I. Apibrėžimas. Policitemija yra bendro raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas. Padidėjęs kraujo klampumas sergant policitemija atsiranda dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. A. Policitemija. Naujagimio policitemija apibrėžiama kaip centrinės venos hematokrito padidėjimas iki 65% ar daugiau. Klinikinę šios hematokrito reikšmės reikšmę lemia viso kraujo klampumo kreivinė priklausomybė nuo cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus (hematokrito). Hematokritui padidėjus daugiau nei 65%, kraujo klampumas didėja eksponentiškai.
B. Padidėjęs kraujo klampumas. Kraujo klampumo padidėjimas yra tiesioginė daugelio naujagimių, sergančių policitemija, patologinių simptomų atsiradimo priežastis. Kraujo klampumo padidėjimo priežastis yra ne tik hematokrito padidėjimas, bet ir kiti veiksniai gali jį sukelti arba sustiprinti. Todėl terminai „policitemija“ ir „padidėjęs kraujo klampumas“ nėra sinonimai. Ir nors daugumai policitemija sergančių vaikų taip pat padidėjęs kraujo klampumas, tai ne visada būtinas derinys.
II. Patofiziologija. Klinikiniai policitemijos simptomai naujagimiams atsiranda dėl vietinių padidėjusio kraujo klampumo apraiškų: audinių hipoksijos, acidozės, hipoglikemijos, mikrotrombų susidarymo mikrovaskuliarinėse kraujagyslėse. Dažniausiai pažeidžiama centrinė nervų sistema, inkstai, antinksčiai, plaučiai, širdis ir virškinimo traktas. Klinikinių apraiškų sunkumą nulemia rišančių jėgų sąveika visame kraujyje. Šios jėgos vadinamos „šlyties įtempimu“ ir „šlyties greičiu“, kurios yra kraujo tėkmės greičio matas. Santykinės jėgos veikia visame kraujyje, o jų santykinis indėlis į naujagimių kraujo klampumo padidėjimą priklauso nuo šių veiksnių:
A. Hematokritas. Hematokrito padidėjimas yra svarbiausias veiksnys, didinantis naujagimių kraujo klampumą. Aukštas hematokritas gali būti susijęs su absoliutaus cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimu arba plazmos tūrio sumažėjimu.
B. Plazmos klampumas. Yra tiesioginis tiesinis ryšys tarp plazmos klampumo ir baltymų koncentracijos joje, ypač turinčių didelę santykinę molekulinę masę, pvz., fibrinogeną. Naujagimiams, o ypač neišnešiotiems naujagimiams, fibrinogeno kiekis plazmoje yra mažesnis nei suaugusiųjų. Todėl, išskyrus retus pirminės hiperfibrinogenemijos atvejus, plazmos klampumas neturi įtakos viso kraujo klampumui. Normaliomis sąlygomis mažas fibrinogeno kiekis plazmoje ir su tuo susijęs mažas plazmos klampumas iš tikrųjų palaiko tinkamą naujagimio mikrocirkuliaciją gerinant audinių perfuziją ir mažinant viso kraujo klampumą.
B. Eritrocitų agregacija. Eritrocitų agregacija vyksta tik tose srityse, kuriose kraujo tėkmės greitis yra mažas, dažniausiai veninėse mikrovaskuliarinėse kraujagyslėse. Kadangi išnešiotų ir neišnešiotų naujagimių fibrinogeno kiekis plazmoje yra mažas, eritrocitų agregacija neturi reikšmingos įtakos naujagimių viso kraujo klampumui. Pastaruoju metu buvo išsakyta nuomonė, kad suaugusiųjų šviežiai užšaldytos plazmos naudojimas daliniam naujagimių perpylimui gali smarkiai pakeisti fibrinogeno koncentraciją kraujyje ir sumažinti numatomo viso kraujo klampumo sumažėjimo laipsnį mikrovaskuliacijoje.
D. Eritrocitų membranos deformacija. Suaugusiųjų ir neišnešiotų kūdikių eritrocitų membranos deformacijos ryškaus skirtumo nėra.
III. Dažnis
A. Policitemija. Policitemija pasireiškia 2-4% visų naujagimių; pusėje iš jų pasireiškia kliniškai. Nustačius hematokrito reikšmę tik naujagimiams, turintiems policitemijos simptomų, mažėja duomenų apie policitemijos dažnį.
B. Padidėjęs kraujo klampumas. Padidėjęs kraujo klampumas be policitemijos pasireiškia 1% sveikų naujagimių. Iš vaikų, kurių hematokritas yra 60–64%, ketvirtadalis padidino kraujo klampumą.
IV. Rizikos veiksniai
A. Veiksniai, turintys įtakos sergamumui policitemija
1. Aukštis virš jūros lygio. Viena iš adaptacinių reakcijų į gyvenimą aukštuose kalnuose yra absoliutus eritrocitų skaičiaus padidėjimas.
2. Postnatalinis amžius. Paprastai per pirmąsias 6 gyvenimo valandas skystis juda iš intravaskulinio sektoriaus. Didžiausias fiziologinis hematokrito padidėjimas pasireiškia 2-4 gyvenimo valandas.
3. Akušerio darbas. Atidėjus virkštelės užspaudimą daugiau nei 30 s arba išspaudus, jei tokia praktika įprasta, padidėja policitemijos dažnis.
4. Didelės rizikos gimdymas. Dėl didelės rizikos gimdymo naujagimiui dažnai išsivysto policitemija.
B. Perinataliniai veiksniai
1. Padidėjusi vaisiaus eritropoezė. Eritropoetino kiekio padidėjimas yra tiesioginio intrauterinės hipoksijos poveikio arba jo gamybos sutrikimo rezultatas.
A. placentos nepakankamumas
(1) Motinos hipertenzija (preeklampsija, eklampsija) arba pirminė renovaskulinė liga.
(2) Placentos atsiskyrimas (lėtinis pasikartojantis).
(3) Nėštumo pailgėjimas.
(4) Mėlynojo tipo įgimta širdies liga.
(5) Vaisiaus augimo sulėtėjimas.
b. endokrininiai sutrikimai. Padidėjęs deguonies suvartojimas yra siūlomas vaisiaus hipoksijos atsiradimo ir eritropoetino gamybos stimuliavimo mechanizmas hiperinsulinizmo ar hipertiroksinemijos fone.
(1) Naujagimiai motinų, sergančių cukriniu diabetu (daugiau nei 40 % policitemijos atvejų).
(2) Naujagimiai motinų, sergančių gestaciniu diabetu (policitemijos dažnis didesnis nei 30%).
(3) Įgimta tirotoksikozė.
(4) Įgimta antinksčių hiperplazija.
(5) Beckwith-Wiedemann sindromas (antrinis hiperinsulinizmas).
V. Genetiniai defektai (13, 18 ir 21 trisomija).
2. Hipertransfuzija. Veiksniai, didinantys placentos perpylimą gimus, gali sukelti vaikui hipervoleminę normocitemiją, kuri, fiziologiniam skysčių persiskirstymui organizme, pereina į hipervoleminę policitemiją. Masinis placentos perpylimas iš karto po gimimo gali sukelti hipervoleminę policitemiją, kuri pasireiškia vaikui su ūmiais klinikiniais simptomais. Veiksniai, didinantys placentos perpylimą, yra šie:
A. Vėlyvas virkštelės užspaudimas. Placentos kraujagyslėse yra iki 1/3 viso vaisiaus kraujo tūrio, pusė jo grįžta vaikui pirmąją gyvenimo minutę. Tipinis cirkuliuojančio kraujo tūris naujagimiams, priklausomai nuo virkštelės užspaudimo laiko, kinta taip:
(1) po 15 s – 75-78 ml/kg
(2) po 60 s – 80-87 ml/kg
(3) po 120 s - 83-93 ml/kg
b. Gravitacija. Naujagimio padėtis žemiau placentos lygio (daugiau nei 10 cm) padidina placentos perpylimą per bambos veną. Pakėlus naujagimį 50 cm virš placentos lygio, išvengiama bet kokio perpylimo.
V. Motinos vaistų skyrimas. Gimdos susitraukiamumą didinančios medžiagos, ypač oksitocinas, per pirmąsias 15 sekundžių po gimimo reikšmingai nekeičia gravitacijos poveikio placentos perpylimui. Tačiau vėliau užspaudus virkštelę, naujagimio kraujotaka sustiprėja ir pasiekia maksimumą 1-osios gyvenimo minutės pabaigoje.
d. Cezario pjūvis. Atliekant cezario pjūvį, placentos perpylimo rizika paprastai yra mažesnė, jei virkštelė užspaudžiama anksti, nes daugeliu atvejų nėra aktyvių gimdos susitraukimų, taip pat veikia gravitacija.
e. Vaisiaus ir vaisiaus perpylimas. Vaisiaus ir vaisiaus perpylimas (parabiozės sindromas) identiškiems dvyniams pasireiškia 15% atvejų. Dvyniui recipientui veniniame anastomozės gale išsivysto policitemija; donoro dvynys, esantis anastomozės arteriniame gale, serga anemija. Vienu metu nustačius veninio kraujo hematokrito vertes po gimimo, nustatomas 12-15% skirtumas. Abiem vaikams gresia intrauterinė arba naujagimių mirtis.
e. Motinos ir vaisiaus perpylimas. Maždaug 10–80% sveikų naujagimių gimdymo metu gauna nedidelį kiekį motinos kraujo. „Atvirkštinio“ Kleihauer-Betke testo pagalba naujagimio kraujo tepinėlyje galima aptikti mamos „raudonuosius kraujo kūnelius-šešėlius“. Atlikus masinę transfuziją, testas išlieka teigiamas kelias dienas,
ir. Intranatalinė asfiksija. Dėl užsitęsusios intrauterinės hipoksijos padidėja tūrinė kraujotaka virkštelėje link vaisiaus, kol ji užsifiksuoja.
V. Klinikinės apraiškos
A. Simptomai ir požymiai. Klinikiniai policitemijos simptomai yra nespecifiniai ir atspindi vietinį padidėjusio kraujo klampumo poveikį ribotoje mikrokraujagyslių srityje. Toliau išvardyti sutrikimai gali atsirasti nesusiję su policitemija ar hiperklampumu, todėl į juos reikia atsižvelgti atliekant diferencinę diagnozę.
1. Centrinė nervų sistema. Pasikeičia sąmonė, įskaitant letargiją, sumažėja motorinis aktyvumas arba padidėja jaudrumas. Taip pat gali būti proksimalinių raumenų grupių hipotoniškumas, raumenų tonuso nestabilumas, vėmimas, traukuliai, trombozė ir smegenų infarktas.
2. Kvėpavimo ir kraujotakos organai. Gali išsivystyti kvėpavimo distreso sindromas, tachikardija ir stazinis širdies nepakankamumas su mažu širdies išstūmimu ir kardiomegalija. Gali pasireikšti pirminė plautinė hipertenzija.
3. Virškinimo traktas. Pastebimas maitinimo netoleravimas, pilvo pūtimas arba nekrozinis opinis enterokolitas.
4. Urogenitalinė sistema. Gali išsivystyti oligurija, ūminis inkstų nepakankamumas, inkstų venų trombozė arba priapizmas.
5. Metabolizmo sutrikimai. Yra hipoglikemija, hipokalcemija, hipomagnezemija.
6. Hematologiniai sutrikimai. Galima hiperbilirubinemija, trombocitopenija arba retikulocitozė (tik esant padidėjusiai eritropoezei).
B. Laboratoriniai tyrimai
1. Veninis (ne kapiliarinis) hematokritas. Policitemija išsivysto, kai centrinės venos hematokritas yra 65% ar daugiau.
2. Gali būti naudojami šie atrankos testai:
A. Virkštelės kraujo hematokritas, didesnis nei 56%, rodo policitemiją.
b. Kapiliarinio kraujo hematokritas iš šilto kulno, didesnis nei 65%, rodo policitemiją.
V. Jei, naudojant normalių kraujo klampumo verčių lentelę, nustatoma, kad jo vertė šiam vaikui yra 2σ ar daugiau didesnė už normą, tai reiškia, kad jis serga policitemija.
VI. Gydymas. Naujagimio, sergančio policitemija, gydymas grindžiamas klinikinių simptomų sunkumu, vaiko amžiumi, centrinės venos hematokrito verte ir gretutinių ligų buvimu.
A. Naujagimiai be klinikinių policitemijos simptomų. Daugeliu atvejų laukiamas valdymas ir stebėjimas yra pateisinami. Išimtis yra naujagimiai, kurių centrinės venos hematokritas yra didesnis nei 70%, kurie skirti daliniam plazmos perpylimui. Norint nustatyti policitemijos ar padidėjusio kraujo klampumo mikrosimptomus, būtina atlikti išsamų klinikinį tyrimą. Tačiau net mikrosimptomų nebuvimas vaikui neatmeta ilgalaikių neurologinių komplikacijų rizikos.
B. Naujagimiai su klinikiniais policitemijos simptomais. Kai centrinės venos hematokritas bet kuriame amžiuje yra 65% ar daugiau, reikalinga dalinė plazmos perpylimas. Jei vaiko centrinės venos hematokritas per pirmąsias 2 gyvenimo valandas yra 60-64%, atidžiai stebėkite hematokrito lygį; nuspręsti dėl dalinio mainų perpylimo plazmoje, atsižvelgiant į numatomą fiziologinį skysčių persiskirstymą organizme ir tolesnį cirkuliuojančios plazmos tūrio sumažėjimą. Dalinių plazmos mainų perpylimų atlikimo technika aprašyta 17 skyriuje. Dalinio plazmos mainų perpylimo veiksmingumas naujagimiams, sergantiems policitemija, išlieka prieštaringas.
VII. Prognozė. Ilgalaikiai naujagimių, sergančių policitemija arba padidėjusiu kraujo klampumu, gydymo naudojant dalinį plazmos mainų perpylimą, rezultatai yra tokie:
A. Yra priežastinis ryšys tarp dalinio plazmos mainų perpylimo operacijos ir virškinimo trakto disfunkcijos bei nekrozinio opinio enterokolito padažnėjimo.
B. Atsitiktinių imčių kontroliuojami perspektyvūs naujagimių vystymosi su policitemija ir hiperklampumu tyrimai rodo, kad dalinis plazmos pasikeitimas sumažina, bet ne visiškai pašalina neurologinių sutrikimų riziką ilgalaikėje perspektyvoje.
B. Naujagimiams, sergantiems besimptome policitemija, padidėja rizika susirgti neurologiniais sutrikimais.
D. Ilgalaikis neurologinis deficitas naujagimiams, sergantiems policitemija, kuriems nebuvo atliktas dalinis plazmos mainų perpylimas, apima kalbos sutrikimus, pavėluotą stambių ir smulkių judesių įgūdžių įgijimą ir bendrą vystymosi vėlavimą.
Kraujo sutirštėjimas pasireiškia mikrocirkuliacijos sutrikimais, sukeliančiais daugybinį organų nepakankamumą ir galimą širdies priepuolių išsivystymą įvairiuose organuose. Diagnozė patvirtinama laboratoriniais tyrimais, kai centrinės venos hematokritas didesnis nei 65 proc. - dalinis kraujo perpylimas. Taip pat gydoma pagrindinė liga.
Policitemija naujagimiams
Naujagimių policitemija yra susijusi su bendro visų trijų mikrobų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimu, todėl eritrocitozės nereikėtų painioti su šiuo sindromu, kai padaugėja tik raudonųjų kraujo kūnelių. Tačiau šiuo atveju eritrocitų gemalas labiau auga. Sindromas pasireiškia 0,4-12% naujagimių, dažniau pasitaiko neišnešiotiems kūdikiams, tačiau vėlyvas gimdymas taip pat padidina naujagimių policitemijos riziką, nes pobrendimo metu atsiranda dehidratacija, dėl kurios susidaro kraujo krešėjimas. Sindromo aktualumas pediatrijoje yra susijęs su ilgalaikėmis hipoksijos pasekmėmis, ypač smegenims, kurios visada vienu ar kitu laipsniu sukelia neurologinių pasekmių. Vaikas gali atsilikti raidoje, nukentėti nuo socialinės adaptacijos pažeidimų ir pan.
Kraujo ląstelių, ypač eritrocitų, skaičiaus padidėjimas yra susijęs su nepakankamu deguonies tiekimu, o hipoksija gali išsivystyti tiek gimdoje, tiek po gimdymo. Pirmuoju atveju priežastimi tampa placentos patologijos, nes būtent per placentos kraujagysles vaisius gauna deguonį. Tai gali būti vaisiaus placentos nepakankamumas, placentos kraujagyslių anomalijos, tuberkuliozė ir kt. Tam tikrą vaidmenį atlieka blogi motinos įpročiai, ypač rūkymas, kuris taip pat prisideda prie intrauterinės hipoksijos. Nepakankamas deguonies tiekimas stebimas ir esant motinos širdies ydoms. Kartais patogenezėje dalyvauja pavėluotas virkštelės perrišimas, kuris pirmosiomis kūdikio gyvenimo valandomis sukelia reikšmingą hipervolemiją.
Naujagimių policitemija taip pat yra susijusi su daugeliu vaiko priežasčių. Šios būklės išsivystymą lemia širdies ir kraujagyslių sistemos bei plaučių aparato apsigimimai, intrauterinės infekcijos, antinksčių ir skydliaukės ligos. Kai kurie genetiniai defektai gali pasireikšti ir kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimu. Toks pažeidimas atsiranda su chromosomų anomalijomis – Dauno liga, Beckwith-Wiedemann sindromu, 13 trisomija ir kt. Hemoglobinopatijos, kai raudonieji kraujo kūneliai sunkiau atsiskiria nuo deguonies molekulės, taip pat sukelia hipoksiją ir dėl to policitemiją. naujagimiams.
Šios būklės patogenezė yra dėl didelio kraujo klampumo, kuris tokio amžiaus vaikui nebūdingas. Dėl to visi vidaus organai pradeda kentėti nuo padidėjusio streso. Tai ypač svarbu kalbant apie gyvybiškai svarbius organus (širdis, plaučius ir smegenis), tačiau ir kitų organų bei sistemų veiklos sutrikimai gali turėti įtakos vaiko būklės pablogėjimui ir prognozių pablogėjimui. Dauguma naujagimių policitemijos klinikinių simptomų iš tikrųjų atspindi mikrocirkuliacijos sutrikimų, susijusių su daugybiniu kapiliarų užsikimšimu eritrocitų dumblu (ląstelių sankaupomis), pasekmes.
Naujagimių policitemijos klasifikacija ir simptomai
Paskirstykite pirminę ir antrinę policitemiją naujagimiams. Pirminė (tikroji) policitemija yra susijusi su kraujodaros gemalo pažeidimu, dėl kurio neadekvačiai daugėja eritrocitų, leukocitų ir trombocitų. Gerybinė šeiminė policitemija taip pat reiškia pirmines patologijos formas. Visos kitos galimybės yra reakcija į aplinkos pokyčius (pavyzdžiui, hipoksija) arba vidaus organų pokyčius (apsigimimai ir kt.), todėl laikomi antriniais. Naujagimių policitemija skirstoma į normovoleminę ir hipervoleminę, su pastarosiomis padidėja ne tik kraujo ląstelių skaičius, bet ir jo skystosios frakcijos tūris.
Pagrindinis naujagimių policitemijos simptomas, rodantis gausybę, yra gausybė. Tai būdingas vyšninis odos atspalvis, kartu su periferine cianoze. Vaikas išoriškai vangus, prastai čiulpia, yra hipotenzija, raumenų distonija, drebulys, traukuliai, galimi apnėjos priepuoliai. Rečiau yra padidėjęs nervinis susijaudinimas. Kvėpavimas ir širdies susitraukimų dažnis padažnėja organizmui bandant susidoroti su padidėjusiu kraujo tūriu ir padidėjusiu kraujo klampumu. Yra dauginio organų nepakankamumo reiškinių, pasireiškiančių sumažėjusiu širdies tūriu, plautine hipertenzija ir kvėpavimo distreso sindromu.
Gali būti intraventrikulinio kraujavimo ir smegenų infarkto požymių. Virškinimo trakte pastebimi tokie simptomai kaip regurgitacija ir vėmimas, kartais išsivysto nekrozinis naujagimių enterokolitas ir netgi spontaniška žarnyno sienelės perforacija. Dažnai prisijungia ūminio inkstų nepakankamumo klinika, pasireiškianti baltymo ar kraujo buvimu šlapime, dizuriniais reiškiniais ir kt. Galimos inkstų venų trombozė ir priapizmas. Kaip matyti iš aukščiau pateikto simptomų sąrašo, naujagimių policitemijos klinika yra įvairi ir nespecifinė, o tai labai apsunkina savalaikį tikslios diagnozės nustatymą. Maždaug 40% atvejų simptomai yra lengvi arba jų nėra.
Policitemijos diagnozė naujagimiams
Naujagimių policitemija neturi jokių patognomoninių apraiškų. Gausybė leidžia pediatrui įtarti patologiją atliekant fizinį patikrinimą. Paprastai diagnozė grindžiama laboratorinių tyrimų rezultatais. Svarbus rodiklis yra centrinės venos hematokritas, kuris, esant šiai būklei, viršija 65%. Biocheminiai kraujo tyrimai visada nustato hipoglikemiją, hipokalcemiją, hipomagnezemiją. Likusios diagnostinės priemonės yra skirtos naujagimių policitemijos priežasčiai nustatyti.
Širdies ydos patvirtinamos EKG ir echokardiografija. Plaučių vystymosi ir ligų anomalijos nustatomos rentgeno tyrimu. Įtarus kiekvieną konkrečią nozologiją, naudojami savi diagnostikos metodai. Svarbu suprasti, kad naujagimių policitemija gali būti normos variantas. Taip pat svarbu šią būklę atskirti nuo kraujo krešėjimo, kai policitemija yra santykinė ir atsiranda dėl skystosios kraujo dalies tūrio sumažėjimo. Taip atsitinka esant dehidratacijai, pavyzdžiui, užsitęsus fototerapijai ar esant spindulinės šilumos šaltiniui, esant enterinės mitybos problemoms (dažnai regurgitacija, laisvos išmatos, įskaitant infekcines) ir kt.
Policitemijos gydymas naujagimiams
Terapijos taktiką lemia du komponentai: centrinės venos hematokritas ir klinikinių apraiškų buvimas ar nebuvimas. Dažnai centrinės venos hematokrito rodikliai atitinka naujagimių policitemiją, o vaiko būklė išlieka gera, nėra mikrocirkuliacijos sutrikimų požymių. Tokiu atveju rekomenduojamas laukiamas gydymas, nuolat stebint hematokritą ir vidaus organų būklę. Išimtis yra tada, kai veninis hematokritas viršija 70%. Tai indikacija pradėti terapines priemones net ir be simptomų.
Jei naujagimių policitemija yra kliniškai pasireiškianti, dalinis kraujo perpylimas tampa vieninteliu gydymo būdu. Pagal specialiai sukurtą formulę nustatomas kraujo tūris, kuris paimamas iš vaiko. Vietoj to atliekama fiziologinio tirpalo perpylimas. Tokiu būdu pasiekiama hemodiliucija, tai yra normalios ląstelinių elementų koncentracijos kraujyje atstatymas, dėl kurio pašalinami mikrocirkuliacijos sutrikimai. Baltymų tirpalai nenaudojami, nes jie gali padidinti fibrinogeno koncentraciją, kuri taip pat yra netipiška naujagimio kraujo sudėčiai, todėl kelia papildomą pavojų.
Naujagimių policitemijos prognozė ir prevencija
Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos, tačiau, kaip taisyklė, ji išlieka nepalanki. Dažniausiai naujagimių policitemijos priežastimi tampa hipoksija, kuri kenkia smegenims, nes sukelia negrįžtamus destruktyvius pokyčius. Ateityje tokie vaikai gali atsilikti raidoje (ZPR, ZRR, protinis atsilikimas), galimas neįgalumas. Ypatingą pavojų kelia besimptomiai atvejai, kurie gali likti nepastebėti ilgą laiką. Policitemijos prevencija naujagimiams yra įmanoma prenatalinėje stadijoje ir pašalinamos galimos hipoksijos priežastys. Gydomas vaisiaus placentos nepakankamumas ir koreguojama mamos somatinė būklė, nėščiajai rekomenduojama atsisakyti žalingų įpročių ir kt.
Policitemija naujagimiams
Policitemijos sindromas naujagimiams yra raudonųjų kraujo kūnelių perteklius kraujyje, atitinkantis periferinio kraujo hematokritą, viršijantį 0,70.
Etiologija
Policitemijos priežastis gali būti:
intrauterinė hipoksija, dėl kurios padidėja eritropoetino kiekis;
vėlyvas virkštelės perrišimas;
diabetas kūdikio motinai.
vaisiaus ir vaisiaus perpylimas iš vieno iš dvynių kitam;
Simptomai
Kliniškai naujagimių policitemija gali pasireikšti mieguistumu, hipotenzija, hiperbilirubinemija, hipoglikemija, kvėpavimo sutrikimu ir vyšnių raudonumu. Tačiau pavojingiausia policitemijos komplikacija yra polinkis vystytis sisteminei trombozei.
Gydymas
Esant policitemijai, nurodoma didelio tūrio skysčio infuzija, ml / (kg per dieną), kartu su skiedimu: ml kraujo pašalinimas.
Kraujo krešėjimas skiriasi nuo naujagimių policitemijos - hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimo kūdikio kraujyje, bet ne dėl pirminio kraujo masės padidėjimo, o dėl dehidratacijos: spindulinės šilumos lempos poveikio, užsitęsusi fototerapija arba enterinės mitybos problemos, kurių nepataiso pakankamas infuzijos kiekis.
Didelis raudonojo kraujo kiekis: hemoglobino kiekis viršija 220 g/l, hematokritas virš 0,70 kūdikiams pirmosiomis gyvenimo dienomis yra gana dažnas reiškinys.
Policitemija ir hemodiliucija naujagimiams: gydymas, simptomai, priežastys, požymiai
Policitemija ir hemodiliucija naujagimiams.
Apibrėžimas: Policitemija (poliglobulija) suprantama kaip hematokrito padidėjimas > 65 % su padidėjusio klampumo sindromo išsivystymo rizika, dėl kurios gali atsirasti kraujagyslių sąstingis su mikrokrešėjimu, dėl kurio atsiranda smegenų, inkstų ir virškinimo trakto sutrikimų.
Problema: kai veninio hematokrito lygis > 65%, smarkiai padidėja kraujo klampumas.
Priežastys naujagimiams
Placentos nepakankamumas (lėtinė hipoksija): mažas gimimo svoris, gimę naujagimiai, placentos previa.
Placentos hipertransfuzija: vaisiaus ir vaisiaus perpylimas motinos ir vaisiaus perpylimas, vėlyvas virkštelės užspaudimas "melžimas" virkštelės.
Retos priežastys: trisomija 21 (Dauno liga), trisomija 13, trisomija 18, naujagimių tirotoksikozė, Wiedemann-Beckwith sindromas, įgimta antinksčių hiperplazija
Simptomai ir požymiai naujagimiams
Naujagimio poliglobulija gali sukelti:
- Neurologiniai sutrikimai (apatija, tremoras, traukuliai) dėl mikrotrombozės.
- Širdies nepakankamumas.
- Kvėpavimo sutrikimai (padidėjęs plaučių kraujagyslių pasipriešinimas).
- Hipoglikemija, hipokalcemija, hipomagnezemija.
- Inkstų kraujagyslių trombozė.
- Nekrotizuojantis enterokolitas (NEC).
- Priapizmas.
Diagnozė naujagimiams
Pilnas kraujo tyrimas su leukocitų formule (retikulocitai), trombocitais (HbF ląstelės).
Kai hematokritas yra 60-70%, venų kontrolė po 4 val.
Kraujo dujos, glikemija, natris, kalis, kalcis, bilirubinas, karbamidas.
Neurologinio tyrimo dokumentai.
Naujagimių gydymas
Tikslas: hemodiliuzija iki 55–60% veninio hematokrito.
Tinkamas skysčių skyrimas apsaugo nuo tolesnio hematokrito padidėjimo: 5 ml / kg / val., išnešiotiems vaikams iki 20 ml / kg / val., 5% gliukozės tirpalas.
- Hematokritas> 70% - „neatidėliotina dalinė perpylimas.
- Hematokritas 65-70% ir klinikiniai simptomai (dusulys, sutrikusi organų perfuzija ir kt.).
Atsargiai: per didelis skysčių vartojimas, kvėpavimo takų komplikacijos ir hiponatremija.
Periferinis hemodiliuzija: arterinio kraujo mėginių ėmimas, fiziologinio tirpalo (NaCl 0,9%) infuzija tokiu pat tūriu per periferinę veną.
Hemodilucija per bambos venų kateterį. NVK (pakaitinis transfuzijos rinkinys): kai negalimas periferinis hemodiliuzavimas.
Jei reikia, centrinio veninio slėgio matavimas prieš ir po mainų transfuzijos.
Po pakaitinio perpylimo, veninio hematokrito lygio kontrolė po 1,4 ir 24 val.
Po mainų perpylimo labai griežtas vaiko stebėjimas 4 valandas, elektrolitų ir cukraus kiekio kraujyje kontrolė.
Išimkite bambos venų kateterį (kateterio galiuką bakteriologiniam tyrimui).
Ambulatorinis stebėjimas: neurologinio vystymosi kontrolė.
Methemoglobinemija naujagimiams
Apibrėžimas: methemoglobinas > 0,8 % bendro hemoglobino kiekio.
Vietinių anestetikų (prilokaino) perdozavimas epidurinės anestezijos metu gimdymo metu.
Vaistai: Azulfidinas, Furadantinas, sulfonamidai.
Įgimta: Hb-M anomalija, NADH diforazės trūkumas.
Cianozė su purvinu pilku atspalviu
Plaučių ar širdies patologijos požymių nėra.
pO 2 yra normalus, prisotinimas (matuojamas pulsoksimetrija) yra normalus (išimtis: reta Hb-M-Oldenburg forma).
Methemoglobino lygio nustatymas
Patarimas: paprastai kraujo lašas ant tampono prisotinamas deguonimi ir tampa šviesiai rausvos spalvos, o esant methemoglobinemijai, kraujo lašas lieka rudas.
Esant sunkiam apsinuodijimui – pakaitinis kraujo perpylimas.
Vaizdo įrašas: sikozė - „kirpėjo niežėjimas“
Galimas ilgalaikis gydymas askorbo rūgštimi 1 mg / kg per parą.
Atsargiai: perdozavus galima hemolizė.
Vaikų gydytojas
Medicinos svetainė studentams, praktikantams ir praktikuojantiems pediatrams iš Rusijos, Ukrainos! Sukčiavimo lapai, straipsniai, paskaitos apie pediatriją, tezės, knygos apie mediciną!
Policitemija naujagimiams
- Ar esate medicinos studentas? Stažuotojas? Vaiku gydytoja? Pridėkite mūsų svetainę prie socialinių tinklų!
Paskaitą skaitė: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., skyrius. Neonatologija Ukrainos sveikatos apsaugos ministerijos Ukrainos vaikų specializuotos ligoninės „OKHMATDET“ pagrindu.
Ht ven. (veninis hematokritas) > 70% arba veninis Hb > 220 g/l.
7-15% - neišnešiotiems kūdikiams.
- sutrinka audinių aprūpinimas deguonimi (Ht venos> 65%).
- nėščių moterų gestozė;
- įgimta methemoglobinemija;
- Motinos diabetas;
- Vėlyvas virkštelės užspaudimas (> 60 sek.);
- Dauno sindromas;
- Wiedemann-Beckwith sindromas;
- Tikra policitemija;
A. Deguonies trūkumas:
B. Padidėjusi eritropoezė:
b) augimo hormono įvedimas.
II str. (proliferacija) - būdinga ligos aukščio klinika. Yra gausybė, hepatosplenomegalija, kūno išsekimas, trombozės pasireiškimas, traukuliai, tremoras, dusulys. Bendrame kraujo tyrime - eritrocitozė, trombocitozė, neutrofilija su poslinkiu į kairę arba panmielozė (visų kraujo elementų skaičiaus padidėjimas). Kraujo serume padidėja šlapimo rūgšties kiekis (normalus = iki 12 metų µmol / l), kuri sintetinama kepenyse ir išsiskiria per inkstus. Jis cirkuliuoja kraujo plazmoje natrio druskų pavidalu.
- Dusulys, tachipnėja.
- Depresija, mieguistumas.
- Čiulpimo silpnumas.
- Priepuoliai.
- Pilvo pūtimas.
- Venų užsikimšimas plaučiuose.
- Hipoksemija.
- Hepatomegalija.
- trombocitai (trombocitopenija),
- kraujo dujos,
- cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija),
- karbamidas,
- elektrolitai,
- Padidėja eritrocitų masė;
- Padidėja eritrocitų masė;
- Plazmos tūris nepakitęs arba sumažintas;
- Nėra granulocitozės, trombocitemijos, hepatosplenomegalija;
- Sumažėja plazmos tūris;
- Normalus arterijų prisotinimas deguonimi.
Ht venų lygio kontrolė:
b) su Ht venomis >
HT norima ≈ 55 %
Išnešioto kūdikio BCC ml/kg
BCC vaikas ml / kg;
Vaiko kūno svoris – 3 kg
Žmogaus plazmos (HFP) naudoti negalima.
Policitemija naujagimiams: gydymas, prognozė
Policitemija yra nenormalus eritrocitų masės padidėjimas, nustatomas naujagimiams, kurių veninis hematokritas yra ^65%.
Dėl tokio padidėjimo gali padidėti kraujo klampumas, kai kraujagyslėse nusėda kraujo elementai, o kartais ir trombozė. Pagrindiniai naujagimių policitemijos simptomai ir požymiai yra nespecifiniai ir apima raudoną veido spalvą, maitinimosi sunkumus, mieguistumą, hipoglikemiją, hiperbilirubinemiją, cianozę, kvėpavimo nepakankamumą ir traukulius. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis ir hematokrito matavimu. Gydymas yra dalinis perpylimas.
Sąvokos „policitemija“ ir „hiperklampumas“ dažnai vartojamos pakaitomis, tačiau jos nėra lygiavertės. Policitemija svarbi tik todėl, kad padidina hiperklampumo sindromo riziką. Padidėjęs klampumas yra klinikinis sindromas, kurį sukelia kraujo nuosėdų susidarymas kraujagyslių viduje. Krituliai atsiranda dėl to, kad padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sąlygoja santykinį plazmos tūrio sumažėjimą ir santykinį baltymų bei trombocitų padidėjimą.
Sergamumas policitemija yra 3-4% (svyruoja tarp 0,4-12%), o apie pusę vaikų, kuriems padidėjęs kraujo klampumas, yra policitemija.
Policitemijos priežastys naujagimiams
Dehidratacija sukelia santykinį kraujo sutirštėjimą, o padidėjęs hematokritas imituoja policitemiją, tačiau raudonųjų kraujo kūnelių skaičius nepadidėja. Vera policitemijos priežastys yra intrauterinė ir perinatalinė asfiksija, placentos perpylimas (įskaitant vaisiaus ir vaisiaus), tam tikros įgimtos anomalijos (pvz., cianozinė įgimta širdies liga, renovaskuliniai apsigimimai, įgimta antinksčių hiperplazija), tam tikri kontracepcijos metodai (pvz., uždelstas gnybtų uždėjimas virkštelė, naujagimio padėtis žemiau motinos lygio prieš užveržiant virkštelę, naujagimio virkštelės pažeidimas gimdymo metu), nuo insulino priklausomas motinos diabetas, Dauno sindromas, Beckwith-Wiedemann sindromas ir intrauterinis. augimo sulėtėjimas. Policitemija taip pat dažniau pasitaiko, kai mama yra aukštai. Neišnešiotiems kūdikiams retai išsivysto hiperklampumo sindromas.
Naujagimių policitemijos simptomai ir požymiai
Hiperklampumo sindromo simptomai ir požymiai yra tokie patys kaip širdies nepakankamumo, trombozės (smegenų ir inkstų kraujagyslių) ir CNS disfunkcijos, įskaitant kvėpavimo sutrikimą, cianozę, gausumą, apnėją, mieguistumą, dirglumą, hipotenziją, tremorą, traukulius ir maitinimą. problemų. Inkstų venų trombozė taip pat gali sukelti inkstų kanalėlių pažeidimą, proteinuriją arba abu.
Diagnostika
- Hematokritas.
- Klinikinis tyrimas.
Policitemijos diagnozė nustatoma remiantis hematokritu. Hiperklampumo sindromo diagnozė yra klinikinė. Hematokritas dažnai būna padidėjęs kapiliarinio kraujo mėginiuose, todėl prieš diagnozuojant reikia nustatyti venų ar arterijų hematokritą. Daugumoje paskelbtų policitemijos tyrimų naudojamas kritulių hematokrito nustatymas, kuris nebėra įprastas ir paprastai duoda geresnių rezultatų nei automatiniai skaitikliai. Laboratorinius klampumo matavimus sunku atlikti.
Kiti laboratorinių tyrimų nukrypimai gali būti žemas gliukozės ir Ca++ kiekis kraujyje, motinos cukrinis diabetas arba abu; lizė; trombocitopenija (antrinė dėl bendro išsekimo trombozės atveju); hiperbilirubinemija (sukelta daugybės eritrocitų kraujotakos) ir retikulocitozė bei branduolinių eritrocitų periferijos padidėjimas (sukeltas eritropoezės padidėjimas dėl vaisiaus hipoksijos).
Policitemijos gydymas naujagimiams
- intraveninė hidratacija.
- Kartais kraujo nuleidimas įvedant druskos tirpalus.
Besimptomiai kūdikiai turi būti gydomi intravenine hidratacija. Vaikams, kuriems yra policitemijos simptomų ir kurių hematokritas didesnis nei 65–70 %, reikia atlikti izovoleminį hemodiliuciją (kartais vadinamą daliniu kraujo perpylimu, nors kraujo preparatai neskiriami), kad sumažėtų hematokritas.<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, ši procedūra taip pat gali padėti.
Nors daugelis tyrimų patvirtina greitą dalinio perpylimo poveikį, ilgalaikė nauda išlieka abejotina. Dauguma tyrėjų nepastebėjo ilgalaikio augimo ar neurologinio vystymosi skirtumų tarp vaikų, kuriems naujagimio laikotarpiu buvo atlikta dalinė kraujo perpylimas, ir tų, kurie to nedarė.
Policitemijos diagnostika ir gydymas naujagimiams
Santrumpų sąrašas
IUGR – intrauterinis augimo sulėtėjimas
BCC – cirkuliuojančio kraujo tūris
PHI – dalinis izovoleminis hemodiliucija
YNEK – opinis nekrozinis enterokolitas
Policitemija diagnozuojama naujagimiams, kurių venų hematokritas yra 0,65 ir didesnis, o Hb – iki 220 g/l ir daugiau. Viršutinė periferinių venų Ht normaliosios vertės riba yra 65%. Hematokritas naujagimiui pasiekia maksimalų 6-12 valandų po gimimo, sumažėja iki pirmosios gyvenimo dienos pabaigos ir pasiekia vertes virkštelės kraujyje.
Patofiziologija
Policitemijos simptomai naujagimiams atsiranda dėl vietinių padidėjusio kraujo klampumo apraiškų: audinių hipoksijos, acidozės, hipoglikemijos, mikrotrombų susidarymo mikrovaskuliarinėse kraujagyslėse.
Policitemijos rizikos veiksniai
Vaisiaus eritropoezės padidėjimas yra antrinis dėl intrauterinės hipoksijos:
placentos nepakankamumas dėl preeklampsijos, kraujagyslių patologija, pasikartojantys dalinio placentos atsiskyrimo epizodai, įgimtos mėlynojo tipo širdies ydos, pogimdyvinis nėštumas, motinos rūkymas. Dauguma šių sąlygų yra susijusios su IUGR vystymusi;
endokrininiai sutrikimai yra susiję su padidėjusia deguonies apykaita vaisiaus audiniuose. Tai apima įgimtą tirotoksikozę, Beckwith-Wiedemann sindromą, diabetinės fetopatijos buvimą ir nepakankamą gliukozės kiekio kontrolę;
genetiniai sutrikimai (13, 18 ir 21 trisomija).
uždelstas virkštelės užspaudimas. Uždelstas virkštelės užspaudimas ilgiau nei 3 minutes po gimdymo BCC padidėja 30%;
delsimas užspausti virvelę ir gimdą tonizuojančių medžiagų poveikis, padidina kraujo nutekėjimą į vaisius (ypač oksitociną);
gravitacijos jėga. Priklauso nuo naujagimio ūgio padėties motinos kūno atžvilgiu prieš užspaudžiant virkštelę (jei daugiau nei 10 cm žemiau placentos lygio);
vaisiaus ir vaisiaus perpylimo sindromas (apie 10 % monozigotinių dvynių);
intranatalinė asfiksija sukelia kraujo persiskirstymą iš placentos į vaisius.
Klinikinės apraiškos
Odos spalvos pasikeitimas:
tamsiai raudona, ryškiai raudona odos spalva
gali būti normalus arba blyškus.
Iš centrinės nervų sistemos pusės:
pakitusi sąmonė, įskaitant letargiją,
motorinio aktyvumo sumažėjimas,
padidėjęs jaudrumas (nerimas),
Iš kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos pusės:
stazinis širdies nepakankamumas su mažu širdies tūriu ir kardiomegalija
gali pasireikšti pirminė plautinė hipertenzija.
opinis nekrozinis enterokolitas (dažniau nesusijęs su pačia policitemija ir atsiranda, kai naudojamas kaip pakaitinis tirpalas dalinio koloidų skiedimo metu, ko negalima pasakyti apie kristaloidus).
ūminis inkstų nepakankamumas,
berniukų priapizmas yra patologinė erekcija dėl eritrocitų slinkimo.
Policitemija naujagimiams - Vaikų gydytojas - svetainė pediatrams, praktikantams, medicinos studentams
Paskaitą skaitė: d.m.s. prof. Pyasetskaya N.M. kavinė Neonatologija Ukrainos sveikatos apsaugos ministerijos Ukrainos vaikų specializuotos ligoninės „OKHMATDET“ pagrindu.
Policitemija yra piktybinis kraujo gemalo ląstelių skaičiaus padidėjimas: daugiau eritroidinių, mažiau trombocitų ir neutrofilinių.
Naujagimių policitemija (eritrocitozė, pirminė policitemija, tiesa) diagnozuojama:
Ht ven. (veninis hematokritas) > 70% arba veninis Hb > 220 g/l.
Diagnozės pavyzdys: Pirminė policitemija su sunkia eritrocitoze, trombocitoze ir leukocitoze, II stadija. (eritrijos stadija). Hepatosplenomegalija. kraujagyslių trombozė.
2-5% - sveikiems, išnešiotiems naujagimiams,
7-15% - neišnešiotiems kūdikiams.
- sumažėjusi eritrocitų transportavimo funkcija;
- sutrinka audinių aprūpinimas deguonimi (Ht venos> 65%).
1) Intrauterinė hipoksija (padidėjusi eritropoezė):
- nėščių moterų gestozė;
- sunki motinos širdies liga;
- placentos nepakankamumas kūdikiui su intrauterine mityba;
- pobrendimas (papildomas skysčių netekimas);
2) Deguonies tiekimo trūkumas (antrinė naujagimių policitemija):
- ventiliacijos pažeidimas (plaučių ligos);
- įgimtos mėlynos širdies ydos;
- įgimta methemoglobinemija;
3) Rizikos grupė naujagimių policitemijai išsivystyti naujagimiams:
- Motinos diabetas;
- Vėlyvas virkštelės užspaudimas (> 60 sek.);
- Vaisiaus ir vaisiaus arba motinos ir vaisiaus perpylimas;
- įgimta hipotirozė, tirotoksikozė;
- Dauno sindromas;
- Wiedemann-Beckwith sindromas;
Naujagimių policitemijos klasifikacija:
- Tikra policitemija;
- eritrocitozė (gerybinė naujagimio šeiminė policitemija);
3) antrinė policitemija - nepakankamo deguonies tiekimo (skatina eritropoezės sintezę, kuri pagreitina eritropoezę ir padidina raudonųjų kraujo kūnelių skaičių) arba hormonų gamybos sistemos sutrikimo pasekmė.
A. Deguonies trūkumas:
- Fiziologinis: vaisiaus vystymosi metu; mažas deguonies kiekis įkvėptame ore (aukštumos).
- Patologinis: ventiliacijos pažeidimas (plaučių ligos, nutukimas); arterioveninės fistulės plaučiuose; įgimta širdies liga su intrakardiniu šuntu iš kairės į dešinę (Falloto tetralogija, Eizenmengerio kompleksas); hemoglobinopatijos: (methemoglobinas (įgimtas arba įgytas); karboksihemoglobinas; sulfhemoglobinas; hemoglobinopatijos, turinčios didelį hemoglobino afinitetą deguoniui; 2,3-difosfoglicerato mutazės trūkumas eritrocituose.
B. Padidėjusi eritropoezė:
a) iš inkstų: Vilmso navikas, hipernefroma, inkstų išemija, inkstų kraujagyslių ligos, gerybiniai inkstų navikai (cistos, hidronefrozė);
b) iš antinksčių: feochromocitoma, Kušingo sindromas, įgimta antinksčių hiperplazija su pirminiu aldosteronizmu;
c) iš kepenų: hepatoma, židininė mazginė hiperplazija;
d) iš smegenėlių: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, hepatoceliulinė karcinoma, kepenų hemangioma;
e) iš gimdos pusės: lejomioma, leiomiosarkoma.
a) testosterono ir susijusių steroidų vartojimas;
b) augimo hormono įvedimas.
4) Klaidinga (santykinė, pseudocitemija).
Geisbecko sindromas - taip pat reiškia klaidingą policitemiją, nes jam būdingas eritrocitų kiekio padidėjimas bendrame kraujo tyrime ir kraujospūdžio padidėjimas, o tai kartu suteikia panašias klinikines apraiškas kaip policitemija, tačiau hepatosplenomegalija ir nesubrendimo atsiradimas. leukocitų formos nepastebimos.
Naujagimių policitemijos stadijos:
I šv. (pradinis) - klinikinis vaizdas ištrinamas, liga vyksta vangiai. Pirmasis etapas gali trukti iki 5 metų. Ligą galima įtarti tik atlikus laboratorinį kraujo tyrimą, kurio metu stebima vidutinio sunkumo eritrocitozė. Objektyvūs duomenys taip pat nėra labai informatyvūs. Blužnis ir kepenys šiek tiek padidėję, tačiau tai nėra patognomoninis šios ligos požymis. Komplikacijos iš vidaus organų ar kraujagyslių išsivysto itin retai.
II str. (proliferacija) - būdinga ligos aukščio klinika. Yra gausybė, hepatosplenomegalija, kūno išsekimas, trombozės pasireiškimas, traukuliai, tremoras, dusulys. Bendrame kraujo tyrime - eritrocitozė, trombocitozė, neutrofilija su poslinkiu į kairę arba panmielozė (visų kraujo elementų skaičiaus padidėjimas). Kraujo serume padidėja šlapimo rūgšties kiekis (normalus = iki 12 metų - µmol / l), kuri sintetinama kepenyse ir išsiskiria per inkstus. Jis cirkuliuoja kraujo plazmoje natrio druskų pavidalu.
III (išsekimas, anemija) - klinikiniai požymiai, pasireiškiantys gausybe, hepatosplenomegalija, bendras silpnumas, didelis kūno svorio netekimas. Šiame etape liga įgauna lėtinę eigą ir galimas mielosklerozės atsiradimas.
Sindromai, kuriuos lydi padidėjęs Ht venų kiekis.
- Kraujo hiperklampumas (ne policitemijos sinonimas) yra padidėjusio fibrinogeno, IgM, osmoliarumo ir kraujo lipidų kiekio rezultatas. Priklausomybė nuo policitemijos tampa potenciali, kai Htven viršija 65%.
- Hemokoncentracija (santykinė policitemija) - padidėjęs hemoglobino ir hematokrito kiekis dėl plazmos tūrio sumažėjimo dėl ūminės organizmo dehidratacijos (eksikozė).
Bendra policitemijos klinika:
- Pletora (su pirmine policitemija) yra bendra kūno gausa. Atsiranda veido paraudimas (tampa purpurinis), stiprus, aukštas pulsas, „mušimas smilkiniuose“, svaigsta galva.
- Nepakankamas kapiliarų užpildymas (akrocianozė).
- Dusulys, tachipnėja.
- Depresija, mieguistumas.
- Čiulpimo silpnumas.
- Nuolatinis tremoras, raumenų hipotenzija.
- Priepuoliai.
- Pilvo pūtimas.
Komplikacijos (klinikinės būklės, susijusios su policitemija ir hemokoncentracijos sindromu (kraujo sustorėjimu):
- Plaučių hipertenzija kartu su PFC sindromu (nuolatinė vaisiaus kraujotaka).
- Sisteminio arterinio slėgio padidėjimas.
- Venų užsikimšimas plaučiuose.
- Padidėjęs stresas miokardui.
- Hipoksemija.
- Metaboliniai sutrikimai (hiperbilirubinemija, hipokalcemija, hipomagnezemija).
- Padidėjęs gliukozės panaudojimas (hipoglikemija)
- Hepatomegalija.
- Intrakranijinis kraujavimas, traukuliai, apnėja.
- Inkstų venų trombozė, ūminis inkstų nepakankamumas (ūminis inkstų nepakankamumas), oligurija.
- Opinis nekrozinis enterokolitas.
- Sumažėjusi kraujotaka virškinimo trakte, inkstuose, smegenyse, miokarde.
Reikia atsiminti, kad praėjus 4-6 valandoms (kartais anksčiau) po gimimo, dėl tam tikrų fiziologinių mechanizmų būtinai atsiranda hemokoncentracija (padidėja hematokritas, hemoglobinas, leukocitai).
- trombocitai (trombocitopenija),
- kraujo dujos,
- cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija),
- bilirubinas (hiperbilirubinemija),
- karbamidas,
- elektrolitai,
- plaučių rentgenografija (su RDS).
Esant poreikiui (kraujo hiperklampumo nustatymas), nustatyti fibrinogeną, IgM, kraujo lipidus, apskaičiuoti kraujo osmoliarumą.
Diferencinė tikrosios naujagimių policitemijos diagnozė, tikroji antrinė policitemija dėl hipoksijos ir netikra policitemija (santykinė).
Tikra naujagimių policitemija:
- Yra granulocitozė, trombocitemija, hepatosplenomegalija;
- Padidėja eritrocitų masė;
- Plazmos tūris nepakitęs arba sumažintas;
- Eritropoezės reguliatorius (eritropoetinas) yra normalus arba sumažėjęs;
- Normalus arterijų prisotinimas deguonimi.
Tikroji antrinė policitemija dėl hipoksijos:
- Nėra granulocitozės, trombocitemijos, hepatosplenomegalija;
- Padidėja eritrocitų masė;
- Plazmos tūris nepakitęs arba sumažintas;
- Padidėja eritropoezės reguliatorius (eritropoetinas);
- Sumažėjęs arba normalus arterijų prisotinimas deguonimi.
- Nėra granulocitozės, trombocitemijos, hepatosplenomegalija;
- Eritrocitų masė nekinta;
- Sumažėja plazmos tūris;
- Eritropoezės reguliatorius (eritropoetinas) yra normalus;
- Normalus arterijų prisotinimas deguonimi.
Ht venų lygio kontrolė:
a) su Ht venomis 60-70% + klinikinių požymių nebuvimas = kontrolė po 4 val
b) su Ht venomis > 65 % + klinikiniai požymiai = normovoleminis hemodiliuzija arba dalinis kraujo perpylimas (eksfuzija).
Ht venų pakartotinė kontrolė: praėjus 1, 4, 24 valandoms po hemodiliuzijos arba dalinio kraujo perpylimo
Tikslas: sumažinti Ht kiekį venose iki 50-55% dėl kraujo praskiedimo (šis metodas dažniau naudojamas esant dehidratacijai).
Dalinis mainų perpylimas:
Tikslas: sumažinti kraujo klampumą (sumažinti Ht kiekį venose iki 50-55%) dėl nuoseklaus vaiko kraujo pakeitimo (eksfuzijos) vienodo tūrio infuziniais tirpalais (kiekvienas po 10-15 ml) (žr. norimo tūrio apskaičiavimas)
Reikalingo eksfuzijos tūrio (ml) apskaičiavimo formulė - infuzija arba hemodiliuzija:
V (ml) \u003d vaiko BCC (ml / kg) * (vaiko Ht – pageidaujama Ht) / vaiko Ht, kur
V (ml) – dalinės mainų transfuzijos (infuzijos) tūris
HT norima ≈ 55 %
Išnešioto kūdikio BCC ml/kg
Priešlaikinio kūdikio BCC ml/kg
Ht pageidaujama - 55%;
Vaiko BCC - 100 ml / kg;
Vaiko kūno svoris – 3 kg
V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. arba 17 ml. x 4 kartus*
*Pastaba: nenaudokite „švytuoklės“ technikos. Šis metodas padidina nekrozinio enterokolito išsivystymo riziką. Vienu metu vienodais kiekiais būtina atlikti eksfuziją - perpylimą naudojant skirtingus indus.
Tirpalai, kurie gali būti naudojami hemodiliuzijai ir daliniam perpylimui:
- fiziologinis druskos tirpalas (0,85% natrio chlorido tirpalas);
- Ringerio tirpalas arba Ringerio laktatas;
- koloidiniai tirpalai hidroksietilo krakmolo (HES) pagrindu - 6%, 10% Refortan tirpalas (šio tirpalo vartojimo indikacija yra hemodiliucija, hemodinamikos sutrikimų korekcija, kraujo reologinių savybių gerinimas ir kt.). Neonatologijos srityje patirties mažai.
Žmogaus plazmos (HFP) naudoti negalima.
Jei keisti plazmos perpylimo atlikti neįmanoma, gali atsirasti neurologinių sutrikimų: bendras vystymosi sulėtėjimas, disleksija (kalbos sutrikimai), sutrikęs įvairių judesių vystymasis, tačiau mainų perpylimas neatmeta ir neurologinių sutrikimų galimybės.
Esant latentinei (besimptomei) policitemijai, padidėja neurologinių sutrikimų rizika.
DocVita
NAUJAGIMIO POLITEMIJA – kraujo ląstelių kiekio padidėjimas kraujo tūrio vienete. Yra fiziologinė ir patologinė policitemija.
Naujagimio policitemija laikoma fiziologine ir yra susijusi su organizmo išeikvojimu dėl vandens ir kitų priežasčių. Pagrindinis yra pakeitimas
placentos cirkuliacija nupjovus virkštelę. Iškart po gimimo prasideda hematopoezės restruktūrizavimas. Periferinio kraujo sudėties pokyčiai. Naujagimio hemoglobino kiekis yra 210 g / l, eritrocitų - 6 × 1012 / l (5,38–7,2 × 1012 / l). Praėjus kelioms valandoms po gimimo, eritrocitų ir hemoglobino kiekis dar labiau padidėja dėl hemokoncentracijos, o vėliau pirmosios dienos pabaigoje – antros dienos pradžioje sumažėja hemoglobino ir eritrocitų kiekis.
Be fiziologinės policitemijos, galima pastebėti patologinę naujagimio poliglobuliją. Ši būklė trunka 3–4 savaites ir ją lydi poliglobulijos sukeliami simptomai. Dažniausiai tai siejama su motinos vaisiaus perpylimu. Kūdikiai dažniausiai būna cianotiški, iš karto po gimimo pasireiškia cianozės priepuoliai. Esant stipriai policitemijai, gali pasireikšti traukuliai.
Periferiniame kraujyje eritrocitų skaičius yra 5 × 1012 / l - 7 × 1012 / l, hemoglobinas didesnis nei 10 mmol / l, hematokrito reikšmės yra 0,5–0,75, aptinkamos ląstelės su vaisiaus hemoglobinu ir ląstelės su hemoglobinu A .
Jį sudaro 20–30 ml kraujo nukraujavimas, įpilant fiziologinio tirpalo ir 5% gliukozės tirpalo.
„Policitemijos diagnostika ir gydymas naujagimiams“
Naujagimių policitemija. Apibrėžimas
Naujagimių policitemija (TLK-10 kodas – P61.1) diagnozuojama naujagimiams, kurių veninis hematokritas (Ht) yra 0,65 arba veninis hemoglobinas 220 g/l ir didesnis. Hematokritas laipsniškai didėja didėjant gestaciniam amžiui, todėl pogimdyminių kūdikių policitemijos tikimybė yra didesnė nei išnešiotų kūdikių. Hematokritas naujagimiui pasiekia maksimalų 6-12 valandų po gimimo, sumažėja iki pirmosios gyvenimo dienos pabaigos (dažniausiai 18 gyvenimo valandų), pasiekdamas virkštelės kraujo vertę.
Policitemijos etiologija ir patogenezė
Policitemija naujagimiams, kaip taisyklė, yra kartu su padidėjusiu kraujo klampumu, dėl kurio atsiranda audinių hipoksija, acidozė, hipoglikemija ir mikrotrombų susidarymas mikrovaskuliarinėse kraujagyslėse. Svarbu pažymėti, kad placentos transfuzijos lygis turi didelę įtaką naujagimių policitemijos išsivystymui.
Placentos perpylimo lygio įtaka policitemijos išsivystymui
Visiško nėštumo metu bendras kraujo tūris, cirkuliuojantis vaisiui ir placentoje, yra apie 115 ml/kg vaisiaus svorio. Po gimdymo vaiko cirkuliuojančio kraujo (CBV) tūris yra 70 ml / kg, o 45 ml / kg lieka placentoje. BCC pasiskirstymas priklausys nuo to, kiek kraujo iš placentos patenka į naujagimį po gimdymo.
Sąlygos, dėl kurių padidėja placentos perpylimas ir naujagimio policitemija, yra šios:
vėlyvas laido suspaudimo laikas
naujagimio padėtis žemiau placentos lygio.
Uždelstas laido suspaudimas – uždelstas laido suspaudimas ilgiau nei 3 minutes po gimdymo, BCC padidėja 30 %.
Naujagimio padėtis placentos atžvilgiu. Vaiko vieta po gimimo placentos lygyje arba žemiau jo padidina kraujo tekėjimą per virkštelės veną, veikiant gravitacinėms jėgoms.
Naujagimių policitemija (polycythemia vera) gali būti klasifikuojama kaip normovoleminė ir hipervoleminė.
aš. Normovoleminė policitemija - būklė, kuriai būdingas normalus intravaskulinis tūris, nepaisant raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo. Ši forma atsiranda dėl per didelio raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo dėl placentos nepakankamumo ir (arba) lėtinės intrauterinės vaisiaus hipoksijos:
intrauterinis vaisiaus augimo sulėtėjimas
Nėštumo sukelta arterinė hipertenzija
motinos cukrinis diabetas
Motinos aktyvus ir pasyvus tabako rūkymas
Be kitų sąlygų, skatinančių normovoleminės policitemijos vystymąsi, yra endokrininės ir genetinės vaisiaus ligos:
Įgimta antinksčių žievės disfunkcija
Chromosomų ligos (13, 18, 21 trisomija).
II. Hipervoleminė policitemija - būdingas BCC padidėjimas kartu su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimu. Panašus policitemijos tipas stebimas ūmaus kraujo perpylimo vaisiui atveju:
Vaisiaus ir vaisiaus perpylimas (apie 10 % monozigotinių dvynių)
Naujagimių policitemijos klinikinės ir laboratorinės charakteristikos
Klinikiniai požymiai nėra specifiniai ir gali būti stebimi sergant kitomis naujagimių ligomis (pvz., sepsiu, asfiksija, hipokalcemija, kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimais).
1. Odos spalvos pasikeitimas:
§ Plethora (periferinė vyšnių cianozė)
2. Iš centrinės nervų sistemos pusės.
Dėl tokio padidėjimo gali padidėti kraujo klampumas, kai kraujagyslėse nusėda kraujo elementai, o kartais ir trombozė. Pagrindiniai naujagimių policitemijos simptomai ir požymiai yra nespecifiniai ir apima raudoną veido spalvą, maitinimosi sunkumus, mieguistumą, hipoglikemiją, hiperbilirubinemiją, cianozę, kvėpavimo nepakankamumą ir traukulius. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis ir hematokrito matavimu. Gydymas yra dalinis perpylimas.
Sąvokos „policitemija“ ir „hiperklampumas“ dažnai vartojamos pakaitomis, tačiau jos nėra lygiavertės. Policitemija svarbi tik todėl, kad padidina hiperklampumo sindromo riziką. Padidėjęs klampumas yra klinikinis sindromas, kurį sukelia kraujo nuosėdų susidarymas kraujagyslių viduje. Krituliai atsiranda dėl to, kad padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sąlygoja santykinį plazmos tūrio sumažėjimą ir santykinį baltymų bei trombocitų padidėjimą.
Sergamumas policitemija yra 3-4% (svyruoja tarp 0,4-12%), o apie pusę vaikų, kuriems padidėjęs kraujo klampumas, yra policitemija.
Policitemijos priežastys naujagimiams
Dehidratacija sukelia santykinį kraujo sutirštėjimą, o padidėjęs hematokritas imituoja policitemiją, tačiau raudonųjų kraujo kūnelių skaičius nepadidėja. Vera policitemijos priežastys yra intrauterinė ir perinatalinė asfiksija, placentos perpylimas (įskaitant vaisiaus ir vaisiaus), tam tikros įgimtos anomalijos (pvz., cianozinė įgimta širdies liga, renovaskuliniai apsigimimai, įgimta antinksčių hiperplazija), tam tikri kontracepcijos metodai (pvz., uždelstas gnybtų uždėjimas virkštelė, naujagimio padėtis žemiau motinos lygio prieš užveržiant virkštelę, naujagimio virkštelės pažeidimas gimdymo metu), nuo insulino priklausomas motinos diabetas, Dauno sindromas, Beckwith-Wiedemann sindromas ir intrauterinis. augimo sulėtėjimas. Policitemija taip pat dažniau pasitaiko, kai mama yra aukštai. Neišnešiotiems kūdikiams retai išsivysto hiperklampumo sindromas.
Naujagimių policitemijos simptomai ir požymiai
Hiperklampumo sindromo simptomai ir požymiai yra tokie patys kaip širdies nepakankamumo, trombozės (smegenų ir inkstų kraujagyslių) ir CNS disfunkcijos, įskaitant kvėpavimo sutrikimą, cianozę, gausumą, apnėją, mieguistumą, dirglumą, hipotenziją, tremorą, traukulius ir maitinimą. problemų. Inkstų venų trombozė taip pat gali sukelti inkstų kanalėlių pažeidimą, proteinuriją arba abu.
Diagnostika
- Hematokritas.
- Klinikinis tyrimas.
Policitemijos diagnozė nustatoma remiantis hematokritu. Hiperklampumo sindromo diagnozė yra klinikinė. Hematokritas dažnai būna padidėjęs kapiliarinio kraujo mėginiuose, todėl prieš diagnozuojant reikia nustatyti venų ar arterijų hematokritą. Daugumoje paskelbtų policitemijos tyrimų naudojamas kritulių hematokrito nustatymas, kuris nebėra įprastas ir paprastai duoda geresnių rezultatų nei automatiniai skaitikliai. Laboratorinius klampumo matavimus sunku atlikti.
Kiti laboratorinių tyrimų nukrypimai gali būti žemas gliukozės ir Ca++ kiekis kraujyje, motinos cukrinis diabetas arba abu; lizė; trombocitopenija (antrinė dėl bendro išsekimo trombozės atveju); hiperbilirubinemija (sukelta daugybės eritrocitų kraujotakos) ir retikulocitozė bei branduolinių eritrocitų periferijos padidėjimas (sukeltas eritropoezės padidėjimas dėl vaisiaus hipoksijos).
Policitemijos gydymas naujagimiams
- intraveninė hidratacija.
- Kartais kraujo nuleidimas įvedant druskos tirpalus.
Besimptomiai kūdikiai turi būti gydomi intravenine hidratacija. Vaikams, kuriems yra policitemijos simptomų ir kurių hematokritas didesnis nei 65–70 %, reikia atlikti izovoleminį hemodiliuciją (kartais vadinamą daliniu kraujo perpylimu, nors kraujo preparatai neskiriami), kad sumažėtų hematokritas.<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерно 10-12 мл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, ši procedūra taip pat gali padėti.
Nors daugelis tyrimų patvirtina greitą dalinio perpylimo poveikį, ilgalaikė nauda išlieka abejotina. Dauguma tyrėjų nepastebėjo ilgalaikio augimo ar neurologinio vystymosi skirtumų tarp vaikų, kuriems naujagimio laikotarpiu buvo atlikta dalinė kraujo perpylimas, ir tų, kurie to nedarė.
Policitemijos diagnostika ir gydymas naujagimiams
Klinikinis protokolas
A.L. Karpova, M.V. Naroganas, D.N. Degtyarevas, A.V. Mostovojus, O.I. Sapunas, O.V. Jonovas,
A.A. Lenyushkina, M.E. Prutkinas, D.S. Kryuchko,
B.A. Romanenko, K.V. Romanenko, L.V. Maliutina,
A.A. Safarovas, O.A. Senkevičius, I.I. Mebelova,
B.A. Zaiceva, V.V. Andrejevas
TRUMPINIŲ SĄRAŠAS
BP – kraujospūdis
DIC – diseminuota intravaskulinė koaguliacija
KLA – pilnas kraujo tyrimas
NICU – naujagimių intensyviosios terapijos skyrius
BCC – cirkuliuojančio kraujo tūris
PITN – naujagimių reanimacijos ir intensyviosios terapijos skyrius
RR – kvėpavimo dažnis
HR – širdies ritmas
NEC – nekrozinis enterokolitas
Ht – hematokritas
Hb – hemoglobinas
Vieningų klinikinių požiūrių formavimas ir vieningų protokolų diegimas įvairioms naujagimių problemoms ir problemoms spręsti visame pasaulyje laikomas geriausia praktika, leidžiančia nustatyti naujagimių slaugos rezultatų palyginamumą, galimybę kurti duomenų bazes, analizuoti ilgalaikius rezultatus. , taip pat suteikia teisinę apsaugą gydytojui ir pacientui.
Viena iš daugelio gana sudėtingų naujagimių ligų valdymo taktikos pasirinkimo požiūriu yra policitemija. Šios patologijos vystymąsi lemia daugybė perinataliniam laikotarpiui būdingų būklių ir nozologijų. Sumažėjusį organų perfuziją, susidariusį policitemijos fone, gali lydėti ne tik trumpalaikis jų funkcijos sutrikimas, bet ir didelė žala, dėl kurios pažeidžiamas tolesnis vaiko vystymasis, negalia ir net mirtis. Tarp sunkiausių policitemijos komplikacijų galima laikyti nuolatinę plautinę hipertenziją, medžiagų apykaitos sutrikimus (pirmiausia hipoglikemiją), smegenų kraujotakos sutrikimus, inkstų kraujagyslių trombozę, nekrozinį enterokolitą, širdies nepakankamumą.
Klinikinis protokolas buvo parengtas siekiant suvienodinti naujagimių policitemijos diagnostikos ir gydymo metodus.
Vadovas skirtas naujagimius prižiūrintiems gydytojams neonatologams, anesteziologams, reanimatologams, pediatrams.
Naujagimių policitemija. Apibrėžimas
Naujagimių policitemija (TLK-10 kodas - P61.1) diagnozuojama naujagimiams, kurių veninis hematokritas (NC 0,65 arba veninis hemoglobinas 220 g/l ir daugiau. Hematokritas laipsniškai didėja didėjant nėštumo amžiui, taigi ir pogimdyminių kūdikių policitemijos tikimybė yra didesnis nei išnešiotų kūdikių. Apskaičiuota, kad naujagimių policitemijos dažnis svyruoja nuo 0,4% iki 4% naujagimių, atitinkančių svorį ir nėštumo amžių. Naujagimio hematokritas pasiekia didžiausią 6-12 valandų po gimimo. , sumažėja iki pirmosios gyvenimo dienos pabaigos (paprastai 18 gyvenimo valandų), pasiekus virkštelės kraujo vertę.
Policitemijos etiologija ir patogenezė
Policitemija naujagimiams, kaip taisyklė, yra kartu su padidėjusiu kraujo klampumu, dėl kurio atsiranda audinių hipoksija, acidozė, hipoglikemija ir mikrotrombų susidarymas mikrovaskuliarinėse kraujagyslėse. Svarbu pažymėti, kad placentos transfuzijos lygis turi didelę įtaką naujagimių policitemijos išsivystymui.
Placentos perpylimo lygio įtaka policitemijos išsivystymui
Visiško nėštumo metu bendras kraujo tūris, cirkuliuojantis vaisiui ir placentoje, yra apie 115 ml/kg vaisiaus svorio. Po gimdymo cirkuliuojantis tūris
cirkuliuojančio kraujo (BCC) vaikui yra 70 ml / kg, o 45 ml / kg lieka placentoje. BCC pasiskirstymas priklausys nuo to, kiek kraujo iš placentos patenka į naujagimį po gimdymo.
Sąlygos, dėl kurių padidėja placentos perpylimas ir naujagimio policitemija, yra šios:
Vėlyvas laido suspaudimo laikas;
Naujagimio padėtis žemiau placentos lygio. Uždelstas laido suspaudimas – uždelstas laido suspaudimas ilgiau nei 3 minutes po pristatymo, BCC padidėja 30%. Taip yra dėl to, kad virkštelės arterijos griūva ir nustoja funkcionuoti per 30-45 sekundes po vaiko gimimo, o kraujas iš placentos į vaiką bambos vena gali tęstis keletą minučių.
Naujagimio padėtis placentos atžvilgiu. Vaiko vieta po gimimo placentos lygyje arba žemiau jo padidina kraujo tekėjimą per virkštelės veną, veikiant gravitacinėms jėgoms. Jau po 3 minučių BCC gali padidėti 55%.
Policitemijos klasifikacija
Naujagimių policitemija (polycythemia vera) gali būti klasifikuojama kaip normovoleminė ir hipervoleminė.
I. Normovoleminė policitemija – būklė, kuriai būdingas normalus intravaskulinis kraujo tūris, nepaisant raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo. Ši forma atsiranda dėl per didelio raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo dėl placentos nepakankamumo ir (arba) lėtinės intrauterinės vaisiaus hipoksijos:
Intrauterinis vaisiaus augimo sulėtėjimas;
Nėštumo sukelta arterinė hipertenzija;
Motinos cukrinis diabetas;
Motinos aktyvus ir pasyvus tabako rūkymas;
Atidėtas nėštumas.
Be kitų sąlygų, endokrininės ir genetinės vaisiaus ligos lemia normovoleminės policitemijos vystymąsi:
įgimta hipotirozė;
naujagimių tirotoksikozė;
Beckwith-Wiedemann sindromas;
Įgimta antinksčių žievės disfunkcija;
Chromosomų ligos (13, 18, 21 trisomija).
II. Hipervoleminei policitemijai būdingas BCC padidėjimas kartu su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimu. Panašus policitemijos tipas stebimas ūmaus kraujo perpylimo vaisiui atveju:
motinos ir vaisiaus perpylimas;
Vaisiaus ir vaisiaus perpylimas (apie 10 % monozigotinių dvynių);
placentos perpylimas.
Naujagimių policitemijos klinikinės ir laboratorinės charakteristikos
Iki 40% naujagimių, sergančių policitemija, turi tam tikrų klinikinių apraiškų. Tačiau reikia pažymėti, kad dauguma aptartų simptomų ir požymių yra nespecifiniai ir taip pat gali būti pastebėti esant daugeliui kitų naujagimių būklių (pvz., sepsis, asfiksija, hipokalcemija, kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai).
Klinikinės ir laboratorinės savybės:
1. Odos spalvos pasikeitimas:
Plethora (periferinė vyšnių cianozė).
2. Iš centrinės nervų sistemos pusės:
priespauda; hipotenzija; silpnas čiulpimas;
padidėjęs jaudrumas (chieppeze); drebulys; traukuliai; apnėja;
smegenų venų trombozė; daugybiniai smegenų infarktai; intraventrikuliniai kraujavimai.
3. Kvėpavimo sistemos dalis: kvėpavimo distreso sindromas; tachipnėja;
nuolatinė plautinė hipertenzija.
4. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai:
tachikardija; prislopinti tonai;
stazinis širdies nepakankamumas su mažu širdies išstūmimu. Naujagimiams, sergantiems policitemija, buvo užregistruotas sisteminio kraujagyslių pasipriešinimo ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas, dėl kurio gali išsivystyti sunkus miokardo funkcijos sutrikimas ir sumažėti trumpėjanti frakcija; kardiomegalija; kraujagyslių spazmas;
periferinė gangrena.
5. Virškinimo traktas:
vangus čiulpimas; vėmimas;
pilvo pūtimas; spontaniška žarnyno perforacija; nekrozinis enterokolitas.
6. Urogenitalinė sistema: proteinurija; hematurija;
inkstų venų trombozė; ūminis inkstų nepakankamumas; priapizmas (dėl raudonųjų kraujo kūnelių sustingimo); kiaušidžių infarktas.
7. Metabolizmo sutrikimai:
hipoglikemija; eksperimente modeliuojant policitemiją, hipoglikemija išsivysto per kelias ateinančias valandas ir nėra derinama su insulino koncentracijos padidėjimu kraujyje.
Matyt, taip yra dėl to, kad tuo pačiu metu padidėja gliukozės suvartojimas dėl padidėjusios raudonųjų kraujo kūnelių masės arba sumažėja cirkuliuojančios plazmos tūris (sumažėja gliukozės transportavimo funkcija), tačiau tikslus šio reiškinio mechanizmas lieka neaiškus.
Hipokalcemija.
Hipomagnezemija.
8. Hiperbilirubinemija.
9. Hematologiniai sutrikimai:
Trombocitopenija;
Retikulocitozė (tik esant padidėjusiai eritropoezei);
Trombozė;
hepatosplenomegalija;
Hiperkoaguliacija, kai išsivysto DIC (retai).
Laboratorinė diagnostika
1. Pilnas kraujo tyrimas, įskaitant retikulocitų, trombocitų skaičiaus nustatymą.
2. Periferinis hematokritas. Paprastai kapiliarinio kraujo hematokritas yra 5-15% didesnis.
NB! Jūs negalite pradėti gydymo, remiantis tik kapiliarinio kraujo hematokritu!
3. Venų hematokritas.
4. Gliukozės, kalcio (jei įmanoma jonizuoto) lygio kontrolė.
5. Bilirubino kiekio kontrolė pagal klinikinį geltos vaizdą.
6. Rūgštinė-šarminė būsena.
Kraujo klampumas ir hematokritas
Kraujo klampumas ir hematokritas yra eksponentinis ryšys. Hematokrito padidėjimą ankstyvuoju naujagimių laikotarpiu lydi panašus kraujo klampumo padidėjimas. Naujagimiams hematokritas yra pagrindinis veiksnys, lemiantis kraujo klampumą, o plazmos klampumas vaidina daug mažesnį vaidmenį. Kraujo klampumo nustatymas neturi pranašumų prieš hematokrito nustatymą nustatant naujagimius, kuriems gresia greitų ar ilgalaikių komplikacijų išsivystymas.
Diferencinė diagnozė
Būtina atlikti diferencinę diagnozę tarp tikrosios naujagimių policitemijos ir dehidratacijos (klaidingos policitemijos). Dehidratacija arba hipovoleminė policitemija atsiranda antroje vietoje, kaip santykinis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, palyginti su cirkuliuojančios plazmos tūriu, kuriam būdinga hemokoncentracija ir hematokrito padidėjimas. Apie dehidrataciją reikėtų svarstyti, jei kūno svoris pirmosiomis gyvenimo dienomis netenka daugiau nei 8-10 proc. Klinikiniai naujagimio dehidratacijos požymiai yra išsausėjusios gleivinės, sumažėjęs audinių turgoras ir diurezės dažnis. Praėjus 6 valandoms po tinkamos rehidratacijos, hematokrito lygis sumažės.
Veiksmų algoritmas esant rizikos veiksniams ir policitemijos nustatymas
* - atsiradus klinikiniams ir laboratoriniams policitemijos buvimo kriterijams naujagimiui, vyresniam nei 24-48 gyvenimo valandoms, būtina atlikti diferencinę diagnozę su klaidinga policitemija, įvertinti vaiko svorio netekimą, jei būtina (jei svorio netekimas daugiau nei 10% ir yra dehidratacijos simptomų) atlikti veiklą, skirtą rehidratacijai.
** - kai policitemija derinama su kita perinatalinio periodo patologija (pavyzdžiui, mekonio aspiracijos sindromu, sunkia smegenų išemija, ankstyvu naujagimių sepsiu ir kt.), kai pagrindinius simptomus ir klinikines apraiškas gali sukelti ne tik ir ne tiek daug. sergant policitemija, dalinis kraujo perpylimas turėtų būti atliekamas, kai veninio hematokrito lygis pakyla iki 71% ar daugiau.
NEONATOLOGIJA: naujienos, nuomonės, mokymai №1 2013
Vienintelis policitemijos gydymas yra dalinis perpylimas. Parengimo ir veikimo etapai
1. Privalomas informuoto tėvų sutikimo dėl dalinio mainų perpylimo gavimas. Nesant galimybės bendrauti su vaiko tėvais ir gauti informuoto sutikimo, indikacijas operacijai nustato konsiliumas (ne mažiau kaip 3 gydytojai). Informuokite tėvus apie dalinio mainų perpylimo tikslą.
2. Manipuliacija atliekama naujagimių palatoje / intensyvios terapijos skyriuje (NICU / NICU), dėl kurios naujagimis turi būti perkeltas į NICU / NICU. Būtina griežtai laikytis aseptikos ir antisepsio taisyklių.
3. Įranga, kurią turite turėti atliekant dalinį mainų perpylimą:
Spindulinis šilumos šaltinis;
Monitorius, skirtas stebėti širdies ritmą, kraujospūdį, kvėpavimo dažnį, prisotinimą;
Instrumentų ir eksploatacinių medžiagų (vienkartinių, sterilių) rinkinys bambos venų kateterizacijai;
Vienkartinis sterilus tinkamo dydžio skrandžio vamzdelis.
4. Norėdami pašalinti skrandžio turinį, įkiškite skrandžio zondą ir palikite jį dekompresijai, regurgitacijos profilaktikai ir skrandžio turinio aspiracijai.
5. Nustatyti (jei anksčiau nebuvo numatyta) širdies ritmo ir prisotinimo stebėjimą.
6. Norimas veninio hematokrito pasiekimo lygis yra 50-60%.
7. Bendra pakeitimo apimtis apskaičiuojama pagal formulę:
Pakaitinis tūris \u003d °CC (80-90 ml / kg) x M kūno svoris kg x (vaiko Nr. - pageidaujamas Nr.).
vaiko numeris
Klinikinis pavyzdys
Vaikas B. sveria 2400 g.Veninis hematokritas 80%, reikia dalinio mainų perpylimo. Norimas hematokritas yra 60%.
Pakaitinis tūris = 90 ml/kg x 2,4 kg x (80 - 60)/80 = 60 ml.
10. Dalinio mainų perpylimo atlikimo tvarka:
Iš anksto, laikantis aseptikos ir antisepsio taisyklių, sumontuokite bambos kateterį su pritvirtintu trišakiu ir pritvirtinkite;
Lėtai vieną kartą paimkite kraują iš bambos kateterio bent 3 minutes;
Iš karto po kraujo paėmimo fiziologinis tirpalas suleidžiamas ne greičiau kaip per 3 minutes;
Vieno pakeitimo (vienkartinio kraujo paėmimo) ir vieno papildymo (vienkartinė fiziologinio tirpalo injekcija) tūris neturi viršyti 5 ml/kg.
Vaiko stebėjimo principai po dalinio kraujo perpylimo ligoninėje ir ambulatorinėje stadijoje
1. Paprastai pakanka vieno dalinio mainų perpylimo.
2. Jei nėra gretutinių ligų ir komplikacijų, reikalaujančių korekcijos, naujagimiui po operacijos tolesnės infuzinės terapijos nereikia. Šiuo atveju bambos kateteris gali būti pašalintas praėjus 6 valandoms po dalinio keitimo perpylimo (atsižvelgiant į būtinybę pakartotinai stebėti venų hematokritą praėjus 6 valandoms po operacijos).
3. Jei centrinės venos prieigos poreikis išlieka, bambos kateterį galima palikti.
4. Jei reikia, toliau stebėkite gyvybinius požymius, klinikinį kraujo vaizdą, bilirubino, gliukozės, elektrolitų kiekį.
5. Veninio hematokrito stebėjimas turi būti atliekamas iškart po operacijos pabaigos ir po 6 val.
6. Pradėti maitinti galima praėjus kelioms valandoms (2-3 val.) po operacijos (priklausomai nuo naujagimio būklės).
7. Vaikas išleidžiamas namo, kai jo būklė yra patenkinama ir nėra gretutinių patologijų, dėl kurių reikėtų hospitalizuoti antrajam slaugos etapui.
8. Naujagimiams, kuriems buvo policitemija, ambulatorinėje stadijoje atliekama standartinė medicininė apžiūra.
9. Klinikinės diagnozės formulavimo pavyzdys: „Naujagimio policitemija (P61.1), dalinis kraujo perpylimas 2012-10-12“.
8. Fiziologinis druskos tirpalas naudojamas kaip pagrindinė pakaitinė terpė dėl optimalaus kokybės ir efektyvumo santykio.
9. Plazmą pakeičiantys tirpalai (ypač albuminas, šviežiai šaldyta plazma) nenaudojami – jų efektyvumas nepralenkia fiziologinio tirpalo. Koloidų vartojimas yra susijęs su didesniu nekrozinio enterokolito (NEC) dažniu.
Ilgalaikės policitemijos pasekmės, susijusios su neuropsichiniu vystymusi, išlieka diskusijų objektu. Manoma, kad ilgalaikei prognozei įtakos turi ne pati policitemija ir jos gydymas, o daugiausia jos išsivystymą sukėlusi būklė (pirmiausia perkelta hipoksija). Nemažai tyrimų parodė, kad vaikams, kurie sirgo policitemija, gresia psichomotorinis atsilikimas ir kalbos sutrikimai.
LITERATŪRA
1. Karpova A.L., Shmeleva A.A., Valyarenka V.V. Vietinio Jaroslavlio regioninio protokolo panaudojimo naujagimių policitemijos gydymui efektyvumo analizė // I tarptautinio perinatalinės medicinos kongreso medžiaga. – M., 2011 m.
2. Neonatologija // Nacionalinė lyderystė. - M.: GOETAR-Media, 2007. - 847 p.
3. Rooz R., Genzel-Boroviceshi O., Prokitte G. Neonatology. Praktinės rekomendacijos. - M.: Medicinos literatūra, 2011. - 568 p.
4. Chodovas D.A. Smegenų kraujotakos reguliavimo ypatumai pilnalaikiams vaikams ankstyvuoju naujagimių laikotarpiu // Pediatrija. - 1981. - Nr. 11. - S. 8-10.
5. Šabalovas N.P. Neonatologija. 3 leid.: 2 tomais - M.: Medpress-inform, 2004 m.
6. Amerikos Pediatrijos akademijos vaisiaus ir naujagimio komitetas. Įprastas naujagimių kraujospūdžio, hematokrito ir gliukozės įvertinimas // Pediatrija. - 1993. - T. 92.-P. 474-476.
7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. Motinos rūkymas ir dalinis perpylimas naujagimių policitemijai // Am. J. Perinatol. - 2002. - T. 19 straipsnio 7 dalį. - P. 349-354.
8. Bacigatupo G., Sating E.Z. Rūgštingumo įtaka naujagimio hematokrito ir hemoglobino vertėms iškart po gimdymo // J. Perinatal Med. - 1973. - T. 1. - P. 205-212.
9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. et at. Dalinis plazmos mainų perpylimas pagerina smegenų hemodinamiką esant simptominei naujagimių policitemijai // Am. J. Med. sci. - 1986. -T. 291. - P. 157-163.
10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O. ir kt. Virškinimo trakto pažeidimas policiteminiams kūdikiams // Pediatrija. - 1985. -T. 76. - P. 225-231.
11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et at. Naujagimių hiperklampumas: atsitiktinių imčių tyrimas dėl dalinio plazmos mainų perpylimo poveikio ilgalaikiam rezultatui // Pediatrics. -1985 m. – t. 75. - P. 1048-1053.
12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. ir kt. Ankstyvas laido suspaudimas apsaugo naujagimius, kuriems gresia pavojus, nuo policitemijos// Biol. naujagimis. -2003 m. – t. 83. - P. 197-200.
13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. Naujagimių hiperklampumo asociacija su žemesniais pasiekimais ir IQ balais mokykliniame amžiuje // Pediatrija. - 1989. - T. 83.-P. 662-667.
14. Dempsen E.M., Barrington K. Kristaloidas arba koloidas daliniam perpylimui naujagimių policitemijoje: sisteminė apžvalga ir metaanalizė // Acta Paediatr. - 2005. -T. 94. - P. 1650-1655.
15. Dempsey E.M., Barrington K. Trumpalaikiai ir ilgalaikiai rezultatai po dalinio kraujo perpylimo policitemijos naujagimyje: sisteminė apžvalga // Arch. Dis. vaikas. Vaisiaus naujagimio red. - 2006. - T. 91. - P. 2-6.
16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et at. Pasyvaus rūkymo nėštumo metu poveikis naujagimių branduoliniams raudoniesiems kraujo kūnams // Pediatrija. - 2000. - T. 106. - P. E34.
17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Virkštelės viso kraujo hiperklampumas: matavimas, apibrėžimas, dažnis ir klinikiniai požymiai // J. Paediatr. vaikas. sveikata. - 1991. - T. 27 straipsnio 6 dalį. - P. 363-365.
18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Dalinis transfuzija dėl policitemijos hiperklampumo sindromo // Am. J. Perinatol. - 2011. - T. 28 straipsnio 7 dalį. - P. 557-564.
19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. ir kt. Dėl dalinio keitimo perpylimo padidėja smegenų deguonies tiekimas ir greitesnė periferinė mikrocirkuliacija naujagimiams, sergantiems policitemija // Acta Paediatr. - 2011. -T. 100. - P. 1432-1436.
20. Gleason C.A., Devaskar S.U. „Avery's Diseases of the Newborn“ 9 leidimas – Elsevier Saunders, 2012 m.
21. Gomella T.L. Neonatologija: valdymas, procedūros, budėjimo problemos, ligos ir vaistai. 6-asis leidimas - McGraw-Hill, 2009. - 894 p.
22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. ir kt. Naujagimių branduoliniai raudonieji kraujo kūneliai nesuderinamuose dvyniuose // Am. J. Perinatol. - 2004. -T. 21. - P. 341-345.
23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. ir kt. Naujagimių hiperklampumas II. Dalinio plazmos mainų transfuzijos poveikis // Pediatrija. - 1982. - T. 69. - P. 419-425.
24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hiperklampumas naujagimyje // J. Pediatr. - 1973. - T. 48. - P. 547-553.
25. Hein H.A., Lothrop S.S. Dalinis kraujo perpylimas naujagimiams, kuriems yra policitemija: nėra ryšio su sunkiu virškinimo trakto pažeidimu // Pediatrija. - 1987. - T. 80.-P. 75-78.
26. Hutton E.K., Hassan E.S. Vėlyvas ir ankstyvas bambagyslės suspaudimas išnešiotiems naujagimiams. Kontroliuojamų bandymų sisteminė apžvalga ir metaanalizė // JAMA. - 2007. - T. 297. - P. 1241-1252.
27 Lessaris K.J. Naujagimio policitemija // eMedicine.com. Paskutinį kartą atnaujinta: spalio mėn. 2007 m. 4 d
28. Lindemann R., Haga P. Policitemijos įvertinimas ir gydymas naujagimyje // Naujagimių hematologinės problemos / Red. R.D. Christensenas. – Filadelfija, PA: W.B. Sandersas, 2000.-P. 171-183.
29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos indėlis į kraujo klampumą neišnešiotiems ir išnešiotiems kūdikiams ir suaugusiems // Pediatrics. - 1984. - T. 74.-P. 45-51.
30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Policitemija // Naujagimių ir perinatalinė medicina / Eds R.J. Martinas, A.A. Fanaroffas, M.C. walsh. 8-asis leidimas -Šv. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309 m.
31. Malan A.F., de V. Heese H. Policitemijos valdymas naujagimyje // Early Hum. dev. - 1980. - T. 4.-P. 393-403.
32. Martinas R.J., Fanaroffas A.A., Walshas M.C. Fanaroffo ir Martino naujagimių ir perinatalinė medicina. 9 leidimas – Saunders; Elsevier, 2011 m.
33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. ir kt. Naujagimių policitemija nuo insulino priklausomų diabetinių motinų kūdikiams // Obstet. Gynecol. - 1986. - T. 68. - P. 370-372.
34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Diabetu sergančių motinų kūdikių policitemija, hipomagnezemija ir hipokalcemija // Am. J. Dis. vaikas. - 1986. - T. 140.-p. 798-800.
35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Naujagimių policitemija: kritinė apžvalga ir Izraelio neonatologijos asociacijos konsensuso pareiškimas // Acta Paediatr. -2011 m. – t. 100. - P. 1290-1296.
NEONATOLOGIJA: naujienos, nuomonės, mokymai №1 2013
36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Naujagimių policitemijos ir dalinio mainų transfuzijos poveikis širdies funkcijai: echokardiografijos tyrimas // Pediatrics. -1985 m. – t. 76.-P. 909-913.
37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. Tolesnis naujagimių kraujo tūrio tyrimas, susijęs su placentos perpylimu // Ann. paediatr. -1966 m. – t. 207.-P. 147-159.
38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Dalinis mainų perpylimas, siekiant užkirsti kelią neurologinio vystymosi negaliai kūdikiams, sergantiems policitemija // Cochrane Database Syst. Rev. - 2010. -Ir. 1. - P. 1-28.
39. Pappas A., Deianey-Biack V. Diferencinė policitemijos diagnostika ir gydymas // Pediatr. Clin. Šiaurė. Esu. -2004 m. – t. 51 straipsnio 4 dalį. - P. 1063-1086.
40. Ramamurthy R.S., Brans Y. W. Naujagimių policitemija: I. Diagnostikos ir gydymo kriterijai // Pediatrija. - 1981. - T. 68.-p. 168-174.
41. Pedersen J. Nėščioji diabetinė ir jos naujagimis: problemos ir valdymas. - Baltimorė: Williams and Wilkins, 1977 m.
42. Periman M., Dviiansky A. Mažų ir subrendusių kūdikių kraujo krešėjimo būklė // Arch. Dis. vaikas. - 1975. -T. 50.-P. 424-430.
43. Rosenkrantz T.S., PhiiipsA.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Smegenų metabolizmas naujagimiui, sergančiam policitemija // Pediatr. Res. - 1988. - T. 23. - P. 329-333.
44. Rosenkrantz T.S. Policitemija ir hiperklampumas naujagimiui // Semin. Trombas. hemost. - 2003. - T. 29 straipsnio 5 dalį. -P. 515-527.
45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. Naujagimių policitemijos valdymas // Indian J. Pediatr. - 2010. -T. 77. - P. 1117-1121.
46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Nuchal cord kaip naujagimių anemijos priežastis // Am. J. Dis. vaikas. - 1985. - T. 139.-P. 71-73.
47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Naujagimių policitemija: II apibrėžimas, susijęs su mėginių ėmimo laiku // Pediatrics. - 1984. - T. 73 straipsnio 1 dalį. - P. 11-13.
48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. ir kt. Trombocitopenija yra mažas priešas nėštumo amžiaus kūdikiams // Acta Paediatr. Scand. -1983 m. – t. 72. - P. 139-140.
49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Esminė naujagimių medicina. 5-asis leidimas - Wiley; Blackwell, 2012. – 388 p.
50. Strauss R.G., Mock D.M., Johnson K. ir kt. Cirkuliuojantis raudonųjų kraujo kūnelių tūris, išmatuotas naudojant biotiniluotus eritrocitus, yra pranašesnis už Hct, kad būtų galima dokumentuoti hematologinį uždelsto ar tiesioginio virkštelės suspaudimo poveikį neišnešiotiems naujagimiams // Transfuzija. - 2003. - T. 43. - P. 1168-1172.
51. Usher R., Shephard M., Lind J. Naujagimio kraujo tūris ir placentos perpylimas // Acta Paediatr. Scand. -1963 m. – t. 52.-P. 497-512.
52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Sisteminga optimalaus skysčio apžvalga skiedimo mainų perpylimui sergant naujagimių policitemija // Arch. Dis. vaikas. Vaisiaus naujagimio red. -2006 m. – t. 91. - P. 7-10.
53. Verneris E.J. Naujagimių policitemija ir hiperklampumas // Klin. Perinatolis. - 1995. - T. 22 straipsnio 3 dalį. - P. 693-710.
54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Naujagimių hiperviziškumas: I. Sergamumas // Pediatrija. - 1979. - T. 63. - P. 833-836.
55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. ir kt. Atsitiktinių imčių kontroliuojamas tyrimas: koloidų arba kristaloidų palyginimas daliniam perpylimui naujagimių policitemijai gydyti // Arch. Dis. vaikas. Vaisiaus naujagimio red. - 1997. - T. 77 straipsnio 2 dalį. - P. 115-118.
56. Yao A.C., Lind J. Gravitacijos poveikis placentos transfuzijai // Lancet. - 1969. - T. II. - P. 505-508.
57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Kraujo pasiskirstymas tarp kūdikio ir placentos po gimimo // Lancet. - 1969. - T. II. - P. 871-873.
58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Branduoliniai raudonieji kraujo kūneliai rūkančių motinų kūdikiams // Obstet. Gynecol. - 1999. - T. 93.-P. 403-406.
Skubi pagalba. Sergant policitemija, pagrindinis pavojus yra kraujagyslių komplikacijos. Tai daugiausia kraujavimas iš virškinimo trakto, priešinfarktinė krūtinės angina, pasikartojanti plaučių embolija, arterijų ir pasikartojančių venų trombozė, t. y. Skubi policitemijos gydymas daugiausia skirtas trombozinių ir hemoraginių komplikacijų sustabdymui ir tolesniam jų profilaktikai.
planinė terapija. Šiuolaikinė eritremijos terapija susideda iš kraujo eksfuzijos, citostatinių vaistų, radioaktyvaus fosforo, a-interferono vartojimo.
Kraujo nuleidimas, duodantis greitą klinikinį poveikį, gali būti savarankiškas gydymo metodas arba papildomas citostatinis gydymas. Pradiniame etape, padidėjus eritrocitų kiekiui, kas 3–5 dienas atliekamos 2–3 500 ml flebotomijos, po to įleidžiamas atitinkamas kiekis reopoligliucino arba fiziologinio tirpalo. Sergantiems širdies ir kraujagyslių ligomis 1 procedūrai paimama ne daugiau kaip 350 ml kraujo, eksfuzijos – ne daugiau kaip 1 kartą per savaitę. Kraujo nuleidimas nekontroliuoja baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičiaus, kartais sukelia reaktyviąją trombocitozę. Paprastai niežulys, eritromelalgija, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, šlapimo rūgšties diatezė nepašalinami nuleidus kraują. Juos galima pakeisti eritrocitefereze, pašalintų eritrocitų tūrį pakeičiant fiziologiniu tirpalu ir reopoligliucinu. Procedūrą pacientai gerai toleruoja ir normalizuoja raudonųjų kraujo kūnelių skaičių nuo 8 iki 12 mėnesių.
Citostatinis gydymas skirtas slopinti padidėjusį kaulų čiulpų proliferacinį aktyvumą, jo veiksmingumas turi būti įvertintas po 3 mėnesių. Pasibaigus gydymui, nors leukocitų ir trombocitų skaičius sumažėja daug anksčiau.
Citostatinio gydymo indikacija yra eritremija, pasireiškianti leukocitoze, trombocitoze ir splenomegalija, odos niežuliu, visceralinėmis ir kraujagyslių komplikacijomis; nepakankamas ankstesnio kraujo nuleidimo poveikis, blogas jų toleravimas.
Kontraindikacijos citostatikai - pacientų vaikų ir jaunystės amžius, neatsparumas gydymui ankstesnėse stadijose, pernelyg aktyvus citostatinis gydymas taip pat draudžiamas dėl kraujodaros depresijos rizikos.
Eritremijai gydyti naudojami šie vaistai:
*alkilinimo medžiagos – mielosanas, alkeranas, ciklofosfamidas.
*hidroksikarbamidas, kuris yra pasirinktas vaistas, 40-50 mg/kg per parą dozė. Sumažėjus leukocitų ir trombocitų skaičiui, paros dozė sumažinama iki 15 mg/kg 2-4 savaites. po to palaikomoji 500 mg per parą dozė.
Nauja policitemijos gydymo kryptis – interferono preparatų, skirtų mieloproliferacijai, trombocitų kiekiui ir kraujagyslių komplikacijoms mažinti, naudojimas. Terapinio poveikio pradžios laikas yra 3-8 mėnesiai. Visų kraujo parametrų normalizavimas vertinamas kaip optimalus efektas, 50% eritrocitų eksfuzijos poreikio sumažėjimas laikomas nepilnu. Poveikio pasiekimo laikotarpiu rekomenduojama skirti 9 milijonus vienetų per dieną 3 kartus per savaitę, pereinant prie palaikomosios dozės, parenkamos individualiai. Gydymas paprastai yra gerai toleruojamas ir turėtų trukti daugelį metų. Vienas iš neabejotinų vaisto pranašumų yra leukeminio poveikio nebuvimas.
Siekiant pagerinti gyvenimo kokybę, pacientams taikoma simptominė terapija:
* sergant šlapimo rūgšties diateze (su klinikiniais urolitiazės, podagros pasireiškimais) reikia nuolat vartoti alopurinolio (milurito) nuo 200 mg iki 1 g per parą;
*eritromelalgija yra indikacija skirti 500 mg aspirino arba 250 mg metindolio; esant sunkiai eritromelalgijai, papildomai skiriamas heparinas;
* esant kraujagyslių trombozei skiriami antitrombocitiniai preparatai, esant hiperkoaguliacijai, pagal koagulogramą, heparino reikia skirti po 5000 TV vieną kartą 2-3 kartus per dieną. Heparino dozė nustatoma kontroliuojant krešėjimo sistemą. Trombofilinių komplikacijų prevencijai acetilsalicilo rūgštis yra veiksmingiausia, tačiau ją vartojant gresia hemoraginės nuo dozės priklausomos komplikacijos. Pagrindiniai profilaktinei aspirino dozei skiriama 40 mg vaisto per parą;
* odos niežėjimą kiek numalšina antihistamininiai vaistai; Interferonas turi reikšmingą, bet lėtesnį (ne anksčiau kaip 2 mėn.) poveikį.