabako dūmuose yra toksiškų junginių, sukeliančių daugybę patologinių kvėpavimo organų pakitimų.
  • Autoimuninės ligos, pažeidžiančios jungiamąjį audinį. Bronchiolitas dažnai diagnozuojamas pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, Sjögreno sindromu.
  • Tam tikrų vaistų vartojimas. Mažųjų bronchų pažeidimas prisideda prie antibiotikų, chemoterapinių preparatų, vaistų, kurių sudėtyje yra aukso, įvedimo.
  • Uždegiminiai procesai virškinimo sistemoje.
  • Steveno-Džonsono sindromas. Kartu su odos, gleivinių ir jungiamųjų audinių pažeidimais.

Kartais nepavyksta nustatyti bronchiolito priežasties, tokiu atveju liga laikoma idiopatine.

klasifikacija

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių kilmę, išskiriamos šios vaikų ir suaugusiųjų bronchų obliteracijos formos:

  • po transplantacijos, po traumos;
  • infekcinis;
  • toksiškas;
  • autoimuninis;
  • vaistinis.

Pagal kurso pobūdį bronchų patologiniai procesai skirstomi į šiuos tipus:

  • Ūmus. Simptomai atsiranda spontaniškai ir greitai stiprėja. Liga atsiranda dėl infekcijų ir apsinuodijimų. Kartu su ūminio kvėpavimo nepakankamumo išsivystymu.
  • Lėtinis. Simptomai vystosi per kelerius metus, pagrindinis simptomas yra dusulys, atsirandantis fizinio krūvio metu.

Diagnostika

Paciento, kuriam įtariamas bronchiolitas, tyrimo planas apima:

  • terapeuto ir pulmonologo konsultacija (gydytojai analizuoja simptomus, renka anamnezę, išsiaiškina galimas ligos priežastis);
  • paciento apžiūra (siekiama įvertinti krūtinės ląstos ir odos būklę, nustatyti kvėpavimo sutrikimus);
  • Krūtinės ląstos rentgeno tyrimas (padeda nustatyti patologinius plaučių audinių pokyčius);
  • didelės raiškos kompiuterinė tomografija (padeda nustatyti pakitimų pobūdį, aptikti piktybines ląsteles plaučiuose ir šalia esančiuose organuose);
  • spirometrija (procedūra skirta įvertinti kvėpavimo takų praeinamumą ir plaučių gebėjimą prisipildyti oru);
  • kūno pletizmografija (padeda nustatyti gyvybinę plaučių talpą);
  • kraujo dujų sudėties nustatymas;
  • azoto oksido koncentracijos iškvepiamame ore įvertinimas (siekiant nustatyti bronchų medžio uždegimą);
  • bronchoskopija (procedūra apima bronchų gleivinės apžiūrą įvedant endoskopą);
  • biopsija (audinių mėginių ėmimas histologiniam tyrimui, padedantis nustatyti piktybinės degeneracijos požymius).

Gydymas

Sunku anksti diagnozuoti obliteruojantį bronchiolitą, sparčiai vystantis ligai ir atsiradus negrįžtamiems bronchų sienelių pakitimams, visiškai išgydyti beveik neįmanoma. Terapija padeda atsikratyti kvėpavimo nepakankamumo požymių, stabdo bronchų susiaurėjimą, stabilizuoja bendrą paciento būklę.

Preparatai

Suaugusiųjų ir vaikų ligai gydyti naudokite:

  • Kortikosteroidai (prednizolonas). Sumažinkite uždegimo intensyvumą, pašalinkite audinių patinimą, prisidedant prie mažų bronchų išsiplėtimo.
  • Imunosupresantai (ciklofosfamidas). Jie naudojami autoimuninėms uždegimo formoms gydyti. Sulėtinkite sveikų audinių sunaikinimą slopindami antikūnų gamybą.
  • Antibakteriniai vaistai (Cefazolinas, Amoksiklavas). Jie skiriami sergant bakterinės kilmės bronchiolitu. Sunaikinti infekcijos sukėlėjus, sumažinti uždegimo intensyvumą.
  • Antivirusiniai vaistai (Amiksin). Vartojamas virusų sukeliamiems uždegiminiams procesams gydyti.
  • Mukolitikai (ambroksolis). Palengvinti skreplių išsiskyrimą, užkertant kelią padidėjusiam bronchų obstrukcijai.
  • Diuretikai (furosemidas, spironolaktonas). Jie naudojami, kai padidėja slėgis plaučių arterijoje.
  • Antioksidantai (maldonis). Normalizuokite bendrą kūno būklę.

Inhaliacijos

Esant ūminiam kvėpavimo nepakankamumo priepuoliui inhaliacijų forma, naudojami bronchus plečiantys vaistai (Salbutamo, Ipratropio bromidas).

Ilgalaikiam gydymui naudojami hormoniniai vaistai (beklometazonas).

Jie skiriami kelis mėnesius, terapija derinama su išorinio kvėpavimo funkcijų kontrole. Įkvėpimas padeda sumažinti sisteminių kortikosteroidų dozes.

Liaudies gynimo priemonės

Vaiko ir suaugusiojo bronchiolito gydymui namuose naudokite:

  • Morkų sultys. Šviežios morkos nulupamos, susmulkinamos ant trintuvės, išspaudžiamos sultys. Jis geriamas 200 ml ryte tuščiu skrandžiu. Vaikams sultys duodamos 100 ml, praskiedžiant šiltu virintu vandeniu santykiu 1:1.
  • Infuzija motina ir pamotė. 1 st. l. sausus lapus užpilkite 200 ml verdančio vandens, palikite pusvalandžiui, filtruokite. Gatavas vaistas imamas 2 šaukštai. l. 2-3 kartus per dieną.
  • Svogūnai. Smulkiai supjaustykite 0,5 kg daržovių, sumaišykite su 400 g cukraus, užpilkite 1 litru vandens. Kompozicija troškinama 3 valandas, atvėsinama, įpilama 50 g medaus. 5 g. l. Priemonės valgomos po kiekvieno valgio.

Komplikacijos

Bronchiolito komplikacijos yra šios:

  • plaučių hipertenzija (aukštas spaudimas plaučių arterijoje);
  • cor pulmonale (širdies raumens disfunkcija, kurią sukelia patologiniai plaučių pokyčiai);
  • bronchektazė - bronchų deformacija, susijusi su infekcija, sukeliančia pūliavimą;
  • pneumonija (komplikacija, kurią sukelia bakterijų išplitimas į plaučių audinį);
  • emfizema (oro pertekliaus kaupimasis alveolėse).

Prevencija

Ligos prevencija apima:

  • laiku pašalinti patologines sąlygas, kurios gali išprovokuoti bronchiolių susiaurėjimą (infekcijos, autoimuninės patologijos, virškinimo sistemos ligos);
  • asmeninių apsaugos priemonių naudojimas dirbant užterštose ir dulkėtose patalpose;
  • mesti rūkyti.

Obliteruojantis bronchiolitas

Obliteruojantis bronchiolitas– tai smulkiųjų kvėpavimo takų (SIR) ligos, kurių metu pažeidžiami bronchioliai. Bronchioliai – tai maždaug 2-3 milimetrų skersmens kvėpavimo takų organai, neturintys kremzlės pagrindo, taip pat gleivinės liaukos.

Bronchioliai yra galiniai ir kvėpavimo taškai.

Terminalas arba membraninis yra kvėpavimo takų dalis, kurios funkcija yra pravesti orą. Tarp jų sienelių ląstelių yra lygiųjų raumenų ląstelių. Gydytojai išskiria 1, 2, 3 eilės galines bronchioles.

Kvėpavimo takų bronchioliai III eilės atskiriamos, formuojant alveolinius praėjimus, savo ruožtu išsišakojančius 1-4 kartus ir baigiant alveoliniais maišeliais. Iš trijų kartų kvėpavimo bronchiolių, alveolinių kanalų ir alveolių maišelių sukuriamas kvėpavimo skyrius. Būtent jame vyksta oro ir kraujo dujų mainai.

Tarp kvėpavimo takų bronchiolių sienelių ląstelių yra epitelio blakstienų ląstelių, taip pat alveolocitų. Šio tipo bronchiolių šakojimosi eigoje mažėja blakstienos ląstelių, daugėja kubinių neblakstienų.

Kvėpavimo bronchioliai yra pereinamųjų kvėpavimo takų dalis ir dalyvauja deguonies pernešime bei dujų mainuose.

MDP skerspjūvio plotas yra 53-186 cm3. Šis skaičius yra daug didesnis nei trachėjoje - tik 3-4 cm3 arba dideliuose bronchuose - 4-10 cm3. Jie sudaro tik 20% kvėpavimo pasipriešinimo. Dėl šios priežasties pradinėse ligos stadijose bronchiolių patologija gali neturėti ryškių simptomų. Orientacinis klinikinių apraiškų vaizdas būdingas vėlesniems kvėpavimo organų pažeidimo etapams.

Priežastys ir patogenezė

Pagrindinės ligos priežastys gydytojai yra šios:

  1. Kompleksinė širdies ir plaučių ar kaulų čiulpų transplantacija.
  2. Įvairių tipų virusinės infekcijos.
  3. Infekcija, kurią sukelia.
  4. Toksiškų medžiagų įkvėpimas.
  5. Jungiamojo audinio kolagenozės.
  6. Kai kurių vaistų poveikis.
  7. Uždegiminiai ir patogeniniai reiškiniai žarnyne.
  8. Perduota spinduliuotė, įskaitant spindulinį gydymą.
  9. IgA nefropatija.
  10. Steven-Johnson sindromas yra daugiaformė eksudacinė eritema, kuriai būdinga labai sunki eiga.

Ligos formas, kurios išsivysto kaip plaučių transplantacijos komplikacija, geriausiai apibūdina šiuolaikinė medicina. Jei diagnozuojamas obliteruojantis bronchiolitas, daugeliu atvejų priežastis yra žinoma. Priešingu atveju kalbame apie idiopatinį ligos pobūdį. Sergant šia liga, bronchiolių viduje atsiranda uždegimas, o vėliau gali prasidėti.

Svarbiausi patogeneziniai veiksniai yra šie:

  1. Per didelis citokinų, iš kurių svarbiausi yra gama-interferonas, taip pat interleukino 1-0 gamyba. Obliteruojančio bronchiolito atveju padidėja šių tarpląstelinių mediatorių genų ekspresija. Interleukinas 1-beta yra atsakingas už augimo normalizavimą, limfocitų diferenciaciją ir jų gebėjimą sukelti patologinius pokyčius ląstelėse. Gama interferonas sukelia II klasės ŽLA sistemos antigenų ekspresiją bronchiolių epitelio ląstelėse, taip pat kontroliuoja imunoglobulinų gamybą.
  2. II klasės HLA sistemos antigenų stiprumo padidėjimas bronchiolių epitelio ląstelėse. Tai dažniausiai svarbu tokioms ligos formoms kaip autoimuninė ar vaistų po transplantacija.
  3. T-limfocitų, sukeliančių ląstelių patologiją, stiprinimas.
  4. Padidėjęs PDGF aktyvumas, kuris skatina fibroblastų augimą.
  5. Padidėjusi fibronektino, fibroblastų chemoapraktanto, bronchiolių gamyba ir sekrecija epitelio ląstelėse.
  6. Padidėjęs transmembraninių heterodimerinių ląstelių receptorių, vykdančių fibroblastų, endotelio ląstelių sukibimą su fibronektinu ir fibrinogenu, aktyvumas. Ląstelių surišimas su fibronektinu neįmanomas be alfa-5-beta-1-integrino, o su - be alfa-5-beta-3-integrino pagalbos. Šie reiškiniai sustiprina fibromų susidarymą bronchiolėse.

Svarbiausi patologinių pokyčių simptomai

  1. Skirtingas flogistinio bronchiolių ir peribronchiolinio audinio sričių tankis su jiems nebūdingais ląsteliniais elementais.
  2. Padidėjęs bronchiolių išsiplėtimas su sekrecijos staze, padidėjęs makrofagų skaičius, gleivinės kamščiai.
  3. Fragmentinis arba visiškas bronchiolių blokavimas didėjančiu jungiamojo audinio kiekiu.

Obliteruojantis bronchiolitas kai kuriais atvejais sukelia galinių bronchiolių patologiją. Tokiu atveju uždegimas neapima kvėpavimo bronchiolių, alveolių latakų, alveolių maišelių, pačių alveolių. Be TIR, ligos metu uždegami dideli bronchai, kur dažnai randama cilindrinė bronchiolektazė, gleivių kamščiai, pūlingas eksudatas, lėtinis uždegiminis infiltratas.

Jei diagnozuojamas obliteruojantis bronchiolitas po transplantacijos, jam būdinga plaučių kraujagyslių patologija.

Ligos apraiškos

Svarbiausi obliteruojančio bronchiolito klinikos rodikliai yra šie:

1. Padidėjimas – pagrindinis ligos simptomas. Iš pradžių tai sukelia diskomfortą, dažniausiai po fizinio krūvio. Bet tada jis labai greitai sustiprėja ir nesiliauja.

2. Kosulys, kurio metu neišsiskiria skrepliai.

3. Klausantis plaučių ligos pradžioje pasigirsta sausi švilpimo karkalai, kai kuriais atvejais atsiranda būdingas cypimas įkvėpus, dažniau plaučių apačioje. Tačiau besivystant bronchiolitui, pūslinis kvėpavimas susilpnėja, sausas švokštimas sustoja.

4. Didžiuosiuose bronchuose atsiranda patologinių pakitimų. Gali atsirasti bakterinės floros (dažniausiai Pseudomonas aeruginosa), mikozinės floros (Aspergillus fumigatus) kolonijų. Tokiu atveju būdingas reikšmingas kūno temperatūros padidėjimas, kosulys su skrepliais, bronchektazės.

5. Vėlyvoje ligos fazėje progresuoja difuzinė šilta cianozė, „pučianti“ kvėpuojant.

Pradinė obliteruojančio bronchiolito stadija gali pasireikšti ūmiai (įkvėpus toksinių medžiagų arba dėl virusinių infekcijų), vėluoti ir vystytis palaipsniui, beveik nepastebimai - esant sisteminiams imunouždegiminiams jungiamojo audinio pažeidimams arba kaip komplikacija. dėl plaučių transplantacijos.

Diagnozės nustatymas

Plaučių radiologija

Toks tyrimas gali atskleisti padidėjusį plaučių skaidrumą (hiperairą). Rečiau yra lengvas patogeno plitimas židinio tinklelio tipo. Tačiau reikia pažymėti, kad tokie pokyčiai pasireiškia tik pusei pacientų.

KT skenavimas

Jei bronchiolių pakitimų nėra, kompiuterinės tomografijos metu jų nematyti, nes jie yra daug plonesni už šio tyrimo skiriamąją gebą. Bet kadangi sergant obliteruojančiu bronchiolitu atsiranda uždegimas ar fibrozė, bronchų sienelės sustorėja ir jas galima pamatyti kompiuterinėje tomografijoje.

Tipiški kompiuterinės tomografijos simptomai Sekantis:

  1. Maži išsišakoję neskaidrumai ir centrilobuliniai mazgeliai, atsirandantys dėl peribronchinio sustorėjimo.
  2. , kuri 70% pacientų nustatoma iškvėpimo metu.
  3. Nehomogeniška ventiliacija, kaip nepakankamos ventiliacijos pasekmė – oras nevisiškai išeina iš bronchų. Per didelis bronchiolių augimas sukelia antrinį susiaurėjimą vietinio deguonies bado fone. Mozaikinės oligemijos požymiai yra plaučių parenchimos sritis, kuri sutankinama iškvėpus, o tai atitinka nepakitusius bronchus. Patologiškai pakitusios vietos KT rodomos per skaidrios.

Funkciniai tyrimai

Išorinio kvėpavimo funkcijų tyrimas rodo obstrukcinio tipo pokyčius:

  1. Sumažėjęs maksimalus plaučių išsekimas.
  2. Forsuoto gyvybinio pajėgumo ir priverstinio iškvėpimo tūrio sumažėjimas per pirmąją sekundę. Be to, Tiffno indekso rodikliai (FEV1/VC santykis, išreikštas %).

Taip pat orientacinis azoto oksido kiekio padidėjimas iškvepiant.

Kraujo dujų sudėties tyrimas

Dažniausiai nustatomas mažas deguonies kiekis kraujyje ir CO2 trūkumas kraujyje, rečiau nustatoma hiperkapnija.

Bronchoskopija ir plaučių biopsija

Bronchoskopija suteikia mažai informacijos, nes patologija lokalizuota toliau nuo bronchų, pačiuose bronchiolėse, todėl apžiūrėti praktiškai neįmanoma. Transbronchinė plaučių biopsija padeda nustatyti indikacines uždegimines ir fibroplastines bronchiolių patologijas.

Klinikinė klasifikacija

Tarptautinė širdies ir plaučių transplantacijos draugija rekomenduoja pradinį FEV1 vertinti kaip dviejų aukščiausių ankstyvųjų matavimų vidurkį obliteruojančio bronchiolito klasifikavimui. Tada palyginkite dabartinį FEV1 ir originalą.

  • 0 laipsnis: FEV1 didesnis nei 80%.
  • I laipsnis: FEV1 yra 66-79%.
  • II laipsnis: FEV1 yra 51-65%.
  • III laipsnis: FEV1 mažesnis nei 50%.

Be to, norint nustatyti ligos požymius, svarbu ištirti histologinius parametrus.

A tipas – obliteruojančio bronchiolito požymių nenustatyta. Arba biopsija nebuvo atlikta.

B tipas – atskleisti norimos ligos morfologiniai požymiai.

  • Progresuojantis dusulys yra pagrindinis ligos simptomas. Paprastai jis pirmiausia atsiranda fizinio krūvio metu, laikui bėgant didėja ir pastebimas ramybėje. Ilgas laikas gali būti vienintelis ligos simptomas.
  • Kosulys - dažnai sausas, kartais išsiskiriantis nedideliu kiekiu gleivinių skreplių.
  • Kūno temperatūros padidėjimas - daugeliu atvejų temperatūra yra žema (iki 37,5 laipsnių).
  • Bendras silpnumas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas.
  • Odos cianozė - su ilga ligos eiga.
  • Pirštų formos pakitimas – sustorėjimas dėl kaulo ataugų, nago plokštelės išsipūtimas (esant ilgai ligos eigai).

Formos

Priklausomai nuo ligos pradžios, yra:

  • ūminis pasireiškimas - simptomai atsiranda ir greitai auga (paprastai dažniau susiję su toksinių medžiagų įkvėpimu, virusinėmis infekcijomis);
  • lėtinis – simptomai vystosi lėtai per kelerius metus. Pagrindinis simptomas yra progresuojantis dusulys.

Priežastys

  • Širdies-plaučių komplekso arba tik plaučių, kaulų čiulpų transplantacija.
  • Infekcijos – virusai (pvz., adenovirusas, ŽIV, citomegalovirusas), bakterijos (pvz., mikoplazma), grybeliai (aspergiliai).
  • Įkvėpus toksinių medžiagų (sieros dioksido, azoto dioksido, chloro, amoniako, rūgščių ir šarmų garų, įvairių rūšių dulkių).
  • Reumatologinės ligos (pvz., reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjögreno sindromas – ligos, kurioms būdingas jungiamojo audinio (audinio, kuris sudaro visų organų atraminį rėmą) pažeidimas).
  • Kai kurie vaistai (antibiotikai, citostatikai, aukso preparatai).
  • Uždegiminė žarnų liga.
  • Steven-Johnson sindromas yra ūmi liga, kurią lydi odos ir gleivinių bėrimai.
  • Jei ligos priežasties nustatyti nepavyksta, obliteruojantis bronchiolitas vadinamas idiopatiniu.

Diagnostika

  • Skundų rinkimas (progresuojantis dusulys, kosulys, bendras silpnumas).
  • Ligos anamnezės (išsivystymo istorijos) rinkimas – klausiama, kaip liga prasidėjo ir kaip vyko.
  • Bendra apžiūra (odos, krūtinės apžiūra, plaučių klausymas fonendoskopu).
  • Krūtinės ląstos organų rentgenograma nėra pakankamai informatyvi diagnozei nustatyti, tačiau leidžia nustatyti esamus plaučių pokyčius.
  • Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (HRCT) – leidžia išsamiau nustatyti plaučių pakitimų pobūdį.
  • Spirometrija (spirografija) yra išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas. Leidžia įvertinti kvėpavimo takų praeinamumą ir plaučių gebėjimą plėstis.
  • Kūno pletizmografija – išorinio kvėpavimo funkcijos įvertinimo metodas, leidžiantis nustatyti visus plaučių tūrius ir talpas, įskaitant ir tuos, kurie nenustatomi spirometrija.
  • Kraujo dujų sudėties nustatymas.
  • Azoto oksido nustatymas iškvepiamame ore yra bronchų medžio uždegimo rodiklis.
  • Bronchoskopija – tai metodas, leidžiantis ištirti bronchų būklę iš vidaus naudojant specialų į bronchus įstatytą prietaisą (bronchoskopą). Procedūros metu iš bronchų ir alveolių (kvėpavimo pūslelių, kuriose vyksta dujų mainai) sienelių paimami tamponai, kad vėliau būtų galima ištirti ląstelių sudėtį. Tyrimo metu galite paimti pažeistos vietos biopsiją.
  • Biopsija - nedidelio paveikto audinio gabalėlio gavimas, siekiant ištirti jo ląstelių sudėtį. Metodas leidžia patikimai nustatyti diagnozę.
  • Galima ir konsultacija.

Obliteruojančio bronchiolito gydymas

  • Priešuždegiminis gydymas:
    • gliukokortikosteroidų hormonai;
    • galima naudoti citostatikus;
    • antibiotikai ir antivirusiniai vaistai (dėl infekcinės ligos priežasties).
  • Bronchus plečiantys vaistai (bronchus plečiantys vaistai) – skirti kovoti su dusuliu.
  • Mukolitinės medžiagos (skystinantys skreplius) – esant klampiam skrepliui bronchuose.
  • Deguonies terapija (deguonies įkvėpimas).
  • Vaistai plaučių hipertenzijai (padidėjusiam spaudimui plaučių arterijoje) ir lėtinei cor pulmonale (širdies nepakankamumui dėl patologinio proceso plaučiuose) gydyti.

Komplikacijos ir pasekmės

Dažniausiai liga prasideda lėtai ir ilgą laiką nediagnozuojama. Diagnozuoti galima tik esant dideliems negrįžtamiems plaučių sutrikimams. Liga progresuoja ir yra prastai pritaikoma terapijai, dėl ko pacientas tampa neįgalus ir sutrumpėja gyvenimo trukmė.

Galimos komplikacijos:

  • kvėpavimo nepakankamumas (deguonies trūkumas organizme);
  • plaučių hipertenzija - padidėjęs slėgis plaučių arterijoje;
  • lėtinis cor pulmonale (širdies nepakankamumas, kurį sukelia patologinis procesas plaučiuose);
  • bronchektazė - bronchų deformacija, kuriai būdingas pūlingo uždegimo vystymasis, kai yra infekcija;
  • antrinės infekcijos atsiradimas, kai išsivysto pneumonija (plaučių audinio uždegimas);
  • emfizema – padidėjęs plaučių audinio orumas dėl per didelio oro susilaikymo alveolėse (kvėpuojančios pūslelės, kuriose vyksta dujų mainai).

Obliteruojančio bronchiolito profilaktika

  • Laiku gydyti būkles, kurios gali išprovokuoti obliteruojančio bronchiolito vystymąsi (infekcijos, reumatologinės ligos, uždegiminiai žarnyno procesai).
  • Vengti įkvėpti toksiškų medžiagų (sieros dioksido, azoto dioksido, chloro, amoniako, rūgščių ir šarmų garų, įvairių rūšių dulkių).

Obliteruojantis bronchiolitas – liga iš „smulkiųjų kvėpavimo takų ligų“ grupės, kai pažeidžiami bronchioliai – mažesnio nei 2-3 mm skersmens kvėpavimo takai, neturintys kremzlinio pagrindo ir gleivinių liaukų.

Yra galinių ir kvėpavimo bronchų. Galinės (membraninės) bronchiolės priklauso kvėpavimo takų kvėpavimo takams, jų sienelėje yra lygiųjų raumenų ląstelių. Galiniai bronchioliai skirstomi į 1, 2, 3 eilės kvėpavimo bronchioles.

3 eilės kvėpavimo bronchiolės išsišakoja į alveolinius kanalus, kurie šakojasi nuo 1 iki 4 kartų ir baigiasi alveoliniais maišeliais. Trys kvėpavimo bronchiolių kartos, alveoliniai kanalai ir alveolių maišeliai sudaro kvėpavimo skyrių, kuriame vyksta dujų mainai tarp oro ir kraujo.

Kvėpavimo takų bronchiolių sienelėje yra blakstienų epitelio ląstelių ir alveolocitų, o lygiųjų raumenų ląstelių trūksta. Blakstienos ląstelių skaičius mažėja išsišakojus kvėpavimo takų bronchioliams, o neblakstienų kuboidinių ląstelių skaičius didėja.

Kvėpavimo bronchioliai vadinami pereinamaisiais kvėpavimo takais, t.y. dalyvauti tiek oro laidumo, tiek dujų mainuose.

Smulkiųjų kvėpavimo takų skerspjūvio plotas yra 53–186 cm 3 , o tai daug kartų didesnis už trachėjos (3–4 cm 3 ) ir didžiųjų bronchų (4–10 cm 3 ) plotą. Smulkieji kvėpavimo takai sudaro tik 20% viso kvėpavimo pasipriešinimo. Štai kodėl bronchiolių pralaimėjimas ankstyvosiose ligos stadijose negali būti lydimas sunkių simptomų. Ryškus klinikinis vaizdas atsiranda su toli siekiančiu smulkiųjų kvėpavimo takų pažeidimu.

Obliteruojančio bronchiolito priežastys ir patogenezė

Pagrindinės ligos priežastys yra šios:

  • širdies ir plaučių komplekso, kaulų čiulpų transplantacija;
  • virusinės infekcijos (respiratorinis sincitinis virusas, ŽIV, adenovirusas, citomegalovirusas ir kt.);
  • mikoplazmos infekcija;
  • įkvėpus toksinių medžiagų (sieros, azoto, chloro, fosgeno, amoniako, chloropikrino ir kt.);
  • difuzinės jungiamojo audinio ligos (reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjögreno sindromas);
  • vartojant tam tikrus vaistus (D-penicilaminą, aukso preparatus, sulfasalaziną);
  • uždegiminė žarnų liga;
  • terapija radiacija;
  • IgA nefropatija;
  • Steven-Johnson sindromas (ūminės daugiaformės eksudacinės eritemos rūšis, kuriai būdinga itin sunki eiga).

Labiausiai ištirtos formos išsivystė po plaučių transplantacijos. Daugeliu atvejų galima rasti obliteruojančio bronchiolito priežastį. Jei priežastis nežinoma, laikoma, kad liga yra idiopatinė.

Sergant obliteruojančiu bronchiolitu, bronchiolėse išsivysto uždegimas, o vėliau – sunki fibrozė.

Pagrindiniai patogeneziniai veiksniai yra šie:

  • per didelė citokinų gamyba, tarp kurių svarbų vaidmenį atlieka gama-interferonas ir interleukinas 1-0; sergant obliteruojančiu bronchiolitu, padidėja šių citokinų genų ekspresija. Interleukinas 1-beta reguliuoja limfocitų augimą, jų diferenciaciją ir citotoksiškumą, o gama-interferonas sukelia II klasės ŽLA sistemos antigenų ekspresiją ant bronchiolių epitelio ląstelių ir reguliuoja imunoglobulinų gamybą;
  • padidėjusi II klasės ŽLA sistemos antigenų ekspresija bronchų epitelio ląstelėse (šis mechanizmas daugiausia svarbus autoimuninėms, medicininėms potransplantacinėms ligos formoms);
  • citotoksinių T-limfocitų aktyvinimas;
  • didelis trombocitų augimo faktoriaus aktyvumas, kuris skatina fibroblastų dauginimąsi;
  • padidėjęs fibronektino, kuris yra fibroblastų chemoapraktantas, sekrecija iš bronchiolių epitelio ląstelių;
  • ženkliai padidėja integrinų, kurie atlieka fibroblastų, endotelio ląstelių sukibimo su fibronektinu, fibrinogeno funkciją, aktyvumas. Ląstelių sukibimas su fibronektinu vyksta alfa-5-beta-1-integrino pagalba, su fibrinogenu - alfa-5-beta-3-integrino pagalba. Šie procesai skatina bronchiolių fibrozę.

Pagrindinės patologinės ligos apraiškos yra šios:

  • įvairaus tankio bronchiolinis arba peribronchiolinis uždegiminis infiltratas;
  • bronchiolektazės vystymasis su sekrecijos staze, makrofagų kaupimasis, gleivinės kamščiai;
  • dalinis arba visiškas bronchiolių sunaikinimas šiurkščiavilnių randų jungiamuoju audiniu;

Sergant obliteruojančiu bronchiolitu, dažniausiai pažeidžiami galiniai bronchioliai. Kvėpavimo bronchiolės, alveolių kanalai, alveolių maišeliai ir alveolės uždegiminiame procese nedalyvauja. Be smulkiųjų kvėpavimo takų uždegiminiame procese dalyvauja ir dideli bronchai, juose dažnai aptinkama cilindrinė bronchiolektazė, gleivinės kamščiai, pūlingas eksudatas, lėtinis uždegiminis infiltratas.

Esant obliteraniniam bronchiolitui po transplantacijos, būdingi plaučių kraujagyslių pažeidimai.

Obliteruojančio bronchiolito simptomai

Pagrindinės obliteruojančio bronchiolito klinikinės apraiškos yra šios:

  1. Progresuojantis dusulys yra pagrindinis ligos požymis. Iš pradžių dusulys vargina daugiausia po fizinio krūvio, tačiau ateityje jis greitai didėja ir tampa nuolatinis.
  2. Neproduktyvus kosulys yra dažnas ligos simptomas.
  3. Auskultuojant plaučius skirtingose ​​ligos stadijose pasigirsta sausi švilpiantys karkalai, kartais būdingas įkvėpimo „girgždėjimas“, ypač apatinėse plaučių dalyse, tačiau, ligai progresuojant, pūslinis kvėpavimas vis labiau silpsta ir. sausi karkalai išnyksta.
  4. Patologiniame procese dažnai dalyvauja dideli bronchai, kurių metu gali atsirasti bakterinės (dažniausiai Pseudomonas aeruginosa), grybelinės (Aspergillus fumigatus) floros kolonizacija, aukšta kūno temperatūra, produktyvus kosulys, bronchektazės.
  5. Vėlesnėse ligos stadijose išsivysto difuzinė šilta cianozė, „pučiantis“ kvėpavimas, ryškus pagalbinių kvėpavimo raumenų įtempimas.

Obliteruojančio bronchiolito pradžia gali būti ūmi (įkvėpus druskos rūgšties ar sieros dioksido, po virusinių infekcijų), uždelsta, t.y. po lengvo intervalo (įkvėpus azoto oksido) ir laipsniškai, beveik nepastebimai – sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis ir po plaučių transplantacijos.

Obliteruojančio bronchiolito diagnozė

Instrumentinis tyrimas

Plaučių rentgenas

Rentgeno tyrimo metu pastebimas padidėjęs plaučių skaidrumas (hiperairumas), rečiau – lengva diseminacija pagal židininį tinklinį tipą. Tačiau šie pokyčiai pastebimi tik 50% pacientų.

Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija

Įprastai nepakitusių bronchiolių kompiuterinėje tomogramoje nematyti, nes jų sienelės storis ne didesnis kaip 0,2 mm, o tai yra mažesnė už metodo skiriamąją gebą.. Sergant obliteruojančiu bronchiolitu, bronchiolės tampa matomos dėl uždegiminio ir pluoštinio sienelės sustorėjimo.

Tipiški kompiuterinės tomografijos diagnostikos požymiai yra:

  • nedideli šakoti neskaidrumai arba centrilobuliniai mazgeliai (dėl peribronchinių sustorėjimų);
  • 70% pacientų nustatyta bronchektazė iškvepiant;
  • „dėmėtojo“ pobūdžio mozaikinė oligemija dėl hipoventiliacijos ir „oro spąstų“ (broncholių sunaikinimas neleidžia visiškai evakuoti oro). Bronchiolių sunaikinimą lydi antrinis kraujagyslių susiaurėjimas vietinės hipoksijos fone. Mozaikinė oligemija pasireiškia tuo, kad plaučių parenchimos sritis, atitinkanti nepakitusias bronchioles, iškvepiant tampa tankesnė, o paveiktos vietos tampa itin skaidrios.

Funkciniai testai

Išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas atskleidžia obstrukcinio tipo pažeidimus:

  • maksimalios plaučių ventiliacijos sumažėjimas;
  • FVC ir FEV1, taip pat Tiffno indekso (FEV/VC) sumažėjimas.

Azoto oksido koncentracijos padidėjimas iškvepiamame ore taip pat laikomas būdingu.

Kraujo dujų sudėties tyrimas

Būdingiausia hipoksemija ir hipokapnija, rečiau nustatoma hiperkapnija.

Bronchoskopija, plaučių biopsija

Bronchoskopija yra neinformatyvi, nes patologinis procesas lokalizuotas distaliau nuo bronchų, bronchiolėse ir nėra lengvai prieinamas apžiūrai. Transbronchinė arba atvira plaučių biopsija atskleidžia būdingus uždegiminius ir fibroplastinius bronchiolių pokyčius.

Klinikinė klasifikacija

Tarptautinė širdies ir plaučių transplantacijos draugija (1993) siūlo nustatyti obliteruojančio bronchiolito laipsnį, kad būtų nustatytas pradinis FEV1 lygis kaip dviejų aukščiausių ankstesnių matavimų vidurkis, o tada palyginti dabartinė FEV1 vertė su pradine.

  • 0 laipsnis: FEV1 daugiau nei 80% pradinio lygio.
  • I laipsnis: FEV1 - 66-79% pradinio lygio.
  • II laipsnis: FEV1 - 51-65% pradinio lygio.
  • III laipsnis: FEV1 mažesnis nei 50% pradinio lygio.

Be to, norint nustatyti obliteruojančio bronchiolito požymius, būtina įvertinti histologinį vaizdą.