Очень полезная информация для родителей. Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей Транзиторная полицитемия новорожденных

I. Определение. Полицитемии - это увеличение общего количества эритроцитов. Повышенная вязкость крови при полицитемии обусловлена увеличением количества эритроцитов. А. Полицитемия. Полицитемию у новорожденного определяют, как увеличение центрального венозного гематокрита до 65% и более. Клиническая значимость этой величины гематокрита определяется криволинейной зависимостью вязкости цельной крови от количества циркулирующих эритроцитов (гематокрита). При увеличении гематокрита более 65% вязкость крови растет экспоненциально.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышение вязкости крови является непосредственной причиной появления патологических симптомов у большинства новорожденных с полицитемией. Причиной увеличения вязкости крови является не только рост гематокрита, ее могут обусловливать или усугублять и другие факторы. Поэтому термины «полицитемия» и «повышенная вязкость крови» не являются синонимами. И хотя у большинства детей с полицитемией вязкость крови также увеличена, это не всегда обязательное сочетание.

II. Патофизиология. Клинические симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Чаще всего поражаются центральная нервная система, почки, надпочечники, легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт. Тяжесть клинических проявлений определяется взаимодействием сил сцепления в цельной крови. Эти силы называют «стрессом сдвига» и «скоростью сдвига», являющейся мерой скорости кровотока. Силы сцепления действуют в цельной крови и их относительный вклад в повышение вязкости крови у новорожденных зависит от следующих факторов:

А. Гематокрит. Увеличение гематокрита - самый важный фактор повышения вязкости крови у новорожденных. Высокий гематокрит может быть связан с увеличением абсолютного числа циркулирующих эритроцитов или уменьшением объема плазмы.

Б. Вязкость плазмы. Существует прямая линейная зависимость между вязкостью плазмы и концентрацией в ней белков, особенно с высокой относительной молекулярной массой, таких как фибриноген. У новорожденных, и в первую очередь у недоношенных, уровень фибриногена в плазме ниже, чем у взрослых. Следовательно, за исключением редких случаев первичной гиперфибриногенемии, вязкость плазмы не влияет на вязкость цельной крови. В нормальных условиях низкий уровень фибриногена в плазме и связанная с этим низкая ее вязкость фактически обеспечивают поддержание адекватной микроциркуляции у новорожденного путем улучшения перфузии тканей и снижения вязкости цельной крови.

В. Агрегация эритроцитов. Агрегация эритроцитов возникает только в областях с низкой скоростью кровотока,- как правило, в венозных сосудах микроциркуля-торного русла. Так как для доношенных и недоношенных новорожденных характерен низкий уровень фибриногена в плазме, агрегация эритроцитов не оказывает значительного влияния на вязкость цельной крови у новорожденных. Недавно высказана точка зрения о том, что использование для частичного обменного переливания у новорожденных свежезамороженной плазмы взрослого человека может резко изменить концентрацию фибриногена в крови и уменьшить степень ожидаемого снижения вязкости цельной крови в микроциркулятор-ном русле.

Г. Деформация мембраны эритроцитов. Нет заметной разницы в деформации мембраны эритроцитов у взрослых и доношенных и недоношенных новорожденных.

III. Частота

А. Полицитемия. Полицитемия наблюдается у 2-4% всех новорожденных; у половины из них она проявляется клинически. Определение величины гематокрита только у новорожденных с симптомами полицитемии ведет к снижению данных о частоте полицитемии.

Б. Повышенная вязкость крови. Повышенная вязкость крови без полицитемии встречается у 1 % здоровых новорожденных. Среди детей, у которых гематокрит составляет 60-64%, у одной четверти увеличена вязкость крови.

IV. Факторы риска

А. Факторы, влияющие на частоту полицитемии

1. Высота над уровнем моря. Одной из адаптивных реакций к проживанию в высокогорных районах является абсолютное увеличение количества эритроцитов.

2. Постнатальный возраст. В норме в течение первых 6 ч жизни происходит перемещение жидкости из внутрисосудистого сектора. Максимальное физиологическое увеличение гематокрита происходит к 2-4 ч жизни.

3. Работа акушера. Задержка клеммирования пуповины более 30 с или ее отжимание, если такая практика распространена, ведут к увеличению частоты полицитемии.

4. Роды высокого риска. Роды высокого риска часто ведут к развитию у новорожденного полицитемии.

Б. Перинатальные факторы

1. Увеличенный эритропоэз у плода. Повышение уровня эритропоэтина является результатом прямого действия внутриутробной гипоксии или нарушения регуляции его продукции.

а. Плацентарная недостаточность

(1) Гипертоническая болезнь у матери (пре-эклампсия, эклампсия) или первичное ре-новаскулярное заболевание.

(2) Отслойка плаценты (хроническая рецидивирующая).

(3) Перенашивание беременности.

(4) Врожденный порок сердца синего типа.

(5) Задержка внутриутробного развития плода.

б. Эндокринные нарушения. Увеличение потребления кислорода - предполагаемый механизм возникновения гипоксии плода и стимуляции продукции эритропоэтина на фоне гиперинсулинизма или гипертироксинемии.

(1) Новорожденные от матерей с сахарным диабетом (частота полицитемии более 40%).

(2) Новорожденные от матерей с диабетом беременных (частота полицитемии более 30%).

(3) Врожденный тиреотоксикоз.

(4) Врожденная гиперплазия надпочечников.

(5) Синдром Бекуита - Видемана (вторичный гиперинсулинизм).

в. Генетические дефекты (трисомии 13, 18 и 21).

2. Гипертрансфузия. Факторы, увеличивающие плацентарную трансфузию при рождении, могут привести к развитию у ребенка гиперволемической нормоцитемии, которая по мере физиологического перераспределения жидкости в организме переходит в гиперволемическую полицитемию. Массивная плацентарная трансфузия может вызвать гиперволемическую полицитемию сразу после рождения, проявляющуюся у ребенка острыми клиническими симптомами. К факторам, увеличивающим плацентарную трансфузию, относятся следующие:

а. Позднее клеммирование пуповины. В плацентарных сосудах содержится до 1/3 общего объема крови плода, половина которой возвращается к ребенку в первую минуту жизни. Репрезентативный объем циркулирующей крови у доношенных новорожденных в зависимости от сроков пережатия пуповины изменяется следующим образом:

(1) через 15 с - 75-78 мл/кг

(2) через 60 с - 80-87 мл/кг

(3) через 120 с - 83-93 мл/кг

б. Гравитация. Положение новорожденного ниже уровня плаценты (более чем на 10 см) увеличивает плацентарную трансфузию через пупочную вену. Подъем новорожденного на 50 см выше уровня плаценты предотвращает любую трансфузию.

в. Введение лекарств матери. Средства, повышающие сократимость матки, в частности окситоцин, существенно не изменяют влияние гравитации на плацентарную трансфузию в течение первых 15 с после рождения. Однако при более позднем пережатии пуповины приток крови к новорожденному возрастает, достигая максимума к концу 1-й минуты жизни.

г. Кесарево сечение. При кесаревом сечении риск плацентарной трансфузии обычно ниже, если пуповину пережимают рано, так как в большинстве случаев отсутствуют активные сокращения матки, а также действуют силы гравитации.

д. Фето-фетальная трансфузия. Фето-фетальная трансфузия (синдром парабиоза) встречается у однояйцовых близнецов в 15% случаев. У близнеца-реципиента, находящегося на венозном конце анастомоза, развивается полицитемия; у близнеца-донора, находящегося на артериальном конце анастомоза, - анемия. Одновременное определение величин гематокрита венозной крови после рождения позволяет выявить разницу в 12-15%. Оба ребенка входят в группу риска внутриутробной или неонатальной смерти.

е. Материнско-фетальная трансфузия. Приблизительно 10-80% здоровых новорожденных во время родов получают небольшой объем материнской крови. С помощью «обратного» теста Клейхауэра - Бетке в мазке крови новорожденного можно обнаружить «эритроциты-тени» матери. При массивной трансфузии тест остается положительным в течение нескольких дней,

ж. Интранатальная асфиксия. Длительная внутриутробная гипоксия ведет к увеличению объемного кровотока в пуповине по направлению к плоду до тех пор, пока ее не пережимают.

V. Клинические проявления

А. Симптомы и признаки. Клинические симптомы полицитемии неспецифичны и отражают местное действие повышенной вязкости крови в ограниченном участке микроциркуляторного русла. Перечисленные ниже расстройства могут встречаться вне связи с полицитемией или повышенной вязкостью крови, поэтому их необходимо учитывать при проведении дифференциального диагноза.

1. Центральная нервная система. Отмечаются изменение сознания, включая летаргию, и снижение двигательной активности или повышение возбудимости. Могут также наблюдаться гипотонус в проксимальных группах мышц, нестабильность мышечного тонуса, рвота, судороги, тромбоз и инфаркт мозга.

2. Органы дыхания и кровообращения. Возможно развитие респираторного дистресс-синдрома, тахикардии и застойной сердечной недостаточности с низким сердечным выбросом и кардиомегалией. Может иметь место первичная легочная гипертензия.

3. Желудочно-кишечный тракт. Наблюдаются непереносимость кормлений, вздутие живота или язвенно-некротический энтероколит.

4. Мочеполовая система. Могут развиться олигурия, острая почечная недостаточность, тромбоз почечной вены или приапизм.

5. Метаболические расстройства. Встречаются гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия.

6. Гематологические расстройства. Возможны гипербилирубинемия, тромбоцитопения или ретикулоцитоз (только при усиленном эритропоэзе).

Б. Лабораторные исследования

1. Венозный (не капиллярный) гематокрит. Полицитемия развивается при величине центрального венозного гематокрита 65% и более.

2. Можно использовать следующие скрининг-тесты:

а. Гематокрит пуповинной крови более 56% свидетельствует о полицитемии.

б. Гематокрит капиллярной крови из согретой пятки более 65% свидетельствует о полицитемии.

в. Если с помощью таблицы нормальных значений вязкости крови установлено, что ее величина у данного ребенка на 2σ и более превышает норму, это означает, что у него имеет место полицитемия.

VI. Лечение. Лечение новорожденного с полицитемией строится с учетом выраженности клинических симптомов, возраста ребенка, величины центрального венозного гематокрита и наличия сопутствующих заболеваний.

А. Новорожденные без клинических симптомов полицитемии. В большинстве случаев оправданы выжидательная тактика и наблюдение. Исключение составляют новорожденные с центральным венозным гематокритом более 70%, которым показано частичное обменное переливание плазмы. Необходимо тщательное клиническое обследование для выявления микросимптомов полицитемии или повышенной вязкости крови. Однако отсутствие у ребенка даже микросимптомов не исключает риска неврологических осложнений в отдаленные сроки.

Б. Новорожденные с клиническими симптомами полицитемии. При центральном венозном гематокрите 65% и более в любом возрасте показано частичное обменное переливание плазмы. Если в первые 2 ч жизни центральный венозный гематокрит у ребенка составляет 60-64%, тщательно контролируйте уровень гематокрита; вопрос о частичном обменном переливании плазмы решайте с учетом ожидаемого физиологического перераспределения жидкости в организме и дальнейшего снижения объема циркулирующей плазмы. Техника выполнения частичного обменного переливания плазмы описана в главе 17. Вопрос об эффективности частичного обменного переливания плазмы у новорожденных с полицитемией остается спорным.

VII. Прогноз. Отдаленные результаты лечения новорожденных с полицитемией или повышенной вязкостью крови с использованием частичного обменного переливания плазмы следующие:

А. Существует причинная связь между операцией частичного обменного переливания плазмы и увеличением частоты нарушений функции желудочно-кишечного тракта и язвенно-некротического энтероколита.

Б. Рандомизированные контролируемые проспективные исследования развития новорожденных с полицитемией и повышенной вязкостью крови свидетельствуют о том, что частичное обменное переливание плазмы уменьшает, но не исключает полностью риск неврологических нарушений в отдаленные сроки.

В. Новорожденные с асимптоматической полицитемией имеют повышенный риск развития неврологических нарушений.

Г. Неврологические нарушения, наблюдающиеся в отдаленные сроки у новорожденных с полицитемией, которым не проводилось частичное обменное переливание плазмы, включают нарушения речи, задержку приобретения навыков выполнения грубых и точных движений, общее отставание в развитии.

Сгущение крови проявляется нарушениями микроциркуляции, приводящими к полиорганной недостаточности с возможным развитием инфарктов в различных органах. Диагноз подтверждается лабораторно на основании показателя центрального венозного гематокрита выше 65%. – частичная обменная гемотрансфузия. Также проводится терапия основного заболевания.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия у новорожденных связана с увеличением общего числа клеток крови всех трех ростков, поэтому с этим синдромом не стоит путать эритроцитоз, когда возрастает только количество эритроцитов. Тем не менее, в данном случае эритроцитарный росток подвержен усиленному росту в большей степени. Синдром наблюдается у 0,4-12% новорожденных, чаще встречается у недоношенных детей, однако поздние роды также увеличивают риск развития полицитемии у новорожденных, поскольку при перенашивании происходит обезвоживание, приводящее к сгущению крови. Актуальность синдрома в педиатрии связана с отдаленными последствиями гипоксии, особенно для мозга, что в той или иной степени всегда влечет за собой неврологические последствия. Ребенок может отставать в развитии, страдать от нарушений социальной адаптации и т. д.

Увеличение количества клеток крови, особенно эритроцитов, связано с недостаточным поступлением кислорода, при этом гипоксия может развиваться и внутриутробно, и уже после рождения. В первом случае причиной становятся патологии плаценты, поскольку именно через плацентарные сосуды плод получает кислород. Это может быть фетоплацентарная недостаточность, аномалии сосудов плаценты, туберкулезное поражение и др. Определенную роль играют вредные привычки матери, в частности, курение, которое тоже способствует внутриутробной гипоксии. Недостаточное поступление кислорода наблюдается также при имеющихся у матери пороках сердца. Изредка в патогенезе участвует позднее перевязывание пуповины, которое приводит к существенной гиперволемии в первые часы жизни малыша.

Полицитемия у новорожденных связана и с множеством причин со стороны ребенка. К развитию данного состояния приводят пороки сердечно-сосудистой системы и легочного аппарата, внутриутробные инфекции, заболевания надпочечников и щитовидной железы. Некоторые генетические дефекты также могут проявляться увеличением числа клеток крови. Такое нарушение встречается при хромосомных аномалиях – болезни Дауна, синдроме Беквита-Видемана, трисомии 13 и др. Гемоглобинопатии, при которых эритроциты труднее расстаются с молекулой кислорода, также приводят к гипоксии и, как следствие, к полицитемии у новорожденных.

Патогенез данного состояния обусловлен высокой вязкостью крови, нехарактерной для ребенка такого возраста. В результате все внутренние органы начинают страдать от повышенной нагрузки. Это имеет особое значение в случае жизненно важных органов (сердца, легких и головного мозга), однако нарушения деятельности остальных органов и систем также могут способствовать утяжелению состояния ребенка и ухудшению прогноза. Большинство клинических симптомов полицитемии у новорожденных фактически отражают последствия нарушений микроциркуляции, связанных с множественной закупоркой капилляров эритроцитарными сладжами (скоплениями клеток).

Классификация и симптомы полицитемии у новорожденных

Выделяют первичную и вторичную полицитемию у новорожденных. Первичная (истинная) полицитемия связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Доброкачественная семейная полицитемия также относится к первичным формам патологии. Все остальные варианты являются реакцией на изменения в среде (например, на гипоксию) или во внутренних органах (пороки развития и др.), а потому считаются вторичными. Полицитемия у новорожденных делится на нормоволемическую и гиперволемическую, при последней увеличено не только количество клеток крови, но и объем ее жидкой фракции.

Основной симптом полицитемии у новорожденных, свидетельствующий о полнокровии, – это плетора. Представляет собой характерный вишневый оттенок кожи, сочетающийся с периферическим цианозом. Ребенок внешне вялый, плохо сосет, отмечается гипотония, мышечная дистония, тремор, судороги, возможны приступы апноэ. Реже встречается повышенная нервная возбудимость. Дыхание и сердцебиение учащены, поскольку организм пытается справиться с увеличенным объемом крови и ее повышенной вязкостью. Отмечаются явления полиорганной недостаточности, проявляющиеся сниженным сердечным выбросом, легочной гипертензией, респираторным дистресс-синдромом.

Могут наблюдаться признаки внутрижелудочковых кровоизлияний и инфарктов мозга. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются такие симптомы, как срыгивание и рвота, иногда развивается некротический энтероколит новорожденных и даже спонтанная перфорация стенки кишечника. Нередко присоединяется клиника острой почечной недостаточности, которая проявляется наличием белка или крови в моче, дизурическими явлениями и др. Возможен тромбоз почечных вен и приапизм. Как видно из приведенного перечня симптомов, клиника полицитемии у новорожденных многообразна и неспецифична, что существенно осложняет своевременную постановку точного диагноза. Примерно в 40% случаев симптомы слабо выражены или отсутствуют.

Диагностика полицитемии у новорожденных

Полицитемия у новорожденных не имеет каких-либо патогномоничных проявлений. Заподозрить патологию при физикальном осмотре педиатру позволяет плетора. В целом диагноз базируется на результатах лабораторных исследований. Важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при данном состоянии превышает 65%. Биохимические анализы крови всегда обнаруживает гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию. Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных.

Пороки сердца подтверждаются ЭКГ и ЭхоКГ-диагностикой. Аномалии развития и заболевания легких определяются при рентгенологическом исследовании. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики. При этом важно понимать, что полицитемия у новорожденных может быть вариантом нормы. Также важно отличать данное состояние от сгущения крови, когда полицитемия является относительной и происходит вследствие уменьшения объема жидкой части крови. Это случается при обезвоживании, например, при длительной фототерапии или нахождении под источником лучистого тепла, проблемах с энтеральным питанием (частое срыгивание, жидкий стул, в том числе инфекционного генеза) и др.

Лечение полицитемии у новорожденных

Тактика терапии определяется двумя составляющими: центральным венозным гематокритом и наличием или отсутствуем клинических проявлений. Часто показатели центрального венозного гематокрита соответствуют полицитемии у новорожденных, а состояние ребенка остается хорошим, признаки нарушения микроциркуляции отсутствуют. В этом случае рекомендуется выжидательная тактика с постоянным мониторингом гематокрита и состояния внутренних органов. Исключение составляют случаи, когда венозный гематокрит превышает 70%. Это является показанием к началу терапевтических мероприятий даже без наличия симптомов.

Если полицитемия у новорожденных проявляется клинически, единственным способом лечения становится частичная обменная гемотрансфузия. По специально выведенной формуле определяется объем крови, который забирается у ребенка. Вместо него производят переливание физиологического раствора. Таким способом достигают гемодилюции, то есть восстановления нормальной концентрации клеточных элементов крови, что приводит к устранению микроциркуляторных расстройств. Белковые растворы не применяются, поскольку могут стать причиной повышения концентрации фибриногена, что также нетипично для состава крови новорожденного, а потому представляет дополнительную опасность.

Прогноз и профилактика полицитемии у новорожденных

Прогноз определяется основным заболеванием, но, как правило, остается неблагоприятным. В большинстве случаев причиной полицитемии у новорожденных становится гипоксия, а она является губительной для головного мозга, поскольку приводит к необратимым деструктивным изменениям. В дальнейшем такие дети могут отставать в развитии (ЗПР, ЗРР, олигофрения), возможна инвалидность. Особую опасность представляют бессимптомные случаи, которые могут оставаться незамеченными в течение долгого времени. Профилактика полицитемии у новорожденных возможна на внутриутробном этапе и заключается в устранении возможных причин гипоксии. Осуществляется лечение фетоплацентарной недостаточности и коррекция соматического состояния матери, беременной женщине рекомендуют отказаться от вредных привычек и др.

Полицитемия у новорожденных

Синдром полицитемии у новорожденных это избыточное содержание в крови эритроцитов, соответствующее гематокритному числу периферической крови свыше 0,70.

Этиология

Причиной полицитемии могут быть:

внутриутробная гипоксия, которая способствует повышению уровня эритропоэтина;

поздняя перевязка пуповины;

сахарный диабет у матери младенца.

фето-фетальная трансфузия от одного из двойни к другому;

Симптомы

Клинически полицитемия у новорожденных может проявляться вялостью, гипотонией, гипербилирубинемией, гипогликемией, расстройствами дыхания и красновато-вишневой окраской кожи. Однако самым опасным осложнением полицитемии является склонность к развитию системного тромбоза.

Лечение

При наличии полицитемии показана инфузия большого объема жидкости,мл/(кг-сут), в сочетании с дилюцией: удалениемл крови.

От полицитемии у новорожденных отличают сгущение крови - повышение содержания в крови младенца гемоглобина и эритроцитов, но не за счет первичного увеличения массы крови, а вследствие обезвоживания: пребывание под лампой лучистого тепла, длительное проведение фототерапии или проблемы с энтеральным питанием, не корригируемые достаточным объемом инфузионной терапии.

Высокие показатели красной крови: гемоглобин свыше 220 г/л, гематокритное число больше 0,70 у младенцев в первые дни жизни встречаются довольно часто.

Полицитемия и гемодилюция у новорожденных детей: лечение, симптомы, причины, признаки

Полицитемия и гемодилюция у новорожденных детей.

Определение: под полицитемией (полиглобулией) понимают повышение-уровня гематокрита > 65 % с опасностью развития синдрома повышенной вязкости крови, который может привести к сосудистому стазу с микро тромбообразованием, что влечет за собой церебральные, почечные и гастроинтестинальные нарушения.

Проблема: при уровне венозного гематокрита > 65 % резкое возрастание, вязкости крови.

Причины у новорожденных детей

Плацентарная недостаточность (хроническая гипоксия): маловесные к сроку гестации, переношенные дети, предлежание плаценты.

Плацентарная гипертрансфузия: фето-фетальная трансфузия материнско-фетальная трансфузия, позднее пережатие пуповины «выдаивание» пуповины.

Редкие причины: трисомия 21 (болезнь Дауна), трисомия 13, трисомия 18, неонатальный тиреотоксикоз, синдром Видеман-Беквит, врожденная гиперплазия надпочечников

Симптомы и признаки у новорожденных детей

Полиглобулия у новорожденного ребенка может вызвать:

Неврологические нарушения (апатия, тремор, судороги) вследствие микротромбообразования.
Сердечную недостаточность.
Респираторные нарушения (повышенное сопротивление легочных сосудов).
Гипогликемию, гипокальцемию, гипомагниемию.
Тромбоз почечных сосудов.
Некротизирующий энтероколит (НЭК).
Приапизм.

Диагностика у новорожденных детей

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (ретикулоциты), тромбоциты (HbF-клетки).

При гематокрите 60-70 % венозный контроль через 4 часа.

Газы крови, уровень гликемии, натрий, калий, кальций, билирубин, мочевина.

Документация неврологического обследования.

Лечение у новорожденных детей

Цель: гемодилюция до уровня венозного гематокрита 55-60 %.

Адекватное введение жидкости препятствует дальнейшему повышению уровня гематокрита: 5 мл/кг/час, у доношенных детей до 20 мл/кг/час 5 % раствора глюкозы.

Гематокрит > 70 % -» немедленное частичное заменное переливание крови.
Гематокрит 65-70 % и клиническая симптоматика (диспное, нарушенная перфузия органов и т.д.).

Осторожно: избыточное поступление жидкости, респираторные осложнения и гипонатриемия.

Периферическая гемодилюция: артериальное взятие крови, инфузия физиологического раствора (NaCl 0,9 %) в том же объеме через периферическую вену.

Гемодилюция через пупочный венозный катетер. NVK (сет для заменного переливания): при невозможности периферической гемодилюции.

При необходимости измерение центрального венозного давления до и после заменного переливания.

После заменного переливания контроль уровня венозного гематокрита через 1,4 и 24 часа.

После заменного переливания очень строгое наблюдение за ребенком в течение 4 часов, контроль уровня электролитов и сахара крови.

Удалить пупочный венозный катетер (кончик катетера на бактериологическое обследование).

Диспансерное наблюдение: контроль неврологического развития.

Метгемоглобинемия у новорожденных детей

Определение: метгемоглобин > 0,8 % общего гемоглобина.

Передозировка местных анестетиков (прилокаин) при проведении эпидуральной анестезии во время родов.

Медикаменты: Azulfidine, Furadantin, сульфаниламиды.

Врожденные: Hb-M-аномалия, дефицит NADH-дифоразы.

Цианоз с грязно-серым оттенком

Нет признаков легочной или кардиальной патологии.

рO 2 в норме, сатурация (измеренная методом пульсоксиметрии) в норме (исключение: редкая форма Hb-M-Oldenburg).

Определение уровня метгемоглобина

Совет: в норме капля крови на тампоне оксигенируется и становится светло-розового цвета, при метгемоглобинемии капля крови остается коричневой.

При тяжелейшей интоксикации - заменное переливание крови.

Видео: Сикоз - "зуд брадобрея"

Возможна длительная терапия аскорбиновой кислотой 1 мг/кг/сутки.

Осторожно: при передозировке возможен гемолиз.

Детский врач

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Полицитемия у новорожденных

Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Лекцию читала: д.м.н., проф. Пясецкая Н.М., каф. Неонатологии на базе Украинской детской специализированной больницы МОЗ Украины «ОХМАТДЕТ».

Ht вен. (Венозный гематокрит) > 70% или Hb вен > 220 г / л.

7-15% - у недоношенных детей.

нарушено снабжение тканей кислородом (Ht вен> 65%).

гестозы беременных;

врожденная метгемоглобинемия;

Сахарный диабет у матери;
Позднее клемирование пуповины (> 60 сек);
Синдром Дауна;
Синдром Видеманн-Беквита;

Истинная полицитемия;

А. Дефицит кислорода:

Б. Усиление эритропоэза:

б) введение гормона роста.

II ст. (пролиферации) – характерна клиника разгара заболевания. Наблюдается плетора, гепатоспленомегалия, истощение организма, проявление тромбозов, судороги, тремор, диспноэ. В общем анализе крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, либо панмиелоз (увеличение количества всех элементов крови). В сыворотке крови повышается содержание мочевой кислоты (норма = до 12 лет мкмоль/л), которая синтезируется в печени, а выводится почками. В плазме крови циркулирует в виде солей натрия.

Диспноэ, тахипноэ.
Угнетение, сонливость.
Слабость сосания.
Судороги.
Вздутие живота.

Венозный застой в легких.
Гипоксемия.
Гепатомегалия.

тромбоциты (тромбоцитопения),
газы крови,
сахар крови (гипогликемия),
мочевина,
электролиты,

Масса эритроцитов увеличена;

Масса эритроцитов увеличена;
Объем плазмы без изменений или снижен;

Нет гранулоцитоза, тромбоцитемии, гепатоспленомегалии;
Объем плазмы снижен;
Нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Контроль уровня Ht вен:

б) при Ht вен >

Ht желаемый ≈ 55%

ОЦК доношенного ребенкамл/кг

ОЦК ребенкамл/кг;

Масса тела ребенка – 3 кг

Нельзя использовать человеческую плазму (СЗП).

Полицитемия у новорожденных: лечение, прогноз

Полицитемия - аномальное увеличение эритроцитарной массы, определенное у новорожденных при венозном гематокрите ^65%.

Такое увеличение может привести к повышенной вязкости крови с осаждением элементов крови в сосудах, а иногда и тромбозом. Основные симптомы и признаки неонатальной полицитемии являются неспецифическими и включают красный цвет лица, трудности кормления, вялость, гипогликемию, гипербилирубинемию, цианоз, дыхательную недостаточность и судороги. Диагноз ставят на основании клинических данных и измерением гематокрита. Лечение - частичное обменное переливание крови.

Термины «полицитемия» и «повышенная вязкость» часто используют как синонимы, но они не эквивалентны. Полицитемия важна лишь потому, что она увеличивает риск синдрома повышенной вязкости. Повышенная вязкость является клиническим синдромом, вызванным образованием осадка крови внутри сосудов. Образование осадка происходит потому, что увеличенное количество эритроцитов приводит к относительному снижению объема плазмы и относительному увеличению содержания белков и тромбоцитов.

Заболеваемость полицитемией составляет 3-4% (изменяется в пределах 0,4-12%), и около половины детей с повышенной вязкостью крови имеют полицитемию.

Причины полицитемии у новорожденных

Обезвоживание вызывает относительное сгущение крови, и повышенный гематокрит имитирует полицитемию, но количество эритроцитов не увеличивается. Причины истинной полицитемии включают внутриутробную и перинатальную асфиксию, плацентарную трансфузию (в т.ч. фето-фетальную), некоторые врожденные аномалии (например, цианотический врожденный порок сердца, реноваскулярные пороки развития, врожденную гиперплазию надпочечников), определенные методики родовспоможения (например, отсроченное наложение зажима на пуповину, положение новорожденного ниже уровня матери до пережатия пуповины, повреждение пуповины со стороны новорожденного во время родов), инсулинозависимый диабет у матери, синдром Дауна, синдром Беквита - Видемана и задержку внутриутробного развития. Полицитемии также более распространены, когда мать располагается высоко. У недоношенных детей редко развивается синдром повышенной вязкости.

Симптомы и признаки полицитемии у новорожденных

Симптомы и признаки синдрома повышенной вязкости такие же, как и при сердечной недостаточности, тромбозе (мозговых и почечных сосудов) и дисфункциях ЦНС, включая респираторный дистресс, цианоз, полнокровие, апноэ, вялость, раздражительность, гипотонию, тремор, судороги и проблемы с кормлением. Почечный тромбоз вен также может вызывать повреждение почечных канальцев, протеинурию или оба признака.

Диагностика

Гематокрит.
Клиническое обследование.

Диагноз «полицитемия» ставят на основании гематокрита. Диагноз синдрома повышенной вязкости является клиническим. В образцах капиллярной крови гематокрит часто повышен, поэтому перед проведением диагностики должен быть определен гематокрит в венозной или артериальной крови. Большинство опубликованных исследований полицитемии использует определение гематокрита при осаждении, которое больше не делается рутинно и, как правило, дает более высокие результаты, чем автоматические счетчики. Лабораторные измерения вязкости проводить достаточно сложно.

Другие аномалии лабораторных показателей могут включать низкие уровни глюкозы и Са + +в крови, сахарный диабет у матери или то и другое; лизис; тромбоцитопению (вторична по отношению к общему истощению при тромбозе); гипербилирубинемию (вызванную циркуляцией большого количества эритроцитов) и ретикулоцитоз и увеличение на периферии ядерных эритроцитов (вызвано увеличением эритропоэза из-за гипоксии плода).

Лечение полицитемии у новорожденных

Внутривенная гидратация.
Иногда кровопускания с введением солевых растворов.

Бессимптомных младенцев следует лечить с применением внутривенной гидратации. Дети с симптомами полицитемии и с гематокритом >65-70% должны пройти изоволемическую гемодилюцию (иногда называемую частичным обменным переливанием крови, хотя никакие препараты крови не вводят), чтобы снизить гематокрит <55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%,эта процедура также может помочь.

Хотя многие исследования подтверждают быстрый эффект от частичного обменного переливания, долгосрочные преимущества остаются под вопросом. Большинство исследователей не смогли отметить различия при долгосрочном росте или развитии нервной системы между детьми, которые получили частичное обменное переливание крови в неонатальном периоде, и теми, кто его не получал.

Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

Список сокращений

ВЗРП - внутриутробная задержка развития плода

ОЦК – объем циркулирующей крови

ЧИГ – частичная изоволемическая гемодилюция

ЯНЭК – язвенно-некротический энтероколит

Полицитемия диагностируется у новорожденных, имеющих венозный гематокрит 0,65 и выше, а Hb до 220г/л и выше. Верхняя граница нормального значения периферического венозного Ht 65%. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения в пуповинной крови.

Патофизиология

Симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла.

Факторы риска развития полицитемии

Увеличение эритропоэза у плода вторично вследствие внутриутробной гипоксии:

плацентарная недостаточность как следствие преэклампсии, вазоренальной патологии, повторных эпизодов частичной отслойки плаценты, врожденных пороков сердца синего типа, переношенной беременности, курения матери. Большинство из этих состояний сопряжено с развитием ВЗРП;

эндокринные нарушения связаны с повышенным метаболизмом кислорода в тканях плода. Включают в себя врожденный тиреотоксикоз, синдром Беквита-Видемана, наличие диабетической фетопатии с неадекватным контролем уровня глюкозы;

генетические нарушения (трисомии 13,18 и 21).

отсроченное пережатие пуповины. Задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%;

отсрочка пережатия пуповины и воздействие утеротонических средств, приводят к увеличению оттока крови к плоду (в частности, окситоцин);

сила гравитации. Зависит от положения новорожденного по высоте относительно тела матери перед пережатием пуповины (если ниже уровня плаценты более чем на 10 см);

фето-фетальный трансфузионный синдром (около 10% монозиготных двоен);

интранатальная асфиксия приводит к перераспределению крови от плаценты к плоду.

Клинические проявления

Изменение цвета кожных покровов:

малиновый, ярко-красный цвет кожных покровов

может быть нормальным либо бледным.

Со стороны центральной нервной системы:

изменение сознания, включая летаргию,

снижение двигательной активности,

повышенная возбудимость (jitteriness),

Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы:

застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом и кардиомегалией

может иметь место первичная легочная гипертензия.

язвенно-некротический энтероколит (чаще связано не с самой полицитемией и возникает при использовании в качестве замещающего раствора в ходе проведения частичной гемодилюции коллоидов, чего нельзя сказать о кристаллоидах).

острая почечная недостаточность,

приапизм у мальчиков – патологическая эрекция вследствие сладжирования эритроцитов.

Полицитемия у новорожденных - Детский врач - сайт для врачей педиатров, интернов, студентов-медиков

Лекцию читала: д.м.н. проф. Пясецкая Н.М. каф. Неонатологии на базе Украинской детской специализированной больницы МОЗ Украины «ОХМАТДЕТ».

Полицитемия – это злокачественное увеличение количества клеток ростков крови: эритроидного в большей степени, тромбоцитарного и нейтрофильного в меньшей степени.

Неонатальная полицитемия (эритроцитоз, первичная полицитемия, истинная) ставится, как диагноз при:

Ht вен. (Венозный гематокрит) > 70% или Hb вен > 220 г / л.

Пример диагноза: Первичная полицитемия с тяжелым эритроцитозом, тромбоцитозом и лейкоцитозом, II ст. (эритремическая стадия). Гепатоспленомегалия. Тромбоз сосудов.

2-5% - у здоровых доношенных новорожденных,

7-15% - у недоношенных детей.

снижена транспортная функция эритроцитов;
нарушено снабжение тканей кислородом (Ht вен> 65%).

1)Внутриутробная гипоксия (усиление эритропоэза):

гестозы беременных;
тяжелые сердечные заболевания матери;
плацентарная недостаточность младенца с внутриутробной гипотрофией;
переношенность (дополнительная потеря жидкости);

2)Недостаточность доставки кислорода (вторичная полицитемия новорожденных):

нарушение вентиляции (легочные заболевания);
врожденные синие пороки сердца;
врожденная метгемоглобинемия;

3)Группа риска по развитию неонатальной полицитемии у новорожденных:

Сахарный диабет у матери;
Позднее клемирование пуповины (> 60 сек);
Фето-фетальная или материнско-фетальная трансфузия;
Врожденный гипотиреоз, тиреотоксикоз;
Синдром Дауна;
Синдром Видеманн-Беквита;

Классификация полицитемии у новорожденных:

Истинная полицитемия;
Эритроцитоз (доброкачественная семейная полицитемия новорожденных);

3)Вторичная полицитемия - результат недостаточной доставки кислорода (способствует синтезу эритропоэтина, который ускоряет эритропоэз и увеличивает количество эритроцитов), либо сбоя в системе выработке гормонов.Виды:

А. Дефицит кислорода:

Физиологический: во время внутриутробного развития; низкое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе (высокогорье).
Патологический: нарушение вентиляции (заболевания легких, ожирение); артериовенозные фистулы в легких; врожденные заболевания сердца с внутрисердечным шунтом слева направо (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера); гемоглобинопатии: (метгемоглобин (врожденный или приобретенный); карбоксигемоглобин; сульфгемоглобин; гемоглобинопатии с высокой аффинностью гемоглобина к кислороду; недостаток 2,3-дифосфоглицератмутазы в эритроцитах.

Б. Усиление эритропоэза:

а) со стороны почек: опухоль Вильмса, гипернефрома, ишемия почек, сосудистые заболевания почек, доброкачественные новообразования почек (кисты, гидронефроз);

б) со стороны надпочечников: феохромоцитома, синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников с первичным альдостеронизмом;

в) со стороны печени: гепатома, фокальная узловая гиперплазия;

г) со стороны мозжечка: гемангиобластома, гемангиома, менингиома, печеночно-клеточный рак, гемангиома печени;

д) со стороны матки: лейомиома, лейомиосаркома.

а) применение тестостерона и родственных стероидов;

б) введение гормона роста.

4)Ложная (относительная, псевдоцитемия).

Синдром Гайсбека – также относится к ложным полицитемиям, так как для него характерно повышение уровня эритроцитов в общем анализе крови и повышение артериального давления, что в сочетании дает похожие клинические проявления, как и полицитемии, но при этом не наблюдается гепатоспленомегалия и появление незрелых форм лейкоцитов.

Стадии полицитемии новорожденных:

I ст. (начальная) – клиническая картина стертая, болезнь протекает вяло. Первая стадия может тянуться до 5 лет. Заподозрить заболевание можно только при лабораторном анализе крови, в котором наблюдается умеренный эритроцитоз. Объективные данные также мало информативны. Селезенка и печень увеличены незначительно, но это не является патогномоничным признаком данного заболевания. Осложнения со стороны внутренних органов или сосудов развиваются крайне редко.

II ст. (пролиферации) – характерна клиника разгара заболевания. Наблюдается плетора, гепатоспленомегалия, истощение организма, проявление тромбозов, судороги, тремор, диспноэ. В общем анализе крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, либо панмиелоз (увеличение количества всех элементов крови). В сыворотке крови повышается содержание мочевой кислоты (норма = до 12 лет -мкмоль/л), которая синтезируется в печени, а выводится почками. В плазме крови циркулирует в виде солей натрия.

III (истощения, анемическая) – клинические признаки в виде плеторы, гепатоспленомегалии, общей слабости, существенной потери массы тела. В эту стадию болезнь приобретает хроническое течение и возможно возникновение миелосклероза.

Синдромы, которые сопровождаются повышенным уровнем Ht вен.

Гипервязкость крови (не синоним полицитемии) - результат повышения уровня фибриногена, IgM, осмолярности и липидов крови. Зависимость с полицитемией становится експотенциальною, когда Htвен превышает 65%.
Гемоконцентрация (относительная полицитемия) - повышенный уровень гемоглобина и гематокрита за счет уменьшения объема плазмы вследствие острого обезвоживания организма (эксикоз).

Общая клиника полицитемии:

Плетора (при первичной полицетемии) – это общее полнокровие организма. Наблюдается покраснение лица (становится багровым), сильный, высокий пульс, «биение в висках», головокружение.
Недостаточное наполнение капилляров (акроцианоз).
Диспноэ, тахипноэ.
Угнетение, сонливость.
Слабость сосания.
Устойчивый тремор, мышечная гипотония.
Судороги.
Вздутие живота.

Осложнения (клинические состояния, которые связаны с полицитемией и синдромом гемоконцентрации (сгущение) крови):

Легочная гипертензия с развитием синдрома ПФК (персистирующего фетального кровообращения).
Повышение системного артериального давления.
Венозный застой в легких.
Повышенное напряжение на миокард.
Гипоксемия.
Метаболические нарушения (гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипомагниемия).
Повышенная утилизация глюкозы (гипогликемия)
Гепатомегалия.
Внутричерепное кровоизлияние, судороги, апноэ.
Тромбоз почечных вен, ОПН (острая почечная недостаточность), олигурия.
Язвенно-некротический энтероколит.
Снижение кровообращения по желудочно-кишечному тракту, почкам, головномумозгу, в миокарде.

Следует помнить, что через 4-6 ч (иногда раньше) после рождения обязательно случается гемоконцентрация (подъем гематокрита, гемоглобина, лейкоцитов) вследствие определенных физиологических механизмов.

тромбоциты (тромбоцитопения),
газы крови,
сахар крови (гипогликемия),
билирубин (гипербилирубинемия),
мочевина,
электролиты,
рентгенография легких (при РДС).

При необходимости (определение гипервязкости крови) определить фибриноген, IgM, липиды крови, подсчитать осмолярность крови.

Дифференциальная диагностика истинной неонатальной полицитемии, истинной вторичной полицитемии вследствие гипоксии и ложной полицитемии (относительной).

Истинная неонатальная полицитемия:

Есть гранулоцитоз, тромбоцитемия, гепатоспленомегалия;
Масса эритроцитов увеличена;
Объем плазмы без изменений или снижен;
Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме или снижен;
Нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Истинная вторичная полицитемия вследствие гипоксии:

Нет гранулоцитоза, тромбоцитемии, гепатоспленомегалии;
Масса эритроцитов увеличена;
Объем плазмы без изменений или снижен;
Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) повышен;
Сниженное или нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Нет гранулоцитоза, тромбоцитемии, гепатоспленомегалии;
Масса эритроцитов без изменений;
Объем плазмы снижен;
Регулятор эритропоэза (эритропоэтин) в норме;
Нормальное насыщение артериальной крови кислородом.

Контроль уровня Ht вен:

а) при Ht вен 60-70% + отсутствие клинических признаков = контроль через 4 часа

б) при Ht вен > 65% + клинические признаки = нормоволемическая гемодилюция или частичная обменная трансфузия (эксфузию).

Повторный контроль Ht вен: через 1, 4, 24 часа после гемодилюции или частичной обменной трансфузии

Цель: снизить уровень Ht вен до 50-55% за счет разведения крови (чаще этот метод используют при наличии дегидратации).

Частичная обменная трансфузия:

Цель: уменьшить вязкость крови (снизить уровень Ht вен до 50-55%) за счет последовательной замены (эксфузии) крови ребенка равными по объему инфузионными растворами (по10-15 мл) (см. формулу расчета желаемого объема)

Формула для расчета требуемого объема (мл) эксфузии - инфузии или гемодилюции:

V (мл) = ОЦК ребенка (мл/кг) * (Ht ребенка – Ht желаемый) / Ht ребенка, где

V (мл) – объем частичной обменной трансфузии (инфузии)

Ht желаемый ≈ 55%

ОЦК доношенного ребенкамл/кг

ОЦК недоношенного ребенкамл/кг

Ht желаемый - 55%;

ОЦК ребенка - 100 мл/кг;

Масса тела ребенка – 3 кг

V (мл) = 100 х 3 х (71% - 55%) 300 мл х 16 %/ 71 %= 67, 6 мл. или по 17 мл. х 4 раза*

* Примечание: Не следует использовать технику «маятника». Эта техника повышает риск развития некротического энтероколита. Необходимо проводить одновременно в равных объемах эксфузию - трансфузию с использованием различных сосудов.

Растворы, которые возможно использовать для гемодилюции и частичной обменной трансфузии:

физиологический раствор (0,85% раствор хлорида натрия);
раствор Рингера или Рингер-лактат;
коллоидные растворы на основе гидроксиэтилкрахмала (ГЭК) - 6%, 10% раствор Рефортана (показанием к использованию этого раствора является гемодилюция, коррекция гемодинамических нарушений, улучшение реологических свойств крови и другие). В неонатологии опыт использования небольшой.

Нельзя использовать человеческую плазму (СЗП).

При невозможности проведения обменного переливания плазмы, могут возникнуть неврологические расстройства: общее отставание в развитии, дислексия (нарушения речи), нарушение развития разных видов движения, но проведение обменного переливания не исключает возможности неврологических расстройств.

При скрытой (безсимптомной) полицитемии риск неврологических расстройств повышается.

DocVita

ПОЛИЦИТЕМИЯ НОВОРОЖДЕННОГО – увеличение числа кровяных телец в единице объема крови. Различают физиологическую и патологическую полицитемию.

Полицитемия новорожденного считается физиологической и связана с обеднением организма водой и другими причинами. Основной является замена

плацентарного кровообращения после перерезки пуповины. Сразу после рождения наступает перестройка кроветворения. Меняется состав периферической крови. У новорожденного содержание гемоглобина составляет 210 г/л, эритроцитов 6×1012/л (5,38–7,2×1012/л). Через несколько часов после рождения содержание эритроцитов и гемоглобина еще больше увеличивается за счет гемоконцентрации, а затем к концу первых – началу вторых суток происходит снижение гемоглобина и эритроцитов.

Кроме физиологической полицитемии, может отмечаться патологическая полиглобулия новорожденного. Такое состояние держится 3–4 недели и сопровождается симптомами, обусловленными полиглобулией. Чаще всего это связано с материнской фетальной трансфузией. Дети обычно цианотичны, сразу после рождения у них отмечаются приступы цианоза. При сильно выраженной полицитемии могут наблюдаться судороги.

В периферической крови количество эритроцитов составляет 5×1012/л – 7×1012/л, гемоглобин выше 10 ммоль/л, показатели гематокрита 0,5–0,75, выявляются клетки с фетальным гемоглобином и клетки с гемоглобином А.

Состоит в кровопускании 20–30 мл крови с введением физиологического раствора и 5 %-ного раствора глюкозы.

«Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей»

Полицитемия новорожденных. Определение

Полицитемия новорожденного (код по МКБ-10 - P61.1) диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит (Ht) 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше. Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, а, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови.

Этиология и патогенез полицитемии

Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Важно отметить, что большое влияние на развитие полицитемии у новорожденных оказывает уровень плацентарной трансфузии.

Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии

При доношенной беременности общий объем крови, циркулирующий у плода и в плаценте, составляет около 115 мл/кг массы плода. После родов объем циркулирующий крови (ОЦК) у ребенка оценивается как 70 мл/кг, а 45 мл/кг – остается в плаценте. Распределение ОЦК будет зависеть от того, какое количество крови перейдет от плаценты к новорожденному после родов.

К условиям, приводящим к повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся:

· позднее время пережатия пуповины

· положение новорожденного ниже уровня плаценты.

Отсроченное пережатие пуповины - задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%.

Положение новорожденного относительно плаценты. Расположение ребенка после рождения на уровне либо ниже уровня плаценты приводит к увеличенному току крови по вене пуповины под воздействием гравитационных сил.

Полицитемия новорожденных (истинная полицитемия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая.

I.Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:

Внутриутробная задержка роста плода

Артериальная гипертензия, индуцированная беременностью

Сахарный диабет у матери

Табакокурение матери, как активное, так и пассивное

Среди других состояний, предрасполагающие к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода:

Врожденная дисфункция коры надпочечников

Хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).

II. Гиперволемическая полицитемия - характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:

Фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен)

Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных

Клинические признаки не специфичны и могут наблюдаться при других состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно – сосудистых нарушениях).

1. Изменение цвета кожных покровов:

§ Плетора (периферический вишневый цианоз)

2. Со стороны центральной нервной системы.

Причины полицитемии у новорожденных

Симптомы и признаки полицитемии у новорожденных

Диагностика

Гематокрит.
Клиническое обследование.

Лечение полицитемии у новорожденных

Внутривенная гидратация.
Иногда кровопускания с введением солевых растворов.

Бессимптомных младенцев следует лечить с применением внутривенной гидратации. Дети с симптомами полицитемии и с гематокритом >65-70% должны пройти изоволемическую гемодилюцию (иногда называемую частичным обменным переливанием крови, хотя никакие препараты крови не вводят), чтобы снизить гематокрит <55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерно 10-12 мл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%,эта процедура также может помочь.

Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

Клинический протокол

А.Л. Карпова, М.В. Нароган, Д.Н. Дегтярев, А.В. Мостовой, О.И. Сапун, О.В. Ионов,

A.А. Ленюшкина, М.Е. Пруткин, Д.С. Крючко,

B.А. Романенко, К.В. Романенко, Л.В. Малютина,

A.А. Сафаров, О.А. Сенкевич, И.И. Мебелова,

B.А. Зайцева, В.В. Андреев

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АД - артериальное давление

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ОАК - общий анализ крови

ОРИТН - отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПИТН - палата реанимации и интенсивной терапии для новорожденных

ЧД - частота дыхания

ЧСС - частота сердечных сокращений

НЭК - некротизирующий энтероколит

Ht - гематокрит

Hb - гемоглобин

Формирование единых клинических подходов и внедрение единых протоколов по различным неонатальным проблемам и вопросам во всем мире рассматривается как наиболее оптимальная практика, позволяющая определять сопоставимость результатов выхаживания новорожденных детей, возможность создания баз данных, анализа отдаленных исходов, а также обеспечивает юридическую защищенность врача и пациента.

Одним из многих достаточно сложных в плане выбора тактики ведения неонатальных заболеваний является по-лицитемия. К развитию данной патологии приводит целый ряд состояний и нозологий, характерных для перинатального периода. Снижение перфузии органов, развивающееся на фоне полицитемии, может сопровождаться не только их транзиторной дисфункцией, но и тяжелым поражением, ведущим к нарушению последующего развития ребенка, инвалидности и даже смертельному исходу. Среди наиболее тяжелых осложнений полицитемии можно считать персистирующую легочную гипертензию, метаболические нарушения (в первую очередь гипогликемию), нарушения мозгового кровотока, тромбоз почечных сосудов, некротизирующий энтероколит, сердечную недостаточность.

Клинический протокол подготовлен с целью унификации подходов к диагностике и лечению полицитемии у новорожденных.

Пособие предназначено для врачей неонатологов, анестезиологов-реаниматологов, педиатров, оказывающих помощь новорожденным.

Полицитемия новорожденных. Определение

Полицитемия новорожденного (код по МКБ-10 -Р61.1) диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит (НЦ 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше . Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационно-го возраста, а следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных . Частота выявления полицитемии новорожденных оценивается в пределах от 0,4% до 4% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 ч после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 ч жизни), достигая значения пуповинной крови .

Этиология и патогенез полицитемии

Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла . Важно отметить, что большое влияние на развитие полицитемии у новорожденных оказывает уровень плацентарной трансфузии.

Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии

При доношенной беременности общий объем крови, циркулирующий у плода и в плаценте, составляет около 115 мл/кг массы плода. После родов объем циркулиру-

ющей крови (ОЦК) у ребенка оценивается как 70 мл/кг, а 45 мл/кг - остается в плаценте . Распределение ОЦК будет зависеть от того, какое количество крови перейдет от плаценты к новорожденному после родов.

К условиям, приводящим к повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся:

Позднее время пережатия пуповины ;

Положение новорожденного ниже уровня плаценты. Отсроченное пережатие пуповины - задержка пережатия пуповины более чем на 3 мин после родов приводит к увеличению ОЦК на 30% . Это происходит вследствие того, что артерии пуповины спадаются и перестают функционировать в течение 30-45 сек после рождения ребенка, в то время как поток крови от плаценты к ребенку по пупочной вене может сохраняться еще в течение нескольких минут .

Классификация полицитемии

Полицитемия новорожденных (истинная полиците-мия) может быть классифицирована как нормоволемичес-кая и гиперволемическая .

I. Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:

Внутриутробная задержка роста плода ;

Артериальная гипертензия, индуцированная беременностью ;

Сахарный диабет у матери ;

Табакокурение матери, активное и пассивное ;

Переношенная беременность .

Среди других состояний к развитию нормоволемичес-кой полицитемии предрасполагают эндокринные и генетические заболевания у плода:

Врожденный гипотиреоз;

Неонатальный тиреотоксикоз;

Синдром Беквита-Видемана;

Врожденная дисфункция коры надпочечников;

Хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).

II. Гиперволемическая полицитемия характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:

Материнско-фетальной трансфузии ;

Фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен) ;

Плацентарной трансфузии.

Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных

До 40% новорожденных с полицитемией имеют те или иные клинические проявления . Однако следует отметить, что большинство обсуждаемых симптомов и признаков не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях).

Клинико-лабораторная характеристика:

1. Изменение цвета кожных покровов:

Плетора (периферический вишневый цианоз).

2. Со стороны центральной нервной системы:

угнетение; гипотония; слабое сосание;

повышенная возбудимость (ЧИеппезэ); тремор; судороги ; апноэ;

церебральный венозный тромбоз; множественные инфаркты мозга ; внутрижелудочковые кровоизлияния .

3. Со стороны органов дыхания: респираторный дистресс-синдром; тахипноэ;

персистирующая легочная гипертензия.

4. Сердечно-сосудистые расстройства:

тахикардия; приглушенность тонов;

застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом. У новорожденных с полицитемией зарегистрировано повышение системного сосудистого сопротивления и резистентности легочных сосудов, что может способствовать развитию выраженной дисфункции миокарда и приводить к снижению фракции укорочения ; кардиомегалия; вазоспазм;

периферическая гангрена.

5. Желудочно-кишечный тракт:

вялое сосание; рвота;

вздутие живота; спонтанная перфорация кишки; некротизирующий энтероколит.

6. Мочеполовая система: протеинурия; гематурия;

тромбоз почечных вен; острая почечная недостаточность; приапизм (за счет сладжирования эритроцитов); инфаркт яичка.

7. Метаболические нарушения:

Гипогликемия; при моделировании полицитемии в эксперименте гипогликемия развивается в течение нескольких ближайших часов и не сочетается с повышением концентрации инсулина в крови.

По-видимому, это объясняется одновременно повышенным потреблением глюкозы увеличенной массой клеток красной крови либо снижением объема циркулирующей плазмы (снижение глюкозо-транспортной функции), но точный механизм данного феномена остается не установленным .

Гипокальциемия.

Гипомагниемия.

8. Гипербилирубинемия.

9. Гематологические расстройства:

Тромбоцитопения;

Ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза);

Тромбозы;

Гепатоспленомегалия;

Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко).

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови, в том числе с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

2. Периферический гематокрит. Как правило, гемато-крит капиллярной крови выше на 5-15% .

NB! Нельзя начинать лечение, основываясь только на показателях гематокрита капиллярной крови!

3. Венозный гематокрит.

4. Контроль уровня глюкозы, кальция (по возможности ионизированного).

5. Контроль уровня билирубина в соответствии с клинической картиной желтухи.

6. Кислотно-щелочное состояние.

Вязкость крови и гематокрит

Вязкость крови и гематокрит находятся в экспоненциальной зависимости . Повышение уровня гематокрита в раннем неонатальном периоде сопровождается аналогичным увеличением вязкости крови . У новорожденных гематокрит представляет основной фактор, определяющий вязкость крови, в то время как вязкость плазмы крови играет существенно меньшую роль . Определение вязкости крови не имеет преимуществ перед определением гематокрита при идентификации новорожденных, относящихся к группе риска по развитию ближайших или отдаленных осложнений .

Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить дифференциальный диагноз между истинной неонатальной полицитемией и дегидратацией (ложной полицитемией) . Дегидратация, или гиповолемическая полицитемия , возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8-10%. Клиническими признаками обезвоживания у новорожденного ребенка являются сухость слизистых, снижение тургора тканей и темпов диуреза. Через 6 ч после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.

Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии

* - в случае появления клинико-лабораторных критериев наличия полицитемии у новорожденного в возрасте более 24-48 ч жизни необходимо провести дифференциальный диагноз с ложной полицитемией, оценить убыль массы тела ребенка, при необходимости (если убыль массы тела более 10% и есть симптомы дегидратации) провести мероприятия, направленные на регидратацию.

** - при сочетании полицитемии с другой патологией перинатального периода (например, синдромом аспирации мекония, тяжелой церебральной ишемией, ранним неонатальным сепсисом и т.д.), когда основные симптомы и клинические проявления могут быть обусловлены не только и не столько полицитемией, частичную обменную трансфузию следует проводить при повышении уровня венозного гематокрита до 71% и более.

НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №1 2013

Единственный метод лечения истинной полицитемии -частичная обменная трансфузия . Этапы подготовки и проведения операции

1. Обязательное получение от родителей информированного согласия на проведение частичной обменной трансфузии. В случае отсутствия возможности общения с родителями ребенка и оформления информированного согласия показания к проведению операции определяются консилиумом (не менее 3-х врачей). Информировать родителей о цели проведения частичной обменной трансфузии .

2. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ ОРИТН), в связи с чем новорожденный должен быть переведен в ПИТН/ОРИТН. Обязательно строгое соблюдение правил асептики и антисептики.

3. Оборудование, которое необходимо иметь при проведении частичной обменной трансфузии:

Источник лучистого тепла;

Монитор для контроля ЧСС, АД, ЧД, сатурации;

Набор инструментов и расходных материалов (одноразовых, стерильных) для катетеризации пупочной вены;

Одноразовый стерильный желудочный зонд соответствующего размера.

4. Для удаления содержимого желудка ввести желудочный зонд и оставить его с целью декомпрессии, профилактики регургитации и аспирации желудочного содержимого.

5. Наладить (если до этого не был обеспечен) мониторинг ЧСС и сатурации.

6. Желаемый уровень достижения венозного гемато-крита - 50-60%.

7. Общий объем замещения рассчитывается по формуле :

Объем замещения = °ЦК (80-90 мл/кг) х М тела в кг х (№ ребенка - № желаемый) .

№ребенка

Клинический пример

Ребенок В. с массой тела 2400 г. Венозный гематокрит составляет 80%, нуждается в частичной обменной трансфузии. Желаемый гематокрит - 60%.

Объем замещения = 90 мл/кг х 2,4 кг х (80 - 60)/80 = 60мл.

10. Порядок проведения частичной обменной трансфузии:

Установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее тройником с соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его;

Осуществлять медленное однократное выведение крови путем ее забора из пупочного катетера в течение не менее 3-х мин;

Сразу после забора крови вводится физиологический раствор не быстрее чем в течение 3-х мин;

Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения физиологического раствора) не должен превышать 5 мл/кг.

Принципы наблюдения ребенка после частичной обменной трансфузии в стационаре и на амбулаторном этапе

1. Как правило, однократно проведенной частичной обменной трансфузии достаточно.

2. Если нет сопутствующих заболеваний и осложнений, требующих коррекции, в дальнейшей инфузионной терапии после операции новорожденный не нуждается. В таком случае пупочный катетер можно удалить через 6 ч после частичной обменной трансфузии (с учетом необходимости в проведении повторного контроля венозного гематокрита через 6 ч после операции).

3. Если сохраняется потребность в центральном венозном доступе, пупочный катетер можно оставить.

4. Продолжить мониторинг жизненно важных функций, клинического анализа крови, уровня билирубина, глюкозы, при необходимости электролитов.

5. Контроль венозного гематокрита проводить сразу после окончания операции и через 6 ч.

6. Начинать кормление можно через несколько часов (2-3 ч) после операции (в зависимости от состояния новорожденного).

7. Домой выписывают при удовлетворительном состоянии ребенка и отсутствии сопутствующей патологии, требующей перегоспитализации на второй этап выхаживания.

8. Новорожденные, перенесшие полицитемию, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе.

9. Пример формулировки клинического диагноза: «Полицитемия новорожденного (Р61.1), частичная обменная трансфузия 12.10.2012».

8. В качестве основной замещающей среды используется физиологический раствор в силу оптимального соотношения качества и эффективности.

9. Не применяются плазмозамещающие растворы (в частности альбумин, свежезамороженная плазма) -они не превосходят по эффективности физиологический раствор . Применение коллоидов сопряжено с большей частотой развития некротизирующего энтероколита (НЭК) .

Отдаленные последствия полицитемии в отношении нервно-психического развития остаются предметом дискуссии. Считается, что не сама полицитемия и ее лечение оказывают влияние на отдаленный прогноз, а главным образом то состояние, которое было причиной ее развития (в первую очередь перенесенная гипоксия) . В ряде исследований показано, что дети, перенесшие полицитемию, находятся в группе риска по задержке психомоторного развития и нарушениям речи .

ЛИТЕРАТУРА

1. Карпова А.Л., Шмелева А.А., Валяренко В.В. и др. Анализ эффективности использования локального Ярославского регионального протокола по ведению полицитемии у новорожденных // Материалы I Международного Конгресса по перинатальной медицине. - М., 2011.

2. Неонатология // Национальное руководство. - М.: ГОЭТАР-Медиа, 2007. - 847 с.

3. Рооз Р., Генцель-Боровичеши О., Прокитте Г. Неонатология. Практические рекомендации. - М.: Медицинская литература, 2011. - 568 с.

4. ХодовД.А. Особенности регуляции мозгового кровообращения у доношенных детей в раннем неонатальном периоде // Педиатрия. - 1981. - № 11. - С. 8-10.

5. Шабалов Н.П. Неонатология. 3-е изд.: В 2 т. - М.: Медпресс-информ, 2004.

6. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Routine Evaluation of Blood Pressure, Hematocrit, and Glucose in Newborns // Pediatrics. - 1993. - Vol. 92. -P. 474-476.

7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. Maternal smoking and partial exchange transfusion for neonatal polycythemia // Am. J. Perinatol. - 2002. - Vol. 19 (7). - P. 349-354.

8. Bacigatupo G., Sating E.Z. The influence of acidity on hematocrit and hemoglobin values in newborn infant immediately after delivery // J. Perinatal Med. - 1973. - Vol. 1. - P. 205-212.

9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. et at. Partial plasma exchange transfusion improves cerebral hemodynamics in symptomatic neonatal polycytemia // Am. J. Med. Sci. - 1986. -Vol. 291. - P. 157-163.

10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., et at. Gastrointestinal Injury in Polycythemic Term Infants // Pediatrics. - 1985. -Vol. 76. - P. 225-231.

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et at. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long term outcome // Pediatrics. -1985. - Vol. 75. - P. 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et at. Early Cord Clamping Protects At-Risk Neonates from Polycythemia// Biol. Neonate. -2003. - Vol. 83. - P. 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. Neonatal Hyperviscosity Association with Lower Achievement and IQ Scores at School Age // Pediatrics. - 1989. - Vol. 83. -P. 662-667.

14. Dempsen E.M., Barrington K. Crystalloid or colloid for partial exchange transfusion in neonatal polycythemia: A systematic review and meta-analysis // Acta Paediatr. - 2005. -Vol. 94. - P. 1650-1655.

15. Dempsey E.M., Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 2006. - Vol. 91. - P. 2-6.

16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et at. Effect of passive smoking in pregnancy on neonatal nucleated red blood cells // Pediatrics. - 2000. - Vol. 106. - P. E34.

17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. Cord whole blood hyperviscosity: measurement, definition, incidence and clinical features // J. Paediatr. Child. Health. - 1991. - Vol. 27 (6). - P. 363-365.

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Partial Exchange Transfusion for Polycythemia Hyperviscosity Syndrome // Am. J. Perinatol. - 2011. - Vol. 28 (7). - P. 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. et al. Partial exchange transfusion results in increased results in increased cerebral oxygenation and faster peripheral microcirculation in newborns with polycythemia // Acta Paediatr. - 2011. -Vol. 100. - P. 1432-1436.

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery"s Diseases of the Newborn. 9th ed. - Elsevier Saunders, 2012.

21. Gomella T.L. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 6th ed. - McGraw-Hill, 2009. - 894 p.

22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. et al. Neonatal nucleated red blood cells in discordant twins // Am. J. Perinatol. - 2004. -Vol. 21. - P. 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. et al. Neonatal hyperviscosity II. Effect of partial plasma exchange transfusion // Pediatrics. - 1982. - Vol. 69. - P. 419-425.

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. Hyperviscosity in the neonate // J. Pediatr. - 1973. - Vol. 48. - P. 547-553.

25. Hein H.A., Lothrop S.S. Partial exchange transfusion in term polycytemia neonates: absence of association with severe gastrointestinal injury // Pediatrics. - 1987. - Vol. 80. - P. 75-78.

26. Hutton E.K., Hassan E.S. Late vs Early Clamping of the Umbilical Cord in Full-term Neonates. Systematic Review and Meta-analysis of Controlled Trials // JAMA. - 2007. - Vol. 297. - P. 1241-1252.

27. Lessaris K.J. Polycythemia of the Newborn // eMedicine.com. Last Updated: Sep. 4, 2007

28. Lindemann R., Haga P. Evaluation and treatment of polycytemia in the neonate // Hematologic Problems of the Neonate / Ed. R.D. Christensen. - Philadelphia, PA: W.B. Sanders, 2000. -P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Contributions of red cells and plasma to blood viscosity in preterm and full-term infants and adults // Pediatrics. - 1984. - Vol. 74. -P. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Polycytemia // Neonatal-Perinatal Medicine / Eds R.J. Martin, A.A. Fanaroff, M.C. Walsh. 8th ed. - St. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.

31. Malan A.F., de V. Heese H. The management of polycytemia in the newborn infant // Early Hum. Dev. - 1980. - Vol. 4. -P. 393-403.

32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff and Martin"s Neonatal-Perinatal Medicine. 9th ed. - Saunders; Elsevier, 2011.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. Neonatal polycytemia in infants of insulin-dependent diabetic mothers // Obstet. Gynecol. - 1986. - Vol. 68. - P. 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polycytemia, hypomagnesemia and hypocalcemia in infants of diabetic mothers // Am. J. Dis. Child. - 1986. - Vol. 140. -P. 798-800.

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Neonatal polycythaemia: critical review and a consensus statement of the Israeli Neonatology Association // Acta Paediatr. -2011. - Vol. 100. - P. 1290-1296.

НЕОНАТОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №1 2013

36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Effects of neonatal polycytemia and partial exchange transfusion on cardiac function: an echocardiography study // Pediatrics. -1985. - Vol. 76. - P. 909-913.

37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. Further study of neonatal blood volume in relation to placental transfusion // Ann. Paediatr. -1966. - Vol. 207. - P. 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Partial exchange transfusion to prevent neurodevelopmental disability in infants with polycythemia // Cochrane Database Syst. Rev. - 2010. -Is. 1. - P. 1-28.

39. Pappas A., Deianey-Biack V. Differential diagnosis and management of polycythemia // Pediatr. Clin. North. Am. -2004. - Vol. 51 (4). - P. 1063-1086.

40. Ramamurthy R.S., Brans Y. W. Neonatal Polycythemia: I. Criteria for Diagnosis and Treatment // Pediatrics. - 1981. - Vol. 68. -P. 168-174.

41. Pedersen J. The Pregnant Diabetic and her Newborn: Problems and Management. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1977.

42. Periman M., Dviiansky A. Blood coagulation status of smoll-fordates and postmature infants // Arch. Dis. Child. - 1975. -Vol. 50. - P. 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., PhiiipsA.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Cerebral metabolism in the newborn lamb with polycythemia // Pediatr. Res. - 1988. - Vol. 23. - P. 329-333.

44. Rosenkrantz T.S. Polycythemia and hyperviscosity in the newborn // Semin. Thromb. Hemost. - 2003. - Vol. 29 (5). -P. 515-527.

45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. Management of polycythemia in neonates // Indian J. Pediatr. - 2010. -Vol. 77. - P. 1117-1121.

46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Nuchal cord as a cause of neonatal anemia // Am. J. Dis. Child. - 1985. - Vol. 139. -P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition related to time of sampling // Pediatrics. - 1984. - Vol. 73 (1). - P. 11-13.

48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. et al. Thrombocytopenia is small foe gestation age infants // Acta Paediatr. Scand. -1983. - Vol. 72. - P. 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential neonatal medicine. 5fth ed. - Wiley; Blackwell, 2012. - 388 p.

50. Strauss R.G., Mock D.M., Johnson K. et al. Circulating RBC volume, measured with biotinylated RBCs, is superior to the Hct to document the hematologic effects of delayed versus immediate umbilical cord clamping in preterm neonates // Transfusion. - 2003. - Vol. 43. - P. 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. The blood volume of the newborn infant and placental transfusion // Acta Paediatr. Scand. -1963. - Vol. 52. - P. 497-512.

52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. -2006. - Vol. 91. - P. 7-10.

53. Werner E.J. Neonatal polycythemia and hyperviscosity // Clin. Perinatol. - 1995. - Vol. 22 (3). - P. 693-710.

54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Neonatal hyperviscisity: I. Incidence // Pediatrics. - 1979. - Vol. 63. - P. 833-836.

55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. et al. Randomised controlled trial: comparison of colloid or crystalloid for partial exchange transfusion for treatment of neonatal polycythaemia // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. - 1997. - Vol. 77 (2). - P. 115-118.

56. Yao A.C., Lind J. Effect of gravity on placental transfusion // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 505-508.

57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Distribution of blood between infant and placenta after birth // Lancet. - 1969. - Vol. II. - P. 871-873.

58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Nucleated red blood cells in infants of smoking mothers // Obstet. Gynecol. - 1999. - Vol. 93. - P. 403-406.

Неотложная помощь. При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т. Е. Неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.
Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.
Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.
Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.
Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.
Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.
Для лечения эритремии применяются следующие препараты:
*алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
*гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. , в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:
*мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;
*эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;
*при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;
*кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.

Очень полезная информация для родителей. Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей Транзиторная полицитемия новорожденных

Полицитемия у новорожденных

Классификация и симптомы полицитемии у новорожденных

Диагностика полицитемии у новорожденных

Лечение полицитемии у новорожденных

Прогноз и профилактика полицитемии у новорожденных

Полицитемия у новорожденных

Этиология

Симптомы

Лечение

Полицитемия и гемодилюция у новорожденных детей: лечение, симптомы, причины, признаки

Причины у новорожденных детей

Симптомы и признаки у новорожденных детей

Диагностика у новорожденных детей

Лечение у новорожденных детей

Метгемоглобинемия у новорожденных детей

Видео: Сикоз - "зуд брадобрея"

Детский врач

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия у новорожденных: лечение, прогноз

Причины полицитемии у новорожденных

Симптомы и признаки полицитемии у новорожденных

Диагностика

Лечение полицитемии у новорожденных

Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

Список сокращений

Патофизиология

Факторы риска развития полицитемии

Клинические проявления

Полицитемия у новорожденных - Детский врач - сайт для врачей педиатров, интернов, студентов-медиков

DocVita

Причины полицитемии у новорожденных

Симптомы и признаки полицитемии у новорожденных

Диагностика

Лечение полицитемии у новорожденных

Мы в соцсетях

Категории