Stazinė optinė papiloma. Stazinis optinis diskas: priežastys, simptomai ir gydymo ypatybės

STINGINGAS SPENAS(sin. sustingęs diskas) - neuždegiminis regos nervo spenelio (disko, PNA) patinimas.

1910 metais F. Schieckas pasiūlė vadinamąjį. patogenezės transporto teorija 3. p. Shik prijungtas vystymasis 3. su. su vėlavimu audinių skysčio nutekėjimui iš akies obuolio išilgai ašinio regos nervo skaidulų pluošto tarpvietės erdvės, kurią sukelia priešpriešinis skysčio srautas, besiveržiantis iš tarpsluoksnių erdvių, veikiant padidėjusiam intrakranijiniam slėgiui. Tačiau eksperimentiniai tyrimai nepatvirtino ryšio tarp ašinio nervo pluošto perineurinių erdvių ir nervą supančių tarpsluoksnių erdvių. Baer (S. Behr, 1912) sulaikymo teorija remiasi mintimi, kad skystis, tekantis iš akies obuolio, kaulo kanale, kai nervas išeina iš orbitos į kaukolės ertmę, vėluoja. Tačiau ištyrus visą nervo eigą kaulo kanale, naudojant M. A. Barono (1949) trachiskopinę techniką, nustatyta, kad 3. s kaulo kanale regos nervo suspaudimo nebuvo. neatsiranda, regos nervo tarpsluoksnės erdvės lieka plačiai atviros per visą kaulo kanalo eigą. Regos nervą supa ertmės, užpildytos skysčiu, veikiant intrakranijiniam slėgiui. Didėjant slėgiui, sutrinka audinių apykaitos procesai regos nerve ir jo aprūpinimas krauju, todėl gali atsirasti pakitimų, kurie oftalmoskopiškai išreiškiami 3 paveikslu.

Etiologija

patologinė anatomija

Patologinis anatominis akies tyrimas atkreipia dėmesį į reikšmingą regos nervo galvos dydžio padidėjimą, kuris kartais išsikiša virš tinklainės lygio 2 mm ar daugiau. Dėl disko skersmens padidėjimo aplinkiniai tinklainės audiniai pasislenka. Mikroskopinis tyrimas atskleidžia ryškią neuždegiminę disko ir regos nervo kamieno edemą. Nervinės skaidulos yra atskirtos tarp jų susikaupusio skysčio, kuris taip pat prasiskverbia tarp glijos skaidulų ir jungiamojo audinio sluoksnių ant disko. Disko ir tinklainės kraujagyslės yra ryškiai išsiplėtusios. Vietomis yra kraujavimas. Jungiamojo audinio kriauklys ploksteles daznai išsikiša lenktai spaudžiant patinusiems audiniams (tsvetn. 1-4 pav.). Palaipsniui disko edema regresuoja, nervines skaidulas pakeičia naujai susiformavęs glialinis audinys. Kartais yra progresuojanti nervinių skaidulų atrofija.

Klinikinės apraiškos

3. p. dažniausiai yra dvišalis, pradinėse stadijose nesukelia akivaizdžių regėjimo sutrikimų, todėl dažnai aptinkamas atsitiktinai apžiūrint asmenis, kurie kreipėsi į oftalmologą dėl kitos priežasties. Gana dažnai tai yra pacientai, kuriuos internistas ar neurologas siunčia atlikti akių dugno apžiūrai dėl neaiškių skundų dėl dažnų galvos skausmų ar staigaus neryškaus matymo su staigiu kūno padėties pasikeitimu (pavyzdžiui, greitai atsikėlus iš lovos).

Ilgą laiką 3. psl. pacientas dažnai turi tam tikrų regos sutrikimų – arba regėjimo lauko sutrikimų, arba galvijų formavimosi, kas rodo tam tikrą lokalų poveikį regos nervo kamienui (arba tam tikros nervinio kamieno dalies spaudimą baziniu naviku, arba jo išstumtus smegenų elementus , arba kai kurie tada ribotas bazinis uždegiminis procesas). Jei regėjimo sutrikimai yra susiję su nervų skaidulų atrofijos pradžia, jie gali būti negrįžtami.

Diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis oftalmoskopijos duomenimis ir akies funkciniais tyrimais.

Oftalmoskopinis vaizdas išreikštais atvejais 3. su. tai gali būti gana būdinga (tsvetn. 6-10 pav.). Pastebimas regos nervo galvos užtemimas, jos ribų neryškumas, ryškus kraujagyslių vingiavimas ir jų kalibro išsiplėtimas. Vystymo eigoje 3. psl. regos nervo galvos srityje dažnai atsiranda kraujavimas; tinklainės kraujagyslės, ypač venulės, smarkiai išsiplėtę, susidaro plačios kilpos. Tinklainės audinys aplink optinį diską yra smarkiai edemuotas, tai rodo jo spalvos pasikeitimas ir rašto neryškumas. Išreikštoje stadijoje yra išsikišimas į stiklakūnį, aštri optinio disko edema su sunkiais kraujavimais ir reikšmingu tinklainės venų išsiplėtimu bei vingiavimu. Vėlesnėse stadijose peripapilinė edema būna ne tokia ryški, regos nervo diskas atrodo blyškus, nelygiais, tarsi koroziniais kraštais.

  • Akies dugno pokyčiai sergant kai kuriomis regos nervo ligomis

Galutinis etapas 3. su. yra regos nervo atrofija (žr. Dugnas, Regos nervas).

Oftalmochromoskopinis tyrimas leidžia labai anksti pastebėti edemos apraiškas. Refraktometriniai ir kampimetriniai metodai leidžia atlikti matavimus kaip poveikio laipsnius 3. s. į priekį, į stiklakūnį ir jo skersmens išsiplėtimas (žr. Kampimetrija, refraktometrija). Tinklainės fluoresceino angiografijos metodas (žr. Oftalmoskopija) turi didelę reikšmę tiek patikslinant 3 psl. diagnozę, tiek tiriant jos patogenezę ir kliniką, leidžiančią atsekti visų kraujagyslių eigą ir būklę. tinklainės iki kapiliarų tinklo. Įtarus 3. psl. nevrol, ligonio apžiūra ir rentgenol, privalomi kaukolės tyrimai.

Diferencinė diagnozė

Nustatant diagnozę, ypač ankstyvose stadijose, reikia atlikti diferencinę diagnostiką, sergant optiniu neuritu. Palengvinti funkcinių akių tyrimų diagnostiką. Taigi, sergant neuritu, regėjimo sutrikimai būna jau ankstyvoje stadijoje (sumažėja regėjimo aštrumas, atsiranda galvijų, ribojamas regėjimo laukas), o esant 3. s. regos funkcijos ilgą laiką išlieka normalios.

Oftalmoskopinės nuotraukos pagrindu 3. psl. kartais tai gali būti supainiota su pseudokestine papiloma, kuri stebima esant regos nervo disko ir kraujagyslių, einančių palei disko paviršių, vystymosi anomalija arba disko drumstumas (žr. Akis, patologija). Netipinių kraujagyslių buvimas regos nervo disko srityje esant anomalijai, nelygus disko išvaizda su išraižytais kraštais ir nepakitusios kraujagyslės disko drenose taip pat liudija pseudokestivinį spenelį. Drusenai ypač gerai matomi atliekant oftalmochromoskopiją raudonoje šviesoje. Vyresnio ir senatvinio amžiaus asmenims 3. psl. gali būti supainiotas su išemine regos disko edema, kuri atsiranda dėl regos nervą maitinančių kraujagyslių užsikimšimo. Tačiau lanko reflekso nebuvimas šalia disko esant išeminei edemai leidžia nustatyti teisingą diagnozę.

Kartais 3. su. turi būti atskirtas nuo centrinės arterijos ir tinklainės venų obstrukcijos. Diagnozę nustatyti padeda ryškiai raudonos apvalios arba ovalios formos dėmės tinklainės geltonosios dėmės su centrinės tinklainės arterijos obstrukcija ir daugybe kraujavimų, plintančių radialiai išilgai tinklainės venulių išsišakojimo. Be to, užsikimšus centrinei arterijai ir tinklainės venai, pastebimas staigus regėjimo praradimas, kuris nepastebimas 3. s.

Kartais ties hipermetropais regos nervo galvutės kraštai gali pasirodyti neryškūs kontūrai, o tai taip pat gali sukelti įtarimų pradžią 3. s. Tokia toliaregystė dažnai skundžiasi nuolatiniais galvos skausmais (žr. Astenopija), kuris gali būti siejamas su padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu. Tačiau oftalmoskopinio regos nervo disko vaizdo stabilumas šiuo atveju leidžia atmesti 3. psl.

Gydymas

Regresinio nervo perkrovos regresija gali būti pasiekta gydant pagrindinę ligą.

Prognozė

Normalizavus intrakranijinį spaudimą (dėl dekompresinės operacijos ar naviko pašalinimo ir pan.), disko išsikišimas dažniausiai greitai sumažėja, tačiau jo skersmuo ilgai išlieka padidėjęs. Dugno pakitimai gali visiškai išnykti ankstyvosiose stadijose. Pašalinus priežastį, sukėlusią 3. psl., regos nervo disko ribos ir vėliau lieka nelygios, susiaurėja jo kraujagyslės, todėl diskas tampa blyškus, anemiškas. Tokiu atveju sumažėja regėjimo aštrumas. Jis jau seniai egzistuoja 3. su. gali sukelti regos nervo atrofiją ir staigų regėjimo funkcijų sumažėjimą.

Bibliografija: Averbakh M. I. Pagrindinės regos nervo pokyčių formos, M., 1944; Bing R. ir Bruckner R. Smegenys ir akis, vert. iš vokiečių kalbos, L., 1959 m. Volkovas V. V. ir Nikitinas I. M. Akių simptomai eponimuose, L., 1972, bibliogr.; Samoilov A. Ya. Patirtis dinamiškai tiriant stazinius spenelius smegenų navikuose, knygoje: Vopr, neuroophthalm., ed. E. Ž. Tronas?, p. 31, L., 1958; Tron E. Zh. Regėjimo kelio ligos, p. 57, L., 1968, bibliografija; C o g a n D. Regos sistemos neurologija, Springfield, 1967, bibliogr.; Medicinos oftalmologija, red. F. C. Rose, L., 19 76; Neurooftalmologija, hrsg. v. R. Sachsenweger, Lpz., 1975, Bibliogr.

A. Ya. Samoilovas.

Regos nervo galvutė – tai ypatinga struktūra, kuri matoma dugne, apžiūrint oftalmoskopu. Vizualiai ši sritis atrodo kaip rožinė arba oranžinė ovali sritis. Jis yra ne akies obuolio centre, o arčiau nosies. Padėtis yra vertikali, tai yra, disko aukštis yra šiek tiek didesnis nei plotis. Šios srities viduryje kiekvienoje akyje pastebimi įdubimai, vadinami akių kaušeliais. Per dubenėlių centrą kraujagyslės patenka į akies obuolį – centrinę oftalmologinę arteriją ir veną.

Spenelis arba diskas yra vieta, kur regos nervas susidaro dėl tinklainės ląstelių procesų.

Būdinga regos nervo galvutės išvaizda ir ryškus jos skirtumas nuo aplinkinės tinklainės atsiranda dėl to, kad šioje vietoje nėra šviesai jautrių ląstelių (lazdelių ir kūgių). Ši savybė daro šią sritį „akla“, palyginti su galimybe suvokti vaizdą. Ši akla sritis apskritai netrukdo regėjimui, nes optinio disko dydis yra tik 1,76 mm x 1,92 mm. Nors akis šioje konkrečioje vietoje „nemato“, ji atlieka kitas optinio disko funkcijas, būtent nervinių impulsų surinkimą ir perdavimą iš tinklainės į regos nervą ir toliau į regos smegenų branduolius.

ZDZN charakteristikos

Stazinis optinis diskas (PAD) yra būklė, kuriai būdingas funkcionalumo sutrikimas dėl neuždegiminės edemos.

Stazinio disko priežastys yra venų ir limfos nutekėjimo iš akies tinklainės pažeidimas, padidėjus intrakranijiniam slėgiui.

Šis rodiklis gali padidėti dėl daugelio priežasčių: intrakranijinio naviko, trauminio galvos smegenų pažeidimo, intrakranijinės hematomos, infekcinio membranų ar medulių uždegimo ir patinimo, hidrocefalijos, kraujagyslinio artrito, nugaros smegenų ligų, tuberkuliomų, echinokokozės, akiduobės ligų.

Kuo mažesnis atstumas nuo masės susidarymo iki smegenų sinusų, tuo ryškesnis intrakranijinis spaudimas ir greičiau vystosi stazinis optinis diskas.

Disko edemos simptomai: padidėja dydis, neryškios ribos, išsikiša (disko iškilimas) į stiklakūnį. Būklę lydi hiperemija – susiaurėja centrinės arterijos, o venos, priešingai, išsiplėtusios ir labiau vingiuotos nei įprastai. Jei sąstingis yra labai ryškus, galimas kraujavimas jo audinyje.


Glaukoma yra regos nervo pažeidimo priežastis jo iškasimo ir stagnacijos forma.

Sergant glaukoma ar intraokuliarine hipertenzija, atsiranda optinio disko iškasimas, tai yra, pagilėja centrinė „akių taurė“. Taip pat nuolatinis akies skysčio spaudimas mechaniškai sutrikdo kraujo mikrocirkuliaciją nervinėje papilėje, dėl to išsivysto sąstingis ir dalinė atrofija. Dugno nuotraukoje matomas spenelio blanšavimas. Esant visiškam atrofijai, jis yra pilkas, nes kraujagyslės yra maksimaliai susiaurėjusios.

Šio tipo atrofijos priežastys:

  • sifilis;
  • navikai smegenyse;
  • neuritas, encefalitas, išsėtinė sklerozė;
  • trauminis smegenų pažeidimas;
  • apsinuodijimas (įskaitant metilo alkoholį);
  • tam tikros ligos (hipertenzija, aterosklerozė, cukrinis diabetas);
  • oftalmologinis - centrinės arterijos trombozė su uveitu, infekcinės tinklainės ligos.

Jei nervinės papilės patinimas išlieka ilgą laiką, joje taip pat vystosi procesai, sukeliantys antrinę atrofiją, dėl kurios prarandamas regėjimas.

Vizualiai atrofijai būdingas spalvos praradimas (įprasto spalvos intensyvumo praradimas). Spalvos pakitimo procesas priklauso nuo atrofijos lokalizacijos, pavyzdžiui, pažeidus papilomakulinį pluoštą, laikinoji sritis tampa blyški, o esant difuziniam pažeidimui, visa disko sritis tampa tolygiai blyški.


Optinis diskas su padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu įvairiose ligos stadijose. Palaipsniui didėja skersmuo, ištrinamos ribos, išnyksta spalva ir kraujagyslių tinklo sunkumas.

Pažeidimas gali būti vienpusis arba išsivystyti abiejose akyse. Be to, vieno regos nervo pažeidimą smegenų pagrindo naviku (pirminė atrofija) gali lydėti antrinė atrofija kitame diske dėl bendro intrakranijinio slėgio padidėjimo (esant Fosterio-Kennedy sindromui).

Sutrikimai, susiję su regos nervo papiloma, turi įtakos regėjimo kokybei. Ryškumas mažėja, atsiranda dalinio laukų praradimo sritys. Būklei pablogėjus, padidėjus disko dydžiui, proporcingai didėja ir akloji zona. Kai kuriems pacientams šie reiškiniai gali nebūti gana ilgą laiką. Kartais su zdzn galimas staigus regėjimo praradimas dėl aštraus kraujagyslių spazmo.

Panašios ligos

Regėjimo aštrumo sumažėjimo (vizus) greičiu grindžiama išskirtinė regos nervo pažeidimo dėl neurito diagnozė. Esant regos nervo uždegimui, ligos pradžioje regėjimas iš karto smarkiai sumažėja, o edemos vystymasis išreiškiamas laipsnišku jos mažėjimu.

Taip pat reikalinga diferencinė diagnozė pseudokongestinis optinis diskas. Ši patologija yra genetiškai nulemta ir dvišalė. Nervų diskai yra padidėję, pilkai rausvos spalvos ir gerokai išsikišę virš tinklainės paviršiaus. Kraštinės neryškios, šukuotos, iš jų spinduliuoja kraujagyslės, padidėja venų vingiuotumas. Pseudo stagnacijos vaizdas susidaro dėl įgimto embrioninio glialinio audinio augimo ir iš jo susidarančių drūzų, įskaitant kalcio daleles. Šie intarpai yra arčiau vidinio (nosies šone) disko krašto. Esant pseudostagnacijai, taip pat pastebimi nedideli kraujavimai, nes kraujagysles sužaloja drūzai. Jei drūzų nėra, regėjimo aštrumas gali būti normalus, tačiau jų buvimas beveik visada sukelia jo sumažėjimą, centrinių skotomų atsiradimą.

Patikimai diagnozuoti patologijas padeda optinė koherentinė tomografija arba tinklainės tomografija. Šiais tyrimais galima įvertinti nervinės papilės struktūrą sluoksniais ir nustatyti patologinius jos pokyčius, jų laipsnį, vizualizuoti choriokapiliarus, latentinę edemą, randus, uždegiminius židinius ir infiltratus – plika akimi nematomus darinius.


Regos nervo galvutės nuskaitymo optine koherentine tomografija rezultatas

UŠT leidžia nustatyti galutinę diagnozę ir stebėti atsaką į vykstantį gydymą.

įgimtos anomalijos

Prie įgimtų ligų, paveldimų autosominiu dominuojančiu būdu, priskiriama ir regos nervo disko koloboma, kurios plote susidaro daug mažų įdubimų, užpildytų tinklainės ląstelėmis. Tokių formacijų priežastis yra neteisingas ląstelių susiliejimas embriono vystymosi pabaigoje. Optinis diskas įgauna didesnį nei įprasta dydį, o jo krašte taip pat susidaro sferinė įpjova su aiškiomis sidabriškai baltos spalvos ribomis. Pažeidimas gali būti vienpusis arba dvišalis. Tai kliniškai pasireiškia dideliu trumparegystės (trumparegystės) ir trumparegystės astigmatizmu, taip pat žvairumu.


Optinio disko koloboma

Įgimtos kolobomos buvimas padidina geltonosios dėmės plyšimo tikimybę, jos atsiskyrimą su tolesniu tinklainės atsiskyrimu.

Kadangi patologija yra genetiškai nulemta, ji atsiranda kartu su kitais sutrikimais, kurie pasireiškia vaikams nuo gimimo:

  • epidermio nevus sindromas;
  • židininė Goltzo odos hipoplazija;
  • Dauno sindromas.

Kita liga, kuri yra įgimta, yra optinio disko hipoplazija. Jam būdingas nepakankamas tinklainės nervinių ląstelių procesų vystymasis normalios atraminių ląstelių formavimosi fone. Nepakankamai išsivystę aksonai sunkiai formuoja optinę papilę (ji yra šviesiai rožinė arba pilka, apsupta radialinės depigmentacijos srities).

Nervinio audinio patologija atsispindi regėjimo organų išvaizda ir funkcionalumas, atmetama:

  • regėjimo lauko defektai;
  • spalvų suvokimo pažeidimas;
  • aferentinis vyzdžio defektas;
  • geltonosios dėmės hipoplazija;
  • mikroftalmos (akies obuolio dydžio sumažėjimas);
  • žvairumas;
  • nistagmas.


Nuotraukoje aniridija (akis be rainelės) yra įgimta patologija, dažnai derinama su regos nervo papilės hipoplazija.

Įgimtos hipoplazijos priežastys yra nervinio audinio vystymosi pažeidimas net prenataliniu laikotarpiu, veikiant šiems veiksniams:

  • genetinis ląstelių dalijimosi sutrikimas,
  • nedidelis amniono skysčio kiekis;
  • jonizuojanti radiacija;
  • motinos organizmo intoksikacija cheminėmis medžiagomis, narkotikais, nikotinu, alkoholiu, narkotikais;
  • sisteminės motinos ligos, pavyzdžiui, cukrinis diabetas;
  • infekcijos ir bakterinės ligos.

Deja, hipoplazijos (nedidelis nervinių skaidulų skaičius) išgydyti beveik neįmanoma. Esant vienpusiam pažeidimui, gydant siekiama lavinti silpno nervo funkcijas, stipresnę akį tepant okliuziniais tvarsčiais.

Gydymas

Stazinio disko gydymas priklauso nuo priežasties.

Pirmiausia reikia pašalinti kaukolės tūrinius darinius – navikus, edemas, hematomas.

Paprastai edemai pašalinti naudojami kortikosteroidai (prednizolonas) ir hiperosmosiniai vaistai (gliukozės tirpalas, kalcio chloridas, magnio sulfatas), diuretikai (diakarbas, hipotiazidas, triampuras, furosemidas). Jie sumažina ekstravazinį spaudimą ir atkuria normalią perfuziją. Siekiant pagerinti mikrocirkuliaciją, į veną leidžiamas kavintonas ir nikotino rūgštis, per burną skiriamas meksidolis (i.m. ir į retrobulbarinę erdvę – injekcija į akį), nootropinis vaistas – fezam. Jei hipertenzijos fone atsiranda stagnacija, gydymas yra skirtas pagrindinei ligai gydyti (antihipertenzinis gydymas).

Kartais intrakranijinį spaudimą galima sumažinti tik atliekant smegenų punkciją.

Dėl stagnacijos pasekmių reikia pagerinti audinių trofizmą - vitaminus ir energetinius produktus:

  • nikotino rūgštis;
  • B grupės vitaminai (B 2, B 6, B 12);
  • alavijo ekstraktas arba stiklakūnis injekciniu pavidalu;
  • riboksinas;

Stazinis regos nervo diskas gali nepasireikšti ilgai, o turėti katastrofiškų pasekmių, todėl profilaktikos tikslais, norint laiku nustatyti ligą, reikia kasmet atlikti oftalmologo apžiūrą.

Stazinis spenelis yra neuždegiminė regos nervo edema, dažnai susijusi su padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu. Šiuo metu terminas „užstatęs spenelis“ keičiamas bendresniu ir tinkamesniu terminu „optinio disko edema“.

Edema neapsiriboja vienu disku, bet apima ir regos nervo kamieną. Paprastai stazinis spenelis yra dvišalis pažeidimas, dažnai vienodai ryškus abiejose akyse. Retais atvejais jis gali būti vienpusis.

visa tai susiję su įvairios kilmės kaukolės deformacijomis („bokšto“ kaukolės), hidrocefalija, neuroinfekcijomis, gimdymo traumomis, smegenų augliais.

Vaikų disko edema gali atsirasti gana anksti (per 2–8 savaites nuo pagrindinės ligos pradžios). Tai paneigia kai kurių mokslininkų požiūrį, kad dėl kaukolės siūlių neuždarymo ankstyvame amžiuje intrakranijinis procesas gali vykti be edeminių diskų.

Regos nervo edemos patogenezė nėra galutinai nustatyta. Šiuo metu labiausiai pripažįstama 4912 m. K. Behr pasiūlyta sulaikymo teorija, pagal kurią kongestinis spenelis yra audinių skysčio, kuris paprastai patenka į kaukolės ertmę, susilaikymo pasekmė. Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, edema su padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu atsiranda dėl regos nervo mikrocirkuliacijos sutrikimo ir skysčių audinių cirkuliacijos pokyčių tarpvietės plyšiuose. Sumažėjus akispūdžiui (pavyzdžiui, susižeidus akis ir pan.), edema atsiranda dėl skysčių tėkmės pasikeitimo regos nerve (vietoj centropetalinio išcentrinio), t.y. toliau nuo smegenų.

Ilgai egzistuojant edemai, dėl audinių elementų dirginimo edeminiu skysčiu atsiranda glialinių elementų proliferacija ir išsivysto uždegiminiai reiškiniai. Ateityje, procesui progresuojant, stebimas laipsniškas nervinių skaidulų žūtis ir jų pakeitimas glialiniu audiniu, vystosi regos nervo atrofija, kuri yra ir kylanti, ir besileidžianti.

Klinikinis stazinio spenelio vaizdas yra įvairus ir dinamiškas, priklauso nuo proceso pobūdžio ir lokalizacijos. Tradiciškai išskiriami penki etapai: pradinis, ryškus, ryškus (toli praėjo), priešterminis (edema su perėjimu į atrofiją) ir galinis.

H a l l n a i s t a d ir i. Pirmieji užsikimšusio spenelio požymiai yra neryškios jo ribos ir ribinė edema, kuri pasireiškia nestipriu iškilimu. Iš pradžių edema užfiksuoja viršutinį ir apatinį kraštą, vėliau nosies pusę, o daug vėliau ir laikinąjį disko kraštą, kuris ilgą laiką lieka be edemos. Palaipsniui edema plinta į visą diską, galiausiai užfiksuodama kraujagyslių piltuvo plotą. Tinklainėje aplink diską yra šiek tiek ryškus, radialinis dryželis dėl edeminio nervinių skaidulų sluoksnio impregnavimo. Pastebimas tam tikras venų išsiplėtimas be vingiavimo.

Išsipūtimo stadijai būdingas tolesnis disko dydžio padidėjimas, jo iškilimas ir ribų neryškumas. Venos išsiplėtusios ir vingiuotos, arterijos kiek susiaurėjusios. Atrodo, kad kai kuriose vietose kraujagyslės skęsta edeminiame audinyje. Kraštinėje disko zonoje ir aplink ją gali atsirasti kraujavimas dėl venų užsikimšimo, venų suspaudimo ir smulkių kraujagyslių plyšimo. Retai disko edeminiame audinyje* susidaro balti ekstravazacijos židiniai.

Ryškioje (toli pažengusioje) stadijoje stagnacija auga. Disko aukštis virš tinklainės lygio gali siekti 6,0-7,0 dioptrijų, t.y. 2-2,5 mm. Disko skersmuo smarkiai padidėja. Disko hiperemija yra tokia ryški, kad savo spalva beveik nesiskiria nuo aplinkinio dugno fono. Kraujagyslės ant disko blogai matomos, nes yra padengtos edeminiu audiniu. Jo paviršiuje matomi įvairaus dydžio kraujosruvos, balti židiniai, kurie yra nervinių skaidulų degeneracijos pasekmė. Kartais (3-5% pacientų) gali atsirasti balkšvų židinių peripapilinėje ir net geltonosios dėmės srityje, suformuojant žvaigždės ar pusžvaigždės figūrą, pavyzdžiui, esant inkstų retinopatijai (pseudoalbuminuriniam neuroretinitui).

B p p e d t e p m ir n a l n o y stadijoje ir ilgai egzistuojant edemai, pradeda ryškėti regos nervo atrofijos požymiai. Pirmiausia atsiranda šviesus, bet aiškiai išreikštas pilkšvas disko atspalvis. Edema pradeda mažėti, venų plotis normalizuojasi, arterijos šiek tiek susiaurėja.

Kraujavimas išnyksta, išnyksta balti židiniai. Diskas tampa beveik baltas, šiek tiek padidintas, jo kraštai neryškūs. Kai kuriais atvejais atrofinio disko periferijoje ilgą laiką išlieka nedidelis patinimas. Palaipsniui išsivysto antrinė regos nervo atrofija (su stadijos a-galo atrofija). Diskas tampa baltas, o jo ribos lieka ne visai aiškios. Antrinės atrofijos reiškiniai gali tęstis labai ilgai, kartais net kelerius metus, tačiau ilgainiui disko ribos tampa gana ryškios ir atsiranda pirminės atrofijos vaizdas.

Stazinio regos nervo papilės vystymosi dinamika etapais gali būti skirtinga ir labai priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio. Kartais pereinamasis laikotarpis nuo pradinės iki ryškios edemos trunka tik 1-2 savaites, kitais atvejais pradinė stadija gali trukti kelis mėnesius. Jei užsikimšusio spenelio priežastis pašalinama dar prieš išsivysčius antrinei atrofijai, tada visi edemos požymiai regresuoja ir akies dugnas gali grįžti į normalią būseną. Regos nervo galvos edema gali būti su pertraukomis, išnykti (iki visiško akių dugno normalizavimo) ir vėl atsirasti.

Stazinis spenelis pasižymi normalių regėjimo funkcijų, tiek regėjimo aštrumo, tiek regėjimo lauko, išsaugojimu ilgą laiką (kelis mėnesius, kartais ilgiau nei metus). Išsaugotų regėjimo funkcijų laikotarpiu gali būti stebimi trumpalaikio regėjimo susilpnėjimo priepuoliai, kartais aštrūs, iki šviesos suvokimo. Priepuolio pabaigoje regėjimo aštrumas atstatomas. Šie priepuoliai yra susiję su intrakranijinio spaudimo svyravimais, kai, staiga padidėjus slėgiui, padidėja spaudimas intrakranijiniam regos nervo segmentui ir nutrūksta nervinių skaidulų laidumas.

Ateityje centrinis regėjimas palaipsniui mažėja, jo mažėjimo greitis priklauso nuo pagrindinio proceso progresavimo laipsnio. Paprastai tarp oftalmoskopinio vaizdo ir regėjimo aštrumo būklės yra tam tikras lygiagretumas. Kai edeminis diskas pereina į atrofijos stadiją, greičiau sumažėja regėjimas. Kartais šiame etape pacientas apaksta per 1-2 savaites. Patinusiam diskui būdingas ankstyvas aklosios zonos ribų išsiplėtimas, kuris gali padidėti 4-5 kartus. Regėjimo laukas ilgą laiką išlieka normalus, besivystantis jo susiaurėjimas yra susijęs su nervinių skaidulų mirtimi.

Stazinio regos nervo papilo diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis (galvos skausmas, pykinimas, periodinis neryškus matymas), būdingu oftalmoskopiniu dvišalio pažeidimo vaizdu, regos funkcijų tyrimo rezultatais, laboratoriniais ir instrumentiniais tyrimais (radiografija). kaukolė ir orbitos, tinklainės kraujagyslių kalibravimas, sistolinio ir diastolinio spaudimo matavimas tinklainės arterijose, fluoresceino angiografija ir kt.) ir bendras paciento ištyrimas.

Pradinėse stadijose stazinis spenelis turi būti atskirtas nuo regos nervo neurito. Šiuo atveju reikia atsižvelgti į ribinę edemą, būdingą staziniam speneliui ir jo stiklakūniui, regėjimo funkcijų išsaugojimą ilgą laiką ir dvišalius pažeidimus. Elektrofiziologiniai parametrai (elektroretinograma, regos nervo elektrinis jautrumas ir labilumas, sužadinti potencialai) esant staigiam speneliui yra normalūs. Arterijų susiaurėjimas ir venų išsiplėtimas, taip pat diastolinio ir sistolinio slėgio padidėjimas tinklainės arterijose, nustatytas kalibrometru, yra vieni ankstyvųjų padidėjusio intrakranijinio slėgio ir regos nervo edemos simptomų. aklas

Stazinis spenelis dažniau yra dvišalis, esant priekinės smegenų skilties navikams, jį galima aptikti vienoje pusėje. Optinis diskas yra hiperemiškas, padidinto skersmens, yra virš tinklainės lygio, turi neryškius kraštus (žr. ryžių. prie straipsnio Akies dugnas ). Disko srityje pastebimas staigus venų išsiplėtimas ir vingiavimas, susiaurėja tinklainės arterijos, dažnai tiek diske, tiek šalia jo esančioje tinklainėje, matomi kraujavimai. Nepaisant ryškaus sąstingio, regėjimas (centrinis ir periferinis), kaip taisyklė, nėra sutrikdytas. Sumažėjęs regėjimo aštrumas

taip pat regėjimo lauko susiaurėjimas stebimas tik esant ilgalaikei Z. s. išsivysto antrinė regos nervo atrofija, kuri yra dažna (nesant laiku įsikišimo) spenelio užkimimo pasekmė.

Stazinis spenelis nustatomas atliekant oftalmoskopinį tyrimą. refraktometrija (žr akies refrakcija ) ir kampimetrija (žr matymo linija ) leidžia nustatyti disko išsipūtimo laipsnį ir jo ribų išsiplėtimą. Didelė vertė patikslinant diagnozę ir vystymosi mechanizmą Z. psl. turi tinklainės fluoresceino angiografijos metodą. Nustačius Z. su. Pacientas turi būti nukreiptas pas neurologą.

Perkrautas spenelis, ypač ankstyvosiose stadijose

turėtų būti diferencijuojamas nuo regos nervo pakitimų, apie kuriuos liudija regėjimo sutrikimai, atsirandantys jau ligos pradžioje, taip pat normalus aklosios zonos dydis. Z. s. kartais jis gali būti supainiotas su pseudokestiviniu speneliu, kuris stebimas esant regos nervo galvos ir kraujagyslių, einančių išilgai jos paviršiaus, vystymosi anomalijų. Vystymosi anomalijas rodo netipiška kraujagyslių forma, nelygus disko vaizdas ir išraižyti kraštai, tinklainės kraujagyslių pakitimų nebuvimas. Vyresnio ir senatvinio amžiaus asmenims Z. su. diferencijuoti su išemine optinio disko edema, kurios įrodymas yra lanko reflekso nebuvimas šalia disko. Regos nervo galvos pakitimai, panašūs į Z. s., taip pat gali būti stebimi esant akiduobės navikams, prasiskverbiančioms akies obuolio žaizdoms, kartu su staigiu akių sumažėjimu. akispūdis.

Terapinės priemonės turi būti nukreiptos į Z. atsiradimo priežastis su. Normalizavus intrakranijinį spaudimą, disko išsikišimas sparčiai mažėja, tačiau jo skersmuo ilgai išlieka padidėjęs. Ilgai gyvuojant Z. s. regos sutrikimai, atsiradę dėl antrinės regos nervo nervinių skaidulų atrofijos, gali tapti negrįžtami.

3652 0

užsikimšęs spenelis yra neuždegiminio pobūdžio regos nervo edema, dažnai susijusi su intrakranijinio slėgio padidėjimu. Šiuo metu sąvoka „užstrigęs spenelis“ keičiamas bendresniu ir tinkamesniu terminu „optinio disko edema“. Edema neapsiriboja vienu disku, bet apima ir regos nervo kamieną. Paprastai stazinis spenelis yra dvišalis pažeidimas, dažnai vienodai išreikštas abiejose akyse. Retais atvejais jis gali būti vienpusis.

Jis stebimas esant bendroms kūno ligoms.- inkstų, kraujo ligos (limfogranulomatozė, leukemija, eritrocitai ir kt.), hipertenzija, helminto invazija, Kvinkės edema. Akių ir akiduobės ligos yra stazinio spenelio išsivystymo priežastis 1,2–4,6% pacientų. Vaikams stazinės regos papilės atsiradimas dažniausiai siejamas su įvairios kilmės kaukolės deformacijomis („bokšto“ kaukole), hidrocefalija, neuroinfekcijomis, gimdymo traumomis, smegenų augliais.

Vaikų disko edema gali atsirasti gana anksti (per 2-8 savaites nuo pagrindinės ligos pradžios). Tai paneigia kai kurių mokslininkų požiūrį, kad dėl kaukolės siūlių neuždarymo ankstyvame amžiuje intrakranijinis procesas gali vykti be edeminių diskų.

Regos nervo edemos patogenezė nėra galutinai nustatyta. Šiuo metu labiausiai pripažįstama 1912 m. K. Behr pasiūlyta sulaikymo teorija, pagal kurią kongestinis spenelis yra audinių skysčio, kuris paprastai patenka į kaukolės ertmę, susilaikymo pasekmė. Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, edema su padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu atsiranda dėl regos nervo mikrocirkuliacijos sutrikimo ir skysčių audinių cirkuliacijos pokyčių tarpvietės plyšiuose. Sumažėjus akispūdžiui (pavyzdžiui, susižeidus akis ir pan.), edema atsiranda dėl skysčių tėkmės pasikeitimo regos nerve (vietoj centropetalinio išcentrinio), t.y., kryptimi nuo smegenų.

Ilgai egzistuojant edemai, dėl audinių elementų dirginimo edeminiu skysčiu atsiranda glialinių elementų proliferacija ir išsivysto uždegiminiai reiškiniai. Ateityje, procesui progresuojant, stebimas laipsniškas nervinių skaidulų žūtis ir jų pakeitimas glialiniu audiniu, vystosi regos nervo atrofija, kuri yra ir kylanti, ir besileidžianti.

Klinikinis stazinio spenelio vaizdas yra įvairus ir dinamiškas, priklauso nuo proceso pobūdžio ir lokalizacijos. Tradiciškai išskiriami penki etapai: pradinis, ryškus, ryškus (toli praėjo), priešterminis (edema su perėjimu į atrofiją) ir galinis.

Pradinis etapas

Pirmieji užsikimšusio spenelio požymiai yra jos ribų neryškumas ir ribinė edema, kuri pasireiškia nestipriu iškilimu. Iš pradžių edema užfiksuoja viršutinį ir apatinį kraštą, vėliau nosies pusę, o daug vėliau ir laikinąjį disko kraštą, kuris ilgą laiką lieka be edemos. Palaipsniui edema plinta į visą diską, galiausiai užfiksuodama kraujagyslių piltuvo plotą. Tinklainėje aplink diską yra nedidelis radialinis dryželis dėl edeminio nervinių skaidulų sluoksnio impregnavimo. Pastebimas tam tikras venų išsiplėtimas be vingiavimo.

Ryškiai stadijai būdingas tolesnis disko dydžio padidėjimas, jo iškilimas ir ribų neryškumas. Venos išsiplėtusios ir vingiuotos, arterijos kiek susiaurėjusios. Atrodo, kad kai kuriose vietose kraujagyslės skęsta edeminiame audinyje. Kraštinėje disko zonoje ir aplink ją gali atsirasti kraujavimas dėl venų užsikimšimo, venų suspaudimo ir smulkių kraujagyslių plyšimo. Gana dažnai edeminiame disko audinyje susidaro balti ekstravazacijos židiniai.

Ryškioje (toli pažengusioje) stadijoje stagnacija didėja. Disko aukštis virš tinklainės lygio gali siekti 6,0-7,0 dioptrijų, t.y. 2-2,5 mm. Disko skersmuo smarkiai padidėja. Disko hiperemija yra tokia ryški, kad savo spalva beveik nesiskiria nuo aplinkinio dugno fono. Kraujagyslės ant disko blogai matomos, nes yra padengtos edeminiu audiniu. Jo paviršiuje matomi įvairaus dydžio kraujosruvos, balti židiniai, kurie yra nervinių skaidulų degeneracijos pasekmė. Kartais (3-5% pacientų) gali atsirasti balkšvų židinių peripapilinėje ir net geltonosios dėmės srityje, suformuojant žvaigždės ar pusžvaigždės figūrą, pvz., esant inkstų retinopatijai (pseudoalbuminuriniam neuroretinitui).

Priešterminalinėje stadijoje, ilgai egzistuojant edemai, pradeda atsirasti regos nervo atrofijos požymių. Pirmiausia atsiranda šviesus, bet aiškiai išreikštas pilkšvas disko atspalvis. Edema pradeda mažėti, venų plotis normalizuojasi, arterijos šiek tiek susiaurėja. Kraujavimas išnyksta, išnyksta balti židiniai. Diskas tampa beveik baltas, šiek tiek padidintas, jo kraštai neryškūs.

Kai kuriais atvejais atrofinio disko periferijoje ilgą laiką išlieka nedidelis patinimas. Palaipsniui vystosi antrinė regos nervo atrofija (galinė atrofijos stadija). Diskas tampa baltas, jo ribos lieka ne visai aiškios. Antrinės atrofijos reiškiniai gali tęstis labai ilgai, kartais net kelerius metus, tačiau ilgainiui disko ribos tampa gana ryškios ir atsiranda pirminės atrofijos vaizdas.

Stazinės regos nervo papilės vystymosi dinamika etapai gali būti skirtingi ir daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio. Kartais pereinamasis laikotarpis nuo pradinės iki ryškios edemos trunka tik 1-2 savaites, kitais atvejais pradinė stadija gali trukti kelis mėnesius. Jei užsikimšusio spenelio priežastis pašalinama dar prieš išsivysčius antrinei atrofijai, tada visi edemos požymiai regresuoja ir akies dugnas gali grįžti į normalią būseną. Regos nervo galvos edema gali būti su pertraukomis, išnykti (iki visiško akių dugno normalizavimo) ir vėl atsirasti.

Stazinis spenelis pasižymi normalių regėjimo funkcijų, tiek regėjimo aštrumo, tiek regėjimo lauko, išsaugojimu ilgą laiką (kelis mėnesius, kartais ilgiau nei metus). Išsaugotų regėjimo funkcijų laikotarpiu gali būti stebimi trumpalaikio regėjimo susilpnėjimo priepuoliai, kartais aštrūs iki šviesos suvokimo. Priepuolio pabaigoje regėjimo aštrumas atstatomas. Šie priepuoliai yra susiję su intrakranijinio spaudimo svyravimais, kai, staiga padidėjus slėgiui, padidėja spaudimas intrakranijiniam regos nervo segmentui ir nutrūksta nervinių skaidulų laidumas.

Ateityje centrinis regėjimas palaipsniui mažėja, jo mažėjimo greitis priklauso nuo pagrindinio proceso progresavimo laipsnio. Paprastai tarp oftalmoskopinio vaizdo ir regėjimo aštrumo būklės yra tam tikras lygiagretumas. Kai edeminis diskas pereina į atrofijos stadiją, greičiau sumažėja regėjimas. Kartais šiame etape pacientas apaksta per 1-2 savaites. Patinusiam diskui būdingas ankstyvas aklosios zonos ribų išsiplėtimas, kuris gali padidėti 4-5 kartus. Regėjimo laukas ilgą laiką išlieka normalus, besivystantis jo susiaurėjimas yra susijęs su nervinių skaidulų mirtimi.

Sudėtingam staziniam speneliui būdingi:

1) netipiniai regėjimo lauko pokyčiai;
2) didelis regėjimo aštrumas su smarkiai pasikeitusiu regėjimo lauku;
3) reikšmingas abiejų akių regėjimo aštrumo skirtumas;
4) galimas staigus regėjimo aštrumo sumažėjimas be atrofinių regos nervo pokyčių arba pradinės, lengvos atrofijos fone;
5) vienos akies regos nervo atrofijos išsivystymas su dvišale edema ir kt.

Vaikams dažnai išsivysto komplikuotas stazinis spenelis su įvairios kilmės kaukolės deformacijomis.

Stazinio regos nervo papilo diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis (galvos skausmas, pykinimas, periodinis neryškus matymas), būdingu oftalmoskopiniu dvišalio pažeidimo vaizdu, regos funkcijų tyrimo rezultatais, laboratoriniais ir instrumentiniais tyrimais (radiografija). kaukolė ir orbitos, tinklainės kraujagyslių kalibravimas, sistolinio ir diastolinio spaudimo matavimas tinklainės arterijose, fluoresceino angiografija ir kt.) ir bendras paciento ištyrimas.

Pradinėse stadijose stazinis spenelis turi būti atskirtas nuo regos nervo neurito. Šiuo atveju reikia atsižvelgti į ribinę edemą, būdingą staziniam speneliui ir jo stiklakūniui, regėjimo funkcijų išsaugojimą ilgą laiką ir dvišalius pažeidimus.

Elektrofiziologiniai rodikliai(elektroretinograma, regos nervo elektrinis jautrumas ir labilumas, sužadinti potencialai) esant staigiam speneliui yra normalu. Arterijų susiaurėjimas ir venų išsiplėtimas, taip pat diastolinio ir sistolinio slėgio padidėjimas tinklainės arterijose, nustatytas kalibrometru, yra vieni ankstyvųjų padidėjusio intrakranijinio slėgio ir regos nervo edemos simptomų. Akloji vieta, didėjanti sustingusiu disku, paprastai išlieka normali sergant neuritu.

Kartais oftalmoskopinis vaizdas su retrobulbariniu neuritu dėl kolateralinės edemos gali būti panašus į tą arba stazinį spenelį. Tačiau greitas regėjimo sumažėjimas, centrinė skotoma ir dažniau stebimas vienpusis pažeidimas rodo uždegiminio proceso buvimą.

Oftalmoskopinio vaizdo stabilumas ir regėjimo funkcijos sergant pseudoneuritu ir drūzu leidžia juos atskirti nuo stazinio spenelio.

Stazinio spenelio gydymas susideda iš pagrindinės ligos gydymo. Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio ir jos gydymo veiksmingumo.

regos nervo atrofija

regos nervo atrofija- ne savarankiška liga, o būklė, kuri yra įvairių patologinių procesų pasekmė. Patologiškai atrofijai būdingas nervinių skaidulų suirimas ir jų pakeitimas glialiniu audiniu.

Atrofiniai procesai gali atsirasti dėl regos nervo uždegimo ar perkrovos, taip pat dėl ​​įvairių toksinių poveikių.

Dažniausios vaikų regos nervo atrofijos priežastys yra infekcinės uždegiminės centrinės nervų sistemos ir regos nervo ligos (iki 40-50 proc. atvejų), įgimta ir įgyta įvairios kilmės hidrocefalija, galvos smegenų augliai. Įvairios kaukolės deformacijos (akrocefalija, fibrozinė displazija, kaukolės ir veido disostozė ir kt.), galvos smegenų ligos ir anomalijos (mikro- ir makrocefalija, smegenų aplazija, įvairios leukodistrofijos, smegenų ataksija ir kt.) lemia regos nervo atrofiją.

Liga gali išsivystyti esant tam tikroms vaikystės infekcijoms, medžiagų apykaitos sutrikimams (lipoidozei, sutrikus triptofano apykaitai), avitaminozei ir kt. Atrofija dėl intoksikacijos (apsinuodijimo švinu, vaistais) vaikystėje pasitaiko rečiau.

Vaikams ypač svarbi įgimta ir paveldima regos nervo atrofija. Įgimta atrofija išsivysto sergant įvairiomis intrauterinėmis smegenų ligomis, įskaitant ir šeimos paveldimas ligas.

Šiai ligai būdingas tam tikras klinikinis vaizdas ir sutrikusi regėjimo funkcija. Atliekant oftalmoskopiją, stebimas įvairaus sunkumo ir ilgio optinio disko blanšavimas, arterijų susiaurėjimas, mažėja mažų kraujagyslių, einančių per disko kraštą, skaičius. Esant izoliuotai papilominio pluošto atrofijai, blyški tik laikinoji disko dalis, difuzinis atrofinis procesas plinta į visą diską. Esant visiškam atrofijai, diskas yra baltas.

Yra pirminė ir antrinė regos nervo atrofija.

Esant pirminei atrofijai, disko ribos yra aiškios, ryškiai apibrėžtos, jo matmenys normalūs arba šiek tiek sumažėję. Neretai išreiškiamas lėkštės formos įdubimas, kurio apačioje matyti lėkštė. Antrinei atrofijai būdingos neryškios, neaiškios disko ribos, kurios dažnai padidėja. Diskas yra pilkšvos spalvos, fiziologinio įdubimo nėra.

Ilgai egzistuojant antrinei regos nervo atrofijai, vėlesnėse jos stadijose gali išryškėti disko ribos, todėl sunku atskirti nuo pirminės atrofijos. Papildomas ženklas, palengvinantis diferencinę diagnozę tokioje situacijoje, gali būti peripapilinis šviesos refleksas, būdingas antrinei atrofijai.

Regos nervo atrofijos funkcinio sutrikimo laipsnis priklauso nuo atrofinio proceso vietos ir intensyvumo. Atrofuojant papilomakuliniam pluoštui, žymiai sumažėja regėjimo aštrumas, o atrofuojant nervo periferinėms skaiduloms, regėjimo aštrumas gali būti visiškai išsaugotas arba šiek tiek sumažėjęs. Esant visiškam atrofijai, atsiranda aklumas, vyzdys plečiasi.

Regėjimo lauko pokyčiai būna įvairūs, pastebimos centrinės ir paracentrinės skotomos (su papilominio pluošto pažeidimu) bei įvairios periferinio regėjimo lauko susiaurėjimo formos (koncentrinis, sektorinis ir kt.). Ankstyvas ir dažnas simptomas 70% pacientų yra įgytas spalvinio matymo sutrikimas. Spalvų suvokimo sutrikimai dažnai atsiranda ir yra aiškiai išreikšti esant regos nervo atrofijai, kuri atsiranda po neurito ir retai pasireiškia atrofija, kuri išsivysto po edemos.

Regos nervo atrofijos diagnozė yra paprastas esant būdingam oftalmoskopiniam vaizdui ir funkciniams sutrikimams. Didelių sunkumų kyla, kai oftalmoskopinis vaizdas neatitinka regos funkcijų būklės. Didelę pagalbą diagnozuojant suteikia elektrofiziologinis tyrimas. Būdingas regos nervo elektrinio jautrumo ir labilumo slenksčio pokytis, kurio sumažėjimo laipsnis priklauso nuo proceso lokalizacijos ir sunkumo.

Pažeidus papilomakulinį ir ašinį nervo pluoštą, elektrinis jautrumas yra normalus, pažeidžiant periferines skaidulas, smarkiai padidėja elektrinio fosfeno slenkstis. Labumas ypač smarkiai sumažėja esant ašiniams pažeidimams. Progresuojant regos nervo atrofiniam procesui, žymiai pailgėja tinklainės ir žievės laikas.

Regos nervo atrofijos gydymas turėtų būti kuo patogeniškesnis ir nukreiptas į atrofijos priežasties pašalinimą (sukibimų išskyrimas smegenų membranų plastinių procesų metu, smegenų auglio pašalinimas, intrakranijinės hipertenzijos pašalinimas, infekcijos židinių sanitarija ir kt.).

Nespecifiniu gydymu siekiama pagerinti kraujotaką ir stimuliuoti išsaugotų, bet prispaustų nervinių skaidulų gyvybinę veiklą. Šiuo tikslu naudojami kraujagysles plečiantys vaistai, trofiką gerinantys vaistai, stimuliuojanti terapija. Priskirkite amilo nitrito, natrio nitrito, angiotrofino, no-shpu, dibazolo įkvėpimą. 20-40% gliukozės tirpalo injekcija į veną. Taikyti autohemoterapiją, kraujo perpylimus, pirogenalą.

Gydymo kompleksas apima įvairių rūšių biostimuliatorius- alavijas, stiklakūnio ekstraktas, vitaminų preparatai - daugiausia C, B1, B12. Taikyti hiperbarinį oksigenaciją, įvairias fizioterapines procedūras, ultragarso terapiją, vaistų elektroforezę. Gydant įvairios kilmės regos nervo atrofiją, pastebėtas reikšmingas vaistažolių vartojimo poveikis.

paveldima regos nervo atrofija

Žinomos kelios paveldimos regos nervo atrofijos formos, kurios skiriasi viena nuo kitos klinikinėmis apraiškomis, funkcinių sutrikimų pobūdžiu, ligos pradžios laiku ir paveldėjimo rūšimi. Paveldimos regos nervo atrofijos gydymas turėtų būti nukreiptas į trofizmo gerinimą; kaip taisyklė, tai neveiksminga.

Nepilnamečių paveldima regos nervo atrofija- dvišalė liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu. Ji pasireiškia dažniau nei kitos paveldimos atrofijos ir yra pati gerybinė forma. Pirmieji oftalmoskopiniai požymiai atsiranda 2-3 metų amžiaus, funkciniai sutrikimai atsiranda daug vėliau (7-20 metų). Regėjimo aštrumas mažėja palaipsniui, ilgą laiką išlieka gana nepakitęs, siekia 0,1-0,9. Atsiranda centrinės ir paracentrinės skotomos, padidėja akloji zona. Koncentrinis regėjimo lauko susiaurėjimas pasitaiko retai.

Spalvinio matymo pažeidimai, kaip taisyklė, yra prieš regėjimo aštrumo sumažėjimą. Pirma, jautrumas mėlynai sumažėja, tada raudonai ir žaliai; gali išsivystyti visiškas daltonizmas. Tamsus prisitaikymas nesikeičia. Elektroretinograma paprastai yra normali. Liga gali būti kartu su nistagmu ir neurologiniais sutrikimais.

Įgimta arba kūdikių paveldima autosominė recesyvinė regos nervo atrofija pasireiškia rečiau nei dominuojanti forma, dažniausiai pasireiškia gimus arba ankstyvame amžiuje (iki 3 metų). Atrofija yra dvišalė, pilna, stacionari. Regėjimo aštrumas smarkiai sumažėja, matymo laukas koncentriškai susiaurėja. Yra dischromatopsija. Elektroretinograma normali. Paprastai stebimas nistagmas. Bendrieji ir neurologiniai sutrikimai yra reti. Liga turėtų būti atskirta nuo disko hipoplazijos, kūdikių tapetoretininės degeneracijos formos.

Su lytimi susijusi regos atrofija yra reta, atsiranda ankstyvame amžiuje ir progresuoja lėtai. Regėjimo aštrumas sumažėja iki 0,4-0,1. Išsaugomi periferiniai regėjimo lauko skyriai, šiek tiek padidinta akloji zona. Ankstyvosiose ligos stadijose (jauname amžiuje) elektroretinograma yra normali, vėliau b banga mažėja ir išnyksta. Regos nervo atrofija gali būti derinama su vidutinio sunkumo neurologiniais sutrikimais.

Komplikuota infantili paveldima alaus regos nervo atrofija dažniau perduodama recesyviniu, rečiau dominuojančiu būdu. Jis prasideda anksti – 3-10 gyvenimo metais, kai staiga susilpnėja regėjimas, tada procesas lėtai progresuoja.

Ankstyvosiose ligos stadijose pastebima lengva disko hiperemija. Vėliau išsivysto dalinė (su laikinosios disko pusės pažeidimu) arba visiška regos nervo atrofija. Regėjimo aštrumas gali sumažėti iki 0,05-0,2; visiškas aklumas, kaip taisyklė, nepasireiškia. Yra centrinė skotoma su normaliomis periferinio regėjimo lauko kraštinėmis. Dažnai susijęs su nistagmu (50%) ir žvairumu (75%). Būdingas neurologinių simptomų buvimas; daugiausia pažeidžiama piramidinė sistema, todėl ši forma priartėja prie paveldimų ataksijų.

Leberio regos nervo atrofija (neuritas).

Jis prasideda staiga ir tęsiasi priklausomai nuo ūminio dvišalio retrobulbarinio neurito tipo. Intervalas tarp vienos ir kitos akies pažeidimo kartais gali siekti 1-6 mėnesius. Vyrai dažniau serga (iki 80-90 proc. atvejų). Liga gali pasireikšti 5-65 metų amžiaus, dažniau - 13-28 metų amžiaus. Per kelias dienas, rečiau 2-4 savaites, regėjimas sumažėja iki 0,1 – pirštų skaičius veide.

Kartais prieš regėjimo pablogėjimą atsiranda neryškumo periodai, tik pavieniais atvejais stebimos fotopsijos. Dažnai pastebima niktalopija, pacientai geriau mato prieblandoje nei dieną. Pradiniame ligos etape gali pasireikšti galvos skausmas. Regėjimo lauke aptinkamos centrinės skotomos, dažnai išsaugoma periferija, nepakeičiama elektroretinograma. Būdinga raudonos ir žalios spalvos dischromatopsija.

Akies dugnas gali būti normalus, kartais yra nedidelė hiperemija ir nežymus regos nervo galvutės ribų neryškumas.

Atrofiniai pokyčiai atsiranda praėjus 3-4 mėnesiams nuo ligos pradžios, pirmiausia laikinojoje disko dalyje. Vėlyvoje stadijoje išsivysto regos nervo atrofija.

Kai kuriems pacientams pasireiškia recidyvai arba lėtas procesas progresuoja, kai kuriems pacientams šiek tiek pagerėjo regėjimo funkcija. Neurologiniai sutrikimai yra reti. Kartais EEG yra nukrypimų, neryškių membranų ir diencefalinės srities pažeidimo požymių.

Tos pačios šeimos nariams liga dažniausiai būna to paties tipo, atsižvelgiant į jos atsiradimo laiką, funkcinio sutrikimo pobūdį ir laipsnį. Paveldėjimo tipas nėra tiksliai nustatytas; perdavimas labiau tikėtinas su lytimi susijusiu recesyviniu tipu.

Optinis-otodiabetinis sindromas- dvišalė pirminė regos nervo atrofija, kartu su staigiu regėjimo susilpnėjimu kartu su neurogeninės kilmės kurtumu, hidronefroze, šlapimo sistemos apsigimimais, cukriniu diabetu ar cukriniu diabetu. Jis išsivysto nuo 2 iki 24 metų, dažniau iki 15 metų.

Avetisovas E.S., Kovalevskis E.I., Khvatova A.V.