Мастоцитоз у взрослых симптомы. Что такое мастоцитоз? Фото и лечение пигментной крапивницы

Мастоцитоз – это болезнь системы кровообращения, при которой образуются массивные особые клетки – мастоциты, лаброциты и тканевые базофилы. Данные клетки пропитывают собой разные внутренние органы и кожу.

Классификация мастоцитоза

Мастоцитоз имеет две формы – кожную и системную.

Кожный мастоцитоз – это, как правило, мастоцитоз у детей. При мастоцитозе у детей появляется пигментная крапивница, диффузная или локальная макулопапулезная сыпь на коже коричневого или оранжево-розового цвета, которая возникает из-за скопления большого количества мелких тучных клеток.

Реже встречается диффузный кожный мастоцитоз, при котором возникает инфильтрация кожи тучными клетками без поражений дискретного характера.

Чаще всего кожный мастоцитоз у детей появляется в возрасте до двух лет.

Системная форма мастоцитоза зачастую встречается у взрослых. Проявляется в виде мультифокальных поражений костного мозга, при этом также может затрагивать кожу, лимфатические узлы, селезенку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Существует несколько классификаций системного мастоцитоза:

Безболезненный. Имеет положительный прогноз;

Ассоциированный с другими нарушениями гематологического характера (с миелопролиферативными нарушениями, лимфомой, миелодисплазией);

Агрессивный мастоцитоз. Характеризируется серьезной органной дисфункцией;

Тучноклеточная лейкемия, при которой в костном мозге наблюдается более 20% тучных клеток, отсутствуют поражения кожи, мультиорганные поражения. Имеет плохой прогноз.

Признаки и симптомы мастоцитоза

Кожный мастоцитоз в основном затрагивает только кожные покровы. При этом наблюдаются следующие симптомы:

Покраснение кожи;

Кожный зуд;

Сниженное давление;

Периодическое учащение сердцебиения;

Периодическое повышение температуры тела.

Системный мастоцитоз поражает:

Нервную ткань;

Селезенку (она увеличивается в размерах);

Костный мозг (нормальные клетки в костном мозге замещаются мастоцитами, формируется лейкоз);

Печень (печень увеличивается, уплотняется, и в ней появляются фиброзные узлы);

Пищеварительный тракт (появляется диарея и язвенные поражения);

Костную систему (образуется остеопороз (размягчение костей) и остеосклероз (костная ткань замещается соединительной), появляются боли в костях);

Лимфатические узлы (увеличение и появление болезненных ощущений).

Диагностика

Для диагностики мастоцитоза исследуют кровь.О мастоцитозе свидетельствует присутствие в крови множества тучных клеток, а также триптазы и гистамина, которые являются продуктами их жизнедеятельности.

Для определения количества, вида и степени развития тучных клеток, проводится биопсия кожи, костного мозга и других пораженных органов.

Для выявления каких-либо нарушений в селезенке или печени проводится КГ и УЗИ. При поражениях пищеварительного тракта применяется эндоскопия.

Лечение мастоцитоза

Для начала лечения мастоцитоза следует обратиться к терапевту и гематологу.

Для лечения мастоцитоза применяется симптоматическая терапия, которая направлена на подавление продуцирования тучными клетками биологически активных веществ:

Недокромил натрия, Кетотифен – для стабилизации мембран на тучных клетках;

Зодак, Тавегил, Супрастин – в качестве антигистаминных средств.

При наличии диффузного системного мастоцитоза показано удаление селезенки.

При тяжелой форме мастоцитоза или при его устойчивости к противоаллергическим препаратам применяется ПУВА-терапия. Данная терапия эффективно уменьшает количество высыпаний. Улучшение наблюдается уже после 25-ти сеансов ПУВА-терапии по 3-5Дж/см² на один сеанс.

Видео с YouTube по теме статьи:

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) — системное заболевание, морфологическим субстратом которого является массивная инфильтрация кожи, различных органов и тканей тучными клетками (мастоцитами, лаброцитами, тканевыми базофилами).

Заболевание редкое, его частота не зависит от пола. Обычно развивается в течение первых двух лет жизни ребенка (75% случаев) и в половине случаев самопроизвольно разрешается к пубертатному периоду.

Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые.

Что провоцирует Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Иногда он передается аутосомно-доминантным путем, хотя в большинстве случаев больные не имеют семейного анамнеза.

Патогенез (что происходит?) во время Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Гистологическая картина всех форм мастоцитоза проявляется инфильтратами, состоящими главным образом из тучных клеток. Метахромазию гранул тучных клеток выявляют при использовании толуидинового, метиленового синего, а также нафтол-AS-D- хлорацетат эстеразы (метод Leder), окрашивающей цитоплазматические гранулы тучных клеток в красный цвет.

При макулопапулезном и теле-ангиэктатическом типах мастоцитоза тучные клетки располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Ядра тучных клеток чаще веретенообразные, реже круглые или овальные.

В связи с тем, что тучные клетки могут присутствовать в небольшом количестве и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, их ядра напоминают ядра фибробластов или перицитов, для установления правильного диагноза требуются специальные окраски.

При множественных узлах или бляшках, а также при крупных солитарных узлах тучные клетки образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и подкожную жировую клетчатку.

Когда тучные клетки лежат в плотных скоплениях, их ядра скорее кубические, чем веретенообразные, имеют эозинофильную цитоплазму и хорошо очерченные границы клеток.

Это придает им довольно характерный вид, так что диагноз можно поставить даже без специального окрашивания. При диффузном (эритродермическом) типе в верхней части дермы наблюдаются плотные лентовидные инфильтраты из тучных клеток с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой.

При всех типах мастоцитоза (за исключением телеангиэктатического) среди тучных клеток могут встречаться эозинофилы. Повышение количества эозинофилов и внеклеточных гранул тучных клеток в биоптате, взятом после трения очага, свидетельствует об освобождении гранул из тучных клеток.

Характер пузырей при мастоцитозе субэпидермальный; однако в связи с регенерацией эпидермиса в основании пузырей старьте пузыри могут локализоваться внутриэпидермально.

Пузырь часто содержит тучные клетки, а также эозинофилы. Пигментация элементов при мастоцитозе обусловлена увеличением количества меланина в клетках базального слоя эпидермиса, реже — наличием меланофагов верхней части дермы.

При системном мастоцитозе наряду с поражением кожи обнаруживают паратрабекулярные скопления тучных клеток в костном мозге, диффузную инфильтрацию ими красной пульпы селезенки, перипортальные инфильтраты в печени и тучноклеточную инфильтрацию перифолликулярных и паракортикальных зон лимфатических узлов.

Скопления тучных клеток наблюдаются в сердце, почках, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта.

Симптомы Мастоцитоза (тучноклеточного лейкоза)

Выделяют 4 формы мастоцитоза:

кожный мастоцитоз младенческого или раннего детского возраста, при котором кожные очаги разрешаются в пубертате, системные изменения, как правило, отсутствуют, а прогрессирование с развитием системной формы наступает крайне редко.
кожный мастоцитоз подростков и взрослых с частыми системными поражениями, который часто сопровождается системными нарушениями, но они, как правило, не прогрессируют. Спонтанный регресс у взрослых, в отличие от детей, не описан. Иногда эта форма прогрессирует, переходит в системный мастоцитоз с прогрессирующим поражением внутренних органов;
системный мастоцитоз;
злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) — очень редкая форма, характеризуется наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих органах и тканях, особенно в костях и периферической крови, с быстрым летальным исходом; обычно не сопровождается кожными проявлениями.

Более чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничиваются поражением кожи. Около 1/3 пациентов жалуются на зуд, приступы покраснения кожи, пароксизмальной тахикардии, падения артериального давления, периодическое повышение температуры тела и тд.

Эти симптомы обусловлены дегрануляцией тучных клеток и наблюдаются при распространенных формах мастоцитоза кожи или внутренних органов.

При мастопитозе выделяют пять типов кожных поражений (причем первые два из них наблюдаются как у младенцев, так и у взрослых).

Макулопапулезный тип мастоцитоза, представленный десятками или даже сотнями мелких красно-коричневых гиперпигментированных пятен и папул, которые после трения (проба Дарье-Унны) приобретают уртикароподобный характер, является наиболее частым.

Множественный узловатый тип мастоцитоза представлен множественными плотными полушаровидными узлами розового, красного или желтого цвета, диаметром 0,5-1 см с гладкой поверхностью, иногда узлы сливаются в бляшки, феномен Дарье-Унны выражен слабо, особенно у взрослых.

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете.

Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях.

Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Причины возникновения и механизм развития

При активации мастоцитов осуществляется высвобождение спектра медиаторов, накопленных в гранулах.

Параллельно синтезируются мембранные метаболиты, а также цитокины воспаления, к которым относят:

гистамин;
триптазу;
гепарин;
серотонин и многие другие.

Именно выброс медиаторов приводит к развитию целого спектра различных симптомов.

Гиперпролиферация мастоцитов может быть как реактивной гиперплазией, так и развитием опухоли.

Ее связывают с нарушением рецепторов тучных клеток вида с-KIT или с гиперпродукцией лигандов этих рецепторов.

И именно мутация в месте локализации гена, кодирующего рецептор, способствует усилению активации и экспрессии рецептора с-KIT на мастоцитах.

Современная медицина считает, что патогенез мастоцитоза основан на клональной пролиферации рецептора с-KIT.

Белок протоонкогена с-KIT представляет собой рецептор тирозинкиназы, а лигандом его служит фактор роста мастоцитов.

Мутация в протоонкогене способна привести к опухолевой трансформации мастоцитов.

Патология наследуется не так часто, в детском возрасте ее проявление связывают со спонтанными процессами гиперплазии мастоцитов, вызванной избыточным действием цитокинов.

Причины

Тучные клетки распространены практически во всех органах и располагаются в непосредственной близости к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам, что позволяет им выполнять защитные и регуляторные функции, а также участвовать в различных воспалительных реакциях.

Патогенез заболевания основан на высвобождении различных медиаторов тучных клеток, включая гепарин, гистамин, лейкотриены и цитокины воспаления. Обширная инфильтрация органа тучными клетками, приводит к нарушениям в его функциях.

Среди причин, которые способны запустить выделение медиаторов, отмечают тяжелые физические нагрузки, действие различных токсических веществ химического или органического происхождения.

Также в этиологии заболевания отмечается мутация генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы. Существует теория о передаче заболевания аутосомно-доминантным путем, хотя большая часть пациентов не имеет семейного анамнеза.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины, вызывающие мастоцитоз. Неизвестны и механизмы его формирования.

Есть мнение, что заболевание вызывается специфическим поражением хромосом и является наследственным, однако, примерно у половины больных мастоцитозом случаев заболевания в семье не выявляется.

До настоящего времени причины, обусловливающие развитие данного заболевания, не установлены.

Тучные клетки встречаются практически во всех органах человеческого организма. Они располагаются близко к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам и, благодаря этому, выполняют защитные, регуляторные функции, участвуют в воспалительных реакциях.

Считается, что основную роль в патогенезе мастоцитоза играет клональная пролиферация тучных клеток.

Чаще всего к развитию мастоцитоза у взрослых ведет мутация протоонкогена с-KIT.

При мастоцитозе у детей такие генные мутации наблюдаются редко. Болезнь не имеет семейного характера, кроме редких случаев аутосомно-доминантной передачи.

Мастоцитоз у детей обусловливается спонтанными случаями гиперплазии тучных клеток, мутациями гена c-KIT или другими неизвестными мутациями.

Считается, что в основе патогенеза заболевания – патологические процессы, развивающиеся вследствие проилиферации и аккумуляции мастоцитов (тучных клеток) с последующим высвобождением из них ряда биологически активных соединений.

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению.

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Единой причины, по которой появляется крапивница, до сих пор не выявлено.

Есть предположение, что мастоцитоз является наследственной болезнью, то есть - патологией генетического аппарата.

В настоящее время эта патология считается ретикулезом, объясняется это мастоцитарной инфильтрацией кожи.

То есть проявления болезни являются следствием деления гистиоцитов как доброкачественного, так и злокачественного генеза.

Также часто крапивницу приравнивают к гистиоцитозу и поэтому классифицируют как гомопоэтическую опухоль тканей лимфоидного происхождения.

Существует версия, предполагающая, что мастоцитоз может проявиться при инфекции, интоксикации и воспалении любой локализации.

Так как в участках кожи, подвергшихся поражению, повышена пролиферация мастоцитов, любое воздействие активирующих агентов вызывает дегрануляцию клеток с последующим высвобождением гистамина.

Этими агентами могут выступить:

антитела;
лекарства;
продукты;
УФ-лучи;
тепло и холод.

Классификация

Исходя из клинических особенностей, различают четыре формы заболевания:

Выделяют следующие формы заболевания:

Кожный мастоцитоз раннего детского возраста. Развивается первые годы жизни ребенка. Характеризуется полным отсутствием поражений внутренних органов. В подростковом возрасте заболевание проходит. В редких случаях эта форма заболевания переходит в системный мастоцитоз;
Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. При данной форме заболевания происходит инфильтрация тучными клетками как кожи, так и внутренних органов: сердца, печени, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, селезенки, почек. При этом изменения во внутренних органах носят постоянный характер и не прогрессируют со временем. Иногда кожный мастоцитоз может трансформироваться в системный.
Системный мастоцитоз. Характеризуется прогрессирующим поражением внутренних органов и изменениями на коже. Кожные проявления могут и отсутствовать. Эта форма заболевания наблюдается в 10% случаев кожного мастоцитоза.
Злокачественный мастоцитоз. Данная форма заболевания связана с озлокачествлением тучных клеток, которые инфильтрируют ткани и внутренние органы, что ведет к быстрой смерти пациента. Кожные проявления при этом, как правило, отсутствуют.

Различают кожный и системный мастоцитоз. Кожная форма в большей степени свойственна детям, а у взрослых пациентов она диагностируется крайне редко.

В клинической практике наиболее часто встречаются такие разновидности, как:

Эти формы кожного мастоцитоза могут сочетаться. Они известны также под названием пигментной крапивницы, которая встречается в 60-80% случаев. Существенно реже (10–35%) встречается солитарная форма. Самая редкая разновидность – телеангиэктатический мастоцитоз.

Мастоцитоз имеет две формы – кожную и системную.

Существует несколько видов, форм, а также степеней мастоцитоза. Необходимо отличать их друг от друга, чтобы успеть вовремя оказать необходимую помощь.

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

Солитарный. Поражает детей младенческого возраста. Характеризуется наличием единичных новообразований на коже рук, шеи или туловища. В некоторых случаях узелков бывает несколько – максимум, четыре. На ощупь они похожи на резину. При механических повреждениях покрываются пузырьками. Поверхность узелков гладкая или морщинистая. Диаметр может достигать 50 миллиметров. В большинстве случаев шишки у ребенка исчезают внезапно, оставляя после себя сморщенные «провалы» на коже.
Узловой. На коже появляется большое количество гладких (реже бугристых) шишечек выпуклой формы диаметром до одного сантиметра. Уплотнения бывают желтоватыми, розовыми или красными. В некоторых случаях наблюдается соединение нескольких узелков, в результате чего образуются бляшки.
Макулопапулезный. Эпидермис покрывается множеством темных пятнышек либо узелков небольших размеров. Красновато-коричневые образования имеют четкую форму. При механическом повреждении пузырятся, и тогда пигментная крапивница очень напоминает обычную.
Эритродермический. Образования на коже имеют желто-коричневый цвет и плотную консистенцию. Их размеры большие, края неровные, а границы четко очерчены. Чаще всего узелки появляются подмышками и в области ягодичных складок. Они беспокоят больного сильным зудом, а реакцией на расчесывания становятся трещины и язвочки. Иногда поражения кожи становятся сплошными и обретают красноватый оттенок.
Телеангиэктатический. Чаще всего поражает взрослых женщин. Характеризуется образованием на коже пятен красно-коричневого цвета. Основные места дислокации: грудь и конечности. Форма и размер пятен могут быть разными. Результатом трения становятся волдыри. Пораженные участки нередко зудят. В некоторых случаях патологический процесс перебрасывается на кости.

Согласно выводам Всемирной организации здравоохранения, выделяют следующие типы мастоцитозов:

кожный мастоцитоз;
индолентный системный мастоцитоз (вялотекущий);
агрессивный системный мастоцитоз;
системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическими патологиями;
лейкемический системный мастоцитоз;
внекожная мастоцитома;
саркома мастоцитов.

мастоцитоз на фото у детей

Подобные образования являются довольно тучными, в связи с чем недуг относят к типам опухолевых. Появляется он независимо от пола, но клинически чаще всего встречается у детей в период первых двух лет жизни.

Системная версия недуга встречается обычно у взрослых, в то время как именно кожному мастоцитозу подвергаются преимущественно дети. Последний также принято называть пигментной крапивницей.

В зависимости от характера течения болезни, выделяют несколько ее форм, каждая из которых требует к себе определенного лечения:

Младенческий тип. Характерен для детей, не достигших двухлетнего возраста. Представляет собой появление крупных красных пятен на коже ребенка, которые со временем исчезают. Трансформации в системный процесс такой тип мастоцитоза не имеет и особенной опасности для растущего организма не представляет.
Единичный вариант. Характеризуется образованием мастоцитом, представляющих собой очаги поражения. При этом они будут ограничены лишь несколькими зонами, называемыми узлами. Системного продолжения не имеет.
Кожная форма, характерна для ребенка в подростковом возрасте и взрослого, часто перерастает в системную, правда, сильного прогрессирования в данном случае не наблюдается. Но и полного излечения при таком виде мастоцитоза ожидать не следует.
Четвертый вид представляет собой кожную форму осложненного вида, переходящую в системную с последующим прогрессом. Выражается он в поражении внутренних органов.
Мастоцитоз системного типа, который обязательно будет поражать не только внешние ткани, но и внутренние органы. Требует строго врачебного контроля и постоянного лечения.
Тучноклеточная лейкемия, представляет собой злокачественную форму заболевания крови. Этот вид недуга отличается быстрым течением и плохими прогнозами для больного им на будущее.

Мастоцитоз, в зависимости от того, является ли он кожным или системным, имеет свои особенные признаки и виды появления, а также возможные варианты лечения или поддерживающей терапии.

Говорить про причины недуга бессмысленно, поскольку определить их на медицинском уровне пока не удалось.

Наиболее распространенной является теория, согласно которой происходит поражение хромосом, в результате чего передача болезни происходит исключительно на генетическом уровне.

Признаки системного типа

В 60% случаев отмечается вялотекущее заболевание, а в 40% – агрессивное. Заболевание в большинстве случаев характеризуется образованием большого количества пятен и папулезных высыпаний, которые вначале имеют синюшно-розовый, а впоследствии – коричневато-бурый оттенок.

Размеры высыпаний небольшие, а очертания – округлые. Пятна и папулы проявляются характерными многократными атаками, между которыми отмечаются кратковременные периоды ремиссии.

Реже на теле пациента могут появляться коричневато-желтые узлы размером с горошину и даже чуть больше. Узлы могут сливаться между собой, образуя весьма солидные конгломераты. Особенно часто такое слияние может происходить в складках тела.

В ряде случаев образуются диффузные очаги с четкими границами. По мере увеличения размеров и общего количества данных очагов может формироваться эритродермия.

К другим проявлениям мастоцитоза можно отнести:

При воздействии на высыпания физических раздражителей (тепло, давление, трение) они приобретают ярко-красную пигментацию, отечность. При этом у пациента нарастает чувство зуда. Характерная реакция кожных высыпаний получила название феномена Дарье – Унны.

Кожный мастоцитоз в основном затрагивает только кожные покровы. При этом наблюдаются следующие симптомы:

Покраснение кожи;

Кожный зуд;

Сниженное давление;

Периодическое учащение сердцебиения;

Периодическое повышение температуры тела.

Системный мастоцитоз поражает:

Нервную ткань;

Селезенку (она увеличивается в размерах);

Костный мозг (нормальные клетки в костном мозге замещаются мастоцитами, формируется лейкоз);

Печень (печень увеличивается, уплотняется, и в ней появляются фиброзные узлы);

Пищеварительный тракт (появляется диарея и язвенные поражения);

Лимфатические узлы (увеличение и появление болезненных ощущений).

В случае такого вида недуга происходит поражение новообразованными клетками именно внутренних органов. При этом повреждение кожных покровов подобными явлениями может отсутствовать.

Под признаками системного типа заболевания понимают любые структурные изменения в них, которые приводят к негативным и часто необратимым последствиям:

Симптоматика

При кожной форме заболевания в основном поражаются кожные покровы и отмечаются такие основные симптомы, как кожный зуд, приступы сердцебиения, краснота кожи, снижение давления и периодическое повышение температуры тела.

Кожный мастоцитоз характеризуется пятью основными видами поражений кожного покрова:

Половина пациентов с диагностированным мастоцитозом жалуются только на поражения кожного покрова. При поражении внутренних органов к симптомам относятся периодическое падение артериального давления, приступообразное покраснение кожи, вызывающее ощущение зуда.

Также проявлением заболевания является пароксизмальная тахикардия.
.

Инфильтраты из тучных клеток, характерных для мастоцитоза, могут группироваться в самых разных слоях кожного покрова. Соответственно, выделяют несколько клинических вариантов симптоматики кожных поражений при мастоцитозе:

Приблизительно половина пациентов, которым ставится диагноз пигментная крапивница, обращаются к врачу только с жалобами на состояние кожных покровов. Однако порой наблюдаются такие признаки:

падение артериального давления по невыясненным причинам;
беспричинное с виду повышение температуры тела;
приступы пароксизмальной тахикардии;
приступы кожного зуда с одновременным покраснением кожных покровов.

Такие признаки указывают на поражение внутренних органов.

Самым первым и ярко выраженным признаком мастоцитоза является образование очагов воспаления на коже. Они могут быть локальными либо поражать большие участки тела.

Покраснения возвышаются над общим уровнем кожного покрова, гиперемированы, чешутся и болят. Помимо этого, пациент наблюдает другие симптомы:.

Снижение артериального давления.
Колебания температуры тела.
Аритмию.

Данные признаки проявляются у детей и взрослых при несистемном течении. Если мастоцитоз приобретает системный характер, происходит поражение органов и систем:

Желудочно-кишечный тракт. Нарушается пищеварение, могут появляться язвы желудка, двенадцатиперстной кишки.
Кости. Поражение наблюдается в виде остеосклероза и остеопороза. Происходят заметные нарушения структуры костной ткани, человека беспокоят боли, невозможность нормального движения.
Печень. При проведении обследования врач обнаруживает увеличение органа, а также образование на нем узелков.
Селезенка. Также заметно резкое увеличение.
Лимфатические узлы. Происходит увеличение, есть болезненность при пальпации.
Костный мозг. Поражение его может служить сигналом о развитии злокачественной формы, так как он атакуется мастоцитами. Подобные дегенеративные изменения неминуемо ведут к лейкозу.

Важно. Данные изменения работы внутренних органов обнаруживаются при полном обследовании, которое обязательно должен пройти каждый пациент при подозрении на мастоцитоз.

При кожном мастоцитозе и системном симптоматическая картина различна. Для первой формы характерны:

У взрослых чаще выявляют системный мастоцитоз, а не кожную форму.

Большую часть случаев заболевания составляют патологии, не связанные с гематологическими болезнями, однако, иногда у пациентов выявляют агрессивный мастоцитоз, часто без проявлений кожной локализации.

Симптоматика зависит от локализации мест пролиферации мастоцитов и выброса медиаторов.

Она включает:

ангионевротический отек;
диарею;
головную боль;
боли в животе;
флашинг (резкое покраснение кожных покровов верхней половины туловища и лица);
тошноту, рвоту;
мальабсорбцию;
уртикарию;
обмороки;
астмаподобные симптомы;
анафилаксию;
язву желудка и (или) 12-перстной кишки.

Эти признаки могут проявляться резко, или развиваться длительное время.

Для больных характерны приступы анафилаксии при укусе насекомых, приеме некоторых лекарств.

Также возможна гиперреакция на температурные колебания или водные процедуры.

Из-за гиперпродукции гепарина симптоматика может включать еще и кровотечения из носа, рвоту с примесью крови, экхимозы и мелену.

Также у пациентов выявляется остеопороз из-за активации остеокластов под влиянием гепарина.

При кожном мастоцитозе страдают в основном кожные покровы, несмотря на то, что причина кроется именно в изменении состава крови. Основными симптомами самой легкой формы этого тяжелого заболевания у ребенка и взрослого являются:

сильное покраснение отдельных участков;
кожный зуд, похожий на аллергический;
снижение давления;
приступы учащенного сердцебиения, сбивание ритма;
повышение температуры, которое происходит хаотично и без видимых на то причин.

Диагностика

Основой диагностики мастоцитоза являются клинические проявления заболевания и обнаружение на коже и тканях большого числа тучных клеток. Применяют комплекс лабораторных и инструментальных методик исследования – анализы крови, биопсия кожи, пораженных органов и костного мозга, хромосомный анализ для определения аномалий, рентгенологическое исследование костей, МРТ, УЗИ и КТ внутренних органов, эндоскопические методы диагностики.

Основа диагностики кожной формы мастоцитоза – это изучение клинических проявлений. Для постановки диагноза проводится тест Дарье-Унны.

При поведении анализа крови обнаруживается большая концентрация тучных клеток и продуктов, выделяющихся в результате их жизненных процессов – триптазы, гистамина.

Может быть назначено проведение биопсии пораженных тканей и их гистологическое исследование. Дополнительно больной может быть направлен на рентген костей или проведение МРТ костной ткани.

Если есть подозрение на поражение внутренних органов, назначается УЗИ и другие современные методы исследования. При поражении мастоцитозом органов ЖКТ необходимо проведение эндоскопических методик исследования.

Дерматолог подозревает наличие мастоцитоза у пациента после проверки его на проявление феномена Дарье-Унны. Подтверждение диагноза мастоцитоза включает назначение дополнительных исследований. Проводится биопсия кожных элементов, материал отправляют на гистологическую экспертизу. Проба исследуется на скопления тучных клеток и характер их группирования. Если инфильтрированы верхние слои дермы, то диагностируется макулопапулезный либо телеангиэктатический тип мастоцитоза. Если инфильтрат поражает не только один слой дермы, а распространяется на все, то это узловой тип мастоцитоза. При инфильтрации кожного покрова и подкожной клетчатки диагностируется солитарный тип заболевания. Лентоподобные инфильтраты являются красноречивой характеристикой эритродермического варианта мастоцитоза.

Для его диагностики также используется клинический анализ крови, материал исследуется на предмет наличия возрастания количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Поражение мастоцитозом внутренних органов пациента диагностируется и исследуется с помощью ультразвуковых методик. Проверяются органы брюшной полости, определяется наличие или отсутствие увеличения селезенки и печени пациента.

Рентген и компьютерная томография позволяют обнаружить остеопороз или остеосклероз - нарушения и проблемы в костной ткани.
.

Дифференциальный диагноз проводится для того, чтобы отделить мастоцитоз от веснушек, пигментных бородавок, ксантом. У младенцев проводится дифференциация мастоцитоза с пузырчаткой, пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Мастоцитоз обязательно дифференцируют и с теми заболеваниями, симптоматика которых также включает увеличение тучных клеток и их инфильтрацию. Такими болезнями являются дермафиброма, лимфома, гемангиома, лимфогранулематоз.

Для подтверждения диагноза «мастоцитоз» врач изучает клиническую картину поражения кожи. В первую очередь проводят тест Дарье-Унны, который заключается в раздражении больного участка с целью определить, появятся ли там в ответ на механическое воздействие пузырьки или нет.

При положительной реакции и единичной мастоцитоме дополнительные исследования не проводят. При множественной мастоцитоме врач продолжит обследование больного.

В крови пациента, страдающего мастоцитозом, обнаруживают высокий уровень тучных клеток, триптазу и гистамин (продукты их жизнедеятельности).

В некоторых случаях проводят биопсию подозрительных тканей и гистологический анализ соскоба. Если врач предполагает, что течение болезни повлияло на состояние внутренних органов человека, он назначает рентген костей, УЗИ и эндоскопические исследования.

Диагноз ставится на основании симптомов заболевания, положительного теста Дарье-Унны, а также установления наличия увеличения тучных клеток в местах поражения.

Пациентам с подозрением на мастоцитоз назначается анализ мочи с определением в ней уровня гистамина.

В случае телеангиэктатического или макулопапулезного мастоцитоза тучные клетки инфильтрируются в верхних слоях кожи. В случае узлового мастоцитоза тучные клетки формируют плотные инфильтраты, которые захватывают все слои кожи.

При наличии мастоцитом и солитарных узлов инфильтрат распространяется также и в подкожную клетчатку. При эритродермическом мастоцитозе формируются лентообразные инфильтраты из тучных клеток, которые располагаются в верхнем слое кожи.

Системный мастоцитоз диагностируется определением метаболита гистамина – 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты.

Также при подозрении на мастоцитоз может быть назначено УЗИ брюшной полости, рентгенологическое исследование, компьютерная томография.

Мастоцитоз дифференцируют с веснушками, пигментными невусами, лентигинозом.

Узловатые и папулезные элементы необходимо отличать от дерматофибром, ксантом, невоксантоэндотелиомы, гистиоцитоза X.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза также проводят с болезнями, которые сопровождаются увеличением числа тучных клеток (реактивной мастоцитоплазией гемангиомой, лимфомой, дерматофибромой, лимфогранулематозом и другими).

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, физикального осмотра, а также – результатов гистологического исследования.

Кроме того, целесообразно провести исследование костного мозга, а также сделать анализ крови на уровень содержания фермента триптазы. Информативны также такие методы исследования, как УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки.

При наличии подозрении на вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов необходимо задействовать позитронно-эмиссионную КТ.

Диагностируется пигментная крапивница путем первичного осмотра и опроса, но для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия кожи.

Каждый из видов развития патологии характеризуется различными видами распределения инфильтратов в эпидермисе.

При солитарной форме инфильтраты распространяются даже на подкожную клетчатку, а при эритродермической – скапливаются главным образом в поверхностных слоях.

С целью уточнения диагноза назначаются анализы крови, мочи.

Может быть назначено ультразвуковое исследование внутренних органов, а в ряде случаев – компьютерная томография костей, так как при мастоцитозе возможно поражение внутренних органов и костной ткани.

Существует целый ряд кожных образований и различных заболеваний, имеющих сходные внешние проявления или дающих похожие результаты анализов. Поэтому диагностирование мастоцитоза обычно бывает комплексным.

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой.

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Для определения количества, вида и степени развития тучных клеток, проводится биопсия кожи, костного мозга и других пораженных органов.

Некоторые люди, обнаружив у себя на коже шишки и волдыринки, принимают их за проявления крапивницы и пытаются лечить это заболевание самостоятельно. Диагноз они фактически ставят по фото из интернета, и препараты находят там же.

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование.

С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи.

В качестве дополнительных методов часто делают рентген и МРТ костей. Чтобы выявить степень поражения органов при внутренней форме патологии проводят УЗИ печени, селезенки и т.д. В обязательном порядке исследуется моча.

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления.

Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь.

Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Определить наличие в организме мастоцитоза позволяет исследование органов на предмет наличия инфильтрации тучными клетками. Возможно это в зависимости от органа, который подозревается в поражении недугом. В связи с этим выделяют следующие наиболее распространенные варианты методов диагностики:

Исследование кожи. Проводится тест Дарье-Унны, кроме того изучаются очаги поражения на предмет увеличения тучных клеток. Однако такая методика не является полной, если зона, подвергшаяся мастоцитозу, испытывала какие-либо механические повреждения.
Исследование мочи. Тут первостепенным является обнаружение повышения гистамина в моче. Тем не менее, его росту могут способствовать и иные воспалительные процессы.
Дифференциальное исследование. Происходит непосредственное изучения новообразований на коже на предмет сравнения их иной возможной пигментацией.
Проведение молекулярного анализа клеток костного мозга, полученного посредством пункции.

Современные медицинские исследования предусматривают использование различных вариантов лабораторных тестов, при помощи которых можно не только обнаружить мастоцитоз, но и выявить его причину.

Лечение

Если мастоцитоз у детей не сопровождается какими-либо системными симптомами, то в лечении он не нуждается, поскольку имеет великолепную тенденцию к самоизлечению до подросткового возраста.

Заболеванием занимаются гематологи и терапевты, специфических методов терапии на сегодняшний день нет, поэтому применяется симптоматическая терапия. Лечение мастоцитоза в основном базируется на использовании антигистаминных препаратов, которые подавляют продуцирование тучными клетками биологически активных веществ.

При сложных формах и тяжелом течении заболевания показано применение ПУВА-терапии. Оперативное вмешательство в виде удаления селезенки требуется при системной диффузной форме.

Прогноз лечения мастоцитоза определяется формой заболевания и степенью поражения внутренних органов.

Кроме периоктина (антагониста гистамина и серотонина), назначают антигистаминные средства, глюкокортикостероиды, резерпин, синтетические антималярийные препараты. Одиночные узлы могут быть удалены оперативным путем.

К настоящему моменту не создано специфических схем лечения мастоцитоза, поэтому больным назначается симптоматическая терапия. Лечение должно быть направлено на подавление выработки тучными клетками активных веществ. Для лечения больных мастоцитозом используются:

Антигистамины – тавегил, супрастин и пр.
Вещества, стабилизирующие состояния мембран тучных клеток, - кетотифен, недокромил натрия и пр.

В настоящее время есть теория об эффективности применения в лечении мастоцитоза альфа-интерферонов, однако, данная методика лечения тучного лейкоза пока находится в стадии разработки.

При отсутствии эффекта от применения антигистаминов и при тяжелом протекании мастоцитоза применяется ПУВА-терапия. Этот метод лечения позволяет сократить количество высыпаний на коже. Как правило, рекомендуется проведение 25 сеансов с разовой дозой 3-5 Дж/см².

При системной форме мастоцитоза необходимо применение цитостатиков, при буллезной форме эффективно действуют кортикостероиды.

При поражении мастоцитозом селезенки иногда применяют удаление этого органа. Иногда назначается хирургическое удаление отдельных мастоцитом.

В настоящее время не существует достаточно эффективной схемы лечения мастоцитоза, несмотря на активное ведение работы в данном направлении.

Лечение народными методами

В дополнение к схеме лечения, назначенной врачом, можно применять методы, рекомендованные народными целителями.

В лечении мастоцитоза может помочь белая омела. Необходимо взять чайную ложку высушенных и измельченных листьев растения залить холодной прокипяченной водой и настаивать сутки. Полученный настой нужно процедить и выпить полностью. Готовить настой нужно раз в сутки.

Лечением мастоцитоза занимаются гематологи и терапевты. В настоящее время не существует специфических методов терапии, а используется симптоматическая терапия, направленная на подавление продуцирования биологически активных веществ тучными клетками.

Антигистаминные средства включают в себя зодак, тавегил, супрастин или их аналоги, стабилизаторы мембран на тучных клетках - недокромил натрия, кетотифен.

Небольшими дозами применяют метилпреднизолон и циклоспорины.
.

В лечении мастоцитоза применяются также противовоспалительные препараты, цитостатики, кортикостероиды. Схема лечения и спектр применения выбранных медикаментов зависят от разновидности мастоцитоза и его проявлений. Однако эффективность лечения пока не высока.

Отдельные новообразования могут быть удалены хирургическим методом.

Прогноз при кожной форме мастоцитоза благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе - крайне неблагоприятный.

Ввиду отсутствия данных о факторах, вызывающих это заболевание, специфических методик его лечения не создали, и состояние больных корректируют с помощью симптоматической терапии. Основная цель лечения – снизить активность тучных клеток. Для этого пациенту назначают:

Противоаллергические препараты: Тавегил, Диазолин, Супрастин и др.
Препараты, действующие вещества которых стабилизируют тонус мембран вредоносных клеток.
ПУВА-терапию, если прием антигистаминов не приносит ожидаемого результата. Эта процедура позволяет добиться существенного уменьшения количества пятен на коже. Для этого проводят 25 сеансов с разовой дозой до 5 Дж/см².
Системную форму заболевания подавляют цитостатиками, а в борьбе с буллезным мастоцитозом хорошо зарекомендовали себя кортикостероиды.
Основательно пораженную болезнью селезенку могут удалить. Иногда путем хирургического вмешательства вырезают отдельные крупные мастоцитомы.

При лечении мастоцитоза используются:

Периактин;
Противоаллергические препараты;
Ингибиторы серотонина;
Противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак);
ПУВА-терапия.

Системный мастоцитоз лечится цитостатиками, буллезные формы заболевания – кортикостероидами.

Отдельные мастоцитомы удаляются хирургическим путем.

Но следует отметить, что существующие на данный момент методы лечения мастоцитоза довольно часто не оказывают должного терапевтического эффекта.

Детский мастоцитоз, как правило, самопроизвольно проходит к периоду полового созревания. Чтобы предотвратить развитие заболевания следует не допускать воздействия на организм факторов, активизирующих дегрануляцию тучных клеток (холода, тепла, лекарственных средств морфино-опиумной группы, ацетилсалициловой кислоты, травмирования).

В настоящее время эффективной патогенетической терапии не разработано.

Фармакологические препараты

В качестве симптоматических средств показано назначение антигистаминных препаратов (Диазолин, Тавегил, Супрастин, Фенкарол, Задитен).

Прочие методы лечения

Пациентам с диагностированным кожным мастоцитозом показана фотохимиотерапия.

После постановки точного диагноза пигментная крапивница требует комплексного лечения под руководством специалиста. Применяются препараты, уменьшающие выработку серотонина, противовоспалительные, кортикостероиды, цитостатики и противоаллергические средства.

Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления мастоцитом.

Заболевание часто оказывается трудноизлечимым, иногда приходится ограничиваться симптоматическим лечением, иммуномодулирующей терапией и профилактическими мерами.

Обратите внимание: людям с диагнозом пигментная крапивница следует быть осторожными в плане любых тепловых процедур, включая солнечные ванны и посещение сауны, так как они способны спровоцировать обострение заболевания.

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

Для начала лечения мастоцитоза следует обратиться к терапевту и гематологу.

Недокромил натрия, Кетотифен – для стабилизации мембран на тучных клетках;

Зодак, Тавегил, Супрастин – в качестве антигистаминных средств.

При наличии диффузного системного мастоцитоза показано удаление селезенки.

Видео с YouTube по теме статьи:

При подозрении на такой непредсказуемый недуг необходимо обязательно обратиться к дерматологу, а также к терапевту и гематологу. После проведения полного обследования назначается лечение, которое зависит от возраста пациента, клинических проявлений и рисков осложнений.

Классическая терапия включает в себя:

Антигистаминные препараты, которые блокируют выработку тучных клеток, облегчают состояние пациента и снимают воспаление. Для детей все лечение может основываться только на приеме таких средств, так как нет риска последствий.
Стабилизаторы мембран тучных клеток призваны нормализовать их работу и предотвратить распространение медиаторов.
Гормональные препараты (кортикостероиды) назначаются в качестве наружного средства, чтобы устранить покраснения, зуд и боль кожных покровов.
Удаление больших мастоцитом хирургическим путем. Эта процедура проводится в том случае, когда есть риск развития лейкоза.
При сильном поражении внутренних органов необходимо их удаление.
ПУВА-терапия назначается для устранения кожных проявлений. Необходимо в среднем 25 процедур, чтобы добиться устойчивого улучшения.

У детей мастоцитоз имеет благоприятный прогноз излечения. Кожная форма у взрослых может перейти в системную, тогда вероятность полного выздоровления оценивается в 50%. При развитии лейкоза прогноз крайне неблагоприятный, так как данное заболевание является онкологическим.

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер.

Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие.

Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями.

Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор».

В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы. Кроме того, «Трансфер Фактор» - одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

Существует несколько основных способов классического лечения мастоцитоза, основными из них считаются:

традиционные медикаментозные;
фотохимиотерапевтические.

Однако, существуют рецепты народной медицины, к использованию которых следует прибегать только с одобрения лечащего врача.

Традиционные

Кожная форма мастоцитоза у детей малого возраста чаще всего не нуждается в терапии, так как для нее характерно самоизлечение.

В этом случае нужно снизить к минимуму возможность активации мастоцитов.

Лечение пигментной крапивницы включает в себя прием антигистаминных средств и соблюдение профилактических мер.

При системной форме болезни основу терапии составляют антигистаминные лекарственные средства.

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов.

Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений.

При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни.

Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток.

Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Терапией данного недуга занимают врачи узкого профиля, такие как гематологи и терапевты с аллергическим уклоном деятельности.

Лечение носит в основном симптоматическую направленность, поскольку единой схемы борьбы с подобной патологии у ребенка и взрослых науке не известно.

Комплекс терапевтических мероприятий включает применение следующих препаратов:

Лекарства для стабилизации клеточных мембран («Кетотифен»).
Препараты антигистаминной группы («Супрастин», «Тавигил»).
Альфа-интерфероны. Однако положительное влияние подобных препаратов пока находится под сомнением.

Прогнозы заболевания системного типа являются не самыми утешительными, поскольку риск перехода его в злокачественную форму очень велик. Благоприятным исходом отличается только кожное поражение.

В зависимости от формы заболевания, поражаться могут различные органы тела человека, что при бездействии может привести к скорейшему летальному исходу.

Осложнения при мастоцитозе

Серьезные нарушения со стороны некоторых органов, которые наблюдаются при системном мастоцитозе, могут стать причиной летального исхода. Наиболее серьезный прогноз – при лейкемии тучных клеток.

Осложнения могут сопутствовать не только наиболее агрессивному течению. Даже при кожном мастоцитозе возможны анафилаксия, крапивница и ангионевротический отек. Не исключены также гастроинтестинальные нарушения.

Профилактика

Прогноз при мастоцитозе зависит от формы заболевания. Кожные формы мастоцитоза, как правило, на продолжительность жизни не влияют.

А мастоцитоз, развившийся в детском возрасте, в большинстве случаев, проходит самопроизвольно. При системном мастоцитозе прогноз серьезный, а при поражении костного мозга – крайне неблагоприятный.

Специфической профилактики, которая могла бы предотвратить развитие мастоцитоза, не существует, поскольку не выявлены причины, приводящие к развитию заболевания.

Относительной профилактикой можно назвать меры, которые предотвращают активацию выработки тучных клеток. К таким мерам предотвращения развития мастоцитоза относят исключение воздействия излишней инсоляции, переохлаждения или перегрева организма, ограничения в применении некоторых лекарств, в частности аспирина и препаратов морфино-опиумной группы.

Как уже было отмечено, мастоцитоз, который появился в младенческом возрасте, в 95% случаев проходит самостоятельно. Остальные формы кожного мастоцитоза, хоть и требуют некоторой коррекции, на качество и продолжительность жизни пациента не влияют.

Системный мастоцитоз, поразивший костный мозг, имеет очень неблагоприятный прогноз.

Специфических мер профилактики этой болезни нет, ведь причины его развития до сих пор не выяснены. Относительными мерами предосторожности можно назвать умеренное пребывание на солнце, предотвращение сильного охлаждения или перегрева, разумный прием лекарств. Чрезмерные инсоляции, агрессивное воздействие низких или высоких температур, токсические вещества медикаментов могут спровоцировать развитие повышенной активности тучных клеток и, как следствие, появление мастоцитоза.

Post Views: 1 809

Точная распространенность мастоцитоза среди населения неизвестна. По одной из оценок, заболеваемость составляет примерно 1 случай на 5000 пациентов. Мастоцитоз может начаться в любом возрасте, но примерно в 65% случаев он начинается в детстве. Не описано предпочтений ни по расовому, ни по половому признаку. Однозначно ответственных генетических факторов не установлено, хотя сообщалось о нескольких семейных случаях.

Наиболее распространенным проявлением мастоцитоза является пигментная крапивница. Недавние успехи в исследовании мастоцитоза способствовали созданию новой классификации, которая основана на мутации C-kit. Мастоцитоз у взрослых имеет персистирующее и прогрессирующее течение, а у детей он часто носит преходящий и ограниченный характер.Мастоцитоз представляет собой гиперпластичный ответ на аномальный стимул и может считаться пролиферативным процессом тучной клетки. Недавние исследования показывают, что заболевание у детей отличается от заболевания взрослых как по клинической картине, так и по патогенезу.Методами молекулярной биологии был определен механизм регулирования роста тучных клеток. Теперь мы лучше понимаем вариации в клиническом течении мастоцитоза. Исследования мастоцитоза фокусируются на мутациях в протоонкогенном рецепторе C-kit. Анализ мутаций C-kit в коже методом ПЦР может определить пациентов, у которых велика вероятность хронического заболевания (мутация C-kit положительная; главным образом у взрослых), в отличие от пациентов, которые имеют преходящую форму мастоцитоза (в основном дети).

Существует 6 различных подвидов мастоцитоза:

пигментная крапивница;
мастоцитома;
диффузный кожный мастоцитоз;
telangiectasia macularis eruptive perstans (TEMP, или телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая);
системный мастоцитоз
лейкемия тучных клеток.

Пигментная крапивница

Самый распространенный вариант мастоцитоза, который встречается в 70% случаев.У ряда больных с самого начала заболевания периодически наблюдаются симптомы, обусловленные высвобождением гистамина в ткани и кровь в результате дегрануляции мастоцитов. Это покраснение кожи лица, шеи, туловища, усиление зуда, повышение температуры тела до 38-39 °С, абдоминальная боль, иногда диарея. Приступы продолжаются от нескольких минут до 1 ч и более. У большинства больных к 3-7 годам приступы прекращаются или ослабевают. К этому же возрасту возможно исчезновение сыпи.

Системное распространение происходит у 10% пациентов, при пигментной крапивнице появившейся после 5-летнего возраста. Кроме кожи наиболее часто поражаются кости, ЖКТ, печень и селезенка. Головная боль, боль в костях, приливы, диарея, обмороки и замедление роста - признаки системного поражения

Очаги обычно возникают в 1-й год жизни или даже могут присутствовать при рождении.Очаги могут появляться на любом участке тела, высыпание может быть генерализованным. Наибольшая плотность очагов наблюдается на туловище, акральные участки тела не поражаются.

Пятнистая форма

Начинается с приступообразного появления зудящих розово-красных уртикароподобных пятен, исчезающих и вновь появляющихся через разные интервалы времени. С каждым рецидивом число элементов увеличивается, а их окраска последовательно меняется на более темную - до желтовато- или темно-коричневой. Со временем процесс стабилизируется и новые высыпания не появляются. Пятна круглой или овальной формы, от 5 до 15 мм в диаметре, не шелушатся и не сливаются, располагаются симметрично на коже туловища и конечностей. У детей в первые 2 года в местах, подвергающихся давлению, трению, иногда возможно появление пузырей с прозрачным содержимым, спонтанно исчезающих через несколько дней.

Характерен признак Дарье-Унны - покраснение и набухание пятен с периферическим эритематозным венчиком через несколько минут после потирания их или легкого покалывания иглой, при этом одновременно появляется зуд. Данный симптом обусловлен высвобождением из гранул тучных клеток большого количества гистамина, гепарина, вследствии чего происходит расширение сосудов и повышение проницаемости их стенок

Папулезная форма

Встречается реже. Начинается с пятен, постепенно превращающихся в милиарные и лентикулярные папулы буровато-коричневого цвета, полусферические, с гладкой поверхностью. Как и при пятнистой разновидности, элементы не сливаются, не шелушатся, располагаются на тех же участках, иногда также наблюдается буллезная реакция в ответ на механическое раздражение кожи.

Мастоцитома

Вторым по распространенности кожным проявлением мастоцитоза с началом в детском возрасте является одиночная мастоцитома. У взрослых мастоцитома наблюдается редко. Встречается в 25% случаев мастоцитоза с началом в детском возрасте. Мастоцитома обычно развивается в первые недели жизни ребенка или уже имеется при его рождении.

Это четко выступающая над поверхностью кожи желтовато-бурая или цвета загара, с розовым оттенком овальная или округлая бляшка с резкими границами, диаметром от 2 до 6 см и более, каучукоподобной консистенции с поверхностью напоминающей апельсиновую корку. Мастоцитома, как правило, одиночная, реже могут одновременно существовать 3–4 элемента и даже больше. Преимущественная локализация - шея, туловище, предплечья, особенно запястья. Феномен Дарье–Унны положительный, может сопровождаться развитием пузырьков и пузырей. Иногда появляются высыпания пигментной крапивницы.

Протекает без субъективных ощущений. Бессимптомный одиночный очаг можно не заметить или принять за родинку или ювенильную ксантогранулему. Вдобавок, хотя и редко, ксантогранулема и мастоцитома могут сочетаться.

Течение заболевания при одиночной мастоцитоме обычно легкое с полным разрешением практически во всех случаях. Большинство мастоцитом спонтанно исчезают к возрасту полового созревания

Диффузный кожный мастоцитоз

Встречается редко. Заболевание поражает как взрослых, так и детей. Клиническая картина весьма вариабельна. Обычно болезнь манифестирует крупными элементами в подмышечных ямках, паховых и межъягодичных складках. Очаги имеют неправильные очертания или они округлые, с резкими границами, плотной (до деревянистой) консистенции, желтовато-коричневой окраски.В дальнейшем процесс прогрессирует с распространением на кожу туловища и конечностей, которая становиться утолщеной и эластической консистенции. Наблюдают обилие густорасположенных милиарных папул желтоватой окраски или цвета слоновой кости, что придает коже мелкозернистый вид.На поверхности очагов легко возникают изъязвления, трещины, экскориации.

При прогрессировании диффузный мастоцитоз может закончиться эритродермией. Субъективно отмечают сильный, порой мучительный зуд. Легкая травма приводит к образованию пузырей. Диффузный мастоцитоз, как правило, со временем переходит в системный, особенно у детей.

Телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая

Это редкая форма мастоцитоза кожи, встречающаяся обычно у взрослых, преимущественно у женщин и исключительно редко у детей. Телеангиэктазии появляются через 3-4 года после начала болезни.Клинически проявляется различной величины и очертаний пятнами, состоящими из телеангиэктазий на пигментированном фоне. Первоначальная локализация - кожа головы, особенно в области лица, и верхней половины туловища. Заболевание может дебютировать с поражения кожи голеней и тыла стоп в виде крупнокалиберных телеангиэктазий, располагающихся на неизмененной коже. Пигментацию нельзя относить к числу облигатных признаков этой формы мастоцитоза.

Окраска пятен колеблется от светло-розовой, темно-вишневой до коричневой, иногда с синюшно- фиолетовым оттенком, в зависимости от давности процесса, морфологических особенностей и количества телеангиэктазий. Элементы не шелушатся, имеют размер до 0, 5 см склонны к слиянию. Часто телеангиэктазии вследствие их обилия и густого расположения неразличимы невооруженным глазом и могут формировать обширные очаги красновато-фиолетового цвета. Симптом Дарье–Унны положительный, дермографизм уртикарный.

У больных с этой формой нередко развивается системный мастоцитоз. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются трубчатые кости, печень, селезенка, лимфатические узлы, а также пищеварительный тракт

Буллезный мастоцитоз

Буллезные высыпания, появляющиеся у детей, особенно грудного возраста, предшествуют разнообразным высыпаниям мастоцитоза или сопутствуют им. Буллезные высыпания диаметром до 2 см вначале имеют напряженную покрышку и прозрачное или геморрагическое содержимое. Жидкость в пузырях обладает гепариновыми антикоагулянтными свойствами, в ней обнаруживают только полинуклеары. При цитологическом исследовании дна пузырей в большом количестве выделяют мастоциты. Постепенно содержимое пузыря рассасывается, что делает его покрышку вялой, морщинистой. Образуется корка. Иногда пузыри вскрываются, в результате чего возникают эрозии. Симптом Никольского отрицательный.

Эволюция буллезных высыпаний заканчивается полным восстановлением тканей, без атрофии. У новорожденных и детей при мастоцитозе, особенно при пигментной крапивнице, на местах давления и трения легко образуются пузыри, которые следует рассматривать как вариант феномена Дарье–Унны

Узловатый мастоцитоз

Узловатый мастоцитоз встречается преимущественно у детей в первые 2 года жизни, особенно у новорожденных.Однако узловатому мастоцитозу подвержены и взрослые.При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье–Унны выражен слабо или его не выявляют вовсе.Возможны приступы локальной (вокруг высыпаний) и распространенной на весь кожный покров гиперемии, сопровождающиеся выделением с мочой повышенного количества гистамина. Приступы могут возникать внезапно, спонтанно или под влиянием различных воздействий (механическое раздражение, теплая ванна, перегревание, инсоляция, плач и др.). Пузыри появляются как на поверхности узловатостей, так и на внешне здоровой коже. Их эволюция сопровождается образованием эрозий и корок. Симптом Никольского отрицательный.

Многоузловая форма. При многоузловом мастоцитозе розовые, красные или желтоватые полусферические высыпания диаметром 0, 5–1, 0 см в большом количестве рассеяны по всему кожному покрову. Поверхность их гладкая, консистенция плотная.

Узловато-сливная форма. Узловато-сливная разновидность отличается от многоузловой слиянием элементов, особенно в подмышечных ямках, паховых и межъягодичных складках, с образованием крупных конгломератов.

Ксантелазмоидный мастоцитоз

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки либо узловатые элементы диаметром до 1, 5 см, овальные, с резкими границами. Узелки имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

Одиночные элементы иногда становятся крупными и характеризуется появлением крупных узлов (до 1-5 см в поперечнике), мягкоэластической консистенции, овальной формы, со светло-желтой гладкой или сморщенной («апельсиновая корка») поверхностью. Симптом Унны - слабоположительный или отрицательный.

Эритродермический мастоцитоз

Эритродермия формируется много лет. Она всегда сочетается с поражением внутренних органов, что говорит о системном мастоцитозе.Окраска эритродермически измененной кожи варьирует в широких пределах - от розово-красной с желтовато-бурым оттенком до темно-коричневой.

Консистенция тестоватая при эритродермии, возникшей на фоне пигментной крапивницы, и плотная - при эритродермии, источником которой был диффузный мастоцитоз. Лицо, ладони и подошвы обычно свободны от поражения. Напоминает нейродермит, в результате слияния элементов образуется диффузный инфильтрат. Нередко спонтанно или при механическом воздействии возникают пузыри. Интенсивный зуд

Системный мастоцитоз.

Составляет от 2 до 10% всех разновидностей, в 1 % случаев протекает без кожных проявлений. У взрослых наблюдается в 2, 8 раза чаще, чем у детей. Увеличение периферических лимфоузлов отмечают почти у 50 % больных. Из костных поражений характерны остеопороз и остеосклероз, очаговые у детей и диффузные у взрослых, которые в части случаев предшествуют кожной симптоматике. Течение костных поражений доброкачественное, возможны спонтанные переломы.

У 1/4-1/3 больных наблюдаются боль в животе, тошнота, рвота, метеоризм, понос. Описывают развитие язв желудка и двенадцатиперстной кишки, синдрома мальабсорбции, гастродуоденита при нормальной кислотности желудочного сока. При эндоскопии, рентгенологическом исследовании, лапаротомии обнаруживают отек слизистой оболочки ЖКТ, узелково-подобные высыпания.

Часто выявляется гепато- и/или спленомегалия. Гематологические изменения наблюдаются всегда. Отмечаются анемия, лейкопения, тромбоцитопения, моноцитоз.Нередко системный мастоцитоз сочетается со злокачественными новообразованиями и гематологическими заболеваниями: миелолейкоз, лимфолейкоз, болезнь Ходжкина, истинная полицитемия и др.

Диагноз мастоцитоза часто ставят исходя из анамнеза и видимых кожных очагов. Растирание или травма пораженной кожи вызывают появление волдыря и покраснение кожи (симптом Дарье) более чем у 90% пациентов. Во всех случаях для подтверждения диагноза показана биопсия.

Для подтверждения диагноза можно воспользоваться измерениями уровней высвобождаемых медиаторов (гистамина, проста- гландина D2, триптазы) и их метаболитов (например, N-метил гистамина), хотя ни один из этих тестов не имеет 100% специфичности. Большинство лабораторий измеряют N-метилгистамин в моче (NMH) и триптазу в сыворотке. Подтверждено, что показатели NMH в зависимости от возраста были значительно выше в группе детей с активным масто- цитозом, чем в контрольной группе. Была значительная разница, но также и совпадение в показателях NMH в группах детей с диффузным кожным мастоцитозом, активной ПК и активными мастоцитомами. У взрослых совпадений бывает меньше.Рекомендуется измерять уровень NMH в моче вначале, на время установления диагноза, а затем повторять измерения при последующем контроле только в тех случаях, где уровни изначально были повышены или развились системные признаки.

Дальнейшие диагностические процедуры с целью исключения системного поражения проводят детям с очень обширными кожными очагами и высокими показателями NMH в моче или высокими уровнями триптазы в сыворотке, а также детям с признаками поражения других органов (включая кровавую рвоту, дегтеобразный стул, сильную боль в костях и гематологические отклонения, такие как анемия, лейкопения или наличие тучных клеток в периферической крови). Диагностическое исследование внутренних органов проводится взрослым при наличии аномалий в функциональных тестах или системных признаков.

Полный анализ мазка периферической крови и биохимический анализ крови проводятся рутинно и повторяются для исключения ассоциированных гематологических заболеваний и системного поражения при мастоцитозе. Анемия, лейкопения, лейкоцитоз или тромбоцитопения могут указывать на поражение костного мозга. Новые исследования предполагают измерение а-протриптазы, что может явиться еще более чувствительным скрининговым тестом, чем биопсия костного мозга при подозрении на системный мастоцитоз.

Другие инвазивные диагностические процедуры проводятся ограниченно только пациентам со специфическими симптомами, указывающими на системный мастоцитоз. Боль в животе может вызвать необходимость проведения УЗИ брюшной полости, контрастных исследований и/или эндоскопии. Сканирование костей может потребоваться при подозрении на поражение костей. Полезность исследования скелета следует тщательно взвесить, поскольку скелетные очаги могут быть временными, а корреляции между аномалиями скелета и системным поражением обнаружено не было.

Диагностические критерии кожного мастоцитоза

Большие критерии:

характерная клиническая картина высыпаний
положительный симптом Дарье - Унны

Малые критерии:

гистологическое исследование кожи
ДНК-диагностика мутаций гена с-KIT в коже

Диагностические критерии системного мастоцитоза

Главный - типичные клинические проявления
Дополнительные

Основной - мультифокальные плотные инфильтраты мастоцитов в биоптате костного мозга и/или другого органа(ов) с иммуногистохимическим исследованием.
Второстепенные:

более 25% инфильтратов мастоцитов в участках костного мозга или других органах или наличие более 25% атипичных инфильтратов мастоцитов в клетках костного мозга;
обнаружение точечной мутации с-KIT в кодоне 816 в костном мозге или крови или биоптате органа(ов)
ген c-KIT + тучные клетки в костном мозге или крови или органе совместно с экспрессией CD117,CD2, CD25
концентрация триптазы сыворотки крови более 20 нг/мл

Для постановки диагноза необходимо наличие главного критерии и двух дополнительных

Мастоцитома

Меланоцитарный невус

симптом Дарье отрицательный
отсутствует изменение рельефа кожи в виде апельсиновой корки
возможно наличие гипертрихоза
возможна темно-коричневая пигментация

чаще всего располагается на волосистой части головы
симптом Дарье отрицательный
элементы сыпи могут быть сгруппированы в виде полосы
в окраске образования преобладает желтый цвет

симптом Дарье отрицательный
в окраске преобладает желтый цвет, хотя свежие образования могут быть красными
папулы имеют куполообразную форму

Буллезная форма импетиго

нехарактерно повторное образование волдырей на одном участке кожи
после заживления видимых следов на коже не остается
бактериальный посев положительный (обычно обнаруживается Staphylococcus aureus)

Пигментная крапивница

Диффузный кожный мастоцитоз

Ксантелазмоидный мастоцитоз

Меланоцитарный невус
Лейкемиды

Общие терапевтические рекомендации Лечение показано только при наличии симптомов и направлено на их облегчение. Более патофизиологический подход к гиперплазии тучных клеток в настоящее время невозможен. ПК обычно протекает доброкачественно. Рекомендуется мультидисциплинарный подход к лечению. В команду врачей должны входить дерматолог, аллерголог, гематолог и специалист-диетолог.

Терапия часто состоит в том, чтобы успокоить и поддержать пациента, а у детей - их родителей. Принципиальный подход к лечению означает устранение всех факторов, о которых известно, что они стимулируют дегрануляцию тучных клеток

Диагностический и лечебный подход

Симптомы	Диагностика	Лечение
Бессимптомные кожные очаги	Симптом Дарье Общий анализ крови, Биохимический анализ крови Биопсия кожи	Этап 1 Этап 3
Зуд, волдыри, приливы	Симптом Дарье Общий анализ крови, Биохимический анализ крови Биопсия кожи	Этап 1 Этап 3
Диарея Другие абдоминальные жалобы	Симптом Дарье Общий анализ крови, Биохимический анализ крови Биопсия кожи УЗИ брюшной полости, Контрастные исследования. Эндоскопия	Этап 2 Этап 3
Анафилаксии в анамнезе	Симптом Дарье Общий анализ крови, Биохимический анализ крови Биопсия кожи	Этап 4.
Поражение костного мозга? Поражение костей?	Симптом Дарье Общий анализ крови, Биохимический анализ крови Биопсия кожи Исследование костного мозга Сканирование костей	Этап 5

Этап 1. Антагонисты рецептора Н, (например, гидроксизин максимально 2 мг/кг в день в 3 приема, цетиризин 10-20 мг в день, детям в возрасте 2-6 лет 5 мг 2 раза в день, старше 6 лет - доза как у взрослых) могут контролировать такие симптомы, как зуд, образование волдырей и приливы.
Этап 2. Добавление антагониста рецептора Н2 (например, циметидина 20 мг/кг в день в 3 приема, ранитидина 4 мг/кг в день в 2 йриема) оправдано у детей с гастроинтестинальными симптомами повышенной кислотности или изъязвления. Пациентам с диареей также помогает лечение антагонистом рецептора Н2 с хромогликатом натрия (стабилизатором тучных клеток) или без него в дозе 100 мг перорально 4 раза в день. Хромогликат натрия может также оказывать благоприятный эффект на приливы, зуд, кожные симптомы и симптомы со стороны ЦНС.Еще один стабилизатор тучных клеток, кетотифен 1 мг/кг 2 раза в день, уменьшает образование волдырей и зуд у пациентов с ПК, хотя последнее контрольное сравнение с гидроксизином при детском кожном мастоци- тозе не показало преимущества.
Этап 3. Местные кортикостероиды (особенно препараты без системных побочных эффектов) под окклюзией приводили к эффективному ответу и даже регрессии очагов. Пациентам со значительной мальабсорбцией может потребоваться системное лечение преднизоном в дозе 1-2 мг/кг в день сначала, с медленным понижением дозы (стрессовая доза = 2 мг/кг ежедневно). Однако здесь существует реальная опасность усиления сопутствующего заболевания костей, которое вызывается тучными клетками в костном мозге. Благоприятное действие при лечении пациентов с рецидивирующими эпизодами приливов и выраженным перепроизводством простагландина D2 оказывают высокие дозы аспирина.Поскольку сам аспирин потенциально высвобождает гистамин, лечение проводят в условиях стационара и никогда не начинают без сопутствующего назначения антагониста рецептора Н, .Ультрафиолетовое облучение Б (УФБ)/УФА в комбинации с пероральным псораленом (ПУВА) могут назначаться подросткам и взрослым при кожных проявлениях, устойчивых к стандартной терапии. Большего эффекта достигают при применении УФА.
Этап 4. Пациенты с мастоцитозом и анафилаксией в анамнезе должны иметь при себе готовую инъекцию эпинефрина (адреналина), например Epi-Реп или Ana-Kit, и должны быть готовы к оказанию себе медицинской помощи.
Этап 5. (не дерматологический) В настоящее время лечение пациентов с агрессивным лимфаденопатическим системным заболеванием тучных клеток или истинной лейкемией тучных клеток пока остается неудовлетворительным. У некоторых взрослых эффект давало применение интерферона-а.

Прогноз

Дети с мастоцитомой или пигментной крапивницей в целом имеют хороший прогноз. Количество очагов после начала заболевания может возрастать, но затем они постепенно разрешаются. Примерно у половины детей с пигментной крапивницей разрешение очагов и симптомов происходит в подростковом возрасте, у остальных наблюдается выраженное снижение симптомных кожных очагов и дермографизма. Частичную регрессию нередко замечают только через 3 года после начала заболевания. Однако у 10% детей с игментной крапивницей развивается системное поражение, причем первые проявления заболевания у этих детей развились после 5-летнего возраста.

Диффузный кожный маетоцитоз, который возник до 5 лет, имеет такой же хороший прогноз, как мастоцитома и пигментная крапивница. Дети, у которых диффузный кожный маетоцитоз проявляется раньше буллезных высыпаний, имеют лучшие шансы на постепенное улучшение, чем дети, у которых пузыри были начальным симптомом мастоцитоза. Образование пузырей обычно прекращается к 1-3 годам, а к пубертатному периоду 90% детей освобождается от симптомов.

Все пациенты с симптомами должны избегать факторов, провоцирующих дегенерацию тучных клеток.

Клинически значимые дегрануляторы тучных клеток.

Иммунологические стимулы (IgE)
Анафилотоксины - производные комплемента (СЗА и С5А)
Физические стимулы (холод, жара, солнечное облучение, трение)
Полимеры (препарат 48/80; декстран)
Бактериальные токсины
Укусы ос
Змеиный яд
Яд перепончатокрылых
Биологические полипептиды (выделяемые Ascaris, речными раками, медузами и омарами)
Лекарства

Ацетилсалициловая кислота
Спирт
Наркотики (например, кодеин, морфин)
Прокаин
Полимиксин В
Амфотерицин В
Атропин
Тиамин
D-тубокурарин
Хинин
Рентгеноконтрастные средства, содержащие йод
Скополамин
Галламин
Декаметоний
Резерпин

Наиболее важными стимулами являются поглаживание, расчесы, экстремальные температуры, физическая нагрузка, прием лекарств и пищевых продуктов, высвобождающих гистамин. Необходимость профилактического лечения пациентов с мастоцитозом в случае предстоящей анестезии является предметом дискуссии. У детей с мастоцитозом, которым необходима операция, мы поступаем следующим образом. Обеспечивается тщательный контроль с тем, чтобы избежать применения всех препаратов, высвобождающих гистамин, при наличии лекарственных средств, входящих в число необходимых для проведения реанимации. Пациентов с обширной формой мастоцитоза и системными симптомами госпитализируем за 1 день до хирургического вмешательства. Назначаем преднизон в стрессовой дозе (2 мг/кг в день) и антигистаминные препараты. Перорально даем диазепам в качестве седативного средства, в ходе операции избегаем всех препаратов, высвобождающих гистамин. Эпинефрин должен быть постоянно в наличии.

Существует системное заболевание, которое чаще возникает у детей, называется мастоцитоз. Мастоцитоз – это заболевание, при котором происходит резкое увеличение количества тучных клеток. Далее, эти клетки накапливаются в коже или во внутренних органах. Ранее это заболевание считали за крапивницу, так как после себя оставались необычные пятна на коже. Но в 1953 году это заболевание приобрело название «мастоцитоз».

Классификация болезни

В целом мастоцитоз у детей считается редким заболеванием. Чаще наблюдают этот недуг детские дерматологи. Подвержены одинаково как мальчики, так и девочки. У детей чаще поражается кожа, чем внутренние органы.

Если вовремя не начать лечить это заболевание кожи, то могут возникнуть тяжелые осложнения. Из осложнений это чаще крапивница, анафилактический шок, отеки и нарушение пищеварительной системы.

По современной классификации выделяют такие виды мастоцитоза:

кожный;
вялотекущий системный;
системный, ассоциированный с гематологическим заболеванием;
системный агрессивного характера;
лейкемический системный;
саркома тучных клеток;
мастоцитома вне кожи.

У новорожденных деток довольно чаще происходит возникновение кожного мастоцитоза. При этом абсолютно нет повреждения внутренних органов. В период полового развития детей, кожные явления исчезают, и заболевание само по себе проходит.

В некоторых редчайших случаях наблюдается переход кожной формы мастоцитоза в системную.

У подростков процесс заболевания происходит немного по-другому, чем у маленьких деток. Кожный мастоцитоз характеризуется проникновением тучных клеток в органы: почки, печень, сердце и кишечник.

Системный мастоцитоз у деток бывает реже, чаще болеют взрослые. При этом мастоцитозе идет нарушение и поражение органов, которое одновременно совмещается с кожными проявлениями.

Лейкемический системный мастоцитоз происходит в результате превращения тучных клеток, в злокачественные клетки. По-другому еще называют тучноклеточной лейкемией. Злокачественные клетки проникают в ткани и органы, в результате чего приводят к тяжелым последствиям. Если возникла эта форма мастоцитоза, то кожные проявления обычно отсутствуют.

Факторы возникновения заболевания

Наука до сих пор не доказала точные причины возникновения мастоцитоза у детей. Но существует ряд факторов, которые, возможно, могут как-то влиять на появление этого заболевания:

Частое нахождение под солнцем.
Запущенные случаи переохлаждения.
Побочное действие определенных лекарств.
Употребление ряда продуктов питания.
Наследственный фактор.
Частые стрессы.
Воздействие перегрева на организм.

Симптомы

При мастоцитозе у детей наблюдается следующая симптоматика:

резкое снижение артериального давления;
учащение пульса у ребенка;
резкий скачок температуры тела;
зуд или свербеж кожных покровов;
покраснение на месте расчеса.

В местах, где происходит увеличение количества тучных клеток, на коже наблюдается покраснение. Тучные клетки могут накапливаться в разных слоях кожи. По этой причине наблюдается ряд форм детского мастоцитоза:

Макулопапулезная форма. Форма, при которой наблюдается на кожном покрове ребенка многочисленные пятна и папулы небольших размеров. Некоторые очаги четко выражены и легко определяются врачом. Можно четко определить симптом Дарье-Унны. При этом симптоме, если надавливать или натирать на месте пятна, то можно увидеть маленькие пузыри, очень похожи на такие, как при крапивнице. Некоторые источники из-за схожести симптомов называют ее, как крапивница пигментная.
Солитарная форма. При этой форме легко можно определить появленин мастоцитом. Мастоцитома – это узел, размеры которого от 2,5 до 5 сантиметров. Консистенция резинового характера, слегка сморщена, иногда имеет абсолютно гладкое покрытие. Обычно бывает всего лишь один узел, но при определенных осложнениях, наблюдается от 2 до 5 узлов.
Макулопапулезной сыпь . Очень редко, мастоцитомы комбинируются с этой сыпью. Эта форма наблюдается только у детей младшего возраста. Мастоцитомы располагаются на коже плеч, спины, живота и шеи. Если вдруг произошла травма узла, то сразу же появляются пузырьки. Ребенок начинает предъявлять жалобу на боль в области пузырька.
Узловая форма. Зачастую, наблюдается именно на кожном покрове ребенка. Это либо узелочки, либо уплотнения, размеры которых достигает 1 сантиметра. Окраска узелков в основном бывает розового или красноватого цвета. Далее, они начинают сгруппировываться в бляшки. Поверхность бляшек напоминает апельсиновую корку. Но если бляшка огромных размеров, то поверхность неровная, бугристая.
Телеангиэктатическая форма. Оставляет большой эффект на процесс поражения кожи, которая приобретает красный или коричневый цвет, вследствие образования из пигментированной поверхности-телеангиэктазия. Локализация пигментации на руках, ногах и груди. У детей эта форма наблюдается редко, в основном, у взрослых.
Эритродермическая форма. Образуются небольшие очаги на коже, характерной формы. Очаги имеют неровные края, но четко отграничены и определяются умеренной плотностью. Цвет желтый или коричневый. Ребенок часто расчесывает это пятно, в результате чего образуются трещины и язвы.

У малышей часто наблюдается эта патология на ягодицах, в области складок, а также подмышками. Симптом Дарье-Унны абсолютно выражен. На случай травмы очага, появляется пузырек и начинает резко усиливаться зуд. Нужно всегда предупреждать появления большого количества пузырьков.

Способы диагностики

Решающим диагностическим моментом в плане определения заболевания является симптом Дарье-Унны. Этот симптом дает возможность дерматологу определить мастоцитоз кожи у ребенка. Для определения этого недуга существует ряд методов:

осмотр кожного покрова;
забор клеток кожи;
анализ мочи;
клинический анализ крови;
ультразвуковое исследование внутренних органов;
рентгенологическое исследование.

Гистологический метод исследования дает возможность выявить тучные клетки, которые располагаются во всех слоях тканей. Клинический анализ крови устанавливает стойкое повышение нейтрофилов и базофилов. Анализ мочи выявляет гистамин, который присущ при мастоцитозе, но также и при воспалительных процессах.

При мастоцитозе можно наблюдать увеличение размеров селезенки и печени. А при исследовании с помощью рентгена, наблюдается остеопороз, то есть нарушение плотности костной ткани. Поражение костной ткани наблюдается у 27% больных деток с мастоцитозом.

При дифференциальной диагностике мастоцитоз нужно различать со следующими заболеваниями:

ксантомы;
невусы;
веснушки;
пузырчатка;
дерматофиброма;
пойкилодермия;
гемангиома;
лимфома;
лимфогранулематоз.

Лечение паталогии

Если у ребенка кожный мастоцитоз и не возникают заболевания со стороны внутренних органов, то какой-либо лечебной терапии здесь не требуется. Ребенок постепенно выздоравливает.

Но если вдруг возникли симптомы со стороны систем, то важнейшей лечебной терапией является прием антигистаминных препаратов.

Для борьбы против данной патологии существует определенная терапия:

препараты против аллергии (клемастин, супрастин, тавегил);
ингибиторы серотонина;
нестероидные препараты (аспирин, ацеклофенак, кетопрофен);
специфическая ПУВА-терапия;
цитостатики (доксорубицин, фторурацил, циклофосфан);
применение кортикостероидов.

В некоторых случаях от мастоцитом можно избавиться в результате хирургического вмешательства. Как показывает практика, чаще всего вышесказанное лечение при лейкемии тучных клеток никакой пользы не дает. Современная медицина не нашла оптимального лечения при существующих формах мастоцитоза.

Профилактические меры

Чтобы снизить риск появления мастоцитоза у ребенка, нужно обратить внимание на следующие меры:

Снизить или исключить жареную, острую пищу.
Минимизировать количество высокоаллергенных продуктов, а если есть возможность и вовсе исключить из рациона (апельсины, мандарины и другие экзотические продукты).
Не злоупотреблять конфетами и шоколадом.

Если малыша кормится грудью, то исключить прием вышесказанных продуктов питания для матери. Обратить внимание на активный образ жизни своего ребенка, меньше находится на солнце. Но с другой стороны, также необходимо остерегаться переохлаждения. При подобных рекомендациях, уменьшается шанс не заболеть данной патологией, если имеется предрасположенность.

Доктор Комаровский советует при мастоцитозе, исключить прием такого препарата, как «Нурофен», то есть ряд противовоспалительных препаратов. Обращать внимание на состояние иммунитета, работу желудочно-кишечного тракта и наличие глистных инвазий.

Мастоцитоз представляет собой системное заболевание, которое обусловлено размножением и инфильтрацией кожи и внутренних органов тучными клетками.

Причины мастоцитоза до сих пор не установлены. Чаще всего встречается мастоцитоз у детей в возрасте до 2 лет.

Характерным диагностическим признаком мастоцитоза является феномен Дарье-Унны.

Лечение мастоцитоза – консервативное с применением ингибиторов серотонина, цитостатиков, блокаторов гистамина.

Причины мастоцитоза

До настоящего времени причины, обусловливающие развитие данного заболевания, не установлены.

Тучные клетки встречаются практически во всех органах человеческого организма. Они располагаются близко к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам и, благодаря этому, выполняют защитные, регуляторные функции, участвуют в воспалительных реакциях. Считается, что основную роль в патогенезе мастоцитоза играет клональная пролиферация тучных клеток.

Чаще всего к развитию мастоцитоза у взрослых ведет мутация протоонкогена с-KIT.

При мастоцитозе у детей такие генные мутации наблюдаются редко. Болезнь не имеет семейного характера, кроме редких случаев аутосомно-доминантной передачи.

Классификация и симптомы мастоцитоза

Выделяют следующие формы заболевания:

Кожный мастоцитоз раннего детского возраста. Развивается первые годы жизни ребенка. Характеризуется полным отсутствием поражений внутренних органов. В подростковом возрасте заболевание проходит. В редких случаях эта форма заболевания переходит в системный мастоцитоз;
Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. При данной форме заболевания происходит инфильтрация тучными клетками как кожи, так и внутренних органов: сердца, печени, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, селезенки, почек. При этом изменения во внутренних органах носят постоянный характер и не прогрессируют со временем. Иногда кожный мастоцитоз может трансформироваться в системный.
Системный мастоцитоз. Характеризуется прогрессирующим поражением внутренних органов и изменениями на коже. Кожные проявления могут и отсутствовать. Эта форма заболевания наблюдается в 10% случаев кожного мастоцитоза.
Злокачественный мастоцитоз. Данная форма заболевания связана с озлокачествлением тучных клеток, которые инфильтрируют ткани и внутренние органы, что ведет к быстрой смерти пациента. Кожные проявления при этом, как правило, отсутствуют.

В более чем половине случаев мастоцитоза симптомы заболевания проявляются только на коже. При поражении внутренних органов у больных возникают: приступы пароксизмальной тахикардии, периодические падения артериального давления, повышение температуры, покраснение кожи, сопровождающееся зудом.

Выделяют пять типов поражений кожи при мастоцитозе:

Макулопапулезный. На коже появляются множественные гиперпигментированные пятна небольшого диаметра. Ярко выражен феномен Дарье-Унны, который заключается в том, что при механическом воздействии на папулы они превращаются в мелкие пузырьки;
Узловой. В коже появляются множественные полушаровидные узелки розового, желтого или красного цвета, которые могут сливаться в бляшки. Феномен Дарье-Унны выражен слабо.
Солитарный. Характеризуется образованием узла (мастоцитомы) диаметром 2-5 см с гладкой или сморщенной поверхностью, с резиновой консистенцией. Иногда мастоцитомы могут сочетаться с макулопаппулезными высыпаниями. Солитарные поражения кожи развиваются только при кожном мастоцитозе в раннем детском возрасте. Кожные высыпания локализуются на коже предплечий, шеи и туловища. Феномен Дарье-Унны положительный;
Эритродермический. Характеризуется образованием на коже четко отграниченных желто-коричневых очагов поражения с плотной консистенцией и неровными краями. Наблюдается выраженный зуд. Наиболее частая локализация - подмышечные впадины и складки между ягодицами. Симптом Дарье-Унны резко положителен;
Телеангиэктатический. Характеризуется красно-коричневыми участками поражения кожи, располагающимися на коже конечностей и груди.

Диагностика мастоцитоза

Пациентам с подозрением на мастоцитоз назначается анализ мочи с определением в ней уровня гистамина.

Чтобы подтвердить диагноз проводится биопсия элементов кожи. При мастоцитозе в ходе гистологического исследования выявляются инфильтраты, которые представляют собой скопления тучных клеток. В случае телеангиэктатического или макулопапулезного мастоцитоза тучные клетки инфильтрируются в верхних слоях кожи. В случае узлового мастоцитоза тучные клетки формируют плотные инфильтраты, которые захватывают все слои кожи. При наличии мастоцитом и солитарных узлов инфильтрат распространяется также и в подкожную клетчатку. При эритродермическом мастоцитозе формируются лентообразные инфильтраты из тучных клеток, которые располагаются в верхнем слое кожи.

Мастоцитоз дифференцируют с веснушками, пигментными невусами, лентигинозом.

Лечение мастоцитоза

При лечении мастоцитоза используются:

Периактин;
Противоаллергические препараты;
Ингибиторы серотонина;
Противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак);
ПУВА-терапия.

Системный мастоцитоз лечится цитостатиками, буллезные формы заболевания – кортикостероидами.

Отдельные мастоцитомы удаляются хирургическим путем.

Таким образом, мастоцитоз – это заболевание, которое в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, за исключением системного и злокачественного мастоцитоза, которые при тяжелом истощении организма могут привести к летальному исходу. Детский мастоцитоз, как правило, самопроизвольно проходит к периоду полового созревания. Чтобы предотвратить развитие заболевания следует не допускать воздействия на организм факторов, активизирующих дегрануляцию тучных клеток (холода, тепла, лекарственных средств морфино-опиумной группы, ацетилсалициловой кислоты, травмирования).